Полимиозит симптомы лечение. Полимиозит - симптомы, причины, диагностика и лечение. Что может вызвать воспаление мышц

Прогрессирующее воспалительное поражение поперечно-полосатой и гладкой мышечной ткани с исчезновением их функции и нарушением работы внутренних органов называется полимиозитом. Это одна из вариаций заболевания ревматологического характера под названием дерматомиозит, но без кожных проявлений. Полимиозит составляет до трети случаев дерматомиозита. Болезнь развивается преимущественно у детей 5-15 лет или взрослых людей в возрасте 40-60 лет, чаще женского пола.

Причины полимиозита

Причины, провоцирующие развитие полимиозита, неизвестны. Считается наиболее вероятной аутоиммунная природа болезни, то есть в организме к собственным мышечным волокнам образуются антитела (иммунные комплексы), которые вызывают в них дистрофию и атрофию с потерей функции. Полимиозит, как и другие миопатии неясного происхождения, относят в группу идиопатических (с неизвестной причиной).

Следует отметить, что у большинства пациентов имеется генетическая предрасположенность к этому заболеванию. Запустить процесс воспаления мышечной ткани могут очаги хронической инфекции, физические или психологические травмы, перегревание или переохлаждение тела, беременность, переизбыток солнечных ванн, вакцинация, аллергия (чаще на лекарственные препараты). В организме образуются миозит-специфические антитела – для полимиозита это анти-Jo-1.

Классификация

Выделяют несколько видов полимиозита:

• первичный полимиозит;
• миозит, связанный с опухолями (раком легких, яичников, простаты, толстой кишки, желудка, молочной железы, лимфомой);
• миозит, связанный с другими болезнями соединительной ткани (красной волчанкой, синдромом Шегрена , склеродермией, ревматоидным артритом);
• ювенильный (детский) полимиозит;
• очаговый миозит;
• оссифицирующий (с отложениями кальция) миозит;
• миозит с эозинофилией;
• гигантоклеточный полимиозит;
• инфекционные миозиты (вирусный – от вирусов Коксаки и цитомегаловируса , миозиты при токсоплазмозе, цистицеркозе, трихинеллезе);
• лекарственные формы миозита (от воздействия препаратов и токсинов).

По течению полимиозит бывает острым, подострым и хроническим. По первенству поражения органов – первичным и вторичным (на фоне онкопатологии). Активность процесса классифицируется по степеням – 1, 2, 3. Протекает полимиозит в трех периодах – продромальном (до 1 месяца) до основных проявлений, манифестном (с яркими клиническими признаками) и терминальном (с осложнениями).

Клиническая картина, симптомы полимиозита

Чаще остальных типов миозит развивается подостро. Больные предъявляют жалобы на слабость в руках и ногах, которая может развиваться в течение 5-10 лет. Не так характерно стремительное развитие за 3-4 недели с температурной реакцией, доводящее пациента до тяжелого состояния.

Основные проявления болезни:

1. Симметричное поражение мышц (особенно плеч, бедер и шеи), что проявляется в их слабости и невозможности выполнения простых движений по уходу за собой – расчесывания, умывания, хождения, поднятия предметов и т.д.
2. Боль, отечность конечностей, при длительном течении атрофия мышц, если вовлечены мышцы межреберные и диафрагма – частые пневмонии за счет малой экскурсии легких.
3. В отличие от дерматомиозита, при полимиозите кожа и слизистые не задействованы.
4. Изредка пациенты страдают артралгиями суставов кистей, лучезапястных, локтевых, коленных и плечевых суставов (причем, суставной синдром полностью исчезает на фоне гормонотерапии).
5. Отложение солей кальция в мышцах подкожно вблизи тазобедренного и плечевого суставов, в основном у детей.
6. Очень часто страдает сердечная мышца (характерны миокардиты, перикардиты , нарушения ритма, падения давления).
7. Поражение легких в виде фиброзирующего альвеолита, пневмонии, пневмосклероза.
8. Поражение ЖКТ – в виде нарушения моторики глотки, пищевода, васкулитов (воспаления мелких сосудов), возможно увеличение размеров печени у трети больных.
9. Редко вовлекаются почки, нервная и эндокринная системы.

Основные симптомы:

• слабость мускулатуры, боль при движении, отечность вплоть до обездвижения;
• нарушение глотания, речи, одышка, опущение век, косоглазие, двоение в глазах;
• отек, покраснение, затруднение движений в суставах;
• кровотечения, перфорации кишечника;
• запоры, кишечная непроходимость;
• синдром Рейно (ангиопатия мелких сосудов конечностей);
• потеря веса;
• нарушения ритма, сердечная недостаточность.

Если болезнь развивается остро с лихорадкой, интоксикацией, как правило, пациент вскоре погибает. Подострое течение более плавное, но относительно благоприятным считается только хроническое течение.

Диагностика

Из лабораторных исследований пациенту предстоит пройти анализы крови (характерен высокий уровень СОЭ, лейкоцитоз, реже лейкопения), биохимии крови (будет повышено значение КФК, АСАТ, АЛАТ, ЛДГ, что указывает на разрушение мышечной ткани), мочи и кала.

Инструментальные обследования включат ЭКГ, электромиографию, УЗИ брюшной полости, ФЭГДС, эхокардиографию, рентгенологические исследования грудной клетки, КТ груди и брюшной полости.

Весь спектр исследований назначит врач-терапевт или ревматолог. Главную роль в постановке диагноза сыграют результаты биопсии кожи и мышц бедра и плеча, где характерными будут утолщения мышечных волокон, соединительнотканной прослойки, воспалительные включения в них, вплоть до некроза волокон.

Лечение полимиозита

Полимиозит поддается лечению только гормональными препаратами. Основу терапии составит Преднизолон. Назначается препарат исключительно врачом, при этом пациент находится под постоянным наблюдением и контролем, так как в случае неправильного режима приема и дозировки препарата максимально возрастает риск побочных эффектов.

Параллельно принимаются гастропротективные препараты (Омез, Пантопрозол), кальций и витамин Д. Иногда выносится решение о приеме цитостатических средств или комбинации их с Преднизолоном.

Во время обострения пациентам запрещается пребывание на солнце, выраженные физические нагрузки.

Если полимиозит развился на фоне опухоли или другой болезни соединительной ткани, то первичным будет лечение основного заболевания.

К сожалению, известные сейчас медицинской науке способы лечения полимиозита оказываются неэффективны в 25-30% случаев.

Народные рецепты

Средства народной медицины неплохо дополняют медикаментозную терапию полимиозита, но заменить ее не могут.

Например, использование компрессов из капустных листьев на область болезненных мышечных волокон. Рекомендуется размять сочный капустный лист, натереть его хозяйственным мылом и приложить на ночь, утеплив шерстяным шарфом.

