Врожденная долевая эмфизема. Врожденная лобарная эмфизема Врожденная эмфизема легких

Врожденная эмфизема легких — врожденное перерастяжение доли легкого; чаще поражаются верхние доли, особенно верхняя доля левого легкого. Перерастяжение, как правило, обусловлено аномалией развития в виде сферических клапанов дыхательных путей, которые пропускают воздух внутрь доли и препятствуют его выходу наружу. Наиболее часто встречающейся аномалией дыхательных путей является сегментарная бронхомаляция, кроме того, это могут быть складки слизистой бронхов или полипы. В 50% случаев не удается установить точную причину.

Это относительно редкое заболевание легких. Оно встречается чаще у мальчиков, чем у девочек, и в 14-20% случаев сочетается с врожденными пороками сердца. Чаще всего это открытый Боталлов проток или дефект межжелудочковой перегородки. Иногда наблюдается сочетанная патология почек или аномалия грудной клетки. Примерно в одной трети случаев врожденная эмфизема легких имеется при рождении и в половине случаев появляется в возрасте 4 недель. Заболевание проявляется в виде респираторного дистресса средней тяжести, который усиливается по мере перерастяжения доли. В некоторых случаях заболевание протекает бессимптомно.

Ю.Ф. Исаков, Э.А. Степанов с соавт. на основании патоморфологических исследований выделяют три типа пороков, приводящих к локализованной эмфиземе: 1) гипоплазия гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол с гипертрофией эпителиальной выстилки; 2) агенезия всего респираторного отдела с отсутствием респираторных бронхиол и альвеолярной ткани. При этом обнаруживается множество атипичных макроскопических полостей, формирующихся из междольковых бронхов, которые и создают картину повышенной воздушной доли; 3) отсутствие промежуточных генераций бронхов. Это влечет за собой резкое расширение просветов внутридольковых бронхов и отсутствие генераций терминальных и респираторных бронхиол, эмфизематозная паренхима является при этом непосредственным продолжением внутридольковых бронхов.

Клиника и диагностика. Превалирующими симптомами у большинства больных являются одышка, затрудненное дыхание, приступы цианоза, кашель. Это обусловлено тем, что эмфизематозно раздутая доля коллабирует здоровые участки легкого, частично выключая их из дыхания, вызывает смещение органов средостения, затрудняя приток крови к сердцу и отток ее.

В течении болезни принято различать три стадии: острая (или декомпенсированная) — проявляется с первых дней или недель жизни. У больного развивается картина острой дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности. Состояние больных с декомпенсированной формой крайне тяжелое, грудная клетка на стороне поражения выбухает, дыхательные экскурсии снижены или отсутствуют. Отмечается коробочный перкуторный звук, дыхание не выслушивается. При поражении левого легкого перкуторно и аускультативно отмечается резкое смещение сердца вправо. Заболевание быстро прогрессирует и при неадекватном лечении заканчивается летально; субкомпенсированная — характеризуется эпизодически возникающими приступами удушья, дыхательной недостаточности, сопровождается локальным цианозом, кашлем и самостоятельно купируются. Постоянным симптомом является одышка. Перкуторные и аускультативные данные аналогичны декомпенсированной стадии, но выражены в меньшей степени; компенсированная — спокойное течение заболевания без приступов удушья или выраженной одышки. Чаще симптомы возникают к концу первого года жизни, нередко порок развития диагностируется при присоединении воспалительных заболеваний. Прогрессирование заболевания с возрастом не отмечается, но иногда у них развиваются вторичные деформации грудной клетки и искривление позвоночника.

В диагностике врожденной локализованной эмфиземы решающим является рентгенологическое исследование. Уже на обзорных рентгенограммах выявляются следующие характерные признаки: повышенная прозрачность легочного поля на стороне поражения, выраженное смещение средостения в противоположную сторону. Диафрагма уплощена, межреберные промежутки расширены. В нижнемедиальном отделе легочного поля определяется тень оттесненной части легкого. Бронхография показана только при компенсированной форме заболевания для топической диагностики. Бронхоскопия, как правило, не выявляет заболевания, иногда обнаруживают сужение бронха, гипертрофию слизистой оболочки и другие изменения. Перфузионная гамма — сцинтиграфия выявляет почти полное отсутствие накопления радиофармпрепарата в области измененной доли и значительное диффузное снижение его накопления в пограничных с пораженными бронхолегочных сегментах. При ангиопульмонографическом исследовании устанавливается локализация поражения и степень компенсации гемодинамики в малом круге кровообращения.

