Абиотрофия штаргардта лечение. Болезнь штаргардта (stargardts disease). Виды болезни Штаргардта
Дегенерация Штаргардта - это дисфункция преимущественно центрального места сетчатки глаза (макулы). Эта болезнь характеризуется поражением макулы сетчатки, что в свою очередь грозит потерей центрального зрения. Макула - это центральная точка сетчатки человеческого глаза, где фокусируются лучи, преломленные роговицей.
Именно макула позволяет нам четко видеть предметы и людей, которые нас окружают. Особенность зрительного процесса здорового человека состоит в том, что отраженные лучи фокусируются четко по центру макулы, такое зрение называют стопроцентным. Когда же пучок отраженных роговицей лучей располагается перед макулой, такое явление называется близорукостью, а когда за ней - дальнозоркостью. Макула представляет собой округлую плоскость, расположенную строго по центру сетчатки, окрашенную в желтый цвет.
Впервые недуг, который поражает макулярную область глазной сетчатки, описал в начале 20 столетия окулист из Германии Карл Штаргардт. Генетическую предрасположенность к абиотрофии сетчатки глаза смогли доказать лишь в конце 20 века. В ходе исследования выяснилось, что причиной дистрофии Штаргардта является мутация гена, который ответственен за выработку жизненно необходимого для фоторецепторных белковых клеток.
Симптомы, характерные для абиотрофии сетчатки глаза, проявляются в довольно молодом возрасте - до 20 лет . При проявлении первых симптомов крайне важна своевременная диагностика и лечение недуга, иначе человек рискует стать инвалидом (абсолютно утратить способность видеть) в молодом возрасте.
Синдром Штаргардта характеризуется рецессивным путем наследования. Это означает, что даже если родители являются носителями патологически опасного гена, их ребенок не обязательно его унаследует. Причем от пола ребенка частота наследования данного гена не зависит. Относительно недавно было доказано, что дистрофия Штаргардта может передаваться и по доминантному типу. Но в таком случае шанс развития инвалидности намного меньше.
Главной причиной дистрофии Штаргардта является мутация гена, вследствие чего происходит нарушение выработки белка, который наделен важной функцией - передавать энергию к фоторецепторным клеткам, размещающимися в макуле. В результате страдающие от дефицита энергии клетки начинают атрофироваться, что может привести к полной потере зрения.
Симптомы болезни зависят от типа синдрома Штаргардта, которых выделено два. Первый тип макулодистрофии Штаргардта является наиболее распространенным. Это заболевание, которое передается наследственным путем как мужчинам, так и женщинам. Первые симптомы проявляются уже в шестилетнем возрасте .
При исследовании органов зрения проявляется характерная картина под названием «бычий глаз»: на пигментном эпителии сетчатки видно скопление коричневого пигмента. Проявление симптома «бычьего глаза» характерно для практически всех больных первым типом макулодистрофии Штаргардта. Если по мере прогрессии заболевания не применяется соответствующее лечение, то зрение больного начинает стремительно ухудшаться. Первым отказывает цветовое зрение - больной перестает видеть цвета. Для поздней стадии дегенерации Штаргардта характерна практически полная атрофия фоторецепторов, располагающихся в макуле.
Второй тип дегенерации Штаргардта характеризуется поздним проявлением симптомов болезни, вследствие чего больные гораздо позже обращаются с жалобами на проблемы со зрением к офтальмологу. Второй тип дистрофии Штаргардта поражает не только сетчатку глаза, но и глазное дно, на котором образуются многочисленные пятна.
Кроме типов синдром Штаргардта разделяется еще и на формы. Выделяют три формы заболевания:
- центральную.
- перицентральную.
- смешанную.
При центральной форме страдает центральное зрение. Такое явление называют центральной скотомой («скотос» по-гречески означает «тьма»). При перицентральной форме заболевания страдает периферическое зрение. Самой опасной формой является смешанная. Для нее характерна скотома центрального зрения, которая постепенно переходит и на периферическое.
Диагностика
Чем раньше пациент обратится со своей проблемой к офтальмологу, тем легче будет предпринять меры, которые будут препятствовать полной потере зрения. Следовательно, за помощью специалиста следует обращаться уже в детстве, когда первые признаки и симптомы синдрома Штаргардта только начинают проявляться.