С этой же целью используют молодые запаренные листочки березы сроком на 2-3 часа на пораженную конечность.

В виде мази можно смешать и применять один желток, одну столовую ложку яблочного уксуса и одну чайную ложку скипидара. Уплотненную мышцу смазывать в течение двух недель и утеплять.

Неплохой эффект достигается настойкой из лука и камфорного масла. Две луковицы измельчают и настаивают на 1?2 стакана спирта 2 часа. Затем добавляют камфорное масло до 1 литра и настаивают 10 суток. Средство хорошо снимает воспаление и потенцирует регенерацию мышечных волокон.

Однако, несмотря на разнообразие методов народной медицины, начинать лечение следует непременно с назначений ревматолога, так как на сегодняшний день прогнозы болезни неблагоприятны и нередки случаи летального исхода. И чем в более раннем возрасте развилась болезнь и начато лечение, тем вероятнее сохранение жизни и трудоспособности пациента.

Иванова Ирина Николаевна

В последние годы среди людей различного возраста все чаще наблюдаются ревматические заболевания, одно из самых опасных и трудно поддающихся лечению заболеваний — миозит. Это воспалительный процесс, который поражает мышцы различных частей тела, в том числе и ног.

Заболевание сопровождается неприятными симптомами и больную и его нужно обязательно лечиться под присмотром грамотного специалиста. Миозиты могут осложняться нарушением двигательной активности всего тела, а если заболевание не лечить, то слабость мышц может сохраниться на всю жизни и человек останется недееспособным навсегда.

Полимиозит и дерматомиозит — это тяжелые ревматические аутоиммунные заболевания, при которых происходит поражение мускулатуры верхних и нижних конечностей, а также шейного отдела. При дерматомиозите поражаются и кожные покровы, на них появляются покраснения и отек. Такие заболевания могут осложняться нарушением дыхания и даже функции глотания, если поражается диафрагма и мышц гортани, такие последствия очень опасны.

Полимиозит считается достаточно редким заболеванием, которое поражается в основном зрелых женщин и девочек. Чаще всего болезнь возникает у пациенток старше 40 лет, реже у детей в период от 5 до 15 лет. У взрослых болезнь провоцируют возрастные изменения, а у детей гормональные перестройки в период роста и полового созревания.

По мнению врачей в последнее время полимиозит стал возникать чаще, так как с годами ухудшилась экология, появилось большое количество аллергенов, влияющих на организм, но при этом стоит отметить, что значительно улучшились методы диагностики, позволяющие выявить заболевание.

Виды

Заболевание подразделяют на несколько видов:

• Идиопатический полимиозит и дерматомиозит;
• Полимиозит и дерматомиозит с неоплазмой (опухолью);
• Ювенильный полимиозит и дерматомиозит с васкулитом;
• Полимиозит и дерматомиозит с другими болезнями соединительной ткани.

Заболевания могут возникать в любом возрасте, встречались случаи болезни даже у маленьких детей до года. В этом случае диагностировать заболевание достаточно сложно, так как симптомы схожи с другими врожденными патологиями.

Кроме того, заболевания могут быть первичными и вторичными, в зависимости от причины возникновения. А протекает болезнь в 3 стадии, на последней стадии обычно появляются серьезный осложнения.

Причины

Точные причины возникновения заболевания на данный момент не известны, но было отмечено, что заболевания возникает после длительного воздействия на организм инфекции. Как правило, инфекции могут переходить в хроническую форму и некоторые из них провоцируют слабость мышц. При длительном воздействии возбудителей на организм происходят новые реакции иммунитета, после которых и возникает полимиозит.

Следующие заболевания могут стать причиной болезни:

• Бактериальные инфекции, заражение стрептококками;
• Вирусы гриппа, парвовирусы, пикорнавирусы, вирус коксаки;
• Токсоплазмоз;
• Осложнения вакцинации после тифа, кори, столбняка;
• Прием гормональный препаратов при эндокринных нарушениях.

Также к возникновению заболевания склонны люди, на которых влияют следующие негативные факторы:

• Аллергия на лекарство;
• Переохлаждение;
• Солнечный удар и перегревание;
• Различные травмы ;
• Стрессы и психологические травмы;
• Обострение хронических и очаговых инфекций.

Стоит отметить, что полимиозит может передаваться по наследству от родителей к детям, поэтому говорят о генетической предрасположенности при возникновении заболевания. Часто в семьях, где есть люди с полимиозитами, наблюдались и другие аутоиммунные нарушения, поэтому врачи связывают заболевание с наличием некоторых HLA — антигенов.

Как протекает

Существует всего три теории возникновения болезни: генетическая, инфекционная и иммунная. Все эти теории тесно связаны между собой, о чем говорят анализы пациента, благодаря которым обнаруживают нарушения иммунитета, так в мышечной ткани находят иммунные клетки организма.

Если пациент длительно время заражен какой-либо инфекцией, ее клетки поселяются в мышечной ткани, на что организм реагирует бурной иммунной реакцией. Как правило, толчком к этому становится стресс или переохлаждение, гормональные перестройки, вакцинации и другие факторы.

Протекает заболевания достаточно тяжело, при острой форме поражаются мышцы и внутренние органы, пациент не может двигаться, у него повышается температура и появляется лихорадка. Если терапию назначают неадекватно или несвоевременно, болезнь переходит в хроническую форму. Если совсем не лечить полимиозит, возможен летальный исход.

При хронической форме заболевания нарушается двигательная активность отдельных группы мышц, они атрофируются, человек не может шевелиться. Воспаление нередко переходит на другие группы мышц, осложняя течение заболевания. Лечение обычно долгое и трудное и не всегда заканчивается полным выздоровлением.

Симптомы

Дерматомиозит и полимиозит характеризуются следующими симптомами:

• Мышечная слабость , которая быстро нарастает;
• Повышается температура тела;
• Появляются кожные проявления, сыпь, отек и покраснения;
• Проявляется симптом Готтрона, при котором характерно появление розовых бляшек на коже;
• Появляются постоянные боли в мышцах;
• Поражаются суставы, может возникать артрит ;
• Кожа чешется на месте высыпаний;
• Расстройство глотания;
• Проблемы с дыханием, появляется одышка;
• Формирование отложений солей кальция в мягких тканей организма;
• Сердечная недостаточность;
• Поражение слизистых;
• Уплотнение в легких, пневмония;
• Снижение веса, дистрофия;
• Нарушения ЖКТ;
• Поражение почек;
• На последних стадиях заболевания, когда человек не может шевелиться, появляются пролежни.

