Тромбоцитопеническая пурпура у детей причины и лечение. В каких местах локализуются кровоизлияния? К ним относятся

Разновидность геморрагического диатеза, характеризующаяся дефицитом красных кровяных пластинок - тромбоцитов, чаще вызванным иммунными механизмами. Признаками тромбоцитопенической пурпуры служат самопроизвольные, множественные, полиморфные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, а также носовые, десневые, маточные и другие кровотечения. При подозрении на тромбоцитопеническую пурпуру оценивают анамнестические и клинические данные, показатели общего анализа крови, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга. В лечебных целях больным назначаются кортикостероидные, гемостатические препараты, цитостатическая терапия, проводится спленэктомия.

Общие сведения

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа, доброкачественная тромбоцитопения) – гематологическая патология, характеризующаяся количественным дефицитом тромбоцитов в крови, сопровождающаяся наклонностью к кровоточивости, развитию геморрагического синдрома. При тромбоцитопенической пурпуре уровень кровяных пластинок в периферической крови опускается значительно ниже физиологического - 150х10 9 /л при нормальном или несколько увеличенном количестве мегакариоцитов в костном мозге. По частоте встречаемости тромбоцитопеническая пурпура занимает первое место среди прочих геморрагических диатезов . Манифестирует заболевание обычно в детском возрасте (с пиком в раннем и дошкольном периоде). У подростков и взрослых патология в 2-3 раза чаще выявляется среди лиц женского пола.

В классификации тромбоцитопенической пурпуры учитываются ее этиологические, патогенетические и клинические особенности. Различают несколько вариантов - идиопатическую (болезнь Верльгофа), изо-, транс-, гетеро- и аутоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру, симптомокомплекс Верльгофа (симптоматическую тромбоцитопению).

По течению выделяют острую, хроническую и рецидивирующую формы. Острая форма более характерна для детского возраста, длится до 6 месяцев с нормализацией уровня тромбоцитов в крови, не имеет рецидивов. Хроническая форма протекает более 6 месяцев, чаще встречается у взрослых пациентов; рецидивирующая - имеет циклическое течение с повторениями эпизодов тромбоцитопении после нормализации уровня тромбоцитов.

Причины тромбоцитопенической пурпуры

В 45% случаев имеет место идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, развивающаяся самопроизвольно, без видимых причин. В 40% случаев тромбоцитопении предшествуют различные инфекционные заболевания (вирусные или бактериальные), перенесенные примерно за 2-3 недели до этого. В большинстве случаев это инфекции верхних отделов дыхательного тракта неспецифического генеза, в 20% - специфические (ветряная оспа , корь , краснуха , эпидемический паротит , инфекционный мононуклеоз , коклюш). Тромбоцитопеническая пурпура может осложнять течение малярии , брюшного тифа , лейшманиоза , септического эндокардита . Иногда тромбоцитопеническая пурпура проявляется на фоне иммунизации - активной (вакцинации) или пассивной (введения γ - глобулина). Тромбоцитопеническая пурпура может быть спровоцирована приемом медикаментов (барбитуратов, эстрогенов, препаратов мышьяка, ртути), длительным воздействием рентгеновских лучей (радиоактивных изотопов), обширным хирургическим вмешательством, травмой, избыточной инсоляцией. Отмечаются семейные случаи заболевания.

Большинство вариантов тромбоцитопенической пурпуры имеет иммунную природу и связано с продукцией антитромбоцитарных антител (IgG). Образование иммунных комплексов на поверхности тромбоцитов приводит к быстрому разрушению кровяных пластинок, уменьшению продолжительности их жизни до нескольких часов вместо 7-10 суток в норме.

Изоиммунная форма тромбоцитопенической пурпуры может быть обусловлена поступлением в кровь «чужеродных» тромбоцитов при повторных переливаниях крови или тромбоцитарной массы, а также антигенной несовместимостью тромбоцитов матери и плода. Гетероиммунная форма развивается при повреждении антигенной структуры тромбоцитов различными агентами (вирусами, медикаментами). Аутоиммунный вариант тромбоцитопенической пурпуры вызван появлением антител против собственных неизмененных антигенов тромбоцитов и обычно сочетается с другими заболеваниями такого же генеза (СКВ , аутоиммунной гемолитической анемией). Развитие трансиммунной тромбоцитопении у новорожденных провоцируется проходящими через плаценту антитромбоцитарными аутоантителами матери, больной тромбоцитопенической пурпурой.

Дефицит тромбоцитов при тромбоцитопенической пурпуре может быть связан с функциональным поражением мегакариоцитов, нарушением процесса отшнуровывания кровяных красных пластинок. Например, симптомокомплекс Верльгофа обусловлен неэффективностью гемопоэза при анемии (B-12 дефицитной , апластической), остром и хроническом лейкозах , системных заболеваниях органов кроветворения (ретикулезах), костномозговых метастазах злокачественных опухолей.

При тромбоцитопенической пурпуре происходит нарушение образования тромбопластина и серотонина, снижение сократительной способности и усиление проницаемости стенки капилляров. С этим связаны удлинение времени кровотечения, нарушение процессов тромбообразования и ретракции кровяного сгустка. При геморрагических обострениях количество тромбоцитов снижается вплоть до единичных клеток в препарате, в период ремиссии восстанавливается до уровня ниже нормы.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Тромбоцитопеническая пурпура клинически проявляется при падении уровня тромбоцитов ниже 50х10 9 /л, обычно через 2-3 недели после воздействия этиологического фактора. Характерна кровоточивость по петехиально-пятнистому (синячковому) типу. У больных тромбоцитопенической пурпурой появляются безболезненные множественные кровоизлияния под кожу, в слизистые оболочки («сухой» вариант), а также кровотечения («влажный» вариант). Они развиваются спонтанно (часто в ночное время) и их выраженность не соответствует силе травматического воздействия.

