Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – это опасное заболевание, характеризующееся врожденным пороком сердца. Этот диагноз означает, что у пациента в сердечной перегородке есть отверстие, а именно между предсердиями, через которое могут свободно проникать потоки крови. Если оно будет маленького размера, то спустя некоторое время дефект может пройти самостоятельно, поскольку отверстие зарастет. ДМПП большого размера не сможет зарасти самостоятельно, поэтому без вмешательства врачей в данном случае будет не обойтись.

Поскольку левая сердечная мышца «сильнее» правой, сердце сквозь образовавшееся отверстие попадает в правое предсердие из левого. Данная кровь содержит большое количество кислорода, поскольку она идет прямо из легких. Потом она смешивается с кровью, в которой практически нет кислорода, а затем опять попадает прямо в легкие. Если размеры отверстия большие, то наблюдается перегрузка кровью правого отдела сердца, а также легких. Если не выполнять никакого лечения, правая часть сердца сильно увеличится в размерах, а миокард начнет гипертрофироваться и со временем совсем ослабеет. Иногда это ведет к застою кровяного потока, что вызывает легочную гипертензию.

Важно: если отверстие находится сверху перегородки – это имеет название вторичный дефект, встречающийся намного чаще первичного, располагающегося внизу перегородки. Границей, отделяющей верхний и нижний отдел друг от друга, является предсердно-желудочковое отверстие. Как первичный, так и вторичный дефект перегородки, могут отличаться разными размерами и варьироваться от мельчайшего отверстия и до полного ее отсутствия.

Симптомы ДМПП

Данный вид врожденного порока сердца у новорожденного ребенка почти не дает никаких внешних признаков. Дефект межпредсердной перегородки в основном наблюдается у взрослых женщин и дает знать о себе уже в зрелом возрасте.

Основные симптомы ДМПП:

• сильное сердцебиение;
• сильные отеки ног и живота;
• кожный покров синюшного оттенка;
• постоянное чувство усталости, которое заметно усиливается после физических нагрузок;
• шумы в сердце;
• инсульт;
• регулярные инфекционные воспаления легких;
• острые нарушения мозгового кровообращения;
• диспноэ или нехватка воздуха, особенно часто возникающая при физической нагрузке.

Данные симптомы болезни показывают то, что у больного присутствует сердечная недостаточность и иные осложнения, которые вызывает дефект межпредсердной перегородки.

Из-за чего возникает ДМПП – причины появления болезни?

До сих пор учеными не выяснены точные причины, вызывающие появление порока сердца. Дефект межпредсердной перегородки у детей, взрослых и пожилых людей часто зависит от нарушения внутриутробного развития - в таком случае заболевание считается врожденным. Однако ученые выдвигают предположения, способные объяснить формирование ВПС, включая дефект межпредсердной перегородки. Свое негативное влияние в данном случае могут оказывать наследственность и неблагоприятная экология. Если в семье у кого-нибудь из родителей наблюдается врожденный или наследственный порок сердца, нужно обязательно пройти генетическое обследование, чтобы выяснить риск развития данного заболевания у будущего малыша.

Можно выделить несколько факторов, способных оказывать влияние на развитие ДМПП во время вынашивания малыша:

• Краснуха. Если будущая мать на ранней стадии беременности, когда у плода формируются все основные органы, перенесла такое вирусное заболевание, как краснуха, у малыша сильно увеличивается риск возникновения различных аномалий, включая дефект межпредсердной перегородки.
• Прием некоторых лекарственных средств, а также употребление алкогольных напитков во время вынашивания малыша, особенно на раннем этапе, повышают возможность аномального развития плода, одним из которых станет порок сердца.
• Также на развитие ВПС негативное влияние могут оказывать ионизирующее излучение, контакт беременной женщины с нитратами и фенолами.

Также существует такое понятие, как незаращение овального окна, через которое обеспечивался кровоток плода в материнской утробе. Чаще всего после появления малыша на свет отверстие самостоятельно затягивается. Если же заращения не наблюдается, можно сказать о том, что у ребенка развивается дефект межпредсердной перегородки.

Какие осложнения могут вызывать ДМПП?

Если небольшие размеры ДМПП у взрослых могут практически не давать симптомов, то порок сердца больших размеров вызывает следующие осложнения:

• Легочная гипертензия. Если не выполнять лечение, кровяной поток переполнит отделы сердца, что ведет к застою крови. Это вызывает появление легочной гипертензии, то есть увеличение давления в малом круге.
• Синдром Эйзенменгера. Иногда развитие легочной гипертензии может закончиться серьезными изменениями в полости легких, что часто происходит после длительной болезни у малого количества больных ДМПП.
• Повышенный риск возникновения инсульта.
• Недостаточность правой сердечной части.
• Учащение сердечного ритма, что вызывает порок.
• Снижение срока жизни.

Как сочетаются беременность и ДМПП?

Если у женщины дефект межпредсердной перегородки небольшого размера, то чаще всего он не оказывает негативного влияния на течение беременности. В противном случае, а также, если у будущей матери присутствуют осложнения ДМПП, существует повышенный риск для здоровья самой женщины. Если же данный порок сердца вызвал такое осложнение, как синдром Эйзенменгера, то женщине лучше совсем отказаться от планирования беременности, ведь это состояние способно привести к летальному исходу.

Также нужно помнить то, что если у одного или обоих взрослых наблюдается врожденный порок сердца, то риск развития данного заболевания у их ребенка значительно возрастает.

Для предотвращения того, что у малыша может развиться дефект межпредсердной перегородки, будущая мама заранее, еще на этапе планирования беременности, должна отказаться от приема некоторых лекарственных средств, которые способны вызвать данный порок сердца.

Диагностика заболевания

При проведении аускультации во время медицинского обследования взрослых, врач может выявить шумы в сердце, которые потребуют дополнительного исследования. К таким способам обследования, которые позволят уточнить диагноз, относятся:

1. Рентген грудной клетки. С помощью данного метода диагностики удается определить увеличение размеров сердца, а также присутствие в легких дополнительной жидкости, что подтверждает наличие у пациента сердечной недостаточности.
2. УЗИ (Зхокардиография)
3. Этот способ исследования полностью безопасен и позволяет правильно оценить состояние и работу сердечной мышцы, а также сердечную проводимость и возможный порок органа.
4. Катетеризация. Данный метод диагностики заключается в введении в бедренную артерию контрастного вещества при помощи тонкого катетера. После этого пациенту проводится серия снимков, благодаря которой удается правильно определить давление в камерах сердца, а также оценить его состояние.
5. Пульсоксиметрия. С помощью данного метода удается определить наличие кислорода в крови. Чтобы провести данное исследование, больному на кончик пальца прикрепляется датчик, который определяет концентрацию кислорода. Его малое количество говорит о некоторых заболеваниях сердца.
6. МРТ. Благодаря методу магнитно-резонансной томографии удается получить полное представление о строении исследуемых тканей и органов, в разрезе по слоям. Одним из преимуществ данной методики является то, что больного не потребуется подвергать облучению. Но это довольно дорогостоящая методика, которая назначается в тех случаях, когда при помощи УЗИ сердца не удается поставить правильный диагноз.

Лечение ДМПП

Если осложнение дефекта перегородки (порок сердца) не несет угрозу жизни и здоровью пациента, то нет нужды проводить немедленное оперативное вмешательство. Его срочность объясняется только присутствием у пациента других врожденных болезней сердца, а также его общим самочувствием. Если ДМПП было диагностировано в раннем детстве, то врачи просто наблюдают за состоянием больного, поскольку отверстие может зарасти самостоятельно. Также бывают случаи, когда этот дефект не пропадает, однако отверстие имеет настолько малые размеры, что оно не доставляет никакого дискомфорта больному, и он ведет обычную жизнь. В таком случае хирургическое вмешательство также не обязательно.

Однако чаще всего при дефекте перегородки требуется вмешательство врачей и хирургическая операция. Большинство врачей рекомендуют делать это в детстве, что позволит больному избежать осложнений здоровья в будущем. Суть хирургической операции заключается в том, что на отверстие накладывается «заплата», которая пресекает попадание крови из одного отдела сердца в другой.