В комплекс диагностических мер для выявления у пациента дистрофии Штаргардта входят такие виды исследований:
- офтальмоскопия;
- периметрия;
- флюоресцентная ангиография;
- гистологическое исследование;
- молекулярно-генетический анализ;
- ПЦР-диагностика.
Офтальмоскопия представляет из себя исследование глазного дна. Анализ проводят при помощи офтальмоскопа. При развитии абиотрофии сетчатки глаза с помощью офтальмоскопии можно обнаружить кольцо низкой пигментации, обрамленное другим кольцом, в состав которого входят гиперпигментированные клетки. Это явление носит название «бычий глаз» .
Периметрия направлена на определение поля зрения глаза больного. Для анализа применяется особый аппарат - периметр. Кроме того, для проведения анализа пациенту могут демонстрировать предметы разного цвета и наблюдать за реакцией его органов зрения на них. При проявлении симптомов дегенерации Штаргардта периметрия может диагностировать центральную скотому.
Флуоресцентная ангиография способна помочь в диагностировании нарушений сетчатки глаза. Для проведения исследования пациенту внутривенно вводят особый препарат, флуоресцеин, который позволяет выделить сосудистую сетку глаза. Результат исследования фиксируется специальными фотокамерами. Первую фотографию делают без фильтра.
Любое гистологическое исследование прежде всего направлено на анализ морфологии тканей и органов. При абиотрофии сетчатки глаза гистологическое исследование способно обнаружить липофусцин в центре глазного дна, а также заметное сочетание атрофированных и гипертрофированных клеток пигментного эпителия.
Применение молекулярно-генетического анализа в раннем возрасте позволяет обнаружить патологически опасные мутации генов еще до проявления первых признаков дистрофии Штаргардта.
ПЦР-диагностика на сегодняшний день является наиболее эффективным исследовательским методом, который используется для обнаружения ДНК патологически опасных для организма человека вирусов и бактерий. При болезни Штаргардта полимеразная цепная реакция способна выявить замену нуклеотидов во время применения особых ДНК-зондов.
Лечение
К сожалению, на сегодняшний день невозможно полностью вылечить наследственную болезнь. Абиотрофия сетчатки глаза здесь не исключение. Лечение болезни Штаргардта может быть направлено лишь на вспомогательное воздействие, то есть на устранение симптомов заболевания и препятствование полной потере зрения .
Комплекс мер по лечению макулодистрофии Штаргардта включает:
- инъекции таурина.
- инъекции антиоксидантов.
- пентоксифиллин.
- никотиновая кислота.
- стероиды.
- комплексная витаминотерапия.
Кроме того, могут применяться еще такие методики лечения:
- лекарственный электрофорез;
- ультразвук;
- стимуляция лазером;
- реваскуляризация сетчатки.
Лекарственный электрофорез позволяет ввести медицинские препараты под кожу пациента с помощью тока. Такой способ позволяет сэкономить медикаменты, поскольку при лекарственном электрофорезе требуется намного меньшая доза лекарств для получения желаемого результата лечения. Примерно через двое суток после проведения процедуры медицинский препарат полностью синтезируется организмом.
Стимуляция сетчатки лазером обладает трофическим и репарационным эффектом. Метод реваскуляризации сетчатки позволяет трансплантировать мышечные волокна в макулу.
Прогноз и профилактика
На сегодняшний день не существует действенного метода для предупреждения наследственных заболеваний.
Терапевтические меры, которые применяются при болезни Штаргардта могут только приостановить процесс потери зрения.
Больному, у которого диагностировали абиотрофию сетчатки глаза, следует регулярно посещать окулиста, носить солнцезащитные очки.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Болезнь Штаргардта - дистрофия макулярной области сетчатки, которая начинается в ПЭС и манифестирует двусторонним снижением остроты зрения в возрасте 10-20 лет.
КОД ПО МКБ-10
Н35.5 Наследственные ретинальные дистрофии.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Выделяют четыре формы болезни Штаргардта в зависимости от локализации патологического процесса: в макулярной области, на средней периферии (fundus flavimaculatus), в парацентральной области, а также смешанную форму при локализации в центре и на периферии.
