Синдром Золлингера-Эллисона характеризуется появлением гормонально активного новообразования поджелудочной железы или двенадцатиперстной кишки, которое продуцирует гастрин и вызывает появление дуоденальных и пептических язв. В этой статье мы ознакомим вас с причинами, проявлениями, возможными осложнениями, прогнозами, способами диагностики и лечения синдрома Золлингера-Эллисона. Эта информация поможет заподозрить появление первых симптомов опасного заболевания, которые очень схожи с признаками язвенной болезни, и вы примете верное решение о необходимости лечения у специалиста.

Впервые это заболевание было описано Золлингером и Эллисоном в 1955 году на примере двух пациентов, у которых были выявлены плохо поддающиеся заживлению язвы в верхних отделах пищеварительного тракта. Кроме этого, у больных из-за повышения кислотности возникала диарея и присутствовала опухоль на островках поджелудочной железы. Клетки этого новообразования выделяли большое количество гастрина (биологически активного вещества, оказывающего влияние на продукцию желудочного сока и на физиологические функции желудка), и опухоль получила название гастринома. Позднее заболевание было названо по фамилиям описавших его докторов.

Немного статистики

Синдром Золлингера-Эллисона характеризуется появлением в поджелудочной железе опухоли, продуцирующей гормон гастрин.

В 85-90 % случаев образование начинает свой рост из клеток головки или хвоста поджелудочной железы, а у примерно 10-15 % пациентов опухоль локализуется в нижних отделах двенадцатиперстной кишки или перипанкреатических лимфоузлах. Крайне редко гастриномы образуются в желудке, селезенке или печени.

Чаще такие опухоли растут медленно, но примерно в 60-90 % оказываются злокачественными. Они могут давать метастазы в регионарные лимфоузлы, средостение, селезенку и печень. Размеры гастрином могут достигать 0,2-2 см, а в редких случаях – 5 и более сантиметров.

Синдром Золлингера-Эллисона выявляется относительно нечасто – у 1-4 пациентов из 1 млн. населения за год. Специалисты отмечают, что вначале это заболевание очень часто маскируется под обычную язвенную болезнь и у 90-95 % больных обнаруживаются множественные пептические язвы, появление которых провоцируется избыточной продукцией хлористоводородной кислоты. Этот недуг может развиваться у людей любого возраста (как правило, у лиц 20-50 лет) и обычно выявляется у мужчин.

Причины

Пока ученым не удалось установить истинные факторы, вызывающие развитие синдрома Золлингера-Эллисона.

• Основная причина развития болезни связана с постоянным, неконтролируемым выделением больших объемов гастрина, продуцируемого появившимся новообразованием.
• Примерно у 25 % пациентов с таким заболеванием выявляется множественный эндокринный аденоматоз I типа, который сопровождается поражением не только тканей поджелудочной, но и других желез (щитовидной, паращитовидных, гипофиза и надпочечников).
• У некоторых больных развитие синдрома связывается с гиперплазией вырабатывающих гастрин G-клеток, расположенных в антральном отделе желудка.
• Кроме этого, существует предположения о возможной генетической природе данного недуга, когда наследственные факторы передаются от матери к детям.

Симптомы

При синдроме Золлингера-Эллисона у больного появляются признаки, характерные для . Возникающие при этом боли могут иметь нетипичную локализацию, являются упорными и часто плохо поддаются обычному противоязвенному лечению.

Обычно больные предъявляют жалобы на появление интенсивных болей в области верхней части живота. Они появляются после приема пищи (как при язвенной болезни) или натощак. При исследовании слизистых оболочек этих отделов пищеварительного тракта выявляются язвы различной глубины. Кроме этого, такие поражения могут становиться причиной возникновения перфорации стенок двенадцатиперстной кишки или желудка и развития желудочно-кишечного кровотечения.

Примерно у 35-60 % пациентов присутствует диарея, а у некоторых больных такое проявление является единственным признаком синдрома Золлингера-Эллисона. Стул становится полуоформленным, водянистым и содержит большое количество жира и непереваренных частиц пищи.

Комбинация болевого синдрома и наблюдается у большей части пациентов. Кроме этого, больные с синдромом Золлингера-Эллисона могут предъявлять следующие жалобы:

• отрыжка кислым;
• ощущения жжения за грудиной и ;
• рвота;
• тошнота;
• утрата веса (при длительной диарее).

Примерно у 13 % пациентов при синдроме Золлингера-Эллисона развивается тяжелая форма эзофагита. У части таких больных впоследствии могут образовываться пептические язвы и стриктуры пищевода.

Обнаруживаемая при инструментальных обследованиях гастринома представляет собой темно-красное узловатое округлое образование с плотной консистенцией. Она может быть единичной или множественной.

При малигнизации гастриномы у больного появляются признаки , и развивается кахексия. Если опухоль дает метастазы, то появляются симптомы поражения регионарных лимфоузлов, средостения, селезенки или печени.

Возможные осложнения

Язвы, возникающие при синдроме Золлингера-Эллисона, могут осложниться желудочно-кишечным кровотечением. Это состояние опасно для жизни больного и требует оказания ему неотложной медицинской помощи.