Дифференциальную диагностику проводят с эмфиземой, вызванной вентильным инородным телом, с компенсаторной эмфиземой при пневмонии, ателектазе или гипоплазии нижней доли легкого, с напряженным пневмотораксом, легочными кистами, диафрагмальной грыжей, синдромом Маклеода (врожденная односторонняя эмфизема).

Лечение . Радикальным вмешательством может быть только удаление пораженных участков легкого. Экстренность оперативного вмешательства определяется формой поражения. Неотложная операция показана при декомпенсированной эмфиземе. При субкомпенсированной эмфиземе операция может быть отложена на некоторое время для более тщательного исследования и подготовки больного. При компенсированной форме выполняется плановая операция.

Этот порок развития характеризуется растяжением части легкого (чаще нескольких сегментов доли легкого). Возникает клапанный механизм, способствующий чрезмерному вздутию соответствующей части легкого и развитию дыхательной недостаточности. К развитию клапанного механизма приводит аплазия хрящевых элементов бронхов, гипоплазия эластических волокон, гипоплазия гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол.

Клиника и диагностика. Клинические нарушения обусловлены наличием и выраженостью симптомов дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности. В патогенезе дыхательной недостаточности играют роль следующие факторы: выключение из дыхательной функции большого объема легочной ткани (отсутствие дыхательной функции в порочно развитом отделе легкого и коллабирование нормально сформированных отделов в результате сдавления их чрезмерно растянутыми отделами порочного легкого), а также зачительный процент шунтирования крови в коллабированной части легкого.Повышение внутригрудного давления и смещение средостения, нередко встречающиеся при этом пороке развития, являются другим патогенетическим механизмом, обусловливающим сердечно-сосудистые нарушения у таких больных.

Различают декомпенсированную, субкомпенсированную и компенсированную формы врожденной долевой эмфиземы. При декомпенсированной форме порок проявляет себя с рождения. Довольно часто при этом отмечают общий цианоз, одышку, дыхательную асимметрию (отставание в акте дыхания вздутой половины грудной клетки), беспокойство ребенка, частый сухой кашель, приступы асфиксии при кормлении. Решающим в диагностике является рентгенологическое исследование, при котором могут быть выявлены повышение прозрачности легочной ткани вплоть до полного исчезновения легочного рисунка, смещение средостения, иногда с наличием медиастинальной грыжи, поджатие здоровых отделов легкого в виде треугольной тени ателектаза. Последний признак чрезвычайно важен в дифференциальной диагностике с пневмотораксом.Наиболее убедительные признаки локализации эмфиземы обнаруживают при ангиопульмонографии, которая может быть выполнена лишь в тех случаях, когда позволяет состояние больного, т. е. при субкомпенсированной и компенсированной формах. При этом в зоне повышенной прозрачности определяются обедненная сосудистая сеть и сближенные сосуды в поджатых отделах легкого.

При компенсированной форме врожденной долевой эмфиземы перечисленные симптомы могут быть крайне слабо выраженными, непостоянными. Нередко только возникновение воспалительных изменений в порочно развитом отделе легкого или коллабирование в других отделах является поводом для рентгенологического обследования, которое позволяет поставить точный диагноз.

Лечение. Единственно правильным методом лечения данного порока развития является оперативный - удаление порочно развитых сегментов или целой доли легкого.

Бронхогенная киста.

Этот порок развития характеризуется наличием кистозного образования, расположенного центрально, т. е. в прикорневой зоне или ближе к периферии. Микроскопические исследования стенок кистозных образований позволяют в большинстве случаев выявить в них элементы бронхиальных стенок: хрящевые пластинки, цилиндрический эпителий, эластические и мышечные волокна. Эмбриогенез таких кист, по-видимому, связан с образованием дополнительной гипоплазированной доли (сегмент, субсегмент), полностью отделившейся от бронхиального дерева или сохраняющей с ним сообщение.

