Глухота (врожденная и приобретенная): причины, диагностика, как лечить. Тугоухость излечима: как распознать признаки глухоты и вовремя принять меры? II. Зрительные рецепторы – это

Проблема частичной или полной утраты слуха очень распространена. По данным ВОЗ, этим нарушением страдает почти 5% населения. Заболевание серьезно снижает качество жизни, поскольку человек, испытывая значительные трудности в общении, постепенно утрачивает социальные навыки.

Большое количество детей страдает ранней тугоухостью, которая является трудноизлечимой формой нарушения слуха. Ребенку необходимо получить опыт разговорной речи, который заключается в постоянном восприятии и запоминании на слух новых слов и речевых оборотов. Отсутствие такой возможности становится причиной задержки формирования речи и затрудняет социальную адаптацию малыша.

Что такое тугоухость?

За восприятие и преобразование звуков в организме человека отвечает так называемый слуховой анализатор. Он представляет собой совокупность систем и органов, осуществляющих процесс передачи звука. Всего их три: орган слуха (состоящий из наружного, среднего и внутреннего уха), слуховые нервы и отдел головного мозга, ответственный за распознавание звуков. Формирование звукового ощущения осуществляется через взаимодействие этих структур. Это происходит следующим образом:

1. За восприятие звуков и их проведение отвечают звукопроводящие структуры наружного и среднего уха (барабанная перепонка и слуховые косточки).
2. Преобразование звуков в нервные импульсы и передача в головной мозг происходит во внутреннем ухе (улитке, преддверии и полукружных каналах, вместе составляющих лабиринт). В соответствующем отделе мозга осуществляется обработка поступивших нервных импульсов. Эти структуры слухового анализатора называются звукопринимающими.

Стойкое ослабление слуха, при котором страдает восприятие внешних звуков, а значит, и возможность общения, носит название тугоухости. Заболевание может иметь различную степень выраженности - от незначительной, до глубокой. Тяжелая степень тугоухости, характеризующаяся полной потерей способности слышать, называется глухотой.

Классификация видов тугоухости по уровню поражения

Снижение слуха вызывается поражением какой-либо одной или обеих структур слухового анализатора. В зависимости от того, какая из них поражена, выделяют следующие виды тугоухости:

• нейросенсорная;
• кондуктивная;
• смешанная.

Нейросенсорная

Нейросенсорная тугоухость наступает в том случае, если нарушается работа звукопринимающей части слухового анализатора. Звуковые колебания воспринимаются и передаются наружными структурами, но отдел мозга, участвующий в их распознавании, по разным причинам не может это сделать. Это нарушение является следствием таких патологий, как повышенное давление во внутреннем ухе (болезнь Меньера), инфекционные заболевания (корь, менингит), некоторые аутоиммунные заболевания.

Причинами нейросенсорной тугоухости могут быть побочные действия ряда лекарственных препаратов (антибиотики аминогликозидного ряда, мочегонные средства, нестероидные противовоспалительные средства), последствия травм, продолжительное шумовое воздействие. Этот вид тугоухости может носить как врожденный, так и приобретенный характер.

Кондуктивная

Кондуктивная тугоухость – следствие поражения звукопринимающих и звукопроводящих систем слухового анализатора (наружное и среднее ухо).

Причинами являются препятствия, мешающие звуку попасть во внутренние структуры для дальнейшего преобразования. Их создают серные пробки, воспалительные заболевания (отиты), опухоли среднего уха, травматические повреждения. Кондуктивная тугоухость чаще имеет приобретенный характер.

Смешанная

Этот вид тугоухости появляется в результате нарушения как звукопроводящей, так и звукопринимающей структур слухового анализатора.

Для ее коррекции подходят комплексные средства, в частности, сложные слуховые аппараты.

Классификация видов снижения слуха в зависимости от причин

В зависимости от причин появления патологии, тугоухость подразделяют на следующие виды:

• врожденная, имеющая наследственные причины;
• врожденная, имеющая причиной перинатальные нарушения;
• приобретенная.

Наследственная тугоухость

К наследственной тугоухости ведут мутации, послужившие причиной изменения генетического материала родителей. Это ряд наследственных заболеваний, приводящих к пороку структур слухового анализатора у грудничка.

Данный вид тугоухости представляет собой одну из распространенных форм раннего ослабления слуха у детей. При этом, примерно в 40% случаев первые симптомы снижения слуха появляются только во взрослом возрасте.

Перинатальные нарушения

Это еще одна форма врожденной тугоухости у ребенка. Причины ее наступления кроются в аномалиях внутриутробного развития плода, различных нарушениях течения беременности:

1. Родовые травмы определенного вида (обвитие пуповиной, повреждение костей черепа в результате наложения акушерских щипцов во время патологических родов).
2. Инфекционные заболевания, перенесенные женщиной на ранних сроках беременности.
3. Конфликт между иммунной системой матери и плода (гемолитическая болезнь новорожденных).
4. Тяжелые хронические патологии беременной женщины (сахарный диабет, тиреотоксикоз).
5. Отравление будущей матери различными токсическими веществами (курение, промышленные яды, проживание в местности с неблагоприятной экологической обстановкой).

Приобретенная тугоухость

Приобретенная глухота или тугоухость возникает в течение жизни под влиянием внешних факторов. Часто таким образом проявляют себя осложнения перенесенных заболеваний. Причиной приобретенной глухоты могут быть болезни, приводящие к нарушению структуры среднего или внутреннего уха, слухового нерва или слухового участка головного мозга:

• травмы головы и ушей;
• воспалительные заболевания ушей и носовых пазух;
• опухолевые заболевания ЛОР-органов и слухового нерва;
• травматическое воздействие громких звуков;
• побочные действия некоторых лекарств.

Приобретенная тугоухость может носить как нейросенсорный, так и кондуктивный характер.

Классификация видов снижения слуха в зависимости от характера течения болезни

Снижение слуха может протекать по-разному. Под влиянием одних факторов болезнь развивается молниеносно, а другие определяют длительный характер ее течения, при котором периоды стабильности будут сменяться периодами нарастания симптомов. В зависимости от этого применяют следующую классификацию тугоухости:

• внезапная;
• острая;
• хроническая.

Внезапная

В большинстве случаев внезапная глухота является осложнением вирусных инфекций (герпеса, кори, свинки). Причинами могут быть нарушения мозгового кровообращения, побочное действие некоторых лекарств, опухолевые заболевания и травмы.

Развитие симптомов носит моментальный характер, тугоухость наступает в течение нескольких минут. Иногда развивается внезапная глухота на одно ухо. Особенность этого вида болезни – частые случаи самопроизвольного восстановления слуха.

Острая

При острой тугоухости нарушение слуха развивается в течение нескольких суток. Болезнь начинается с кратковременной заложенности ушей или незначительного ухудшения слуха, после чего начинает резко прогрессировать.

Чем раньше начато лечение этой формы тугоухости, тем больше шансов, что оно увенчается успехом. На ранней стадии результат дает консервативная терапия. Запущенную форму лечат оперативным путем.

В зависимости от характера нарушений, выделяют четыре типа острой нейросенсорной тугоухости:

1. Сосудистая - возникает при нарушениях мозгового и ушного кровообращения различной этиологии (причины – атеросклероз, сахарный диабет, остеохондроз верхнего отдела позвоночника).
2. Вирусная - спровоцирована вирусными инфекциями, вызывающими воспаления структур внутреннего уха и слухового нерва.
3. Токсическая - возникает как побочный эффект некоторых лекарственных средств, в результате отравлений промышленными ядами, токсическими веществами, содержащимися в атмосфере.
4. Травматическая - представляет собой последствие травм головы и ушей.

Хроническая

Хроническая тугоухость развивается продолжительное время, в течение нескольких месяцев, иногда - лет. Ухудшение слуха может сопровождаться постоянным шумом в ушах.

На прогрессирующей стадии происходит непрерывное снижение слуха. Стабильная стадия свидетельствует о том, что в течение полугода снижения слуха не наблюдалось.

