Признаки и симптомы жировой мальабсорбции у детей. Симптомы синдрома мальабсорбции у детей, скрытая угроза, лечение и профилактика патологии

Энтеропатия – патологическое состояние, к которому приводит недостаток или нарушение функции тех или иных кишечных ферментов, обусловленное отсутствием, недостатком или нарушением структуры тех или иных кишечных ферментов, обеспечивающих пищеварительные процессы.

Всасывание углеводов: углеводы пищи состоят из дисахари-дов:

1) сахарозы (обычный сахар = фруктоза + глюкоза), лактозы (молочный сахар = галактоза + глюкоза);

2) моносахаридов: глюкозы и фруктозы;

3) растительных крахмалов (полисахарид, состоящий из молекул глюкозы).

Энтероцит не способен транспортировать углеводы больше, чем моносахарид. Поэтому углеводы должны расщепляться перед всасыванием. Синдром мальабсорбции – синдром нарушенного кишечного всасывания, к синдрому мальабсорбции могут привести: недостаток ферментов поджелудочной железы – нарушение полостной фазы пищеварения; холестаз, дисбиоз кишечника – нарушение метаболизма желчных кислот, транспорта липидов к нарушение билиарной фазы пищеварения; дефицит полостных энзимов (дисахаридаз, пептидаз и т. п.) приводит к нарушению мембранного пищеварения; атрофия слизистой оболочки тонкой кишки – к нарушению абсорбции, т. е. целлюлярной фазы пищеварения, при этом страдает и мембранное пищеварение; патология кишечного лимфотока, брыжеечного кровообращения к – ухудшению дальнейшего транспорта всосавшихся веществ – страдает фаза оттока; ускоренное прохождение пищи по кишечнику – к нарушению всех видов пищеварения.

1. Энзимопатия

Энзимопатия – патологическое состояние, обусловленное отсутствием, недостатком или нарушением структуры тех или иных клеточных ферментов, обеспечивающих пищеварительные процессы.

Клиническая картина обусловлена нарушенным всасыванием через слизистую оболочку тонкого кишечника одного или нескольких питательных веществ. Клинические проявления синдрома мальабсорбции в виде диареи, потери массы тела, белковой недостаточности, признаков гиповитаминоза.

Синдром мальабсорбции может быть первичным (наследственно обусловленным) или вторичным (приобретенным). Классификация. Патогенетическая классификация.

1. Экзокринная панкреатическая недостаточность:

1) кистофиброз поджелудочной железы;

2) хроническое нарушение питания с дефицитом белка и калорий;

3) синдром Швахмана-Даймонда;

4) хронический панкреатит с экзокринной недостаточностью;

5) специфические ферментные дефекты (липазы, трипсиногена).

2. Недостаточность желчных кислот:

1) обструкция желчевыводящих путей (атрезия желчных путей, желчекаменная болезнь, рак головки поджелудочной железы);

2) резекция подвздошной кишки;

3) цирроз печени, хронический гепатит (уменьшение секреции);

4) дисбактериоз.

3. Нарушения функций желудка:

1) постгастрэктомический синдром;

2) ваготомия;

3) злокачественная анемия, вызванная дефицитом витамина В12

4. Нарушение моторики:

1) гипертиреоз;

2) сахарный диабет;

3) склеродермия; 4 амилоидоз.

5. Патология слизистой оболочки кишечника:

1) целиакия;

2) лактазная недостаточность;

3) сахаразная и изомальтазная недостаточность (комбинированная);

4) экссудативная энтеропатия;

5) непереносимость белка коровьего молока (и/ или сои);

6) недостаточность энтерокиназы;

7) абеталипопротеинемия (синдром Бассена-Корнцвейга);

8) нарушение транспорта аминокислот (триптофана, метиони-на, лизина и др.);

9) витамин В12 мальабсорбция (транскобаламин-II дефицит);

10) врожденные нарушения процессов абсорбции фолиевой кислоты;

11) хлортеряющая диарея;

12) витамин D-зависимый рахит;

13) энтеропатический акродерматит;

14) синдром Менкеса (синдром курчавых волос);

15) болезнь Крона;

16) мальабсорбция после перенесенного энтерита;

17) тропическая спру;

18) болезнь Уиппла;

19) хронические инфекции (иммунодефицит), в частности лямблиоз;

20) первичный иммунный дефицит (Вискотта-Олдрича синдром);

21) врожденный короткий кишечник;

22) синдром короткой кишки после резекции (резекция проксимального участка тонкой кишки, резекция подвздошной кишки, резекция илеоцекального отдела);

23) эозинофильный гастроэнтерит.

Этиология. Этиология в каждом конкретном случае разная (отсутствие или сниженная активность лактазы, а-глюкозидазы, энтерокиназы). Среди наследственно обусловленного нарушенного кишечного всасывания обнаруживается дисахаридазная недостаточность (сахаразная, лактазная, изомальтазная), истинная целиакия (непереносимость глиадина), недостаточность энтерокиназы, непереносимость моносахаров (глюкозы, фруктозы, галактозы), нарушение всасывания аминокислот (цистину-рия, болезнь Хартнупа и др.), нарушение всасывания витамина В12 и фолиевой кислоты и т. д. Вторичная, или приобретенная, мальабсорбция встречается при многих хронических заболеваниях желудка и кишечника (панкреатиты, гепатиты, дисбактериоз, дискинезии, болезнь Крона и др.).

Клиника. Клиническая картина у детей: доминирует хронический понос с большим содержанием в кале липидов. Постепенно развивается дистрофия, дети отстают в росте. Присоединяются клинические проявления витаминной недостаточности, нарушения водно-электролитного баланса (сухость кожи, заеды, глоссит, гипокалиемия, гипонатриемия, гипокальциемия и др.) Для синдрома недостаточности панкреатического переваривания характерны (панкреатическая стеаторея): креаторея с преобладанием неизмененных мышечных волокон, стеаторея, представленная нейтральным жиром, амилорея (внеклеточным крахмалом). Для синдрома нарушения поступления желчи типичны (гепатогенная стеаторея): стеаторея (с преобладанием жирных кислот на фоне меньшего количества нейтрального жира при полном отсутствии мыл), креаторея возможна (превалируют измененные мышечные волокна).