ЭТИОЛОГИЯ
В настоящее время с помощью генетических исследований доказано, что болезнь Штаргардта и жёлто-пятнистое глазное дно - фенотипические проявления одного и того же заболевания с аутосомно-рецессивной, редко аутосомно-доминантной формой наследования.
Позиционным клонированием определён основной локус гена АВСR для болезни Штаргардта, экспрессирующегося в фоторецепторах. ABCR-член суперсемейства АТФ-связывающего кассетного транспортёра. При аутосомно-доминантном типе наследования болезни Штаргардта определена локализация мутированных генов на хромосомах 13q и 6q14; анализ связи при картировании локуса для центральной и периферической формах болезни Штаргардта.
ПАТОГЕНЕЗ
В ПЭС происходит интенсивное накопление липофусцина. Он ослабляет окислительную функцию лизосом, увеличивает pH клеток ПЭС, что приводит к нарушению из мембранной целостности.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
При центральной форме дистрофии Штаргардта по мере развития процесса офтальмоскопическая картина макулярной области имеет различный вид: от "битого металла" до «бычьего глаза», «кованой бронзы» и атрофии хороидеи.
Феномен «бычий глаз» офтальмоскопически виден как тёмный центр, окружённый широким кольцом гипопигментации, за которым обычно следует другое кольцо гиперпигментации. Сосуды сетчатки не изменены, ДЗН бледен с темпоральной стороны, что связано с атрофией нервных волокон в папилломакулярном пучке. Фовеолярный рефлекс и макулярное возвышение (umbo) отсутствуют.
Наличие желтовато-белых пятен в заднем полюсе глаза в ретинальном пигментном эпителии различной величины, формы и конфигурации - характерный признак жёлто-пятнистого глазного дна (fundus flavimaculatus). Со временем цвет, форма, размеры этих пятен могут изменяться. Первоначально желтоватые пятна с чётко очерченными краями через несколько лет могут стать серыми с нечёткими границами или исчезнуть.
ДИАГНОСТИКА
Анамнез
Время возникновения заболевания (в детском или юношеском возрасте) может играть важную роль в его диагностике.
Лабораторные исследования
Гистологически отмечают увеличение количества пигмента в центральной зоне глазного дна, атрофию прилежащего ПЭС, комбинацию атрофии и гипертрофии пигментного эпителия. Жёлтые пятна представлены липофусциноподобным материалом.
Инструментальные исследования
При периметрии у всех больных с болезнью Штаргардта обнаруживают относительные или абсолютные центральные скотомы разной величины в зависимости от сроков и распространения процесса с раннего детского или юношеского возраста. При жёлто-пятнистом глазном дне изменений в макулярной области не отмечают, поле зрения может быть не изменено.
Форма цветоаномалии у большинства пациентов с центральной локализацией процесса - по типу дейтеранопии, красно-зелёной дисхромазии или более выраженной.
При жёлто-пятнистом глазном дне цветовое зрение может быть не изменено. Пространственная контрастная чувствительность при дистрофии Штаргардта значительно изменена во всём диапазоне пространственных частот со значительным снижением в области средних и полным её отсутствием в области высоких пространственных частот - "паттерн-колбочковой дистрофии". Контрастная чувствительность (on- и off-активность колбочковой системы) отсутствует в центральной области сетчатки в пределах 6-10 градусов.
ЭРГ и ЭОГ. Макулярная ЭРГ снижается уже в начальных стадиях центральной формы дистрофии Штаргардта и не регистрируется в развитых стадиях.
В начальных стадиях fundus flavimaculatus ганцфельд ЭРГ и ЭОГ остаются в пределах нормы: в развитых стадиях снижаются колбочковые и палочковые компоненты ЭРГ, которая становится субнормальной, так же изменяются показатели ЭОГ. У больных при этой форме симптомы отсутствуют. Острота зрения, цветовое зрение, поле зрения находятся в пределах нормы. Темновая адаптация может быть нормальной или незначительно сниженной.
На ФАГ при типичном феномене «бычьего глаза» на нормальном фоне обнаруживают зоны «отсутствия», или гинофлюоресценции, с видимыми хориокапиллярами, «тёмную», или «молчащую», хороидею. Отсутствие флюоресценции в макулярной области объясняют накоплением липофусцина, экранирующего флуоресцеина. Участки с гипофлюоресценцией могут становиться гиперфлюоресцирующими, что соответствует зоне атрофии ПЭС.
