Гиперкортицизм приводит к какому заболеванию. Синдром Кушинга (гиперкортицизм). Динамические тесты для выявления возможного избытка кортизола

Надпочечник - небольшой парный орган, который играет большую роль в функционировании организма. Нередко диагностируется синдром Иценко-Кушинга, при котором кора внутреннего органа вырабатывает в переизбытке гормоны глюкокортикоиды, а именно кортизол. В медицине такую патологию именуют гиперкортицизмом. Для нее характерно резкое ожирение, артериальная гипертензия и разные нарушения в обмене веществ. Чаще всего отклонение наблюдается у женщин до 40-ка лет, но нередко гиперкортицизм диагностируется у мужчин.

Общая информация

Гиперкортицизм - заболевание надпочечников, в результате которого значительно повышается уровень кортизола в организме. Эти глюкокортикоидные гормоны принимают непосредственное участие в регулировании обмена вещества и множества физиологических функций. Надпочечники контролируются гипофизом, посредством выработки адренокортикотропного гормона, который активизирует синтизацию кортизола и кортикостерона. Чтобы нормально функционировал гипофиз, необходима достаточная выработка конкретных гормонов гипоталамусом. Если нарушается эта цепочка, то страдает весь организм и это сказывается на состоянии здоровья человека.

Гиперкортицизм у женщин диагностируется в десяток раз чаще, нежели у представителей сильного пола. Медицине известна также болезнь Иценко-Кушинга, которая связана с первичным повреждением гипоталамно-гипофизарной системы, а синдром имеет вторичную степень. Нередко медики диагностируют псевдо-синдром, который возникает на фоне злоупотребления алкоголем или тяжелой депрессии.

Классификация

Экзогенный

На развитие экзогенного гиперкортицизма влияет продолжительный прием синтетических гормонов, в результате чего повышается уровень глюкокортикоидов в организме. Такое часто наблюдается в том случае, если человек сильно болеет и ему необходимо принимать гормональные препараты. Нередко экзогенный синдром проявляется у больных астмой, артритом ревматоидного типа. Проблема может возникнуть у людей после пересадки внутренних органов.

Эндогенный

На развитие эндогенного типа синдрома влияют нарушения, которые происходят внутри организма. Наиболее часто эндогенный гиперкортицизм проявляется при болезни Иценко-Кушинга, в результате которой повышается количество адренокортикотропного гормона (АКТГ), вырабатываемого гипофизом. На развитие эндогенного гиперкортицизма влияют злокачественные опухоли (кортикотропиномы), которые образуются в яичках, бронхах или яичниках. В некоторых случаях спровоцировать патологию могут первичные отклонения коры органов.

Функциональный

Функциональный гиперкортицизм или псевдо-синдром является временным состоянием. Функциональное отклонение может быть связано с интоксикацией организма, беременностью, алкоголизмом или расстройствами психического состояния. Юношеский гипоталамический синдром нередко приводит к функциональному гиперкортицизму.

При функциональном расстройстве наблюдается такая же симптоматика, что и при классическом течении гиперкортицизма.

Основные причины синдрома Иценко-Кушинга

На сегодняшний день медикам не удалось до конца изучить причины, которые влияют на нарушение функции надпочечников. Известно лишь, что при любом факторе, который провоцирует повышение выработки гормонов надпочечниками, развивается заболевание. Провоцирующими факторами считаются:

• аденома, возникшая в гипофизе;
• образование опухолей в легких, поджелудочной, бронхиальном дереве, которые продуцируют АКТГ;
• длительный прием глюкокортикоидных гормонов;
• наследственный фактор.

Помимо вышеперечисленных факторов, на возникновение синдрома могут повлиять такие обстоятельства:

• травмирование или сотрясение мозга;
• черепно-мозговые травмы;
• воспаление паутинной оболочки спинного или головного мозга;
• воспалительный процесс в головном мозге;
• менингит;
• кровотечение в субарахноидальное пространство;
• повреждения центральной нервной системы.

Механизм развития

Если у человека замечен хоть один из вышеперечисленных факторов, то возможен запуск патологического процесса. Гипоталамус начинает в большом объеме вырабатывать гормон кортиколиберин, что приводит к увеличению количества АКТГ. Таким образом, происходит гиперфункция коры надпочечников, она вынуждена вырабатывать глюкокортикоиды в 5-ть раз больше. Это провоцирует переизбыток всех гормонов в организме, в результате нарушается функция всех органов.

Внешние проявления и симптомы

Надпочечниковый синдром Кушинга проявляется множеством симптомов, на которые сложно не обратить внимание. Основным характерным признаком гиперкортицизма является усиленный набор веса. Человек может за короткий промежуток приобрести 2-ю или 3-ю степень ожирения. Помимо этого симптома, у пациента наблюдаются такие отклонения:

1. Атрофируются мышцы ног и верхних конечностей. Человек жалуется на быструю утомляемость и постоянную слабость.
2. Ухудшается состояние кожных покровов: они пересыхают, приобретают мраморный оттенок, теряется эластичность кожи. Человек может заметить стрии, обратить внимание на медленное заживление ран.
3. Страдает и половая функция, что проявляется снижением либидо.
4. В женском организме гиперкортицизм проявляется оволосением по мужскому типу, нарушается менструальный цикл. В некоторых случаях месячные могут вовсе пропасть.
5. Развивается остеопороз, при котором снижается плотность костной ткани. На первых этапах больного беспокоят боли в суставах, со временем возникают беспричинные переломы ног, рук, ребер.
6. Нарушается работа сердечно-сосудистой системы, что связано с негативным гормональным воздействием. Диагностируется стенокардия, гипертония, недостаточность сердца.
7. В большинстве случаев гиперкортицизм провоцирует стероидный сахарный диабет.

Негативно сказывается синдром Кушинга на гормональном фоне пациента, наблюдается нестабильное эмоциональное состояние: депрессия чередуется с эйфорией и психозом.

Патология надпочечников у детей

В детском организме отклонения в работе надпочечников возникают по тем же причинам, что и у взрослых. У детей с гиперкортицизмом наблюдается диспластическое ожирение, при котором лицо становится «лунообразным», на груди и животе увеличивается жировая прослойка, а конечности остаются тонкими. Заболевание характеризуется миопатией, гипертонией, системным остеопорозом, энцефалопатией. У детей наблюдается отставание в половом развитии, а также иммунодефицит вторичного типа. Гиперкортицизм у детей приводит к тому, что они медленнее растут. У девочки-подростка после начала менструального цикла, возможна аменорея, при которой месячные могут отсутствовать на протяжении нескольких циклов.

