Гемолитическая анемия у ребенка rusmedserv. Анемия Миньковского-Шоффара, или наследственный микросфероцитоз. Диагностика железодефицитной анемии
В клинической практике принято выделять несколько форм гемолитических анемий, каждая из которых будет иметь специфические причины для формирования. Основным ведущим фактором врождённой анемии будет наследственность, иногда распад эритроцитов обусловлен генетическим дефектом оболочки самой клетки. Генетические дефекты могут касаться и нарушения структуры самого гемоглобина, в таком случае говорят о гемоглобинопатии.
Созревание эритроцитов происходит в красном костном мозге, и их преждевременное разрушение может происходить при различных негативных воздействиях на организм или при определённых патологиях.
Анемия может быть связана и с неправильной работой собственной иммунной защиты. Начинается выработка антител к собственным клеткам крови, которые разрушаются. Такой механизм формирования характерен при аутоиммунных заболеваниях, злокачественных опухолях крови и лимфоидной ткани.
Эритроциты могут разрушаться в больших количествах в селезёнке, при обширных двусторонних заболеваниях печени, при замене нормальной ткани на рубцовую. Полноценная жизнь эритроцита не может быть полноценной без достаточного количества витамина Е, и при его дефицитах прочность клетки в значительной степени снижается.
Симптомы
Первые симптомы анемии не специфичны и часто остаются без внимания. Быструю утомляемость ребёнка, раздражительность, плаксивость списывают на нагрузки, лишнюю эмоциональность или особенности характера. Детям с диагнозом гемолитическая анемия характерна предрасположенность к инфекционным заболеваниям, часто такие дети входят в группу часто болеющих.
Появление таких симптомов, как бледность или желтушность кожи, глаз и слизистых оболочек заставляет обратиться за помощью к специалистам. Дети могут жаловаться на учащённое сердцебиение и одышку, незначительное повышение температуры тела, головокружения. При осмотре доктора диагностируется увеличенная печень и селезёнка.
Диагностика гемолитической анемии у детей
Постановка диагноза начинается с опроса ребёнка и родителей. Доктора будет интересовать начало появления симптомом, с чем они были связаны, какие меры были предприняты. Доктор расспросит о состоянии здоровья родителей, имеются ли какие-то заболевания, которые передаются по наследству. Систематизация этой информации поможет поставить предположительный диагноз и назначить дальнейшее исследование.
В обязательном порядке назначаются анализы:
- крови - низкий гемоглобин, и значительное снижение количества эритроцитов;
- прицельное изучение формы эритроцитов;
- определение концентрации билирубина - продукта распада эритроцитов (при повышенных его концентрациях меняется цвет кожи на жёлтый);
- проведение специальных проб для определения антител к эритроцитам, такие состояния характерны при резус-конфликтах или при переливании несовместимых групп крови.
В обязательном порядке проводят УЗИ органов брюшной полости с определением размера печени и селезёнки. Нередко проводят пункцию костного мозга, позволяющее оценить состояние кроветворной системы. В диагностировании заболевания и дальнейшем лечении могут участвовать несколько специалистов, в зависимости от первопричины - гематологи, иммунологи и др.
Осложнения
Последствия гемолитической анемии могут угрожать не только здоровью ребёнка, но и его жизни. Но при вовремя принятых мерах и квалифицированном лечении их удаётся свести к минимуму. Гемолитическая анемия может быть предрасполагающим фактором для развития сердечно-сосудистой и почечной недостаточности. Не исключено формирование ДВС-синдрома - внутрирососудистое свёртывание крови с последующим кровотечением. Часто формируется тяжёлая желтуха, которую удаётся купировать своевременно.
Лечение
Что можете сделать вы
Главная задача вовремя диагностировать заболевание, и обратиться за помощью к специалисту. Если вы знаете, что патология может носить наследственный характер необходимо особенно внимательно относиться к состоянию здоровья ребёнка.
Что делает врач
Лечение анемии не может быть полноценным без лекарственной терапии, конкретная схема лечения зависит от механизма формирования анемии. Обязательно назначаются противовоспалительные препараты. При аутоиммунной причине формирования назначаются препараты для подавления иммунных реакций.
Иногда, лечение может быть хирургическим - удаляют селезёнку при наследственной форме заболевания. Именно в этом органе происходит массовая гибель красных кровяных клеток.
Лечение анемии довольно серьёзное и длительное, подразумевающее использование специального оборудования, поэтому чаще проводится в стенах стационара. Ребёнку назначается плазмоферез, позволяющий удалить из плазмы токсические вещества и продукты обмена веществ. Вводят донорские эритроциты, предварительно они проходят особую обработку и полностью лишаются чужеродных белков. По показаниям может проводиться трансплантация костного мозга.
Профилактика
Предотвратить заболевание удаётся, следуя принципам здорового образа жизни, что особенно важно у детей. Придерживайтесь принципов правильного питания. Рацион ребёнка должен быть максимально сбалансированным. Откажитесь от полуфабрикатов, жаренного, острого и консервированного. После консультации со специалистом, проходите сезонный курс поливитаминов всей семьёй.
Профилактика анемии начинается ещё в период беременности, своевременное выявление резус-конфликта и принятие необходимых мер и др.
Гемолитические анемии – это группа заболеваний, связанных с уменьшением продолжительности циркуляции эритроцитов по руслу крови по причине их разрушения, или гемолиза. Они составляют более, чем 11% всех случаев анемии и более 5% всех гематологических заболеваний.
В данной статье поговорим о причинах этого недуга и о лечении этого непростого заболевания.
Несколько слов об эритроцитах
Эритроциты - красные клетки крови, которые переносят кислород.Эритроциты, или красные кровяные тельца – это клетки крови, главная функция которых заключается в транспортировке к органам и тканям кислорода. Формируются эритроциты в красном костном мозге, откуда зрелые формы их выходят в кровоток и циркулируют по организму. Продолжительность жизни эритроцитов равна 100-120 дням. Каждый день часть их, составляющая примерно 1%, погибает и замещается таким же количеством новых клеток. Если продолжительность жизни красных кровяных телец сокращается, в периферической крови или в селезенке их разрушается больше, нежели успевает созревать в костном мозге – равновесие нарушается. Организм реагирует на снижение содержания эритроцитов в крови усиленным синтезом их в костном мозге, активность последнего существенно – в 6-8 раз – возрастает. В результате в крови определяется повышенное число молодых клеток-предшественников эритроцитов – ретикулоцитов. Разрушение эритроцитов с выделением гемоглобина в плазму крови называют гемолизом.
Причины возникновения, классификация, механизмы развития гемолитической анемии
В зависимости от характера течения, гемолитические анемии бывают острыми и хроническими.
В зависимости от причинного фактора болезнь может быть врожденной (наследственной) или приобретенной:
1. Наследственные гемолитические анемии:
- возникающие в связи с нарушением мембраны эритроцитов – мембранопатии (эллиптоцитоз, микроцитоз, или анемия Миньковского-Шоффара);
- связанные с нарушением структуры или патологией синтеза цепей гемоглобина – гемоглобинопатии (порфирия, талассемия, серповидно-клеточная анемия);
- возникающие по причине ферментных нарушений в эритроцитах – ферментопатии (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы).
2. Приобретенные гемолитические анемии:
- аутоиммунные (возникают при переливании несовместимой крови; в случае ; вследствие приема некоторых лекарств – сульфаниламидов, антибиотиков; на фоне некоторых вирусных и бактериальных инфекций – простого герпеса, гепатитов В и С, вируса Эпштейна-Барр, кишечной и гемофильной палочки; лимфом и лейкозов, системных болезней соединительной ткани, таких, как системная красная волчанка, );
- обусловленные механическим повреждением мембраны красных кровяных телец – аппарат искусственного кровообращения, протезы клапанов сердца;
- возникающие в связи с изменениями в структуре мембраны эритроцитов, вызванными соматической мутацией – болезнь Маркиафавы-Микели, или пароксизмальная ночная гемоглобинурия;
- возникающие вследствие химического повреждения эритроцитов – в результате интоксикации свинцом, бензолом, пестицидами, а также после укусов змей.