Симптомы глухоты и тугоухости

Основной симптом ухудшения слуха – утрата способности слышать какую-то часть звукового спектра. На ранней стадии человек утрачивает способность слышать самые тихие и высокие звуки, не превышающие 26-40 дБ. По мере прогрессирования болезни его ухо перестает воспринимать уже более громкие звуки - 41-55 дБ. Больной с высокой степенью тугоухости слышит только самые громкие звуки (71-90 дБ). Пациенту, который не слышит звуки мощностью свыше 90 децибел, ставится диагноз «глухота».

Существуют косвенные признаки глухоты, наличие которых явно указывает на то, что у человека есть проблемы со слухом:

• слишком громкая и монотонная речь;
• неправильные ударения;
• отсутствие реакции на высокие звуки;
• жалобы на сильный звон в ушах;
• шаркающая походка;
• у младенцев врожденная глухота проявляется молчанием и необщительностью - ребенок не гулит, не пытается произносить звуки, подражая взрослым;
• малыш, которому исполнилось 3 месяца, не поворачивает голову на источник звука.

Диагностика

Применяют комплексное обследование органов слуха для того, чтобы получить всестороннюю картину их состояния и выяснить, каковы причины отклонений. Оно включает в себя:

1. Определение степени восприятия шепотной и разговорной речи - метод, который дает возможность предварительного распознавания частичной или полной глухоты.
2. Аудиометрия – это измерение остроты слуха при воздействии на ухо звуковых волн различной частоты.
3. Т импанометрия - позволяет исследовать функции среднего уха.
4. Камертональный тест - исследование, при котором при помощи нескольких камертонов исследуют работу слухового анализатора, что дает возможность диагностировать вид нарушений в его работе.
5. Импедансометрия - применяется для определения проходимости слуховой трубы.
6. Отоскопия - при помощи специальных инструментов позволяет произвести осмотр наружного слухового прохода и барабанной перепонки.
7. МРТ - применяется для выявления возможных патологий головного мозга и структур внутреннего уха.

Лечение

Серная пробка

Тактику терапии врач определяет, опираясь на результаты проведенной диагностики. Лечение направлено на решение следующих задач:

• устранение причин болезни;
• восстановление поврежденных структур наружного и внутреннего уха;
• улучшение кровообращения в этих структурах;
• дезинтоксикация организма.

Если процесс потери слуха необратим, то основной метод реабилитации – слухопротезирование.

Слухопротезирование

Основные методы лечения тугоухости и глухоты таковы:

1. Медикаментозные средства (лечение воспалительных заболеваний ЛОР-органов, дезинтоксикация, улучшение кровообращения).
2. Физиотерапия (улучшение кровообращения, снятие воспаления).
3. Оперативное лечение (помогает восстановить поврежденные структуры слухового анализатора, осуществить слухопротезирование).
4. Слуховые упражнения (обучение чтению по губам) - незаменимый метод реабилитации при врожденной тугоухости.

Для лечения кондуктивной тугоухости чаще всего приходится применять оперативные пути, чтобы исправить нарушение целостности структур наружного и среднего уха. Используют следующие виды операций: протезирование слуховых косточек, тимпанопластику (санирование полости среднего уха), мирингопластику (восстановление барабанной перепонки).

Лечение нейросенсорной тугоухости - более сложный процесс. На начальных стадиях применяют в комплексе лекарственную терапию и физиолечение. В тяжелых случаях (если болезнь запущена, и гибель волосковых клеток представляет собой необратимый процесс) прибегают к слухопротезированию.

Самое эффективное средство борьбы с распространением тугоухости – принятие профилактических мер. Это дает возможность предотвратить около половины всех случаев снижения слуха. Важно регулярно обследовать людей из группы риска - работников химических и производственных цехов, беременных женщин, детей. При своевременном обнаружении симптомов болезни вероятность полного излечения велика.

Нарушение слуха может быть представлено двумя группами заболеваний: глухотой и тугоухостью. По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) ими страдает 5% населения земли. Это 328 миллионов взрослых и 32 миллиона детей. Приводят к глухоте несколько причин, начиная от наследственности и заканчивая воспалительными процессами.

Глухота может быть врожденной и приобретенной. Некоторые ее виды излечимы, прочие, к сожалению, нет. Реабилитационные программы бывают наиболее успешными при своевременном выявлении глухоты и раннем обращении к специалисту.

Глухота и тугоухость: в чем разница?

Разные специалисты могут по-разному классифицировать потерю слуха. В современной российской практике принято разделять ее в зависимости от диапазона воспринимаемых децибел на:

• Легкую;
• Среднюю
• Глубокую (тяжелую).

При первых двух формах говорят о , при последней степени – о глухоте . Также потеря слуха может быть односторонней и двусторонней. При двусторонней тяжелой глухоте больному присваивается III или II группа инвалидности.

Практически эти два заболевания различаются по тому, способен человек различать обращенную к нему речь или нет. Если пациент не слышит, когда ему буквально кричат на ухо, это глубокая потеря слуха. Критичный порог интенсивности воспринимаемого звука для тугоухости – 25 дБ, для глухоты – 80 дБ. Отдельно выделяют такое заболевание, как врожденная глухонемота, при котором человек не в состоянии воспринимать звуки в принципе.

Причины глухоты

Глухота может быть связана с двумя основными видами причин:

1. Нарушение проведения звука, т.е. проблемы в том участке нервной системы, который отвечает за передачу сигнала от уха к головному мозгу. Такая глухота имеет название кондуктивной.
2. Нарушение восприятия звука. За этими патологиями стоят проблемы, непосредственно связанные со слуховым анализатором (ухом и расположенными в нем нервами). В этом случае заболевание называют сенсоневральной или нейросенсорной тугоухостью.

Также причины глухоты могут быть:

• Врожденными;
• Приобретенными.

К первой группе относятся:

1. Гипоксия плода во время беременности и при рождении.
2. Желтуха в неонатальный период.
3. Некоторые перенесенные матерью во время беременности заболевания, в частности сифилис, .
4. Наследственные заболевания являются причиной нарушений слуха приблизительно в 30% случаев. На данный момент открыто около ста генов глухоты, которые могут быть расположены в любой из неполовых хромосом.
5. Прием матерью во время беременности препаратов с ототоксическим действием.

Приобретенная глухота может развиться в результате следующих факторов:

• Воспалительные заболевания уха – .
• Прием препаратов с ототоксическим действием.
• Травмы, наличие в ушном проходе инородных предметов.
• Длительное воздействие шумов. Порог такого звукового излучения составляет 70-75 Дб и 4000 Гц.
• Нарушение работы нервных клеток слуховых каналов в связи с возрастными изменениями.

Диагностические методы, применяемые в аудиологии

Первым шагом врача является сбор анамнеза больного. Поэтому даже если специалист не задает всех необходимых вопросов, на приеме важно обратить внимание на следующие признаки глухоты:

1. Воспалительные заболевания, предшествующие снижению слуха;
2. Перенесенные травмы уха и головы;
3. Наличие шума в ушах и его характер;
4. Присутствие таких временных или постоянных симптомов, как головокружение и тошнота;
5. Улучшение слуха при определенных факторах, например, в шумной обстановке.

Далее обычно проводится исследование восприятия пациентом шепотной и громкой разговорной речи. В ходе него доктор просит повторять слова, которые он называет с разных сторон и на разном удалении от больного.

Более точно диагностировать степень нарушения слуха помогают камертональные тесты. Врач перемещает звучащий камертон вдоль ушной раковины и уточняет у пациента, в каком положении он слышит лучше, а также время, в течение которого он воспринимает звук. Тесты позволяют отделить кондуктивную и сенсоневральную патологии.

Звукопроведение исследуют методами аудиометрии. Для этого применяют специальные приборы – аудиометры. Тесты проводят в помещениях с шумоизоляцией. Пациенты слышат звуки разной частоты и громкости и констатируют свое восприятие. Это дает возможность установить степень патологии, а также участок, на котором нарушено проведение.

Лечение и реабилитационные программы

Большинство терапевтических методов по лечению глухоты для российских граждан на данный момент или сложно доступно или малоэффективно. Поэтому основным способом борьбы с заболеванием являются меры по реабилитации пациентов. Они сводятся к двум основным методам:

• Слухопротезирование;
• Обучение больного чтению по губам.

