Болезнь сенлейн - геноха. Шенлейна-геноха болезнь

Болезнь Шенлейна-Геноха у детей и взрослых - это патология, которая сопровождается поражением сосудистых стенок. Это одна из разновидностей васкулита, которая является наиболее популярной и возникает чаще в детском возрасте.

Она выражена воспалительными процессами, возникающими в сосудах кожи и внутренних органов. Недуг спровоцирован активированным компонентом, находящимся в человеческом организме.

Заболеть этим заболеванием можно вне зависимости от возраста, но у детей до 3-х лет оно развивается крайне редко.

По статистике болезнь дает о себе знать, начиная с 4 лет и до 12 летнего возраста.

Начальный этап болезни, как правило, приходится на первые 3-4 недели после перенесенного инфекционного заболевания, вирусных патологий и т.д. (ангины, скарлатины). Спусковым механизмом для появления недуга служит перенесенная травма, медикаментозная непереносимость, аллергическая реакция и прочее.

Болезнь Шенлейна-Геноха

Патология является аутоиммунной. В начале ее развития вырабатывается множество иммунных реакций, сопровождающихся поражением стенок сосудов.

Почему возникает

Виновником развития болезни выступает перенесенная инфекция, а также вакцины и различные сыворотки, дающие неадекватную реакцию.

При этом происходит появление циркулирующих иммунных комплексов, оседающих в сосудах и провоцирующих их поражение. Как уже говорилось выше, вызвать недуг могут разные бактериальные или вирусные инфекции, а также глистные инвазии, неблагоприятные условия окружающей среды.

Разновидности

Если говорить о клинической картине, то она предполагает разделение недуга на острое и хроническое течение . По симптомам болезнь Шенлейна-Геноха классифицируется на:

• простую;
• суставную;
• с абдоминальным синдромом;
• молниеносную формы.

По стадии тяжести различают:

• легкую степень, при которой самочувствие пациента удовлетворительное и наблюдается не ярко выраженные высыпания;
• средняя тяжесть проявляется обильной сыпью, патологическими изменениями в суставах, умеренными болями в животе;
• тяжелая форма недуга сопровождается тяжелым клиническим течением, обширными поражениями с некротическими областями, поражением почек, невротическими отеками, как на фото, у больных абдоминальный синдром проявляется кровотечением в ЖКТ.

Фото Болезнь Шенлейна-Геноха

Если говорить об острой форме заболевания, то она не может длиться дольше двух месяцев, затяжная стадия имеет продолжительность до 6 месяцев и хроническая форма длится дольше полугода.

Клинические проявления недуга

Больных геморрагическим васкулитом отличает сильный жар. Но повышение температуры наблюдается далеко не всегда.

В начале развития болезни дает о себе знать так называемый кожный синдром. Он характерен абсолютно для всех пациентов. На коже появляются пятнистые и папулезные образования разного размера, которые исчезают, если на них надавить. Сыпь зачастую симметрична и проявляется в области бедер, ягодиц нижних конечностей. Реже в тяжелых случаях возникает некроз тканей.

Также у части больных наблюдается суставной синдром .Симптомы могут быть кратковременными либо же длиться днями и сопровождаться интенсивной болью, что может приводить к ограничению двигательных способностей суставов.

Обычно поражение распространяется на крупные суставы, в ряде случаев могут быть поражены колени и голеностопы. Такой синдром может развиться на начальной стадии васкулита. Как правило, его характер непредсказуем, но он не приводит к деформации.

Ко всем вышеперечисленным симптомам присоединяется и абдомиальный синдром. Больные жалуются на сильные боли в области живота. Ответить на вопрос точно о локализации боли пациентам сложно, они также замечают за собой нарушение дефекации, их тошнит и рвет.

Болевой синдром возникает спонтанно и точно так же прекращается. В запущенных случаях развивается кишечная непроходимость.

Больные при патологии жалуются на сильные боли в области живота

Данное заболевание приводит к еще одному серьезному поражению - нефротическому синдрому , который является наиболее стойким и чреват появлением почечной недостаточности и может привести к такому заболеванию как хронический нефрит.

Что касается других органов, то они подвергаются поражению очень редко. Возникают миокардиты, перикардиты, воспаление легких и т.д.

Поражение мозга и его оболочек дает о себе знать спутанностью сознания, апатией, утомляемостью, нервозностью, головными болями. Признак очень серьезный и может привести к развитию менингита.

Как поставить диагноз

Прежде всего, необходимо попасть на прием к доктору. Специалист обращает внимание на возраст,общее состояние, взвешивает результаты исследований и рассказы пациента о симптоматике, исключает другие болезни.

Анализ крови показывает обычно неспецифические проявления асептического воспаления, обязательно будут повышены эозинофилы и тромбоциты. Также необходимо сдать мочу и кровь на биохимию.

Обязательно при подозрении на болезнь Шенлейна-Геноха делается коагулограмма.

При почечном поражении, пациент должен обязательно обратиться к доктору нефрологу. Специалист подскажет, какие именно анализы нужно сдать.

