Симптомы и лечение спазмофилии у детей. Причина спазмофилии у детей, ее симптомы и лечение

Такой диагноз врачи ставят пример 4% детишек. Спазмофилия - склонность к судорогам свойственна не всем малышам, а только тем, у которых имеются явные признаки рахита. Почему малыши страдают тетанией и как ее лечить, мы расскажем в этом материале.

Что это такое

Поражает спазмофилия детей от 5-6 месяцев до 2 лет. В более старшем возрасте заболевание не обнаруживается. Поскольку этот возраст идеально совпадает с возрастными особенностями другого типичного детского заболевания - рахита, спазмофилию считают его «спутницей». Более официальное название недуга – «рахитогенная тетания».

Суть недуга сводится к тому, что нервно-мышечная возбудимость повышается, появляется склонность к судорожному синдрому и спазмам. Иногда под понятие «спазмофилия» подводят все детские судорожные состояния, но это ошибочно.

Истинная спазмофилия - это сложный процесс, который протекает на фоне неправильного минерального обмена в организме ребенка.

Еще несколько десятилетий назад, когда искусственников вскармливали коровьим молоком, количество детей, страдающих рахитом, было в десятки раз выше. С распространением адаптированных молочных смесей, в которых, в отличие от коровьего и козьего молока, сбалансировано количество кальция и фосфора, а также витамина D, истинные рахиты стали большой редкостью, а значит, и количество детей со спазмофилией существенно уменьшилось.

Однако педиатры в поликлиниках продолжают находить у детей признаки рахита. В большинстве случаев дело в гипердиагностике – никакого рахита у ребенка нет, к тому же этот диагноз по одной только залысине на затылке и потливости ножек не ставится.

Многие современные родители это понимают, но слово «рахит» их пугает и заставляет усомниться - а что, если доктор прав и если есть признаки рахита, значит, могут быть и другие негативные последствия, в том числе тетания.

Это заставляет мам и пап внимательно вглядываться в своего младенца в поисках тех или иных отклонений. Спазмофилия проявляется в редких случаях и в большинстве своем тревоги родителей совершенно напрасны. Но если такое заболевание обнаружится у малыша, то маме с папой нужно быть во всеоружии, чтобы уметь правильно оказать помощь крохе во время спастического приступа.

К тому же спазмофилия, если она сохраняется на протяжении достаточно длительного времени, представляет опасность для развития ребенка, поскольку страдает его нервная система, возможно отставание в умственном развитии, в интеллектуальном становлении. В тяжелых случаях приступ приводит к прекращению дыхания и к смерти ребенка.

К развитию детской рахитогенной тетании более склонны недоношенные дети, а также дети с установленными признаками рахита. Наибольшее количество спастических приступов приходится на начало весны, когда солнечная активность повышается. Спровоцировать приступ у ребенка со склонностью к тетании может и повышение температуры, и расстройство пищеварения, и даже продолжительный плач.

Причины

На фоне недостатка витамина D, дефицит которого и приводит к рахиту, у ребенка нарушается обмен кальция и фосфора. Из-за нехватки кальция и чрезмерных потерях фосфора в крови малыша уменьшается уровень ионизированного кальция.

Если малыш болеет с повышенной температурой, если он долго плачет (а этот процесс вентилирует легкие), то в организме происходит дисбаланс, меняется кислотно-щелочной состав крови, именно это и вызывает судорожный приступ. Весной, когда солнечных лучей, которые при попадании на кожу, способствуют выработке витамина D, много, у ребенка с рахитными признаками быстро происходит перенасыщение этим витамином, баланс минералов, щелочей и кислот снова меняется, и это провоцирует спастический приступ.

Таким образом, основные причины можно сформулировать более понятно и кратко:

• нехватка витамина D и нарушение минерального обмена (кальция и фосфора, а также магния и натрия);
• передозировка витаминами D2 и D3;
• наличие у ребенка рахита в тяжелой или средней форме.

Симптоматика и характерные признаки

Спазмофилия у грудничков протекает в двух вариантах - латентной (пассивной) форме и манифестной (явной). Начинается недуг всегда с незаметной, латентной формы, которая может продолжаться довольно долго - несколько месяцев. Если имеются провоцирующий факторы (повышение температуры, любое острое заболевание и т. д.) латентная стадия иногда превращается в манифестную и начинается судорожный приступ.

При скрытой форме

Выявить какие-либо симптомы при латентной рахитогенной тетании достаточно сложно. Сделать это возможно только с применением специальных кожно-гальванических и механических проб. В целом же спазмофилия будет протекать с симптомами, свойственными рахиту - ребенок будет проявлять повышенную потливость, плохо спать, он будет излишне тревожным и пугливым. В анализах крови будет наблюдаться дефицит кальция, витамина D.

Вот некоторые специальные «тесты», показывающие готовность мышц к судорогам, говорящие о наличии латентной рахитогенной детской тетании:

• Симптом Труссо. Если сдавить плечевой нервный узел, то через несколько минут кисть верхней конечности начнет сокращаться по типу судорог. Это явление называется карпопедальным спазмом, а за характерное расположение пальцев при судороге саму конечность называют «ладонью акушера».
• Симптом Хвостека. Если кончиком пальца слегка постучать по fossae caninae («гусиная лапка» – стык между скуловой дугой и углом рта), то вся половина лица, включая мышцы рта, века и носа начнут судорожно сокращаться.
• Феномен Маслова. Если ребенка со спазмофилией внезапно уколоть, то у него происходит кратковременная остановка дыхания. У здоровых детей такого не бывает - они заплачут, возмутятся, но дышать не перестанут.

