Обструктивная болезнь легких у детей. Обструктивные заболевания легких у детей: решенные и нерешенные вопросы. Чем опасен хобл

В последние годы в России отмечается увеличение количества детей с хроническими заболеваниями и врожденными пороками развития легких (ХОБЛ). И прежде считалось, если не принимать мер, то любая из этих проблем способна привести к ХОБЛ. Но... несколько десятилетий спустя, когда ребенок вырастет и перешагнет 40-летний рубеж. Маленьким ХОБЛ не грозит. Бронхиальная астма, хронический бронхит, бронхолегочная дисплазия – совсем другие недуги. Серьезные, опасные, но не такие необратимые. И вдруг ситуация изменилась...

ХОБЛ у детей: ложная тревога?

Теперь педиатры в поликлиниках говорят, что целый ряд заболеваний дыхательной системы и факторов внешней среды может спровоцировать развитие ХОБЛ в совсем раннем возрасте. Главное проявление ХОБЛ – одышка из-за помех, возникающих при проникновении воздушного потока в легкие. Чтобы получить порцию кислорода, легочная ткань растягивается и становится слишком тонкой, вялой и уже не может выполнять свои функции.

У астмы, бронхолегочной дисплазии и ХОБЛ одни и те же проявления. И не только у них. Если мама или папа курят и малыш непрерывно вдыхает табачный дым, то есть является пассивным курильщиком, то ему с раннего возраста угрожает эмфизема легких. Процесс развивается следующим образом: слизистая бронхов все время воспалена из-за токсичного дыма. И это приводит к хроническому бронхиту и сужению просвета бронхов. В результате воздух с трудом проникает в легкие и еще хуже их покидает. После выдоха в полостях органа остается переработанный кислород, который уже не участвует в дыхании, но занимает много места, перерастягивая ткань. Со временем легкие теряют способность нормально сокращаться, получать кислород и выводить углекислый газ. Появляется одышка. Если у дошкольников намечается физиологическая эмфизема (врачи называют ее «викарная»), то в возрасте 10–11 лет у них уже появляются признаки ХОБЛ. В настоящее время военные врачи, оценивая состояние здоровья призывников часто выявляют первую и даже вторую стадию ХОБЛ. Несмотря на достижения в борьбе с недугом, нужно стараться предупредить его в раннем возрасте, снижая воздействие факторов риска.

Мнение экспертов

Лейла Намазова-Баранова, педиатр, д-р мед. наук, профессор, академик РАН, зам. директора НИИ педиатрии Минздрава РФ, Москва

При диагностике малышей в районных поликлиниках врачи иногда путают ХОБЛ с астмой и бронхолегочной дисплазией. Несмотря на сходство симптомов, а именно приступы удушья, это разные заболевания. Астма развивается как аллергическая реакция, а бронхолегочная дисплазия – удел «торопыжек», детей, появившихся на свет раньше времени. И прежде всего тех, кому неправильно провели кислородную поддержку сразу после появления на свет еще в родильном доме. В настоящее время идет научная дискуссия, являются ли астматики и дети, перенесшие в младенческом возрасте бронхолегочную дисплазию, потенциальными больными с ХОБЛ. Вроде бы появились данные в пользу такого вывода, но пока наука все же не может дать достоверного ответа на этот вопрос. Необходимо провести обширные и длительные наблюдения.

Но что можно сделать прямо сейчас? Я советую родителям тех детей, у которых есть какие-либо респираторные (дыхательные) проблемы, обязательно проводить вакцинацию от пневмококка, гриппа и гемофильной инфекции. Эти бактерии вызывают болезни, протекающие с осложнениями. И главный удар приходится на бронхи и легкие. Перечисленные прививки входят в Национальный календарь прививок и делаются бесплатно. Особенно актуальна профилактика заражения пневмококковой инфекцией, которая ежегодно уносит около миллиона детских жизней. Вакцинацию можно начинать у малышей с 2–4 месяцев.

Наталия Лев, пульмонолог, канд. мед. наук, ведущий научный сотрудник отделения хронических воспалительных и аллергических болезней легких Научно- исследовательского клинического института педиатрии им. акад. Ю. Е. Вельтищева, Москва

Несмотря на то, что ХОБЛ – заболевание «взрослое», существует ряд детских пульмонологических заболеваний, которые можно рассматривать в рамках ХОБЛ. Это болезни, которые сопровождаются выраженным, плохо поддающимся терапии тяжелым обструктивным синдромом (удушье), при котором нарушается проводимость бронхов. Они отекают, переполняются слизью. И в результате происходит спазм, мешающий дыханию. Малыш шумно со свистом дышит, все время старается выдохнуть оставшийся воздух, кашляет. Кашель может быть как сухим, так и влажным. Любое физическое усилие сопровождается одышкой. Нарушается общее состояние: у карапуза плохой сон и аппетит, общая слабость, головные боли, головокружения. Самочувствие все время ухудшается, лечение не помогает, врачи и родители бьют тревогу. Клинические анализы крови в норме, разве что СОЭ бывает повышен. Так продолжается не менее недели, иногда не удается избавиться от кашля и за месяц. Температура может не повышаться. Картина абсолютно аналогична той, что наблюдается у взрослых пациентов с ХОБЛ. И врачи невольно приходят к мысли, что у ребенка ХОБЛ. Хотя это не так, и надо продолжать поиски правильного диагноза.

Цифры и факты

1. В 2015 году в России от ХОБЛ умерло 42 тысячи человек, а ежегодно в мире недуг уносит более 3 млн жизней.
2. Женщины более чувствительны к табачному дыму, чем мужчины.
3. По международным оценкам бронхиальная астма встречается у 10 % детей.
4. Астма – самое частое дыхательное заболевание у детей. И как правило, с возрастом переходит в ХОБЛ.
5. Остается открытым вопрос: с какого возраста можно диагностировать ХОБЛ.

При наличии у ребенка пульмонологических заболеваний, которые сопровождаются обструктивным синдромом, необходимо:

• исключить пассивное курение детей и женщин во время беременности;
• проводить профилактику курения детей и подростков;
• ограничить воздействие на малыша факторов, которые могут вызвать бронхообструкцию, а именно вирусные инфекции и неблагоприятную экологию внешней среды и жилища, соблюдать санитарные нормы;
• оберегать малыша от инфекционных заболеваний, так как любое из них – вирусное или бактериальное – перегружает дыхательную систему и вызывает осложнения;
• в сезон простуд не следует пренебрегать соблюдением банальных мер предосторожности: ограничить контакты ребенка, выполнять правила личной гигиены;
• проводить профилактику респираторных инфекций: делать прививки, в том числе от гриппа, пневмококка, гемофильной палочки, респираторно-синтициального вируса.

ХОБЛ, или ХОЗЛ, расшифровывается как хроническая обструктивная болезнь (заболевание) лёгких, развивающаяся в ответ на воспалительную реакцию в лёгочной ткани, спровоцированную длительным воздействием патогенных частиц или газов. Характеризуется неуклонно прогрессирующим течением и частичным или полностью необратимым ограничением воздушного потока.

ХОБЛ является поистине мировой проблемой. В 1998 году Институтом сердца, лёгких и крови Соединённых Штатов Америки совместно со Всемирной Организацией Здравоохранения была создана целая инициативная группа (GOLD), досконально изучающая данную патологию.

До недавнего времени понятие ХОЗЛ включало в себя несколько заболеваний, объединённых общими признаками. Среди них:

• хронический ;
• эмфизема лёгких;
• муковисцидоз;
• облитерирующий бронхиолит;
• тяжёлые формы бронхиальной астмы;
• биссиноз (профессиональное заболевание у рабочих, контактирующих с пылью прядильного сырья) и некоторые другие.

В настоящее время все вышеперечисленные патологии было отделены, и термин «ХОБЛ» является самостоятельным заболеванием.

ХОБЛ занимает 2-е место среди неинфекционных хронических заболеваний, 4-е место среди причин общей смертности и лидирующие позиции в списке причин инвалидизации населения из-за потери важной функции – дыхания.

Показатели заболеваемости ХОБЛ на сегодняшний день неуклонно растут.

Почему развивается ХОБЛ?