Патогенез гемолитических анемий у разных вариантов болезни различен. В общих чертах его можно представить так. Разрушаться эритроциты могут двумя путями: внутрисосудистым и внутриклеточным. Усиленный лизис их внутри сосуда зачастую обусловлен механическим повреждением, воздействием на клетки токсинов, попавших извне, фиксацией на поверхности эритроцита иммунных клеток.
Внесосудистый гемолиз эритроцитов осуществляется в селезенке и печени. Усиливается он в случае изменения свойств мембраны эритроцита (например, если на ней фиксируются иммуноглобулины), а также при ограничении возможности красных кровяных телец менять форму (это резко затрудняет нормальное прохождение их по сосудам селезенки). При разных формах гемолитических анемий эти факторы сочетаются в различной степени.
Клинические признаки и диагностика гемолитической анемии
Клиническими признаками данного заболевания являются гемолитический синдром и, в тяжелых случаях, гемолитический криз.
Клинические и гематологические проявления гемолитического синдрома различны при внутрисосудистом и внутриклеточном гемолизе различны.
Признаки внутрисосудистого гемолиза:
- повышенная температура тела;
- красная, бурая или черная моча – вследствие выделения с ней гемоглобина или гемосидерина;
- признаки гемосидероза внутренних органов – отложения в них гемосидерина (при отложении его в коже – потемнение ее, в поджелудочной железе – сахарный диабет, в печени – нарушение функций и увеличение органа);
- в крови определяется свободный билирубин;
- в крови также определяется , цветовой показатель находится в пределах 0.8-1.1.
Внутриклеточный гемолиз характеризуется следующими признаками:
- пожелтение кожи, видимых слизистых оболочек, склер;
- увеличение печени и селезенки;
- в крови снижено содержание гемоглобина и эритроцитов – анемия; цветовой показатель равен 0.8-1.1, число ретикулоцитов повышено до 2% и более;
- осмотическая стойкость эритроцитов снижена;
- в биохимическом анализе крови определяется повышенное количество непрямого билирубина;
- в моче определяется большое количество вещества – уробилина;
- в кале – стеркобилин;
- в пунктате костного мозга повышено содержание эритро- и нормобластов.
Гемолитический криз – это состояние массового гемолиза эритроцитов, характеризующееся резким ухудшением общего состояния больного, острым прогрессированием анемии. Требует немедленной госпитализации и экстренного начала лечения.
Принципы лечения гемолитической анемии
В первую очередь усилия врача при лечении данного заболевания должны быть направлены на устранении причины гемолиза. Параллельно проводят патогенетическую терапию, как правило, это применение препаратов-иммуносупрессоров, угнетающих иммунитет, заместительную терапию (переливание компонентов крови, в частности, консервированных эритроцитов), дезинтоксикацию (инфузии физраствора, реополиглюкина и так далее), а также пытаются устранить неприятные для больного симптомы болезни.
Рассмотрим подробнее отдельные клинические формы гемолитической анемии.
Анемия Миньковского-Шоффара, или наследственный микросфероцитоз
При данном заболевании проницаемость мембраны эритроцитов повышается, в них проникают ионы натрия. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Первые признаки появляются, как правило, в детском или же подростковом возрасте.
Протекает волнообразно, периоды стабильности внезапно сменяют гемолитические кризы.
Характерна следующая триада признаков:
- снижение осмотической резистентности эритроцитов;
- микросфероцитоз (преобладание эритроцитов измененной формы – микросфероцитов, которые не являются гибкими, из-за чего даже микротравма их приводит к разрушению клетки - лизису);
- ретикулоцитоз.
Исходя из данных выше, можно сказать, что в анализе крови определяется анемия: нормо- или микроцитарная, гиперрегенераторная.
Клинически болезнь проявляется легкой желтухой (в крови при этом увеличен уровень непрямого билирубина), увеличением селезенки и печени. Нередки так называемые стигмы дисэмбриогенеза – «башенный череп», неровный зубной ряд, приросшая мочка уха, раскосые глаза и так далее.
Лечение при легкой форме анемии Миньковского-Шофара не проводят. В случае тяжелого ее течения больному показано – спленэктомия.
Талассемия
Представляет собой целую группу болезней, передающихся по наследству, возникающих в связи с нарушением синтеза одной или нескольких цепей гемоглобина. Может быть и гомо- и гетерозиготной. Как правило, чаще нарушается формирование одной из цепей гемоглобина, а вторая вырабатывается в нормальном количестве, но поскольку ее больше, лишнее выпадает в осадок.
Заподозрить талессемию помогут следующие признаки:
- значительно увеличенная у размерах селезенка;
- врожденные пороки развития: башенный череп, заячья губа и другие;
- тяжелая анемия с цветовым показателем ниже, чем 0.8 – гипохромная;
- эритроциты имеют мишеневидную форму;
- ретикулоцитоз;
- высокий уровень железа и билирубина в крови;
- в крови определяется гемоглобин А2 и фетальный гемоглобин.
Подтверждает диагноз наличие этого заболевания у одного или нескольких близких родственников.
Лечение проводят в периоды обострения: больному назначают переливание консервированных эритроцитов и прием витамина В9 (фолиевой кислоты). Если значительно увеличена селезенка, проводят спленэктомию.
Серповидно-клеточная анемия
Гемолитический криз требует неотложной госпитализации больного и оказания ему экстренной медицинской помощи. Эта форма гемоглобинопатий встречается наиболее часто. Страдают ею, как правило, лица негроидной расы. Характеризуется болезнь наличием у больного специфичного вида гемоглобина – гемоглобина S, в цепи которого одна из аминокислот – глютаминовая – заменена на другую – валин. Вследствие данного нюанса гемоглобин S в 100 раз менее растворим, чем гемоглобин А, развивается феномен серповидности, эритроциты приобретают специфичную форму – форму серпа, становятся менее податливыми – не меняют свою форму, из-за чего легко застревают в капиллярах. Клинически это проявляется частыми тромбозами в различных органах: больные предъявляют жалобы на болезненность и припухлость суставов, интенсивные боли в животе, у них случаются инфаркты легких и селезенки.
Могут развиваться гемолитические кризы, проявляющиеся выделением черной, окрашенной кровью, мочи, резким снижением уровня гемоглобина в крови, лихорадкой.
Вне криза в анализе крови больного определяется анемия средней степени тяжести с наличием в мазке эритроцитов серповидной формы, ретикулоцитоз. Также повышен в крови уровень билирубина. В костном мозге большое количество эритрокариоцитов.
Серповидно-клеточную анемию достаточно сложно контролировать. Больной нуждается в массивном введении ему жидкостей, в результате этого снижается количество видоизмененных эритроцитов и падает риск тромбообразования. Параллельно проводят оксигенотерапию и антибиотикотерапию (для борьбы с инфекционными осложнениями). В тяжелых случаях больному показано переливание эритроцитарной массы и даже спленэктомия.
Порфирии
Эта форма наследственной гемолитической анемии связана с нарушением синтеза порфиринов – природных пигментов, входящих в состав гемоглобина. Передается с Х-хромосомой, встречается, как правило, у мальчиков.
Первые признаки заболевания появляются еще в детстве: это гипохромная анемия, прогрессирующая с годами. Со временем появляются признаки отложения в органах и тканях железа – гемосидероза:
- если железо откладывается в коже, она приобретает темную окраску;
- при отложении микроэлемента в печени последняя увеличивается в размерах;
в случае накопления железа в поджелудочной железе развивается инсулиновая недостаточность: .
Эритроциты приобретают мишеневидную форму, они разных размеров и формы. Уровень железа в сыворотке крови в 2-3 раза выше нормальных значений. Насыщенность трансферрина стремится к 100%. В костном мозге определяются сидеробласты, а в эритрокариоцитах вокруг их ядер располагаются гранулы железа.
Возможен и приобретенный вариант порфирии. Как правило, он диагностируется при интоксикации свинцом. Клинически это проявляется признаками поражения нервной системы (энцефалиты, полиневриты), пищеварительного тракта (свинцовые колики), кожи (бледный с землистым оттенком цвет). На деснах появляется специфичная свинцовая кайма. Подтверждается диагноз путем исследования уровня свинца в моче больного: в данном случае он будет повышен.