Синдром Золлингера-Эллисона может осложняться следующими патологическими состояниями:

• перфорация язвы и развитие перитонита;
• стриктуры нижнего отдела пищевода;
• похудение (вплоть до кахексии);
• нарушения в функционировании сердца, возникающие из-за длительной диареи, приводящей к значительной утрате калия;
• сдавление желчевыводящих протоков опухолью, приводящее к желудочно-кишечным расстройствам и желтухе;
• малигнизация гастриномы и ее метастазирование.

Диагностика

Ранняя диагностика синдрома Золлингера-Эллисона часто затрудняется схожестью клинических проявлений этого заболевания с язвенной болезнью. Важное диагностическое значение в таких случаях имеет проведение следующих исследований:

• анализ крови на уровень гастрина в сыворотке;
• анализ желудочного сока с проведением функциональных тестов (пищевого или фармакологического с секретином и солями кальция).

При синдроме Золлингера-Эллисона в анализах больного выявляется повышение уровня гастрина до значений 1000 пг/мл или выше и повышение уровня свободной соляной кислоты в 4-10 раз.

Кроме этих лабораторных исследований проводятся следующие анализы:

• определение уровня хромогранина А;
• анализы на гормоны (инсулин, пролактин, соматотропин и др.).

Для оценки характера поражений внутренних органов проводятся следующие исследования:

• УЗИ органов брюшной полости;
• селективная абдоминальная ангиография для измерения уровня гастрина в венах поджелудочной железы;
• сцинтиграфия с аналогами соматостатина, помеченными радиоизотопами;
• радиоизотопное сканирование костей.

При подозрении на синдром Золлингера-Эллисона обязательно проводится дифференциальная диагностика этого недуга со следующими заболеваниями:

• часто рецидивирующие и долго заживающие язвы верхних отделов пищеварительного тракта;
• новообразования тонкой кишки;
• гипергастринемия, вызванная , или стенозом привратника.

Лечение

При выявлении синдрома Золлингера-Эллисона больного госпитализируют в гастроэнтерологическое или хирургическое отделение. Если опухоль оказывается злокачественной, то пациенту рекомендуется лечение в онкологической клинике.

Консервативная терапия

Медикаментозное лечение при синдроме Золлингера-Эллисона направлено на снижение кислотности, профилактику появления новых изъязвлений и заживление имеющихся язв. Для этого больному могут назначаться следующие группы лекарственных препаратов:

• Н2-гистаминоблокаторы – Фамотидин, Ранитидин;
• ингибиторы протонной помпы – Рабепразол, Лансопразол, Омепразол и др.;
• м-холинолитики – Пирензепин, платифиллина гидрохлорид;
• аналог стоматостатина – Октреотид.

Для замедления роста опухоли или уменьшения ее размеров могут назначаться цитостатики – 5-фторурацил, Доксирубицин, Стрептозоцин и др.

Хирургическое лечение

При отсутствии метастазов гастриномы для ее удаления может проводиться такая малоинвазивная операция, как волоконно-оптическая диафаноскопия двенадцатиперстной кишки и латеральная дуоденотомия с последующей ревизией слизистой оболочки. В более сложных случаях и при невозможности выявления места локализации новообразования выполняется тотальная гастрэктомия или резекция желудка с проксимальной ваготомией или пилоропластикой.

Прогноз

Исход синдрома Золлингера-Эллисона несколько лучше, чем прогноз при других раковых новообразованиях органов пищеварения. Этот факт объясняется сравнительно медленным темпом роста гастриномы. Даже при выявлении метастазов в печени 5-летняя выживаемость составляет 50-80 %, а после проведения радикальных хирургических вмешательств такой показатель достигает 70-80 %. Наступление смерти больного с синдромом Золлингера-Эллисона может провоцироваться тяжелыми язвенными осложнениями этого заболевания.

К какому врачу обратиться

При появлении болей в области желудка, диареи, изжоги и отрыжки следует обратиться к гастроэнтерологу. Для постановки диагноза врач может назначить проведение лабораторных исследований для определения уровня гастрина в сыворотке, желудочного сока, гормонов и др. Кроме этого, пациенту будут назначены различные виды инструментальных исследований: ФГДС, рентген, УЗИ, МРТ, КТ и др. При подозрении на малигнизацию гастриномы нужна консультация онколога.

Синдром Золлингера-Эллисона – довольно опасное опухолевое заболевание, которое характеризуется наличием триады симптомов. Первым является желудочная гиперсекреция. Второй – это пептические язвы желудка, которые формируются в результате повышения кислотности желудка и локализуются в нехарактерных местах. Зажившие язвы снова открываются и не поддаются терапии с помощью стандартных лекарственных препаратов. Третьим симптомом является гастринома – опухоль островковых клеток поджелудочной. Гастринома способна располагаться также и вне пределов поджелудочной железы, в большинстве случаев это стенка двенадцатиперстной кишки. Данная опухоль способна располагаться также и в других органах, к примеру, яичниках, лимфатических узлах, сердце, печени, в костях.

