Наиболее детальной следует признать классификацию ПРЛ, разработанную Н. В. Путовым с соавт. (1980) как классификацию, наиболее полно отражающую все многообразие этой сложной патологии.

Пороки развития (дисплазии) легких.

1. Пороки, связанные с недоразвитием органа в целом или его анатомических, структурных, тканевых элементов.

§ Агенезия легкого.

§ Аплазия легкого.

§ Гипоплазия легкого простая.

§ Гипоплазия легкого кистозная (поликистоз).

§ Синдром гиалиновых мембран (респираторный дистресс-синдром новорожденных).

§ Трахео – бронхиальная дискинезия (экспираторный стеноз).

§ Синдром Вильямса – Кемпбелла.

§ Врожденная долевая эмфизема новорожденных.

§ Трахеобронхомегалия (синдром Мунье – Куна).

§ Врожденная односторонняя эмфизема (синдром Маклеода).

2. Пороки, связанные с наличием избыточных (добавочных) дизэмбриогенетических формирований.

§ Добавочное легкое (доля) с обычным кровоснабжением.

§ Добавочное легкое (доля) с аномальным кровоснабжением (внедолевая секвестрация).

§ Киста легкого.

§ Киста (кисты) легкого с аномальным кровоснабжением (внутридолевая секвестрация).

§ Гамартома и другие врожденные опухолевидные образования.

3. Необычное расположение анатомических структур легкого, имеющее клиническое значение.

§ Доля непарной вены.

§ «Зеркальное» легкое.

§ Обратное расположение легких.

§ Трахеальный бронх.

4. Локализованные аномалии строения трахеи и бронхов.

§ Дивертикулы трахеи и бронхов.

§ Стенозы трахеи и бронхов.

§ Трахео- (бронхо) пищеводные свищи.

§ Сочетания перечисленных поражений.

5. Аномалии кровеносных и лимфатических сосудов легких.

§ Аневризмы легочной артерии и ее ветвей.

§ Артериовенозные свищи (аневризмы) локализованные.

§ Артериовенозные свищи множественные без четкой локализации (при синдроме Рандю–Ослера).

§ Варикозное расширение легочных вен.

§ Стенозы легочной артерии и ее ветвей.

§ Лимфангиоэктазии и прочие аномалии лимфатической системы легких.

Эффективность лечения больных с пороками развития легких во многом зависит от раннего выявления этих заболеваний, тщательного анализа результатов специальных методов исследования и своевременного использования всего арсенала лечебных мероприятий, включая хирургическое лечение.

4.4.2 Пороки, связанные с недоразвитием органа в целом или его анатомических, структурных, тканевых элементов.

Агенезия легкого (врожденное отсутствие) относится к наиболее редким порокам развития дыхательной системы. С эмбриологической точки зрения агенезия объясняется отсутствием первичной бронхиальной почки. При этом пороке развития отсутствуют все структурные единицы легкого: бронхи, сосуды, паренхима (Рис. 17)

Рис. 17 Агенезия левого легкого. Обзорная рентгенограмма. Срединная тень смещена влево. Межреберные промежутки сужены. Купол диафрагмы приподнят.

Односторонняя агенезия легкого совместима с жизнью, но часто сочетается с тяжелыми врожденными пороками других органов – сердца, сосудов, пищевода, скелета.

Клиника диагностика. Дети с двусторонней агенезией нежизнеспособны и погибают сразу после рождения.

При односторонней агенезии и отсутствии воспалительного процесса в единственном легком клинические проявления скудные. Явных признаков дыхательной недостаточности не отмечается. При осмотре выявляется асимметрия грудной клетки с уплощением и отставанием при дыхании на стороне поражения. Органы средостения смещаются в сторону порочно развитого легкого. Сердце при этом состоянии обычно повернуто вокруг вертикальной оси. Здоровое легкое расширяется, проникает на другую половину грудной клетки и образует так называемую медиастинальную грыжу. Над медиастинальной грыжей в верхних и медиальных отделах грудной клетки на стороне порочно развитого легкого прослушиваются дыхательные шумы.

При рентгенографии отмечаются следующие признаки:

1) интенсивное затемнение легочного поля на стороне агенезии;

2) тень купола диафрагмы не контурируется;

3) резкое смещение тени средостения;

5) обнажение и кифосколиоз позвоночника;

6) медиастинальная грыжа на стороне поражения;

7) усиление корня и легочного рисунка единственного легкого за счет полного перекровотока.

При трахеобронхоскопии определяются девиация трахеи, отсутствие карины и мембранозной части в нижних отделах трахеи с замкнутыми хрящевыми кольцами. Трахея непосредственно переходит в главный бронх единственного легкого.

Наибольшую ценность в диагностике агенезии легкого имеет трахеобронхография , при которой выявляется смещение и удлинение трахеи, переходящей в бронхи единственного легкого. Культя главного бронха на стороне агенезии отсутствует.

При ангиопульмонографии отмечаются смещение тени сердца, легочного ствола и отсутствие легочной артерии на стороне поражения.

Дифференциальная диагностика проводится с ателектазом легкого, аплазией или гипоплазией, инородным телом главного бронха. В некоторых случаях картину агенезии легкого может напоминать фибриноторакс после перенесенной острой гнойной деструктивной пневмонии.

Несмотря на исключительную редкость агенезии легкого, функция внешнего дыхания и гемодинамика в малом круге при этой патологии изучены достаточно подробно. В значительной части опубликованных наблюдений агенезии представлены результаты изучения вентиляции, газообмена и гемодинамики, которые свидетельствуют об отсутствии у большинства пациентов существенных отклонений от нормы.

При отсутствии врожденной патологии со стороны других органов и систем, а также заболеваний единственного легкого пациенты с агенезией практически здоровы. Так, Emery (1970) наблюдал пациентку, дожившую с агенезией легкого до 81 года.

Лечение. При воспалительном процессе в единственном легком – показана массивная антибактериальная терапия. В остальных случаях – симптоматическое лечение. Хирургическое лечение не проводится.

Аплазия легкого.

Аплазия легкого отличается от агенезии наличием рудиментарного бронха, заканчивающегося слепо или имеющего рудименты долевых бронхов, а иногда соответствующей артерии. Порок развития встречается крайне редко. Клинические симптомы практически не отличаются от агенезии легкого. Иногда при ревизии воспалительного процесса в слепо заканчивающемся бронхе наблюдается кашель со скудной слизисто – гнойной мокротой.

Возможна аплазия одной или двух долей. Чаще встречается отсутствие верхней и средней долей справа.

Рентгенологически отмечается смещение средостения в сторону поражения. При бронхоскопии выявляется культя соответствующего бронха. В диагностике решающее значение имеет бронхо – и ангиопульмонография.

Хирургическое лечение при данном пороке не требуется.

Гипоплазия легкого.