Кишечная диарея характеризуется стеатореей, представленной преимущественно мылами и жирными кислотами. Диагностика. Методы параклинического обследования.

1. Общий анализ крови.

2. Общий анализ мочи.

3. Кал на лямблии, яйца гельминтов, соскоб на энтеробиоз.

4. Копрограмма (расширенная, развернутая): крахмал, нейтральный жир, жирные кислоты, соединительная ткань, йодо-фильная микрофлора в нормальном кале отсутствуют.

5. Биохимическое исследование сыворотки крови: протеи-нограмма, функциональные печеночные пробы (АЛТ, АСТ, щелочная фосфатаза, билирубин, холестерин), K, Fe, Ca, P, фолиевая кислота, витамин В12, каротин).

6. Сахарная кривая – плоская сахарная кривая указывает на диффузное поражение слизистой оболочки. Необходимо отметить, что исследование глюкозы проводят натощак, через 15–30, 60-120 мин.

7. d-ксилозный тест. d-ксилоза – это пентоза, абсорбируемая пассивно через неповрежденную слизистую оболочку. Выводится почками. При мальабсорбции большая часть ксилозы теряется со стулом и не достигает системы кровообращения. С мочой экскре-тируется не менее 30 %, т. е. более 1,25 г от введенной per os (5 г), (P. S. По проведенным исследованиям у этого теста прямая корреляция с глюкозным нагрузочным тестом. Учитывая сложность d-ксилозного теста).

8. Нагрузочные пробы с лактозой, мальтозой, сахарозой, крахмалом. При нагрузке лактозой подъем продукта расщепления лактозы в крови после перорального введения 50 г лактозы менее чем на 20 % указывает на недостаточность лактазы.

9. Хроматографическая идентификация углеводов, аминокислот, содержащихся в моче.

10. Водородный дыхательный тест: Определение количества водорода в выдыхаемом воздухе после нагрузки сахарами в дозе 2 г/кг (максимально до 50 г). Тест основан на том, что если сахар не адсорбируется в верхних отделах тонкого кишечника, то он достигает дистальных отделов, в которых кишечные бактерии воздействуют на него с образованием водорода. Последний быстро абсорбируется и выдыхается в измеримом количестве. Увеличенное количество выдыхаемого водорода (более 20 г/млн в течение первых 2-х ч) считают патологией. (P. S. У больных, принимающих АБ, и примерно у 2 % здоровых лиц продуцирующая водород кишечная флора отсутствует).

11. Посев кала на дисбактериоз.

12. Исследование панкреатических ферментов в крови и моче.

13. УЗИ поджелудочной железы, печени, желчного пузыря.

14. Определение хлора (Cl) в потовой жидкости. При необходимости молекулярно-генетическое исследование на муковисци-доз.

15. Рентгенография органов ЖКТ – информация о времени прохождения бария по кишечнику, поражении слизистой оболочки, о наличии стриктуры или опухоли.

16. Гастродуоденоскопия с биопсией. Биопсия тонкой кишки помогает в диагностике целиакии, при многих других заболеваниях она не показательна.

17. Колоноилеоскопия с биопсией.

2. Эндокринная панкреатическая недостаточность

Кистофиброз поджелудочной железы (муковисцидоз) – наследственное заболевание с рецессивным типом наследования. Частота в популяции 2–8: 100 000 населения. У больных муко-висцидозом «не работает» хлорный канал на апикальной части мембраны клетки, приводящей к нарушению выхода хлора из клетки, что способствует повышенному уходу из просвета внутрь клетки ионов натрия, а за ним и водного компонента межклеточного пространства. Следствием является сгущение секретов желез внешней секреции (бронхолегочная система, поджелудочная железа, слюнные железы, половые железы). Чаще всего поражаются система дыхания и поджелудочная железа. Заболевание проявляется респираторным и кишечным синдромами уже на первом году жизни. Степень заинтересованности систем и органов разная. Параклиническими маркерами служат: копрограмма – наличие большого количества нейтрального жира и практически всегда его преобладание над мышечными волокнами и полисахаридами.

УЗИ поджелудочной железы – диффузное уплотнение паренхимы, а с возрастом уменьшение размеров поджелудочной железы.

Высокие хлориды пота (60,0 и более ммоль/л), неоднократно положительные (не менее 3-х раз).

Молекулярно-генетическое обследование. Но нужно отметить, что отрицательные результаты этого исследования не исключают диагноз муковисцидоза.

Синдром Швахмана-Даймонда (врожденная гипоплазия поджелудочной железы, сочетающаяся с нейтропенией, низким ростом и аномалией костей).

Диагностика на основании синдрома панкреатической недостаточности на первом году жизни, нейтропения, нормальные хлориды пота.

Хронический панкреатит с экзокринной недостаточностью – причинами могут быть перенесенные заболевания, в том числе эпидемический паротит, травмы, лекарства, токсины, болезни и аномалии желчных и панкреатических протоков, системные болезни.

Специфические ферментные дефекты (липазы, трипсиногена).

1. Изолированный дефицит панкреатической липазы (синдром Shedon-Rey) проявляется жирной диареей за счет нейтральных жиров. Дети имеют хороший аппетит, адекватно развиваются в физическом и нервно-психическом отношении.

Диагностика: на основании жирного стула, нейтральный жир в кале, нормальная сахарная кривая, тест с d-ксилозой, резкое снижение или отсутствие липазы в соке поджелудочной железы, отсутствие морфологических изменений в поджелудочной железе, нормальные хлориды пота.

Лечение: заместительная терапия.

2. Изолированная недостаточность трипсина встречается с частотой 1: 10 000; тип наследования аутосомно-рецессивный.

Клинически проявляется вскоре после рождения кашицеобразным или водянистым зловонным стулом на фоне естественного вскармливания, плохим развитием и нарастающей гипотрофией. В кале обнаруживается большое количество белка и жиров Лечение: заместительная терапия.

3. Недостаточность амилазы – диагностика на основании клинических проявлений, водянистый, с кислым запахом стул. Копрограмма (крахмал). Снижение или отсутствие активности амилазы. Эффект на фоне элиминационной (бескрахмальной) диеты.