Клиника и диагностика. При небольших размерах кист, не сообщающихся с бронхиальным деревом, клинические проявления порока могут отсутствовать, и нередко эти образования являются случайной рентгенологической находкой. При наличии сообщений кисты с бронхиальным деревом могут появляться симптомы, обусловленные частичным дренированием содержимого кисты в бронхиальное дерево (влажный кашель, наличие сухих хрипов при аускультации). Рентгенологическое исследование в таких случаях позволяет обнаружить уровень жидкости в полости кисты. При инфицировании кисты могут появляться симптомы воспаления и интоксикации (повышение температуры, беспокойство, снижение аппетита и др.). Наличие больших центрально расположенных солитарных кист легкого, чаще имеющих сообщение с бронхиальным деревом, может сопровождаться синдромом дыхательных расстройств, обусловленным сдавлением значительных по объему легочных участков. Возникновение клапанного механизма в такой кисте обусловливает появление дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности по аналогии с тем, как это бывает при напряженном пневмотораксе. Характер физикальных данных зависит от величины кисты, содержимого, степени напряжения.

Для значительных по объему или напряженных воздушных кист более характерны ослабление дыхания на стороне поражения, наличие при перкуссии легочного звука с коробочным оттенком, смещение средостения в противоположную сторону. При отсутствии смещения средостения синдром напряжения может проявляться беспокойством, отказом от еды, рефлекторной рвотой и др. Наличие кист даже значительных размеров, заполненных жидким содержимым, редко сопровождается синдромом напряжения, а характерными при этом физикальными данными являются ослабление дыхания и притупление легочного звука на стороне поражения.

Лечение. Сложность дифференциального диагноза между кистой и опухолью, а также отсутствие возможности прогнозировать течение заболевания (увеличение, нагноение, разрыв) дают основание для оперативного лечения в плановом порядке, которое чаще заключается в удалении кисты либо участка легкого вместе с кистой (сегмент- или лобэктомия).

Врожденная лобарная эмфизема у детей проявляется увеличением сегмента или доли легкого. Заболевание развивается на фоне ухудшения вентиляции легких по причине сужения сегментарного или долевого бронха. Относится к редким болезням (с частотой встречаемости 0,001%). Как правило, диагностируется в первые часы после рождения. Реже – в раннем детском возрасте. Были зафиксированы исключительные случаи первичного обращения за медицинской помощью с этой формой эмфиземы в подростковом возрасте.

Вконтакте

Сущность патологического процесса

Увеличение сегмента или доли легкого происходит следующим образом:

1. Вдох совершается нормально.
2. При выдохе проводящий воздух бронх спадается; уменьшается его просвет.
3. Воздух из снабжаемой этим бронхом части легкого не выходит или с трудом выходит наружу.
4. При следующем вдохе бронх расширяется, пропуская в легкое дополнительную порцию воздуха.
5. На фазе выдоха бронхопроводящий путь вновь сужается. И так далее.
6. В результате серии фаз вдоха-выхода в течение нескольких минут или часов:

• Давление в определенном сегменте или доли легкого, воздухоснабжаемого дефектным бронхом, возрастает;
• альвеолы растягиваются, повреждаются, образуя нефункциональные полости;
• растянутый сегмент или доля легкого увеличивается в размере, сдавливая здоровые части дыхательного органа.

Скорость развития патологического процесса определяется степенью и видом дефекта бронха. Представленная выше логика развития стандартна и характерна для новорожденных со значительной обструкцией бронха. При менее выраженной обструкции процесс развивается медленно, в течение месяцев или даже лет. При длительно развивающейся врожденной эмфиземе катализирующими факторами являются респираторные заболевания.

Основные причины

Причина врожденной лобарной эмфиземы у детей не всегда ясна.