Есть и иные методы, основанные на пропускании слабого тока через срединный нерв в локтевом сгибе, а также простукивание нерва, выходящего из основания малой берцовой кости.

При манифестной форме

Наиболее частое проявление манифестной формы - ларингоспазм - внезапное непроизвольное сокращение мышц гортани. Спазм может быть легким, а может полностью закрыть голосовую щель, в обоих случаях он кратковременный. Малыш при ларингоспазме сильно пугается, кожные покровы резко становятся синюшными, кроха выпучивает глаза и резко покрывается потом. Через несколько секунд ребенок совершает шумный вдох, похожий на крик петуха. Такой приступ может длиться до полутора-двух минут, а также повторяться несколько раз в течение одного дня.

Карпопедальный спазм может продолжаться при явной спазмофилии несколько часов, а могут мучить ребенка несколько дней. При нем тонически сокращаются стопы и кисти рук. Иногда наблюдаются спазмы лица.

Порой спазмам подвергается непроизвольная мускулатура, что может привести к неконтролируемому мочеиспусканию и дефекации. Самым опасным считается бронхоспазм, при котором развивается дыхательная недостаточность.

Манифестная спазмофилия в тяжелой форме может проявляться эклампсией - общим приступом судорожного синдрома, при котором ребенок теряет сознание. Реже эклампсия протекает в форме кратковременного оцепенения, при котором ребенок выглядит заторможенным и побледневшим. Чаще все начинается сокращения лицевых мышц, затем в процесс оказываются втянутыми и другие мышцы, в том числе дыхательные. Приступ может длиться до получаса.

Несмотря на устрашающие проявления, спазмофилия редко приводит к летальному исходу. Смерть ребенка возможна только при общем судорожном приступе из-за развития острой дыхательной недостаточности или проблем с сердечной деятельностью.

Диагностика

Проблем с диагностикой явной формы спазмофилии обычно не возникает. Если рахит подтвержден анализами крови и рентгеновскими снимками, жалобы на судороги или кратковременную потерю сознания будут являться достаточным основанием, чтобы поставить ребенку такой диагноз.

Чтобы выявить латентную форму придется применять специальные симптоматические «тесты», описанные выше.

Их может провести врач-педиатр или детский невролог. Подозрения при положительной реакции на тот или иной симптом должны быть подтверждены или опровергнуты анализами - биохимический анализ крови позволит судить о количестве кальция и фосфора, а КОС-анализ даст представление об уровне кислотно-щелочного баланса крови.

Ребенку будет назначено рентгенографическое исследование длинных костей для выявления рахита, если раньше этого сделано не было. Врачу важно отличить спазмофилию от заболеваний, похожих по своим проявлениям на нее - истинного судорожного синдрома, эпилепсии, коклюша и врожденного стридора.

Неотложная помощь

Если у малыша начался ларингоспазм, нужно побрызгать ему в лицо холодной водой, открыть все окна или форточки, обеспечить приток свежего воздуха. Очень эффективно восстанавливает дыхание похлопывание по ягодицам, также малыша можно встряхнуть. Если эти меры оказались недейственными, и у ребенка не восстановилось свободное дыхание, ему следует сделать искусственное дыхание, непрямой массаж сердца (при необходимости).

При заболевании в манифестной стадии, при эклампсии ребенку следует сразу ввести необходимые противосудорожные препараты - их перечень подскажет врач, если склонность к судорогам была установлена ранее. Обычно неотложная помощь включает в себя введение внутримышечно «Диазепама», введение ректальной свечи «Фенобарбитала». Приехавшие врачи «Скорой помощи», которую следует вызвать сразу, обязательно введут внутривенно раствор глюконата кальция, а в попу - раствор сульфата натрия.

Алгоритм действий родителей при судорожном приступе должен быть простым и четким: ребенка нужно уложить так, чтобы верхняя часть тела была приподнята, желательно, на бок. Сразу вызвать «Скорую», обеспечить приток свежего воздуха. Если приступ не первый, то противосудорожные средства, как правило, уже находятся наготове в домашней аптечке и их дозировка родителям уже известна. Если все случилось впервые, не стоит экспериментировать и давать любые медикаментозные препараты до приезда бригады «неотложки».

Лечение

Малышу со спазмофилией обязательно нужна медицинская помощь. Надеяться на то, что все пройдет по мере роста, не стоит. Конечно, оно пройдет, но с какими последствиями, не скажет даже опытный врач. Заболевание обязательно нужно держать под контролем.

Такие состояния, как ларингоспазм и эклампсия нуждаются в оказании неотложной помощи. Если помочь не удастся, и произойдет остановка сердца или дыхания, понадобятся реанимационные действия.

После того как приступ будет купирован, ребенка обычно доставляют в больницу, где он находится под наблюдением как минимум сутки, поскольку приступы могут повториться.

Дальнейшая терапия будет заключаться в коррекции питания. Из рациона полностью исключают коровье и козье молоко, ребенка переводят на грудное вскармливание или кормление искусственными молочными адаптированными смесями. В терапевтических дозах назначается витамин D. На 12 часов после приступа рекомендовано голодание, ребенка только поят водой. Потом кормление можно возобновить, причем детям после года диету делают углеводной, с содержанием фруктовых пюре, каш.