Симптомы синдрома Золлингера-Эллисона

Боли в верхних отделах живота.

В некоторых случаях стеаторея (наличие липидных включений в кале), понос.

Язвы пищевода, желудка, двенадцатиперстной и тонкой кишки.

Причины развития патологии

Причиной синдрома Золлингера-Эллисона является опухоль поджелудочной железы, которая секретирует гастрин, который, в свою очередь, стимулирует выработку желудочной кислоты. В результате, происходит повышение кислотности желудка, возникают язвенные поражения самого желудка и кишечника.

Лечение заболевания

В первую очередь, данный синдром лечат при помощи лекарственных средств, которые тормозят интенсивную выработку желудочной кислоты. Если отсутствуют метастазы, опухоль может быть удалена хирургическими методами. После операции многие больные полностью выздоравливают. При наличии метастаз или неэффективности препаратов, которые призваны снизить кислотность в желудке, возникает необходимость гастрэктомии – полного удаления желудка.

На сегодняшний день механизм возникновения опухолей в поджелудочной не до конца выяснен, поэтому самостоятельно предупредить патологию нельзя.

При наличии продолжительных болей в желудке следует посетить врача. В первую очередь, к врачу должны поспешить те пациенты, которые ранее подвергались оперативным вмешательствам на желудке или при наличии симптомов, которые характерны именно для этой патологии.

Стоит отметить, что подобные проявления могут быть спровоцированы и другими патологиями, поэтому в первую очередь нужно установить точный диагноз. Для этих целей выполняется забор желудочного сока на анализ, проводится гастроскопия, также требуется исследование, которое позволяет определить уровень концентрации гастрина в крови.

Дополнительную информацию дает ангиографическое исследование кровеносных сосудов, которые обеспечивают снабжение желудка кровью (они снабжают и поджелудочную). Также могут быть использованы различные тесты, которые позволяют определить особенности выработки соляной кислоты. Сегодня для диагностики опухолей довольно широко используется метод компьютерной томографии.

После определения точного диагноза врач назначает соответствующее медикаментозное лечение или обсуждает вопрос относительно выполнения хирургического вмешательства. Медикаменты, которые тормозят секрецию желудочного сока, также эффективны в лечении желудочных инфекций.

Течение болезни

Как уже было сказано выше, причины развития опухолей поджелудочной железы выяснены не полностью. При возникновении болей в верхней части брюшной полости (особенно если перед этим наблюдалось инфекционное заболевание) нужно немедленно обратиться к доктору. Современная терапия позволяет снизить вероятность развития опухоли.

Синдром Золлингера-Эллисона может возникнуть в любом возрасте, но в большинстве случаев он возникает в возрасте от 20 до 60 лет. При наличии данного синдрома формируются язвы тонкой кишки и желудка, которые не лечатся медикаментозно. Помимо этого, язвы могут возникать в нехарактерных для стандартной язвенной болезни участках желудка. Более чем у 80% пациентов с наличием перечисленных выше симптомов диагностировать синдром получилось только спустя год с начала заболевания. Опухоль поджелудочной железы, которая и лежит в основе развития патологического процесса, способна метастазировать, поэтому особенно важно вовремя ее выявить и удалить хирургическим путем.

После выполнения вмешательства на желудке нужно регулярно посещать гастроэнтеролога. Эта мера предосторожности необходима даже в случае отсутствия недомоганий и при хорошем самочувствии в общем.

Насколько опасен синдром Золлингера-Эллисона?

Ранняя диагностика данной патологии и наличие единичной опухоли существенно повышают вероятность благоприятного выздоровления пациента. В случае поздней диагностики и запоздалого лечения у 60% пациентов с синдромом диагностируются злокачественные новообразования поджелудочной железы.

Синдром Золлингер-Эллисона (СЗЭ) является довольно редкой болезнью, во время которой на участке двенадцатиперстной кишки либо в поджелудочной железе происходит появление 1 либо нескольких опухолей (гастрином). В результате развития гастриномы поджелудочной железы происходит увеличение кислотности желудочного сока. Этим обусловлено образование и развитие пептических язв, диареи и др.

1 Причины возникновения синдрома

Из-за чего возникает синдром Золлингера-Эллисона, специалисты точно до сих пор не знают. Однако последовательность протекания этого недуга им понятна. Когда появляется болезнь Золлингера-Эллисона в области двенадцатиперстной кишки, поджелудочной железы, лимфатических узлов, находящихся рядом с печенью, возникает опухоль.

Поджелудочная железа находится ниже и позади желудка. Она служит для обеспечения ферментами органов пищеварения и осуществляет выработку гормонов, которые влияют на поддержание нормального количества глюкозы в крови.

Клетки новообразования, которое появилось в результате СЗЭ, производят избыточное количество гастрина, вследствие чего в желудке вырабатывается слишком много соляной кислоты. Чрезмерное количество соляной кислоты в свою очередь приводит к образованию пептических язв и других отрицательных эффектов.