Дифференциальная диагностика
Сходство клинической картины различных дистрофических заболеваний макулярной области затрудняет диагностику. Дифференциальный диагноз болезни Штаргардта следует проводить с семейными друзами, fundus albipunctatus, пятнами сетчатки Кандори, доминантной прогрессирующей фовеальной дистрофией, колбочковой, колбочко-палочковой и палочко-колбочковой дистрофией, ювенильным ретиношизисом, вителлиформной макулярной дистрофией, приобретёнными лекарственными дистрофиями (например, хлороквиновой ретинопатией).
Ювенильная макулярная дегенерация сопровождается дистрофическими изменениями желтого пятна сетчатки. Первыми симптомами заболевания является двустороннее снижение зрения, возникающее в возрасте 10-20 лет.
Классификация
Выделяют несколько форм болезни Штаргардта, которые зависят от зоны распространения патологического процесса:
- Макулярная область;
- Средняя периферия;
- Парацентральная зона;
- Смешанная форма (патология расположена как в центре, так и на периферии).
Этиология
Путем генетического анализа было установлено, что ювенильная макулярная дегенерация наравне с желто-пятнистым глазным дном является фенотипическим проявлением одной и той же мутации. Тип наследования этой патологии обычно аутосомно-рецессивный, но иногда и аутосомно-доминантный.
Методом позиционного клонирования установлен локус гена, который экспрессируется в фоторецепторах.
Патогенез
При болезни Штаргардта происходит выраженное накопление липофусцина, которые ингибирует окислительную функцию лизосом. В результате увеличивается кислотность клеток глазного дна и нарушается их мембранная целостность.
Клиническая картина
Если речь идет о центральной дистрофии Штаргардта, то внешне зона макулы выглядит как «бычий глаз», «битый металл», «кованая бронза» или атрофия хориоидеи.
При «бычьем глазе» имеется темная центральная зона, которая окружена кольцом гипопигментации. Далее обычно следует еще одно кольцо гиперпигментации. При этом сосуды сетчатки не изменены, отмечается бледность диска зрительного нерва с темпоральной стороны (атрофия нервных клеток в папилломакулярном пучке). Макулярное возвышение и фовеолярный рефлекс отсутствуют.
При желто-пятнистом глазном дне в заднем полюсе глаза (ретинальный пигментый эпителий) имеются желтовато-белые пятна, форма и величина которых различна. С течением времени величина и форма пятен изменяется, цвет из становится из желтого сероватым, а границы размываются.
Диагностика
Важную роль в диагностике ювенильной макулярной дегенерации играет время появления первых симптомов (в детском или юношеском возрасте).
При гистологическом исследовании можно обнаружить увеличение пигмента в центральной области глазного дна. Также возникает атрофия или комбинация атрофии и гипертрофии пигментного эпителия сетчатки. Вещество желтых пятен состоит из липофусциноподобного материала.
Периметрия у пациентов с заболеванием Штаргардта позволяет выявить относительные или абсолютные скотомы. Размер их зависит от сроков заболевания и его распространенности. Если речь идет о желто-пятнистом глазном дне, то макулярная зона обычно не задействована, поэтому изменений поля зрения может не быть.
Цветоаномалия чаще всего возникает при центральной локализации и проявляется дейтеранопией или красно-зеленой дисхромазией.
Иногда желто-пятнистое глазное дно не сопровождается снижением зрения. Однако пространственная контрастная чувствительность снижается во всех диапазонах частот (особенно в зоне средних пространственных частот). В центральной зоне в пределах 6-10 градусов отсуствует контрастная чувствительность колбочковой системы.
В начальных стадиях болезни Штаргардта центральной формы отмечается снижение макулярной электроретинограммы, а в поздних стадиях она отсутствует. Если поражается периферия, то изменения возникают только в развитых стадиях и проявляются снижением колбочковых и палочковых компонентов ретинограммы. При этом симптомы у пациентов, как правило, отсутствуют, а острота, поле зрения и цветовосприятие находятся в пределах нормы. Может быть незначительно снижена темновая адаптация.