Как правило, острая форма заболевания характеризуется быстрым нарастанием симптоматики, мышцы становятся слабыми, атрофируются и болят, после чего возникает сыпь и прочие осложнения. При хронической форме заболевания может сначала появляться сыпь и шелушение на коже, после чего постепенно слабеют мышцы.

Кожа. При дерматомиозите обычно поражается кожа, на ней появляется эритема — сильное покраснение кожи, которое провоцируют капилляры. Также характерно появление дерматита и выраженного отека, которые чаще всего появляются на открытых участках кожи. Могут появляться признаки гиперкератоза — чрезмерного утолщения рогового слоя, в также папулы, язвы и другие болезненные высыпания.

Часто заболевания сопровождается конъюнктивитом, стоматитом, отеком зева и голосовых связок. Часто возникает повышенное слюноотделение и гиперемия кожных покровов, это переполнение ее кровью, вследствие чего она сильно краснеет и отекает.

Мышцы. Одним из главных признаков полимиозита является прогрессирующая мышечная слабость. Сначала пациент чувствует трудности при движении, ему становится тяжело подниматься по лестнице, приседать и бегать. Со временем состояние ухудшается и пациент не может держать предметы, возникают трудность с одеванием, уходом за собой. Если поражаются мышцы спины и шеи, человек не может сидеть, держать голову.

Со временем поражаются мышцы гортани, нарушается речь, человек не может глотать пищу и переходит на жидкое питание. При поражении мышц сфинктеров, нарушается их функция. При остром течении заболевания мышечная слабость проявляется в течение нескольких недель или месяцев. Про хроническом течении полимиозита мышцы могут атрофироваться в течение нескольких лет.

В некоторых случаях заболевание может осложняться отложением солей кальция в мышцах, называется такая патология кальциноз . Встречается проблема обычно у детей, реже у взрослых. Отложение солей вызывает болезненные уплотнения, которые могут провоцировать нагноение. Лечить кальциноз при полимиозите очень трудно, в этом случае течение болезни сильно осложняется.

Внутренние органы. При полимиозите почти всегда поражаются внутренние органы, это связано с нарушением кровообращения и патологиями соединительной ткани. Кроме того, на организм негативно сказывается прием кортикостероидов, они вызывают множество побочных эффектов и осложнений.

Чаще всего возникают патологии миокарда, которые могут привести к летальному исходу. При поражении диафрагмы нарушается дыхательная функция, страдают легкие, симптомом такой патологии является одышка, поверхностное дыхание. Нередко страдает и желудочно-кишечный тракт, при болезни сильно уменьшается аппетит, а употребление жидкой пищи усугубляет ситуацию.

Как следствие, могут появляться гастриты и язвы желудка и кишечника, кровотечения и перфорации кишечника. Реже встречается поражение печени и почек, так же может поражаться нервная и эндокринная системы, но такие осложнения встречаются крайне редко.

У детей

Ювенильный полимиозит возникает у детей до 15 лет, чаще у девочек, проявляется заболевание резким ослаблением мышц, они воспаляются и болят, могут появляться высыпания на коже. Осложнением является нарушение двигательной активности, опухоли у детей обычно не появляются, но могут воспаляться кровеносные сосуды, в этом случае возникает васкулит.

Появляется детский полимиозит обычно через несколько месяцев после перенесения инфекционного заболевания, толчком может стать вакцинация, поэтому перед прививкой нужно обязательно сдавать анализы на скрытые инфекции в организме. Также было отмечено, что болезнь чаще возникает у детей с генетической предрасположенностью, когда полимиозитом болели родственники.

В отличие от взрослого полимиозита, у детей заболевание протекает очень остро, с сильным воспалением мышц и покраснением кожи. Отложение солей кальция в тканях также чаще встречается у детей, чем у взрослых пациентов, такие участки обычно болезненны при надавливании, также чувствуются уплотнения.

Затрудняет диагностику заболевания у детей схожесть полимиозита с врожденным миопатическим синдромом, атопическим дерматитом и реактивным артритом . Часто полимиозит не диагностируют сразу, так как болезнь является достаточно редкой и по ошибке лечат другие болезни, что сильно осложняет ситуацию.

Часто полимиозит у детей до года заканчивает летальным исходом, так как болезнь очень быстро прогрессирует, при том организм маленького ребенка недоразвит и слаб, быстро возникает нарушение дыхание и прочие осложнения, приводящие к смерти. При положительном исходе лечения 90% пациентов живут 5 лет и более, возникает стойкая ремиссия.

Длительность лечения в среднем составляет около 3 лет, но через некоторое время необходим новый курс лечения. В тяжелых случаях заболевание могут лечить и 10-15 лет. Во взрослом возрасте также возможны рецидивы болезни с различными осложнениями на внутренние органы.

Диагностика

Для диагностики полимиозита у детей и взрослых назначают следующие анализы и исследования:

• Общий анализ крови и мочи;
• Биохимия крови;
• Рентгенография;
• Биопсия мышечной ткани;

Диагностировать полимиозит обычно очень трудно, несмотря на яркие клинические проявления болезни. Часто врач диагностируют неврологические нарушения, кожные заболевания и прочие проблемы, и долгое время не связывают их с полимиозитом. Чаще всего ставят такие диагнозы как дерматиты, отек вследствие аллергии, полиомиелит, полиневрит, инфекционный миозит и др.

В некоторых случаях диагноз ставят ошибочно, врачи перестраховываются и принимают другие ревматические патологии за полиомиозит, назначают кортикостероиды в больших дозировках, в следствие чего возникают серьезные гормональные нарушения и течение другого заболевание усложняется.

Несвоевременная диагностика полимиозита, особенно у детей обычно приводит к смерти или инвалидности на всю жизнь, так как болезнь прогрессирует очень быстро и мышечная ткань всего организма атрофируется, страдают сухожилия, суставы и внутренние органы. Такое течение заболевания возможно и во взрослом возрасте, если диагноз поставлен не верно, и длительное время пациента лечили неподходящими препаратами.

Причина таких сложностей в диагностике — недостаточная компетенция врачей и схожая клиническая картина с другими часто встречающимися патологиями. Полимиозит считается малоизученной и редкой патологией, специалисты часто не распознают ее до тех пор, пока не появятся серьезные осложнения.

Обычно при диагностики полимиозита врачи обращают внимание на следующие критерии:

• Изменения кожных покровов, характерные для полимиозита;
• Слабость мышц в конечностях, которая прогрессирует. Это врач может заметить при осмотрах пациента и при прохождении исследований;
• Повышается концентрация мышечных ферментов в крови;
• Изменения в мышцах;
• При биопсии мышц обнаруживают наличие полимиозита;
• В моче обнаруживают повышенное количество креатина;
• При приеме кортикостероидных препаратов уменьшается мышечная слабость.

