Поражение кожи при скв. Заболевание при беременности. Как бороться с красной волчанкой с помощью народных средств

Красная волчанка является хроническим заболеванием, характеризуется, в основном, обострением в летнее время. Впервые се в 1927 г. описал P. Raycr под названием «Flux scbacc». A Cazenava (1951) назвал эту болезнь «красной волчанкой». Однако, по мнению многих дерматологов, это название не отражает сущности заболевания и его целесообразно называть эритематозом.

Красная волчанка встречается нечасто. Она составляет приблизительно 0,25-1 % кожных болезней. Женщины болеют чаще, чем мужчины. Соотношение мужчин и женщин с дискоидной красной волчанкой составляет 1:15-1:3. Этот показатель в системной красной волчанке - 1:4-1:9. Существует мнение, что из-за нежной кожи женщин она встречается у них чаще. Частую встречаемость красной волчанки у женщин связывают также с деятельностью желез внутренней секреции, так как рецидивы и тяжелое ее течение часто наблюдаются перед менструацией или после родов. Красной волчанкой чаще всего болеют взрослые, и она, как правило, встречается у людей, подверженных факторам внешней среды (солнечные лучи, ветер, резкое изменение температуры).

Заболевание может встречаться на всех континентах, однако более распространено в странах с высокой влажностью (Скандинавия, Англия, север Германии, Греция, Япония и др.). Красная волчанка, несмотря на повышенную инсоляцию, в тропических странах (Бразилия, Египет, Сирия) встречается редко. Белокожие люди по сравнению с чернокожими болеют в несколько раз чаще.

Причины и патогенез красной волчанки. Происхождение красной волчанки не известно, однако раньше считали, что возникновение этой болезни связано с туберкулезом (историческая теория).

Обнаружение циркулирующих антител против Эпштейн-Барра и герпеса, онковируса в лейкоцитах и печени подтверждают вирусное происхождение заболевания.

Электронные микроскопические исследования вновь подтвердили вирусную концепцию. В эпителиальных клетках почек больных системной красной волчанкой были обнаружены микротубулярные частицы. Эти частицы очень похожи на рибонуклеопротеины парамиксовирусов. Также такие частицы обнаружены не только на пораженной, но и на здоровой коже больных. Несмотря на проведенные глубокие исследования, в литературе до сих пор не имеется достаточно точных сведений о выделенных из ткани в чистом виде вирусах, вызывающих заболевание. При исследовании частиц цитохимическими и авторадиографическими методами в их составе обнаружено существование не нуклеопротеинов, а фосфолипидов и гликопротеинов.

В настоящее время доказано, что красная волчанка является аутоиммунным заболеванием. В возникновении заболевания большое значение имеет иммунная система. В крови больных красной волчанкой обнаружены антитела (ауто-антитела) против ядер и его составных частей (ДНК). Эти антитела направлены не только против нуклепротеидов, но и против нуклеогистона и ДНК (нативные и подвергнутые денатурации) При помощи иммунофлюоресцентной реакции в лейкоцитах, тканях и коже всегда обнаруживается антинуклеарный фактор. Если есть подозрение на системную красную волчанку, можно использовать эту реакцию. У 70 80 % больных на границе эпидермиса и дермы обнаружено наличие IgG и IgM. При системной красной волчанке на неизмененной коже обнаружено наличие вышеуказанных иммуноглобулинов. Наличие антинуклеарных антител в составе иммунных комплексов, циркулирующих в организме и находящихся в тканях, позволило высказать мысль, что красная волчанка является болезнью иммунных комплексов.

Изменения, происходящие в деятельности вегетативной и центральной нервной системы, а также нейроэндокринных органов имеют большое значение с патогенетической точки зрения. В начальный период заболевания у многих больных усиливается процесс возбуждения нервной системы, а в последующем он переходит в торможение. Иногда системная красная волчанка начинается с изменений в нервной системе (психоз, эпилепсия, хорея, волчаночный менингит и др.).

У больных выявлено ослабление деятельности гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, прогрессирование болезни в период беременности, после аборта и родов, повышение содержания эстрогена, уменьшение тестостеронов, гиперфункция или дисфункция щитовидной железы, что свидетельствует о большей значимости эндокринной системы в возникновении болезни.

Существует мнение, что красная волчанка имеет наследственную природу. Семейные случаи заболевания составляют 1,1-1,3 %. Описан случай рождения у больной женщины, страдающей дискоидной формой красной волчанки, 4-х детей с этим заболеванием. У некоторых здоровых родственников больных красной волчанкой наблюдались признаки, свойственные этому заболеванию - гипергаммаглобулинемия, повышение в сыворотке крови содержания общего и свободного оксипролина, наличие антинуклеарного фактора.

Как показывают иммуногенетические исследования, антигены А11, В8, В18, В53, DR2, DR3 встречаются чаше, и эти показатели во многом зависят от возраста, пола, клинических признаков, течения заболеваемости и исследуемой популяции. Некоторые ученые, изучив систему HLA при красной волчанке, высказали мнение, что с I патогенетической точки зрения кольцевидная и системная формы этой болезни являются единым процессом. Был выявлен ген, предрасположенный вызвать красную волчанку (HLA BD/DR), который расположен между локусами на коротком плече 6-ой хромосомы.

Красная волчанка развивается также под влиянием инфекционных агентов (стрептококков и стафилококков), различных лекарств (гидролизин, антибиотики, сульфаниламиды, вакцина, сыворотка), факторов внешней среды (ультрафиолетовое облучение, инфракрасные лучи, радиация и др.), патологии внутренних органов (гепатит, гастрит, нарушение обмена аминокислот и витаминов).

Красной волчанкой занимаются дерматологи и терапевты, однако отношение специалистов к этой проблеме различно. Если большинство дерматологов считает острую и хроническую красную волчанку одним заболеванием, протекающим в различных формах, то терапевты рассматривают их как самостоятельные заболевания, не зависящие друг от друга.

По мнению некоторых ученых, кольцевидная волчанка является одной из форм красной волчанки, при этом патологический процесс ограничивается расположением в коже. Системная волчанка также является одной из форм красной волчанки.

Однако начавшийся в коже патологический процесс постепенно распространяется на внутренние органы и костно-мышечную систему.

Классификация красной волчанки. Общепринятой классификации красной волчанки нет. Большинство практических дерматологов различают хроническую (хронический эритематоз, образующий рубец), ос грую, или системную (острый эритематоз), а также подострую формы красной волчанки.

При системной форме заболевания вместе с кожей повреждаются и внутренние органы. Клиническая картина хронической формы проявляется в виде дискоидной (или кольцевидной), диссеминированной красной волчанки, центробежной эритемы Биетта и глубокой формы красной волчанки Капоши-Ирганга.

Симптомы красной волчанки. В начале болезни субъективные признаки почти не наблюдаются. Чаще всего красная волчанка проявляется в виде хронической кольцевидной формы, сыпь может появиться па различных участках кожи. Сыпь обычно появляется на лице в виде пятен розово-красноватого цвета, растущих по краям и склонных к слиянию друг с другом. Вначале поверхность пятен не шелушится, однако в последующем появляются стружкообразные чешуйки, которые крепко прикрепляются к коже. Пятна увеличиваются и превращаются в крупные пятна, воспаление несколько усиливается и развивается инфильтрация кожи. Со временем инфильтрат в центре очага рассасывается, на его месте появляется атрофия, вокруг очага наблюдается валик, покрытый мелкими чешуйками. В этот период шелушение постепенно, при царапании ногтем, отторгается и под шелушением видны выступы. При царапании или снятии чешуек больной чувствует небольшую боль, поэтому он закидывает голову назад. Это называется симптомом «Бенье-Мещерского». При отторжении чешуек под ними наблюдаются выступы (симптом «женского каблука»), и на коже после выпадения чешуек образуются глубокие воронкообразные формы. Таким образом, при прогрессировании болезни бросаются в глаза 3 зоны очага поражения: центральная - зона рубцевой атрофии, средняя - гиперкератотическая и периферическая - эритемы. Вместе с тем, в очагах болезни встречаются телеангиэктазия, де- и гиперпигментация. В начальной стадии болезни на поверхности кожи очаг поражения как бы похож на бабочку. У 80 % больных патологический процесс начинается с поражения кожи носа. Эритема может встречаться и на других частях тела - на волосистой части головы, ушах, шее, животе, конечностях. Если сыпь расположена на волосистой части головы, то наблюдается выпадение волос (алопеция), а на слизистой оболочке рта - лейкоплакия, эрозия и раны. Нa губах появляются отек и трещины. Чем сильнее развита инфильтрация в патологическом очаге, тем больше на се месте развивается рубцсвая атрофия. Можно даже наблюдать безобразные глубокие рубцы. Рубцевая атрофия чаше всего быстрее развивается на волосистой части головы. На атрофированной коже выпадают волосы и иногда на этом месте может рецидивировать красная волчанка. Возможно развитие рака кожи на старых рубцах, появившихся после красной волчанки.

В зависимости от клинических признаков различают несколько клинических форм красной волчанки. Если вокруг патологического очага появляются пятна бурого, коричневого цвета - это пигментная форма красной волчанки. При гиперкератотической форме мелкие чешуйки сыпятся, словно известка и наблюдается гиперкератоз. В результате роста сосочкового слоя дермы и развития гиперкератоза патологический процесс напоминает бородавчатую опухоль. Если имеются синеватые отечные бляшки, часто расположенные в мочке уха, - это опухолевая форма. При себорейной форме патологический процесс расположен на себорейной коже и волосяных фолликулах и ее поверхность покрыта желто-бурыми жирными чешуйками. При мутилирующей форме за счет сильно развитой атрофии на носу и мочке уха наблюдается рассасывание тканей. Иногда в очагах красной волчанки можно увидеть образование пузырьков и пузырей - это пемфигоидная фирма.

Неправильное и нерациональное лечение красной волчанки может привести к развитию люпус карциномы.

При красной волчанке нижняя губа поражается у 9 % больных, верхняя - у 4,8 % и слизистая оболочка рта - у 2,2 %.

При кольцевидной красной волчанке глаза поражаются очень редко. В научной литературе описаны волчаночный эктопион, хориоидит, кератит, блефароконъюнктивит, ирит.

Диссеминированная форма заболевания составляет 10 % от всей красной волчанки. При диссеминированной форме сыпь, распространенная множественно, располагается словно гроздья на лице, волосистой части головы и верхней части грудной клетки и напоминает дискоидную красную волчанку. Однако граница высыпаний бывает четкой и невоспаленной. В очагах кроме эритемы наблюдаются инфильтрация, гиперкератоз и атрофия. На ногах и кистях, суставах рук можно увидеть имеющие синеватый оттенок эритемные пятна. Следовательно, сыпь при диссеминированной форме постепенно становится похожей на сыпь при системной форме красной волчанки. Однако при данной форме общее состояние больного несколько изменяется, температура бывает субфебрильной, реакция оседания эритроцитов повышается, наблюдаются лейкопения, анемия, боли в суставах и мускулах. У многих больных выявляются очаги хронической инфекции (хронический тонзиллит, синусит, кариес зубов и др.)

Некоторые ученые считают диссеминированную форму заболевания промежуточной между кольцевидной и системной формами красной волчанки. Граница между этими формами заболевания выражена нерезко и не имеется четкой границы между диссеминированной и системной формами. Поэтому диссеминированная форма может перейти в системную. При этом оченн важно обнаружить LE-клетки, так как в организме таких больных протекает процесс нуклеоза, то есть иммунологические изменения, свойственные системной красной волчанке. Болезнь длится долгие годы. Рецидивирует в осенние и весенние месяцы.

