Увеличение интервала qt. Осложнения и прогноз. Казанская государственная медицинская академия

В последние годы в клинической кардиологии проблема удлинения интервала QT привлекает к себе пристальное внимание отечественных и зарубежных исследователей как фактор, приводящий к внезапной смерти. Установлено, что как врожденные, так и приобретенные формы удлинения интервала QT являются предикторами фатальных нарушений ритма , которые, в свою очередь, приводят к внезапной смерти больных.

Синдром удлинения QT интервала представляет собой сочетание удлиненного интервала QT стандартной ЭКГ и угрожающих жизни полиморфных желудочковых тахикардий (torsade de pointes - «пируэт»). Пароксизмы желудочковых тахикардий типа «пируэт» клинически проявляются эпизодами потери сознания и нередко заканчиваются фибрилляцией желудочков, являющихся непосредственной причиной внезапной смерти.

Длительность интервала QT зависит от частоты сердечных сокращений и пола пациента. Поэтому используют не абсолютную, а корригированную величину интервала QT (QTc), которую расчитывают по формуле Базетта

где: RR - расстояние между соседними зубцами R на ЭКГ в сек.;

К = 0,37 для мужчин и К = 0,40 для женщин.

Удлинение интервала QT диагностируют в том случае, если длительность QTc превышает 0,44 с.

В последние годы большое внимание уделяется изучению вариабельности (дисперсии) величины QT интервала - маркера негомогенности процессов реполяризации, поскольку увеличенная дисперсия интервала QT также является предиктором развития ряда серьезных нарушений ритма, включая внезапную смерть. Дисперсия QT интервала - это разница между максимальными и минимальными значениями QT интервала, измеренного в 12 стандартных отведениях ЭКГ: Д QT = QT max - QT min .

Наиболее распространенная методика выявления дисперсии QT - регистрация стандартной ЭКГ в течение 3-5 минут при скорости записи 25 мм/час. Используют также холтеровское мониторирование ЭКГ, что позволяет анализировать колебания дисперсии QTс (QTcd) в течение суток. Однако ряд методологических аспектов данного метода находятся в стадии разработки. Так, отсутствует единое мнение о верхней границе нормальных значениях дисперсии корригированного интервала QT. По мнению одних авторов, предиктором желудочковых тахиаритимий является QTcd более 45, другие исследователи предлагают считать верхней границей нормы QTcd 70 мс и даже 125 мс.

Cуществуют два наиболее изученных патогенетических механизма аритмий при синдроме удлиненного QT интервала. Первый - механизм «внутрисердечных нарушений» реполяризации миокарда , а именно, повышенная чувствительность миокарда к аритмогенному эффекту катехоламинов. Второй патофизиологический механизм - дисбаланс симпатической иннервации (снижение правосторонней симпатической иннервации вследствие слабости или недоразвития правого звездчатого ганглия). Эта концепция подтверждается на моделях с животными (удлинение QT интервала после правосторонней стеллэктомии) и результатами левосторонней стеллэктомии в лечении резистентных форм удлинения QT интервала.

Этиология синдрома удлинения интервала QT

У здоровых людей в покое имеется лишь незначительная вариабельность процессов реполяризации, поэтому дисперсия интервала QT минимальна. Причины удлинения интеврала QT условно делят на 2 группы - врожденные и приобретенные .

Врожденные формы

Врожденные формы синдрома удлинения QT интервала становяся одной из причин смерти детей. Смертность при нелеченных врожденных формах данного синдрома достигает 75%, при этом 20% детей умирают в течение года после первой потери сознания и около 50% - в первое десятилетие жизни. К врожденным формам синдрома удлиненения интервала QT относят синдром Gervell и Lange-Nielsen и синдром Romano-Ward. Синдром Gervell и Lange-Nielsen - редкое заболевание, имеет аутосомно-рецессивный тип наследования и представляет собой сочетание врожденной глухонемоты с удлинением интервала QT на ЭКГ, эпизодами потери сознания и нередко заканчивается внезапной смертью детей в первое десятилетие жизни. Синдром Romano-Ward имеет аутосомно-доминантный тип наследования с популяционной частотой 1:10 000-1:15 000 и пенетрантностью гена 0,9. Он имеет сходную клиническую картину: нарушения ритма сердца, в ряде случаев с потерей сознания на фоне удлиненного интервала QT у детей без нарушения слуха и речи.

Частота выявления удлиненного интервала QT у детей школьного возраста с врожденной глухонемотой на стандартной ЭКГ достигает 44%, при этом почти у половины из них (около 43%) отмечались эпизоды потери сознания и пароксизмы тахикардии. При суточном мониторировании ЭКГ почти у 30% из них зарегистрированы пароксизмы наджелудочковой тахикардии, примерно у каждого пятого - «пробежки» желудочковой тахикардии типа «пируэт» .

Для диагностики врожденных форм синдрома удлинения QT интервала в случае пограничного удлинения и/или отсутствия симптомов предложен набор диагностических критериев. «Большие» критерии - это удлинение QT интервала более 0,44 мс, наличие в анамнезе эпизодов потери сознания и наличие синдрома удлинения QT интервала у членов семьи. «Малые» критерии - это врожденная нейросенсорная тугоухость, эпизоды альтернации Т-волн, медленный сердечный ритм (у детей) и патологическая желудочковая реполяризация. Наибольшее диагностическое значение имеют достоверное удлинене QT-интервала, пароксизмы тахикардии torsade de pointes и эпизоды синкопе.

Врожденный синдром удлинения интервала QT - генетически гетерогенное заболевание, в которое вовлечены более 5 различных локусов хромосом. Установлено, как минимум, 4 гена, определяющих развитие врожденного удлинения интервала QT.

Наиболее распространенной формой синдрома удлинения интервала QT у молодых лиц является сочетание данного синдрома с пролапсом митрального клапана . Частота выявления удлинения интервала QT у лиц с пролапсами митрального и/или трикуспидального клапанов достигает 33% . По мнению большинства исследователей, пролапс митрального клапана является одним из проявлений врожденной дисплазии соединительной ткани. Среди других проявлений «слабости соединительной ткани» - повышенная растяжимость кожи, астенический тип телосложения, воронкообразная деформация грудной клетки, сколиоз, плоскостопие, синдром гипермобильности суставов, миопия, варикозное расширение вен, грыжи. Рядом исследователей выявлена взаимосвязь увеличенной варибельности QT интервала и глубины пролабирования и/или наличия структурных изменений (миксоматозная дегенерация) створок митрального клапана. Одной из главных причин формирования удлинения интервала QT у лиц с пролапсом митрального клапана является генетически предопределенный или приобретенный дефицит магния .