В случае приобретенной формы порфирии терапевтические мероприятия должны быть направлены на лечение основного заболевания. Пациентам с наследственными ее формами проводят переливания консервированных эритроцитов. Радикальным методом лечения является операция по трансплантации костного мозга.
При остром приступе порфирии больному вводят глюкозу и гематин. Чтобы предотвратить гемохроматоз, проводят кровопускания до 300-500 мл 1 раз в неделю до снижения гемоглобина до 110-120 г/л или до достижения ремиссии.
Аутоиммунная гемолитическая анемия
Заболевание, характеризующееся повышенным разрушением эритроцитов антителами к антигенам их мембраны или чувствительными к ним лимфоцитами. Бывает первичной или вторичной (симптоматической). Последние встречаются в несколько раз чаще первичных и сопровождают некоторые другие заболевания –
Анемия (малокровие)
- это патологическое состояние, характеризующееся снижением содержания гемоглобина в единице объема крови, как правило, с одновременным уменьшением эритроцитов по отношению к физиологическому уровню, необходимому для удовлетворения потребностей тканей в кислороде. Такое состояние как малокровие само себя расшифровывает – мало крови.Кровь, в свою очередь, состоит из следующих частей:
- жидкой части – плазмы;
- форменных элементов.
- вода (занимает 80%);
- белки;
- жиры;
- углеводы;
- биологически активные вещества.
- эритроциты;
Лейкоцитов в крови меньше, они имеют ядро и не имеют постоянной формы. Тромбоциты представлены в форме тонких пластин. Они отвечают за свертываемость крови, останавливая кровотечения .
Больше всего в крови эритроцитов. Они представляют собой красные кровяные тельца двояковыпуклой формы, лишенные ядра. Полость эритроцита заполнена гемоглобином – особым белком, в состав которого входит железо. За счет гемоглобина эритроциты осуществляют транспортировку различных газов, в частности, доставку кислорода к органам и тканям. Из-за недостатка гемоглобина в крови развивается анемия, и организм испытывает кислородное голодание.
Клетки крови образуются в красном костном мозге.
Система кроветворения
Кроветворная система состоит из группы центральных и периферических органов, отвечающих за постоянство состава крови в организме человека.Основными компонентами кроветворной системы являются:
- красный костный мозг ;
- селезенка;
- лимфатические узлы.
Вид костного мозга, состоящий из фиброзной и кроветворной ткани. В большей степени красный костный мозг располагается внутри костей таза, грудины и ребер. Именно в этих местах происходит образование форменных элементов крови, таких как эритроциты, тромбоциты, а также лейкоциты.
Селезенка
Паренхиматозный орган, расположенный в брюшной полости. Внутреннее содержимое селезенки поделено на две зоны – красную пульпу и белую пульпу. В красной пульпе скапливаются зрелые форменные элементы крови, среди которых большую часть составляют именно эритроциты. Белая пульпа состоит из лимфоидной ткани, в которой происходит выработка лимфоцитов – главных клеток иммунной системы человека.
Лимфатические узлы
Являются периферическими органами лимфатической системы. В лимфатических узлах вырабатываются лимфоциты, а также плазматические клетки. Последние являются основными клетками, продуцирующими антитела в человеческом организме. Антитела, в свою очередь, необходимы для того чтобы идентифицировать и нейтрализовать различные чужеродные объекты (например, вирусы , бактерии).
Различают следующие виды анемий:
- постгеморрагическая анемия;
- железодефицитная анемия;
- фолиеводефицитная анемия;
- В12-дефицитная анемия;
- дизэритропоэтическая анемия;
- гипопластическая (апластическая) анемия;
- гемолитические анемии.
Степени тяжести анемии у детей
Степень тяжести анемии зависит от выраженности снижения уровня гемоглобина. При легкой степени тяжести уровень гемоглобина более 90 г/л. При средней тяжести уровень гемоглобина в пределах 90 – 70 г/л. При тяжелой степени тяжести анемии уровень гемоглобина менее 70 г/л.
Причины анемии у детей
Существуют различные типы анемий, которые, в свою очередь, имеют три основных механизма развития:
- острая или хроническая потеря крови;
- нарушение гемопоэза (кроветворения);
- гемолиз (повышенный распад эритроцитов).
| Анемии, связанные с кровопотерей | ||
| Виды анемии | Описание | Наиболее частые причины возникновения |
| Постгеморрагическая анемия | Уменьшение объема циркулирующей крови вследствие острой или хронической кровопотери. |
|
| Анемии, связанные с нарушением кровообразования | ||
| Железодефицитная анемия | Нарушение образования гемоглобина из-за дефицита железа в сыворотке крови. |
|
| Железонасыщенная анемия | Недостаточное содержание железа в эритроцитах вследствие нарушения синтеза гема. Гем, в свою очередь, является комплексным соединением, образующим молекулу гемоглобина. |
|
| Фолиеводефицитная анемия | Нарушение кроветворения вследствие дефицита в организме фолиевой кислоты (витамин B9
). |
|
| В12-дефицитная анемия | Нарушение кроветворения из-за недостатка в организме витамина B12. |
|
| Дизэритропоэтическая анемия
(наследственная и приобретенная ) | Нарушение образования эритроцитов. |
|
| Гипопластическая
(апластическая ) анемия | Недостаточное образование эритроцитов из-за угнетения кроветворной функции костного мозга. |
|
| Анемии, связанные с повышенным кроверазрушением | ||
| Гемолитические анемии | Повышенное внутрисосудистое или внутриклеточное разрушение эритроцитов. |
|
Факторы, способствующие развитию анемии у детей, можно условно разделить на три группы:
- Антенатальные , возникающие в период внутриутробного развития плода.
- Интранатальные , действующие в период жизни плода, от начала родов до рождения ребенка.
- Постнатальные , наблюдающиеся в послеродовом периоде.
Антенатальные факторы
В норме, на внутриутробном этапе, беременная активно осуществляет передачу железа плоду. Это необходимо, для того чтобы у родившегося ребенка на первое время имелся запас данного микроэлемента. Вследствие патологических процессов, развивающихся у женщины во время беременности, нарушается процесс депонирования железа в организме плода. В конечном итоге у такого ребенка разовьется анемия.К антенатальным факторам анемии у детей чаще всего относят следующие заболевания и патологические процессы, развивающиеся у беременной:
- хронический гепатит;
- фетоплацентарная недостаточность;
- преждевременная отслойка плаценты ;
- кровотечения;
- анемия;
- преждевременные роды;
- многоплодная беременность;
- тяжелый токсикоз .
Интранатальные факторы
Как правило, это значительные кровопотери во время родов вследствие следующих причин:- преждевременной отслойки плаценты;
- истечения крови из пуповинного остатка из-за неправильной обработки;
- ранней или поздней перевязки пуповины ;
- использования травмирующего акушерского инструментария.
Постнатальные факторы
Постнатальные факторы | Причины |
Повреждение эритроцитов |
|
Кровопотери |
|
Нарушение всасывания и обмена железа |
|
Повышенная потеря железа через эпителий кожных покровов |
|
Также к постнатальным факторам можно отнести такие заболевания как:
- бактериальный эндокардит ;
- туберкулез;
- системная красная волчанка;
- лейкоз.
Симптомы анемии у детей
К общим симптомам анемии у детей можно отнести следующие проявления:
- бледность кожи и слизистых;
- выраженная утомляемость ;
- психологическая лабильность;
- боязливость;
- повышенная нервозность ;
- немотивированный субфебрилитет (повышение температуры от 37 до 38 градусов по Цельсию);
- избирательный аппетит;
- зябкость рук и ног;
- кожный зуд ;
- снижение мышечного тонуса;
- ночное недержание мочи .
- изменением зубов (кариес);
- изменением волос (истончение, выпадение волос , сечение);
- изменением кожи (сухость, трещины, ангулярный стоматит);
- изменением глаз (голубоватый оттенок склер);
- изменением ногтей (искривление, ломкость, поперечная исчерченность).