Ребенку обязательно нужны продолжительные прогулки на свежем воздухе, укрепляющий массаж. При явной спазмофилии рекомендуют все те же мероприятия, а вместе с тем применение противосудорожных средств.

Многие из них являются рецептурными препаратами, а потому вместе с назначением родители получат рецепт на их приобретение. Важно не превышать предписанной дозировки. Чаще всего прием лекарств носит довольно длительный характер, например, барбитураты назначаются курсом на полгода.

Важно понимать, что спазмофилия - это не приговор. После 2.5-3 лет от недуга не остается следа, все проходит вместе с рахитом, баланс кальция и фосфора восстанавливается. Случаи летального исхода на самом деле - явление очень редкое, но игнорировать такую возможность никак нельзя.

Профилактика

Чтобы не допустить у ребенка такого диагноза, как спазмофилия, важно не допускать, чтобы у крохи создавались предпосылки для развития рахита. Для этого лучше всего кормить ребенка грудным молоком, а если такой возможности нет, то выбирать для питания исключительно адаптированную смесь, которую порекомендует врач-педиатр.

Детям, родившимся поздней осенью и зимой, обязательно назначают прием витамина D в профилактических целях. Остальным детям, особенно живущим в регионах, где количество солнечных дней невелико, водный или масляный раствор витамина D также назначается в зимний и осенний период.

Прогулки на свежем воздухе, особенно на солнышке, также способствуют выработке этого витамина. Детям первого года жизни делают укрепляющий массаж и с помощью закаливания и водных процедур укрепляют крохин иммунитет. Важно посещать педиатра раз в месяц, чтобы не пропустить начальные признаки рахита, если они появятся.

Если рахит есть, то важно более пристально следить за малышом, чтобы вовремя выявить скрытую форму спазмофилии. Это поможет врачу скорректировать питание и образ жизни малыша так, чтобы вероятность наступления манифестной формы была сведена к минимуму. Если все-таки болезнь случилась и вышла на явную форму, то важно соблюдать все рекомендации врача и принимать назначенные препараты. Это станет отличной профилактикой повторных судорожных приступов.

О профилактике рахита у детей, вы узнаете из следующего видео.

) - это патологическое состояние, характеризующееся повышением нервно-мышечной возбудимости и склонностью к клоническим судорогам. Наблюдается в основном у детей от 3 месяцев до 2 лет. Мальчики болеют чаще.

Спазмофилия возникает вследствие нарушения в организме ребенка кальциево-фосфорного обмена (падение содержания кальция в крови). Различают скрытую (латентную) и явную (манифестную) формы спазмофилии. Скрытая спазмофилия иногда становится явной, если ребенок получает малые дозы витамина D; заболевание находится в определенной связи с рахитом (см.).

Скрытая спазмофилия характеризуется появлением у ребенка тревожного сна, моторного беспокойства, пугливости, усиленной потливости, а также различными нарушениями желудочно-кишечного тракта. При обследовании ребенка выявляется ряд характерных признаков в виде симптомов Хвостека, Труссо, Люста и Эрба.

Симптом Хвостека (лицевой феномен) - при легком поколачивании щеки пальцем между скуловой дугой и углом рта появляется молниеносное подергивание рта, носа и век. Симптом Труссо - при сдавлении нервно-сосудистого пучка на плече происходит судорожное сокращение мышц кисти и она принимает положение «руки акушера». Феномен Люста - при поколачивании ниже головки малоберцовой кости происходит быстрое отведение и легкое сгибание стопы. Симптом Эрба, или повышенная гальваническая нервно-мышечная возбудимость, - при размыкании катода силой тока в 3-2 и даже 1 ма раздражение нерва в локтевом сгибе сопровождается сокращением мышц и сгибанием пальцев.

Явная спазмофилия проявляется в виде ларингоспазма - спазма голосовой щели, наступающего иногда во время крика и плача ребенка; ларингоспазм проявляется затруднением дыхания (вдоха), иногда остановкой дыхания; в течение дня могут наблюдаться повторные приступы. Реже наблюдаются карпопедальный («рука акушера»), приступы судорог мимических мышц лица. Наиболее тяжелая форма спазмофилии протекает в виде и проявляется общими клоническими судорогами с потерей сознания. Наблюдаются судорожные сокращения сердечной мышцы с возможной остановкой сердечной деятельности и внезапной смертью. Вне приступов сохраняется повышенная нервно-мышечная возбудимость, положительные симптомы Хвостека, Труссо, Люста. Явная форма спазмофилии может длиться от нескольких дней до 2-3 недель.

Диагноз устанавливается на основании перечисленных симптомов и биохимических данных. Важно своевременно выявить скрытую форму спазмофилии.

Содержание статьи

Спазмофилия (детская тетания) - заболевание, сопряженное с рахитом. Сущность спазмофилии заключается в нарушении минерального обмена, повышении механической и гальванической нервно-мышечной возбудимости и появлении приступов тонических и клонических судорог. Болеют дети преимущественно от 2 месяцев до 2 лет, сравнительно редко - старше 3 лет. Судорожный синдром у детей до 3 месяцев чаще всего связан с патологией периода новорожденности (внутричерепные травмы). Спазмофилия встречается у 3,5 - 4 % детей первых двух лет жизни.

