Доброкачественная гипербилирубинемия, лечение, симптомы, причины. Доброкачественная гипербилирубинемия: диагностика и лечение

Гипербилирубинемия - это патологическое состояние, когда уровень билирубина в крови увеличивается. Развитие недуга провоцируют различные заболевания внутренних органов. Такими являются печеночная недостаточность и желчнокаменная болезнь. Если процесс гипербилирубинемии находится на первой стадии развития, тогда специфическая терапия не проводится. В некоторых случаях желчный пузырь начинает воспаляться.

Большинство врачей не считают это состояние самостоятельной патологией. Несмотря на то что оно имеет свой код по МКБ-10, относят его к симптому определенного патологического процесса. Однако тот или иной признак указывает на развитие отклонения в организме.

Этиология

Причины гипербилирубинемии следующие:

• генетическая предрасположенность;
• спиртным или лекарственными средствами;
• инфекционные заболевания;
• ошибочно неправильное переливание крови, когда не совпадает группа и резус-фактор;
• аутоиммунные заболевания;
• хронической формы;
• воспалительный процесс тканей печени;
• лейкоз;
• новообразования различного характера;
• кровоизлияния в брюшную полость после травмы;
• употребление стероидов;
• применение жаропонижающих и антибактериальных средств.

Выявленный синдром развивающейся гипербилирубинемии неблагоприятно воздействует на нервную систему. Также из-за него может произойти отравление организма.

Если рост билирубина увеличивается параллельно с такими заболеваниями, как и цирроз, это говорит о том, что состояние больного крайне тяжелое. Особенно это может произойти после холецистэктомии.

Если такое состояние возникает при беременности, значит, произошел застой желчи из-за эстрогенов. Хотя такое возникает редко, но все равно необходимо обратиться к врачу, который назначит обследование, тем самым получится избежать развитие серьезных патологий.

Каждая форма и разновидность заболевания имеет свой код по МКБ-10.

Классификация

Такая патология имеет свою классификацию:

• Функциональные расстройства, которые диагностировали у взрослых. Код по МКБ-10: Е80 ‒ это общий код, но есть еще и код по МКБ-10 для разновидностей (синдромов). Например: код по мкб-10 ‒ Е80.4 – , код по мкб-10 ‒ Е80.5 – синдром Криглера, код по мкб-10 ‒ Е80.6 – синдром Дабина – Джонсона и синдром Ротора. Также есть код по МКБ-10 ‒ Е80.7 – нарушение обмена билирубина неуточненное.
• Наследственные гипербилирубинемии – код по МКБ-10 ‒ D55 ‒ D58.
• у новорожденных – код по МКБ-10 ‒ P50 ‒ P61.

Говоря более конкретно, эта патология делится на следующие виды:

• Доброкачественная гипербилирубинемия. В большинстве случаев это хроническая , очень редко она является перемежающейся. Считается, что это наследственная гипербилирубинемия. Название доброкачественная имеет собирательный характер. Под ним подразумеваются нарушения в метаболических процессах, которые связаны с уровнем билирубина. Главный симптом этого заболевания – желтый цвет кожи и склер глаз. Такое состояние может возникнуть после пережитого сильного стресса, после оперативного вмешательства или инфекционного заболевания, при беременности.
• Неконъюгированная гипербилирубинемия или прямая гипербилирубинемия. Для нее характерно повышение непрямого билирубина. Чаще всего это случается при гемолизе. Такая гипербилирубинемия встречается у новорожденных, которым поставлен диагноз , а также у пациентов с наследственной формой гемолитической анемии, когда произошло повреждение эритроцитов. В большинстве случаев это происходит при отравлении организма, во время , а также при остром или . Осложнением такого гепатита является постгепатитная гипербилирубинемия.
• Конъюгационная развивающаяся гипербилирубинемия ‒ это повышение уровня прямого билирубина, другими словами, физиологическая желтуха. Ее в основном диагностируют у недоношенных детей, потому что их печеночная ферментная система еще не развита. Такая гипербилирубинемия у недоношенных детей проявляет первые симптомы лишь на третий день. В течение недели она прогрессирует, а потом идет на спад. У детей, родившихся раньше срока, она пройдет через три недели, а у детей раннего возраста ‒ через две недели.
• Транзиторная гипербилирубинемия – диагностируется у 70% новорожденных. Возникает она из-за слабой редукции пигментов желчи. Полностью проявляется на третий день после рождения. Цвет урины и каловых масс остается без изменений. У некоторых детей это проявляется постоянной сонливостью, плохим аппетитом, в редких случаях единичной рвотой. Симптомы проявляются на протяжении недели, иногда больше. В такой ситуации поможет педиатр, который назначит эффективное лечение. Такая форма патологии не вызывает практически никогда осложнений.

В последнее время все чаще диагностируется .

Симптоматика

В каждом случае гипербилирубинемия проявляет симптомы довольно ярко. Самый характерный ‒ это желтый цвет кожного покрова, склер глаз, ротовой полости.

Дополнительно проявляется следующая симптоматика:

• чувство боли в правом подреберье;
• тошнота и единичная рвота;
• , ощущение горечи во рту;
• общая слабость, отказ от еды, ;
• резкие перепады настроения;
• сонливость;
• редкие и кратковременные обмороки;
• неврологические нарушения;
• моча становится темного цвета;
• присутствует кожный зуд;
• резкое снижение массы тела.

Если такая патология возникла при беременности, то клиническая картина может дополняться симптомами следующего характера:

• постоянное ощущение усталости, сонливости;
• общее недомогание и слабость;
• нарушение аппетита;
• если есть хронические заболевания, то возможно их обострение.

Пациенты, у которых диагностирована функциональная гипербилирубинемия в легкой форме, не испытывают никакого дискомфорта при пальпации печени, орган не увеличивается в размере.

При средней и тяжелой стадии такой болезни, как непрямая развивающаяся гипербилирубинемия, печень увеличенная и болезненная. Разновидностью такой формы патологического процесса является синдром Жильбера.