При обращении к специалисту первым делом он обратит внимание на увеличенное лицо ребенка, щеки будут окрашены в багровый цвет. Из-за того, что в организме происходит переизбыток андрогенов, у подростка проявляется усиленная угревая сыпь, грубеет голос. Детский организм становится слабее и восприимчивее к инфекционным поражениям. Если своевременно не обратить на этот факт внимания, то возможно развитие сепсиса.

Возможные осложнения

Синдром Кушинга, который перешел в хроническую форму способен привести к гибели человека, поскольку провоцирует ряд тяжелых осложнений, а именно:

• декомпенсация сердца;
• инсульт;
• сепсис;
• пиелонефрит тяжелой степени;
• недостаточность почек хронической формы;
• остеопороз, при котором происходят многочисленные переломы позвоночника.

Гиперкортицизм постепенно приводит к надпочечниковому кризу, при котором у больного происходят нарушения в сознании, артериальная гипотензия, наблюдается частая рвота, болезненные ощущения в брюшной полости. Снижаются защитные свойства иммунной системы, в результате чего возникает фурункулез, нагноение и грибковое поражение кожных покровов. Если женщина находится в положении и у нее обнаружили синдром Иценко-Кушинга, то в большинстве случается выкидыш или беременность заканчивается тяжелыми родами со множеством осложнений.

Диагностика

При возникновении хотя бы одного из признаков заболевания надпочечников следует обратиться в медицинское учреждение и пройти комплексную диагностику, чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз. Обнаружить гиперкортицизм возможно с помощью таких процедур:

1. Сдача урины на анализ определения свободного кортизола.
2. Проведение ультразвукового обследования надпочечников и почек.
3. Проверка надпочечников и гипофиза при помощи компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Таким образом можно выявить присутствие новообразования.
4. Обследование позвоночника и органов грудной клетки с помощью рентгенографии. Эта диагностическая процедура направлена на выявления патологических переломов костей.
5. Сдача крови на биохимию, чтобы узнать в каком состоянии пребывает электролитный баланс сыворотки, определить количество калия и натрия.

Лечение должен назначить профильный специалист после постановки диагноза, поскольку заниматься самолечением гиперкортицизма крайне опасно.

Методы лечения

Лечение гиперкортицизма направлено на устранение первопричины надпочечникового отклонения и сбалансирование гормонального фона. Если своевременно не обратить внимание на симптоматику заболевания и не заняться лечением, то возможен летальный исход, который наблюдается в 40−50% случаев.

Устранить патологию возможно тремя основными путями:

• лекарственная терапия;
• лучевое лечение;
• проведение операции.

Медикаментозное лечение

Лекарственная терапия предусматривает прием средств, которые направлены на снижение выработки гормонов корой надпочечников. Медикаментозная терапия показана в комплексе с лучевой или оперативной, а также в тех случаях, когда другие терапевтические способы не принесли должного эффекта. Часто врач назначает «Митотан», «Трилостан», «Аминоглютетимид».

Лучевая терапия

Лучевую терапию назначают в том случае, когда синдром спровоцирован аденомой гипофиза. В таком случае оказывается на пораженную область лучевое воздействие, что провоцирует понижение выработки адренокортикотропного гормона. Вместе с лучевой терапией применяется медикаментозное или хирургическое лечение. Таким образом, удается добиться максимально позитивного результата в лечении гиперкортицизма.

Хирургическое вмешательство

Гипофизный синдром Кушинга на поздних этапах нуждается в оперативной терапии. Больному назначают транссфеноидальную ревизию гипофиза и устраняют аденому посредством микрохирургической техники. Этот терапевтический метод приносит наибольший эффект и отмечается быстрым улучшением состояния после проведения операции. В тяжелых случаях при хирургическом вмешательстве больным удаляют два надпочечника. Таким пациентам показан пожизненный прием глюкокортикоидов.

Прогноз при гиперкортицизме

Прогноз зависит от тяжести синдрома и когда были предприняты лечебные меры. Если своевременно выявить патологию и назначить корректное лечение, тогда прогноз довольно утешительный. На негативные исходы влияют различные осложнения. Так, больным, у которых гиперкортицизм привел к сердечно-сосудистым отклонениям, грозит летальный исход. Прогноз неутешительный, если у человека возник остеопороз, появились патологические переломы и нарушилась двигательная активность в результате миопатии. В случае присоединения к гиперкортицизму сахарного диабета с последующими осложнениями исход крайне неутешительный.

Тотальный гиперкортицизм. Этиология и патогенез гиперкортицизма.Так как корковое вещество надпочечников представляет собой гормонообразующий комплекс из минералокортикоидов, глюкокортикоидов, андрогенов и поскольку стероидные гормоны частично перекрывают биологические эффекты друг друга, патология гиперкортицизма весьма мозаична. Функциональным регулятором для всех зон служит АКТГ (для пучковой зоны его роль безраздельная), и потому синдром тотального гиперкортицизма включает безусловную гиперпродукцию глюкокортикоидов нередко с более или менее выраженными симптомами гиперальдостеронизма и гиперандрогенизма.

По этиологии и патогенезу развития тотального гиперкортицизма выделяют следующие его варианты:

I. Первичный надпочечниковый гиперкортицизм как результатпервичной гиперплазии железы (АКТГ-независимый) – синдром Иценко-Кушинга;

II. Вторичный гиперкортицизм при избыточный гипоталамо-гипофизарной стимуляции железы (АКТГ-зависимый) – болезнь Иценко-Кушинга;

III. Вторичный гиперкортицизм при избыточной эктопической продукции АКТГ вне гипоталамо-гипофизарной области;

IV. Ятрогенный гиперкортицизм при экзогенном введении кортикостероидов.

I. В четверти случаев гиперкортицизм связан с первичным опухолевым поражением коркового вещества железы. Такая патология именуется АКТГ-независимым синдромом Иценко-Кушинга. Чаще всего эта опухоль растет из клеток пучковой зоны – глюкостерома (с избытком глюкокортикоидов). Разновидностью глюкостеромы является глюкоандростерома с избыточным синтезом в дополнение андрогенов. В этом случае картина синдрома Иценко-Кушинга сочетается с гиперандрогенизмом: у мальчиков в виде преждевременного полового созревания, у женщин – вирилизмом.

Другой причиной АКТГ-независимого синдрома Иценко-Кушинга является первичная двусторонняя неопухолевая гиперплазия коры надпочечников . Она встречается у подростков и молодых лиц. Ведущим звеном патогенеза признаётся аутоиммунный стимулирующий механизм, подобный болезни Базедова. Экспериментально получены стероидогенные и митозогенные (ростовые) иммуноглобулины к клеткам коры надпочечников. В отдельных случаях первичная двусторонняя неопухолевая гиперплазия рассматривается как наследственный аутосомно-доминантный вариант синдрома – симпотомокомплекс Карнея. Довольно редкой причиной первичного гиперкортицизма является билатеральная гиперплазия коры надпочечников. Механизмом этого расстройства считается стимулирующее АКТГ-подобное действие желудочно-ингибирующего пептида, синтезируемого гастроинтестинальными железами.