3. Недостаточность желчных кислот

Обструкция желчевыводящих путей (атрезия желчных путей, желчекаменная болезнь, рак головки поджелудочной железы), резекция подвздошной кишки, дисбактериоз, цирроз печени, хронический гепатит (уменьшение секреции). При копрологи-ческом исследовании преобладание жирных кислот на фоне меньшего количества нейтрального жира при полном отсутствии мыл; креаторея возможна – преобладают измененные мышечные волокна.

4. Нарушения функций желудка

Постгастрэктомический синдром, ваготомия, злокачественная анемия, вызванная дефицитом витамина В12.

5. Нарушение моторики

Гипертиреоз, увеличение содержания тиреоидного гормона, увеличение моторики, уменьшение времени прохождения пищи, уменьшение времени переваривания и абсорбции жиров, диарея и стеаторея. Сахарный диабет: диарея носит вторичный характер и связана с диабетическй нейропатией.

Механизмы синдрома:

1) нарушение экзокринной функции поджелудочной железы, стеаторея;

2) снижение моторики антрального отдела желудка, нарушение эмульгирования жиров, стеаторея;

3) нарушение автономной вегетативной регуляции кишечника, кишечный стаз, повышенное размножение бактерий, де-конъюгация желчных кислот, мальабсорбция жиров. Склеродермия, снижение моторики тонкой кишки, связанные с уменьшением количества гладкомышечных клеток кишечной стенки, повышенное размножение бактерий, деконьюгация желчных кислот, мальабсорбция жиров. Амилоидоз, отложение белка амилоида во многие органы, в том числе в гладкомышеч-ную ткань кишечной стенки, уменьшение моторики, повышенное размножение бактерий, деконьюгация желчных кислот, мальабсорбция жиров.

6. Патология слизистой оболочки кишечника

Целиакия (глютеновая энтеропатия, глютеновая болезнь, целиа-кия-спру, нетропическая спру).

Причины развития: врожденное хроническое заболевание тонкой кишки, обусловленное отсутствием или снижением активности пептидаз щеточной каймы тонкой кишки, расщепляющих глиадин, составную часть белка различных злаков (пшеница, рожь, ячмень, овес).

Диагностика мальабсорбции: субтотальная или тотальная атрофия слизистой оболочки тонкой кишки, клинический эффект от безглютеновой диеты, улучшение показателей абсорбции и рентгеновских данных при исключении глютена из диеты, улучшение морфологии тонкой кишки от применения безглютеновой диеты, рецидив морфологических нарушений после прекращения приема безглютеновой диеты.

Рентгенологические признаки: дилатация кишки – наиболее постоянный и важный симптом, особенно выражена она в среднем и дистальном отделах тощей кишки. Дилатацию кишки объясняют ее гипотонией. Расширение кишки отсутствует при панкреатической стеаторее и не является следствием повышенного содержания жира в кишке.

Возможна серологическая диагностика: определение содержания в сыворотке крови антиглиадиновых (АГА) антител, анти-эндомизиальных (ЭМА) и антиретикулярных (АРА) IgA-антител, Наличие этих антител считают специфическим для болезни, а их исследование может быть использовано для скрининга ближайших родственников больных, а также для установления частоты целиакии в популяции.

В копрограмме развернутой – наличие нейтрального жира и особенно жирных кислот и мыл, плоская сахарная кривая при нагрузке глюкозой, указывающая на нарушение абсорбции ди-и моновеществ.

Основным методом лечения является диета с исключением всех продуктов, содержащих глютен. Из каш разрешаются только рисовая, гречневая, кукурузная, приготовление тортов, пирожных, печенья из соевой, рисовой муки, крахмала. Диета назначается даже при бессимптомном течении заболевания и должна соблюдаться в течение всей жизни больного. Необходимо помнить, что даже 100 мг пшеничной муки, принимаемой ежедневно, вызывают выраженные изменения морфологической картины при биопсии.

Лактазная недостаточность. Лактазная недостаточность у детей и взрослых имеет неоднородную молекулярно-генетическую природу.

Существует две разновидности фермента: детская лактаза и более специфическая лактаза взрослого типа. В возрасте 3–5 лет происходит переключение генной регуляции синтеза фермента с детского на взрослый тип.

Различают 4 формы лактазной недостаточности:

1) первичная наследственная лактазная недостаточность: алактазия с аутосомно-рецессивным (возможно, и доминантным) типом наследования;

2) транзиторная лактазная недостаточность недоношенных;

3) гиполактазия взрослого типа (персистенция детской формы лактозы);

4) вторичная лактазная недостаточность (при энтеритах, пищевой аллергии, целиакии, иммунодефицитных состояниях). Клинические проявления в виде диареи после приема молока. Диагностика: диарея, в копрограмме рН

Биопсия тонкой кишки – у лиц с первичным дефицитом морфологических изменений слизистой оболочки тонкой кишки обычно не находят, еюноскопия – чаще без особенностей, визуальная эндоскопическая картина слизистой – положительный эффект при отмене молочных продуктов, ухудшение состояния (диарея) после приема молока.

Лечение, если лактазная недостаточность имеет место у ребенка, который вскармливается грудью, имеет 2 варианта.

1. Если ребенок имеет клинические и лабораторные признаки лактазной недостаточности, но прибавляет в массе, кормление грудью следует продолжить, но исключить из диеты матери молоко и молочные продукты, а также говядину.

2. Если на фоне лактазной недостаточности масса тела ребенка не увеличивается или уменьшается при достаточном количестве грудного молока, а терапевтические мероприятия не дают положительного эффекта, необходимо прекратить кормление грудью и перевести на питание безмолочными или низколактозными смесями. При правильно поставленном диагнозе клинический эффект отмечается уже в первые 2-3-ое суток.

Сахаразная и изомальтазная недостаточность. Диагностика: рецидивирующий понос, рвота после приема сахарозы, задержка физического развития, начало заболевания после перевода ребенка на смешанное или искусственное вскармливание, улучшение общего состояния после исключения из диеты сахарозы и крахмала, плоская гликемическая кривая после нагрузки сахарозой, нормальная, как правило, кривая при нагрузке глюкозой, хроматография сахаров мочи, копрограмма, как при лактазной недостаточности.

