Норма межжелудочковой перегородки сердца. Признаки дефекта у взрослых. Проявления во взрослом возрасте

Дефект межжелудочковой перегородки - это врожденный или приобретенный порок сердца, заключающийся в неполном разделении полостей правого и левого желудочка. В результате этого часть крови из одного желудочка (чаще из левого, как более сильного) попадает в другой и нарушает нормальную работу сердца и кровообращение организма.

Дефект межжелудочковой перегородки чаще всего возникает еще внутриутробно, в редких случаях подобная патология формируется в процессе жизни. Данный порок может рассматриваться в двух вариантах:

1. Изолированный, возникающий как самостоятельная проблема, врожденного или приобретенного происхождения,

2. Как составная часть некоторых других пороков комбинированного типа.

В течение жизни данный порок может возникать в результате инфаркта миокарда , локализованного в области перегородки.

Встречается дефект межжелудочковой перегородки примерно в 20-25% случаев всех врожденных пороков сердца, у одного из тысячи новорожденных. С развитием технологий выхаживания недоношенных новорожденных и тяжелобольных детей, частота порока в последние годы возрастает.

Причины

Пороки сердца, и дефекты межжелудочковой перегородки в том числе, возникают на самых ранних этапах развития сердца в срок с 3-4 до 8-10 недель внутриутробной жизни.

Основными причинами нарушений считаются внешние и внутренние неблагоприятные факторы. Выделяются несколько ключевых моментов:

• генетическая предрасположенность, особенно в семьях с имеющимися пороками сердца или его заболеваниями
• вирусные инфекции, перенесенные в ранние сроки беременности, особо опасными являются краснуха , корь , грипп и герпес
• прием алкоголя, курение
• прием медикаментов с эмбриотоксическим действием (антибиотики, средства от эпилепсии , некоторые успокоительные)
• наличие сахарного диабета с резкими колебаниями глюкозы крови
• работа на вредных производствах (АЗС, лакокрасочные предприятия, химические заводы)
• стрессовые факторы

Виды

В зависимости от размеров дефекта в межжелудочковой перегородке можно выделить:

• малый дефект или болезнь Толочинова-Роже (размер отверстия от 1-2 мм до 1 см),
• большой дефект с размерами более половины размера устья аорты или более 1 см.

По локализации отверстия в перегородке выделяется три типа порока:

• мембранозный. Дефект расположен в зоне верхнего сегмента межжелудочковой перегородки, под аортальным клапаном. Обычно небольших размеров и может закрываться самопроизвольно с ростом ребенка.
• мышечный. Дефект располагается в мышечной части перегородки, достаточно далеко от клапанов и проводящей системы сердца. Может закрываться самостоятельно при небольших размерах.
• надгребневый. Расположен в области границы выносящих сосудов правого и левого желудочка, обычно самостоятельно не закрывается.

Что происходит при пороке

В полости правого желудочка давление крови в период сокращения в несколько раз ниже, чем в левом.

Если в межжелудочковой перегородке имеется дефект, происходит перемещение крови во время сокращения из левого желудочка в правый. В результате в нем повышается давление, и оно передается на сосуды малого (легочного) круга кровообращения. Туда же попадает кровь, богатая кислородом, а большой круг при этом крови недополучает.

Постоянная перегрузка правого желудочка приводит к его недостаточности и состоянию легочной гипертензии. Постепенно сосуды малого круга кровообращения склерозируются (замещаются нерастяжимой и непроницаемой для газов соединительной тканью) и происходят необратимые изменения в легких.

Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки

Первые проявления порока могут развиваться уже в первые дни или недели жизни. Особенно при большом дефекте и выраженном сбросе крови в правый желудочек.

Проявляются:

• цианоз (синева) кожи, конечностей и лица, усиливающийся при плаче,
• нарушения аппетита, вялое сосание с частыми перерывами,
• нарушение прибавок веса, медленный темп развития,
• возникновение одышки,
• быстрая утомляемость, такие дети много спят,
• формирование отеков на ногах, в области стоп и на животе,
• тахикардия.

Иногда при небольших дефектах в перегородке признаков внешне может не проявляться, однако, они обнаруживаются при выслушивании сердца в виде грубых шумов.

Диагностика

Заподозрить порок можно при осмотре ребенка и выслушивании сердца. Но, обычно о пороке сердца родители узнают заранее, еще до рождения ребенка, при проведении скриннинговых УЗИ во время беременности. Большие размеры дефекта на УЗИ можно выявить во втором-третьем триместре.

При выявлении шумов в сердце после рождения, назначается курс обследований:

• УЗИ сердца с доплерометрией (исследование кровотока),
• рентгенография грудной клетки с определением размеров сердца и возможных дефектов,
• пульоксиметрия - измерение концентрации кислорода в капиллярной крови.
• катетеризация сердца с проведением контрастного рентгеновского исследования, измерение давления в камерах сердца,
• МРТ сердца с определением строения сердца и размеров дефекта, наличия осложнений.

Лечение дефектов межжелудочковой перегородки

Диагностикой и лечением дефектов занимаются кардиологи и кардиохирурги.

При незначительных дефектах в перегородке может быть выбрана выжидательная тактика - зачастую дефекты закрываются сами. Если отверстие не мешает жизни, здоровью и не нарушает кровообращения - за ним активно наблюдают, не проводя операции.

Если же дефект большой, нарушается нормальная работа сердца и кровообращение, необходимо решение вопроса об операции на сердце.

При подготовке к операции могут применять медикаментозные препараты, которые помогают регулировать ритм сердца, стабилизировать давление, поддерживать питание миокарда, регулировать свертывание крови.

Операцию при значительных дефектах межжелудочковой перегородки делают тогда, когда ребенок будет в состоянии адекватно перенести наркоз и сможет быстро восстановиться.

Методик несколько, к ним относятся:

• катетеризация сердца с введением через бедренную вену катетера до полостей сердца и наложением под контролем УЗИ и других аппаратов заплатки на область дефекта. Хорошо помогает при некрупных и мышечных дефектах.
• операция на открытом сердце. Ее применяют при сочетанном пороке (тетрада Фалло) или при значительном, низко расположенном дефекте, который невозможно закрыть одной заплаткой. При этой операции ребенка подключают к аппарату искусственного кровообращения.

На сегодня за счет кардиохирургии можно спасать жизнь тем детям, кто ранее был обречен на страдания и гибель в раннем возрасте. После операции дети начинают развиваться как обычные и продолжают жить нормальной жизнью.

Осложнения и прогнозы

С небольшими дефектами в сердце в 1-2 мм дети могут расти как обычно и не давать никаких симптомов, при более значительных дефектах могут наблюдаться признаки порока, без лечения переходящие в осложнения.

К основным из них относят синдром Эйзенменгера - необратимые последствия легочной гипертензии со склерозом сосудов и гибелью ребенка от сердечной и дыхательной недостаточности

К другим серьезным осложнениям относят:

• формирование сердечной недостаточности ,
• развитие воспаления внутренней оболочки сердца - эндокардит ,
• инсульты, за счет увеличения давления крови в малом круге кровообращения и формирования неравномерного тока крови с тромбообразованием,
• нарушения клапанного аппарата и формирование клапанных пороков сердца.

Определение

Дефект межжелудочковой перегородки - врожденный порок сердца, при котором имеется патологическое сообщение между ПЖ и ЛЖ сердца.

Эпидемиология

Выявляется в 25-30% случаев всех врожденных пороков сердца, одинаково часто у мужчин и женщин.

Патологическая анатомия

Дефекты могут располагаться выше или ниже наджелудочкового гребня, в мембранозной или мышечной части межжелудочковой перегородки, наиболее часты перимембранозные дефекты (75-80%). Мышечные дефекты или дефекты трабекулярной перегородки отмечают в 20% всех дефектов межжелудочковой перегородки.

Приблизительно у половины дефектов небольшие размеры, но они могут варьировать от 1 до 30 мм и более, иметь различную форму: круглую, эллипсовидную, с мягкими или фиброзно измененными краями. При пороке также выявляют гипертрофию миокарда и дилатацию полостей обоих желудочков, предсердий, расширение ствола ЛА, иногда значительное.

Нарушения гемодинамики

Функциональные расстройства зависят прежде всего от размеров отверстия и от состояния легочного сосудистого русла. При небольших дефектах (до 10 мм) возникает значительный градиент давления в ПЖ и ЛЖ, и в систолу происходит незначительный артериовенозный сброс крови через дефект. Из-за низкого сопротивления крови в малом круге кровообращения давление в ПЖ и ЛА либо повышается незначительно, либо остается нормальным. В диастолу в результате повышения конечного диастолического давления в ПЖ часть крови из его полости может возвращаться в левые отделы, вызывая объемную перегрузку левого предсердия и особенно ЛЖ.