На данный момент ведутся активные исследования в области коррекции врожденных заболеваний у младенцев, вызванных гипоксией плода. MedPortal пишет: “Положительные результаты лечения нейросенсорной глухоты стволовыми клетками у мышей привели к тому, что Управление по продуктам и лекарствам США (FDA) разрешило начать исследования безопасности (I фаза) и эффективности (II фаза) такого лечения у небольшой группы детей”. Это в будущем может дать шанс малышам, страдающим глухотой, вести полноценную жизнь.

Консервативные методы лечения

При незначительной глухоте могут помочь следующие терапевтические стратегии:

1. Электростимуляция. Механизм ее воздействия на пораженные структуры уха и нервные волокна пока окончательно не выяснен. Известно только, что электрический ток может улучшить работу стременной мышцы, V, VII и X нервов, а также внутреннего уха. Кроме того, некоторые аппараты, вырабатывающие ток в терапевтических целях (Этранс, Трансаир, Нейротранс), способны стимулировать выработку эндорфинов, воздействуя на соответствующий отдел головного мозга. Эти вещества усиливают процессы репарации, регенерации во всем организме, в том числе применительно к нервной системе и уху.
2. Прием опиоидных пептидов, а также нейросенсорных пептидов сыворотки крови человека. Исследования, посвященные изучению их активности при нейросенсорной тугоухости, проводились в России в конце 90-ых годов прошлого века. В эти годы было показано их положительное влияние на функцию слуха, но механизм их действия до сих пор не выявлен.
3. Прием биостимулирующих сывороток и антиоксидантных препаратов (Биоселен, Аудиоинвит). Эти лекарственные средства способствуют восстановлению поврежденных структур уха. Их действие на данный момент активно изучается. Было показано, что Аудиоинвит способен улучшать слух пациентов при обратимых изменениях в 61% случаев, также он повышает успех слухопротезирования. На данный момент препарат сложно найти в открытой продаже, но некоторые клиники практикуют его применение.

Важно! Лечить глухоту лекарственными препаратами или при помощи физиометодов имеет смысл при одностороннем поражении.

Еще одним показанием является приобретенный характер заболевания. Например, клетки внутреннего и среднего уха, поврежденные после отита, частично могут быть восстановлены.

Установка слуховых аппаратов

Аппарат в большинстве случаев действует, усиливая звучащую речь. Качественные изделия практически не искажают ее, при использовании иных аудиопротезов звук может претерпевать достаточно сильные изменения. Современные модели способны автоматически регулировать громкость, чтобы избежать болевых ощущений у пациента.

Профессор Пальчун В.Т. пишет в одном из разделов своей книги, посвященном этому вопросу: “Наибольший положительный эффект от слухопротезирования бывает у лиц с поражением звукопроводящего аппарата, меньший – при нейросенсорной тугоухости”. Однако больные из обеих этих групп могут существенно улучшить качество своей жизни, используя слуховые аппараты. Протезирование обычно не проводят при глухоте на одно ухо, поскольку способность воспринимать звуки при этом практически не страдает.

Необходимость коррекции глухоты следует не только из удобства пациента.

Важно! Со временем у страдающих этим заболеванием существенно ухудшается речь, поскольку они теряют способность слышать себя.

Глухие дети отстают в развитии, позже начинают говорить.

Обучение чтению с губ

Данный метод широко применялся еще в древности, судя по всему, им пользовались во времена античности, причем не для обучения глухих людей, а для совершения мистических ритуалов. Современные сурдологи применяют разные техники в зависимости от возраста и интеллекта больного. Два основных используемых метода – это аналитический (Шмальца-Фишера) и динамический (Мюллера). В первом случае люди, страдающие глухотой, сначала изучают последовательные позиции губ при произнесении гласных, а потом – согласных звуков. Упор в методе делается на развитие и тренировку внимания и зрения. В динамическом варианте Мюллера наиболее важным является смена позиции губ при переходе от одного звука к другому.

Одной из самых больших проблем является обучение чтению с губ детей, глухих с рождения. Развитие речи и коммуникационных навыков важны,
поскольку они определяют во многом работу коры головного мозга и, конечно, социализацию ребенка. В Советском Союзе практиковался метод Рау, который сводится к демонстрации глухим детям картинок и проговаривании изображенных на них предметов. Этот же автор разработал принципы обучения речи при чтении с губ с применением логопедической коррекции.

Сегодня наряду с методами Рау широко используется сенсорное развитие с максимальным задействованием доступных ребенку органов чувств. Практика показала, что такие занятия способствуют стимуляции коры головного мозга глухих детей. Таких ребят также рекомендуется как можно раньше обучать чтению для формирования у них полноценного словарного запаса.

Профилактика глухоты

Основной профилактической мерой является массовое обследование пациентов в рамках стандартных осмотров. В России они проводятся ежегодно на большинстве предприятий и в государственных организациях. Лица, работающие в условиях постоянного шума, могут проходить медосмотр чаще. Дети обследуются отоларингологом в определенные возрастные периоды, еще в роддоме или в поликлинике в течение первого месяца проводится аудиоскриннинг, позволяющий выявить риск развития глухоты у каждого конкретного ребенка.

Необходимо избегать ототоксических препаратов во время болезни, если есть возможность воспользоваться другими лекарственными средствами. В

Важно! Вызывают ухудшение слуха при длительном приеме антибиотики-аминогликозиды: стрептомицин, неомицин, канамицин, гентомицин.

Также необходимо стремиться к снижению шумовой нагрузки на ухо. По возможности стоит избегать портативных прослушивающих устройств (плеер, iPad), ограничивать посещение громких концертов, при работе в цеху использовать бируши.

Еще одной неспецифической мерой профилактики является своевременное излечение воспалительных заболеваний уха – отитов, лабиринтитов и пр. Хронические инфекции могут серьезно повреждать способность к слуху, со временем приводя к полной глухоте.

Видео: нарушение слуха, в программе “Жить здорово”

Тела нейронов слухового нерва расположены в клетках спирального ганглия модиолюса улитки. Они формируют слуховой нерв, который далее идет во внутреннем слуховом проходе и образует синапсы в области ипси-латерального улиткового ядра. Отсюда часть волокон совершает перекрест, и далее они следуют к более высоким центрам, в которых объединяется информация с нервов обеих сторон.

В очень редких случаях слуховой нерв может отсутствовать с рождения. Подозрение на этот диагноз возникает еще при проведении скрининга новорожденных, а подтверждается обычно на КТ височных костей, на которой определяется деформация ушной капсулы. Внутренний слуховой проход может быть сужен. МРТ позволяет определить количество нервов, проходящих во внутреннем слуховом проходе. Если действие мимических мышц не страдает, а во внутреннем слуховом проходе обнаруживается только один нерв, можно предположить, что этот нерв - лицевой.

Для того чтобы определить наличие функционирующего улиткового нерва , можно выполнить исследование вызванных слуховых потенциалов путем транстимпанального введения электрода в область промонториума и стимуляции клеток спирального ганглия. Наличие волны V в данном случае является признаком того, что улитковый нерв функционирует. Если слух на противоположном ухе также снижен, начинается подготовка к кохлеарной имплантации.

Еще одним состоянием , которое часто встречается в детском возрасте, является центральная слуховая нейропатия. Наиболее распространенной причиной является отложение гемосидерина в головном мозге у новорожденных с билирубиновой энцефалопатией. Также причиной центральной слуховой нейропатии может стать слуховая диссинхрония. У таких пациентов имеется нарушение слуха по типу звуковосприятия. При наличии отоакустической эмиссии у них отсутствуют слуховые вызванные потенциалы, т.к. передача информации от улитки к VIII нерву нарушена. Слуховые аппараты практически неэффективны. Такие пациенты не являются идеальными кандидатами для кохлеарной имплантации, тем не менее, в некоторых случаях она все-таки выполняется.

У взрослых поражение слухового нерва сопровождается развитием нейросенсорной тугоухости, при которой отмечается резкое нарушение разборчивости речи, непропорциональное общему снижению слуха. Наиболее частой причиной поражения улиткового нерва является вестибулярная шваннома (невринома слухового нерва), которая растет из верхней или нижней части вестибулярного нерва и постепенно сдавливает улитковый нерв. Также функция слухового нерва может снижаться при пресбиакузисе.