Лечение: элиминационная диета.

Экссудативная энтеропатия. Экссудативная энтеропатия (про-теинтеряющая энтеропатия) характеризуется повышенным выделением вследствие повышенной проницаемости кишечника белка в просвет кишечника из крови и потерей белка с калом.

Выделяют первичные и вторичные формы экссудативной эн-теропатии.

Первичные – врожденное генерализованное заболевание лимфатической системы, избирательно локализующееся в кишечнике. В зарубежной литературе их характеризуют как самостоятельную нозологическую единицу.

Патогенез: повышенная транссудация белка возникает при увеличении давления в лимфатических сосудах кишечника.

Вторичные причины развития экссудативной энтеропатии – целиакия, гастроэнтерит, непереносимость белка коровьего молока и множество других заболеваний.

Патогенез: повышенная проницаемость кишечных мембран для макромолекул.

Клиника и диагностика: отечный синдром; сыворотка крови снижение общего уровня белка, г-глобулинов, холестерина: в копрограмме: как при целиакии за счет нарушения всасывания жира и его транспорта (нейтральный жир, жирные кислоты, мыла); рентгеноскопия кишечника: рентгенологические изменения связаны с отеком кишечной стенки. Пассаж контрастного вещества своевременный. При лимфангиэктазии кишечная стенка может иметь конусообразное утолщение круговых складок в виде гирлянды. В более выраженных случаях можно обнаружить псевдополипозные проявления. Эндоскопическая картина отличается разнообразием: при сохранной складчатости слизистой тощей кишки, бледно-розовом или розовом ее цвете с выраженным сосудистым рисунком, сочетающимся иногда с точечными ге-моррагиями, лимфофолликулярной гиперплазией, наблюдается также свободная гиперплазия слизистой в виде многочисленных выбуханий.

Биопсия: по данным Waldmann, при экссудативной энтеропа-тии выявлены изменения лимфатической системы слизистой оболочки и брыжейки тонкого кишечника, которые получили название кишечной лимфангиэктазии – расширение лимфатических сосудов, интерстициальный отек.

1. Диета с низким содержанием жира, рекомендуется назначение триглицеридов, содержащих жирные кислоты со средней цепью, поскольку их всасывание происходит без участия лимфатической системы кишечника и они способны снижать давление в интестинальных лимфатических сосудах. Ограничивают поваренную соль.

2. В/в введение белковых препаратов.

3. Симптоматическая терапия.

Непереносимость белка коровьего молока. Непереносимость белка коровьего молока встречается чаще всего у детей преимущественно в возрасте до 2-х лет, примерно у 1 на 200 детей младшего возраста.

Патогенез: иммунная реакция на белки, в основном /? – лак-тоглобулин (именно этого белка нет в женском молоке). Клинические проявления в виде диареи.

Диагностика: острая симптоматика должна купироваться в течение 48 ч, а хроническая – в течение 1 недели после прекращения кормления молоком. При эндоскопии и биопсии тощей кишки: развиваются изменения, напоминающие случаи нелеченой це-лиакии, хотя и не столь выраженные повышенный титр антител к белку коровьего молока.

Лечение: элиминация коровьего молока, а если необходимо и сои.

Недостаточность энтерокиназы. Энтерокиназа активирует панкреатический трипсиноген, переводя его в активный энзим трипсин. Вследствие дефицита энтерокиназы нарушается переваривание белков в кишечнике. Встречается только у детей.

Клинические проявления: диарея, отеки, гипопротеинемия, в дуоденальном содержимом активность энтерокиназы практически отсутствует, в то время как активность амилазы и липазы не изменена.

Лечение: заместительная терапия ферментами поджелудочной железы.

Абетолипопротеинемия. Абетолипопротеинемия (синдром Бассена-Корнцвейга) состояние, при котором отсутствует необходимый для образования хиломикронов и липопротеинов очень низкой плотности апо-В-протеин, что приводит к переполнению энтероцитов жирами, нарушается всасывание жиров.

Клинические проявления на первом году жизни, выявляется задержка развития. Каловые массы обильны и обесцвечены, живот растянут. Психическое развитие несколько отстает. Характерно в возрасте после 10 лет появление мозжечковых симптомов В подростковом возрасте развивается атипичный пигментный ретинит. Диагностика: обнаружение акантоцидов в периферической крови, гипохолестеринемия (200–800 мг/л), отсутствие или минимальное количество б-, в-липопротеинов (б– или в-липопротеинемия), выраженная аккумуляция натощак липидов в ворсинках энтероцитов слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки.

Лечение: ограничение жиров с длинной цепью, витамины А, Д, Е, К, употребление триглицеридов со средней длиной цепи, Нарушение транспорта аминокислот.

Диагностика: на основании тонкослойной хроматографии аминокислот мочи, сыворотки крови.

Витамин В12 мальабсорбция (транскобаламин-П дефицит). Дефицит транскобаламина-II, белка, необходимого для кишечного транспорта, витамин В12, ведет к тяжелой мегалобластичекой анемии, диареи, рвоте.

Лечение: витамин В12 по 1000 мкг/неделю при дефиците транскобаламина-II и 100 мкг/месяц при других заболеваниях, Врожденные нарушения процессов абсорбции фолиевой кислоты.

Клиника – мегалобластическая анемия, снижение интеллекта Хлортеряющая диарея – это редкое специфическое врожденное заболевание, обусловленное дефектом транспорта хлоридов в подвздошной кишке. Клинические проявления: изнуряющая диарея с момента рождения в результате накопления ионов хлора в просвете кишечника.

Диагностика: диарея, гипокалиемия, гипохлоремия, алкалоз. В других отношениях абсорбционная функция кишечника не нарушена. Лечение: дополнительно добавляют в питание калий, ограничивают потребление хлоридов.

Энтеропатичекий акродерматит обусловлен нарушением всасывания Zn.

Клиника: дерматит (сыпь в местах перехода кожи в слизистую оболочку), может быть алопеция, диарея, задержка развития, снижение Zn в сыворотке крови, активности щелочной фосфатазы.