В большинстве случаев причина лежит во внутриутробном недоразвитии структуры дыхательной системы:

• Дефект хряща бронха;
• дефект гладких мышц бронха;
• складка бронхиальной слизистой оболочки;
• компрессия бронха неправильно расположенным сосудом, а также опухолью.

Данная форма эмфиземы чаще возникает у детей, рожденных преждевременно.

Виды

Классификацию проводят на основе степени выраженности дыхательного дефекта и его компенсированности здоровыми участками легкого.

Тип 1. Декомпенсированный

Проблемы с дыханием проявляются сразу или в первые часы после рождения. Состояние детей очень тяжелое. Требуется хирургическое вмешательство.

Тип 2. Субкомпенсированный

Проявляется в первые недели жизни. Обостряется при респираторных заболеваниях. Такие дети предрасположены к воспалению легких.

Тип 3. Компенсированный

Ребенок не испытывает проблем с дыханием, по крайней мере, первый год жизни. Дефекты бронха не выражены сильно. Заболевания протекает вяло и длительно. Часто обнаруживается случайно.

У основного количества больных детей заболевание развивается по типу 1.

Клиническая картина

Симптомы могут иметь выраженность той или иной степени.

Начальные признаки при 1 и 2 типах врожденной лобарной эмфиземы у детей:

• Сухой кашель;
• одышка.

Эти симптомы чаще проявляются по утрам без видимых к тому причин.

На фоне пневмонии или респираторного заболевания слабовыраженная врожденная эмфизема обостряется и в некоторых случаях приобретает резкие признаки, характерные для острой декомпенсированной формы:

• Дыхательная недостаточность;
• сильная одышка;
• приступы удушья;
• нарушение сердечного ритма;
• расширенная грудная клетка;
• посинение кожного покрова.

Диагностика заболевания

Важно дифференцировать врожденную лобарную эмфизему у детей от , кисты в легком.

1. Основу диагностики составляет рентгенологическое обследование.
2. Бронхоскопия позволяет увидеть анатомические изменения в бронхах.
3. Перфузионная пневмосцинтиграфия показывает распределение кровотока в легких, изменения в котором подтверждают наличие именно врожденной эмфиземы.

Лечение

Врожденная лобарная эмфизема у детей подлежит хирургическому удалению. Быстрорастущая детская легочная ткань успешно компенсирует удаленный объем легкого. Рецидивов заболевания не отмечается. В редких случаях у детей остаются нарушения проводимости некоторых участков бронхов.

Возможные осложнения

Без проведения хирургического удаления части легкого и дефектного бронха компенсированные формы заболевания прогрессируют. С течением времени они приводят к следующим последствиям:

• Прогрессирует дыхательная недостаточность;
• ребенок отстает в наборе массы тела;
• ткани легкого замещаются нефункциональной соединительной тканью;
• частые пневмонии и .

При медленном течении болезни и поздней постановке диагноза, например, в подростковом возрасте, операция часто не показана, т. к. высока вероятность дальнейшего разрастания соединительной ткани.

Плохо компенсированная эмфизема при любом заболевании легких и бронхов будет стремиться к проявлению выраженных симптомов по 1 типу.

Острые приступы декомпенсированной формы врожденной эмфиземы могут вызывать остановку сердца.

Профилактика заболевания

Наибольшую опасность представляет заболевание со слабозаметными симптомами. По причине крайне редкой встречаемости врожденной эмфиземы врачи часто неправильно ограничиваются постановкой диагнозов бронхит и пневмония. Тем временем шансы на излечение ребенка катастрофически уменьшаются по мере его взросления. Для предотвращения осложнений принципиальное значение имеет как можно более ранняя диагностика и своевременно проведенная операция.

На видео рассматриваются вопросы образования эмфиземы лёгкого и даются рекомендации по профилатике заболевания

– врожденная патология бронхо-легочной системы, проявляющаяся повышенным воздухонаполнением альвеол доли легкого вследствие стеноза или обструкции приводящего бронха. Наиболее яркими проявлениями порока служат одышка, цианоз, свистящее дыхание, приступы асфиксии, которые обычно развиваются вскоре после рождения или на первом году жизни ребенка. При подозрении на лобарную эмфизему проводится рентгенологическое обследование (рентгенография, бронхография, ангиопульмонография), исследование ФВД. При подтверждении диагноза показано удаление эмфизематозно измененной доли легкого (лобэктомия).