Геморрагические высыпания полиморфны (от незначительных петехий и экхимозов до крупных синяков и кровоподтеков) и полихромны (от ярких багрово-синих до бледных желто-зеленых в зависимости от времени появления). Чаще всего геморрагии возникают на передней поверхности туловища и конечностей, редко – в области лица и шеи. Кровоизлияния определяются и на слизистой оболочке миндалин, мягкого и твердого неба, конъюнктиве и сетчатке, барабанной перепонке, в жировой клетчатке, паренхиматозных органах, серозных оболочках головного мозга.

Патогномоничны интенсивные кровотечения - носовые и десневые, кровотечения после удаления зубов и тонзиллэктомии . Могут появляться кровохарканье, кровавые рвота и понос, кровь в моче. У женщин обычно превалируют маточные кровотечения в виде меноррагий и метроррагий, а также овуляторных кровотечений в брюшную полость с симптомами внематочной беременности . Непосредственно перед менструацией появляются кожные геморрагические элементы, носовые и другие кровотечения. Температура тела остается в норме, возможна тахикардия . При тромбоцитопенической пурпуре имеется умеренная спленомегалия . При профузном кровотечении развивается малокровие внутренних органов, гиперплазия красного костного мозга и мегакариоцитов.

Медикаментозная форма манифестирует вскоре после приема лекарственного препарата, продолжается от 1 недели до 3 месяцев со спонтанным выздоровлением. Радиационная тромбоцитопеническая пурпура отличается тяжелым геморрагическим диатезом с переходом костного мозга в гипо- и апластическое состояние. Инфантильная форма (у детей до 2 лет) имеет острое начало, тяжелый, часто хронический характер и выраженную тромбоцитопению (9/л).

В течении тромбоцитопенической пурпуры выявляют периоды геморрагического криза, клинической и клинико-гематологической ремиссии. При геморрагическом кризе кровоточивость и лабораторные изменения ярко выражены, в период клинической ремиссии на фоне тромбоцитопении геморрагии не проявляются. При полной ремиссии отсутствуют и кровоточивость, и лабораторные сдвиги. При тромбоцитопенической пурпуре с большой кровопотерей наблюдается острая постгеморрагическая анемия , при длительной хронической форме – хроническая железодефицитная анемия .

Наиболее грозное осложнение – кровоизлияние в головной мозг развивается внезапно и быстро прогрессирует, сопровождаясь головокружением, головной болью, рвотой, судорогами, неврологическими нарушениями.

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры

Диагноз тромбоцитопенической пурпуры устанавливается гематологом с учетом анамнеза, особенностей течения и результатов лабораторных исследований (клинического анализа крови и мочи, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга).

На тромбоцитопеническую пурпуру указывают резкое снижение числа тромбоцитов в крови (9/л), увеличение времени кровотечения (>30 мин.), протромбинового времени и АЧТВ, снижение степени или отсутствие ретракции сгустка. Число лейкоцитов обычно в пределах нормы, анемия появляется при значительной кровопотере. На высоте геморрагического криза выявляются положительные эндотелиальные пробы (щипка, жгута, уколочная). В мазке крови определяется увеличение размеров и снижение зернистости тромбоцитов. В препаратах красного костного мозга обнаруживается нормальное или повышенное количество мегакариоцитов, присутствие незрелых форм, отшнуровка тромбоцитов в малочисленных точках. Аутоиммунный характер пурпуры подтверждается наличием в крови антитромбоцитарных антител.). При уровне тромбоцитов 9/л лечение осуществляют без дополнительных показаний в условиях стационара.

Кровотечения купируются введением кровоостанавливающих препаратов, местно применяется гемостатическая губка. Для сдерживания иммунных реакций и снижения сосудистой проницаемости назначаются кортикостероиды в понижающей дозе; гипериммунные глобулины. При больших кровопотерях возможны трансфузии плазмы и отмытых эритроцитов. Вливания тромбоцитарной массы при тромбоцитопенической пурпуре не показаны.

У больных хронической формой с рецидивами обильных кровотечений и кровоизлияниями в жизненно важные органы выполняют спленэктомию . Возможно назначение иммунодепрессантов (цитостатиков). Лечение тромбоцитопенической пурпуры при необходимости должно сочетаться с терапией основного заболевания.

В большинстве случаев прогноз тромбоцитопенической пурпуры весьма благоприятный, полное выздоровление возможно в 75% случаев (у детей – в 90%). Осложнения (например, геморрагический инсульт) наблюдаются в острой стадии, создавая риск смертельного исхода. При тромбоцитопенической пурпуре требуется постоянное наблюдение гематолога, исключаются препараты, влияющие на агрегационные свойства тромбоцитов (ацетилсалициловая к-та, кофеин, барбитураты), пищевые аллергены, проявляется осторожность при проведении вакцинации детей , ограничивается инсоляция.

Быстрый переход по странице

Что это такое? Пурпура тромбоцитопеническая (заболевание Верльгофа) – это патология, входящая в многочисленную группу геморрагических (кровавых) диатезов. Характеризуется образованием подкожных кровоизлияний (геморрагий) и кровотечений из слизистых оболочек у детей и взрослых.

Своим проявлением обязана качественной, либо количественной недостаточностью тромбоцитов – тромбоцитопении, обусловленной недостаточной секрецией, либо повышенным распадом красных телец крови. И тромбоцитопатии, вследствие нарушений процесса гемостаза, приводящего к неполноценности тромбоцитов и тромбоцитарной дисфункции.