Центральные пути слухового анализатора.

Любое неврологическое состояние , которое поражает центральные проводящие пути слухового анализатора, может сопровождаться снижением слуха. Нейросенсорная тугоухость может встречаться при рассеянном склерозе, а также при других центральных аутоиммунных заболеваниях, например, при узелковом полиартериите. При исследовании функции центральных путей слухового анализатора может выявляться центральный пресбиакузис. Любое внутричерепное объемное образование может приводить к потере слуха.

Для подтверждения диагноза необходимо выполнение аудиограммы. Признаком центральных нарушений и/или поражения слухового нерва является сочетание резкого снижения разборчивости речи с сохранением отоакустической эмиссии, которая отражает функцию наружных волосковых клеток. Также проводятся тесты для диагностики центральной обработки слуховой информации, такие как тест на различение речи, тест на временную обработку звуковой информации, тест на восприятие структуры звука и дихотический тест. Эти исследования помогают отличить периферические нарушения от центральных.

После этого требуется выполнение МРТ головного мозга и внутренних слуховых проходов с гадолинием и без. При подозрении на неврологическое заболевание требуется консультация невролога. Если причину заболевания удается установить, необходимо начать соответствующее лечение.

При нейросенсорной тугоухости , как кохлеарной, так и ретрокохлеарной, лечение заключается в слухопротезировании. При неэффективности слуховых аппаратов может выполняться кохлеарная имплантация. Некоторое время назад считалось, что при центральной нейросенсорной тугоухости проведение кохлеарной имплантации бессмысленно, но с тех пор точка зрения на этот вопрос изменилась.

Очень часто кохлеарная имплантация , в отличие от слуховых аппаратов, помогает улучшить восприятие речи. Тем не менее, пациентов всегда нужно предупреждать о том, что эффективность кохлеарной имплантации будет ограничена имеющимся у них заболеванием. Например, по сравнению с большинством пациентов, которым проводится кохлеарная имплантация, у таких больных восприятие речи может нарушаться в условиях шумного помещения.

Взрослые, страдающие от центральных нарушений восприятия звука , могут проходить курсы по слуховому переобучению, но эффективность их, к сожалению, не доказана так как необходимая методика отслеживания результатов лечения еще не разработана.

Учебное видео проводящих путей слухового анализатора

Скачать данное видео и просмотреть с другого видеохостинга можно на странице: .

Глухота - патологическое состояние, характеризующееся частичной или полной потерей слуха. Потеря способности обнаруживать и воспринимать звуковые колебания определенных частот называется слуховой дисфункцией. Сбои в работе слухового анализатора зачастую обусловлены постинфекционными осложнениями, черепно-мозговыми травмами, развитием опухолей и недостаточным кровоснабжением тканей органа слуха.

Почему не слышит ухо? Дисфункция слухового анализатора связана с нарушениями в работе звуковоспринимающей или звукопроводящей системы. При прогрессировании ушной патологии пациенты теряют способность различать шепотную речь и звуки с частотой колебания ниже 26 дБ. Несвоевременное лечение тугоухости, т.е. снижения слуха, может стать причиной развития полной глухоты.

Физиология

Если не слышит ухо, причины дисфункции могут крыться в патологическом изменении состояния звукопроводящего и звуковоспринимающего отделов слухового анализатора. Слаженная работа составляющих органа слуха обеспечивает трансформацию звуковых сигналов в нервные импульсы, поступающие в соответствующие отделы головного мозга.

При поступлении звуковых сигналов в наружное ухо наблюдаются колебания в ушной перепонке и слуховых косточках, после чего энергия сообщается эндолимфе в улитке лабиринта, где расположены волосковые клетки. Именно они модулируют энергию механических колебаний в электрический импульс, сообщаемый корковому отделу мозга. Там происходит обработка и дифференцировка поступающих сигналов, благодаря чему человек различает речь и звуки.

Если в структуре ушного лабиринта, среднего и наружного уха возникают нарушения, это сказывает на звукопроведении, вследствие чего ухудшается слух. Повреждение основных отделов звукопроводящего аппарата сигнализирует о наличии патологий в кортиевом органе, слуховых нервах, волосковых рецепторах или корковом отделе головного мозга.

Полная глухота, характеризующаяся неспособностью воспринимать звуки частотой менее 91 дБ, диагностируется редко. Зачастую у пациентов, страдающих ушной патологией, сохраняется незначительная слышимость (тугоухость). По происхождению причины глухоты условно можно разделить на три категории:

Врожденная глухота, обусловленная аномальным строением органа слуха, практически не поддается лечению.

В медицинской практике чаще всего диагностируется приобретенная глухота, от которой в большей степени страдают дети дошкольного возраста. По причине специфического строения детского уха (евстахиевой трубки) и сниженной резистентности организма риск развития ушных заболеваний возрастает в несколько раз. Постинфекционные осложнения нередко приводят к развитию стойкой тугоухости или глухоты.

Согласно утверждениям отоневрологов, примерно в 50% случаев врожденная сенсоневральная тугоухость обусловлена генетическими причинами. Признаки слуховой дисфункции могут проявляться не сразу после рождения, что усложняет диагностику. Первые симптомы наследственной патологии часто проявляются уже в зрелом возрасте. По этой причине дети, рожденные в семьях, в которых родственники страдают наследственной тугоухостью, должны проходить аудиологические обследования дважды в год.

Каковы причины потери слуха? Учеными было установлено, что мутации в определенных генах приводят к сбоям в пространственной ориентации клеточных ядер. Это пагубно сказывается на способности волосковых клеток, являющихся рецепторами слухового анализатора, транслировать нервные импульсы.

Генетические мутации становятся причиной возникновения хаоса в клеточной анатомии. В результате ядра располагаются не в центральной части клетки, а в верхнем отделе внутриклеточного пространства. Это неизбежно приводит к дезориентации других составных частей клетки, что сказывается на их способности генерировать электрические импульсы.

Почему возникает врожденная глухота в ушах? Причины слуховой дисфункции кроются в аномальном развитии органа слуха на этапе закладывания жизненно важных органов и систем, а также травмах, полученных во время рождения. Чаще всего снижение слуха у новорожденных обусловлено следующими причинами:

Врожденная глухота является причиной развития глухонемоты, т.е. неспособности разговаривать и слышать звуки.

Определить наличие глухоты у новорожденного можно уже на 3-4 недели жизни. Если ребенок никак не реагирует на громкие и резкие звуки, специалист ставит диагноз «врожденная глухота». Если причины патологии кроются в повреждении отделов звукопроводящей системы, улучшить слух удается с помощью медикаментозного или хирургического лечения.

Приобретенная глухота

В зависимости от фактора, спровоцировавшего развитие слуховой дисфункции, не слышать может одно или оба уха. Как правило, причина потери слуха на одно ухо кроется в получении черепно-мозговой травмы или развитии ЛОР-заболевания. Провокаторами снижения слуха могут стать:

• общие инфекции (грипп, скарлатина, корь, менингит, свинка);
• хроническое воспаление в органе слуха (гнойный отит, евстахиит);
• шумовые травмы, полученные на производстве или во время прослушивания музыки через наушники;
• травмы позвоночника у основания черепа;
• возрастная дегенерация волосковых клеток;
• ототоксическое отравление, спровоцированное приемом медпрепаратов;
• серные пробки и чужеродные предметы, попавшие в слуховой канал;
• неврит тройничного нерва и доброкачественные или злокачественные опухоли.

В большинстве случаев стойкое снижение слуха обусловлено неэффективным или несвоевременным лечением воспалительных процессов в мягких и костных структурах внутреннего и среднего уха.

Пресбиакузис - прогрессирующее снижение слуха, обусловленное дегенеративными изменениями в волосковых клетках. Необратимые патологические процессы связаны со старением организма, первые проявления которого отмечаются в возрасте после 40 лет. Каковы основные причины потери слуха в пожилом возрасте?

