Рак у ребенка: симптомы и лечение. Почему дети болеют раком? Детский онкологический центр
Онкология – это слово всегда звучит устрашающе, а понятие детская онкология – страшнее вдвойне. Диагноз «рак у ребенка» для родителей – всегда шок. В него не хочется верить. Каждая мама, каждый папа в душе до последнего надеются на врачебную ошибку. Меняют клиники, специалистов, пытаются искать методы лечения, альтернативные традиционной химио- и лучевой терапии. Но именно в этот момент многие родители совершают самую большую ошибку – упускают драгоценное время.
Детский рак более «благодарный» и лучше поддается лечению, чем взрослый. Если злокачественное новообразование распознать на ранней стадии, можно спасти 90% детей, об этом нас не устают предупреждать онкологи. Однако проблема ранней диагностики рака в нашей (да и не только в нашей) стране по-прежнему остается актуальной.
Согласитесь, когда происходит трагедия, уже нет смысла искать ответ на вопрос «Кто виноват?». Родители, которые поздно заметили изменения в состоянии ребенка и поздно обратились за помощью к врачам? Врачи, которые слишком долго искали верный диагноз? Гораздо важнее не допустить такого сценария и успеть спасти детскую жизнь. А значит, понятие «онконастороженность» должно быть хорошо знакомо всем – и врачам, и родителям.
Мы попросили Анну Николаевну БЫКОВСКУЮ , заведующую детским отделением Казахского научно-исследовательского института онкологии и радиологии МЗ РК рассказать, на какие тревожные симптомы у ребенка нужно обращать особое внимание, к кому обращаться, если у родителей возникло подозрение, за что придется заплатить при самообращении, а какие виды помощи предоставляются бесплатно и еще о многом другом и очень важном.
– Анна Николаевна, онкологи говорят, что детский рак «благодарнее» взрослого. С чем это связано?
– Детская онкология – это не уменьшенная копия взрослой онкологии. Они абсолютно различны, как по морфологическому типу, так и по структуре заболеваемости. У детей, как правило, не бывает эпителиальных опухолей (карциномы), т. е. рака, зарождающегося в эпителиальных клетках какого-либо органа. В детском возрасте развиваются в основном низкодифференцированные саркомы, т. е. злокачественные новообразования, возникающие в соединительной ткани. Низкодифференцированные означает быстро прогрессирующие, но чем ниже дифференциация этого процесса, тем легче он поддается лечению.
– И тем не менее во всем мире дети продолжают умирать от онкологических заболеваний?
– Главная проблема рака детского возраста заключается в том, что диагностировать первичные опухоли у детей очень трудно. В ранние периоды развития заболевания опухоли не проявляют никакой симптоматики. Они не болят до тех пор, пока не достигают значительных размеров и не начинают давить на близлежащие органы и ткани.
Если во взрослой онкологии существуют обязательные возрастные , то в детском возрасте внедрить их невозможно. У детей злокачественная опухоль может появиться уже при рождении. Например, нейробластома или лимфосаркома, т. е. ребенок появляется на свет уже со злокачественным новообразованием. Это так называемая эмбриональная опухоль.
– Существует ли точное объяснение тому, почему опухоль у детей зарождается внутриутробно? Всегда ли виновата отягощенная наследственность?
– К сожалению, на сегодняшний день существует очень много теорий. А при таком количестве ни одна из них не будет полностью соответствовать действительности. Очень трудно определить, на каком этапе эмбрионального развития ребенка зарождается опухоль. Если бы мы знали точную этиологию возникновения этого процесса, мы бы уже нашли радикальные методы борьбы с данным заболеванием.
Что касается наследственных факторов. Безусловно, их отрицать нельзя. В моей практике был случай. Пациентка успешно прошла лечение от нефробластомы (опухоль почек), но через 24 года она поступила к нам в отделение с новорожденным ребенком. Малышу только исполнилось 40 дней, а у него уже была диагностирована первичная генерализованная форма нейробластомы (рак симпатической нервной системы). В этом случае, конечно, мог сыграть роль наследственный фактор.
К генетическим заболеваниям можно отнести и ретинобластому (рак сетчатки глаза). Если в семье у кого-то была ретинобластома, примерно в 50% случаев ребенок может унаследовать это заболевание.
– Есть ли данные, в какой возрастной период у ребенка может манифестировать эмбриональная опухоль?
– Точного возрастного периода нет. Мы никогда не можем сказать, в каком возрасте это заболевание будет манифестировать. Есть определенная группа заболеваний, которые могут проявиться в первый год жизни. К ним относятся нейробластома, нефробластома, ретинобластома и ряд медулобластом.
Другая группа заболеваний обычно проявляется в подростковом возрасте. Это саркомы костей и мягких тканей (рабдомиосаркомы, альвеолярные саркомы, остеогенные саркомы), а также лимфома Хожкина.
Если остеогенная саркома встречается у ребенка в возрасте 6–8 лет или нефробластома встречается у ребенка старше 10 лет, это, скорее, казуистические случаи. Есть группы опухолей раннего возрастного периода, и есть характерные для более старшего детского возраста.
Симптомы интоксикации при раке очень умело маскируются под любое заболевание.
– Какие самые первые признаки и симптомы должны насторожить родителей?
– На самой ранней стадии симптомов может и не быть, но в определенный период у ребенка появляются умеренные симптомы интоксикации:
- изменение поведенческой активности ребенка: ребенок чаще лежит, меньше играет, теряет интерес к любимым игрушкам;
- снижение аппетита;
- бледность кожных покровов.
Очень часто родители пропускают подобные симптомы. Даже если они обращаются в поликлинику, то врачи обычно связывают это состояние с какой-либо инфекцией (например, ОРВИ) и назначают симптоматическую терапию. На самом деле, симптомы интоксикации при раке очень умело маскируются под любое заболевание.
– Помимо общих симптомов интоксикации, наверняка еще есть признаки, характерные для того или иного типа рака, которые родители могут заметить самостоятельно?
– Безусловно, они есть. Давайте рассмотрим подробнее наиболее яркие примеры.
Ретинобластома
Один из ярких типичных признаков ретинобластомы – свечение зрачка, так называемый синдром кошачьего глаза. Часто именно этот симптом замечают родители. И тем не менее он так же часто пропускается при диагностике.
Приведу пример. В отделение поступил ребенок с ретинобластомой. Свечение зрачка мама заметила, когда ребенку было еще 6 месяцев. Семья обратилась к офтальмологу, где им поставили диагноз «уевит» (отслойка сетчатки) и назначили продолжительное лечение на полгода. Через 6 месяцев состояние ребенка ухудшилось, наросли симптомы интоксикации, была почти полная потеря зрения левого глаза. Тем не менее врачи продолжали настаивать на отслойке сетчатки. В результате сейчас у ребенка далеко запущенный злокачественный процесс.
Лимфома Хожкина и нехожкинские лимфомы
Для всех гемобластозов (опухоли кроветворной и лимфатической систем), в частности для лимфомы Хожкина и нехожкинских лимфом, характерной является триада симптомов интоксикации. Это:
- выраженная бледность кожных покровов;
- быстрая потеря веса более чем на 10 кг;
- повышенное потоотделение у ребенка.
Для лимфом также характерно увеличение периферических лимфоузлов.
Саркома Юинга и остеогенная саркома
Начало остеогенной саркомы и саркомы Юинга, как правило, всегда связывают с травмой. Но травма сама по себе не является причиной заболевания, это только фактор, провоцирующий рост опухоли. Если у ребенка есть предрасположенность к заболеванию, то рано или поздно оно себя проявит.