Первые признаки пурпуры тромбоцитопенической у детей обоего пола могут проявиться еще до достижения пубертатного возраста. В более старшем возрасте (20-40 лет), заболеванию больше подвержен женский пол.

• Всему этому мы обязаны дисфункциями , отвечающщей за многие процессы в организме, в том числе за кроветворение и иммунитет.

Виды пурпуры тромбоцитопенической, фото

симптомы на коже, фото 2

Развитие разных видов заболевания обусловлено несколькими факторами – в соответствие генезиса, клинических проявлений и многих иных причин. Включает самостоятельный вид и приобретенный (иммунный и не иммунный фактор):

1. Идеопатический – иммунный вид тромбоцитопенической пурпуры (аутоиммунная болезнь) – самостоятельный вид, первичное проявление, спровоцированное антителами, ускоряющими деструктивные процессы разрушения тромбоцитов;
2. Аллоиммунный (изоиммунный и трансиммунный) – резус-конфликтный вид, неонатальная патология. Обусловлен тромбоцитарной несовместимостью (внутриутробный конфликт мать-ребенок, заражение больной матерью, либо вследствие иммунной реакции организма в ответ на многократные гемотрансфузии -переливания крови).
3. Гаптеновый (гетероиммунный) – следствие секреции антител на воздействие внешних факторов (вирусов, лекарств и т. д.), изменяющих структурное строение тромбоцитов.

Согласно клиническим характеристикам, тромбоцитопеническая пурпура бывает:

• Острого течения, проявляясь в основном у детей. Продолжается не больше полугода. После заживления, рецидивов не отмечается.
• Хронического, характерного при тромбоцитопенической пурпуре у взрослых. Заболевание может быть длительным – более полугода.
• Рецидивирующего, отличающегося циклическим проявлением.

Клинические признаки пурпуры выражены изолированными подкожными геморрагиями – «сухая форма» и в сочетании с кровотечениями из слизистых структур – «влажной формой».

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры у взрослых

Развитие хронической аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры у взрослых начинается постепенно. Провоцирующий фактор при этом, как правило установить невозможно. Существует версия о связи генезиса с присутствием в организме хронических очагов инфекции, либо с вредными химическими веществами.

Стертый (субклинический) длительный период болезни не позволяет выявить ее своевременно, чем объясняется случайное ее обнаружение при плановом обследовании.

Геморрагический синдром развивается медленно, проявляясь вначале единичными синяками и точечными подкожными геморрагиями, постепенно развиваясь до выраженных геморрагий – кровохаркания, кровавой рвоты и поноса, примесями крови в урине.

Локализация подкожных кровоизлияний находится как правило на коже спереди конечностей и туловища. Нередко, в местах проведения инъекций. Подкожные геморрагии на лице, слизистой конъюнктивы и губ говорит о тяжелом процессе. Крайне тяжелая клиника характеризуется геморрагиями в глазной сетчатке и головном мозге с развитием тяжелой анемии.

Наличие на поверхности слизистой рта, наполненных кровью разных размеров булл и везикул, может быть предвестником развития геморрагических процессов в структуре мозга. Спонтанно, заболевание у взрослых разрешается крайне редко.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей, фото

Тромбоцитопеническая пурпура у детей фото

Чаще всего идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура в детском возрасте имеет острое развитие. У детишек от 2-х до 6-ти лет начинается спустя две, четыре недели после заболеваний вирусного характера или вакцинации. У таких малышей частота заболеваний не отличается по половой принадлежности, лишь по достижении пубертатного возраста, девочки подвержены заболеванию вдвое чаще.

Развитие патологии бурное, геморрагии появляются быстро и внезапно. Характерная особенность – многоцветная раскраска (полихромность). Подкожные геморрагические отметины проявляются различной окраски – алых, багровых и зеленоватых тонов.

Они могут образовываться спонтанно и несимметрично, точечной локализацией и более крупной – множественными экхимозами, способными сливаться. Вызвать их могут – сдавливание и пережатие при неудобной позе во сне, либо самый незначительный ушиб.

Типичные симптомы осторой тромбоцитопенической пурпуры – носовые и маточные геморрагии, кровотечения из ранки, удаленного зуба. При тяжелых процессах отмечаются обострения состояния ребенка в виде желудочно-кишечных или почечных геморрагий с появлением примесей крови в испражнениях и моче.

Дальнейшее развитие усложняется постгеморрагической анемией, кровавыми пузырьками в полости рта, обильной кровоточивостью и поражением глазной сетчатки.

Симптоматика геморрагий в головном мозге может проявляться:

• Сильными головными болями и головокружением;
• Внезапными рвотой и судорогами;
• Патологической неврологической симптоматикой – опущением уголков рта, асимметрией глаз, нарушением активных двигательных функций и речи.

У некоторых детишек отмечается небольшое увеличение размеров селезенки (умеренная спленомегалия). Температура у ребенка и общее самочувствие, как правило, не изменяется.

У девочек-подростков характерны длительные менструальные циклы. Длительность острого процесса ИТП – от одного до двух месяцев, иногда может продлиться до полугода. У определенной категории детей возможен переход болезни в хроническую стадию.