МКБ-10

J43.8 Q33.8

Общие сведения

У пациентов с субкомпенсированной лобарной эмфиземой клинические признаки аномалии появляются к концу периода новорожденности или в течение первого года жизни. Наиболее постоянный симптом – это одышка, усиливающаяся при сосании, увеличении двигательной активности, развитии инфекционно-воспалительных процессов в легких. Приступы удушья возникают редко и, как правило, купируются самостоятельно.

Компенсированная лобарная эмфизема обычно выявляется в дошкольном или школьном возрасте как случайная находка. Основанием для углубленного обследования таких детей могут стать постоянный сухой кашель, частые ОРВИ , рецидивирующие бронхиты , хроническая пневмония . Часто у таких детей развиваются деформации грудной клетки (воронкообразная , килевидная) и искривление позвоночника .

У 14% пациентов одновременно с лобарной эмфиземой диагностируются врожденные пороки сердца (дефект межжелудочковой перегородки , открытый артериальный проток , гипоплазия легочной артерии). Также могут встречаться аномалии развития костной, пищеварительной и мочевыделительной систем.

Диагностика лобарной эмфиземы

Тяжелые формы лобарной эмфиземы диагностируются неонатологами или педиатрами в первые дни и недели жизни детей. При более стертом течении поводом для обращения к детскому пульмонологу обычно становятся частые бронхо-легочные инфекции. При осмотре обращает внимание бочкообразная деформация грудной клетки; перкуторно отмечается тимпанит над областью поражения, дыхание резко ослаблено или не прослушивается.

В качестве первичного скрининг-обследования всем пациентам проводится рентгенография легких . При этом на снимках обнаруживается повышенная воздушность пораженной доли, смещение средостения в здоровую сторону, уплощение купола диафрагмы. Расширенное обследование направлено на оценку тяжести анатомо-функциональных изменений в легких и выбор тактики лечения.

МСКТ легких позволяет более полно визуализировать измененную долю, определить ее размеры, архитектонику и взаимоотношения со здоровыми отделами легкого. Ангиопульмонография информативна для уточнения гемодинамики в пораженной доле. Бронхография производится, главным образом, больным с компенсированной формой лобарной эмфиземы в целях исключения других патологических процессов бронхиального дерева.

Врожденное перерастяжение доли легкого, чаще поражаются верхние доли, особенно верхняя доля левого легкого - это врожденная эмфизема легких. Как правило, перерастяжение обусловлено аномалией развития в виде сферических клапанов дыхательных путей, которые пропускают воздух внутрь доли и препятствуют его выходу наружу.

Эмфизема легких - что это такое?

Клиническая картина складывается из одышки (98%), хронического бронхита (34%), рецидивирующих пневмоний (20%) и бронхитов (17%), гиперреактивности бронхов (20-50%), непродуктивного кашля (3%), синуситов рецидивирующего пневмоторакса (4%), редко - плеврита, кровохарканья (М. Brantly e.a., 1988). Для старших детей и взрослых типично поражение печени. Гистохимически в гепатоцитах находят устойчивые к диастазу PAS-позитивные гранулы. Но они появляются не ранее 3-го года жизни.

Лечение эмфиземы

Лечение основано на внутривенном введении человеческого или генно-инженерного (из молока генно-трансформированных овец) а-1-антитрипсина. AT. вводится еженедельно болюсно в дозе 60 мг/кг/массы тела или ежемесячно, 250 мг/кг/массы тела капельно в течение 4 - 6 часов. У детей при эмфиземе возможно введение ингибиторов протеаз ингаляционно, особенно в период инфекций. Положительный эффект оказывает ингаляция низкомолекулярного ингибитора протеаз Эглина С, выделенного из медицинских пиявок. Пересадка печени нормализует уровень а-1-антитрипсина плазмы. Разрабатывается генная терапия для лечения эмфиземы. В далеко зашедших случаях проводится трансплантация лёгких. В зарубежных клиниках 10% всех трансплантаций лёгких проводится по поводу дефицита а-1-антитрипсина (J. Hosenpud e.a., 1997).