Этиология спазмофилии

Этиология спазмофилии имеет много общего с этиологией рахита.
При тетании большую роль играет вскармливание: дети, вскармливаемые грудным молоком, почти никогда не болеют тетанией. Недоношенные дети чаще болеют спазмофилией. Отмечается определенная сезонность - заболевание чаще возникает в начале весны, летом почти не встречается. Тетанией заболевают дети, имеющие признаки рахита.
На связь рахита и безлихорадочных судорог у детей в возрасте от 6 месяцев до 2,5 года указывал еще Н. Ф. Филатов. Провоцируют приступ спазмофилии расстройства пищеварения, рвота, повышение температуры тела, длительный плач, различные заболевания.

Патогенез спазмофилии

В основе заболевания лежит нарушение фосфорно-кальциевого обмена на почве недостаточности эргокальциферола, нарушений его метаболизма, функции регуляторных систем (гиперпаратиреоз), нарушений обмена.
Основные биохимические сдвиги - гипокальциемия (уровень кальция в крови ниже нормы - до 2 - 1,75 ммоль/л (0,08 - 0,07 г/л), в норме - 2,25 - 2,5 ммоль/л (0,09 - 0,1 г/л); относительная гиперфосфатемия свыше 2,74 ммоль/л (0,054 г/л) и алкалоз - рН 7,65 (в норме - рН 7,35) способствуют уменьшению количества ионизированного кальция. Около 50 % кальция в крови связано с белком, через мембраны не диффундирует, на нервно-мышечную возбудимость воздействия не оказывает. Вторая часть неоднородна. Около 20 % кальция находится в ионизированном состоянии, 30 % - в виде гидрокарбонатов. Количество ионизированного кальция зависит от рН крови. При алкалозе диализирующая (не связанная с белком) часть кальция и его ионизированная часть, которая влияет на состояние нервно-мышечной возбудимости, уменьшаются. Кроме того, при спазмофилии отмечено снижение содержания кальция в спинномозговой жидкости до 0,5 ммоль/л - 0,02 г/л (в норме 1,25 ммоль/л - 0,05 г/л). В крови увеличено содержание калия.
Влияние на нервно-мышечную возбудимость оказывают и ряд других электролитов. Так, ионы Na+ и К+ повышают возбудимость нервно-мышечного аппарата, Са2+ и Mg2+ - снижают. Частая рвота, гипервентиляция при длительном плаче, повышение температуры тела и т. д. могут вызвать быстрый сдвиг кислотно-щелочного равновесия в сторону алкалоза и спровоцировать приступ судорог.
Весной повышается образование эргокальциферола в коже ребенка, увеличивается реабсорбция фосфатов, депонируется кальций, и у ребенка с нарушенным минеральным обменом и на фоне недостаточности эргокальциферола может наступить гипокальциемия.
Определенную роль в патогенезе спазмофилии играют околощитовидные железы, функция которых при гиповитаминозе D повышена. При повышенном образовании эргокальциферола может наступить гипофункция паращитовидных желез, что приводит к гипокальциемии.

Клиника спазмофилии

По клиническому течению различают латентную (скрытую) и явную (манифестную) формы спазмофилии. Латентная спазмофилия предшествует явной, может длиться от нескольких недель до нескольких месяцев. Под влиянием провоцирующих моментов скрытая спазмофилия может переходить в явную.
Латентная спазмофилия характеризуется следующими симптомами.
Симптом Хвостека - при легком поколачивании щеки пальцем в области fossae caninae сокращается мускулатура лица соответствующей стороны.
Симптом Труссо. При сдавливании сосудисто-нервного пучка плеча через 3 - 5 мин кисть судорожно сокращается - «рука акушера».
Симптом Эрба более постоянный. Раздражение срединного нерва в локтевом сгибе гальваническим током вызывает сокращение при силе тока менее 5 мА (в норме - больше 5 мА).
Феномен Маслова. Под влиянием болевого раздражения уколом возникает кратковременная остановка дыхания, что не наблюдается у здорового ребенка.
При спазмофилии обычно определяются признаки рахита: тахикардия, ангиоспастические явления, повышенная потливость и нарушение функции пищевого канала. Отмечается нарушение функции центральной нервной системы - дети пугливы, беспокойны, тревожно спят.
Явная спазмофилия возникает на фоне латентного течения, иногда совершенно внезапно и проявляется ларингоспазмом, карпопедальными спазмами и приступом эклампсии.
Ларингоспазм возникает приступообразно в виде легкого спазма голосовой щели или полного, но кратковременного ее закрытия. Появляется цианоз, пучеглазие, ребенок пугается, покрывается липким потом. Вслед за спазмом наступает шумный вдох - «петушиный крик». Приступ может длиться от нескольких секунд до 1 - 2 мин, повторяться в течение дня.
Карпопедальный спазм - тоническое сокращение мышц стоп и кистей. Может длиться часами, иногда несколько дней. Кисти при этом максимально согнуты, большой палец приведен к ладони, в пястно-фаланговых суставах пальцы согнуты под прямым углом, в межфаланговых - разогнуты («рука акушера»). Стопы в состоянии резкого плантарного сгибания. При длительном спазме на тыльной поверхности стоп и кистей может появиться отек. Болезненности нет.
Тонические судороги лица создают впечатление маскообразности. Могут быть спазмы - судороги непроизвольной мускулатуры: расстройства мочеиспускания, дефекации. Особенно опасен бронхоспазм.Наиболее тяжелым проявлением явной тетании является эклампсия - общий приступ тонико-клонических судорог с потерей сознания. В легких случаях приступ может ограничиваться бледностью ребенка, оцепенением, заторможенностью, подергиванием мышц лица. Тяжелый приступ часто начинается также с подергиваний мышц лица. Далее судороги распространяются на другие группы мышц, захватывая дыхательные. Дыхание становится прерывистым, всхлипывающим, появляется цианоз. Ребенок теряет сознание, появляются непроизвольные мочеиспускание и дефекация. После приступа ребенок обычно засыпает. Длительность приступа от нескольких секунд до 20 - 30 мин. Часто повторяющиеся приступы могут создать картину status eclampticus.
У детей первого полугодия чаще отмечаются ларингоспазм и приступы общих судорог, в возрасте одного года - карпопедальный спазм. При несвоевременном лечении спазмофилия может рецидивировать.