Кроме того, что опухоль влияет не только лишь на осуществление синтеза соляной кислоты, она также может стать злокачественной. Несмотря на то, что рост данных образований происходит достаточно медленно, рак способен поразить близлежащие органы и системы, в особенности лимфатические узлы, которые располагаются рядом с печенью.

2 Диагностика заболевания

Постановка диагноза гастроэнтерологом основывается на следующих обследованиях:

1. Врачу следует оценить анамнез пациента, чтобы узнать о , которые были диагностированы раньше, включая и у членов его семьи.
2. Осуществление исследования образцов крови для определения количества в ней гастрина. Высокий уровень гастрина может говорить о возможной опухоли поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки либо другой патологии. Так, в случае использования антацидных средств либо малой выработки желудком кислоты содержание гастрина может быть избыточным. Чтобы сдать анализ для определения точного содержания в крови гастрина, необходимо до этого отказаться от использования антацидных препаратов, и ничего не есть. Так как количество содержания гастрина может периодически изменяться, анализы сдают несколько раз через определенное время.
3. Лечащий врач может выполнить исследование, в котором осуществляется стимуляция секретином. При данном тесте осуществляют измерение до и после введения секретина. Если после введения последнего, содержание гастрина становится еще большим, то это явный признак наличия болезни Золлингер-Эллисона у пациента.
4. Гастродуоденоскопия. Во время данного исследования врач осуществляет поиск язв при помощи эндоскопа, оборудованного камерой и источником света, введенного в двенадцатиперстную кишку и желудок. Эта процедура позволяет обнаружить гастрин-продуцирующие новообразования путем взятия образцов тканей двенадцатиперстной кишки. Чтобы провести исследование максимально эффективно, нельзя принимать пищу после полуночи в день обследования.
5. Исследования с визуализацией. Во время этого исследования специалистом может применяться соматостатин-рецепторная сцинтиграфия. Этот метод позволяет обнаруживать опухоли благодаря меченым радиоактивным атомам. Полезными обследованиями с визуализацией являются МРТ, КТ, УЗИ.
6. Эндоскопическое УЗИ. При данном исследовании специалист при помощи эндоскопа, оборудованного ультразвуковым датчиком, производит осмотр поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки и желудка. Осмотр позволяет вблизи хорошо рассмотреть возможные новообразования и взять образец ткани для более детальных анализов.

3 Варианты лечения

Лечение синдрома Золлингера-Эллисона может осуществляться 2 способами - хирургическим и терапевтическим.

Терапевтический метод применяют, когда опухоль не является злокачественной. В этом случае пациенту назначаются лекарственные средства, существенно уменьшающие кислотность желудочного сока. Эти же препараты также позволят оказывать благотворное влияние на язвенные образования. Наиболее часто назначают такие препараты, как Эзомепразол, Омепразол, Лансопразол и другие их аналоги.

В случае критического состояния пациента, когда болезнь уже запущена, и на стенках органов началось развитие язв, без хирургического вмешательства уже обойтись невозможно.

Для удаления опухолей, которые появляются в результате синдрома Золлингер-Эллисона, необходима высокая квалификация оперирующего хирурга. Это связано с тем, что гастриномы тяжело увидеть и они, как правило, имеют небольшие размеры. Когда присутствует 1 опухоль, ее удаление можно провести довольно легко, однако при большом количестве гастрином либо при поражении печени хирургическое вмешательство осуществлять иногда нельзя. При наличии множественных новообразований специалисты могут предложить удалить лишь самую большую из них.

• попытаться удалить опухоль при помощи радиоволновой абляции (применение высоких температур) либо эмболизации (лишение злокачественного новообразования кровоснабжения);
• удаление самой большой части печени;
• для облегчения симптомов введение препаратов непосредственно в саму опухоль;
• пересадка печени;
• применение химиотерапии.

4 Профилактические меры

Поскольку сопутствующими заболеваниями при возникновении болезни Золлингера-Эллисона являются патологии органов пищеварения, то следует, рассматривая профилактические меры, в основном придерживаться следующих рекомендаций:

• регулярно проходить осмотр у специалиста;
• строго соблюдать и выполнять все действия, связанные с терапией, которые были назначены лечащим врачом;
• избегать стрессов;
• снизить физические нагрузки;
• консультироваться и выполнять все рекомендации врача-диетолога.

Считается, что болезнь Золлингера-Эллисона - это довольно опасная и серьезная патология. И если не принимать во внимание симптомы болезни и отказываться от необходимости провести операцию, то в этом случае могут возникнуть трофические язвы двенадцатиперстной кишки, желудка, поджелудочной железы, и даже гепатит, истощение, . Но вовремя принятые меры способны не только предотвратить развитие синдрома, однако также и избежать распространения метастаз, в том случае если новообразование будет являться злокачественным.

Раннее диагностирование недуга и присутствие лишь 1 опухоли увеличивают вероятность благоприятного прогноза. В случае позднего диагностирования заболевания и его лечения в 60% случаев у пациентов наблюдается наличие рака поджелудочной железы.