Хроническая обструктивная болезнь лёгких формируется при сочетании сразу нескольких внешних и внутренних воздействий.

Являются наиболее важными и складываются из следующих моментов:

• курения. Более 90 % всех пациентов с ХОБЛ — это курильщики. Вдвойне неприятен тот факт, что курение является весьма управляемым фактором. Ведь изменить состав окружающего воздуха или повлиять на свою генетику человек не в силах, а вот бросить курить вполне.

Курение является одной из важнейших причин развития хронического обструктивного заболевания лёгких;

• профессиональных вредностей. Являются вторым важным провоцирующим фактором. Прямую опасность несут неорганическая и органическая пыль, химические примеси, различные газы и дым. Наиболее подвержены развитию патологии строители, работники шахт, металлургических, хлопчатобумажных производств и зерносушильных цехов;
• загрязнения воздуха и его насыщенностью продуктами сгорания угля, древесины, навоза и других веществ.

Предрасполагающие факторы

Именно они объясняют, почему при выраженном ухудшении качества вдыхаемого воздуха, активном или пассивном курении и других факторах риска данное заболевание лёгких развивается далеко не у всех.

Они включают в себя:

• наследственную предрасположенность. Дефицит некоторых ферментов, например, альфа-1-антитрипсина, играет немаловажную роль в развитии патологических изменений в лёгочной ткани;
• внутриутробные аномалии развития , в том числе неоконченное формирование лёгких при рождении ребёнка на малых сроках беременности;
• возраст и пол. Было отмечено, что от ХОБЛ в большинстве случаев страдают представители сильного пола старше 40 — 45 лет, но в настоящее время соотношение между мужчинами и женщинами уравнялось в связи с усиленным распространением курения среди последних;
• инфекции. Частые респираторные заболевания оставляют свой след в лёгочной ткани, что может спровоцировать при совокупности воздействий хроническое заболевание данного органа;
• гиперреактивность бронхов — чересчур выраженная реакция бронхиального дерева на воздействия внешней среды. Хоть данный факт и ассоциируют с бронхиальной астмой, он также играет свою роль и в развитии ХОБЛ.

Всем людям старше 30 — 40 лет, не расстающимся с никотином, обязательно стоит проверить индекс курильщика, с помощью которого можно проверить принадлежность пациента к группе риска по возникновению ХОБЛ.

Он рассчитывается по следующей формуле: число выкуриваемых сигарет (день) умножить на продолжительность курения (в годах) и разделить на 20. Если коэффициент превышает отметку 10 — это достоверный признак риска формирования ХОБЛ. По некоторым данным «безопасным» является выкуривание не более 5 сигарет в день.

Что происходит в лёгких при ХОБЛ?

У предрасположенных пациентов воздействие различных раздражающих веществ, в том числе табачного дыма, ведёт к формированию хронического воспалительного процесса в слизистой оболочке бронхов. В результате происходит усиленная выработка слизи, изменение состава, из-за чего усиливается вязкость, закупорка мелких ветвей бронхиального дерева.

Воспаление способно распространяться на нижележащие слои (подслизистый, мышечный) с гибелью клеточного состава и процессом разрастания соединительной ткани — ремоделирование всех слоёв стенок бронхов. Ключевой момент — поражение дистальных отделов, расположенных рядом с альвеолами и паренхимой (лёгочными «воздушными мешочками» и основной тканью).

Перемычки между альвеолами и паренхима разрушаются с формированием эмфиземы, характеризующейся гипервоздушностью лёгких. Эластичность органа нарушается, и он как бы раздувается воздухом. Мелкие бронхи на выдохе расправляются с трудом, объём вдоха уменьшается, нарушается привычный газообмен. Это проявляется типичным симптомом для пациентов с ХОБЛ — выраженной одышкой.

Ввиду длительной дыхательной недостаточности развивается хроническое кислородное голодание (), от которой страдает весь организм. Она ведёт к рефлекторному сужению лёгочных сосудов, что приводит к росту давления и развитию лёгочной гипертензии.

Она, в свою очередь, провоцирует сердце работать в усиленном режиме, из-за чего его правые отделы гипертрофируются (увеличивается мышечный слой), формируется другое тяжёлое заболевание под названием «лёгочное» сердце. Оно с течением времени ведёт к развитию .

Изменения в лёгких носят постепенно прогрессирующий характер, и весь процесс развития ХОБЛ может достигать десятков лет.

Стадии развития и виды заболевания

Хроническое обструктивное заболевание лёгких по последним рекомендациям GOLD подразделяется в зависимости от степени тяжести и показателей спирографического исследования (объёма форсированного выдоха за 1 секунду – ОФВ1) на следующие стадии:

• 0 стадия — группа риска, длительное влияние неблагоприятных факторов, например, курения. Функциональная активность лёгких не нарушена, жалоб пациенты не предъявляют. В настоящее время данная стадия из классификации исключена (ОФВ1 80 — 100%);
• I — лёгкое течение (ОФВ1 > 80%);
• II — среднее (ОФВ1 50 — 80%);
• III — тяжёлое (ОФВ1 30 — 50%);
• IV — крайне тяжёлое (ОФВ1 < 30%).

В зависимости от проявлений заболевания (одышки) выделяют:

• 0 степень — одышка появляется только после значительной физической нагрузки;
• 1 — при небольшом подъёме по лестнице, быстрой ходьбе;
• 2 — медленной ходьбе;
• 3 — невозможность пройти более 100 метров;
• 4 — появляется при переодевании, не позволяет покинуть пределы дома.

Также критерием наличия хронической обструктивной болезни лёгких является снижение отношения ОФВ1 к форсированной жизненной ёмкости лёгких (ФЖЕЛ) — индекса Тиффно.

Во всех стадиях заболевания он будет менее 0,7.

Кроме того, выделяют следующие клинические формы:

• эмфизематозную («розовые пыхтельщики»). Преобладающим проявлением является одышка. Кашель у данной категории лиц беспокоит редко, мокрота выделяется лишь в незначительных количествах. Кожный покров имеет бледно розоватый оттенок, масса тела, как правило, низкая. Лёгочная гипертензия и поражение сердца формируются поздно. Летальность наступает в ранние годы;
• бронхитическую («синие отёчники, одутловатики»). Пациентов беспокоит длительный кашель с обильно отделяемой мокротой, чаще светлой окраски. Довольно быстро развивается поражение сердечной мышцы с типичной клинической картиной – отёками различной локализации, синюшностью кожного покрова. Кахексия не характерна, летальность в пожилом возрасте.

В практической деятельности отделить один тип ХОБЛ от другого практически невозможно, поэтому в подавляющем большинстве случаев встречается смешанная форма заболевания.

Отдельно различают следующие фазы:

• обострения – с бурным развитием клинической картины заболевания, усилением одышки, кашля и другими симптомами;
• стабильного течения – без явных проявлений.

Как проявляется заболевание?

Общая симптоматика складывается из следующих ранних признаков:

• одышки, которая коррелирует со степенью тяжести патологии;
• кашля, носящего длительный затяжной характер, при этом возможно выделение мокроты светлого, прозрачного цвета;
• приступов головокружения и головной боли;
• общей слабости;
• недомогания;
• снижения трудоспособности.

На более поздних этапах ХОБЛ можно обнаружить:

• гипертрофию (увеличение в объёме) межрёберных мышц, активно участвующих в акте дыхания;
• признаки выраженной хронической дыхательной недостаточности – пальцы напоминают «барабанные палочки», а ногти «часовые стёкла»;
• повышенную склонность к тромбообразованию и остеопорозу (разрежению костной структуры), который проявляется спонтанными переломами различных костей;
• нарушения сна, включая бессонницу;
• подавленность настроения, склонность к депрессивным состояниям;
• ноющие боли в мышцах и суставах;
• склонность к инфекционным заболеваниям респираторного тракта – , фарингиту, трахеиту, ларингиту;
• отёки стоп, голеней, бёдер и других локализаций при присоединении сердечной недостаточности.

Как распознать обострение?

Обострением заболевания считается острое ухудшение общего состояния на протяжении не менее 2 дней подряд.

Респираторными признаками являются:

• усиление кашля и одышки;
• увеличение «гнойности» (приобретение насыщенного жёлтого или зелёного цвета) и количества мокроты;
• поверхностное частое или свистящее дыхание;
• увеличение частоты дыхательных движений на 20% и более (норма 16 — 18 в минуту).