Центробежная эритема, являясь поверхностной формой красной волчанки, описана Биеттом (1928). Эта форма встречается у 5 % больных Болезнь начинается с появления на коже лица небольшого отека, ограниченной и центробежной эритемы розово-красного или сине-красного цвета. Эритема напоминает бабочку, может наблюдаться на обеих щеках или только на носу («бабочка без крыльев»). На высыпаниях не наблюдаются признаки гиперкератоза и рубцевой атрофии или из-за слабого развития их невозможно увидеть. По своему клиническому течению центробежная эритема отличается от кольцевидной формы. При лечении центробежной эритемы хороший эффект достигается обычными методами. Иногда в период отсутствия солнечных дней данная форма исчезает без всякого лечения. Однако осенью и зимой, под влиянием холода, ветра, и летом и весной, под влиянием солнца, она очень быстро рецидивирует и за короткое время распространяется на всю кожу лица.

Также наблюдается расширение кровеносных сосудов. Видимо, поэтому некоторые авторы выделили розацсподобную и телеангиэктатическую формы красной волчанки. Клинические формы являются вариантом течения центробежной эритемы. При центробежной эритеме высыпания на лице становятся похожими и на эритематозные элементы при красной волчанке. Эритемы при острой красной волчанке очень сильно выступают, но границы их нерезкие и нечеткие. Такая клиническая картина наблюдается, когда данная форма красной волчанки протекает тяжело и рецидивирует.

При подострой и хронической формах системной красной волчанки симметрично расположенная эритема почти не отличается от центробежной эритемы. Поэтому возникает вопрос, не является ли центробежная эритема признаком системной красной волчанки, протекающей хронически. Однако системное течение болезни определяется не высыпаниями на коже, а поражением внутренних органов, крови и других систем.

По данным некоторых авторов, клинические и гематологические изменения у больных диссеминированной формой были очень похожими на изменения у больных системной красной волчанкой. Однако эти изменения в центробежной эритеме выражены слабее. При переходе болезни в системную форму имеет важное значение пребывание в течение длительного времени под инсоляцией, частое заболевание ангиной, беременность и другие факторы. Постепенный переход болезни из одной формы в другую (исчезновение центробежной эритемы и начало системной формы) заметить невозможно. Как видно из приведенных выше данных, центробежная эритема считается потенциально опасным заболеванием, его невозможно сравнить с кольцевидной красной волчанкой, и таких больных следует оставить под длительным диспансерным наблюдением для более глубокого клинико-лабораторного исследования.

При глубокой форме красной волчанки Капоши-Ирганга в подкожной клетчатке появляются глубоко расположенные узлы их углубленный центр атрофируется, они чаще всего встречаются на голове, плечах и руках. Иногда после узлов появляются язвы. При этой форме заболевания кроме узлов наблюдаются и патологические очаги, свойственные красной волчанке. Из субъективных признаков больше всего беспокоит зуд. Гистопатология. При хронической форме красной волчанки в эпидермисе наблюдаются фолликулярный гиперкератоз, атрофия клеток базального слоя, в дерме - пролиферация плазматических клеток, лимфоцитов, гистиоцитов, отек.

Системная красная волчанка возникает внезапно или вследствие прогрессирования хронического эритематоза, протекает тяжело. Под влиянием различных стрессовых состояний, инфекций, ультрафиолетовых лучей хроническая или диссеминированная красная волчанка может переходить в системную форму.

В зависимости от клинического течения различают острую, подострую, хроническую формы болезни. Острая форма болезни чаще всего встречается среди женщин 20-40 лет. Повышается температура (39-40°С), в суставах отмечаются боли, наблюдаются отеки, покраснение, изменение конфигурации суставов пальцев. На коже бывают различные высыпания, которые могут встречаться по всему телу и на слизистых оболочках. Вначале поверхность эритематозной сыпи покрыта чешуйками, они постепенно распространяются на другие участки тела или, сливаясь друг с другом, занимают значительную площадь. На покрасневшей коже появляются пузыри и корки, больных беспокоит зуд или жжение. Иногда сыпь напоминает многоформную экссудативную эритему или токсико-аллергический дерматит. Губы больных отечны, покрыты кровянисто-гнойными корками. В отдельных случаях па теле больных высыпания могут отсутствовать или быть ограниченными. Приблизительно у 5-10 % больных острой системной красной волчанкой высыпания на коже не наблюдаются. При обострении болезни самочувствие ухудшается, повышается температура, отмечаются боли в суставах, бессонница, анорексия, тошнота. При тяжелом течении красной волчанки больной лежит в постели, он не может вставать, худеет, становится бессильным и истощенным. В этот период при лабораторном исследовании в крови обнаруживают LE-клетки, что очень важно при постановке диагноза. Подострая форма системной красной волчанки встречается реже, она может развиться самостоятельно или после кольцевидной хронической красной волчанки. Наблюдаются появление очагов заболевания и на закрытых участках тела, изменение общего состояния, появление болей в суставах, повышение температуры. Сыпь на коже напоминает рожу. Вместе с ограниченным отеком наблюдаются гиперемия и шелушение кожи. На коже долго сохраняются эритематозно-папуллезные высыпания, а впоследствии в процесс могут быть вовлечены печень и другие внутренние органы. В зависимости от того, в каком органе и системе проявляется патологический процесс, г» различают кожно-суставную, почечную, легочную, неврологическую, сердечно-сосудистую, желудочно-кишечную, печеночную и гематологическую формы красной волчанки.

При колено-суставной форме красной волчанки помимо кожных высыпаний отмечается и повреждение суставов, протекающее в виде артралгии и артрита. Иногда до развития кожных симптомов болезни отмечаются признаки поражения суставов. Вначале поражаются мелкие, затем крупные суставы. Деформация сосудов наблюдаются у 10 % больных. У 25-50 % больных повреждаются мышцы. Поражение мышц при красной волчанке трудно отличить oi миалгии и миозита при дерматомиозите.

При системной красной волчанке наблюдается поражение почек (люпус-нефрит). Клинические признаки люпус-нефрита зависят от степени активности патологического процесса. В начальный период заболевания почки обычно не вовлекаются в патологический процесс. Впоследствии, без проведения лечебных процедур или активизации, в моче появляются белок, эритроциты, лейкоциты и цилиндры. Люпус-нефрит чаще проявляется в виде очагового гломерулонефрита, нефроза, нефрозо-нефрита, очагового интерстициального нефрита и по клинической картине не отличается от почечной патологии, вызванной другими факторами. При тяжелом течении болезни проявляются такие признаки, как гипертония, общий отек, уремия и недостаточность функции почек и др.

При системной красной волчанке в патологический процесс часто вовлекается сердечно-сосудистая система. Наблюдаются эндокардит, перикардит, миокардит, а при тяжелом течении заболевания - признаки панкардита. У некоторых больных развивается болезнь Лимбаль-Сакса (или эндокардит Лимбаль-Сакса). При этом вместе с эндокардитом отмечаются такие клинические признаки, как миокардит, полисерозит, гепатит, спленомегалия и неврит. За счет изменений в стенках сосудов появляется синдром Рейно.

Также наблюдаются изменения в центральной нервной системе (полиневрит, миелорадикулоневрит, энцефалит, миелит, энцефалорадикулит, серьезный лептоменингит, острый церебральный отек), легких (интерстициальная пневмония, плеврит), желудочно-кишечном тракте (абдоминальный синдром), печени (люпус-гепатит), лейкопения, тромбоцитопения, гемолитическая анемия, лимфопения, повышение РОЭ. Иногда увеличиваются селезенка и лимфатические узлы, выпадают волосы, кожа становится сухой, ногти ломкими.

Описана красная волчанка, протекающая с высыпаниями, аналогичными многоформной экссудативной эритеме. Впервые сочетание этих заболеваний отметил в 1963 г. Ровель (синдром Ровеля). Если некоторые дерматологи считают синдром Ровеля одной из форм красной волчанки, то другие относят его к двум заболеваниям, развивающимся одновременно.

Выявление признаков болезни (эритема, фолликулярный гиперкератоз, рубцевая атрофия), изменений в крови (лейкопения, лимфопения, анемия, тромбоцитопения, гаммаглобулипемия, повышение РОЭ), антител, противоположных LE-клеткам и ядру, имеет большое значение при определении диагноза.

Гистопатология. При системной красной волчанке в коллагеновых волокнах кожи и внутренних органах наблюдается фибринозная дегенерация, а в дерме - инфильтрат, состоящий из лейкоцитов.

Дифференциальный диагноз. В начальный период кольцевидной или диссеминированной красной волчанки ее следует отличить от псориаза, розовых угрей, туберкулезной волчанки, саркоидоза, эритематозной формы пузырчатки и других болезней.

Лечение красной волчанки. Лечение устанавливается в зависимости от формы болезни. При кольцевидной красной волчанке назначают противолихорадочные средства (резохин, хингамин, плаквенил, делагил) по 0,25 г 2 раза в день в течение 5-10 дней. Зачем делается перерыв 3-5 дней. Эти лекарства ускоряют работу надпочечников, влияют па обмен веществ в соединительной ткани, в результате чего происходит фотодесенсибилизация. Прием пресоцила, содержащего 0,04 г резохипа, 0,00075 г преднизолопа и 0,22 аспирина, 6 раз в день, даст хороший эффект. Проведение витаминотерапии (группы В, аскорбиновая, никотиновая кислоты и др.) повышает эффективность лечения.

При системной красной волчанке назначают системные глюкокортикоиды вместе с противолихорадочными лекарствами, что дает хороший эффект. Доза стероидных препаратов назначается в зависимости от клинического течения болезни и состояния больного (в среднем рекомендуется 60-70 мг преднизолона). Вместе с тем целесообразно лечение витаминами (В1, В9, В6, В12, В15, РР, С), так как они повышают действие стероидных гормонов и противолихорадочных средств. Хороший эффект наблюдается при применении ароматических ретиноидов (ацитретин в дозе 1 мг/кг).

Наружно применяют кортикостероидные кремы и мази.

Красная волчанка относится к числу диффузных болезней соединительной ткани. Под общим названием объединяется несколько клинических форм. Из этой статьи можно узнать о том, какие имеет красная волчанка симптомы, причины развития, а также об основных принципах лечения.

Болеют преимущественно женщины. Манифестирует, как правило, в возрасте от 20 до 40 лет. Чаще встречается в странах с морским влажным климатом и холодными ветрами, в то время как в тропиках заболеваемость невысока. Блондины более подвержены болезни, чем брюнеты и темнокожие. К общим признакам относится чувствительность к ультрафиолетовому облучению, сосудистые высыпания на коже (эритемы) и на слизистых (энантемы). Характерный симптом — эритематозная сыпь на лице в виде бабочки.

Классификация

Единая классификация на сегодняшний день отсутствует, а все существующие весьма условны. Распространено деление на две разновидности: кожную — относительно доброкачественную, без поражения внутренних органов; системную — тяжелую, при которой патологический процесс распространяется не только на кожу и суставы, но и на сердце, нервную систему, почки, легкие и т. д. Среди кожных форм выделяют хроническую дискоидную (ограниченную) и хроническую диссеминированную (с множеством очагов). Красная волчанка кожная может быть поверхностной (центробежная эритема Биетта) и глубокой. Кроме этого, существует волчаночный синдром лекарственный.