Умеренные или большие дефекты вызывают застой в легких и перегрузку объемом ЛЖ, что может приводить к возникновению легочной гипертензии.

Большие дефекты межжелудочковой перегородки не создают препятствия сбросу крови слева направо, оба желудочка функционируют как единая насосная камера с двумя выходами, уравнивая давление в системном и легочном круге кровообращения. Величина сброса крови обратно пропорциональна отношению легочного и системного сосудистого сопротивления. Если общелегочное сопротивление нормальное или повышено, но составляет менее половины от сопротивления в большом круге кровообращения, происходит большой сброс крови, легочный кровоток в 2 раза и более превышает системный, наблюдаются значительное повышение давления в малом круге кровообращения, объемные и систолические перегрузки ЛЖ и ПЖ, что обусловливает развитие выраженной декомпенсации кровообращения.

У этих больных очень рано отмечают развитие структурных изменений в легких, а также вторичной легочной гипертензии. Если общелегочное сопротивление составляет половину и больше ОПСС, то объем сброса уменьшается.

Клиническая картина

Клиническая картина зависит от возраста больного, размеров дефекта, величины сосудистого сопротивления легких. При небольших дефектах клинические проявления порока отсутствуют, одышка при физическом напряжении чаще всего является первым проявлением декомпенсации.

При дефектах больших размеров (диаметром >10 мм или более половины диаметра устья аорты) больные жалуются на одышку по типу тахипноэ с участием вспомогательных мышц, ощущение сердцебиения, боль в области сердца, упорный кашель, усиливающийся при перемене положения тела.

При пальпации грудной клетки часто определяют систолическое дрожание в четвертом межреберье слева и в области мечевидного отростка.

Основным клиническим признаком порока является характерный громкий связанный с I тоном голосистолический шум Роже, выслушиваемый у третьего-четвертого межреберья слева от грудины, проводящийся к верхушке сердца.

Диагностика

При небольших дефектах ЭКГ в пределах физиологической нормы. При больших дефектах выявляют неспецифические признаки комбинированной гипертрофии обоих желудочков и предсердий, изменения 8Т-Т, фибрилляцию предсердий, нарушение внутрижелудочковой проводимости.

На рентгенограмме при небольших дефектах сердце нормальных размеров, при больших - кардиомегалия, усиление легочного рисунка за счет переполнения артериального русла. При выраженной легочной гипертензии усилены прикорневые зоны, а сосудистый рисунок периферических отделов легких выглядит «обедненным». Дуга легочного ствола выбухает по левому контуру, при рентгеноскопии отмечают усиление ее пульсации.

ЭхоКГ-исследование с цветовым допплеровским картированием позволяет верифицировать диагноз - непосредственно определить размеры и расположение дефекта, наличие и направление сброса крови. Градиент давления между ЛЖ и ПЖ можно оценить с помощью постоянно-волновой допплерографии. При эхоКГ-исследовании можно выявить:

Увеличение размеров всех камер сердца;

Гиперкинез стенок ЛЖ;

Визуализирующийся дефект межжелудочковой перегородки (>10 мм);

Турбулентный поток через перегородку слева направо (рис.

При катетеризации правых отделов сердца отмечают значительное повышение давления в ПЖ и ЛА, а также повышение насыщения крови кислородом, начинающееся на уровне ПЖ и увеличивающееся в легочном стволе.

Селективную ангиокардиографию обычно проводят пациентам в возрасте старше 40 лет при планируемом хирургическом вмешательстве, метод позволяет судить о локализации дефекта, его размерах, а также исключить сопутствующую патологию.

Дефект межжелудочковой перегородки

В-режим, апикальная четырехкамерная позиция

Больным с симптомами СН назначают медикаментозную терапию для стабилизации состояния перед проведением хирургической коррекции.

Абсолютными показаниями к операции являются критическое состояние или СН, не поддающаяся консервативной терапии, а также подозрение на развивающиеся необратимые изменения в сосудах легких.

Относительными показаниями для хирургического вмешательства являются большой дефект с признаками значительного сброса крови, частые респираторные заболевания, отставание в физическом развитии.

Хирургическое лечение противопоказано, если систолическое давление в ЛА равно системному и артериовенозный сброс крови составляет менее 40% минутного объема малого круга кровообращения и имеется шунт справа налево.

Спонтанное закрытие дефекта происходит в 15-60% случаев. Требуется диспансерное наблюдение больных из-за возможности возникновения в дальнейшем различных осложнений (поражение проводящей системы сердца, недостаточность трехстворчатого клапана, фибрилляция предсердий). В целом, 25-летняя выживаемость для всех пациентов составляет 87%, смертность повышается с размером дефекта.

У неоперированных больных с изолированным небольшим дефектом и нормальным давлением в ПЖ прогноз благоприятный, хотя у них сохраняется высокий риск развития инфекционного эндокардита. При умеренных и больших дефектах высок риск развития различных осложнений, включая инфекционный эндокардит, аортальную недостаточность, нарушения ритма и проводимости, дисфункцию ЛЖ, внезапную смерть.

Дефекты межжелудочковой перегородки — Врожденные пороки сердца

Страница 2 из 4

Определение

Дефект межжелудочковой перегородки — врожденный порок сердца, при котором имеется сообщение между правыми и левыми камерами сердца на уровне желудочков.

Дефект межжелудочковой перегородки обнаруживается или как единственная аномалия развития (т.н. изолированный дефект межжелудочковой перегородки), или является обязательным компонентом более сложного комплекса внутрисердечной аномалии (тетрада Фалло, отхождение сосудов от правого желудочка, атрезия одного из атриовентрикулярных отверстий и др.).

Эпидемиология

Дефект межжелудочковой перегородки — самый частый порок и составляет 9 – 25% от всех ВПС.

Патологическая анатомия и классификация

В зависимости от расположения дефекта выделяют три типа.

I. Мембранозные – располагаются в верхней части межжелудочковой перегородки сразу под аортальным клапаном и септальной створкой аортального клапана. Часто закрывается самопроизвольно.

II. Мышечные – располагаются в мышечной части перегородки, на значительном расстоянии от клапанов и проводящей системы.

III. Надгребневые (дефект межжелудочковой перегородки выносящего тракта ПЖ) – располагается выше наджелудочкового гребня (мышечный пучок, отделяющий полость ПЖ от его выносящего тракта). Часто сопровождается аортальной недостаточностью. Самопроизвольно не закрываются.

Нарушение гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки определяется наличием сообщения между камерой с высоким давлением и камерой с низким давлением. В нормальных условиях давление в правом желудочке в период систолы в 4 — 5 раз ниже, чем в левом. Поэтому через дефект межжелудочковой перегородки происходит сброс крови слева направо, зависящий от нескольких факторов. Главным из них является разница сопротивлений выбросу крови из левого желудочка между большим кругом кровообращения и сопротивлением, оказываемым выбросу самим дефектом, правым желудочком и сосудами малого круга кровообращения.

При небольших размерах дефекта он сам по себе оказывает значительное сопротивление потоку крови во время систолы. Объем шунтируемой крови через него оказывается небольшим. Из-за низкого сопротивления в малом круге кровообращения давление в правом желудочке и легочных артериях либо повышается незначительно, либо остается нормальным. Однако избыточное количество крови, поступающей через дефект в малый круг кровообращения, возвращается в левые отделы, вызывая их объемную перегрузку.

При больших дефектах гемодинамика изменяется. Если дефект не оказывает сопротивления выбросу крови, то во время систолы она поступает из левого желудочка в малый круг в большем количестве, чем в аорту, так как сопротивление в малом круге в 4 — 5 раз меньше, чем в большом. Следствием такого сброса является резкое повышение давления в правом желудочке и артериях малого круга. Давление в малом круге кровообращения при больших дефектах межжелудочковой перегородки часто становится таким же, как в большом. Повышение давления в малом круге кровообращения обусловлено двумя факторами: I) значительным переполнением кровью малого круга, т.е. увеличением объема крови, которую необходимо протолкнуть правому желудочку при каждом сердечном цикле; 2) повышением сопротивления периферических сосудов легких.