Приобретенные формы

Приобретенное удлинение QT интервала может возникнуть при атеросклеротическом или постинфарктном кардиосклерозе, при кардиомиопатии, на фоне и после перенесенного мио- или перикардита. Увеличение дисперсии интервала QT (более 47 мс) может также являться предиктором развития аритмогенных синкопальных состояний у больных с аортальными пороками сердца.

Отсутствует единое мнение о прогностическом значении увеличения дисперсии интервала QT у больных постинфарктным кардиосклерозом: часть авторов выявили у этих пациентов четкую взаимосвязь между увеличением продолжительности и дисперсии интервала QT (на ЭКГ) и риском развития пароксизмов желудочковой тахикардии, другие исследователи подобной закономерности не обнаружили. В тех случаях, когда у пациентов с постинфарктным кардиосклерозом в покое величина дисперсии интервала QT не увеличина, следует оценить этот параметр при проведении пробы с физической нагрузкой. У больных постинфарктным кардиосклерозом оценку дисперсии QT на фоне нагрузочных проб многие исследователи считают более информативной для верификации риска желудочковых нарушений ритма.

Удлинение интервала QT может наблюдаться и при синусовой брадикардии, атриовентрикулярной блокаде, хронической цереброваскулярной недостаточности и опухоли головного мозга. Острые случаи удлинения интервала QT могут также возникать при травмах (грудной клетки, черепно-мозговых).

Автономная нейропатия также увеличивает величину интервала QT и его дисперсию, поэтому данные синдромы имеют место у больных сахарным диабетом I и II типов.

Удлинение интервала QT может иметь место при нарушениях электролитного баланса с гипокалиемией, гипокальциемией, гипомагнезиемией. Подобные состояния возникают под воздействием многих причин, например, при длительном приеме диуретиков, особенно петлевых (фуросемид). Описано развитие желудочковой тахикардии типа «пируэт» на фоне удлинения интервала QT cо смертельным исходом у женщин, находившихся на малобелковой диете с целью снижения массы тела.

QT интервал может удлиняться при применении терапевтических доз ряда лекарственных средств, в частности, хинидина, новокаинамида, производных фенотиазина. Удлинение электрической систолы желудочков может наблюдаться при отравлении лекарствами и веществами, оказывающими кардиотоксическое действие и замедляющими процессы реполяризации. Например пахикарпин в токсических дозах, ряд алкалоидов, которые блокируют активный транспорт ионов в клетку миокарда, а также оказывают ганглиоблокирующее действие. Известны также случаи удлинения интервала QT при отравлениях барбитуратами, фосфороорганическими инсектицидами, ртутью.

Представляют интерес данные о суточных ритмах дисперсии QT, полученных при холтеровском мониторировании ЭКГ. Обнаружено достоверное увеличение дисперсии интервала QT в ночные и ранние утренние часы, что, возможно, и повышает риск внезапной смерти в это время у больных с различными сердечно-сосудистыми заболеваниями (ишемия и инфаркт миокарда, сердечная недостаточность и др.). Полагают, что увеличение дисперсии интервала QT в ночные и утренние часы связано с повышенной симпатической активностью в данное время суток.

Общеизвестно удлинение QT при острой ишемии миокарда и инфаркте миокарда . Стойкое (более 5 дней) увеличение интервала QT, особенно при сочетании с ранними желудочковыми экстрасистолами, прогностически неблагоприятно. У этих пациентов выявлено значительное (в 5-6 раз) повышение риска внезапной смерти.

При развитии острой ишемии миокарда также достоверно повышается дисперсия интервала QT. Установлено, что дисперсия интервала QT увеличивается уже в первые часы острого инфаркта миокарда. Отсутствует единое мнение о величине дисперсии интервала QT, которое является четким предиктором внезапной смерти у больных острым инфарктом миокарда . Установлено, что при передних инфарктах миокарда дисперсия более 125 мс - прогностически неблагоприятный фактор, свидетельствующий о высоком риске летального исхода. Ряд авторов выявили еще более значительное повышение дисперсии QT при реперфузии (после коронарной ангиопластики). Однако другие исследователи, наоборот, обнаружили уменьшение дисперсии QT во время реперфузии у больных острым инфарктом миокарда, а увеличение дисперсии QT отметили в тех случаях, когда реперфузия не была достигнута. Поэтому некоторые авторы рекомендуют использовать снижение дисперсии QT интервала в качестве маркера успешной реперфузии. У больных с острым инфарктом миокарда также нарушается циркадный ритм дисперсии QT: она повышена в ночные и утренние часы, что повышает риск внезапной смерти в это время суток.

В патогенезе удлинения QT при остром инфаркте миокарда, несомненно, играет роль гиперсимпатикотония, именно этим многие авторы объясняют высокую эффективность b-блокаторов у этих пациентов. Кроме того, в основе развития данного синдрома лежат и электролитные нарушения, в частности, дефицит магния. Результаты многих исследований свидетельствуют о том, что до 90% больных с острым инфарктом миокарда имеют дефицит магния . Выявлена также обратная корреляционноая взаимосвязь уровня магния в крови (сыворотке и эритроцитах) с величиной интервала QT и его дисперсией у пациентов с острым инфарктом миокарда .

Лечение

Прежде всего следует устранить этиологические факторы, которые привели к удлинению интервала QT в тех случаях, где это возможно. Например, следует отменить или уменьшить дозу медикаментов (диуретики, барбитураты и др.), которые могут увеличивать продолжительность или дисперсию интервала QT. Адекватное лечение сердечной недостаточности, согласно международным рекомендациям, и успешное хирургическое лечение пороков сердца также приведет к нормализации величины интервала QT. Известно, что у больных с острым инфарктом миокарда фибринолитическая терапия уменьшает величину и дисперсию интервала QT (хотя и не до нормальных величин). Среди групп препаратов, которые способны влиять не патогенез данного синдрома, особо следует отметить две группы - b-блокаторы и препараты магния .