При флуоресцентной ангиографии при нормальном фоне выявляют области гипофлуоресценции (или ее отсутствия) с видимыми хориокапиллярами. В макулярной области отсутствует свечение в результате накопления липофусцина, который экранирует флуоресцеин. Если зоны гипофлуоресценции становятся гиперфлуоресцирующими, то это говорит об атрофии пигментного эпителия сетчатки.
Дифференциальная диагностика
Диагностику может затруднять сходство клинических проявлений различного рода дистрофий макулы. Болезнь Штаргардта нужно отличать от семейных друз, пятен сетчатки Кандори, колбочковой (палочково-колбочковой) дистрофии, доминантной прогрессирующей дистрофии фовеа, ювенильного ретиношизиса, приобретенных лекарственных дистрофий, вителлиформной макулярной дистрофии.
Лечение
Провести патогенетически обоснованное лечение невозможно, поэтому пациенты с ювенильной макулярной дегенерацией являются инвалидами с детства. Эти пациенты требует мониторного наблюдения с определением границ поля зрения, выполнением электроретинографии и электроокулографии.
Прогноз
При болезни Штаргардта отмечается прогрессивное снижение зрительной функции (особенно в юношеском или детском возрасте), что является следствием выраженных изменений в макуле.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Болезнь Штаргардта - дистрофия макулярной области сетчатки, которая начинается в ПЭС и манифестирует двусторонним снижением остроты зрения в возрасте 10-20 лет.
КОД ПО МКБ-10
Н35.5 Наследственные ретинальные дистрофии.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Выделяют четыре формы болезни Штаргардта в зависимости от локализации патологического процесса: в макулярной области, на средней периферии (fundus flavimaculatus), в парацентральной области, а также смешанную форму при локализации в центре и на периферии.
ЭТИОЛОГИЯ
В настоящее время с помощью генетических исследований доказано, что болезнь Штаргардта и жёлто-пятнистое глазное дно - фенотипические проявления одного и того же заболевания с аутосомно-рецессивной, редко аутосомно-доминантной формой наследования.
Позиционным клонированием определён основной локус гена АВСR для болезни Штаргардта, экспрессирующегося в фоторецепторах. ABCR-член суперсемейства АТФ-связывающего кассетного транспортёра. При аутосомно-доминантном типе наследования болезни Штаргардта определена локализация мутированных генов на хромосомах 13q и 6q14; анализ связи при картировании локуса для центральной и периферической формах болезни Штаргардта.
ПАТОГЕНЕЗ
В ПЭС происходит интенсивное накопление липофусцина. Он ослабляет окислительную функцию лизосом, увеличивает pH клеток ПЭС, что приводит к нарушению из мембранной целостности.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
При центральной форме дистрофии Штаргардта по мере развития процесса офтальмоскопическая картина макулярной области имеет различный вид: от "битого металла" до «бычьего глаза», «кованой бронзы» и атрофии хороидеи.
Феномен «бычий глаз» офтальмоскопически виден как тёмный центр, окружённый широким кольцом гипопигментации, за которым обычно следует другое кольцо гиперпигментации. Сосуды сетчатки не изменены, ДЗН бледен с темпоральной стороны, что связано с атрофией нервных волокон в папилломакулярном пучке. Фовеолярный рефлекс и макулярное возвышение (umbo) отсутствуют.
Наличие желтовато-белых пятен в заднем полюсе глаза в ретинальном пигментном эпителии различной величины, формы и конфигурации - характерный признак жёлто-пятнистого глазного дна (fundus flavimaculatus). Со временем цвет, форма, размеры этих пятен могут изменяться. Первоначально желтоватые пятна с чётко очерченными краями через несколько лет могут стать серыми с нечёткими границами или исчезнуть.
ДИАГНОСТИКА
Анамнез
Время возникновения заболевания (в детском или юношеском возрасте) может играть важную роль в его диагностике.
Лабораторные исследования
Гистологически отмечают увеличение количества пигмента в центральной зоне глазного дна, атрофию прилежащего ПЭС, комбинацию атрофии и гипертрофии пигментного эпителия. Жёлтые пятна представлены липофусциноподобным материалом.