Способы лечения

Недуг лечится целым комплексом мер. Официальная медицина предлагает начинать лечение с изменения привычек питания . Исключаются полностью все аллергенные продукты. После этого пациенту нужно находиться в постели. Фармацевтическое лечение предполагает прием медикаментов, которые не дают крови свертываться.

Терапия органов и систем требуется по клиническим признакам в каждом индивидуальном порядке.

Как правило, назначаются противовоспалительные препараты, гормональные средства и медикаменты, которые укрепляют иммунную систему.

Детей важно обязательно ставить на учет. Во время лечения они не должны находиться на солнце, заниматься активными видами спорта и проводить процедуры физиотерапии.

Меры профилактики

При своевременном и эффективное терапии болезнь успешно поддается лечению

Чтобы предупредить болезнь, важно своевременно ее распознать и провести эффективное лечение. Важное значение имеет закаливание и укрепление иммунитета. Также нужно проводить регулярно санацию жилья, устанавливать воздухоочистители и увлажнители, проветривать помещение, чтобы избавиться от накоплений бактерий и грязи. Детей нужно закалять с самого детства. Прием любых медикаментов должен оговариваться со специалистом.

У пациента с таким диагнозом должно быть правильное питание и установленный дневной режим. Если вы будете соблюдать принципы здорового образа жизни, то вы защитите себя не только от васкулита, но также и от множества серьезных патологий.

Прогноз

Успешно поддаются лечению легкие формы недуга. Однако молниеносное течение может закончиться летальным исходом в первые дни после развития болезни, что объясняется поражением сосудов и появлением кровоизлияния в головном мозге. Среди причин смерти может также стать и тяжелый почечный синдром.

Заключение

Геморрагический васкулит - это серьезное заболевание, которое требует от пациента немедленной реакции. Важно обратиться вовремя за медицинской помощью, иначе могут возникнуть неожиданные последствия. При правильных действиях болезнь успешно лечится и отступает, после чего человек выздоравливает и возвращается к полноценной жизни.

Болезнь Шенлейна-Геноха была впервые описана еще в 1874 году немецким врачом Ж. Л. Шенлейном, причем именно в это время заболевание получило название анафилактической пурпуры. Более детальную работу, посвященную описанию этого заболевания, опубликовал другой известный немецкий врач И. Н. Генох.

В заграничной медицинской практике это заболевание до сих пор диагностируется, как пурпура Шенлейна-Геноха. На территории России это заболевание более известно под названием «геморрагический васкулит», причем введено оно было значительно позже российским ревматологом В. А. Насоновой в 1959 г. Болезнь Шенлейна-Геноха в настоящее время является наиболее распространенной среди всех системных васкулитов, именно поэтому это заболевание хорошо изучено.

В подавляющем большинстве случаев причины развития геморрагического васкулита кроются в нарушениях работы иммунной системы. В настоящее время влияние патогенной микрофлоры на активизацию аутоиммунных процессов не изучено в полной мере, но эта взаимосвязь прослеживается очень четко. Примерно у 60-80% больных геморрагическим васкулитом подобное состояние развивается после перенесенного инфекционного поражения верхних дыхательных путей. Кроме того, повышен риск развития болезни Шенлейна-Геноха на фоне паратифа группы А и Б, кори, тифа и желтой лихорадки. В редких случаях спровоцировать развитие геморрагического васкулита могут:

• антибиотические лекарственные средства;
• укусы насекомых;
• пищевая аллергия;
• переохлаждение.

Помимо всего прочего, были диагностированы случаи развития геморрагического васкулита в виде осложнения таких состояний, как беременность, диабетическая нефропатия, раковые опухоли и даже цирроз печени. Болезнь Шенлейна-Геноха имеет крайне сложный механизм развития. Это заболевание диагностируется в случаях, когда имеет место воспаление мелких кровеносных сосудов и образование множества микротромбов в сосудах, питающих кожные покровы, а также такие органы, как почки и кишечник, причем подобное воспалительное заболевание развивается без участия септической составляющей, что крайне важно для понимания патогенеза этого патологического состояния.

Главной причиной развития болезни Шенлейна-Геноха является повышение циркуляции в крови различных иммунных комплексов, а также активизированных компонентов системы комплемента. Увеличение циркуляции в крови иммунных комплексов при условии преобладания антигенов, сопровождающегося недостатком выработки антител, в итоге приводит к тому, что эти элементы начинают откладываться на тканях эндотелия в микроциркуляторном русле. В дальнейшем на фоне этого процесса имеет место вторичная активизация белковой системы комплемента, а затем и классическое изменение в строении стенок кровеносных сосудов.

В подавляющем большинстве случаев болезнь Шенлейна-Геноха имеет благоприятное течение. Как правило, подобное заболевание заканчивается совершено спонтанной ремиссией, наблюдающейся примерно через 2-3 недели после появления первых симптоматических проявлений в виде геморрагических высыпаний. Лишь в редких случаях болезнь приобретает рецидивирующее течение и требует постоянного контроля.