Клинико-этиологическая классификация удлинения интервала QT ЭКГ По клиническим проявлениям: 1. С приступами потери сознания (головокружения и т.п.) 2. Бессимптомное По происхождению: I. Врожденные: 1. Синдром Gervell и Lange-Nielsen 2. Синдром Romano-Ward 3. Спорадичное II. Приобретенные 1. Вызванное лекарственными препаратами Антиаритмические препараты I А класс - хинидин, новокаинамид, дизопирамид I С класс - энкаинид, флекаинид III класс - амиодарон, соталол, сематилид Другие кардиотропные препараты (прениламин, лиофлазин, пробукол Психотропные средства (тиоридазин, галоперидол) Трициклические антидепрессанты Антигистаминные средства (терфенадин, астемизол) Антибиотики (эритромицин, спирамицин, пентамидин, сульфаметоксазол-триметоприм) Противогрибковые средства (кетоконазол, флуконазол, итраконазол) Диуретики (кроме калийсберегающих) 2. Электролитные нарушения гипокалиемия гипокальциемия гипомагниемия 3. Нарушения со стороны ЦНС субарахноидальные кровоизлияния тромбозы травма эмболия опухоль инфекция 4. Заболевания сердца синусовая брадикардия, блокады миокардиты ишемия миокарда инфаркт миокарда пролапс митрального клапана кардиопатии 5. Разное малобелковая диета хронический алкоголизм остеогенная саркома карцинома легкого операция на шее семейный периодический паралич яд скорпионов синдром Конна феохромацитома гипотермия ваготомия

Врожденный синдром удлинения интервала QT

Пациентам с синдромами Romano-Ward и Gervell и Lange-Nielsen необходим постоянный прием b-блокаторов в сочетании с пероральными препаратами магния (Магния оротат по 2 табл. 3 раза в день). Левосторонняя стеллэктомия и удаление 4 и 5 грудных ганглиев может быть рекомендовано пациентам, у которых фармакологическая терапия не дала положительного результата. Имеются сообщения об успешном сочетании лечения b-блокаторами с имплантацией искусственного водителя ритма сердца .

Для пациентов, нуждающихся в неотложной терапии, препаратом выбора является пропранолол внутривенно (со скоростью 1 мг/мин, максимальная доза - 20 мг, средняя доза - 5-10 мг под контролем АД и ЧСС) либо болюсное внутривенное введение 5 мг пропранолола на фоне внутривенного капельного введения магния сульфата (Кормагнезина) (из расчета 1-2 г сульфата магния (200-400 мг магния) в зависимости от массы тела (в 100 мл 5% раствора глюкозы в течение 30 мин).

У пациентов с идиопатическим пролапсом митрального клапана лечение следует начинать с применения пероральных препаратов магния (Магнерот по 2 табл. 3 раза в день в течение не менее 6 месяцев), поскольку тканевой дефицит магния считают одним из основных патофизиологических механизмов формирования как синдрома удлинения QT интервала, так и «слабости» соединительной ткани. У этих лиц после лечения препаратами магния не только нормализуется величина интервала QT, но и уменьшаются глубина пролабирования створок митрального клапана, частота желудочковых экстрасистол, выраженность клинических проявлений (синдрома вегетативной дистонии, геморрагических симптомов и др.). Если лечение пероральными препаратами магния через 6 месяцев не оказало полного эффекта показано добавление b-блокаторов.

Приобретенный синдром удлинения интервала QT

Должны быть отменены все препараты, способные удлинить QT интервал. Необходима коррекция электролитов сыворотки крови, особенно калия, кальция, магния. В ряде случаев этого бывает достаточно для нормализации величины и дисперсии интервала QT и профилактики желудочковых нарушений ритма.

При остром инфаркте миокарда фибринолитическая терапия и b-блокаторы уменьшают величину дисперсии интервала QT . Эти назначения, согласно международным рекомендациям, являются обязательными у всех больных острым инфарктом миокарда с учетом стандартных показаний и противопоказаний.

Однако даже при адекватном ведении пациентов с острым инфарктом миокарда у немалой части из них величина и дисперсия QT интервала не достигают нормальных величин, следовательно, сохраняется риск внезапной смерти. Поэтому активно изучается вопрос об эффективности применения препаратов магния в острой стадии инфаркта миокарда. Длительность, дозировки и способы введения препаратов магния у этих больных окончательно не установлены. Имеются следующие схемы: внутривенное введение Кормагнезина-400 из расчета 0,5-0,6 г магния в 1 час в течение первых 1-3х суток с последующим переходом на пероральный прием Магнерота (2 табл. 3 раза в течение не менее 4-12 недель). Имеются данные, что у больных острым инфарктом миокарда, получавших подобную терапию, отмечены нормализация величины и дисперсии интервала QT и частоты желудочковых нарушений ритма .

При купировании желудочковых тахиаритмий у пациентов с приобретенными формами удлинения интервала QT в схему лечения рекомендуется также добавление внутривенное капельное введение Кормагнезина из расчета 2-4 г сульфата магния (400-800 мг магния) в 100 мл 5% раствора глюкозы в течение 30 минут. В случае необходимости возможно его повторное введение .

Заключение

Таким образом, удлинение интервала QT является предиктором фатальных нарушений ритма и внезапной кардиогенной смерти как у больных с сердечно-сосудистыми заболеваниями (в том числе с острым инфарктом миокарда), так и у лиц с идиопатическими желудочковыми тахиаритмиями. Своевременная диагностика удлинения QT и его дисперсии, в том числе при холтеровском мониторировании ЭКГ и при проведении нагрузочных проб, позволят выделить группу больных с повышенным риском развития желудочковых аритмий, синкопальных состояний и внезапной смерти. Эффективными средствами профилактики и лечения желудочковых нарушений ритма сердца у больных с врожденными и приобретенными формами синдрома удлинения интервала QT являются b-блокаторы в сочетании с препаратами магния.

Магния оротат -

Магнерот (торговое название)

(Worwag Pharma)

Литература:

1. Шилов А.М., Мельник М.В., Санодзе И.Д. Диагностика, профилактика и лечение синдрома удлинения QT интервала. // Методические рекомендации - Москва, 2001 - 28с.

2. Степура О.Б., Мельник О.О., Шехтер А.Б., Пак Л.С., Мартынов А.И. Результаты применения магниевой соли оротовой кислоты «Магнерот» при лечении больных с идиопатическим пролапсом митрального клапана. // Российские медицинские вести, 1999, №2, С.74-76.

3. Макарычева О.В., Васильева Е.Ю., Радзевич А.Э., Шпектор А.В. Динамика дисперсии QT при остром инфаркте миокарда и ее прогностическое значение // Кардиология - 1998 - №7 - С.43-46.

), характеризующимся удлинением интервала QT на электрокардиограмме (ЭКГ), приступами потери сознания на фоне эпизодов жизнеугрожающих желудочковых аритмий (наиболее часто - желудочковой тахикардией типа «пируэт») и высокой летальностью, которая в отсутствие лечения достигает 40 - 70% в течение первого года после клинической манифестации. В ряде случаев ВСС может служить первым проявлением СУИQT. Частота синдрома по разным данным составляет от 1:2000 до 1:3000.