II. В подавляющем большинстве случаев причиной гиперкортицизма является опухоль передней доли гипофиза – базофильная аденома, или хромофобные опухоли, секретирующие в избытке АКТГ – адренокортикотропиномы . Такая патология в России называется болезнью Иценко-Кушинга. Ее патогенез связывают с мутацией G белка клеток гипофиза, имеющего сродство к кортиколиберину, в результате чего адренокортикотрофы приобретают чрезмерную активность к этому рилизинг-фактору гипоталамуса.

«Допотопные» способы лечения болезни Иценко-Кушинга методом резекции или экстирпации адреналовой железы при нераспознанных аденомах гипофиза приводили к бурному росту той же адренокортикотропиномы вследствие стимуляции опухолевых клеток аденогипофиза гипоталамическим кортиколиберином на фоне возникшего гипокортицизма, и болезнь Иценко-Кушинга сменялась на синдром Нельсона [объёмный опухолевый рост в черепе без признаков гиперкортицизма (если резецировались надпочечники)].

III. Относительно редкой причиной вторичного гиперкортицизма являются эктопические опухоли из клеток диффузной эндокринной системы (апудомы), секретирующие АКТГ, реже кортиколиберины. Данная патология возникает при бронхогенном раке лёгких, карциномах пищеварительного тракта, медуллярном раке щитовидной железы, опухолях островков Лангерганса, тимомах. Такая форма гиперкортицизма иногда сочетается с гиперсекрецией опухолевыми клетками и других биологически активных веществ – вазопрессина, окситоцина, гастрина и т.п. По сути, описанная патология является содержанием паранеопластического синдрома опухолевого роста. Уровень АКТГ при эктопической секреции превышает его при болезни Иценко-Кушинга.

IV . Ятрогенный гиперкортицизм возникает при длительном лечении средними или кратковременной терапии сверхвысокими дозами препаратов глюкокортикоидов.

Патогенез проявлений тотального гиперкортицизмаопределяется избытком гормонов коры надпочечников как результат гиперплазии адренокортикоцитов.

Глюкокортикоиды – гормоны универсального метаболического цикла. Абсолютными стимуляторами их секреции является АКТГ, поэтому картина гиперкортицизма определяется эффектами и кортикостероидов, и самим АКТГ (например, одним из результатов действия АКТГ может быть гиперпигментация кожи), а также проопиомеланокортина и его производных. Сочетание с чертами гиперальдостеронизма объясняется как следствие стимуляции АКТГ, так и минералокортикоидным эффектом больших доз глюкокортикоидов. Напомним, что минералокортикоиды – важнейшие регуляторы калий-натриевого и водного баланса, а андрогены – регуляторы половых функций, стресса и процессов анаболизма.

Болезнь Иценко-Кушинга . Снижение дофаминовой активности и повышение тонуса серотонинергической системы ЦНС усиливают выработку кортиколиберина, АКТГ и далее кортизола (вторичный кортизолизм) вследствие нарушения механизмов «обратной связи». Гиперкортизолизм не оказывает тормозящего влияния на центральные нервные структуры. Для заболевания характерно не только и не столько повышение секреции АКТГ, сколько стимуляция выработки им гормонов надпочечников – кортизола, кортикостерона, альдостерона, андрогенов.

Нарушения гипоталамо-гипофизарных взаимоотношений сочетаются с изменениями секреции остальных тропных гормонов гипофиза – тормозится продукция СТГ, снижается содержание гонадотропинов и тиротропного гормона, но повышается секреция пролактина.

Клиника болезни Иценко-Кушинга определяется расстройством всех видов метаболизма, регулируемого стероидными гормонами надпочечников.

Нарушение белкового обмена в целом протекает под знаком катаболизма протеинов преимущественно в мышцах и мезенхимальных элементах (миоцитах, клетках кожи, соединительной ткани, костей, лимфоидных органах), а в печени и ЦНС даже преобладают анаболические процессы. По этой причине развивается миастения (мышечная слабость), гипотрофия мышц. Нарушение синтеза протеинов отражается на белковом составе соединительной ткани, гликозаминогликанов, содержании белка в плазме крови (особенно альбуминов), иммуноглобулинов (антител). Усиленное дезаминирование аминокислот приводит к гиперазотурии. Угнетается коллагеногенез, что приводит к истончению и растяжению кожи в местах скопления жира (симптом папиросной бумаги), способствующих образованию характерных стрий (полосы растяжения) багрово-фиолетового цвета вследствие вазопатий, эритроцитоза и гипертензии. У молодых больных нарушаются рост и обмен витамина D. Тормозится заживление ран.

Жировой обмен . Самым х арактерным проявлением гиперкортицизма является ожирение центральной локализации: на фоне гипотрофии конечностей жир откладывается в области живота, лица, шеи, в межлопаточном пространстве. Наиболее вероятными причинами ожирения являются полифагия, гиперинсулинизм, неравномерное распределение инсулиновых и глюкокортикодных рецепторов в различных липоцитах, стимуляция кортикостероидами выработки адипоцитами лептина, прямые липогенетические эффекты АКТГ и глюкокортикоидов. Избыток глюкокортикоидных рецепторов наблюдается в центральных липоцитах, а инсулинизм усиливает в них липогенез, увеличивает поступление глюкозы и жирных кислот.

Избыток глюкокортикоидов оказывает липолитический эффект, вызывая гиперлипопротеинемию преимущественно II-типа (за счет липопротеидов низкой и очень низкой плотности, холестерина, триглицеридов), которая по механизму развития может быть отнесена к продукционной и ретенционной формам. Развитие гиперлипопротеинемии связывают с усиленным синтезом в печени триглицеридов, липолизом, блокированием апо-B рецепторов многих клеток потребителей.

Углеводный обмен . Глюкокортикоиды оказывают контринсулярное действие – они тормозят работу переносчиков глюкозы (глюты-4) в инсулинзависимые ткани (липоциты, миоциты, клетки иммунной системы) в пользу инсулиннезависимых органов – ЦНС, сердца, диафрагмы и других. В печени усиливаются глюконеогенез, глюкогенез, гликогенез. У части больных с недостаточными резервами β-клеток pancreas формируется вторичный инсулиннезависимый сахарный диабет, осложняемый кетоацидозом вследствие высокой кетогенности глюкокортикоидов (что, кстати, характерно для инсулинзависмого сахарного диабета). У других больных в случае гиперфункции β-клеток островков Лангерганса развивается гиперинсулинизм, который стабилизирует ситуацию, и явного стероидного диабета не наступает.