Системная красная волчанка бывает острой, подострой и хронической, по фазе активности — активной и неактивной, степени активности — высокой, умеренной, минимальной. Кожные формы могут трансформироваться в системную. Некоторые специалисты склонны считать, что это одна болезнь, протекающая в два этапа:

• предсистемный — дискоидная и другие кожные формы;
• генерализации — системная красная волчанка.

Почему возникает?

Причины до сих пор остаются неизвестными. Заболевание относится к аутоиммунным и развивается в результате образования большого количества иммунных комплексов, откладывающихся в здоровых тканях и повреждающих ее.

К провоцирующим факторам принято относить некоторые инфекции, лекарственные препараты, химические вещества вкупе с наследственной предрасположенностью. Выделяют лекарственный волчаночный синдром, который развивается как последствие приема некоторых медикаментов и является обратимым.

Дискоидная красная волчанка

Симптомы этой формы заболевания появляются постепенно. Сначала возникает характерная (в виде бабочки) эритема на лице. Высыпания локализуются на носу, щеках, лбу, на красной кайме губ, в волосистой части головы, на ушах, реже на задних поверхностях голеней и рук, верхней части тела. Красная кайма губ может поражаться изолированно, на слизистой оболочке полости рта элементы сыпи появляются редко. Кожные проявления часто сопровождаются болью в суставах. Дискоидная волчанка, симптомы которой появляются в следующей последовательности: эритематозная сыпь, гиперкератоз, атрофические явления, проходит три стадии развития.

Первая называется эритематозной. В этот период формируется пара четко очерченных розовых пятен с сосудистой сеточкой в центре, возможна небольшая отечность. Постепенно элементы увеличиваются в размерах, сливаются и образуют очаги, по форме напоминающие бабочку: «спинка» ее находится на носу, «крылья» расположены на щеках. Возможны ощущения покалывания и жжения.

Вторая стадия — гиперкератозная. Характеризуется инфильтрацией пораженных участков, на месте очагов появляются плотные бляшки, покрытые мелкими беловатыми чешуйками. Если удалить чешуйки, под ними обнаружится участок, напоминающий лимонную корку. В дальнейшем происходит ороговение элементов, вокруг которых образуется красный ободок.

Третья стадия — атрофическая. В результате рубцовой атрофии бляшка приобретает вид блюдца с участком белого цвета в центре. Процесс продолжает прогрессировать, очаги увеличиваются в размерах, появляются новые элементы. В каждом очаге можно обнаружить три зоны: в центре — участок рубцовой атрофии, далее — гиперкератоз, по краям — покраснение. Кроме этого, наблюдается пигментация и телеангиэктазии (мелкие расширенные сосуды, или сосудистые звездочки).

Реже поражаются ушные раковины, слизистая оболочка полости рта, волосистая часть головы. При этом на носу и ушах появляются комедоны, расширяются устья фолликулов. После того как очаги разрешатся, на голове остаются участки облысения, что связано с рубцовой атрофией. На красной кайме губ наблюдаются трещины, отек, утолщение, на слизистой — ороговение эпителия, эрозии. При поражении слизистой оболочки появляется боль и жжение, которые усиливаются при разговоре, еде.

При красной волчанке красной каймы губ выделяют несколько клинических форм, среди которых:

• Типичная. Характеризуется очагами инфильтрации овальной формы или распространением процесса на всю красную кайму. Пораженные места приобретают багровую окраску, инфильтрат ярко выражен, сосуды расширены. Поверхность покрыта чешуйки беловатого цвета. Если их отделить, возникает боль и кровоточивость. В центре очага — участок атрофии, по краям — участки эпителия в виде белых полосок.
• Без выраженной атрофии. На красной кайме появляется гиперемия и кератотические чешуйки. В отличие от типичной формы, чешуйки достаточно легко отслаиваются, гиперкератоз слабо выражен, телеангиэктазии и инфильтрация, если наблюдаются, незначительные.
• Эрозивная. В этом случае присутствует достаточно сильное воспаление, пораженные участки имеют ярко-красный цвет, наблюдаются отеки, трещины, эрозии, кровянистые корочки. По краям элементов — чешуйки и участки атрофии. Данные симптомы волчанки сопровождаются жжением, зудом и болью, которая усиливается при приеме пищи. После разрешения остаются рубцы.
• Глубокая. Эта форма встречается редко. Пораженное место имеет вид возвышающегося над поверхностью узловатого образования с гиперкератозом и эритемой сверху.

К красной волчанке на губах достаточно часто присоединяется вторичный гландулярный хейлит.

Намного реже патологический процесс развивается на слизистой оболочке. Локализуется, как правило, на слизистых щек, губ, иногда на небе и языке. Выделяют несколько форм, среди которых:

• Типичная. Проявляется очагами гиперемии, гиперкератозом, инфильтрацией. В центре — участок атрофии, по краям — участки белых полосок, напоминающих частокол.
• Экссудативно-гиперемическая отличается сильным воспалением, при этом гиперкератоз и атрофия не слишком выражены.
• При травмах экссудативно-гиперемическая форма может переходить в эрозивно-язвенную с болезненными элементами, вокруг которых локализуются расходящиеся полоски белого цвета. После заживления чаще всего остаются рубцы и тяжи. Эта разновидность имеет склонность к озлокачествлению.

Лечение дискоидной красной волчанки

Основной принцип лечения — гормональные средства и иммунодепрессанты. Те или иные препараты назначают в зависимости от того, какие имеет красная волчанка симптомы. Лечениеобычно продолжается несколько месяцев. Если элементы сыпи мелкие, на них следует наносить мазь с кортикостероидами. При обильных высыпаниях требуется принимать внутрь кортикостероидные препараты и иммунодепрессанты. Поскольку солнечные лучи усугубляют болезнь, нужно избегать пребывания на солнце, а в случае необходимости пользоваться кремом, защищающим от ультрафиолетового излучения. Важно вовремя начать лечение. Только так можно избежать рубцов или уменьшить их выраженность.

Системная красная волчанка: симптомы, лечение

Это тяжелое заболевание отличается непредсказуемостью течения. Еще совсем недавно, два десятка лет назад, оно считалось смертельным. Женщины болеют намного чаще мужчин (в 10 раз). Воспалительный процесс может начаться в любых тканях и органах, где есть соединительная ткань. Протекает как в легкой форме, так и в тяжелой, приводящей к инвалидности или смерти. Степень тяжести зависит от разнообразия и количества образовавшихся в организме антител, а также от органов, вовлеченных в патологический процесс.

Симптомы СКВ

Системнаяволчанка — болезнь, симптомы которой отличаются разнообразием. Протекает в острой, подострой или хронической формах. Может начаться внезапно с повышения температуры, появления общей слабости, похудения, боли в суставах и мышцах. У большинства наблюдаются кожные проявления. Как и при дискоидной волчанке, на лице образуется характерная эритема в виде четко очерченной бабочки. Сыпь может распространяться на шею, верхнюю часть груди, волосистую область головы, конечности. Узелки и пятна могут появиться на кончиках пальцев, эритема и атрофия в легкой форме — на подошвах и ладонях. Случаются дистрофические явления в виде пролежней, выпадения волос, деформации ногтей. Возможно появление эрозий, пузырьков, петехий. При тяжелом течении пузырьки вскрываются, образуются участки с эрозивно-язвенными поверхностями. Сыпь может появляться на голенях и в районе коленных суставов.

Системная красная волчанка протекает с поражениями многих внутренних органов и систем. Кроме кожного синдрома, мышечных и суставных болей, могут развиться болезни почек, сердца, селезенки, печени, а также плеврит, воспаление легких, анемия, тромбоцитопения, лейкопения. У 10 % больных увеличивается селезенка. У молодых и детей возможно увеличение лимфоузлов. Известны случаи поражения внутренних органов без кожных симптомов. Тяжелые формы могут закончиться летальным исходом. Основные причины смерти - хроническая почечная недостаточность, сепсис.

Если протекает в легкой форме красная системная волчанка, симптомы характерны следующие: сыпь, артрит, лихорадка, головная боль, незначительные поражения легких и сердца. Если течение болезни хроническое, то обострения сменяются периодами ремиссии, которые могут длиться годами. При тяжелом течении наблюдаются серьезные поражения сердца, легких, почек, а также васкулиты, значительные изменения в составе крови, тяжелые нарушения работы ЦНС.

Происходящие изменения при СКВ очень разнообразны, процесс генерализации ярко выражен. Особенно заметны эти изменения в подкожно-жировой клетчатке, межмышечной и околосуставной тканях, сосудистых стенках, почках, сердце, органах иммунной системы.

Все изменения можно разделить на пять групп:

• дистрофические и некротические в соединительной ткани;
• воспаление разной интенсивности во всех органах;
• склеротические;
• в иммунной системе (скопления лимфоцитов в селезенке, костном мозге, лимфатических узлах);
• ядерные патологии в клетках всех тканей и органов.

Проявления СКВ

В ходе болезни развивается полисиндромная картина с типичными для каждого синдрома проявлениями.

Кожные признаки

Кожные симптомы волчанки отличаются разнообразием и, как правило, имеют первостепенное значение при диагностике. Они отсутствуют примерно у 15% пациентов. У четверти больных изменения на коже являются первым признаком заболевания. Примерно у 60 % они развиваются на разных стадиях болезни.

Красная волчанка — болезнь, симптомыкоторой могут быть специфическими и неспецифическими. Всего выделяют около 30 видов кожных проявлений - от эритемы до буллезных высыпаний.

Кожная форма отличается тремя основными клиническими признаками: эритемой, фолликулярным кератозом, атрофией. Дискоидные очаги наблюдаются у четвертой части всех больных СКВ, и характерны они для хронической формы.

Красная волчанка — болезнь, симптомы которой имеют свои особенности. Типичная форма эритемы - фигура бабочки. Локализация высыпаний — открытые части тела: лицо, волосистая часть головы, шея, верх груди и спины, конечности.

Центробежная эритема Биетта (поверхностная форма КВ) имеет только один из триады признаков — гиперемию, а пласт чешуек, атрофия и рубцевание отсутствуют. Очаги локализуются, как правило, на лице и чаще всего имеют форму бабочки. Высыпания в этом случае напоминают псориатические бляшки или имеют вид кольцевидной сыпи без рубцевания.

При редкой форме — глубокой красной волчанке Капоши-Ирганга — наблюдаются как типичные очаги, так и подвижные плотные узлы, резко ограниченные и покрытые нормальным кожным покровом.

Кожная форма протекает непрерывно в течение длительного времени, обостряясь в весенне-летний период в связи с чувствительностью к ультрафиолетовому излучению. Изменения на коже обычно не сопровождаются никакими ощущениями. Лишь очаги, расположенные на слизистой рта, бывают болезненными во время еды.

Эритемы при системной красной волчанке могут быть ограниченными или сливающимися, разными по размеру и форме. Как правило, они отечные, имеют резкую границу со здоровой кожей. Среди кожных проявлений СКВ следует назвать люпус-хейлит (гиперемия с чешуйками сероватого цвета, с эрозиями, корочками и атрофией на красной кайме губ), эритему на подушечках пальцев, подошвах, ладонях, а также эрозии в полости рта. Характерные симптомы волчанки — трофические нарушения: постоянная сухость кожи, диффузная алопеция, ломкость, истончение и деформация ногтей. Системные васкулиты проявляются язвами на голени, атрофическим рубцеванием ногтевого ложа, гангреной кончиков пальцев.У 30 % пациентов развивается синдром Рейно, характеризующийся такими признаками, как похолодание рук и ног, бегание мурашек. Поражения слизистых оболочек носоглотки, полости рта, влагалища наблюдаются у 30% больных.