Состояние, при котором различные образования на органах пищеварительной системы выделяют большое количество гастрина, в медицине классифицируется как синдром Золлингера -Эллисона. Выделяться гастрин может опухолью поджелудочной железы, новообразованием на стенках желудка или двенадцатиперстной и/или тонкой кишки. Подобное явление всегда провоцирует образование глубоких язв, которые плохо поддаются лечению. Гастринома является доброкачественной опухолью, но со временем, без оказания профессиональной помощи, она может переродиться в злокачественное образование (рак).

Причины возникновения

Синдром Золлингера-Эллисона не является отдельным/самостоятельным заболеванием — он всегда присутствует при опухолях различной этиологии поджелудочной железы, желудка и отдельных участков кишечника (двенадцатиперстная и тонкая кишка). Единственной причиной появления этого патологического состояния является слишком большое количество выделяемого гастрина — в таком случае речь идет о гастриноме. Подобного рода патологическое состояние может передаваться по наследству, но этот факт до конца еще не изучен и поэтому речь не идет о генетической предрасположенности в качестве безусловной причины возникновения синдрома.

Классификация

Различают только три формы опухолей, которые выделяют слишком большое количество гастрина. Они классифицируются по месту расположения — поджелудочная железа, желудок, тонкая/двенадцатиперстная кишка.

Как проявляется

Синдром Золлингера-Эллисона проявляется всеми признаками, характерными для течения язвенной болезни желудка и/или двенадцатиперстной кишки. Именно поэтому для диагностирования понадобится помощь специалистов — только полноценное, глубокое обследование поможет поставить точный диагноз. К симптомам рассматриваемого патологического состояния можно отнести:

1. Боль в верхнем отделе живота. Она возникает либо сразу после еды (особенно при употреблении жирной или острой пищи), либо на голодный желудок.
2. Диарея (понос). Нередко именно этот симптом является единственным поводом обращения к врачу. Стул слишком обильный, имеет водянистую структуру, но с вкраплениями непереваренной пищи.
3. Изжога. Этот симптом часто принимают за признак рефлюксной болезни желудка, тем более, что он сопровождается частой отрыжкой и чувством жжения в груди.

Гораздо реже, но имеют место быть при синдроме Золлингера-Эллисона рвота, необоснованная потеря веса и присутствие крови в стуле.

Методы диагностики

Синдром Золлингера-Эллисона диагностируется точно и безусловно только после глубокого обследования пациента. Прежде всего врачи производят забор крови для лабораторного исследования — гастрин, выделяемый в большом количестве имеющейся опухолью, обнаруживается именно в крови. Это сразу может являться поводом к постановке предварительного диагноза. Обязательно в лаборатории изучается желудочный сок — при рассматриваемом патологическом состоянии он будет иметь повышенную кислотность.

В процессе диагностики врач проводит и эзогастродуоденографию — изучение желудка, пищевода с помощью специального оборудования. Во-первых, врач выясняет состояние стенок органов пищеварительного тракта, а во-вторых осуществляет биопсию — забор небольшого фрагмента материала для гистологического исследования (это позволит выявить раковые клетки).

Непосредственно гастриному (опухоль) можно будет обнаружить с помощью ультразвукового исследования, сразу же будут определены ее размеры, формы и место расположения. Можно ультразвуковое исследование заменить на КТ (компьютерная томография) — будут получены более точные результаты.

Обязательно проводится глубокий опрос больного и выясняется причина появления и развития рассматриваемого патологического состояния — выясняются ранее диагностированные заболевания желудочно-кишечного тракта, имеются ли подобные болезни у членов семьи и так далее.

Принципы лечения

Синдром Золлингера-Эллисона может лечиться двумя методами — терапевтическим и хирургическим.

Проведение терапии целесообразно, если исключена злокачественная природа обнаруженной опухоли. В таком случае будут назначены специальные лекарственные препараты, которые значительно снижают уровень концентрации кислоты (соляной) в желудочном соке. Кстати, одновременно эти же средства будут оказывать лечебное действие на язвенные образования.

Если же состояние больного критическое, синдром Золлингера-Эллисона уже достаточно запущен и пошло образование глубоких язв на стенках органов пищеварительной системы, то придется воспользоваться хирургическим вмешательством. В таком случае проводится операция по удалению диагностированной опухоли. Этот же метод лечения считается целесообразным и единственно возможным в случае выявления злокачественной опухоли поджелудочной железы, стенки желудка, двенадцатиперстной или тонкой кишки.

Даже после проведения хирургического вмешательства и выписки больной обязан регулярно проходить профилактический осмотр у гастроэнтеролога, чтобы исключить рецидивы — если опухоль имела злокачественную природу, то вполне возможно ее новое развитие.

Профилактические меры

Так как синдром Золлингера-Эллисона появляется только на фоне определенных заболеваний органов пищеварительной системы, то в качестве профилактики могут рассматриваться лишь:

• регулярный осмотр у лечащего врача;
• соблюдение и выполнение всех назначений по поводу терапии;
• получение консультации у врача-диетолога и выполнение рекомендаций;
• ограничение физических нагрузок;
• избежание стрессовых ситуаций.