Операционное лечение ДМПП может выполняться методом катетеризации. Катетеризация – это метод лечения, заключающийся во введении через бедренную артерию специального медицинского зонда, конец которого доходит до отверстия в перегородке. Для контролирования хода операции применяется рентгеновское оборудование. При помощи данного зонда на отверстии устанавливается специальная сеточка, которая перекрывает дефект. Спустя некоторое время на заплатке образуется мышечная ткань, закрывающая ДМПП.

Катетеризация имеет ряд своих преимуществ, к которым можно отнести незначительное количество осложнений и недолгое восстановление организма. Также катетеризация считается менее травматичной.

К осложнениям этого метода лечения относится:

• боль, характеризующая порок;
• травмирование сосудов;
• сильное кровотечение;
• инфицирование в месте введения катетера;
• аллергия на вводимое медицинское вещество.

В отличие от катетеризации, иной метод операции (открытое хирургическое вмешательство) делается под наркозом. При проведении операции выполняется небольшой надрез на грудной клетке, больной подключается к «искусственному сердцу», а затем на отверстие устанавливается «заплата». Недостатком методики является долгое восстановление организма и большой риск возникновения осложнений.

Если сравнивать результативность обоих методов хирургического вмешательства, то катетеризация отличается лучшими показателями. Однако это можно объяснить тем, что открытые операции чаще всего назначаются только в самых сложных и запущенных ситуациях.

Также для лечения ДМПП применяется и лекарственная терапия, однако с ее помощью не удается выполнить ее заращение, зато получается смягчить симптомы болезни, а также снизить риск развития послеоперационных осложнений.

Дефект межпредсердной перегородки сердца у детей и взрослых: причины, симптомы, как лечить

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – , обусловленный наличием отверстия в перегородке, разделяющей предсердные камеры. Через это отверстие кровь сбрасывается слева направо под относительно небольшим градиентом давления. Больные дети плохо переносят физические нагрузки, у них нарушается сердечный ритм. Проявляется заболевание одышкой, слабостью, тахикардией, наличием «сердечного горба» и отставанием больных детей в физическом развитии от здоровых. Лечение ДМПП - хирургическое, заключающееся в проведении радикальных или паллиативных операций.

Малые ДМПП часто протекают бессимптомно и обнаруживаются случайно во время проведения УЗИ сердца. Они зарастают самостоятельно и не вызывают развития тяжелых осложнений. Средние и большие дефекты способствуют смешиванию двух типов крови и появлению основных симптомов у детей — , одышки, боли в сердце. В таких случаях лечение только хирургическое.

ДМПП подразделяются на:

• Первичные и вторичные,
• Комбинированные,
• Одиночные и множественные,
• Полное отсутствие перегородки.

По локализации ДМПП делятся на: центральный, верхний, нижний, задний, передний. Выделяют перимембранозный, мышечный, отточный, приточный типы ДМПП.

В зависимости от размеров отверстия ДМПП бывают:

1. Большими - раннее выявление, выраженная симптоматика;
2. Средними - обнаруживают у подростков и взрослых;
3. Малыми - бессимптомное течение.

Видео: ролик о ДМПП союза педиатров России

Причины

ДМПП - наследственное заболевание, тяжесть течения которого зависит от генетической склонности и влияния на плод неблагоприятных факторов среды. Основная причина формирования ДМПП — нарушение развития сердца на ранних этапах эмбриогенеза. Обычно это происходит в первом триместре беременности. В норме сердце плода состоит из нескольких частей, которые в процессе своего развития правильно сопоставляются и адекватно соединяются друг с другом. Если этот процесс нарушается, в межпредсердной перегородке остается дефект.

Факторы, способствующие развитию патологии:

• Экология - химические, физические и биологические мутагены,
• Наследственность — точечные изменения гена или изменения в хромосомах,
• Перенесенные во время беременности вирусные болезни,
• Сахарный диабет у матери,
• Употребление беременной женщиной лекарственных препаратов,
• Алкоголизм и наркомания матери,
• Облучение,
• Производственный вредности,
• Токсикозы беременности,
• Возраст отца более 45 лет, возраст матери более 35 лет.

В большинстве случаев ДМПП сочетается с болезнью Дауна, почечными аномалиями, заячьей губой.

Особенности гемодинамики

Внутриутробное развитие плода имеет много особенностей. Одной из них является . Наличие ДМПП не нарушает функции сердца плода во внутриутробном периоде. После рождения у ребенка отверстие закрывается спонтанно, и кровь начинает циркулировать через легкие. Если этого не происходит, кровь сбрасывается слева направо, правые камеры перегружаются и гипертрофируются.

При больших ДМПП гемодинамика изменяется на 3 сутки после рождения. Легочные сосуды переполняются, правые камеры сердца перегружаются и гипертрофируются, кровяное давление повышается, легочной кровоток увеличивается, и развивается . Застойные явления в легких и инфицирование приводят к развитию отека и пневмонии.

Затем легочные сосуды спазмируются, и наступает переходная стадии легочной гипертензии. Состояние ребенка улучшается, он становится активным, перестает болеть. Период стабилизации - лучшее время для проведения радикальной операции. Если этого не сделать вовремя, легочные сосуды начинают необратимо склерозироваться.

У больных компенсаторно , утолщаются стенки артерий и артериол, они становятся плотными и неэластичными. Постепенно давление в желудочках выравнивается, и венозная кровь начинает поступать из правого желудочка в левый. У новорожденных развивается тяжелое состояние — с характерными клиническими признаками. В начале заболевания веноартериальный сброс возникает транзиторно при натуживании, кашле, физической нагрузке, а затем становится стойким и сопровождается одышкой и цианозом в покое.

Симптоматика

Небольшие ДМПП часто не имеют определенной клиники и не вызывают нарушений здоровья у детей. У новорожденных может возникать транзиторный цианоз при плаче и беспокойстве. Симптомы патологии обычно появляются в более старшем детском возрасте. Большинство детей долгое время ведут активный образ жизни, но с возрастом их начинает беспокоить одышка, быстрая утомляемость и слабость.

Средние и большие ДМПП проявляются клинически в первые месяцы жизни ребенка. У детей бледнеет кожа, учащается сердцебиение, и одышка возникают даже в покое. Они плохо едят, часто отрываются от груди, чтобы сделать вдох, давятся в процессе кормления, остаются голодными и беспокойными. Больной ребенок отстает в физическом развитии от сверстников, у него практически отсутствует прибавка в весе.

цианоз у ребенка с пороком и пальцы по типу «барабанных палочек» у взрослого с ДМПП

Достигнув 3-4-лет, дети с сердечной недостаточностью жалуются на кардиалгию, частые кровотечения из носа, головокружения, обмороки, акроцианоз, одышку в покое, ощущение сердцебиения, непереносимость физического труда. В последствии у них возникают предсердные нарушения ритма. У детей деформируются фаланги пальцев и приобретают вид «барабанных палочек», а ногти — «часовых стекол». При проведении диагностического обследования больных выявляют: выраженный «сердечный горб», тахикардию, систолический шум, гепатоспленомегалию, застойные хрипы в легких. Дети с ДМПП часто болеют респираторными заболеваниями: рецидивирующим воспалением бронхов или легких.

У взрослых аналогичные симптомы заболевания являются более отчетливыми и разнообразными, что связано с возросшей нагрузкой на сердечную мышцу и легкие за годы болезни.

Осложнения

Диагностика

Диагностика ДМПП включает беседу с больным, общий визуальный осмотр, инструментальные и лабораторные методы исследования.

При осмотре специалисты обнаруживают «сердечный горб» и гипотрофию ребенка. смещается вниз и влево, он становится напряженным и более заметным. С помощью аускультации обнаруживают расщепление II тона и акцент легочного компонента, умеренный и негрубый систолический шум, ослабленное дыхание.