Типичная картина: ребенок упал, ударился, ушиб долго не заживает, появляются отек, уплотнение, но родители не спешат отвести ребенка на прием к врачу. Лечат ушиб самостоятельно. Компрессами, согревающими мазями. Боль понемногу утихает. Но если травма спровоцировала образование опухоли, то при разогревании она начнет бурно расти. И болевой синдром все равно вернется и будет нарастать. Рак на начальных стадиях не болит. И сама кость болеть не может. При саркоме боль появляется на этапе, когда опухоль уже проросла в мягкие ткани, разорвав надкостницу.
Опухоли головного мозга
Основные признаки опухолей головного мозга:
- тошнота;
- рвота;
- головная боль.
Кроме того, у ребенка могут наблюдаться нарушение зрения и судороги.
– Какие виды детского рака считаются наиболее злокачественными и агрессивными?
– Если говорить о детях раннего возраста, это нейробластома (злокачественная опухоль симпатической нервной системы) и медуллобластома (одна из форм рака головного мозга). Причем медуллобластома делится на три формы: классическая, десмопластическая и саркоматозная. Первые две формы заболевания дают лучший ответ на терапию, в отличие о третьей. Саркоматозная медуллобластома абсолютно неуправляема.
У детей более старшего возраста наиболее агрессивной формой рака считается глиобластома (тип опухоли головного мозга).
… в первую очередь обезопасьте себя. Если у ребенка появились тошнота, рвота, головные боли, не нужно сразу отправлять его к гастроэнтерологу.
– Анна Николаевна, если обращаться к статистике, детский рак в Казахстане растет?
– Нет. Детский рак не растет. Увеличивается количество выявленных случаев рака за счет улучшения диагностики. В последние годы в нашей стране существенно возросла онкологическая настороженность среди врачей, диагностика детской онкологии стала лучше.
Но тем не менее две большие проблемы: поздняя обращаемость и поздняя выявляемость заболевания – все еще остаются. Несмотря на то что повышается онконастороженность среди населения и среди врачей, к сожалению, учитывая бессимптомное начало заболевания, без выраженной манифестации симптомов, родители поздно обращаются, а врачи тянут с диагностикой.
Поэтому своим студентам и резидентам мы всегда говорим: в первую очередь обезопасьте себя. Если у ребенка появились тошнота, рвота, головные боли, не нужно сразу отправлять его к гастроэнтерологу.
В нашей практике часто встречаются такие ситуации. Педиатр направляет ребенка с тошнотой и рвотой к гастроэнтерологу. Гастроэнтеролог направляет на УЗИ органов брюшной полости, выявляется дискинезия желчевыводящих путей (а сегодня это настоящий бич детского возраста), и назначается соответствующее лечение. На этом фоне состояние ребенка ухудшается, тошнота и рвота нарастают. Его направляют к невропатологу. Невропатолог в свою очередь обнаруживает энцефалопатию (это еще один бич среди диагнозов детского возраста), и на ее лечение тоже уходит драгоценное время. В результате ребенок попадает к нам в запущенном состоянии.
Если периферические лимфоузлы увеличились в размере, в первую очередь нужно исключать такие грозные заболевания, как лимфосаркома (нехожкинская лимфома) и лимфома Хожкина.
Поэтому я очень прошу родителей и врачей-педиатров: если у ребенка внезапно появились тошнота, рвота, головные боли, не теряйте время, сделайте КТ или МРТ головного мозга. Исключите опухоль, а потом можно уже лечить гастроэнтерологические патологии, неврологические и т. д.
Аналогичная ситуация – с увеличением периферических лимфатических узлов (в области шеи, в паховой или подмышечной областях). В первую очередь врачи исключают зоонозные и другие инфекции. Потом исключают туберкулез: проводят противотуберкулезную терапию и наблюдают, среагирует на нее ребенок или нет. Это в корне неправильно. Если периферические лимфоузлы увеличились в размере, в первую очередь нужно исключать такие грозные заболевания, как лимфосаркома (нехожкинская лимфома) и лимфома Хожкина. Разумнее будет сначала сделать тонкоигольную пункционную биопсию и получить результат.
– А родители при подозрении на онкологию у своего ребенка могут самостоятельно обратиться в КазНИИОиР для получения консультации?
– Конечно. Мы никогда и никому не отказываем в консультации. Самообращение никто не отменял. Если не устраивает консультация участкового педиатра, у родителей есть право прийти к нам в институт или в Научный центр педиатрии и детской хирургии (бывш. институт педиатрии), и мы обследуем ребенка.
– Детское отделение КазНИИОиР и институт педиатрии оказывают одинаковый спектр услуг?
– Сейчас нет. Начиная с 1978 года, мы являлись единственным отделением в Казахстане и осуществляли все виды онкологического лечения: хирургию, радиологию и химиотерапию. Но в 2013-м произошла реструктуризация, и нас разделили.
Сегодня НЦПиДХ обслуживает южные регионы, Алматы и Алматинскую область, а Научный центр материнства и детства (г. Астана) обслуживает северные регионы, Астану и Акмолинскую область. В этих центрах оказывают все виды хирургического лечения и химиотерапии. В детском отделении КазНИИОиР развернуто всего 20 коек. Мы проводим только лучевую и химиолучевую терапию. У нас лежат дети преимущественно с опухолями головного мозга (первично оперированные в Национальном научном центре нейрохирургии в г. Астана и поступившие к нам на проведение лучевой и химиолучевой терапии), а также дети с солидными опухолями – нефробластомой, нейробластомой, саркомой Юинга, которые нуждаются в проведении консолидирующей лучевой терапии.
– Очень часто казахстанских онкологов обвиняют в том, что они не стремятся сохранить пораженный раковой опухолью орган, предпочитая сразу его удалять, в частности при ретинобластоме, в то время как в зарубежных клиниках органосохраняющие операции распространены очень широко.
– Это не совсем оправданное обвинение. В Казахстане тоже проводят органосохраняющие операции. Например, если 6–7 лет назад для эндопротезирования суставов при остеогенных саркомах мы были вынуждены отправлять наших пациентов в клиники Южной Кореи и Германии, то сегодня подобные операции успешно проводятся и у нас.
Что же касается ретинобластомы, то эта проблема волнует всех – и офтальмологов, и онкологов.
Поверьте, ни у одного врача нет скрытого умысла взять и специально искалечить ребенку жизнь. Но позднее обращение родителей и поздняя диагностика заболевания часто не оставляют нам другой возможности. Тут уже вопрос стоит: или глаз ребенку спасать, или жизнь.
Действительно, за рубежом органосохраняющие операции проводятся чаще, но лишь по той причине, что там рак диагностируется на более ранних стадиях.
В Казахстане с каждым годом качество диагностики онкологических заболеваний у детей улучшается, и я уверена, что мы сможем достичь уровня успешных зарубежных клиник. Наши специалисты ничуть не хуже. Просто у нас нагрузка больше, чем у иностранных коллег.
– А как обстоят дела с протоколами лечения и лекарственным обеспечением?
– Мы работаем по протоколам лечения международного уровня, которые обновляются фактически каждый год. Лекарственное обеспечение у нас такое же, как и за границей. Единственное, в детской онкологической практике в принципе ограничен выбор препаратов химиотерапии.
– Лечение онкологии у детей в нашей стране бесплатное?
– Да. Казахстан – одна из немногих стран, где онкология (и детская, и взрослая) является приоритетным направлением и ее лечение абсолютно бесплатно.
– Не важно, обратились ли родители по направлению участкового врача или самостоятельно?
– Мы всегда стараемся идти родителям навстречу. В любой ситуации. Я никогда не беру денег за свой прием. Но есть определенные услуги, КТ и МРТ, за которые при самообращении родителям придется заплатить.
– Если обратиться к официальной статистике, в каком регионе Казахстана детская онкология больше распространена?
– В Южно-Казахстанской и Алматинской областях. Но это связано с тем, что в этих регионах самая высокая плотность детского населения. А где больше детей, там, соответственно, будет выше количественный показатель детского рака.
– Анна Николаевна, большое спасибо Вам за интервью!