Заболевание красная волчанка симптомы кожные имеет и более редкие. К ним относятся буллезные, геморрагические, уртикарные, узловатые, папулонекротические и другие виды высыпаний.

Суставной синдром

Поражения суставов наблюдаются практически у всех больных СКВ (более 90 % случаев). Именно эти симптомы волчанки и заставляют человека обратиться к врачу. Может болеть один сустав или несколько, боль обычно мигрирующая, она длится несколько минут или несколько дней. Воспалительные явления развиваются в кистевых, коленных и других суставах. Выражена утренняя скованность, процесс чаще всего симметричен. Поражаются не только суставы, но и связочный аппарат. При хронической форме СКВ с преимущественным поражением суставов и околосуставных тканей ограниченная подвижность может быть необратимой. В редких случаях возможны эрозии костей и деформации суставов.

Примерно у 40 % пациентов обнаруживают миалгию. Очаговый миозит, для которого характерна мышечная слабость, развивается редко.

Известны случаи асептического некроза костей при СКВ, при этом в 25% случаев это поражение головки бедренной кости. Асептический некроз может быть обусловлен и самой болезнью, и высокими дозами кортикостероидов.

Легочные проявления

У 50-70% больных СКВ диагностируют плеврит (выпотной или сухой), который считается при волчанке важным диагностическим признаком. При малом количестве выпота заболевание протекает незаметно, но случаются и массивные выпоты, в некоторых случаях требующие проведения пункции. Легочные патологии при СКВ, как правило, связаны с классическим васкулитом и являются его проявлением. Нередко во время обострения и вовлечения в патологический процесс других органов развивается люпус-пневмонит, характеризующийся одышкой, сухим кашлем, болью в груди, иногда кровохарканием.

При антифосфолипидном синдроме может развиться ТЭЛА (тромбоэмболия легочной артерии). В редких случаях — легочная гипертензия, легочные кровотечения, фиброз диафрагмы, который чреват легочной дистрофией (уменьшением общего объема легких).

Сердечно-сосудистые проявления

Чаще всего при красной волчанке развивается перикардит — до 50%. Как правило, наблюдается сухой, хотя не исключаются случаи со значительным выпотом. При длительном течении СКВ и рецидивирующем перикардите, даже сухом, образуются большие спайки. Кроме этого, нередко диагностируется миокардит и эндокардит. Миокардит проявляется аритмиями или дисфункцией сердечной мышцы. Эндокардит осложняется инфекционными заболеваниями и тробоэмболией.

Из сосудов при СКВ обычно поражаются средние и мелкие артерии. Возможны такие нарушения, как эритематозные высыпания, дигитальные капилляриты, сетчатое ливедо (мраморная кожа), некроз кончиков пальцев рук. Из венозных поражений нередки тромбофлебиты, связанные с васкулитами. В патологический процесс нередко вовлекаются и коронарные артерии: развиваются коронариты и коронароатеросклероз.

Одна из причин смерти при СКВ длительного течения — инфаркт миокарда. Существует взаимосвязь между поражением коронарных артерий и гипертензией, поэтому при выявлении высокого АД требуется немедленное лечение.

Проявления со стороны ЖКТ

Поражения системы пищеварения при СКВ наблюдаются почти у половины пациентов. В этом случае системная волчанка симптомы имеет следующие: отсутствие аппетита, тошнота, изжога, рвота, боль в животе. При обследовании обнаруживают нарушение моторики пищевода, его дилатацию, изъязвление слизистой желудка, пищевода, двенадцатиперстной кишки, ишемию желудочных и кишечных стенок с перфорацией, артериит, дегенерацию коллагеновых волокон.

Острый панкреатит диагностируют достаточно редко, но он значительно ухудшает прогноз. Из патологий печени обнаруживают как небольшое ее увеличение, так и тяжелейшие гепатиты.

Почечный синдром

Волчаночный нефрит развивается у 40 % пациентов с СКВ, что обусловлено отложением иммунных комплексов в клубочках. Выделяют шесть стадий этой патологии:

• болезнь с минимальными изменениями;
• гломерулонефрит мезангиальный доброкачественный;
• гломерулонефрит очаговый пролиферативный;
• гломерулонефрит диффузный пролиферативный (через 10 лет у 50% больных развивается хроническая почечная недостаточность);
• медленно прогрессирующая мембранозная нефропатия;
• гломерулосклероз — это конечная стадия нефрита волчаночного с необратимыми изменениями почечной паренхимы.

Если красная системная волчанка симптомы имеет почечные, то, скорее всего, нужно говорить о плохом прогнозе.

Поражения нервной системы

У 10 % больных СКВ развивается васкулит сосудов головного мозга с такими проявлениями, как лихорадка, эпилептические припадки, психоз, кома, ступор, менингизм.

Имеет системная волчанка симптомы, связанные с психическими нарушениями. У большинства больных наблюдается снижение памяти, внимания, умственной трудоспособности.

Возможно поражение лицевых нервов, развитие периферической нейропатии и поперечного миелита. Нередки мигренеподобные головные боли, связанные с поражением ЦНС.

Гематологический синдром

При СКВ может развиться гемолитическая анемия, аутоиммунная тромбоцитопения, лимфопения.

Антифосфолипидный синдром

Этот симптомокомплекс был впервые описан при СКВ. Проявляется тромбоцитопенией, ишемическими некрозами, эндокардитом Либмана-Сакса, инсультами, ТЭЛА, ливедо-васкулитом, тромбозом (артериальным или венозным), гангреной.

Лекарственный волчаночный синдром

Вызывать его могут около 50 препаратов, среди которых: «Гидралазин», «Изониазид», «Прокаинамид».

Проявляется миалгией, лихорадкой, артралгией, артритом, анемией, серозитом. Почки поражаются редко. Выраженность симптоматики находится в прямой зависимости от дозировок. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Единственное лечение — отмена препарата. Иногда назначают аспирин и другие нестероидные противовоспалительные. Кортикостероиды могут быть показаны в крайних случаях.

Лечение СКВ

О прогнозе говорить трудно, поскольку заболевание непредсказуемое. Если лечение началось вовремя, удалось быстро подавить воспаление, то отдаленный прогноз может быть благоприятным.

Медикаменты подбираются с учетом того, какие имеет системная волчанка симптомы. Лечение зависит от степени тяжести болезни.

В случае легкой формы показаны препараты, уменьшающие кожные и суставные проявления, например, «Гидроксихлорокин», «Квинакрин» и другие. Для снятия боли в суставах могут назначить противовоспалительные нестероидные средства, хотя не все медики одобряют прием НПВП при красной волчанке. При повышенной свертываемости крови выписывают в небольших дозах аспирин.

При тяжелой форме необходимо как можно быстрее начать принимать лекарства с преднизолоном («Метипред»). Дозировка и длительность лечения зависят от того, какие органы поражены. Для подавления аутоиммунной реакции назначают иммунодепрессанты, например, «Циклофосфомид». При васкулитах и тяжелом поражении почек и нервной системы показано комплексное лечение, включающее прием кортикостероидов и иммуносупрессоров.

После того как удастся подавить воспалительный процесс, врач-ревматолог определяет дозу преднизолона для длительного применения. Если результаты анализов улучшились, проявления уменьшились, врач постепенно уменьшает дозу лекарства, при этом у больного может случиться обострение. В наше время удается снизить дозировку препарата большинству больных системной красной волчанкой.

Если болезнь развилась в результате приема лекарств, то выздоровление наступает после отмены препарата, иногда спустя несколько месяцев. Специального лечения не требуется.

Особенности болезни у женщин, мужчин и детей

Как было сказано раньше, женщины более подвержены заболеванию. Единого мнения по поводу того, у кого более выражены симптомы красной волчанки — у женщин или мужчин - не существует. Есть предположение, что у мужчин болезнь протекает тяжелее, количество ремиссий меньше, генерализация процесса проходит быстрее. Одни исследователи пришли к выводу, что тромбоцитопения, почечный синдром и поражения ЦНС при СКВ чаще встречаются у мужчин, а суставные симптомы красной волчанки — у женщин. Другие такого мнения не разделили, а некоторые не обнаружили никаких различий по половому признаку относительно развития тех или иных синдромов.

Симптомы красной волчанки у детей отличаются полиморфизмом в начале заболевания, и лишь у 20 % наблюдаются моноорганные формы. Болезнь развивается волнообразно, с чередованием периодов обострений и ремиссий. Отличается острым началом, быстрым прогрессированием, ранней генерализацией и худшим, чем у взрослых, прогнозом красная волчанка у детей. Симптомы в начале болезни — лихорадка, недомогание, слабость, плохой аппетит, снижение веса, быстрое выпадение волос. При системной форме проявления отличаются таким же разнообразием, как и у взрослых.

Системная красная волчанка – заболевание, при котором иммунная система человека воспринимает собственные структуры, как чужеродные элементы. Это болезнь молодых женщин. 9 пациентов из 10 – это молодые девушки в возрасте от 15 до 26 лет.

Другие названия патологии – СКВ, болезнь Либамна-Сакса, диффузное расстройство соединительной ткани. Заболевание получило свое основное название из-за характерного симптома – сыпи на лице, напоминающей силуэт бабочки. А в Средневековье пораженный участок ассоциировался с местом для волчьих укусов.

Когда начинает прогрессировать системная красная волчанки, симптомы возникают очень быстро и формируются в целые симптомокомплексы. В организме в ходе развития болезни формируются такие вещества, которые пагубно воздействуют абсолютно на все органы и ткани. Разница заключается только в том, что органы-мишени быстрее разрушаются, чем другие ткани и структуры.

Вероятные провоцирующие факторы

Причины, почему возникает столь неблагоприятный аутоиммунный разрешительный процесс, до сих пор не выяснены. Есть только теории, а также возможные предположения касательно этиологической роли некоторых факторов. Речь идет о следующих аспектах.

1. Хроническая вирусная инфекция. Речь идет о РНК-вирусах и ретровирусах. У многих пациентов с СКВ в крови было обнаружено колоссальное количество антител к данным вирусам, что свидетельствует о ранее бушевавшем инфекционном процессе.
2. Генетическая предрасположенность. Доказано, что случаи заболевания красной волчанкой фиксируются чаще у тех пациентов, близкие родственники которых страдали от подобного заболевания.
3. Индивидуальная восприимчивость к препаратам также может вызвать серьезный сбой в работе всего организма на клеточном уровне. Речь идет о конкретных видах непереносимости – негативная реакция на вакцины, сыворотки.
4. Фотосенсибилизация и ультразвуковое облучение могут вызывать различные сбои.

То, что болеют молодые женщины в преобладающем большинстве случаев, наталкивает на мысль и о «чисто женских» провоцирующих факторах. Это частые и сложные беременности, множественные роды в анамнезе, аборты и выкидыши.

Патогенетические аспекты развития системной красной волчанки

В основе патогенеза СКВ лежит нарушение регуляции иммунной системой основных процессов защиты. Например, как антигены воспринимают белковые составляющие, прежде всего ДНК. В результате адгезии хронический иммунный сбой приводит к тому, что начинают страдать даже те клетки, которые ранее были полностью свободны от иммунокомплексов.

Классификация заболевания, согласно МБК

Системная красная волчанка, согласно классификации МБК, может быть следующих видов:

• СКВ, вызванная приемом фармакологических продуктов;
• СКВ, сопровождающаяся поражением других органов и систем;
• красная волчанка, неуточненная;
• другие формы СКВ.