При хронической тромбоцитопенической пурпуре у подростков и маленьких детей возможны проявления спонтанной ремиссии. По остальным признакам, заболевание у детей проходит аналогично тромбоцитопенической пурпуре у взрослых.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры, препараты

Комплекс подбора методик для лечения пурпуры тромбоцитопенической обусловлен тяжестью клинических проявлений и периодом заболевания. Включает консервативные и оперативные методики. Основной принцип лечения строится:

• На обязательной госпитализации.
• Полном режиме покоя до восстановления стабильной гемограммы тромбоцитарного уровня.
• Полноценном калорийном рационе (с дробным приемом охлажденной жидкой пищи).
• Назначении гемостатического лечения – внутривенных и капельных инъекций «Кислоты эпсилонаминокапроновой» и местных средств в виде губок, фибриновых пленок, тампонов, пропитанных «Тромбином», перекисью, либо эпсилонаминокапроновой кислотой.
• Препаратов улучшающих склеивание тромбоцитов и образование тромбов, препятствующих кровотечению – «Дациона», «Кальция пантотената», «Адроксона» или «Этамзилата».
• Кортикостероидов в виде «Преднизолона» при обильных, повторяющихся геморрагиях.
• 4-х дневный курс капельного введения иммуноглобулинов.
• Витаминные комплексы и препараты фитотерапии – шиповника, крапивы, водяного перца и многих других.

При состояниях, угрожающих жизни пациента, либо при тяжелом развитии анемии, прибегают к методу гемотрансфузии. Лишь при неэффективности консервативного лечения пурпуры тромбоцитопенического генезиса, может быть использован хирургический метод удаления селезенки – спленэктомия.

В самых крайних случаях, в сочетании с гормональными средствами назначаются препараты цитостатиков – «Имурана», «Циклофосфана», «Винбластина», «Меркаптопурина» или «Винкристина».

Прогноз при тромбоцитопенической пурпуре, в своем большинстве – благоприятный. Летальность среди заболевших взрослых и детей отмечается в исключительных случаях. Пациенты с таким диагнозом должны стоять на диспансерном учете не менее пяти лет.

Тромбоцитопеническая пурпура – одна из разновидностей геморрагических диатезов (наиболее часто встречающаяся).

Для этого заболевания характерен , чаще всего обусловленный иммунными механизмами.

Некоторые из видов, например, тромботическая
тромбоцитопеническая пурпура, имеют молниеносное
злокачественное течение и в подавляющем числе случаев заканчиваются смертью пациента.

В основе возникновения и развития пурпуры лежат нарушения тромбоцитарного компонента состава крови, при котором – 150*109/л.

Это может произойти при усиленном разрушении тромбоцитов по различным причинам, чаще всего связанными с иммунологическим статусом пациента.

Чаще тромбоцитопеническая пурпура диагностируется у детей 2-7 лет, но может встречаться как , так и у взрослых.

До достижения 10-летнего возраста мальчики и девочки болеют в равной степени, после 10 лет – у девочек заболевание выявляется намного чаще.

Классификация

В зависимости от этиологии (причины возникновения) и патогенеза (патологического механизма возникновения и развития) принято выделять несколько разновидностей тромбоцитопенической пурпуры:

1. (без очевидных причин);
2. изоиммунная, возникшая в качестве собственного ответа организма при неоднократных переливаниях крови или . Иногда встречается во время беременности;
3. врождённая иммунная возникает как ответ на несовместимость крови матери и плода. Зачастую к 4-5 месяцам происходит самоизлечение ребёнка;
4. аутоиммунная – результат собственного ответа организма на некоторые заболевания и патологические состояния (системная красная волчанка, анемия, острый лейкоз и пр.);
5. симптоматическая – временное явление, возникающее при дефиците витамина B12, при некоторых инфекционных заболеваниях, лучевой болезни, приёме ряда сильнодействующих фармацевтических препаратов и пр.

Причины

Чаще всего пурпура возникает на фоне и как последствие перенесённых вирусных заболеваний (грипп, паротит – «свинка», коклюш, ветряная оспа, краснуха, корь, ветрянка и пр.).

Отмечены случаи, когда профилактическая вакцинация против гриппа являлась пусковым механизмом появления тромбоцитопенической пурпуры у детей.

Нередко отмечается сочетание с эндокардитом, лейшманиозом, малярией, брюшным тифом. В этом случае тромбоцитопеническая пурпура отягощает течение основного инфекционного заболевания.

Иммунологические формы

Практически все типы иммунологической пурпуры связаны с выработкой антитромбоцитарных антител (IgG).

Из-за формирования иммунных комплексов на поверхности тромбоцитарных пластинок происходит их быстрое разрушение.

Для тромбоцитопенической пурпуры характерны:

• снижение тромбоцитарного числа в анализах крови (<50*109/л);
• увеличение времени кровотечения (более 30 мин);
• лейкоцитарная формула сохраняется в пределах нормы. Развитие анемии возможно при выраженных кровопотерях;
• при микроскопии мазков крови выявляются увеличение тромбоцитов в размерах и снижение зернистости;
• в препаратах пунктата костного мозга выявляется большое количество кариоцитов, отшнуровка тромбоцитов.

Дифференциальная диагностика проводится со следующими заболеваниями:

• различные патологические процессы в костном мозге;
• острый лейкоз;
• гемофилия;
• геморрагический васкулит;
• дисфибриномегалия;
• ювенальные (детские) маточные кровотечения.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

При косвенных или слабовыраженных клинических проявлениях и уровне тромбоцитов более 50*109/л специальное лечение не проводится.

При уровне 30-50*109/л проводится терапия, направленная на профилактику кровотечений.

При уровне содержания тромбоцитов менее 30*109/л больной нуждается в госпитальном лечении.

Для купирования кровотечений применятся кровоостанавливающие препараты. Для подавления аутоиммунного ответа назначаются гипериммунные глобулины и кортикостероиды.

В случае значительной кровопотери показано вливание эритроцитарной массы. Переливания тромбоцитарной массы исключены. В некоторых случаях назначаются цитостатики.