Из системных проявлений можно выделить:

• повышение температуры тела выше 37 °С;
• учащение частоты сердечных сокращений более 90 в минуту;
• возможные нарушения сознания.

Обострение хронической обструктивной болезни лёгких требует немедленного пересмотра ранее проводимого лечения.

Чем опасен ХОБЛ?

Обструкция лёгких рано или поздно, но всегда сопровождается различными осложнениями, среди которых можно встретить:

• хроническую дыхательную недостаточность , которая негативно воздействует на все органы и системы человека;
• — воспалительный процесс в лёгочной ткани, зачастую принимающий очень тяжёлое течение;
• синдром лёгочного сердца — совокупность различных проявлений и изменений, возникшая из-за гипертрофии правых отделов сердечной мышцы;
• тромбоэмболию лёгочной артерии — жизнеугрожающее состояние, возникающее из-за закупорки тромбов сосудов лёгких (при поражении крупных ветвей смертность достигает 100%);
• необратимую сердечную недостаточность — частая причина смерти при длительно существующем ХОБЛ;
• развитие бронхоэктазов — функционально неполноценных бронхов, которые приобретают мешковидную форму;
• различные расстройства сердечного ритма — , артриовентрикулярную, синоатриальную блокады и прочие.

Как и кем осуществляется диагностика ХОБЛ?

При наличии симптоматики, указывающей на ХОБЛ, стоит обратиться к врачу-терапевту, пульмонологу, а при далеко зашедшей патологии будет необходима помощь кардиолога. В настоящее время могут применяться:

• спирометрия — ключевой метод диагностики хронической обструктивной болезни лёгких. Позволяет выявить снижение объёма форсированного выдоха за первую секунду и форсированной жизненной ёмкости лёгких. Данные показатели отражают степень тяжести ХОБЛ;
• спирометрия с бронхолитическими средствами . Необходима для выявления степени обструктивного процесса.

Через 15 минут после введения Сальбутамола, Формотерола или Ипратропия бромида оценивают прирост ОФВ₁. Если он увеличивается более чем на 12% от исходных показателей, то говорят об обратимости бронхиальной обструкции;

• рентгенография органов грудной клетки. Является обязательным методом исследования, при помощи которого можно выявить развитие на ранних стадиях. При начальных стадиях ХОБЛ других изменений выявить нельзя, лишь при прогрессировании патологии отмечается некоторое обеднение сосудистого рисунка;
• . При длительно существующей дыхательной недостаточности можно выявить признаки сгущения крови — повышение уровня эритроцитов, гемоглобина и гематокрита, снижение скорости оседания эритроцитов (полицитемический синдром). При развитии обострения можно выявить увеличение числа лейкоцитов и повышение СОЭ;
• общий анализ мокроты. Необходим для дифференциальной диагностики с туберкулёзом и бронхиальной астмой. Также позволяет выявить атипичные клетки, характерные для ракового развития, а так как возраст пациентов с ХОБЛ в большинстве случаев более 40 лет, то всегда должна сохраняться онкологическая насторожённость;
• электрокардиография и ультразвуковое исследование сердца — проводятся минимум раз в год для оценки состояния сердечной мышцы и диагностики лёгочной гипертензии (норма давления в лёгочной артерии согласно ВОЗ до 30 мм ртутного столба);
• анализ газового состава и pH крови — позволяет оценить степень её насыщения кислородом и определить степень дыхательной недостаточности.

Своевременное выявление ХОБЛ заметно увеличивает продолжительность и, самое главное, качество жизни таких пациентов.

Для эффективной терапии ХОБЛ необходимо проведение следующих мероприятий.

1. Отказаться от курения. Своевременный отказ является залогом успешного лечения хронической обструктивной болезни лёгких. На борьбу с курением направлены психологические беседы и поддержка, практические советы, наглядная агитация. При помощи данных мероприятий благополучный исход возможен лишь в 25% случаев. Также существуют медикаментозные препараты — никотинзамещающие таблетки (Табекс), накожные пластыри (Никотинелл), жевательные резинки и спреи (Никоретте), карамели (Никомель). Процент отказавшихся от курения после применения данных средств более высок.
2. Правильно подобрать фармакотерапию. Могут применяться: средства, способствующие расширению бронхов, короткого или длительного действия (бета-адреномиметики — Фенотерол, Сальбутамол; холинолитики — Ипратропия и Тиотропия бромид; ксантины — Теофиллин, Эуфиллин); глюкокортикоидные гормоны системного и ингаляционного применения (Дексаметазон, Преднизолон, Флутиказон, Беклометазон, Будесонид); комбинированные препараты (Флутиказон + Сальметерол — Серетид или Будесонид + Формотерол — Симбикорт). Также могут использоваться препараты, улучшающие качество мокроты (АЦЦ, Амброксол, Флюдитек); ингибиторы фосфодиэстеразы-4 (Рофлумиласт) и средства с множественными эффектами (Эреспал).
3. Осуществлять подбор лекарственной терапии в индивидуальном порядке.
4. Предлагать пациентам с ХОБЛ прививаться против пневмококковой инфекции и гриппа.
5. Заниматься физической реабилитацией посредством специальных тренировок, например, ежедневной ходьбой не менее 30 мин в день.

Как лечить обострение?

Целью терапии является купирование тяжёлого приступа заболевания и его предотвращение в будущем. Лечение ХОБЛ может осуществляться в стационарном или амбулаторном режиме в зависимости от степени тяжести. Его основу составляют:

• короткодействующие бета-2-агонисты, а при их неэффективности внутривенное введение Эуфиллина или глюкокортикоидных гормонов. Альтернативой является небулайзерное применение ингаляционных стероидов — Пульмикорта;
• введение антибактериальных средств широкого спектра действия при бактериальном воспалительном процессе (Цефтриаксона, Цефотаксима, Левофлоксацина, Цефепима);
• дозированное применение оксигенотерапии через носовые катетеры с насыщением кислорода 24 — 28%;
• поддержание водного баланса и профилактика тромбообразования (внутривенное капельное введение раствора Рингера, Трисоли и подкожное Гепарина).

Чем помочь при тяжёлом течении?

При несоблюдении пациентом лечебных рекомендаций ХОБЛ неуклонно прогрессирует и приводит к необратимым последствиям. Пациенты, как правило, получают группу инвалидности. Одышка беспокоит настолько сильно, что они не в состоянии выполнять даже привычную бытовую нагрузку или сделать несколько шагов. Такие люди нуждаются в постоянном постороннем уходе. Облегчить их состояние призваны кислородные портативные концентраторы, помогающие обеспечивать больных кислородом более 15 часов в сутки. Они не требуют подзарядки, а кислород концентрируют прямо из вдыхаемого воздуха.

Спасибо!

Болезни органов дыхания у детей всегда находятся в центре внимания педиатров, прежде всего из-за высокой заболеваемости. Из каждых трех детей, обращающихся к врачу, двое предъявляют те или иные респираторные жалобы.

У большой части пациентов заболевания органов дыхания протекают с бронхообструктивным синдромом, под которым понимают симптомокомплекс нарушения бронхиальной проходимости функционального или органического происхождения, проявляющийся приступообразным кашлем, экспираторной одышкой, приступами удушья. Высокая частота бронхообструктивного синдрома при заболеваниях легких позволила выделить группу хронических обструктивных болезней легких (ХОБЛ), как у взрослых, так и у детей. ХОБЛ, начинаясь в детском возрасте, являются частой причиной потери трудоспособности и преждевременной инвалидности.

Данная группа болезней включает врожденные (трахеобронхомаляция, трахеобронхомегалия, первичная цилиарная дискинезия, муковисцидоз, пороки развития легкого и др.) и приобретенные (бронхиальная астма, эмфизема легких, обструктивные бронхиты, облитерирующий бронхиолит, бронхолегочная дисплазия и др.) заболевания. Общим для всей них является бронхообструктивный синдром.