Интервал QT отражает электрическую систолу желудочков (время в секундах от начала комплекса QRS до конца зубца Т). Его продолжительность зависит от пола (у женщин QT длиннее), возраста (с возрастом QT удлиняется) и частоты сердечных сокращений (ЧСС) (обратно пропорциональна). Для объективной оценки интервала QT в настоящее время пользуются корригированным (с поправкой на ЧСС) интервалом QT (QTc), определяемым по формулам Базетта (см. далее).

Клинически выявляют два основных варианта СУИQT: наиболее распространенный в популяции синдром Романо - Уорда с аутосомно-доминантным типом наследования и синдром Джервелла - Ланге - Нильсена - с аутосомно-рецессивным типом наследования. С момента первого исследования, доказавшего генетическую природу синдрома в 1997 г., выявлено более 400 мутаций в 12 генах , ответственных за развитие синдрома, проявляющихся нарушением функции сердечных ионных каналов. При этом до настоящего времени в большинстве стран мутации в известных генах выявляются только у 50 - 75% пробандов, что диктует необходимость дальнейшего изучения генетических механизмов заболевания.

Следует помнить, что СУИQT может быть не только врожденным, но и приобретенным синдромом , являясь типичным побочным эффектом антиаритмических лекарственных средств (ЛС) I и III классов. Также данная патология может наблюдаться при использовании других, некардиологических ЛС, в т.ч. антибиотиков (кларитромицин, эритромицин, ципрофлоксацин, спиромицин, бактрим и др.), опиоидных анальгетиков (метадон), антигистаминных ЛС (лоратадин, димедрол и др.), противогрибковых ЛС (кетоконазол, миконазол, флюконазол и др.), нейролептиков (галоперидол, аминазин), и др. Приобретенное удлинение интервала QT может возникнуть при атеросклеротическом или постинфарктном кардиосклерозе, при кардиомиопатии, на фоне и после перенесенного мио- или перикардита; увеличение дисперсии (см. далее) интервала QT (более 47 мс) может также являться предиктором развития аритмогенных синкопальных состояний у больных с аортальными пороками сердца.

Клиническими проявлениями СУИQT служат удлинение интервала QT на ЭКГ, эпизоды желудочковой аритмии – наиболее часто фибрилляции желудочков, реже желудочковая полиморфная тахикардия, зарегистрированные различными методами, и синкопальные состояния (которые, как правило, связаны с развитием фибрилляции или трепетания желудочков, реже - асистолией желудочков). Заболевание, как правило, выявляют либо на фоне выраженного удлинения QT при профилактических осмотрах, либо при целенаправленном обследовании в связи с приступами потери сознания.

До настоящего времени диагностика СУИQT остается трудной задачей, особенно в отношении спорных субклинических и немых форм заболевания, а также при синкопальной форме в связи с гипердиагностикой в этих случаях эпилепсии.

Стандартная ЭКГ в 12 отведениях позволяет выявить удлинение интервала QT различной степени выраженности, оценить дисперсию интервала QT и изменения морфологии зубца Т. Формула Базетта (QTс = QT / (RR)0,5 при RR < 1000 мс) остается наиболее популярным инструментом коррекции интервала QT по отношению к частоте сердечных сокращений (ЧСС). Согласно рекомендациям 2008 г., приняты следующие значения для определения удлинения интервала QT: для лиц женского пола QTc460 мс, для лиц мужского пола - 450 мс.

ЭКГ-признаки СУИQT:

удлинение интервала QT, превышающее норму для данной ЧСС более чем на 50 мс, независимо от причин, лежащих в его основе, общепризнанно считается неблагоприятным критерием электрической нестабильности миокарда (комитет по патентованным лекарственным средствам Европейского агентства по оценке медицинских продуктов (European Agency for the Evaluation of Medical Products) предлагает следующую интерпретацию продолжительности интервала QTc);
альтернация зубца Т - изменение формы, полярности, амплитуды зубца Т (что свидетельствует об электрической нестабильности миокарда);
дисперсия интервала QT - разница между максимальным и минимальным значением интервала QT в 12 стандартных отведениях ЭКГ (QTd = QTmax - QTmin, в норме QTd = 20 - 50 мс; увеличение дисперсии интервала QT свидетельствует о готовности миокарда к аритмогенезу).

Диагноз СУИQT редко вызывает сомнения, когда удлинение QT очевидно. Однако около 30% больных имеют пороговые или подпороговые значения этого интервала (5 - 2 перцентили возрастного распределения показателя), которые в отсутствие у больных синкопе можно интерпретировать как сомнительные.

Полиморфная желудочковая тахикардия типа «пируэт » (или трепетание желудочков - TdP - torsade de pointes) характеризуется нестабильной, постоянно меняющейся формой комплекса QRS и развивается на фоне удлиненного интервала QT. Предполагается, что механизмом TdP может служить триггерная активность, обусловленная ранними постдеполяризациями, или механизм «повторного входа» (реентри) вследствие выраженной трансмуральной дисперсии реполяризации. Желудочковой тахикардии типа «пируэт» в 45 - 65% случаев предшествует последовательность «short-long-short» («короткий - длинный - короткий» интервал, включающий экстрасистолу).

Наличие СУИQT с риском перехода в пируэт-желудочковую тахикардию следует подозревать у всех пациентов с внезапно развившейся потерей сознания, сердцебиением, судорогами, остановкой сердца.

Оптимизация лечения больных с СУИQT остается трудной и до конца не решенной проблемой. Рекомендации по лечению СУИQT основаны преимущественно на данных Международных Регистров и специализированных клиник; проспективные рандомизированные исследования в этой области не проводились. Основные методы лечения - терапия бета-адреноблокаторами и левосторонняя симпатэктомия (ЛСЭ), а также имплантация кардиовертера-дефибриллятора. Ведутся разработки и геноспецифической терапии.

Среди бета-адреноблокаторов в терапии СУИQT наиболее широко применяются пропранолол, надолол и атенолол, кроме того, в некоторых клиниках назначают метопролол и бисопролол. Наиболее эффективны в терапии СУИQT пропранолол и надолол. Однако пропранолол имеет ряд недостатков, связанных с необходимостью его четырехкратного приема, а также развитием толерантности при длительном приеме. Надолол лишен этих недостатков, применяется дважды в день в дозе 1,0 мг/кг. Метопролол - наименее эффективный бета-адреноблокатор, применение которого сопровождается высоким риском рецидива синкопе. Тем пациентам, у которых, несмотря на прием максимально допустимой дозы бета-блокаторов, сохраняются рецидивы желудочковой тахикардии в настоящее время рекомендована ЛСЭ.