Поставить диагноз ДМПП помогают результаты инструментальных методов исследования:

• отражает признаки гипертрофии правых камер сердца, а также нарушения проводимости;
• подтверждает аускультативные данные и позволяет записать звуки, производимые сердцем;
• Рентгенография - характерное изменение формы и размера сердца, избыточная жидкость в легких;
• дает детальную информацию о характере сердечных аномалий и внутрисердечной гемодинамике, обнаруживает ДМПП, устанавливает его расположение, количество и размер, определяет характерные гемодинамические нарушения, оценивает работу миокарда, его состояние и проводимость сердца;
• Катетеризация камер сердца проводится с целью измерения давления в камерах сердца и крупных сосудах;
• Ангиокардиография, вентрикулография, флебография, и МРТ - вспомогательные методы, применяемые в случае диагностических трудностей.

Лечение

Малые ДМПП могут закрыться спонтанно в младенческом возрасте. Если симптоматика патологии отсутствует, а размер дефекта меньше 1 сантиметра, оперативное вмешательство не проводят, а ограничиваются динамическим наблюдением за ребенком с ежегодным проведением эхокардиографии. Во всех остальных случаях требуется консервативное или хирургическое лечение.

Если ребенок быстро утомляется во время еды, плохо прибавляет в весе, испытывает одышку во время плача, которая сопровождается цианозом губ и ногтей, следует немедленно обратиться к врачу.

Консервативная терапия

Медикаментозная терапия патологии является симптоматической и заключается в назначении больным сердечных гликозидов, диуретиков, ингибиторов АПФ, антиоксидантов, бета-блокаторов, антикоагулянтов. С помощью медикаментов можно улучшить сердечную функцию, обеспечить нормальное кровоснабжение.

1. Сердечные гликозиды оказывают избирательное кардиотоническое действие, урежают сердцебиение, повышают силу сокращения, нормализуют артериальное давление. К препаратам данной группы относятся: «Коргликон», «Дигоксин», «Строфантин».
2. Диуретики удаляют избыток жидкости из организма и понижают кровяное давление, снижают венозный возврат к сердцу, уменьшают выраженность внутритканевых отеков и застойных явлений. При острой форме сердечной недостаточности назначают внутривенное введение «Лазикса», «Фуросемида», а при хронической — таблетки «Индапамид», «Спиронолактон».
3. Ингибиторы АПФ оказывают гемодинамический эффект, связанный с периферической артериальной и венозной вазодилатацией, не сопровождающейся увеличением ЧСС. У больных с застойной сердечной недостаточностью ингибиторы АПФ уменьшают дилатацию сердца и повышают сердечный выброс. Больным назначают «Каптоприл», «Эналаприл», «Лизиноприл».
4. Антиоксиданты оказывают гипохолестеринемическое, гиполипидемическое и антисклеротическое действие, укрепляют стенки сосудов, выводят свободные радикалы из организма. Их применяют для профилактики инфаркта и тромбоэмболии. Наиболее полезными антиоксидантами для сердца являются витамины А, С, Е и микроэлементы: селен и цинк.
5. Антикоагулянты снижают свертываемость крови и препятствуют образованию тромбов. К ним относятся «Варфарин», «Фенилин», «Гепарин».
6. Кардиопротекторы защищают миокард от повреждений, оказывают положительное влияние на гемодинамику, оптимизируют работу сердца в норме и при патологии, предупреждают воздействие повреждающих экзогенных и эндогенных факторов. Самыми распространенными кардиопротекторами являются «Милдронат», «Триметазидин», «Рибоксин», «Панангин».

Эндоваскулярная хирургия

Эндоваскулярное лечение в настоящее время является очень популярным и считается самым безопасным, быстрым и безболезненным. Это малоинвазивный и малотравматичный метод, предназначенный для лечения детей, склонных к парадоксальной эмболии. Эндоваскулярное закрытие дефекта проводят с помощью специальных окклюдеров. Пунктируют крупные периферические сосуды, через которые к дефекту доставляют специальный «зонтик» и открывают его. Со временем он зарастает тканью и полностью закрывает патологическое отверстие. Такое вмешательство проводят под контролем рентгеноскопии.

эндоваскулярное вмешательство — наиболее современный метод коррекция порока

Ребенок после эндоваскулярной операции остается абсолютно здоровым. Катетеризация сердца позволяет избежать развития тяжелых послеоперационных осложнений и быстро восстановиться после операции. Подобные вмешательства гарантируют абсолютно безопасный результат лечения ВПС. Это интервенционный метод закрытия ДМПП. Размещенное на уровне отверстия устройство закрывает аномальное сообщение между двумя предсердиями.

Хирургическое лечение

Открытую операцию проводят под общей анестезией и в условиях гипотермии. Это необходимо для того, чтобы снизить потребность организма в кислороде. Хирурги подключают больного аппарату «искусственное сердце-легкие», вскрывают грудную и плевральную полость, рассекают перикард кпереди и параллельно диафрагмальному нерву. Затем разрезают сердце, аспиратором удаляют кровь и непосредственно устраняют дефект. Отверстие размером менее 3 см просто ушивают. Большой дефект закрывают путем имплантации лоскута из синтетического материала или участка перикарда. После наложения швов и повязки ребенка переводят в реанимацию на сутки, а затем в общую палату на 10 дней.

Продолжительность жизни при ДМПП зависит от величины отверстия и выраженности сердечной недостаточности. Прогноз при ранней диагностике и своевременно начатом лечении относительно благоприятный. Небольшие дефекты часто закрываются самостоятельно к 4 годам. При невозможности проведения операции исход заболевания неблагоприятный.

Профилактика

Профилактика ДМПП включает тщательное планирование беременности, проведение пренатальной диагностики, исключение воздействия неблагоприятных факторов. Для предупреждения развития патологии у ребенка беременной женщине необходимо соблюдать следующие рекомендации:

За ребенком с врожденным пороком и перенесшим его лечение нужен тщательный особый уход.

Видео: презентация по ДМПП

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — второй по частоте врожденный порок сердца

При этом пороке имеется отверстие в перегородке, разделяющей правое и левое предсердие на две отдельные камеры. У плода, как мы говорили выше, это отверстие (открытое овальное окно) не только есть, но и необходимо для нормального кровообращения. Сразу после рождения оно закрывается у подавляющего большинства людей. В некоторых случаях, однако, оно остается открытым, но люди и не подозревают об этом. Сброс через него настолько незначителен, что человек не только не чувствует, что «с сердцем что-то не то», но и спокойно может дожить до глубокой старости. (Интересно, что благодаря возможностям УЗИ этот дефект в межпредсердной перегородке хорошо виден, и в последние годы появились статьи, которые показывают, что среди таких взрослых и здоровых людей, которых нельзя причислить к больным с врожденным пороком сердца, существенно выше число страдающих мигренями — тяжелыми головными болями. Эти данные, однако, еще предстоит доказать).

В отличие от незаращения открытого овального окна, истинные дефекты межпредсердной перегородки могут быть очень больших размеров. Они располагаются в разных отделах самой перегородки, и тогда говорят о «центральном дефекте» или «дефекте без верхнего или нижнего края», «первичном» или «вторичном».(Мы упоминаем об этом потому, что от вида и расположения отверстия могут зависеть и выбор вида лечения).

При существовании отверстия в перегородке возникает шунт со сбросом крови слева-направо. При ДМПП кровь из левого предсердия частично уходит в правое при каждом сокращении. Соответственно, правые камеры сердца и легкие переполняются, т.к. им приходится пропускать через себя больший, лишний объем крови, да еще один раз уже прошедший через легкие. Поэтому легочные сосуды переполнены кровью. Отсюда - склонность к пневмониям. Давление, однако, в предсердиях низкое, а правое предсердие - самая «растяжимая» камера сердца. Поэтому оно, увеличиваясь в размерах, справляется с нагрузкой до поры до времени (обычно лет до 12-15, а иногда и больше) достаточно легко. Высокой легочной гипертензии, вызывающей необратимые изменения легочных сосудов, у больных с ДМПП не бывает никогда.

Новорожденные и грудные дети, да и дети раннего возраста в подавляющем большинстве растут и развиваются абсолютно нормально. Родители могут замечать их склонность к частым простудам, иногда заканчивающихся воспалением легких, что должно насторожить. Часто эти дети, в 2/3 случаев девочки, растут бледными, худенькими и несколько отличаются от своих здоровых сверстников. Физических нагрузок они стараются по возможности избегать, что в семье могут объяснить их природной ленью и нежеланием себя утомлять.

