Острый т лимфобластный лейкоз. Острый лимфобластный лейкоз: симптомы

Острый лимфобластный лейкоз у детей — это онкологическое заболевание, характеризующиеся выработкой костным мозгом большого количества лимфоцитов. Эта патология чаще всего встречается у детей среди всех других форм рака, наиболее подвержены дети в возрасте от двух до пяти лет. На один миллион населения диагностируется 30-40 случаев заболевших. Наибольшее количество заболевших встречается в странах Европы, США и Японии, самый низкий порог в Африке и Средней Азии. Мальчики подвержены лейкозу в большей степени, нежили, девочки.

Точные причины развития онкологических заболеваний на сегодняшний день остаются неизученными.

• начальная стадия, выявляется редко, так как на этом этапе отсутствуют какие либо симптомы, не считая предшествующей ;
• развернутая. На ней проявляются все клинические симптомы. В этот период, как правило, выявляется патология и начинается интенсивное ;
• ремиссия. Она может быть полной и неполной. К полной ремиссии относят состояние, при котором отсутствуют клинические проявления, а количество бластных клеток в организме не превышает 5%. При неполной ремиссии, состояние ребенка улучшается, но количество атипичных клеток остается значительно выше нормы;
• рецидив патологии может возникнуть в костном мозге либо за его пределами, каждый последующий этап рецидива более опасен предыдущего;
• терминальная стадия характеризуется отсутствием результативности от применения противоопухолевых препаратов. Появляется угнетение нормального кроветворения и появлением некротических процессов.

На развернутой стадии зачастую возникают несколько видов синдромов:

• анемический - синдром характеризуется слабостью, головокружением, болями в сердце, бледностью кожи, одышкой;
• геморрагический - этот синдром характерен практически для всех больных. Проявляется он в виде различных кровотечений;
• инфекционный - возникает в результате снижения иммунных функций организма, из-за чего дети сильно подвержены инфекционным и вирусным заболеваниям, которые протекают остро и даже способны привести к летальному исходу.

Диагностика заболевания

Включает в себя ряд лабораторных и инструментальных исследований. Собирается общий анамнез заболевания, с описанием состояния больного, после чего назначается анализ крови с подсчётом лейкоцитарной формулы.

Исследование позволяет определить:

• тип и количество лейкоцитов;
• количество эритроцитов и тромбоцитов;
• уровень СОЭ;
• уровень гемоглобина.

Следующим этапом в постановке диагноза является аспирация костного мозга и забор необходимого материала при помощи биопсии для гистологического исследования. Процедура производится при помощи полой иглы, вводимой в полость грудной клетки или тазовой кости. Полученная кровь, костный мозг и образец кости отправляется на цитостатическое исследование, цель которого выявить признаки злокачественных клеток.

Цитогенетический анализ проводится по принципу цитологии, лишь с той разницей, что исследуемый материал позволяет обнаружить изменённые хромосомы в лимфоцитах, что происходит в случае генетической поломки, следствием которой стало развитие болезни.

Лимфоциты есть двух типов Т и В, для того, чтобы выявить в каких из них образовался злокачественный процесс проводят иммунофенотипирование, это также анализ крови и костного мозга под микроскопом. После назначается рентгенологическое исследование грудной клетки, далее в зависимости от надобности МРТ и КТ.

Лечение острого лимфобластного лейкоза у детей

Лечение лимфобластного лейкоза у детей - это сложный и длительный процесс.

На сегодняшний день применяют два основных способа лечения:

• химиотерапия;
• трансплантация костного мозга;
• лучевая терапия.

Химиотерапия

Относительно химиотерапии - это воздействие на злокачественные клетки сильнодействующими цитостатическими препаратами. Противоопухолевые медикаменты способствуют уничтожению раковых клеток и препятствуют их проникновению в другие анатомические структуры и органы. Чаще всего применяют метод введения инъекционный, внутривенный. Но могут также, вводится медикаменты внутримышечно, перорально и непосредственно в позвоночник. Для лечения может использоваться монохимиотерапия, когда применяется лишь один препарат, к которому наиболее уязвимы раковые клетки, но при остром лейкозе эта методика применяется в редких случаях. Как правило, назначается полиохимиотерапия, в этом случае применяется два и более цитостатических препарата, комбинируя их введения в организм.

Химиотерапия проходит в три этапа:

• индукция;
• консолидация;
• поддерживающая терапия.

На первом этапе, индукционном, главной задачей является уничтожить максимальное количество раковых клеток за самый короткий отрезок времени и добиться состояния ремиссии. Назначается наиболее интенсивный курс химиотерапии, проводят внутривенное капельное влияние препаратов.

Комбинация медикаментов подбирается индивидуально, могут быть назначены следующие препараты:

• Аспарагиназ;

Индукционный этап считается самым сложным, дети довольно сложно его переносят, как физически, так и морально. Параллельно с вводом препаратов назначается водная терапия, она заключается в употреблении большого количества воды, для восстановления баланса в организме и уменьшения нагрузки на почки, применением цитостатическим медикаментов.

Состояние ремиссии наступает, когда бластные клетки не диагностируются в спинномозговой жидкости, крови и костном мозге. В большинстве случаев ремиссия наступает через две недели после интенсивной терапии, если положительный результат недостигнут, дозы введения медикаментов увеличивают.

Консолидация, является вторым этапом в . Хотя ремиссия и была достигнута первым этапом, терапия должна продолжаться, для недопущения регресса заболевания. Если состояние ребенка удовлетворительно, его отпускают домой, при этом должны быть соблюдены все правила его пребывания в не условиях стационара.

По окончанию первых двух курсов лечения противоопухолевыми препаратами, наступает третий этап поддерживающей терапии. В организме еще могут оставаться отдельные лейкозные клетки и для недопущения их размножения, а остаточного уничтожения назначают низкие дозы химиопрепаратов. Ребёнок находится на амбулаторном лечении, оно в среднем длится порядка двух лет с приемом препаратов дома и систематическим посещением гематолога.

Облучение

Лучевая терапия, используется немногим меньше чем химиотерапия, целесообразность в применении определяется индивидуально. Она может быть двух видов внешняя и внутренняя. В первом случае сильные радиоактивные лучи направляются в область поражения опухолью внешне при помощи специального оборудования. Внутренняя лучевая терапия, характеризуется применение герметично запакованных капсул с радиоактивным веществом, которые помещаются внутрь организма человека вблизи опухолевого образования. При лейкозе этот вид применяется в случае опасности распространения атипичных клеток в головной или спинной мозг.

Чаще при остром лейкозе применяется внешнее облучение, оно бывает двух видов:

• направленное;
• тотальное.

В первом случае, источник излучения направляется непосредственно на скопление атипичных клеток, целесообразно применение этого типа при острой форме и неэффективно при хронической. Также показанием к направленному облучению являются опухолевые образования в лимфатических узлах.