Лечение: сульфат цинка 150 мг/сутки.

Синдром Менкеса. Синдром Менкеса (синдром курчавых волос) обусловлен нарушением транспорта Cu (меди). Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Клиника: задержка роста, аномалия волос, мозжечковая дегенерация.

Диагностика: на основании клиники и снижения Cu в сыворотке крови.

Прогноз неблагоприятный.

Синдром Уиппла. У детей практически не встречается.

Этиология: считают, что палочковидные микроорганизмы с поражением в том числе тонкого кишечника.

Клиника: лихорадка, диарея, артралгия, полисерозит.

Диагностика: биопсия в двенадцатиперстной кишке, выявляют PAS-положительные макрофаги, а в слизистой оболочке можно выявить бактерии.

Методы постановки диагноза.

I этап. Выявление синдрома мальабсорбции.

По клиническим признакам:

1) потеря массы тела при нормальном или повышенном аппетите – снижение всасывания жира, белка, углеводов;

2) обильный зловонный стул – снижение всасывания жира;

3) мышечная слабость, отеки – снижение всасывания белков;

4) метеоризм, урчание в животе, обильное отхождение газов – переваривание углеводов кишечной микрофлорой;

5) парастезии, боль в костях, тетания – снижение всасывания Са и витамина D;

6) мышечные судороги – избыточная потеря К и Mg;

7) геморрагический синдром – снижение всасывания витамина К;

8) глоссит, стоматит, хейлит – дефицит витамина В12, фолие-вой кислоты и других витаминов группы В;

9) акродерматит – дефицит Zn.

II этап. Исключение инфекционного генеза энтеропатии.

III этап. Установление типа (фазы) нарушения пищеварения (полостное, пристеночное-мембранное):

1) при нарушении полостного пищеварения (преэнтеральные механизмы) выявить его причины: нарушение функций желудка, экскреторная недостаточноть поджелудочной железы, дефицит желчи (уменьшение образования, нарушение выведения или реабсорбции в кишечнике);

2) при нарушении пристеночного пищеварения (энтеральные механизмы) можно использовать следующие приемы: сроки (возраст больного) манифестации заболевания, связь манифестации заболевания с особенностями питания ребенка, связь ухудшения стула с особеностями питания ребенка. Прогноз при своевременной диагностике и лечении благоприятный.

Профилактика заключается в диетотерапии с исключением непереносимых продуктов.

Данное состояние развивается на фоне острого и хронического воспаления слизистой толстой и тонкой кишки и носит приобретенный характер. Хотя не исключается возможность первичного поражения кишечника, которое связано с врожденными аномалиями его строения и развития.

При внутриполостной мальабсорбции, развивающейся на фоне хронических болезней органов пищеварения, в основном нарушается переваривание жиров. При энтероцеллюлярной мальабсорбции нарушается всасывание клетками слизистой кишечника из-за недостатка ферментов разных веществ (глюкозы, галактозы, фруктозы, солей желчных кислот и др.).

Необходимо отметить, что синдром мальабсорбции становится наиболее выражен некоторое время спустя после перенесенного заболевания кишечника, когда основные проявления воспалительного процесса проходят и ребенок постепенно возвращается к привычному ритму жизни и питанию.

Симптомы и признаки синдрома мальабсорбции у детей

Основными проявлениями данной болезни являются изменения стула у больного ребенка. Именно патологические варианты изменения каловых масс должны натолкнуть на мысль о синдроме мальабсорбции.

Прежде всего стул ребенка становится частым, порой обильным, может заставить родителей подумать об обострении недавно перенесенного заболевания. Однако через некоторое время каловые массы приобретают специфический характер. Внешне они представляют собой сероватую блестящую кашицеобразную массу и, что весьма существенно, с очень неприятным резким кислым запахом. Наличие блеска каловых масс легко объяснить присутствием в них непереваренного жира, который при близком рассмотрении выглядит как застывшие капли. Это очень важный признак, который позволит вам правильно оценить состояние ребенка и поможет врачу в постановке диагноза.

При синдроме мальабсорбции ребенок почти полностью лишается всех питательных и минеральных веществ, поскольку все они в непереваренном виде выводятся из организма вместе с каловыми массами. Это необходимо помнить и не кормить ребенка избыточным количеством пищи, тем более что переедание не сказывается благоприятно на общем состоянии больного и может привести к ухудшению. При синдроме мальабсорбции вся слизистая кишечника становится отечной, воспаленной, и всасывание продуктов пищеварения затруднено. Дополнительные объемы пищи только усиливают воспаление в кишечнике и вызывают еще больший отек слизистой.

Немаловажным проявлением синдрома мальабсорбции является изменение внешности больного ребенка и его поведения. Ребенок, страдающий нарушениями всех видов обмена (что и выражено при данной патологии), не может полноценно гармонично развиваться. Внешний вид таких детей весьма специфичен: они бледные, вялые, очень худенькие. Обращают на себя внимание выраженное истончение подкожно-жирового слоя, заострение черт лица, которое выглядит осунувшимся. Некоторым детям присуща восковая бледность (или, как иначе говорят, фарфоровый цвет кожи). Кожные покровы у ребенка сухие на ощупь, дряблые, легко собираются в складку, лишены эластичности и местами шелушатся.

Поскольку основные изменения тканей сосредоточены в кишечнике, то и он меняется, причем это выражается не только в нарушении функции органа и обменных процессов, но и проявляется внешне.

Живот ребенка, страдающего синдромом мальабсорбции, имеет характерный внешний вид: он округлой формы, в ряде случаев выпячивается в стороны и выглядит на фоне похудевших конечностей непропорционально. Данные проявления развиваются вследствие выраженного отека петель воспаленного кишечника.

Нарушение переваривания поступающей пищи приводит к тому, что кишечник начинает сильно сокращаться, что проявляется урчанием и бурлением в животе.

Ногти приобретают вид исчерченных ломких и крошащихся пластинок.

Волосы на волосистой части головы редеют, секутся, ломаются при расчесывании, становятся сухими и жесткими.