Клиническая классификация разделяет разные виды недуга по другим критериям. В первую очередь учитывают характер течения:

• острый;
• подострый;
• полиартрит рецидивирующего типа;
• дискоидная красная волчанка;
• С-мРейно;
• С-мВерльгофа;
• С-мШегрена;
• антифосфолипидный синдром.

Болезнь может быть активной в разных степенях. В зависимости от того, насколько стремительно прогрессирует недуг, специалисты используют следующие способы обозначения:

• 0 – активность полностью отсутствует;
• I – минимальная;
• II – умеренная;
• III – высокая.

В таблице, приведенной ниже, рассмотрена еще одна сложная классификация заболевания. СКВ рассматривают с позиции тяжести клинических проявлений, в зависимости от того, какая система пострадала больше всего.

Тип СКВ по степени тяжести клинических проявлений	Клинические проявления
Легкая СКВ	Сыпь эритематозного характера, дискоидные высыпания, феномен Рейно, облысение, язвенные процессы на слизистых оболочках рта, носоглотки, лихорадочные состояния различной степени тяжести, боли в суставах и мышечном полотне, перикардит «сухой», плеврит с небольшим количеством экссудативной жидкости.
Тяжелая СКВ	Миокардит, перикардит, плеврит с большим количеством экссудата, нефротический синдром, легочные кровотечения, пурпура тромбоцитопенического рода, анемия по гемолитическому типу, васкулит, поражения центральной нервной системы различной степени тяжести.

Системная красная волчанка у детей и пациентов старше 40 лет встречается относительно редко. Группу риска формируют женщины в возрасте от 15 до 26 лет, о чем ранее уже поминалось.

Начальные проявления, на которые могут обратить пациенты:

• слабость;
• похудание;
• субфебрильное повышение температуры тела.

Однако прогрессирование заболевания формирует сложную и довольно яркую клиническую картину. Рассмотрим отдельно каждую систему, вовлеченную в патологический процесс.

Кожа и слизистые оболочки

Наиболее частый симптом волчанки – характерные кожные изменения. Патологический процесс способен поражать ткани дермального полотна и слизистых оболочек 28 разными вариантами. Самые характерные из них представлены ниже.

1. Эритематозные пятна различной величины и формы, которые могут располагаться изолированно друг от друга или сливаться в один конгломерат. Цвет насыщенно яркий. Ткани отечные, воспаленные.
2. Эритематозные очаги с инфильтрацией, атрофией дермы, шелушением. Иногда присутствуют признаки гиперкератоза. Симптом характерен для хронической формы заболевания.
3. Люпус хейлит – покраснение губ, которые со временем покрываются корочками, эрозиями, с последующей глубокой атрофией тканей.
4. Капилляриты – отечные пятна, локализирующиеся в районе подушечек пальцев, на ладонях, подошвах.
5. Энантема слизистых тканей ротовой полости – эритематозные высыпания, сопровождающиеся выраженными геморрагиями и эрозиями.
6. Трофические нарушения – патологические процессы, при которых человек теряет волосы, ногти, кожная ткань становится чрезмерно сухой.
7. Кольцевидные высыпания с телеангиэктазиями.

Опорно-двигательный аппарат

Поражение соединительной ткани сильно сказывается на функциональном потенциале опорно-двигательного аппарата. На то, что в патологический процесс вовлечены кости и суставы, указывают следующие симптомы:

• боли в суставах (продолжительные, интенсивные);
• полиартрит симметричного типа, который сопровождается вовлечением в воспалительный процесс межфаланговых суставов кистей рук;
• скованность суставов, особенно в утреннее время;
• формирование сгибательных контрактур пальцев рук;
• развитие асептических некротических процессов в косных и хрящевых тканях.

Не менее сильно подвергаются «агрессии» аутоиммунного процесса и мышцы. Пациенты жалуются на постоянную миалгию, а также выраженную мышечную слабость. Может развиваться полимиозит.

Органы дыхания

Рассматривая вопрос, как красная волчанка влияет на продолжительность жизни, стоит ознакомиться с клинической картиной пораженных легких пациента. Болезнь сопровождается следующими явлениями:

• сухой или выпотной плеврит, сопровождающийся выраженной одышкой, затруднённым дыханием, выраженными болями;
• волчаночный пневмонит проявляется одышкой, болью, сухим кашлем, кровохарканием;
• синдром легочной гипертензии;
• ТЭЛА, как один из видов осложнения.

Сердечно-сосудистая система

Часто развивается панкардит, или сухой перикардит. Диффузный миокардит развивается при самой активной форме волчанки. Такой патологический процесс осложняется еще и недостаточностью кровообращения.

При эндокардите поражается клапанный аппарат сердца. Постепенно формируется митральная недостаточность, а затем и недостаточность клапана аорты.

Сосуды также вовлечены в тотальный деструктивный процесс. В первую очередь страдают сосуды среднего и мелкого калибра. Часто возникают тромбофлебиты и флебиты. В случае если пострадали коронарные артерии, возрастает опасность возникновения инфаркта миокарда.

Органы пищеварительного тракта

Пациенты жалуются на постоянное чувство тошноты, часто возникающие рвотные позывы. Аппетит полностью отсутствует. Со временем слизистую оболочку пищеварительного канала начинают поражать эрозивные процессы различной степени тяжести.

Если поражаются сосуды брыжейки, пациента начинают тревожить очень сильные боли. Локализация – вокруг пупка. Наблюдается ригидность мышц брюшного пресса. Деструкция печени выражается такими патологическими явлениями – увеличение органа, желтуха.

Поражение почек

Существует целая классификация, согласно которой люпус-нефрит подразделяют на несколько глобальных категорий:

• I – отсутствие любых структурных нарушений в биоптате;
• II – мезангиальный нефрит;
• III – очаговый гломерулонефрит пролиферативного типа;
• IV – диффузный пролиферативный гломерулонефрит;
• V – мембранозный гломерулонефрит;
• VI – склерозирующийгломерулонефрит.

В таблице рассмотрены ключевые аспекты касательно основных лабораторных исследований. Результаты диагностики позволяют точно установить диагноз.

Диагноз формируют на основе комбинации конкретных симптомов. Есть 11 особых критериев. Если хотя бы 4 их них наблюдаются у пациента, ему ставят диагноз системная красная волчанка:

• сыпь в форме «бабочки»;
• чрезмерная чувствительность кожи к ультрафиолетовым лучам;
• дискоидная сыпь;
• язвенные процессы, локализирующиеся на слизистых оболочках;
• артрит;
• плеврит;
• поражение почек;
• поражение ЦНС;
• иммунологические нарушения;
• проблемы с клетками крови (лейкопения, анемия);
• антинуклеарные тела.

Для лечения диагностированной системной красной волчанки используют ряд специальных фармакологических продуктов. В таблице рассмотрены все пять групп препаратов, которые актуальны в современных схемах терапевтического воздействия на пациентов.

Название группы фармакологических продуктов	Примеры конкретных препаратов	Особенности назначения и применения
Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП)	Ибупрофен, Напроксен, Аспирин	Медикаменты назначают только на короткий промежуток времени для устранения активного воспалительного процесса.
Противомалярийные средства	Гидроксихлорохин	Средства назначают на длительный период. Эффект от приема лекарств наступает только спустя 1-2 месяца. Хорошо зарекомендовали себя в терапии СКВ с выраженной чувствительностью к ультрафиолетовому излучению.
Кортикостероиды	Преднизон, преднизолон	Лекарства уменьшают активность иммунной системы, подавляют воспалительные реакции. Прием начинают с минимальных доз, постепенно повышая к максимуму. Отмену также осуществляют постепенно, уменьшая количество лекарственных продуктов.
Противоревматические препараты	Азатиоприн, Метотрексат, Циклофосфамид	Препараты подавляют воспаление. Эффект аналогичен гормональным медикаментам, но механизм воздействия на ткани человеческого организма иной.
Биологические ППМТБ	Ритуксимаб	Биологические средства, действие которых направленно на В-лимфоциты, синтезирующие антитела.

Продолжительность терапии и использование нестандартных подходов к лечению

Лечение должно продолжаться так долго, как и наблюдаются симптомы заболевания. Прерывать терапию нельзя ни под каким предлогом.

Сегодня пациентам предлагают много альтернативных вариантов лечения столь сложного заболевания. Каждый непроверенный способ, методы, сопряжённые с целым рядом рисков и осложнений или не одобренные официальной медициной, несут в себе больше вреда, чем пользы.

Системная красная волчанка может лечиться только медикаментозно под чутким присмотром лечащего врача. Только так остается шанс избавиться от заболевания и вести полноценную жизнь.

Прогнозы для пациентов

Прогноз благоприятный в том случае, если заболевание было выявлено на максимально ранних сроках, когда ткани и органы еще не подверглись сильной деструкции. Легкую сыпь и артрит, к примеру, контролировать очень легко.

Запущенные формы заболевания требуют агрессивного лечения большими дозами различных фармакологических продуктов. В таком случае неизвестно, что больше вредит организму: колоссальные дозы лекарств или же сам патологический процесс.

Профилактические мероприятия

Профилактика системной красной волчанки направлена исключительно на предотвращение рецидивов заболевания, а также на остановку дальнейшего прогрессирования патологических процессов. Суть вторичных профилактических мер заключается в своевременном и адекватном лечении недуга.

Пациенты обязуются регулярно проходить диспансерные обследования, принимать гормональные медикаменты в корректно назначенной дозировке. Не загорать на солнце, не переохлаждаться, избегать травм, не прививаться и вакцинироваться. При обострении недуга следует немедленно обратиться к специалисту, который ранее занимался лечением данного человека.

Заключение

Таким образом, системная красная волчанка – довольно серьёзное аутоиммунное заболевание, требующее комплексного подхода к лечению. В случае своевременной постановки диагноза есть шанс жить полноценной жизнью. Вот почему так важно вовремя обращаться к специалисту при первых неблагоприятных сигналах.

Появление на лице специфической сыпи, которая имеет красный цвет, очень часто путается с аллергией и используется неправильное лечение. Образование на коже первых симптомов заболевания красная волчанка сможет диагностировать только специалист. Многие люди не имеют понятия о понятии красная волчанка, что за болезнь и чем опасна для здоровья.

Данный вид заболевания наиболее часто встречается у женщин молодого возраста и относится к разряду сложных видов кожных болезней. При запущенной стадии заболевание может начать сильно прогрессировать, распространяться на здоровые участки тела.

Что за болезнь красная волчанка?

Заболевание относится к кожным инфекциям аутоиммунного типа.

При проявлении имеет следующие виды характеристик:

• Проявляется как , которая локализуется в области щек и носа;
• В период прогрессирования заболевания начинается усиленное вырабатывание антител организмом и поражение здоровых клеток;
• Организм человека, распознает здоровые клетки эпидермиса, как заражённые , и запускает процессы устранения данного вида клеток;
• Чаще всего подвергаются особи женского пола до 30 лет ;
• Относится к редким видам заболевания и имеет наследственный характер;
• Наиболее часто при данном виде кожного заболевания происходит поражения соединительных клеток и эпителия.

Болезнь имеет свойство снижать и увеличивать свои симптомы, передаваться от матери к ребенку при рождении.

Для лечения прыщей, акне, угревой сыпи, черных точек и других дерматологических заболеваний, спровоцированных переходным возрастом, болезнями желудочно-кишечного тракта, наследственными факторами, стрессовыми состояниями и другими причинами, многие наши читатели успешно используют этод метод. Ознакомившись и внимательно изучив данный метод , мы решили предложить его и Вам!