Лечение хронической формы тромбоцитопенической пурпуры должно производится параллельно с терапией основного заболевания (при вторичных или симптоматических вариантах возникновения и развития).

В редких случаях при неэффективном медикаментозном лечении хронической и тяжёлой формы заболевания показано оперативное лечение – спленэктомия (удаление селезёнки).

Реабилитация

Прогноз

Чаще всего прогноз благоприятный. Заболевание проходит самостоятельно или после специфической терапии в 75% случаев без присоединения осложнений.

Геморрагический инсульт встречается редко, но опасен в острой фазе заболевания, возможен летальный исход.

Заболевание излечимо, чаще всего отмечается полное выздоровление после своевременного и .

Описание:

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) - заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости, обусловленной тромбоцитопенией (снижением содержания тромбоцитов в крови до 150×109/л) при нормальном или увеличенном количестве мегакариоцитов в красном костном мозге.
Тромбоцитопеническая пурпура - наиболее распространённое заболевание из группы геморрагических диатезов. Частота выявления новых случаев тромбоцитопенической пурпуры составляет от 10 до 125 на 1 млн населения в год. Заболевание, как правило, манифестирует в детском возрасте. До 10-летнего возраста заболевание встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, а после 10 лет и у взрослых - в 2-3 раза чаще у лиц женского пола.

Симптомы:

Заболевание начинается исподволь или остро с появления геморрагического синдрома. Тип кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре петехиально-пятнистый (синячковый). По клиническим проявлениям выделяют два варианта тромбоцитопенической пурпуры: «сухой» - у больного возникает только кожный ; «влажный» - кровоизлияния в сочетании с кровотечениями. Патогномоничные симптомы тромбоцитопенической пурпуры - кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки и кровотечения. Отсутствие этих признаков вызывает сомнение в правильности диагноза.

      * Кожный геморрагический синдром возникает у 100% больных. Количество экхимозов варьирует от единичных до множественных. Основные характеристики кожного геморрагического синдрома при тромбоцитопенической пурпуре следующие.
               -Несоответствие выраженности геморрагии степени травматического воздействия; возможно их спонтанное появление (преимущественно ночью).
               -Полиморфизм геморрагических высыпаний (от петехий до крупных кровоизлияний).
               -Полихромность кожных геморрагии (окраска от багровой до сине-зеленоватой и жёлтой в зависимости от давности их появления), что связано с постепенным превращением гемоглобина через промежуточные стадии распада в билирубин.
               -Асимметрия (нет излюбленной локализации) геморрагических элементов.
               -Безболезненность.
      * Нередко возникают кровоизлияния в слизистые оболочки, наиболее часто миндалин, мягкого и твёрдого нёба. Возможны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру, стекловидное тело, глазное дно.
      * Кровоизлияние в склеру может указывать на угрозу возникновения самого тяжёлого и опасного осложнения тромбоцитопенической пурпуры - кровоизлияния в головной мозг. Как правило, оно возникает внезапно и быстро прогрессирует. Клинически кровоизлияние в головной мозг проявляется головной болью, головокружением, судорогами, рвотой, очаговой неврологической симптоматикой. Исход кровоизлияния в мозг зависит от объёма, локализации патологического процесса, своевременности диагностики и адекватной терапии.
      * Для тромбоцитопенической пурпуры характерны кровотечения из слизистых оболочек. Нередко они имеют профузный характер, вызывая тяжёлую постгеморрагическую анемию, угрожающую жизни больного. У детей наиболее часто возникают кровотечения из слизистой оболочки полости носа. из дёсен обычно менее обильны, но и они могут стать опасными при экстракции зубов, особенно у больных с недиагностированным заболеванием. Кровотечение после удаления зуба при тромбоцитопенической пурпуре возникает сразу же после вмешательства и не возобновляется после его прекращения в отличие от поздних, отсроченных кровотечений при . У девочек пубертатного периода возможны тяжёлые мено- и метроррагии. Реже бывают желудочно-кишечные и почечные кровотечения.
Характерные изменения внутренних органов при тромбоцитопенической пурпуре отсутствуют. Температура тела обычно нормальная. Иногда выявляют тахикардию, при аускультации сердца - систолический шум на верхушке и в точке Боткина, ослабление I тона, обусловленные анемией. Увеличение селезёнки нехарактерно и скорее исключает диагноз тромбоцитопенической пурпуры.
По течению выделяют острые (длительностью до 6 мес) и хронические (продолжительностью более 6 мес) формы заболевания. При первичном осмотре установить характер течения заболевания невозможно. В зависимости от степени проявления геморрагического синдрома, показателей крови в течении заболевания выделяют три периода: геморрагический криз, клиническая ремиссия и клинико-гематологическая ремиссия.

      * Геморрагический криз характеризуется выраженным синдромом кровоточивости, значительными изменениями лабораторных показателей.
      * Во время клинической ремиссии исчезает геморрагический синдром, сокращается время кровотечения, уменьшаются вторичные изменения в свёртывающей системе крови, но сохраняется, хотя она менее выраженная, чем при геморрагическом кризе.
      * Клинико-гематологическая ремиссия подразумевает не только отсутствие кровоточивости, но и нормализацию лабораторных показателей.