Кроме того, в ряде случаев возможны остаточные тяжелые осложнения, вызванные поражением кровеносных сосудов кишечника, почек и других органов. К самым характерным симптомам геморрагического васкулита относится появление пальпируемой пурпуры на коже. Нередко характерные узелки, располагающиеся под кожей, не видны невооруженным глазом, но при этом отлично прощупываются при пальпации. Лишь в редких случаях геморрагическая сыпь отчетливо видна на раннем этапе своего развития на коже или слизистых оболочках рта или половых органов.

При тяжелом течении отдельные элементы геморрагической сыпи могут сливаться, образуя обширные поля пораженной кожи.

При определенных условиях к геморрагической сыпи может присоединяться инфекция, приводя к появлению некротических очагов. В дальнейшем геморрагическая сыпь может приобретать петехиальный характер, то есть под самой поверхностью кожи образуется масса мелких очагов кровоизлияний. Как правило, петехиальные кровотечения имеют место на нижних конечностях. Через несколько дней такое высыпание становится более бледным и постепенно исчезает.

У большинства людей, страдающих геморрагическим васкулитом, проявляется и суставной синдром, затрагивающий в основном крупные суставы. Этот синдром проявляется ощутимыми болями в суставах. Кроме того, возможны и другие симптоматические проявления, обусловленные поражением кишечника, почек и кровеносных сосудов в других частях тела.

Методы диагностики и лечения

Учитывая, что болезнь Шенлейна-Геноха проявляется характерными симптомами, в большинстве случаев это заболевание правильно диагностируется уже после первичного осмотра имеющейся сыпи. Больным во время лечения обязательно показана правильная диета, предполагающая исключение всех продуктов, которые могут вызвать аллергическую реакцию. Для лечения болезни Шенлейна-Геноха врачом могут быть назначены.

• Симптомы Болезни Сенлейн - Геноха
• К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь Сенлейн - Геноха

Что такое Болезнь Сенлейн - Геноха

Геморрагический васкулит - одно из самых распространенных геморрагических заболеваний, в основе которого лежит множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов. Болезнь нередко встречается в детском возрасте и среди детей моложе 14 лет отмечается с частотой 23-25 на 10 000.

Что провоцирует Болезнь Сенлейн - Геноха

В настоящее время доказана принадлежность геморрагического васкулита к иммунокомплексным заболеваниям, при которых микрососуды подвергаются асептическому воспалению с более или менее глубоким повреждением стенок, тромбированием и образованием циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).

Патогенез (что происходит?) во время Болезни Сенлейн - Геноха

Причиной развития данной патологии является образование в кровотоке циркулирующих иммунных комплексов. Данные вещества оседают на внутренней поверхности кровеносных сосудов, вызывая тем самым их повреждение.

Классификация

В данном справочнике приводится классификация геморрагического васкулита Г. А. Лыскиной (2000 г.).

1. Форма (эволюция) болезни:
   1. начальный период;
   2. улучшение;
   3. обострение.
2. Клинические формы:
   1. простая;
   2. смешанная.
3. Клинические синдромы:
   1. кожный;
   2. суставной;
   3. абдоминальный;
   4. почечный.
4. Степень тяжести.

1. общее состояние - удовлетворительное;
2. необильные высыпания;
3. возможны артралгии.

1. общее состояние - средней тяжести;
2. обильные высыпания;
3. артралгии, артрит;
4. периодические боли в животе;
5. микрогематурия;
6. небольшая протеинурия (следы белка в моче).

1. общее состояние - тяжелое;
2. высыпания обильные сливные с элементами некроза;
3. хронические ангионевротические отеки;
4. упорные боли в животе;
5. желудочно-кишечное кровотечение;
6. макрогематурия;
7. нефротический синдром;
8. острая почечная недостаточность.

1. острое (до 2 месяцев);
2. затяжное (до 6 месяцев);
3. хроническое.

Клиника

При геморрагическом васкулите могут поражаться сосуды любой области, в том числе легких, мозга и его оболочек.

Кожный синдром встречается наиболее часто. При нем симметрично поражаются конечности, ягодицы, реже - туловище. Возникает папулезно-геморрагическая сыпь, иногда с волдырями. Высыпания однотипные, сначала имеют отчетливую воспалительную основу, в тяжелых случаях осложняются центральными некрозами и покрываются корочками, надолго оставляют пигментацию. При надавливании элементы сыпи не исчезают.

Суставной синдром возникает часто вместе с кожным или спустя несколько часов или дней после него в виде болей разной интенсивности в крупных суставах (коленных, локтевых, тазобедренных). Через несколько дней боль проходит, но при новой волне высыпаний может возникнуть опять. В ряде случаев суставное поражение бывает стойким и упорным, напоминает ревматоидный полиартрит.