Если желтый цвет кожного покрова является единственным клиническим признаком и дополнительные симптомы нарушения здоровья не установлены даже путем диагностики, предварительно ставится диагноз доброкачественная гипербилирубинемия или же врожденная развивающаяся гипербилирубинемия.

Диагностика

Первичный осмотр проводится врачом-терапевтом:

• сначала он проводит визуальный осмотр;
• собирает анамнез больного.

Дальнейшая диагностика может включать в себя следующие обследования:

• общий клинический и развернутый биохимический анализ крови;
• общий анализ мочи и кала;
• УЗИ брюшной полости;
• УЗИ печени;
• печеночные пробы.

В данном случае может понадобиться консультация инфекциониста, гематолога, иммунолога, нефролога. По результатам пройденного обследования выявляется патология и назначается соответствующее лечение.

Лечение

При диагностированной гипербилирубинемии лечение должно быть только комплексным. Если выяснится, что у больного , необходима консультация гематолога, особенно если эта патология диагностирована у беременной.

Медикаментозная терапия включает в себя:

• антибактериальные и противовирусные препараты;
• прием иммуномодуляторов;
• противовоспалительные лекарственные средства;
• антиоксиданты (при необходимости), например, Энтеросгель;
• препараты урсодезоксихолевой кислоты, например, Урсосан;
• Фенобарбитал, чтобы понизить уровень билирубина;
• фитотерапевтическое лечение.

Профилактика

В качестве профилактических мер необходимо придерживаться следующих рекомендаций:

• соблюдение определенной диеты с ограничением вредных продуктов;
• отказаться от вредных привычек, особенно от употребления спиртных напитков;
• нельзя перегружать организм физическими нагрузками;
• следует избегать .

Если патологию диагностировать своевременно и начать эффективное лечение, тогда прогноз будет благоприятным. Но прогноз все равно зависит от степени развития заболевания и сопутствующих патологических процессов.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Гипербилирубинемия – заболевание, которое характеризуется повышением объема билирубина в крови. Зачастую такое нарушение становится причиной серьезных отклонений в работе внутренних органов. Специалисты считают, что гипербилирубинемия может привести к развитию холецистита или .

На начальных стадиях болезнь не требует специфического лечения, однако при длительном игнорировании симптомов и несоблюдении рекомендаций врача могут возникнуть серьезные отклонения в работе желудочно-кишечного тракта.

Гипербилирубинемия – заболевание, которое не развивается за один день. Человек может годами лечить отдельные его симптомы, не подозревая о наличии серьезного отклонения в функционировании своего организма.

Обычно диагностировать данное заболевание помогают следующие симптомы :

Причины заболевания

Причины появления гипербилирубинемии зависят от формы заболевания. Обычно надпочечный тип такого поражения возникает на фоне активного разрушения гемоглобина и эритроцитов, которые перерабатываются в почках. Из-за этого изменяется химический состав крови, что приводит к нарушениям в работе печени.

Возникать такое состояние может из-за следующих причин :

При печеночной гипербилирубинемии поражения становятся более обширными. Нарушается работа не только печени, но и всего желудочно-кишечного тракта. Человек начинает гаснуть на глазах, ему необходима незамедлительная медикаментозная помощь.

Спровоцировать печеночную гипербилирубинемию могут следующие причины :

Гипербилирубинемия при беременности

Беременность – сложный и важный этап в жизни любой женщины. В это время иммунная система становится максимально уязвимой, она может вовсе не работать. Из-за этого у беременных нередко диагностируются различные вирусные и инфекционные заболевания, обостряются хронические недуги. Не исключением стала и гипербилирубинемия. Такое заболевание во время беременности возникает достаточно часто.

У беременных чаще всего диагностируется транзиторная, функциональная либо же конъюгационная форма гипербилирубинемии . Однако лечащие врач делают данный недуг на две отдельные группы:

• Спровоцированные не зависящими от беременной факторами: инфекционными, вирусными процессами и многим другим.
• Возникшие из-за изменений, связанных с вынашиванием плода.

Первый тип гипербилирубинемии возникает на фоне серьезного поражения организма. Обычно он сопровождается сильнейшими болевыми ощущениями в области правого подреберья, повышением температуры тела, желтухой. Все это приводит к возникновению серьезных осложнений.

По этой причине требует незамедлительного медикаментозного лечения. Второй тип формируется на фоне жировой дистрофии, раннего либо позднего токсикоза.

Гипербилирубинемия у новорожденных

После рождения организм новорожденного ребенка переживает серьезные изменения — за короткий срок ему необходимо полностью перестроиться на новый лад. Теперь материнский организм не защищает его от воздействия внешней среды.

Сразу после рождения у новорожденных диагностируются запредельные показатели билирубина, которые спустя несколько дней начинают падать. Такое явление принято называть доброкачественной физиологической желтухой.

Если ребенок чувствует себя нормально, его внутренние органы функционируют, то никакого лечения не требуется. В случае возникновения острого нарушения специалист должен назначить медикаментозное комплексное лечение. Механизм развития билирубинемии у детей заключается в быстром распаде кровяных телец. При этом ферментативные реакции замедляются. Из-за низкого содержания альбуминов в крови билирубин начинает свободно высвобождаться из печеночной ткани.

Гипербилирубинемия у новорожденных возникает на фоне конфликта резус-фактора или же при несовместимости групп крови между ребенком и матерью. При этом женский организм воспринимает плод как инородное тело. Также он может воспринимать ребенка как патогенное существо. Очень важно консультироваться с врачом-гематологом.

Диетическое питание

Диетическое питание – неотъемлемая часть любого лечения печени либо желудочно-кишечного тракта. При гипербилирубинемии печень не может нормально функционировать и перерабатывать все шлаки и токсины. Из-за этого очень важно пересмотреть свой рацион, что также поможет снизить уровень билирубина и улучшит химический состав крови.

В первую очередь больной должен отказаться от употребления вредных продуктов. Все блюда нужно готовить без добавления соли и специй.

Категорически запрещено употреблять выпечку и любые мучные продукты. Также стоит отказаться от блюд, в процессе приготовления которых использовалась сода либо разрыхлитель. Не забудьте, что людям с гипербилирубинемией нужно питаться часто, но маленькими порциями.