По мнению специалистов, часто причиной развития тугоухости является атеросклероз сосудов. Нарушение трофики тканей неизбежно приводит к изменению их морфологической структуры, что сказывается на функционировании нервных окончаний и слуховых рецепторов. Своевременное диагностирование патологии позволяет только приостановить дегенеративные изменения. Для улучшения слуха пациентам предлагают пройти слухопротезирирование с подбором подходящего аппарата для усиления звука.

Выявление глухоты

Если возникает глухота на одно ухо, причины ее развития должны определяться квалифицированным специалистом. От точности постановки диагноза будет зависеть эффективность лечения и вероятность достижения желаемого терапевтического результата. Изучением проблем, связанных с нарушением слуховой функции, занимается сурдолог. Чтобы объективно оценить степень снижения слуха, пациент должен пройти следующие виды обследования:

• камертонные пробы;
• тесты на чувствительность ствола мозга;
• тимпанометрию;
• аудиометрию;
• хромосомные исследования;
• отоскопию;
• компьютерную томографию.

Для восстановления функций слухового анализатора может потребоваться медикаментозное и хирургическое лечение, а также регулярное выполнение сурдологических и логопедических упражнений. В случае сниженной чувствительности волосковых клеток отохирурги проводят операции по установке кохлеарных имплантатов, позволяющих компенсировать существенные потери слуха при развитии нейросенсорной тугоухости.

Глухота бывает двусторонней или односторонней. Обычно односторонняя Глухота мало беспокоит больных и иногда, возникая в раннем детстве, замечается позже случайно. Глухота, наступившая впервые в старшем возрасте, особенно внезапно, тотчас же вызывает слуховой дискомфорт. Очень редко Глухота носит временный характер. Больные с двусторонней Глухота нуждаются в специальной сурдологической помощи.

Точность статистических данных о распространённости Глухота сомнительна в связи с тем, что часто не проводится чёткая градация Глухота и тугоухости. Сведения о неполной Глухота базируются главным образом на результатах отдельных исследований, проведённых в различных странах на основе посещаемости сурдологических или аудиологических кабинетов. По данным Я. С. Темкина (1957), 1-3% населения страдает нарушением слуха в такой степени, при котором затруднено социальное общение. По данным Мулонге (А. Moulonguet, 1966), такая степень нарушения слуха отмечена у 4,9-6% населения.

Различают врождённую и приобретённую Глухота. Врождённая Глухота может быть наследственной и вызванной заболеваниями в антеили перинатальном периодах, а также приёмом матерью ототоксических веществ во время беременности, резус-конфликтом, родовой травмой. Приобретённая Глухота может вызываться некоторыми инфекционными или соматическими заболеваниями, заболеваниями и травмой уха и так далее. По данным П. Я. Дарзниекс (1972), двусторонняя Глухота, возникшая во внутриутробном периоде, отмечается у 13,3% глухих, во время родов - у 1,9% и после рождения у 59,8%. У 25% глухих установить момент возникновения Глухота не удалось. Среди лиц, у которых Глухота возникла в антенатальном периоде, в 84,4% случаев она была наследственной, причём по рецессивному признаку наследовалась в 68% случаев, а по доминантному -в 32%. При массовом обследовании населения в США (1940) выявлено 1,25% лиц с врождённой наследственной глухотой, в Англии (1947) - 4%, в Дании - 6%. Врождённая Глухота встречается значительно реже приобретённой. Обе формы Глухота являются следствием необратимых изменений в рецепторе, нервных путях, ядрах или клетках коры головного мозга. Исключением является истерическая, или психогенная, Глухота

Классификация

Широкое распространение получила классификация неполной Глухота по характеру нарушения функции (звукопроведения или звуковосприятия), имеющая практическое значение в определении метода и эффективности сурдологической помощи. По этой классификации различают звукопроводящую (кондуктивную) и звуковоспринимающую (перцептивную, нейросенсорную) формы неполной Глухота; при их сочетании говорят о смешанной форме. Эта классификация, однако, не определяет характера патологический процесса и точного уровня его локализации.

При кондуктивной форме неполной Глухота поражаются элементы звукопроводящей системы - наружное ухо, барабанная перепонка, слуховые косточки, окно преддверия и улитки (окна лабиринта), перилимфа, эндолимфа и базилярная пластинка. На обычной пороговой тональной аудиограмме отмечают высокие пороги слуха при воздушном проведении звуков и нормальное восприятие костнопроводимых звуков. В случаях поражения обоих окон лабиринта неполная Глухота может быть смешанного типа: на аудиограмме отмечают повышение порогов как по костному, так и по воздушному звукопроведению, но между кривыми сохраняется интервал. При поражении жидких сред внутреннего уха, вторичной или основной мембран определяют одинаково высокие пороги слуха при воздушном и костнотканевом проведении звуков.

При перцептивной форме неполной Глухота поражается звуковоспринимающая система - спиральный (кортиев) орган, спиральный узел улитки, нервные волокна, переднее и заднее улитковые ядра, центральные пути. На пороговой тональной аудиограмме при этом будут выявляться совпадающие кривые пороговых величин (на низком уровне) воздушной и костной проводимости.

Поражения звуковоспринимающей системы в отечественной литературе обозначают термином «кохлеарный неврит» (смотри полный свод знаний Преддверно-улитковый нерв), хотя он является неточным и собирательным, так как употребляется не только для обозначения воспаления преддверно-улиткового нерва, но и для всех других форм поражения как самого нерва, так и различных отделов всего звуковоспринимающего нервного аппарата органа слуха. При смешанной форме неполной Глухота поражаются звукопроводящая и звуковоспринимающая системы одновременно, исключение составляет Глухота при поражении обоих окон лабиринта.

Глухота И. Гринберг (1962) выделяет три группы поражений слухового анализатора, вызывающих неполную Глухота: 1) заболевания внутреннего уха, 2) кохлеарный неврит (поражение спирального ганглия и других путей мостомозжечкового угла), 3) центральные поражения (поражения ствола и коры головного мозга). Эта классификация характеризует уровень поражения органа слуха, но для определения этиологии и патогенеза заболеваний, приводящих к неполной Глухота, мало пригодна.

Этиология, патогенез и клинические проявления

Глухота - симптом большого числа заболеваний, разнообразных по патогенезу и вызывающим их причинам.

Кондуктивная неполная Глухота, по данным Ю. М. Никитиной (1973), встречается реже (20%), чем перцептивная (80%). Обычно она отмечается в случаях полной закупорки наружного слухового прохода (серная пробка, инородное тело, фурункул, рубцовая атрезия, аномалия развития и так далее). Иногда причиной являются заболевания среднего уха (смотри полный свод знаний), особенно воспалительного характера (хронический туботимпанит, хронический гнойный средний отит), которые могут быть самостоятельными или осложнением какого-либо инфекционного заболевания носа, носоглотки. При этом в процесс может вовлекаться и внутреннее ухо (смотри полный свод знаний) вследствие инфицирования, воздействия токсических продуктов воспаления или лекарственных препаратов через окна преддверия и улитки. Клинической, наблюдениями установлено, что в результате любой формы среднего отита повышается чувствительность спирального органа к шумовому воздействию. В таком ухе легче и раньше развивается старческая глухота.

Причиной неполной Глухота может быть нарушение звукопроведения вследствие своеобразного остеодистрофического процесса в костной капсуле лабиринта - отосклероза (смотри полный свод знаний).

Очаги отосклероза могут локализоваться в различных участках лабиринта, выступая в полость среднего уха, реже в перилимфатическое пространство (рисунок 1). В первом случае отмечается нарушение слуха по звукопроводящему типу, во втором - страдает и звуковосприятие. Н. А. Преображенский и О. К. Патякина (1973) в зависимости от уровня слуха по костной проводимости различают тимпанальную, кохлеарную и смешанную формы отосклероза. При тимпанальной форме слух по костной проводимости не нарушен (рисунок 2 и 3), при кохлеарной форме на аудиограмме костно-воздушного интервала нет, обе кривые порогов слуха идут почти параллельно. При смешанной, тимпанально-кохлеарной, слух заметно снижен в различной степени (рисунок 4).

Неполная кондуктивная Глухота может быть результатом врождённых пороков развития различных отделов уха. При слухоулучшающих операциях иногда обнаруживается врождённое недоразвитие окна преддверия и основания стремени или ликворея как следствие аномалии развития водопровода улитки. Неполная кондуктивная Глухота может быть также следствием опухолей среднего уха.