Наиболее частым заболеванием данной группы является бронхиальная астма. Бронхиальная астма у детей — заболевание, развивающееся на основе хронического аллергического воспаления бронхов, их гиперреактивности и характеризующееся периодически возникающими приступами затрудненного дыхания или удушья в результате распространенной бронхиальной обструкции, обусловленной бронхоспазмом, гиперсекрецией слизи, отеком стенки бронхов. Гиперреактивность бронхов — термин, обозначающий сужение дыхательных путей в ответ на провокационные агенты.

Данное определение и концепция астмы как хронического воспалительного заболевания дыхательных путей сложилась в течение последнего десятилетия на основании гистологических и иммунохимических исследований биоптатов бронхиальной стенки, бронхолаважной жидкости и аутопсийного материала от умерших больных, страдавших бронхиальной астмой.

Ведущая роль в развитии бронхиальной астмы у детей принадлежит эндогенным факторам (атопия, наследственность, гиперреактивность бронхов), которые в сочетании с различными экзогенными факторами (аллергены, лекарственные средства, вакцины, инфекционные агенты, экологические воздействия, психоэмоциональный стресс) приводят к клинической манифестации заболевания. Принципиально важным для клинической диагностики заболевания является то, что астма у детей может проявляться как в форме типичных приступов экспираторной одышки, затрудненного дыхания, удушья, свистящего дыхания, чувства сдавления в грудной клетке или кашля при контакте с домашней пылью, шерстью животных, пыльцой растений, вдыхании раздражающих веществ, воздействии резких запахов, физической нагрузке, употреблении в пищу некоторых продуктов, воздействии холодного воздуха, табачного дыма, влиянии эмоциональных факторов и др., без признаков простудного заболевания, чаще в ночное время, так и в виде нетипичных клинических проявлений бронхообструкции.

К ним относятся:

— неожиданные эпизоды затрудненного дыхания (диспноэ);

— длительный (более 10 дней) сухой кашель, особенно ночной и приводящий к пробуждению ребенка;

— кашель, провоцируемый физической нагрузкой, связанный с вдыханием холодного воздуха, сменой погоды;

— повторяющиеся приступы одышки (3 и более раз), провоцируемые простудными заболеваниями;

— рецидивирующие бронхиты или медленное выздоровление после острых бронхитов (кашель более 2 недель);

— кашель при наличии сопутствующего аллергического ринита, атопического дерматита.

Обструктивные бронхиты — клинические формы бронхитов, сопровождающиеся развитием синдрома бронхообструкции. Обструктивные бронхиты чаще встречаются у детей до 4 лет. К ним, согласно существующей «Классификации клинических форм бронхолегочных заболеваний у детей» (1996), относятся острый и рецидивирующий обструктивные бронхиты, острый бронхиолит а также острый и хронический облитерирующий бронхиолиты.

Обструктивные состояния чаще регистрируются на фоне респираторной вирусной инфекции — по данным разных авторов у 10-30% младенцев. Полагают, что RS-вирусная и парагриппозная III типа инфекции обуславливают большинство обструктивных форм бронхитов, остальные вирусы вызывают не более 10-20% случаев. При развитии трех эпизодов обструктивного бронхита у ребенка, в особенности с аллергологически отягощенной наследственностью, сопутствующими аллергическими заболеваниями и от воздействия неинфекционных факторов, говорят о формировании бронхиальной астмы.

В настоящее время достигнуты большие успехи в понимании механизмов развития, диагностике и лечении обструктивых болезней легких у детей. Этому в немалой степени способствовало создание национальной программы «Бронхиальная астма у детей. Стратегия лечения и профилактика» (1997), внедрение патогененически обоснованных, унифицированных подходов к терапии бронхиальной астмы и бронхообструктивного синдрома с использованием современных ингаляционных противовоспалительных и бронхолитических средств.

Вместе с тем, достаточно частым явлением в педиатрической практике является гиподиагностика бронхиальной астмы, далеко не всегда удается достигнуть полного контроля над заболеванием, все чаще при обстрктивных бронхитах, считавшихся вирусными заболеваниями, приходится прибегать к антибактериальной терапии.

У подавляющего большинства больных бронхиальной астмой дебют заболевания приходится на период раннего детства. В то же время достаточно часто диагноз бронхиальной астмы устанавливается спустя 5 — 10 лет после появления первых клинических симптомов заболевания. Подсчитано, что ребенок обращается к педиатру в среднем 16 раз до того, как ему поставят диагноз «бронхиальная астма», до этого наблюдаясь с такими диагнозами как «рецидивирующий обструктивный бронхит», «астматический бронхит», «ОРВИ с обструктивным синдромом». Лишь у 25% детей диагноз ставится в течение первого года после появления первых симптомов заболевания. Несвоевременная постановка диагноза приводит к более позднему началу базисной противовоспалительной терапии, что ухудшает прогноз.

Изучение эффективности стандартных схем противовоспалительной терапии терапии у детей показало, что трехмесячный курс базисного лечения, соответствующий тяжести течения бронхиальной астмы, способствует стабилизации клинико-функциональных показателей только у 60% больных. Указанное определяет актуальность изучения ранее неизвестных, новых факторов, способствующих развитию бронхообструктивного синдрома у детей, и возможностей терапии этой многочисленной группы пациентов. Особое место среди них занимают инфекционные агенты. В последние годы активно изучается роль атипичных, внутриклеточных возбудителей — микоплазм и хламидий — в развитии бронхиальной астмы и других ХОБЛ.

(Visited 14 times, 1 visits today)

Д.м.н., профессор, зав. лабораторией эндоскопии в педиатрии при кафедре детских болезней ММА им. И.М. Сеченова, Москва

URL

Хронические обструктивные заболевания легких (ХОЛЗ) - гетерогенная группа болезней, обусловленных нарушением проходимости дыхательных путей. Под нарушением проходимости дыхательных путей понимают такое состояние бронхов и легких, которое препятствует легочной вентиляции и оттоку бронхиального содержимого. У детей первых лет жизни нарушения свободной проходимости дыхательных путей в большей или меньшей степени сопровождают многие бронхолегочные заболевания, проявляющиеся бронхообструктивным синдромом (БОС), под которым понимают симптомокомплекс, включающий кашель, цианоз, одышку.

В последние два десятилетия спектр хронической воспалительной патологии легких претерпел существенные изменения, что решающим образом сказалось на современной характеристике ее структуры. Значительно повысилась заболеваемость аллергическими болезнями, при этом все больший удельный вес приобретает бронхиальная астма. О негативной тенденции роста заболеваемости бронхиальной астмой, особенно детей, свидетельствуют эпидемиологические исследования, согласно которым в настоящее время от 4 до 8% населения страдает бронхиальной астмой, а в детском возрасте этот показатель увеличивается до 10% .

Начинаясь в детском возрасте, заболевания дыхательных путей, приводящие к обструктивному синдрому, являются наиболее частой причиной потери трудоспособности и преждевременной инвалидности. Поэтому проблема ХОЗЛ приобретает с каждым годом все большее значение.

Этиология и патогенез

Причины возникновения стенозирующих поражений дыхательных путей у детей различны. Эти поражения могут быть обусловлены пороками развития, приобретенными и травматическими повреждениями и т.п. Но наиболее часто они являются следствием воспалительных бронхолегочных заболеваний. Непроходимость бронхов наступает в результате воздействия внутри- и внебронхиальных факторов. Первым принадлежит доминирующая роль в развитии обструктивных поражений дыхательных путей - это воспалительные изменения слизистой оболочки с гиперсекрецией, дискринией и застоем, различные механические препятствия. Внебронхиальные факторы - увеличенные лимфатические узлы средостения, парабронхиальные кисты и опухоли, аномальные сосуды - оказывают давление на бронхи извне.

Симптоматику БОС определяет ведущее звено патогенеза, которое имеет свои особенности при различных нозологических формах. Основой для БОС при недостаточности мышечно-эластического каркаса бронхов являются дискинезия и резкие изменения просвета нижних дыхательных путей при дыхании и кашле. Глубокие нарушения в системе мукоцилиарного транспорта, вызывающие обструкцию и одышку, наблюдаются при врожденных дефектах строения реснитчатых клеток респираторного аппарата, при патологической вязкости измененного по физико-химическому составу бронхиального секрета. Развивающиеся на основе хронического аллергического воспаления бронхоспазм гиперсекреция, дискриния и отек слизистой оболочки являются обязательными патофизиологическими компонентами приступов удушья при бронхиальной астме.