Синдром Золлингера-Эллисона является достаточно сложным и опасным патологическим состоянием. Если игнорировать его симптомы, отказываться от оперативного вмешательства, то могут развиться и трофические язвы желудка, поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки, и желудочное кровотечение, и кахексия (истощение), и желтуха. А вот своевременно оказанная профессиональная помощь не только предотвращает такое развитие болезни, но и предупреждает распространение метастаз, если опухоль окажется злокачественной.

Синдром Золлингера - Эллисона

Что такое Синдром Золлингера - Эллисона -

В 1955 г. Золлингер и Эллисон описали 2 пациентов, у которых труднорубцующиеся язвы верхних отделов желудочно-кишечного тракта, протекавшие с диареей на фоне высокой кислотной продукции, сочетались с опухолью островков поджелудочной железы и высказали предположение о возможной патогенетической связи между гуморальными веществами, вырабатываемыми данной опухолью, и последующим возникновением пептических язв. Клетки этой опухоли (ацидофильные инсулоциты-а-клетки) выделяют большое количество гастрина, на основании чего она получила второе наименование - гастринома.

Патогенез (что происходит?) во время Синдрома Золлингера - Эллисона:

В настоящее время установлено, что при синдроме Золлингера - Эллисона гастринпродуцирующая опухоль в 85-90 % случаев располагается в поджелудочной железе (чаще всего в области головки или хвоста), у 10-15 % больных она локализуется в нисходящей части двенадцатиперстной кишки, редко - в желудке, печени, селезенке и других органах. У части пациентов с клинической картиной синдрома Золлингера - Эллисона в процессе обследования диагностируется не опухоль, а гиперплазия G-клеток слизистой оболочки антрального отдела желудка, вырабатывающих гастрин. Приблизительно у 25 % больных синдром Золлингера - Эллисона служит проявлением множественного эндокринного аденоматоза I типа (MEA-I) - заболевания, наследуемого по аутосомно-доминантному механизму, при котором обнаруживаются аденоматозные поражения поджелудочной железы, паращито-видных желез, гипофиза, надпочечников.

В 60-90 % случаев характер гастрином оказывается злокачественным, хотя при этом, как правило, они отличаются достаточно медленным ростом. Метастазирование чаще всего происходит в регионарные лимфатические узлы, печень, селезенку, средостение. Размер опухолей колеблется в пределах 0,2-2 см, редко достигая 5 см и более.

Является относительно нечастой патологией. Заболеваемость им составляет 1-4 на 1 000 000 населения в год. К 1978 г. в литературе было описано более 2000 наблюдений за такими больными. По некоторым данным, больные с синдромом Золлингера - Эллисона могут составлять до 1 % от всех больных с дуоденальными язвами. При этом трудности его своевременного выявления могут быть связаны с тем, что на ранних этапах этот синдром может протекать под маской обычной язвенной болезни.

Синдром Золлингера - Эллисона встречается в любом возрасте (преимущественно в возрасте от 20 до 50 лет), чаще у мужчин.

У 90-95 % больных с синдромом Золлингера - Эллисона обнаруживаются пептические язвы, патогенез которых связан с резкой гиперпродукцией хлористоводородной кислоты, обусловленной повышенной выработкой гастрина.

У большинства пациентов выявляются дуоденальные язвы, реже наблюдается локализация поражений в желудке. Приблизительно у 20-25 % больных язвенные поражения располагаются в дистальной части двенадцатиперстной кишки, а также в тощей кишке (что не характерно для обычной язвенной болезни).

Размеры язвенного дефекта при синдроме Золлингера - Эллисона, как правило, не отличаются от таковых при язвенной болезни, хотя возможно формирование язв диаметром 2 см и более. Типичным, однако, для данного заболевания следует считать множественный характер поражения.

Симптомы Синдрома Золлингера - Эллисона:

В отличие от язвенной болезни при синдроме Золлингера - Эллисона болевой синдром оказывается часто очень упорным и плохо поддается обычной противоязвенной терапии.

Характерным признаком синдрома Золлингера - Эллисона является диарея, которая наблюдается, по данным разных авторов, у 30-65 % больных. У 7-18 % пациентов поносы могут служить единственным проявлением заболевания. Причины развития диареи при синдроме Золлингера - Эллисона связаны с эвакуацией в тощую кишку значительного количества кислого содержимого с последующим усилением моторики тонкой кишки и развитием в ней воспаления, усилением секреции кгшия и замедлением всасывания натрия и воды в тонкой кишке за счет непосредственного влияния гастрина, обильной вторичной секрецией панкреатических гидрокарбонатов. Инактивация липазы при низких значениях рН приводит к возникновению стеатореи.

Приблизительно у 13 % больных с синдромом Золлингера - Эллисона отмечаются тяжелые проявления эзофагита, причем у части пациентов - с формированием пептических язв и стриктур пищевода.