Водно-солевой обмен и кислотно-основной баланс . Характеризуются задержкой натрия и потерей ионов водорода и калия, из-за чего содержание K + в клетках возбудимых тканей (нейроны, кардиомиоциты, миоциты), а также в плазме крови и эритроцитах значительно снижается. Развивается гипокалиемический алкалоз. Растут объемы внеклеточной жидкости и крови (гиперволемия, плетора). Тормозится всасывание кальция в кишечнике, а в почках его экскреция усиливается. Развиваются нефрокальциноз и нефролитиаз, присоединяется вторичный пиелонефрит. Результатом может быть почечная недостаточность. Снижение кальция в организме приводит к развитию вторичного гиперпаратироидизма. Паратгормон активизирует переход стволовых костных клеток в остеокласты и тормозит превращение последних в остеобласты. Кортизол также ингибирует переход остеокластов в остеобласты. Увеличение остеокластов и повышение их активности вызывают резорбцию костной ткани. Последняя теряет способность фиксировать кальций, вследствие чего формируется остеопороз.

Сердечно-сосудистая система . Хронический гиперкортицизм вызывает симптоматическую гипертензию, развитие которой связывают со следующими механизмами:

1) увеличение объема крови (гиперволемия, плетора),

2) повышение чувствительности адренорецепторов резистивных сосудов к прессорным факторам из-за нарастания содержания натрия и снижения калия в миоцитах резистивных сосудов (то есть вследствие повышения их вазомоторного тонуса),

3) отек гладкой мускулатуры артериол и венул,

4) активация ренин-ангиотензиновой системы вследствие стимуляции глюкокортикоидами синтеза печенью α 2 -глобулина (ангиотензиногена) и эндотелина I,

5) ингибирующее влияние кортикостероидов на выделение предсердного натрийуретического пептида.

В иммунной системе формируются вторичный иммунодефицит, фагоцитарная недостаточность, проявляющиеся снижением устойчивости к инфекционным заболеваниям. Развиваются кожные бактериальные и грибковые инфекции. По этой причине и вследствие избытка андрогенов появляется угревая сыпь (acne vulgaris) и пустуло-папулезный околоротовой дерматит.

Половые функции. Одним из ранних и постоянных проявлений болезни Иценко-Кушинга является нарушение половой функции, которое вызвано снижением гонадотропной функции гипофиза и повышением секреции андрогенов корой надпочечников. У мужчин тормозится продукция андрогенов половыми железами (вследствие подавления секреции гонадолиберина и лютеинизирующего гормона по механизму контроля обратной связи), снижается либидо и развивается импотенция. Избыток андрогенов в гормональном наборе гиперкортицизма у женщин формируют гирсутизм (избыточное оволосение), маскулинизацию (приобретение мужского типа телосложения), изменение сексуального поведения, дисменорею, аменорею, спонтанные аборты, преждевременные роды, вторичное бесплодие, вирилизацию.

Нервная система. Острый избыток глюкокортикоидов индуцирует эйфорию, психоз, галлюцинации и мании, а хронический – депрессию.

Изменения в крови . Глюкокортикоиды стимулируют эритро- и лейкопоэз, запускают апоптоз лимфоцитов и эозинофилов, вследствие чего развиваются эритроцитоз, нейтрофилез, лимфопения, эозинопения, изменяют состояние свертывающей и антисвертывающей систем крови (развитие тромбогеморрагических синдромов).

Парциальный гиперкортицизм. Он обусловлен выраженным преобладанием секреции одной группы кортикостероидов над остальными и представлен следующими видами:

1) гиперальдостеронизм (первичный и вторичный);

2) адреногенитальный синдром (гиперандрогенизм).

В то же время чистых парциальных форм практически не бывает.

Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна).

I. Причиной являются опухоли клубочковой зоны (альдостерома) или с эктопической локализацией (яичник, кишечник, щитовидная железа). Избыток минералокортикоидов не ингибирует продукцию АКТГ в отличие от глюкостером, поэтому атрофии здоровой части надпочечников не наступает.

II. Доброкачественная наследственная глюкокортикоид-подавляемая альдостерома.

III. Билатеральная гиперплазия клубочковой зоны коры надпочечеников неизвестной этиологии. Как и в случае микронодулярной гиперплазии коры, в этиологии обсуждается роль стимулирующих антител.

IV. При употреблении в пищу корня солодки (лакрицы) и применении ее препаратов нарушается превращение кортизола в кортизон (наличие гиперризиниевой кислоты в растительном сырье тормозит фермент 11-β-гидроксилазу). В этом случае воспроизводится синдром псевдогиперальдостеронизма. Аналогичный дефект фермента является причиной гипертензивной формы наследственной гиперплазии коры надпочечников.

V. Синдром Лидля – псевдогиперальдостеронизм вследствие первичной рецепторной гиперчувствительности к альдостерону при нормальном его содержании в крови.

VI. Ятрогенное введение альдостерона.

При всех формах первичного гиперальдостеронизма продукция ренина в отличие от вторичных низкая. Гиперволемия через рецепторный механизм тормозит синтез ренина.

Вторичный гиперальдостеронизм. Развивается вследствие активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы и протекает с высоким уровнем ренина в плазме крови. Причинами вторичной избыточной секреции альдостерона являются:

1) Ишемия почек, вызванная поражением почечных артерий;

2) Гиповолемия;

3) Гипонатриемия и чрезмерная потеря натрия;

4) Первичная неопухолевая гиперплазия клеток юкстагломерулярного аппарата почки (синдром Барттера , избыток простагландинов Е 2);

5) Рениномы (опухоли клеток юкстагломерулярного аппарата почки);

6) Беременность – эстрогены стимулируют синтез ренина и ангиотензиногена.

Патоморфология. При вторичном гиперальдостеронизме нет опухоли и узелковой гиперплазии, а наблюдается гиперсекреция и диффузная гипертрофия-гиперплазия.

Проявления гиперальдостеронизма складываются из типичных симптомов:

1) электролитно-водные нарушения – гипернатриемия и задержка воды (гиперволемия), гипокалиемия и потеря ионов водорода.

2) гипертензия. Она сопровождается ортостатическими колебаниями (из-за экскреции калия барорецепторы теряют чувствительность к изменениям систолического и диастолического артериального давления).

3) отсутствие отеков – компенсаторно усиливается продукция предсердных натрийуретических пептидов (атриопептиды). Этот механизм удаляет часть натрия и воды и тормозит образование отеков. Потери калия также сопровождаются полиурией главным образом в ночное время.

4) тяжелая гипокалиемия порождает мышечную слабость, нарушение поступления глюкозы с током калия в клетку (диабетогенное действие), «гипокалиемическую нефропатию» с полиурией.