Прогноз спазмофилии

Прогноз в большинстве случаев благоприятный. Опасность для ребенка представляет приступ общих тонических судорог, во время которого может наступить остановка дыхания и слабость сердечной деятельности.

Лечение спазмофилии

Грудным детям следует по возможности ограничить коровье молоко.
При общих судорогах применяется хлоралгидрат в клизме (по 0,1 - 0,3 г в первом полугодии жизни и по 0,3 - 0,5 г во втором на 30 - 50 г воды); 25 % раствор магния сульфата (0,2 мл/кг) внутримышечно. Если эти мероприятия неэффективны, вводят внутривенно медленно натрия оксибутират (ГОМК) (50 - 120 мг/кг в 20 % растворе). Препарат вызывает состояние, наиболее близкое к естественному сну, но нередко угнетает дыхание.
При ларингоспазме выносят ребенка на свежий воздух, сбрызгивают холодной водой, раздражают корень языка.
Патогенетически обоснованно при всех формах спазмофилии назначение препаратов кальция для увеличения содержания его ионизированной части в крови. Применяется 10 % раствор аммония хлорида но чайной или десертной ложке 3 - 4 раза в день, 10 % раствор кальция хлорида по 1 десертной ложке 3 раза в день в течение 2 - 3 недель. Все эти средства являются симптоматическими.
Антирахитическое лечение начинают через 2 - 3 дня после назначения препаратов кальция.
Профилактика спазмофилии идентична профилактике рахита. Особое значение имеет естественное вскармливание ребенка.

Хлебовец Н. И. - доцент, канд. мед. наук

Спазмофилия (греч. spasmos – спазм, судорога и philia – предрасположение, склонность; син.: детская тетания, тетания рахитическая) – заболевание детей преимущественно раннего возраста, характеризующееся склонностью к тоническим и тонико-клоническим судорогам, другим проявлениям повышенной нервно-мышечной возбудимости вследствие понижения уровня ионизированного кальция в экстрацеллюлярной жидкости, как правило, на фоне алкалоза.

Патогенез

Связь спазмофилии с рахитом подмечена давно, но доказана лишь в 70-х годах, когда был обнаружен низкий уровень 25- гидрохолекальциферола (25-ОН-Д 3) в крови у всех обследованных детей со спазмофилией. Весной на фоне образования небольших количеств витамина D под влиянием солнечных лучей отложение кальция в кости повышается, тогда как всасывание его в кишечнике невелико. Алкалозы, вызванные спонтанной или ятрогенной гипервентиляцией, длительной рвотой, передозировкой щелочей при корригировании ацидоза, могут быть провоцирующим фактором развития приступа спазмофилии.

Клиническая картина

Следует выделять скрытую (латентную) и явную спазмофилии, различающиеся степенью выраженности одного и того же патологического процесса. Заболевание чаще всего наблюдается весной у детей в возрасте от 6 до 18 мес.

При скрытой форме дети внешне практически здоровы, нередко нормально упитанные, психомоторное развитие в пределах нормы; почти всегда у них имеются симптомы рахита, чаще всего в периоде выздоровления.

Наиболее частыми симптомами являются лицевой феномен Хвостека (при поколачивании перед ухом в области распространения ветвей лицевого нерва, появляются молниеносные сокращения лицевой мускулатуры в области рта, носа, нижнего, а иногда и верхнего века); симптом Эрба (повышенная гальваническая возбудимость нервов – сокращение мышц при размыкании катода КРС при силе тока ниже 5 Ма); феномен Труссо (при сдавлении плеча эластическим жгутом возникает судорожное сведение пальцев руки в виде руки акушера); симптом Маслова (при легком уколе кожи у ребенка со спазмофилией отмечается остановка дыхания на высоте вдоха; у здорового ребенка такое раздражение вызывает учащение и углубление дыхательных движений; этот феномен отчетливо выявляется на пневмограмме); Peroneus-феномен (быстрое отведение стопы при ударе ниже головки малой берцовой кости в области n. fibularis superficialis – феномен Люста).

При явной спазмофилии у ребенка чаще всего при плаче или испуге возникает ларингоспазм – спазм голосовой щели, проявляющийся звучным или хриплым вдохом при плаче и крике и остановкой дыхания на несколько секунд: в этот момент ребенок сначала бледнеет, потом у него появляются цианоз, потеря сознания, иногда присоединяются клонические судороги. Приступ заканчивается глубоким звучным вдохом, после которого ребенок почти всегда плачет, но уже через несколько минут ребенок почти приходит в нормальное состояние и часто засыпает. При наиболее тяжелых случаях возможна смерть в результате внезапной остановки сердца (тетания сердца), при этом зачастую появляется отек тыла кистей. Реже наблюдается остановка дыхания не на вдохе, а на выдохе (бронхотетания).