Гипоплазия легкого представляет собой недоразвитие всех структурных единиц легкого, зависящее от той стадии развития глоточно–трахеального зачатка, на которой оно закончилось. В зависимости от этого гипоплазия легкого имеет разные клинико–рентгенологические проявления.

Принято считать (И. К. Есипова), что в основе гипоплазии лежит не столько остановка, сколько извращение развития всех структур легкого, причем структуры легочной ткани, остановившись в развитии на одном из этапов эмбриогенеза, не могут абсолютно стабилизироваться. Дисгенезия тканевых структур (термин предложен Roche и Chemin в 1962) является почвой, на которой формируются различные анатомические и гистоморфологические проявления порока, зависящие от этапа эмбриогенеза и условий развития, и проявляющиеся анатомическими и функциональным недоразвитием всех элементов легкого.

При остановке развития до деления на сегментарные бронхи респираторный отдел практически не дифференцирован, и легкое имеет значительно уменьшенные размеры в виде комочка легочной ткани. При нарушении развития легкого на уровне деления сегментарных бронхов последние деформированы и заканчиваются слепо без последующих генераций. Нарушение развития легкого на уровне деления сегментарных и субсегментарных бронхов бронхографически проявляется в виде кистообразных, слепо заканчивающихся субсегментарных бронхов. Остановка развития внутридольковых бронхов сопровождается образованием множества мелких кист (микрополикистоз).

Большинство клиницистов описывают две наиболее распространенные формы гипоплазии легких - простую и кистозную .

Простая гипоплазия - этот порок развития состоит в равномерном уменьшении легкого без существенного нарушения структуры органа с отчетливой редукцией бронхиального дерева до 10 – 14 генераций вместо 18 – 24 генераций в норме.

Анатомически легкое или его доли при простой гипоплазии уменьшены в объеме, «мясистой» консистенции, с отсутствием пигмента, без внешних признаков деления на доли и сегменты. При рассечении бронхиального дерева во всех случаях обнаруживается уменьшение числа сегментарных бронхов и их ветвлений. Узкие субсегментарные бронхи продолжаются до субплевральных отделов, где располагаются в виде спиралей и рассыпаются на мелкие стволики, образуя фигуру «кисточек».

Клиника и диагностика. Простая гипоплазия часто сочетается с другими аномалиями легких – агенезия доли, секвестрация и др., а также с расщеплением грудины, аномалией впадения легочных вен и т.д.

Клиническая картина определяется вторичным нагноительным процессом – жалобы на влажный, реже сухой кашель, со слизисто–гнойной мокротой, повторные обострения бронхолегочного процесса, одышку при физической нагрузке. В раннем возрасте дети слаборазвиты, отстают в физическом развитии от сверстников. При обширном поражении выражены симптомы гнойной интоксикации и хронической гипоксии. При аускультации в фазе ремиссии выслушиваются рассеянные или локализованные сухие хрипы. Следует отметить, что в ряде случаев этот порок развития может протекать и бессимптомно.

При исследовании больных обращает на себя внимание ассиметрия грудной клетки, из–за западения и уплощения одной ее половины, что сопровождается сужением межреберных промежутков и перемещением органов средостения в пораженную сторону. Над уменьшенной в объеме и уплощенной половиной грудной клетки перкуторный звук укорочен, дыхание резко ослаблено.

При рентгенографии выявляется уменьшение гемиторакса, сужение межреберных промежутков, смещение тени средостения в пораженную сторону, высокое стояние купола диафрагмы на стороне пораженного легкого. При бронхоскопии выявляется катаральный эндобронхит, нетипичное расположение устьев сегментарных и долевых бронхов, часто суженных. На бронхограммах у больных с простой гипоплазией контрастируются лишь бронхи 3 – 6 порядка в виде «обгоревшего дерева» или имеет место картина пропуска генераций, когда непосредственно от крупных бронхов отходят очень мелкие бронхиальные веточки (Рис.18)

Рис. 18 Простая гипоплазия. Бронхограмма. Недоразвитие бронхов средней и нижней доли правого легкого.

В ряде случаев имеет место древовидное ветвление бронхов или в виде «пучка» (в норме – дихотомическое). Ангиопульмонограмма дает контрастирование равномерно суженных артериальных стволов с задержкой фаз заполнения капилляров и вен. Радиологические методы позволяют определить степень функциональных нарушений (вентиляции и кровотока) в зонах, соответствующих локализации порока.

Лечение хирургическое, при этом своевременная операция у детей позволяет избежать вовлечения в процесс интактных отделов этого же легкого. У взрослых дифференциальная диагностика простой гипоплазии, осложненной нагноением и приобретенной хронической патологией, затруднена, но это обстоятельство не имеет большого практического значения, поскольку хирургическая тактика лечения в обоих случаях одинакова, т. е. и в том и в другом случаях показано удаление доли или всего легкого.

Кистозная гипоплазия – один из наиболее (до 60 – 80%) встречающихся пороков развития легких, характеризуется кистозным превращением легкого на уровне ветвлений сегментарных и субсегментарных бронхов. Многообразие клинических и анатомических проявлений служит причиной множества терминов, применяемых для обозначения этой патологии в литературе (поликистоз, кистозные бронхоэктазы, сотовое легкое, множественные кисты, кистозный фиброз, мышечный фиброз легких и т. д.). Е. В. Рыжков собрал в литературе около 40 наименований кистозной гипоплазии. Это объясняется еще и отсутствием единых представлений о сущности кистозных форм пороков, трудностью дифференциальной диагностики этой патологии с приобретенными кистами легких.

Клиника и диагностика. Поскольку в абсолютном большинстве случаев кистозная гипоплазия легких осложняется присоединением инфекции, это обстоятельство и определяет клиническую картину заболевания. Больные предъявляют жалобы на постоянный влажный кашель со слизистой или (чаще) со слизисто–гнойной мокротой, частые повторные обострения бронхолегочного процесса, признаки выраженной гнойной интоксикации.

Первые проявления хронического бронхолегочного процесса отмечаются в раннем детском возрасте, реже – в юношеском и взрослом возрасте. В дальнейшем заболевание сразу приобретает характер хронического, неуклонно прогрессирующего воспалительного процесса, протекающего на фоне довольно стертой симптоматики со скудными клиническими проявлениями. Раннее выявление больных с кистозной гипоплазией имеет решающее значение, поскольку своевременно выполненная операция может предотвратить распространение воспалительного процесса с вовлечением интактных участков пораженного легкого, а нередко и противоположного легкого.

В состоянии ремиссии больные предъявляют жалобы на одышку, вначале при физической нагрузке, затем и при незначительных физических усилиях, а также на постоянно беспокоящий кашель со скудной мокротой.

При осмотре грудной клетки отмечается неравномерность участия в акте дыхания, с запаздыванием и отставанием на вдохе той половины, где процесс более выражен. Перкуторно над очагом поражения можно отметить укорочение звука, смещение органов средостения в сторону хронического процесса в легком. При аускультации выявляются локализованные (постоянно) или рассеянные сухие и разнокалиберные влажные хрипы.