5) алкалоз – сдвиг кислотно-основного равновесия в щелочную сторону (в дистальных извитых канальцах реабсорбция Na + идет в обмен на выделение К + и H +) сопровождается гипокальциемией с возможной тетанией.

Основным звеном патогенеза вторичного гиперальдостеронизма является очень высокая активность ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, которая протекает с выраженной гиперренинемией и гиперангиотензинемией, которые находятся в антагонистических отношениях с натрийуретическими пептидами. Поэтому формируется очень высокая гипернатриемия и системные отеки.

Адреногенитальный синдром. Он рассматривается как парциальная чрезмерная секреция в надпочечниках половых гормонов (гиперандрогенизм ).

Нарушения продукции половых гормонов надпочечников является причиной сексуальных нарушений, получившие собирательное название – адреногенитальный синдром. К ним относят:

1. Приобретенные формы, связанные с различными опухолями:

болезнь и синдром Иценко-Кушинга , в том числе глюкоандростерома,

андростеромы ,

кортикоэстромы (описаны отдельные случаи у мужчин).

2. Врожденные формы. Они входят в структуру адреногенитального синдрома под названием «врожденный адреногенитальный синдром» или (ВДКН ). Причиной является многообразие генных мутаций, блокирующих разные этапы генетически детерминированного стероидогенеза.

Патогенез. Типичны симптомы женского гиперандрогенизма : гирсутизм, дисменорея, вирилизм и угри. У детей опухоль приводит к раннему половому созреванию. Рост детей останавливается. У девочек врожденный синдром протекает по гетеросексуальному типу и формирует псевдогермафродитизм, у мальчиков – по изосексуальному типу. В 75% случаев гипокортицизм проявляется и сопровождается врожденной гиперпигментацией кожи, потерей соли с мочой (полиурия, гипонатриемия, гипотония мышц, гиперкалиемия, гипохлоремия, ацидоз, гипотензия), рвотой фонтаном, тягой к соленой пищи. В 25% случаев гипокортицизм носит скрытый характер.

У женщин формируется вирилизм: гирсутизм, маскулинизация телосложения, перераспределение жира по мужскому типу, грубый голос, облысение, атрофия молочных желез, олигоменорея и аменорея, гипертрофия клитора, физическая выносливость, изменение стереотипов полового поведения. У мужчин такие опухоли остаются не распознанными. У них хорошо распознаются кортикоэстеромы – злокачественные образования с мутантной продукцией эстрогенов, которые вызывают феминизацию – гинекомастию, женский тип телосложения и поведения, гипотрофию тестикул. Наибольшего внимания требуют врожденные формы адреногенитального синдрома с метаболическим блоком синтеза кортизола в направлении андрогенов. Таких наследственных причин много. Они требуют дифферециально-диагностических различий от истинного и ложного гермафродитизма вненадпочечниковых и неэндокринных причин и определения хромосомного пола. Надпочечниковые врожденные формы гиперандрогенизма (адреногенитальный синдром) могут протекать в составе синдрома гипокортицизма при явлениях дефицита глюко- и минералокортикоидов.

Известны классические формы гиперандрогенизма: вирилизирующие плюс сольтеряющие и только вирилизирующие . Неклассическая форма характеризуется поздним началом болезни.

Ведущим звеном патогенез является ферментативный блок превращения 17-оксипрогестерона в 11-дезоксикортизол, что ведет к избыточному превращению метаболитов в андростендион. Гиперандрогения развивается внутриутробно. Одновременно формируется дефицит синтеза минерало- и глюкокартикоидов. На этом фоне по механизму обратной связи растет секреция АКТГ и стимулируется рост коры надпочечников и андростероидогенез. Кора надпочечников увеличивается за счет клубочковой и сетчатой зон и напоминает кору больших полушарий мозга. Клинически адреногенитальный синдром складывается из двух синдромов – гиперандрогенизма и гипокортицизма , причем преимущественно в форме гипоальдостеронизма.

Стертые и легкие формы [«врожденная гиперплазия (дисплазия) коры надпочечников» ] встречаются до 30%. Они являются причиной гирсутизма и адренархе. Гирсутизм является убедительным поводом для поиска синдрома дефекта 21-гидроксилазы. Дефект других ферментов стероидогенеза, создающих врожденную картину адреногенитального синдрома, встречается крайне редко и приводится в специальных руководствах.

Синдром Иценко-Кушинга, или гиперкортицизм, - это заболевание, в основе которого лежит избыточное количество глюкокортикоидов в организме.

Глюкокортикоиды - это гормоны, синтезирующиеся корковым веществом надпочечников. Их действие направлено на регуляцию всех видов обмена веществ. Основные функции:

• увеличение уровня сахара в крови;
• стимуляция расщепления белков;
• подавление воспаления, участие в регуляции иммунитета;
• уменьшение скорости синтеза костной ткани;
• стимуляция образования эритроцитов;
• усиление действия адреналина и норадреналина;
• угнетение синтеза половых гормонов.

Наиболее активным глюкокортикоидом является Кортизол.

Что такое синдром Иценко-Кушинга?

Это комплексное название различных заболеваний и состояний, сопровождающихся развитием гиперкортицизма.

Выделяют несколько разновидностей данного заболевания в зависимости от причины:

• болезнь Иценко-Кушинга (в основе болезни лежит избыточный синтез АКТГ, приводящий к чрезмерной стимуляции коры надпочечников);
• АКТГ- или кортиколиберин-эктопированный синдром (избыточный синтез гормонов связан с наличием гормонпродуцирующей опухоли, состоящей из клеток надпочечника или гипофиза, расположенной вне данных органов);
• ятрогенный синдром (возникает на фоне приема больших доз препаратов, содержащих глюкокортикостероиды);
• синдром гиперкортицизма в результате опухолевых процессов в самом надпочечнике (аденома, аденокарцинома).

Важно! Наиболее частой (до 80%) причиной эндогенного гиперкортицизма является микроаденома (менее 2 см) гипофиза. Реже встречаются гиперпластические процессы тканей надпочечников (около 15%). Распространенность ятрогенного гиперкортицизма - около 2 %. Наиболее редкими являются эктопированные гормонпродуцирующие опухоли (до 1%).

При других этиологических вариантах болезни изменения обмена веществ схожи с болезнью Иценко-Кушинга, однако отсутствует повышенный уровень АКТГ.

Важно! Существует так называемый «функциональный гиперкортицизм». Данное заболевание не связано с патологией эндокринной системы, а избыток глюкокортикоидов провоцируется такими факторами, как избыточный вес, сахарный диабет, алкоголизм, беременность. Клинически симптомы повторяют классический синдром Иценко-Кушинга.

Существует и заболевание, характеризующееся противоположным явлением: снижением синтеза кортизола. Такое состояние возникает при врожденной дисфункции коры надпочечников.