Диспансерное наблюдение основано на ежегодной (при отсутствии привходящих отягощающих факторов) бодиплетизмографии. Снижение эластичности лёгких проявляется увеличением остаточного объёма, уменьшением скорости воздушной струи в мелких бронхах. Позднее снижается скорость выдоха в 1-ую секунду.

Прогноз лечения эмфиземы вариабелен, определяется генотипом, наличием гиперреактивности бронхов, частотой банальуых лёгочных инфекций, курением, загрязнением воздуха раздражающими газами. При одном и том же генотипе разница в продолжительности жизни между курильщиками и некурильщиками достигает 20 лет. В зрелом возрасте повышен риск развития гепатокарцином, васкулитов, гломерулонефрита.

Врожденная эмфизема легких

В результате этого доля прогрессивно вздувается, увеличиваясь в размерах, коллабирует другие отдели легкого, смещает средостение в противоположную сторону. Вздувшаяся доля легкого может занимать всю плевральную полость соответствующей стороны, оттесняя медиастинальную плевру, смещаться за грудину и достигать полости противоположной стороны (медиастинальная грыжа).

Причины заболевания

Примерно в 1/3 случаев врожденная эмфизема легких имеется при рождении и в половине случаев появляется в возрасте 4 недель. Заболевание проявляется в виде респираторного дистресса средней тяжести, который усиливается по мере перерастяжения доли. В некоторых случаях заболевание протекает бессимптомно. У новорожденного с таким пороком отмечается быстро прогрессирующая дыхательная недостаточность. В отличие от других форм нарушения проходимость дыхательных путей достаточно четко определяется асимметрия грудной клетки. На стороне эмфиземы грудная клетка выглядит вздутой, ограниченно участвует в дыхании, межреберные промежутки сглажены, не западают на вдохе. На здоровой стороне - западение податливых мест на вдохе.

Диагностика эмфиземы

При перкуссии тимпанит на стороне аномалии, значительное смещение средостения в противоположную сторону. Аускультативно констатируется значительное ослабление дыхательных шумов. Иногда клапанообразные структуры в долевом бронхе могут перекрывать его просвет не полностью, и вздутие доли не происходит, но присоединение любой инфекции, вызывающей эндобронхит, сопровождается отеком слизистой, что в конечном итоге приводит к функционированию клапана в полной мере и, следовательно, прогрессивному вздутию доли легкого. На рентгенограмме выявляется большая, перерастянутая доля с нечеткими краями. Также отмечается смешение средостения в противоположную сторону и ателектазы в нормальной части того же легкого. Диагноз эмфиземы можно подтвердить по данным КТ.

Лечение эмфиземы легких

Лечение заключается в удалении пораженной доли легкого. Однако у некоторых пациентов, не имеющих симптомов или при легкой степени заболевания, требуется длительное наблюдение.

Врожденная односторонняя эмфизема (синдром Маклеода)

Односторонняя эмфизема легкого впервые описана в литературе Swyer и James (1953) и McLeod (1954).

Этиология и патогенез эмфиземы остаются неясными. Определенное значение придается клапанной обструкции мелких бронхиол, возможно, вследствие врожденного их дефекта или же бронхиолита, перенесенного в детском возрасте с развитием эмфиземы и редукцией капилляров в пораженном легком. Из всех предположений о происхождении односторонней эмфиземы следует признать мнение Heilmeyer, Wolfart (I960) наиболее обоснованным, которые описали "прогрессивную дистрофию легкого" на почве обструктивного бронхиолита, а также Weinreich, Schmid (1961), полагавших, что "односторонняя прогрессивная дистрофия легкого" в ряде случаев возникает на почве пороков развития респираторных отделов бронхиального дерева.

Симптомы заболевания

Ведущей жалобой является одышка, которая появляется в молодом возрасте. Больные склонны к частым обострениям бронхо-легочного процесса. Характерным симптомом эмфиземы является затруднение дыхания в положении на здоровом боку. По мере развития легочной гипертензии могут развиться клинические проявления декомпенсированного легочного сердца.

