Кафедры – Кожных и венерических болезней. Клинический диагноз: Основной: идиопатическая распространенная экзема. Сопутствующий: хронический холецистит, хронический панкреатит, язва двенадцатиперстной кишки, гипертоническая болезнь III стадия, стенокардия. Преподаватель: Э. Введенская. Год: 2.

Вульгарная пузырчатка (ВП) - тяжелое аутоиммунное заболевание с неуклонно прогрессирующим течением В связи с этим проведены ретроспективные исследования 48 историй болезни пациентов с вульгарной пузырчаткой за период с 2001-2005 г.

Проявляется образованием на коже и слизистых оболочках пузырей в результате расслоения эпидермиса. Встречается улиц обоего пола, чаще старше 4. Дети болеют очень редко. Заболевание протекает тяжело и проявляется образованием на невоспаленной коже и слизистых оболочках пузырей, быстро распространяющихся по всему кожному покрову.

В мазках- отпечатках, получаемых со дна эрозий, можно обнаружить патологические клетки. Без адекватного лечения заболевание приводит к смерти. По симптомам и течению различают 4 формы болезни.

Вульгарная пузырчатка. На внешне неизмененной коже или слизистых оболочках появляются напряженные пузыри величиной с горошину, лесной орех и более, с прозрачным, постепенно мутнеющим содержимым. Пузыри вскрываются, образуя ярко- красные эрозии, или подсыхают, превращаясь в корку.

На месте высыпаний остается стойкая пигментация. Общее состояние больных тяжелое, страдают бессоницей, нередко повышается температура, ухудшается аппетит. Вегетирующая пузырчатка. Быстро вскрывающиеся пузыри образуются в полости рта, на губах, в подмышечных ямках, паховых складках, на наружных половых органах.

На дне эрозий возникают легко кровоточащие разрастания (вегетации) высотой до 1- 2 см. В стадии регресса отделяемое ссыхается в мощные рыхлые корки, которые причиняют мучительную боль. Листовидная пузырчатка. Характерно внезапное появление на лице и туловище вялых пузырей в виде сгруппированных очагов. Пузыри легко разрушаются, экссудат ссыхается в пластинчатые тонкие корочки, похожие на слоеное тесто. Очень быстро патологический процесс распространяется на весь кожный покров. Слизистые оболочки, как правило, не поражаются.

Радиной, вульгарная пузырчатка часто начинается с поражения гортани, которое нередко длительное время остается нераспознанным. Иногда при таком течении болезни наступает спонтанная ремиссия, которая может длиться недели и месяцы. История болезни пузырчатка Нарушения менструального цикла 7. Диагностика вульгарной пузырчатки В клинической диагностике вульгарной пузырчатки имеют значение механические симптомы, свидетельствующие об акантолизе. История болезни: Хрон. ДАТА ПОСТУПЛЕНИЯ В КЛИНИКУ: 27.04.2000 г. КЕМ НАПРАВЛЕН БОЛЬНОЙ: поликлиника ДИАГНОЗ ПРИ ПОСТУПЛЕНИИ: простая пузырчатка КЛИНИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ ОСНОВНОЙ: Хроническая. История болезни этого больно-го свидетельствует об отсутствии у курировавших его врачей опыта в диагностике пузырных дерма-тозов. Вульгарная пузырчатка слизистой полости рта.

Себорейная, или эритематозная пузырчатка. Начинается с образования на лице, волосистой части головы, спине, груди, иногда слизистой рта небольших пузырей, быстро ссыхающихся в корки. Под ними обнажается эрозированная поверхность. Заболевание протекает длительно и в большинстве случаев доброкачественно.

Лечение пузырчатки. Основные средства - кортикостероиды и цитостатики.

Терапия должна приводиться непрерывно неопределенно длительный срок до полного исчезновения высыпаний. Антибиотики и сульфаниламидные препараты назначают в случаях вторичной инфекции. Местно - общие ванны с калием перманганата слабой концентрации, экстрактом пшеничных отрубей, отваром дубовой коры, антибактериальные мази или водные растворы анилиновых красителей. Пораженную слизистую оболочку полости рта орошают теплыми растворами 0,2. Больные пузырчаткой находятся на диспансерном учете и получают при амбулаторном лечении медикаменты бесплатно. Им необходимо избегать физической перегрузки и нервного напряжения, соблюдать режим отдыха и сна. Не допускается перемена климатических условий, лечение минеральными водами на курортах.