Симптомы гиперкортицизма

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга довольно типичны, при них изменяется габитус (внешний вид) пациента, получивший название «кушингоид». Он включает в себя:

1. Ожирение. Более 85% людей с данным заболеванием имеют избыточный вес.

Внешний вид пациента - «колосс на глиняных ногах». Наблюдается избыточное отложение жира в области живота, спины, груди, лица. Характерны относительно тонкие конечности.

Связан такой габитус со способностью глюкокортикоидов увеличивать всасывание глюкозы из потребляемой пищи. Вторым аспектом становится стимуляция данными гормонами синтеза жиров (липогенеза) в области живота и лица. Воздействие на подкожно-жировую клетчатку конечностей противоположное: вызывается ее распад (липолиз).

1. Изменение кожных покровов.

Важно! Из-за возникновения вторичного иммунодефицита пациенты склонны к развитию тяжелых инфекционно-воспалительных заболеваний вплоть до сепсиса.

1. Деструктивные процессы в мышцах. На фоне избытка кортизола происходит активный распад белков, в том числе мышечной ткани. В результате возникает слабость, атония мышц.

1. Остеопороз. Один из наиболее тяжелых симптомов. Появляется он из-за способности глюкокортикоидов тормозить синтез костной ткани. В результате пациент имеет высокий риск переломов даже при незначительной травме.
2. Кардиомиопатия: в результате распада белков мышечной ткани сердца снижается его сократительная функция.
3. Сахарный диабет, развивающийся в результате гипергликемии из-за повышенного всасывания углеводов под воздействием глюкокортикоидов на фоне нормального уровня инсулина.
4. Нарушение синтеза половых гормонов. Данные гормоны вырабатываются также в коре надпочечников. Гиперкортицизм приводит к их избытку.

Также, кроме гирсутизма, у женщин возможно развитие аменореи и бесплодия.

Феминизация мужчин наблюдается реже, основными признаками становятся атрофия яичек, снижение либидо, бесплодие.

Важно! Женщины с синдромом Иценко-Кушинга, планирующие беременность, должны пройти тщательную подготовку, т.к. избыток кортизола часто становится причиной выкидышей или осложненных родов.

Диагностика гиперкортицизма

Для постановки диагноза «синдром Иценко-Кушинга» применяются физикальные, лабораторные и инструментальные методы.

Из физикальных методов используются осмотр пациента, взвешивание, расчет ИМТ, измерение окружности живота, определение тонуса и силы мышц.

Лабораторные методы:

• определение уровня кортизола в моче. При наличии данной эндокринной патологии наблюдается 4-х и более кратное увеличение показателя.
• проведение фармакологических проб (дексаметазоновая проба).

Цель проведения малой пробы - отличие эндогенного и экзогенного гиперкортицизма. Проводится анализ в течение 3-х дней. В первый день утром измеряется уровень кортизола в крови. Далее пациент принимает по 1 таблетке (0,5 мг) дексаметазона 4 раза в сутки в течение 2 дней. Утром на 3-й день уровень кортизола измеряется вновь. Если количество гормона снижается в 2 и более раза, то это экзогенная (функциональная) патология; снижается менее, чем в 2 раза - эндогенная.

При установлении диагноза эндогенного заболевания проводят большую пробу. Схема проведения та же, однако доза препарата увеличивается до 2 мг на один прием. Если уровень кортизола уменьшился наполовину, то это болезнь Кушинга; если снижение отсутствует, значит, источник избытка глюкокортикоидов - патология самих надпочечников.

Инструментальные методы применяются для определения опухолевых процессов в области надпочечников и гипофиза. В основном используют КТ, МРТ и УЗИ.

Важно! Пациент с установленным диагнозом «гиперкортицизм» нуждается в проведении комплексного обследования: ЭКГ, измерение уровня сахара в крови, глюкозотолерантный тест, УЗИ сердца, рентгенография скелета.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

Главная цель лечения гиперкортицизма - нормализация уровня кортизола в крови. В зависимости от причины патологии применяются следующие методы:

• При ятрогенной этиологии болезни препараты глюкокортикостероидов заменяются аналогами.
• Наличие опухолевого процесса - показание для оперативного лечения.
• При невозможности оперативного лечения или при функциональном гиперкортицизме применяется антисекреторная терапия.

Кроме этого, активно проводится симптоматическое лечение, направленное на нормализацию веса, уровня сахара в крови, ликвидацию остеопороза.

Синдром Иценко-Кушинга - это серьезное эндокринное заболевание, приводящее к гибели пациента без своевременного лечения. Поэтому при наличии каких-либо симптомов болезни необходимо обратиться к врачу.

Синдром и болезнь Иценко–Кушинга (гиперкортицизм) – это симптомокомплекс, развивающийся при избыточной продукции надпочечниками кортикостероидных гормонов. Если заболевание возникает в результате нарушений в гипоталамо-гипофизарной системе, которые приводят к увеличению выработки АКТГ (адренокортикотропного гормона) и, как следствие, кортизола, то говорят собственно о болезни Иценко–Кушинга. Если появление симптомов заболевания не связано с функционированием гипоталамо-гипофизарной системы, то речь идет о синдроме Иценко–Кушинга.

Причины гиперкортицизма

В ряде случаев причиной гиперкортицизма является аденома гипофиза.

1. Экзогенный или медикаментозный гиперкортицизм может быть вызван длительным приемом препаратов, содержащих глюкокортикоидные гормоны (преднизолон, дексаметазон и др.) при лечении каких-либо заболеваний, например бронхиальной астмы, системной красной волчанки, и др. В таких случаях необходимо снижение дозы препаратов до поддерживающей (минимальной допустимой) для контроля данного заболевания.
2. Эктопическая продукция АКТГ – состояние, при котором опухоли различного генеза за пределами гипофиза вырабатывают адренокортикотропный гормон, например , вилочковой, или .
3. Опухоли надпочечников, причем чаще всего избыточная продукция кортизола возникает при доброкачественных опухолях этих желез (аденома).
4. Семейная форма синдрома Иценко–Кушинга. В большинстве случаев это заболевание не наследуется, однако существует наследственный синдром множественной эндокринной неоплазии, при котором у человека повышена вероятность развития опухолей, в том числе надпочечников.
5. – доброкачественная опухоль гипофиза, приводящая к гиперпродукции АКТГ и, как следствие, избыточной выработке кортизола корой надпочечников. Гиперкортицизм, возникший в результате поражения гипофиза, и называют собственно болезнью Иценко–Кушинга. По статистике, это заболевание в пять раз чаще встречается у женщин, причем нередко одновременно обнаруживаются опухоли и других желез внутренней секреции.

Симптомы гиперкортицизма

Синдром Иценко–Кушинга имеет достаточно выраженные внешние признаки, по которым врач может заподозрить это заболевание.