Абдоминальный синдром чаще наблюдается в детском возрасте (у 54-72% больных), приблизительно у 1/3 он преобладает в клинической картине, в ряде случаев предшествует кожным изменениям, что очень затрудняет диагностику. Основной признак - сильные боли в животе, постоянные или схваткообразные, иногда настолько интенсивные, что больные не находят себе места в постели и в течение многих часов кричат. Боль обусловлена кровоизлияниями в стенку кишки. Эти кровоизлияния могут сочетаться с пропитыванием кровью кишечной стенки и слизистой оболочки, кровотечениями из нее и из участков некроза, кровавой рвотой, меленой (примесью крови в кале) или свежей кровью в кале, а также ложными позывами с частым стулом или, наоборот, с его задержкой. С самого начала определяются лихорадка, более или менее выраженный лейкоцитоз (увеличение количества лейкоцитов в крови). При обильных кровотечениях развиваются коллапс (обморочное состояние) и острая постгеморрагическая анемия. В некоторых случаях частая рвота приводит к большой потере жидкости и хлоридов. В коагулограмме определяются гипертромбоцитоз и гиперкоагуляция.

У значительной части больных абдоминальный синдром непродолжителен и проходит самостоятельно за 2-3 дня. Периоды сильной боли могут чередоваться с безболевыми промежутками, продолжающимися около 1-3 ч. Это помогает отличить абдоминальный синдром от острых хирургических заболеваний органов брюшной полости. Особенно трудна такая дифференцировка у больных без кожно-суставных проявлений и с симптомами раздражения брюшины. Чаще абдоминальный синдром имитирует острую кишечную непроходимость (инвагинацию), аппендицит, перекруты и кисты яичника, прободение язвы кишечника.

Сравнительная диагностика может вызывать для врача определенные сложности - это связано с тем, что сам геморрагический васкулит может стать причиной всех перечисленных хирургических заболеваний органов брюшной полости. Так, например, описано немало случаев инвагинации (внедрения одного участка кишки в другой) и непроходимости кишки в связи со сдавливанием или закрытием ее просвета гематомой (особенно у детей моложе 2 лет), некроза кишки и ее перфорации (образование сквозного дефекта), острого аппендицита и других осложнений, требовавших хирургического вмешательства. Трудности дифференциальной диагностики в подобной ситуации приводят к тому, что часть больных геморрагическим васкулитом подвергается необоснованным хирургическим вмешательствам.

У взрослых больных абдоминальный синдром наблюдается реже и в большинстве случаев не служит основанием для диагностической лапаротомии, редко осложняется кишечной непроходимостью и перитонитом (воспалением брюшины). В пожилом

возрасте иногда наблюдается абдоминальный вариант болезни с неопределенными и не всегда выраженными болями в животе и упорным кишечным кровотечением, источник которого не удается определить. В поисках злокачественного новообразования, скрытой язвы кишки или кровоточащего полипа в подобных случаях нередко идут на пробную лапаротомию и широкий осмотр органов брюшной полости. В пожилом возрасте при геморрагическом васкулите такая операция, не дающая никаких ощутимых результатов, заканчивается, как правило, атонией (полным отсутствием тонуса) кишечника и динамической кишечной непроходимостью, резким усилением общей интоксикации, присоединением сердечно-сосудистой недостаточности и смертью больного. Между тем правильное распознавание в подобных случаях болезни Сенлейна - Геноха или даже проведение пробного курса лечения этой болезни в диагностически неясных случаях позволяет быстро купировать все симптомы и избежать непоказанного и опасного хирургического вмешательства.

Почечный синдром обнаруживается у 1/8-1/2 части больных и чаще развивается по типу острого или хронического гломерулонефрита - с микро- или макрогематурией (кровь в моче), протеинурией (от 0,33 до 30% белка в моче). Артериальная гипертония при этой форме патологии почек редка. Возможен нефротический синдром. Поражение почек часто возникает не сразу, а через 1-4 недели после начала заболевания. Признаки нефрита могут сохраняться лишь несколько недель или месяцев, но бывает и затяжное или хроническое течение заболевания, что резко ухудшает прогноз. У части больных быстро прогрессирует поражение почек с исходом в уремию в первые 2 года заболевания. В целом поражение почек - потенциально опасное проявление геморрагического васкулита, в связи с чем лечащий врач должен очень внимательно следить за составом мочи и функцией почек на всем протяжении заболевания.

Значительно реже выявляется сосудистое поражение легких, приводящее иногда к развитию смертельного легочного кровотечения. Также в довольно редких случаях развивается церебральная форма болезни, протекающая с головными болями, менингеальными симптомами (кровоизлияния в оболочки мозга), эпилептиформными припадками (напоминающими припадки при эпилепсии).

Часто отмечаются повышение температуры (вначале до 38-39°С, затем субфебриальная, т. е. ниже 38°С), небольшой и непостоянный начальный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, повышение содержания глобулинов в сыворотке, гиперфибриногенемия (увеличенное содержание фибриногена в плазме крови). Вследствие кровопотери развивается анемия.