Диагностика болезни

Аускультативно на стороне поражения дыхание резко ослаблено, перкуторно-коробочный звук. Рентгенологически определяется асимметрия легочного рисунка за счет повышения прозрачности одного из легких и перераспределение кровотока в здоровую сторону. При бронхографии на стороне поражения определяются признаки деформирующего бронхита, реже - "мозаично" расположенных цилиндрических бронхоэктазий. На ангиопульмонограммах магистральные сосуды сужены, капиллярная фаза кровотока выражена слабо. При сцинтиграфии накопление изотопа в пораженном легком практически отсутствует. Характерны также такие симптомы, как легочная гипертензия и артериальная гипоксемия.

Синдром Маклеода следует дифференцировать с врожденной долевой эмфиземой, спонтанным пневмотораксом, гигантскими кистами и буллами.

Лечение болезни

Лечение эмфиземы у ребенка зависит от выраженности клинических проявлений и степени прогрессирования заболевания и носит в основном посиндромный характер, направленный на купирование дыхательной недостаточности и гнойно-воспалительных осложнений. В случаях полноценного второго легкого иногда целесообразна пневмонэктомия.

Синонимы: лобарная, обструктивная, гипертрофическая, напряженная эмфизема новорожденных и др. Этот порок развития характеризуется растяжением части легкого (чаще одной доли).

Причины заболевания

Истинные причины эмфиземы легких остаются невыясненными. Однако некоторые авторы связывают его возникновение с аплазией хрящевых элементов бронхов, гипоплазией эластических волокон, гипоплазией гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол и другими нарушениями в структурных единицах легочной ткани. Эти факторы создают предпосылки для возникновения клапанного механизма, способствующего чрезмерному вздутию соответствующей части легкого и развитию дыхательных нарушений. Чаще поражаются верхние доли, реже - средняя. Резкая гиперэкстензия доли ведет к сдавлению остальных отделов легкого, часто перемещается в сторону контрлатерального легкого, образуя медиастинальную грыжу.

Симптомы врожденной эмфиземы легких

Превалирующими симптомами у большинства больных являются одышка, затрудненное дыхание, приступы цианоза, кашель. Это обусловлено тем, что эмфизематозно раздутая доля коллабирует здоровые участки легкого, частично выключая их из дыхания, вызывает смещение органов средостения, затрудняя приток крови к сердцу и отток ее.

Врожденная локализованная эмфизема

Ю.Ф. Исаков, Э.А. Степанов с соавт. (1978) на основании патоморфологических исследований выделяют три типа пороков, приводящих к локализованной эмфиземе:

1. Гипоплазия гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол с гипертрофией эпителиальной выстилки,
2. Агенезия всего респираторного отдела с отсутствием респираторных бронхиол и альвеолярной ткани. При этом обнаруживается множество атипичных макроскопических полостей, формирующихся из междольковых бронхов, которые и создают картину повышенной воздушной доли,
3. Отсутствие промежуточных генераций бронхов. Это влечет за собой резкое расширение просветов внутридольковых бронхов и отсутствие генераций терминальных и респираторных бронхиол, эмфизематозная паренхима является при этом непосредственным продолжением внутридольковых бронхов.

Стадии течения врожденной локализованной эмфиземы

В течение болезни принято различать три стадии:

Острая (или декомпенсированная) эмфизема - проявляется с первых дней или недель жизни. У больного развивается картина острой дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности. Состояние больных с декомпенсированной формой крайне тяжелое, грудная клетка на стороне поражения выбухает, дыхательные экскурсии снижены или отсутствуют. Отмечается коробочный перкуторный звук, дыхание не выслушивается. При поражении левого легкого перкуторно и аускультативно отмечается резкое смещение сердца вправо. Заболевание быстро прогрессирует и при неадекватном лечении заканчивается летально.

Субкомпенсированная эмфизема - характеризуется эпизодически возникающими приступами удушья, дыхательной недостаточности, сопровождается локальным цианозом, кашлем и самостоятельно купируются. Постоянным симптомом является одышка. Перкуторные и аускультативные данные аналогичны декомпенсированнои стадии, но выражены в меньшей степени.