У подавляющего количества больных наблюдается характерное для гиперкортицизма ожирение. Распределение жира происходит по диспластическому (кушингоидному) типу: избыточное количество жировой клетчатки определяется на спине, животе, груди, лице (лунообразное лицо).

Атрофия мышц, уменьшение объема мышечной массы, снижение мышечного тонуса и силы, особенно заметно нарушение тонуса ягодичных мышц. «Скошенные ягодицы» – один из типичных признаков заболевания. Атрофия мышц передней брюшной стенки может со временем привести к возникновению грыж белой линии живота.

Изменения кожи. У больных кожа истончается, она имеет мраморный оттенок, склонна к сухости, шелушится, при этом имеются участки повышенной потливости. Под истонченной кожей виден сосудистый рисунок. Появляются стрии – растяжки багрово-фиолетового цвета, возникающие чаще всего на коже живота, бедер, молочных желез, плеч. Ширина их может достигать нескольких сантиметров. Кроме того, на коже обнаруживается множество различных высыпаний типа акне и сосудистых звездочек. В некоторых случаях при болезни Иценко–Кушинга наблюдается гиперпигментация – на коже появляются темные и светлые пятна, выделяющиеся цветом.

Одно из тяжелых осложнений синдрома Иценко–Кушинга – , связанный с истончением костной ткани, в результате чего возникают переломы и деформации костей, со временем у больных развивается сколиоз.

Нарушение работы сердца выражается в виде развития кардиомиопатии. Возникают нарушения ритма сердца, артериальная гипертензия, со временем у больных развивается сердечная недостаточность.

У 10–20 % больных выявляется стероидный сахарный диабет, при этом может не быть поражения поджелудочной железы и существенных изменений концентрации инсулина в крови.

Избыточная выработка надпочечниковых андрогенов приводит к возникновению гирсутизма у женщин – оволосение по мужскому типу. Кроме того, у больных женщин возникают нарушения менструального цикла вплоть до аменореи.

Диагностика и лечение синдрома Иценко–Кушинга

В моче при данной патологии обнаруживается повышенный уровень гормона кортизола.

Обследование начинается со скрининговых тестов: анализ мочи для определения уровня суточной экскреции свободного кортизола, пробы с дексаметазоном (глюкокортикостероидный препарат), которые помогают выявить гиперкортицизм, а также провести предварительную дифференциальную диагностику синдрома и болезни Иценко–Кушинга. Дальнейшие исследования необходимы для выявления аденомы гипофиза, опухоли надпочечников или других органов и осложнений заболевания (ультразвуковая диагностика, рентгенография, компьютерная и магнитно-резонансная томография и др.).

Лечение заболевания зависит от результатов обследования, т. е. от того в какой именно области выявлен патологический процесс, приведший к возникновению гиперкортицизма.

На сегодняшний день единственным действительно эффективным методом лечения болезни Иценко–Кушинга, возникшей в результате аденомы гипофиза, является хирургический (селективная транссфеноидальная аденомэктомия). Эта нейрохирургическая операция показана при выявлении аденомы гипофиза с четкой локализацией, установленной при обследовании. Обычно эта операция дает положительные результаты у подавляющего большинства больных, восстановление нормального функционирования гипоталамо-гипофизарной системы происходит достаточно быстро, и в 70–80 % случаев наступает стойкая ремиссия заболевания. Однако у 10–20 % пациентов может возникнуть рецидив.

Хирургическое лечение болезни Иценко–Кушинга обычно сочетается с лучевой терапией, а также методом деструкции гиперплазированных надпочечников (т. к. масса желез увеличивается в результате длительного гормонального сбоя).

При наличии противопоказаний к хирургическому лечению аденомы гипофиза (тяжелое состояние больного, наличие тяжелых сопутствующих заболеваний и др.) проводится медикаментозное лечение. Применяются препараты, подавляющие секрецию адренокортикотропного гормона (АКТГ), повышение уровня которого и приводит к гиперкортицизму. На фоне такого лечения при необходимости обязательно проводится и симптоматическая терапия гипотензивными, сахароснижающими препаратами, антидепрессантами, лечение и профилактика остеопороза и др.

Если причиной возникновения гиперкортицизма стали опухоли надпочечников или других органов, то необходимо их удаление. При удалении пораженной надпочечниковой железы с целью профилактики гипокортицизма в дальнейшем больным будет необходима длительная заместительная гормональная терапия под постоянным контролем врача.

Адреналэктомия (удаление одного или двух надпочечников) используется в последнее редко, только при невозможности лечения гиперкортицизма другими способами. Эта манипуляция приводит к хронической надпочечниковой недостаточности, требующей пожизненной заместительной гормональной терапии.

Все пациенты, которым было проведено или проводится лечение этого заболевания, нуждаются в постоянном наблюдении эндокринолога, а при необходимости и других специалистов.

К какому врачу обратиться

При появлении перечисленных симптомов необходимо обратиться к эндокринологу. Если после обследования будет выявлена аденома гипофиза, лечением больного занимается невролог или нейрохирург. При развитии осложнений гиперкортицизма показано лечение у травматолога (при переломах), кардиолога (при повышении давления и нарушениях ритма), гинеколога (при нарушениях со стороны половой системы).

Женский организм чувствительно реагирует на негативные проявления внешней и внутренней среды. У некоторых женщин возникает такой недуг, как гиперкортицизм, что это такое, и как с ним справиться, нам и предстоит узнать. Следует отметить, что данная проблема связана с гормональным фоном, поэтому лечебная терапия будет основана на приеме лекарственных средств. Важно узнать особенности этого патологического процесса, методы борьбы с ним, особенности проявлений и другие важные аспекты.

1

Продолжительное увеличение кровеносной системе гормонов, вырабатываемых надпочечниками, вызывает возникновение синдрома гиперкортицизма. Данный недуг отличается сбоем всех обменных процессов, нарушением функционирования важных систем организма. Факторами, которые привели к гормональному дисбалансу, выступают объемные образования надпочечников, гипофиза и остальных органов, а еще употребление медикаментов, в составе которых присутствуют глюкокортикоиды. Для устранения проявления недуга назначают различные лекарственные средства, а оказать воздействие на новообразование можно лучевым методом либо удаляют её из организма оперативным методом.

Кора надпочечников производит гормоны стероидного типа - минералкоркортиноиды, андрогены и глюкокортикоиды. Их синтез контролируется адренокортикотропным гормоном, например, кортикотропным либо АКТГ. Его выработку регулирует рилинг-гормон, вазопрессин гипоталамуса. Холестерин является общим источником для производства стероидов.