Эти факторы оказывают влияние на возникновение легочной гипертензии, но роль каждого из них весьма индивидуальна. В случаях, когда легочная гипертензия определяется, главным образом, наличием большого сброса крови, гемодинамика стабилизируется благодаря нескольким факторам. Поскольку минутный объем большого круга кровообращения при обычных условиях относительно постоянен, несмотря на наличие сброса крови, то сердце работает, испытывая большие перегрузки как левых, так и правых отделов. Левые отделы сердца испытывают перегрузки, перекачивая объем крови, во много раз превышающий должный; большая часть этой крови сбрасывается через дефект (объемная и систолическая перегрузка). В свою очередь правый желудочек, получая этот объем крови и растягиваясь во время каждого цикла значительно больше, чем это необходимо (объемная перегрузка), развивает давление, во много раз превосходящее нормальное, чтобы протолкнуть этот объем крови через сосуды легких (систолическая перегрузка).

Таким образом, при большом сбросе крови слева направо наблюдаются: значительное повышение давления в малом круге кровообращения, объемные и систолические перегрузки левого и правого желудочков. Характерным для дефектов с большим сбросом крови и невысоким легочным сопротивлением является преобладание перегрузок левых отделов сердца. Дальнейшие гемодинамические изменения при наличии больших дефектов принято рассматривать в динамике.

Период стабилизации не может продолжаться долго, так как включаются другие механизмы компенсации. Главным из них является перестройка сосудов легких, работающих при субмаксимальной или максимальной нагрузке под высоким давлением. Перестройка начинается с утолщения средней оболочки мелких артерий, уменьшения их просвета вплоть до полной облитерации. Одновременно наступает склерозирование участков других сосудов и т. д. т. е. происходит редукция сосудистого русла. Этот процесс в некоторых случаях растягивается на многие годы, а иногда развивается столь молниеносно, что заставляет думать о легочных изменениях, идущих параллельно и независимо от наличия сброса крови. Прогноз дальнейших изменений индивидуален, но гемодинамика постепенно меняется. Редукция сосудистого русла, физиологическая или анатомическая, приводит к одному результату-повышению легочно-сосудистого сопротивления. Правый желудочек начинает испытывать большую систолическую перегрузку и постепенно гипертрофируется. Одновременно уменьшается объем крови, сбрасываемой через дефект из левого желудочка. Это связано с тем, что интегральное сопротивление, оказываемое малым кругом кровообращения, приближается к сопротивлению большого круга. Уменьшаются сброс крови и соответственно объемные перегрузки левых и правых отделов. Сердце уменьшается в размерах, давление в малом круге становится равным давлению в большом. Постепенно сброс крови через дефект уравновешивается, а в дальнейшем, поскольку изменения легочного сопротивления лабильнее, чем системного, в определенных ситуациях оно превышает его, и происходит сброс крови из правого желудочка в левый (обратный или перекрестный сброс). Возникает артериальная гипоксемия — сначала при нагрузке, а затем и в покое. Такая картина характерна для синдрома Эйзенменгера и может наблюдаться при длительном существовании дефектов, а иногда и в раннем детском возрасте.

По мере нарастания изменений сосудов легких, характерных для легочной гипертензии, уменьшаются объемные перегрузки обоих желудочков при постепенном изолированном увеличении систолической перегрузки правого желудочка.

Характерными признаками синдрома Эйзенменгера и пограничных с ним состояний является полное отсутствие перегрузок левого желудочка, его небольшой объем и выраженная гипертрофия правого желудочка.

Вполне понятно, что разделение дефектов на большие и малые условно. Дефект расценивают как большой, если его диаметр более 1 см или более половины диаметра аорты. Можно также считать, что давление в правом желудочке, равное 1/3 от системного, свидетельствует о небольшом дефекте межжелудочковой перегородки, а 2/3 и более — о большом.

Многолетний опыт кардиологов свидетельствует о том, что дефект межжелудочковой перегородки можно закрыть хирургически только при изменениях, связанных со сбросом крови слева направо.

Если сброс крови уравновешен или обратный, операцию делать рискованно. Поэтому оценка гемодинамического состояния в каждом конкретном случае требует комплексного подхода (определение давления, сопротивления и объема сброса).

Поскольку клинические проявления, прогноз и тактика ведения больных с большими и малыми дефектами различны, целесообразнее излагать сведения об этих пороках отдельно, хотя анатомически в обоих случаях рассматриваются изолированные дефекты межжелудочковой перегородки.

Эту нозологическую форму порока называют болезнь Толочинова-Роже. Дефекты имеют диаметр менее 1 см; отношение легочного кровотока к системному в пределах 1,5-2:1, давление в малом круге кровообращения составляет 1/3 от системного. Частота выявления таких больных с такими дефектами достигает 25-40% от числа всех больных дефектами межжелудочковой перегородки. Основным клиническим признаком порока является грубый систолический шум над областью сердца . который можно зафиксировать уже на первой неделе жизни. У части детей имеются симптомы небольшой утомляемости и одышки при нагрузке. У некоторых детей с “небогатой” клиникой в анамнезе была выраженная картина сердечной недостаточности, что свидетельствует об уменьшении дефекта. Дети хорошо развиты. Имеется слабо выраженный “сердечный горб”. Верхушечный толчок усилен умеренно. Признаков декомпенсации нет, артериальное давление нормальное. При пальпации грудной клетки определяется выраженное систолическое дрожание вдоль левого края грудины, усиливающееся по направлению к нижней границе грудины. При аускультации сердечные тоны нормальные, II тон часто “прикрыт” систолическим шумом. Над областью сердца у всех больных определяется грубый систолический шум с максимальным звучанием в третьем - четвертом межреберье у левого края грудины, усиливающийся к мечевидному отростку. Он не проводится на сосуды шеи и на спину.

В большинстве случаев в пределах физиологической нормы. В левых грудных отведениях могут отмечаться умеренные признаки перегрузки левого желудочка.

На рентгенограмме

Сердце либо нормальных размеров, либо отмечается небольшое увеличение левого предсердия и желудочков. Легочная артерия обычно не выбухает, хотя талия сердца может быть сглажена. Легочный рисунок не усилен.

Дефект межжелудочковой перегородки сердца

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – врождённый порок сердца, характеризующийся наличием дефекта в мышечной перегородке между правым и левым желудочками сердца. ДМЖП является самый частым врождённым пороком сердца у новорожденных, его частота составляет примерно 30-40% от всех случаев врождённых пороков сердца. Этот порок впервые описан в 1874 году П. Ф. Толочиновым и в 1879 году H. L. Roger.

Согласно анатомическому делению межжелудочковой перегородки на 3 части (верхняя – перепончатая, или мембранозная, средняя – мышечная, нижняя – трабекулярная), дают названия и дефектам межжелудочковой перегородки. Примерно в 85% случаев ДМЖП располагается в так называемой препончатой её части, то есть тотчас под правой коронарной и некоронарной створками аортального клапана (если смотреть со стороны левого желудочка сердца) и в месте перехода передней створки трёхстворчатого клапана в его перегородочную створку (если смотреть со стороны правого желудочка). В 2% случаев дефект располагается в мышечной части перегородки, при этом возможно наличие нескольких патологических отверстий. Достаточно редко встречается комбинация мышечной и другой локализаций ДМЖП.

Размеры дефектов межжелудочковой перегородки могут составлять от 1 мм до 3,0 см и даже более. В зависимости от размеров выделяют большие дефекты, величина которых сходна или превышает диаметр аорты, средние дефекты, имеющие в диаметре от ¼ до ½ диаметра аорты, и малые дефекты. Дефекты перепончатой части, как правило, имеют круглую или овальную форму и достигают 3 см, дефекты мышечной части межжелудочковой перегородки чаще всего бывают круглыми и небольшими.

Довольно часто, примерно в 2/3 случаев, ДМЖП может сочетаться с другой сопутствующей аномалией: дефектом межпредсердной перегородки (20%), открытым артериальным протоком (20%), коарктацией аорты (12%), врождённой недостаточностью митрального клапана (2%), станозами аорты (5%) и лёгочной артерии.

Схематическое изображение дефекта межжелудочковой перегородки.

Причины возникновения ДМЖП

Нарушения формирования межжелудочковой перегородки, как установлено, возникают в течение первых трёх месяцев беременности. Межжелудочковая перегородка плода формируется из трёх составных частей, которые в этот период должны сопоставиться и адекватно соединиться друг с другом. Нарушение этого процесса приводит к тому, что в межжелудочковой перегородке остаётся дефект.