Под полным запретом алкогольные напитки и газировка. Не забывайте пить чистую воду, как минимум 2 литра в день. Очень важно постоянно соблюдать диету.

Разрешенные продукты	Запрещенные продукты
Нежирные сорта мяса	Жирные сорта мяса
Овощные супы	Консервы
Овощи и фрукты	Твердые сыры и жирные молочные продукты
Натуральный мед	Кислые фрукты
Маложирные молочные продукты	Соусы
Растительное масло	Наваристые супы
Натуральные соки	Копчености
Ягоды	Грибы
Каши и злаки	Морепродукты
Морская рыба	Уксус

Готовить пищу лучше всего при помощи запекания либо варения. Так вам удастся сохранить максимальное количество полезных веществ.

Лечение гипербилирубинемии

Если у человека диагностировали высокий уровень билирубина в крови, ему необходимо незамедлительно посетить врача-терапевта. После оценки полученных анализов, специалист должен отправить пациента на более развернутое исследование. Оно должно включать тщательный осмотр, сбор анамнеза, ультразвуковое исследование брюшной полости.

Только оценив состояние внутренних органов, врач сможет установить истинную причину гипербилирубинемии и определит наиболее подходящее и эффективное лечение.

Фототерапия

Если причина такого состояния кроется в гемолитической анемии, то вас обязательно отправят к гематологу. Посещать этого врача очень важно во время беременности, так как гипербилирубинемия может спровоцировать серьезные осложнения для организма как матери, так и ее еще не рожденного ребенка.

Обычно комплексное лечение гипербилирубинемии должно отвечать следующим принципам :

• Кроме лекарственной терапии очень важно провести комплексную фототерапию. Она заключается в облучении кожного покрова лампами синего цвета. С их помощью удается разрушить часть билирубина даже через кожу.
• Необходимо пропить курс иммуномодуляторов, которые поднимут защитные функции организма.
• Если гипербилирубинемия вызвана вирусным или бактериальным поражением организма, то необходимо провести комплексную терапию антибактериальными и противовирусными препаратами.
• Чтобы снизить негативное влияние на желудочно-кишечный тракт, очень важно принимать желчегонные препараты.
• Если в печени есть воспалительный процесс, то очень важно принимать противовоспалительные препараты.
• Чтобы очистить организм от шлаков и токсинов, нужно пропить курс антиоксидантов.

Видео

Судя по тому, что вы сейчас читаете эти строки - победа в борьбе с заболеваниями печени пока не на вашей стороне...

И вы уже думали о хирургическом вмешательстве? Оно и понятно, ведь печень - очень важный орган, а его правильное функционирование- залог здоровья и хорошего самочувствия. Тошнота и рвота, желтоватый оттенок кожи, горечь во рту и неприятный запах, потемнение мочи и диарея... Все эти симптомы знакомы вам не понаслышке.

Но возможно правильнее лечить не следствие, а причину? Рекомендуем прочитать историю Ольги Кричевской, как она вылечила печень...

В медицинской практике существует много непонятных терминов и сложнопроизносимых заболеваний. Одно из них - гипербилирубинемия. Что это такое? Насколько опасно для здоровья и жизни пациента? Какие причины вызывают эту патологию? Нужно ли ее лечить? Какие существуют методы терапии? Обо всем этом подробно и понятно рассказывает наша статья.

Билирубин

Трудно объяснить, что это такое гипербилирубинемия, не раскрыв понятие «билирубин». Так называется пигмент (окрашенное вещество в тканях человеческого тела), являющийся основным составляющим желчи. Он обязательно присутствует в организме не только человека, но и животных, так как является итоговым компонентом расщепления гемоглобина, цитохрома и миоглобина, то есть белков, содержащих гем. В норме у взрослых здоровых людей и у детей старше года билирубина должно быть в сыворотке крови от 8,55 до 20,52 мкмоль на литр. В основном билирубин распадается в клетках костного мозга, селезенке, лимфатических узлах и в печени. Из этих органов продукты распада транспортируются в желчь, а далее выводятся из организма. Промежуточным продуктом распада гемоглобина является зеленый пигмент биливердин. В ходе дальнейших реакций из него образуется билирубин, но при некоторых обстоятельствах возможно и обратное превращение. Билирубин, если он не превышает норму, выполняет роль главного антиоксиданта. Он очищает клетки от многих ненужных веществ. То есть если в расшифровке анализа крови этот фермент будет находиться в пределах значений, указанных выше, это означает, что с ним у пациента проблем нет.

Свободный билирубин

Этот фермент содержится в крови в двух основных состояниях - в свободном и в связанном. Рассмотрим, что представляет собой свободный билирубин. Другие его названия - непрямой, несвязанный или неконъюгированный. Он образуется при распаде гемоглобина в тот момент, когда разрушаются эритроциты. Пигмент в такой форме способен проникать в клетки через мембрану и нарушать их работу, вплоть до полного прекращения клеточной жизнедеятельности. Свободный билирубин является веществом весьма токсичным. В воде он не растворяется. Следует сказать, что распад эритроцитов в организме происходит безостановочно, так как он является логическим завершением их существования. Этот процесс нужен для обновления клеток крови. Поэтому и свободный билирубин присутствует в организме всегда. При нормальном ходе процессов метаболизма он связывается с альбуминами крови и поступает в печень. Там он поступает в клетки печени, где превращается в связанный билирубин, который способен выводиться из организма несколькими путями.

Связанный билирубин

Другие названия этой формы пигментов - прямой, несвободный или конъюгированный билирубин. Он почти не токсичен, отлично растворяется в воде. Из печени поступает в тонкий кишечник. Соответственно, патология, с ним связанная, носит название конъюгированная гипербилирубинемия. Что это такое? Понять это можно, изучив этапы превращения желчного пигмента. В своей короткой жизни прямой билирубин претерпевает много метаморфоз. Так, еще в печени он связывается глюкуроновой кислотой. В тонкой кишке она высвобождается, а билирубин превращается в уробилиноген, часть которого возвращается в печень, а часть транспортируется в толстый кишечник. Кишечная микрофлора восстанавливает его до стеркобилиногена. Небольшой его процент поступает в кровь и выводится с мочой, а основная масса продвигается в конечный отдел толстого кишечника, где трансформируется в стеркобилин и выводится с калом. Именно этот конечный продукт распада гемоглобина придает калу характерные коричневые оттенки.