Инструментальные исследования
При периметрии у всех больных с болезнью Штаргардта обнаруживают относительные или абсолютные центральные скотомы разной величины в зависимости от сроков и распространения процесса с раннего детского или юношеского возраста. При жёлто-пятнистом глазном дне изменений в макулярной области не отмечают, поле зрения может быть не изменено.
Форма цветоаномалии у большинства пациентов с центральной локализацией процесса - по типу дейтеранопии, красно-зелёной дисхромазии или более выраженной.
При жёлто-пятнистом глазном дне цветовое зрение может быть не изменено. Пространственная контрастная чувствительность при дистрофии Штаргардта значительно изменена во всём диапазоне пространственных частот со значительным снижением в области средних и полным её отсутствием в области высоких пространственных частот - "паттерн-колбочковой дистрофии". Контрастная чувствительность (on- и off-активность колбочковой системы) отсутствует в центральной области сетчатки в пределах 6-10 градусов.
ЭРГ и ЭОГ. Макулярная ЭРГ снижается уже в начальных стадиях центральной формы дистрофии Штаргардта и не регистрируется в развитых стадиях.
В начальных стадиях fundus flavimaculatus ганцфельд ЭРГ и ЭОГ остаются в пределах нормы: в развитых стадиях снижаются колбочковые и палочковые компоненты ЭРГ, которая становится субнормальной, так же изменяются показатели ЭОГ. У больных при этой форме симптомы отсутствуют. Острота зрения, цветовое зрение, поле зрения находятся в пределах нормы. Темновая адаптация может быть нормальной или незначительно сниженной.
На ФАГ при типичном феномене «бычьего глаза» на нормальном фоне обнаруживают зоны «отсутствия», или гинофлюоресценции, с видимыми хориокапиллярами, «тёмную», или «молчащую», хороидею. Отсутствие флюоресценции в макулярной области объясняют накоплением липофусцина, экранирующего флуоресцеина. Участки с гипофлюоресценцией могут становиться гиперфлюоресцирующими, что соответствует зоне атрофии ПЭС.
Дифференциальная диагностика
Сходство клинической картины различных дистрофических заболеваний макулярной области затрудняет диагностику. Дифференциальный диагноз болезни Штаргардта следует проводить с семейными друзами, fundus albipunctatus, пятнами сетчатки Кандори, доминантной прогрессирующей фовеальной дистрофией, колбочковой, колбочко-палочковой и палочко-колбочковой дистрофией, ювенильным ретиношизисом, вителлиформной макулярной дистрофией, приобретёнными лекарственными дистрофиями (например, хлороквиновой ретинопатией).
С Михаилом разговаривать приятно: он умный и начитанный, имеет множество увлечений, а о главном - автогонках - может рассказывать часами. Интеллигентное лицо - очки его украшают. Спокойный, уверенный в себе молодой человек 18 лет от роду. И тем страннее слушать то, что он говорит.
Дистрофия Штаргардта: дорога к слепоте
«Зрение у меня всегда было не очень. Я с детства наблюдался у офтальмолога. Относился к этому спокойно, очки мне не мешали. А в 16 лет начал замечать, что в темноте вижу всё хуже и хуже. К тому же стали выпадать некоторые участки зрения, буквально: здесь вижу, здесь не вижу. Честно говоря, испугался.
Точку поставил визит в военкомат. Медицинская комиссия вынесла вердикт: «абиотрофия сетчатки».
Дома с родителями мы перевернул весь Интернет, через знакомых получили консультации нескольких профессоров-офтальмологов, нашли выходы на клиники в Изаиле, Германии, США… Везде, где мы думали, медицина может всё, нам сказали, что надежды на благополучный исход лечения нет.
Вариантов, кроме слепоты, у меня не было.»
«Абиотрофия Штаргардта - это довольно распространённое генетическое заболевание. По статистике она встречается у одного из 20 000 человек. Таким образом, только в России около 7 000 больных, которые по его причине теряют или уже потеряли зрение.
Желтопятнистое глазное дно , другое название этого синдрома, проявляется обычно как раз в подростковом и раннем юношеском возрасте - с 12 до 16 лет. Потеря зрения обычно идет очень резко - в случае Михаила процесс занял всего полгода.
В «УникаМед» Михаил попал в 18 лет, то есть через полтора года после постановки ему диагноза. К этому моменту он практически ничего не видел в темноте, наблюдались скотомы - выпадение участков зрения.