КАФЕДРА ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
Р Е Ф Е Р А Т
на тему:
«Особенности детской онкологии. Этиопатогенез опухолей.
Особенности лечения.
Организация онкологической помощи детям».
Выполнила:
студентка 604 группы
педиатрического факультета
Березкина А.А.
Красноярск, 2008.
Пожалуй, нет ни одной отрасли практической медицины, которая за столь короткий срок достигла таких результатов, как детская онкология. В настоящее время в среднем, учитывая все стадии, на которых поступает к специалистам больной с опухолью, удается спасти до 70% детей со злокачественными новообразованиями.
В
последние годы большое внимание уделено организация специализированной онкологической помощи детям. В крупных городах созданы детские онкологические отделения и клиники. Связано это с тем, что опухоли детского возраста имеют свои особенности в частоте поражения тех или иных органов, клинических симптомах и течении процесса, а также методах распознавания и лечения, в значительной мере отличающих их от опухолей взрослых.
Согласно большинству статистических данных, во всех странах отмечен абсолютный рост заболеваемости детей опухолями, в том числе злокачественными. Среди различных причин смерти у детей в возрасте от 1 года до 4 лет злокачественные опухоли стоят на третьем месте, перемещаясь в более старшей возрастной группе на второе место и уступая по частоте только смертности от несчастных случаев.
В целом среди опухолей детского возраста значительно преобладают доброкачественные формы, в частности папилломы и полипы ЛОР-органов (полость носа, гортань, ухо) и прямой кишки, а также сосудистые и пигментные опухоли кожи (гемангиомы, лимфангиомы, певусы). Реже встречаются опухоли, связанные с пороками развития: тератомы, дермоидные и эпидермондные кисты.
Причины и закономерности развития злокачественных опухолей у детей рассматривают с тех же позиций, что у взрослых, хотя большее значение приобретают возрастные особенности незрелых развивающихся тканей, гормональные факторы и пороки развития, которые на определенном этапе проявляют склонность к злокачественному превращению.
Особой, специфичной для некоторых новообразований детского возраста является способность их к самопроизвольной (спонтанной) регрессии (обратному развитию). Она свойственна не только доброкачественным формам - гемангиоме, юношеской папилломе, но и злокачественным опухолям симпатической нервной системы (нейробластома) или сетчатки глаза (ретинобластома). Причины этого явления остаются неясными. Не получил объяснения и второй своеобразный феномен: когда эти злокачественные по своему строению опухоли с возрастом теряют признаки злокачественности и протекают как доброкачественные новообразования.
Одна из важнейших особенностей детской онкологии - существование семейного предрасположения к некоторым опухолям - ретинобластоме, хондроматозу костей и полипозу кишечника.
ОСОБЕННОСТИ ДЕТСКОЙ ОНКОЛОГИИ
Морфологические особенности
В детском возрасте преобладают опухоли, развивающиеся из мезодермы.
Редки опухоли эпителиального происхождения.
Характерно сочетание опухолей с пороками развития.
Преобладают врождённые опухоли.
Часты эмбриональные опухоли.
Преобладают опухоли, возникшие «de novo», т. е. первично.
Малигнизация доброкачественных опухолей наблюдается редко.
Гемобластозы составляют около половины всех злокачественных онкозаболеваний.
Некоторые злокачественные опухоли имеют капсулу (нефробластомы, нейробластомы).
Часть доброкачественных опухолей капсулы не имеют и обладают инфильтрирующим ростом (гемангиомы, десмоиды).
Некоторые доброкачественные и злокачественные опухоли могут подвергаться регрессу (гемангиомы, нейробластомы).
Малое число визуально наблюдаемых опухолей.
Локализация наиболее распространённых опухолей в труднодоступных местах.
Имеют место трудности, связанные с получением анамнеза у детей младшего возраста, отсутствием или невнятностью жалоб.
Синельное замаскированное течение большинства опухолей.
Необходимость анестезиологического обеспечения при проведении ряда исследований.
Необходимость сочетанного проведения нескольких, исследований одномоментно (для сокращения сроков обследования и уменьшения числа наркозов).
Большие опухоли нарушают топографо-анатомические взаимоотношения, что может затруднить проведение хирургического вмешательства.
Необходимость одновременной коррекции во время операции порока развития и удаления опухоли.
Существует постулат «Большие операции у маленьких детей».
Характерна высокая чувствительность злокачественных эмбриональных опухолей к ионизирующему излучению.
Имеют место серьёзные последствия лучевой терапии (угнетение кроветворения, возникновение вторичных опухолей).
Характерна высокая чувствительность злокачественных эмбриональных опухолей к химиопрепаратам.
Имеется большое количество побочных отрицательных эффектов и осложнений от противоопухолевых препаратов (миелодепрессия, нефро-, нейро-, гепато-, кардиотоксичность).
Быстрота оценки результатов лечения (при 2-летней безрецидивной и безметастатической выживаемости дети считаются практически выздоровевшими).
В процентом выражении опухоли мезодермального происхождения (саркомы) в детском возрасте составляют около 84%, эпителиальные – 5-6%, остальные опухоли (примерно 10%) имеют смешанную структуру.
В мировой литературе описано большое число сочетаний в детском возрасте опухолей с врождёнными пороками развития и генетическими нарушениями.
Врождёнными опухолями называются те опухоли, которые имеются у ребёнка на момент рождения.
Эмбриональнми считаются опухоли, развивающиеся из эмбриональных клеток , но они не всегда есть при рождении и могут проявиться в разные сроки детского возраста.
Преобладают первичные опухоли (например нейро- и нефробластомы, остеогенные саркомы и т.д.), малигнизация бывает редко (например, меланома из невуса).
Гемобластозы составляют 45%, т.е. почти половину всех злокачественных опухолей.
Злокачественными опухолями, имеющими псевдокапсулу, являются нефро- и нейробластомы, и длительное время её не прорастают.
Доброкачественными опухолями, имеющими свойства злокачественного роста (быстрый, инфильтративный рост, отсутствие капсулы), но при этом будучи абсолютно зрелыми морфологически, являются гемангиомы и десмоиды.
Регрессу (обратному развитию) могут подвергаться доброкачественные гемангиомы, а из злокачественных опухолей - нейробластомы (в 1%), дозревая постепенно до ганглионевром, являющихся зрелыми опухолями, имеющими доброкачественное течение. Иногда они полностью исчезают даже после частичного удаления методом «кускования».
Относительно малое число визуально наблюдаемых опухолей.
Наиболее распространённые опухоли у детей расположены в труднодоступных областях.
Трудности диагностики обусловлены сложностью получения анамнеза у детей младшего возраста, отсутствием или невнятностью жалоб. У более старших детей необходимо учитывать при сборе анамнеза стремление ребёнка скрыть некоторые симптомы болезни из-за боязни боли при обследовании, нежелания госпитализации.
Большинство опухолей у детей скрывается под «масками».
Преобладание общих симптомов над местными.
Необходимость анестезиологического обеспечения.
Этиология опухолей у детей
Факторы внешней и внутренней среды, которые могут быть причинами возникновения опухолей, называются канцерогенными. Различают физический, химический, вирусный канцерогенез.
Из физических факторов особого внимания заслуживают различные виды ионизирующего излучения. В результате ядерных испытаний, аварий на АЭС, подводных лодках и кораблях больших масштабов приобрело распространение в окружающей среде радионуклидов, Они попадают в организм человека различными путями (с пищей, водой, вдыхаемой пылью). А поскольку период полураспада основных радиоактивных элементов исчисляется десятками лет, то патогенное действие их на организм является хроническим, длительным. Дети более чувствительны, чем взрослые, к радиации.