Гипербилирубинемия - что это такое?

Зная все особенности и метаморфозы билирубина, можно легче разобраться в патологических состояниях, которые возникают, если нарушается нормальный ход его превращений, более точно определить причины патологии и назначить правильное лечение. Гипербилирубинемия - это такое состояние, когда в сыворотке крови билирубина присутствует выше нормы. Превышение может быть обусловлено нарушениями правильного течения реакций на любом этапе распада эритроцитов и гемоглобина. В результате возможны следующие сбои, влияющие на количество в крови билирубина:

• Повышенное его образование.
• Нарушение поступления фермента в печень из кровяного русла.
• Неправильное связывание с глюкуроновой кислотой.
• Сбои в транспортировке билирубина в клетках печени.
• Нарушение выведения фермента из организма.

На возникновение каждого из этих явлений влияют свои причины, которые будут рассмотрены ниже. В зависимости от того, на каком этапе произошел сбой в ходе течения реакций, в крови образуется больше нормы связанного или свободного билирубина. Эти два состояния имеют некоторые отличия в симптоматике и обуславливают разные последствия.

Причины повышения непрямого билирубина

Данная патология носит название «синдром неконъюгированной гипербилирубинемии». Такое состояние может иметь место по следующим причинам:

Причины повышения прямого билирубина

Эта патология носит название синдром гипербилирубинемии конъюгированной. Причины данной патологии следующие:

• Нарушение выведения билирубина из организма.
• Синдром Дубина-Джонсона.
• Острый вирусный гепатит.
• Хронический гепатит в активной фазе.
• Цирроз печени.
• Закупорка или сдавливание желчевыводящих путей (опухоли, камни).
• Длительный прием анаболических стероидов.
• Прием гормональных средств (например, противозачаточных).

Симптомы

Признаки неконъюгированной (непрямой) гипербилирубинемии, так же как и конъюгированной, могут несколько варьироваться, в зависимости от причины, вызвавшей эти патологии. Так, при циррозе печени больные жалуются на боли в правом боку, тошноту, горький привкус во рту, рвотные позывы, вздутие живота. При стеатозе печени наблюдаются рвота с желчью, боли в правом боку после еды. При гемолизе в тяжелой степени у пациентов могут наблюдаться головокружение, потеря сознания, судороги, слабость, одышка, шумы в сердце. При синдроме Жильбера больные жалуются на бессонницу, быструю утомляемость, отсутствие аппетита. Но во всех случаях, независимо от вызвавших повышение непрямого билирубина причин, гипербилирубинемия имеет следующие симптомы:

• Пожелтение склер.
• Желтушный цвет кожных покровов.
• Утомляемость.
• Снижение работоспособности.
• Кожный зуд.
• Некомфортное ощущение (вплоть до боли) в правом подреберье.
• Тошнота, усиливающаяся после употребления некоторых продуктов (жирное, жареное, острое).

Кроме того, некоторые больные жалуются на бессонницу, депрессивное состояние.

Следует сказать, что степень изменения цвета кожи у разных пациентов может весьма отличаться и варьировать от бледно-желтого, едва заметного оттенка, до насыщенно желтого. Изменения в цвете кожного покрова могут наблюдаться и без гипербилирубинемии, например, при употреблении в пищу большого количества свежей моркови, тыквы, апельсинов и некоторых лекарств (например, «Мепакрина»). При этом склеры, как правило, свой цвет не меняют. Такое пожелтение кожи с билирубином не связано и вызвано только накоплением в клетках другого красящего пигмента - каротина.

Доброкачественная гипербилирубинемия

При этой патологии количество билирубина повышается, но функции печени, а также ее структура не нарушаются, гемолиз и холестаз отсутствуют. Причины заболевания:

• Наследственные изменения в печени.
• Осложнение острого вирусного гепатита.
• Нарушение транспортировки билирубина из плазмы в клетки крови (микросомы не в состоянии производить захват билирубина).
• Нарушение связывания глюкуроновой кислоты и билирубина.

Проявляется доброкачественная гипербилирубинемия пожелтением склер. Цвет кожи у одних пациентов может не меняться, у других - приобретать желтушный оттенок. Для данной патологии характерна периодичность проявления симптомов. Лишь у некоторой части пациентов они присутствуют постоянно. Помимо этого, могут наблюдаться такие признаки болезни:

• Утомляемость.
• Раздражительность.
• Депрессия.
• Слабость.
• Нарушение сна.
• Понос или запор.
• Отсутствие аппетита.
• Тошнота.
• Метеоризм.
• Боли в правом боку.

Однако все эти симптомы или часть из них могут вовсе отсутствовать.

Диагностика

Определяют количество билирубина в основном с помощью анализа крови. Диагностика гипербилирубинемии проводится, если у больного наблюдается пожелтение склер и/или кожи, а также при наличии основного заболевания (гепатита острого или хронического, гемолиза, цирроза или стеатоза печени и других). Забор крови выполняют в утренние часы. Больной должен за три дня до сдачи анализа исключить из рациона жирное, жареное, спиртное, кофе, некоторые лекарственные препараты («Аспирин», желчегонные средства, «Гепарин», «Варфарин»). Сдают кровь натощак.

Определяют наличие билирубина колориметрически (по цвету), используя реакцию Ван ден Берга. С этой целью к сыворотке крови добавляют деазореактив Эрлиха. В итоге образуется вещество азобилирубин, придающий жидкости розовый цвет. По его интенсивности определяют наличие в сыворотке крови билирубина.

Иногда проводят анализ на билирубин не крови, а мочи. В норме красящего пигмента там быть не должно. При исследовании мочи делают пробу Гаррисона, которая основана на использовании реактива Фуше. Этот метод очень точный, считающийся унифицированным. Если в моче присутствует билирубин, при добавлении реактива она окрашивается в зеленый или в синий цвет.