Решающее значение в установлении диагноза имеют рентгенологические и бронхологические методы исследования. На рентгенограммах определяется деформация и усиление легочного рисунка, уменьшение легочного поля на стороне измененной доли и смещение органов средостения в сторону поражения. Обращает также внимание различная прозрачность легочных полей в зоне поражения, в интактных участках легкого и в противоположном легком за счет неравномерности легочного рисунка, который в зоне поражения приобретает характер ячеистого.

При бронхоскопии слизистая оболочка бронхов гиперемирована, отечна, легко кровоточит, в просвете бронхов наблюдается слизисто–гнойное или гнойное отделяемое в большом количестве; устья долевых и сегментарных бронхов деформированы, шпоры сглажены, дыхательная подвижность уменьшена.

Бронхографическая картина зачастую бывает сложной из–за присоединения к врожденной гипоплазии вторичных деформаций бронхов. В зоне кистозной гипоплазии отмечается объемное уменьшение доли, контрастируются полостные образования в виде «гроздьев винограда» или четкообразные расширения сегментарных и субсегментарных бронхов (Рис. 18).

Рис. 18. Кистозная гипоплазия. Бронхограмма. Недоразвитие бронхов нижней доли левого легкого с кистозным их расширением.

Эти изменения могут сочетаться, а в ряде случаев и дополняться вторичными изменениями в интактных участках пораженного легкого и в противоположном легком из-за выраженного обструктивного синдрома, поэтому зачастую требуется повторная бронхография после курса санационных бронхоскопий.

Во многом облегчает задачу точного определения границ поражения перфузионная гамма – сцинтиграфия , результаты которой достаточно четко указывают на изменения в артериоло–капиллярных структурах пораженного участка легкого в виде отсутствия контрастирования на сцинтипневмограммах и перераспределения кровотока в противоположное легкое при раздельном подсчете импульсов.

Ангиопульмонография выявляет недоразвитие сосудов в пораженном легком или доле. При этом определяется резкое обеднение сосудистой сети в артериальной фазе, артерии истончены и огибают воздушные полости, отмечается резкая задержка капиллярной и венозной фаз контрастирования.

Лечение . При кистозной гипоплазии доли без вовлечения в процесс соседних участков и противоположного легкого лечение должно быть оперативным, не допускающим диффузного распространения хронического воспаления на соседние участки. Консервативное лечение в таких случаях (эндобронхиальные санации, ингаляции, физиотерапевтические процедуры, использование санаторных факторов и др.) может только на время задержать течение вторичного неспецифического воспаления и ограничить экспансию процесса. Самостоятельное значение этот метод имеет в тех случаях, когда распространенность патологического процесса превышает объем 10 – 11 сегментов, и сопровождается наличием выраженной дыхательной недостаточности и гипертензий в малом круге кровообращения.

Результаты хирургического лечения в большинстве случаев удовлетворительные. Функциональные нарушения у таких больных после операции выражены меньше, так как они не теряют большого объема функционирующей легочной паренхимы и уже до операции имеют достаточно развитые компенсаторные механизмы.

Синдром гиалиновых мембран (респираторный дистресс–синдром новорожденных; врожденная альвеолярная дисплазия). Проявляется с первых часов жизни прогрессирующей одыщкой, приступами асфиксии, цианозом. Заболевание связано с недостаточным развитием у недоношенных детей антиателектатического фактора –сурфактанта и формированием гиалиновых мембран, состоящих из фибрина, гемоглобина, нуклео – и монопротеиновых субстанций. Все это приводит к резкому нарушению периферической вентиляции, газообмена и гипоксемии.

Диагностика синдрома гиалиновых мембран основывается на рентгенологических исследованиях, при которых первоначально определяется сетчатая деформация легочного рисунка с множественными сегментарными ателектазами, затем – очаговая диссеминация и развитие тотального затемнения (белое легкое).

Лечение. Назначаются патогенетические и симптоматические средства (корригирование ацидоза, ИВЛ, гормональная терапия, сердечные гликозиды).

Прогноз неблагоприятный в большинстве случаев.

Врожденная долевая эмфизема новорожденных (синонимы: лобарная эмфизема, обструктивная эмфизема, гипертрофическая эмфизема, напряженная эмфизема новорожденных и др.). Этот порок развития характеризуется растяжением части легкого (чаще одной доли). Истинные причины порока остаются невыясненными. Однако некоторые авторы связывают его возникновение с аплазией хрящевых элементов бронхов, гипоплазией эластических волокон, гипоплазией гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол и другими нарушениями в структурных единицах легочной ткани. Эти факторы создают предпосылки для возникновения клапанного механизма, способствующего чрезмерному вздутию соответствующей части легкого и развитию дыхательных нарушений. Чаще поражаются верхние доли, реже – средняя. Резкая гиперэкстензия доли ведет к сдавлению остальных отделов легкого, часто перемещается в сторону контрлатерального легкого, образуя медиастинальную грыжу.

Ю. Ф. Исаков, Э. А. Степанов с соавт. (1978) на основании патоморфологических исследований выделяют три типа порока, приводящих к локализованной эмфиземе:

1) гипоплазия гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол с гипертрофией эпителиальной выстилки;

2) агенезия всего респираторного отдела с отсутствием респираторных бронхиол и альвеолярной ткани. При этом обнаруживается множество атипичных макроскопических полостей, формирующихся из междольковых бронхов, которые и создают картину повышенной воздушной доли;

3) отсутствие промежуточных генераций бронхов. Это влечет за собой резкое расширение просветов внутридольковых бронхов и отсутствие генераций терминальных и респираторных бронхиол, эмфизематозная паренхима является при этом непосредственным продолжением внутридольковых бронхов.

Во всех случаях в патогенезе синдрома напряжения в альвеолах играет клапанный механизм, возникающий вследствие неправильной закладки респираторных отделов и нарушений вентиляции.

Клиника и диагностика. Превалирующими симптомами у большинства больных являются одышка, затрудненное дыхание, приступы цианоза, кашель. Это обусловлено тем, что эмфизематозно раздутая доля коллабирует здоровые участки легкого, частично выключая их из дыхания, вызывает смещение органов средостения, затрудняя приток крови к сердцу и отток ее. Компрессия и флотация средостения могут быть выражены в различной степени, они усиливаются при беспокойстве, крике, плаче и приводят к периодическому ухудшению состояния ребенка, сопровождающемуся приступами кашля, цианоза.