Облучение зоны щитовидной железы может вызвать развитие в ней злокачественной опухоли, особенно у девочек. Вероятность развития злокачественной опухоли прямо пропорциональна дозе облучения. Время возникновения, по литературным данным, колеблется от 6 до 35 лет с момента экспозиции. Резкое увеличение частоты (более чем в 30 раз) рака щитовидной железы у детей (опухоли, крайне редко встречающейся в нормальной детской популяции) в районах, заражённых радионуклидами после Чернобыльской катастрофы, свидетельствуют о несомненном влиянии ионизирующего облучения на развитие рака щитовидной железы у детей.
Развитие вторичных опухолей после лучевой терапии является одним из наиболее серьёзных осложнений этого вида лечения.
Солнечная радиация. Известно, что возникновение рака кожи в большой степени индуцируется воздействием УФ лучей. Поскольку для, возникновения этого рака необходим длительный латентный период, у детей рак кожи - чрезвычайно редкое событие. Исключение составляет рак кожи, возникающий на фоне пигментной ксеродермы, являющейся генетически обусловленным состоянием. У детей, страдающих пигментной ксеродермой, даже очень умеренная инсоляция вызывает малигнизацию.
Имеются чёткие данные, что в районах с повышенной инсоляцией, смертность от меланомы значительно выше, чем в северных районах.
Химические агенты. Науке известно большое количество химических веществ, считающихся канцерогенными. К ним принадлежат ароматические углеводороды (бензпирен, бензантроцен и др.), ароматические амины (анилиновые красители), азотистые соединения, ядохимикаты (гербициды, пестициды, инсектициды), минеральные удобрения , флавоноиды, асбест и т.д.. Нитраты, содержащиеся в пище, могут преобразовываться в организме человека в мутагенные (онкогенные) N-нитрозо-вещества.
Длительный контакт с асбестом вызывает мезотелиому плевры у и взрослых, работающих с этим материалом. Сочетание асбестовой экспозиции с табакокурением увеличивает риск развития рака лёгкого в десятки раз. Мезотелиома, возникающая у детей, отличается по гистологическим характеристикам от «взрослой» мезотелиомы, и в патогенезе её возникновения асбест вряд ли играет роль.
Курение - известный канцерогенный фактор для развития рака легкого. Есть работы, основанные на большом статистическом материале, унизывающие на трансплацентарное воздействие табака на потомство. Так, у курящих женщин дети онкопроцессами заболевали в два раза чаще, чем у некурящих. Относительно детей также необходимо помнить, что «пассивные» курильщики получают 70% всех вредных веществ, содержащихся в табачном дыме, и это может стать причиной возникновения у них рака лёгкого во взрослом возрасте.
Медикаменты. В настоящее время известны лекарства, достоверно и значительно повышающие риск возникновения злокачественных опухолей у детей:
диэтилстильбэстрол, вызывающий карциному влагалища;
нитрозоамины, которые увеличивают риск заболевания опухолями головного мозга.
Диета. Ряд продуктов в процессе приготовления пищи могут выделять протеинпиролизаты, являющиеся канцерогенами. Канцерогенное воздействие могут оказывать и многочисленные консерванты, применяемые в последние годы предприятиями пищевой промышленности. В то же время, некоторые продукты, содержащие растительную клетчатку и каратиноиды, наоборот, являются антагонистами, препятствующими развитию онкозаболеваний.
Вирусы. Роль вирусов в этиологии рака обсуждается с начала 1960-х годов. Высказывается мысль о вирусной природе рака у детей. Так, в, связи с эндемическим распространением африканской лимфомы (лимфомы Беркитта), в основном, у детей в возрасте 4-8 лет, получено много данных, свидетельствующих о причастности вируса к возникновению этого новообразования. Роль, которую играет вирус Эпштейн-Барра (ВЭБ, или ЕBV) в эволюции некоторых опухолей, интенсивно изучается. Наиболее известные примеры этого влияния - назофаренгиальный рак и лимфома Беркитта. Считается, что EBV может индуцировать процесс «бессмертия» в клетках, подвергшихся спонтанным патогенетическим мутациям (т.е. индуцировать способность клеток к саморепродукции). Этот процесс и лежит и основе дисрегуляции роста.
Вирусную теорию пытаются использовать и для объяснения некоторых других системных новообразований, в частности, лейкозов. Указывается также на общую возможность горизонтальной передачи при лимфогранулематозе, что может свидетельствовать об инфекционной природе этого новообразования.
Роль инфекции в патогенезе лимфогранулематоза обсуждается в очень многих работах. С этой точки зрения интересен тот факт, что в развивающихся странах, где высок уровень инфекционной заболеваемости среди маленьких детей, регистрируется более раннее начало болезни Ходжкина, чем в развитых странах. Предполагают, что заболевание лимфогранулематозом в более старшем возрасте в развитых странах связано с отсутствием раннего контакта с патогенным фактором.
В настоящее время хорошо известно, что заражение женщин вирусом герпеса HPV повышает риск развития у неё рака шейки матки в десятки раз.
Хотя большинство детей с гепатоцеллюлярной карциномой и не имеют в анамнезе вирусный гепатит В, связь этих двух событий также признается очень тесной.
Таким образом, этиологических факторов в канцерогенезе достаточно много, но в мировой литературе всё большее предпочтение отводится вирусной природе и происхождения опухолей.
Теории патогенеза
В основе возникновения опухолей лежит появление и размножение в организме опухолевой клетки, способной передавать приобретённые ею свойства в бесконечном ряду поколений. Поэтому опухолевые клетки рассматриваются как генетически изменённые. Начало росту опухоли даёт одни клетка, её деление и деление возникающих при этом новых клеток - основной способ роста опухоли. Таким образом, для возникновения опухоли необходимы два фактора: возникновение изменённой клетки и наличие утопий для сё беспрепятственного роста и размножения.
Для объяснения происхождения опухолей у детей используются теории, которые приняты в общей онкологии. Это теории:
1)физического
2)химического
3)вирусного канцерогенеза
4)нарушения апоптоза
5)иммунологической некомпетентности
6)генетической предрасположенности
7)контактного ингибирования и.т.д.
Нарушение апоптоза. «Поломка» механизма генетически обусловленной гибели клеток , накопивших мутации, способствует их последующему бесконечному делению.
Большой интерес представляет теория иммунологического контроля. У организма есть специальные механизмы для распознавания и уничтожения «брака» клеток, являющихся по сути чужеродными для организма. Организм борется с ними так же как с клетками, попавшими извне (бактериями или пересаженными органами) с помощью иммунной системы. Но и один «прекрасный» день иммунная система даёт сбой, по каким-то недостаточно изученным причинам пропускает «бракованную» клетку, способную к беспрерывному размножению и неконтролируемому росту.
По всей вероятности, именно нарушения иммунной системы являются определяющими в развитии опухолей, поскольку возникновение клеточного брака неизбежно, и всё зависит от того, насколько безотказно и эффективно он распознаётся и своевременно уничтожается.
Концепция о роли иммунных механизмов в развитии злокачественных новообразований была выдвинута в 1909 г. Эрлихом, а затем расширена многими исследователями. Исследования последних лет подтвердили существенное значение фактора иммунодепрессии в развитии опухолей.
Согласно данной теории, у практически здорового человека заложена возможность злокачественного превращения клеток, которая сдерживается защитными силами организма. Эта теория находит свое подтверждение в том, что у детей с поломками иммунной системы чаще возникают злокачественные опухоли.
Наследственно-генетическая теория. Известно около 101 генетически обусловленных синдромов, которые предрасполагают к развитию необластических процессов в детском возрасте. Доказано, что в этиологии ряда врождённых опухолей у детей основную роль играют генетически факторы. Это, в первую очередь, характерно для ретинобластомы и нефробластомы.
Развитие наиболее распространённых эмбриональных опухолей связано со структурными изменениями хромосомного аппарата, в частности, с делецией (утратой) определённых участков хромосомы, в результате которой включается действие супрессорных тканеспецифических механизмов и возможно, активируются определённые онкогены.
