Что такое лейкемия - первые симптомы, диагностика и лечение. Влияние лейкоза у коров на человека. Ювенальный миеломоноцитарный лейкоз

Кровь – жидкая ткань, которая выполняет важные жизненные функции в организме: транспортировку кислорода и питательных микроэлементов к внутренним органам, защищает от развития инфекции и других болезней. Кровяные тельца вырабатываются костным мозгом и при его заболевании или под воздействием других причин происходит патологическое изменение клеток, что и провоцирует развитие лейкемии. В большинстве случаев заболеванию подвержены дети или люди пожилого возраста, вызвано это особенностями работы организма и иммунной системы.

Что такое лейкемия?

Лейкемия (другие названия лейкоз, рак крови) – это злокачественное заболевание, которое поражает клетки крови. Развивается в костном мозге, который является главным органом по выработке кровяных клеток, в результате мутации одной из них. Из-за таких патологических изменений образуется раковая клетка вместо здоровой.
При нормальном функционировании костного мозга и хорошем здоровье человека он вырабатывает:

• Эритроциты (кровяные тельца красного цвета) – выполняют транспортную функцию, доставляя к внутренним органам кислород и питательные вещества.
• Лейкоциты (белые клетки) – защищают организм от инфекционных болезней, вирусов и прочих чужеродных тел.
• Тромбоциты – обеспечивают свертываемость крови, что дает возможность избежать большой кровопотери при травмах.

В результате мутации клетки перерождаются в раковые и уже неспособны выполнять свои функции, что провоцирует развитие заболевания и вызывает ряд осложнений. Главной опасностью является то, что попадая в кровеносную систему, они начинают быстро и бесконтрольно делиться, вытесняя и заменяя здоровые. Измененные кровяные клетки могут попадать во внутренние органы и вызывать в них патологические изменения. Часто это приводит к таким заболеваниям, как анемия , мигрень, артрит и др.
Для развития лейкемии достаточно патологического изменения строения и структуры одной клетки и попадания ее в кровеносную систему. Вылечить болезнь и остановить распространение раковых кровяных крайне сложно и часто исход весьма печальный.

Причины заболевания

Главными причинами развития лейкемии является плохая экологическая обстановка в месте проживания человека, неправильный образ жизни или наличие других предрасполагающих факторов. К основным предпосылкам развития болезни относится:

• Ионизированное, радиоактивное излучение. В ходе медицинских исследований было установлено, что люди, поверженные значительному облучению с высокой вероятностью могут заболеть лейкемией.
• Наличие вредных пристрастий, в частности, курение.
• Частый контакт с вредными химическими соединениями, промышленными химикатами.
• Наличие синдрома Дауна или других болезней, которые сопровождаются хромосомными нарушениями. Стать причиной мутации кровяных клеток может и вирусное заболевание.
• Проведение химиотерапии для лечения других раковых болезней в организме.
• Генетическая предрасположенность – наличие у членов старшего поколения раковых заболеваний.

Симптомы болезни

На симптоматику заболевания влияет количество пораженных кровяных клеток, масштабы их распространения и место максимального скопления. К примеру, при острой форме болезни симптомы проявляются очень рано, а хроническая лейкемия на протяжении длительного времени может протекать бессимптомно.
К явным признакам наличия заболевания относится:

• Значительное увеличение лимфатических узлов, в первую очередь поражаются те, которые расположены в области шеи, в подмышечных впадинах. При этом не наблюдается болезненность их при пальпации.
• Быстрая утомляемость, слабость организма.
• Частые инфекционные заболевания: герпес , пневмония, бронхит и др.
• Повышение температуры тела (без других видимых на то причин), которое часто сопровождается ознобом.
• Сильная потливость , которая особенно наблюдается во время ночного сна.
• Боли в суставах , которые возникают не только после активных физических нагрузок, но и в состоянии покоя.
• Увеличение в размерах селезенки, печени, что вызывает ощущение тяжести и дискомфорта.
• Нарушение свертываемости крови, что может провоцировать появление частых носовых кровотечений , вызывать кровоточивость десен, появление синяков или красных точек под кожей.
• Плохой аппетит, что является причиной снижение веса у больного.

При скоплении раковых клеток в одной области тела могут проявляться такие симптомы:

• Головные боли , головокружения , тошнота, которая нередко сопровождается рвотой .
• Спутанность сознания.
• Нарушение координации движения.

Формы лейкемии

В зависимости от скорости развития заболевания и количества пораженных клеток различают две формы – острую и хроническую. Особенностью является то, что один вид никогда не перетечет в другой, как это обычно происходит при других болезнях.
Для острой формы характерно:

• Быстрое деление раковых клеток.
• Образование опухоли, которая разрастается в костном мозге и нарушает его функционирование.
• Распространение с кровотоком метастаз и раковых кровяных клеток в другие органы.
• Раннее проявление симптомов.
• Высокая вероятность смерти в течение короткого времени.

Хроническая форма:

• Медленное распространение раковых клеток.
• Часто на ранних стадиях протекает без проявления симптомов.
• Благодаря медленному развитию хорошо поддается лечению.

Диагностика лейкемии

При появлении признаков лейкемии стоит обратиться в медицинское учреждение для прохождения обследования. Важно помнить, чем раньше начать лечение, тем выше вероятность благополучного исхода. Заболеванием занимается врач онколог и гематолог , именно к ним стоит обратиться за первичной консультацией и помощью. Для постановки диагноза и выбора лечения важно пройти ряд диагностических процедур, к числу которых относится:

Лечение болезни

Для достижения максимально эффективного результата лечение стоит начинать на ранних стадиях. Основным способом борьбы с лейкемией является химиотерапия, которая поражает раковые клетки, но в тоже время негативно воздействует и на иммунитет. Параллельно проводится лечение сопутствующих заболеваний (как правило, инфекционных), устранение причин развития болезни и их профилактика.
В некоторых случаях используется трансплантация донорских кровеобразующих клеток (костного мозга). Такая операция гарантирует стопроцентное выздоровление, если трансплантат приживется и не произойдет отторжение тканей.

Дополнительно назначаются антибиотики (для борьбы с болезнями, пока организм ослаблен после химиотерапии), иммуномодуляторы (препараты для укрепления иммунной системы), гормональные медикаменты.
При своевременно начатом лечении, соблюдении всех рекомендаций доктора в 95% случаях у детей и 65% у взрослых наблюдается полное выздоровление. Не стоит применять методы народной медицины для лечения столь серьезного заболевания, а стоит довериться профессионалам.

Профилактика заболевания

В целях профилактики лейкемии следует укрепить иммунитет, отказаться от вредных привычек и избегать частого и близкого контакта с химическими элементами или радиоактивным излучением. Важно при проявлении первых признаков обратиться к специалистам в медицинское учреждение для своевременной диагностики и лечения болезни. Это значительно повысит шансы на выздоровление и поможет избежать возможных осложнений, поражения других органов раком.

Что такое лейкемия

Лейкемия (лейкоз, рак крови, белокровие, гемобластоз) - это злокачественная (опухолеподобная) болезнь кроветворной системы.

Костный мозг - кроветворный орган, продуцирующий лейкоциты и лимфоциты (белые кровяные тельца), эритроциты (красные кровяные тельца), тромбоциты.

Лейкоциты и лимфоциты защищают организм от чужеродного вмешательства и инфекции; эритроциты - транспортируют кислород и питательные вещества ко всем органам и тканям; тромбоциты - обеспечивают свертывание крови.

В норме кровяные тельца образуются, созревают, функционируют, стареют и саморазрушаются, заменяясь новыми (молодыми) клетками. При лейкемии белые кровяные тельца не созревают, оставаясь на стадии молодых клеток, которые обладают свойством стремительного (опухолеподобного) размножения.

В результате быстрого роста опухолеподобная ткань из белых кровяных телец замещает в костном мозге нормально созревающие клетки: эритроциты и тромбоциты. Развивается дефицит этих клеток (цитопения): анемия, тромбоцитопения, гранулоцитопения и пр.