Перцептивную Глухота подразделяют на периферическую (улитковая, или кохлеарная, лабиринтная) и центральную (ретролабиринтная или корковая). Наиболее часто встречается улитковая Глухота. Несмотря на то, что улитка со слуховыми нервными клетками находится глубоко в плотной костной пирамиде, она высокочувствительна ко многим экзо и эндогенным факторам воздействия (нарушение кровообращения, токсины, вирусная инфекция, шумовая травма и так далее). Под их влиянием развиваются дистрофические изменения в рецепторных клетках спирального органа, приводящие к полной или частичной Глухота. Практически наиболее часто встречается улитковая Глухота, обусловленная поражением одного спирального органа или в сочетании с поражением вышележащих нервных слуховых путей. Причиной улитковой Глухота может быть гнойный лабиринтит - тимпаногенный или менингогенный. Менингогенный, в отличие от тимпаногенного, как правило, двусторонний и, возникая в раннем возрасте, приводит не только к Глухота, но и к глухонемоте.

Дистрофические и воспалительные процессы ствола преддверно-улиткового нерва иногда наблюдаются при тифах, гриппе, скарлатине, кори, эпидемическом паротите и других инфекционных заболеваниях. Дистрофические изменения могут затем распространяться и на спиральный орган (нисходящая дистрофия), но иногда возникают одновременно или начинаются с улитки, а затем распространяются на слуховой нерв и его ядра (восходящая дистрофия). Для таких невритов характерно наличие шума в ухе и быстрое развитие Глухота Инфекционный кохлеарный неврит заканчивается полной или неполной Глухота за сравнительно короткий промежуток времени. По мере стихания воспалительных изменений изнуряющий шум в ухе исчезает.

Рис. 5. Аудиограмма больного, страдающего «кохлеарным невритом», после введения неомицина: резко снижены кривые костной и воздушной проводимости, характерен их обрыв (пунктирная линия - костная звукопроводимость, сплошная - воздушная звукопроводимость; крестиками обозначены кривые, характеризующие состояние слуха левого уха, кружочком - правого уха, кружочком с крестиком - обоих ушей).

Спиральный орган может подвергаться дистрофическим изменениям под влиянием целого ряда токсических веществ (бензин, сероводород, анилин, фтор, ртуть, мышьяк, хинин, никотин, салицилаты и так далее) и микробных ядов. Обычно процесс начинается в волосковых (сенсорно-эпителиальных) клетках, нервных волокнах или клетках спирального ганглия, затем он распространяется и на клетки поддерживающего аппарата, поэтому можно говорить о дистрофии всего спирального органа.

Случаи дистрофии спирального органа и слухового нерва участились в связи с широким применением ототоксических антибиотиков (стрептомицин, неомицин, мономицин и другие) при различных воспалительных заболеваниях. Особенно часто «кохлеарный неврит» развивается при применении антибиотиков при заболеваниях почек, так как выведение антибиотиков из организма затруднено, что приводит к их кумуляции в жидкостях лабиринта. У детей среди причин поражения слухового анализатора ототоксические антибиотики занимают большое место. «Кохлеарные невриты», развивающиеся при длительном введении массивных доз этих препаратов, чаще двусторонние, сопровождаются интенсивным шумом в ушах и нередко продолжают развиваться даже после отмены антибиотиков. На аудиограмме (рисунок 5) кривые костного и воздушного проведения резко снижены и характерен их обрыв (отсутствие восприятия звуков высокой частоты).

Стабилизация процесса, а следовательно и прекращение дальнейшего снижения слуха, наступает, как правило, через несколько лет после его возникновения.

Причиной «кохлеарного неврита» может быть травма черепа. При этом дистрофия слухового нерва развивается в результате перерыва или сдавления нервного ствола, а дистрофия спирального органа - от нарушения кровообращения, кровоизлияние во внутреннее ухо или непосредственной травмы.

В развитии «кохлеарного неврита» большое значение имеет воздействие шума и вибрации (смотри полный свод знаний Акустическая травма, Вибротравма), которые могут являться причиной профессиональной Глухота. На развитие профессиональной Глухота оказывает влияние длительность воздействия шума и вибрации, возраст и общее состояние работающего, индивидуальная чувствительность органа слуха и так далее. Способствуют развитию профессиональной Глухота воспалительные заболевания среднего уха, изменения в нервных слуховых путях, не связанные с шумом.

Сочетание шума и вибрации вызывает поражение органа слуха примерно в 2½ раза чаще, чем воздействие одного шума. Импульсные шумы быстрее приводят к Глухота, чем постоянный шумовой фон. Изменения в органе слуха, вызываемые воздействием шума, очень многообразны, они охватывают барабанную перепонку, среднее ухо (прежде всего мышцы), внутреннее ухо (сосуды, мембраны и нервные клетки), слуховой нерв, ядра и корковую слуховую зону.

Наиболее часты и более выражены изменения во внутреннем ухе. При непродолжительном воздействии звуковых сигналов слуховой анализатор к ним приспосабливается, как бы становится менее чувствительным (смотри полный свод знаний Адаптация слуховая), после прекращения звукового воздействия слух вскоре возвращается к исходному. При длительном воздействии шума вслед за адаптацией развивается утомление. Адаптация и утомление слуха у разных лиц выражены неодинаково. Продолжительное шумовое воздействие приводит к появлению стойкой Глухота

Таким образом, в развитии профессиональной Глухота можно выделить две стадии: первая - адаптация и утомление слухового аппарата (функциональные изменения), вторая - стойкое снижение слуха (органические нарушения). При стойкой профессиональной Глухота на аудиограмме (рисунок 6) виден характерный «зубец» в области частоты 4000 герц, то есть отмечается резкое нарушение восприятия звуков высокой частоты.

Поражение органа слуха при колебаниях барометрического давления встречается редко. Глухота при этом наступает вследствие нарушения кровоснабжения и отека лабиринта. Глухота может развиться при местном или общем облучении радиоактивными веществами, когда нарушение проницаемости капилляров приводит к геморрагиям лабиринта с последующей дистрофией спирального органа, ганглия и вышестоящих путей.

Глухота вследствие сосудистых изменений во внутреннем ухе наблюдается при атеросклерозе, гипертонической болезни, ангионеврозе. Длительные спазмы магистральной ветви или более мелких артерий лабиринта могут наступать у лиц с вегетодистонией. Кратковременное нарушение кровообращения нередко сопровождается временными функциональными изменениями во внутреннем ухе. В патогенезе органических и функциональных сосудистых поражений органа слуха большую роль играет анатомическая особенность улитковой ветви артерии лабиринта - она не имеет анастомозов. Сужение её просвета приводит к значительному поражению спирального органа. В результате развивается дистрофия рецепторных и ганглиозных клеток и нервных волокон.

В механизме развития перцептивной Глухота на почве сифилиса и туберкулёза на первый план также выступают изменения в сосудах. Поражаются лабиринт и нервные слуховые пути вплоть до коркового отдела слухового анализатора.

К стойкой полной или неполной Глухота могут приводить невоспалительные заболевания внутреннего уха в связи с количественными и качественными изменениями пери и эндолимфы, например, водянка лабиринта (смотри полный свод знаний Меньера болезнь). Происхождение её, видимо, тесно связано с нарушением иннервации капилляров лабиринта и проницаемости их стенки, то есть процесса фильтрации и резорбции жидкости. Обычно эти явления наблюдаются в одном ухе.

Одной из причин Глухота являются возрастные изменения органа слуха. Инволюции подвергаются все участки слухового аппарата, однако наибольшие изменения, по данным Я. С. Темкина (1957), выявляются в области кортиева органа и сосудистой полоски. По данным Шукнехта (Н. Schuknecht, 1964), при возрастной Глухота развиваются атрофические изменения в нервных волокнах, ядрах и корковой зоне. С возрастом снижается эластичность и подвижность слуховых косточек, базилярной пластинки и вторичной барабанной перепонки. По данным Б. С. Преображенского (1966), возрастные изменения возникают в большей степени и раньше в тех отделах органа слуха, в которых были когда-то органические изменения. Физиологический старение органа слуха значительно отличается от патологический, при котором изменения в органе слуха более выражены в результате капиллярных ангиопатий, раннего атеросклероза и других изменений под влиянием длительного воздействия неблагоприятных факторов (бытового и производственного шума, действия алкоголя, никотина и тому подобное). Появление признаков старческой Глухота, темп её развития являются индивидуальными, как и процесс общего старения (смотри полный свод знаний Пресбиакузис).