Карпопедальный спазм – спазм дистальных мышц кисти и стопы, принимающих характерное положение: кисть имеет положение «руки акушера», стопа – положение pes equinus, пальцы, особенно большие, в подошвенном сгибании. Такое состояние кистей и стоп может быть кратковременным, но может сохраняться долго – в течение нескольких часов и даже дней; при спазме m. orbicularis oris губы принимают положение «рыбьего рта».

В наиболее тяжелых случаях наблюдаются приступы эклампсии – клонические судороги, протекающие с потерей сознания. Они возникают вслед за кратковременными тоническими судорогами. Эклампсические судороги могут затягиваться или прерываться на недолгое время, полностью прекращаясь при этом. Иногда клонические судороги присоединяются к приступу ларингоспазма.

У детей, склонных к спазмофилии, обычно отмечается повышенная нервная возбудимость (гиперрефлексия, парестезия и др.).

Диагноз и дифференциальная диагностика

Диагностика, как правило, не представляет существенных затруднений. Наличие у ребенка в возрасте 6–18 мес. клинических, биохимических и рентгенографических данных, свидетельствующих о рахите, и симптомов повышенной нервно-мышечной возбудимости делает ее легкой. Типичный приступ ларингоспазма почти всегда позволяет считать его бесспорным. Данные ЭКГ указывают на гипокальциемию (увеличение комплекса QT более 0,2 с).

У всех больных имеется снижение концентрации ионизированного кальция в сыворотке крови (ниже 0,9 ммоль/л при норме 1,1–1,4 ммоль/л) в сочетании с алкалозом (респираторный, реже метаболический). Сниженная концентрация общего кальция в сыворотке крови (менее 1,75 ммоль/л при норме 2,5–2,7 ммоль/л) встречается реже, чем низкий уровень ионизированного кальция.

Спазмофилию дифференцируют от заболеваний, которые могут вызвать тетанию, приступ судорог.

При гипопаратиреоидизме, который практически не встречается у грудных детей, характерны выраженная гипокальциемия и гиперфосфатемия.

При почечной остеодистрофии снижение содержания кальция сыворотки крови происходит на фоне ацидоза, гиперфосфатемии, азотемии и других проявлений хронической почечной недостаточности.

Переливание в стационаре большого количества крови, стабилизированной цитратом, может привести к связыванию кальция в крови, что на фоне гиперкалиемии и объясняет приступ судорог.

Эклампсическую форму надо отличать от эпилепсии, приступы которой могут наблюдаться у детей любого возраста. Данные анамнеза, клиническая картина и возраст ребенка и ЭЭГ облегчают диагностику.

Профилактика

В основном та же, что и при рахите. Необходимо стремиться максимально сохранить грудное вскармливание. В весеннее время при появлении симптомов латентной спазмофилии необходимо назначать препараты кальция.

Лечение

При ларингоспазме («родимчике») создают доминантный очаг возбуждения в мозге путем раздражения слизистой оболочки носа (дуют в нос, щекочут, подносят нашатырный спирт), кожи (укол, похлопывание и обливание лица холодной водой), вестибулярного анализатора («встряхивание» ребенка), изменения положения тела.

При судорогах внутримышечно или в/в вводят седуксен (диазепам) 0,1 мл 0,5 % р-ра/кг массы тела или магния сульфат 0,2 мл/кг 25 % раствора, ГОМК (оксибутират натрия) 0,5 мл/кг (80–100 мг/кг) 20 % раствора и обязательно одновременно внутривенно медленно кальция хлорид 0,2 мл/кг 10% раствора или кальция глюконат 0,2 мл/кг 10% раствора. Препараты кальция предварительно разводят в 2 раза 10% раствором глюкозы и вводят внутривенно медленно, т.к. быстрое введение препаратов кальция может вызвать брадикардию и даже остановку сердца.

Ребенка госпитализируют в стационар после исчезновения судорог.

Ребенка, вскармливаемого искусственно, желательно перевести на кормление сцеженным молоком от донора или матери. При невозможности этого надо максимально ограничить содержание коровьего молока в рационе (из-за большого количества фосфатов) и увеличить количество овощного прикорма.

В постприступном периоде внутрь назначают препараты кальция. 5–10% р-р кальция хлорид или глюконата кальция из расчёта 0,1–0,15 г/кг (1 мл/кг) в сутки; лучше всасывается карбонат кальция в сочетании с цитратной смесью (лимонная к-та 2,1 г, лимоннокислый натрий 3,5 г., дистиллированная вода до 100 мл) по 5 мл 3 раза в сутки. Можно назначать кальций – Д3 Никомед (кальция карбонат 1250 мг – эквивалент 500 мг), витамин D3200МЕ) по 1 таблетке в день.

Спустя 3–4 дня после приступа больным явной спазмофилией следует назначать витамин D2 по 4000-8.000 ME 2 раза в день. Методом выбора может быть назначение внутрь 0,1% р-ра дигидротахистерола по 0,05–0,1 мг/сутки (1–2 капли 2 раза в день). Положительно влияя на гипокальциемию, препарат не обладает витамин D активностью.