История болезни

Заболевание красная волчанка очень часто в народе называется просто волчанка, которое возникло уже давно и имеет свою историю.

Имеет следующие особенности развития:

После детального исследования болезни специалисты пришли к выводам, что красная волчанки имеет свойство поражать не только кожу, но и внутренние органы, именно поэтому заболевание называется системная красная волчанка.

Долгие годы пациенты с псориазом и экземой являются заложниками своих болезней. Существовали средства, способные облегчить течение болезни, но не устранить их полностью. После появления этого геля, дерматологи признали, что это абсолютно новое слово в медицине.

Формы и классификации

Заболевание красная волчанка может быть различных форм, что отражается на скорости прогрессирования болезни и проявления неприятных симптомов.

Формы

Выделяют следующие формы:

• Острая форма – болезнь быстро развивается, имеет свойство поражать большие объёмы кожи. Сопровождается большим количеством симптомов, в том числе и повышением температуры тела до 40 градусов;
• Подострая форма – проявляется общими симптомами слабости, четкими границами сыпи на эпидермисе. Заболевание постепенно распространяется на новые участки тела;
• Хроническая форма – такой вид заболевания очень часто не привлекает особого внимания и путается с другими видами кожных инфекций. Симптомы проявляются размыто, сыпь на теле может исчезать самостоятельно, через некоторое время проявляться с новой силой.

Классификации

Кроме форм заболевания выделяются следующие типы классификации:

• Дискоидная красная волчанка – наиболее часто симптомы проявляются на лице в форме бабочки. Эпидермис становится красного цвета и отечный, может постепенно перемещаться на уши и волосистую часть головы;
• Волчанка красная глубокая – характеризуется проявлением симптомов небольших размеров по всему телу. При этом цвет сыпи может быть темного красного с примесями синего цвета;
• Центробежная волчанка – проявляется на лице в виде несильно выраженных симптомов сыпи на щеках и носу. Постепенно образуются чешуйки, кожа начинает шелушиться и отекать;
• Красная волчанка системная – считается наиболее сложным классом данного вида заболевания. Первые признаки волчанки наблюдаются на лице, заболевание быстро распространяется по всему телу и сопровождается большим количеством симптомов. По мере развития болезни происходит поражение суставов и нарушение нормального их функционирования;
• Лекарственная волчанка — проявляется как реакция на применение лекарственных препаратов.

Правильно установить форму и тип красной волчанки сможет только специалист после проведения необходимого диагностирования.

Причины возникновения

Специалисты в области медицины до настоящего времени не определили причины образования такого заболевания, как красная волчанка.

Однако существуют следующие типы причин, которые могут способствовать образованию таких симптомов:

Некоторые специалисты утверждают, что возникнуть волчанка может в результате гормональных сбоев или после применения противозачаточных препаратов. Однако такое мнение остаётся спорным и прямых доказательств пока что не существует.

Клиническая картина

Что говорят врачи о кожных заболеваниях

Работаю в частной клинике уже много лет и даю консультации по проблемам с кожей. Вы не представляете, на сколько с разными видами дерматологических заболеваний кожи ко мне обращаются, как правило это всевозможные высыпания, покраснения и загноения на различных частях тела.

Механизм развития болезни

Заболевание развивается следующим образом:

• Сбой в иммунной системе , в результате чего начинается выработка организмом антител;
• Большая концентрация антител в организме через определённое время;
• Запуск процесса устранения инородных тел , за которые организм ошибочно принимает здоровые клетки;
• В результате патогенной реакции наблюдается образование воспалительного процесса;
• Изменение кровеносных сосудов и соединительной ткани;
• Поражение кожных покровов и внутренних органов.

Зависимо от типа волчанки механизм действия волчанки может развиваться стремительно или в течение нескольких лет.

Бывают случаи, что человек, игнорируя все симптомы, может прожить более 10 лет, однако, такие виды прогрессирования болезни приводят к летальным исходам и не поддаются медикаментозному лечению.

Читайте также

Истории наших читателей!
"Я устала бороться с псориазом. Этот комплекс мне купила подруга, сказала, что обязательно поможет. Этот препарат и правда оказался очень эффективным, помог невероятно быстро!

И вот уже 7 неделя пошла, как суставы спины ни капельки не беспокоят, через день на дачу езжу работать, а с автобуса идти 3 км, так вот вообще легко хожу! Всё благодаря этой статье. Всем у кого болит спина - читать обязательно!"

Симптомы и признаки

В зависимости от разновидности проявления заболевания наблюдается проявление различных симптомов и признаков болезни красная волчанка.

У каждого пациента могут наблюдаться индивидуальные симптомы и признаки развития болезни, которые зависят от общего состояния иммунной системы и особенностей организма.

Проявление дерматологического типа

Характерными проявлениями такого типа волчанки присутствие сыпи различной интенсивности на кожных покровах.

Первые признаки образования заболевания:

• Отечность кожи;
• Болезненность во время прикосновения;
• Проявление одиночных образований в области лица и шеи.

Симптомы заболевания:

Человек может чувствовать отсутствия аппетита и расстройство желудка. Очень часто при таких симптомах могут наблюдаться длительные головные боли. Сыпь по телу может проявляться в области половых органов, рук и живота.

Проявление ортопедического типа

Очень часто при запущенных и сложных видах болезни красная волчанка происходит снижение функций костной системы человека.

Признаки:

• Жжение в суставах;
• Болевые симптомы в конце дня;
• Нарушение целостности костей;
• Ревматология;
• При движении конечностями возникают неприятные симптомы.

Наблюдаются следующие симптомы:

У человека наблюдается сниженное функционирование суставов и частые болевые симптомы. Область суставов становиться красной и наблюдается отечность кожи.

Гематологические признаки недуга

Развитие болезни красная волчанка может проявляться следующими симптомами:

• Анемия;
• Образование тромбов в кровеносных сосудах;
• Лейкопения.

В редких случаях может наблюдаться нарушение стенок кровеносных сосудов, сниженный уровень свертываемости крови.

Проявление сердечного характера

Со стороны сердечных органов проявление болезни красная волчанка может проявляться следующими симптомами:

Признаки:

• Резкое повышение скорости сердцебиения;
• Болевые ощущения в области груди;
• Общая слабость.

Симптомы имеют хаотичный характер, часто проходят самостоятельно, после чего проявляются с новой силой. Очень часто такие виды симптомов путаются с другими видами поражений сердечной мышцы, и используется неподходящее лечение.

Признаковые факторы, связанные с почками

В случаях если заболевание красная волчанка поражает область почек, могут проявляться следующие признаки:

Симптомы:

• Отечность в области глаз;
• Наблюдение большого количества белка в моче;
• Пиелонефрит;
• Заболевание почек.

Очень часто проявление таких симптомов поражает все рядом располагающиеся органы, нарушает нормальное функционирование мочеполовой системы.

Проявление неврологического характера

Заболевание может проявляться симптомами неврологического характера:

Признаки и проявления:

• Нарушение нормального сна;
• Раздражительность;
• Перевозбуждение;
• Нервозность.

Кроме расстройства нервной системы очень часто проявляются симптомы расстройства желудка, нарушения процесса дыхания и болевые ощущения в области желудка.

Нередко могут наблюдаться ситуации, когда пациент страдает от частичной потери зрения или образования воспалительных процессов на зрительных органах.

Кто сказал, что избавиться от прыщей тяжело?

Вы когда-нибудь пытались избавиться от прыщей? Судя по тому, что вы читаете эту статью - победа была не на вашей стороне. И, конечно, вы не понаслышке знаете что такое: с грустью рассматривать себя в зеркале; необходимость "маскироваться" тональным кремом; постоянные эксперименты со скрабами, пилингами, прижиганиями йодом. А теперь ответьте на вопрос: вас это устраивает? Разве прыщи можно терпеть? Поэтому мы решили опубликовать интервью, где рассказывается как избавиться от прыщей, угрей и акне.

Заразна ли болезнь?

Болезнь красная волчанка не относится к типу заразных, несмотря на большое количество неприятных симптомов. Связано это в первую очередь, что причины развития болезни располагаются внутри организма.

Единственные случаи заражения от другого пациента могут наблюдаться при родах от матери к ребенку.

Читайте также

Устали от дерматита?

Шелушение кожи, сыпь, зуд, гнойники и пузырьки, трещины – это все неприятные симптомы дерматита.

Без лечения болезнь прогрессирует, пораженная высыпаниями площадь кожи увеличивается.

Он обладает следующими свойствами:

• Избавляет от зуда уже после первого применения
• Восстанавливает, смягчает и увлажняет кожу
• Устраняет сыпь и шелушение кожи через 3-5 дней
• Через 19-21 день полностью устраняет бляшки и следы от них
• Предотвращает появление новых бляшек и увеличение их площади

Особенности заболевания у детей

Возникновение болезни волчанки протекает намного сложнее, чем во взрослом возрасте. Связано это в первую очередь с ослабленным иммунитетом, который не в силах сопротивляться такому виду поражения организма.

Самими первыми признаками образования данного типа болезни является:

• Специфическая красного цвета в разных участках тела;
• Особенно часто сыпь проявляется в области лица и волосистой части головы , что приводит к полному облысению;
• Проявляются наиболее явные признаки возникновения болезни в области губ , слизистых оболочек, вызывая язвенные повреждения кожи.

В детском возрасте волчанка проявляется следующими особенностями:

Лечиться такой вид болезни очень тяжело и нередко приводит к тяжелым случаям последствий. Ребёнок теряет свою подвижность и может наблюдаться резкая потеря веса и блокирование нормального развития внутренних органов.

Заболевание при беременности

Возникнуть симптомы болезни волчанка в период вынашивания ребенка может абсолютно в любом триместре. Очень часто многие женщины путают первые признаки заболевания с изменениями организма в период беременности.

В случае образования волчанки в период беременности у женщины могут проявиться следующие типы осложнений:

В случае если у женщины диагностируется болезнь в период вынашивания беременности весь срок дородовой деятельности проводиться под внимательным наблюдением врачей в стационарном режиме.

Диагностика

Правильно установить диагноз сможет только специалист после проведения соответствующего обследования.

Диагностика состоит из:

В зависимости от сложности заболевания могут быть назначены дополнительные виды диагностирования, которые позволят определить интенсивность лечения.

Лечение

Лечение красной волчанки подразумевает применение различных методов лечения, которые направлены на устранения неприятных симптомов и блокирование дальнейшего развития болезни.

Наиболее чаще используются следующие методы лечения:

• Медикаментозное воздействие – назначается для снижения симптомов болезни и устранения поражения здоровых участков кожи. Применение лекарственных препаратов позволяет укрепить естественные функции иммунитета и устранить болезнь;
• Местное воздействие проблему – применяется для активации естественных процессов восстановления повреждённых клеток;
• Дополнительная терапия – наиболее часто применяется процедура очистки крови, плазмаферез. Такой метод позволяет снизить выработку антител и прекратить устранение здоровых клеток организмом;
• Соблюдение специального режима питания – необходимо для укрепления организма, поступления всех нужных веществ.

Способы лечения заболевания зависят от степени повреждения, подбирается индивидуально для каждого пациента.

Применение медикаментов

Подразумевает комплексное использование лекарственных препаратов для снижения симптомов болезни.

В зависимости от типа болезни могут назначаться следующие виды препаратов.

Гормональные средства

Действие средств направлено на воздействие на иммунную систему для подавления воспалительной реакции. Длительность и курс применение средств зависит от сложности течения болезни и индивидуальных особенностей организма пациента.