Молодые опухолеподобные клетки не выполняют необходимых функций и не погибают, а мигрируют в лимфатические узлы и другие внутренние органы, нарушая их деятельность и усугубляя болезнь. Пациент быстро слабеет, страдает от инфекций, кровотечений и других проявлений болезни.

Лейкемия - тяжелое, крайне опасное заболевание; без своевременного лечения заканчивается смертью.

Причины лейкемии

До конца не выяснены. Однако известны предрасполагающие факторы:

• воздействие ионизирующей радиации;
• контакт с вредными химическими веществами;
• химиотерапия;
• наследственная предрасположенность;
• синдром Дауна;
• вирусные инфекции, в частности, ;
• курение;

Симптомы лейкемии

Вот общие клинические признаки заболевания:

• увеличение лимфоузлов; при этом пациент не ощущает болезненность в них;
• быстрая утомляемость, потливость, снижение аппетита;
• тошнота, рвота;
• частые простуды и инфекции ( , и пр.);
• “беспричинное” повышение температуры тела до 38 градусов;
• увеличение печени и селезенки (гепатомегалия и спленомегалия), ;
• образование синих кровяных пятен на коже, носовые и другие кровотечения;
• похудение;
• боли в суставах (артралгии);
• головные боли;
• снижение, туманность зрения;
• судороги;
• болезненная отечность тела;
• боль и отеки в мошонке.

Виды лейкемии и особенности клинической картины

Острый лимфобластный лейкоз (лимфолейкоз) - злокачественная болезнь, характеризующаяся бесконтрольным размножением лимфоцитов. В 80% случаев встречается у детей 2,5-8 лет мужского пола. Предрасполагающие факторы: ионизирующее облучение, инфекции матери во время беременности, плохая наследственность. Симптомы:

• слабость, быстрая утомляемость, резкое снижение веса тела;
• гиперпластичесикий синдром: увеличение практически всех лимфоузлов, гепатомегалия, спленомегалия в сочетании с артралгией;
• синдром: бледность кожи, кровоточивость слизистых оболочек;
• в 27 % случаев, у мальчиков наблюдается изменение размеров яичек, их уплотнение;
• вовлечение глаз: кровоизлияние в сетчатке, отечность зрительного нерва;
• нарушение дыхания;
• формирование гнойников при травмах кожи.

Острый миелобластный лейкоз (острый миелоидный лейкоз, острый миелоцитарный лейкоз, острый нелимфобластный лейкоз) - злокачественный рост молодых лейкоцитов (миелобластов). Как правило, развивается после 50 лет; предположительно из-за дефектов ДНК в незрелых клетках костного мозга. Характеризуется бесконтрольным ростом молодых (бластных клеток).

Симптомы заболевания:

• головокружение;
• выраженное слабость, недомогание;
• отсутствие аппетита;
• беспричинная лихорадка;
• боли в костях и суставах (рук, ног, позвоночнике);
• частые инфекции;
• повышенная кровоточивость.

Острый монобластный лейкоз - самый редкий вид лейкоза. Характеризуется большим количеством монобластов в крови и костном мозге. Протекает в острой и хронической форме. Клинические проявления:

• артралгия;
• утомляемость, вялость;
• боли в животе;
• рассеянные кровоизлияния (геморрагии) по телу;
• тяжесть в области печени;
• гепато- и спленомегалия;
• гиперемия и увеличение яичек у мужчин;
• бледность кожи.

Миеломная болезнь (генерализованная плазмоцитома) - злокачественный рост плазматических клеток. В 75% случаев поражает людей после 43-х лет. Страдает костный мозг плоских костей (черепа, ребер, позвоночника) с формированием . Клинически проявляется патологическими переломами костей, артралгиями, анемией, кровотечениями, частыми бактериальными инфекциями.

Хронический миелоцитарный лейкоз - ускоренный неконтролируемый рост миелоидных клеток (зрелых нейтрофилов, эозинофилов, базофилов). Как правило, страдают мужчины 27-50 лет. Характеризуется длительным бессимптомным течением. Основные клинические симптомы:

• вялость, быстрая утомляемость;
• одышка;
• гепатомегалия, спленомегалия;
• увеличение лимфатических узлов;
• боль, тяжесть, дискомфорт в брюшной области;
• тошнота, рвота;
• повышение температуры тела;
• головные боли;
• головокружение;
• похудение;
• “ломота” в костях.

Хронический лимфоцитарный лейкоз - злокачественное размножение В-лимфоцитов в крови, костном мозге, печени, селезенке. У 60% пациентов протекает бессимптомно и обнаруживается случайно.

Основные клинические проявления:

• слабость, потливость;
• увеличение лимфатических узлов;
• дискомфорт в области печени;
• частые инфекции;
• аутоиммунные проявления.

Хронический моноцитарный лейкоз - увеличение числа моноцитов в крови, костном мозге при несущественном увеличении лейкоцитов. В 80% случаев болеют люди старше 57 лет. Заболевание протекает бессимптомно в течение 3-7 лет. У 10% пациентов отмечается гепато- и спленомегалия, увеличение лимфатических узлов. Болезнь выявляют при лабораторном исследовании крови (увеличенное содержание моноцитов) и костного мозга.

Моноцитарный лейкоз маскируется под другие болезни, в частности, макроглобулинемию Вальденстрема, типичные онкологические заболевания.

Диагностика лейкемии

Лейкемию диагностирует и лечит , который вначале назначает общий и биохимический анализ крови. Более точные данные получают при пункции костного мозга (иммуногистохимия пунктата, цитогенетический и цитохимический анализ). Инструментально назначают рентгенографию, МРТ (магнитно-резонансную томографию), КТ (компьютерную томографию), УЗИ брюшной полости. Может потребоваться консультация , и других специалистов.

Лечение лейкемии

Зависит от множества факторов: вида лейкемии, стадии заболевания, возраста, клинических проявлений и пр. Полностью излечиться от лейкемии невозможно, однако можно добиться длительной ремиссии. При хронических лейкозах подбирают длительное поддерживающее лечение.

Назначают химиотерапию цитостатиками и биологическими препаратами (Интерферон альфа). Сопроводительная терапия включает антибактериальные препараты (Амикацин), антигрибковые средства (Флуконазол), противовирусные препараты (Валацикловир), переливание эритроцитов тромбоцитов, дезинтоксикацию.

При отсутствии эффекта от химиотерапии, частых обострениях выполняют трансплантацию (пересадку) костного мозга.

К какому врачу обратиться

При подозрении на лейкемию, проконсультируйтесь с , .. , как наши врачи отвечают на вопросы пациентов. Задайте вопрос врачам сервиса бесплатно, не покидая данной страницы, или . у понравившегося врача.

(белокровие, лейкемия, рак крови) - злокачественная болезнь кроветворной системы. При заболевании раковая клетка может развиваться как из зрелых клеток крови, так и из незрелых стволовых клеток костного мозга. В итоге это приводит к появлению разных вариантов цитопений – тромбо-, грануло- и лимфоцитопении, анемии. Что, в свою очередь, способствует повышенной кровоточивости и снижению иммунитета с присоединением инфекции.

При лейкозе метастазы в различных органах (печени и др.) образуют лейкозные инфильтраты. В результате их работа нарушается, что может спровоцировать артрит, лимфаденит, инфаркт, аневризму и мигрень.

Разновидности и классификация болезни

По характеру течения лейкоз бывает острый , из бластных клеток чаще развивается у пожилых людей и детей, и хронический , из зрелых гемопоэтических клеток, обычно встречается у взрослых. Стоит заметить, что острые формы заболевания никогда не приобретают хроническое течение, а хроническое белокровие не обостряется. Получается, эта классификация применяется лишь для удобства, роль этих определений в гематологии розниться с иными медицинскими областями.

По степени дифференциации злокачественных клеток рак крови может быть недифференцированный, цитарный и бластный .

В зависимости от симптоматических проявлений выделяются стадии лейкоза:

Начальная, обычно обнаруживается после первой атаки, имеющей яркие проявления.
Полная ремиссия.
Неполная ремиссия – заболевание имеет положительную динамику в результате выполняемой терапии.
Рецидив: если в двух анализах, взятых с интервалом в 2 недели, обнаруживается более 5% бластных клеток в красном костном мозге, подтверждается рецидив. При этом анализ крови может быть в норме.
Терминальная стадия – отмечается нарастающая тромбоцитопения, анемия, гранулоцитопения, отсутствие результата от цитостатического лечения и увеличение ракового разрастания.