Наименование системы | Патологические изменения |
Иммунная система |
|
Сердечно-сосудистая система |
|
Пищеварительная система |
|
Нервная система |
|
Железодефицитная анемия у детей
Чаще всего (более чем в восьмидесяти процентах случаев) анемия у детей возникает из-за нехватки железа в организме. Такой вид анемии называют железодефицитной.По данным Всемирной Организации Здравоохранения распространенность железодефицитной анемии в России и развитых странах Европы составляет пятьдесят процентов.
Железо является важнейшим микроэлементом. В норме в организме человека содержится около четырех граммов железа. Примерно 75% от общего количества входит в состав гемоглобина эритроцитов. Около 20% железа содержится в костном мозге, в печени и макрофагах , представляя собой резервный запас. В составе миоглобина (кислород-связывающий белок) содержится 4% железа. В ферментативных структурах - около 1%.
Железо в организме человека выполняет следующие функции:
- осуществляет транспорт кислорода и углекислого газа;
- участвует в процессах кроветворения;
- принимает участие в образовании миоглобина и гемоглобина;
- является составной частью многих ферментов;
- принимает основное участие в процессе роста организма;
- регулирует иммунитет .
Степень абсорбции (всасывания) железа зависит от следующих факторов:
- количества железа в потребляемой пище;
- биодоступности (усвояемости);
- состояния желудочно-кишечного тракта.
Причины железодефицитной анемии у детей
Частая нехватка железа в детском возрасте обусловлена бурным ростом ребенка. В этот период времени в организме малыша увеличивается объем крови и происходит напряженный обмен веществ. При этом потребность в железе возрастает, а приток его ограничен.К наиболее частым причинам железодефицитной анемии относятся:
- наличие дефицита железа у матери во время беременности;
- недостаточное поступление железа в организм с пищей;
- повышенная потребность организма в железе;
- потери железа, превышающие физиологические;
- употребление продуктов питания, тормозящих всасывание железа;
- заболевания желудочно-кишечного тракта (например, гастрит , болезнь Крона , целиакия);
- нарушение транспорта железа;
- врожденные аномалии.
Причины железодефицитной анемии | Описание |
Наличие дефицита железа у матери во время беременности | Дефицит железа у матери во время беременности приводит к недостаточному накоплению запасов железа в депо в период внутриутробного развития плода. Дефицит данного элемента у беременной может возникнуть по причине неправильного питания (например, вегетарианская диета ), многоплодной беременности, а также вследствие осложненного течения беременности. К осложнениям течения беременности относятся:
|
Недостаточное поступление железа в организм с пищей | Алиментарная недостаточность железа является частой причиной развития железодефицитной анемии у ребенка. В большинстве случаев она развивается у новорожденных, находящихся на искусственном вскармливании неадаптированными молочными смесями, козьим или коровьим молоком . К первому году жизни ребенка нехватка железа может быть вследствие неправильного введения прикорма , вследствие неполноценного питания с преобладанием молочных и мучных продуктов или по причине недостаточного употребления в пищу мясных продуктов, по причине вегетарианства . |
Повышенная потребность организма в железе | Существуют следующие периоды жизни, при которых возрастает потребность потребления запасов железа:
Также организм ребенка может испытывать повышенную потребность в железе при воспалительных заболеваниях или вследствие длительного приема цианокобаламина . Последний используется в лечении B12-дефицитной анемии. |
Потери железа, превышающие физиологические | Повышенное расходование железа может наблюдаться при различных хронических заболеваниях, сопровождающихся потерями крови или при обильных менструациях у девочек. |
Употребление продуктов питания, тормозящих всасывание железа | Существуют определенные продукты питания, в состав которых входят особые активные вещества и микроэлементы, блокирующие всасывание железа в организм. К таким продуктам относятся молоко, сыр (содержат кальций и фосфат ), зеленые листовые овощи, чай (содержат полифенолы ), куриные яйца (в состав которых входит альбумин и фосфопротеин ), шпинат (содержащий оксолиновую кислоту и полифенолы ), а также кукуруза и цельные зерновые продукты (содержащие фитат ). |
Заболевания ЖКТ | Вследствие патологических процессов в желудочно-кишечном тракте нарушается функция всасывания железа и его усвояемость.
Существуют следующие заболевания и патологические процессы желудочно-кишечного тракта, на фоне которых, у детей может развиться железодефицитная анемия:
|
Нарушение транспорта железа | Возникает вследствие следующих патологических процессов:
Трансферрин – белок, выполняющий функцию переноса железа из мест его накопления. |
Врожденные аномалии | Сюда можно отнести такие анатомические врожденные патологии как полипоз кишечника и дивертикул Меккеля. |
Симптомы железодефицитной анемии у детей
На ранней стадии заболевания, как правило, отмечаются незначительные клинические изменения. Чаще всего одними из первых признаков железодефицитной анемии являются бледность кожных покровов и слизистых оболочек, а также голубые склеры глаз. Недостаток железа в клеточных ферментах вызывает трофические нарушения кожи и ее производных. Волосы ребенка становятся тонкими и сухими, отмечается их выпадение. Наблюдается заметное снижение эмоционального тонуса малыша. У ребенка отмечается частая слабость и утомляемость. Такие дети с трудом преодолевают физические нагрузки. В ответ на кислородное голодание реагирует и сердечно-сосудистая система. У ребенка появляется тахикардия и прослушивается систолический шум.Помимо этого у ребенка могут наблюдаться такие симптомы как:
- плаксивость;
- капризность;
- легкая возбудимость;
- снижение или отсутствие аппетита;
- рвота после кормления;
- снижение остроты зрения ;
- поверхностный сон;
- тяга к непищевым компонентам (например, бумага, земля);
- матовость и ломкость ногтей;
- болезненные трещины в уголках рта;
- кариес (разрушение зубов);
- отставание в физическом и психомоторном развитии.
Диагностика железодефицитной анемии у детей
При микроскопическом исследовании крови типичными признаками железодефицитной анемии являются:- снижение уровня гемоглобина и эритроцитов;
- слабая окрашенность эритроцитов (гипохромия);
- анизоцитоз (наличие в крови эритроцитов разного размера);
- пойкилоцитоз (наличие в крови эритроцитов разной формы).
Лечение железодефицитной анемии у детей
Обычно при лечении анемии легкой степени лечащий врач ограничивается корректировкой питания ребенка. При тяжелой и среднетяжелой степени анемии дополнительно к диетотерапии назначается медикаментозное лечение, направленное на восстановление запасов железа в организме малыша.Корректировка питания
После рождения единственным источником железа для ребенка является пища. Вот почему так велико значение естественного вскармливания, а также своевременного введения соков и прикормов. Ребенку до шести месяцев рекомендуется питаться исключительно материнским грудным молоком . В его состав входят все необходимые пищевые вещества, гормоны и ферменты, а самое главное высоко-биодоступная форма железа, при которой всасывание полезного микроэлемента достигает семидесяти процентов. Следует отметить, что при искусственном вскармливании процент всасывания железа составляет менее десяти.
Детям, страдающим железодефицитной анемией, прикорм необходимо вводить в пять – пять с половиной месяцев. Для начала это могут быть специальные детские каши, обогащенные железом, фруктовое пюре, соки и овощи. После шести месяцев в рацион питания следует ввести мясо.
Также в продуктах питания должны содержаться элементы, способствующие всасыванию железа, например, фолиевая кислота, витамины C и E, витамины группы B, цинк, магний, медь.
Медикаментозное лечение
Назначаются железосодержащие лекарственные препараты на срок не менее трех месяцев. Доза препарата и продолжительность лечения зависят от возраста ребенка, степени тяжести заболевания, а также от уровня дефицита железа в организме.