Тотальная форма облучения применяется при всех видах лейкоза кроме хронической. В этом случае облучается весь организм ребенка. Терапия интенсивная, курс проводится в течение пяти дней подряд, дважды в сутки. Количество курсов рассчитывается в индивидуальном порядке.

Пересадка стволовых клеток

Лейкоз лимфобластный у детей имеет и относительно новые виды лечения, к ним относится . Цель процедуры заключается в замещении аномальных кровообразующих клеток здоровыми. Стволовые клетки берутся из костного мозга донора. Подобная терапия проводится после курса химиотерапии. Лечение этим способом дорогостоящее и требует высокой классификации специалиста по трансплантации. Существует риск того, что стволовые клетки не приживутся в новом организме.

Продолжительность жизни при остром лимфобластном лейкозе у детей

Острый лимфобластный лейкоз у детей прогноз имеет неоднозначный. Каждый случай индивидуален, большое значение имеет переносимость химиопрепаратов ребёнком и их эффективность относительно раковых клеток. К сожалению, болезнь опасна своим рецидивом, выживаемость при повторной вспышки патологии варьируется на уровне 35-40%. При раннем выявлении лейкоза, соответствующем лечении и отсутствии рецидива пятилетняя выживаемость составляет у 80% маленьких пациентов.

Информативное видео

Острый лимфобластный лейкоз – это один из видов лейкемии, появляющейся в результате приобретенного повреждения ДНК развивающихся клеток в костном мозге. В 80% случаев всех лейкемий у детей появляется именно тип острой лейкемии.

Эта болезнь происходит от предшественников линии В- и Т-лимфоцитов или Т. К этой группе относится также лимфома о высокой степени злокачественности.

Причины острой лимфобластной лейкемии

Часто очень трудно определить причины этого типа лейкемии .

Факторы, повышающие возможность появления этой болезни:

• высокие дозы излучения , о чем свидетельствует данные, полученные на примере людей, оставшихся в живых после взрыва атомной бомбы в Японии;
• воздействие химических веществ , таких как бензол, тяжелые металлы или горчичный газ;
• генетические мутации ;
• аутосомные механизмы , например, гормональные или эндокринные, иммунологические.

Острая лимфобластная лейкемия вытекает из опухолевой трансформации кроветворных стволовых клеток и расширения злокачественных «клеточных органелл», которые вытесняют нормальные клетки из костного мозга, что приводит к прогрессирующим нарушениям функции костного мозга.

Прогноз для лечения болезни ухудшается в возрасте до 2 лет и старше 10 лет. У взрослых острый лимфобластный лейкоз появляется в основном в возрасте до 30 лет.

В зависимости от количества бластов в периферической крови, степени расширения и инфильтрации печени и селезенки, можно вычислить так называемый индекс риска . На основе этого индекса выделяется 3 группы пациентов: группа низкого риска, группа среднего риска и группа высокого риска.

Симптомы острой лимфобластной лейкемии

При захвате сердечно-сосудистой системы могут возникнуть нарушения ритма сердца и симптомы сердечной недостаточности. Гематурия может указывать на занятие мочевыводящих путей.

Анализы крови и костного мозга, подтверждающие наличие бласт в периферической крови, позволяют поставить диагноз острой лимфобластной лейкемии.

Кроме того, этот тип лейкоза характеризуется тромбоцитопенией (снижением количества тромбоцитов в крови), анемией (уменьшение количества гемоглобина), уменьшением количества гранулоцитов, ускоренной реакцией оседания эритроцитов, повышенным уровнем мочевой кислоты и всплеском активности ЛДГ.

У всех детей в начале заболевания проводится исследование спинномозговой жидкости. Кроме того, проводятся исследования кариотипа для обнаружения возможных хромосомных аномалий, а также исследования иммунофенотипа.

Лечение острой лимфобластной лейкемии

Лечение следует начинать сразу после установления диагноза. Оно приводит к ремиссии, то есть состоянию, в котором в крови и костном мозге не будет бластов.

Дети лечатся в специализированных гематологических центрах. Перед началом лечения делают переливание крови. Могут также назначить антибиотики. Для достижения полной ремиссии, необходима химиотерапия (винкристин, антрациклин, преднизолон, L-аспаргиназа) вместе с множественной лекарственной терапией, а иногда и лучевой терапией.

Следующий шаг заключается в консолидации ремиссии, который направлен на устранение болезни. Лечение длится несколько недель и также состоит в применении цитостатиков. Кроме того, в лечении используются средства защиты центральной нервной системы.

После завершения консолидации, необходимо периодически контролировать состояние здоровья пациента, исследовать костный мозг и уровень кровяных телец. В настоящее время лечение является очень эффективным и 70% пациентов достигают ремиссии, а у детей успех лечения наблюдается даже в 98% случаев.

Если костный мозг начинает функционировать должным образом, улучшается самочувствие пациента и происходит уменьшение количества раковых клеток, больного готовят к трансплантации костного мозга .

Пересадка костного мозга заключается в трансплантации стволовых клеток костного мозга в кровь реципиента. Донором костного мозга или стволовых клеток, полученных из периферической крови может быть генетически идентичный близнец, братья и сестры, при соответствующей тканевой совместимости.

Можно пересадить также собственные стволовые клетки больного, полученные из пуповинной крови при рождении, периферической крови или костного мозга. Стволовые клетки дают начало всех линий клеток крови: лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов.

Прогноз при острой лимфобластной лейкемии

К сожалению, у определенного процента больных происходит рецидив болезни и появления бластических клеток в костном мозге, центральной нервной системе, яичках. Рецидив может появиться вскоре после лечения или спустя длительное время. В случае рецидива в пределах центральной нервной системы применяются агрессивное интратекальное интенсивное лечение и облучение.

В последние годы прогноз при лимфобластной лейкемии значительно улучшился. Процент людей, которые достигают ремиссии составляет более 70%, а при интенсивной полихимиотерапии – более чем на 90%. Хуже прогноз у пожилых людей и зависит от подтипа острой лимфобластной лейкемии. Неблагоприятный прогноз имеет место при наличии филадельфийской хромосомы и возрасте старше 35 лет.

Лейкоз , или лейкемия – заболевание костного мозга , в обиходе иногда называемое «раком крови ». При лейкозе нарушено нормальное кроветворение : производится избыточное количество аномальных незрелых клеток крови, обычно предшественников лейкоцитов . Эти бластные клетки , размножаясь и накапливаясь в костном мозге, мешают выработке и функционированию нормальных клеток крови, что и обусловливает основные симптомы заболевания. Кроме того, эти опухолевые клетки могут накапливаться в лимфоузлах , печени, селезенке, центральной нервной системе и других органах, также вызывая появление специфических симптомов.