Наиболее фундаментальным открытием в этой области следует считать картирование супрессорных генов при ретинобластоме, нефробластоме и нейробластоме. Ген нейробластомы расположен в 1 , нефробластомы - в 11, ретинобластомы - в 13 хромосоме. Указанные мутационные изменения могут происходить как в герминогенных (половых) клетках (тогда они считаются наследственными и передаются по аутосомно-доминантному типу потомству), так и в соматических клетках ребёнка (в этих случаях опухоль не наследуется). Для трансформации мутантной клетки в злокачественную, необходимо наличие ещё одного события, чаще всего мутационного, в этой же клетке. Вероятность второго события определяет пенетрантность (вероятность проявления) опухоли.
Утрата контактного ингибирования роста. Нарушение регуляторных свойств цитоплазматической мембраны клеток в силу хронического патологического воздействия ведёт к их неконтролируемому безудержному росту.
Теория Фишера-Вазельса , сформулированная в 20-х годах XX века придаёт наибольшее значение в возникновении опухолевого роста условиям, при которых ткань в течение длительного срока получает мощные физиологические или патологические импульсы к росту. Они могут возникать вследствие повторной гибели или регенерации тканей (частое воздействие рентгеновских лучей), либо под влиянием быстрого роста тканей в определённые возрастные периоды.
Описанные выше теории патогенеза можно применить для объяснение онкопатологии в любом возрасте. Но имеются и гипотезы, приспособляемые специально для детской онкологии.
Теория Конгейма была предложена еще в 70-х годах XIX столетия Согласно этой теории, опухоли происходят из персистирующих эмбриональных зачатков, возникших из-за нарушения эмбриогенеза. Во время внутриутробного развития плода происходит смещение эмбриональных зачатков тканей. Неиспользованные при строительстве организма, эти эктопированные клетки могут длительное время не проявлять себя. При присоединении внутренних и внешних раздражителей эти зачатки могут дать опухолевый рост. Возражением против теории Конгейма служат определенные факторы: преимущественное развитие опухолей в пожилом возрасте, а не у детей; преобладание новообразований в органах, где нет особых сложностей формирования в период эмбрионального развития. Так, опухоли у взрослых сравнительно редко возникают из жаберных дуг, эмбриональных протоков, и чаще - из эпителия желудочно-кишечного тракта. В то же время она удобна для детской онкологии, т.к., наиболее, распространённые опухоли у детей (нефробластомы, нейробластомы, медуллобластомы, гепатобластомы, ретинобластомы) развиваются в течение эмбрионального или раннего постнатального периодов из незрелых органов и тканей. Теория Конгейма объясняет также сочетание опухоли с пороками развития, преимущественный соединительнотканный генез новообразований и отсутствие предопухолевых заболеваний. Важны также экспериментальные подтверждения, указывающие на возможность «спонтанной» малигнизации эктопированных эмбриональных клеток. Эта же теория может объяснить происхождение многих доброкачественных опухолей у детей и опухолевидных врождённых аномалий тканевого развития, состоящих из местных тканей и тканей чужеродных для данной локализации - гамартом.
Теория трансплацентарного бластомогенеза. Это одна из последних теорий, предложена в 50-х годах XX века. Согласно этой теории, большинство новообразований у детей возникает путём проникновения канцерогенных веществ через плаценту. Через плаценту проходят почти все лекарственные препараты , применяемые в акушерской практике. В эксперименте доказана проходимость плаценты для стронция-98, который вызывал остеосаркомы у родившихся крысят при парентеральном питании матери. Многочисленные статистические исследования указывают, что риск возникновения опухолей у детей становиться более высоким, если мать во время беременности подверглась рентгеновскому облучению (это может быть обычное рентгеновское обследование). Риск при этом тем выше, чем чаще проводилось облучение.
Таким образом, факторы, которые могут быть использованы для построения теории происхождения опухолей у детей, следующие:
Врожденный характер большинства опухолей в раннем детском возрасте
Связь злокачественных опухолей с пороками развития
Наследственный характер некоторых опухолей
Иммунологическая некомпетентность при опухолях
Спонтанная регрессия ряда опухолей
Трансплацентарный бластомогенез.
Нарушение анатомо-топографических взаимоотношений. У плода, после рождения ребёнка или в раннем детском возрасте, когда ещё до конца не сложились правильные взаимоотношения органов, связочный аппарат не укрепился, клетчатка нежна и очень эластична, опухоль при споём росте нарушает обычное расположение органов, привычное для хирурга. Можно наблюдать различное нестандартное, иногда парадоксальное, расположение органов. В некоторых случаях взаимоотношения органов настолько изменены, что трудно установить, где находится новообразование: в брюшной полости или в забрюшинном пространстве.
Сочетание опухоли с врождёнными пороками. Затрудняет оперативное вмешательство и нередкое сочетание опухолей с различными пороками развития. Сочетание ряда пороков с опухолью, особенно на фоне топографо-анатомических нарушений, затрудняет не только ориентировку хирурга и вносит дополнительные трудности в оперативное вмешательство, но иногда делает невозможным радикальное удаление новообразования. Наличие порока зачастую затрудняет оценку эффективности проведенного лечения, особенно в тех случаях, когда порок не удаётся корригировать. В этих случаях необходима детальная топическая дооперационная диагностика, позволяющая хирургу лучше ориентироваться во время операции.
«Большие операции у маленьких детей». В педиатрической клинике нередко приходится проводить большие операции у маленьких детей. Хирургические операции нередко проводятся у детей при больших, трудноудалимых опухолях, расположенных в черепе, средостении, забрюшинном пространстве. При этом часто новообразования поражают детей, и основном, в возрасте до 3-х лет. Здесь принципы онкологического радикализма вступают в противоречие с постулатами детской хирургии (органосохраняющими принципами). Хирург, оперируя маленького ребёнка с опухолью, должен учитывать и чисто онкологические проблемы: оперативное вмешательство, по возможности, должно быть радикальным.
Высокая чувствительность злокачественных опухолей у детей к ионизирующему излучению. Оно является эффективным компонентом комплексного лечения. При лучевой терапии врач должен учитывать более высокую и разнообразную чувствительность к облучению, как опухоли, так и организма ребёнка в целом. При ряде опухолей у детей можно достигнуть ремиссии , а иногда и полного излечения одной только лучевой терапией.
Побочные эффекты и последствия лучевой терапии. Облучение детей, особенно в раннем детском возрасте, может вызывать серьёзные последствия, т.к. организм ребёнка является бурно растущим и, в то же время, лабильным, не до конца сформированным. Побочных эффектов и последствий лучевой терапии можно избежать или значительно их уменьшить при хорошей технике и продуманном режиме облучения, даже тех побочных явлений, которые пока неизбежны.
Высокая чувствительность злокачественных новообразований к противоопухолевым химиопрепаратам. Почти все злокачественные новообразования у детей высокочувствительны к различным противоопухолевым препаратам. Наиболее распространённые опухоли в детском возрасте, в отличие от таковых у взрослых, прекрасно реагируют па применение полихимиотерапии, которая поистине произвела революцию в детской онкологии.
Большое количество побочных явлений полихимиотерапии и защитная лекарственная терапия ребёнка с опухолью. При проведении лекарственной противоопухолевой терапии возможны быстрые, непредсказуемые падения показателей крови, изменения со стороны нервной системы, возникновение ряда побочных эффектов и осложнений, Особенно это следует учитывать в тех случаях, когда применяется много препаратов. Необходимо чётко рассчитывать дозы препаратов при одновременном применении одновременно нескольких методов и проводить адекватную симптоматическую терапию с использованием препаратов, улучшающих качество жизни.