АНАЛИЗ ОШИБОК В ДИАГНОСТИКЕ ВУЛЬГАРНОЙ ПУЗЫРЧАТКИ.

Вульгарная пузырчатка – причины, симптомы, диагностика и лечение. Вульгарная пузырчатка - самая частая клиническая форма пузырчатки. Заболеваемость ею в мире составляет 0,1- 0,5 на 1. Обычно болеют люди в возрасте 3.

Как и другие формы пузырчатки, вульгарная пузырчатка относится к буллезным дерматозам, поскольку ее основной элемент - это пузырь. Около 2/3 случаев заболевания начинаются с появления пузырей на слизистой полости рта и только спустя несколько месяцев в процесс вовлекается кожный покров.

Причины возникновения вульгарной пузырчатки. Развитие вульгарной пузырчатки связано с нарушениями в работе иммунной системы, в результате которых происходит выработка антител типа Ig. G к собственным клеткам шиповатого слоя эпидермиса. Под действием аутоантител происходит разрушение десмосом, связывающих клетки эпидермиса между собой. Потеря связей между клетками (акантолиз) приводит к тому, что пространство между ними заполняется межклеточной жидкостью с образованием характерных для вульгарной пузырчатки акантолитических пузырей.

Симптомы вульгарной пузырчатки. Наиболее часто вульгарная пузырчатка начинается со слизистой рта и зева. Из- за механического повреждения пищей пузыри вскрываются так быстро, что их практически никогда не удается увидеть. Во рту на фоне неизмененной слизистой образуются ярко- красные болезненные эрозии.

Обрывки лопнувшего пузыря, покрывающие эрозию, создают картину белесоватого налета на ней, однако они без затруднения снимаются шпателем. Постепенно количество эрозий увеличивается. Без специфической терапии они не заживают, а наоборот растут и сливаются. Из- за выраженного болевого синдрома пациент не может есть и разговаривать. Отмечается зловонный запах изо рта.

Появление пузырей на коже при вульгарной пузырчатке может происходить через несколько месяцев после их возникновения в ротовой полости, но может наблюдаться и в начале заболевания. Пузыри образуются на внешне неизмененной коже, они заполнены прозрачной жидкостью и часто не сопровождаются ни зудом, ни болью. В отдельных случаях вокруг пузырей наблюдается покраснение кожи в виде тонкого ободка. Для вульгарной пузырчатки характерно очаговое появление высыпаний в различных участках тела. Чаще всего поражается грудь, спина, подмышечные области и паховые складки. Со временем происходит возникновение новых пузырей с вовлечением в процесс здоровых ранее участков кожи. Через несколько дней после своего появления пузыри вскрываются.

Образующиеся при этом эрозии имеют ярко- розовую окраску. Постепенно увеличиваясь в диаметре, они сливаются и занимают обширные участки кожного покрова. Не нарушенное сначала общее состояние больного вульгарной пузырчаткой становиться хуже, возникает субфебрилитет и слабость. Выраженные болевые ощущения препятствуют активным движениям. При присоединении инфекции, развивается пиодермия: находящаяся в пузырях жидкость становится мутной, эрозии покрываются гнойным отделяемым, а состояние пациента резко ухудшается. Нарастающая кахексия или сепсис (при присоединении инфекции) могут приводить к гибели больного. Диагностика вульгарной пузырчатки.

В клинической диагностике вульгарной пузырчатки имеют значение механические симптомы, свидетельствующие об акантолизе. К ним относится симптом Никольского - отслаивание эпидермиса при легком трении здорового на вид участка кожи. Краевой симптом Никольского проверяется потягиванием за обрывок стенки лопнувшего пузыря. Если он положителен, то происходит отслаивание эпидермиса на довольно большое расстояние от эрозии. Симптом Асбо- Хансена - надавливание пальцем на пузырь при вульгарной пузырчатке приводит к отслаиванию эпидермиса по периферии пузыря и увеличению его площади. Для подтверждения диагноза вульгарной пузырчатки проводят цитологическое исследование по методу Тцанка.

Микроскопия мазка- отпечатка, полученного со дна эрозии, выявляет характерные акантолитические клетки в шиповатом слое эпидермиса. Для гистологического исследования в ходе биопсии берут участок кожи, содержащий свежий пузырь.