Лечение

Полимиозит лечат обычно в условиях стационара, особенно у детей, так как заболевание часто осложняется нарушением дыхательной системы, также могут возникать проблемы с сердцем и другими внутренними органами. Часто причиной смерти пациентов становится механическая асфиксия при питании. Мышцы гортани атрофируются, из-за чего пища может попасть в легкое и вызывать удушье.

• В период терапии пациенту нужен полный покой, ему назначают длительный прием кортикостероидов, в частности преднизолона . Курс лечения этим препаратом обычно длительный, не менее года. Преднизолон имеет множество побочных эффектов, поэтому врач обычно подбирает минимально возможные дозы, регулярно контролируя состояния пациента посредством анализов. Так во время острого течения взрослым назначают 80 мг препарата в сутки, а детям 60 мг, если все подобрано верно, то уже через неделю состояние пациента резко улучшают, пропадают боли в мышцах, воспалительный процесс снижается. Если выбранная дозировка не эффективна, ее могут постепенно увеличивать.
• Если кортикостероиды не эффективны в конкретном случае, врач может назначить препараты другой группы — иммунодепрессанты. Они подавляют иммунитет, вследствие чего клинические симптомы заболевания начинают проходить. К таким лекарствам относят Метотрексат . Его назначают в минимальных дозировках, постепенно их увеличивая. Эффект от прием препарата может наступить через несколько недель, реже через 5 месяцев. Как только появляются улучшения, дозу препарата начинают постепенно снижать и при необходимости полностью его отменяют.
• При приеме кордикостероидов могут быть назначены хинолиновые препараты, например, делагил. Такие лекарства легко проникают в клетки и уменьшают воспаление, но принимают их длительное время, а эффект от них может быть виден через несколько месяцев или даже через год.
• При дерматомиозите часто назначают прием витаминов, нестероидных противовоспалительных средств , иммуноглобулина. Также пациентам рекомендован лимфоцитафарез — это процедура удаления лимфацитов из организма, а также плазмафарез — это процедура помогает снизить в крови концентрацию иммунных клеток.

Важно отметить, что любое лечение полимиозита должно проводиться только под контролем опытных врачей, ни о каком самолечении не может быть и речи. Любое промедление приведет к пожизненной инвалидности, а отказ от лечения к летальному исходу.

Народное

При лечении полимиозита могут быть использованы народные средства в комплексной терапии. Они помогут уменьшить боль и воспалительные процессы в тканях, ускорив таким образом выздоровление, в положительных случаях возможно даже уменьшение дозировки противовоспалительных средств.

Народные рецепты не могут вылечить полимиозит без приема препаратов, больше того, они даже не принесут временного облегчения, пациент только потратит время и вызовет серьезные осложнения. Также стоит отметить, что перед использованием любого средства, нужно рассказать о нем лечащему врачу.

Следующие средства могут быть показаны при полимиозите и дерматомиозите:

• Примочки с отваром череды и ромашки показаны при высыпаниях, они уменьшают зуд и снимают воспаление на коже. Готовят отвар из сушеной аптечной травы, которую заваривают в кипятке и настаивают не менее часа, полученный отвар нужно процедить и пропитать им чистую ткань, приложить ее к пораженным участкам кожи.
• Компресс из капустного листа помогает унять боль и снять воспаление. Капустный лист нужно немного помять или поцарапать его вилкой, чтобы он пустил сок. Затем лист прикладывают к болезненным участкам и закрепляют бинтом, такой компресс нужно оставить на ночь.
• Согревающий компресс из тертой редьки помогает от воспаления и мышечной боли, его не рекомендуется использовать при поражении кожных покровов. Для приготовления средства нужно свежую редьку натереть на мелкой терке или измельчить в блендере, чтобы получилось пюре, которые затем нужно немного подогреть и приложить к больному месту, сверху замотать пленкой и утеплить пуховым платком. Детям такой средство не рекомендуется, так как оно может жечь, кроме того, при сильном жжении компресс нужно снять и промыть кожу теплой водой, терпеть не стоит.
• Настой из цветков сирени помогает снять воспалительный процесс в тканях. Для его приготовления нужно нарвать полную банку цветков белой сирене и залить их водкой. Банку накрыть крышкой, встряхнуть и поставить в сухое и теплое место на 2 недели, периодически банку нужно встряхивать. Готовый настой перед применением процедить. Используют его для растирания на ночь, сверху кожу надо замотать пуховым платком.
• Настой из лаврового листа очень эффективен при мышечных болях. Сушеные лавровые листья нужно измельчить в порошок и залить растительным маслом, на стакан масла берут 3 столовые ложки порошка из лаврового листа. Настаивать средство нужно 2 недели, после чего втирать его в больные места каждый день не менее месяца.

Осложнения

При ранней диагностике и адекватном лечении исход полимиозита обычно благоприятный. Чаще всего осложнения возникают в детском возрасте и у пожилых людей. У детей могут оставаться нарушения двигательной активности пожизненно, а у взрослых повышается склонность к возникновению опухолей. Запущенный формы полимиозита, особенно при остром течении, часто походят с серьезными поражениями внутренних органов, при этом возможен и летальный исход.

Профилактика

Специальных мер профилактики полимиозита не существует, так как механизм возникновения патологии до конца не изучен. Чтобы избежать рецидива заболевания, необходимо регулярно наблюдаться у специалиста и проходить повторные курсы лечения.

Чтобы снизить риск возникновения полимиозита и дерматомиозита у детей и взрослых, необходимо регулярно наблюдаться у врача, вовремя пролечивать все инфекционные заболевания. Важную роль играет и образ жизни пациента, менее подвержены подобным заболеваниям люди, которые правильно и сбалансировано питаются и регулярно занимаются спортом .

Характеризующиеся воспалительными и дегенеративными изменениями мышц (полимиозит) либо мышц и кожи (дерматомиозит). Наиболее специфичным кожным проявлением является гелиотропная сыпь.

Поражения мышц симметричны и включают слабость, некоторую болезненность и последующую атрофию проксимальных мышц пояса верхних конечностей. Осложнения могут включать поражение внутренних органов и малигнизацию. Диагностика основана на анализе клинической картины и оценке нарушений со стороны мышц путем определения концентраций соответствующих ферментов, выполнения МРТ, электромиографии и биопсии мышечной ткани. При лечении используются глюкокортикоиды, иногда в комбинации с иммуносупрессантами или иммуноглобулинами, вводимыми внутривенно.

Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин. Заболевание может встречаться в любом возрасте, но чаще выявляется в интервале от 40 до 60 лет; у детей - от 5 до 15 лет.

Что вызывает дерматомиозит и полимиозит?