В течении болезни принято различать три стадии:

1) Острая (или декомпенсированная) – проявляется с первых дней или недель жизни. У больного развивается картина острой дыхательной и сердечно – сосудистой недостаточности. Состояние больных с декомпенсированной формой крайне тяжелое, при этом дети адинамичны, грудная клетка на стороне поражения выбухает, дыхательные экскурсии снижены или отсутствуют. Отмечается коробочный перкуторный звук, дыхание не выслушивается. При поражении левого легкого перкуторно и аускультативно отмечается резкое смещение сердца вправо. Заболевание быстро прогрессирует и при неадекватном лечении заканчивается летально;

2) Субкомпенсированная – характеризуется эпизодически возникающими приступами удушья, дыхательной недостаточности, сопровождается локальным цианозом, кашлем и самостоятельно купируются. Постоянным симптомом является одышка. Критическим периодом жизни ребенка является первое полугодие, после чего наступает период относительного равновесия, однако дети склонны к частым воспалительным заболеваниям легких, при этом состояние их резко ухудшается, и быстро выявляются признаки декомпенсации. Перкуторные и аускультативные данные аналогичны декомпенсированной стадии, но выражены в меньшей степени.

3) Компенсированная – спокойное течение заболевания без приступов удушья или выраженной одышки. Чаще симптомы возникают к концу первого года жизни, нередко порок развития диагностируется при присоединении воспалительных заболеваний. Прогрессирование заболевания с возрастом не отмечается, но дети, как правило, отстают в физическом развитии, иногда у них развиваются вторичные деформации грудной клетки и искривление позвоночника.

В диагностике врожденной локализованной эмфиземы решающим является рентгенологическое исследование. Уже на обзорных рентгенограммах выявляются следующие характерные признаки: повышенная прозрачность легочнго поля на стороне поражения, выраженное смещение средостения в противоположную сторону. Диафрагма уплощена, межреберные промежутки расширены. В нижнемедиальном отделе легочного поля определяется тень оттесненной части легкого (Рис. 19).

Рис. 19. Врожденная лобарная эмфизема верхней доли правого легкого. Обзорная рентгенограмма. Определяется повышенная прозрачность легочного поля справа, смещение органов средостения влево с образованием «медиастинальной грыжы». Выраженный синдром «напряжения» в правом гемитораксе.

Бронхография показана только при компенсированной форме заболевания для топической диагностики. На бронхограммах обнаруживают деформацию или сужение долевого бронха и обрыв периферических бронхов со смещением сдавленных отделов к низу. Бронхи коллабированных долей хорошо контрастированы, сближены и собраны в «кисточку» (Рис. 20).

Рис. 20.Врожденная лобарная эмфизема верхней доли правого легкого. Бронхограмма. Бронхи нижних коллабировааныых долей правого легкого хорошо контрастированны, сближены и собраны в «кисточку».

Бронхоскопия , как правило, не выявляет заболевания, иногда обнаруживают сужение бронха, гипертрофию слизистой оболочки и другие изменения.

Перфузионная гамма – сцинтиграфия выявляет почти полное отсутствие накопления радиофармпрепарата в области измененной доли и значительное диффузное снижение его накопления в пограничных с пораженными бронхолегочных сегментах.

При ангиопульмонографическом исследовании устанавливается локализация поражения и степень компенсации гемодинамики в малом круге кровообращения. На ангиограммах выявляется обеднение сосудистого рисунка эмфизематозной доли с истончением и оголенностью артериальных ветвей; сосудистая сеть веерообразно раздвинута. Сосуды прилежащих здоровых отделов сближены, углы ветвления уменьшены.

Дифференциальную диагностику проводят с эмфиземой, вызванной вентильным инородным телом, с компенсаторной эмфиземой при пневмонии, ателектазе или гипоплазии нижней доли легкого, с напряженным пневмотораксом, легочными кистами, диафрагмальной грыжей, синдромом Маклеода (врожденная односторонняя эмфизема).

Лечение. Радикальным вмешательством может быть только удаление пораженных участков легкого. Экстренность оперативного вмешательства определяется формой поражения. Неотложная операция показана при декомпенсированной эмфиземе. При субкомпенсированной эмфиземе операция может быть отложена на некоторое время для более тщательного исследования и подготовки больного. При компенсированной форме выполняется плановая операция.

Гипоплазия легких у новорожденных является пороком развития, суть которого заключается в редукции объема ткани данного органа, в том числе его сосудистого русла, а также в развитии деформации бронхов по типу кисты.

Основываясь на морфологических изменениях, возникающих при подобном патологическом состоянии в медицинской науке принято выделять два вида легочной гипоплазии: простую и кистозную. Последняя составляет порядка 60-80% всех бронхолегочных аномалий врожденного характера. Простую же выявляют случайно и частота ее доподлинно неизвестна.

В очень редких случаях в пульмонологической практике докторам приходится иметь дело с аплазией (полное отсутствие с сохранением бронха) данного органа или его агенезией (полное отсутствие и легкого, и бронха).

Развитие врожденной гипоплазии легких у новорожденных

Гипоплазия легкого у новорожденного возникает как результат нарушений развития эмбриона, а если говорить более точно – нарушений дифференцировки основных компонентов легкого, которая обычно происходит в конце второго месяца внутриутробной жизни плода.

Развитие рассматриваемой патологии органа дыхания может быть связано с сокращением объема грудной полости в результате скопления в ней жидкости, изменений ее формы, наличия пороков развития позвоночника или грыжи диафрагмы.

Имеется связь данного заболевания с маловодием, что может быть при нездоровом состоянии путей выведения мочи. Также причиной могут выступать дефекты развития сосудов дыхательного органа и обструкция воздухоносных путей.

Помимо всего перечисленного, встречаются и семейные (наследственные) формы описываемого недуга, характеризующиеся аутосомно-рецессивным характером наследования.

Гипоплазия легкого у детей, согласно современным медицинским представлениям, может быть первичной (именуемой также идиопатической) и вторичной (связанной с какой-либо иной патологией).

По критерию распространенности поражения можно выделить одно- и двустороннюю гипоплазию. А исходя из морфологии, как уже упоминалось выше – простую и кистозную. Особенностью первой из них считается равномерное сокращение объема дыхательного органа и редукция бронхов. Для кистозного варианта характерна кистозная трансформация. При этом поверхность органа из-за наличия большого количества тонкостенных полостей становится покрытой мелкими бугорками. Такую форму недуга обозначают также как «кистозный фиброз», «поликистоз легких», «сотовое легкое» и т.д.

Симптомы гипоплазии нижней доли правого и левого легкого

Проявления гипоплазии правого легкого ничем не отличаются от симптомов гипоплазии левого. Клиника простого и кистозного варианта существования заболевания также идентична и зависит главным образом от обширности недоразвития, а также от присоединения инфекции. Если процесс охватил 1-2 сегмента, то он, как правило, бессимптомен. В случае недоразвития одной или нескольких долей клиническая картина достаточно развернута.

Малыши с подобным заболеванием обычно отстают развитии; их грудная клетка часто деформирована, а позвоночник искривлен в сторону здорового легкого.

При развитии дыхательной недостаточности среди проявлений можно заметить одышку, наступающую при физических нагрузках, и акроцианоз. Постепенно, по мере роста ребенка происходит увеличение дистальных фаланг пальцев из-за чего последние становятся похожими на барабанные палочки.