Развитию нарушений бронхиальной проходимости способствуют возрастные анатомо-физиологические особенности респираторных органов, среди которых наиболее важными являются узость дыхательных путей, мягкость и податливость их хрящевого остова, склонность слизистой оболочки к генерализованным отекам и набуханию.

Свободная проходимость бронхов находится в прямой зависимости от механизмов самоочищения легких: перистальтики бронхов, деятельности мерцательного эпителия слизистых оболочек респираторного тракта, от кашля, ускоряющего передвижение слизи по бронхам и трахее. У маленьких детей из-за слабости дыхательных мышц и небольшой амплитуды движения ребер и диафрагмы кашлевой толчок слаб и неэффективен, возбудимость дыхательного центра снижена, а просвет узких воздухоносных путей с податливыми стенками уменьшается даже при незначительном их набухании. Поэтому у детей гораздо легче, чем у взрослых, может возникнуть нарушение проходимости бронхов.

Патоморфология

Патологоанатомические изменения в легких во многом определяются величиной сужения и длительностью его существования. Согласно общепризнанной классификации нарушений бронхиальной проходимости (C.Jackson) выделяют три степени сужения бронхов.

При первой степени просвет бронха сужен незначительно. Вследствие этого во время вдоха в соответствующие сегменты легкого поступает меньше воздуха, чем в другие участки. Наступает обтурационная гиповентиляция .

При второй степени нарушения проходимости бронхов остается лишь небольшое свободное пространство для прохождения воздуха, создается так называемый клапанный механизм. Во время вдоха, когда бронхи расширяются, воздух частично поступает ниже препятствия. На выдохе бронхи спадаются, препятствуя обратному току воздуха. Повторные дыхательные движения при таких условиях приводят к вздутию соответствующего отдела легочной паренхимы. Развивается обтурационная эмфизема. Степень вздутия легкого зависит от длительности действия клапанного механизма и условий циркуляции воздуха через суженный просвет бронха.

При третьей степени нарушения бронхиальной проходимости бронх полностью обтурирован и воздух в легкое не проникает. Воздух, содержащийся в паренхиме, быстро всасывается, и развивается обтурационный ателектаз. В зоне ателектаза создаются благоприятные условия для размножения микробов и развития воспалительного процесса, течение и исход которого зависят от длительности существования окклюзии.

Классификация

На сегодняшний день не сформулировано унифицированной классификации ХОЗЛ. Это непростая задача, поскольку приходится объединять различные по этиологии и патогенезу заболевания в единую группу. Подходы к диагностике и последующей терапии во многом определяются патогенезом. Они неодинаковы при распространенных типах нарушения бронхиальной проходимости и при ограниченных поражениях бронхов, при врожденной патологии или приобретенных заболеваниях. Поэтому при систематизации ХОЗЛ представляется важным группировать их с учетом локализации патологических изменений, вызывающих обструкцию, этиологии и нозологических форм.

Таблица 1. Классификация ХОЗЛ у детей

Врожденные заболевания		1а. Распространенные пороки развития с недостаточностью мышечно-эластического и хрящевого каркаса трахеи и бронхов. Трахеобронхомаляция, трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна), синдром Вильямса - Кэмпбелла. 1б. Наследственный дефект строения цилиарного эпителия слизистой оболочки дыхательных путей. Первичная цилиарная дискинезия, синдром неподвижных ресничек, синдром Картагенера. 1в. Универсальная генетически детерминированная экзокринопатия (патологическая вязкость бронхиального секрета). Муковисцидоз.
	2. Локальный тип изменений, вызывающих обструкцию (пороки развития)	2а. Трахеобронхиальные стенозы, свищи, кисты. 2б. Кардиоваскулярные аномалии с компрессией трахеи. Аномалия аорты (двойная дуга) и легочной артерии
Приобретенные заболевания	1. Распространенный тип патологических изменений, вызывающих обструкцию.	1а. Аллергическое воспаление. Бронхиальная астма. 1б. Инфекционное воспаление. Рецидивирующий и хронический обструктивный бронхит.
	2. Локальный тип патологических изменений, вызывающих обструкцию (механические факторы).	Инородное тело, опухоль, инфекционная гранулема, посттравматические рубцовые стенозы.

Диагностика

Отрицательная тенденция к необратимым патологоанатомическим изменениям при ХОЗЛ требует возможно более раннего их распознавания и индивидуальной терапии, целью которой является устранение бронхиальной обструкции. Ведущий при ХОЗЛ симптомокомплекс БОС не должен стать самодостаточным при постановке диагноза. Диагностику следует проводить по результатам комплексного обследования, выделяя решающие диагностические признаки (см. таблицу 2).

Таблица 2. Дифференциальная диагностика ХОЗЛ у детей

Нозологические формы	Клинические проявления	Рентгенологические признаки	Бронхоскопические данные	Лабораторные данные
Трахео-бронхомаляция	Шумное дыхание, смешанный с преобладанием выдоха (экспираторный) стридор с рождения. Приступы одышки и цианоза, сухой лающий кашель. В тяжелых случаях втяжение межреберий, деформация и вздутие грудной клетки. Уменьшение симптомов стеноза с возрастом у большинства детей	На боковой рентгено-грамме на выдохе просвет трахеи имеет вид щели.	Избыточная подвижность и выбухание в просвет мембранозной стенки трахеи (бронха)
Синдром Мунье-Куна	С раннего возраста кашель с мокротой, повторные обострения бронхолегочного заболевания, нарастание дыхательной недостаточности в период обострения и с возрастом. Деформация ногтевых фаланг в виде “барабанных палочек”	Деформация легочного рисунка с очагами уплотнения, Расширение просвета трахеи и крупных бронхов. Бронхоэктазы в нижнедолевых сегментах	Расширение просвета трахеи (бронхов), утолщение стенок с выбуханием в просвет межхрящевых промежутков, симптом “потери света”, патологическая секреция
Синдром Вильямса - Кэмпбелла	Раннее проявление бронхолегочного воспаления. Деформация и вздутие грудной клетки. Одышка, свистящее дыхание, кашель с мокротой, влажные хрипы в легких. Деформация ногтей и концевых фаланг пальцев в виде “барабанных палочек”. Резкое нарушение ФВД, развитие вентиляционной недостаточности обструктивного типа	Распространенные, “баллонирующие”, бронхоэктазы	Хронические гнойно-воспалительные изменения слизистой оболочки
Первичная цилиарная дискинезия (синдром неподвижных ресничек, синдром Картагенера)	Непрерывно рецидивирующее бронхолегочное воспаление с первых дней жизни. Отставание в физическом развитии, постоянный кашель с гнойной мокротой, влажные хрипы в легких, изменения формы ногтей и концевых фаланг пальцев, хронический синуеит	Деформация легочного рисунка, очаговые уплотнения, бронхоэктазы. Обратное расположение внутренних органов при синдроме Картагенера	Хронический гнойно-воспалительный процесс, зеркальное обратное расположение бронхов при синдроме Картагенера	При электронной микроскопии патология в строении реснитчатого аппарата. Положительный сахариновый тест
Муковисцидоз	Наличие в семье заболеваний легких и кишечника, мертворождений, спонтанных абортов. С рождения - сухой, надсадный кашель. Раннее начало непрерывно-рецидивирующего бронхолегочного воспаления. Истощение и отставание в физическом развитии. Дыхательная недостаточность. Деформация ногтевых фаланг (“барабанные палочки”). ФВД - стойкие обструктивные и рестриктиктивные нарушения	Деформация бронхолегочного рисунка, ателектазы, пневмофиброз, бронхоэктазы	Воспалительные изменения, обструкция бронхов гнойным секретом	Увеличение содержания хлоридов в поте. Выявление мутантного гена муковисцидоза
Врожденные стенозы трахеи	Респираторные нарушения (шумное затрудненное на выдохе дыхание), возникающие сразу после рождения или несколько дней спустя на фоне инфекции. Поперхивание при кормлении, кашель, цианоз, отставание в физическом развитии, в тяжелых случаях резкое втяжение уступчивых мест грудной клетки, приступы удушья	Вздутие, перибронхиальные и периваскулярные уплотнения. Сужение воздушного столба проксимальнее стеноза. Выбухающие контуры кисты	Узкий, в виде кольца, окаймленного белесоватым хрящем, просвет трахеи при фиброзном стенозе. Пульсирующее выбухание в надбифуркационной части при кардиоваскулярной аномалии. Избыточная подвижность, пролабирование мембранозной стенки трахеи
Трахеопищеводный свищ	Поперхивание, кашель, срыгивание и регургитация с первого кормления. Рано присоединяется пневмония	Контрастирование пищевода выявляет типичную картину	Дополнительное отверстие в трахее, из которого поступают слизь и молоко. Воспалительные изменения слизистой оболочки
Бронхиальная астма	Наследственная отягощенность по аллергическим заболеваниям. Атопический дерматит, лекарственная и пищевая аллергия. Ночные и утренние приступы кашля. Терапевтическая эффективность бронходилататоров. Приступы удушья и свистящего дыхания. Влажные хрипы в легких в послеприступном периоде. ФВД - вентиляционные нарушения по обструктивному типу	Эмфизематозное вздутие	Диффузный отек слизистой оболочки, гиперсекреция тягучей слизи, возможны воспалительные изменения	Повышение уровня общего и специфического IgE, положительные кожные аллергические пробы
Рецидивирующий и хронический обструктивный бронхит	Связь с инфекцией, постоянная одышка, кашель с затрудненным отхождением мокроты. Крупнопузырчатые влажные хрипы в легких. Рецидивы бронхолегочного воспаления. БОС развивается постепенно, без ярко очерченных приступов. Свистящее дыхание, одышка. Вентиляционные нарушения по обструктивному типу. Возможны проявления аллергических реакций	Вздутие легких, усиление сосудистого рисунка	Диффузный отек слизистой оболочки, признаки воспаления. В тяжелых случаях избыточная подвижность и пролабирование задней стенки трахеи	Возможно повышение уровня общего и специфического IgE
Приобретенные локальные формы обструкции	Указания на возможную аспирацию и травматические повреждения. Со временем нарастающее шумное дыхание, постоянный кашель, одышка. Отсутствие эффекта от терапии бронходилататорами. Рецидивы инфекционного воспаления в бронхах и легких. Возможны приступы удушья. Возможны изменения ФВД как по обструктивному, так и по рестриктивному типу	Гиповентиляция, вздутие или массивный ателектаз при локализации обструкции в главном бронхе. Контуры новообразования или инородного тела при томографии	Воспалительные изменения с грануляциями, инородное тело, гранулема, опухоль, эксцентричный стеноз рубцового происхождения