Особенности оценки результатов лечения. Одной из особенностей детской онкологии является возможность более быстрой оценки результатов лечения. Замечено, что подавляющее большинство детей, проживших без метастазов и рецидивов 2 года, становятся практически здоровыми. На основе большого статистического материала создана определённая единица времени, которая названа «период риска», она определяет срок, в который могут возникнуть рецидивы или метастазы опухоли. По поводу этого периода шла дискуссия, которая не закончилась и в настоящее время. Наблюдение за ребёнком педиатр (или детский онколог, что лучше) должен вести до тех пор, пока он не перейдет к врачу-онкологу, лечащему взрослых людей.
Детская онкология как практическая и научная дисциплина родилась в 60-х годах XX века.
По данным ВОЗ, в 1961 году среди причин смерти на 100 умерших в возрасте от года до 14 лет 9,8% приходилось на злокачественные опухоли, в возрасте от 5 до 14 лет - 14,3%. В 1976 году ВОЗ сообщила, что в 23 экономически развитых странах смертность детей в результате рака вышла на второе место, уступая лишь смертности от несчастных случаев. Статистические сведения о заболеваемости детей злокачественными опухолями наиболее широко и детально разработаны в США, где имеется единый в стране детской канцер-регистр. Прогнозы Национального института рака в США и его специальной программы малоутешительны: один из 330 американцев в возрасте до 20 лет заболеет злокачественной опухолью.
К сожалению, данные России о заболеваемости детей раком далеко не достоверны, так как в органы, ведающие статистикой, не поступают точные сведения (иногда не фиксируются до 50% заболевших), а единого детского канцер-регистра в стране нет. Поэтому наиболее точные цифры представлены лишь выборочными исследованиями в городах, где точный учет ведется. Так, в Москве на 100 тысяч детского населения заболевает мальчиков - 14,5 и девочек - 13,5. В абсолютных цифрах это составляет 220-250 детей в год. В Санкт-Петербурге заболеваемость среди мальчиков составила от 13,9 до 22,9 на 100 тысяч детского населения, среди девочек - соответственно от 12,3 до 15,5.
С 70-х годов детская онкология стала выделяться в самостоятельную научную и практическую дисциплину. Особенности детской онкологии и позволили выделить ее в самостоятельную специальность, что утверждено Минздравом РФ в 1997 году. И, пожалуй, нет ни одной отрасли практической медицины, которая за столь короткий срок достигла бы таких результатов.
За сорок лет, начиная с 1960 года, детская онкология прошла большой путь. Начинали организовываться детские онкологические отделения. Первое детское онкологическое отделение в СССР создано в январе 1962 года в Москве. В 1966-м организовано одноименное отделение в Санкт-Петербурге. В течение последующих десяти лет появилось еще 16 таких отделений. К сожалению, с распадом Союза многие из них перестали существовать.
Начиная с 1970 года появляются международные организации детских онкологов. При Международном противораковом союзе в 1971 году был создан Комитет по раку у детей, затем проблемная Комиссия по детской онкологии при странах Восточной Европы , С 1967 года, постепенно расширяясь, организовалось Международное общество онкологов-педиатров. Интенсивные международные связи, многие кооперативные исследования детских онкологов позволили быстрее внедрять новейшие достижения науки в практику онкологической педиатрии и добиваться лучших результатов в лечении опухолей у детей.
К 1994 году в стране насчитывалось 15 детских онкологических отделений, а там, где их нет - территориальные онкологические диспансеры и, частично, гематологические, нейрохирургические и урологические подразделения учреждений общей лечебной сети. К настоящему времени обеспеченность детскими онкологическими койками в России составляет 0,25- 0,28 на 10000 детского населения.
До настоящего времени онкологическая служба в педиатрии, в отличие от государственной системы онкологической помощи взрослым, организационно несовершенна. При педиатрической онкологической службе имеется лишь один научно-исследовательский институт (Институт детской онкологии Онкологического научного центра РАМН) и одна кафедра детской онкологии в Российской медицинской академии последипломного образования. В регионах, где нет специализированных детских онкологических отделений и кабинетов, помощь детям со злокачественными опухолями оказывают различные специалисты, далеко не всегда имеющие достаточные знания в области детской онкологии.
Наиболее целесообразной является централизованная помощь детям со злокачественными опухолями, состоящая из нескольких звеньев, каждое из которых выполняет свои функциональные задачи. Это - педиатрическое общее поликлиническое отделение, где проводится общее обследование, ставится предварительный диагноз и, при необходимости, ребёнок госпитализируется или в общую детскую больницу, или сразу же в специализированное детское хирургическое отделение, где проводится более углубленное обследование. Важное место в этой сети занимает консультативный онкопедиатрический кабинет, который должен быть организован в каждой области. В его функции входит:
организационно-методическая работа с получением достоверных статистических данных о заболеваемости, причинах запущенности, структуре, смертности детей;
диагностический и дифференциально-диагностический процесс;
специальная амбулаторная терапия;
диспансерное наблюдение;
реабилитация.
Клинические группы онкологических больных:
Iа - больные с заболеваниями, подозрительными на злокачественное новообразование.
Iб - больные с предопухолевыми заболевания.
II - больные со злокачественными опухолями, подлежащие специальному лечению, в том числе:
IIа - больные со злокачественными опухолями, подлежащие радикальному лечению;
III - лица, излеченные от злокачественных новообразований (практически здоровые люди).
IV - больные с запущенной формой заболевания, подлежащие паллиативному или симптоматическому лечению.
Учёт осуществляется областными и городскими онкологическими диспансерами (при этом недоучёт может составлять до 50% больных). Ниже представляем основные виды онкологической документации.
На всех больных заполняется «Контрольная карта диспансерного наблюдения» (онко) - форма № 030-6/у. Источником сведений для заполнения контрольных карт являются: «Извещение», «Выписка из медицинской карты стационарного больного злокачественным новообразованием» (форма № 027-1/у), «Медицинская карта амбулаторного больного» (форма № 025/у), «Выписка из протокола врачебной конференции по разбору причин выявления больного с запущенной формой злокачественного новообразования» (форма № 027-2/у). На основании контрольных карт составляется «Отчёт о больных злокачественными новообразованиями» (форма № 35). Одним из источников получения информации является «Врачебное свидетельство о смерти», которое необходимо сверять с органами записи актов гражданского состояния (ЗАГС).
Важным критерием организации онкологической помощи является показатель морфологического подтверждения диагноза. К сожалению, явно недостаточно число патоморфологов, специализирующихся в области детской онкологии, поэтому столь высок процент неправильно установленных диагнозов (до 15%). Тем не менее, за счёт большой доли гемобластозов в структуре заболеваемости детей, показатель морфологического подтверждения диагноза у них достаточно высок (81,2%), хотя по ряду территорий не превышает 50%.
Онкологические заболевания на профилактических осмотрах в детских коллективах выявляются редко. Малая эффективность профосмотра связана с недостаточной онкологической настороженностью по отношению к ребёнку. Очень важным показателем организации является процент запущенности (больные с IV клинической группой). Сопоставление распределения впервые выявленных заболеваний детей злокачественными новообразованиями по степени распространённости опухолевого процесса со взрослыми больными практически невозможно из-за высокой доли среди детей нестадируемых заболеваний (опять недостатки учёта детей с онкологическими заболеваниями). В среднем по России в 1993 году у 76,6% детей диагноз выявлен в далеко зашедших стадиях заболевания. На I-II стадиях заболевания диагноз выявлен лишь у 23,4% детей, а в регионах - и того меньше. Величина доли умерших до 1 года с момента установления диагноза , во многом определяемая качеством лечения. В определенной мере это зависит и от численности в этой группе заболеваний с высокой летальностью. Поэтому оба показателя не отражают реальной запущенности, сопоставимой со взрослыми больными, что говорит о сложностях оказания и учёта онкологической помощи детям. В большинстве территорий России на 100 вновь выявленных больных детей приходится 44-54 умерших. В некоторых регионах страны этот показатель приближается к 100%.