30. Общие принципы лечения больных дерматозами.

31, 32 Наружные лекарственные средства(присыпки, примочки, взбалтываемые средства и т.Д.)

33,34.Методы исследования.

1. Гнойничковые заболевания кожи.Определение, классификация, клинич.Формы, течение, прогноз, особенности у детей.

2. Стафилодермии. Общая характеристика.

3.Остиофолликулит. Фолликулит.

4.Фурункул, фурункулёз.

5.Карбункул.

6.Гидраденит.

9. Стафилодермии новорожденных.

28. Инфекционная экзема. Этиология, патогенез, клиника, дифференциальная диагностика, принципы лечения.

29. Себорейная экзема. Этиология, патогенез, клиника, дифференциальная диагностика, принципы лечения.

30. Детская экзема. Этиология, патогенез, клиника, дифференциальная диагностика, принципы лечения.

31. Атопический дерматит. Определение. Распространённость. Этиология, патогенез. Факторы риска развития атопического дерматита.

32.Атопический дермати, этиология и патогенез.

33.Атопический дермати. Классификация. Клиника. Диагностика.

34.Критерии диагностики атопического дерматита.

35.Атопический дерматит. Дифференциальная диагностика, принципы лечения.

36.Красная волчанка. Этиология, патогенез, классификация.

37.Дискоидная красная волчанка. Этиология, патогенез, клиника, дифференциальная диагностика, принципы лечения.

38.Центробежная эритема Биетта. Этиология, патогенез, клиника, дифференциальная диагностика, принципы лечения.

39.Диссеминированная красная волчанка. Этиология, патогенез, клиника, дифференциальная диагностика, принципы лечения.

40.Глубокая форма красной волчанки. Этиология, патогенез, клиника, дифференциальная диагностика, принципы лечения.

41. Туберкулёзная волчанка. Этиология, патогенез, клиника, дифференциальная диагностика, принципы лечения.

42. Колликвативный туберкулёз (скрофулодерма). Этиология, патогенез, клиника, дифференциальная диагностика, принципы лечения.

43.Склеродермия. Определение. Этиология, патогенез, клиника, дифференциальная диагностика, принципы лечения.

44.Склеродермия очаговая.

45.Дерматомиозит. Этиология, патогенез, клиника, дифференциальная диагностика, принципы лечения.

46.Буллёзные дерматозы.

47.Пузырчатка вульгарная.

68. Эпидермофития стоп

69. Микозы стоп.Харак-ка возбудит,предрапол.Ф-ры…

70. Принципы лечения микозов и онихомикозов.

71. Паховая эпидермофития.Этиол,пат-нез,клиника,диф.Диаг,леч

72. Микроспория.Хар-ка возбудителей,эпидемиол.Классиф.

73.Микроспория.Этиол,пат-ез,клиника,диф.Диаг-ка.

74.Трихофития поверхностная.Этиол,пат-з,класс,клиника…

77.Кандидоз.Этиол,патог,классиф,клин,леч,диагн-ка.

78 .Вирусные дераматозы.Опред,этиол,клин.Разновид,леч.

79. Простой герпес.Опред,этиол,патог,клин,диф,леч.

80.Опоясывающий герпес.Опред,этиол.,клин,диф.Леч.

81.Вирусные бородавки.Опред,этиол,патог,клин,диф,леч.

82.Контагиозный моллюск.Этиол.Патог,клин,диф,леч.

2. Особенности течения вен.Заб.Прич роста заболев-ти сифилисом в нашей стране и в мире.

3. Общественная и личная профилактика венерич.Болезней

4.Бледная спирохета-возбудитель сифилиса,её морфол.Св-ва.

5 Иммунитет при сифилисе.Понятие о реинфекции и суперинфекции.

6.Экспериментальный сифилис

8. Общая характеристика первичного периода сифилиса.

9.Клиника первичной сифиломы(клинические разновидности твердого шанкра) и сопутствующего бубона.

10. Дифференциальная диагностика первичного периода сифилиса

11. Атипические виды первичной сифиломы.

12. Осложнения первичной сифиломы, тактика врача.

13.Вторичный сифилис. Общая характеристика высыпаний при II сифилисе.

14. Отличия II свежего от рецидивного сифилиса.

15. Сифилитическая розеола, ее разновидности, диф.Диагностика.

16. Папулезные сифилиды и их разновидности.

17. Папулезные сифилиды слизистых, клиника,диф.Диагностика.

18. Пигментный сифилид,клиника,диф.Диагноз.

19. Сифилитическая алопеция, клиника, диф.Диагностика.

20. Пустулезный сифилид, клиника,диф.Диагноз.

21. Поражения внутренних органов и систем при II сифилисе.

22. Причины III сифилиса, общие признаки проявления.

23. Бугорковый сифилид, его варианты, диф.Диагноз.

24. Гуммозный сифилид,варианты, диф.Диагноз.

25. Поражение слизистых при III сифилисе, диф.Диагноз.

26. Поражение внутренних органов и систем при III сифилисе.

47.Пузырчатка вульгарная.

Пузырчатка – хр. аутоиммунное заболевание, которое характеризуется появлением пузырей на видимо неизменённой коже или слизистой оболочке. Пузыри располагаются внутриэпидермально и образуются в результате акантолиза.

Заболевание начинается с поражения слизистой оболочки рта, высыпания могут оставаться изолированными до 6 мес, затем в патологический процесс вовлекается кожа. Единичные высыпания становятся множественными. Тонкая дряблая покрышка может вскрываться, обнажая болезненные эрозии, окаймлённые обрывками эпителия. Саливация повышена, приём пищи затруднён или почти невозможен. На красной кайме губ эрозии покрываются серозно-геморрагическими корками. Гнилостный запах. Ремиссия – эрозии заживают без рубцов. Поражение кожи начинается с появления в области груди и спины единичных пузырей, затем их количество увеличивается. Пузыри расположены на неизменённом эритематозном фоне, имеют серозное содержимое. Эрозии малоболезненны и быстро эпителизируются. Общее состояние больных удовлетворительное. Это начальная фаза от 2-3 нед. до нескольких месяцев и даже лет. Затем генерализация процесса. Высыпания быстро распространяются по кожному покрову, переходя на слизистые оболочки. При отсутствии лечения – тотальное поражение кожного покрова. Пузыри могут увеличиваться в размере до 3см. Грушевидная форма – симптом груши. Покрышки пузырей разрываются, образуются эрозии (тенденция к периферическому росту и отсутствие эпителизации). Особенность вульгарной пузырчатки – симптом Никольского: механическая отслойка эпидермиса, вызывается путём трения пальцем. Симптом Асбо-Хансена – давление на покрышку увеличивает площадь пузыря. При генерализации ухудшается общее самочувствие, присоединяется вторичная инфекция. Без лечения – смерть от вторичной инфекции.

48. Вегетирующая пузырчатка . Этиолог.и патогенез.В организме больных пузырчаткой обнаруживаються циркулирующие АТ типа IgG имеющие сродство к межклеточному в-ву шиповатого слоя эпидермиса и мамбр.АГ шиповатых эпителиоцитов.Кол-во Аткоррегируеться с тяжестью бол-ни.Имунные изменения лежат в основе развития акантолиза.Активное участие в этом процессе принадлежит клет-ым цитотоксическим р-ям,нарушению баланса в калликреин-кининовой с-ме,эндопротеиназ и их ингибиторов.Причиной исчезновения толерантностик мембр.АГ шиповатых эпителиоцитов является экспрессия на пов-ти шиповатых кл-ок полного АГ пузырчатки,он индуцирует афферентное звено аутоиммунной р-ции.Вжная роль в патогенезе пузырчатки рпинадлежит изменен.Т и В-лимфоцитов,если ответственность за активность пат.процесса лежит на В-лимф.,то кол-во и функциональное состояние Т-лимф. Определяют возникновение и течение заболевания.Клин.картина:пузыри склонны располагаться вокруг естественных отверстий,пупка и крупных складок кожи(подмышечные пахово-бедренные,межъягодичные,под молоч.железами,за ушными раковинами).На местах вскрывшихся пузырей,на эрозированной пов-ти возникают папилломатозные разрастания,сеценирующие больш.кол-во эксудата.Дерматоз сопровождается болью и жжением.Активные движения затруднены.Диф.Ds-ка:пузырчатка-гр.пузырных дерматозов.При пемфегоиде пузыри распологаютсясубэпидермально имеют толстую покрышку,существуют дольше,можно видеть пузыри с прозрачным содержимым,эрозии м.б.покрыты спавшейся покрышкой пузыря. При пузырчатке глаз имеються рубцовые изменения на конъюнктиве.Эксудативная эритема имеет острое начало,сезонность кратковременных рецидивов(4-5 нед.),в мазках-отпечатках акантолитических кл-ок нет.Лечение:Кортикостероиды:преднизолон1мг/кг по 60-180 мг/сут,дексаметазон 8-1мг.;цитостатики:метотрексат1 р/нед по 10-20 мг курс 3-4 инъекции.Для нормализации электролитного баланса Kcl-1 г 3р/нед. K или Mg аспарагинат по 1 таб 3 р\день после еды.Эрозии смаззывают пастой <Солко>перед едой 3-4р/день.