Жалобы на сердце могут и, как правило, появляются в отроческом возрасте, и нередко — после 20 лет. Обычно это жалобы на «перебои» сердечного ритма, который человек ощущает. Со временем они становятся чаще, а иногда приводят к тому, что больной становится уже неспособным к нормальным, обычным физическим нагрузкам. Это происходит не всегда: Г.Э. Фальковскому однажды пришлось оперировать больного в возрасте 60 лет, профессионального шофера, с огромным дефектом межпредсердной перегородки, но это — исключение из правил.

Чтобы избежать подобного «естественного» течения порока, рекомендуют отверстие закрывать хирургическим путем. В отличие от ДМЖП, межпредсердный дефект самостоятельно никогда не зарастет. Операция по поводу ДМПП проводится в условиях искусственного кровообращения, на открытом сердце, и заключается в ушивании отверстия или закрытия его заплатой. Заплата эта выкраивается из сердечной сорочки — перикарда — сумки, окружающей сердце. Размер заплаты зависит от величины отверстия. Нужно сказать, что закрытие ДМПП было первой операцией на открытом сердце, и сделана она была более полувека назад .

Иногда дефект межпредсердной перегородки может сочетаться с неправильным, аномальным впадением одной или двух легочных вен в правое предсердие вместо левого. Клинически это никак себя не проявляет, и является находкой при обследовании ребенка с большим дефектом. Операцию это не усложняет: просто заплата — больше и делается в виде тоннеля в полости правого предсердия, направляющего окисленную в легких кровь в левые отделы сердца.

Сегодня, кроме хирургической операции в некоторых случаях можно безопасно закрыть дефект с помощью рентгенохирургической техники. Вместо ушивания дефекта или вшивания заплаты, его закрывают специальным устройством в виде зонтика — окклюдером, который проводят по катетеру в сложенном виде, и раскрывают, пройдя через дефект.

Это делают в рентгенохирургическом кабинете, и все, что связано с такой процедурой, мы описали выше, когда касались зондирования и ангиографии. Закрытие дефекта таким «безоперационным» методом далеко не всегда возможно и требует определенных условий: анатомического расположения отверстия, достаточный возраст ребенка и др. Конечно, при их наличии этот метод менее травматичен, чем операция на открытом сердце. Больной выписывается через 2-3 дня. Однако он не всегда выполним: например, при наличие аномального дренажа вен.

Сегодня оба способа широко применяются, а результаты - отличные. В любом случае вмешательство носит элективный, не срочный характер. Но нужно делать его в раннем детстве, хотя можно и раньше, если частота простуд и, особенно, пневмоний, становится устрашающей и угрожает бронхиальной астмой, а размеры сердца увеличиваются. Вообще, чем раньше будет сделана операция, тем быстрее ребенок и вы о ней забудете, но это не значит, что при этом пороке надо особенно спешить.

Под дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП) подразумевается порок сердца врожденного характера, при котором нарушено строение перегородки. Она разделяет правое и левое предсердия и имеет патологическое окно. Левый желудочек не сжимается, вся перекачка кровяных потоков ложится на правый желудочек. В итоге сердечный орган неправильно перекачивает кровь и работает с перегрузкой, вследствие чего развиваются различные аномалии.

ДМПП – встречается чаще других врожденных сердечных патологий. Обычно выявляется у девочек. Существует две формы патологии – изолированная или отягощенная сопутствующими заболеваниями.

Сердечная перегородка как бы разделяет сердце пополам. При развитии патологии в ней отмечаются различного повреждения. При внутриутробном развитии эмбриона сердце поначалу складывается из отдельных долей, которые по мере развития объединяются. Однако этот процесс вследствие генетических или иных факторов нарушается и возможно недоразвитие межпредсердной перегородки.

В результате такого дефекта кровяной поток переливается из левого желудочка в правый. Имеет место переполнение малого легочного круга, по причине чего постепенно возникает стеноз легочной артерии. Продолжительное наличие патологии без адекватной терапии к 15 годам приводит к образованию легочной гипертензии, а также другим осложнениям.

Усиленный легочный кровоток, повышает давление. По причине постоянной сверхнагрузки правого предсердия развивается правожелудочная недостаточность. Поначалу она проявляется при физических напряжениях, по мере прогрессирования – и при полном спокойствии.

Дефект межпредсердной перегородки может быть нескольких видов:

Причины патологии у взрослых и детей

ДМПП является врожденным наследственным заболеванием. Обычно если в семье у кого-то из близких был выявлен подобный порок, ребенок рождается с ним же. Формирование дефектов осуществляется на этапе внутриутробного развития, когда начинает развиваться сердце ребенка. Этот период приходится на первый триместр беременности.

Кроме наследственной предрасположенности, иными причинами патологии могут быть:

Нередко кроме ДМПП у детей при рождении обнаруживаются изъяны в виде: заячьей губы, болезни Дауна, почечных аномалий.

Осложнения

ДМПП чревато следующими тяжелыми последствиями:

Рассмотрим эти последствия подробнее:

Без адекватной терапии ДМПП пациентам, как правило, редко удается дожить до пятидесяти лет. В половине случаев летальный исход наступает в более раннем возрасте.

Симптомы

ДМПП обычно имеют тенденцию к дальнейшему усугублению, а их проявления достаточно разнообразны. Они зависят от:

• характера нарушения;
• величины просветов;
• местонахождения дефекта;
• продолжительности ВПС;
• наличия осложнений.

При незначительных отклонениях у новорожденных отмечаются такие симптомы, как появление синюшности лица при плаче или беспокойстве, тахикардия. При существенных дефектах постоянно наблюдается бледность кожи, тахикардия, отставание в росте, физическое недоразвитие.

У больных всех возрастов имеется характерный признак: пальцы приобретают форму барабанных палочек, ногти отличаются своим блеском и белизной. На фалангах пальцев, возле суставов, отмечается стойкая синюшность.

Дети в раннем возрасте, имеющие ДМПП страдают:

• одышкой;
• частыми кровотечениями из носа;
• головокружениями, нередко заканчивающимися обмороками;
• быстрой утомляемостью при физических нагрузках;
• тахикардией;
• ощущением частых сердцебиений.

Дети с ДМПП чаще чем здоровые страдают простудными болезнями. Малейшая простуда может перейти в бронхит или пневмонию.

В подростковом возрасте положение усугубляется. Одышка мучает при любом физическом напряжении, развиваются синюшность кожи и тахикардия. К 20 годам начинаются различные осложнения, описанные выше.

Лечение

При малых ДМПП, когда у младенца диагностировали лишь открытое овальное окно, беспокоиться нет причины. Оно имеет тенденцию к зарастанию уже к концу первого года жизни.

Если в дополнение к ДМПП присутствуют осложнения и иные патологии, состояние ребенка контролируют в поликлинике. Вероятнее всего, ему будет рекомендована операция в три года.

В иных ситуациях, когда дефекты не провоцируют слишком быстрого развития патологий сердца, оперативное вмешательство откладывают на позднее время. В течение всего периода практикуют консервативную терапию, поддерживающую работу сердца в стабильном состоянии.

Консервативная терапия

Она основана на употреблении ряда препаратов, дающих возможность разгрузить сердце и наладить кровообращение. Терапия заключается в приеме:

• мочегонных;
• бета-блокаторов;
• сердечных гликозидов;
• антикоагулянтов.

Из мочегонных прописывают Гипотиазид, Триамтерен. Их прием оправдан, если появляются отеки, нарушено кровообращение в легких. Средства способствуют сохранению калия в крови. Также вывод лишней жидкости значительно разгружает сердце, облегчая его работу.

Из бета-блокаторов назначают Анаприлин, Пропранолол. Их цель – снизить АД, стабилизировать сердечный ритм. Назначаются тем больным, у которых отмечаются частые сердцебиения, тахикардия.