Как известно, различные клетки крови развиваются по-разному и имеют разных предшественников – то есть относятся к различным линиям кроветворения (см. схему в статье «Кроветворение»). Линия кроветворения, приводящая к появлению лимфоцитов , называется лимфоидной ; остальные же лейкоциты относятся к миелоидной линии. Соответственно, различают лейкозы из клеток-предшественников лимфоцитов (такие лейкозы называют лимфобластными, лимфоцитарными или просто лимфолейкозами) и из предшественников других лейкоцитов (миелобластные, миелоидные, миелолейкозы).

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – самый распространенный вид лейкоза у детей, но это заболевание нередко встречается и во взрослом возрасте. Термин «острый» означает быстрое развитие болезни, в противоположность хроническому лейкозу. Термин «лимфобластный» означает, что незрелые клетки, составляющие основу болезни, являются лимфобластами, то есть предшественниками лимфоцитов.

Частота встречаемости и факторы риска

На долю ОЛЛ приходится 75-80% всех опухолевых заболеваний кроветворной системы у детей (3-4 случая на 100 тысяч детей в год). Именно ОЛЛ – самое распространенное онкологическое заболевание у детей. Чаще всего ОЛЛ возникает в возрасте до 14 лет; пик детской заболеваемости приходится на возраст 2-5 лет. У мальчиков эта болезнь встречается чаще, чем у девочек.

Вероятность возникновения ОЛЛ несколько повышена у людей, ранее получавших лечение от какой-либо другой болезни (обычно злокачественной опухоли) с использованием облучения или определенных видов цитостатической химиотерапии . Также риск ОЛЛ повышен у детей с некоторыми генетическими нарушениями – например, с синдромом Дауна, нейрофиброматозом типа I или первичными иммунодефицитными состояниями.

Риск заболеть для ребенка выше среднего, если у его брата- или сестры-близнеца уже был диагностирован лейкоз.

Впрочем, в большинстве случаев лейкоза не удается обнаружить никакого из перечисленных факторов риска, и причины, вызвавшие болезнь, остаются неизвестными.

Признаки и симптомы

ОЛЛ характеризуется множеством различных признаков и у разных больных может проявляться по-разному. Большинство наблюдаемых симптомов, однако, обусловлено тяжелыми нарушениями кроветворения : избыток аномальных бластных клеток при ОЛЛ сочетается с недостаточным количеством нормальных функциональных клеток крови .

Обычно наблюдаются слабость, бледность, снижение аппетита, потеря веса, учащенное сердцебиение (тахикардия) – проявления анемии и опухолевой интоксикации. Недостаток тромбоцитов проявляется мелкими кровоизлияниями на коже и слизистых оболочках, кровотечениями из десен, носовыми и кишечными кровотечениями, кровоподтеками, синяками. Из-за накопления бластных клеток часто увеличиваются лимфоузлы – в частности, шейные, подмышечные, паховые. Нередко увеличиваются также печень и селезенка - как говорят, возникает гепатоспленомегалия .

Часто наблюдаются боли в костях и суставах, иногда возникают патологические (то есть вызванные заболеванием) переломы костей. Из-за недостаточного количества нормальных зрелых лейкоцитов возможны частые инфекции. Повышение температуры может наблюдаться как в связи с возникшей на фоне лейкоза инфекцией, так и из-за опухолевой интоксикации. Иногда одним из проявлений острого лейкоза является продолжительная ангина, плохо поддающаяся терапии антибиотиками.

В некоторых случаях ОЛЛ вызывает изменения и в других органах: глазах, почках, яичках у мальчиков и яичниках у девочек, причем у мальчиков поражение половых органов наблюдается чаще. Нередко возникает поражение центральной нервной системы - нейролейкемия .

Так как все наблюдаемые симптомы могут быть связаны и с другими заболеваниями и не специфичны для ОЛЛ, перед началом лечения необходима лабораторная диагностика, которая в срочном порядке производится в больничных условиях.

Диагностика

При ОЛЛ возникают изменения в обычном клиническом анализе крови : понижены уровни эритроцитов и тромбоцитов , появляются бластные клетки . Очень высокий лейкоцитоз возможен, но, вопреки распространенному мнению, наблюдается не во всех случаях. В целом же надежно поставить диагноз можно только при исследовании образца костного мозга ; для этой цели необходима костномозговая пункция .

При морфологическом исследовании диагноз «острый лимфобластный лейкоз» ставится при обнаружении более 25% бластных клеток в костном мозге. Но обязательно производятся более тонкие исследования: цитохимическое (окрашивание клеток, позволяющее более точно установить их природу), цитогенетическое (изучение строения хромосом в лейкемических клетках), иммунофенотипирование (изучение белковых молекул на поверхности клеток). Дело в том, что при диагностике очень важно не только надежно отличить ОЛЛ от острого миелоидного лейкоза , но и определить конкретный вариант ОЛЛ, поскольку он сильно влияет на терапию и прогноз заболевания.

Так, ОЛЛ может быть B-клеточным (около 80% случаев) и T-клеточным, в зависимости от того, относятся ли лейкемические клетки к или T-лимфоцитарной линии. В зависимости от «степени зрелости» бластных клеток среди как В-, так и Т-клеточных лейкозов выделяют несколько вариантов; их установление в ходе иммунофенотипирования важно для определения стратегии лечения.

В ходе диагностики ОЛЛ также необходимо исследовать состояние центральной нервной системы. Анализ спинномозговой жидкости (ликвора) позволяет определить, нет ли у больного поражения центральной нервной системы – нейролейкемии . Образец ликвора для анализа получают посредством пункции спинномозгового канала.

Возможны и дополнительные диагностические процедуры для исследования пораженных лимфоузлов и внутренних органов – компьютерная томография (КТ), ультразвуковое исследование (УЗИ) и так далее.

Диагностические исследования позволяют для каждого конкретного больного определить ту или иную группу риска , от которой зависят прогноз заболевания и планируемое лечение. Так, говорят о стандартном риске, высоком риске и т.д. Отнесение к той или иной группе зависит от многих факторов. Перечислим некоторые из них.

• Возраст больного: менее благоприятным считается возраст до 1 года или старше 10 лет.
• Количество лейкоцитов: риск увеличивается при очень высоком лейкоцитозе в момент диагноза.
• Т-клеточный ОЛЛ у детей обычно определяет более высокий риск (худший прогноз) по сравнению с В-клеточным.
• Хромосомные аномалии в лейкемических клетках, связанные с числом хромосом и транслокациями . При некоторых из них усложняется лечение болезни и ухудшается прогноз. Так, особенно неблагоприятна филадельфийская хромосома – транслокация t(9;22). В то же время, например, транслокация t(12;21) связана с относительно хорошим прогнозом.
• Распространение ОЛЛ в другие органы, помимо костного мозга (например, возникновение нейролейкемии), определяет более высокий риск.
• При раннем или повторном рецидиве лейкоза риск значительно повышается.