Для создания ацидоза назначают 10% раствор аммония хлорида (по 1 чайной ложке 3 раза в день).

Кальциевую терапию и ограничение коровьего молока необходимо продолжать до полного исчезновения симптомов скрытой спазмофилии. Надо максимально ограничивать или выполнять особо осторожно все неприятные для ребенка процедуры (осмотр зева, уколы и т. д.), которые могут вызвать тяжелый приступ ларингоспазма.

Прогноз

Благоприятный. Очень редко тяжелый приступ ларингоспазма, если не оказана неотложная помощь, заканчивается летально. Сильно затянувшееся эклампсическое состояние может отрицательно отразиться на ЦНС – в дальнейшем может быть задержка психического развития.

Хронические расстройства питания у детей раннего возраста

Волкова М. П. – доцент, канд. мед. наук

Состояние нормального питания – нормотрофия, эйтрофия (А. М. Тур) – характеризуется физиологическими росто-весовыми показателями, чистой бархатистой кожей, правильно развитым скелетом, умеренным аппетитом, нормальными по частоте и качеству физиологическими отправлениями, розовыми слизистыми, отсутствием патологических нарушений со стороны внутренних органов, хорошей сопротивляемостью инфекции, правильным нервно-психическим развитием, позитивным эмоциональным настроем.

Расстройства питания – патологические состояния, развивающиеся в результате недостаточного или избыточного поступления и/или усвоения питательных веществ. Расстройства питания характеризуются нарушением физического развития, метаболизма, иммунитета, морфофункционального состояния внутренних органов и систем организма.

В МКБ 10 дефицит питания обозначается термином белково- энергетическая недостаточность (БЭН).

Согласно МКБ -10, в группу расстройств питания включены следующие рубрики:

Е40–46 – белково-энергетическая недостаточность. (гипотрофия: пренатальная, постнатальная).

Е50–64 – другие недостаточности в питании (недостаточность витаминов и микроэлементов).

Е65–68 – ожирение и другие виды избыточности питания.

Спазмофилия –- заболевание, которое характеризуется склонностью к тоническим и тонико-клоническим судорогам в связи с нарушением минерального обмена и КОС, ведущим к повышенной механичес­кой и гальванической нервно-мышечной возбудимости.

Предрасполагающие факторы

Спазмофилией болеют дети преимущественно раннего возраста от 3 мес до 2 лет с симптомами выраженного рахита . Дети старше 3 лет болеют сравнительно редко. Частота в раннем возрасте - 3-4 %. Спазмофилией болеют дети раннего возраста, находящиеся на искусственном вскармливании неадаптированными смесями, имеющие симптомы рахита. Чаще она развивается в весеннее время.

Причины. Патогенез .

Непосредственной причиной заболевания является снижение в крови ионизированного кальция., чему способствуют алкалоз и гиперфосфатемия. Общеизвестна связь рахита со спазмофилией. Большинство исследователей считают, что патогенетически спазмофилия и рахит-две разные фазы расстройства обмена кальция и фос­фора, которое развивается в результате недостатка витаминаDв организме. Отличительными особенностями обмена при спазмофилии следует считать выраженную гипокальциемию (при рахите она умеренная), алколоз (при рахите-ацидоз), гипофункцию паращитовидных желез (при рахите-функцио­нальная активность этих желез повышена).

Основные клинические проявления спазмофилии -спазм и судороги -объясняются резким дефицитом кальция и вызван­ной им повышенной возбудимостью нервов.

Спазмофилия возникает в любое время года, но с наиболь­шей частотой весной, особенно в тех случаях, когда происхо­дит быстрая смена пасмурных дней яркими, солнечными.

Спровоцировать приступ спазмофилии может какое-либо за­болевание с высокой температурой, частая рвота при желудоч-но-кишечных заболеваниях, а также сильный плач, возбужде­ние, испуг и др.

Диагностические критерии

Опорные признаки

При скрытой форме :

симптом Хвостека - молниеносное сокращение мышечной мус­кулатуры при поколачивании щеки пальнем между скуловой дугой и углом рта;

симптом Труссо - судорожное сокращение кисти в виде «руки акушера» при сдавлении нервно-сосудистого пучка в области плеча;

симптом Люста - быстрое отведение стопы при ударе ниже го­ловки малоберцовой кости;

феномен Маслова - остановка дыхания на высоте вдоха при легком уколе кожи (у здорового ребенка - учащение и углубление дыхания);

симптом Эрба - сокращение срединного нерва в локтевом сгибе при раздражении его гальваническим током силой менее 5 мА (в нор­ме - больше 5 мА).

При явной форме :

ларингоспазм - легкий или полный спазм голосовой щели. Цианоз, пучеглазие, ребенок покрывается липким потом. Затем шумный вдох - «петушиный крик». Длительность - от нескольких секунд до 1-2 мин. Приступы могут повторяться;

карпопедальный спазм - тоническое сокращение мышц стопы и кистей. Кисти в виде «руки акушера», стопы в состоянии резкого плантарного сгибания;

эклампсия - общий приступ тонико-клонических судорог с потерей сознания. Длительность - от нескольких секунд до 20-30 мин. Часто повторяющиеся приступы могут дать картинуStatuseclampticus.
Все симптомы скрытой и явной спазмофилии отмечаются на фоне симптомов рахита.