Наиболее часто применяются следующие виды лекарственных средств:

• Метилпреднизолон – кортикостероидное вещество направлено на устранение антител, которые повреждают здоровые клетки кожи. Снижает воспалительные процессы в суставах. Применяется один раз на день курсом, который назначит лечащий врач индивидуально для каждого пациента. Не применяется для детского возраста, рекомендовано проводить лечение строго по рекомендациям специалистов. При неправильном лечении имеет свойство вызывать передозировку, которая приводит к осложнениям системной красной волчанки. Цена 220 рублей ;
• Преднизолон – применяется для лечения различных кожных заболеваний, в том числе и системная красная волчанка. Препарат подавляет развитие воспалительного процесса и блокирует дальнейшее развитие заболевания. Для лечения красной волчанки рекомендовано применять средство три раза на день курсом до 21 дня. Запрещено применение при сахарном диабете и пациентам, которые страдают низким артериальным давлением. Не назначается для детского возраста, средняя стоимость 130 рублей ;
• Дексаметазон — рекомендовано применять в качестве уколов. Гормональное вещество направлено на восстановление повреждённых клеток, снижение процесса выработки естественных ферментов которые негативно влияют на здоровые участки кожи. Применяется один раз на день, курс лечения индивидуальный. Не рекомендовано применять до 6 лет. Имеет свойство вызывать большое количество побочных явлений. Цена 400 рублей ;
• Адвантан мазь – гормональная мазь для местного лечения используется для снижения внешних симптомов заболевания. Правильное применение устраняет воспаление и снижает отечность эпидермиса. Применяется два раза на день на поражённые кожные покровы. Курс лечения 14 недель. При необходимости применения в детском возрасте длительность лечения не должна превышать 5 недель. Назначается с возраста 6 лет. Цена 460 рублей ;
• Флуцинар гель – устраняет неприятные симптомы, успокаивает кожу и запускает процессы восстановления мембран клеток. Применяется два раза на день курсом не более 14 дней. Запрещено в возрасте до 12 лет и пациентам преклонного возраста. Стоимость 220 рублей .

Препараты цитостатического действия

Применяются при сложных видах волчанки для более эффективного лечения гормональными препаратами.

Наиболее назначаемые:

• Азатиоприн – обладает иммунодепрессивным воздействием, снижает выработку защитных функций организма. Способствует быстрому устранению антител в крови. Курс и способ использования назначается индивидуально для каждого пациента. Противопоказано для возраста младше 14 лет и в период сниженного функционирование почек. Средняя стоимость 1300 рублей ;
• Эндоксан – порошок для приготовления раствора применяется для снижения воспаления и как противоопухолевое средство. Запрещено использовать до 18 лет и для пожилого возраста. Применяется два раза в день, длительность лечения определяется специалистом индивидуально. Цена 800 рублей .

Противовоспалительные вещества нестероидного типа

Используются для легких симптомов заболевания, в детском возрасте.

Самые назначаемые:

• Нурофен – применяется для устранения симптомов боли и жара. Рекомендовано принимать по мере возникновения неприятных симптомов, не чаще чем один раз на 8 часов. Применяется для детей от 3 месяцев. Средняя стоимость 350 рублей ;
• Ибупрофен – средство для снятия воспаления и симптомов боли. Подходит для различных возрастов. Рекомендовано использовать по мере необходимости. Назначается с возраста 6 месяцев. Стоимость 90 рублей .

Противомалярийные средства

Действие таких медикаментов направлено на блокировку симптомов волчанки и снижение их проявления.

Наиболее популярным препаратом является:

• – подходит для длительного применения. Курс способ применения назначается лечащим врачом. Подходит для лечения детей возрастом старше 5 лет. Стоимость 600 рублей .

У каждого пациента может наблюдаться индивидуальные особенности течения заболевания, поэтому список препаратов подбирается индивидуально.

Терапия с помощью народных средств

Использование методов народной медицины может способствовать улучшению состояния и снизить проявление неприятных симптомов.

Наиболее часто применяются следующие виды рецептов:

Применение методов народной медицины не может полностью вылечить волчанку, однако, регулярное применение позволит снизить симптомы и облегчить общее самочувствие человека.

Осложнения заболевания

Болезнь красная волчанка имеет свойство вызывать большое количество побочных явлений, которые требуют дополнительного лечения.

Наиболее часто могут наблюдаться следующие виды осложнений:

В случае отсутствия лечения красная волчанка нередко приводит к летальному исходу.

Прогнозные значения

Красная волчанка сложно поддаётся лечению.

Очень часто наблюдается следующая картина развития болезни:

• При сложных видах заболевания , которое очень быстро прогрессирует в течение нескольких лет, происходит полное поражение внутренних органов;
• При своевременном лечении иметься 80 % вероятности избавиться от неприятных симптомов;
• После диагностирования 60 % пациентов умирает по причине инфекционных заболеваний;
• При поражении в период беременности 60 % случаев наблюдаются преждевременные роды.

Данный вид заболевания не проходит бесследно, даже при своевременном лечении у человека могут наблюдаться какие – либо сбои в работе организма.

Наиболее легче справиться с болезнью на первых этапах ее возникновения, в противном случае необходимо проходить длительное и сложное лечение.

Профилактика

Для предотвращения образования болезни красная волчанка рекомендовано соблюдать следующие методы профилактики:

Соблюдение таких методов позволяет не только снизить риск развития симптомов болезни, но и в случае возникновения улучшить общее самочувствие пациента.

Заключение

Возникновение болезни красной волчанки сильно снижает течение нормального жизненного процесса пациента. Однако при правильном лечении, соблюдении рекомендаций врача человек может снизить дискомфорт, вести привычный образ жизни.

Современная медицина позволяет не только устранить симптомы, но и при необходимости выносить здорового ребенка, главное условие при таком виде болезни правильно спланировать беременности своевременно посещать специалиста для комплексного обследования и снижения уровня прогрессирования болезни.

Красная волчанка – аутоиммунная патология, при которой происходит поражение кровеносных сосудов и соединительной ткани, а как следствие – кожи человека. Заболевание носит системный характер, т.е. происходит нарушение в нескольких системах организма, оказывая негативное влияние на него в целом и на отдельные органы в частности, в том числе и на иммунную систему.

Подверженность болезни женщин в несколько раз выше, чем мужчин, что связано с особенностями строения женского организма. Наиболее критичным возрастом для развития системной красной волчанки (СКВ) считается период полового созревания, во время беременности и некоторый интервал после него, пока организм проходит этап восстановления.

Кроме этого, отдельной категорией для возникновения патологии считается детский возраст в периоде от 8 лет, но это не определяющий параметр, потому что не исключается врожденный вид заболевания или его проявление на ранних сроках жизни.

Что это за болезнь?

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) (лат. lupus erythematodes, англ. systemic lupus erythematosus) - диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла.

Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента. Название болезнь получила из-за своего характерного признака - сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает места волчьих укусов.

История

Свое название красная волчанка получила от латинского слова «люпус» – волк и «эритематозус» – красная. Это название было присвоено из-за схожести кожных признаков с повреждениями после укуса голодным волком.

История болезни красная волчанка получила свое начало в 1828г. Это случилось после того, как французский дерматолог Biett впервые описал кожные признаки. Гораздо позже, спустя 45 лет врач дерматолог Kaposhi подметил, что некоторые заболевшие наряду с кожными признаками имеют болезни внутренних органов.

В 1890г. было обнаружено английским врачом Osler, что системно красная волчанка может протекать без кожных проявлений. Описание феномена LE-(ЛЕ) клеток – это обнаружение осколков клеток в крови, в 1948г. позволило идентифицировать больных.

В 1954г. были обнаружены в крови заболевших определенные белки – антитела, действующие против собственных клеток. Это обнаружение стало использоваться в разработках чувствительных тестов для диагностирования системной красной волчанки.

Причины возникновения

Причины болезни окончательно не выяснены. Установлены только предполагаемые факторы, способствующие возникновению патологических изменений.

Генетические мутации - выявлена группа генов, связанных со специфическими нарушениями иммунитета и предрасположенностью к системной красной волчанке. Они отвечают за процесс апоптоза (избавления организма от опасных клеток). При задержке потенциальных вредителей происходит поражение здоровых клеток и тканей. Другой способ - дезорганизация процесса управления иммунной защитой. Реакция фагоцитов становится чрезмерно сильной, не прекращается с уничтожением чужеродных агентов, за «чужих» принимаются собственные клетки.

1. Возраст - максимально системной красной волчанкой болеют люди от 15 до 45 лет, но есть случаи, возникшие в детском возрасте и у пожилых.
2. Наследственность - известны случаи семейного заболевания, вероятно, передающегося от старших поколений. Однако риск рождения больного ребенка остается низким.
3. Раса - американские исследования показали, что чернокожее население болеет в 3 раза чаще белых, также эта причина более выражена у коренных индейцев, уроженцев Мексики, азиаток, испанок.
4. Пол - среди известных больных женщин в 10 раз больше, чем мужчин, поэтому ученые пытаются установить связь с половыми гормонами.

Среди внешних факторов наиболее патогенным является интенсивное солнечное облучение. Увлечение загаром способно спровоцировать генетические изменения. Есть мнение, что чаще болеют системной волчанкой люди, профессионально зависимые от деятельности на солнце, морозе, резких колебаний температуры среды (моряки, рыбаки, сельскохозяйственные работники, строители).

У значительной части пациентов клинические признаки системной волчанки появляются в период гормональных изменений, на фоне беременности, климакса, приема гормональных контрацептивов, в период интенсивного полового созревания.

Также болезнь связывают и с перенесенной инфекцией, хотя доказать роль и степень влияния какого-либо возбудителя (идут целенаправленные работы по роли вирусов) пока невозможно. Попытки выявить связь с синдромом иммунодефицита или установить заразность болезни пока неуспешны.

Патогенез

Как развивается системная красная волчанка у здорового на первый взгляд человека? Под влиянием определенных факторов и сниженной функции иммунной системы в организме происходит сбой, при котором начинают вырабатываться антитела против «родных» клеток организма. То есть ткани и органы начинают восприниматься организмом, как чужеродные объекты и запускается программа самоуничтожения.

Такая реакция организма носит патогенный характер, провоцируя развитие воспалительного процесса и угнетение здоровых клеток разными способами. Чаще всего изменениям подвержены кровеносные сосуды и соединительная ткань. Патологический процесс приводит к нарушению целостности кожи, изменению ее внешнего вида и снижению кровообращения в очаге поражения. При прогрессировании заболевания поражаются внутренние органы и системы всего организма.

Классификация

В зависимости от области поражения и характера течения заболевание классифицируют на несколько видов:

1. Красная волчанка, вызванная приемом некоторых препаратов. Приводит к появлению симптоматики СКВ, которая может самопроизвольно исчезать после отмены препаратов. Лекарственными средствами, способными приводить к развитию красной волчанки, становятся препараты для лечения артериальной гипотензии (артериолярные вазодилататоры), антиаритмические, противосудорожные средства.
2. Системная красная волчанка. Заболевание склонно к быстрому прогрессированию с поражением любого органа или системы организма. Протекает с лихорадкой, недомоганием, мигренями, сыпью на лице и теле, а также болями разного характера в любом участке тела. Наиболее характерны мигрени, артралгии, боли в почках.
3. Неонатальная волчанка. Возникает у новорожденных, зачастую сочетаясь с пороками сердца, серьезными нарушениями работы иммунной и кровеносной систем, аномалиями развития печени. Болезнь встречается чрезвычайно редко; меры консервативной терапии позволяют эффективно снижать проявления неонатальной волчанки.
4. Дискоидная волчанка. Самая распространенная форма болезни – центробежная эритема Биетта, основными проявлениями которой являются кожные симптомы: красная сыпь, утолщение эпидермиса, воспаленные бляшки, трансформирующиеся в рубцы. В некоторых случаях заболевание приводит к поражению слизистых оболочек рта и носа. Разновидностью дискоидной является глубокая волчанка Капоши-Ирганга, для которой характерно рецидивирующее течение и глубокие поражения кожных покровов. Особенностью течения этой формы болезни становятся признаки артритов, а также снижение работоспособности человека.