Причины возникновения:

При тромбоцитопенической пурпуре тромбоцитопения развивается вследствие разрушения тромбоцитов посредством иммунных механизмов. Антитела к собственным тромбоцитам могут появляться спустя 1-3 нед после перенесённых вирусных или бактериальных инфекций, профилактических прививок, приёма лекарственных препаратов при индивидуальной их непереносимости, переохлаждения или инсоляции, после хирургических операций, травм. В ряде случаев какую-либо определённую причину выявить не удаётся. Поступившие в организм антигены (например, вирусы, лекарственные средства, в том числе вакцины) оседают на тромбоцитах больного и индуцируют иммунный ответ. Антитромбоцитарные антитела относят преимущественно к IgG. Реакция «Аг-AT» происходит на поверхности тромбоцитов. Продолжительность жизни тромбоцитов, нагруженных антителами, при тромбоцитопенической пурпуре снижена до нескольких часов вместо 7-10 дней в норме. Преждевременная гибель тромбоцитов происходит в селезёнке. Кровоточивость при тромбоцитопенической пурпуре обусловлена снижением количества тромбоцитов, вторичным повреждением сосудистой стенки в связи с выпадением ангиотрофической функции тромбоцитов, нарушением сократительной способности сосудов из-за понижения концентрации серотонина в крови, невозможностью ретракции кровяного сгустка.

Лечение:

Для лечения назначают:

В период геморрагического криза ребёнку показан постельный режим с постепенным его расширением по мере угасания геморрагических явлений. Специальной диеты не назначают, однако при кровоточивости слизистой оболочки полости рта дети должны получать пищу в охлаждённом виде.
Патогенетическая терапия аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры включает назначение глюкокортикоидов, выполнение спленэктомии и использование иммунодепрессантов.

      * Преднизолон назначают в дозе 2 мг/кг/сут на 2-3 нед с последующими снижением дозы и полной отменой препарата. Преднизолон в более высоких дозах (3 мг/кг/сут) назначают короткими курсами по 7 дней с перерывом в 5 дней (не более трёх курсов). При резко выраженном геморрагическом синдроме, угрозе кровоизлияния в мозг возможна «пульс-терапия» метил-преднизолоном (30 мг/кг/сут внутривенно в течение 3 дней). В большинстве случаев эта терапия вполне эффективна. Вначале исчезает геморрагический синдром, затем начинает увеличиваться содержание тромбоцитов. У некоторых больных после отмены гормонов наступает рецидив.
      * В последние годы в лечении тромбоцитопенической пурпуры с хорошим эффектом используют внутривенное введение Ig человеческого нормального в дозе 0,4 или 1 г/кг в течение 5 или 2 дней соответственно (курсовая доза 2 г/кг) как монотерапию или в сочетании с глюкокортикоидами.
      * Спленэктомию или тромбоэмболизацию сосудов селезёнки проводят при отсутствии или нестойкости эффекта от консервативного лечения, повторяющихся обильных длительных кровотечениях, приводящих к выраженной постгеморрагической , тяжёлых кровотечениях, угрожающих жизни больного. Операцию обычно выполняют на фоне глюкокортикоидной терапии у детей старше 5 лет, так как в более раннем возрасте велик риск развития постспленэктомического . У 70-80% больных операция приводит к практически полному выздоровлению. Остальные дети и после спленэктомии нуждаются в продолжении лечения.
      * Иммунодепрессанты (цитостатики) для лечения тромбоцитопенической пурпуры у детей используют лишь при отсутствии эффекта от других видов терапии, так как эффективность их применения значительно меньше, чем спленэктомии. Применяют винкристин в дозе 1,5-2 мг/м2 поверхности тела внутрь, циклофосфамид в дозе 10 мг/кг - 5-10 инъекций, азатиоприн в дозе 2-3 мг/кг/сут в 2-3 приёма в течение 1-2 мес.
В последнее время для лечения тромбоцитопенической пурпуры применяют также даназол (синтетический препарат андрогенного действия), препараты интерферона (реаферон, интрон-А, роферон-А), анти-D-Ig (анти-D). Однако положительный эффект от их применения нестойкий, возможны побочные действия, что делает необходимым дальнейшее изучение механизма их действия и определения их места в комплексной терапии данного заболевания.
Для уменьшения выраженности геморрагического синдрома в период повышенной кровоточивости назначают внутривенно или внутрь аминокапроновую кислоту из расчёта 0,1 г/кг (противопоказана при ). Препарат относится к ингибиторам фибринолиза, а также усиливает агрегацию тромбоцитов. Применяют также гемостатическое средство этамзилат в дозе 5 мг/кг/сут внутрь или внутривенно капельно. Препарат обладает также ангиопротекторным и проагрегантным действием. Для остановки носовых кровотечений используют тампоны с перекисью водорода, адреналином, аминокапроновой кислотой; гемостатическую губку, фибринную, желатиновую плёнки.
При лечении у детей с тромбоцитопенической пурпурой применяют средства, стимулирующие кроветворение, так как регенераторные способности кроветворной системы при этом заболевании не нарушаются. Переливание отмытых эритроцитов, подобранных индивидуально, проводят только при выраженной острой анемии.

Идиопатическая тромбоцитопения считается достаточно частой причиной геморрагического синдрома у детей и взрослых, которая встречается с частотой от 1 до 15% на 100 тысяч населения. Патология известна ещё со времён Гиппократа, но только в начале XVIII столетия Верльгоф описал её как отдельное заболевание и назвал «болезнью пятнистых геморрагий».

Что такое тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура - это первичное заболевание крови, которое проявляется количественными и качественными изменениями в тромбоцитарном звене гомеостаза (стабильном состоянии крови).

Характерными признаками заболевания являются: пурпура, точечные кровоизлияния под кожу (петехии) и слизистые оболочки (экхимозы), кровотечения, что возникают вследствие нарушения свёртывания крови. При этом отсутствуют признаки общей интоксикации и увеличения селезёнки.

Заболевание часто называют болезнью Верльгофа или иммунной тромбоцитопенией, что связано с механизмами повреждения тромбоцитов.