Диагностика Синдрома Золлингера - Эллисона:

В диагностике синдрома Золлингера - Эллисона важную роль играет исследование кислотообразующей функции желудка. У 50 % таких больных уровень базальной кислотной продукции превышает 15 мэкв/ч, а у 2/3 пациентов- 10 мэкв/ч. Диагностическая ценность названных критериев является все же недостаточно высокой, поскольку у немалого числа больных с язвенной болезнью дуоденальной локализации могут быть сходные значения базального кислотовыделения.

У больных с синдромом Золлингера - Эллисона в отличие от пациентов с обычными дуоденальными язвами отсутствует заметное увеличение кислотовыделения после стимуляции секреции; при этом показатели базальной кислотной продукции у большинства больных превышают 60 % от уровня стимулированной кислотной продукции.

Большое значение в распознавании синдрома Золлингера - Эллисона имеет определение уровня базального гастрина в сыворотке крови, проводимое радиоиммунным методом. Если у больных с язвенной болезнью базальньгй уровень сывороточного гастрина колеблется в пределах 50-70 пг/мл, то при синдроме Золлингера - Эллисона он составляет более 150-200 пг/мл, а у многих пациентов превышает нормальные показатели в 5-30 раз. Уровень базальной концентрации гастрина свыше 1000 пг/мл должен всегда настораживать в плане возможного наличия у больного данного заболевания. При этом следует помнить, что гипергастринемия (правда, не столь значительная, как при гастриноме) может быть при В12-дефицитной анемии, хронической почечной недостаточности, при стенозе привратника, у больных, перенесших обширную резекцию тонкой кишки, а также ваготомию.

В диагностике гастриномы широко применяются так называемые "провокационные тесты" с секретином, глюкагоном, солями кальция, стандартизированной пищевой нагрузкой.

Так, внутривенное введение секретина в дозе 1-2 ед. на 1 кг массы тела приводит к повышению первоначального уровня гастрина у 70-80 % больных с синдромом Золлингера - Эллисона, тогда как при обычных дуоденальных язвах происходит, наоборот, некоторое снижение концентрации гастрина. Аналогичный эффект вызывает и внутривенное введение глюкагона.

Внутривенное введение глюконата кальция (в дозе 4-5 мг на 1 кг массы тела) вызывает у больных с синдромом Золлингера - Эллисона подъем уровня гастрина более чем на 50 % (практически до уровня 500 пг/мл и выше), тогда как при язвенной болезни повышение уровня гастрина оказывается очень незначительным.

Напротив, применение теста со стандартизированной пищей (30 г белков, 20 г жиров и 25 г углеводов) не изменяет первоначальную концентрацию гастрина у больных с гастриномой, в то время как у пациентов с дуоденальными язвами наблюдается отчетливое повышение его содержания.

Сравнительно меньшую роль в распознавании синдрома Золлингера - Эллисона играют инструментальные методы исследования.

Так, при рентгенологическом исследовании желудка у этих больных удается отметить утолщение складок слизистой оболочки, что, однако, является весьма неспецифическим признаком.

С помощью УЗИ поджелудочной железы и компьютерной томографии оказывается возможным установление правильного диагноза лишь у 50-60 % больных, что объясняется часто небольшими размерами опухоли.

Точным методом распознавания синдрома Золлингера - Эллисона считается чреспеченочная селективная ангиография с взятием крови из панкреатических вен и последующим определением в ней уровня гастрина, что позволяет установить правильный диагноз у 80 % пациентов. Приведенный метод, однако, является технически сложным и требует большого опыта.

Лечение Синдрома Золлингера - Эллисона:

У больных с синдромом Золлингера - Эллисона могут быть использованы как консервативные, так и хирургические методы лечения.

Радикальной может считаться лишь операция полного удаления гастриномы, что оказывается возможным лишь у 10 % больных. У многих пациентов к моменту операции выявляются уже метастазы в различные органы. Нередко также при лапаротомии не удается выявить опухоль из-за ее малых размеров.

В связи с указанными обстоятельствами раньше широко использовали другой вид оперативного вмешательства - тотальную гастрэктомию. В настоящее время с учетом активного применения в лечебной практике блокаторов Hi-рецепторов гистамина показания к тотальной гастрэктомии сузились. Сейчас ее используют при неэффективности названных препаратов, а также при осложненном течении язв.

Ваготомия пока еще не нашла широкого применения при лечении больных с гастриномой; эффективность этой операции при данном заболевании оценивается противоречиво.

Консервативное лечение больных с синдромом Золлингера - Эллисона предполагает в первую очередь использование блокаторов Нг-рецепторов гистамина. Средние терапевтические дозы (1200 мг циметидина или 450 мг ранитидина в сутки) часто оказываются недостаточными для заживления язв. В тяжелых случаях для получения клинического эффекта больным приходится назначать до 10-12 г циметидина и 1,5-6 г ранитидина в сутки. Хорошо зарекомендовала себя комбинация блокаторов Нг -рецепторов гистамина с селективными м-холинолитиками (гастроце-пин). Имеются данные об эффективности применения при синдроме Золлингера - Эллисона нового антисекреторного препарата омепразола.