Наименование препарата | Способ применения и дозировка |
Феррум Лек | Препарат назначается внутрь по половине или по одной мерной ложке (2,5 – 5 мл ) сиропа один раз в сутки, во время или после еды. Назначается одна или две мерные ложки (5 – 10 мл ) препарата один раз в сутки. Детям старше двенадцати лет препарат в виде жевательных таблеток следует принимать по одной – три штуки, в виде сиропа по две – шесть мерных ложек (10 – 30 мл ) один раз в сутки. Беременным женщинам препарат назначается в виде жевательных таблеток по две – четыре штуки в день. В виде сиропа необходимо принимать по четыре – шесть мерных ложек (20 – 30 мл ) один раз в сутки до нормализации уровня гемоглобина, после чего следует принимать по две мерных ложки (10 мл ) до конца беременности. |
Мальтофер | Недоношенным детям препарат назначается внутрь в виде капель, по одной – две капли на килограмм массы тела один раз в сутки в течение трех – пяти месяцев. Детям в возрасте до одного года препарат назначается внутрь, в виде сиропа, по 2,5 – 5 мл (25 – 50 мг железа ) или в виде капель по 10 – 20 капель один раз в сутки. Детям от одного года до двенадцати лет препарат назначается внутрь, в виде сиропа, по 5 – 10 мл (50 – 100 мг железа ) или в виде капель по 20 – 40 капель, один раз в сутки. Детям старше двенадцати лет препарат назначается внутрь, в виде таблеток, по одной – три таблетки (100 – 300 мг ) один раз в сутки. Женщинам в период беременности препарат назначается внутрь, в виде таблеток, по две – три таблетки (200 – 300 мг ) один раз в сутки. Если у ребенка имеются нарушения всасывания железа, препараты вводятся парентеральным путем (внутривенно ). |
После нормализации уровня гемоглобина прием препаратов железа продолжается еще в течение нескольких недель с целью пополнения запасов железа в организме.
Лечение железодефицитной анемии обычно проводится в амбулаторных условиях, однако при тяжелых формах анемии ребенок госпитализируется в отделение гематологии.
Гемолитическая анемия у детей
Гемолитические анемии представляют собой группу заболеваний, на фоне которых в организме человека образуется повышенный распад эритроцитов. В среднем эритроциты живут в организме сто – сто двадцать дней, после чего происходит их разрушение в печени и селезенке. Каждый день примерно один процент красных кровяных клеток разрушается и замещается новыми эритроцитами, которые поступают в периферическую кровь из красного костного мозга. Данное равновесие постоянно обеспечивает неизменное количество эритроцитов в крови. Патологическое сокращение красных кровяных телец в крови приводит к тому, что красный костный мозг увеличивает свою активность в шесть – восемь раз. В результате в крови у такого больного наблюдается ретикулоцитоз, свидетельствующий о наличии гемолиза (повышенное разрушение эритроцитов).
В отличие от железодефицитной анемии гемолитические анемии протекают гораздо сложнее. Только правильно поставленный диагноз и своевременная медицинская помощь спасают жизнь ребенка.
Симптомы гемолитической анемии у детей
Для всех форм гемолитических анемий характерны острые кризы, проявляющиеся внезапным повышением температуры тела, желтушностью кожных покровов и слизистых оболочек, а также резким падением уровня гемоглобина.Помимо этого у ребенка могут наблюдаться следующие симптомы:
- головокружение;
- общая слабость;
- снижение работоспособности;
- немотивированное скачкообразное повышение или понижение температуры тела;
- изменение цвета мочи (моча приобретает коричневатый или красноватый оттенок);
- подкожные кровоизлияния;
- изъязвления на нижних конечностях;
- башенная форма черепа, широкая переносица, высокое готическое небо, плотная увеличенная селезенка (характерно при наследственном сфероцитозе);
- оливковый оттенок кожи, бурый или черный цвет мочи (при дефиците глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы);
- выраженная бледность кожных покровов, умеренное увеличение печени и селезенки (при иммунной гемолитической анемии).
Диагностика гемолитической анемии у детей
У гемолитических анемий много общих признаков, но у каждой имеются свои специфические особенности. Именно они помогают поставить точный диагноз и выбрать правильную тактику лечения.Гемолитический криз может быть спровоцирован приемом лекарства. Обычно это наблюдается у больных с дефицитом глюкозы-6-фосфат-дегидрогеназы. При проведении бензидиновой пробы в крови и моче ребенка обнаруживается свободный гемоглобин и продукты его распада. В клиническом анализе крови наблюдаются дегенеративные формы эритроцитов и их обломки – шизоциты. Как признак регенерации встречаются ядерные клетки красной крови – нормобласты. Типичен нейтрофилез (увеличение количества нейтрофилов).
Классическим примером гемолитической анемии также является наследственный сфероцитоз, при котором образуется дефект оболочки эритроцита. В общем анализе крови у таких больных наблюдается большое количество эритроцитов сферической формы с уменьшенным диаметром. Резко увеличивается число ретикулоцитов (молодых эритроцитов) со специфическим вкраплением в цитоплазме. Также снижена минимальная соматическая стойкость эритроцитов (клетки разрушаются при малом разведении физиологического раствора).
Если гемолитическая анемия носит иммунный характер, то для подтверждения диагноза необходимо провести реакцию Кумбса и АГА-пробу. При обнаружении в крови антител, осажденных на эритроцитах, анализ считается положительным.
Лечение гемолитических анемий у детей
С целью предотвращения почечной недостаточности при дефиците глюкозы-6-фосфат-дегидрогеназы больному ребенку внутривенно вводят концентрированный раствор глюкозы и мочегонных препаратов . При резком падении гемоглобина осуществляется переливание эритроцитарной массы.Единственным радикальным методом лечения наследственного сфероцитоза является спленэктомия (удаление селезенки). Как правило, после проведения операции ребенок выздоравливает, а гемолитический криз больше никогда не повторяется.
Главным методом лечения при иммунной гемолитической анемии является глюкокортикоидная терапия (например, Преднизолон , Дексаметазон). При угрозе анемической комы экстренно осуществляют переливание отмытых эритроцитов.
B12-дефицитная анемия у детей
Заболевание системы крови, обусловленное нарушением кроветворения вследствие недостатка в организме витамина B12.В норме витамин B12 попадает в организм с пищей. Достигнув желудка , витамин вступает в связь с так называемым внутренним фактором Кастла (гастромукопротеидом). Фактор Кастла способствует усвоению витамина B12, а также выступает в роли его защиты от негативного воздействия микрофлоры кишечника. Благодаря гастромукопротеиду витамин B12 доходит до нижнего отдела тонкого кишечника и беспрепятственно всасывается в его слизистый слой, после чего попадает в кровь.
С током крови витамин B12 поступает в:
- красный костный мозг, где участвует в образовании эритроцитов;
- печень, где осуществляется его депонирование;
- центральную нервную систему, где он принимает участие в синтезе миелиновой оболочки, которая окружает нервные волокна.
Причины B12-дефицитной анемии у детей
К основным причинам B12-дефицитной анемии у детей относятся:- дисбиоз (изменение нормальной микрофлоры) кишечника вследствие развития патогенной флоры;
- недостаточное поступление витамина В12 с пищей;
- наличие гельминтов;
- дефицит фактора Кастла вследствие таких патологий как врожденные нарушения синтеза внутреннего фактора, атрофический гастрит;
- повышенная потребность в витамине B12, например, в период быстрого роста организма у детей, активно занимающихся спортом.
Симптомы B12-дефицитной анемии у детей
При В12-дефицитной анемии у детей наблюдаются следующие симптомы:- слабость;
- бледность кожных покровов, нередко с желтушным оттенком (вследствие поражения печени);
- изменение консистенции и цвета языка (язык приобретает лакированную поверхность и ярко-красный цвет);
- ощущение жжения языка;
- чувство покалывания в руках и ногах;
- потеря обоняния;
- снижение массы тела;
- трудности при ходьбе и, как следствие, неровная походка;
- скованность движений;
- расстройство интеллекта;
- возможно увеличение в размерах печени и селезенки (гепатоспленомегалия).
Диагностика B12-дефицитной анемии у детей
В клиническом анализе крови характерными будут следующие показатели:- снижение гемоглобина и количества эритроцитов;
- увеличение цветного показателя – выше 1,5;
- увеличение эритроцитов в размере (макроцитоз);
- включения в эритроцитах – тельца Жолли и кольца Кебота;
- наличие в крови различных форм эритроцитов (пойкилоцитоз);
- увеличение уровня лимфоцитов и ретикулоцитов.