Классификация заболевания

Течение заболевания может быть:

• острым - до 6 месяцев;
• хроническим - с частыми рецидивами или непрерывно-рецидивирующим;

Острое и переходящее течение болезни Верльгофа характерно в детском возрасте, взрослые болеют чаще хронической формой патологии.

В 1975 году учёный В.Кросби предложил выделять сухую (при которой присутствуют только кожные проявления синдрома) и влажную (сочетание пурпуры и кровотечений) форму заболевания. Такое деление связано с тем, что при сухой пурпуре не встречаются кровоизлияния в головной мозг.

В зависимости от механизма развития болезни также выделяют:

• изоиммунную форму - которая развивается вследствие вторичного переливания крови;
• неонатальную - возникает как результат повреждения тромбоцитов ребёнка материнскими антителами;
• аутоиммунная форма - считается проявлением уже возникших аутоиммунных заболеваний, таких как системная красная волчанка, анемии, связанной с гемолизом (разрушением) эритроцитов;
• иммунная форма - проявляется после нарушений в организме, вызванных инфицированием вирусами или бактериями;

Причины и факторы развития болезни Верльгофа

На сегодняшний день до конца неизвестны причины, которые способны вызвать заболевание. Провоцирующие факторы, которые запускают иммунологический процесс и синтез собственных антител к тромбоцитам разнообразны:

• вирусные и бактериальные инфекции;
• вакцинация;
• травматические повреждения и оперативные вмешательства;
• переохлаждение или перегревание на солнце;
• контакт с бензолом, мышьяком;
• приём лекарственных препаратов - Гепарин, Абциксимаб, Парацетамол, Нурофен, Нимесулид, Ампицилин и другие антибактериальные средства;
• онкологические заболевания крови;
• септические процессы.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура не передаётся по наследству. Заболевание может возникнуть у ребёнка, рождённого от абсолютно здоровых родителей.

Причины снижения тромбоцитов - видео

Клинические проявления заболевания у детей и взрослых

Острое течение болезни Верльгофа чаще возникает у детей и проявляет себя после перенесённой ангины, ветряной оспы, инфекционного или вакцинации. Характерными признаками заболевания является:

• молниеносное начало, обычно в ночное время;
• точечные подкожные кровоизлияния;
• ассиметричность сыпи - множественные петехии на коже голени, лба, предплечий, т. е. в местах близкого контакта кожи с костями;
• кровоизлияния не наблюдаются на коже ладонь, пяток и волосистой части головы;
• «цветение» геморрагий - присутствуют подкожные кровоизлияния различной раскраски от ярко-красных, жёлтых до синих и зелёных.

При рецидивном хроническом течении за полгода до постановки диагноза отмечается:

• появление пятнистых высыпаний на кожных покровах конечностей и туловища;
• носовые кровотечения;
• кровотечения после удаления зуба или других малых оперативных вмешательств;
• реже встречаются желудочно-кишечные кровотечения;
• особенно тяжело проявляются кровотечения во время менструаций, которые могут длиться несколько недель у девочек в период полового созревания.

Степень выраженности геморрагического синдрома и объём кровопотери зависит от количества тромбоцитов в крови. Массивные кровоизлияния возникают при тромбоцитопении (сниженного уровня тромбоцитов) меньше 30 000/мкл.

Особенности болезни Верльгофа у детей раннего возраста и новорождённых

Тромбоцитопеническая пурпура встречается в два раза чаще, в сравнении со всеми остальными патологиями крови у детей первого года жизни. Несмотря на возможное возникновение заболевания сразу после рождения, болезнь не вызывается генетическими изменениями, а связанная с передачей антител от матери. Для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры характерно ряд особенностей:

1. Мальчики болеют в два раза чаще, дебют патологии начинается в возрасте 2–3 месяцев.
2. Бурное течение идиопатической тромбоцитопении сочетается с кровотечениями во внутренние органы и кровоизлияниями в слизистые оболочки.
3. За счёт возникновения анемии у грудничков увеличивается селезёнка.
4. Применение консервативных методов лечения даёт положительные результаты.

Течение тромбоцитопенической пурпуры при беременности

Как правило, болезнь Верльгофа обостряется у женщин в период беременности. В их крови увеличивается количество специфических иммуноглобулинов G, которые способны проникать через плаценту в кровь малыша. Но несмотря на заболевание матери, ребёнок весьма часто рождается здоровым, без каких-либо симптомов и проявлений заболевания.

Общепринятая практика зарубежных специалистов показывает успешные результаты родоразрешения таких женщин естественным путём, без дополнительного вмешательства или кесарева сечения.

Диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Подтвердить болезнь можно на основе тщательного опроса и выяснения провоцирующих факторов, длительности проявлений и наличия основных симптомов. Лабораторная диагностика включает в себя:

• общий анализ крови - показывает значительное снижение количества тромбоцитов, уровня гемоглобина и эритроцитов, но высокие показатели ретикулоцитов;
• увеличение времени кровотечения по Дюке (в норме от 2 до 4 минут) - кончик пальца или мочку уха прокалывают скарификатором, и каждые полминуты прикладывают специальный бумажный диск для убирания самовыступающей капли крови;
• реакция высвобождения факторов свёртывания крови из тромбоцитов нарушена;
• при исследовании красного костного мозга - увеличенное количество мегакариоцитов (клетки из которых образовываются тромбоциты);
• положительные пробы резистентности (стойкости) капилляров - появление петехий на коже предплечья раньше трёх минут после накладывания жгута, при щипке за кожу наблюдается интенсивное геморрагическое пятно, которое увеличивается со временем;
• иммунограма - обнаруживает образование циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК): антитела, которые осели на тромбоцитах и разрушают их.