Прогноз. Несмотря на часто злокачественный характер гастриномы, склонность к метастазированию, невозможность во многих случаях радикального удаления опухоли, прогноз при синдроме Золлингера - Эллисона оказывается лучше, чем при других злокачественных опухолях, что объясняется ее сравнительно медленным ростом.

Так, 5-летняя выживаемость больных с момента установления диагноза (даже при наличии метастазов в печени) колеблется, по данным литературы, от 50 до 80 %. Пятилетняя выживаемость при радикальных операциях достигает 70-80 %. Смерть нередко наступает не от прогрессирующего роста самой опухоли, а от осложнений язвенных поражений.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Золлингера - Эллисона:

Гастрэнтеролог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Синдрома Золлингера - Эллисона, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни желудочно-кишечного тракта:

Cошлифование (абразия) зубов

Абдоминальная травма

Абдоминальная хирургическая инфекция

Абсцесс полости рта

Адентия

Алкогольная болезнь печени

Алкогольный цирроз печени

Альвеолит

Ангина Женсуля - Людвига

Анестезелогическое обеспечение и интенсивная терапия

Анкилоз зубов

Аномалии зубных рядов

Аномалии положения зубов

Аномалии развития пищевода

Аномалии размера и формы зуба

Атрезии

Аутоиммунный гепатит

Ахалазия кардии

Ахалазия пищевода

Безоары желудка

Болезнь и синдром Бадда-Киари

Веноокклюзионная болезнь печени

Вирусные гепатиты у больных с ХПН, находящихся на хроническом гемодиализе

Вирусный гепатит G

Вирусный гепатит TTV

Внутриротовый подслизистый фиброз (подслизистый фиброз полости рта)

Волосатая лейкоплакия

Гастродуоденальное кровотечение

Гемохроматоз

Географический язык

Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вестфаля-Вильсона-Коновалова)

Гепатолиенальный синдром (печеночно-селезеночный синдром)

Гепаторенальный синдром (функциональная почечная недостаточность)

Гепатоцеллюлярная карцинома (гцк)

Гингивит

Гиперспленизм

Гипертрофия десны (фиброматоз дёсен)

Гиперцементоз (периодонтит оссифицирующий)

Глоточно-пищеводные дивертикулы

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (ПОД)

Дивертикул пищевода приобретенный

Дивертикулы желудка

Дивертикулы нижней трети пищевода

Дивертикулы пищевода

Дивертикулы пищевода

Дивертикулы средней трети пищевода

Дискинезии пищевода

Дискинезия (дисфункция) желчных путей

Дистрофии печени

Дисфункция сфинктера Одди (постхолецистэктомический синдром)

Доброкачественные неэпителиальные опухоли

Доброкачественные новообразования желчного пузыря

Доброкачественные опухоли печени

Доброкачественные опухоли пищевода

Доброкачественные эпителиальные опухоли

Желчнокаменная болезнь

Жировой гепатоз (стеатоз) печени

Злокачественные новообразования желчного пузыря

Злокачественные опухоли желчных протоков

Инородные тела желудка

Кандидозный стоматит (молочница)

Кариес

Карциноид

Кисты и аберрантные ткани в пищеводе

Крапчатые зубы

Кровотечение верхних отделов пищеварительного тракта

Ксантогранулематозный холецистит

Лейкоплакия слизистой оболочки рта

Лекарственные поражения печени

Лекарственные язвы

Муковисцидоз

Мукоцеле слюнной железы

Нарушение прикуса

Нарушение развития и прорезывания зубов

Нарушения формирования зубов

Наследственная копропорфирия

Наследственное нарушение строения эмали и дентина (синдром Стентона-Капдепона)

Неалкогольный стеатогепатит

Некроз печени

Некроз пульпы

Неотложные состояния в гастоэнтерологии

Непроходимость пищевода

Несовершенный остеогенез зубов

Обследование больных в екстренной хирургии

Острая дельта-суперинфекция у вирусоносителей гепатита В

Острая кишечная непроходимость

Острая перемежающаяся (интермиттирующая) порфирия

Острое нарушение мезентериального кровообращения

Острые гинекологические заболевания в практике хирурга

Острые кровотечения из органов пищеварительного тракта

Острые эзофагиты

Острый алкогольный гепатит

Острый апендицит

Острый апикальный периодонтит

Острый бескаменный холецистит

Острый вирусный гепатит А (ОВГА)

Острый вирусный гепатит В (ОВГВ)

Острый вирусный гепатит В с дельта-агентом

Острый вирусный гепатит Е (ОВГЕ)

Острый вирусный гепатит С

Острый гастрит

Острый гингивит

Острый живот

Острый перикоронит

Отдельные виды кишечной непроходимости

Отечно-асцитический синдром

Пародонтоз

Патологическая резорбция зубов

Пептическая язва неуточненной локализации

Пептические язвы пищевода

Пептические язвы пищевода

Пептический эзофагит

Первичный билиарный цирроз печени

Первичный склерозирующий холангит

Периапикальный абсцесс

Перитонит