Витаминотерапия
Для насыщения организма витамином B12 назначают препарат Цианокобаламин. Начальная доза препарата обычно составляет 30 – 50 мкг ежедневно или через день. Витамин вводится подкожно, внутримышечно или внутривенно. Курс витаминотерапии составляет пятнадцать дней. Поддерживающая доза препарата составляет 100 – 250 мкг, подкожно, один раз в две – четыре недели.
Диетотерапия
С целью пополнения запасов витамина B12 в организме назначается диета, при которой увеличивается потребление продуктов, богатых витамином В12.
Суточная норма потребления витамина B12 зависит от возраста ребенка.
Помимо этого для нормализации кишечной флоры могут быть назначены ферментные препараты (например, Фестал , Панкреатин). При наличии у ребенка глистных инвазий назначаются препараты для дегельминтизации (например, Фенасал).
Диагностика анемии у детей
Диагностика анемии у детей основывается на проведении следующих исследований:
- сбора анамнеза ;
- медицинского осмотра;
- лабораторных исследований;
- инструментальной диагностики.
Сбор анамнеза
В первую очередь осуществляется сбор анамнеза, то есть врач при помощи опроса получает определенные сведения о пациенте. Особое внимание уделяется вопросам питания ребенка. Врача обычно интересует, находится ли ребенок на искусственном вскармливании, либо кормится грудью, какую пищу получает и как часто. Помимо этого врач расспрашивает о наличии физиологических или патологических состояний, сопровождающихся кровопотерей (например, менструация у девочек, кровоточивость десен). Также собираются определенные сведения о родственниках пациента, например, была ли кому-то в семье произведена операция по удалению селезенки, имелись ли заболевания, которые сопровождались повышенной потерей крови или заболевания желудочно-кишечного тракта.Медицинский осмотр
Осматривая ребенка, врач в первую очередь обращает внимание на цвет и состояние кожных покровов и слизистых оболочек пациента. При анемии нередко выявляется бледность или желтушность кожи, голубоватый оттенок склер. Также во время осмотра врач пальпирует (ощупывает) живот ребенка для выявления патологического увеличения в размере таких внутренних органов как печень и селезенка. Помимо этого пальпируются лимфатические узлы, на предмет их увеличения, определяется артериальное давление , пульс, количество дыхательных движений в минуту, а также выявляется, имеется ли у ребенка одышка.Лабораторные исследования
Одним из основных методов диагностики анемии у детей является лабораторное исследование, которое называется клинический (общий) анализ крови. После рождения ребенка общий анализ крови осуществляется в обязательном порядке всем детям в возрасте один, три, шесть и девять месяцев.Анализ проводится натощак, как правило, ранним утром, для того чтобы после процедуры ребенок мог покушать. Чаще всего кровь берется из кубитальной вены в области локтевого сгиба. В том случае если возраст ребенка слишком мал, и медицинский работник не в состоянии пропальпировать (нащупать) необходимую вену, тогда выбирается другое место забора крови (например, тыльная сторона ладони, голова, предплечье).
В общем анализе крови определяются следующие показатели:
- уровень гемоглобина и эритроцитов;
- концентрация и количество гемоглобина в эритроците;
- свойство и качественные характеристики гемоглобина;
- ретикулоциты;
- гематокрит (соотношение клеток крови к плазме);
- количество других форменных элементов крови (например, лейкоциты, тромбоциты).
Существуют следующие показатели нормального содержания эритроцитов (в одном литре крови) у детей:
- у новорожденных 4,3 – 7,6x10 в двенадцатой степени/л;
- в один месяц 3,8 – 5,6x10 в двенадцатой степени/л;
- в шесть месяцев 3,5 – 4,8x10 в двенадцатой степени/л;
- с одного года до двенадцати лет диапазон нормы эритроцитов составляет 3,5 – 4,76x10 в двенадцатой степени/л.
- в первые три дня жизни ребенка составляет 180 – 240 г/л;
- к первому месяцу норма гемоглобина в крови составляет 115 – 175 г/л;
- с шести месяцев до шести лет показатель гемоглобина в среднем равен 105 – 140 г/л;
- с семи до двенадцати лет диапазон нормы гемоглобина составляет 110 – 160 г/л.
Лабораторными критериями анемии для детей разных возрастных групп являются:
- снижение уровня гемоглобина менее ста г/л для детей в возрасте от одного месяца до пяти лет;
- снижение уровня гемоглобина менее 115 г/л для детей в возрасте от шести до одиннадцати лет;
- снижение уровня гемоглобина менее 120 г/л для детей в возрасте от двенадцати до четырнадцати лет.
Немаловажным является определение размера и формы эритроцита, так как некоторые виды анемий способны вызвать характерные изменения в параметрах красных кровяных телец. Нормальные эритроциты в диаметре имеют 7,2 – 8,0 мкм (микрометра). Клетки диаметра более 8,0 мкм называются макроциты, более 11мкм – мегалоциты, менее 7,0 – микроциты.
Также в клиническом анализе крови важно знать количество ретикулоцитов для определения ретикулоцитарного индекса. Последний указывает на степень усиления образования эритроцитов, что позволяет определить тяжесть анемии. В связи с этим выделяют арегенераторные, гипорегенераторные, норморегенераторные и гиперрегенераторные анемии.
В зависимости от величины цветного показателя, размера эритроцитов и количества ретикулоцитов можно приблизительно охарактеризовать тот или иной вид анемии.
Результаты анализов | Характерный вид анемии |
| Гипопластические (апластические ) анемии |
| Врожденные гемолитические анемии |
| Острая постгеморрагическая анемия, аутоиммунная гемолитическая анемия |
| B12-дефицитная анемия, фолиеводефицитная анемия |
| Железодефицитная анемия |
Если в общем анализе крови показатель концентрации гемоглобина не снижен, а у ребенка имеются клинические проявления анемии, производится биохимический анализ крови, где дополнительно исследуются такие показатели как трансферрин, ферритин, а также сывороточное железо.
– послойное исследование органов и тканей с помощью рентгеновского излучения.
Профилактика анемии у детей
Профилактика анемии у детей должна проводиться еще до рождения ребенка на свет. Исследования показывают, что если у мамы во время беременности наблюдалась анемия, то у детей к первому году жизни значительно увеличивается риск развития анемии. Именно поэтому женщине во время беременности необходимо регулярно контролировать уровень гемоглобина и эритроцитов в анализах крови. Немаловажную роль в профилактике анемии играет режим и качество питания будущих мам.
Во время беременности женщине рекомендуется употреблять в пищу такие продукты питания как:
- мясо;
- печень;
- свежие овощи и фрукты;
- яйца;
- шпинат;
- сушеные фрукты;
- орехи;
- каши (например, гречневая).
После рождения до шести месяцев ребенка необходимо кормить грудью столько раз, сколько он захочет, в любое время дня и ночи. Противопоказано давать ребенку козье или коровье молоко, а также любую другую пищу или жидкость.
После шести месяцев ребенок в обязательном порядке должен получать дополнительные продукты, богатые железом (например, фруктовое пюре, соки, овощи, мясо, рыба). Однако следует помнить, что существуют определенные правила введения прикорма.
Можно выделить следующие правила введения прикорма:
- Необходимо соблюдать последовательность и постепенность ведения продуктов прикорма.
- Каждый вид прикорма необходимо начинать с одного наименее аллергенного продукта.
- В первый день введения прикорма ребенку дается четверть или половина чайной ложки продукта. Затем в течение недели объем прикорма постепенно увеличивается до возрастной нормы.
- Прикорм предлагается ребенку перед кормлением грудью .
- Новое блюдо прикорма лучше предлагать ребенку в первой половине дня. Это делается, для того чтобы потом (в течение оставшегося дня) отслеживать реакцию малыша на введенный продукт.
- При болях в животе, нарушении стула или появлении высыпаний на теле новый продукт следует отменить.
- Интервал между введением различных блюд должен составлять семь – десять дней.