Симптоматика гиперкортицизма

Самым активным глюкокортикоидом является кортизол. Увеличение его количества приводит к остановке синтеза кортикотропина за счет обратной связи. Благодаря этому поддерживается гормональный баланс. Производство главного гормона минералокортикоидов, то есть альдостерона в меньшей степени зависит от АКТГ. Главным корректирующим механизмом его синтеза является ренин-антиотензиновая система, которая реагирует на изменение объема циркулирующей крови. Диагностика гиперкортицизма основа на сдаче необходимых анализов, после получения результата лечащий врач назначает соответствующее лечение.

В большом количестве производятся в железах половой системы. Глюкокортикоиды оказывают воздействие на все разновидности обменных процессов. Они повышают уровень глюкозы в кровеносной системе, способствуют расщеплению белка и перераспределения жировой ткани. Гормоны обладают противовоспалительным и успокаивающим действием, способствуют задержке натрия в организме и увеличивают давление.

2 Симптомы

Патологическое увеличение показателя глюкокортикоидов приводит к появлению синдрома гиперкортицизма. Пациенты утверждают о жалобах, связанных с изменением внешности и сбоем функционирования сердечно-сосудистой системы, а также костно-мышечной, репродуктивной, нервной систем. Клинические проявления заболевания также вызваны повышенным содержанием альдостерона и андрогенов, вырабатываемых надпочечников.

В детском возрасте наличие гиперкотицизма приводит к нарушению производства коллагена и уменьшается чувствительность важных органов к воздействию самотропного гормона. Данные изменения являются основной причиной остановки развития тела, а именно роста. После лечения патологического процесса может произойти восстановление структурных элементов костной ткани. Если в организме женщины присутствует большое количество глюкокортикоидов, тогда возникнут следующие клинические проявления:

1. Ожирение, при котором происходит отложение жировой массы в районе лица и остальных участков тела.
2. Кожные покровы становятся тонкими, а еще возникают .
3. Проблемы углеводных обменных процессов – сахарный диабет и предиабет.
4. Возникновение остеопороза.
5. Иммунодефицит вторичного типа с образованием всевозможных инфекционных недугов и грибковых заболеваний.
6. Воспаление почек, а также образование твердых конкрементов.
7. Нарушения психоэмоционального фона, депрессия, смена настроения.

32yhn0fmvOM

Симптомы гиперкортицизма у женщин являются достаточно характерными, поэтому диагностировать недуг не очень тяжело. Главное сразу обратиться в медицинское учреждение, чтобы не допустить возникновения серьезных последствий:

1. Увеличение артериального давления, при котором даже прием сильнодействующих средств не оказывает должного терапевтического эффекта.
2. Слабость в мышцах.
3. Нарушение гормонального фона с аритмией, сердечной недостаточностью и миокардиодистрофией.
4. Отеки периферического типа.
5. Систематическое и обильное мочеиспускание.
6. Покалывание и судороги ног.
7. Боль в голове.

Половые гормоны обеспечивают реализацию репродуктивных функций в организме. При их нехватке женщина не сможет забеременеть, тем не менее, повышенное количество этих компонентов также имеет ряд побочных эффектов, причем некоторые из них действительно опасные:

1. Себорея, акне, угревая сыпь и другие проблемы с кожным покровом.
2. Сбой цикла менструации.
3. Повышенный волосяной покров на груди, лице, ягодицах и животе у представительниц слабого пола.
4. Невозможность забеременеть.
5. Уменьшение либидо.
6. У мужчин недостаток эстрогенов увеличивает тембр голоса, повышает размер грудных желез, уменьшает рост полос на голове, в частности на лице.
7. Нарушение эректильной функции.

Все вышеперечисленные симптомы заставляют пациентку обратиться в медицинское учреждение. Квалифицированному медику достаточно проанализировать жалобы и внешний вид женщины, чтобы определить точный диагноз.

3

Главные проявления гиперкортицизма напрямую связаны с чрезмерным количеством кортизола, тогда его уровень определяют в слюне или суточном объеме мочи. Одновременно с этим нужно проверить концентрацию данного компонента в кровеносной системе. Чтобы уточнить разновидность патологического процесса необходимо провести ряд функциональных исследований, например, малый дексаметазоновый тест и большой. В разных лабораториях нормальные показатели этих гормонов отличаются. Проанализировать полученный результат можно только при помощи специалиста.

Для того, чтобы определить сопутствующие нарушения нужно проанализировать анализ мочи и крови, а также обращают внимание на креатинин, электролиты, глюкозу, мочевину и остальные биохимические значения. Отличной информативностью обладают такие инструментальные методы, как КТ, денситометрия, МРТ, УЗИ и ЭКГ. Чрезмерное производство гормонов надпочечников приводит к различным патологическим проявлениям, что заставляет применять сильнодействующие медикаменты. Однако перед тем, как переходить к лечению гиперкортицизма, необходимо определить его разновидность, поскольку каждая форма заболевания имеет характерные отличия и особенности, что проявляется не только в симптомах, но еще и в дальнейшем лечении болезни.

Для того, чтобы определить сопутствующие нарушения нужно проанализировать анализ мочи и крови

Повышенный синтез глюкокортикоидов возникает под действием кортиколиберина и кортикотропина, либо вообще независимо от них. По этой причине выделяют АКТГ-независимые и зависимые от АКТГ разновидности заболевания. К последней относятся:

• функциональный гиперкортицизм;
• периферическая форма;
• экзогенный гиперкортицизм.

XbwWftn3aUs

К первой группе разновидностей относятся такие формы:

1. Гиперкортицизм центрального типа. Причиной данной патологии является новообразование гипофиза. В этом случае опухоль имеет небольшой размер, к примеру, до 1 сантиметра речь идет об микроаденомах, если они превышают данный показатель, тогда в организме присутствует макроаденома. Такие образования синтезируют чрезмерное количество АКТГ, он стимулирует выработку глюкокортикоидов, а между гормонами нарушается взаимосвязь. Лечение осуществляют протонным пучком, в некоторых случаях применяют комбинированные способы.
2. АКТГ-эктопический синдром. Злокачественное образование разных органов синтезирует чрезмерное количество компонентов, которые по своему строению напоминают кортиколиберин либо кортикотропин. Они вступают в контакт с рецепторами АКТГ и увеличивают интенсивность производства гормонов. После определения места расположения опухоли её успешно оперируют.

Лечение гиперкортицизма у женщин осуществляется в большинстве случаев радикальными методами, то есть хирургическим удалением новообразования. Тем не менее, современные аптечные медикаменты также показывают хорошую результативность, поэтому их активно применяют в качестве лечебной терапии, увеличить эффективность можно за счет . Субклинический гиперкортицизм требует от лечащего врача высокой квалификации, поскольку недуг нужно правильно диагностировать и отличить от других форм заболевания. Для этого применяются различные диагностические мероприятия, задача которых – правильно и точно определить причину патологического процесса, степень поражения организма и дальнейшие методы лечения.