Из сердечных гликозидов чаще всего показан Дигоксин. Препарат снижает давление в правом предсердии, расширяет сосуды, успокаивает сердце. Увеличивая ток крови, проходящий через правый желудочек, стабилизирует кровообращение.

Из антикоагулянтов прописывают Варфарин, Аспирин. Средства способствуют разжижению крови, предотвращая ее загущение и образование тромбов.

Хирургические методы

Из методов радикальной терапии эффективными при лечении ДМПП признаются:

Операция при ДМПП должна проводиться при серьезных сбоях в сердечной деятельности и развитии недостаточности. Оперативное вмешательство практикуется при появлении патологических осложнений:

• растущего давления в легочных артериях;
• перенагрузке правого предсердия;
• чрезмерном развитии правого желудочка.

Поводом для операции служат такие патологические явления, как:

• частые обмороки;
• головокружения;
• хрипы в легких;
• кровохарканье;
• сильная одышка;
• быстрая утомляемость.

Когда маленький ребенок значительно отстает в росте и физическом развитии, оперативное вмешательство должно происходить не позднее пятилетнего возраста.

Когда его состояние более или менее стабильно, операцию переносят на подростковый возраст. Если ДМПП с осложнениями проявили себя во взрослом возрасте, наилучшим периодом для оперативного лечения является возраст 35-40 лет.

Несмотря на тяжесть патологии, своевременное выявление ДМПП дает оптимистический прогноз. Консервативная терапия позволит длительное время поддерживать работу сердца, а операция позволит полностью нормализовать состояние, а значит, и качество жизни больного.

Дефектом межпредсердной перегородки называют врожденный порок сердца, при котором между правым и левым предсердием имеется отверстие. Через него кровь из левых отделов сердца забрасывается в правые, что приводит к перегрузке правых отделов и малого круга кровообращения. Дефект межпредсердной перегородки становится причиной нарушения работы сердца и легких из-за разности давления в предсердиях.

В зависимости от расположения выделяют дефект первичного и вторичного типа. Первичные находятся в нижней части перегородки и могут иметь размер 1 — 5 см. Наиболее распространены вторичные дефекты, расположенные в верхнем отделе. Они составляют приблизительно 90% от всех случаев данного порока. Вторичный дефект может иметь высокое расположение, при впадении нижней полой вены, или находиться в месте расположения овального окна. Этот дефект может быть изолированным заболеванием или сочетаться с другими врожденными пороками сердца.

Если размеры ДМПП небольшие возможно заращение в детском возрасте (до 1 года). Если дефект межпредсердной перегородки имеет большой размер, то без хирургического вмешательства он не закроется.

Причины развития ДМПП

Точной причины появления дефекта межпредсердной перегородки медики не называют, но отмечают генетические и внешние факторы его возникновения. Появление любых пороков сердца связано с нарушениями его развития при формировании плода в утробе матери. Чтобы определить вероятность развития порока у будущего ребенка, супругам, имеющим родственников с врожденными пороками сердца, врачи рекомендуют обследоваться.

Из внешних факторов риска следует отметить следующие:

1. Прием некоторых лекарственных препаратов на ранних сроках беременности, когда начинают формироваться главные органы плода. Вероятность аномального развития будущего ребенка повышается, если женщина принимает алкогольные напитки в период вынашивания.
2. Одним из факторов риска дефекта межпредсердной перегородки является краснуха, если беременная женщина перенесла ее в первом триместре.

Симптомы ДМПП

Чаще всего у детей отсутствуют какие-либо симптомы данного порока сердца даже при достаточно большом дефекте перегородки. Диагностируется ДМПП обычно у взрослых, чаще к 30 годам, когда появляются признаки заболевания. Симптоматика дефекта межпредсердной перегородки зависит от возраста больного, размеров патологического отверстия и наличия других пороков сердца.

Признаки ДМПП у детей

Несмотря на бессимптомное протекание заболевания у детей, существуют некоторые признаки, свидетельствующие о возможном дефекте межпредсердной перегородки:

• Быстрая утомляемость, слабость, отказ от игр.
• Частые респираторные заболевания: долго непроходящий кашель, бронхит, воспаление легких.
• Нехватка воздуха, затрудненное дыхание при беге, подвижных играх.

Такие симптомы необязательно свидетельствует о наличии данного заболевания. Однако, обнаружив хотя бы один из вышеперечисленных признаков у ребенка, следует показать его педиатру или кардиологу.

Признаки ДМПП у взрослых

Диагностировать ДМПП у новорожденного удается не всегда. С возрастом симптомы начинают проявляться все отчетливее из-за возросшей нагрузки на сердечную мышцу и легкие. Следует обратиться в больницу при появлении следующих признаков у взрослых:

• Затрудненное дыхание и нехватка воздуха даже при незначительных физических нагрузках и в состоянии покоя.
• Обмороки, головокружения.
• Быстрая утомляемость, ощущение усталости и слабости.
• Подверженность респираторным заболеваниям.
• Нестабильны пульс, приступы усиленного сердцебиения.
• Отеки ног.
• Синюшность кожных покровов.

Вышеперечисленные признаки свидетельствуют о сердечной недостаточности, которая обычно развивается у взрослых при ДМПП без лечения.

Чем опасен ДМПП?

Если не лечить дефект межпредсердной перегородки, могут возникнуть опасные для жизни осложнения. Это связано с застоем крови в малом круге кровообращения в связи с перегрузкой правых отделов сердца. При большом патологическом отверстии развивается легочная гипертензия, которая характеризуется повышенным кровяным давлением в малом круге. В некоторых случаях развивается тяжелая необратимая гипертония малого круга кровообращения – синдром Эйзенменгера.

Можно назвать еще несколько последствий ДМПП при отсутствии лечения:

• сердечная недостаточность;
• мерцательная аритмия;
• риск инсульта;
• высокая смертность.

По статистике, без лечения до 40 — 50 лет доживает приблизительно 50% процентов больных с умеренным и большим дефектом перегородки.

Как проводят диагностику?

На обычном осмотре у врача терапевта или кардиолога выявить дефект межпредсердной перегородки практически невозможно, поскольку патологические шумы в сердце чаще всего отсутствуют. Поводом для более тщательного обследования являются жалобы пациента и некоторые косвенные признаки порока сердца, обнаруженные доктором.

Для диагностики порока применяют несколько методов:

• Рентген грудной клетки дает возможность выявить признаки правожелудочковой сердечной недостаточности, которая наблюдается при дефекте межпредсердной перегородке. В этом случае на рентгенограмме видно, что правый желудочек и правое предсердие значительно увеличены, в легких имеется застой крови, легочная артерия расширена.
• УЗИ сердца помогает определить степень тяжести заболевания. Данный метод дает возможность выяснить направление движения крови, ее количество, проходящее через патологическое отверстие, оценить работу сердца, выявить аномалии его развтия.
• ЭКГ помогает выявить сердечные нарушения, характерные для дефекта межпредсердной перегородки, например аритмию и утолщение правого желудочка.
• Магнитно-резонансная томография применяется, если не удалось поставить диагноз с помощью УЗИ.

Нередко вторичный ДМПП приходится дифференцировать с функциональным систолическим шумом и некоторыми заболеваниями: триадой Фалло, стенозом легочной артерии, дефектом межжелудочковой перегородки.

Как лечить?

Медикаментозного лечения дефекта межпредсердной перегородки не существует. Для устранения дефекта применяют только хирургические методы, которые заключаются в установке специальной сетки, закрывающей отверстие. Кардиохирурги рекомендуют проводить лечение дефекта межпредседной перегородки в детском возрасте во избежание дальнейших осложнений. На вооружении врачей два следующих метода:

1. Классическая операция на открытом сердце. Под общим наркозом проводится разрез грудной клетки, при этом необходимо подключение пациента к аппарату искусственного кровообращения. Через разрез в сердце вшивается синтетическая «заплатка», которая постепенно прорастает живой тканью и закрывает дефект. Эта операция травматична и чревата осложнениями. Для восстановления больному требуется длительный период времени.
2. Катеризация – более безопасный и менее травматичный метод. По сравнению с открытой операцией катеризация легче переносится, осложнения случаются реже, период реабилитации более короткий. При этом наложение сетки на дефект производится с помощью тонкого катетера, который вводится через бедренную вену под контролем рентгеновской аппаратуры. Однако осложнения возможны и при этом методе: боль, кровотечение, инфицирование места введения зонда; аллергия на контрастное вещество, применяемое во время операции; повреждения кровеносного сосуда.