Имплантация кардиовертеров-дефибрилляторов (ИКД) является одним из относительно новых методов лечения детей с СУИQT. Согласно рекомендациям Американского и Европейского обществ кардиологов от 2006 г., ИКД-терапия в сочетании с бета-блокаторами независимо от возраста показана: больным, пережившим остановку сердца (класс I); тем, у кого сохраняются синкопальные состояния и/или желудочковая тахикардия на фоне приема бета-блокаторов (класс IIa); для профилактики ВСС у пациентов из группы высокого риска (ВСС), например, с диагностированным вторым и третьим молекулярно-генетическим вариантом синдрома или с QTc превышающим 500 мс (класс IIb).

Изучение молекулярных основ СУИQT открыло возможности для применения гено-специфической терапии. Во всех случаях синдрома отмечается увеличение продолжительности потенциала действия, однако клеточный механизм, лежащий в основе этого, различен. Это отражается не только на различиях в клинической картине заболевания, но и влияет на эффективность терапии. В 1995 г. P. Schwartz с соавт. убедительно продемонстрировали эффективность препарата I класса - мексилетина у пациентов с LQT3. Другим препаратом IС класса, который был применен в лечении LQT3, является флекаинид. В группе больных с мутацией SCN5AD1790G отмечалось повышение ЧСС, уменьшение продолжительности интервала QT и подавление альтернации зубца Т на фоне терапии флекаинидом.

Все больные с диагнозом СУИQT вне зависимости от объема проводимой терапии должны находиться под непрерывным мониторным наблюдением с оценкой динамики всех индивидуальных маркеров риска ВСС не реже 1 раза в год. Повышение концентрации факторов и маркеров риска, что, например, типично для подростков мужского пола с LQT1, служит основанием для усиления терапии. Мониторинг позволяет значительно снизить риск ВСС даже у больных с тяжелым течением синдрома.

Связь между измененным интервалом QT и ВСС известна уже более 50 лет, но лишь недавно стало ясно, что не только удлинение интервала QT, но и его укорочение может быть предиктором ВСС …

Здоровье человека - основная составляющая нормальной и качественной жизни. Но не всегда мы чувствуем себя здоровыми. Проблемы могут возникнуть по разным причинам, и их важность также может быть различной. Например, обычная простуда не вызывает у людей опасений, она быстро лечится и не причиняет особого ущерба общему здоровью. Но вот если проблемы возникают с внутренними органами, это уже более опасно для жизни и надолго ухудшает наше самочувствие.

В последнее время очень много людей жалуются на проблемы с сердцем и чаще всего это распространенные заболевания, которые легко лечить и диагностировать. Но бывают случаи, когда у пациента обнаруживается синдром удлиненного интервала QT. В медицине этим термином называют выраженное или приобретенное состояние человека, сопровождающееся увеличением продолжительности данного интервала на отрезке кардиограммы. Причем к данному синдрому приписывают лишь удлинения более 55 мс от нормальных показателей. Причем когда заболевание развивается, показатели отклонения данного интервала могут составлять более 440 мс.

Проявления

В большинстве случаев для самого пациента это заболевание проходит бессимптомно, и самостоятельно обнаружить его практически невозможно. В основном у людей с этим диагнозом нарушаются процессы реполяризации и деполяризации, в связи с изменением симметричной Заметить это можно только в процессе исследований, на основании данных аппаратуры различного рода. Главным фактором, обуславливающим такое состояние, является электрическая нестабильность сердечной мышцы.

Люди, у которых синдром удлиненного интервала QT, при неэффективном лечении или его отсутствии могут заболеть или желудочковой тахикардией. Эти осложнения намного опаснее для жизни пациентов и несут ущерб общему состоянию. В связи с этим при подозрении на наличие этого заболевания следует немедленно заняться своим здоровьем, иначе могут возникнуть нехорошие последствия. К тому же осложнения при этом заболевании довольно серьезные. Они могут привести не только к нарушению работоспособности и ухудшению общего самочувствия пациента, но и к летальному исходу.

Виды

В медицине уже давно исследуется такое отклонение, и с годами ученым удается узнать о нем все больше. Это заболевание разделяют на два вида, а именно приобретенный и врожденный синдром удлинения интервала QT. Определить, какой именно тип у пациента, можно только методом исследований. При врожденном нарушении идет проблема со сбоем генетического кода. При приобретенном на развитие болезни могут влиять различные факторы.

Формы

Также выделяют определенные виды протекания болезни:

• Скрытая форма. Для нее характерны нормальные показатели интервала во время обследования, и первый же приступ синкопе вызывает внезапный летальный исход.
• Наблюдаются приступы синкопе, но интервал QT во время проверки не удлинен.
• Удлинение интервала изолировано и не отражается в анамнезе.
• Синкопальные состояния протекают с удлинением показателя QT, превышающем норму на 440 мс и выше.

Причины

Множество факторов могут повлиять на развитие этого заболевания. Так, например, оно начинает развиваться из-за наследственных заболеваний, в том числе и синдрома Р-У. В таком случае очень частыми являются приступы потери сознания, которые собственно и приводят к развитию данной болезни. А также синдром Е-Р-Л, если у пациента врожденная глухота. С чем связанно такое сочетание симптомов и как именно оно провоцирует развитие болезни, ученым выяснить пока не удалось.

Также мутация генов может вызвать развитие данного заболевания. Это самая основная причина врожденного заболевания, но в некоторых случаях оно проявляется не сразу, а уже в зрелом возрасте, после перенесенных стрессов. Обычно именно проблемы с синтезом белков в натриевых и калиевых каналах становятся факторами, провоцирующими синдром удлиненного интервала QT. Причина может крыться в побочном действии приема некоторых медикаментов. Больше всего угрозу несут сильные антибиотики, которые пациент может принимать для лечения других заболеваний.

Вызвать болезнь могут нарушения метаболизма или диеты, направленные на снижение калорий в пище. Истощение организма в таких ситуациях может отразиться не только на сердце. Поэтому подобные диеты лучше согласовывать с врачом и постоянно находиться под его наблюдением. Истощение может привести к осложнению некоторых сердечно-сосудистых заболеваний, таких как ишемическая болезнь или Синдром иногда развивается из-за патологий ЦНС и при вегетососудистой дистонии, а также других нарушениях вегетативной нервной системы.

Симптомы

Есть особые признаки, которые говорят о том, что у пациента присутствует синдром удлиненного интервала QT. Симптомы этого заболевания следующие:

• Потеря сознания продолжительностью от пары минут до четверти часа. В некоторых случаях приступ может длиться до двадцати минут.
• Судороги при синоптических состояниях, похожие на приступы эпилепсии внешне, но процессы, провоцирующие их совсем другие.
• Внезапная слабость в теле, сопровождающаяся потемнением в глазах.
• Сильное сердцебиение даже при отсутствии физической деятельности или эмоциональных стрессов.
• Боли в грудной клетке различного характера, продолжающиеся во время ускоренного сердцебиения, а также сопутствующие им обмороки или головокружения и онемение рук и ног.