Лечение

Как упомянуто в предыдущем разделе, современное лечение ОЛЛ основано на разделении пациентов на группы риска – в зависимости от того, насколько вероятно у них достижение и сохранение ремиссии при одинаковой терапии. Соответственно, пациенты, относящиеся к группам более высокого риска (то есть те, у кого изначальный прогноз хуже), получают более интенсивную терапию, а в группах более низкого риска можно использовать менее интенсивную терапию и тем самым избегать излишней токсичности и тяжелых осложнений.

Терапия ОЛЛ, как правило, состоит из трех этапов:

Индукция ремиссии (то есть терапия, направленная на достижение ремиссии) проводится в течение нескольких первых недель лечения. Под ремиссией здесь подразумеваеся содержание менее 5% бластных клеток в костном мозге и отсутствие их в обычной (периферической) крови в сочетании с признаками восстановления нормального кроветворения .
В ходе индукции проводится интенсивная многокомпонентная химиотерапия лекарствами-цитостатиками , которые вызывают разрушение лейкемических клеток. На этом этапе могут применяться такие лекарства, как винкристин, гормоны-глюкокортикостероиды , аспарагиназа, антрациклины (даунорубицин и др.), иногда и другие препараты. Индукция позволяет достигнуть ремиссии более чем у 95% детей и у 75-90% взрослых с ОЛЛ.

Консолидация (закрепление) ремиссии направлена на уничтожение остаточных аномальных бластных клеток во избежание рецидива заболевания. Общая продолжительность этого этапа составляет несколько месяцев и сильно зависит от конкретного протокола лечения. В ходе курсов терапии на этапе консолидации могут использоваться метотрексат, 6-меркаптопурин, винкристин, преднизолон, а также циклофосфамид, цитарабин, даунорубицин, аспарагиназа и т.д.
На этапах индукции и консолидации введение химиотерапевтических препаратов производится в основном внутривенно, в условиях больничного стационара или стационара одного дня.

Поддерживающая терапия проводится для поддержания ремиссии, то есть для дополнительного снижения риска рецидива после этапов индукции и консолидации. Продолжительность поддерживающей терапии – 2-3 года. На этом этапе основными препаратами являются 6-меркаптопурин и метотрексат.
Поддерживающая терапия представляет собой этап наименее интенсивного лечения. Лекарства принимаются в виде таблеток, пребывание в больнице при этом не требуется.

Для лечения и профилактики нейролейкемии на перечисленных этапах химиопрепараты должны вводиться интратекально , то есть в спинномозговой канал посредством люмбальных пункций. Иногда лекарства вводят в желудочки (особые полости) головного мозга через специальный резервуар Оммайя , который устанавливается под кожей головы. Основной препарат, используемый для интратекального введения при ОЛЛ, - метотрексат; дополнительно также применяются цитарабин и глюкокортикостероиды. У некоторых пациентов используется и облучение головы – краниальное облучение .

Существует также понятие реиндукции : это периодически повторяемые уже после достижения ремиссии циклы полихимиотерапии , аналогичные используемым при индукции. Реиндукция позволяет дополнительно снизить число лейкемических клеток и тем самым повысить «надежность» ремиссии.

К сожалению, несмотря на все перечисленные меры, иногда возникает рецидив ОЛЛ – костномозговой, экстрамедуллярный (то есть вне костного мозга – например, с поражением центральной нервной системы или яичек) или комбинированный. В этом случае проводится противорецидивная терапия. Выбор протокола лечения рецидива зависит от сроков его возникновения (ранний или поздний) и от того, является ли рецидив костномозговым или экстрамедуллярным. К сожалению, при раннем рецидиве шансы на успех терапии значительно снижаются.

В ходе лечения ОЛЛ может применяться трансплантация костного мозга от родственного или неродственного донора . Если по плану лечения предусмотрена трансплантация, то ее проводят после достижения ремиссии . Как правило, трансплантация показана только при высоком риске (например, после раннего рецидива), поскольку вероятность хорошего ответа на стандартную терапию при ОЛЛ в среднем высока, особенно у детей.

Химиотерапия ОЛЛ высокоэффективна, но зачастую тяжело переносится и может быть связана с серьезными побочными эффектами. Так, в процессе лечения подавляется кроветворение и бывают необходимы переливания компонентов донорской крови – тромбоцитов во избежание кровотечений при очень низком уровне собственных тромбоцитов больного, эритроцитов для борьбы с анемией . Переливания донорских лейкоцитов (гранулоцитов) применяются только в редких случаях при тяжелых инфекционных осложнениях.

В числе «обычных» побочных эффектов химиотерапии можно также назвать тошноту, рвоту, облысение. Серьезнае проблема связана с возможностью аллергических реакций на химиопрепараты, вплоть до анафилактического шока – жизнеугрожающего состояния, которое характеризуется отеком, затруднением дыхания, сильным зудом и т.д. Так, сравнительно часто встречается аллергия на аспарагиназу, и может быть необходимо использование аналогов этого препарата (онкаспар, эрвиназа).

Поскольку и лейкоз сам по себе, и используемая при его лечении химиотерапия резко снижают сопротивляемость организма различным инфекциям, то больным во время лечения необходимы эффективные антибактериальные и противогрибковые лекарства для профилактики и терапии инфекционных осложнений. Опасны как обычные, так и оппортунистические инфекции . В частности, серьезную проблему представляют такие грибковые инфекции, как кандидоз и аспергиллез.

Интенсивное лечение ОЛЛ накладывает серьезные ограничения на образ жизни больного. Необходимо соблюдать определенную диету и строгие гигиенические требования. Во избежание инфекций ограничиваются контакты с внешним миром. При очень низком уровне тромбоцитов нельзя не только допускать травмы, но даже, например, чистить зубы зубной щеткой - чтобы не спровоцировать кровотечение из десен. После достижения ремиссии строгость этих ограничений постепенно снижается. Врачи и медсестры сообщают каждому больному, что ему можно и что нельзя на текущем этапе лечения.

Прогноз

Без лечения ОЛЛ приводит к гибели больного в течение нескольких месяцев или даже недель. Однако использование современных протоколов лечения дает при ОЛЛ очень хороший результат: можно вылечить около 80% больных детей (некоторые источники приводят и более высокие цифры - например, до 85%). У взрослых, особенно пожилых, результаты хуже, но, тем не менее, примерно у 40% взрослых больных удается достичь стойкой ремиссии – то есть отсутствия рецидивов болезни в течение пяти и более лет, после чего человека можно считать здоровым.

Острый лимфобластный лейкоз – это патологическое злокачественное новообразование в кроветворной системе. Заболевание берёт начало в костном мозге, где происходит образование в больших количествах лейкоцитов (незрелые белые кровяные тельца). Острый лимфобластный лейкоз абсолютно контролирует процессы роста, равномерного обновления, а сложное созревание всех клеток человека утрачивается. Лейкоциты не созревают и не становятся полноценными и функциональными клетками, однако, происходит их быстрое и бесконтрольное деление. Таким образом, отмечается процесс вытеснения злокачественными здоровых клеток, чтобы занять их положение в костном мозге. Поэтому он и утрачивает способность образовывать здоровые тромбоциты, эритроциты и лейкоциты. Это становится причиной анемий, инфекционных осложнений и частых кровотечений. Иногда именно эти симптомы и становятся первыми признаками острого лимфобластного лейкоза.