По клиническому течению выделяют язвенно-некротическую, анемическую, опухолевидную, геморрагическую и смешанную формы заболевания.

Острые лейкозы по цитогенезу подразделяются на виды:

лимфобластный;
миелобластный;
промиелоцитарный;
монобластный;
миеломонобластный;
мегакариобластный;
недифференцированный;
эритромиелобластный .

Хронические лейкозы представлены лейкозами миелоцитарного, лимфоцитарного, моноцитарного происхождения:

миелолейкоз (с Ph"-хромосомой у детей и ювенильный);
миелосклероз;
мегакариоцитарный;
миелоцитарный;
базофильный;
восатоклеточный;
моноцитарный;
эритремия;
Т-клеточный пролимфоцитарный;
эозинофильный;
миеломоноцитарный;
нейтрофильный .

Также к ним относятся парапротеинемические лейкозы (миеломное заболевание, болезнь Сезари).

По общему числу лейкоцитов и наличию бластных клеток в периферической крови выделяют алейкемические, сублейкемические, лейкемические и лейкопенические формы заболевания.

У кошек встречается вирус лейкемии . Он поражает различные органы и иммунную систему, провоцируя различные виды рака и болезней иммунодефицита. Этот вид патологии проявляется только у животных и не распространяется на людей. У семейства кошачьих выделяют три вида заболевания брюшной и грудной полости или многоочаговый лейкоз. Также белокровием нередко страдает крупный рогатый скот, человеку нельзя есть мясо и пить молоко, получаемое от больных животных. Поскольку в них накапливаются продукты метаболизма и лейкозные клетки, что повышает вероятность заболеть раком.

Симптомы и признаки

Клиника острого лейкоза может начинаться постепенно с недомогания, общей слабости, боли в суставах и костях, незначительной гипертермии. Но в иных случаях болезнь развивается быстро по типу острого сепсиса, выражающегося геморрагическим диатезом и ангиной, при этом температура тела достигает критических отметок. Развиваются характерные синдромы: анемический, проявляющийся одышкой, бледностью, тахикардией, сонливостью и усталостью, геморрагический при котором на коже формируются экхимозы и петехии, иногда наблюдаются профузные внутренние и носовые кровотечения и ДВС-синдром.

Прогрессирует развитие вирусных, бактериальных и грибковых инфекций. Изначально, как правило, нарастают признаки катаральной ангины, переходящей в некротическую, формируется язвенный стоматит, в некоторых случаях происходит воспаление на слизистой надгортанника, неба и трахеи, возможна зубная боль и в тяжелых случаях пневмония.

Краткие интересные данные
- История лейкозов берет свое начало с 1845 года, именно в этот период Р. Вирхов выделил лейкемию как нозологическую форму.
- Статистика сообщает, что во всем мире за год отмечается более 350 тысяч случаев заболевания. Из них самой популярной формой является острый лимфообластной лейкоз.
- По своей распространенности лейкемия занимает 11 место в мире. Существует много книг, презентаций и т.д посвященных этой теме.
- Самый высокий процент заболевших в Австралии, Канаде и Новой Зеландии.
- 30% злокачественных болезней у детей – это лейкозы. Чаще всего у них первые симптомы проявляются на 4 году жизни.

Геморрагические проявления связаны с тромбоцитопенией, происходит поражение сосудистой стенки и нарушение коагуляционных свойств крови. По причине дистрофических нарушений сердце увеличено, систолический шум, тоны глухие, отмечаются тахикардия и гипотония. Из-за токсического раздражения возможны изменения со стороны печени, мочевыводящих путей, нервной системы и ЖКТ. Часто страдают органы дыхания, развиваются очаги некроза в паренхиме и экссудативный плеврит.

В результате формирования лейкемических инфильтратов при перкуссии отмечается болезненность в костях (особенно таза и грудной клетки), гепатоспленомегалия и увеличение лимфоузлов. Лейкемические очаги могут разрастаться в коже (лейкозные фунгоиды) и клетчатке глаза.

Симптомы прогрессируют, на последней стадии болезни появляются участки некроза, развивается вторичная инфекция, общая интоксикация и септицемия.

Осложнения

Развитие лейкоза чаще всего проходит молниеносно. В первое время может показаться, что это ОРВИ или грипп, но когда происходит нарастание проявлений, приводящих к ухудшению состояния и развитию изменений в крови, становится понятно, что все более серьезно. Острая форма заболевания может спровоцировать сепсис, инфаркт, кровоизлияние в головной мозг, эмболию крупных сосудов и инсульт. То есть без должного лечения из-за осложнений скорый летальный исход неминуем .

Причины болезни

Этиология лейкоза подразделяется на четыре группы:

1. Наследственность. Больные лейкозом близкие родственники повышают вероятность заболеть. Также в эту группу входят лица с наследственными дефектами, сопровождающимися нестабильностью генотипа, хромосомными нарушениями (синдром Тернера, Дауна, Блюма, Кланфельтера) и иммунными патологиями (синдром Вискотта-Олдрича, Луи-Барра, Брутона).

2. Инфекционно-вирусные причины. Многие РНК и ДНК-содержащие вирусы являются бластомогенными. К ним относятся вирусы миелобластоза, лейкозов мышей, птиц, группы герпеса, папова и оспы, эритробластоза, саркомы Рауса. Некоторые ученые склоняются к мнению, что в клетках человека уже имеется геном вируса, который под влиянием канцерогенов начинает проявлять свою активность.

3. Лучевое (ионизирующее) влияние. Прямое радиационное воздействие повреждает кольцевую хромосому, что в итоге и составляет субстрат опухоли. Примером является атомный взрыв в Японии, после которого был зафиксирован резкий всплеск заболеваемости лейкозом.

4. Канцерогены. Очень часто причины лейкоза обусловлены воздействием на организм человека различных медикаментов (левомицетин, антибиотики пенициллинового ряда, бутадион, цефалоспорины, цитостатики), химических веществ (пестициды, бензол, производные нефти) и питания (пищевых красителей).

Патогенез (механизм развития болезни) рака крови проявляется системным ростом лейкозных клеток в костном мозге. Мутировавшие бластные клетки подавляют дифференциацию здоровой стволовой клетки. В остром процессе костный мозг приобретает различные оттенки от малиново-красного до серовато-зеленого.

Диагностика

Диагноз лейкоз ставится на основании клинических симптомов и при этом анализы периферической крови показывают различные изменения: абсолютный лимфоцитоз, нейтропению, тромбоцитопению, нормохромную анемию, присутствие палочки Ауэра, бластов и азурофильных гранул.

Основная диагностика лейкемии заключается в пункции костного мозга. С ее помощью производят идентификацию типа заболевания. Пунктат в некоторых случаях сложно взять из-за разрастания волокнистых структур. Количество всех видов клеток костного мозга определяют с помощью миелограммы.

Иммунофенотипирование бластов выполняют иммуноферментным методом на стекле с применением световой микроскопии или автоматизированным способом на проточном цитофлюориметре. Цитохимическое исследование позволяет выявить специфические для разных бластов ферментов, например, положительную реакцию на гликоген или миелопероксидазу.

На усмотрение врача диагностика может включать: рентген грудной клетки, исследование ликвора, эхокардиографию, биохимический анализ крови, ЭЭГ, ЭКГ, УЗИ. Эти методы также необходимы для определения показателей работы органов и систем.

Дифференциальная диагностика проводится с ВИЧ-инфекцией, инфекционным мононуклеозом и B12-дефицитной анемией.

Лечение

Лечится лейкоз несколькими способами, как правило, используется их сочетание.