При сборе анамнеза важны сведения о наличии в семье легочной патологии, частоте спонтанных абортов и мертворождений, о наличии близкородственных браков. Чрезвычайно важны и сведения о течении беременности и родов (прием матерью лекарств, алкоголя, профессиональные вредности). Эти данные способствуют повышению эффективности диагностики врожденных заболеваний. Аллергологическая настороженность при сборе анамнеза позволит избежать ошибок при распознавании аллергических заболеваний.

Многообразие симптоматики и раннее присоединение инфекционных осложнений затрудняют клиническое распознавание ХОЗЛ. Наряду с этим можно выявить и некоторые особенности диагностики, обусловленные этиологическими и патогенетическими факторами.

Важная роль отводится результатам исследования функции внешнего дыхания (ФВД). Для ХОЗЛ наиболее характерен обструктивный тип нарушений ФВД. Факт обратимости функциональных нарушений или их прогрессирования может быть использован при дифференциальной диагностике бронхиальной астмы и других ХОЗЛ.

Клинические признаки врожденных заболеваний появляются рано, на первом году жизни, чаще всего на фоне присоединившейся инфекции. В последующем заболевания с распространенным типом нарушения бронхиальной проходимости проявляются симптомами хронического неспецифического воспаления, характеризуются волнообразным течением с периодами обострения, наличием влажного продуктивного кашля с гнойной или гнойно-слизистой мокротой, влажных распространенных хрипов в легких. Многие больные с врожденными бронхообструктивными заболеваниями отстают в физическом развитии, истощены, имеют деформацию ногтевых фаланг в виде "барабанных палочек". При рентгенологическом исследовании выявляются изменения, характерные для хронического бронхолегочного воспаления: деформация легочного рисунка, изолированные тени уплотненной легочной ткани, смещение средостения при уменьшении объемов легкого. Обзорная рентгенография подтверждает обратное расположение органов и диагноз синдрома Картагенера.

Контрастирование бронхов - бронхография - с исчерпывающей полнотой предоставляет данные о морфологической деформации бронхов и позволяет диагностировать такие нозологические формы, как синдромы Мунье-Куна и Вильямса-Кэмпбелла. При бронхоскопии наряду с неспецифическими воспалительными изменениями обнаруживаются типичные для некоторых пороков симптомы: избыточная подвижность и провисание задней мембранозной стенки трахеи и бронхов при трахеобронхомаляции, выраженная складчатость стенок трахеи с пролабированием межхрящевых промежутков, симптом "потери света" при трахеобронхомегалии (синдром Мунье-Куна).

Анамнез, характерный внешний вид, повышенное содержание электролитов пота и генетические исследования позволяют диагностировать муковисцидоз.

В клинической картине локальных типов обструкции на первый план выступают дыхательные расстройства. Наиболее важным диагностическим симптомом является затрудненное дыхание на выдохе, сопровождающееся шумом, - экспираторный стридор. Однако чисто экспираторный стридор наблюдается редко. При высокой локализации стеноза затруднены и вдох, и выдох (смешанный стридор). В зависимости от степени сужения отмечаются участие вспомогательной мускулатуры, втяжение уступчивых мест грудной клетки, цианоз. При локальных типах обструкции рентгенологическое исследование, включая и послойное, в ряде случаев может помочь поставить не только симптоматический, но и этиологический диагноз. При стенозах трахеи и крупных бронхов на рентгенограммах обнаруживается обрыв или сужение воздушного столба, а при новообразованиях - тень опухоли и обусловленное ею сужение просвета.

Объективным методом исследования, позволяющим выявить эндобронхиальные причины стеноза и поставить окончательный этиологический диагноз, является бронхоскопия. Эндоскопическая картина при врожденных стенозах довольно типична. Просвет трахеи выглядит узким кольцом, окаймленным белесоватым хрящом без перепончатой части. Кистозные образования располагаются эксцентрично и вызывают сужения различной степени. Компрессионные стенозы трахеи, вызванные аномалией крупных сосудов, характеризуются суживающим просвет выбуханием передней и боковых стенок надбифуркационной части трахеи. При этом определяется четкая пульсация. Исчерпывающие данные позволяет получить аортография.

При приобретенных локальных обструктивных поражениях несомненна значимость анамнестических сведений о возможной аспирации инородного тела, травматических повреждениях дыхательных путей (ожог), инструментальных вмешательствах (интубация) и т. п. Уточнению этих сведений помогает рентгенологическое исследование. Однако окончательная диагностика, как и при врожденных стенозах, возможна лишь при бронхоскопии.

Особую проблему составляет дифференциальная диагностика бронхиальной астмы. Как уже упоминалось ранее, среди обструктивных заболеваний доминирует бронхиальная астма, частота которой возросла в последние годы не только в популяции в целом, но и у детей до 5 лет , у которых ее диагностика в основном и представляет известные трудности , обусловленные прежде всего тем, что один из ведущих критериев бронхиальной астмы - рецидивирующий БОС - в раннем возрасте клинически не различим, независимо от того, развивается ли он на фоне атопии (бронхиальная астма) или в результате воспалительного отека слизистой оболочки, вызванного вирусной инфекцией (обструктивный бронхит). Обструктивные состояния на фоне респираторной вирусной инфекции регистрируются у 10-30% младенцев и только у трети из них являются манифестацией бронхиальной астмы. Вместе с тем, скрываясь под маской вирусного заболевания, бронхиальная астма в этом возрасте нередко долго не распознается. В то же время полиморфизм БОС существенно затрудняет клиническое распознавание этиологии и топическую диагностику уровня нарушения бронхиальной проходимости. Это приводит к ошибочному диагнозу бронхиальной астмы, по поводу которой длительно и безуспешно лечатся больные с различными врожденными и приобретенными бронхолегочными заболеваниями .