- Не рекомендуется давать в один день более одного нового продукта.
- Блюда прикорма должны быть нежными и однородными по консистенции.
- Прикорм дается в теплом виде, из ложечки, в положение ребенка сидя.
- Прикорм вводится только здоровому ребенку.
Особое внимание следует уделить недоношенным детям. Они, в свою очередь, нуждаются в специальном детском питании с повышенным содержанием железа и витаминов.
Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.Гемолитическая анемия – достаточно редкий недуг крови, характерной чертой которого является сокращение жизненного цикла красных кровяных телец (эритроцитов). В норме эритроцит живёт в среднем от 3 до 4 месяцев, но при наличии анемии этот период сокращается до двух недель. Каждый день определённая часть красных кровяных телец замещается новыми, которые продуцирует красный костный мозг.
Если срок жизни эритроцитов будет сокращён, то клетки для замещения просто не будут успевать созревать. Именно из-за этого их концентрация в периферической крови значительно снижается.
Разновидности
Все существующие разновидности гемолитических анемий разделяют на две большие группы:
- наследственные;
- приобретённые.
Наследственные формы
- несфероцитарная гемолитическая анемия. В этом случае причиной деструкции является неполноценная активность ферментов, отвечающих за их жизненный цикл;
- микросфероцитарная гемолитическая анемия. Причина развития такой патологии – передача мутировавших генов, основная задача которых состоит в синтезировании белковых молекул, которые формируют стенку эритроцитов. В случае прогрессирования микросфероцитарной гемолитической анемии структура красных кровяных телец, их активность, а также устойчивость к деструкции, значительно снижается;
- серповидноклеточная. Причиной появления такого наследственного недуга является мутация гена, основная задача которого – кодировать очерёдность аминокислот при продуцировании гемоглобина. Характерная черта недуга – деформация эритроцита в виде серпа. Поражённые клетки больше не могут полноценно изменять свою форму во время прохождения по кровеносным сосудам, поэтому и происходит их усиленная деструкция;
- талассемии. Эта группа гемолитических анемий возникает из-за нарушения процесса продуцирования гемоглобина.
Приобретённые формы
- аутоиммунная гемолитическая анемия. Гемолиз эритроцитов происходит по причине формирования антител, которые накапливаются на их мембранах. Как результат, такие красные кровяные тельца становятся маркированными, и макрофаги начинают воспринимать их как чужеродных агентов. При аутоиммунной приобретённой гемолитической анемии иммунная система человека сама разрушает эритроциты;
- анемия, возникающая при резус-конфликте и гемолитической болезни новорождённых детей. Причина прогрессирования – несовместимость по резусу крови женщины и её плода. В организме будущей матери начинают постепенно образовываться антитела к красным кровяным клеткам плода, которые содержат резус-антиген. Как результат, формируются иммунные комплексы, которые и приводят к деструкции эритроцитарных клеток;
- травматические гемолитические анемии. Причины прогрессирования – сосудов, наличие сосудистых протезов, изменение структуры капилляров;
- гемолиз эритроцитов, прогрессирующий под воздействием эндогенных и экзогенных факторов ;
- острая пароксизмальная ночная гемоглобулинемия.
Этиология
Этиологические факторы, провоцирующие прогрессирование аутоиммунной, серповидноклеточной и прочих видов гемолитических анемий у детей и взрослых:
- различные разновидности ;
- аутоиммунные недуги;
- травмы различной степени тяжести;
- ранее перенесённые патологии инфекционной природы;
- термические и химические ожоги;
- хирургические вмешательства;
- инфекционные недуги ();
- амилоидоз жизненно важных органов;
- длительный контакт с токсическими веществами;
- длительный приём некоторых групп синтетических медицинских препаратов;
- переливание несовместимой крови по резус-фактору;
- резус-конфликт во время вынашивания ребёнка;
- бактериальный и прочее.
Симптоматика
Для гемолитических анемий (серповидной, аутоиммунной, несфероцитарной и прочих) характерны такие симптомы:
- синдром гипертермии. Чаще всего данный симптом проявляется при прогрессировании гемолитической анемии у детей. Температурные показатели возрастают до 38 градусов;
- синдром . Кожный покров приобретает жёлтый оттенок, но при этом сильного зуда нет. Характерный симптом – изменение цвета урины. Она становится тёмной и напоминает мясные помои. Экскременты свой цвет не изменяют;
- синдром увеличения печени и селезёнки ();
- синдром . Кожный покров и слизистые бледнеют. Проявляются симптомы гипоксии – одышка, слабость, головная боль, головокружение и прочее.
Дополнительные симптомы данного патологического состояния:
- болевой синдром в месте проекции почек;
- боли в области живота;
- боли в грудине;
- изменение стула.
Диагностика
При проявлении симптомов, указывающих на прогрессирование данного недуга, необходимо посетить лечебное учреждение для диагностики и точной постановки диагноза. Наиболее информативным методом выявления гемолитической анемии является . С его помощью врач сможет уточнить общее количество красных кровяных телец, их качество. В анализе крови можно выявить:
- ускорение ;
- снижение концентрации ;
- наличие деформированных эритроцитов;
- снижение общего количества красных кровяных телец;
- увеличение концентрации .
Дополнительные методики диагностики:
- пункция красного костного мозга.
Лечение
Лечение гемолитической анемии должен проводить только высококвалифицированный специалист. Все дело в том, что данная разновидность анемий наиболее трудно поддаётся лечению, так как механизм запуска гемолиза устранить не всегда является возможным.
План лечения патологии обычно включает в себя такие мероприятия:
- назначение препаратов, содержащих витамин В12 и фолиевую кислоту;
- гемотрансфузия отмытых эритроцитов. К данной методике лечения прибегают в случае снижения концентрации красных кровяных телец до критических показателей;
- трансфузия плазмы и человеческого иммуноглобулина;
- для устранения неприятных симптомов и нормализации размеров печени и селезёнки показано применять глюкокортикоидные гормоны. Дозировку данных лекарственных средств назначает только врач исходя из общего состояния пациента, а также тяжести протекания у него недуга;
- при аутоиммунной гемолитической анемии план лечения дополняется цитостатиками;
- иногда врачи прибегают к оперативным методикам лечения недуга. Чаще всего проводят спленэктомию.
Лечение патологии проводится только в стационарных условиях, чтобы врачи могли постоянно мониторить общее состояние пациента, и не допустить прогрессирования у него опасных осложнений.
Профилактика
Все профилактические мероприятия при данном недуге разделяют на первичные и вторичные. Меры первичной профилактики направлены в первую очередь на то, чтобы не допустить прогрессирование гемолитической анемии. Вторичная профилактика включает в себя мероприятия, которые помогут уменьшить проявление симптомов уже прогрессирующей патологии.
Первичная профилактика аутоиммунных анемий:
- избегать сопутствующих инфекций;
- не находиться в местах с повышенным содержанием в воздухе токсических веществ, а также солей тяжёлых металлов;
- своевременное лечение инфекционных недугов.
В случае дефицита Г-6-ФДГ, нельзя употреблять следующие группы медицинских лекарственных средств, так как они провоцируют гемолиз:
- сульфаниламиды;
- антималярийные препараты;
- противотуберкулёзные средства;
- обезболивающие лекарства;
- жаропонижающие;
- антибактериальные препараты;
- лекарственные средства из прочих групп – аскорбиновая кислота, метиленовый синий и прочее.
Вторичная профилактика недуга заключается в своевременном и полноценном лечении инфекционных патологий, которые могут спровоцировать обострение гемолитических анемий. С этой целью рекомендовано регулярно проходить профилактические осмотры у специалистов, а также сдавать все необходимые анализы.
Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?
Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания
Существует много разновидностей анемии, некоторые из которых вообще не сказываются на функционировании организма и самочувствии человека. 11% составляет число всех анемий, из них 5% составляют гемолитические характеристики анемии. Симптомы гемолитической анемии имеют свои особенности, по которым и отличают данный вид от прочих видов заболевания. Причины часто отмечаются как наследственные и приобретенные. Лечение проводится исключительно врачом.