1. Химиотерапия. Препараты, комбинации которых используются: преднизолон, 6-меркаптопурин, метотрексат, винкристин, пурин, рубомицин, аспарагиназа. Лекарственные средства активно воздействуют на раковые делящиеся клетки. Их вводят внутривенно, перорально, в цереброспинальную жидкость. Высока вероятность развития осложнений лечения, таких как диарея, раннее наступление менопаузы, выпадение волос и другие.
2. Лучевая терапия – разрушение раковых клеток при помощи радиации. Манипуляция проводится 1-2 раза в день на протяжении 5 дней.
3. Трансплантация (пересадка) костного мозга.
4. Иммунотерапия – стимуляция естественных защитных сил организма (интерферон).

Профилактика

Профилактика лейкозов основывается на постоянном наблюдении за малышами с отягощенной наследственностью, ведении здорового образа жизни, прохождении регулярных медицинских осмотров, своевременном обращении к врачу, избегании влияния факторов риска (облучения, канцерогенов) и санации очагов хронической инфекции.

Прогноз при хронических лейкозах лучше, чем при острых. Острые формы заболевания проходят обычно более агрессивно и стремительно, вероятность перехода в ремиссию колеблется от 60 до 95%. Прогноз при хронической форме с полноценным лечением благоприятный, средняя продолжительность жизни составляет 6-20 лет.

Инвалидность дается с момента подтверждения диагноза, а при достижении стойкой и продолжительной ремиссии возможно ее снятие.

Народные методы лечения

Лечение народными средствами помогает укрепить иммунитет, улучшить работу внутренних органов и облегчить кровотечения:

Смешать 6 ст.л. плодов и листьев черники или брусники, заварить их в 1л кипятка. Пить отвар в течение дня на протяжении триместра. Чернику можно заменить березовыми почками, косточками мордовника, зубчаткой или чередой.
Следует съедать по 400гр в день сырой или печеной тыквы.
Полезно употреблять 3раза в сутки по 1 ст.л. настоя из медуницы и чабреца или из кедровых орехов.
Запарить в кипятке семечки льна и есть по 1 ст.л. 3 раза в сутки.
Добавляйте в чай листья земляники, верхушек цветущей гречихи, цветения медуницы и зверобой.
В рационе обязательно должна присутствовать белковая пища (печень, мясо, творог) и другие полезные продукты фрукты, яйца, зелень, овощи.

• Ежегодно на каждый миллион жителей приходится 35 больных лейкемией, 5 из которых дети.


• Лейкемия (лейкоз) – это рак кровообразующих клеток.


• Одна незрелая клетка, преобразовавшаяся в патологическую, начинает бесконтрольно размножаться. Таким образом начинается развитие недуга.


• Лейкемия классифицируется в зависимости от скорости развития заболевания и вида пораженных клеток.


• Процесс лечения проходит сложно. Методы терапии подбираются индивидуально, соответственно типу лейкемии.

Определение

Лейкемия – онкологическое заболевание кроветворных клеток. Начало этой болезни кладет единственная клетка, ставшая лейкемической в результате отклонений. Постепенно такая клетка претерпевает ряд изменений и становится злокачественной. Она непрерывно продуцирует злокачественные зрелые дочерние клетки и клетки, которые так и остаются незрелыми.

Для того чтобы понять суть этой болезни, полезным будет узнать, как образуется кровь, какие существуют виды кровяных клеток и что происходит во время лейкемии.

Ещё одним фактором, лежащим в основе классификации лейкемии, является тип пораженных клеток. Если патологические изменения затронули лимфоциты, это лимфоидная (или лимфоцитарная) лейкемия. При миелоидном лейкозе поражаются миелоидные клетки.

Таким образом, выделяют четыре вида лейкемии:

• Острая лимфоцитарная лейкемия (ОЛЛ) чаще всего встречается у детей, но поражает и взрослых.


• Острая миелоидная лейкемия (ОМЛ) распространена среди детей и взрослых. Иногда эту форму болезни называют ещё острой нелимфоцитарной лейкемией. Далее ОМЛ делится на подгруппы в зависимости от вида миелоидных клеток и от того, присутствуют ли какие-либо мутации хромосом. Лечение острой промиелоцитарной лейкемии существенно отличается от лечения других видов ОМЛ.


• Хроническая лимфоцитарная лейкемия (ХЛЛ) наблюдается главным образом у людей старше 55 лет. В некоторых случаях возраст больного может быть меньше. Дети редко заболевают этим видом лейкоза.


• Хроническая миелоидная лейкемия (ХМЛ) поражает в основном взрослых. Она наблюдается лишь у небольшого числа детей. ХМЛ стала первым выявленным злокачественным заболеванием крови. Из-за обнаруженных в крови лейкоцитов этот недуг получил название «лейкемия» от греч. leuk – белый и aemia – кровь (дословно - «белая кровь»).

К другим, менее распространенным видам хронической лейкемии (именуемым также хроническими лимфопролиферативными состояниями) относятся волосатоклеточный лейкоз, пролимфоцитарный лейкоз, Т-клеточная лейкемия (лимфома) взрослых, ретикулез Сезари, хронический миеломоноцитарный лейкоз, лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов и лейкемия тучных клеток. Эти разновидности не будут описаны в данной статье. Но многие изложенные здесь принципы могут быть применимы по отношению к ним.

Причины возникновения

К сожалению, установить причину появления данной болезни у большинства пациентов невозможно. Но всё же, медицине известны некоторые виновники лейкемии:

• воздействие радиации (трагедии Чернобыля, Хиросимы и Нагасаки). Люди, которые подверглись большим дозам облучения во время лучевой терапии других видов рака , имеют большие шансы приобрести лейкемию;


• приём некоторых лекарств, употребляемых при химиотерапии , могут увеличить риск возникновения острой миелоидной лейкемии;


• в качестве фактора повышенного риска выступают некоторые вирусы . Вирус Эпштейна-Бappa способствует развитию лимфоцитарной лейкемией. Но лейкемией заболевает лишь незначительная часть людей, зараженных вирусом.
• ранее имевшиеся заболевания крови, такие как миелодисплазия (врожденное недоразвитие спинного мозга) и апластическая анемия ;


• наследственность. Синдром Дауна часто предвещает развитие острой миелоидной лейкемии.

Большинство людей подвергается воздействию этих факторов, но лишь у некоторых развивается лейкемия. Теория двойного удара объясняет это тем, что клетка становится раковой в результате как минимум двух изменений («ударов»), происходящих в течение некоторого времени.

Симптомы

При лейкемии клетки костного мозга замещаются лейкозными, что препятствуют нормальному образованию кровяных клеток.

Таким образом, происходит сбой в создании клеточных линий и нарушение их функций:



• Лейкозные клетки – аномальные клетки, которые не могут выполнять функции здоровых клеток. Они не борются с инфекциями. Поэтому люди, болеющие лейкемией, часто заражаются инфекциями и простужаются.


• Такие клетки вытесняют нормальные кроветворные клетки. Следствием этого является уменьшение красных кровяных клеток (эритроцитов) и тромбоцитов. Как известно, эритроциты транспортируют кислород, а недостаток этих важных составляющих крови ведёт к развитию анемии у пациентов, характерными признаками которой выступают бледность и утомляемость. Недостаток тромбоцитов также несёт за собой серьёзные последствия: кровоточивость и произвольное появление синяков.
Острая лейкемия характеризуется стремительным развитием симптомов. А при хронической форме симптомы могут не обнаруживать себя в течение продолжительного периода времени. Поначалу они слабо выражены, но затем постепенно ухудшаются. Как правило, врачи выявляют хроническую лейкемию во время обычного осмотра.

Лейкемии присущи следующие симптомы:



• Жар, озноб , боль в горле и другие симптомы простуды


• Слабость и утомляемость


• Подверженность инфекциям


• Потеря аппетита и/или веса


• Болезненные опухшие лимфатические узлы, печень или селезенка


• Кровоточивость и образование синяков от малейшего прикосновения


• Маленькие красные пятнышки под кожей (именуемые точечным кровоизлиянием или петехией)


• Опухшие и кровоточащие десна


• Потоотделение, особенно в ночное время суток


• Боли в суставах или костях
При острых формах лейкоза аномальные клетки могут скапливаться в головном и спинном мозге, в результате чего возможны головные боли , рвота , помрачнение сознания, потеря контроля над мышцами и судороги , похожие на эпилептические (их называют конвульсиями). Помимо этого, лейкозные клетки образуют опухоли в различных частях тела, даже в яичках. Если лейкемия носит хронический характер, аномальные кровяные клетки постепенно могут аккумулироваться в разных органах, включая печень , селезенку, центральную нервную систему, яички и кожу.