Без коррекции правый глаз видел 20%, левый — 15%. После коррекции оптикой правый глаз — 65%, левый — 55%.
Динамика развития процесса позволяла предположить полную потерю зрения уже к 20 годам».
Дегенерация Штаргардта - не приговор
«Мы продолжали искать, и на сайте «УникаМед» прочитали, что синдром Штаргардта они лечат! Поверить было сложно, но мы поехали в Москву.
Уже после первого сеанса регенеративной терапии я стал лучше видеть в темноте, зрение улучшилось. Ощущения такие, будто кто-то наконец помыл грязное лобовое стекло, закрывавшее обзор. Фантастика!
Всего я пока прошел три сеанса - сейчас у меня перерыв. Через 6 месяцев нужно будет пройти еще одну процедуру. Кстати, к автоспорту, в том числе к ночным заездам я уже вернулся!»
«Никаких чудес и никакой фантастики в случае Михаила, конечно же, нет.
Если совсем коротко, то в основе регенеративной терапии - уникальный клеточный аутологичный трансплантат, который стимулирует обновление сетчатки (приставка «ауто» обозначает трансплантат, клетки для которого берутся у самого человека и ему же пересаживаются).
Применение метода показывает положительный эффект практически у всех пациентов. Расширяется поле зрения, улучшается его острота. И если заболевание не является генетическим или сильно запущенным, мы всегда наблюдаем значительное улучшение остроты и качества зрения.
Сложные заболевания, как у Михаила, перестают прогрессировать. Состояние сетчатки и ее питание улучшается - соответственно, значительно улучшается и зрительная функция.
В случае Михаила через три месяца после первого сеанса регенеративной терапии скотомы исчезли, показатели зрения изменились таким образом:
Без оптики: правый глаз — 30%, левый — 25%
С подобранной оптикой: правый глаз — 85%, левый — 75%.
Сейчас, после трех сеансов лечения, Михаил пока не нуждается в дальнейшей терапии, но через 6-8 месяцев он должен снова приехать на осмотр: каким бы волшебным ни казался метод, перепрограммировать гены никто пока не научился, и для поддержания результата лечение нужно периодически повторять.»
Марина Юрьевна, главный врач клиники «УникаМед»
Случай Михаила далеко не единичен: к нам в «УникаМед» обращаются люди, от которых отказались другие клиники. И даже на стадии невидения многие из них благодаря регенеративной терапии восстанавливают зрение.
Как проходит процедура
Для выполнения регенеративной терапии не требуется пребывания в стационаре. Пересадка клеточного материала выполняется амбулаторно в течение одного дня: пациент проводит в клинике 10-12 часов.
Но то, что со стороны кажется чудом, на самом деле - результат кропотливой работы.
Изготовление трансплантанта начинается с забора костного мозга. Потом его специальным образом подготавливают. Процедура подготовки клеток очень сложная. Она требует специального оборудования, одновременного участия в процессе нескольких классных специалистов по клеточной биологии и точного последовательного выполнения ряда операций.
Полученный материал по особой технологии вводится пациенту в зависимости от его заболевания и состояния органов зрения.
Вечером, после осмотра офтальмологом, вас выписывают домой до следующей процедуры. Интервал между процедурами определяется индивидуально, но их эффект имеет накопительный характер. И если между первой, второй и третьей процедурой требуется, допустим, три месяца, то между третьей и четвертой может пройти уже полгода. И так далее.
Между процедурами лечение болезни Штаргардта требует регулярного динамического наблюдения офтальмолога, чтобы вовремя «перехватить» возможные потери зрения.
Разумеется, получить эффект легче при лечении заболевания на самой ранней стадии, не дожидаясь потери зрения, полной или частичной. Если замечаете, что зрение становится хуже (особенно в темноте или в сумерках), если сузилось поле зрения, если цвета стали казаться вам менее яркими - найдите время показаться офтальмологу.
Неизлечимых заболеваний становится все меньше - и в клинике «УникаМед» у нас для этого есть все возможности. Регенеративная терапия показывает положительные результаты не только у пациентов с заболеванием Штаргардта, но и в лечении атрофии зрительного нерва, макулодистрофии разной природы, других форм .