Диагностика Болезни Сенлейн - Геноха

Диагноз геморрагического васкулита ставят на основании клинических данных, и он не требует дополнительных исследований для подтверждения. В анализе периферической крови обнаруживают разной степени выраженности лейкоцитоз, увеличенное ускорение СОЭ, нейтрофилез (увеличение количества нейтрофильных лейкоцитов), эозинофилию (увеличение количества эозинофилов), тромбоцитоз (увеличение количества тромбоцитов). Учитывая частое поражение почек, всем больным необходимо систематически делать анализы мочи. При наличии изменений в моче производят исследования для оценки функционального состояния почек. В связи с тем что у 1/3 больных может быть ДВС-синдром, целесообразно регулярно подсчитывать количество тромбоцитов, а в период разгара болезни изучить состояние гемостаза больного (время свертывания венозной крови, устойчивость к гепарину, уровень фибриногена и фибрина в крови).

Большие затруднения вызывает своевременная диагностика осложнений абдоминального синдрома - аппендицита, инвагинации, перфорации кишечника и перитонита. Такие дети нуждаются в совместном наблюдении педиатра и детского хирурга в динамике.

Лечение Болезни Сенлейн - Геноха

Обязательным условием терапии является госпитализация и соблюдение постельного режима не менее 3 недель, затем его постепенно расширяют, так как возможны обострения пурпуры, объясняемые как ортостатическая пурпура.

Следует всячески избегать охлаждения и дополнительной аллергизации больных пищевыми продуктами и лекарственными препаратами. Из рациона исключают какао, кофе, шоколад, цитрусовые, свежие ягоды (земляника, клубника) и блюда из них, а также индивидуально непереносимые виды пищи.

Следует избегать применения антибиотиков, сульфаниламидов и других аллергизирующих препаратов (в том числе всех витаминов), способных поддерживать геморрагический васкулит или способствовать его обострению. Малоаллергизирующие антибиотики (цепорин, рифампицин) назначают лишь при фоновых или сопутствующих острых инфекционных заболеваниях (например, крупозной пневмонии). Суставной синдром, увеличение температуры тела, лейкоцитоз и повышение СОЭ не являются показанием для назначения антибиотиков и других антибактериальных препаратов, поскольку они характеризуются иммунным асептическим воспалением.

Всем больным с геморрагическим васкулитом рекомендуется назначение энтеросорбентов, например активированного угля, холестирамина или полифепана внутрь. Кроме того, назначаются желудочные капли, противоаллергические препараты (антигистаминные), пантотенат кальция, рутин, средние дозы аскорбиновой кислоты, применяется и фитотерапия. При всем этом эффективность вышеперечисленных препаратов в лечении данной патологии остается весьма сомнительной.

У больных появляются боли в животе, которые не проходят на фоне приема желудочных капель, прибегают к использованию препаратов с обезболивающим действием, таких как но-шпа, баралгин.

Оправданным считается применение дезагрегантов, таких как курантил, пентоксифиллин (трентал). Продолжительность лечения составляет 3 месяца. При среднетяжелом течении геморрагического васкулита рекомендуют применять 2 дезагреганта, а при хроническом течении рассматриваемой патологии - добавлять к терапии плаквинил (делагил). Длительность такой терапии может продолжаться до 1 года. Также рекомендуется назначение препаратов с мембраностабилизирующим действием (витамины А, Е, димефосфон).

Высокая активность процесса с выраженным абдоминальным, кожным и суставным синдромом является показанием к назначению сочетания следующих препаратов: преднизолон и гепарин. Изолированное назначение преднизолона опасно, так как он способствует повышению свертываемости крови, а склонность к развитию ДВС-синдрома при этом заболевании имеется всегда (даже если нет четких признаков его наличия). Преднизолон обычно назначают в дозе 1 мг/кг, а гепарин - 200-300 ЕД/кг в сутки, разделенных на 4-6 введений, под кожу живота. Если на фоне гепаринотерапии время свертывания венозной крови продолжает оставаться укороченным (менее 8 мин), то дозу можно увеличить в 1,5 раза. Гепарин нельзя вводить 2 или 3 раза в день, так как это провоцирует развитие внутрисосудистых тромбов. Отмена гепарина должна быть постепенной, но за счет снижения дозы, а не уменьшения числа инъекций. Иногда при бурной клинической картине приходится прибегать к инфузионной терапии, и в этом случае можно достичь оптимального введения гепарина - внутривенно капельно с равномерным его поступлением в организм в течение суток.

При тяжелом течении, кроме гепаринотерапии и глюкокортикоидов, назначают 5-8 сеансов плазмафереза. Первые три сеанса плазмафереза проводят ежедневно, последующие - 1 раз в 3 дня. В качестве замещающих препаратов применяют свежезамороженную плазму, растворы альбумина, глюкозы.

Возможно сочетание пульс-терапии преднизолоном (15-20 мг/кг/сут в течение 3 дней) и плазмафереза.