Лечение

Чтобы назначить эффективную терапию, нужно сначала определить причины, вызвавшие увеличение желчного фермента в крови. Лечение гипербилирубинемии проводится путем терапевтических мероприятий, направленных на исцеление больного от основного заболевания. Если гипербилирубинемия у человека доброкачественная, лечение может быть основано только на соблюдении строгой диеты. Она заключается в исключении из рациона следующих продуктов:

• Жареное.
• Маринады.
• Соления.
• Жирное.
• Копчености.
• Алкоголь, включая пиво.
• Сладости (торты, пирожные).

Во всех остальных случаях требуется лечение медикаментозное. Поскольку билирубин, особенно непрямой, является токсичным пигментом, влияющим на работу головного мозга, его необходимо быстро выводить из организма. В критических случаях лечебные мероприятия оказывают в стационарах.

Больному назначают антиоксиданты («Токоферол», «Ионол», «Цистамин», «Аскорбат» и другие).

Если наблюдается энцефалопатия (из-за поражения головного мозга токсинами билирубина), выполняют инъекции инсулина и раствор глюкозы внутривенно.

При поражении паренхимы печени назначают «Преднизолон» и «Викасол».

При зуде кожи назначают «Холосас», «Холестирамин».

Если гипербилирубинемия вызвана закупоркой желчных путей, лечение проводят только хирургическим методом. Соблюдение диеты желательно во всех случаях превышения нормы желчного пигмента, независимо от причин возникновения недуга.

Повышение билирубина у малышей

Гипербилирубинемия у детей старше года расценивается как такая же патология, что и у взрослых. У новорожденных такое состояние в большинстве случаев вызвано незрелостью функций печени, а также несбалансированностью метаболических реакций организма, поэтому классифицируется как доброкачественное. Как правило, с развитием всех систем ребенкаколичество билирубина в крови восстанавливается до нормы. Такая желтушка называется физиологической. К причинам ее появления можно отнести асфиксию плода и некоторые заболевания матери в период беременности.

Однако у части новорожденных увеличение билирубина вызвано патологическими причинами:

• Резус-конфликт.
• Сфероцитоз (нарушение мембран эритроцитов).
• Инфекции.
• Телассемия.
• Антигенные несоответствия.
• Гипотиреоз.
• Холестаз.
• Сгущение желчи.
• Синдром Жильбера.
• Инфекционный гепатит.
• Акинезия кишечника.
• Кишечная непроходимость.
• Аномалии желчных путей.

Диагностика у детей

Для мониторинга всех новорожденных на предмет количества билирубина в крови используют бесконтактный аппарат, называющийся «анализатор гипербилирубинемии». Он представляет собой двухволновой автоматический фотометр. С его помощью измеряется транскутанный билирубиновый индекс (ТБИ) для определения степени гипербилирубинемии у грудничков. Световой поток, излучаемый прибором, направляется на кожу ребенка. Частично он поглощается билирубином, накапливаемым в подкожном слое, частично отражается. На табло прибора выдается значение ТБИ. Кроме того, в зависимости от состояния младенца, могут брать на исследование его кровь (забор осуществляется из пятки). Для наглядности значения вынесены в таблицу.

Пожелтение кожи наблюдается при значениях 80-90 мкмоль/л. При этом соотношение непрямого билирубина к прямому в норме должно быть 1:9. Для недоношенных детей максимальное значение желчного пигмента не должно превышать значения 172 мкмоль/л, так как такие малыши более ослабленные, а их нервная система сформирована в меньшей степени. Поэтому оседание в клетках головного мозга билирубина в больших количествах может привести к необратимым патологиям развития. Повышение пигмента выше нормы в первые сутки жизни ребенка всегда считается патологической гипербилирубинемией.

Методы терапии

При физиологической желтушке все лечение состоит в грудном вскармливании. Чем раньше младенца прикладывают к груди, тем активнее происходит выход лишнего билирубина с калом ребенка. Также хороший эффект дают прогулки на свежем воздухе, особенно в солнечную погоду. Гипербилирубинемия у новорожденных при высоких показателях билирубина требует более серьезных методов лечения. При значениях в первые сутки более 100 мкмоль/л детям назначают фототерапию. Для этого ребенка помещают в специальный бокс под синюю лампу с длиной волны 425-428 нм. По правилам мониторинг требуется проводить каждые 4 часа такого воздействия.

В особых случаях, когда значения билирубина длительное время сохраняются на высоких отметках, дополнительно назначают «Фенобарбитал», парантеральное (капельницы) введение электролитов. При очень высоких значениях пигмента в первые 12 часов от рождения могут назначить переливание крови. Если терапия проводится своевременно, как правило, отклонений в дальнейшем развитии ребенка не наблюдается.

Гипербилирубинемия - это состояние человека, которое сопровождается повышенным уровнем билирубина или продуктов распада эритроцитов в крови.

Различают свободный билирубин, который постоянно циркулирует в крови только после распада эритроцитов. Он очень токсичен, отравляет организм, поэтому его накопление в организме человека приводит к возникновению неких симптомов. Также бывает прямая гипербилирубинемия, при которой билирубин уже прошел через преобразование в печени, чтобы впоследствии вывести его посредством мочи или кала из организма. Называют это понятие еще конъюгационная гипербилирубинемия.

Причины

При разных формах гипербилирубинемии - причины разнятся в зависимости от диагноза.