Все лейкозы через кровь и лимфатическую систему распространяются по всему организму и поражают практически все системы. Поэтому такая аномалия считается системной злокачественной патологией и без своевременного, соответствующего лечения летальный исход может наступить уже через несколько месяцев от начала заболевания.

Острый лимфобластный лейкоз причины

В развитие этого заболевания у человека предполагают нарушения в составном и структурном наборе хромосом, которые могут вызываться под действием наследственных или приобретённых факторов в результате своеобразных мутаций в генах. К основным таким факторам можно отнести ионизирующую радиацию, а также не последнюю роль в образовании острого лимфобластного лейкоза играют химические мутагены.

Имеются доказательства того, что данное патологическое новообразование учащается среди лиц, которые подверглись действиям бензола или принимавшие цитостатические препараты, такие как Мустарген, Лейкаран, Имуран, Сарколизин и Циклофосфан.

Также имеются предположения, что наследственный фактор предрасполагает развитие данной патологии в лимфатической ткани. Кроме того, существуют описания наблюдений, которые касаются доминантного и рецессивного путей наследования острого лимфобластного лейкоза с низкой заболеваемостью в определённых этнических группах и высокой – в других. В основном в таких случаях происходит наследование не самого заболевания, а способности хромосом подвергаться изменчивости, т.е. лимфоклетки могут трансформироваться в лейкоз. Поэтому при хромосомном анализе было установлено, что острый лимфобластный лейкоз характеризуется расселением клона патологических клеток по всему организму, которые образовались от первой, прошедшей мутацию, клетки.

Острый лимфобластный лейкоз симптомы

Для этого онкологического заболевания характерны несколько этапов его протекания. К ним относятся: предлейкозный период, за ним следует острая форма, потом наступает ремиссия, после которой наблюдаются рецидивы болезни и последний этап – это терминальный. Конечно, последние три этапа острого лимфобластного лейкоза в большинстве случаев зависят от эффективности проведенного лечения. И если данное заболевание излечивается, то рецидивные процессы и терминальный этап абсолютно отсутствуют. А при резистентности первичного характера наблюдаются чередования ремиссии с рецидивом.

Во время протекания предлейкозного периода клинические признаки острого лимфобластного лейкоза практически невозможно диагностировать. А вот острый период начинается довольно быстро и характеризуется разнообразностью симптомов, для которых свойственны процессы сильного увеличения патологической ткани и подавления нормальной функции кроветворения. Это проявляется бластной трансформацией костного мозга, увеличением соматических органов и лимфоузлов.

У взрослых разные формы острого лимфобластного лейкоза характеризуется ранними интоксикационными симптомами, без значительного снижения веса, болями в области суставов и костей. Далее наблюдается увеличение таких органов, как печень, селезёнка и лимфоузлы, особенно в области шеи, в подмышечной части и в паху. При увеличенных подчелюстных лимфоузлах, околоушных и окологлазничных отмечается симптоматический комплекс Микулича. В процессе заболевания у многих пациентов отмечается бледность слизистых и кожных покровов.

Также острый лимфобластный лейкоз может проявляться геморрагическим синдромом, который выражается кровоизлияниями полиморфного характера от небольших размеров до значительных, а также носовыми кровотечениями, почечными и из желудочно-кишечного тракта. Все эти признаки указывают на развитие тромбоцитопении и анемии в связи с подавленностью обычного кроветворения.

Для острого лимфобластного лейкоза свойственны редкие симптомы, такие, как лейкемиды, которые образуются на поверхности кожи и в её жировой клетчатке. Также могут присутствовать некротические изменения кожных покровов, слизистых оболочек полости рта и кишечника.

Во время прогрессирования патологического процесса острый лимфобластный лейкоз распространяется на многие органы. К ним относятся и ЦНС, и лёгкие, и органы зрения, а также органы половой сферы. Такие клинические симптомы больше характерны для рецидивов злокачественного заболевания. А вот когда острый лимфобластный лейкоз характеризуется появлением этих признаков вначале заболевания, то это свидетельствует о плохом прогнозе патологии.

Острый лимфобластный лейкоз у детей

Данное злокачественное новообразование считается самой распространённой формой лейкоза среди подростков и детей, выявляясь практически в 80% всех случаев. По статистике этой патологией ежегодно заболевает почти 500 подростков и детей в период от рождения до четырнадцати лет.

Острый лимфобластный лейкоз может поражать как детей любого возраста, так и взрослых. Хотя гораздо чаще это заболевание диагностируют среди мальчиков от года до пяти лет, чем девочек.

У детей острый лимфобластный лейкоз обусловлен злокачественными мутациями лимфоцитов, в результате которых новые клетки прекращают своё развитие. Такой процесс остановки может произойти на любом этапе формирования клеток, поэтому острый лимфобластный лейкоз может проявляться разными формами. Все они имеют разное клиническое течение болезни, и тактика лечения тоже будет зависеть от этих форм.

На данный момент нет точных причин, которые способствовали бы или влияли на развитие острого лимфобластного лейкоза у детей. Известно только, что заболевание начинает развиваться тогда, когда злокачественно изменяются предшественники лимфоцитов. Такие мутации меняют весь наследственный материал клетки. Но в основном остаётся непонятным, почему у одних детей эти изменения в генах приводят к образованию патологии, а у других детей – нет. Это можно также объяснить тем, что на острый лимфобластный лейкоз влияет не только генетическая предрасположенность, но и внешние факторы. Таким образом, это заболевание считается многофакторным.

Известно также, что такие заболевания как анемия Фанкони и повышают риск развития данной злокачественной патологии у детей. Кроме того, излучение рентгеновскими лучами, радиация, химические канцерогены, медицинские препараты и определённые вирусы могут способствовать развитию острого лимфобластного лейкоза у детей.

В течение нескольких недель развивается первая клиническая картина заболевания. Так как опухолевые патологические клетки поражают постепенно весь костный мозг и другие органы, то и симптоматика острого лимфобластного лейкоза у детей вначале проявляется вялостью, отсутствием интереса к играм и бледностью. Это объясняется недостаточным количеством в организме ребёнка эритроцитов, которые доставляют кислород всем клеткам. А дефицит полноценных лимфоцитов и гранулоцитов ослабляет иммунную систему, что является следствием развития частых инфекций с лихорадочной температурой.

При отсутствующих тромбоцитах, возникают кожные кровоизлияния и кровоточивости слизистых. Злокачественные клетки, продвигаясь по всему организму, вызывают не только изменения крови, но и боли в разных органах. В первую очередь появляются болевые ощущения в костях рук и ног, после заполнения костного мозга и костных полостей лейкозными клетками. Иногда эти боли приобретают такую силу, что дети не в состоянии даже ходить. При скапливании патологических клеток в лимфоузлах, печени и селезёнке появляются боли в области живота. А при распространении заболевания в оболочки мозга дети жалуются на , у них отмечается паралич лицевого нерва, нарушается зрение и может открыться рвота.