Причиной заболевания, как предполагается, является аутоиммунная реакция на мышечную ткань у генетически предрасположенных лиц. Заболевание чаще встречается при наличии отягощенного семейного анамнеза и носителей некоторых HLA-антигенов (DR3, DR52, DR56). Возможными пусковыми факторами являются вирусные миозиты и злокачественные новообразования. Имеются сообщения о выявлении в мышечных клетках структур, подобных пикорнавирусам ; кроме того, вирусы могут индуцировать сходные заболевания у животных. Ассоциация злокачественных опухолей с дерматомиозитом (значительно реже, нежели с полимиозитом) позволяет предположить, что опухолевый рост также может являться пусковым механизмом развития заболевания в результате запуска аутоиммунных реакций на общие антигены опухоли и мышечной ткани.

В стенках кровеносных сосудов скелетных мышц обнаруживаются отложения IgM, IgG и третьего компонента комплемента; это особенно характерно при дерматомиозите у детей. У больных полимиозитом возможно развитие также других аутоиммунных процессов.

Патофизиология дерматомиозита и полимиозита

Патологические изменения включают повреждение клеток и их атрофию на фоне воспаления различной степени выраженности. Мышцы верхних и нижних конечностей, а также лица повреждаются в меньшей степени, нежели другая скелетная мускулатура. Поражение висцеральной мускулатуры глотки и верхних отделов пищевода, реже - сердца, желудка или кишечника может приводить к нарушению функций указанных органов. Высокие концентрации миоглобина, обусловленные рабдомиолизом, могут являться причиной поражения почек. Также могут иметь место воспалительные изменения в суставах и легких, особенно у пациентов, у которых обнаруживаются антисинтетазные антитела.

Симптомы дерматомиозита и полимиозита

Начало полимиозита может быть острым (особенно у детей) или подострым (чаще у взрослых). Острая вирусная инфекция иногда предшествует или является пусковым фактором манифестации заболевания, наиболее частыми проявлениями которой являются слабость проксимальных мышц или кожные высыпания. Болевые ощущения выражены в меньшей степени, нежели слабость. Возможно развитие полиартралгии, феномена Рейно, дисфагии, нарушений со стороны легких, общих симптомов (повышения температуры тела, снижения его массы, слабости). Феномен Рейно часто встречается у больных, имеющих сопутствующие заболевания соединительной ткани.

Мышечная слабость может прогрессировать в течение нескольких недель или месяцев. Однако для клинического проявления мышечной слабости необходимо поражение минимум 50 % мышечных волокон (таким образом, наличие мышечной слабости свидетельствует о прогрессировании миозита). Пациенты могут испытывать затруднения при подъеме рук выше уровня плеч, ходьбе вверх по лестнице, подъеме из положения сидя. Вследствие выраженной слабости мышц таза и плечевого пояса пациенты могут быть прикованы к креслу-каталке или постели. При поражении сгибателей шеи становится невозможным оторвать голову от подушки. Поражение мышц глотки и верхних отделов пищевода приводит к нарушению глотания и регургитации. Мышцы нижних, верхних конечностей и лица обычно не поражаются. Однако возможно развитие контрактур конечностей.

Кожные высыпания, отмечающиеся при дерматомиозите, обычно имеют темный цвет и эритематозный характер. Характерен также периорбитальный отек пурпурного цвета (гелиотропная сыпь). Кожные высыпания могут немного возвышаться над уровнем кожи и быть гладкими или покрытыми чешуйками; локализация высыпаний - лоб, шея, плечи, грудь, спина, предплечья, нижние отделы голеней, брови, коленные области, медиальные лодыжки, тыльные поверхности межфаланговых и пястно-фаланговых суставов, с латеральной стороны (симптом Готтрона). Возможна гиперемия основания или периферии ногтей. На коже латеральной поверхности пальцев возможно развитие десквамативного дерматита, сопровождающегося появлением трещин. Первичные кожные поражения чаще разрешаются без последствий, но могут приводить к развитию вторичных изменений в виде темной пигментации, атрофии, рубцов или витилиго. Возможно образование подкожных кальцинатов, в особенности у детей.

Приблизительно у 30 % пациентов развиваются полиартралгии или полиартриты, часто сопровождающиеся отеком и суставным выпотом. Тем не менее выраженность суставных проявлений невелика. Более часто они имеют место при выявлении у больных антител к Jo-1 или другим синтетазам.

Поражение внугренних органов (за исключением глотки и верхних отделов пищевода) при полимиозите встречается реже, чем при других ревматических заболеваниях (в частности, СКВ и системной склеродермии). Редко, особенно при антисинтетазном синдроме, болезнь манифестирует в виде интерстициального пневмонита (в виде диспноэ и кашля). Могут развиваться аритмии сердца и нарушения проводимости, но они обычно бессимптомны. Проявления со стороны желудочно-кишечного тракта чаще встречаются у детей, страдающих также васкулитом, и могут включать рвоту с примесью крови, мелену и перфорацию кишечника.

Классификация полимиозита

Выделяют 5 вариантов полимиозитов.

1. Первичный идиопатический полимиозит, который может встречаться в любом возрасте. При нем не наблюдается поражения кожи.
2. Первичный идиопатический дерматомиозит подобен первичному идиопатическому полимиозиту, но при нем отмечается поражение кожи.
3. Полимиозиты и дерматомиозиты, ассоциированные со злокачественными новообразованиями, могут встречаться у пациентов любого возраста; наиболее часто наблюдается их развитие у пожилых пациентов, а также у пациентов с другими заболеваниями соединительной ткани. Развитие злокачественных новообразований может наблюдаться как в течение 2 лет до, так и в течение 2 лет после дебюта миозита.
4. Детский полимиозит или дерматомиозит ассоциируется с системными васкулитами.
5. Полимиозит и дерматомиозит могут иметь место также у пациентов, страдающих другими заболеваниями соединительной ткани, наиболее часто - при прогрессирующем системном склерозе, смешанном заболевании соединительной ткани и СКВ.

Включение в группу полимиозитов миозита мышц туловища является некорректным, поскольку последнее представляет собой отдельное заболевание, характеризующееся клиническими проявлениями, сходными с таковыми хронического идиопатического полимиозита. Однако он развивается в пожилом возрасте, часто поражает мышцы дистальных отделов тела (например, верхних и нижних конечностей), имеет большую продолжительность, хуже отвечает на лечение и характеризуется типичной гистологической картиной.