• при надпеченочной гипербилирубинемии происходит:
  • малокровие:
    • гемолитическое, когда эритроциты разрушаются;
    • пернициозное, когда происходит недостаток витамина В12, что приводит к анемии;
    • гемоглобинопатия, когда строение гемоглобина нарушается.
• наследственные, то есть те, которые передаются детям от родителей, нарушения построения кровяных клеток, например, это может быть дефект клеточной стенки эритроцита:
  • интоксикация или отравление медсредствами, алкоголем;
• инфекции:
  • сепсис или всеобщее воспаление организма, которое возникает в основном при переносе бактерии в кровь;
  • вирусы;
• неправильное переливание крови;
• аутоиммунные болезни, когда иммунная система организма не воспринимает свои клетки, а принимает их за чужие и при этом начинает нападать на них:
  • аутоиммунная гемолитическая анемия;
  • системная красная волчанка, что является хроническим заболеванием соединительной ткани, которое принимает участие в защитной, а также опорной функциях кровеносных сосудов среднего калибра. Характерна сыпь и боль в суставах, также поражаются почки;
  • аутоиммунный гепатит или воспаление печени;
• лейкоз или рак крови;
• объемные кровоизлияния, возможно, они направлены в брюшную полость из-за травмы живота;
• печеночная гиперибилирубинемия:
  • Гепатиты:
    • вирусные, которые вызываются вирусами гепатита А, В, С, D и Е;
    • лекарственные, то есть спровоцированные анаболическими стероидами или некоторыми антибактериальными препаратами, возможно, даже жаропонижающими средствами;
  • опухоли и абсцессы печени;
• гиперибилирубинемия Жильбера, которой характерны возникающая периодически желтизна кожи и белков глаз без других каких-либо жалоб. Возможна также кратковременная боль в правом подреберье. Такая гиперибилирубинемия протекает в спокойном состоянии, не особо влияет на способ жизни человека;
• синдром гиперибилирубинемии Дабина-Джонсона характерен желтизной глазного белка и кожи, возможен кожный зуд. При возникновении синдрома ощущается слабость, повышенная утомляемость, падает желание принимать пищу, чувствуется привкус горечи во рту, иногда возникают боли в правом подреберье;
• доброкачественная гипербилирубинемия (синдром Ротора) характеризуется периодической желтизной кожи, также белков глаз, зудом кожи. При возникновении желтушности бывает слабость и утомляемость, снижается аппетит, возникает горечь во рту, иногда бывают боли в подреберье и потемнение мочи;
• при подпеченочной гипербилирубинемии происходит:
  • закупорка камнем желчевыводящего протока и его воспаление;
  • сужение протока из-за его повреждения;
  • рак поджелудочной железы или желчевыводящего протока;
  • функциональная гипербилирубинемия у беременных возможна на фоне болезней, присутствующих у женщины до беременности - это может быть хронический гепатит или различные новообразования печени, малокровие или может развиться с учетом вновь возникших болезней.

Симптомы

Большая часть пациентов болеет без каких-либо симптомов при повышенном продукте распада кровяных клеток. При заболевании Гипербилирубинемия симптомы выражены в достаточной степени для того, чтобы понять о наличии болезни.

• развитие надпеченочной гипербилирубинемии происходит, если количество билирубина в крови увеличивается:
  • белок глаза, оболочка рта, зева, а также кожа становится лимонно-желтой окраски. Это происходит только, если билирубин увеличивается в два раза и более, а нормой является 8,5-20,5 мкмоль/л);
  • человек ощущает слабость и некую вялость;
  • каловые массы окрашены в темно-бурый цвет;
  • происходит апатия, у человека наблюдается плохое настроение;
  • на фоне кожного покрова, при сравнении, видна бледность слизистой рта и зева;
  • моча темного цвета;
  • бывают потери сознания или неврологические нарушения, иногда встречается снижение зрения, сонливость или даже затрудненная речь;
• печеночная гипербилирубинемия напрямую связана с повреждением ткани печени;
  • кожа, слизистая оболочка полости рта, зева, а также белок глаза окрашивается в шафраново-желтый, если цвет кожи более красного оттенка - это называют «красной желтухой», которая возникает только при повышенном билирубине в два и более раза;
  • также как и в вышеописанном варианте болезни, наблюдается слабость, вялость;
  • ощущается привкус горького во рту;
  • чувствуется несильный зуд по телу;
  • прослеживается боль в правом боку и общий дискомфорт;
  • происходит рвота, чаще многократная, нежели одноразовая;
  • иногда возникает изжога;
  • цвет мочи превращается в темный;
  • со временем кожа приобретает зеленоватый оттенок;
• подпеченочная гипербилирубинемия выявляется при закупорке прохождения желчи или ее затруднительном проходе в кишечник:
  • также как и в первом описанном случае, белок глаза, оболочка рта, зева, а также кожа становится лимонно-желтой окраски. Это происходит только, если билирубин увеличивается в два раза и более;
  • кожный зуд по телу;
  • дискомфорт и болевые ощущения в правом подреберье;
  • каловые массы становятся светлее и могут быть белого цвета;
  • присутствует увеличенное количество жира в стуле;
  • ощущается горькота во рту;
  • вес тела уменьшается;
  • происходит гиповитаминоз.

Диагностика

Для диагностики проводят анализ анамнеза заболевания и жалоб: время появления болей в правой стороне, желтушности кожи и белков глаз, потемнения мочи. Также вопросы, которые касаются связывания симптомов пациента с возникновением заболевания. Также вопросы задаются о питании, приеме медикаментов и употреблении спиртных напитков.

Проводится исследование анамнеза жизни - перенесенные в прошлом заболевания желудочно-кишечного тракта и крови, гепатит, желчнокаменная болезнь или операции.

Также семейный анамнез: вопросы о болезни родственников гипербилирубинемией, алкоголизме.

Проводится осмотр кожного покрова, наличие желтизны, проявление болезненности при пальпации печени, селезенки и поджелудочной железы.

Обязательны и инструментальные исследования. Это ультразвуковое исследование органов брюшной полости для оценки состояния почек, желчного пузыря, кишечника, желчевыводящих путей, поджелудочной железы и печени. Такое исследование поможет найти возможные очаги рубцовой ткани в печени, возможное сдавливание желчных протоков опухолью или камнем.

Проводится компьютерная томография органов брюшной полости для четкой и точной оценки состояния печени, выявления труднодиагностируемой опухоли, повреждения, узлов в ткани печени.

Эзофагогастродуоденоскопия, при которой диагностируется состояние внутренней поверхности пищевода для того, чтобы выявить патологию расширения вен, повреждения слизистой оболочки, 12-перстной кишки и желудка посредством эндоскопа.

Биопсия печени также нужна для микроскопического исследования ткани печени, полученной при помощи тонкой иглы под контролем УЗИ, что поможет установить точный и верный диагноз, при этом исключив опухолевый процесс.