На слизистой оболочке рта может развиться стоматит - специфическое заболевание, которое проявляется формированием язвочек и покраснением слизистой. Зуд, жжение и болезненность во рту делают прием пищи мучительно болезненным и даже невозможным. Это еще больше вредит состоянию больного, ведь на фоне выраженного дефицита витаминов нарушаются все обменные процессы, да еще и питание становится невозможным.

Воспаляется не только слизистая рта, но и сам язык.

Он становится красным, отечным, его сосочки сглаживаются.

Меняются и зубы больного ребенка. Эмаль истончается, приобретает прозрачный или синюшный оттенок, в зубах быстро и часто образуются кариозные полости, которые могут носить скрытый характер: под внешне маленькой дырочкой обнаруживается огромная полость.

Дефицит минеральных веществ в организме проявляется прежде всего недостатком кальция и фтора, что особенно отражается на костной системе ребенка. В период активного роста и познания окружающего мира дети предпочитают активные игры, в процессе которых могут возникать переломы конечностей. В процессе болезни они приобретают патологический характер, когда возникают у малыша даже при движении в пределах собственной кровати.

При длительном течении данной болезни ребенок начинает отставать в росте и развитии. Это заметно на фоне его здоровых сверстников, которые выглядят более упитанными и рослыми.

Помимо внешних параметров, значительно меняются характер ребенка и восприятие окружающей действительности. Он становится нервным, плаксивым, на разные раздражители реагирует однообразно: либо плачем, либо просто равнодушно. У ребенка пропадает ощущение радости, он перестает испытывать наслаждение от ранее приятных моментов и вещей.

Формируется угрюмая, эгоистичная, истерическая личность. Данные проявления и изменения в характере были объединены в единое понятие: «синдром несчастного ребенка».

Поскольку пища, поступающая в кишечник больного, не переваривается и не подвергается конечному распаду, то, помимо симптомов задержки роста и физического развития, присоединяются и выраженные проявления поливитаминной недостаточности. Все витамины и минеральные вещества, содержащиеся в пище, добавках и витаминизированных препаратах, не усваиваются и просто выводятся из организма в непереваренном виде с каловыми массами. Несмотря на неудовлетворительное состояние, ребенок может продолжать хотеть есть.

Лечение синдрома мальабсорбции у детей

При данном состоянии показаны охранительный пищевой режим и диета, которая составляется для каждого ребенка индивидуально.

В лечении используют ферменты поджелудочной железы (креон, панцитрат), лечебные питательные смеси (Альфаре, Нутрилон-Пепти-ТСЦ, Портаген), препараты для нормализации состава кишечной микрофлоры (бифидумбактерин, лактобактерин), витамины.

Профилактика синдрома мальабсорбции заключается в лечении острых и хронических воспалений кишечника у детей.

Родители должны помнить, что только правильное и полное лечение основного заболевания может улучшить пищеварение.

Очень важным в плане профилактики синдрома мальабсорбции является режим питания ребенка, особенно в период раннего детства. Больше внимания уделяйте профилактическому приему и содержанию в пище витаминов.

Нельзя забывать и о простых правилах, гигиенических нормах поведения, следует внушать ребенку, что после посещения общественных мест и туалета надо обязательно мыть руки. Ведь именно на руках обычно скапливаются возбудители инфекций, которые вызывают воспаления кишечника и желудка.

Что такое синдром мальабсорбции? Это такое патологическое состояние, которое возникает из-за нарушений всасывания каких-либо питательных элементов, микроэлементов и витаминов непосредственно в тонкой кишке.

Синдром мальабсорбции, который возникает у детей, может быть первичным и вторичным.

1. Первичный синдром мальабсорбции. Данный синдром имеет исключительно наследственный характер. Проявляется в таком случае синдром мальабсорбции с первых месяцев жизни.
2. Вторичный синдром мальабсорбции. В данном случае синдром возникает вследствие самых разнообразных причин. Но первая причина, по которой возникает это заболевание, это нарушение в работе желудочно-кишечного тракта.

Причины возникновения

Прежде всего причинами появления и развития данного синдрома являются генетические нарушения. При первичном синдроме мальабсорбции ведут к нарушению при выработке одного или нескольких ферментов, которые участвуют в процессе переваривания продуктов в тонкой кишке. Из-за этого появляются метаболические расстройства.

При развитии вторичный синдрома мальабсорбции появляется осложнение течения энтеритов, хронические заболевания поджелудочной железы, печени, также могут появиться злокачественные образования в тонком кишечнике.

Данные причины могут привести к одному или нескольким процессам, которые собственно и способствуют развитию синдрома мальабсорбции у детей:

1. Снижение активности ферментов тонкого отдела кишечника;
2. Нарушение полостного пищеварения;
3. Нарушение пристеночного пищеварения;
4. Нарушение гидролиза пищи и всасывания продуктов.

Как следствие, непереваренные продукты способствуют резкому снижению веса и витаминной недостаточности, также вызывают диарею.

Симптомы синдрома мальабсорбции у детей

Основным симптомом данного заболевания является диспепсический, с появлением у ребенка нарушений аппетита, тошноты, вздутия живота, урчания и болей в животе, рвоты и нарушений стула, преимущественно в сторону диареи .

Все названные симптомы связаны с тем, что продукты питания не перевариваются желудочно-кишечным трактом. Поэтому у детей возникает дефицит витаминов и микроэлементов. Проявляется данный дефицит сухостью кожи, глосситами, ломкостью волос и ногтей,

Синдром мальабсорбции часто встречается у деток разного возраста. Причиной его возникновения становится нарушение переваривания пищи, а также плохое всасывание в тонкую кишку разных полезных веществ (витамины, белки, углеводы). Этот синдром бывает, как первичным, так и вторичным. Первичный возникает как результат наследственных недугов, а вторичный синдром мальабсорбции может быть приобретенным.

Основные признаки недуга

Синдром мальабсорбции у детей характеризуется разными признаками. Самый главный из них - это диарея у ребенка. В самом начале заболевания этот признак может носить эпизодический характер, но позже диарея будет наблюдаться постоянно. Стул малыша становится жидким и частым, иногда может наблюдаться жирный блеск. Кал меняет свой цвет, чаще всего он имеет светло-желтый оттенок. Понос повторяется до 3-х и больше раз за день.