Механизм развития нарушения гемодинамики (движения крови)

У плода, находящегося в матке матери, кровообращение осуществляется по так называемому плацентарному кругу (плацентарное кровообращение) и имеет свои особенности. Однако, вскоре после рождения у новорожденного устанавливается нормальный кровоток по большому и малому кругам кровообращения, что сопровождается возникновением существенной разницы между давлением крови в левом (давление больше) и правом (давление меньше) желудочках. При этом существующий ДМЖП приводит к тому, что кровь из левого желудочка нагнетается не только в аорту (куда и должна поступать в норме), но и через ДМЖП – в правый желудочек, чего в норме быть не должно. Таким образом, при каждом сердечном сокращении (систоле) происходит патологический сброс крови из левого желудочка сердца в правый. Это приводит к увеличению нагрузки на правый желудочек сердца, так как он производит лишнюю работу по перекачиванию дополнительного объёма крови снова в лёгкие и левые отделы сердца.

Объём этого патологического сброса зависит от размеров и расположения ДМЖП: в случае небольших размеров дефекта последний практически не сказывается на работе сердца. На противоположной стороне от дефекта в стенке правого желудочка, а в некоторых случаях и на трёхстворчатом клапане, может развиваться рубцовое утолщение, являющееся следствием реакции на травму от патологического выброса крови, бьющего струей через дефект.

Кроме того, обусловленный патологическим сбросом дополнительный объём крови, поступающий в сосуды лёгких (малый круг кровообращения), приводит к формированию лёгочной гипертензии (повышенному давлению крови в сосудах малого круга кровообращения). Со временем в организме включаются компенсаторные механизмы: происходит увеличение мышечной массы желудочков сердца, постепенное приспособление сосудов лёгких, которые сначала принимают в себя поступающий излишний объём крови, а затем патологически изменяются – формируется утолщение стенок артерий и артериол, что делает их менее эластичными и более плотными. Повышение давления крови в правом желудочке и лёгочных артериях происходит до тех пор, пока, наконец, не наступает выравнивание давления в правом и левом желудочке во все фазы сердечного цикла, после чего патологический сброс из левого желудочка сердца в правый прекращается. Если с течением времени давление крови в правом желудочке оказывается выше, чем в левом, возникает так называемый «обратный сброс», при котором венозная кровь из правого желудочка сердца через тот же ДМЖП поступает в левый желудочек.

Симптомы ДМЖП

Сроки появления первых признаков ДМЖП зависит от размеров самого дефекта, а также величины и направления патологического сброса крови.

Небольшие дефекты в нижних отделах межжелудочковой перегородки в подавляющем количестве случаев не оказывают существенного влияния на развитие детей. Такие дети чувствуют себя удовлетворительно. Уже в первые несколько дней после рождения появляется средней интенсивности сердечный шум грубого, скребущего тембра, который врач выслушивает в систолу (во время сердечного сокращения). Этот шум лучше слышен в четвёртом-пятом межреберье и не проводится в другие места, интенсивность его в положении стоя может уменьшаться. Так как этот шум нередко является единственным проявлением небольшого ДМЖП, не оказывающего существенного влияния на самочувствие и развитие ребёнка, такая ситуация в медицинской литературе получила образное название «много шума из ничего».

В некоторых случаях в третьем-четвёртом межреберьях по левому краю грудины можно прощупать дрожание в момент сердечного сокращения – систолическое дрожание, или систолическое «кошачье мурлыканье».

При больших дефектах перепончатой (мембранозной) участка межжелудочковой перегородки симптомы этого врождённого порока сердца, как правило, проявляются не сразу после рождения ребёнка, а через 12 месяцев. Родители начинают замечать трудности при кормлении ребёнка: у него появляется одышка, он вынужден делать паузы и вдохи, из-за чего может оставаться голодным, появляется беспокойство.

Рождённые с нормальной массой, такие дети начинают отставать в своём физическом развитии, что объясняется недоеданием и уменьшением объёма циркулирующей по большому кругу кровообращения крови (из-за патологического сброса в правый желудочек сердца). Появляются выраженная потливость, бледность, мраморность кожи, небольшая синюшность конечных отделов рук и ног (периферический цианоз).

Характерно учащённое дыхание с вовлечением вспомогательной дыхательной мускулатуры, приступообразный кашель, возникающий при перемене положения тела. Развиваются повторяющиеся пневмонии (воспаление лёгких), которые трудно поддаются лечению. Слева от грудины происходит деформация грудной клетки – формируется сердечный горб. Верхушечный толчок смещается в левую сторону и вниз. Прощупывается систолическое дрожание в третьем-четвёртом межреберьях у левого края грудины. При аускультации (выслушивании) сердца определяется грубый систолический шум в третьем-четвёртом межреберьях. У детей более старшей возрастной группы основные клинические признаки порока сохраняются, у них появляются жалобы на болезненность в области сердца и учащенное сердцебиение, дети продолжают отставать в своём физическом развитии. С возрастом самочувствие и состояние многих детей улучшается.

Осложнения ДМЖП:

Аортальная регургитация наблюдается среди пациентов с ДМЖП примерно в 5% случаев. Развивается, если дефект расположен таким образом, что обусловливает ещё и провисание одной из створок аортального клапана, что приводит к сочетанию этого дефекта с недостаточностью аортального клапана, присоединение которой значительно осложняет течение заболевания из-за существенного увеличения нагрузки на левый желудочек сердца. Среди клинических проявлений преобладает выраженная одышка, иногда развивается острая левожелудочковая недостаточность. При аускультации сердца выслушивается не только вышеописанный систолический шум, но и диастолический (в фазу сердечного расслабления) шум у левого края грудины.

Инфундибулярный стеноз наблюдается среди пациентов с ДМЖП также примерно в 5% случаев. Развивается, если дефект расположен в задней части межжелудочковой перегородки под так называемой перегородочной створкой трикуспидального (трёхстворчатого) клапана ниже наджелудочкового гребня, что обусловливает прохождение через дефект большого количества крови и травматизация ею наджелудочкового гребня, который вследствие этого увеличивается в размерах и рубцуется. Как следствие, происходит сужение инфундибулярного отдела правого желудочка и формирование подклапанного стеноза лёгочной артерии. Это приводит к уменьшению патологического сброса через ДМЖП из левого желудочка сердца в правый и разгрузке малого круга кровообращения, однако происходит и резкое увеличение нагрузки на правый желудочек. Давление крови в правом желудочке начинает существенно возрастать, что постепенно приводит к патологическому сбросу крови из правого желудочка в левый. При выраженном инфундибулярном стенозе у больного появляется цианоз (синюшность кожи).

Инфекционный (бактериальный) эндокардит – поражение эндокарда (внутренней оболочки сердца) и сердечных клапанов, вызванное инфекцией (чаще всего бактериальной). У пациентов с ДМЖП риск развития инфекционного эндокардита равен примерно 0,2% в год. Возникает обычно у детей старшей возрастной группы и взрослых; чаще при небольших размерах ДМЖП, что обусловлено травмой эндокарда при большой скорости струи патологического сброса крови. Эндокардит может провоцироваться стоматологическими процедурами, гнойным поражением кожи. Воспаление сначала возникает в стенке правого желудочка, находящейся на противоположной стороне от дефекта или по краям самого дефекта, а потом распространяется аортальный и трёхстворчатый клапаны.

Лёгочная гипертензия – повышенное давление крови в сосудах малого круга кровообращения. В случае этого врождённого порока сердца она развивается вследствие поступления в сосуды лёгких дополнительного объёма крови, обусловленного патологическим сбросом её через ДМЖП из левого желудочка сердца в правый. Со временем происходит усугубление лёгочной гипертензии в связи с развитием компенсаторных механизмов – формирования утолщения стенок артерий и артериол.

Синдром Эйзенменгера – подаортальное расположение дефекта межжелудочковой перегородки в сочетании со склеротическими изменениями в лёгочных сосудах, расширением ствола лёгочной артерии и увеличением мышечной массы и размеров (гипертрофией) преимущественно правого желудочка сердца.

Повторяющиеся пневмонии – обусловлены застоем крови в малом круге кровообращения.

Нарушения сердечного ритма.

Сердечная недостаточность.

Тромбоэмболии – остро возникающие закупорки кровеносного сосуда тромбом, оторвавшимся от места своего образования на стенке сердца и попавшим в циркулирующую кровь.

Инструментальная диагностика ДМЖП

1. Электрокардиография (ЭКГ): В случае малых размеров ДМЖП существенных изменений на электрокардиограмме может не выявляться. Как правило, характерно нормальное положение электрической оси сердца, однако в некоторых случаях она может отклоняться влево или вправо. Если дефект имеет большие размеры, это находит более существенное отражение при электрокардиографии. При выраженном патологическом сбросе крови через дефект из левого желудочка сердца в правый без лёгочной гипертензии на электрокардиограмме выявляются признаки перегрузки и увеличения мышечной массы левого желудочка. В случае развития значительной лёгочной гипертензии появляются симптомы перегрузки правого желудочка сердца и правого предсердия. Нарушения сердечного ритма нечасто встречаются, как правило, у взрослых больных в форме экстрасистолии, мерцания предсердий.