Центральная Глухота обусловлена поражением проводящих нервных путей, ядер и клеток слуховой зоны коры мозга. Наиболее частой причиной бывают опухоли, арахноидиты, кровоизлияния и так далее Арахноидиты в области внутреннего слухового прохода наблюдаются как последствия отитов и их осложнений. Локализация опухолей в мостомозжечковом углу отмечается довольно часто; преддверно-улитковый нерв, и в частности его улитковая часть, при этом страдает от сдавления. Особую форму представляют акустические невриномы, которые приводят не только к снижению слуха, но и к вестибулярным расстройствам. Изолированных повреждений центральных проводниковых путей и ядер почти не встречается, обычно они составляют часть более обширного процесса.

К центральной относится функциональная Глухота - истерическая или контузионная.

Истерическая Глухота чаще наблюдается у молодых женщин при трудных жизненных ситуациях; одновременно выявляется и ряд общих истерических реакций. При лечении основного заболевания Глухота исчезает, но без лечения может держаться долго.

При сильном акустическом раздражении, в результате развития охранительного торможения в коре головного мозга развивается контузионная Глухота, иногда она сопровождается и немотой. Изменения во внутреннем ухе при контузионной Глухота сводятся к разрушениям рецепторных клеток и кровоизлияниям.

Элементы центральной Глухота могут выявляться при шумовибрационном длительном воздействии, атеросклерозе, тифе и другие Она характеризуется ухудшением разборчивости речи. Страдает понимание слов, а также восприятие звуков во времени.

Неполная или полная Глухота, связанная с врождёнными уродствами, обычно не имеет динамики и отмечается с раннего детства. На почве острых и хронический средних отитов в связи с разрушением или анкилозом слуховых косточек, окклюзией окон лабиринта, проникновением в лабиринт через мембрану круглого окна продуктов воспаления и токсинов может развиваться прогрессирующая кондуктивная тугоухость и нарушаться разборчивость речи. Профессиональный «кохлеарный неврит» неуклонно прогрессирует, если не прекращается воздействие шума и вибрации. При токсическом поражении воспринимающих элементов органа слуха дистрофия нервной ткани медленно нарастает, причём даже после прекращения воздействия токсического вещества; при этом особенно мучительным становится интенсивный шум в ушах, который может продолжаться в течение нескольких лет. Потеря слуха при акустической невриноме прогрессирует по мере увеличения размеров опухоли в связи с деструкцией внутреннего слухового прохода; при этом появляются симптомы поражения близлежащих черепных нервов и повышения внутричерепного давления. Нередко прогрессирующее течение с нарастанием слуховых нарушений характерно для гриппозных невритов. Для Глухота на почве атеросклероза характерно медленное снижение слуха, постепенное появление признаков центральной Глухота - сначала нарушается восприятие высоких звуков, затем средних и низкочастотных. Подобное течение имеет Глухота при хронический инфекции или интоксикации, что, видимо, связано с сосудистыми изменениями. Иногда Глухота может наступить внезапно; раннее распознавание её этиологии и своевременное лечение могут привести к восстановлению или значительному улучшению слуха, поскольку на ранней стадии заболевания не происходит ещё органического поражения нервных элементов. Причиной внезапной Глухота чаще бывают сосудистые нарушения (реже - контузионные), приводящие к нарушению кровоснабжения кортиева органа, отеку и повышению внутрилабиринтного давления. Глухота, возникающая при тифах, гриппе, появляется быстро и почти всегда достигает значительной степени; Глухота при цереброспинальном менингите обычно полная и двусторонняя.

Диагноз

Распознавание полной Глухота обычно несложно. Затруднение вызывает диагностика контузионной Глухота и выявление симуляции Глухота Симуляцию Глухота выявляют несколькими способами: чтение с заглушением (больному в наушниках предлагают читать вслух, силу звука в наушниках постепенно увеличивают; при Глухота громкость чтения не нарастает), повторная аудиометрия (тональная и речевая), объективная аудиометрия (смотри полный свод знаний), основанная на выявлении различных рефлекторных (безусловных, условных) реакций в ответ на звуковое раздражение, а также регистрация биопотенциалов коры головного мозга. Используют тесты по определению ауропальпебрального рефлекса (смотри полный свод знаний), ауропупиллярного рефлекса (смотри полный свод знаний), а также изучают сосудодвигательную и кожно-гальваническую реакцию (смотри полный свод знаний) при воздействии звуками. Диагностику Глухота лучше проводить в условиях стационара, так как для ее выявления необходимо специальное оборудование и наблюдение за поведением больных. Для выявления Глухота или определения остатков слуха у маленьких детей наряду с регистрацией биопотенциалов коры мозга, вызванных акустическими раздражителями, применяется игровая аудиометрия.

В клинический, практике часто приходится проводить дифференциальную диагностику заболеваний отдельных участков слухового анализатора, то есть уточнять уровень его поражения. С этой целью наряду с оценкой анамнестических сведений, отоскопической картины слух исследуют с помощью различных методов. Поражение звукопроводящей и звуковоспринимающей систем в типичных случаях дифференцируют обычно на основании соотношения уровня слуха при костном и воздушном проведении звуков. Лучшее восприятие звуков при костном проведении указывает на наличие кондуктивной неполной Глухота, что наблюдается при атрезии слухового прохода, различного рода заболеваниях среднего уха и тимпанальной или смешанной форме отосклероза.

Уточнение уровня поражения звуковоспринимающего аппарата и характера патологический процесса представляет определённые трудности. Диагноз ставится на основании анализа клинический, картины заболевания, с помощью аудиологических приёмов или дополнительного исследования вестибулярного аппарата, черепных нервов и так далее Нередко приходится дифференцировать такие заболевания как смешанная и кохлеарная формы отосклероза, болезнь (или синдром) Меньера, акустическая невринома и другие заболевания, при которых развивается «кохлеарный неврит». При диагностике этих заболеваний следует учитывать клинический, развитие симптомов, их причинную связь с неблагоприятными факторами (травма, шум, перенесённый грипп, приём антибиотиков и тому подобное). При отсутствии указаний в анамнезе на неблагоприятные факторы, вестибулярных расстройств и прогрессирующего понижения слуха обычно говорят о «кохлеарном неврите» неясной этиологии у молодых или о раннем пресбиакузисе (смотри полный свод знаний) - у лиц более старшего возраста. Предполагают, что у большинства таких больных Глухота является результатом «чистой» кохлеарной формы отосклероза. На тональной аудиограмме как при «кохлеарном неврите», так и при кохлеарном отосклерозе кривые порогов слуха по воздушной и костной проводимости будут совпадающими - нисходящими или вогнутыми. Отличительным признаком больных отосклерозом является нормальное или слегка повышенное восприятие ультразвука. При «кохлеарном неврите» больные или не воспринимают ультразвук, или у них высокие пороги его восприятия. Имеет значение также рентгенологическое выявление очагов отосклероза в капсуле лабиринта, определение нормальной разборчивости речи, отсутствие феномена рекруитирования (ускоренного нарастания громкости) при надпороговой аудиометрии (смотри полный свод знаний) и анамнестические сведения (наличие отосклероза у родственников и другие). Глухота при отосклерозе может быть столь глубокой, что на аудиограмме определяются лишь островки слуха. В таких случаях говорят о далеко зашедшей форме кондуктивной Глухота, при которой отосклеротический процесс распространяется на всю капсулу улитки, иногда на внутренний слуховой проход, окно улитки, суживая внутрилабиринтное пространство.

Аудиологическая характеристика смешанной формы неполной Глухота при отосклерозе, при адгезивном и гнойном хронический среднем отите имеет общие черты: на аудиограмме определяется костно-воздушный интервал при низком (чаще нисходящем) уровне восприятия костно-проводимых звуков.