Симптомы красной волчанки

Являясь системным заболеванием, красная волчанка характеризуется следующими симптомами:

• синдром хронической усталости;
• припухание и болезненность суставов, а также мышечная боль;
• необъяснимая лихорадка;
• грудные боли при глубоком дыхании;
• повышенное выпадение волос;
• красные, кожные высыпания на лице или изменение окраски кожных покровов;
• чувствительность к солнцу;
• отеки, припухание ног, глаз;
• увеличение лимфатических узлов;
• посинение или побеление пальцев на руках, на ногах, пребывая на холоде или в момент стресса (синдром Рейно).

Отдельные люди испытывают головные боли, судороги, головокружение, депрессивные состояния.

Новые симптомы способны появляться спустя годы и после постановки диагноза. У одних больных страдает одна система организма (суставы или кожа, органы кроветворения), у других заболевших проявления способны затронуть многие органы и нести полиорганный характер. Сама тяжесть и глубина поражения систем организма у всех различна. Зачастую поражаются мышцы и суставы, при этом вызывая артрит и миалгию (боль в мышцах). Кожные высыпания имеют схожесть у разных пациентов.

Если у больного полиорганные проявления, то происходят следующие патологические изменения:

• в почках воспаление (волчаночный нефрит);
• воспаления кровеносных сосудов (васкулиты);
• воспаление легких: плеврит, пневмонит;
• заболевания сердца: коронарный васкулит, миокардит или эндокардит, перикардит;
• заболевания крови: лейкопения, анемия, тромбоцитопения, риск образования тромбов;
• поражения мозга или центральной нервной системы, а это провоцирует: психоз (изменение в поведение), возникает головная боль, головокружение, паралич, нарушение памяти, проблемы со зрением, судороги.

Как выглядит красная волчанка, фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

Проявление симптоматики данного аутоиммунного заболевания могут существенно различаться у разных больных. Однако общими местами локализации очагов поражения, как правило, становятся кожные покровы, суставы (преимущественно рук и пальцев), сердце, легки и бронхи, а также пищеварительные органы, ногти и волосы, которые становятся более хрупкими и склонными к выпадению, а также головной мозг и нервная система.

Стадии течения болезни

В зависимости от выраженности симптоматики заболевания системная красная волчанка имеет несколько стадий течения:

1. Острая стадия – на этом этапе развития красная волчанка резко прогрессирует, общее состояние пациента ухудшается, он жалуется на постоянную усталость, повышение температуры до 39-40 градусов, лихорадку, боль и ломоту в мышцах. Клиническая картина развивается стремительно, уже за 1 месяц заболевание охватывает все органы и ткани организма. Прогноз при острой форме красной волчанке не утешительный и зачастую продолжительность жизни пациента не превышает 2 лет;
2. Подострая стадия – скорость прогрессирования заболевания и степень выраженности клинических симптомов не такая, как в острой стадии и от момента заболевания до появления симптоматики может пройти более 1 года. На этой стадии заболевание часто сменяется периодами обострений и стойкой ремиссии, прогноз в целом благоприятный и состояние пациента напрямую зависит от адекватности назначенного лечения;
3. Хроническая форма – заболевание имеет вялую форму течения, клинические симптомы слабо выражены, внутренние органы практически не поражены и организм в целом нормально функционирует. Несмотря на относительно легкое течение красной волчанки, вылечить заболевание на данной стадии невозможно, единственное, что можно сделать – это облегчить выраженность симптомов при помощи медикаментов в момент обострения.

Осложнения СКВ

Основные осложнения, которые провоцирует СКВ:

1) Болезни сердца:

• перикардит - воспаление сердечной сумки;
• отвердение коронарных артерий, питающих сердце по причине скопления тромботических сгустков (атеросклероз);
• эндокардит (инфицирование поврежденных клапанов сердца) из-за уплотнения сердечных клапанов, скопления кровяных сгустков. Нередко проводят пересадку клапанов;
• миокардит (воспаление мускула сердца), вызывающий тяжелые аритмии, заболевания сердечного мускула.

2) Почечные патологии (нефриты, нефроз) развиваются у 25% больных, страдающих СКВ. Первые симптомы – отеки на ногах, наличие в моче белка, крови. Крайне опасен для жизни отказ почек нормально работать. Лечение включает применение сильных препаратов от СКВ, диализ, пересадку почки.

3) Заболевания крови, опасные для жизни.

• снижение эритроцитов (питающих клетки кислородом), лейкоцитов (подавляющих инфекции и воспаления), тромбоцитов (способствуют свертываемости крови);
• гемолитическая анемия, вызванная недостатком эритроцитов или тромбоцитов;
• патологические изменения органов кроветворения.

4) Заболевания легких (у 30%), плевриты, воспаление мышц грудной клетки, суставов, связок. Развитие острой туберкулезной волчанки (воспаление ткани легких). Легочная эмболия – закупорка артерий эмболами (кровяными сгустками) в связи с повышенной вязкостью крови.

Диагностика

Предположение о наличии красной волчанки можно сделать на основании красных очагов воспалений на кожных покровах. Внешние признаки эритематоза со временем могут изменяться, поэтому по ним трудно поставить точный диагноз. Необходимо применение комплекса дополнительных обследований:

• общие анализы крови и мочи;
• определение уровня печеночных ферментов;
• анализ на Антинуклеарные тела (АНА);
• рентгенография грудной клетки;
• эхокардиография;
• биопсия.

Дифференциальная диагностика

Хроническую красную волчанку дифференцируют от красного плоского лишая, туберкулезной лейкоплакии и волчанки, раннего ревматоидного артрита, синдрома Шегрена (см. сухость во рту, синдром сухого глаза, светобоязнь). При поражении красной каймы губ хроническую СКВ дифференцируют от абразивного преканцерозного хейлита Манганотти и актинического хейлита.

Поскольку поражение внутренних органов всегда схоже по течению с различными инфекционными процессами, СКВ дифференцируют от болезни Лайма, сифилиса, мононуклеоза (инфекционный мононуклеоз у детей: симптомы), ВИЧ-инфекции.

Лечение системной красной волчанки

Лечение должно быть максимально подходящим для конкретного пациента.

Госпитализация необходима в следующих случаях:

• при стойком повышение температуры без видимой причины;
• при возникновении угрожающих жизни состояний: быстропрогрессирующая почечная недостаточность, острый пневмонит или легочное кровотечение.
• при появлении неврологических осложнений.
• при значительном снижении количества тромбоцитов, эритроцитов или лимфоцитов крови.
• в случае, когда обострение СКВ невозможно вылечить в амбулаторных условиях.

Для лечения системной красной волчанки в период обострения широко применяются гормональные препараты (преднизолон) и цитостатики (циклофосфамид) по определенной схеме. При поражении органов опорно-двигательной системы, а также при повышении температуры назначаются нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак).

Для адекватного лечения заболевания того или иного органа необходима консультация специалиста в этой области.

Правила питания

Опасные и вредные продукты при волчанке:

• большое количество сахара;
• все жаренное, жирное, соленое, копченое, консервированное;
• продукты, на которые есть аллергические реакции;
• сладкие газировки, энергетики и алкогольные напитки;
• при наличии проблем с почками противопоказана пища, содержащая калий;
• консервы, колбасы и сосиски фабричного приготовления;
• магазинный майонез, кетчуп, соусы, заправки;
• кондитерские изделия с кремом, сгущенкой, с искусственными наполнителями (заводскими джемами, повидлами);
• фаст фуд и продукты с ненатуральными наполнителями, красителями, рыхлителями, усилителями вкусовых качеств и запаха;
• продукты, содержащие холестерин (булочки, хлеб, красное мясо, молочные продукты с высокой жирностью, соусы, заправки и супы, в основе приготовления которых взяты сливки);
• продукты, имеющие большой срок годности (имеются ввиду те продукты, которые быстро портятся, но благодаря различным химическим добавкам в составе, могут храниться очень долгое время – сюда, как пример, можно отнести молочные продукты с годовым сроком годности).

Употребляя эти продукты можно ускорить процесс прогрессирования болезни, что может повлечь за собой смертельный исход. Это максимальные последствия. А, как минимум, спящая стадия волчанки перейдет в активную, из-за чего все симптомы обострятся и самочувствие значительно ухудшится.

Продолжительность жизни

Выживаемость через 10 лет после постановки диагноза системная красная волчанка - 80 %, через 20 лет - 60 %. Основные причины смерти: люпус-нефрит, нейро-люпус, интеркуррентные инфекции. Есть случаи выживаемости 25-30 лет.

В целом качество и длительность жизни при системной красной волчанке зависит от некоторых факторов:

1. Возраст пациента: чем моложе пациент — тем выше активность аутоиммунного процесса и агрессивней протекает заболевание, что связано с большей реактивностью иммунитета в молодом возрасте (больше аутоиммунных антител разрушают собственные ткани).
2. Своевременность, регулярность и адекватность терапии: при длительном приеме гормонов глюкокортикостероидов и других препаратов можно добиться длительного периода ремиссии, снижения риска развития осложнений и как результат – улучшения качества жизни и ее длительности. Причем, очень важно начать лечение еще до развития осложнений.
3. Вариант течения заболевания: острое течение протекает крайне неблагоприятно и через пару лет могут возникнуть тяжелые, угрожающие жизни осложнения. А с хроническим течением, а это 90% случаев СКВ, можно жить до старости полноценной жизнью (если соблюдать все рекомендации врача ревматолога и терапевта).
4. Соблюдение режима значительно улучшает прогноз заболевания. Для этого необходимо постоянно наблюдаться у врача, придерживаться его рекомендаций, своевременно обращаться к медикам при появлении каких-либо симптомов обострения заболевания, избегать контакта с солнечными лучами, ограничивать водные процедуры, вести здоровый образ жизни и соблюдать другие правила профилактики обострений.

Если вам выставили диагноз волчанки, то это не значит, что жизнь закончилась. Старайтесь победить болезнь, может быть, не в прямом смысле. Да, вероятно, вы будете в чем-то ограничены. Но миллионы людей и с более тяжелыми заболеваниями живут яркой, полной впечатлений жизнью! Значит, сможете и вы.

Профилактика

Цель профилактики – предупредить развитие рецидивов, длительно поддерживать больного в состоянии стойкой ремиссии. Профилактика волчанки основана на комплексном подходе:

• Регулярные диспансерные обследования и консультации у ревматолога.
• Прием препаратов строго в назначенной дозе и через указанные промежутки времени.
• Соблюдение режима труда и отдыха.
• Полноценный сон, не менее 8 часов в сутки.
• Диета с ограничением соли и достаточным количеством белка.
• Закаливание, прогулки, гимнастика.
• Применение гормоносодержащих мазей (например, Адвантан) при поражениях кожи.
• Применение солнцезащитных средств (кремов).