2. Фонокардиография (запись вибраций и звуковых сигналов, издаваемых при деятельности сердца и кровеносных сосудов) позволяет инструментально зафиксировать патологические шумы и изменённые тоны сердца, обусловленные наличием ДМЖП.

3. Эхокардиография (ультразвуковое исследование сердца) позволяет не только обнаружить прямой признак врождённого дефекта – перерыв эхосигнала в межжелудочковой перегородке, но и точно установить расположение, количество и размеры дефектов, а также определить наличие косвенных признаков этого порока (увеличение размеров желудочков сердца и левого предсердия, увеличение толщины стенки правого желудочка и другие). Доплер-эхокардиография позволяет выявить другой прямой признак порока – патологический поток крови через ДМЖП в систолу. Кроме того, возможна оценка давления крови в лёгочной артерии, величины и направления патологического сброса крови.

4. Рентгенография органов грудной клетки (сердца и лёгких). При небольших размерах ДМЖП патологических изменений не определяется. При значительных размерах дефекта с выраженным сбросом крови из левого желудочка сердца в правый определяются увеличение размеров левого желудочка и левого предсердия, а затем и правого желудочка, усиление сосудистого рисунка лёгких. По мере развития лёгочной гипертензии определяется расширение корней лёгких и выбухание дуги лёгочной артерии.

5. Катетеризация полостей сердца проводится для измерения давления в лёгочной артерии и в правом желудочке, а также определения уровня насыщения крови кислородом. Характерна более высокая степень насыщения крови кислородом (оксигенации) в правом желудочке, чем в правом предсердии.

6. Ангиокардиография – введение контрастного вещества в полости сердца через специальные катетеры. При введении контраста в правый желудочек или лёгочную артерию наблюдается из повторное их контрастирование, которое объясняется возвращением в правый желудочек контраста с патологическим сбросом крови из левого желудочка через ДМЖП после прохождения через малый круг кровообращения. При введении водорастворимого контраста в левый желудочек определяется поступление контраста из левого желудочка сердца в правый через ДМЖП.

Лечение ДМЖП

При небольших размерах ДМЖП, отсутствии признаков лёгочной гипертензии и сердечной недостаточности, нормальном физическом развитии в надежде на спонтанное закрытие дефекта возможно воздержаться от проведения хирургического вмешательства.

У детей раннего дошкольного возраста показанием к оперативному вмешательству являются раннее прогрессирование лёгочной гипертензии, устойчивая сердечная недостаточность, повторяющиеся пневмонии, выраженное отставание в физическом развитии и дефицит массы тела.

Показаниями к оперативному лечению у взрослых и детей в возрасте от 3-х лет являются: повышенная утомляемость, частые ОРВИ, приводящие к развитию пневмоний, сердечная недостаточность и типичная клиническая картина порока с патологическим сбросом более 40%.

Оперативное вмешательство сводится к пластике ДМЖП. Операция осуществляется с использованием аппарата искусственного кровообращения. При диаметре дефекта до 5 мм его закрывают путём ушивания П-образными швами. При диаметре дефекта более 5 мм производится его закрытие заплатой из синтетического или прошедшего специальную обработку биологического материала, который в течение короткого времени покрывается собственными тканями.

В тех случаях, когда открытая радикальная операция сразу не возможна из-за большого риска проведения оперативного вмешательства с применением искусственного кровообращения у детей первых месяцев жизни с большими размерами ДМЖП, недостаточного веса, с неподдающейся медикаментозной коррекции выраженной сердечной недостаточностью, хирургическое лечение проводят в два этапа. Сначала производят наложение на лёгочную артерию выше её клапанов специальной манжетки, которая увеличивает сопротивление выбросу из правого желудочка, тем самым приводя к выравниванию давления крови в правом и левом желудочках сердца, что способствует уменьшения объёма патологического сброса через ДМЖП. Через несколько месяцев проводится второй этап: удаление ранее наложенной манжеты с лёгочной артерии и закрытие ДМЖП.

Прогноз при ДМЖП

Прдолжительность и качество жизни при дефекте межжелудочковой перегородки находятся в зависимости от величины дефекта, состояния сосудов малого круга кровообращения, выраженности развивающейся сердечной недостаточности.

Дефекты межжелудочковой перегородки небольших размеров существенного влияния на продолжительность жизни пациентов не оказывают, однако до 1-2% повышают риск развития инфекционного эндокардита. Если небольших размеров дефект располагается в мышечном участке межжелудочковой перегородки, он может самостоятельно закрыться до возраста 4 лет у 30-50% таких больных.

В случае средних размеров дефекта сердечная недостаточность развивается уже в раннем детстве. Со временем возможно улучшение состояния, обусловленное некоторым уменьшением размеров дефекта, а у 14% таких больных наблюдается самостоятельное закрытие дефекта. В более старшем возрасте развивается лёгочная гипертензия.

В случае большого размера ДМЖП прогноз серьёзный. У таких детей уже в раннем возрасте развивается выраженная сердечная недостаточность, часто возникают и повторяются пневмонии. Примерно у 10-15% таких больных формируется синдром Эйзенменгера. Большая часть пациентов с дефектами межжелудочковой перегородки больших размеров без оперативного вмешательства погибают уже в детском или юношеском возрасте от прогрессирующей сердечной недостаточности чаще в сочетании с пневмонией или инфекционным эндокардитом, тромбоза лёгочной артерии или разрыва её аневризмы, парадоксальной эмболии в сосуды головного мозга.

Средняя продолжительность жизни пациентов без оперативного вмешательства при естественном течении ДМЖП (без лечения) составляет примерно 23-27 лет, а у больных с небольшими размерами дефекта – до 60 лет.

Врач хирург Клеткин М.Е.

Добавить комментарий

Дефект межжелудочковой перегородки встречается в 15-20% случаев от всех врождённых пороков сердца. В зависимости от локализации дефекта выделяют перимембранозные (в мембранозной части перегородки) и мышечные дефекты, по величине - большие и малые.

Большие дефекты всегда расположены в мембранозной части перегородки, их размеры превышают 1 см (т.е. больше половины диаметра устья аорты). Гемодинамические изменения при этом определяет степень сброса крови слева направо. Тяжесть состояния, как и при других пороках со сбросом крови слева направо, напрямую зависит от выраженности лёгочной гипертензии. Выраженность лёгочной гипертензии, в свою очередь, определяют два фактора: гиперволемия малого круга кровообращения и передаточное давление (т.е. давление, передаваемое с аорты на лёгочную артерию по закону сообщающихся сосудов), так как большие дефекты чаще расположены подаортально. Подаортальное расположение дефекта способствует тому, что струя сброса оказывает гемодинамический удар на аортальные створки, повреждает эндокард, создавая условия для присоединения инфекционного процесса. Сброс крови в правый желудочек, а затем в систему лёгочной артерии происходит под высоким давлением (до 100 мм рт.ст.). Быстрое развитие лёгочной гипертензии впоследствии может привести к перекрёстному, а затем обратному сбросу через дефект.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - это отверстие, располагающееся в стенке, что служит для разделения полостей правого и левого желудочков.

Общие сведения

Данное состояние приводит к ненормальному смешиванию (шунтированию) крови. В кардиологической практике такой дефект - наиболее часто встречающаяся врожденная патология сердца. Критические состояния при ДМЖП развиваются с частотой двадцать один процент. В равной степени возникновению данного порока подвержены малыши как мужского, так и женского пола.

ДМЖП у плода может быть изолированным (то есть единственной существующей аномалией в организме) либо частью сложных пороков (атрезий трехстверчатого клапана, транспозиции сосудов, общих артериальных стволов, тетрады Фалло).

В некоторых случаях межжелудочковая перегородка отсутствует полностью, такой порок именуется единственным желудочком сердца.

Клиника ДМЖП

Симптоматика дефекта межжелудочковой перегородки часто проявляется в первые дни либо месяцы после рождения малыша.

К наиболее частым проявлениям порока относят:

• одышку;
• цианоз кожи (особенно кончики пальцев и губы);
• снижение аппетита;
• учащенное сердцебиение;
• быструю утомляемость;
• отеки в области живота, стоп и ног.