Диагностика

Очень часто синдром удлиненного интервала QT, у детей в особенности, протекает без симптомов. В такой ситуации пациент может чувствовать себя абсолютно здоровым и внезапно умереть. Поэтому если человек находится в зоне риска заболевания, то необходимо регулярно обследоваться у врача, чтобы исключить возможность развития болезни. Чтобы диагностировать заболевание, современная медицина использует несколько методов.

Если есть подозрения, что у пациента синдром удлиненного интервала QT и проблемы со здоровьем явно указывают на это, то электрокардиография - это самое важное исследование, позволяющее определить болезнь. Проводя его во время приступа, аппарат покажет признаки желудочковой тахикардии, переходящей в фибрилляцию желудочков. Именно этот метод является основным при определении формы заболевания.

Есть также еще одно исследование, которое позволяет выявить синдром удлиненного интервала QT. Его проводят в течение суток. Поэтому называется оно суточным мониторированием позволяет зафиксировать сердечную деятельность пациента в течение этого периода. К его телу прилепляют небольшой аппарат, который фиксирует показания работы сердца, и после его снятия, специалист занимается расшифровкой записанных устройством данных. Они позволяют определить, есть ли у пациента выраженная ригидная брадикардия, изменяется ли морфология зубца Т, а также есть ли нарушения процессов реполяризации миокарда и желудочковая экстрасистолия.

Лечение

Если у пациента был выявлен синдром удлиненного интервала QT, лечение должно быть комплексным и адекватным, ведь только так можно предотвратить развитие осложнений, которые опасны для здоровья и могут нести летальный исход.

Медикаментозная терапия

Вылечить болезнь можно, используя антиаритмические препараты. Правильно подобранный медикаментозный курс позволит не только устранить симптомы данного заболевания, но и на длительный период стабилизирует работу сердечно-сосудистой системы. Это один из методов, позволяющих вылечить врожденный синдром удлиненного интервала QT LQTS.

Хирургическое лечение

Если у пациента есть риск угрозы жизни из-за аритмии при данном заболевании, специалисты рекомендуют имплантацию электрокардиостимулятора. Его работа заключается в нормализации частоты сокращений сердечной мышцы. Современная медицина разработала специальные устройства, которые определяют патологическое отклонение в работе сердца. Недуг может быть вызван извне. При физических нагрузках, например, устройство не будет реагировать. Но вот если импульсы будут нести патологический характер, он нормализует работу органа.

Операция при таком заболевании, как синдром удлиненного интервала QT, несложная и достаточно безопасная. Кардиостимулятор закрепляют слева от большой грудной мышцы. От него идут электроды, которые хирурги закрепляют на необходимом участке, проводя их через подключичную вену. Устройство можно настраивать посредством программатора. С его помощью можно изменять параметры стимуляции сердца, в зависимости от личных характеристик пациента. Включение прибора будет происходить каждый раз, когда работа сердечной мышцы будет выходить за рамки заданных параметров.

Заключение

Данное заболевание не всегда можно диагностировать, поскольку оно редко проявляется выраженно. Но при этом угроза здоровью пациента очень большая. Поэтому если есть хотя бы незначительный риск его появления, стоит постоянно проходить обследования и консультироваться со специалистами.

Если же диагноз подтвердился, то необходимо комплексное и полноценное лечение этого заболевания, ведь оно может привести к летальному исходу.

Для синдрома удлиненного интервала QT характерны 2 признака: удлинение интервала QT (длительность расчетного интервала QT превышает 0,44 с) и желудочковая тахикардия с обмороками.

В дополнение к этим признакам отмечаются высокая волна U, уплощенный или отрицательный зубец Т, а также синусовая тахикардия.

Врожденная форма данного синдрома встречается реже и является генетически гетерогенным заболеванием, приобретенная форма часто бывает обусловлена антиаритмической терапией.

Врожденную форму синдрома удлиненного интервала QT лечат блокаторами бета-адренергических рецепторов, а при отсутствии эффекта от медикаментозной терапии при необходимости имплантируют кардиовертер/дефибрил-лятор. При приобретенной форме следует, прежде всего, отменить препараты, которые могли стать причиной удлинения интервала QT.

(синоним: синдром QT) делят на врожденную, генетически гетерогенную, форму и приобретенную, или медикаментозную, форму. Врожденная форма встречается крайне редко (1 случай на 10 000 новорожденных). Клиническое значение синдрома QT состоит в том, что как врожденная, так и приобретенная его форма проявляется желудочковой тахикардией.

I. Врожденный синдром удлиненного интервала QT (синдромы Джервелла-Ланге-Нильсена и Романо-Уорда)

В патогенезе врожденного синдрома QT играют роль мутации генов, кодирующих белки ионных каналов, приводящие к недостаточной активности калиевых каналов или повышенной активности натриевых каналов. Синдром удлиненного интервала QT может проявляться в форме синдрома Джервелла-Ланге-Нильсена и синдрома Романо-Уорда.

Характерными признаками синдрома Джервелла-Ланге-Нильсена являются:
удлинение интервала QT
глухонемота
эпизоды обмороков и внезапная смерть.

При синдроме Романо-Уорда глухонемоты нет.

Первые клинические проявления врожденного синдрома QT появляются уже в детском возрасте. Характерны повторные эпизоды обмороков, появляющиеся на фоне симпатикотонии, например, когда ребенок плачет, испытывает стресс или кричит.

К важнейшим -признакам синдрома QT относятся:
удлинение интервала QT, т.е. длительность расчетного интервала QT превышает 0,44 с (в норме он равен 0,35-0,44 с)
желудочковая тахикардия (пируэтная тахикардия: быстрая и полиморфная форма)
синусовая брадикардия в покое и при нагрузке
уплощенный или отрицательный зубец Т
высокая или двухфазная волна U и слияние зубца Т и волны U
зависимость продолжительности интервала QT от ЧСС

При измерении интервала QT следует проявить внимательность, чтобы не включить в интервал волну U (корригированный интервал QT; интервал QTC по Базетту). Относительный интервал QT (например, по Лепешкину или Хегглину и Гольцману) измерить проще, но значение его при этом менее точное. В норме оно составляет 100±10%.

При синдроме QT отмечается неравномерное удлинение фазы реполяризации, что облегчает механизм повторного входа волны возбуждения, способствуя появлению желудочковой тахикардии (torsade de pointes, пируэтная тахикардия) и фибрилляции желудочков.