После того как дефект устранен, проводят УЗИ для оценки эффективности операции и назначают медикаментозно лечение, которое продолжается до 6 месяцев. Следует регулярно посещать кардиолога, чтобы контролировать развитие аритмий.

Каков прогноз?

Прогноз зависит от своевременности проведения операции. Если дефект устранен в детском возрасте, то вероятность осложнений достаточно мала. При закрытии отверстия у пациентов старше 25 лет риск развития осложнений увеличивается в зависимости от того, насколько нарушены функции легких и сердца.

Самое часто встречающееся осложнение после операции по закрытию дефекта межпредсердной перегородки – это нарушение сердечного ритма. У 50 % прооперированных в возрасте после 40 лет развивается аритмия. У пациентов с нарушениями, например с сердечной недостаточностью, даже после операции улучшений в работе сердца не происходит, а смысл операции заключается в том, чтобы не допустить ухудшения состояния.

serdec.ru

Причины дефекта межпредсердной перегородки

Формирование дефекта связано с недоразвитием первичной или вторичной межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков в эмбриональном периоде. К нарушению органогенеза могут приводить генетические, физические, экологические и инфекционные факторы.

Риск развития дефекта межпредсердной перегородки у будущего ребенка существенно выше в тех семьях, где есть родственники с врожденными пороками сердца. Описаны случаи семейных дефектов межпредсердной перегородки в сочетании с атриовентрикулярной блокадой или с недоразвитием костей кисти (синдромом Холта-Орама).

Кроме наследственной обусловленности, к возникновению дефекта межпредсердной перегородки, могут приводить вирусные заболевания беременной (краснуха, ветряная оспа, герпес, сифилис и др.), сахарный диабет и другие эндокринопатии, прием некоторых медикаментов и алкоголя во время беременности, производственные вредности, ионизирующая радиация, гестационные осложнения (токсикозы, угроза выкидыша и др.).

Особенности гемодинамики при дефекте межпредсердной перегородки

В силу разницы давления в левом и правом предсердиях, при дефекте межпредсердной перегородки происходит артериовенозное шунтирование крови слева направо. Величина сброса крови зависит от размеров межпредсердного сообщения, соотношения сопротивления атриовентрикулярных отверстий, пластического сопротивления и объема заполнения желудочков сердца.

Лево-правое шунтирование крови сопровождается увеличением наполняемости малого круга кровообращения, возрастанием объемной нагрузки правого предсердия и усилением работы правого желудочка. Ввиду несоответствия между площадью клапанного отверстия легочной артерии и объемом выброса из правого желудочка, происходит развитие относительного стеноза легочной артерии.

Длительная гиперволемия малого круга кровообращения постепенно приводит к развитию легочной гипертензии. Это наблюдается только тогда, когда легочный кровоток превышает норму в 3 и более раза. Легочная гипертензия при дефекте межпредсердной перегородки обычно развивается у детей старше 15 лет, при поздних склеротических изменениях легочных сосудов. Тяжелая легочная гипертензия вызывает правожелудочковую недостаточность и смену шунта, что проявляется вначале транзиторным веноартериальным сбросом (при физической нагрузке, натуживании, кашле и др.), а затем и стойким, сопровождающимся постоянным цианозом в покое (синдром Эйзенменгера).

Классификация дефектов межпредсердной перегородки

Дефекты межпредсердной перегородки различаются по количеству, размерам и расположению отверстий.

С учетом степени и характера недоразвития первичной и вторичной межпредсердных перегородок соответственно выделяют первичные, вторичные дефекты, а также полное отсутствие межпредсердной перегородки, обусловливающее общее, единственное предсердие (трехкамерное сердце).

К первичным ДМПП относят случаи недоразвития первичной межпредсердной перегородки с сохранением первичного межпредсердного сообщения. В большинстве случаев они сочетаются с расщеплением створок двух- и трехстворчатого клапанов, открытым атриовентрикулярным каналом. Первичный дефект межпредсердной перегородки, как правило, характеризуется большим размером (3-5 см) и локализуется в нижней части перегородки над предсердно-желудочковыми клапанами и не имеет нижнего края.

Вторичные ДМПП образованы недоразвитием вторичной перегородки. Обычно они имеют небольшие размеры (1-2 см) и располагаются в центре межпредсердной перегородки или в области устьев полых вен. Вторичные дефекты межпредсердной перегородки часто сочетаются с аномальным впадением легочных вен в правое предсердие. При этом типе порока межпредсердная перегородка сохранена в своей нижней части.

Встречаются комбинированные дефекты межпредсердной перегородки (первичный и вторичный, ДМПП в сочетании с дефектом венозного синуса). Также дефект межпредсердной перегородки может входить в структуру сложных ВПС (триады и пентады Фалло) или сочетаться с тяжелыми сердечными пороками — аномалией Эбштейна, гипоплазией камер сердца, транспозицией магистральных сосудов.

Формирование общего (единственного) предсердия связано с недоразвитием или полным отсутствием первичной и вторичной перегородок и наличием большого дефекта, занимающего площадь всей межпредсердной перегородки. Структура стенок и оба предсердных ушка при этом сохранены. Трехкамерное сердце может сочетаться с аномалиями атриовентрикулярных клапанов, а также с аспленией.

Одним из вариантов межпредсердной коммуникации является открытое овальное окно, обусловленное недоразвитием собственного клапана овального отверстия или его дефектом. Однако ввиду того, что открытое овальное отверстие не является истинным дефектом перегородки, связанным с недостаточностью ее ткани, данная аномалия не может быть причислена к дефектам межпредсердной перегородки.

Симптомы дефекта межпредсердной перегородки

Дефекты межпредсердной перегородки могут протекать с длительной гемодинамической компенсацией, а их клиника отличается значительным разнообразием. Выраженность симптоматики определяется величиной и локализацией дефекта, длительностью существования ВПС и развитием вторичных осложнений. На первом месяце жизни единственным проявлением дефекта межпредсердной перегородки обычно служит транзиторный цианоз при плаче и беспокойстве, что обычно связывается с перинатальной энцефалопатией.

При дефектах межпредсердной перегородки средних и больших размеров симптоматика проявляется уже в первые 3-4 мес. или к концу первого года жизни и характеризуется стойкой бледностью кожных покровов, тахикардией, умеренным отставанием в физическом развитии, недостаточным приростом массы тела. Для детей с дефектами межпредсердной перегородки типично частое возникновение респираторных заболеваний — рецидивирующих бронхитов, пневмоний, протекающих с длительным влажным кашлем, стойкой одышкой, обильными влажными хрипами и др., обусловленными гиперволемией малого круга кровообращения. У детей первого десятилетия жизни отмечаются частые головокружения, склонность к обморокам, быстрая утомляемость и одышка при физической нагрузке.

Небольшие дефекты межпредсердной перегородки (до 10-15 мм) не вызывают нарушения физического развития детей и характерных жалоб, поэтому первые клинические признаки порока могут развиться лишь на втором-третьем десятилетии жизни. Легочная гипертензия и сердечная недостаточность при дефекте межпредсердной перегородки формируются примерно к 20 годам, когда возникает цианоз, аритмии, редко – кровохарканье.

При объективном обследовании пациента с дефектом межпредсердной перегородки выявляется бледность кожных покровов, «сердечный горб», умеренное отставание в росте и весе. Перкуторно определяется увеличение границ сердца влево и вправо; при аускультации слева от грудины во II-III межреберьях выслушивается умеренно интенсивный систолический шум, который в отличие от дефекта межжелудочковой перегородки или стеноза легочной артерии, никогда не бывает грубым. Над легочной артерией выявляется расщепление II тона и акцентирование его легочного компонента. Аускультативные данные подтверждаются при проведении фонокардиографии.