У больных с подострым нефритом или с бурным течением гломерулонефрита прибегают к сочетанному назначению иммунодепрессантов (азатиоприн или циклофосфамид) с глюкокортикоидами и гепарином, антиагрегантами (курантил). Цитостатики не следует назначать только в связи с затяжным или волнообразным течением болезни. Таким больным рекомендуется пройти обследование на наличие гельминтов, очагов инфекции, т. е. искать причину.

При правильном лечении быстрее всего обычно устраняется абдоминальный синдром, интенсивность которого часто уменьшается уже через несколько часов после внутривенного введения гепарина. Наиболее упорно протекают простые (кожно-суставные) варианты васкулита. Периодическое появление небольшого количества элементов сыпи на голенях и стопах без другой симптоматики вообще часто не подлежит терапии. Иногда их лечат локальными аппликациями. Эти высыпания безопасны и через некоторое время проходят самопроизвольно.

Имеются данные о неоднократном возникновении обострения геморрагического васкулита в связи с психоэмоциональными нагрузками, истерическим фоном, стрессовыми ситуациями. Больному обеспечивают психологический покой, при необходимости рекомендуют седативные средства и транквилизаторы, что повышает эффективность комплексной терапии.

Прогноз

Считается, что 60% больных геморрагическим васкулитом выздоравливают в течение месяца, а 95% - в течение года.

Хронический нефрит развивается у 1-2% больных, страдающих данной патологией. Летальность при геморрагическом васкулите - около 3% и даже менее за счет форм с органными осложнениями и случаев хронического нефрита.

Диспансерное наблюдение

Если поражение почек отсутствует, дети находятся на диспансерном учете у участкового педиатра в течение 5 лет. Каждые полгода ребенка показывают стоматологу, оториноларингологу для своевременной диагностики и лечения наиболее распространенных очагов инфекции. Также регулярно исследуют кал на яйца гельминтов. Не реже чем раз в квартал и после каждого перенесенного ОРЗ делают анализы мочи. Медицинское освобождение от прививок дают на 2 года. Плановая терапия не показана.

Профилактика Болезни Сенлейн - Геноха

В профилактике обострений болезни важную роль играет предупреждение обострений хронической инфекции, отказ от приема антибиотиков и других препаратов без веских показаний (особенно нежелателен прием тетрациклинов, левомицетина), исключение контакта с аллергенами. Больным противопоказаны прививки и пробы с бактериальными антигенами (например, туберкулиновые), поскольку они нередко вызывают тяжелые рецидивы болезни. Рецидивы могут провоцировать также охлаждение, физические нагрузки, нарушения питания, алкоголь.

Системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков. Протекает с явлениями геморрагической или уртикарной сыпи, артралгиями, абдоминальным болевым синдромом, гематурией и почечной недостаточностью. Диагностика основана на клинических симптомах, лабораторных данных (анализ крови, мочи, коагулограмма), исследовании органов ЖКТ и почек. Основой лечения васкулита является терапия антикоагулянтами, ангиагрегантами. В тяжелых случаях применяется экстракорпоральная гемокоррекция, глюкокортикоидная терапия, противовоспалительное, цитостатическое лечение.

Осложнения

Поражение почек является самым стойким синдромом геморрагического васкулита, может осложняться злокачественным гломерулонефритом и хронической почечной недостаточностью. В тяжелых случаях аллергической пурпуры возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и присутствием крови в каловых массах, легочные кровотечения, кровоизлияния в вещество головного мозга (геморрагический инсульт). Массивные кровопотери могут привести к коллапсу и анемической коме. Осложнения абдоминального синдрома встречаются реже и представлены инвагинацией кишечника, перитонитом, тромбозом брыжеечных сосудов, некрозом части тонкого кишечника. Наибольшая частота летальных исходов регистрируется при молниеносной форме ГВ.

Диагностика

Лечение

В острой фазе геморрагического васкулита пациентам необходимо соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету, ограничить употребление жидкости и соли, исключить прием антибиотиков и других медикаментов, которые могут усиливать сенсибилизацию организма. Основные направления терапии зависят от клинических проявлений, поэтому их целесообразно рассматривать посиндромно:

• При любых синдромах . Основу базисной терапии при всех формах ГВ составляет назначение дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина) и активаторов фибринолиза (никотиновой кислоты). Препараты этих групп препятствуют агрегации тромбоцитов, улучшают микроциркуляцию и внутритканевую перфузию. Часто в базисную схему включают гепарин и другие антикоагулянты.
• При кожном синдроме. Терапия предполагает применение сульфасалазина, колхицина. Использование преднизолона до сих пор является спорным вопросом среди врачей. Возможно его назначение в тяжелых случаях ГВ. При отсутствии эффекта от терапии кортикостероидами препаратами запаса являются цитостатики.
• При суставном синдроме . Выраженные артралгии купируются проведением противовоспалительной терапии (индометацин, ибупрофен). Дополнительно могут назначаться производные аминохинолина (хлорохин).
• При почечном синдроме . Назначаются высокие дозы глюкокортикоидов, цитостатиков. Возможно использование иАПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, введение нормального человеческого иммуноглобулина, проведение электрофореза с никотиновой кислотой и гепарином на область почек. В терминальной стадии ХПН требуется гемодиализ или трансплантация почки .
• При абдоминальном синдроме . Интенсивный болевой синдром служит показанием к внутривенному введению преднизолона, реополиглюкина, кристаллоидов. При развитии хирургических осложнений (перфорация, инвагинация кишки) применяется хирургическая тактика.