Указания на наследственную отягощенность по аллергическим заболеваниям, аллергические реакции на пищевые продукты и медикаменты, отчетливый эффект бронхолитической терапии при исключении врожденных и приобретенных обструктивных заболеваний могут способствовать уточнению вероятности и постановке окончательного диагноза бронхиальной астмы. У детей старше 6 лет результаты исследования ФВД могут оказать определенную помощь при дифференциальной диагностике бронхиальной астмы. Важным отличием астмы от других ХОЗЛ является обратимость обструкции и функциональных показателей. Однако в некоторых случаях даже весь комплекс современных клинико-рентгенологических и лабораторных (определение уровня общего и специфического IgE, кожные аллергические пробы) исследований оказывается недостаточным для достоверной диагностики бронхиальной астмы, и истинный характер заболевания может быть уточнен только при бронхоскопии с биопсией слизистой оболочки.

В заключение следует повторить, что в последние годы среди детей значительно возросла частота ХОЗЛ и существенно изменилась их этиологическая структура. Вследствие однотипности клинических симптомов ХОЗЛ диагностируются нередко с опозданием, уже при прогрессирующем течении заболевания, и являются наиболее частой причиной инвалидизации детей. Внедрение в клиническую практику современных инструментальных, лабораторных и рентгенологических методов исследования позволило по-новому подойти к объяснению механизмов развития бронхообструктивных заболеваний и их диагностике. Своевременная этиологическая диагностика необходима для проведения целенаправленной терапии и предотвращения необратимых изменений в системе органов дыхания.

Литература:

1. Каганов С.Ю. Современные проблемы пульмонологии детского возраста. Пульмонология 1992; 2: 6-12.
2. Sears M R. Descriptive epidemiology of asthma. Lancet 1997; 350 (suppl 11): 1-4.
3. Johansen H, Dutta M, Mao Ychagani K, Sladecek I. An investigation of the increase in preschool-age asthma in Manitoba. Canada Health Rep 1992; 4: 379-402.
4. Каганов С.Ю., Розинова Н.Н., Соколова Л.В. Трудности и ошибки в диагностике бронхиальной астмы у детей. Российский вестник перинатологии и педиатрии 1993; 4: 13-8.
5. Dodge R R, Burrows B: The prevalence and incidence of asthma and asthma-like symptoms in a general population sample. Am Rev Respir Dis 1980; 122(4): 567-75.
6. Brandt PL, Hoekstra MO. Diagnosis and treatment of recurrent coughing and wheezing in children younger than 4 years old. Ned Tijdschr Geneeskd 1997; 141: 467-7.
7. Foucard T. The wheezy child. Acta Paediatr Scand 1985; 74(2): 172-8.
8. Кролик Е.Б., Лукина О.Ф., Реутова В.С., Дорохова Н.Ф. Бронхообструктивный синдром при ОРВИ у детей раннего возраста. Педиатрия 1990; 3: 8-13.
9. Климанская Е.В., Сосюра В.Х. Бронхоскопия под наркозом у детей с бронхиальной астмой. Педиатрия 1968; 9: 39-42.

Код протокола: 04-044в

Профиль: педиатрический

Этап: стационар

Цель этапа:

1.установление окончательного диагноза и выработка тактики лечения;

2. ликвидация воспалительных проявлений в легких;

Ликвидация симптомов бронхообструкции, симптомов интоксикации и коррекция метаболических нарушений;

4. улучшение качества жизни.

Длительность лечения: 21 день

Коды МКБ:

J44.0 Хроническая обструктивная легочная болезнь с острой респира­торной инфекцией нижних дыхательных путей

J44.1 Хроническая обструктивная легочная болезнь с обострением не­уточненная

J44.9 Хроническая обструктивная легочная болезнь неуточненная

J44.8 Другая уточненная хроническая обструктивная легочная болезнь

J45.8 Смешанная астма

J43.0 Синдром Мак-Леода

J43.9 Эмфизема (легкого) (легочная)

Определение: Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ)

Заболевание бронхопульмональной системы, характеризующееся сни­жением проходимости дыхательных путей, которое частично обратимо.

Снижение проходимости дыхательных путей носит прогрессирующий ха­рактер и связано с воспалительным ответом легких на пылевые частицы или дым, табакокурение, загрязнение атмосферного воздуха.

ХОБЛ - болезненное состояние, характеризующееся не полностью обра­тимым ограничением воздушного потока. Это ограничение обычно про­грессирует и связано с патологической реакцией легких на вредоносные частицы и газы

Классификация:

Факторы риска:

Поступление: плановое, экстренное

Показания для госпитализации:

1. прогрессирующий кашель и одышка;

2. отсутствие эффекта от проводимой терапии на предыдущих этапах ле­чения;

3. невозможность установления диагноза без инвазивных методов и не­обходимость выбора тактики лечения.

Необходимый объем обследования перед плановой госпитализацией:

1. Общий анализ крови;

2. Общий анализ мочи;

3. Консультация аллерголога.

Критерии диагностики:

Клиническая картина ХОБЛ характеризуется однотипными клинически­ми проявлениями - кашлем и одышкой, несмотря на неоднородность забо­леваний, ее составляющих. Степень их выраженности зависит от стадии заболевания, скорости прогрессирования болезни и преимущественного уровня поражения бронхиального дерева. Скорость прогрессирования и выраженность симптомов ХОБЛ зависит от интенсивности воздействия этиологических факторов и их суммации.

Объективное обследование Эмфизематозная форма Бронхитическая форма

Хронический кашель (приступообразный или ежедневный. Часто продол­жается целый день; изредка только ночью), хроническое выделение мо­кроты (любой случай хронического выделения мокроты может указывать на ХОБЛ), острые бронхиты (многократно повторяются), одышка (про­грессирующая. Постоянная, усиливается при физической нагрузке, ин­фекциях дыхательных путей)

Перечень основных диагностических мероприятий:

1. Общий анализ крови;

2. Общий анализ мочи;

3. Форсированная жизненная емкость легких (ФЖЕЛ) - (FVC);

4. Объем форсированного выдоха за 1 секунду (ОФВ1) - (FEV1);

5. Исследование мокроты - цитологическое, культуральное.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. Подсчет отношения ОФВ1/ФЖЕЛ (FEV1/FVC);

2. Бронходилятационные тесты;

3. Пульсоксиметрия;

4. Исследование с физической нагрузкой;

5. Иммунологические методы;

6. Рентгенологические методы;

7. Компьютерная томография;

8. Бронхологическое ииследование.

Таблица 3. Клинические и лабораторно-инструментальные признаки ХОБЛ в зависимости от степени тяжести
Клинические и лабораторные признаки	Легкая	Средняя степень	Тяжелая степень
Кашель	Непостоянный	Постоянный, наиболее выраженный по утрам	Постоянный
Одышка	Лишь при интенсивной физической нагрузке	При умеренной физической нагрузке	В покое
Цианоз	Отсутствие	При эмфизематозном типе - после физической нагрузки, при бронхитическом - постоянно	Постоянный
Выделение	Скудная	Скудная, преимущественно по утрам	Постоянное, не более 60 мл в сутки
Парадоксаль­ный пульс	Отсутствует	Появляется после физической нагрузки	Постоянный
Аусхульта- симптомы	Определяются не всегда	Рассеянные разнотембровые сухие хрипы, эпизоды дистанционных	Дистанционные хрипы. Разнотембровые сухие и разнокалиберные влажные хрипы
Эритроциты, гемоглобин	Норма	Норма	Более 5,0 х 1012/л Более 150 г/л
ЭКГ	Норма	После нагрузки признаки перегрузки правых отделов сердца	Постоянные признаки легочного сердца
ОФВ,	80-70% от должного	69-50% от должного	Менее 50% от должного
Газы крови	Норма	Гипоксемия при физической нагрузке (65	Гипоксемия, гиперкалния в покое (РаО2
Рентгеногра­фия легких	Не выявляется патологии	Усиление и деформация легочного рисунка, уплотнение стенок бронхов	Низкое стояние купола диафрагмы, ограничение ее подвижности, гипервоздушность легочной ткани, увеличение ретростернального пространства

Тактика лечения:

1. Бронхолитическая терапия.