При воспалении среднего уха иногда выявляются речетональная диссоциация (расхождение речевой и тональной аудиометрии), высокие пороги слуха при костном проведении звуков, повышенные пороги восприятия ультразвука, что указывает на более глубокие изменения в рецепторном аппарате. В этих случаях можно думать о вторичных структурных изменениях в спиральном органе.

При Глухота улиткового происхождения патологический процесс может быть законченным или прогрессирующим. Редко он изолирован, чаще захватывает и вестибулярный анализатор, который страдает меньше. Имеется ряд общих аудиологических признаков улитковой Глухота, а также различия, характерные для отдельных её видов. Иногда спиральный орган вовлекается в процесс при воспалении среднего уха. При этом может быть внутриулитковое нарушение трансформации звука, нарушение кровообращения или лабиринтит (серозный, гнойный). Клиника гнойного лабиринтита острая и чёткая; клиника серозного лабиринтита может быть вялой и сопровождаться лишь снижением восприятия высоких тонов. Для исследования слуха по костной проводимости при одно или двустороннем процессе, но с разной степенью понижения слуха на оба уха требуется заглушение шумом лучше слышащего уха.

Улитковая Глухота характерна для болезни Меньера (смотри полный свод знаний Меньера болезнь), а также сосудистых и токсических поражений внутреннего уха. В начальной стадии болезни Меньера одностороннее понижение слуха сопровождается низкими порогами дифференциации силы звука, нарушениями баланса громкости и разборчивости речи. Латерализация звука камертона С 512 будет в лучше слышащее ухо, а ультразвука - в хуже слышащее. На пороговой аудиограмме определяются совпадающие кривые костной и воздушной проводимости в поражённом ухе (рисунок 7). При сосудистых (острых) поражениях (спазм, тромбоз) спирального органа латерализация всех звуков будет в лучше слышащее ухо. Сосудистые нарушения либо регрессируют, либо стабилизируются, приводя к частичной или полной Глухота

Токсические поражения улитки чаще дсусторонние, прогрессируют медленно, при поражении спирального органа симптомы первоначального раздражения сменяются симптомами угнетения. В период раздражения выражен феномен рекруитирования, нарушена разборчивость речи, речь иногда воспринимается «раздвоенной» и громкой или как произносимая в большом пустом зале. При камертональном исследовании слуха звук С 512 воспринимается больным ухом как более высокий звук (диплакузия). В зависимости от характера процесса, происходящего в улитке, период раздражения имеет различную длительность и степень выраженности. Период угнетения характеризуется нарушением восприятия звуков. Токсическое поражение спирального органа чаще происходит вследствие применения химиопрепаратов, например, ототоксических антибиотиков. В этих случаях характерны совпадающие нисходящие кривые порогов слуха на оба уха. Может выявляться феномен рекруитирования с резким падением разборчивости речи и интенсивным шумом в ушах. Токсическое поражение спирального органа часто сопровождается одновременным или последующим поражением нервных волокон и ядер.

Акустические повреждения улитки при длительном воздействии шума разнообразны и зависят от индивидуальной чувствительности органа слуха, длительности и характера шума. Для поражения улитки на аудиограмме первоначально характерен зубец на частоте 4000 герц, к которому затем присоединяется западение на частоте 8000 герц, а позже - и на низких частотах. Ультразвук воспринимается нормально, иногда отмечается феномен рекруитирования. Аудиологические проявления акустической травмы имеют большой полиморфизм, так как повреждение редко ограничивается только улиткой.

Акустическая невринома, как правило односторонняя, характеризуется плоскими кривыми порогов слуха, высокими порогами дифференциации силы звука.

Лечение

При раннем лечении острой перцептивной Глухота иногда удаётся улучшить слух, при позднем - почти никогда. При медленно развивающейся перцептивной Глухота лечение преследует цель стабилизации уровня слуха и уменьшения подчас изнуряющего шума в ушах. Медикаментозные средства, применяемые для лечения перцептивной Глухота, малоэффективны, так как отсутствуют чёткие представления об изменениях, происходящих в нервных клетках или волокнах. Положительные результаты лечения могут быть при функциональных изменениях в кортиевом органе. Изучение механизма возникновения функциональных и органических нарушений даст возможность проведения целенаправленного терапевтического воздействия. Медикаментозное лечение «кохлеарного неврита» обычно сводится к назначению витаминов А, В 1 В 6 , В 12 , Е, РР и их производных. При старческой Глухота отмечено улучшение разборчивости речи от применения витаминов А, Е и половых гормонов; широко используют АТФ, кокарбоксилазу в сочетании с витаминами и никотиновой кислотой; назначают прозерин, галантамин и другие Эффективность этих средств отмечена при профессиональной Глухота

При лечении внезапной Глухота наряду с витаминами назначают в зависимости от предполагаемых сосудистых изменений либо сосудорасширяющие, либо спазмолитические и антикоагулирующие средства, а также седативные, дегидратационные и десенсибилизирующие. Возможен эффект при применении стрихнина и эхинопсина, а также алоэ, пирогенал а, стекловидного тела, новокаина, гормональных препаратов и другие. Наиболее эффективно раннее назначение комплекса этих средств. Для устранения шума в ушах применяются те же средства или проводится вагосимпатическая блокада, плексотомия барабанной полости и другие

Кроме патогенетического, проводят симптоматическое лечение Глухота. Оно включает операции, улучшающие слух и коррекцию слуха с помощью слуховых аппаратов (смотри полный свод знаний) или искусственного протезирования элементов среднего уха (смотри полный свод знаний Слухопротезирование). Слухулучшающие операции (смотри полный свод знаний) широко применяются при отосклерозе и адгезивном среднем отите.

Поскольку при адгезивном среднем отите изменения в среднем ухе полиморфны, то и операции по своему характеру различны. Они могут быть такими же, как при отосклерозе, или включать протезирование наковальни, пластику барабанной перепонки (смотри полный свод знаний Мирингопластика), восстановление проходимости слуховой трубы и тому подобное. При больших разрушениях элементов среднего уха (холестеатома, радикальная операция уха) слухулучшающая операция (смотри полный свод знаний) предусматривает создание малой барабанной полости с колумеллизацией одного из окон лабиринта (смотри полный свод знаний Тимпанопластика).

Одним из важных моментов в оказании помощи при Глухота является обучение понимать речь с губ. Глухие дети направляются в специальные учреждения, где наряду с общим образованием их учат понимать речь говорящего с губ (смотри полный свод знаний Глухонемота, Сурдопедагогика) и пользоваться соответствующей аппаратурой (смотри полный свод знаний Сурдотерапевтическая аппаратура).

Профилактика

Большую роль в предупреждении Глухота играет профилактика инфекционных заболеваний, особенно у детей, своевременное и рациональное лечение острого воспаления среднего уха (смотри полный свод знаний Отит), санация носа и носоглотки. В профилактике перцептивной Глухота при хронический гнойном среднем отите большую роль играет санация среднего уха, предупреждение обострений отита или его осложнений, а также периодическое назначение стимулирующей терапии.

Средства, используемые в геронтологической практике, могут быть применены и для предупреждения пресбиакузиса (смотри полный свод знаний).

Особое место занимает профилактика профессиональной Глухота. На производствах, где имеют место шум и вибрация, существуют обязательные предварительные медосмотры для поступающих и периодические - для работающих. Важное значение имеет устранение или ослабление производственного шума (вынос оборудования, производящего шум и вибрацию, в отдельное помещение, организация дистанционного управления, звукоизоляция и вибропоглощение и так далее). Используются и индивидуальные средства защиты: виброгасящие перчатки и обувь, ушные шлемы и антифоны (смотри полный свод знаний Противошумы), с помощью которых удаётся снизить уровень шума на 10- 15 децибел. Уменьшение отрицательного влияния шума осуществляется и за счёт перерывов в работе с выходом в тихое помещение. Для работающих в таких условиях необходима организация рационального и систематического питания с включением витаминов, прежде всего группы В. При выявлении признаков тугоухости назначается лечение, предоставляется отпуск, а при её прогрессировании - работа вне шумных помещений.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: