Неспецифический аортоартериит - симптомы и лечение. Методы диагностики артериита Такаясу

Синонимы: неспецифический аортоартериит, артериит молодых женщин, болезнь отсутствия пульса, облитерирующий брахиоцефальный артериит, первичный артериит дуги аорты, синдром дуги аорты.

Артериит Такаясу (АТ) - хроническое воспалительное заболевание аорты и ее главных ветвей. Болезнь Такаясу - васкулит крупных сосудов неизвестного происхождения, наиболее часто возникает у молодых женщин на втором-третьем десятилетии жизни. Однако болезнь может наблюдаться как у детей 6 мес, так и у пациентов любого возраста.

В 1908 г. Микито Такаясу (Mikito Takayasu), японский офтальмолог, описал молодую женщину (21 год) с отсутствием пульса на верхней конечности и со специфическим кольцеподобным артериовенозным анастомозом вокруг сосочка зрительного нерва.

Shimizu и Sano, детально описав клиническую картину так называемой беспульсовой болезни японцев, выделили 3 симптомокомплекса: отсутствие пульса на руках, глазные изменения и повышение чувствительности каротидного синуса.

В СССР приоритет в исследовании этого заболевания принадлежит С.П.

Абуговой (1957), которая одна из первых в нашей стране детально описала клиническую картину, а в 1964 г. опубликовала сводную статистику уже о 45 больных панартериитом.

Самым большим опытом хирургического лечения неспецифического аортоартериита обладает А.В. Покровский.

Частота
В общей популяции болезнь Такаясу ориентировочно встречается в 2-3 случаях на 1 млн.

Данные педиатрических исследований колеблются. Половое распределение обычно отражает преобладающее превосходство на 80-90% девочек. Ряд исследований АТ у детей из Индии и Южной Африки сообщают о соотношении девочки: мальчики - 2:1. Однако это страны, в которых АТ сильно взаимосвязан с туберкулезом, и могут присутствовать дополнительные этиологические и патофизиологические факторы.

Следует отметить, что артериит Такаясу - самый частый васкулит сосудов крупного калибра в пубертатном возрасте.

Большинство пациентов с артериитом Такаясу составляют люди в возрасте 10-30 лет. 20-35% составляют пациенты моложе 20 лет.

Неспецифический аортоартериит чаще начинается в возрасте от 10 до 20 лет, преимущественно болеют лица женского пола. Из наблюдаемых Г.А. Лыскиной (2002) 35 больных было 28 девочек; соотношение девочки:мальчики составило 4:1. В преобладающем числе наблюдений первые симптомы болезни появились в возрасте 8-12 лет, только 8 детей заболели в дошкольном возрасте, в том числе мальчик 7 мес.

Патофизиология
Артериит Такаясу характеризуется гранулематозным воспалением аорты и ее главных ветвей, что приводит к стенозу, тромбозу и формированию аневризмы. Поражения при артериите - сегментальные и распределяются неоднородно.

Мононуклеарная инфильтрация адвентиции происходит на ранних стадиях болезни, с образованием скоплений лейкоцитов вокруг кровеносного сосуда vasa vasorum. Гранулематозные изменения могут быть отмечены в срединной оболочке с клетками Лангерганса и центральным некрозом. В последующем развиваются фиброз интимы, ее сморщивание, что приводит к сужению просвета сосуда.

Часто у пациентов наблюдаются постстенозированные дилатации и другие аневризматические участки сосудов. Стенозирование артериальных сегментов сопровождается ишемическими симптомами кровоснабжаемого органа. Эти симптомы могут проявляться болями в животе (из-за сужения брыжеечных артерий), вазоренальной артериальной гипертензией (сужение почечных сосудов), хромотой (сужение артерий конечностей).

Эндотелиальная активация обусловливает повышенную свертываемость крови и предрасполагает к тромбозам. Застойная сердечная недостаточность у людей с болезнью Такаясу может произойти в результате артериальной гипертензии, аневризмы корней аорты или миокардита. Могут наблюдаться переходящие ишемические атаки, цереброваскулярные приступы, брыжеечная ишемия, синдром каротидного синуса и хромота. Симптоматика сосудистого поражения может иметь менее выраженный характер из-за развития коллатерального кровообращения при медленном развитии стеноза.

В патогенезе заболевания большее значение придают аутоиммунным механизмам.

Одна из гипотез развития гранулематозного васкулита - антигены, депонированные в стенках сосуда, активизируют CD4+ Т-лимфоциты, что сопровождается выбросом цитокинов, хемотаксических для моноцитов. Эти моноциты служат посредником эндотелиального повреждения и формирования гранулемы в стенке сосуда. Эндотелиальная активация клетки обусловливает увеличение экспрессии межклеточной адгезивной молекулы (ICAM-1) и молекулы-1 адгезивной сосудистой клетки (VCAM-1).

Гуморальный иммунитет также принимает участие при этом заболевании; обнаруживаются антиаортальные антитела и антитела к антиэндотелиальным клеткам Иммуноглобулин G, иммуноглобулин М и пропердин обнаруживаются в поврежденных образцах сосудов у больных болезнью Такаясу.

Патологическая анатомия
При АТ патологический процесс в основном поражает аорту, а также крупные отходящие от нее магистрали (артерии эластического и мышечно-эластического типов). При этом характерная особенность заболевания - преимущественное поражение проксимальных сегментов, отходящих от аорты ветвей, в то время как дистальные отделы пораженных артерий, как правило, остаются интактными. Наиболее часто в процесс при АТ вовлекаются брахиоцефальные артерии и торакоабдоминальный сегмент аорты с почечными и висцеральными артериями.
Характерно вовлечение в процесс нескольких артериальных сегментов.

Принципиально важная особенность АТ - внутриорганные сосуды и дистальные отделы артерий конечности не поражаются.

По данным А.В. Покровского (1979), только у 10% больных АТ в процесс вовлекаются магистральные артерии конечности.

Патологический процесс при АТ вариабелен в зависимости от стадии воспалительного процесса. В результате выраженных воспалительных или аутоиммунных процессов разрушаются все эластические структуры в медии и адвентиции, с последующим образованием гранулематозной, а в конечном итоге фиброзной и рубцовой тканей (А.В. Покровский).

Классификация
Современная классификация артериита Такаясу основывается на данных, получаемых в результате ангиографического исследования. В зависимости от сосуда/сосудов, вовлеченного/вовлеченных в патологический процесс, выделяют пять типов заболевания:
тип 1 - ветви дуги аорты;
тип 2а - восходящая аорта, дуга аорты и ее ветви;
тип 2б - тип 2а + грудная нисходящая аорта;
тип 3 - грудная нисходящая аорта, брюшная аорта и/или почечные артерии;
тип 4 - брюшная аорта и/или почечные артерии;
тип 5 - тип 2б + тип 4.

Анамнез, клиническая симптоматика
Клиническая картина неспецифического аортоартериита очень многообразна и многолика, что обусловлено прежде всего мозаичностью поражения тех или иных артериальных сегментов. В то же время характерны ножницы между клиническими симптомами заболевания и морфологическими изменениями аорты и магистральных артерий. Тяжесть поражения сосудов всегда больше, чем клинические проявления заболевания.

Клиническая картина заболевания зависит от стадии болезни. Если артериит Такаясу развивается с первой стадии, то принято говорить об остром течении заболевания. В данном случае заболевание дебютирует общевоспалительной симптоматикой: субфебрильная или фебрильная температура тела, артралгии, миалгии, головная боль, слабость, потеря массы тела.

На практике далеко не всегда отмечается поочередная смена всех трех стадий. Заболевание может начаться и со второй, и с третьей стадии, тогда принято говорить о подостром и первично хроническом течении заболевания.

Наиболее частые симптомы, обусловленные стенозом артериальных сосудов: повышенная слабость в руках, головная боль, головокружение. Реже (в 10-30% случаев) встречается весьма специфичный для артериита симптом - боль в проекции пораженного сосуда. Боль в области сосудов шеи получила название каротодиния, возможна ее иррадиация в нижнюю челюсть и область сосцевидного отростка. При возникновении стойких болей жгучего характера в межлопаточной области (при отсутствии иной причины) говорят о торакальной аорталгии, в животе - абдоминальной аорталгии.

У половины больных отмечается артериальная гипертензия. В основе ее патогенеза лежит стеноз почечных сосудов, снижение барорецепторного ответа каротидного синуса, коарктация аорты и ее основных ветвей, ишемия ЦНС. Реноваскулярная гипертензия развивается в 33-83% случаев. Артериальная гипертензия ухудшает течение и прогноз заболевания. 10-летняя выживаемость у пациентов с артериальной гипертензией на 15% меньше, чем у больных без нее. Наиболее частые осложнения: аортальная регургитация, сердечная недостаточность, неврологические (головная боль, постуральное головокружение, припадки) и офтальмологические расстройства (снижение остроты зрения, амавроз).

Более 70% больных имеют поражение сердца. Поэтому всем больным с артериитом Такаясу необходимо расширенное исследование функции и структуры сердца.

Все виды поражения почек можно разделить на три группы: ишемическая нефропатия, гломерулонефрит и гломерулопатия, амилоидоз.

Ишемическая нефропатия. Стеноз почечной артерии возникает при III-V типах артериита Такаясу с частотой 28-75%. Частота возникновения собственно ишемической нефропатии неизвестна. Если имеется стеноз почечной артерии, то развитие ишемической нефропатии, а также вазоренальной гипертензии - лишь вопрос времени. Стеноз почечной артерии обычно развивается в ее проксимальном фрагменте.

Возможно двустороннее поражение почечных артерий, что обязательно следует учитывать при назначении ингибиторов АПФ. Описано вовлечение интраренальных сосудов в патологический процесс, что заставляет несколько иначе взглянуть на проблему поражения почечных сосудов и на лечебные подходы по ее разрешению. Ишемия почки приводит к диффузным атрофическим процессам в клубочках и канальцах, интерстициальному фиброзу, фокальной воспалительной инфильтрации.

Почка уменьшается в размерах. Однако ишемия, как правило, защищает артериолы от значительного повышения АД, поэтому процессы артериолосклероза в ишемизированной почке выражены умеренно. Напротив, во второй почке можно наблюдать явления склероза и гиалиноза артериол. Со временем ишемическая нефропатия приводит к ХПН. Лечение выбора - чрескожная транслюминальная ангиопластика со стентированием.

Гломерулонефрит и гломерулопатия. Данная патология достаточно редка для данной болезни. Однако ее возникновение свидетельствует об активности иммунного процесса и ассоциируется с более выраженным сосудистым воспалением. Наиболее часто при артериите Такаясу отмечены случаи возникновения мезангиопролиферативного гломерулонефрита, реже встречаются случаи IgA-нефропатии, мембранозной гломерулопатии, мембранопролиферативного (мезангиокапиллярного) гломерулонефрита, гломерулонефрита с полулуниями, фокально-сегментарного гломерулосклероза и гиалиноза. Важно учитывать, что мочевой синдром не является специфичным для гломерулонефрита и может быть проявлением артериальной гипертензии и/или ишемической нефропатии при артериите Такаясу.

Амилоидоз. При артериите Такаясу возможно развитие вторичного АА-амилоидоза. Для данной формы поражения почек свойствен нефротический синдром. Имеются описания сочетания АА-амилоидоза с легочным фиброзом, рефрактерной артериальной гипертензией, аортальной регургитацией. Средняя продолжительность жизни после установления диагноза АА-амилоидоза почки и проведения сеансов гемодиализа колеблется от 30 до 60 мес.

В основе поражения ЖКТ при артериите Такаясу лежит хроническая мезентериальная ишемия. Благодаря развитой системе коллатерального кровотока (между чревным стволом, верхней и нижней брыжеечными артериями) клиническая манифестация мезентериальной ишемии развивается только в случае окклюзии или субтотального стеноза двух из трех артериальных стволов, кровоснабжающих кишечник. Клинически поражение ЖКТ проявляется абдоминальной ангиной: диффузными болями, похуданием, снижением аппетита; в то время как нарушения стула и тошнота встречаются редко.

Электрокардиография
ЭКГ позволяет выявить ишемические изменения, связанные с поражением коронарных артерий, а также устанавливает величину гипертрофии левого желудочка, связанной с обструктивным поражением аорты и ее ветвей.

Рентгенография грудной клетки
Рентгенологическое исследование грудной клетки на третьей стадии артериита может обнаружить неспецифические изменения: неровность контура аорты, линию кальцификации аорты, уменьшение легочных сосудов, дилатацию восходящей аорты, кардиомегалию.

Эхокардиография
Дуплексное сканирование - наиболее удобная методика обнаружения сосудистого поражения при артериите Такаясу. Оно незаменимо на ранних этапах болезни. При подозрении на АТ всем больным необходимо проводить дуплексное сканирование сосудов шеи. Наиболее характерное изменение - равномерное концентрическое сужение сосуда без признаков кальцификации.

Компьютерная томография
Компьютерная томография позволяет оценить толщину сосудистой стенки, визуализировать аневризмы, в том числе расслаивающие, участки кальцификации, сформировавшийся тромб. Поперечное изображение обеспечивает большую точность. Спиральная КТ с контрастированием позволяет построить двух- и трехмерные изображения сосудов. КТ необходима для динамического наблюдения за внутристеночными изменениями аорты и легочных артерий. К числу недостатков данного метода относят: высокую цену, особенно спиральной КТ, использование йодосодержащего контраста и радиологическую нагрузку, плохую визуализацию сосудов среднего калибра (разрешающая способность 1-2 мм).

Ангиография
Ангиография до сих пор остается золотым стандартом диагностики артериита Такаясу. Однако, вероятно, в самое ближайшее время она уступит свое местно более перспективным методикам. Для того чтобы уменьшить количество контрастного вещества и повысить качество изображения сосудов меньшего калибра, применяется цифровая субтракционная ангиография. В некоторых зарубежных центрах она уже заменила традиционную ангиографию.

Диагностические критерии
Для диагностики артериита Такаясу используются критерии Sharma B.K. et al. (1996).

Большие критерии
1. Поражение середины левой подключичной артерии - наиболее выраженный стеноз или окклюзия в средней части сосуда (от 1 см проксимальней устья левой позвоночной артерии до 3 см дистальней этого места), определяемые ангиографически.

2. Поражение середины правой подключичной артерии - наиболее выраженный стеноз или окклюзия в средней части сосуда (от 1 см проксимальней устья левой позвоночной артерии до 3 см дистальней этого места), определяемые ангиографически.

3. Характерные объективные и субъективные симптомы в течение 1 мес болезни - хромота, отсутствие пульса или различный пульс на конечностях, неопределяемое АД или значительная разница АД (разница систолического АД между конечностями >10 мм рт.ст.), лихорадка, шейная боль, транзиторный амавроз (слепота), «туманное» зрение, обморок, одышка или сердцебиение.

Малые критерии
1. Повышенная СОЭ - ничем не объясняемое стойкое повышение СОЭ >20 мм/ч на момент диагноза или доказано имевшее место в анамнезе болезни.

2. Болезненное поражение сонной артерии - односторонняя или двусторонняя болезненность общей сонной артерии, определяемая при пальпации (при отсутствии болезненности мышц шеи).

3. Артериальная гипертензия - стойкое повышение АД >140/90 мм рт.ст. над плечевой артерией или >160/90 мм рт.ст. над подколенной артерии в возрасте меньше 40 лет или указание на присутствие подобных изменений в анамнезе в возрасте меньше 40 лет.

4. Аортальная регургитация - при аускультации, допплеровском исследовании или ангиографии; или расширение аортального кольца - при ангиографии или двумерной ЭхоКГ.

5. Повреждение легочной артерии - лобарная или сегментарная артериальная окклюзия или ее эквивалент, выявляемые при ангиографии или перфузионной сцинтиграфии; стеноз, аневризма, неравномерность просвета или любая комбинация вышеуказанных признаков в легочном стволе, в одной или обеих легочных артериях, определяемые с помощью ангиографии.

6. Поражение середины левой общей сонной артерии - наличие наиболее выраженного стеноза или окклюзии в средней части артерии, длиной 5 см, располагающегося на 2 см дистальнее устья артерии, определяющегося с помощью ангиографии.

7. Поражениe дистальной части брахиоцефалического ствола - наличие наиболее выраженного стеноза или окклюзии в дистальной трети ствола, определяемого с помощью ангиографии.

8. Поражение нисходящей грудной аорты - сужение, дилатация или аневризма, неравномерность просвета или любая комбинация вышеуказанных изменений, определяемые с помощью ангиографии; наличие только неравномерности просвета в расчет не принимается.

9. Поражение брюшной аорты - сужение, дилатация или аневризма, неровность просвета или любая комбинация вышеуказанных изменений.

10. Поражение венечных артерий - доказанное ангиографически у лиц, моложе 30 лет, при отсутствии факторов риска (гиперлипидемия и сахарный диабет).

Наличие 2 больших критериев, или 1 большого и 2 малых, или 4 малых критериев позволяет диагностировать артериит Такаясу (чувствительность и специфичность более 85%).

Базисное лечение
Существует две ведущие модели лечения: японская и американская.
Японская модель терапии предусматривает назначение всем больным в активную фазу (СОЭ постоянно 20 мм/ч) преднизолона в дозе 30-50 мг/сут (инициальная терапия). Доза преднизолона сохраняется в течение 1-3 мес, а затем за 3-12 мес она снижается до 15-25 мг/сут. Необходимое условие для дальнейшего снижения дозы преднизолона - СОЭ меньше 20 мм/ч.

В первые 2 года после установления диагноза не рекомендуется снижать дозу преднизолона до уровня менее 15 мг/сут. Дальнейшее снижение дозы преднизолона до 5-7,5 мг/сут возможно лишь при СОЭ постоянно меньше 10 мм/ч в течение 3-6 мес. Отмена преднизолона возможна только при отсутствии клинических признаков обострения в случае длительного периода нормального СОЭ. Данный подход позволяет у 1/3 пациентов улучшить перфузию ишемизированных конечностей.

Американская модель лечения подразумевает назначение преднизолона в дозе 1 мг/кг (до 60 мг/сут). Доза сохраняется в течение месяца. При сохранении симптомов более 1 мес или невозможности уменьшить дозу в течение 3 мес добавляют один из следующих препаратов: метотрексат, азатиоприн, циклофосфан.

Эффективность цитотоксического препарата определяется по снижению дозы преднизолона и возможности его отмены. Продолжительность приема цитотоксического препарата составляет 1 год с момента достижения ремиссии. После достижения ремиссии на фоне приема цитотоксического препарата доза преднизолона постепенно снижается в течение 6 мес, в течение последующих 6 мес преднизолон должен быть отменен.

При неэффективности преднизолона препаратом выбора является метотрексат. Рекомендуемая стартовая доза - до 15 мг/нед. В последующем препарат назначается из расчета 0,3 мг/кг в неделю, но не более 25 мг/нед. При непереносимости приема всей дозы однократно рекомендуется разбить дозу на 2-3 части с приемом через 12 ч. Увеличение дозы необходимо проводить через 1-2 нед на 2,5 мг до дозы 25 мг/нед или максимальной переносимой дозы.

Если благодаря такой терапии (преднизолон + метотрексат) удается достигнуть клинической ремиссии и нормализации СОЭ, то спустя месяц после назначения метотрексата рекомендуется начать снижение дозы преднизолона на 5 мг каждые 4 дня до 20 мг/сут. В последующем скорость снижения уменьшается (по 2,5 мг в 4 дня вплоть до отмены препарата). При возникновении рецидива назначают преднизолон в дозе, принимаемой до развития рецидива.

Если после 12 мес терапии дозу преднизолона не удается снизить, необходимо индивидуально подбирать альтернативную схему лечения.

В единичных наблюдениях показана возможность успешного использования микофенолата мофетила.

Для рефрактерных к стандартной иммуносупрессивной терапии, а также для снижения суммарной дозы преднизолона могут быть использованы биологические препараты, в первую очередь инфликсимаб и этанерсепт. Только в англоязычной литературе к сегодняшнему дню описано более 20 успешных случаев использования инфликсимаба. Максимальное время использования данного препарата составило 40 мес. Тем не менее, к сожалению, до настоящего времени не разработан общепринятый протокол лечения артериита Такаясу с помощью биологических препаратов.

Исходная дозировка инфликсимаба (от 3 до 5 мг/кг и даже 10 мг/кг) и режим введения (через 4-6-8 нед) сильно варьируют, что может быть связано с различиями в базовой иммуносупрессивной терапии (различные дозы и продолжительность лечения преднизолоном и/или метотрексатом или азатиоприном). С учетом хронического течения болезни при артериите Такаясу, как правило, нет необходимости в быстром достижении ремиссии с использованием высоких доз инфликсимаба.

Большая стоимость лечения и возможные побочные эффекты вынуждают осуществлять тактику подбора минимальной эффективной дозы. Инициальный режим дозирования в данном случае (на фоне имеющихся иммуносупрессивных препаратов) может выглядеть следующим образом: 3 мг/кг с интервалами введения 0-2-6-14-22-30 нед и т.д. При необходимости возможно обсуждать увеличение дозы (до 5-10 мг/кг) и/или сокращение интервала между введениями инфликсимаба (до 6-4 нед). Необходимо помнить, что всем пациентам перед применением инфликсимаба следует провести пробу Манту и рентгенографию органов грудной клетки для исключения туберкулеза.

С целью профилактики сердечно-сосудистых осложнений обсуждается целесообразность рутинного назначения (при отсутствии абсолютных противопоказаний) небольших доз ацетилсалициловой кислоты (75-100 мг/сут).

Лечение артериальной гипертензии и мониторирование АД у ряда пациентов может представлять существенную проблему. Во-первых, в связи с частым стенозированием подключичных артерий измерение АД на руках не всегда отражает истинные показатели артериального давления, которые могут быть заниженными вследствие гипоперфузии плечевой артерии. Выходом из подобной ситуации может служить контроль АД на нижних конечностях.

В таких ситуациях следует использовать широкую манжетку диаметром, достаточным, чтобы охватить нижнюю треть бедра пациента, головка фонендоскопа располагается в проекции подколенной артерии в области подколенной ямки. Любые показатели АД выше 160/90 мм рт.ст. следует расценивать как гипертензию. Исследование глазного дна на предмет гипертонической ретинопатии и ЭхоКГ с целью выявления гипертрофии левого желудочка (при отсутствии аортальной недостаточности) могут свидетельствовать о длительном повышении АД. Необходимо помнить, что снижение АД у больных со значительным стенозом сонных и позвоночных артерий создает опасность неврологических осложнений. В ситуациях, когда причиной гипертензии является стеноз почечных артерий, хирургическое вмешательство нередко - наилучшее решение проблемы.

Хирургическое лечение
Во время острой фазы пациентам с фиброзными изменениями требуется хирургическое лечение.

Чрескожная баллонная ангиопластика аорты
Чрескожная баллонная ангиопластика аорты нормализует систолическое и диастолическое кровяное давление в течение 24 ч, и приводит к восстановлению периферического пульса. Исчезают вазоренальная артериальная гипертензия и застойная сердечная недостаточность, вследствие увеличения постнагрузки. Полное выздоровление отмечается в течение 3-5 лет.

Эндоваскулярное стентирование
Эндоваскулярное стентирование используется у больных с тяжелым стенозом, артериальной гипертензией или ишемией при фиброзной фазе болезни Такаясу.

У детей могут быть использованы множественные стенты, чтобы уменьшить стенозы почечных артерий и сопутствующую вазоренальную артериальную гипертензию. Проведенное стентирование снижает артериальное давление и уменьшает потребность в гипотензивных средствах.

Осложнения
Основные осложнения болезни Такаясу:
- застойная сердечная недостаточность вследствие аортальной недостаточности, миокардита и/или артериальной гипертензии;

Аневризмы аорты, формирование тромба и разрыв аортальной стенки;

Инсульт мозга;

Вазоренальная гипертензия, гипертонический криз;

Ишемия почек, хроническая почечная недостаточность.

Прогноз
Артериит Такаясу - хроническая рецидивирующая болезнь. У половины пациентов с артериитом Такаясу существует высокая вероятность рецидива. 15-летняя выживаемость достигает 95%.

Изредка человеческий организм поражают странные недуги, причины появления которых до конца не выявлены. Незначительный процент девушек и молодых женщин находится в группе риска - они могут столкнуться с таким недугом, как неспецифический аортоартериит.

Речь идёт о системном воспалительном заболевании, носящем ревматический характер. Второе название патологии - синдром Такаясу.

Недуг поражает аорту и её ответвления. Оболочки сосудов утолщаются, начинается разрушение среднего гладкомышечного слоя и постепенное его замещение соединительной тканью. Просветы сосудов заполняются гранулемами. Итог - формирование аневризмы. Почему возникает это заболевание, как его диагностировать и лечить?

Классификация синдрома Такаясу

Прежде чем разбираться с симптоматикой неспецифического аортоартериита, давайте рассмотрим его классификацию. Существует четыре типа заболевания Такаясу.

При первом типе оказываются поражёнными артериальные ветви и дуги, при втором - брюшной и грудной отделы. Третий тип затрагивает артериальную дугу, расположенную между брюшной и грудной областью, а четвёртый подвергает опасности лёгочную артерию.

Собственную классификацию в 1990 году предложил исследователь А. Спиридонов. По его мнению, существует пять типов артериита. Первый (синдром Такаясу) поражает артериальные дуги, второй (сидром Денерея) - среднюю аорту, третий () - подвздошные артерии и терминальный брюшной отдел. Четвёртый тип считается комбинированным, а пятый - лёгочным.

Существуют также последовательные стадии ишемии аорты:

1. Общевоспалительный процесс;
2. Поражение ветвей аортальной дуги;
3. Стенозирование (локализуется в нисходящем грудном отделе);
4. Развитие вазоренальной гипертензии;
5. Абдоминальная хроническая ишемия;
6. Бифуркация подвздошных артерий и аорты;
7. Поражение коронарных артерий;
8. Острая недостаточность клапана аорты;
9. Локализация патологии в лёгочной артерии;

Причины возникновения патологии

Учёные продолжают спорить о причинах возникновения патологии. Долгое время считалось, что болезнь Такаясу развивается благодаря проникновению в организм бациллы Коха. Это наблюдение подтверждалось высоким процентом заболеваемости аортоартериитом у тех, кто до этого лечился от туберкулёза. Некоторые доктора предполагали связь артериита с ревматизмом и риккетсиозами.

Сейчас доминирует мнение, согласно которому болезнь Такаясу относится к аутоиммунным заболеваниям . Причина - своеобразная реакция организма на внешние и внутренние раздражители, включая профессиональные и бытовые аллергены, неблагоприятную экологическую обстановку.

Чаще всего неспецифический аортоартериит наблюдается в страх Южной Америки и Азии. Наиболее подвержены этому недугу пуэрториканцы.

Симптомы неспецифического аортоартериита

Выявить симптомы болезни в домашних условиях (да и в клинике) крайне сложно. К характерным признакам относятся нарушения пульса (отсутствие либо асимметрия), разница АД на двух руках, посторонние аортальные шумы, и .

Пациенты жалуются на боли в руках и слабость, они с трудом переносят физические нагрузки. Болевой синдром может наблюдаться в левом плече, шее или грудной клетке.

Иногда артериит Такаясу поражает зрительный нерв. В этом случае фиксируется двоение в глазах, односторонняя слепота, окклюзия сетчатки. Поражение сосудов может привести к миокардиту, дисфункции коронарного кровообращения.

Локализация патологии в брюшном отделе чревата тромбозом почечной артерии и болью в ногах. Воспаление лёгочной артерии приводит к болям в груди и одышке. При суставном синдроме наблюдается мигрирующий артрит либо артралгия.

Сужение сосудистых просветов провоцирует развитие . Этот недуг практически не корректируется известными медикаментозными средствами. Течение синдрома Такаясу подразделяется на хроническую и острую стадии. Хроническая стадия охватывает промежуток в 6-8 лет и характеризуется устойчивым набором симптомов, позволяющих точно диагностировать проблему.

А вот признаки острой фазы:

• снижение веса;
• температурные нарушения;
• усиленное потоотделение (преимущественно в ночное время);
• высокая утомляемость;
• ревматические боли (поражают крупные суставы);
• перикардит, плеврит и кожные узелки.

Существует также набор симптомов, который должен вас насторожить в самом начале развития патологии. Головные боли и хроническая мышечная усталость - тревожные звоночки. Также стоит обратить внимание на нарушения памяти и суставные боли. Обнаружив один из перечисленных симптомов, немедленно обращайтесь к врачу.

Современные методы диагностики

Диагностика патологии затруднена её редкостью и наличием сопутствующих "маскирующих" недугов. При поражении головного мозга и лёгких выявить синдром становится ещё тяжелее. Врач назначает комплексное обследование, которое может растянуться на несколько недель.

Окончательный диагноз ставится лишь при наличии следующих признаков:

• слабость/исчезновение пульса на руках;
• разница АД на руках свыше 10 миллиметров ртутного столба;
• перемежающаяся хромота;
• шумы, прослушивающиеся в аорте;
• возраст пациента (до 40 лет);
• недостаточность аортального клапана;
• артериальная окклюзия;
• длительный рост СОЭ;
• хроническое повышение АД.

Как видите, требуется длительное наблюдение за состоянием пациента. Играют роль инструментальные и биохимические исследования, а также сбор анамнеза. На ранней стадии наблюдения ставится предварительный диагноз.

После этого назначается ряд дополнительных исследований:

• Общий/биохимический анализ крови . Врачей интересуют качественные отклонения в составе вашей крови.
• Ангиография . В поражённые сосуды вводится контрастное вещество, позволяющее выявить окклюзии и сужения артерий рентгенографическим методом.
• УЗИ сосудов . Скорость кровотока и степень поражения коронарных сосудов оценивается посредством сканирования.
• Рентгенологическое обследование . Врачи изучают грудную клетку в поисках патологий лёгочной артерии и аортального ствола.
• Электроэнцефалография и . Оцениваются сосудистые нарушения, затрагивающие область головного мозга.
• Эхокардиография . Изучается функционирование сердечной мышцы.

Лечение недуга

Существует несколько факторов, влияющих на лечение неспецифического аортоартериита. Это тяжесть ишемических нарушений, состояние внутренних органов и стадия недуга.

Среди задач консервативной терапии выделим лечение ишемических осложнений, нормализацию гемодинамики и активизацию иммунного процесса, коррекцию сердечной недостаточности и . Врачи стараются снять воспаление и нормализовать давление.

Ключевым препаратом в медикаментозной терапии синдрома Такаясу является "Преднизолон". Это средство успешно сражается с острыми клиническими проявлениями недуга.

Доза назначается индивидуально, поэтому не стоит заниматься самолечением.

После достижения устойчивой ремиссии вы можете повторно проконсультироваться с врачом и отменить приём "Преднизолона".

Если препарат оказывается малоэффективным (такое случается) к процессу подключается "Метотрексат" - противоопухолевое вещество, направленное на подавление синтеза ДНК. Также практикуются методики экстракорпоральной гемокоррекции, известные под термином "гравитационная хирургия крови".

Эта сложная процедура показана при системных нарушениях в организме. Когда же ишемия затрагивает головной мозг, доктора вынуждены пойти на хирургическое вмешательство - шунтирование аортального участка.

Что нужно помнить о болезни Такаясу

Если у вас обнаружена болезнь Такаясу, стоит задуматься над профилактическими мерами. В частности, для снижения риска сосудистого атеросклероза рекомендуется употреблять разжижающие кровь препараты (в сочетании с ацетилсалициловой кислотой).

Главная проблема лечения - предотвращение артериальной гипертензии . Сужение кровотока также ничего хорошего не предвещает - возникшая ишемия неизбежно приведёт к дисфункции поражённого органа.

Обнаружив у себя неспецифический аортоартериит, приготовьтесь к длительной терапии и строгому выполнению врачебных предписаний. Существует риск прогрессирования сердечно-сосудистых осложнений - многие из них заканчиваются инфарктом.

Полностью излечить недуг вы не сможете, но состояние ремиссии признаётся существенным прогрессом. Проходите регулярные обследования, чтобы выявить проблему на ранней стадии. Берегите себя!

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) - воспалительное заболевание стенки аорты и отходящих от нее крупных артерий с их стенозированием и ишемией кровоснабжаемых ими органов. Аортоартериит относится к редким заболеваниям. Чаще болеют девочки-подростки и молодые женщины.

Этиология, патогенез, патологическая анатомия

Этиология заболевания неизвестна. В патогенезе ведущее значение имеют иммунные нарушения. В крови больных обнаруживают иммунные комплексы и антитела к фосфолипидам, но их роль не изучена.

Неспецифический аортоартерит характеризуется развитием панартериита с мононуклеарной инфильтрацией, иногда встречаются многоядерные гигантские клетки. Происходит пролиферация клеток внутренней оболочки, возникают надрывы эластических мембран, развивается фиброз, разрастаются сосуды меди. Просвет сосудов сужается, возможен тромбоз. Частота поражений артерий приведена в таблице.

Поражение артерий при аортоартериите (по данным ангиографии, Kerr J. et al., 1994)
	Частота поражений, %	Проявления
Подключичные	93	Боль в руках по типу "перемежающейся хромоты", синдром Рейно, асимметрия АД
Общие сонные	58	Нарушения зрения, обмороки, преходящая ишемия мозга, инсульт
Брюшная аорта	47	Боли в животе, тошнота, рвота
Почечные	38	Артериальная гипертония, почечная недостаточность
Дуга аорты и корень аорты	35	Аортальная недостаточность, сердечная недостаточность
Позвоночные	35	Нарушения зрения, головокружения
Ветви чревного ствола	18
Верхняя брыжеечная	18	Боль в животе, тошнота, рвота
Подвздошные	17	Перемежающаяся хромота
Легочные	10-40	Атипичные боли в груди, одышка
Коронарные		Стенокардия, инфаркт миокарда

Симптомы

В течении заболевания выделяют две стадии: острое воспаление и повреждение стенки артерий с типичными клиническими проявлениями.

В острую стадию у больных выявляют субфебрильную температуру, слабость, быструю утомляемость, боли в суставах, тахикардию. Заболевание развивается в возрасте от 6 до 20 лет.

Продолжительность острой фазы составляет 3-7 недель. До появления характерных сосудистых синдромов диагностировать неспецифических аортоартериит не представляется возможным. Появление сосудистых симптомов происходит через несколько месяцев или лет от момента острой стадии заболевания.

Диагноз неспецифического аортоартериита следует заподозрить, если у молодой женщины обнаруживают ослабление или отсутствие пульса на одной из верхней конечностей, асимметрию артериального давления (АД), синдромы перемежающейся хромоты в руках и Рейно.

Поражение сонных артерий приводит у половины больных к транзиторной ишемии мозга, кортикальным расстройствам зрения, ишемическим инсультам. У всех больных над сонными и подключичными артериями выслушивается систолический шум.

Основные клинические проявления в сопоставлении с данными ангиографических исследований представлены в таблице (смотрите выше).

Диагностика

В крови выявляют увеличение СОЭ, умеренную гипохромную анемию, гипергаммаглобулинемию. Наиболее информативным методом диагностики являются аортография и селективная ангиография пораженных артерий, позволяющие обнаружить окклюзии ветвей аорты, участки стеноза и постстенотического расширения пораженных артерий. Для визуализации стенозов используют ультразвуковое сканирование сосудов.

Диагностическими критериями неспецифического аортоартериита, предложенными Американской ревматологической ассоциацией (1990), являются возраст моложе 40 лет, "перемежающаяся хромота" верхних конечностей, ослабление или отсутствие пульсации на одной или обеих плечевых артериях, асимметрия АД более 10 мм рт. ст. на руках, систолический шум над сонными и подключичными артериями, сужение или окклюзия аорты и/или ее ветвей, выявленные при ангиографических исследованиях.

Дифференциальная диагностика:

• Дифференциальный диагноз проводят с атеросклерозом, который может вызвать системное нарушение артериальной системы. Но атеросклероз развивается, в отличие от аортоартериита, в возрасте старше 40 лет, хотя и наблюдаются случаи атеросклероза в 30-летнем возрасте, сопровождается нарушениями липидного обмена, и чаще им болеют мужчины.
• Неспецифический аортоартериит дифференцируют с облитерирующим тромбангиитом, который может развиваться у молодых больных. В отличие от аортоартериита при нем обычно поражаются артерии среднего и мелкого калибра, редко - аорта, практически никогда - висцеральные ветви и ветви дуги аорты.

Лечение

Больным назначают преднизолон по 40-60 мг/сут до улучшения состояния. При неэффективности преднизолона применяют дополнительно метотрексат в дозе до 15 мг/нед. При артериальной гипертензии обязательно применение гипотензивных средств. Но следует помнить, что стенозы почечных артерий являются противопоказанием для применения ингибиторов АПФ!

Эффективность значительно повышается при сочетании глюкокортикоидов с хирургическими методами лечения стенозов. Показаниями к операции являются опасность ишемического поражения мозга, наличие коарктационной или вазоренальной гипертонии, синдром абдоминальной ишемии, ишемия верхних и нижних конечностей.

Хирургические вмешательства выполняют при отсутствии экстренных показаний только после достижения ремиссии. Проводят эндартерэктомию при изолированных стенозах магистральных артерий, баллонную ангиопластику при единичных стенозах почечных артерий, шунтирование с использованием синтетических сосудистых протезов при множественных и критических окклюзиях артерий. Летальность при таком лечении не превышает 10%.

Прогноз

Существует молниеносное течение заболевания главным образом у молодых больных. Более характерно медленно прогрессирующее течение. При раннем выявлении и активном лечении прогноз благоприятный. Причинами смерти являются осложнения неспецифического аортоартериита (артериальная гипертензия, инсульт, сердечная недостаточность при инфаркте миокарда, реже - почечная недостаточность).

Неспецифический аортоартериит (синдром дуги аорты, болезнь Такаясу, болезнь отсутствия пульса) - деструктивно-продуктивный сегментарный аортит и субаортальный панартериит богатых эластическими волокнами артерий с возможным поражением их коронарных и лёгочных ветвей.

Код по МКБ 10

М31.4 Синдром дуги аорты (Такаясу).

Лечение болезни Такаясу

Лечение направлено на подавление воспаления в сосудистой стенке, иммунопатологических реакций, предотвращение осложнений, компенсирование симптомов сосудистой недостаточности.

Больные артериитом Такаясу чувствительны к глюкокортикоидам. Рекомендуемая схема лечения - преднизолон в дозе 40-60 мг/сут в течение 1 мес с последующим постепенным снижением, поддерживающая доза 5-Ш мг/сут не менее 2-3 лет. При недостаточной эффективности монотерапии улучшение может наступить при комбинации низких доз глюкокортикоидов и цитостатиков. Предпочтение отдают метотрексату (7.5-15 мг/нед). Циклофосфамид (циклофосфан) применяют в тяжелых случаях с высокой активностью воспалительного процесса. В резистентных к лечению случаях проводят пульс-терапию циклофосфамидом 1 раз в месяц в сроки от 7 до 12 мес.

Рассматриваемый недуг — достаточно редкое заболевание, которое чаще всего диагностируется у жителей азиатских стран. В зоне риска находятся женщины и мужчины от 20 до 40 лет. Точные причины развития синдрома Такаясу на сегодняшний день не установлены.

Тот факт, что данная патология встречается крайне редко, обуславливает ее неузнаваемость. Врачи не всегда точно ставят диагноз, назначая неадекватное лечение — что, в свою очередь, часто заканчивается инвалидностью, либо смертью.

Что такое синдром Такаясу – особенности развития патологии и причины

Ученным-медикам, состоянием на сегодняшний день, так и не удалось выяснить причины, провоцирующие развитие рассматриваемого недуга.

Существует несколько теорий развития данной патологии, и все они связанны с инфекционно-аллергическими агентами . В первую очередь, это касается возбудителей туберкулеза и ревматизма.

Иммунная система на подобные раздражители отвечает высвобождением макрофагов, что накапливаются в сосудистых стенках и приводят к гранулематозным воспалительным процессам. Кроме того, диаметр такого сосуда сужается, что чревато появлением тромбов.

Завершающей стадией неспецифического аортоартериита являются склеротические изменения в стенках кровеносных сосудов: эластичный каркас аорты и ее ветвей разрушается, и заменяется на соединительную ткань.

Видео: Синдром Такаясу

Варианты течения болезни Такаясу – классификация неспецифического аортоартериита

По анатомическому признаку, указанный недуг делят на несколько типов:

• I тип – дегенеративные явления фиксируются в дуге аорты, а также артериях, что отходят от нее.
• II тип – патологические изменения фиксируются в грудной либо брюшной артериях.
• III тип – сочетает в себе перечисленные выше типы.
• IV тип – в болезнетворный процесс включается легочная артерия с ее ветвями.

В зависимости от характера повреждения сосудов, неспецифический аортоартериит бывает 3-х видов:

• Стенозирующий. Характеризуется сужением диаметра кровеносных сосудов.
• Деформирующий. Структура сосудов существенно видоизменяется. Подобное явление наблюдается на запущенных стадиях болезни Такаясу.
• Аневризматический. Происходит образование аневризм.

В своем развитии, неспецифический аортоартериит проходит две стадии:

1. Острую

Симптоматика заболевания весьма схожа с той, что встречается при других инфекционных патологиях.

В частности, это касается следующих жалоб:

• Нестабильные показатели температуры тела.
• Частая утомляемость.
• Необъяснимая потеря в весе.
• Повышенная потливость, особенно в ночное время.
• Болевые ощущения в тазобедренных, локтевых, коленных суставах.

Указанные явления присутствуют при ряде других инфекционных заболеваниях, что обуславливает неточность в постановке диагноза.

Одним из ранних проявлений неспецифического аортоартериита является повышение температуры тела

2. Хроническую

Дает о себе знать, спустя 7-8 лет от начала проявления рассматриваемого недуга.

Симптоматическая картина в самых общих чертах проявляется следующими патологическими состояниями:

• Слабость в мышцах, что имеет хроническую природу.
• Сложности с координацией движений.
• Регулярные боли в зоне крупных суставов.
• Нарушения памяти.
• Головные боли.

Подобные негативные явления, как правило, способствуют обнаружению неспецифического аортоартериита.

Признаки и симптомы неспецифического аортоартериита – как вовремя распознать патологию?

На начальных этапах болезни пациенты зачастую к врачу не обращаются. Частая усталость, головная боль и неприятные ощущения в суставах списываются на физические нагрузки, тяжелые условия труда, либо же стресс. Именно так болезнь Такаясу проявляет себя в острой фазе течения.

Вместе с тем, симптоматика данного недуга будет меняться, в зависимости от того, какие именно артерии вовлечены в патологический процесс:

1. Нарушения в функционировании дуги аорты сказываются на качестве кровообращения в этой области. Пульс в зоне поражения не прощупывается, а артериальное давление снижено. Человеку сложно переносить физические нагрузки. В левой либо правой части тела присутствуют боли.
2. Вовлечение в болезнетворный процесс сонной и позвоночной артерий проявляется сбоями в работе центральной нервной системы. Больному постоянно хочется спать, он быстро устает и жалуется на постоянный упадок сил. На фоне развития ишемии мозга происходит кратковременная потеря памяти, неспособность концентрировать внимание на чем-либо, нередко случаются обмороки. Работоспособность больного существенно снижается. Проблемы со зрением, а также полная его потеря свидетельствуют о поражении зрительного анализатора.
3. Дегенеративные изменения восходящей аорты нередко заканчиваются инфарктом миокарда. Кроме того, у таких больных отмечается стойкое повышение артериального давления, одышка, сбои в сердцебиении, болевыми ощущениями в районе сердца.
4. Деформация брюшного отдела аорты чревата нарушением походки (в ряде случаев возможна хромота), а также болью в ногах. Поражение кровеносной сетки почек негативно отображается на работе мочевыделительной системы: в моче нередко имеются кровяные примеси, белок. Намного реже диагностируют тромбоз почек.
5. Сбои в функционировании легочной артерии при рассматриваемом недуге могут проявляться кашлем (иногда с кровью), болью в груди, одышкой.

Особенности диагностики синдрома Такаясу

Поводом для диагностирования рассматриваемого недуга является наличие у пациентов минимум 3-х критериев:

• Возраст не более 40 лет.
• Разница от 10 мм.рт.ст. и выше в показаниях артериального давления между правой и левой плечевыми артериями.
• Слабый пульс либо полное его отсутствие на правой/левой руке.
• Шумы в брюшной аорте и/или подключичной артерии.
• Перемежающаяся хромота у больного.

Диагностика указанной патологии включает несколько видов исследований.

Лабораторная проверка состоит из следующих анализов:

1. Общий анализ крови и мочи. Уровень СОЭ и лейкоцитов будет повышен. Подобное явление свидетельствует о развитии воспалительных реакций в организме. В некоторых случаях, если деформации затрагивают почечные артерии, в моче будет присутствовать белок и лейкоциты.
2. Биохимический анализ крови. Доктора будет интересовать уровень белков: гаптоглобина, альбумина, липопротеинов и пр.
3. Иммунологическое тестирование крови. Главными объектами исследования выступают иммуноглобулины и HLA-антигены.

Инструментальная диагностика состоит из следующих мероприятий:

Методы лечения болезни Такаясу, показания к операции и виды хирургических вмешательств

Выбор способа лечения рассматриваемого недуга будет определяться его формой и стадией развития.

На начальных этапах, при активных воспалительных процессах, делают выбор в пользу медикаментозной терапии .

Выбранная группа препаратов должна решать следующие задачи:

1. Максимально купировать воспалительные процессы.
2. Восстанавливать нормальную циркуляцию крови, а также устранять последствия, связанных с ишемическими обострениями.
3. Нормализовать уровень артериального давления.

Основным препаратом в борьбе с синдромом Такаясу является Преднизолон . Это гормональное средство, оказывающее противовоспалительный, противоаллергический, а также иммунодепрессивный эффект.

Для каждого больного доза подбирается индивидуально, и пить его нужно постоянно. Поводом для отмены указанного глюкокортикоида является наступление полной ремиссии рассматриваемого недуга, что подтверждается соответствующими диагностическими мероприятиями.

При отсутствии должного эффекта от лечения Преднидозолом доктор назначает более сильный препарат – Метотрексат . От относится к числу противоопухолевых средств, и способствует замедлению синтеза ДНК.

• Особое внимание следует уделить лечению артериальной гипертензии . Сложности здесь возникают еще на моменте стандартного измерения артериального давления: из-за рассматриваемой патологии сведения могут быть ложными. Поэтому все измерения осуществляют на ногах.
• Кроме того, чтобы предупредить тромбообразование , больным назначают пить препараты, в состав которых входит ацетилсалициловая кислота.
• Описанное выше лечение дополняется также экстракорпоральной гемокоррекцией , которая призвана очищать кровь от патологических агентов, что провоцируют развитие болезни Такаясу. Данная лечебная методика осуществляется посредством таких процедур, как плазмаферез, каскадная фильтрация крови, криоаферез и пр.

В том случае, если развились сосудистые обострения, проводится хирургическое вмешательство.

Основными показаниями к операции являются следующие патологические состояния:

1. Сильное сужение артерий сердца, что вызвало .
2. Уменьшение диаметра артерий почек, что сопровождается стойким повышением артериального давления.
3. Жалобы на перемежающуюся хромоту.
4. Выраженная стриктура трех и более сосудов мозга.
5. Наличие аневризм в брюшной либо грудной секции аорты.
6. Серьезные погрешности в функционировании клапана аорты.

Выделяют следующие виды хирургических манипуляций по поводу лечения указанной патологии

• Обходное шунтирование . Заключается в установлении синтетических протезов либо аутовенны с целью создания обходного маршрута кровотока. Один конец такой конструкции соединяют с аортой, другой – с пораженной артерией.
• Чрескожная ангиопластика . Инвазивное вмешательство проводится на различных секциях аорты с целью их реконструкции либо резекции. Подобная процедура весьма опасна для жизни оперируемого.
• Эндартерэктомия. Видоизмененная область интимы, вместе с облитерирующими массами удаляется, после чего оперирующий ушивает аортотомическое отверстие.

Хирургическое лечение рассматриваемого недуга не проводят при следующих состояниях:

1. Воспалительные явления, протекающие в острой форме. В подобной ситуации сначала проводят медикаментозное лечение, нацеленное на купирование воспаления.
2. Инфаркт миокарда либо инсульт. После указанного патологического явления должно пройти минимум 3 месяца, прежде чем положить пациента на операционный стол.
3. Почечная недостаточность.
4. Болезнетворные процессы в кровяном русле.
5. Сахарный диабет, что сопровождается сильными обострениями.
6. Облитерация сосудов в местах отхождения.