49.Пузырчатка листовидная . Этиолог.и патогенез.В организме больных пузырчаткой обнаруживаються циркулирующие АТ типа IgG имеющие сродство к межклеточному в-ву шиповатого слоя эпидермиса и мамбр.АГ шиповатых эпителиоцитов.Кол-во Аткоррегируеться с тяжестью бол-ни.Имунные изменения лежат в основе развития акантолиза.Активное участие в этом процессе принадлежит клет-ым цитотоксическим р-ям,нарушению баланса в калликреин-кининовой с-ме,эндопротеиназ и их ингибиторов.Причиной исчезновения толерантностик мембр.АГ шиповатых эпителиоцитов является экспрессия на пов-ти шиповатых кл-ок полного АГ пузырчатки,он индуцирует афферентное звено аутоиммунной р-ции.Вжная роль в патогенезе пузырчатки рпинадлежит изменен.Т и В-лимфоцитов,если ответственность за активность пат.процесса лежит на В-лимф.,то кол-во и функциональное состояние Т-лимф. Определяют возникновение и течение заболевания.Клин.картина:характерны плоские, с тонкой и дряблой покрышкой пузыри небольших размеров. Возникают они обычно на эритематозном фоне, располагаются субкорнеально. В связи с этим их покрышка быстро и легко разрывается. Образовавшиеся поверхностные розово-красные эрозии с обильным серозным отделяемым подсыхают в пластинчатые, напоминающие листы бумаги, плохо отторгающиеся слоистые корки. Заболевание часто начинается с поражения кожи лица.Симптом Никольского выражен резко. Субъективно отмечаются сильный зуд, повышенная зябкость. В крови - эозинофилия до 40% и более.Течение листовидной пузырчатки может быть длительным - до 2-5 лет и более.Диф.Ds-ка:пузырчатка-гр.пузырных дерматозов.При пемфегоиде пузыри распологаютсясубэпидермально имеют толстую покрышку,существуют дольше,можно видеть пузыри с прозрачным содержимым,эрозии м.б.покрыты спавшейся покрышкой пузыря. При пузырчатке глаз имеються рубцовые изменения на конъюнктиве.Эксудативная эритема имеет острое начало,сезонность кратковременных рецидивов(4-5 нед.),в мазках-отпечатках акантолитических кл-ок нет.Лечение:Кортикостероиды:преднизолон1мг/кг по 60-180 мг/сут,дексаметазон 8-1мг.;цитостатики:метотрексат1 р/нед по 10-20 мг курс 3-4 инъекции.Для нормализации электролитного баланса Kcl-1 г 3р/нед. K или Mg аспарагинат по 1 таб 3 р\день после еды.Эрозии смаззывают пастой <Солко>перед едой 3-4р/день.