ДМЖП при рождении может протекать бессимптомно, если дефект достаточно мал, и проявиться лишь в более поздние сроки (шесть и более лет). Симптоматика напрямую зависит от величины порока (отверстия), однако насторожить доктора должны шумы, выслушиваемые при аускультации.

ДМЖП у плода: причины

Любые врожденные пороки сердца появляются из-за нарушений в развитии органа на ранних этапах эмбриогенеза. Важная роль при этом принадлежит внешним экологическим и генетическим факторам.

При ДМЖП у плода определяется отверстие между левым и правым желудочками. Мышечный слой левого желудочка более развит, чем в правом, а потому кровь, обогащенная кислородом, из полости проникает в правый и смешивается с обедненной кислородом кровью. В результате к органам и тканям поступает меньше кислорода, что в итоге приводит к хроническому кислородному голоданию организма (гипоксии). В свою очередь наличие дополнительного объема крови в правом желудочке влечет за собой его дилатацию (расширению), миокардиальную гипертрофию и, как следствие, возникновение сердечной правожелудочковой недостаточности и легочной гипертензии.

Факторы риска

Точные причины возникновения ДМЖП у плода неизвестны, однако немаловажным фактором является отягощенная наследственность (то есть наличие подобного дефекта у ближайших родственников).

Кроме того, огромную роль играют и факторы, что присутствуют во время беременности:

Классификация

Существует несколько вариантов расположения ДМЖП:

• Коновентрикулярный, мембранозный, перимембранозный ДМЖП у плода. Является наиболее частым расположением дефекта и составляет примерно восемьдесят процентов всех подобных пороков. Обнаруживается дефект на мембранозной части перегородки между желудочками с вероятным распространением на выходной, септальный и входной ее отделы; под клапаном аорты и трикуспидальным клапаном (его септальной створкой). Достаточно часто возникают аневризмы в мембранозной части перегородки, из-за чего впоследствии происходит закрытие (полное либо частичное) дефекта.
• Трабекулярный, мышечный ДМЖП у плода. Обнаруживается в 15-20 % всех подобных случаев. Дефект окружен мышцами полностью и может располагаться в любом из участков мышечной части перегородки между желудочками. Подобных патологических отверстий может наблюдаться несколько. Наиболее часто такие ДЖМП у плода закрываются самопроизвольно спонтанно.
• Подлегочные, подартериальные, инфундибулярные, нагребневые отверстия выносящего тракта составляют приблизительно 5 % всех подобных случаев. Локализуется дефект под выходного или конусовидного отделов перегородки. Достаточно часто данный ДМЖП вследствие пролапса правой створки сочетается с недостаточностью аорты;
• Дефекты в области приносящего тракта. Располагается отверстие в районе входного отдела перегородки, прямо под областью прикрепления желудочково-предсердных клапанов. Чаще всего патология сопровождает синдром Дауна.

Наиболее часто обнаруживаются одиночные дефекты, однако встречаются и множественные изъяны в перегородке. ДМЖП может участвовать в комбинированных сердечных пороках, таких как тетрада Фалло, транспозиция сосудов и другие.

В соответствии с размерами выделяют следующие дефекты:

• малые (симптоматика не выражена);
• средние (клиника возникает в первые месяцы после родов);
• крупные (чаще декомпенсировнные, с яркой симптоматикой, тяжелым течением и осложнениями, что могут привести к летальному исходу).

Осложнения ДМЖП

При небольших размерах дефекта клинические проявления могут не возникать вообще либо отверстия могут самопроизвольно закрываться сразу после рождения.

При более крупных дефектах могут возникать следующие серьезные осложнения:

• Характеризуется развитием необратимых изменений в легких в результате легочной гипертензии. Подобное осложнение может развиваться как у маленьких, так и у более взрослых детей. При подобном состоянии часть крови перемещается из правого в левый желудочек через отверстие в перегородке, ведь вследствие гипертрофии миокарда правого желудочка он оказывается "сильнее" левого. Потому к органам и тканям попадает кровь, обедненная кислородом, и, как следствие, развивается хроническая гипоксия, проявляющаяся синюшным оттенком (цианозом) ногтевых фаланг, губ и кожных покровов в целом.
• Сердечная недостаточность.
• Эндокардит.
• Инсульт. Может развиваться при крупных дефектах перегородки, вследствие турбулентного потока крови. Возможно образование тромбов, что впоследствии могут закупоривать сосуды мозга.
• Другие патологии сердца. Возможно возникновение аритмий и патологий клапанов.

ДМЖП у плода: что делать?

Чаще всего подобные пороки сердца обнаруживают на втором плановом УЗИ. Однако паниковать не стоит.

• Необходимо вести обыкновенный образ жизни и не нервничать.
• Лечащий врач должен тщательно наблюдать беременную.
• Если порок обнаружен во время второго планового УЗИ, врач порекомендует дождаться третьего обследования (в 30-34 недели).
• Если же дефект обнаруживается на третьем УЗИ, назначают еще одно обследование перед родами.
• Мелкие (например, ДМЖП 1 мм у плода) отверстия могут закрываться самопроизвольно до либо после рождения.
• Может потребоваться консультация неонатолога и проведение ЭКХО плода.

Диагностика

Заподозрить наличие порока можно при аускультации сердца и осмотре ребенка. Однако в большинстве случаев родители узнают о наличии такого дефекта еще до рождения малыша, при проведении плановых УЗ-исследований. Достаточно крупные дефекты (например, ДМЖП 4 мм у плода) выявляются, как правило, во втором либо третьем триместре. Мелкие же возможно обнаружить уже после рождения случайно либо при появлении клинических симптомов.

Диагноз "ДЖМП" новорожденному или ребенку более старшего возраста либо взрослому можно поставить, основываясь на:

• Жалобах больного. Данная патология сопровождается одышкой, слабостью, болями в сердце, бледностью кожи.
• Анамнезе болезни (время появления первых симптомов и связь их с нагрузками).
• Анамнезе жизни (отягощенная наследственность, болезни матери при беременности и так далее).
• Общем осмотре (вес, рост, соответствие развития возрасту, оттенок кожи и другие).
• Аускультации (шумы) и перкуссии (расширение границ сердца).
• Исследовании крови и мочи.
• Данных ЭКГ (признаки гипертрофии желудочков, нарушения проводимости и ритма).
• Ренгенологического исследования (измененная форма сердца).
• Ветрикулографии и ангиографии.
• ЭхоКГ (то есть УЗИ сердца). Данное исследование позволяет определить локализацию и размеры дефекта, а при доплерометрии (которую можно проводить еще во внутриутробном периоде) - объем и направленность крови сквозь отверстие (даже если ВПС - ДМЖП у плода 2 мм в диаметре).
• Катетеризации сердечных полостей. То есть введение катетера и определение с его помощью давления в сосудах и полостях сердца. Соответственно данным принимается решение о дальнейшей тактике ведения больного.
• МРТ. Назначают в случаях, если неинформативно.

Лечение

При обнаружении ДМЖП у плода придерживаются выжидательной тактики, так как дефект может самопроизвольно закрыться еще до рождения либо сразу после родов. Впоследствии при сохранении диагноза ведением такого больного занимаются кардиологи.

Если дефект не нарушает кровообращения и общего состояния пациента, за ним просто наблюдают. При больших отверстиях, нарушающих качество жизни, принимают решение о проведении операции.

Оперативные вмешательства при ДМЖП могут быть двух видов: палиативные (ограничение легочного кровотока при наличии сочетанных пороков) и радикальные (полное закрытие отверстия).

Методики проведения операций:

• На открытом сердце (например, при тетраде Фалло).
• Катетеризация сердца с контролируемым наложением заплатки на дефект.

Профилактика дефекта межжелудочковой перегородки

Специфических профилактических мер ДМЖП у плода нет, однако для того, чтобы предотвратить ВПС, необходимо:

Прогноз

При небольших ДМЖП у плода (2 мм и меньше) прогноз благоприятный, так как подобные отверстия часто закрываются самопроизвольно. При наличии крупных дефектов прогноз зависит от их локализации и наличия сочетания с другими пороками.

У детей после рождения может быть обнаружена серьезная патология сердца — порок его развития. К таковым относится дефект межжелудочковой перегородки — диагноз, который требует подтверждения и раннего осуществления лечения. Но во многих ситуациях проблема решается сама собой, так как существует высокая вероятность закрытия дефекта без операции. Чем же грозит патология, как проявляется и когда нужно срочно проводить обследование — рассмотрим в статье.