Внедрение в детскую онкологию достижений диагностики и лечения, накопление опыта позволили значительно улучшить результаты лечения. Всё больше детей становятся практически здоровыми, и поэтому больший контингент детей должен находиться под диспансерным наблюдением. Сроки активного наблюдения, комплексного контрольного обследования и проведение, при необходимости, противорецидивного лечения зависят от характера и течения опухолевого процесса. Так, при солидных опухолях противоопухолевая терапия продолжается обычно два года, при злокачественных лимфомах - три года, при лейкозах - пять лет (сроки эти условны и могут меняться в связи с изменениями схем лечения). В эти периоды больной осматривается через 1,5-2 месяца. В последующем периодичность обследования увеличивается до 3-6-12 месяцев. Формально диспансерное наблюдение за больным со злокачественной опухолью ведётся до 15-летнего возраста, однако, при рецидивировании опухолевого процесса нередко возникает вопрос о продолжении лечения в детском отделении и в более старшем возрасте. В последние годы ставится вопрос о включении в контингент пациентов детской онкологии подростков, юношей и девушек до 18-20 лет. Сравнительно небольшая абсолютная заболеваемость детей со злокачественными новообразованиями является объективной причиной для создания самостоятельных, далеко отстоящих одно от другого детских онкологических отделений на 50-60 коек, обслуживающих регионы с населением до 4-5 млн. При этом учитывается, что больные дети должны госпитализироваться в отделение неоднократно для контрольного обследования и проведения необходимого лечения. В последние годы создаются отделения для реабилитации детей после излечения от злокачественных опухолей. Реабилитационные мероприятия у детей с опухолями с успехом могут проводиться и в общих реабилитационных учреждениях. От правильно организованной онкологической помощи, в конечном счёте, зависят результаты лечения детей со злокачественными новообразованиями. Это особенно видно при сопоставлении результатов лечения в различных стадиях опухолевого процесса. Снижение запущенных стадий злокачественных новообразований в детском возрасте, а это связано с организацией онкологической помощи детям, позволит значительно улучшить результаты лечения.
Выздоровевших детей становится все больше, перед детскими онкологами встают вопросы качества их жизни. Для решения их разрабатываются методы медицинской, психологической и социальной реабилитации детей и подростков, перенесших лечение по поводу злокачественной опухоли. Проводится и медико-генетическое консультирование детей и их родителей.
Примерно таково сегодня состояние детской онкологии. Семь из 10 больных раком детей удается спасти. Но это, конечно же, далеко не предел.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ:
Дарьина А.Н., Юрчук В.А., Суховерхов О.А., Цаца М.В. Актуальные вопросы детской онкологии. Пособие для работы практическим врачам – детским хирургам, педиатрам, хирургам общего профиля – Красноярск, 2007.
Дурнов Л.А., Голдобенко Г.В., Курмашов В.И. Детская онкология. Учебное издание. – Курск: КГМУ, Москва: «Литера», 1997.
Материалы пресс-конференции "Детская онкология - еще один шанс выжить", статья Льва Дурнова «Детская онкология: поиск новых возможностей».
Рак — страшный недуг, который не различает людей по возрасту. Печальная статистика онкологических заболеваний сообщает нам страшную цифру: 15 случаев злокачественных заболеваний на каждые сто тысяч детских жизней. Если учесть, что под детским возрастом подразумевается период от 0 до 15 лет, то получается страшный результат.
Более оптимистична статистика по лечению онкологии у детей. Большинство заболеваний успешно лечатся при условии раннего выявления злокачественных образований. Однако это случается крайне редко. Большинство родителей не обращает внимания на первые симптомы онкологии или принимают их за показатели других болезней. Часто констатируется факт неверной постановки диагноза и вследствие этого неправильное лечение.
Классификация онкологических заболеваний у детей
Злокачественные заболевания у детей бывают трех видов:
- Эмбриональные опухоли — следствие патологических процессов в клетках зародыша. В результате этих процессов клетки мутируют. Гистология указывает сходство с тканями и клетками эмбриона.
К эмбриональным опухолям относятся: бластомные опухоли (нефробластомы, медуллобластомы, ретинобластомы, гепабластомы), герминогенные опухоли, рабдомиосаркомы.
- Ювенальные опухоли — группа раковых болезней, которые образовываются из здоровых клеток. Процесс появления злокачественных образований происходит на генетическом уровне и носит название малигнизации.
К числу ювенальных опухолей относятся: карцинома, лимфома, саркома, болезнь Ходжкина.
- Опухоли взрослого типа. Этот вид злокачественных образований встречается достаточно редко. К числу таких образований относятся: карциномы, шванномы.
Причины детской онкологии
Современная медицина, несмотря на активные исследования в области онкологии, не может точно назвать причины появления злокачественных заболеваний у детей. Установлены только предпосылки возникновения раковых опухолей, к которым относят:
- генетическую предрасположенность;
- канцерогенные воздействия — загрязнение окружающей среды и наличие токсических веществ в составе окружающей обстановки;
- патологии плода в период внутриутробного развития.
Наукой доказано, что онкологические заболевания не передаются по наследству, однако в некоторых случаях наблюдается наличие опухолей у нескольких поколений одной семьи. При этом потомство рождается здоровым. Ученые предполагают, что в этом случае нужно вести речь об особенной генетически обусловленной реакции организма на определенные факторы.
Каждый тип злокачественной опухоли имеет свои особые признаки, которые часто ошибочно относят к другим заболеваниям. В результате неправильной постановки диагноза и неверно назначенного лечения теряется долгожданное время.
Кроме локальных ощущений, озвученных детьми, родителей должны насторожить следующие общие симптомы:
У детей с первичными злокачественными образованиями очень быстро появляются признаки опухолевой интоксикации. Часто именно по этому признаку выявляют и определяют раковое заболевание.
Симптомы опухолевой интоксикации: головная боль, высокая температура, плохой аппетит, резкое снижение массы тела.
Чтобы убедиться в отсутствие страшного заболевания, при подозрениях на раковые образования нужно пройти диагностику.
Диагностика онкологических образований у детей
Огромную роль в выявлении злокачественных опухолей играют регулярные профилактические осмотры. Если общее состояние ребенка вызывает беспокойство у врачей, нужно пройти ряд дополнительных обследований: УЗИ, МРТ, компьютерную томографию.
Окончательный диагноз ставится на основе биопсии – гистологического исследования образца опухолевой ткани. поможет также определить стадию ракового заболевания.
Лечение детской онкологии
Методы лечения онкологических заболеваний у детей практически схожа с лечением рака у взрослых, но имеет ряд особенностей.
- Ведущим видом лечения является химиотерапия, которая, благодаря новейшим разработкам, является максимально щадящей и эффективной.
- Лучевая терапия используется крайне редко только в тех случаях, когда другие методы являются неэффективными. Этот метод опасен для общего физического развития детей и может иметь серьезные патологические последствия.
- Хирургическое воздействие обычно дополняет химиотерапию. В лечении злокачественных опухолей у детей широко используются малотравматичные хирургические методики: криотерапия, лазеротерапия, гипертермия.
- Трансплантация стволовых клеток – новая эффективная технология в лечении рака, однако используется она только при соблюдении ряда условий на определенных стадиях развития метастазов. Кроме того, этот метод имеет большой спектр противопоказаний.
После курса лечения ребенок нуждается в реабилитационных мероприятиях и поддерживающей терапии. Маленький пациент должен неукоснительно выполнять все рекомендации врача. Нельзя подвергать ребенка опасности инфекций, так как его иммунитет непросто ослаблен, а практически отсутствует.
Детская онкология существенно отличается от онкологии взрослых как по характеру опухолей (почти не встречаются раковые опухоли), так и по их локализации (чрезвычайно редки опухоли легких, желудочно-кишечного тракта, молочной железы, гениталий). У детей опухоли преобладают мезенхимальные: саркомы, эмбриомы и смешанные.