Гипоплазия левого легкого новорожденного равно, как и гипоплазия правого, может осложниться присоединением инфекции. В подобных случаях развивается типичная клиника пневмонии хронического характера. Обострения воспаления происходят часто и сопровождаются недомоганием и влажным кашлем с мокротой (состоящей из слизи и гноя) на фоне субфебрилитета.

Гипоплазия нижней доли правого легкого во врачебной практике наблюдается реже по сравнению с недоразвитием нижней доли левой половины органа. Однако и в том, и в другом случае болезнь может протекать в купе с пороками развития других органов, в том числе быть составной частью целых синдромов. В качестве примера можно назвать тетраду Поттера, включающую в себя помимо легочной гипоплазии еще и косолапость, а также аномалии кистей и лица.

Врожденная гипоплазия легких диагностируется по внешним маркерам, которыми служат асимметрия груди, западение каркаса ребер, а также их уплощение ребер и сужение имеющихся между ними промежутков.

При аускультации выявляется ослабленное дыхание, плюс разного характера хрипы, локализующиеся в гипоплазированном участке. Однако в целом данные не специфичны и весьма скудны.

Лечение гипоплазии правого и левого легкого у новорожденных

Лечение гипоплазии легкого традиционно подразделяется на: консервативное и оперативное.

Первое лишь временно ограничивает развитие вторичных легочно-бронхиальных изменений. Второе является радикальным, а потому более эффективным, однако применить его не всегда представляется возможным. В частности, поводом не прибегать к операции может послужить тяжелая форма недостаточности, наличие у больного легочной гипертензии, или же иных декомпенсированных недугов хронического характера и онкологии.

Действия хирурга заключается в удалении гипоплазированного участка органа (например, лобэктомия – удаление доли легкого) или же органа целиком (пульмонэктомия).

Исходы подобных операций в основном удовлетворительные. После такого лечения малютки должны будут часто наблюдаются у пульмонолога.

Статья прочитана 4 094 раз(a).

Свернуть

Состояние патологического разрастания тканей в женской репродуктивной системе – это то, с чем гинекологи сталкиваются почти каждый день. При этом явление может иметь множество особенностей и разновидностей. Одна из таких – простая гиперплазия эндометрия. О том, с чем связано такое явление и как оно протекает, рассказано в данном материале.

Определение

Простая железистая гиперплазия эндометрия – состояние патологического разрастания железистой ткани. Однако разрастаться может не только железистая ткань эндометрия, но и любая другая. При этом толщина эндометрия и общий объем этой ткани увеличиваются.

Отличие от сложной

Простой гиперплазия называется, когда разрастается только один тип клеток (железистые, соединительные и т. п.). Если же разрастанию подвергается несколько типов клеток, то можно говорить о сложной гиперплазии.

Разновидности

По типу изменений в разрастающихся клетках выделяют два типа этой патологии:

1. Умеренная гиперплазия эндометрия без атипии – такая, при которой разрастаются не измененные клетки, то есть весь излишний эпителий состоит из обычных клеток того или иного типа;
2. Гиперплазия с атипией – состояние, при котором разрастаются патологические клетки (увеличенные, без ядер и т. п.).

Вероятность перехода в рак зависит от наличия атипии. Что это такое? Это наличие в тканях измененных клеток.

Формы

• Классифицируется патология и по типу изменений в тканях:
  Железистая гиперплазия характеризуется разрастанием исключительно железистой ткани;
• Железисто-кистозная – также разрастанием железистой ткани, но некоторые клетки принимают вид кистозных (иногда развивается поликистозная гиперплазия);
• Атипическая диффузная развивается на всей поверхности эндометрия, атипическая очаговая гиперплазия эндометрия – только на определенном участке;
• Полипозная – такая, при которой излишние клетки формируются в полипы.

Развиваться состояние может умеренно или активно, то есть, остро.

Встречаемость

Заболевание чаще всего развивается в период гормональных всплесков, то есть у подростков и у женщин накануне менопаузы. Первая группа пациенток составляет около 25-35% от общего их числа. Столько же приходится на женщин среднего репродуктивного возраста, перенесших гормональные сбои. Остальные пациентки – это женщины старше 40 лет.

Умеренная форма

Умеренная дисгормональная гиперплазия эндометрия с полипозом почти никак не проявляется и не имеет собственной симптоматики. По сути, это стадия перехода от простой гиперплазии к сложной. Длится такая стадия очень недолго.

Переход в онкологию

Если диагностированы атипические изменения в клетках, то есть вероятность развития онкологического процесса. Так как само наличие таких клеток является предраковым процессом. Вероятность такого развития от 30 до 40% при условии отсутствия лечения.

Если атипических клеток нет. То вероятность того, что они появятся, и болезнь перейдет в рак, довольно низкая. Она составляет 10%.

Симптомы

Умеренная дисгормональная гиперплазия эндометрия с полипозом, как и любая другая, проявляют себя, преимущественно, изменениями со стороны менструального цикла, такими как:

1. Нарушения цикла;
2. Увеличение времени кровотечений;
3. Увеличение объема выделений;
4. Ациклические кровотечения.

Значительная потеря крови ведет к развитию неспецифических симптомов анемии – вялости, сонливости, бледности и т. д.

Причины

Гиперплазия развивается при повышении уровня содержания в организме эстрогенов при неизменном уровне прогестерона. Это активизирует пролиферозные процессы и начинается активное деление клеток. Предрасполагающими факторами являются:

1. Аборты;
2. Диагностические выскабливания;
3. Отсутствие родов;
4. Пренебрежение оральными средствами контрацепции;
5. Эндометриты, эндометриозы.

У пациенток с диагнозом железистая гиперплазия эндометрия часто также имеются мастопатии, миомы, заболевания эндокринной системы и щитовидной железы, нарушения в процессах обмена веществ.

Диагностика

Эндометриальная гиперплазия без атипии или с атипией может быть диагностирована с применением нескольких типов данных. Важную роль играет анамнез, в котором учитываются сопутствующие заболевания, способы контрацепции, образ жизни. Также проводится УЗИ для определения толщины эндометрия.

Гиперплазия на УЗИ

На основе этих данных решается вопрос о необходимости диагностического выскабливания, так как это процедура травматичная и сложная. Но только с помощью гистологического исследования соскоба можно определить, есть ли атипические клетки в эндометрии.

Куда обратиться?

Простая типичная гиперплазия лечится гинекологом общего профиля в большинстве случаев. При угрозе ее перехода в онкологический процесс и наличии атипических клеток, лечение должно проводиться гинекологом-онкологом. При необходимости хирургического вмешательства заболевание лечит хирург-гинеколог вместе с терапевтом-гинекологом.