Факультативные признаки:

повышенная нервная возбудимость (гиперрефлексия, паресте­зии );

уменьшение содержания ионизированного кальция в сыворотке крови ниже 0,9 ммоль/л (при норме 1,1-1,4 ммоль/л);

респираторный, реже метаболический алкалоз ;

на ЭКГ увеличение интервала Q -Т > 0,2 с.

Лабораторные и инструментальные методы исследования

Основные методы:

определение содержания общего и ионизированного кальция в сыворотке крови;

определение КОС.

Дополнительные методы:

определение уровня неорганического фосфора в сыворотке крови;

проба Сулковича.

Варианты клинического течения зависят от формы спазмофилии. Латентная форма предшествует явной и может длиться от нескольких недель до нескольких месяцев.Обычно скрытая спазмофилия перехо­дит в явную под влиянием провоцирующих моментов (различные интеркуррентные заболевания) . Наиболее тяжелое проявление явной формы -эклампсия (общий приступ тонико-клонических судорог с потерей сознания) . В легких случаях приступ может ограничиваться бледностью, оцепенением, подергиванием различных групп мышц, чаще лица. После приступа дети засыпают.

Клиническое течение зависит от возраста ребенка. У детей 1-го года жизни чаще отмечаются ларингоспазм и приступы общих судо­рог, а старше года - карпопедальный спазм. При несвоевременном лечении спазмофилия может приобретать рецидивирующее течение

Критерии тяжести состояния: наличие судорожных синдромов, особенно ларингоспазма, бронхоспазма.

Осложнения: наиболее грозное - острая дыхательная недостаточность.

Длительность заболевания: при своевременном патогенетическом, симптоматическом лечении длительность острого периода болезни (судорожный синдром, пугливость, беспокойство, тревожный сон, ларинго-, бронхоспазм (максимум 20-30 мин).

Прогноз. При своевременной диагностике и адекватном лечении благоприятный.

Неотложная помощь

Необхо­димо создать спокойную обстановку, уложить ребенка, повер­нув его голову слегка набок, осторожно поддерживать голову и конечности для предупреждения ушибов. Следует обеспечить кнслородотерапию.

Для купирования судорог показаны: 1)хло­ралгидрат в виде 2%раствора (температура 38-40°С) в ко­личестве 20-30мл на клизму (необходимо предварительно сделать очистительную клизму), если судороги не прекраща­ются, клизму из хлоралгидрата можно повторить через 20- 30мин; 2)сульфат натрия (сернокислая магнезия) в виде 25 % раствора внутримышечно из расчета 0,2мл/кг с 2мл 0,5-1 % раствора новокаина; 3)фенобарбитал внутрь и в свечах в дозе0,005-0,01-0,015г на прием, барбамил по 0,01-0,015г на прием в клизме или свечах.

Если приступы судорог сочетаются с высокой температурой тела, показано внутримышечное вве­дение 2,5 %раствора аминазина из расчета 1мг на 1кг массы тела. При часто повторяющихся приступах клонико-то­нических судорог, при выбухании большого родничка необхо­димо сделать спинномозговую пункцию с выведением 8-10мл жидкости.

Иногда для ликвидации приступов ларингоспазма достаточ­но общего раздражения в виде обрызгивания холодной водой, похлопывания по ягодицам, раздражения корня языка, стенки зева, нескольких приемов массажа сердца, искусственного ды­хания до появления первого вдоха.

Лечение.

Догоспитальный этап:

ограничить в рационе питания молоко;

перевести ребенка на вскармливание грудным молоком или адаптированными смесями;

5 % или 10 % раствор кальция хлорида по 1 чайной ложке 3 раза в день или глюконат кальция по 0,5 г 3 раза в день;

5% раствор аммония хлорида по 1 чайной ложке 3 раза в день;

через 3-4 дня после назначения препаратов кальция витамин D 2 в лечебной дозе ;

при ларингоспазме - создать доступ свежего воздуха, раздра­жать слизистую оболочку носа, корень языка и заднюю стенку глот­ки, кожу, поднести нашатырный спирт к носу и др.;

при судорогах : магния сульфат - 25 % раствор, 0,25 мл/кг,

седуксен - 0,5 % раствор, 0,1 мл/кг, или ГОМК - 20 % раствор, 0,5 мл/кг в/м.

Критерии правильности лечения:

улучшение клинических проявлений болезни, исчезновение сим­птомов скрытой и явной форм спазмофилии;

Нормализация лабораторных показателей.

Показания к консультации узких специалистов

При повышенной возбудимости, судорожной готовности - кон­сультация невропатолога; при ларингоспазме - отоларинголога.

Показания к госпитализации: явная спазмофилия; трудности в ди­агностике.

Госпитальный этап:

внутривенное введение 10 % раствора глюконата кальция или 10% раствора кальция хлорида;

другие лечебные мероприятия - см. Лечение на догоспитальном этапе.

Реабилитация после выписки из стационара - см. Рахит.

Профилактика

Профилактика рахита (см.);

сохранение естественного вскармливания;

препараты кальция, особенно при естественном вскармливании;

возбудимым детям - препараты брома

Исходы.

Прогноз в большинстве случаев – благоприятный, очень редко тяжелый приступ ларингоспазма может закончиться летально. Сильно затянувшееся эклампситеское состояние может отрицательно сказаться на ЦНС – в дальнейшем возможна задержка психического развития.