Эластография или исследование ткани печени выполняется для диагностики с помощью специального аппарата для определения степени фиброза печени, что является процессом, который поддается излечению.

Гипербилирубинемия у новорожденных диагностируется так же, как и у взрослых.

Лечение

Гипербилирубинемия у детей и взрослых поддается лечению при выявлении причины, которая вызвала такое заболевание.

Выписывают антибактериальные, а также противовирусные препараты, которые уничтожают бактериальную или вирусную причины возникновения болезни. Также гепатопротекторы, то есть препараты, которые сохраняют активность клеток печени. Прописывают и желчегонные средства, которые усиливают желчевыведение. Иммунномодуляторы - лекарства, которые стимулируют иммунную систему для борьбы с гипербилирубинемией. Противоспалительные препараты, которые убирают воспаление печени. Антиоксиданты - препараты, которые снижают и убирают повреждающее действие отравляющих веществ в организме. Препараты группы барбитуратов также прописывают как средства, влияющие на снижение уровня билирубина в крови. Энтеросорбенты для лучшего стимулирования выведения билирубина из кишечника. Возможно и использование фототерапии. Это делается путем действия света синих ламп для разрушения накопившегося в тканях билирубина.

Показана диета №5: питание от 5 до 6 раз в сутки, при этом из рациона исключают острую и жирную, жареную и копченую еду, а также соль, ограничивают потребление белка до 40 грамм в сутки при развитии печеночной энцефалопатии.

Прием витаминных комплексов курсами длительностью от одного до двух месяцев. Ферментные препараты, не содержащие желчь, также показаны при диагнозе гипербилирубинемия. Ограничивается физическая нагрузка, а также уменьшается психоэмоциональная нагрузка.

Любое лечение беременных женщин с применением лекарственных методов связано с риском развития осложнений у матери и плода, лечение должно четко контролироваться врачом. Лечение гипербилирубинемии у новорожденных должно проводиться также под контролем врача.

Осложнения

Возможно после такого заболевания развитие гиповитаминоза или дефицита витаминов и микроэлементов в организме, возможно возникновение печеночной недостаточности, развитие воспаления желчного пузыря, возникновение желчнокаменной болезни.

Профилактика

• профилактика гипербилирубинемии у беременных - это своевременная постановка на учет в женской консультации, своевременное посещение врача, осмотр;
• для профилактики любого человека необходима правильная диагностика и своевременное лечение заболевания или других сопутствующих гипербилирубинемии заболеваний, ставших причиной развития болезни;
• малокровие: разрушение красных кровяных клеток, плохое поступление витамина В12 в организм, связанное с заболеванием желудка и приводящее к анемии, нарушенное строение белка-переносчика кислорода;
• отравление медикаментами или алкоголем;
• инфекции: тяжелое воспаление организма, вызванное распространением бактерии в кровь и вирусы;
• новообразования и гнойники в печени;
• закупорка желчевыводящего протока камнем;
• воспаление желчевыводящего протока;
• рациональное и сбалансированное питание с употреблением продуктов, богатых клетчаткой, отказ от жареной, копченой, также горячей или острой пищи;
• отказ от курения и спиртных напитков;
• строгий контроль приема медпрепаратов при различных курсах лечения, срока годности лекарств, дозировки.

ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ

ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Доброкачественные (функциональные) гипербилирубинемии (пигментные гепатозы) – заболевания, связанные с наследственными нарушениями обмена билирубина (энзимопатиями), проявляющиеся хронической или перемежающейся желтухой без выраженного первичного изменения структуры и функции печени и без явных признаков гемолиза (кроме первичной гипербилирубинемии) и холестаза (кроме синдрома Байлера).

К функциональным гипербилирубинемиям относят:

1) синдром Жильбера;

2) синдром Криглера-Найяра 1 и 2 типов;

3) синдром Дабина-Джонсона;

4) синдром Ротора;

5) синдром Мейленграхта;

6) синдром Люси-Дрисколл;

7) синдром Аагенеса;

8) синдром Байлера;

9) первичную гипербилирубинемию.

СИНДРОМ ЖИЛЬБЕРА

Синдром Жильбера является наследственно обусловленным заболеванием и передается по аутосомно-доминантному типу.В основе синдрома Жильбера. лежит генетический дефект – кодирующий уридиндифосфатглюкуронилтрансферазу (УДФГТ). Однако одного только снижения синтеза фермента недостаточно для развития с-ма Ж.; необходимо также наличие других факторов, например, скрытого гемолиза и нарушение транспорта билирубина в печени. Поэтому при синдроме Жильбера отмечается также небольшое нарушение выделения бромсульфалеина и толбутамида. Предполагается также нарушение транспортной функции белков, доставляющих неконъюгированный билирубин к гладкому эндоплазматическому ретикулуму (микросомам) гепатоцитов. Таким образом, при синдроме Жильбера наблюдается снижение захвата из крови и конъюгация билирубина и развитие неконъюгированной гипербилирубинемии и появление желтухи.

Эпидемиология

В популяции частота синдрома Жильбера составляет 2-5%, (1-5%), в 10 раз чаще у мужчин, чем у женщин. Обычно выявляется в юношеском и молодом возрасте (чаще в 11-30 лет) и продолжается всю жизнь.

Общее состояние больных, как правило, удовлетворительное.

Основные жалобы

1. Преходящая желтуха: она может усиливаться после интеркуррентных инфекций или после голодания, может провоцироваться стрессовыми ситуациями, тяжелой физической нагрузкой. Может сопровождаться, особенно в периоды обострений, неинтенсивной болью в правом подреберье,

2. Диспепсический синдром (тошнота, горечь во рту, снижение аппетита, отрыжка, нарушения стула, запоры или понос, метеоризм).

3. Атеновегетативными проявлениями (депрессия – подавленное настроение, утомляемость, плохой сон, неприятные ощущения в области сердца, головокружение).