Диагностика дерматомиозита и полимиозита

Полимиозит следует заподозрить при наличии у пациентов жалоб на слабость проксимальных мышц, сопровождающуюся их болезненностью или без таковой. Обследование на предмет дерматомиозита необходимо пациентам, предъявляющим жалобы на высыпания, напоминающие гелиотропные, или симптом Готтрона, а также у больных, имеющих проявления полимиозита, сочетающиеся с любыми кожными поражениями, соответствующими дерматомиозиту. Клинические проявления полимиозита и дерматомиозита могут напоминать таковые системного склероза или, менее часто, - СКВ или васкулита. Достоверность диагноза повышается при соответствии максимально большему количеству из приведенных пяти критериев:

1. слабость проксимальных мышц;
2. характерные кожные высыпания;
3. повышение активности ферментов мышечной ткани (креатинкиназы или, при отсутствии повышения ее активности, аминотрансфераз или альдолазы);
4. характерные изменения при миографии или МРТ;
5. характерные гистологические изменения в биоптате мышечной ткани (абсолютный критерий).

Биопсия мышц позволяет исключить некоторые клинически сходные состояния, такие как миозит мышц туловища и рабдомиолиз, обусловленный вирусной инфекцией. Изменения, выявляемые при гистологическом исследовании, могут быть различными, однако типичными являются хроническое воспаление, очаги дегенерации и регенерации мышц. Перед началом потенциально токсичного лечения необходима установка точного диагноза (обычно путем гистологической верификации). При МРТ возможно выявление очагов отека и воспаления в мышцах с последующей прицельной их биопсией.

Лабораторные исследования позволяют подкрепить или, напротив, устранить подозрение на наличие заболевания, а также полезны при оценке его тяжести, возможности сочетания с другой аналогичной патологией и диагностике осложнений. Несмотря на то что антинуклеарные антитела выявляются у некоторых пациентов, этот феномен более характерен для других заболеваний соединительной ткани. Около 60 % больных имеют антитела к антигену ядер (РМ-1) или целых клеток тимуса и Jo-1. Роль аутоантител в патогенезе заболевания остается неясной, хотя известно, что антитела к Jo-1 являются специфичным маркером антисинтетазного синдрома, включающего фиброзирующий альвеолит, фиброз легких, артриты и феномен Рейно.

Периодическая оценка активности креатинкиназы полезна с целью мониторинга лечения. Тем не менее при выраженной атрофии мышц активность фермента может быть нормальной, несмотря на наличие хронического активного миозита. Данные МРТ, биопсии мышц или высокие значения активности креатинкиназы часто помогают дифференцировать рецидив полимиозита и миопатию, индуцированную глюкокортикоидами.

Поскольку у многих пациентов отмечаются недиагностированные злокачественные новообразования, некоторые авторы рекомендуют проведение скрининга всех взрослых, больных дерматомиозитом, и лиц, страдающих полимиозитом, в возрасте старше 60 лет по следующей схеме: физикальный осмотр, вкпючающий обследование молочных желез, гинекологическое обследование и обследование прямой кишки (в том числе исследование кала на скрытую кровь); клинический анализ крови; биохимические исследования крови; маммография; определение раковоэмбрионального антигена; общий анализ мочи; рентгенография органов грудной клетки. Необходимость проведения такого скрининга пациентам более молодого возраста, не имеющим клинических признаков злокачественных опухолей, некоторыми авторами подвергается сомнению.

Лечение дерматомиозита и полимиозита

До купирования воспаления необходимо ограничить физическую активность. Глюкокортикоиды являются препаратами первой линии терапии. В острой стадии заболевания взрослым пациентам необходимо назначение преднизолона (внутрь) в дозе от 40 до 60 мг в сутки. Регулярное определение активности креатинкиназы является ранним индикатором эффективности: у большинства пациентов ее снижение или нормализация отмечаются в течение от 6 до 12 недель, следующих после повышения силы мышц. После нормализации активности фермента доза преднизолона снижается: сначала приблизительно на 2,5 мг в сугки в течение недели, затем - более быстро; при рецидиве повышения активности ферментов мышечной ткани дозу гормона вновь увеличивают. Выздоровевшие пациенты могут обходиться без глюкокортикоидов, но чаще всего взрослые пациенты требуют длительной глюкокортикоидной терапии (10-15 мг преднизолона в сутки). Исходная доза преднизолона для детей - 30-60 мг/м 2 1 раз в сутки. При наличии ремиссии > 1 года у детей возможно прекращение глюкокортикоидной терапии.

В некоторых случаях у пациентов, получающих высокие дозы глюкокортикоидов, наступает внезапное усиление мышечной слабости, что может быть связано с развитием глюкокортикоидной миопатии.

При неадекватном ответе на лечение глюкокортикоидами, а также при развитии глюкокортикоидной миопатии или других осложнений, требующих снижения дозы или отмены преднизолона, следует использовать иммуносупрессанты (метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн, циклоспорин). Некоторые пациенты могут получать только метотрексат (обычно в дозах, превышающих таковые при лечении РА) на протяжении более чем 5 лет. Внутривенные иммуноглобулины могут быть эффективны у больных, рефрактерных к лекарственной терапии, но их применение повышает стоимость лечения.

Миозиты, ассоциированные с первичными и метастатическими опухолями, а также миозит мышц туловища обычно более рефрактерны к глюкокортикоидной терапии. Развитие ремиссии ассоциированных со злокачественными опухолями миозитов возможно после удаления опухоли.

Какой прогноз имеет дерматомиозит и полимиозит?

Длительная ремиссия (и даже клиническое выздоровление) в течение 5 лет отмечаются у более чем половины пролеченных пациентов; у детей данный показатель выше. Рецидив, тем не менее, может развиться в любое время. Общая пятилетняя выживаемость составляет 75 %, выше - у детей. Причинами смерти у взрослых являются выраженная и прогрессирующая мышечная слабость, дисфагия, снижение питания, аспирационная пневмония или дыхательная недостаточность, обусловленная инфекциями легких. Полимиозиты более тяжелы и резистентны к лечению при наличии поражения сердца и легких. Смерть у детей может наступить вследствие кишечного васкулита. Общий прогноз заболевания определяется также наличием злокачественных новообразований.

Полимиозит - системное аутоимунное заболевание мышечной ткани (в основном мышц поперечно-полосатой мускулатуры). Характеризуется болью, слабостью и атрофией пораженных мышц. При этой патологии воспаляются мышцы рук, ног, поражается система пищеварения, сердце, легкие, суставы.

Полиомиозит может появиться в любом возрасте, в том числе в детском возрасте (до 15 лет) и у пожилых после 60 лет. Полимиозит считается преимущественно женской болезнью, из 10 случаев 7 выпадает на представительниц прекрасного пола.

Причины полимиозита

В настоящее время причины этого заболевания усиленно изучаются медиками и учеными. Есть предположение, что одна из причин возникновения полимиозита - это вирусы (цитомегаловирус , вирус Коксаки). Выяснилось, что у клеток мышечной ткани и отдельных групп вирусов имеется антигенное сходство.