При вторичных дефектах межпредсердной перегородки ЭКГ-изменения отражают перегрузку правых отделов сердца. Могут регистрироваться неполная блокада правой ножки пучка Гиса, АВ-блокады, синдром слабости синусового узла. Рентгенография органов грудной клетки позволяет увидеть усиление легочного рисунка, выбухание ствола легочной артерии, увеличение тени сердца вследствие гипертрофии правого предсердия и желудочка. При рентгеноскопии обнаруживается специфичный признак дефекта межпредсердной перегородки — усиленная пульсация корней легких.

ЭхоКГ-исследование с цветным допплеровским картированием выявляет лево-правый сброс крови, наличие дефекта межпредсердной перегородки, позволяет определить его величину и локализацию. При зондировании полостей сердца обнаруживается повышение давления и насыщения крови кислородом в правых отделах сердца и легочной артерии. В случае диагностических трудностей обследование дополняется атриографией, вентрикулографией, флебографией яремных вен, ангиопульмонографией, МРТ сердца.

Дефект межпредсердной перегородки следует дифференцировать от дефекта межжелудочковой перегородки, открытого артериального протока, митральной недостаточности, изолированного стеноза легочной артерии, триады Фалло, аномального впадения легочных вен в правое предсердие.

Лечение дефекта межпредсердной перегородки

Лечение дефектов межпредсердной перегородки только хирургическое. Показаниями к кардиохирургической операции служит выявление гемодинамически значимого артериовенозного сброса крови. Оптимальный возраст для коррекции порока у детей — от 1 до 12 лет. Хирургическое лечение противопоказано при высокой легочной гипертензии с веноартериальным сбросом крови, обусловленной склеротическими изменениями легочных сосудов.

При дефектах межпредсердной перегородки прибегают к различным способам их закрытия: ушиванию, пластике с помощью перикардиального лоскута или синтетической заплаты в условиях гипотермии и ИК. Рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта межпредсердной перегородки позволяет закрывать отверстия не более 20 мм.

Хирургическая коррекция дефектов межпредсердной перегородки сопровождается хорошими отдаленными результатами: у 80-90% больных отмечается нормализации гемодинамики и отсутствие жалоб.

www.krasotaimedicina.ru

Симптомы и признаки при дефекте межпредсердной перегородки

• Часто бессимптомно.
• Часто симптомами у взрослых пациентов (20-40 лет) являются одышка или учащенное сердцебиение.
• Может проявляться в виде инсульта, сердечной недостаточности или частой ФП. Признаки
• Расщепление второго тона сердца.
• Шум на легочной артерии (в связи с возросшим кровотоком).
• Цианоз (т. е. синдром Эйзенменгера) — редко; при серьезных дефектах на поздней стадии у больных с легочной гипертензией.

Жалобы больного зависят от продолжительности заболевания. В детстве при изолированном дефекте межпредсердной перегородки жалобы, как правило, отсутствуют. Порок обнаруживают случайно, при внимательной аускультации сердца. В подростковом периоде возможны жалобы на снижение толерантности к нагрузке. Как правило, эта жалоба остается без внимания врача Очевидные жалобы на чувство нехватки воздуха при умеренной или, незначительной физической нагрузке, выраженную утомляемость, слабость и, редко, синкопальные состояния появляются в 35-40 лет и свидетельствуют о присоединении легочной гипертензии. В это время среднее давление в легочной артерии превышает 20 мм рт.ст., а систолическое - 50 мм рт.ст. Эти жалобы в возрасте 30-45 лет встречают у 50-70% таких больных. В последующие годы у 5-10% больных (преимущественно женщин) появляются синдром Эйзенменгера и сброс крови справа налево, что характеризуется жалобами на резкое снижение толерантности к физической нагрузке, одышкой в покое, диффузным цианозом.

Осмотр пациента в дебюте болезни малоинформативен. Первые признаки (систолическое выбухание правого желудочка), заметные при осмотре, появляются в 30-35 лет и свидетельствуют о значительном повышении давления в правом желудочке и его ремоделировании. Второй значимый маркер болезни, определяемый при осмотре, - диффузный цианоз, который свидетельствует о терминальной стадии болезни (синдром Эйзенменгера).

В возрасте старше 20-25 лет пальпаторно удается определить пульсацию легочной артерии, которая появляется без пальпаторных признаков увеличения левого желудочка.

Аускультативная картина дефекта межпредсердной перегородки зависит от стадии болезни. Выраженность шумов, расщепление II тона на легочной артерии, появление нового шума (шум недостаточности легочного клапана) зависят от степени легочной гипертензии. Динамика аускультативной картины свидетельствует в первую очередь о морфофункциональной перестройке правых отделов сердца и сосудов малого круга кровообращения. В связи с этим тщательный анализ аускультативной картины и ее объективное и полное отражение в истории болезни - исключительная компетенция врача, и имеет непреходящее значение.

I тон у абсолютного большинства больных не изменен. На 2-3-м десятилетии болезни возможно появление расщепления I тона за счет резкого усиления трикуспидального компонента.

Для II тона характерно фиксированное расщепление в 3-й точке аускультации сердца, которое сохраняется долгие годы. Его исчезновение характерно для терминальной стадии болезни.

Для порока типичен хорошо выраженный междиастолический шум на трикуспидальном клапане, который обусловлен значительно увеличенным кровотоком через трикуспидальный клапан. Его четко выслушивают в IV межреберье по левому краю грудины. Мезодиастолический шум на трехстворчатом клапане сочетается с мезосистолическим шумом на легочной артерии, и тоже обусловлен увеличенным кровотоком через правые отделы сердца на этапе болезни со сбросом крови слева направо.

По мере роста легочного сосудистого сопротивления интенсивность шумов ослабевает. На 4-м десятилетии болезни шумы значимо ослабевают. Такое ослабление шумов предшествует дебюту синдрома Эйзенменгера.

Сложности при интерпретации аускультативной картины возникают при присоединении мерцательной аритмии, при которой I тон становится громким. В этой ситуации самая частая ошибка - неправильная интерпретация мезодиастолического шума на трехстворчатом клапане, который ошибочно принимают за диастолический шум на митральном клапане. Положение больного на левом боку и физическая нагрузка приводят к усилению шума как при митральном стенозе, так и при дефекте межпредсердной перегородки, и следовательно, не могут считаться надежным критерием диагностики.

Ввиду медленного прогрессирования гемодинамических нарушений порок в младенческом возрасте обычно не проявляется. Иногда отмечаются снижение прибавки массы тела.

В возрасте 5-7 лет могут отмечаться бледность кожи, отставание в росте.

При значительном сбросе может снижаться систолическое АД, пульс становится пониженного наполнения, расширяется правая граница сердца.

Увеличение кровенаполнения правого желудочка и удлинение диастолы приводят к расщеплению второго тона.

При значительном сбросе слева направо кроме систолического развивается диастолический шум.

Правожелудочковая недостаточность приводит к расширению шейных вен, увеличению печени, отекам и асциту.

Дилатация правого предсердия приводит к развитию предсердных аритмий.

Диагностика дефекта межпредсердной перегородки

• РГК: кардиомегалия, расширение правого предсердия и легочных артерий, обычно встречаются при больших шунтах.
• Отклонение оси вправо и неполная БПНПГ типичны для пациентов со значительными дефектами перегородки,
• Предсердная аритмия (ФП, трепетание предсердий, ВПВ).

Изменения, выявляемые на электрокардиограмме, не носят специфического характера и отражают перегрузку объемом крови правых отделов сердца. Часто регистрируют комплекс rSr в отведениях V, и V2, который характерен для дефекта, расположенного в центре межпредсердной перегородки. Этот комплекс свидетельствует о нарушении декомпенсации в задних отделах межжелудочковой перегородки и ремоделировании правого желудочка. Вторая по частоте находка - АВ-блокада I степени, крайне редко больших степеней, появление которой характерно для дефекта межпредсердной перегородки, расположенного в верхней части перегородки (sinus venosus). При дефекте в нижней части перегородки (ostiumprimum) на ЭКГ определяют нарушения деполяризации правого желудочка, и возможна блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса.