Схема лечения

В лечении данного заболевания задействуются два основных подхода. Консервативно лечение проводится с применением медикаментозных препаратов, которые позитивно влияют на гормональный баланс, устраняя саму причину развития патологии. Однако оно менее эффективно, чем радикальный подход.

Этот подход заключается в хирургическом вмешательстве. Оно может проводиться с использованием тех или иных методов, перечисленных ниже. В целом, более эффективно, но травматично.

Без атипии

Если диагностирована эндометриальная гиперплазия без атипии, то вероятность ее перехода в рак очень низка. Потому, при несильном и первичном развитии (не рецидиве) ее лечат с помощью медикаментозных препаратов. Их действие должно быть направлено на выравнивание гормонального баланса и нивелирование действия большого количества эстрогена, который и вызывает патологический рост тканей.

Обычно для этого используются препараты одной из трех групп:

1. Гестагены;
2. Антигонадотропины;
3. Антогонисты гонадотропин-рилизинг-фактора.

Для поступления в организм этих гормонов, пациенткам назначаются оральные контрацептивы, такие как Регулон, Жанин, Янина. Принимаются они с первого дня менструального цикла по одной таблетке в день, строго по схеме, так как в разные стадии цикла должны поступать различные гормоны. Длительность лечения от трех до шести месяцев.

Для равномерного поступление прогестерона, способного нивелировать действие эстрогена, может устанавливаться внутриматочная спираль Мирена. Она равномерно выбрасывает некоторое количество эстрогена в сутки в полость матки. Такая спираль устанавливается на несколько лет. При этом необходимы регулярные гинекологические осмотры.

Гиперплазия под микроскопом

Еще одним популярным и простым способом лечения, которым может быть побеждена незначительная простая гиперплазия эндометрия без атипии, это инъекции антагониста гонадотропин-рилизинг-фактора Бусерелина. Проводится всего три инъекции с интервалом в четыре недели.

При этом уже через два месяца, вне зависимости от метода лечения, в обязательном порядке проводится гистероскопия, выскабливание и/или УЗИ для оценки состояния эндометрия. Позитивным признаком является то, что он истончился или хотя бы перестал разрастаться дальше.

Хирургическое лечение проводится достаточно редко. Оно применяется только при рецидивах или устойчивости к гормональному (медикаментозному) лечения. Обычно, если диагностирована простая гиперплазия эндометрия без атипии, то применяется прижигание с помощью лазера или электрического тока. Особенно популярен и действенен этот малотравматичный метод при очаговом разрастании тканей.

С атипией

В целом, гиперплазия эндометрия с атипией лечится медикаментозно теми же способами. Однако важно учитывать, что высока вероятность перехода такого процесса в рак, потому затягивать с медикаментозным лечением нельзя. Можно потерять время, за которое разовьется онкологический процесс.

Потому, уже через 1-2 месяца после начала медикаментозного лечения пациентке назначается диагностическое обследование. Если процесс не остановился или не было отмечено уменьшения разросшихся тканей, то рекомендуется прибегнуть к хирургическому вмешательству.

При очаговой форме заболевания применяется прижигание лазером или электрическим током, но оно мало эффективно в случаях с атипией. Женщинам, которые не планируют или не могут иметь детей в дальнейшем, назначается полное удаление матки лапароскопическим или полостным методом. Это способно защитить от онкологического процесса в дальнейшем на 100%.

Беременность

Если диагностирована гиперплазия эндометрия с атипией или без нее, в особенности, активная форма, беременеть нельзя. Да и сделать это достаточно сложно естественным путем, так как эмбрион не прикрепляется к поврежденному эндометрию. Вероятность нормального вынашивания и родов в случае, если зачатие все же состоялось, очень низка.

Приступить к планированию беременности можно почти сразу после вылечивания. Оптимальное время для зачатия необходимо обсудить со своим лечащим врачом.

Осложнения

Если гиперплазия эндометрия, лечение которой описано выше, запущена, то могут развиться неприятные последствия.

1. Наиболее опасное осложнение – развитие онкологического процесса, рака эндометрия;
2. Бесплодие из-за поражения эндометрия;
3. Анемия из-за кровопотерь и ее симптоматика (бледность, сонливость, слабость и т. д.).

В целом же, при своевременном начале лечения простая эндометриальная гиперплазия имеет достаточно хороший прогноз и легко вылечивается.

Видео

←Предыдущая статья Следующая статья →

Гипоплазия легких является врожденным явлением, выраженным в недоразвитости всех структур дыхательной системы - паренхимы, сосудов и бронхов. Патология часто сопровождается различными осложнениями: от воспаления паренхимы до кистозных образований в бронхах. Такое состояние легких значительно задерживает развитие ребенка, а в тяжелых случаях приводит к летальному исходу.

Гипоплазия легких бывает двух типов - простая и кистозная. В первом случае патология протекает незаметно и выявляется только в случае присоединения инфекции, то есть в процессе ее диагностики и лечения. Кистозная гипоплазия легкого проявляется характерными признаками почти сразу после рождения.

Причины появления гипоплазии

Гипоплазия легкого у детей развивается еще на этапе эмбрионального развития. Известно, что легкие начинают формироваться уже на втором месяце беременности, и если в этот момент происходит нарушение дифференцировки компонентов данного органа, то в результате они сформировываются не полностью.

Причин для такой патологии существует несколько:

• Легкое может не полностью развиться в результате большого объема жидкости в нем.
• Легкое не растет, если его прижимает грыжа диафрагмы.
• Гипоплазия левого легкого у ребенка (как и правого) может быть результатом искривления его позвоночника. В какую сторону он изогнулся, то легкое и не может правильно расти, зажатое им.
• Гипоплазия легких возникает при маловодии, вызванном неправильным и нерегулярным выводом мочи. То есть, патология является следствием нарушения работы мочевыводящей системы.
• Врожденная гипоплазия легких способна передаваться по наследству на генном уровне.
• Недоразвитые кровеносные сосуды, повышают вероятность возникновения патологии легкого.

Классификация патологии

Гипоплазия легких подразделяется на несколько типов. При этом классификация происходит по степени поражения дыхательного органа и по причинам ее появления.

Код гипоплазии легкого пересмотра) - Q33.0.

Для понимания разнообразия патологии ее проще отобразить в виде списка:

• Q33.1 - патология, поразившая добавочную долю легкого.
• Q33.2 - патология, сопровождающаяся секвестрацией легкого.
• Q33.3 - агенезия легкого
• Q33.4 - бронхоэктазия врожденного характера.
• Q33.5 - эктопия тканей легкого
• Q33.6 - дисплазия легких.
• Q33.9 - гипоплазия атипическая, то есть без установленной причины

Следует также знать, что гипоплазия легких у новорожденных может поразить одно или сразу два легких. Другими словами, быть односторонней или двухсторонней.

Так же существует кистозная форма патологии. Она характерна наличием кист в бронхах и легких младенца. Они бывают одиночными или множественными, в этом случае имеет место поликистозная гипоплазия.