Симптоматика острого лимфобластного лейкоза у разных детей может протекать и проявляться индивидуально. Поэтому для уточнения диагноза необходимо пройти полное диагностирование заболевания.

При подозрении на эту аномалию, педиатр назначает лабораторные исследования в виде развёрнутого анализа крови. А уже изменения в гемограмме вынуждают сделать костномозговую пункцию в стационаре, для окончательного подтверждения диагноза. Чтобы получить более точную информацию о поражённых органах назначают УЗИ, рентген, МРТ, КТ и сцинтиграфию скелета, люмбальную пункцию.

Острый лимфобластный лейкоз лечение

При подтверждённом диагнозе пациентам в специализированной клинике начинают применять наиболее современное и эффективное лечение. В терапии острого лимфобластного лейкоза первостепенное место отдают полихимиотерапии. Для этого больным назначают приём цитостатических препаратов, которые замедляют и уменьшают рост раковых клеток. Некоторым пациентам дополнительно проводят лучевое облучение ЦНС. А применение высокодозной химиотерапии даёт возможность провести трансплантацию стволовых клеток. Основная цель в таком лечении острого лимфобластного лейкоза заключается в возможности полного уничтожения злокачественных лейкемических клеток по всему организму, чтобы восстановить полноценную работу костного мозга.

Продолжительность и интенсивность полихимиотерапии, необходимость в проведении лучевого облучения нервной системы, трансплантации, а также исход лечения и прогнозирование во многом будут зависеть от типа острого лимфобластного лейкоза, его распространении по всему телу больного и от того, как заболевание поддаётся лечению.

Одновременно с химиотерапией назначается сопроводительная терапия острого лимфобластного лейкоза, которая направлена на борьбу с различными инфекциями, при этом устраняются побочные эффекты после полихимиотерапии и симптомы интоксикации. Для тяжёлой формы тромбоцитопении и анемии назначается переливание кровезаменителей.

Проведение пересадки клеток костного мозга входит в один из методов лечения такого заболевания, как острый лимфобластный лейкоз. Она используется для тех пациентов, у которых имеются осложнения при наличии хромосомы филадельфийского типа. Важным моментом в процессе терапии остаётся недопущение присоединения инфекции, из-за ослабления у больных иммунной системы. Острый лимфобластный лейкоз хуже поддаётся лечению у взрослых в отличие от детской патологии.

Острый лимфобластный лейкоз прогноз

На сегодня около 70% детей, которые страдают острым лимфобластным лейкозом, имеют пятилетнюю ремиссию, а вот у взрослых длительность периода ремиссии можно достичь только в 20%. Например, в Германии из 600 больных, которые впервые заболели данной патологией, у 90 отмечаются рецидивные процессы заболевания, т.е. практически у каждого седьмого. В основном, возврат болезни встречается в первые два года после диагностирования патологии и в редких случаях – через пять лет.

Как правило, шансов на выздоровление после возврата острого лимфобластного лейкоза очень мало, хотя у некоторых пациентов повторная терапия даёт неплохие результаты. Пятилетняя выживаемость при повторных проявлениях болезни составляет около 35%.

Статистические показатели не могут предсказывать прогнозы злокачественной патологии. Острый лимфобластный лейкоз может, как протекать, так и завершаться совершенно непредсказуемо, даже имея при этом самое благоприятное течение или наоборот.

Острый лимфобластный лейкоз – это состояние, при котором костный мозг синтезирует большое количество аномальных незрелых лимфоцитов

Острый лимфобластный лейкоз – это рак кроветворных клеток в костном мозге. Аномальные незрелые белые клетки крови (лимфобласты) заполняют костный мозг и попадают в кровоток. Нарушается производство нормальных клеток крови, что является причиной анемии, проблем с кровотечением и инфекций. У детей с острым лимфобластным лейкозом имеются хорошие шансы на излечение.

Что такое лимфобластный лейкоз?

Лейкоз – это рак клеток крови в костном мозге (клетки, которые затем трансформируются в клетки крови). Рак является болезнью клеток в организме. Есть много типов рака, которые возникают из различных типов клеток. Между всеми типами рака есть что-то общее: все раковые клетки являются аномальными и не реагируют на механизмы регулирования роста и деления. Обычно количество раковых клеток в организме быстро увеличивается из-за того, что их деление выходит из-под контроля или потому, что они живут гораздо дольше нормальных клеток (возможны два механизма одновременно).

При лейкемии раковые клетки из костного мозга попадают в кровоток. Есть несколько типов лейкемии. Большинство ее типов возникает из клеток, которые обычно развиваются в белых клетках крови. Слово «лейкоз» происходит от греческого слова, которое означает «белая» кровь. Важно точно определить тип лейкемии, потому что прогноз и лечение могут различаться для разных типов. Прежде чем разобраться в типах лейкемии, давайте узнаем, что такое нормальная кровь.

Что представляет собой нормальная кровь?

Клетки крови, которые можно увидеть под микроскопом, составляют около 40% всего объема крови. Клетки крови можно разделить на три основных типа: 1) Красные клетки (эритроциты) придают красный цвет крови. Красные клетки содержат химическое вещество под названием гемоглобин, которое связывается с кислородом и разносит кислород из легких ко всем частям тела. 2) Белые клетки крови (лейкоциты). Существуют различные типы лейкоцитов, которые называются нейтрофилы (полиморфы), лимфоциты, эозинофилы, моноциты и базофилы. Они являются частью иммунной системы. Их основная роль заключается в защите организма от инфекции. 3) Тромбоциты имеют очень маленькие размеры; обеспечивают свертываемость крови. 4) Плазма – жидкая часть крови, которая составляет около 60% объема всей крови. Плазма в основном состоит из воды, но содержит множество различных белков и других химических веществ, таких как гормоны, антитела, ферменты, глюкоза, жирные частицы, соли и т.д. При взятии образца крови в стеклянную пробирку клетки и некоторые белки плазмы слипаются, образуя сгусток. Остальная прозрачная жидкость называется сыворотка.

Костный мозг, стволовые клетки и производство клеток крови

Клетки крови производятся в костном мозге из стволовых клеток. Костный мозг – это мягкий «губчатый» материал в центре костей. В крупных плоских костях (как таза и грудины) содержится наибольше костного мозга. Для постоянного обновления клеток крови нам нужен здоровый костный мозг. Поэтому мы должны из своего рациона получать все необходимые питательные вещества, в том числе железо и некоторые витамины.

Что собой представляют стволовые клетки?