Компенсированная - спокойное течение заболевания без приступов удушья или выраженной одышки. Чаще симптомы эмфиземы возникают к концу первого года жизни, нередко порок развития диагностируется при присоединении воспалительных заболеваний. Прогрессирование заболевания с возрастом не отмечается, но иногда у них развиваются вторичные деформации грудной клетки и искривление позвоночника.

Диагностика заболевания

В диагностике врожденной локализованной эмфиземы решающим является рентгенологическое исследование. Уже на обзорных рентгенограммах выявляются следующие характерные признаки: повышенная прозрачность легочного поля на стороне поражения, выраженное смещение средостения в противоположную сторону. Диафрагма уплощена, межреберные промежутки расширены. В нижнемедиальном отделе легочного поля определяется тень оттесненной части легкого.

Бронхография показана только при компенсированной форме заболевания для топической диагностики. Бронхоскопия, как правило, не выявляет заболевания, иногда обнаруживают сужение бронха, гипертрофию слизистой оболочки и другие изменения. Перфузионная гамма - сцинтиграфия выявляет почти полное отсутствие накопления радиофарм препарата в области измененной доли и значительное диффузное снижение его накопления в пограничных с пораженными бронхолегочных сегментах. При ангиопульмонографическом исследовании устанавливается локализация поражения и степень компенсации гемодинамики в малом круге кровообращения.

Дифференциальную диагностику проводят с эмфиземой, вызванной вентильным инородным телом, с компенсаторной эмфиземой при пневмонии, ателектазе или гипоплазии нижней доли легкого, с напряженным пневмотораксом, легочными кистами, диафрагмальной грыжей, синдромом Маклеода (врожденная односторонняя эмфизема).

Лечение болезни

Радикальным вмешательством может быть только удаление пораженных участков легкого. Экстренность оперативного вмешательства определяется формой поражения. Неотложная операция показана при декомпенсированнои эмфиземе. При субкомпенсированной эмфиземе операция может быть отложена на некоторое время для более тщательного исследования и подготовки больного. При компенсированной форме выполняется плановая операция.

Ее симптомы могут быть обнаружены в остром периоде после аспирации инородных тел. Иногда эмфизема клинически не имеет никаких проявлений и определяется на контрольных рентгенограммах грудной клетки после эндоскопии в виде тонкой полоски воздуха в средостении. Эмфизема средостения может возникнуть в результате повреждения плевры при трахеотомии или травмы трахеи и бронхов инородным телом, при эндоскопическом удалении инородных тел.

У детей после аспирации предметов эмфизема средостения может также возникнуть в результате резкого повышения внутрибронхиального давления при манипуляциях. В этих случаях вследствие чрезвычайной тонкости альвеолярных стенок происходит субплевральный разрыв с распространением воздуха по межуточной ткани по ходу бронхов и сосудов лёгкого в сторону корня в средостение. Возможность образования эмфиземы средостения при резком повышении внутрибронхиального давления без нарушения целости бронхов и висцеральной плевры доказана в экспериментах на животных.

Если воздух продолжает поступать в средостение, то вскоре возникает эмфизема подкожной клетчатки шеи и передней поверхности грудной клетки. Компрессия средостения ведёт к сдавлению полых вен правого предсердия и уменьшению лёгочной вентиляции. Развивается венозный застой в крупных венах и паренхиматозных органах - экстраперикардиальная тампонада или воздушный блок.

Симптомы эмфиземы средостения

Клинические проявления эмфиземы средостения зависят от степени внутри грудного напряжения. Выражены одышка, кашель, цианоз, кряхтящее затруднённое дыхание с втяжением уступчивых мест грудной клетки. Сердечные тоны резко приглушены, сердечная тупость при перкуссии не определяется. Диагностика облегчается при наличии подкожной эмфиземы. Важно рентгенологическое исследование, при котором определяются вилочковая железа, окружённая воздухом, окаймление сердца тонкой воздушной полоской и значительная пневматизация клетчатки средостения.