Симптомы гипоплазии

Проявления гипоплазии легкого (по МКБ-10 код - Q33.0) зависят от формы заболевания, его тяжести. К примеру, недоразвитость 1 или 2 сегментов легкого, протекает практически без каких либо проявлений. А вот если у ребенка наблюдается поражение 3 и более сегментов, то и симптомы соответственно, становятся заметными. При поликистозной форме симптомы еще более яркие.

У ребенка с недоразвитыми легкими часто деформируется грудная клетка или искривляется позвоночник. Он выгибается туда, где легкое маленькое и недоразвитое.

Патология часто сопровождается болевыми ощущениями в груди и появлением крови при кашле.

Недоразвитые легкие слабо снабжают организм кислородом. Со временем у человека вырабатывается одышка, а хроническая нехватка кислорода приводит к акроцианозу, утолщаются верхние фаланги на пальцах.

При попадании инфекции в недоразвитое легкое развивается пневмония, перетекающая в хроническую форму.

Человека с данной патологией практически всю жизнь мучает хриплый кашель с выделением мокроты. Он всю жизнь чувствует себя плохо.

Редко, когда в организме с недоразвитыми легкими все остальные органы вырастают здоровыми и обычными. Часто гипоплазию сопровождают такие врожденные дефекты, как порок сердца, паховая грыжа, расщепление грудины. Страдает также скелет такого человека, у него часто наблюдается искривление кистей рук, стоп и даже лицевых костей.

Гипоплазию нельзя оставлять без лечения, ведь она может сказаться на состоянии сердца человека и вызвать сильное кровотечение из легкого.

Симптомы кистозной гипоплазии

Кистозная форма заболевания чаще всего начинает себя проявлять уже в возрасте 10 лет и старше.

Ребенок с кистозной формой патологии имеет ярко выраженную килевидную грудную клетку, плохо переносит физические нагрузки, отстает в развитии, как физическом так в интеллектуальном.

Клинические проявления возникают только после присоединяя инфекции. В этом случае у пациента возникает кашель с выделением мокроты. Появляется одышка и фиксируется аритмия.

Легкая форма болезни воспринимается как кашель с выделением небольшого количества мокроты. Такое состояние обычно проходит через несколько дней. Несмотря на часто повторяющиеся периоды кашля, правильная диагностика не проводится, а состояние больного воспринимается как легкая форма пневмонии. О том, что у него врожденная гипоплазия легкого (по МКБ 10 код - Q33.0) человек узнает только после глубокой и всесторонней диагностики.

Диагностика гипоплазии

Прежде всего, диагностировать патологию можно при внешнем осмотре пациента. Ведь недоразвитые легкие приводят к искривлению грудной клетки. Она может быть килевидной, как у собаки, может быть перекошена в сторону одного недоразвитого легкого. Отдельные ребра грудной клетки выпирают или проваливаются относительно остальных. Но все это можно заметить только при ярко выраженной патологии. В легкой форме гипоплазии увидеть искривление скелета может помочь рентген.

Все смещения, затемнения и деформации отлично видно на рентгеновских снимках. Более того, данное исследование может отразить слабо развитые сосуды на пораженном легком.

Для определения наличия воспаления в легких и бронхах применяется бронхоскопия. Данный метод позволяет оценить степень поражения воспаления слизистой оболочки бронхов и сегментов легких.

А такой исследовательский прием, как бронхография, помогает оценить степень развития ветвей бронхов, их количество и структуру.

Для определения точной границы недоразвитой паренхимы легкого применяется перфузионная сцинтиграфия легкого.

Лечение гипоплазии

Консервативное лечение применяется лишь в легкой форме патологии, или в самом ее начале, до того момента, пока она не привела к физическим изменениям тела. В курс такого лечения входят ингаляция, санационная бронхоскопия, физиотерапия.

Если недоразвитое легкое поражено инфекционным заболеванием, то проводится его частичное или полное удаление. Зависит от степени поражения инфекцией и размера недоразвитого участка. Иногда пациенту удаляют левое или правое легкое целиком.

Лечение кистозной гипоплазии

Данный тип патологии лечится консервативным способом или хирургическим. В курс лечения кистозной формы гипоплазии входят бронхоальвеолярный лаваж, ингаляция и Но эти методы приносят лишь временный эффект, облегчая страдания больного. При воспалении применяются различные антибиотики.

Основным же лечением, является хирургическая операция. Она проводится в условиях, когда больному не угрожает инфекция или сердечно-сосудистые заболевания. Поэтому часто перед операцией пациент проходит лечение от воспалений консервативными методами.

В ходе операции пациенту удаляют пораженные участки легкого частично или сам орган целиком.

Каковы прогнозы

Прогноз после данной процедуры положительный. Даже с одним легким человек может прожить долгую и вполне нормальную жизнь. Правда, на протяжении всей жизни ему придется очень внимательно следить за своим здоровьем, беречься от переохлаждений и вероятности заразится вирусами, вызывающими простуду. Смертность после операции составляет всего 1-2%, то есть ребенок с такой патологией имеет все права на дальнейшую полноценную жизнь.

Профилактика

Профилактика патологий, развивающихся внутриутробно, полностью лежит на матери ребенка. Недоразвитые легкие - невнимательного и легкомысленного отношения к беременности со стороны женщины.

Для того, чтобы плод развивался правильно и полноценно будущая мать должна регулярно посещать врача и сдавать все предписанные анализы. Особенно на содержание в крови тех или иных гормонов.

Она должна питаться по строгой диете, не злоупотреблять жирной жареной пищей, продуктами с консервантами и искусственными красителями.

Нельзя во время беременности употреблять алкогольные напитки и курить.

Беременная женщина должна гулять пешком не менее 2 часов в день, для того, чтобы улучшить обмен веществ в органах малого таза, особенно матки.

Ей необходимо соблюдать режим сна и спать не меньше 8 часов в сутки, для сохранения крепкой нервной системы.

Всем этим надо заниматься не только в период вынашивания ребенка, но и во время планирования беременности. То есть, за 1-2 месяца до беременности. И если у будущей матери есть заболевания эндокринной системы или еще какие-то патологии, то имеет смысл для начала вылечить их, а только потом беременеть.

«Простая» гипоплазия представляет собой врожденную аномалию, при которой недоразвитое легкое равномерно уменьшено в объеме, бронхи и сосуды его истончены, число бронхиальных генераций уменьшено с 18-24 в норме до 10-12, а респираторный отдел легкого также недоразвит. В ряде случаев в суженных и структурно недоразвитых бронхах развивается вторичный инфекционный процесс, являющийся причиной соответствующих клинических проявлений.