Стволовые клетки – это примитивные (незрелые) клетки. Существуют два основных типа в костном мозге – миелоидные и лимфоидные стволовые клетки. Они вытекают из еще более примитивных стволовых клеток общих плейропотентных клеток. Стволовые клетки постоянно делятся и производят новые клетки. Некоторые новые клетки остаются как стволовые клетки, а другие проходят через серию стадий созревания («предшественников» или доменных клеток), перед формированием в зрелые клетки крови. Зрелые клетки крови затем будут освобождены из костного мозга в кровь. Лимфоциты, белые клетки крови, развиваются из лимфоидных стволовых клеток. Существуют три типа зрелых лимфоцитов: 1) B-лимфоциты производят антитела, которые атакуют, поражают микробы (бактерии), вирусы и т.д. 2) Т-лимфоциты помогают В-лимфоцитам производить антитела. 3) Природные клетки-киллеры, которые также помогают защитить от инфекции.

Все другие различные клетки крови (красные клетки эритроциты, тромбоциты, нейтрофилы, базофилы, эозинофилы и моноциты) развиваются из миелоидных стволовых клеток.

Производство крови

В нашем организме ежедневно создаются миллионы клеток крови. Каждый тип клеток имеет ограниченный срок службы. Например, красные клетки крови обычно живут около 120 дней. Некоторые белые клетки крови (лейкоциты) живут несколько часов или дней, в то время как другие клетки могут жить дольше. Каждый день умирают миллионы клеток крови. Существует некий завораживающий человеческий ум баланс между синтезируемым количеством клеток крови и их погибающим числом. Различные факторы помогают поддерживать этот баланс. Например, некоторые гормоны в крови и химические вещества в костном мозге, «факторы роста» регулируют количество синтезируемых клеток крови.

Основные виды лейкемии:

Итак, давайте рассмотрим, какие основные виды лейкемии существуют: 1) Острый лимфобластный лейкоз; 2) Хронический лимфоцитарный лейкоз; 3) Острый миелоидный лейкоз; 4) Хронический миелоидный лейкоз.

Существуют различные подтипы каждого из них. Кроме того, есть некоторые другие редкие виды лейкемии. «Острый» означает, что болезнь развивается и прогрессирует достаточно быстро. «Хронический» означает постоянный или продолжающийся. Когда мы говорим о лейкемии, слово хронический также означает, что болезнь развивается и прогрессирует медленно (даже без лечения). «Лимфобластный» и «лимфоцитарный» означает, что аномальные раковые клетка представляет собой клетку, которая возникла из лимфоидной стволовой клетки. «Миелоидный» означает, что аномальные раковые клетки возникли из миелоидной стволовой клетки.

Что такое острый лимфобластный лейкоз?

Острый лимфобластный лейкоз – это состояние, при котором костный мозг синтезирует большое количество аномальных незрелых лимфоцитов. Незрелые клетки называются лимфобластами. Есть различные их подтипы. Например, аномальные лимфобласты могут быть незрелыми В- или Т-лимфоцитами. Аномальные лимфобласты продолжают делиться и размножаться, но не созревают в надлежащие лимфоциты. Как правило, все развивается довольно быстро (остро) и быстро становится хуже (в течение нескольких недель или около того), если не лечить.

У кого бывает острый лимфобластный лейкоз?

Острый лимфобластный лейкоз может произойти в любом возрасте, но в 6 из 10 случаев возникает у детей. Это наиболее распространенная форма лейкемии, которая может повлиять на детей (хотя это редкое заболевание). Например, в Великобритании острый лимфобластный лейкоз ежегодно диагностируют примерно у 450 детей. Это заболевание может произойти в любом возрасте в детстве, но чаще всего развивается в возрасте от 4 до 7 лет. Мальчики чаще болеют, чем девочки. Более редко это заболевание бывает у взрослых (в Великобритании ежегодно диагностируют у 200 взрослых; средний возраст – 55 лет).

Что вызывает острый лимфобластный лейкоз?

Лейкоз начинается с одной аномальной клетки. Это, вероятно, происходит вследствие того, что некоторые жизненно важные гены, которые контролируют деление клеток, размножаются и умирают, повреждаются или изменяются. Это делает клетки ненормальными. Если аномальные клетки выживают, то их размножение может выйти из-под контроля и перерасти в лейкемию. В большинстве случаев причина того, почему незрелые лимфоциты становится ненормальным, не известна. Есть определенные факторы риска, которые увеличивают вероятность лейкоза, но они доказаны только для небольшого числа случаев. Известные факторы риска – это высокие дозы радиации (например, предыдущая лучевая терапия для другого состояния) и воздействие химического бензола. Некоторые генетические заболевания могут увеличить риск развития лимфобластного лейкоза. Наиболее распространенным является синдром Дауна.

Каковы основные симптомы лимфобластного лейкоза?

По мере образования большого количества аномальных лимфобластов, большую часть костного мозга наполняют эти аномальные клетки. Вследствие этого нормальным клеткам в костном мозге трудно выжить; также становится трудным образование достаточного количества нормальных зрелых клеток крови. Кроме того, аномальные лимфобласты попадают в кровоток. Таким образом, основные проблемы при лимфобластном лейкозе следующие: 1) Анемия происходит вследствие снижения количества красных клеток крови (эритроцитов). Это может привести к усталости, одышке и другим симптомам. Человек также может выглядеть бледными. 2) Проблемы свертывания крови, которые связаны с низким уровнем тромбоцитов. Это может привести к легким кровоподтекам, кровотечению из десен и другим проблемам с кровотечением. 3) Серьезные инфекции. Аномальные лимфобласты не защищают от инфекции. Кроме того, отмечается снижение количества нормальных белых клеток крови, которые обычно могут бороться с инфекцией. Таким образом, развиваются серьезные инфекции. В зависимости от типа и места развивающейся инфекции симптомы могут значительно отличаться.

Аномальные лимфобласты также могут накапливаться в лимфатических узлах и селезенке. Поэтому в различных частях тела могут быть увеличены лимфатические узлы (особенно в области шеи и подмышек), также может быть увеличена селезенка. Другие общие симптомы включают в себя: увеличение печени, боль в костях и суставах, постоянно высокую температуру (лихорадку) и снижение массы тела. Без лечения все эти симптомы острого лимфобластного лейкоза приводят к смерти уже в течение нескольких месяцев.

Диагностика острого лимфобластного лейкоза

Анализ крови, как правило, показывает низкое количество красных клеток крови (эритроцитов), нормальных лейкоцитов и тромбоцитов. Анализ крови также обычно показывает число аномальных лимфобластов, которые обычно не видны в крови. Поэтому общее количество лейкоцитов в образце крови может быть высоким даже при том, что число нормальных белых клеток является низким. Чтобы подтвердить диагноз, проводят дальнейшие тесты.

Образец костного мозга. Для этого теста небольшое количество костного мозга берут при помощи иглы из тазовой кости (иногда из грудины). Образцы рассматривают под микроскопом, чтобы выявить аномальные клетки.