Еще один характерный признак - это снижение массы тела. Такое явление возникает в результате того, что организм маленького человечка не получает столько питательных веществ, сколько надо. Это негативно влияет на процессы обмена веществ, замедляет их. Реже можно наблюдать, что карапуз при этом недуге, наоборот, набирает лишний вес.

Вторичным признаком синдрома мальабсорбции медики называют анемию. В связи с тем, что железо поступает в организм ребеночка в недостаточном количестве, и возникает анемия.

К другим симптомам этой болезни относят:

Рвота и слабость;
вздутие живота и боли в нем;
отставание в росте;
малыш быстро утомляется;
гиповитаминоз и появление отеков.

Кроме того, у некоторых больных деток при синдроме мальабсорбции может появляться сыпь на разных зонах тела, повышаться температура, возникают судороги и боли в мышцах. Дефицит витамина D приводит к нарушениям в костной системе и к задержке роста.

Лечение синдрома мальабсорбции у детей

Для того, чтобы точно узнать, есть ли этот недуг у вашего карапуза, придется сдать анализы. Первый из них - это анализ крови, также понадобится сдать кал малыша. В ряде случаев рекомендуют пройти специальный тест Шиллинга или сделать УЗИ органов брюшной полости. Для диагностики синдрома мальабсорбции у детей еще проводят D-ксилозный тест.

Перед тем, как начать лечение, очень важно определить причину возникновения этой болезни. При выборе методов лечения, профессионал должен учитывать: возраст вашего малыша, его аппетит, состояние печени, степень гипотрофии. Нужно сказать, что синдром мальабсорбции у детей хорошо поддается лечению, только не стоит пускать все на самотек.

Главные методы лечения - правильное питание и соблюдение диеты. Чтобы восстановить нормальную работу кишечника маленького пациента, понадобится исключить из его рациона некоторую пищу. Количество и вид продуктов зависит, прежде всего, от происхождения и интенсивности всасывания в кишечник. Если ребеночек не переносит лактозу, то в его меню не должно быть коровьего молока и других продуктов, которые делаются на его основе.

В том случае, когда не усваивается сахароза, доктор порекомендует воздержаться от употребления сахара, сладостей и крахмалистых продуктов (картофель, манная крупа и другие). Если пища содержит фермент, который плохо усваивается, необходимо полностью исключить его из меню. Как только работа кишечника приходит в норму, под наблюдением доктора можно вводить в рацион карапуза те продукты, которые были под запретом.

Длительность, а также вид диеты должен определять только врач. Иногда может потребоваться длительное наблюдение маленького пациента в стационаре, а в некоторых случаях проводят заместительную ферментную терапию. Так или иначе, способ лечения должен назначать врач, потому что он сумеет подобрать правильное питание при синдроме мальабсорбции для вашего крохи.

Причины возникновения синдрома

В зависимости от того, какой у ребенка синдром мальабсорбции: первичный, либо вторичный, определяется источник возникновения. Например, первичный тип является, в основном, наследственным. К возникновению первичного синдрома мальабсорбции приводят такие заболевания, как , муковисцидоз. Все эти недуги часто передаются по наследству и становятся «хорошей почвой" для развития данного синдрома.

Если маленький человечек имеет врожденную гипоплазию поджелудочной железы, то это, вероятнее всего, тоже спровоцирует развитие первичного синдрома мальабсорбации. Его проявления могут быть заметны с первых дней жизни крохи, постепенно они будут усиливаться.

Вторичный синдром мальабсорбации у детей имеет совершенно другие причины возникновения. Он может развиваться при дисбактериозе, гельминтозах, острых кишечных инфекциях. Редко, но все же возникают вторичные формы данного синдрома - при болезнях печени либо, поджелудочной железы.

Если родители замечают, что их чадо отстает в росте или же постоянно страдает от поноса, то это и может стать первыми признаками синдрома мальабсорбции. Лучше лишний раз пойти на прием к педиатру и убедиться, что ребеночек здоров. Если же врач будет иметь подозрение на эту болезнь, то он назначит анализы. Лечить синдром мальабсорбции у детей всегда легче и быстрее на начальных этапах.

Симптомы мальабсорбции могут беспокоить пациента при различных заболеваниях кишечника. Иногда они выражены слабо и человек жалуется только на слабость и повышенную усталость.

В других случаях этот синдром приводит к развитию тяжелых осложнений - анемии, бесплодия, нарушения сердечной деятельности и другие. Рассмотрим подробнее, что представляет собой эта патология.

Мальабсорбция - что это такое?

Мальабсорбция – это клинический симптомокомлекс, который развивается в связи с нарушением всасываемости и транспорта питательных веществ в различных отделах тонкого кишечника.

Заболевание может быть врожденным или развиваться в связи с различными патологическими состояниями кишечника.

Ключевые причины развития мальабсорбции кишечника:

1. Врожденные болезни, встречаются в 7-10% случаев. К ним относятся:

• . Нарушение пищеварения, при котором ворсинки тонкого кишечника повреждаются пищевыми продуктами, содержащими глютен (рожь, ячмень и др.);
• . Наследственное заболевание с преимущественным поражением органов дыхания. Кроме этого, вызывает развитие воспалительных процессов в поджелудочной железе, печени и атрофию слизистой кишечника;
• Глюкозо-галактозная мальабсорбция. Наследственная патология, при которой нарушается транспорт моносахаридов в стенке кишечника из-за мутации белка-переносчика;
• Цистинурия. Генетическое заболевание с нарушением транспорта цистина.
  болезнь Хартнупа. Наследственно обусловленное нарушение транспорта триптофана и других аминокислот в кишечнике и другие.

2. Приобретенные. Встречаются гораздо чаще. Нарушение всасывания и транспорта веществ может быть следствием воспалительных заболеваний кишечника, послеоперационных вмешательств в этой области, онкологии и других патологических процессов.

Что происходит при синдроме мальабсорбции?