Недавно в крови у больных полимиозитом были найдены маркеры, указывающие на наличие наследственной предрасположенности к этому виду заболевания. Возможно, что дети могут получить полимиозит «в наследство» от больных родителей.

Внешние факторы, провоцирующие заболевание:

• переохлаждение организма;
• избыточное пребывание на солнце;
• влияние хронических инфекций;
• травмы;
• лекарственная аллергия (медикаментозный дерматит, токсикодермия, крапивница, синдром Стивеса-Джонсона).

Виды и формы полимиозита

Клиническая ревматология выделяет 5 видов полимиозита:

Первичный (идиопатический ) полимиозит проявляется воспалением мышц проксимальных отделов конечностей (т.е.частей конечностей, менее удаленных от туловища), а также поражением пищевода. Иногда сюда могут добавиться и суставные боли.

Первичный дерматомиозит - это полимиозит в сочетании с кожной патологией. Например, на лице и в области суставов могут появиться эритематозные пятна. Возможно появление стоматита, и фарингита .

Полимиозит при онкологических заболеваниях . Чаще встречается у пациентов старше 40 лет. Заболевание может возникнуть на фоне онкологических процессов в легких, желудке, молочной железе, предстательной железе, кишечнике, яичниках.

Детский полимиозит , обычно сочетается с кожными проявлениями. Характеризуется атрофией мышц, воспалением легких и сосудов желудочно-кишечного тракта.

Полимиозит в сочетании с аутоиммунными заболеваниями , например, ревматоидный полимиозит, а также полимиозит, комбинированный с системной красной волчанкой , болезнью Шегрена , склеродермией .

По характеру течения можно выделить следующие формы полимиозита:

Острая форма . У человека сразу наступает расстройство глотания, нарушение произношения, атрофируются мышцы, поражаются легкие и сердце. При несвоевременном лечении может наступить летальный исход.

Подострая форма . Воспаления органов не столь обширны, и не так быстро наступает атрофия мышц.

Хроническая форма . При хроническом полимиозите происходит воспаление единичных мышц, заболевание развивается достаточно медленно. Поэтому, если лечение начинается вовремя, пациент не теряет трудоспособности.

Симптомы полимиозита

Полимиозит может начаться с боли мышц плеч, бедер, затем появляются воспаление легких , сердца , поражение желудочно-кишечного тракта . В некоторых случаях присоединяются боли в суставах.

У человека появляются боли в мышцах, мышечная слабость, отечность. Через некоторое время может возникнуть атрофия мышц.

Если начинают воспаляться мышцы гортани и пищевода, то человеку становится трудно глотать, говорить.

При полимиозите снижается двигательная активность. Больному тяжело повернуть голову, встать с постели, держать ложку в руке.

Появляются отек и боль в суставах. Больше всего поражаются суставы кисти и запястья, меньше и реже - голеностопные и коленные суставы.

Начинают воспаляться внутренние органы, развиваются пневмония , сердечная недостаточность , кишечная непроходимость.

При первых признаках заболевания необходимо срочно обратиться к врачу-ревматологу . Так как полимиозит - заболевание системное, то лечащий врач может вас отправить на консультацию к кардиологу , пульмонологу , гастроэнтерологу и к другим специалистам.

Необходимо будет сдать следующие анализы:

• .

  Лечение полимиозита

  Лечение полимиозита заключается в купировании воспалительной реакции и поддержании ремиссии заболевания.

  Основное лечение приходится на прием глюкокортикоидов (начинают с 40-60 мг в сутки преднизолона, затем дозу снижают до 10-20 мг).

  Если не наблюдается улучшение состояния пациента, то ему назначают иммунодепрессанты. Это внутримышечное или пероральное введение метротрексата. Однако препарат может быть противопоказан при нарушении функции печени и почек, и нарушении свертываемости крови.

  Возможен прием и других антидепрессантов: азатиоприна, циклоспорина, циклофосфамида.

  При полимиозите в сочетании с васкулитом назначают экстракорпоральное лечение с помощью плазмафереза и лимфоцитофереза.

  Помните, что при правильном и своевременном лечении полимиозита воможно достичь длительной ремиссии заболевания.

Полимиозит – это воспалительный процесс в поперечнополосатой мускулатуре, который имеет системный характер и поражает не только мышцы конечностей, таза и плеча, но и суставы, систему пищеварения, легкие, сердце. Полимиозит имеет склонность к постоянному прогрессированию и довольно часто сочетается с наличием злокачественных новообразований. В результате поражения мышц, больной теряет способность к движению, а при отсутствии терапии возникают довольно серьезные осложнения.

Возникнуть полиомиозит может в любом возрасте, но все же наиболее часто диагностируется у детей в возрасте от 5 до 15 лет и у взрослых в 40-60 лет. Мужчины страдают от данной патологии в два раза реже, чем женщины. В целом заболевание встречается довольно редко: за год диагностируется только один случай на двести тысяч человек.

Симптомы полимиозита

Начинается заболевание поражением мышц таза и плеча, после чего в процесс вовлекаются ЖКТ, легкие и сердце, у 15% пациентов к данным процессам присоединяется еще и суставной синдром.

Мышечный синдром – боль в мышцах при движении, прикосновении и даже в покое, отечность, уплотнение мышц, мышечная слабость. Со временем наблюдается развитие атрофии мышц, контрактуры и кальцидоз.

В некоторых случаях страдает также и гладкая мускулатура, к примеру, мышцы гортани и пищевода. Человек испытывает затруднения при глотании пищи, наблюдается расстройство речи, лицо приобретает вид маски, отсутствует мимика. В отдельных ситуациях может развиться птоз верхнего века, диплопия, косоглазие.

Снижение уровня двигательной активности – больной даже не в состоянии встать, сесть, держать в руке ложку, поднять руку, оторвать голову от подушки.

Суставной синдром – ограничение подвижности, отек, покраснение суставов, боль в суставах. В большинстве случаев страдают суставы кисти и запястья, реже – голеностопный, коленный, локтевой суставы.

Синдром поражения внутренних органов – симптомы сердечной непроходимости, миокардит, синдром Рейно, боли в животе, анорексия, запор или понос, кишечная непроходимость.

Причины возникновения полимиозита

Несмотря на усилия специалистов, причины полимиозита на данный момент окончательно не установлены. Однако большинство ученых склоняется к мысли, что данное заболевание имеет аутоиммунный механизм, который запускается различными типами вирусов (в пример приводятся вирусы Коксаки, цитомегаловирус). Определенную роль, хоть и не определяющую, отыгрывает и наследственность.

Дополнительным фактором запуска полимиозита может являться резкое снижение уровня сопротивляемости иммунной системы к вирусам в результате аллергических реакций, инфекционных заболеваний, травм и переохлаждения.