2. Муколитическая терапия.

3. Антибактериальная терапия.

4. Массаж грудной клетки.

5. Противовоспалительная терапия: М-холинолитики селективные, пролонгированные симпатомиметики, по показаниям -кортикостериоды, кромоны (ингаляционные).

6. Иммуннокоррекция (по показаниям). Антибиотики:

7. Реабилитационная терапия Бронходилатирующая терапия

Применение бронхорасширяющих препаратов - базисная терапия, обяза­тельная при лечении больных ХОБЛ.

Предпочтение отдается применению ингаляционных форм бронхолитиков. Из существующих бронхорасширяющих средств в лечении ХОБЛ исполь­зуются холинолитики, Ь2-агонисты и метилксантины. Последовательность применения и сочетание этих средств зависит от тяжести заболевания, ин­дивидуальных особенностей его прогрессирования. Препаратами перво­го ряда общепризнаны М-холинолитики. Их ингаляционное назначение обязательно при всех степенях тяжести заболевания. Антихолинергические препараты - М-холинолитики Ведущим патогенетическим механизмом бронхообструкции при ХОБЛ является холинергическая бронхоконстрикция, которая может быть инги­бирована антихолинергическими (АХЭ) препаратами.

Алгоритм постоянной бронхорасширяющией терапии ХОБЛ.

В настоящее время применяются ингаляционные антихолинергические препараты - четвертичные производные аммония. Наиболее известен из них ипратропиума бромид *20 мкг, который используется преимуществен­но в дозированных аэрозолях.

Ь2-агонисты (фенотерол* 50 мг, сальбутамол** 100 мкг, тербуталин 100 мкг) обладают быстрым действием на бронхиальную обструкцию (при со­хранившемся обратимом ее компоненте).

Комбинированное лечение

В лечении ХОБЛ среднего и тяжелого течения использование Ь2-агонистов в сочетании с холинолитиками позволяет потенцировать бронхорасширя­ющее действие и существенно уменьшить суммарную дозу Ь2-агонистов, тем самым снизить риск побочного действия последних. Преимуществами комбинации являются также воздействие на два патогенетических меха­низма бронхообструкции и быстрое начало бронхолитического действия. Для этой цели весьма удобны фиксированные комбинации препаратов в одном ингаляторе: (ипратропиум бромид* 20 мкг + фенотерол* 50 мкг).

Метилксантины

При недостаточной эффективности холинолитиков и Ь2-агонистов следу­ет присоединить препараты метилксантинового ряда (теофиллин** капс. 100 мг).

Применение пролонгированных форм теофиллина очень удобно, особен­но при ночных проявлениях болезни. Замена одного препарата метилксан­тина на другой также может повлиять на уровень препарата в крови, даже при сохранении прежних доз.

Мукорегуляторные средства

Амброксол** 30 мг стимулирует образование трахеобронхиального секре­та пониженной вязкости за счет деполимеризации кислых мукополисаха­ридов бронхиальной слизи и выработки нейтральных мукополисахаридов бокаловидными клетками.

Ацетилцистеин*100 мг, в гранулах по 200мг

Карбоцистеин сироп 200 мл нормализует количественное соотношение кислых и нейтральных сиаломуцинов бронхиального секрета. Глюкокортикостероидная терапия*

Показанием для кортикостероидной (КС) терапии при ХОБЛ является не­эффективность максимальных доз средств базисной терапии - бронхорас­ширяющих средств.

Эффективность кортикостероидов в качестве средств, уменьшающих вы­раженность бронхиальной обструкции у больных ХОБЛ, неодинакова. Лишь у 10-30% пациентов при их применении улучшается бронхиальная проходимость. Для того, чтобы решить вопрос о целесообразности систе­матического применения кортикостероидов, следует провести пробную пероральную терапию: 20-30 мг/сутки из расчета 0,4-0,6 мг/кг (по преднизолону) в течение 3 недель. Нарастание ответа на бронхолитики в бронхо­дилатационном тесте на 10% от должных величин ОФВ1 или увеличение ОФВ1, по крайней мере, на 200 мл за это время свидетельствуют о поло­жительном влиянии кортикостероидов на бронхиальную проходимость и могут быть основанием для длительного их применения.

Если при тест-терапии КС улучшается бронхиальная проходимость, что позволяет эффективно доставлять ингаляционные формы препаратов в нижние отделы дыхательных путей, больным назначают ингаляционные формы КС* 100 мкг/доза.

Системное применение КС влечет за собой большой спектр побочных эффектов, среди которых особое место принадлежит общей стероидной миопатии (в т.ч. и дыхательной мускулатуры). При ингаляционном их применении перечень осложнений сужается до грибковой и бактериаль­ной суперинфекции дыхательных путей, но и лечебный эффект наступает медленнее.

В настоящее время не существует общепринятой точки зрения на тактику применения системных и ингаляционных КС при ХОБЛ.

Коррекция дыхательной недостаточности

Коррекция дыхательной недостаточности достигается путем использо­вания оксигенотерапии, тренировки дыхательной мускулатуры. Следует подчеркнуть, что интенсивность, объем и характер медикаментозного лечения зависят от тяжести состояния и соотношения обратимого и не­обратимого компонентов бронхиальной обструкции. При истощении об­ратимого компонента характер проводимой терапии меняется. На первое место выходят методы, направленные на коррекцию дыхательной недо­статочности. При этом объем и интенсивность базисной терапии сохра­няются.

Показанием к систематической оксигенотерапии является снижение РаО2 в крови до 60 мм рт. ст., снижение SaO2 Тренировка дыхательной мускулатуры достигается с помощью индиви­дуально подобранной дыхательной гимнастики. Возможно применение чрескожной электростимуляции диафрагмы.

При выраженном полицитемическом синдроме (Нв > 155 г/л) рекоменду­ется проведение эритроцитафереза с удалением 500-600 мл деплазмированной эритроцитной массы. В случае, если проведение эритроцитафереза технически невыполнимо, можно проводить кровопускание в объеме 800 мл с адекватным замещением изотоническим раствором хлорида натрия. Противоинфекционная терапия

В период стабильного течения ХОБЛ антибактериальная терапия не про­водится.

В холодное время года у больных ХОБЛ нередко возникают обострения инфекционного происхождения. Наиболее часто их причиной являются Streptococcus pneumonia, Haemophilus influenzae, Moraxella catarralis и ви­русы. Антибиотики* назначают при наличии клинических признаков ин­токсикации, увеличении количества мокроты и появлении в ней гнойных элементов. Обычно лечение назначается эмпирически и длится 7-14 дней. Подбор антибиотика по чувствительности флоры in vitro проводится лишь при неэффективности эмпирической антибиотикотерапии. Не следует на­значать антибиотики в ингаляциях. Антибиотики не рекомендуется ис­пользовать для профилактики заболеваний.

Перечень основных медикаментов:

1. *Фенотерол 5 мг табл.; 0,5 мг/10 мл раствор для инъекций;

2. **Сальбутамол 100 мкг/доза аэрозоль; 2 мг, 4 мг табл.; 20 мл раствор для небулайзера;

3. *Ипратропия бромид 100 мл аэрозоль;

4. **Теофиллин100 мг, 200 мг, 300 мг табл.; 350 мг таблетка ретард;

5. **Амброксол 30 мг табл.; 15 мг/2 мл амп.; 15 мг/5 мл, 30 мг/5 мл си­роп;

6. *Ацетилцистеин 2% 2 мл амп.; 100 мг, 200 мг табл.;

7. *Преднизолон 30 мг/мл амп.; 5 мг табл.

Перечень дополнительных медикаментов:

1. Тербуталин 1000 мг табл;

2. *Амоксициллин 500 мг, 1000 мг табл.; 250 мг; 500 мг капс.; 250 мг/5 мл пероральная суспензия;

3. *Амоксициллин + клавулановая кислота 625 мг табл.; 600 мг во фла­коне, раствор для инъекций.

* - препараты, входящие в список основных (жизненно важных) лекарственных средств

** - входит в перечень видов заболеваний, при амбулаторном лечении которых лекарственные

средства отпускаются по рецептам бесплатно и на льготных условиях