Тяжелое течение заболевания является показанием для проведения экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция , иммуносорбция , ). Многие авторы отмечают неэффективность антигистаминных препаратов в лечении ГВ. Однако их применение может быть оправдано у пациентов с аллергическим анамнезом. При связи заболевания с пищевой аллергией и наличием абдоминального синдрома дополнительно назначаются энтеросорбенты.

Прогноз и профилктика

Легкие формы геморрагического васкулита склонны к самопроизвольному излечению после первой же атаки заболевания – их прогноз благоприятен. При молниеносной форме смерть пациентов может произойти в первые несколько суток от начала заболевания. Чаще всего это связано с поражением сосудов ЦНС и возникновением внутримозгового кровоизлияния. Другой причиной летального исхода может стать тяжелый почечный синдром, приводящий к развитию уремии. В целях профилактики аллергического васкулита рекомендуется санация хронических инфекционных очагов ЛОР органов, дегельминтизация при глистных инвазиях, исключение контакта с известными аллергенами и бесконтрольного приема медикаментов.

На сегодняшний день болезнь Шенлейна-Геноха (БШГ) рассматривается специалистами, как заболевание поражающее микроциркуляторное русло суставов, кожи, желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), почек. Данная болезнь определена в рамках васкулита системного характера. Другие названия её это геморрагический васкулит, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз.

История вопроса

В первой половине 19 века произошло открытие данного патологического состояния и началось его изучение. Собственно заболевание, которое проявлялось геморрагическими высыпаниями на ногах, болями, отёчностью суставов, было описано в 1837 году J.L. Schnlein. Врач назвал его ревматической пурпурой. Спустя некоторое время болезнь была отмечена русским учёным Войтом, а в 1868 году E.H. Henoch сообщил миру о 4 случаях заболевания у детей. Эти дети страдали не только высыпаниями геморрагического характера на коже, но и сильными болями в животе, желудочно-кишечным кровотечением. Врач предположил связь между всеми этими симптомами и назвал болезнь абдоминальной пурпурой. Чуть позже он же описал болезнь с дополнительным симптомом - поражение почек. Через некоторое время в т 1887 году от патологии умерло несколько человек. Данный вариант получил название «purpura fulminans».

К 1890 году были обобщены полученные данные и оказалось, что все они являются проявлением одной и той же болезни. Таким образом, патология получила название болезнь Шенлейна Геноха .

Активное изучение проблемы началось с 1914 года. Многие учёные пытались определить патогенетические механизмы болезни, что привело к появлению многочисленных вариантов названия патологии, которые были представлены выше.

Эпидемиологические аспекты

БШГ относится к первичным системным васкулитам и является одним из самых распространённых состояний подобного типа. Диагностика васкулита проводится и из 100 тысяч детей находят 20-25 человек с этой патологией. Обычно болеют дети дошкольного и младшего школьного возраста, то есть дети от 4 до 8 лет. Мальчики болеют намного чаще девочек.

Если заболевание возникает в более старшем возрасте, преобладания по полу не прослеживается.

Этиологические факторы

Окончательное выяснение причин всё ещё остаётся открытым вопросом. Начинаться болезнь может после обычных вирусных или бактериальных инфекций респираторного тракта. Нередко при взятии лабораторных анализов выявляется инфицирование микобактериями туберкулёза, вирусами простого герпеса 1-го и 2-го типов, вирусами гепатита В и С.

Провоцирующие факторы:

• избыточная инсоляция;
• переохлаждение;
• лекарственная и пищевая аллергия;
• профилактические прививки;
• обострение хронической инфекции;
• укусы насекомых.

Только очень часто не получается установить ни один из выше приведенных этиологических и провоцирующих факторов.

Болезнь Шенлейна Геноха : патогенез

Это заболевание иммунокомплексное, то есть образующиеся в организме иммунные комплексы антиген-антитело повреждают сосудистую стенку. Нарушается работа системы комплемента, происходит нарушение реологических свойств крови, агрегация эритроцитов и тромбоцитов значительно усиливается. Формируется гиперкоагуляция и угнетение фибринолиза.При этом в плазме крови при тяжёлых случаях происходит снижение антитромбина III, что способствует тромбофилитическому состоянию и гепаринорезистентности.

Стенка сосудистой стенки воспаляется без участия микроорганизмов, то есть развивается асептическое воспаление. Капилляры повреждаются, разрываются и возникает геморрагический синдром.

У каждого пациента в острую фазу заболевания развивается эндотоксемия, которая вызвана попаданием в кровь токсинов из преимущественно ЖКТ.