Процесс всасывания в основном происходит в тонком кишечнике. Этот процесс протекает в несколько стадий:

• В первую очередь, поступившие белки, жиры и углеводы расщепляются под воздействием ферментов до конечных продуктов (моносахариды, глицерин, жирные кислоты, аминокислоты).
• Слизистая оболочка тонкого кишечника покрыта многочисленными микроворсинками, которые способны всасывать и переваривать эти конечные продукты. После чего они поступают в кровь и по системе воротной вены проникают в печень.
• Некоторые нутриенты (жиры) из ворсинок сразу попадают в лимфу и затем в грудной лимфатический проток.

Нарушения на любом из этих уровней (недостаток ферментов, повреждение ворсинок и др.) приводит к развитию синдрома мальабсорбции тонкого кишечника. Слизистая оболочка не может транспортировать все или отдельные питательные вещества в кровь или лимфу, они накапливаются в просвете кишечника, а организм пациента страдает от их недостатка, что проявляется характерными симптомами.

Формы мальабсорбции

В зависимости от причины возникновения эту патологию подразделяют на врожденную и приобретенную. Синдром мальабсорбции у детей обычно врожденный, тогда как у взрослых это результат приобретенных заболеваний кишечника.

Кроме этого, выделяют несколько степеней тяжести болезни:

• 1-ая. Масса тела пациента снижена незначительно (до 5-7 кг). Отмечаются признаки общей слабости и повышенной утомляемости, отдельные симптомы авитаминоза;
• 2-ая. Снижение массы тела более чем на 10-12 кг. Выражены симптомы авитаминоза, страдает половая и репродуктивная функция;
• 3-ая. Выраженный дефицит массы тела, тяжелая анемия, авитаминоз, отеки, признаки полиорганной недостаточности.

Важно! Критический дефицит массы тела у каждого пациента индивидуален. Для одного потеря и 13 кг не является проблемой, а у другого снижение веса на 10 кг может привести к серьезным расстройствам.

Заболевание протекает с разнообразными проявлениями. Остановимся подробнее на основных симптомах мальабсорбции:

1. Снижение веса. Из-за проблем с всасыванием масса тела пациента начинает падать. Это связано с недостатком питательных компонентов в организме. У детей младшего возраста может наблюдаться отставание в развитии. Дефицит массы тела может быть легкой, умеренной и тяжелой степени тяжести.
2. Проблемы со стулом. Пациентов беспокоят частая и длительная диарея с неприятным запахом. Цвет и консистенция каловых масс зависят от того, всасывание каких веществ было нарушено. Так, при проблемах с транспортом желчных кислот, кал становится бесцветным. Кроме этого, он может быть с примесью жира, светлым и блестящим (стеаторея).
3. Общее недомогание. Неспецифические признаки болезни, такие как слабость, вялость, апатия, снижение работоспособности, утомляемость и др.
4. Внешнее ухудшение качества кожи и ее придатков (волос, ногтей). Из-за дефицита витаминов и питательных веществ кожа и волосы тускнеют, ногти становятся ломкими, развиваются воспалительные изменения на слизистых.
5. Отеки. В результате недостатка белка в организме развиваются периферические отеки, которые располагаются в области лодыжек. В тяжелых случаях может наблюдаться асцит (водянка живота).
6. Признаки авитаминоза. Недостаток витаминов сопровождается различными признаками: появляются подкожные кровоизлияния, нарушается зрение (дефицит витамина А – «куриная слепота»), изменяется чувствительность, бледнеют кожные покровы, выпадают зубы, кровоточат десны и др.
7. Нарушение минерального обмена, которое проявляется болями в мышцах и суставах, сбоями в работе сердца, остеопорозом и другими расстройствами.
8. Гормональный дисбаланс. У пациентов отмечается расстройство функции щитовидной железы, снижается половая активность. При тяжелых нарушениях страдают все эндокринные железы организма.

Симптоматика и клиническая картина зависят от основной причины заболевания, степени мальабсорбции и того, дефицит каких веществ выражен особенно явно.

Диагностика

Для диагностики требуется установить причину, которая приводит к появлению этого синдрома. У пациента уточняют анамнез, расспрашивают о перенесенных заболеваниях и оперативных вмешательствах на кишечнике.

Анализ кала помогает выявить наличие стеатореи (жир в кале) и предположить нарушения жирового обмена. Диагностический поиск основан на исследование работы кишечника, печени и поджелудочной железы. Для этого пациенту назначают УЗИ, рентген, МРТ, биохимический анализ крови и другие исследования в зависимости от предполагаемого диагноза.

Лечение синдрома мальабсорбции проводят с учетом установленной причины болезни. Терапия направлена не только на саму причину, но и на устранение дефицита массы тела, симптомов мальабсорбции и профилактику возможных осложнений.

Лечение ведется в нескольких направлениях:

1. Диета. Учитывая высокие потери белка, назначается высокобелковая диета с минимальным количеством жиров. Таким пациентам подбирают специальные смеси и продукты, в которых сбалансированы и учтены все питательные вещества.

При необходимости эти смеси вводят через зонд сразу в желудок. У тяжелых и ослабленных больных могут временно перейти на парентеральное питание (поступление питательных элементов через кровь).

2. Лекарственная терапия. Она включает в себя:

• противодиарейные препараты;
• замещающая гормональная терапия;
• коррекция дефицита витаминов и минералов;
• ферменты и желчные кислоты;
• лекарства, улучшающие трофику кишечника;
• антибиотики для профилактики и лечения инфекционных осложнений.

3. Оперативное вмешательство показано пациентам с болезнью Крона, злокачественными новообразованиями, осложнениями язвенного колита и патологией печени.

Прогноз

Прогноз мальабсорбции определяется причиной ее развития и временем начала лечения. В некоторых случаях пациентам достаточно соблюдения принципов диетотерапии, чтобы болезнь прекратила напоминать о себе. Так, при остром воспалении слизистой кишечника этот синдром может исчезнуть уже через неделю после начала адекватного лечения.

В других случаях, даже проведения лекарственной терапии оказывается недостаточно, и пациенты погибают в юном возрасте от истощения и полиорганной недостаточности. При тяжелой степени показатель пятилетней выживаемости у таких пациентов оставляет около 65-70%.

Профилактические мероприятия зависят от того, какая болезнь стала причиной развития синдрома.