Гемолитическая анемия – это заболевание крови, при котором отмечается снижение уровня эритроцитов и гемоглобина в крови. Это связывают с их разрушением или гемолизом (непродолжительностью функционирования). Если в норме эритроциты должны функционировать 120 дней, то при гемолитической анемии они разрушаются раньше времени.
Степень выраженности гемолитического процесса зависит от того, как быстро разрушаются эритроциты. Количество эритроцитов и гемоглобина отмечается тем, что костный мозг просто не успевает продуцировать новые клетки.
Таким образом, при легкой форме гемолитической анемии уровень эритроцитов снижается, но в периферической крови уровень гемоглобина может быть не нарушен. Если же возникает явный дисбаланс между выработкой эритроцитов и их количеством в циркулирующей крови, тогда проявляются все симптомы болезни, при которой функции костного мозга истощаются.
Аутоиммунная гемолитическая анемия
Самой невыясненной формой гемолитической анемии является аутоиммунная. При данной форме болезни антитела организма прикрепляются к мембране эритроцитов, из-за чего иммунитет начинает данные клетки воспринимать как чужеродные. Как следствие, иммунная система атакует эритроциты, разрушая их, что приводит к снижению их количества в крови.
Почему развивается данная форма анемии?. Однако отмечаются две причины возникновения аутоиммунной гемолитической анемии:
- Осложнения: гемобластоз, язвенный колит неспецифический, хронический гепатит агрессивного характера, системные заболевания соединительной ткани, злокачественные новообразования, иммунодефицитное состояние, цирроз печени, инфекции.
- Как самостоятельная болезнь.
Заболевание имеет прогрессирующий характер медленного типа. Клинические проявления не зависят от причин его возникновения. Таким образом, первыми симптомами аутоиммунной гемолитической анемии являются субфебрильная температура, ноющая боль в суставах, слабость и боли в животе. Затем симптоматика усиливается и проявляется в выраженной бледности и пастозности кожи, нарастающей желтухе, увеличении размеров печени и селезенки.
В 50% случаев заболевание проявляется в острой форме, которая бурно развивается. Больной может жаловаться, однако при осмотре могут не быть выражены первые признаки. Жалобами больного являются:
- Учащенное сердцебиение.
- Снижение работоспособности.
- Повышение слабости.
- Головная боль.
- Повышение температуры до 38-39 градусов.
- Головокружение.
- Нехватка воздуха.
- Тошнота и рвота, которые проявляются без употребления пищи.
- Боли в верхней части живота опоясывающего характера.
Внешне может нарастать желтушность кожи без увеличения в размерах печени и селезенки.
Прогноз при аутоиммунной гемолитической анемии неутешительный. Отсутствуют методы эффективного лечения. Однако есть способы, позволяющие достичь стойкой ремиссии болезни – радикальная спленэктомия и прием гормональных препаратов.
Причины гемолитической анемии
К сожалению, даже зная причину гемолитической анемии, врачи не всегда могут на нее воздействовать, чтобы излечить больного. Однако ознакомление с причинами заболевания может помочь в предотвращении его развития.
- Наследственные дефекты, которые отображаются в хромосомном наборе, отвечающего за синтез и жизнедеятельность эритроцитов. Данный дефект передается от родителей избирательно.
- Системные или аутоиммунные заболевания, которые сказываются на состоянии соединительной ткани и сосудистом пространстве.
- Инфекционные заболевания (малярия).
- Заболевания крови, например, лейкоз.
- Массивные ожоги или травмы.
- Оперативное вмешательство.
- Вирусные или бактериальные заболевания в острой или хронической форме.
- Контакт с промышленными ядами или токсическими веществами.
- Резус-конфликтная беременность.
- Прием некоторых медикаментов: антибиотиков, химиопрепаратов, противовоспалительных средств, сульфаниламидов.
- Неправильное переливание крови по резус-фактору или группе принадлежности и ее составляющих (плазмы, эритроцитарной массы и пр.).
- Врожденные сердечные пороки, магистральных сосудов.
- Протезы искусственной ткани, которые контактируют с кровью.
- Бактериальный эндокардит – болезнь клапанов и внутреннего слоя сердца.
- Болезни сосудов микроциркуляторного русла.
- Пароксизмальная ночная гемоглобинурия и холодовая гемоглобинурия провоцируют хроническую форму гемолитической анемии.
Симптомы гемолитической анемии
Важно обывателю распознавать наличие у себя гемолитической анемии. Это определяется по следующим симптомам:
- Синдром желтухи, что проявляется в лимонно-желтом цвете кожи и зудящих ощущениях. Моча становится темной и даже черной, похожей на мясные помои. При этом кал остается без изменений, что отличает болезнь от желтухи.
- Синдром анемии. Кожа и слизистые приобретают бледный оттенок. Появляются симптомы кислородного голодания: головокружение, частое сердцебиение, снижение мышечной силы, слабость, одышка.
- Синдром гипертермии. Внезапное повышение до 38 градусов температуры в момент, когда происходит разрушение эритроцитов.
- Синдром гепатоспленомегалии. Увеличение органов, которые отвечают за продолжительность жизни эритроцитов – печени и селезенки. В меньшей степени увеличивается печень, что отмечается тяжестью в правом подреберье. Селезенка увеличивается в зависимости от степени гемолиза.
Другими симптомами гемолитической анемии являются:
- Боли в костях и животе.
- Боли в почках.
- Ослабление стула.
- Нарушение внутриутробного развития: пороки развития, диспропорциональность различных частей тела.
- Боли в груди, напоминающие инфаркт миокарда.
Признаки проявляются при продолжительности жизни эритроцитов в течение 15 суток вместо 120. По клиническому течению выделяют латентный (компенсированный), хронический (с выраженной анемией) и кризовый вид гемолитической анемии. Кризовая гемолитическая анемия является самой тяжелой.
Гемолитическая анемия у детей
При врожденной или наследственной гемолитической анемии признаки проявляются практически с рождения. Симптоматика у детей не отличается от вида анемии, однако требуется внимательный уход и лечение. К счастью, анемия гемолитического характера встречается в 2 случаях на 100000.
Гемолитическая анемия Минковского-Шоффара является следствием дефектного гена, в результате чего эритроциты меняют свою форму, становясь более проницаемыми для иона натрия. Выражается болезнь анемическими симптомами и аномалиями в развитии тела. Прогноз жизни становится утешительным после радикальной спленэктомии.
Другой формой гемолитической анемии является болезнь при недостатке активности Г-6-ФДГ. Гемолиз возникает после употребления бобовых продуктов или приема некоторых лекарств. Симптоматика напоминает гемолитическую анемию, отличительной чертой которой является проявление гемосидеринурии и гемоглобинурии.
Талассемия является распространенной формой генетической гемолитической анемии, при которой отмечается избыточное накопление глобина, что приводит к преждевременному окислению и разрушению мембраны эритроцитов. Болезнь проявляется в анемическом синдроме, а также в физическом, психомоторном развитии. Летальный исход достаточно велик из-за постоянного прогрессирования болезни и отсутствия периодов ремиссии.
Лечение гемолитической анемии
Курс лечения гемолитической анемии самый сложный, по сравнению с другими видами анемии, из-за неспособности врачей повлиять на процессы гемолиза. План лечения может включать:
- Прием цитостатиков при аутоиммунной гемолитической анемии.
- Трансфузия человеческого иммуноглобулина и свежезамороженной плазмы.
- Прием витамина B12 и фолиевой кислоты.
- Прием глюкокортикоидных гормонов: Метилпреднизолон, Дексаметазон, Кортинеф, Преднизолон.
- Профилактика осложнений инфекционного характера и обострение хронической патологии.
- Гемотрансфузия открытых эритроцитов при снижении количества их до минимального уровня.
- Спленэктомия – удаление селезенки, что помогает в улучшении прогнозов. Не эффективен при различных наследственных видах анемии и анемии Минковского-Шоффара.
Прогноз
Какие врачи дают прогнозы при гемолитической анемии? Это зависит от методов лечения и их эффективности в конкретном случае. Продолжительность жизни может как увеличиваться, так и сокращаться по мере развития болезни.