Лечат синдром QT блокаторами бета-адренергических рецепторов, а в случае резистентности к этим препаратам имплантируют кардиовертер/дефибриллятор.

Синдром удлиненного интервала QT (синдром Романо-Уорда) .
ЧСС 90 ударов в минуту, длительность QT 0,42 с, относительная длительность интервала QT составляет 128%, откорректированный интервал QTC удлинен и равен 0,49 с.

II. Приобретенный синдром удлиненного интервала QT

Причины, вызывающие приобретенный синдром удлиненного интервала QT , могут быть разные. Ниже перечислены только имеющие наибольшее клиническое значение:
антиаритмические препараты (например, хинидин, соталол, амиодарон, аймалин, флекаинид)
нарушение электролитного баланса (например, гипокалиемия)
блокада ножки ПГ и уширение комплекса QRS
гипотиреоз
ИБС
антибиотикотерапия (например, эритромицином)
злоупотребление алкоголем
миокардит
церебральное кровоизлияние

В типичных случаях приобретенный синдром QT бывает связан с приемом антиаритмических препаратов, особенно хинидина и соталола. Клиническое значение данного синдрома велико, учитывая, что, как и при врожденной форме, приобретенный синдром QT сопровождают приступы желудочковой тахикардии.

Частота возникновения приступов желудочковой тахикардии у больных с приобретенным синдромом удлиненного интервала QT составляет 2-5%. Типичным примером являются так называемые хинидиновые обмороки. Изменения на ЭКГ такие же, как при врожденном синдроме QT.

Лечение подразумевает, прежде всего, отмену «причинного» препарата и введение, помимо прочего, раствора лидокаина.

Особенности ЭКГ при синдроме удлиненного интервала QT :
Изменение интервала QT (в норме интервал QTC <0,44 с)
Склонность к желудочковой тахикардии
Врожденная форма: при обмороках некоторым больным показана имплантация кардиовертера/дефибриллятора
Приобретенная форма: отмена антиаритмических препаратов (частая причина синдрома)

Июль 20, 2018 Нет комментариев

Синдром удлиненного интервала QT является врожденным расстройством, характеризующимся продлением интервала QT на электрокардиограмме (ЭКГ) и склонностью к желудочковым тахикардиям, что может приводить к обморокам, остановке сердца или внезапной сердечной смерти (ВСС). См. Изображение ниже.

Интервал QT на ЭКГ, замеренный от начала комплекса QRS до конца волны T, представляет собой продолжительность активации и восстановления желудочкового миокарда. Интервал QT, скорректированный на частоту сердечных сокращений, который превышает 0,44 секунды, обычно считается ненормальным, хотя нормальный QTc может быть более продолжительным у женщин (до 0,46 сек). Формула Базета – это формула, наиболее часто используемая для вычисления QTc, следующим образом: QTc = QT / квадратный корень интервала R-R (в секундах).

Чтобы точно измерить интервал QT, связь QT с интервалом R-R должна быть воспроизводимой. Эта проблема особенно важна, когда частота сердечных сокращений ниже 50 ударов в минуту (уд / мин) или более 120 уд / мин, а также когда спортсмены или дети имеют отмеченную вариабельность R-R. В таких случаях требуются длинные записи ЭКГ и несколько измерений. Самый длинный интервал QT обычно наблюдается в правильных предсердных отведениях. Когда отмеченное изменение присутствует в интервале R-R (фибрилляция предсердий, эктопия), коррекцию интервала QT сложно точно определить.

Признаки и симптомы

Синдром удлиненного интервала QT как правило диагностируется после того, как у человека случается приступ обморока или сердечный приступ. В некоторых ситуациях это состояние диагностируется после внезапной смерти члена семьи. У некоторых людей диагноз ставится, когда ЭКГ показывает удлинение интервала QT.

Диагностика

Результаты физического обследования как правило не указывают на диагноз синдрома удлиненного интервала QT, но у некоторых людей могут обнаруживаться чрезмерная брадикардия для своего возраста, а у некоторых пациентов может наблюдаться потеря слуха (врожденная глухота), что указывает на возможность синдрома Джервелла и Ланге-Нильсена. Скелетные аномалии, такие как низкорослость и сколиоз наблюдаются при синдроме Андерсена. Врожденные пороки сердца, когнитивные и поведенческие проблемы, заболеваний опорно-двигательного и иммунной дисфункции могут наблюдаться при синдроме Тимоти.

Исследования

Диагностические исследования у людей с подозрением на синдром включают в себя следующие:

• Измерение уровня калия и магния в сыворотке;
• Исследование функции щитовидной железы;
• Фармакологические провокационные пробы эпинефрином или изопротеренолом;
• Электрокардиография больного и членов семьи;
• Генетическое тестирование больного и членов семьи.

Удлинённый скорректированный интервал QT в ответ на тест, когда пациент стоит, который связан с повышенным симпатическим тоном, может дать больше диагностической информации у больных, имеющих синдром. Это увеличение QT в результате положения стоя может сохраняться даже после того, как частота сердечных сокращений вернется в норму.

Лечение

Никакое лечение не может устранить причину синдрома удлиненного интервала QT. Антиадренергические терапевтические меры (например, использование бета-адреноблокаторов, левосторонняя церукотракальная стеллектомия) и аппаратная терапия (например, использование кардиостимуляторов, имплантируемых кардиовертер-дефибрилляторов) направлены на снижение риска и летальности сердечных приступов.

Медикаментозное

Бета-адренергические блокирующие агенты являются лекарственными препаратами, которые могут назначаться для лечения синдрома и включают в себя следующие препараты:

• Надолол
• Пропранолол
• Метопролол
• Атенолол

При этом Надолол является предпочтительным бета-блокатором, который должен использоваться в дозе 1-1,5 мг / кг / день (один раз в день для больных старше 12 лет, два раза в день для более молодых людей).

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство у людей, страдающим синдромом удлиненного интервала QT может включать следующие процедуры:

Имплантация кардиовертер-дефибрилляторов

Размещение кардиостимулятора

Левая цервико торакальная стеллэктомия

Люди, у которых наблюдается синдром, должны избегать участия в спортивных соревнованиях, выполнять тяжелые физические упражнения и стараться не избегать эмоциональных стрессов.