Если число белых кровяных клеток крайне высоко, кровь становится густой и напоминает по консистенции сироп. Из-за этого приобретенного свойства крови меньше кислорода переносится к органам, в том числе к головному мозгу . Больные, в крови которых обнаружено такой высокий уровень лейкоцитов, страдают забывчивостью, помрачнением сознания, вялостью, сонливостью и даже могут стать жертвой инсульта . Это состояние требует незамедлительного лечения.

Когда необходимо обратиться к врачу?

Так как симптомы лейкоза, как правило, не отличаются яркой выраженностью, люди могут подумать, что это тяжелый случай гриппа , который никак не проходит.

Вам стоит посетить кабинет врача, если:



• боль в горле длится больше одной-двух недель;


• по непонятной причине кровоточат десна, нос, глаза, появилась кровь в моче и каловых массах, на коже;


• частые инфекционные заболевания, необъяснимая лихорадка и потоотделение;


• лимфатические узлы не проходят в течение двух недель;


• чувствуется необычная усталость или нехватка энергии;


• вы неожиданно потеряли в весе.

Большинство пациентов, испытывающих такие проблемы, не страдают лейкемией. Но, если данное злокачественное заболевание крови всё-таки присутствует, а человек об этом и не подозревает, его коварная манера проявления может привести к тому, что будет установлен ошибочный диагноз.

Диагностика

Любой диагноз ставят на основе подробной истории болезни (т.е. хроники развития болезни), осмотре и результатах анализа, назначаемых исходя из первых двух факторов. Если есть подозрения на лейкемию, при осмотре врач обратит особое внимание на признаки кровотечения и петехии, увеличенные лимфатические узлы (на шее, под руками, в паху), степень бледности языка и глаз, размер печени и селезенки. Также доктор может осмотреть яички для определения их размера и кровеносные сосуды глазного дна на наличие каких-либо изменений. Глазное дно – единственное место, где можно рассмотреть сосуды не сквозь кожный покров.

Важную роль в диагностике лейкемии играет анализ крови . Образец крови исследуют под микроскопом, чтобы изучить, как выглядит клетка, и определить количество зрелых клеток и бластов. По анализу крови можно обнаружить лейкемию у больного, но точно определить вид этого заболевания нельзя.

Для дальнейшего изучение лейкемических клеток или выяснения вида лейкемии гематолог, онколог или патологоанат делает биопсию костного мозга. Врач вводит иглу в большую кость (как правило, тазовую) и забирает небольшое количество костного мозга, представляющего собой жидкость. Данный материал является пробой. Процедуру именуют медицинским термином «аспирация костного мозга». Биопсию же делают иглой большего размера, и удаляют маленькую часть кости и костного мозга . Отбор пробы проводят обычно под местной анестезией , как правило, с седативным (успокаивающим) эффектом.

Затем костный мозг исследуют под микроскопом. В случае если лейкемия обнаружена в пробе костного мозга, проводят дальнейшие анализы для уточнения вида лейкемии. Лечащий врач пациента назначает различные анализы, которые покажут степень заболевания. Поясничный прокол (известный как люмбальная пункция) производится для выявления лейкозных клеток в цереброспинальной жидкости (т.е. жидкости, заполняющей полости головного и спинного мозга). Флюорография может помочь обнаружить признаки заболевания в груди.

Лечение

Лечение лейкемии – сложный процесс. Методы терапии зависят от вида лейкемии и подбираются индивидуально, отталкиваясь от потребностей организма пациента и целей, которые ставятся при проведении терапии. Кроме того, учитываются возрастной фактор, симптомы и общее состояние здоровья. Если есть возможность, больные лейкемией должны проходить лечение в специальных медицинских центрах, где работают опытные специалисты.

Острые формы этого недуга требуют незамедлительного лечения. Его целью является достижение ремиссии. Необходима более интенсивная терапия, которая предотвратит возвращение болезни. Многих людей с острой лейкемией можно вылечить. Однако такое радикальное лечение физически и психологически перенести достаточно тяжело. Паллиативное лечение, которое нацелено на облегчение состояния больного (такую терапию называют ещё поддерживающей), может обеспечить хорошее качество жизни на многие месяцы некоторым пациентам, в частности пациентам старшего возраста, чьи шансы преодолеть эту болезнь ниже.

Люди, страдающие хроническими видами лейкемии, могут не нуждаться в экстренном лечении. Но необходимо регулярно обследоваться, для того чтобы определить момент, когда стоит начать лечение. Терапия, как правило, проводится в амбулаторных условиях и может ограничиваться приёмом нескольких таблеток в день. Нужно отметить, что лечение в данном случае выполняет функцию контроля над болезнью и не призвано исцелить человека от лейкемии. Победить эту коварную болезнь возможно в большинстве случаев при помощи трансплантации (пересадки) костного мозга. Но по ряду причин лишь немногие пациенты подходят для такой операции.

Диагноз «лейкемия» воспринимается человеком как гром среди ясного неба. Поэтому поддержка семьи и друзей очень важна в этот сложный период жизни. Доктора и медсестры предоставляют информацию и отвечают на вопросы людей, оказавшихся рядом в такую минуту. Полезным будет составить список вопросов, которые хочется задать врачу. Как часто бывает, люди не запоминают все сведения с первого раза. Врачи понимают это, поэтому в случае необходимости обязательно повторяют. Почерпать дополнительные сведения можно из буклетов и Интернета.

Методы лечения

Как правило, лейкемию лечат химиотерапией, в некоторых случаях лучевой и биологической терапиями. Пересадку костного мозга предпринимают, только если виден положительный эффект от начального лечения. При химиотерапии используют лекарства, убивающие раковые клетки. Существует много различных видов данного метода лечения, применяемых для такого же множества форм раков. Побочные эффекты также разнообразны. Легкий курс лекарственной терапии может включать приём капсул, введение инъекций и применение капельниц в течение нескольких дней. В зависимости от вида лейкемии назначают соответствующее лечение.

Больным, нуждающимся в повторных курсах внутривенной химиотерапии, врач может предложить установить полупостоянный катетер (известный также под названием катетер типа Хикман) в вену. Это тонкая пластическая трубка, которую вводят в вену шеи или груди. Болевые ощущения возникают сразу же после установки катетера, но быстро проходят. Пациенту могут делать инъекции, брать анализы крови и переливать кровь через данную гибкую трубку. Он позволяет избежать следов от уколов и капельниц на руках.

В лечении острой лейкемии важную роль играет химиотерапия цереброспинальной жидкости (ЦСЖ), окружающей головной и спинной мозг. Внутривенная и оральная лекарственная терапии беспомощны, так как лекарственные препараты не смогут достичь этой жидкости из-за гематоэнцефалического барьера – защитного механизма организма, оберегающего головной мозг. Поэтому врачи вводят лекарства внутритекально (что означает непосредственно в спинномозговую жидкость) путем люмбальных пункций. Поскольку вся химиотерапия сопровождается высокой токсичностью, врачи разбивают её на курсы, после завершения которых пациенту дается время оправиться от побочных явлений, а его иммунной системе восстановиться. В некоторых случаях пациента помещают в больницу для прохождения курса лечения.

При проведении радиотерапии , именуемой также лучевой терапией, используют высокоэнергетические лучи (к которым, в частности, относятся рентгеновские лучи), останавливающие рост и размножение раковых клеток. Облучению подвергают какой-либо орган (например, селезенку) или всё тело, как правило, перед операцией по трансплантации костного мозга.

Биологическая терапия или иммунотерапия заключается в применении веществ, которые оказывают влияние на способность иммунной системы организма разрушать раковые клетки. Выделяют две разновидности этого способа борьбы с лейкемией: терапия с участием интерферонов , стимулирующих иммунную систему к уничтожению раковых клеток, и моноклональных антител, связывающих онкологическую клетку и помогающих этим защитному механизму организма распознать её. Описанный метод, как правило, используют для лечения хронических видов лейкемии.

Во время подготовки к трансплантации костный мозг пациента подвергается мощной химиотерапии и радиационному облучению для уничтожения лейкозных клеток. В настоящее время некоторые медицинские центры предпочитают пересаживать стволовые клетки периферической крови донора. Новый костный мозг донора распознает лейкемические клетки и убивает их. Такой механизм называется эффектом «трансплантат против лейкоза». За несколько дней до пересадки костный мозг пациента разрушают, а затем заменяют его новым. Здоровый костный мозг вводят в кровь через специальный мешок, как при переливании крови через капельницу. Клетки нового костного мозга поступают с кровью в кости и начинают расти. Должно пройти несколько недель перед тем, как трансплантированный мозг сможет производить достаточное для борьбы с инфекцией количество клеток и останавливать кровотечение . В течение этого времени больному следует оставаться в больнице, чтобы избежать заражения различными инфекциями и находиться под неусыпным контролем специалистов, которые будут следить за тем, чтобы у него не открылось кровотечение.

Здоровые клетки костного мозга берут у донора или самого пациента до начала лечения большими дозами облучения. Донорами чаще всего являются брат или сестра или добровольцы из реестра доноров костного мозга.

Донорство костного мозга

Ещё несколько лет назад процесс донации костного мозга состоял в многократном откачивании крови под действием общей анестезии. На сегодняшний день донорам вводят колониестимулирующий фактор под кожу в течение нескольких дней подряд (на подобие инъекций инсулина). Врач или медсестра могут научить донора делать уколы самостоятельно. Эти инъекции стимулируют выход стволовых (очень молодых) клеток из костного мозга в кровь.

Иглу вводят в вену руки, выкачивают немного крови и помещают в аппарат, который разделяет полученную кровь на плазму и остальные виды кровяных клеток. Молодые клетки хранят особняком, а все остальные составляющие (плазму и основную часть клеток) возвращают донору тем же путем, т.е. вводят шприц с той же или новой иглой в вену другой руки. Эту процедуру проделывают много раз, и длится она несколько часов. После её благополучного завершения донор может идти домой и не переживать за своё самочувствие.

Костный мозг донора хранит в себе резервный потенциал и нормально функционирует после сдачи крови. Не каждый может выполнять эту благородную миссию, так как необходимым условием является совместимость костного мозга донора и пациента. Вероятность того, что клетки брата или сестры подойдут для трансплантации составляет 25 процентов. Если у больного нет родственников, чей костный мозг будет пригоден для пересадки, возможно найти подходящего человека из реестра доноров костного мозга. Реестр – это список жителей страны, которые изъявили свое желание стать донорами своего костного мозга в случае, если он окажется совместимым.

Поддерживающее лечение

Поскольку люди, страдающие лейкемией, очень подвержены инфекциям, им могут назначить приём антибиотиков или других лекарств, которые защитят их от заражения. Как правило, таким людям рекомендуют не посещать многолюдные места и избегать контакта с теми, кто заболел простудой или другими инфекционным заболеваниями. Заражение инфекцией может иметь серьезные последствия и требует срочного лечения. Скорее всего, пациентам с обнаруженной инфекцией придётся лечь в больницу для прохождения оздоровительного курса.

Анемия и кровотечение – не новость для людей с диагнозом «лейкемия». Для их лечения делают переливания тромбоцитов и эритроцитной массы.

Побочные эффекты лечения

Так как изначально раковая клетка была обычной, она использует те же механизмы, которые функционируют в нормальных тканях. Поэтому очень трудно уничтожить опухолевые клетки, не затронув при этом здоровые. Врачи и производители лекарств прилагают большие усилия для того, чтобы минимизировать эти побочные явления и предложить другие препараты, при помощи которых можно контролировать посторонние эффекты. У каждого пациента они разные, также как их степень тяжести. Можно точно сказать, что невозможно предотвратить появление всех побочных эффектов у всех пациентов.

Как правило, действие химиотерапии направлено на разрушение быстро размножающихся клеток. Потому что раковые клетки, как правило, делятся очень активно. К сожалению, в организме есть и здоровые быстро делящиеся клетки: это клетки слизистой оболочки рта и глотки, спермопроизводящие клетки яичек, клетки в корнях волос и здоровые клетки костного мозга.

От лекарств и дозировки зависит то, какие нормальные клетки будут поражены. А побочные эффекты, которые затем проявятся, в свою очередь, обуславливаются степенью поражения здоровых клеток. Например, если химиотерапия отразилась на клетках корней волос, они могут выпасть. Но не всегда в результате химиотерапии нужно ожидать потерю волосяного покрова. Во многих случаях препараты поражают слизистую оболочку желудка и вызывают тошноту , потерю аппетита и даже рвоту.

Большинство побочных эффектов проходит во время реабилитации. Иногда в результате применения препаратов кожа приобретает особую чувствительность к солнечному свету и не теряет её после прохождения периода восстановления. Поэтому необходимо проконсультироваться с врачом перед тем, как выйти на солнце.

Если курс химиотерапии оказывает неблагоприятное влияние на яички, у мужчин может перестать образовываться сперма. Однако к своему радостному удивлению, будущие отцы обнаружили, что яички могут восстановить свою функцию. Так как нельзя предвидеть, каким будет побочный эффект, многие мужчины предпочитают сдать свою семенную жидкость в банк спермы, если они хотят иметь детей в дальнейшем.

Яичники женщин также могут пострадать. Возникают изменения, похожие на менопаузу с характерными приливами и нерегулярным менструальным циклом. В таких случаях назначают гормонозаместительную терапию (ГЗТ) как временную или постоянную меру, если яичники не восстановятся. Большинство детей, проходивших лечение лейкемии, когда вырастают, не имеют проблем с зачатием. Но опять-таки всё зависит от лекарств, дозировки и того, применялась ли радиотерапия.

У пациентов, получивших радиационное облучение, часто выпадают волосы. Скальп или участок кожи, подвергшийся облучению, может покраснеть, начать болеть и зудеть. Нанесение лосьонов и кремов может лишь усугубить положение. Поэтому необходимо поговорить с врачом перед тем, как наносить какие-либо средства на тот участок.

Очередными побочными эффектами радиотерапии могут быть тошнота и потеря аппетита. На помощь придут современные мощные противотошнотные средства. После лучевой терапии пациенты чувствуют сильную усталость. Им нужно больше отдыхать, чем раньше. Не стоит забывать о физических упражнениях. Они помогут поддерживать мышцы в тонусе и организм в целом в хорошем состоянии. Некоторые побочные эффекты либо не проходят, либо проходят после длительного периода лечения.

У детей (в особенности, маленьких), прошедших радиационное лечение головного мозга, могут появиться трудности с обучением и координацией. Учитывая это, врачи применяют минимально возможные дозы радиации и только тогда, когда химиотерапия не даёт положительных результатов. Более того, есть вероятность того, что радиотерапия яичек может сказаться на детородной функции и процессе выделения гормонов . Многие мальчики, лечение которых проходило данным способом, впоследствии не смогут иметь детей. Некоторым может понадобиться приём гормонов, которые способствуют нормальному росту и развитию.

У пациентов, которым сделали трансплантацию костного мозга, обычно наблюдается больше побочных эффектов, чем их могло быть до операции. Это объясняется тем, что предоперационное лечение отличается большей интенсивностью. Кроме того, есть возможность развития вторичной болезни или реакции «трансплантат против хозяина» (РТПХ), особенно, если костный мозг был донорским. Это состояние возникает из-за того, что иммунокомпетентные клетки трансплантата реагирует против тканей пациента (зачастую поражается печень, кожа и пищеварительный тракт).

РТПХ может проявиться в легкой или очень тяжелой форме в любой момент после операции по пересадке (даже спустя несколько лет). Новые препараты сокращают риск развития этого состояния и применяются для лечения последствий в случае их возникновения.

Питание

Онкологическим больным трудно нормально питаться, они теряют аппетит. К тому же, тошнота, рвота и боли в горле – распространенные побочные эффекты – усложняют процесс приёма пищи. Для некоторых пациентов вкус еды меняется. А усталость и плохое самочувствие не способствуют появлению желания чего-нибудь изведать.

Хорошее питание означает получение достаточного количества калорий для поддержания веса и восстановления сил. Пациенты, которые полноценно питаются во время лечения рака, как правило, чувствуют себя лучше и энергичнее. Они могут справиться с побочными эффектами терапии (что немаловажно). Врачи, медсестры и диетологи могут рассказать о здоровом питании во время лечения рака.

Последующее наблюдение больных лейкемией

После лечения лейкемии очень важно проходить регулярные контрольные обследования и находиться под наблюдением врача. В ходе осмотров врач проверяет, как проходит процесс восстановления после химиотерапии, и убеждается в том, что заболевание находится под контролем и не собирается возвращаться. Обследование включает анализ крови, периодическую биопсию костного мозга и, возможно, люмбальные пункции.

В результате лечения рака побочные эффекты могут появиться спустя много лет. По этой причине пациентам следует проходить регулярные осмотры и сообщать без промедлений врачу о каких-либо изменениях или проблемах с состоянием здоровья.

Психологическая поддержка

Как ранее упоминалось, для большинства людей диагноз «лейкемия» является большим потрясением. Болезнь сталкивает людей лицом к лицу со страхом смерти. Их одолевает рой тревог, связанных со способностью работать, оплачивать счета, заботиться о родных и выполнять свои ежедневные обязанности.

Родители детей, заболевших лейкемией, беспокоятся о том, смогут ли их чада быть полноценными участниками школьной и общественной жизни. Самих детей может расстроить невозможность проводить с друзьями столько времени, как раньше.

Людей, узнавших о своем страшном диагнозе, часто охватывают переживания об анализах, методах лечения, пребывании в больнице и оплате за медицинскую помощь. Врачи, медсестры и другие сотрудники могут ответить на волнующие вопросы и посоветовать специалистов, которые помогут решить специфические проблемы.

Что такое лейкемия?

Лейкемия (лейкоз, белокровие) – это рак крови. Суть этого вида онкологического заболевания заключается в генетическом отклонении некоторых из клеток, которые циркулируют в крови и производятся в костном мозге.

Поскольку клеток и стадий их развития очень много, существует также целый ряд лейкозов под общим названием «миелопролиферативные и лимфопролиферативные заболевания» (пролиферация = умножение или деление, т.е. умножение опухолевых клеток).

Многие из них имеют относительно менее серьезный характер, однако могут переходить в ту или иную форму классической лейкемии:

• миелодиспластический синдром;
• истинная полицитемия;
• относительная тромбоцитемия;
• первичный миелофиброз и другие.

Наиболее распространенные симптомы включают повышенное кровотечение и свертываемость крови.

К лимфопролиферативным заболеваниям относятся также лимфомы, онкологические новообразования, возникающие из клеток крови, так же, как и лейкемия. Но, в отличие от нее, расположенные в лимфатических узлах (например, в области шеи, подмышек, паховой области), которые набухают, что делает опухоль видимой.

Классическая лейкемия «незаметна», потому что недуг располагается в кровеносном сосуде, не увеличиваясь. В некоторых случаях происходит так, что лимфома лейкемизируется, т.е. раковые клетки попадают в кровь, и, наоборот, лейкемия вносит свои больные клетки в определенный орган – лимфатические узлы (т.е. приобретает вид лимфомы), селезенку или печень, и локализуется там.

Классификация

Выделяются 4 основных типа лейкемии (т.е. лейкемии в истинном смысле этого слова – не лимфома, полицитемия, тромбоцитемия и т.д.):

Слово «острый» предполагает более быстрое прогрессирование заболевания, слово «хронический» – более медленный, но иногда даже развитие острого лейкоза занимает больше времени, чем его хронической формы, в зависимости, конечно, от лечения.

Некоторые лейкемии имеют другие подтипы, в зависимости от зрелости клеток, это особенно относится к острой миелоидной лейкемии. Для того, чтобы получить возможность заглянуть в медицинскую терминологию, и лучше понять различные лейкозы, ниже приведен краткий обзор клеток крови.

Клетки крови

Клетки крови (кровяные тельца) делятся на 2 основные группы:

1. Красные кровяные тельца (эритроциты).
2. Белые кровяные тельца (лейкоциты).

К кровяным клеткам относятся и тромбоциты, которые участвуют в свертывании крови.

Белые клетки делятся на несколько типов, наиболее важные из них – лимфоциты, которые производят антитела (B-лимфоциты) и играют существенную роль в иммунной системе в отношении защиты от инфекций и опухолей (Т-лимфоциты).

К другим важным лейкоцитам принадлежат так называемые нейтрофильные гранулоциты (сокр. нейтрофилы), которые защищают организм от бактериальных инфекций.

В костном мозге, где обычно происходит кроветворение, у каждого человека есть определенное число стволовых клеток, которые являются незрелыми и способными созреть в любую клетку красной или белой линии. Когда «заболевает» стволовая клетка, она впоследствии затрагивает одним и тем же генетическим дефектом все свои дочерние клетки, причем речь может идти, как о красных, так и о белых кровяных телах.

Чаще, однако, доходит к повреждению клеток на более низком уровне развития – у недозрелых лимфоцитов или нейтрофилов.

Стволовые клетки создают 2 основные линии:

• лимфоидную, которая, в свою очередь, разделяется на Т и В (в зависимости от В-лимфоцитов и Т-лимфоцитов);
• миелоидную, которая включает предшественников красных кровяных клеток, нейтрофилов, тромбоцитов и других клеток. Отсюда вытекают названия «миелопролиферативные» (миело = что-то, связанное с костным мозгом) и «лимфопролиферативные» синдромы.

Острый миелоидный лейкоз

Это – лейкоз, который встречается, в основном, в старшем возрасте, хотя также может возникнуть у детей в возрасте до 15 лет. Частота заболеваемости составляет 3–4 случая на 100 000 жителей в год, однако на возраст 65+ лет приходится до 15 случаев на 100 000 жителей в год.

Поскольку из миелоидной линии возникает много типов клеток (красные кровяные клетки, тромбоциты и лейкоциты, из которых речь идет, в основном, о нейтрофилах и моноцитах), существует больше подтипов лейкемии, в соответствии с этапами развития пораженных клеток. От того, о каком типе идет речь, значительно зависит и прогноз пациента.

Количество белых кровяных клеток варьируется у отдельных лиц. У некоторых людей их количество может быть в 10 раз выше, у других – нормальное или слегка сниженное. Чем больше больных белых кровяных клеток, тем серьезнее болезнь. Белые клетки крови, как уже было сказано, хотя и желательны для защиты организма от инфекций, но, в случае их заболевания, они становятся фактически нефункциональными, и человек, наоборот, находится под угрозой инфекции, которой не может сопротивляться.

Факторы риска развития острого миелоидного лейкоза

В происхождении лейкемии этого типа важную роль играют факторы окружающей среды, такие как различные химические вещества (бензол, фосген, алкилирующие агенты и т.д.), а также ионизирующая радиация. Об этом свидетельствует высокая частота возникновения этого заболевания после взрыва атомной бомбы в Японии.

Другими факторами являются вирусные инфекции. Некоторые люди имеют врожденную предрасположенность к лейкемии, а это значит, что риск заболевания у них гораздо выше, чем у людей, которые не имеют этой генетической предрасположенности. Речь идет, прежде всего, о людях с синдромом Дауна, синдромом Клайнфельтера, анемии Фанкони и болезни Реклингхаузена (нейрофиброматоз). У всех этих людей был каким-то образом нарушен геном, ввиду чего достаточно любого другого небольшого отклонения для возникновения лейкемии, в то время, как у здоровых людей необходимы, по крайней мере, 2 отклонения.

Люди, с миелодиспластическим синдромом или истинную полицитемию, также подвержены риску развития лейкемии. Миелодиспластический синдром (МДС) иногда считается непосредственно предшественником острой миелоидной лейкемии, при полицитемии риск развития лейкемии составляет около 1–2%.

Прогресс и симптомы острого миелоидного лейкоза

Симптомы, как и при других типах лейкемии, неспецифичные и очень яркие. Болезнь может сначала ощущаться, как грипп. Человек чувствует усталость, слабость, повышается температура.