Симптоматика БШГ

Сперва возникает недомогание и повышение температуры. Эти симптомы появляются быстро и внезапно. Температура тела обычно достигает субфебрильных цифр, после чего развивается один из патогномоничных синдромов такой патологии, как болезнь Шенлейна Геноха , а это суставной, абдоминальный, кожный или почечный.

Кожный синдром

Данные проявления возникают у всех пациентов без исключения. Чаще всего это первые симптомы болезни. На коже проявляются пятнисто-папулёзные элементы, которые располагаются симметрично и хорошо пальпируются. Спустя некоторое время она приобретает вид мелкопятнистой и пропальпировать её уже не представляется возможным.

От эритемы геморрагии отличает то, что они не исчезают при надавливании. В основном экзантема располагается на разгибательных поверхностях нижних конечностей, вокруг суставов, на коже ягодиц и задней поверхности бёдер. Сыпь как правило рецидивирует. После её исчезновения остаются пятна пигментации.

Суставной синдром

Этот синдром занимает по частоте проявления второе место и возникает у 71% всех пациентов. При этом возникают боли в суставах, артриты, отёчность суставов. Поражение захватывает крупные суставы.

Абдоминальный синдром

Практически у 50% всех пациентов развивается данный синдром. Вызвано это тем, что в кишечнике происходят микроциркуляторные проблемы. При этом могут случаться и функциональные расстройства. Боли обычно бывают тупыми или ноющими. Они способны значительно снизить качество жизни пациента. Живот при проявлении абдоминального синдрома вздут, но перитонеальные симптомы отсутствуют. Часто болевой синдром меняет характер и становится приступообразным. Несомненно, то что дети раздражительны, напуганы, мечутся по кровати, не могут найти нужное положение, но, в конце концов, находят на боку с прижатыми к животу ногами.

Нельзя сбрасывать со счетов возможность развития желудочно-кишечного кровотечения.

При абдоминальном синдроме могут развиться осложнения:

• перфорация кишечника;
• инвагинация.

Этот факт делает необходимой ведение такого ребёнка педиатром и хирургом.

Почечный синдром

Появление синдрома поражения почек является неблагоприятным фактором в течении БШГ. У 60% детей с БШГ наблюдается поражение почек. При этом развивается гломерулонефрит, который сопровождается микрогематурией, протеинурией, нарушением функции почек. Когда купируются другие симптомы БШГ, тогда начинает затихать и гломерулонефрит.

Болезнь Шенлейна Геноха : классификация

На сегодняшний день нет единой утверждённой классификации. Для систематизирования заболевания используются следующие критерии:

1. Клинические формы: простая, смешанная с абдоминальным синдромом и поражением суставов, почек или же различное сочетание данных синдромов;
2. Характер течения: острое (до 1 мес.), затяжное (до 3 мес.), рецидивирующее;
3. Клинические синдромы: суставной, кожный почечный, абдоминальный;
4. Степень тяжести: лёгкая, средняя и тяжёлая;
5. Фазы заболевания: активная фаза и фаза стихания процесса.

Критерии степени тяжести

• Лёгкая степень – состояние удовлетворительное, на коже появляются необильные высыпания, могут развиваться артралгии;
• Средней тяжести – высыпания достаточно обильные, артриты и артралгии, микромакрогематурия, боли в животе, протеинурия;
• Тяжёлая – обильная геморрагическая сыпь, элементы некроза кожи, отёки ангионевротического характера, нарушение функции почек, нефротический синдром, почечная недостаточность.

Диагностика

Обычно определение диагноза проводится по появившимся элементам геморрагической сыпи. Наиболее трудно диагностировать заболевание при первичном появлении суставного синдрома, а не геморрагического кожного.

Дифференциальная диагностика

Следует помнить, что БШГ необходимо дифференцировать с:

• менингококкцемией, которую диагностируют при наличии изменения сознания, характера геморрагической сыпи (в виде звёзд), высокой гипертермии, менингеальных симптомов;
• инфекционным эндокардитом, который характеризует фебрильное повышение температуры тела, некротические и язвенные изменения клапанного аппарата сердца;
• злокачественными новообразованиями, лимфопролиферативными заболеваниями, которые могут протекать с явлениями геморрагического синдрома;
• болезнью Крона, неспецифическим язвенным колитом, которые могут проявляться артралгиями и артритами.
• хроническим гепатитом, при котором может быть гепатомегалия, повышен уровень аминотрансфераз в крови, билирубинемия, изменения содержания в плазме крови белков.

Для уточнения диагноза необходимо проводить полноценное комплексное обследование.

Лабораторная диагностика

Для БШГ не существует специфических лабораторных показателей. В общем анализе крове будет повышено количество лейкоцитов и ускорена СОЭ. В биохимическом анализе крови нередко наблюдается диспротеинемия, гиперкалиемия, повышение азотистых оснований, трансаминаз. В коагулограмме фибринолитические изменения.