Легочная гипертензия приводит к появлению на ЭКГ признаков гипертрофии правого желудочка и увеличения правого предсердия. Местоположение дефекта в перегородке не оказывает влияния на выраженность ЭКГ-признаков увеличения правого желудочка и правого предсердия.

На рентгенограмме грудной клетки характерные изменения появляются через 2-2,5 десятилетия болезни - увеличение правых отделов сердца, увеличение II дуги левого контура и резкое усиление сосудистого рисунка легких. Эти изменения появляются без вовлечения левых отделов сердца.

В современной кардиологии эхокардиографические исследования практически исключили необходимость рентгеноконтрастных методов исследования. При перегрузке правого желудочка объемом крови возникает парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. При парастернальном или апикальном доступе исследования дефект хорошо различим. При положении дефекта в верхней части межпредсердной перегородки необходим трансэзофагеальный доступ для верификации дефекта. Использование допплер-ЭхоКГ метода позволяет количественно определить сброс крови.

Катетеризация правых отделов сердца и легочной артерии целесообразна для окончательного решения о хирургическом лечении дефекта межпредсердной перегородки. Катетеризацию выполняют в хирургическом стационаре.

Лечения больного с дефектом межпредсердной перегородки

• Неотложные ситуации крайне редки. Неотложное лечение инсульта, сердечной недостаточности или ФП такое же, как при отсутствии ВПС.
• Если ДМПП приводит к дилатации правого желудочка, отверстие следует закрыть хирургическим путем или при помощи чрескожной методики вне зависимости от симптомов. Это не является экстренной манипуляцией.
• Пациентам с криптогенным преходящим ишемическим нарушением мозгового кровообращения или инсультом, имеющим ДМПП или НОО, также показано факультативное закрытие дефекта.
• Мелкие врожденные ДМПП без расширения камеры могут не требовать хирургического вмешательства.
• При серьезных дефектах со стабильной легочной гипертензией, цианозом и ± синдромом Эйзенменгера хирургическое закрытие отверстия может переноситься очень тяжело.

Лечение ДМПП осуществляется хирургически. Возможно ушивание маленького дефекта или наложение заплаты из аутоперикарда при больших дефектах. Летальность не превышает 2%. При своевременно выполненной операции существенно уменьшаются клинические проявления заболевания, а при наличии легочной гипертензии у части пациентов она уменьшается. Не показана операция при бессимптомном течении болезни или при уже развившейся тяжелой легочной гипертензии.

При неосложненном течении дефекте межпредсердной перегородки и выраженном сбросе крови слева направо хирургическое лечение показано в возрасте до 6 лет.

Исходя из этого врач сталкивается со взрослым больным, страдающим дефектом межпредсердной перегородки, в следующих ситуациях:

• порок не диагностирован в детстве;
• отказ родителей ребенка от операции;
• выраженная легочная гипертензия - противопоказание к операции. Уточнив диагноз, врач должен помнить:
• если сброс крови слева направо невелик или у больного выражена легочная гипертензия, которая значимо уменьшает сброс крови слева направо, операция не показана;
• если легочная гипертензия отсутствует, то операция дает хороший отдаленный результат, если она выполнена даже в 40 лет;
• в возрасте старше 40 лет операция не противопоказана при отсутствии выраженной легочной гипертензии; результат зависит от уровня давления в легочной артерии: лучшие отдаленные результаты наблюдают при систолическом давлении в легочной артерии <40 мм рт.ст.;
• расположение дефекта межпредсердной перегородки в нижней ее части (офит primum) практически всегда требует реконструкции атриовентрикулярного клапана; показана операция на открытом сердце;
• расположение дефекта в верхней трети перегородки или в ее срединной части позволяет больному дожить до 40 лет;
• дефект межпредсердной перегородки требует совместного с хирургом ведения больного с определением целесообразности и срока хирургического лечения; чем раньше начато совместное ведение больного, тем дольше его жизнь.

Врачу необходимо:

1. проявлять внимание в отношении пневмонии у больного с дефектом межпредсердной перегородки; пневмония в условиях легочной гипертензии имеет высокий риск неблагоприятного течения; при верификации пневмонии необходимо максимально быстро начать лечение резервными антибиотиками;
2. жестко контролировать АД; в условиях АГ наступает диастолическая дисфункция левого желудочка;
3. полноценно проводить лечение возникшей мерцательной аритмии направленное на коррекцию числа сердечных сокращений, а не на коррекцию ритма; в условиях дефекта межпредсердной перегородки контроль за свертывающей системой крови - важнейшее направление;
4. учитывать, что манифестация ИБС резко ухудшает течение дефекта межпредсердной перегородки, так как усиливает диастолическую дисфункцию левого желудочка; в этой ситуации целесообразно обсуждение одномоментного вмешательства на коронарных артериях и межпредсердной перегородки;
5. помнить, что сочетание дефекта межпредсердной перегородки и митральной недостаточности значительно повышает риск ИЭ и требует максимально быстрого решения вопроса о хирургической коррекции порока;

Синдром Эйзенменгера возможен у 5% больных. На этом этапе лечение только симптоматическое.

Оперированные пациенты

После закрытия отверстия у пациентов обычно исчезают симптомы болезни. Однако иногда проявляются предсердные аритмии и сердечная недостаточность, особенно если дефект устраняется довольно поздно и давление в легочной артерии повысилось задолго до операции. После закрытия может возникнуть полная блокада сердца или дисфункция синусового узла.

Прогноз

При ДМПП с малым сбросом крови симптомы медленно прогрессируют примерно до 20-летнего возраста. Далее быстро нарастает правожелудочковая недостаточность, возникают тахиаритмии, фибрилляция предсердий, прогрессирует легочная гипертензия.

В младенческом возрасте смертность обычно связана с первичным ДМПП при сочетании пороков развития и часто обусловлена обострениями бронхолегочных инфекций.

www.sweli.ru

В клиническом течении порока различают несколько периодов:

первый — первый год жизни: в этом периоде могут возникать первые тяжелые проявления порока, и практически решается, будет ли ребенок жить;

Если ребенок переживает первый период, то наступает второй период, который охватывает возраст от 1 до 5 лет — период

приспособления, характеризующийся в основном нетяжелыми проявлениями гипертензионного синдрома или полным отсутствием симптомов;

третий — до 14-летнего возраста — периода полового созревания — период компенсации — полное отсутствие симптомов;

Четвертый период (возраст 15-20 лет) относительная декомпенсация, появляется клиническая симптоматика;

Пятый период — период декомпенсации.

Клиническая картина коарктации аорты у взрослых складывается из трех групп жалоб:

1. жалобы, связанные с наличием гипертензионного синдрома (головная боль, носовые кровотечения и т.д.);

2. жалобы, обусловленные повышенной работой ЛЖ (боли в грудной клетке, перебои в работе сердца и т.д.);

3. жалобы, связанные со снижением кровотока в нижней половине тела (усталость и боли в ногах, быстрая утомляемость и т.д.).

Больные обычно хорошо развиты физически, у части пациентов выявляется диспропорция между мышечным развитием верхнего и нижнего пояса. При осмотре можно увидеть пульсацию сосудов шеи, иногда — межреберных артерий.

При аускультации выслушивается систолический шум на верхушке и основании сердца, иногда — на спине между лопатками. При сочетании с другими пороками может быть более сложная аускультативная картина. Второй тон на аорте усилен. У части пациентов может выслушиваться непрерывный шум коллатерального кровообращения в межлопаточной области.

Диагноз этого порока относительно прост: выявление высокого артериального давления при его измерении на плечевых артериях и низкого давления на артериях ног у молодых пациентов заставляет предположить коарктацию аорты (у здоровых людей на ногах артериальное давление на 10-15 мм рт.ст. выше, чем на руках). При рентгенологическом исследовании выявляют узурации ребер, которые связаны с увеличением диаметра межреберных артерий, что приводит к развитию остеопороза ребер, увеличению ЛЖ, иногда — левого предсердия. При ЭхоКГ в В-режиме из супрастернального доступа можно увидеть стенозированный перешеек аорты. Диагноз подтверждается с помощью чреспищеводной ЭхоКГ или магнитнорезонансной томографии.