На первом месте стоят опухоли органов кроветворения (лейкоз, лимфогранулематоз), затем головы и шеи (ретинобластома, рабдомиосаркома), забрюшинного пространства (нейробластомы и опухоли Вильмса) и, наконец, костей и кожи (саркома, меланома).
Несмотря на то, что у детей, как и у взрослых, сохраняется разделение опухолей на доброкачественные и злокачественные, подобное разграничение, равно как и выделение истинных опухолей от опухолеподобных процессов и пороков развития, чрезвычайно сложно в силу их биологической общности и наличия переходных форм
Одной из возможных причин развития опухолей у детей является существование эктопированных эмбриональных клеток, которые обладают потенцией к злокачественному превращению.
Нельзя исключить также значение длительно существующего очага воспаления, вирусов, а также мутации, изменяющей биохимическую структуру клетки. Важное место принадлежит ионизирующему излучению, не исключается также полностью влияние травмы, играющей, по-видимому, роль не причинного, а провоцирующего фактора.
Возраст детей, страдающих опухолями, дает при графическом изображении резкий подъем кривой к 3-б годам, хотя известны наблюдения злокачественных опухолей у новорожденных. Существует мнение, что каждому возрасту ребенка свойствен свой тип опухоли. Так, дизоитогенетические образования (опухоль Вильмса) свойственны детям в возрасте до 2 лет. Лимфогранулематоз, опухоли мозга встречаются у детей от 2 до 12 лет, опухоли костей чаще проявляются к 13-14 годам. Это объясняется особенностью обмена и физиологических функций, меняющихся с возрастом.
Важным эндогенным фактором являются гормональные влияния, обусловливающие разную частоту отдельных форм опухолей у мальчиков и девочек. У мальчиков чаще отмечены злокачественные опухоли лимфатического аппарата, а из доброкачественных форм - ангиофибромы; у девочек чаще возникают тератомы и гемангиомы.
Особой спецификой для некоторых новообразований (гемангиома, юношеская папиллома, нейробластома, ретинобластома) является способность их к спонтанной регрессии, которую объясняют тем, что эти опухоли являются последней стадией пренатальных нарушений, по снятии которых в постнатальном периоде начинается регрессия.
Одна из важнейших особенностей опухолей детского возраста - существование семейного предрасположения к некоторым новообразованиям (ретинобластома, хондроматоз, полипоз кишечника). Установление в анамнезе такой отягощенной наследственности облегчает своевременное распознавание этих опухолей и намечает пути их профилактики.
Течение злокачественных опухолей у детей чрезвычайно своеобразно. Так, заведомо злокачественные опухоли (опухоль Вильмса, нейробластома) долгое время могут вести себя как доброкачественные: не прорастают капсулу и окружающие ткани. В то же время, будучи легко удалимыми, они могут давать метастазы. Напротив, доброкачественные опухоли - гемангиомы, в основе которых лежит порок развития периферических сосудов, обладают инфильтрирующим ростом, могут прорастать соседние органы, разрушая их, и с большим трудом удаляются.
Течение злокачественных опухолей у детей варьирует от бурного, с диссеминацией в течение нескольких недель, до торпидного, что определяется биологической потенцией опухоли, ее локализацией и общей резистентностью организма. Злокачественная опухоль, независимо от типа и характера роста местного очага, на определенном этапе развития проявляется регионарными или отдаленными метастазами. Иногда процесс метастазирования протекает бурно, по типу генерализации.
Хотя до сих пор окончательно не доказано существование общего или местного иммунитета, наличие определенных защитных свойств организма не вызывает сомнений. Это подтверждается неравномерностью развития опухоли, обнаружением в различных органах эмболов, не реализующихся в метастазы, и, наконец, случаями спонтанной регрессии опухоли.
Вопросы ранней диагностики в педиатрической онкологии являются важнейшими среди всех прочих. Врач-педиатр должен помнить, что за необъяснимыми симптомами, нетипичным течением заболевания может скрываться новообразование, и исключить его нужно в первую очередь. Каждый осмотр ребенка врачом должен проводиться с позиций онкологической настороженности.
Онкологическая настороженность врача-педиатра предусматривает следующие моменты:
- 1) знание ранних симптомов опухолей, наиболее часто встречающихся в детском возрасте (5 основных локализаций - кроветворные органы, кости, забрюшинное пространство, центральная нервная система, глаза);
- 2) знание предраковых заболеваний и их выявление;
- 3) быстрое направление ребенка в специализированное учреждение;
- 4) тщательное обследование каждого ребенка, обращающегося к врачу любой специальности для выявления возможного онкологического заболевания.
Известно, что причиной запущенных случаев в детской онкологии наряду с отсутствием личного опыта врачей в силу относительной редкости новообразований у детей являются еще и атипичность течения начальной стадии заболевания. Так, под маской обычных, характерных для периода роста ребенка болей в нижних конечностях могут скрываться начальные стадии лейкоза, «увеличенные» печень и селезенка при внимательном осмотре оказываются опухолью забрюшинного пространства.
С целью диагностики применяются простейшие методы исследования- осмотр и пальпация. Последовательно внимательно изучается состояние лимфатических узлов, почечных областей, черепа, глаз, трубчатых костей. Некоторые вспомогательные данные можно получить при лабораторном исследовании (анемия, увеличенная СОЭ, изменение концентрации катехоламинов). Завершается исследование в поликлинике с применением рентгенологических методов (обзорные рентгенограммы костей, экскреторная урография) и пункционной биопсии. При необходимости исследование (инструментальные методы, ангиография) заканчивается в стационаре.
Доказана возможность злокачественного перерождения при таких пороках, как тератоидная опухоль, ксеродерма, полипоз кишечника, некоторые виды пигментных пятен. Удаление их у детей является профилактикой новообразований у взрослых. Помимо удаления доброкачественных опухолей, являющихся фоном для развития злокачественного новообразования, мерами профилактики опухолей у детей служат:
- 1) выявление семейного предрасположения к некоторым формам опухолей;
- 2) антенатальная охрана плода (устранение всевозможных вредных влияний на организм беременной женщины).
Диагностика опухолей у детей всегда тесно связана с вопросами деонтологии. С одной стороны, родители должны быть хорошо осведомлены о состоянии ребенка и об опасности промедления с госпитализацией, с другой - они не должны терять надежды на оказание реальной помощи их ребенку. При общении с детьми необходимо учитывать, что больные дети особенно наблюдательны, начинают быстро разбираться в терминологии и могут реально оценить угрозу их здоровью и даже жизни. Это требует бережного, тактичного, внимательного отношения к больным детям.
Выбор метода лечения определяется характером и распространенностью опухолевого процесса, клиническим течением и индивидуальными особенностями ребенка. Оперативное вмешательство, являющееся основным методом лечения, проводится с соблюдением двух принципов: радикальности операции и обязательного гистологического исследования удаленной опухоли. При этом следует отметить, что критерии злокачественности опухолей в детском возрасте относительны [Ивановская Т. И., 1965].
Наряду с хирургическим методом в детской онкологии применяют лучевое лечение и химиотерапию. Два последних метода назначают только при установлении точного диагноза.
Применение комбинированного лечения, расширяющийся круг химиопрепаратов позволяют у значительной части детей (до 44- 60%) добиться выживания на протяжении более 2 лет без рецидивов и метастазов, что приравнивается к 5 годам у взрослых и дает надежду на полное выздоровление.
Плохие исходы в значительной степени зависят от неправильной и поздней диагностики, что объясняется слабой онкологической настороженностью педиатров и хирургов, недостаточной изученностью большинства новообразований детского возраста и трудностью диагностики. Огромную роль в профилактике запущенных форм должна играть санитарно-просветительная работа среди взрослого населения, направленная на обеспечение своевременного обращения родителей с детьми за консультативной и лечебной помощью.
Исаков Ю. Ф. Детская хирургия, 1983 г.