Кроме того, также следует избегать следующих препаратов:

Анестетики или лекарства от астмы (например, адреналин)

Антигистамины (например, дифенгидрамин, терфенадин и астемизол)

Антибиотики (например, эритромицин, триметоприм и сульфаметоксазол, пентамидин)

Сердечные препараты (например, хинидин, прокаинамид, дисопирамид, соталол, пробукол, бепридил, дофетилид, ибутилид)

Желудочно-кишечные препараты (например, цизаприд)

Противогрибковые препараты (например, кетоконазол, флуконазол, итраконазол)

Психотропные препараты (например, трициклические антидепрессанты, производные фенотиазина, бутирофеноны, бензизоксазол, дифенилбутилпиперидин)

Калий-теряет лекарства (например, индапамид, другие диуретики, лекарства от рвоты / диареи)

Причины

Интервал QT представляет собой продолжительность активации и восстановления желудочкового миокарда. Продолжительное восстановление от электрического возбуждения увеличивает вероятность дисперионной рефрактерности, когда некоторые части миокарда могут быть невосприимчивыми к последующей деполяризации.

С физиологической точки зрения дисперсия происходит при реполяризации между тремя слоями сердца, а фаза реполяризации имеет тенденцию к увеличению в среднем миокарде. Вот почему T-волна обычно широкая, а интервал Tpeak-Tend (Tp-e) представляет собой трансмуральную дисперсию реполяризации. При длительном синдроме QT она увеличивается и создает функциональную возможность для трансмуральной повторной инициации.

Гипокалиемия, гипокальциемия и использование петлевых диуретиков являются факторами риска удлинения интервала QT.

Синдром делится на два клиинческих варианта – синдром Романо-Уорда (семейным происхождением с аутосомно-доминантным наследованием, продолжением QT и желудочковыми тахикардиями) или синдромом Джервелла и Ланга-Нильсена (с семейным происхождением с аутосомно-рецессивным наследованием, врожденной глухотой, удлинением QT и желудочковыми аритмиями). Описаны два других синдрома: синдром Андерсена и синдром Тимоти, хотя среди ученых ведутся некоторые споры о том, следует ли их включать в синдром удлиненного интервала QT.

Тахиаритмия Torsade de pointes

Удлинение QT может привести к полиморфной желудочковой тахикардии, что само по себе может привести к фибрилляции желудочков и внезапной сердечной смерти. Широко распространено мнение о том, что Torsade de pointes активируется реактивацией кальциевых каналов, реактивацией запаздывающего тока натрия или уменьшением тока в камере, который приводит к ранней последеполяризации, в состоянии с повышенной трансмуральной дисперсией реполяризации, обычно связанной с удлиненным интервалом QT, служит в качестве функционального вспомогательного субстрата для поддержания тахикардии.

Трансмуральная дисперсия реполяризации не только обеспечивает субстрат для механизма повторного входа, но также увеличивает вероятность ранней постдеполяризации, инициирующего события для тахиаритмии, за счет продления временного окна для каналов кальция, чтобы оно оставалось открытым. Любое дополнительное условие, которое ускоряет реактивацию кальциевых каналов (например, повышенный симпатический тон), увеличивает риск ранней постдеполяризации.

Генетика

Известно, что синдром удлиненного интервала QT вызван мутациями генов сердечных каналов калия, натрия или кальция; было идентифицировано по меньшей мере 10 генов. Основываясь на этом генетическом фоне, характеризуются 6 типов синдрома Романо-Уорда, 1 тип синдрома Андерсена и 1 тип синдрома Тимоти и 2 типа синдрома Джервелла-Ланге-Нильсена.

Синдром является результатом мутаций генов, кодирующих белки сердечного ионного канала, которые вызывают аномальную кинетику ионных каналов. Укороченное отверстие калиевого канала при 1 типе, 2 типе, 5 типе, 6 типе, 1 и 1 типе синдрома Джервелла-Ланге-Нильсена и замедленное закрытие натриевого канала в при 3 типе синдрома перезаряжает миокардиальную клетку положительными ионами.

У людей, имеющих синдром различные адренергические стимулы, включая физические упражнения, эмоции, громкий шум и плавание, могут ускорить аритмическую ответную реакцию. Однако аритмии могут возникать и без таких предшествующих состояний.

Удлинение интервала QT, вызванное лекарственными препаратами

Вторичное (индуцированное лекарством) удлинение интервала QT также может увеличить риск наступления желудочковых тахиаритмий и внезапной сердечной смерти. Ионный механизм аналогичен ионному механизму, наблюдаемому при врожденном синдроме (т. е. внутренней блокаде выброса калия).

В дополнение к лекарственным средствам, которые потенциально могут удлинить интервал QT, в этом расстройстве играют роль несколько других факторов. Важными факторами риска для удлинения QT, вызванного лекарственными средствами, являются следующие:

Электролитные нарушения (гипокалиемия и гипомагниемия)

Гипотермия

Аномальная функция щитовидной железы

Структурная болезнь сердца

Брадикардия

Лекарственное удлинение QT может также иметь генетический фон, состоящий из предрасположенности ионного канала к аномальной кинетике, вызванной мутацией или полиморфизмом гена. Однако данных недостаточно, чтобы утверждать, что у всех больных с удлинением QT, вызванным лекарственным средством, существует генетическая обусловленность синдрома.

Прогноз

Прогноз для людей, страдающих синдромом хороший, который лечится приемом бета-блокаторов (и при необходимости использованием других терапевтических мер). К счастью, эпизоды torsade de pointes обычно самоограничиваются у пациентов с синдромом QT; только около 4-5% сердечных приступов имеют смертельный исход.

Люди с высоким риском (т. е. те, у кого случалась остановка сердца или происходили повторные сердечные приступы, несмотря на бета-блокаторную терапию) значительно повышают риск внезапной сердечной смерти. Для лечения таких больных используется имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор; прогноз после имплантации МКБ хороший.

Смертность, заболеваемость и ответные реакции на фармакологическое лечение различаются по различным типам синдрома.

Синдром удлиненного интервала QT может приводить к обморокам, внезапной сердечной смерти, что как правило происходит у здоровых молодых людей.

Несмотря на то, что внезапная сердечная смерть обычно возникает у больных с симптомами, она также может возникать при первом эпизоде обморока примерно у 30% больных. Это подчеркивает важность диагностики синдрома в предсимптомный период. В зависимости от типа присутствующей мутации внезапная сердечная смерть может иметь место во время физических нагрузок, эмоционального стресса, покоя или сна. 4 тип синдрома связан с пароксизмальной фибрилляцией предсердий.

Научные исследования показали улучшенную ответную реакцию на фармакологическое лечение с пониженной частотой внезапной сердечной смерти при 1 и 2 типах синдрома QT по сравнению с 3 типом.

Неврологический дефицит после прерванной остановки сердца может осложнить клинический курс пациентов после успешной реанимации.

Видео: Синдром удлиненного интервала QT