Клеточный и хромосомный анализ. Подробные тесты проводятся на аномальных клетках, полученных из образца костного мозга или анализа крови. Этот тест позволяет узнать точный тип аномальных клеток. Например, аномальные клетки могут быть незрелыми В- или Т-лимфоцитами. Хромосомы в клетках также проверяют на определенные изменения. Хромосомы содержат ДНК – генетический материал клетки. В некоторых случаях все изменения могут быть обнаружены на одном участке хромосомы или более. Эти изменения в хромосомах происходят только в лейкозных клетках и не затрагивают нормальные клетки организма. Например, при одной аномалии хромосом под названием Филадельфия, часть 9 хромосомы может быть перемещена и присоединена к части хромосомы 22.

Пункция спинного мозга. Этот тест позволяет собрать небольшое количество спинномозговой жидкости. Этот тест делают, вставляя иглу между позвонками спины в поясничной области. Анализ жидкости на лейкозные клетки помогает выяснить, распространился ли лейкоз на головной и спинной мозг.

Рентген грудной клетки, анализы крови и другие тесты, как правило, проводят для оценки самочувствия пациента.

Лечение острого лимфобластного лейкоза

Цель лечения острого лимфобластного лейкоза состоит в том, чтобы убить все аномальные клетки. Это позволяет костному мозгу нормально функционировать снова и производить нормальные клетки крови. Основное лечение – химиотерапия, иногда в сочетании с лучевой терапией. Иногда проводят пересадку стволовых клеток.

Факторы, которые принимают во внимание, включают: 1) Точный тип острого лимфобластного лейкоза (например, Т-клеток или В-клеток). 2) Если клетки лейкемии содержат изменения в хромосомах (как филадельфийские хромосомы). 3) Возраст, пол и общее состояние здоровья. 4) Количество лимфобластов в крови на момент установления диагноза острый лимфобластный лейкоз. 5) Насколько хорошо пациент реагирует на начальную стадию лечения. 6) Распространился ли лейкоз на мозг и/или спинной мозг. На основе этих факторов пациентов классифицируют с «низким», «стандартным» или «высоким» риском. То есть, риск лейкемии возвращается (рецидивирует) после «стандартной» терапии. Более интенсивное лечение применяют при «высоком» риске.

Химиотерапия для лечения острого лимфобластного лейкоза

Химиотерапия – это лечение, которое применяет противораковые препараты, которые могут убить раковые клетки и остановить их размножение. Эти препараты вводят внутривенно (в большой кровеносный сосуд) в течение длительного периода времени. Курс лечения может длиться несколько месяцев.

В химиотерапии обычно выделяют несколько фаз: 1) Индукционная фаза ремиссии. Это начальное интенсивное лечение с использованием комбинации лекарственных средств. Эта фаза лечения длится около 4-6 недель. Ее цель заключается в том, чтобы уничтожить большинство лейкозных клеток. В конце этой фазы клеток лейкемии уже не обнаруживают (или меньше 5%) в образце крови или костного мозга. Это называется «стадией ремиссии». Однако ремиссия не означает полное излечение. 2) Усиленная (консолидации) фаза. Дальнейшие препараты назначают в этой фазе лечения. Эта фаза направлена, чтобы убить оставшиеся лейкозные клетки, которые все еще ​​могут присутствовать (хотя и не обнаруживаются никакими тестами). Лечение может быть довольно интенсивным в виде «блоков» на протяжении нескольких недель. Применяемые препараты и их доза могут варьировать, в зависимости от таких факторов, как высокая, нормальная или низкая категория риска. 3) Поддерживающаяфаза. Этот этап лечения менее интенсивный, чем индукция и консолидации фаз. Эта фаза может длиться до двух лет. Целью данного этапа лечения является уничтожение всех оставшихся лейкозных клеток, которые могут быть пропущены при лечении в двух предыдущих фазах. Поддерживающее лечение также дается между блоками лечения в фазе консолидации.

Лечение головного и спинного мозга

Аномальные клетки могут иногда попасть в головной и спинной мозг. Препараты для химиотерапии, которые вводят внутривенно, не попадают хорошо в мозг и спинной мозг. Поэтому химиотерапевтические лекарственные средства вводят в течение всего периода лечения непосредственно в жидкости, которые окружают спинной мозг и головной мозг. Для этого применяют люмбальную пункцию. В некоторых случаях также применяют лучевую терапию мозга.

Трансплантация стволовых клеток

Пересадка стволовых клеток (пересадка костного мезга) также может быть выполнена. Она может быть применена в тех случаях, когда вернулся лейкоз (рецидив) после обычного лечения при помощи препаратов для химиотерапии. Пересадка стволовых клеток также более широко применяется для взрослых с острым лимфобластным лейкозом.

Поддерживающая терапия

Другие методы лечения могут включать в себя применение антибиотиков или противогрибковых средств (если происходит заражение); переливание крови и тромбоцитов (чтобы противостоять низким уровням красных клеток крови (эритроцитов) и тромбоцитов; общие меры поддержки для преодоления побочных эффектов химиотерапии.

Лечение рецидивов острого лимфобластного лейкоза

Несмотря на лечение, в 25% случаев заболевание может вернуться (рецидив) в какой-то момент после лечения. Рецидивы лечат так же, как и вначале, но режим лечения часто более интенсивный.

Побочные эффекты от лечения острого лимфобластного лейкоза

Применяемые для проведения химиотерапии препараты являются очень мощными и часто вызывают нежелательные побочные эффекты. Лекарства работают, убивая клетки, которые делятся; поэтому некоторые нормальные клетки организма также повреждаются. Побочные эффекты могут быть разными в зависимости от применяемого препарата. Наиболее распространенными побочными эффектами являются: тошнота, выпадение волос и повышенный риск инфекции (лечение негативно влияет на лейкоциты).

Поздние побочные эффекты

В небольшом числе случаев возникают проблемы спустя несколько месяцев или даже лет после периода интенсивной химиотерапии. Например, некоторые дети, получавшие химиотерапию, на более поздних этапах жизни имеют проблемы с половым созреванием или страдают от бесплодия. Существует также незначительный повышенный риск развития другого вида рака позже в жизни.

Прогноз при остром лимфобластном лейкозе

Большинство детей с острым лимфобластным лейкозом (в 70-80% случаях) могут быть вылечены. Перспективы излечения таких детей значительно улучшились за последние 20 лет. Дети в возрасте от 1 года до 10 лет имеют лучший прогноз и, скорее всего, могут быть вылечены. Прогноз менее хорош для детей в возрасте до 1 года и для детей старше 10 лет. В среднем, перспективы для взрослых хуже, чем для детей, но многие взрослые также излечиваются.

Лечение рака и лейкемии – это развивающаяся область медицины. Ученые продолжают разрабатывать новые методы лечения острого лимфобластного лейкоза. Существуют новые лекарства, которые были введены в лечебную практику за последние несколько лет. Применение новых препаратов обещает улучшить прогноз при остром лимфобластном лейкозе.