Наряду с желтухой в отдельных случаях наблюдаются ксантелазмы век, пигментация лица, рассеянные пигментные пятна на коже. Увеличение печени наблюдается у 25% больных. Печень выступает из-под реберной дуги на 1-2 (иногда до 4 см), консистенция обычная (мягкая), безболезненная при пальпации. Увеличение селезенки не характерно, но наблюдается у 10% больных.

У 9% больных заболевание протекает бессимптомно и выявляется случайно при медицинском обследовании.

Диагностика

ОАК без патологии, увеличение Hb до 160 г/л и уменьшение СОЭ. У 15% больных наблюдается небольшой ретикулоцитоз.

БАК: повышение содержания непрямого билирубина. Свободный билирубин (непрямой неконъюгированный) обычно не более 85-100 мк моль/л даже в периоды обострений. При этом билирубинурия отсутствует, количество уробилиновых тел в кале и моче не изменено.

В период обострений возможно небольшое повышение аминотрансфераз, снижение альбумина. Однако это обычно при длительном заболевании и развитии хр. гепатита.

Специальные диагностические пробы

1) проба с голоданием положительна (повышение уровня билирубина в сыворотке на фоне голодания в 2 раза за сутки)

2) проба с фенобарбиталом (прием фенобарбитала вызывает снижение уровня билирубина)

3) проба с никотиновой кислотой (в/венное введение никотиновой кислоты, которая снижает осмотическую резистентность эритроцитов, вызывает повышение уровня билирубина).

Медикаментозного лечения проводить не следует. Однако в некоторых случаях используют средства, снижающие уровень билирубина в сыворотке крови за счет индукции ферментов, осуществляющих конъюгации билирубина (фенобарбитал, зиксорин).

СИНДРОМ ДАБИНА-ДЖОНСОНА

Это хроническое доброкачественное заболевание, проявляющееся идиопатической непостоянной желтухой с неидентифицированным пигментом печеночных клеток и повышенным уровнем преимущественно конъюгированного билирубина, в основе которого лежит врожденный дефект нарушения экскреторной функции гепатоцитов (постмикросомальная гепатоцеллюлярная желтуха).

Эпидемиология

Очень редкое заболевание, встречающееся преимущественно у мужчин молодого возраста, в некоторых случаях - с рождения. Этот синдром распространен преимущественно на Среднем Востоке среди иранских евреев.

Патогенез

В основе синдрома лежит ухудшение транспорта в желчь многих органических анионов, не относящихся к желчным кислотам, которое обусловлено дефектом АТФ-зависимой транспортной системы канальцев. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Некоторые авторы предполагают аутосомно-доминантный тип наследования.

Первые клинические признаки заболевания обнаруживаются в период от рождения до 25 лет. Основной признак – это желтуха нередко выраженная, чаще интермиттирующая, реже хроническая. Желтуха может сопровождаться утомляемостью, тошнотой, иногда болями в животе, изредка по типу кризов. Кожный зуд не характерен, но может быть редко неинтенсивный. При осмотре обычно отчетливая субиктеричность склер. Печень и селезенка нормальных размеров. Изредка отмечается увеличение печени на 1-2 см.

Диагностика

Лабораторные данные

В крови содержание билирубина повышено до 20-50 мкмоль/л (редко до 80-90 мкмоль/л) за счет преимущественно прямой его фракции. Некоторые авторы отмечают повышение ЩФ.

В моче - билирубинурия, темный цвет мочи.

Другие методы диагностики

Бромсульфалеиновая проба и радиоизотопная гепатография выявляют резкое нарушение экскреторной функции печени. При этом после начального снижения концентрации бромсульфалеина в сыворотке происходит повторное повышение, так что через 120 минут концентрация превышает концентрацию на 45-й минуте.

При рентгенологическом исследовании характерно отсутствие контрастирования или позднее и слабое заполнение желчных путей контрастом (пероральная холецистография).

При сцинтиграфии – экскреция лидофенина свидетельствует об отсутствии изменений в печени, желчных протоках и желчном пузыре.

Не разработано. Больные обычно сохраняют работоспособность и общее удовлетворительное состояние без лечения.

СИНДРОМ РОТОРА

Это хроническая семейная негемолитическая желтуха с неконъюгированной гипербилирубинемией и нормальной гистологией печени, без неидентифицированного пигмента в гепатоцитах.

Эпидемиология

Эпидемиология не изучена из-за малой распространенности. Болеют мальчики и девочки с одинаковой частотой.

Патогенез

Патогенез синдрома Ротора аналогичен синдрому Дабина-Джонсона, но дефект экскреции билирубина выражен меньше. Предполагается возможность аутосомно-рецессивного типа наследования.

Нередко выраженная хроническая желтуха. Другие субъективные признаки (утомляемость, боль в правом подреберье, снижение аппетита) неотчетливы. Печень не увеличена, изредка незначительно увеличена.

Диагностика

Лабораторные данные

В крови повышено содержание билирубина, в основном за счет конъюгированного.

В моче билирубинурия, потемнение мочи, периодически повышенное выделение уробилина.

Общий уровень копропорфинов в моче повышен как при холестазе, за счет изомера I (65% от всех).

Другие методы диагностики

После нагрузки бромсульфалеина отмечается повышенная задержка красителя через 45 мин., а вторичного повышения концентрации как при синдроме Дабина-Джонсона не происходит.

При рентгеновском исследовании нормальные результаты, т.е. контрастируется желчный пузырь при пероральной холецистографии.

При исследовании лидофенином печень, желчный пузырь и желчные протоки не визуализируются.

Лечение не разработано. Больные обычно сохраняют работоспособность и общее удовлетворительное состояние. Имеются наблюдения, когда различные наследственные гипербилирубинемии выявляют у одних членов семьи синдром Дабина-Джонсона, а у других Ротора, а также у одного и того же больного отмечено чередование конъюгированной и неконъюгированной гипербилирубинемий. Подобные наблюдения свидетельствуют об условностях этих синдромов и сложности механизма наследования.

Прогноз благоприятный, течение многолетнее, без существенных нарушений общего состояния. Периодически возможно обострение под давлением тех же факторов, что и синдрома ДабинаДжонсона. Оба эти синдрома могут привести к развитию желчекаменной болезни.