Особенности заболевания

Межжелудочковая перегородка формирует внутреннюю стенку желудочков сердца и принимает участие в сокращении и расслаблении органа. У плода перегородка формируется к 4-5 неделе развития, но иногда она не полностью затягивается. ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) — порок сердца, имеющийся у человека с рождения, который встречается чаще других пороков и нередко развивается в комплексе с прочими заболеваниями сердца и сосудов (коарктация аорты, недостаточность митрального клапана , стеноз легочной артерии и т.д.).

При врожденном пороке сердца (ВПС) данного типа между правым и левым желудочками имеется дефект — незакрытое отверстие. Среди всех пороков сердца патология составляет, по разным данным, 30-42%, при этом у мальчиков и девочек он диагностируется с равной частотой.

Существует несколько классификаций ДМЖП. По типу локализации в соответствии с расположением на том или ином отделе межжелудочковой перегородки ДМЖП бывает:

1. дефект мембранозной части (высокий ДМЖП);
2. дефект мышечной части;
3. дефект надгребневой части.

Подавляющее количество ДМЖП перимембранозные (они находятся вверху межжелудочковой перегородки, прямо под аортальным клапаном и септальной створкой сердечного трехстворчатого клапана), а на мышечные и надгребневые приходится не более 20%. Среди перимембарнозных выделяют субаортальные и субтрикуспидальные дефекты.

Классифицируют дефекты и по размеру на средние, малые, большие, для чего проводят сравнение с аортальным диаметром, указывая размер как ¼, ½ от калибра аорты и т.д. Обычно дефекты составляют 1мм. — 3 см. и больше, их форма — круглая, овальная, изредка — щелевидная. Если ДМЖП у новорожденного имеет малый размер, это называется болезнью Толочинова-Роже. Когда малый порок не вызывает никакой симптоматики, высок шанс, что он закроется самостоятельно. Напротив, если у ребенка несколько мелких дефектов, оперативное лечение ему нужно как можно раньше в связи с неблагоприятным самостоятельным прогнозом болезни.

Если у ребенка наблюдается нарушение межжелудочковой перегородки, это может отрицательно сказываться на гемодинамике в связи с изменением разницы в давлении в правом и левом желудочке (в норме левый желудочек имеет в 5 раз более высокое давление, чем правый, во время периода систолы). При ДМЖП наблюдается лево-правый сброс крови, при этом объем крови будет напрямую зависеть от размера дефекта.

Малые дефекты, как уже было отмечено, почти не влияют не гемодинамику, поэтому состояние больного остается нормальным. При значительном объеме крови, которая возвращается в левые отделы сердца, возникает перегрузка желудочков. При тяжелом пороке межжелудочковой перегородки развивается легочная гипертензия.

Причины патологии

В некоторых случаях отмечается связь между возникновением патологии у ребенка, когда она уже имела место у ближайших родственников. Поэтому некоторые специалисты отмечают возможность наследственной передачи ДМЖП, хотя такие случаи составляют не более 4% от общего количества. Кроме того, причины заболевания могут быть обусловлены генными мутациями, и в такой ситуации кроме порока сердца у малыша обнаруживаются другие отклонения — болезнь Дауна, аномалии строения почек, крупных сосудов и т.д.

По большей части ДМЖП появляется на стадии эмбриогенеза, когда при закладке органов плода какие-либо факторы оказывают тератогенное воздействие и приводят к появлению дефекта. Такие последствия могут наблюдаться из-за влияния в первом триместре следующих факторов:

• перенесенные при беременности инфекции, например, грипп, краснуха, герпес;
• прием некоторых лекарств, алкоголя, наркотиков;
• соблюдение матерью строгой диеты с отсутствием нужных витаминов;
• поздняя беременность (после 40 лет);
• ранний токсикоз и частые угрозы выкидыша;
• наличие тяжелых соматических болезней у матери — диабета, сердечной недостаточности, эндокринных патологий и т.д.;
• прохождение рентгеновского обследования.

Изредка у взрослых людей появляется приобретенный ДМЖП. Неполная перегородка в желудочке сердца может остаться после перенесенного инфаркта миокарда.

Симптомы заболевания

Симптомокомплекс заболевания, а также возраст появления первых клинических проявлений напрямую зависит от размеров дефекта. Симптомы малых и больших дефектов сильно разнятся, так как объем патологического сброса крови неодинаков. Малые ДМЖП (до 1 см. диаметром) могут и вовсе не оказывать влияние на самочувствие ребенка, который растет и развивается наравне со сверстниками. Тем не менее, при прослушивании сердца врач определяет сердечные шумы — низкие, грубые, скребущие во время систолы (сокращения сердца).

При расположении ребенка стоя шум становится несколько тише из-за сжатия дефекта мышцей сердца, иногда он дополняется легким дрожанием, вибрированием левого края грудины в момент сокращения сердца. Других клинических признаков и объективных данных может вовсе не быть. Средние дефекты могут выражаться такими симптомами:

• одышка при физической нагрузке;
• несколько повышенная утомляемость ребенка;
• слабое выпячивание груди в виде купола (так называемый «сердечный горб»);
• мраморность кожи рук, ног, грудной части корпуса, которая не проходит с возрастом;
• грубый систолический шум уже с первой недели жизни ребенка, который четко выслушивается в области сердца.

Большие дефекты перимембранозного типа (прочие виды дефектов обычно имеют небольшие размеры), как правило, дают о себе знать сразу после рождения, либо в течение нескольких недель или месяцев. Симптоматика может быть следующей:

• сложности с кормлением из-за одышки;
• беспокойство, частая капризность малыша;
• гипергидроз в сочетании с бледностью, синюшностью кожи;
• мраморный рисунок на коже; Также читайте о мраморном цвете кожи у взрослых
• холодность рук и ног;
• отставание в физическом развитии на фоне снижения количества циркулирующей крови по большому кругу кровообращения;
• малая масса тела вплоть до сильного недобора веса и дистрофии;
• часто — учащение дыхания;
• одышка в положении лежа;
• мраморном цвете кожи у взрослыхкашель приступами, особенно — при смене положения тела;
• деформация грудной клетки;
• систолическая вибрация у левого края грудины в области 3-4 межреберья;
• грубые систолические шумы в той же зоне;
• влажные хрипы внизу легких;
• увеличение печени, селезенки.

У детей с большими пороками межжелудочковой перегородки клиническое улучшение все-таки возможно, если к 1-2 годам происходит развитие подлегочного (инфундибулярного) стеноза, но такое улучшение лишь временное и маскирующее развитие осложнения. По большей части симптоматика увеличивается с возрастом. Нередко быстро развивается гипертрофия верхнего базального отдела межжелудочковой перегородки, либо ее других отделов. Со стороны легких наблюдаются рецидивирующие пневмонии, трудно излечиваемые. Дети старшего возраста (3-4 года) часто обращают внимание на боль в груди слева, учащение сердцебиения. Возможны кровотечения из носа, обмороки, синюшность пальцев рук, расширение и уплощение фаланг. До ¼ детей должны быть срочно прооперированы в раннем возрасте из-за высокого риска летального исхода.

Что касается взрослых, у которых возник приобретенный ДМЖП после инфаркта миокарда, то на первый план здесь выходят признаки сердечной недостаточности. К ним относятся боли в сердце при нагрузке и в покое, одышка, тяжесть и давление в груди, кашель, аритмия. Нередко возникают приступы стенокардии, во время которых развивается дискинезия межжелудочковой перегородки со смещением правого желудочка в направлении грудины. Заболевание требует экстренного лечения, так как без операции за год в живых остается только 7% больных. К сожалению, в ходе операции по устранению постинфарктного ДМЖП погибает около 15-30% пациентов.

Возможные осложнения

Малые дефекты могут закрыться с возрастом и, как правило, не приводят к развитию тех или иных осложнений. Тем не менее, при наличии сообщения между желудочками сердца в течение жизни есть риск возникновения инфекционного эндокардита — бактериального поражения внутренней оболочки сердца и сердечных клапанов. Этот риск составляет до 0,2% ежегодно, со временем может увеличиться. Эндокардит обычно развивается у детей старшего возраста или у взрослых. Болезнь связана с травмированием эндокарда на фоне патологического сброса крови, а ее непосредственные причины обусловлены любым перенесенным бактериальным заболеванием и даже стоматологическими манипуляциями.

Намного большую опасность несет нелеченный ДМЖП большого размера. Даже если ребенок выживает, а выраженность клиники падает, это далеко не означает выздоровление. Уменьшение интенсивности симптомов наблюдается из-за развития обструктивного поражения крупных легочных сосудов. При затягивании с операцией может возникать необратимая, постоянно прогрессирующая легочная гипертензия — повышение давления в малом круге кровообращения. На фоне легочной гипертензии утолщаются стенки артерий и артериол, что порой невозможно исправить даже путем оперативного вмешательства.