Заболевание может протекать бессимптомно. При наличии вторичного инфекционного процесса наблюдается кашель с умеренным количеством слизистой или слизисто-гнойной мокроты. В период обострений появляется лихорадка, а количество мокроты увеличивается. Рентгенологически отмечается значительное сужение одного из легочных полей за счет смещения тени средостения в «больную» сторону, высокого стояния диафрагмы и сужения межреберных промежутков. Сосудистый рисунок в недоразвитом легком бывает ослаблен. После повторных обострений инфекционного процесса может появиться тяжистое усиление интерстициального рисунка. Бронхографически выявляется сужение и сближение крупных бронхиальных ветвей. Мелкие бронхи иногда не заполняются (картина «обгоревшего дерева») или же от относительно крупных бронхов отходят очень тонкие, почти нитевидные бронхиальные веточки с небольшим числом разветвлений. При ангиопневмографии обнаруживается резкое истончение сосудов недоразвитого легкого.

Дифференциальный диагноз с приобретенными изменениями в одном из легких представляет существенные трудности. В частности, весьма похожую клиническую и рентгенологическую картину может давать односторонний облитерирующий (стенозирующий) бронхиолит после перенесенной в раннем детском возрасте тяжелой вирусной или вирусно-бактериальной инфекции, называемый также односторонней эмфиземой, «сверхпрозрачным легким», или синдромом Маклеода.

Для данного вида приобретенной патологии, в отличие от «простой» гипоплазии, характерна тяжелая респираторная инфекция (пневмония) раннего детского возраста, приближающийся к нормальному просвет крупных бронхиальных ветвей, а также отсутствие сопутствующих аномалий другой локализации.

При бессимптомном течении «простой» гипоплазии лечение не требуется. При развитии хронического периодически обостряющегося инфекционного процесса недоразвитое и практически нефункционирующее легкое удаляют.

Кистозная гипоплазия легкого

Кистозная гипоплазия легкого (синонимы: «поликистоз легкого», «множественные бронхогенные кисты», «кистозная болезнь легкого», «сотовое легкое», «врожденные кистозные бронхоэктазии» и т.д.), по данным многих авторов (Ю.Н. Левашев, М.И. Перельман, Г. Л. Феофилов и др.), является наиболее часто встречающимся пороком развития легких и составляет до 60-80% всех случаев аномалий этого органа. Вместе с тем некоторые очень авторитетные специалисты, глубоко изучавшие этот вопрос (А. П. Колесов, В. Р. Ермолаев и др.), приводили много аргументов в пользу того, что изменения в легких, считающиеся характерными для кистозной гипоплазии всегда или часто развиваются постнатально, то есть не являются пороком развития. В большом исследовании, проведенном ГНЦ пульмонологии в 70-х гг., было показано, что множественные кистозные изменения в легких, действительно во многих случаях возникают после пневмоний раннего детского возраста и должны относиться к приобретенным кистозным бронхоэктазиям. Был выявлен ряд клинических и морфологических признаков, в соответствии с которыми считалось возможным дифференцировать врожденные и приобретенные поликистозные изменения и выделять кистозную гипоплазию легких как антенатальный порок развития (Ю.Н. Левашев, А.Г. Бобков). Эти признаки будут приведены ниже.

В последние десятилетия распространенность приобретенных бронхоэктазий во всем мире резко уменьшилась, что связывают с улучшением качества лечения пневмоний раннего детского возраста и ранней вакцинацией против детских инфекций, дающих легочные осложнения. Одновременно с этим неожиданно резко уменьшилась и распространенность кистозной гипоплазии легких, хотя другие пороки развития продолжали встречаться с прежней частотой. В литературе нет серьезного анализа этих данных, однако они наводят на мысль о том, что кистозная гипоплазия как порок развития встречается значительно реже, чем об этом думали. Вопрос о врожденных и приобретенных кистоподобных расширениях бронхов остается открытым.

Морфологическая картина кистозной гипоплазии легкого весьма характерна. Изменения чаще всего локализуются в правой верхней доле. Левосторонняя аномалия встречается реже, причем довольно типичным является поражение всего левого легкого. Пораженная доля или все легкое, как правило, уменьшены в размере. Плевральные сращения бывают рыхлыми или отсутствуют вовсе. Поверхность легкого представляется бугристой и не содержит угольного пигмента. На разрезе пораженная доля (легкое) почти целиком состоит из крупных, до 3-4 см в диаметре гладкостенных полостей, между которыми имеются небольшие прослойки легочной паренхимы. При гистологическом исследовании полости оказываются выстланными бронхиальным эпителием, стенка их не содержит хрящевой ткани. Признаки воспаления выражены незначительно.

Клинические проявления кистозной гипоплазии редко бывают тяжелыми. В 10-15% случаев симптомы отсутствуют, для остальных больных характерен кашель со скудной слизистой мокротой. В периоды редких обострений количество мокроты увеличивается, она может приобретать гнойный характер, температура тела повышается до субфебрильных цифр. С годами течение может становиться более тяжелым, причем в нижележащих первично не пораженных отделах легких иногда формируются вторичные приобретенные бронхоэктазий, омрачающие перспективу оперативного лечения.

Рентгенологически отмечается уменьшение объема пораженного отдела легкого с соответствующим смещением тени средостения и диафрагмы, особенно выраженном при тотальной гипоплазии левого легкого. Легочный рисунок в пораженных отделах имеет характерную ячеистую структуру. Бронхографически выявляют приближающиеся к шарообразным множественные полости, соприкасающиеся или почти соприкасающиеся друг с другом, по уровню соответствующие бронхам 4-5-го порядков. Дистально расположенные бронхи практически никогда не контрастируются. При анти пневмографии выражено сужение ветвей легочной артерии в пораженной зоне, а при бронхиальной ангиографии, напротив, компенсаторное расширение и извитость соответствующих сосудов.

Дифференциальный диагноз кистозной гипоплазии как порока развития и приобретенных кистозных бронхоэктазий представляет трудности. Характерными признаками порока развития считается отсутствие тяжелой легочной инфекции в раннем детстве, позднее начало и малую интенсивность клиники хронического нагноительного процесса, наличие сопутствующих врожденных аномалий. После операции диагноз подтверждается морфологически, причем для гипоплазии характерно отсутствие бронхиальных хрящей в стенках кистозных полостей и недоразвитость (эмбриональный характер) легочной паренхимы (Ю. Н. Левашев, А. Г. Бобков). Впрочем, дифференциальный диагноз в данном случае представляет не столько практический, сколько академический интерес.

Показанием к оперативному лечению является клиника хронического нагноительного процесса и четкая ограниченность кистозных изменений в легочной ткани. Наиболее часто выполняют правостороннюю верхнедолевую лобэктомию или же левостороннюю пневмоэктомию. Во время вмешательства иногда удается отметить необычность строения удаляемых частей легочной ткани, их бронхиальных и сосудистых элементов, что косвенно свидетельствует о врожденности имеющихся изменений. Как правило, при вмешательстве удаляют практически нефункционирующие кистозно-измененные отделы легких, вследствие чего функциональные потери бывают минимальными, а отдаленные результаты вполне удовлетворительными.