Дифференциальная диагностика - весьма сложный процесс, который осуществляют гематологи на основе лабораторных, иммунологических, генетических результатов исследований и сбора данных о заболевании у пациента. Болезнь Верльгофа дифференцируют с синдромами Вискота-Олдрича, Бернара-Сулье, Мая-Хегглина, а также с коллагенозами и злокачественными заболеваниями крови.

Лечение болезни Верльгофа

Исходя из механизмов развития заболевания, целями лечения является:

• снижение количества антител к тромбоцитам;
• препятствие образования ЦИК;
• устранение повреждения тромбоцитов антителами.

Лечебные мероприятия могут быть проведены в условиях стационара при:

• тяжёлых кровопотерях и массивном кровотечении;
• уровень тромбоцитов ниже 20 000/мкл;
• проживании в районах далёких от специализированных учреждений или по просьбе родителей.

Амбулаторное лечение и наблюдение пациентов проводят в случае:

• уровня тромбоцитов выше 30 000/мкл при отсутствии симптомов кровоизлияний.

В независимости от формы заболевания пациентам назначают симптоматическую терапию:

• для улучшения свойств тромбоцитов - Эпсилон-Аминокапроновая кислота, Этамзилат Натрия или Дицинон, Адроксон;
• для профилактики массивных кровотечений - препарат с VII фактором свёртывания крови НовоСевен;
• для укрепления сосудистой стенки - витамины группы В, Аскорбиновую кислоту, Рутин.

Специфическое лечение, направленное на снижение образования антител и предотвращения кровоизлияний, включает:

• при уровне тромбоцитов меньше 30 000/мкл - внутривенные глюкокортикостероиды (Преднизолон, Дексаметазон);
• при необходимости быстрого увеличения количества тромбоцитов и массивном кровотечении к гормональным препаратам добавляют внутривенное введение иммуноглобулина или анти-D иммуноглобулина;
• при отказе от удаления селезёнки или надежде на спонтанное выздоровление используют вторую линию терапии с применением цитостатиков - Ритуксимаб, Винкристин;
• в случае кровотечений, которые не поддаются остановке стандартными методами - используют переливание тромбоцитарной массы, что даёт лишь кратковременный эффект.

Консервативное лечение болезни Верльгофа - фотогалерея

Дицинон используют для улучшения свойств тромбоцитов НовоСевен- фактор свёртывания крови для предотвращения кровотечений Аскорбиновую кислоту применяют для укрепления сосудистой стенки Дексаметазон вводят внутривенно при низком уровне тромбоцитов Анти-D иммуноглобулин применяют при массивных кровотечениях Винкристин используют для терапии втрой линии Тромбоцитарную массу переливают для остановки кровотечения

При необходимости проведения оперативных вмешательств в жизнеугрожающих случаях (например, удаление воспалённого аппендикулярного отростка - аппендэктомия) пациенту также применяют переливание тромбоцитарной массы в комплексе с гормональной терапией и препаратами для свёртывания крови.

Важным компонентом лечения является диетическое питание. Пища не должна состоять из потенциальных аллергенов, которые могут запустить механизм повторного повреждения тромбоцитов.

Антибактериальные препараты в терапии болезни Верльгофа неуместны.

Физиотерапевтические процедуры и народные методы не используют, так как они не влияют на звенья гомеостаза.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство, а именно - удаление селезёнки (спленэктомия), показано через год после неэффективной медикаментозной терапии. У двух третьих всех пациентов этот метод даёт положительные результаты.

Как альтернативу спленэктомии применяют рентгенэндоваскулярную окклюзию селезёнки, при которой в селезёночную артерию вводят препарат Вазопресин, что вызывает органа.

Особенности лечения идиопатической тромбоцитопении у детей и беременных

В независимости от возраста ребёнка, для терапии заболевания используют только симптоматические препараты, которые улучшают состояние тромбоцитов, стенку сосудов и профилактируют возникновение кровотечений. Гормональные лекарственные средства и внутривенное введение иммуноглобулинов не применяют, так же как и хирургические методы.

Лечение беременных женщин проводят только в случае уровня тромбоцитов ниже 20 000/мкл. Во втором триместре беременности, при неэффективности консервативных методов, удаляют селезёнку, что позволяет достичь ремиссии у 80% женщин. Если при ведении родов необходимо кесарево сечение, то женщине переливают тромбоцитарную массу.

Прогноз лечения и последствия

Взрослым, так же как и детям, характерно спонтанное выздоровление после первого года заболевания. Однако у большинства пациентов патология протекает в мягкой форме, с редкими случаями опасных для жизни кровотечений. Если заболевание перешло в непрерывно-рецидивирующую форму или была проведена спленэктомия, то больному оформляют инвалидность, группа которой зависит от степени потери трудоспособности.

Редкими, но серьёзными осложнениями тромбоцитопении являются:

• внутричерепное кровотечение и кровоизлияние в ткани головного мозга;
• случаи кровоизлияний в поджелудочную железу, сетчатку и внутреннее ухо;
• геморрагический шок с летальным исходом.

Профилактика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Специфические методы профилактики заболевания не разработаны, так как не изучены этиологические причины патологии. К общим принципам предотвращения заболевания можно отнести:

• профилактику вирусных и бактериальных заболеваний;
• рациональное питание;
• избегание аллергизации организма, путём своевременного санирования очагов хронической инфекции, отказа от нецелесообразного приёма антибиотиков.

После прохождения курса лечения дети наблюдаются у гематолога не менее пяти лет, а взрослые - не менее двух. Регулярно проводится лечение хронической инфекции в организме и дегельминтизация. Детям рекомендуется не посещать занятия физкультурой и избегать возможного травматизма.