К возрасту 5-7 лет легочная гипертензия проявляется в виде синдрома Эйзенменгера (подаортальный ДМЖП, дополняющийся склерозом сосудов в легких).

У больного расширен ствол легочной артерии, гипертрофирован правый (редко — левый) желудочек сердца. Оба заболевания, как правило, влекут за собой тяжелую желудочковую недостаточность и смерть в возрасте не старше 20 лет, а порой и до годовалого возраста.

Прочие тяжелые осложнения ДМЖП без своевременной операции, которые могут привести к инвалидности и гибели человека:

• аортальная регургитация — комбинация заброса крови с недостаточностью аортального клапана , при этом серьезно возрастает нагрузка на левый желудочек;
• инфундибулярный стеноз — травматизация наджелудочкового гребня, его гипетрофия и рубцевание, вследствие чего сужается инфундибулярный отдел правого желудочка и развивается стеноз легочной артерии;
• тромбоэмболия — закупорка сосудов оторвавшимся тромбом, который образуется в сердце и попадает в циркулирующий кровоток. Подробнее о послеоперационных тромбоэмболических осложнениях

Проведение диагностики

После рождения дети всегда тщательно осматриваются особым специалистом — неонатологом. Он должен иметь большой опыт в поиске врожденных заболеваний по внешним признакам и данным объективного обследования. В возрасте 1 месяц все груднички должны подвергаться осмотру целого ряда узких специалистов, а также проходить инструментальные исследования и выполнять анализы крови. При наличии подозрений на пороки сердца проводятся различные обследования ребенка, которые позволят подтвердить, исключить или уточнить диагноз. Нередко малые дефекты находятся в старшем возрасте, тем не менее, программа диагностики будет примерно одинаковой:

1. Фронтальная рентгенография грудной клетки. Выявляется кардиомегалия и увеличение камер сердца, усиление сосудистого рисунка легочной ткани. При наличии осложнений со стороны легких могут появляться такие изменения, как увеличение размеров ствола, а также ветвей легочной артерии.
2. ЭКГ. Показывает перегрузку правого предсердия и одного желудочка, нарушения ритма сердца и проводимости.
3. УЗИ сердца с допплерографией. Отражает патологический сброс крови через имеющийся дефект, увеличение полостей сердца, повышенную толщину сердечной мышцы и т.д.
4. Фонокардиография. Помогает сделать запись сердечных шумов.
5. Общий анализ крови, газовый состав крови. Как, правило, эти анализы бывают в норме.
6. Ангиокардиография с катетеризацией сердца. Необходимы для измерения давления в камерах сердца и легочной артерии, а также уровень насыщения кислородом. Данный метод позволяет определить выраженность тканевой гипоксии, а также выявить гипертензию легочной артерии.

Дифференцировать заболевание следует с общим артериальным стволом, стенозом легочной артерии или аорты, открытым артриовентрикулярным каналом, дефектом аортолегочной перегородки, тромбоэмболией, недостаточностью митрального клапана . Методы лечения

Консервативная терапия необходима при любом размере и типе пороков сердца, если имеются признаки сердечной недостаточности . Она может включать такие препараты:

• сердечные гликозиды;
• диуретики;
• кардиотрофики;
• ингибиторы АПФ;
• симпатомиметики;
• тромболитики;
• витамины группы В;
• препараты калия, магния;
• антиоксиданты.

Все лекарства должны назначаться только врачом, равно как и подбор их дозировки и длительности приема. Если течение заболевания бессимптомное при наличии малого размера дефекта, это позволит ограничиться поддерживающей терапией и проведением регулярных осмотров и обследований сердца ребенка. Нередко происходит спонтанное закрытие дефекта к 4-5 годам жизни. Тем не менее, при больших дефектах в возрасте около 3 лет ребенку, как правило, необходима операция.

В некоторых случаях выполняются паллиативные операции грудному малышу, которые позволят улучшить качество жизни, снизить объем патологического сброса крови и помогут ему дождаться радикального вмешательства по устранению дефекта до развития необратимых изменений. Во время паллиативной операции создается искусственный стеноз легочной артерии при помощи манжетки (операция суживания легочной артерии по Мюллеру).

В более старшем возрасте выполняются радикальные операции, но иногда такой тип вмешательств вынужденно проводится и у детей до года. Показания к операции:

• быстрый прогресс легочной гипертензии;
• интенсивные симптомы сердечной недостаточности;
• рецидивирующие пневмонии;
• серьезное отставание в массе тела и развитии ребенка.

В настоящее время все типы операций по ликвидации ДМЖП хорошо отработаны и дают 100 %-ную эффективность при смертности не более 1-3%. В зависимости от типа дефекта и его размера операция может быть следующей:

1. Пластика дефекта специальной заплаткой из листа перикарда. Операция проводится в условиях гипотермии, кардиоплегии, искусственного кровообращения. Также применяются заплаты из синтетических материалов — тефлона, дакрона и т.д. Обычно такие операции назначаются при крупных ДМЖП.
2. Ушивание дефекта П-образным швом. Рекомендуется при дефектах менее 5 мм. размером.
3. Окклюзия устройством Амплатцера. Небольшие дефекты легко удаляются таким миниинвазивным способом, как введение в сердце окклюдера Амплатцера, который раскрывается в отверстии межжелудочковой перегородки по типу зонтика. Тем самым дефект полностью закрывается.

В послеоперационном периоде ребенку или взрослому нужен регулярный осмотр у кардиолога не реже 1 раза в полгода, затем — раз в год.

Осложнения операции, в том числе АВ-блокада, чаще всего наблюдаются у поздно оперированных больных. У таких пациентов, кроме прочего, может сохраняться легочная гипертензия на фоне необратимого поражения сосудов.

Беременность и роды при заболевании

Многие женщины с дефектом межжелудочковой перегородки могут выносить и родить ребенка, но только при малых размерах отверстия. Ситуация на порядок сложнее, если дефект имеет значительные размеры, а у женщины имеются симптомы сердечной недостаточности, либо прочие осложнения заболевания. Особенно высок риск для плода и самой беременной при наличии аритмии, легочной гипертензии. Если диагностируется синдром Эйзенменгера, беременность прерывают на любом сроке, поскольку это угрожает смертью матери.

Женщинам с пороком сердца необходимо заранее планировать беременность, а также учитывать, что существует опасность рождения ребенка с тем же заболеванием, либо с другими ВПС. До зачатия следует пропить курс специальных препаратов для поддержки сердечной деятельности, а во время вынашивания плода прием большинства лекарств придется прекратить. Ведение беременности у женщин с ДМЖП требует пристального внимания врачей, а также участия кардиолога. Роды при малых дефектах самостоятельные, при наличии осложнений — путем кесарева сечения.

Чего нельзя делать при ДМЖП

1. Не пропускать визиты к педиатру или кардиологу для динамического наблюдения за больным.
2. Не забывать сообщать обо всех изменениях в поведении и симптомах врачу.
3. Не допускать излишней физической активности ребенка, но, тем не менее, не заставлять его вести пассивную жизнь.
4. Не принимать участие в соревнованиях, не выполнять тяжелую физическую работу.
5. Не игнорировать ЛФК.
6. Не задерживать дыхание (например, не нырять).
7. Не допускать резких смен температуры окружающей среды.
8. Не ходить в баню, сауну, не загорать длительно.
9. Не допускать ОРВИ, гриппа, простуд на фоне переохлаждений.
10. Вылечить все очаги хронической инфекции.
11. Исключать стрессы и тревоги у больного.

Прогноз при дефекте межжелудочковой перегородки

Благоприятный прогноз при естественном течении ДМЖП встречается не часто, конечно, если дефект самопроизвольно не закрылся (это происходит в 25-40% случаев). Продолжительность жизни без операции составляет 20-30 лет, а при крупных дефектах до 50-80% детей гибнет до годовалого возраста по причине осложнений (тромбоэмболии, легочной гипертензии, сердечной недостаточности). У 15% из них формируется синдром Эйзенменгера, в связи с чем малыши могут умереть уже в течение первого полугодия жизни.

При малых дефектах, которые не приводят к развитию клинической картины, но, тем не менее, самостоятельно не закрываются, продолжительность жизни составляет в среднем 60 лет. Поэтому оперативное вмешательство лучше провести даже во взрослом возрасте, чтобы предотвратить постепенное изнашивание сердца. У беременных с нелеченным ДМЖП смертность достигает 50%, причем особенно часто женщина и ребенок умирают во второй половине гестации.