Виды полимиозита

Существует несколько классификаций заболевания, но рассмотреть стоит наиболее распространенную из них, по которой принято выделять пять форм патологии:

Идиопатический (первичный) полимиозит – наиболее распространенная форма, развивается примерно в 35% случаев и довольно часто ее называют полиомиозитом взрослых. Встречается преимущественно у женского пола в возрасте от 30 до 35 лет, характерно постепенное начало, поражение шеи, гортани, конечностей и пищевода. Прогрессирует в хронической форме с периодическими обострениями.

Идиопатический (первичный) дерматомиозит – встречается в 27% случаев, чаще всего у женщин в зрелом и молодом возрасте. Имеет внезапное начало и характеризуется появлением пятен на коже лица и в области суставов, также страдают и слизистые оболочки (глаза – конъюнктивит, глотка – фарингит, во рту – стоматит).

Полимиозит в сочетании с онкологическими заболеваниями составляет 10% ото всех случаев и обычно развивается у людей, которые старше, при этом мужчины страдают чаще женщин в три раза. Основными причинами являются рак простаты, легкого, кишечника, поджелудочной железы, желудка.

Детский полимиозит – развивается в 7% случаев и сочетается с васкулитом, также сопровождается поражением органов ЖКТ, легких, контрактурами.

Полимиозит в сочетании с патологиями соединительной ткани – развивается в 21% случаев и отличается стремительным прогрессированием, сопровождается синдромом Шенгрена и наличием в мускулатуре инфильтратов из лимфоцитов и плазматических клеток.

По течению данное заболевание подразделяется на такие формы:

Острая – стремительное прогрессирование патологии, возникает дизартрия, дисфагия, поражение легких и сердца, атрофия мышц. В случае отсутствия терапии возможна смерть пациента.

Подострая – болезнь постоянно прогрессирует, но с периодами отступления и обострения. Атрофия мышц развивается позже, чем в случае с наличием острого течения полиомиозита, поражения внутренних органов не настолько обширны.

Хроническая форма – отличается поражением отдельных мышц, но не имеет системного характера. Пациенты продолжительное время остаются трудоспособными, поскольку прогрессирование заболевания происходит медленно. В случае своевременной и адекватной терапии болевой синдром можно значительно снизить и вместе с тем предотвратить развитие ряда осложнений.

Диагностика заболевания

При возникновении болей в мышцах нужно посетить ревматолога. В большинстве случаев для диагностики полиомиозита в зависимости от симптомов может потребоваться консультация ортопеда, гастроэнтеролога, кардиолога, невролога.

Постановка диагноза основывается на данных инструментальных и лабораторных исследований. Лабораторные исследования заключаются в проведении биохимического и общего анализов крови, которые показывают наличие ускорения СОЭ, лейкоцитоз, наличие АНАТ, увеличение КФК, альдолазы, у некоторых больных возможно повышение концентрации креатинина, высокий титр РФ, повышение АСТ и АЛТ. Электромиография показывает повышение уровня мышечной возбудимости, спонтанные фибрилляции, на ЭКГ – аритмия. Для проведения оценки состояния внутренних органов выполняют УЗИ органов брюшной полости и сердца, анализ кала и мочи, гастроскопию, рентгенологическое исследование суставов и легких (флюорографию).

Особую роль в диагностике полиомиозита отводят биопсии мышц. Для исследования мышечного волокна выполняют забор материала из четырехглавой мышцы бедра, дельтовидной мышцы, двуглавой мышцы плеча. Гистологическое исследование в 80% случаев идентифицирует наличие патологических изменений, помогая при установке точного окончательного диагноза.

Дифференциальная диагностика подразумевает дифференциацию от лекарственных миопатий, инфекционного миозита, синдрома Ламберта-Итона, миастении, на отдельных этапах диагностики дифференциация проводится с эндокринными патологиями (гипопаратиреоз, гиперальдостеронизм, гипертиреоз).

Лечение

Тактика лечения полиомиозита подразумевает наличие двух составляющих: сначала требуется купировать воспалительный процесс, а затем поддерживать состояние ремиссии. Основу лекарственной терапии составляют глюкокортикоиды, обычно назначают «Преднизолон». В острой стадии заболевания начальная доза «Преднизолона» составляет 1 мг/кг каждые сутки, если улучшение наступает не сразу, дозу нужно ежемесячно повышать на 0,25 мг/кг в сутки и довести до 2 мг/кг ежесуточно. Чаще всего подобной дозировки достаточно для наступления стойкой ремиссии, после чего следует начать снижать дозу также на 0,25 мг/кг ежемесячно, при этом во время такой терапии подразумевается постоянный контроль ситуации при помощи анализов (таким образом, если появляются ухудшения, дозировку вновь начинают повышать).

Нередко подобная терапия продолжается 2-3 года.

Если лечение заболевания с помощью глюкокортикоидов в течение месяца не приводит к улучшению, могут дополнительно назначить иммунодепрессанты, по большей мере это «Метотрексат». При поражении мышц «Метотрексат» внутримышечно обычно не вводят. При наступлении улучшения дозировку снижают на 25% в неделю, снижение также контролируется лабораторно. Нужно напомнить, что применение «Метотрексата» противопоказано при наличии серьезных патологий почек и печени, при нарушении свертываемости крови, лактации и беременности.

Также для лечения данной патологии могут применяться и другие иммунодепрессанты: «Циклофосфамид», «Циклоспорин», «Азатиоприн». «Циклофосфамид» используется в случае наличия опухолей.

Для борьбы с кожными поражениями применяют гидроксихлорин, также внутривенно назначают иммуноглобулин. В случае сочетания полимиозита с васкулитом обычно назначают лимфоцитоферез и плазмаферез.

Прогноз заболевания

Ввиду наличия обширной симптоматики полимиозита довольно трудно рассчитывать на полное излечение, но у 60% больных при условии правильного лечения в течение 5 лет наступает стойкая ремиссия, у детей данный показатель составляет 80% случаев. Но все же рецидив патологии может произойти в любой момент. При наличии острой формы недуга возможно появление дисфагии, дыхательной недостаточности или аспирационной пневмонии, у детей – это кишечный васкулит, который грозит смертельным исходом.

По данным медицинской статистики, общая выживаемость пациентов в течение пяти лет составляет 85% среди детей и 75% среди взрослых. При сочетании злокачественных опухолей и полимиозита выживаемость особенно низкая. При наличии хронической формы заболевания прогноз в целом можно назвать благоприятным, существует вероятность добиться стойкой ремиссии, что существенно снижает болевой синдром и препятствует развитию ряда осложнений, при этом пациент длительное время может сохранять свою работоспособность.