Почти у половины людей первым симптомом, который приводит их к врачу, являются мелкие подкожные кровоизлияния, часто пунктированные или в виде синяков. Также может возникать частое или обильное кровотечение из носа и десен. Сильное кровотечение является редкостью.

Эти симптомы вызваны угнетением костного мозга в связи с увеличением числа лейкемических клеток. Ввиду этого в крови присутствует менее нормального количества красных кровяных клеток – возникает анемия, меньшее количество тромбоцитов, что вызывает кровотечение (из-за нарушения свертываемости крови), и меньше нейтрофилов, вследствие чего могут быть частые инфекции, против которых организм не способен бороться.

Диагностика острой миелоидной лейкемии

В диагностике лейкемии решающими являются анализы крови и биопсия костного мозга.

При острой миелоидной лейкемии также важны иммунологический и цитогенетический анализ, при которых распознаются различные генетические вариации, некоторые из них определяют хороший прогноз, а некоторые – плохой.

Лечение острого миелоидного лейкоза

Цель лечения заключается в избавлении человека от лейкозных клеток, в идеале, их полной ликвидации. На сегодняшний день существуют различные методы лечения и процедуры, которые несколько варьируются в зависимости от подтипа лейкоза. Несмотря на большую популярность и большой успех трансплантации клеток, следует подчеркнуть, что наиболее существенным терапевтическим методом остается химиотерапия.

Хронический миелолейкоз

Этот тип лейкемии составляет около 25% всех лейкозов, следовательно, возникает в частоте 1–2 случая на 100 000 человек в год. Чаще всего заболевание развивается в возрастной группе 45–55 лет, с более высокой частотой у мужчин. У детей недуг встречается очень редко.

Характерной особенностью хронического миелолейкоза является наличие так называемой филадельфийской хромосомы. Эта хромосома представляет собой компонент клеточного ядра и сохраняется в качестве индивидуального измерения генов (т.е. ДНК). В клетке хромосом несколько, а при этом типе лейкоза именно 22-я хромосома является укороченной, и на ней соединены 2 гена, которые принадлежат каждый к другой хромосоме. Соединяясь друг с другом, они создают проблемы, которые заключаются в чрезмерной пролиферации лейкозных клеток, а также повышенной устойчивости к их гибели. Тем не менее, у людей с филадельфийской хромосомой лучший прогноз по сравнению с теми, у которых она отсутствует (5% случаев хронического миелоидного лейкоза).

Факторы риска развития хронического миелолейкоза

Как и в случае с острой миелоидной лейкемией, началу болезни могут способствовать факторы окружающей среды – ионизирующие излучения и химические вещества.

Фактором риска является также уже упомянутая филадельфийская хромосома.

Симптомы и течение хронического миелолейкоза

Начало заболевания может быть незаметным, поэтому диагноз часто определяется на основе случайного анализа крови. Иногда этот тип лейкемии отражается давлением в левом подреберье и ощущением полноты в верхней части живота. Это вызвано увеличением селезенки, куда также проникают лейкемические клетки. Иногда воспаляется селезенка, что проявляется сильной болью, иррадиирующей в левое плечо.

Неспецифические симптомы:

1. Лихорадка.
2. Потливость.
3. Потеря веса.
4. Анемия – недостаток красных кровяных клеток и, как следствие, – одышка.
5. Иногда – боль в костях, что указывает на повышенный распад костной ткани (остеопороз) при расширении лейкозных клеток в костном мозге.
6. Кроме того, могут развиться инфекционные заболевания, неврологические расстройства, такие как нарушение зрения.

Диагностика хронического миелолейкоза

Исследования практически такие же, как при острой миелоидной лейкемии. Лабораторные тесты в дополнение к данным о кровяных клетках в крови и костном мозге могут показать повышение концентрации витамина В12 и уровней кальция, что связано с деградацией костной ткани (остеопороз), а также с исчезновением лейкозных клеток.

Лечение хронического миелолейкоза

Изначально смертельное заболевание сегодня у некоторых пациентов излечимо, или путем лечения может быть достигнуто по-разному длительное временное восстановление (ремиссия), при котором нормализуется состояние крови, и симптомы болезни исчезают.

Единственный метод, который действительно может привести к полному излечению, – трансплантация стволовых клеток. Клеточная трансплантация от неродственных доноров всегда является рискованной, поэтому целесообразно отдать предпочтение аутотрансплантации (отбор клеток из собственного тела).

Острый лимфобластный лейкоз

Заболевание является наиболее распространенным типом лейкемии у детей и наиболее частой формой рака в возрастной группе около 4 лет. У взрослых является относительно резкой формой недуга, чаще всего затрагивает людей старше 50 лет. Итого, сообщается о 5–7 случаях на 100 000 населения.

Заболевание может развиться или из В-клеток (часто) или Т-лимфоцитов (реже).

Факторы риска развития острого лимфолейкоза

Как и в случае острой миелоидной лейкемии, группа риска состоит из пациентов с определенными наследственными синдромами – с синдромом Дауна, нейрофиброматозом и анемией Фанкони.

У более 85% больных лейкемией обнаруживаются некоторые дефекты хромосом, которые тесно связаны с их прогнозом. Например, наличие филадельфийской хромосомы (см. хронический миелоидный лейкоз).

Прогресс и симптомы острого лимфолейкоза

Общие симптомы, такие как усталость, слабость, анемия и кровотечения сходны с острой миелоидной лейкемией. По сравнению с ней, однако, чаще возникает боль в суставах и костях, потому что лейкозные клетки проникают в костный мозг.

Нередко также слегка увеличиваются лимфатические узлы и селезенка, что может вызвать давление в левом верхнем подреберье, иногда увеличивается и печень. У 5–13% пациентов лейкозные клетки проникают также в мозговые оболочки, вследствие чего возникают некоторые неврологические симптомы – нарушение зрения, головная боль и др. У 10–15% мужчин затрагиваются и семенники, которые, следовательно, могут быть увеличены.

Диагностика острого лимфолейкоза

Важное значение для правильного диагноза имеет лабораторное иммунологическое и цитогенетическое исследование крови.

Стандартные процедуры включают в себя тестирование спинномозговой жидкости (люмбальная пункция) и осмотр офтальмологом, направленные на определение того, присутствуют ли лейкозные клетки в головном мозге.

Лечение острого лимфолейкоза

Основная терапия, как и при острой миелоидной лейкемии, заключается в химиотерапии. Используется, прежде всего, Винкристин, Даунорубицин, Аспарагиназа, Циклофосфамид и Кортикостероиды (Преднизолон). Обычно препараты вводятся внутривенно.

Хронический лимфолейкоз

Это – наиболее распространенный тип лейкемии, который, к счастью, имеет самый лучший прогноз. Ежегодно происходит 30 случаев на 100 000 населения. В основном поражает мужчин старше 50 лет.

Как и в случае предыдущего острого лейкоза, недуг основан на В-лимфоцитах.

Факторы риска развития хронического лимфолейкоза

В отличие от других лейкозов, заболевание не связано с воздействием ионизирующего излучения. Истоки этой лейкемии, скорее всего, чисто генетические.

Прогресс и симптомы хронического лимфолейкоза

Течение заболевания носит хронический характер, то есть, как правило, длится гораздо дольше по сравнению с острым лейкозом.

Вначале заболевание протекает, в основном, без симптомов, диагноз определяется на основании случайного анализа крови. На более поздних стадиях у человека увеличены лимфатические узлы (подчелюстные, шейные, надключичные, в области подмышек или паха).

Диагностика хронического лимфолейкоза

Как всегда, проводится анализ крови и исследование костного мозга. Особое значение имеет в этом тесте цитогенетическое исследование, которое показывает наличие или отсутствие определенных «плохих генов». В соответствии с результатами обследования определяется и лечение.

Лечение хронического лимфолейкоза

Терапия основана на использовании Цитостатиков – Флударабин (Флудар) и Циклофосфамид или Хлорамбуцил.

Кортикостероиды применяются для лечения осложнений. Они используются при трансплантации антител.