50.Пузырчатка эритематозная (себорейная) (Сенира-Ашера синдром) . Этиолог.и патогенез.В организме больных пузырчаткой обнаруживаються циркулирующие АТ типа IgG имеющие сродство к межклеточному в-ву шиповатого слоя эпидермиса и мамбр.АГ шиповатых эпителиоцитов.Кол-во Аткоррегируеться с тяжестью бол-ни.Имунные изменения лежат в основе развития акантолиза.Активное участие в этом процессе принадлежит клет-ым цитотоксическим р-ям,нарушению баланса в калликреин-кининовой с-ме,эндопротеиназ и их ингибиторов.Причиной исчезновения толерантностик мембр.АГ шиповатых эпителиоцитов является экспрессия на пов-ти шиповатых кл-ок полного АГ пузырчатки,он индуцирует афферентное звено аутоиммунной р-ции.Вжная роль в патогенезе пузырчатки рпинадлежит изменен.Т и В-лимфоцитов,если ответственность за активность пат.процесса лежит на В-лимф.,то кол-во и функциональное состояние Т-лимф. Определяют возникновение и течение заболевания.Клин.картина:начинается, как правило, с поражения лица или волосистой части головы с последующим распространением на грудь, межлопаточную область, крупные складки и другие участки кожного покрова. Слизистые оболочки и конъюнктива глаз вовлекаются редко.Первоначальные высыпания представлены розово-красного цвета бляшками диаметром от 2 до 5 см, с четкими границами, округлыми и неправильными очертаниями. Их поверхность может быть покрыта белыми, сухими, плотно сидящими или жирными желтовато-коричневыми чешуйками, корками; сходство с очагами эритематоза усиливается при локализации процесса на носу и щеках в виде бабочки или на волосистой части головы. Центральная часть папул, особенно бляшек, нередко западает, а периферическая окаймлена бахромкой отслаивающегося эпидермиса.Со временем появляются пузыри. Себорейная пузырчатка может трансформироваться в вульгарную или листовидную пузырчатку. Симптом Никольского положительный. Эритематозная пузырчатка протекает длительно, сравнительно доброкачественно.Диф.Ds-ка:пузырчатка-гр.пузырных дерматозов.При пемфегоиде пузыри распологаютсясубэпидермально имеют толстую покрышку,существуют дольше,можно видеть пузыри с прозрачным содержимым,эрозии м.б.покрыты спавшейся покрышкой пузыря. При пузырчатке глаз имеються рубцовые изменения на конъюнктиве.Эксудативная эритема имеет острое начало,сезонность кратковременных рецидивов(4-5 нед.),в мазках-отпечатках акантолитических кл-ок нет.Лечение:Кортикостероиды:преднизолон1мг/кг по 60-180 мг/сут,дексаметазон 8-1мг.;цитостатики:метотрексат1 р/нед по 10-20 мг курс 3-4 инъекции.Для нормализации электролитного баланса Kcl-1 г 3р/нед. K или Mg аспарагинат по 1 таб 3 р\день после еды.Эрозии смаззывают пастой <Солко>перед едой 3-4р/день.

51 .ПУЗЫРЧАТКА (син. пузырчатка истинная, акантолитическая) - буллезный дерматоз, неотъемлемым, но не патогномоничным признаком которого является акантолиз, приводящий к образованию интраэпидермальных пузырей. Поражает обычно лиц 40-60 лет, однако не исключено заболевание в любом возрасте. Характерны генерализация высыпаний и неуклонно прогрессирующее течение, заканчивающееся смертью больного.

Нарастающая тяжесть заболевания может прерываться ремиссиями различной степени выраженности и продолжительности. Клинически различают следующие разновидности пузырчатки:вульгарную,вегетирующую,листовидную,эритематозную,бразильскую

Возможны трансформация одной формы в другую, сочетание различных форм..Лечение:Кортикостероиды:преднизолон1мг/кг по 60-180 мг/сут,дексаметазон 8-1мг.;цитостатики:метотрексат1 р/нед по 10-20 мг курс 3-4 инъекции.Для нормализации электролитного баланса Kcl-1 г 3р/нед. K или Mg аспарагинат по 1 таб 3 р\день после еды.Эрозии смаззывают пастой <Солко>перед едой 3-4р/день.Профилактика рецидивов осуществляеться при диспансерном наблюдении за больными пузырчаткой.Деспансеризация:В последние годы стали широко проводить диспансеризацию больных хроническими рецидивирующими дерматозами с целью своевременного активного выявления заболевших, проведения квалифицированного лечения и различных профилактических мероприятий.Общими показаниями для диспансеризации служат тяжесть заболевания, его длительность, частота рецидивов, удельный вес дерматоза в общей структуре заболеваемости, а также характер того или иного предприятия или профессии, где данные заболевания встречаются особенно часто.Обязательной диспансеризации подлежат больные, страдающие пузырчаткой.

52. Болезнь Дюринга (герпетиформный дерматит)- хронич.аутоиммунное заболевание,проявляющееся герпитеформной сыпью и сильнейшим зудом и жжением.Этиология и патогенез точно не установлены.Имеют значение повыш.чувствительность к глютану(белку злаков)и целиакия.Возможно возникновение герпетифирмногог дерматита на фоне эндокринных изменений(беременность,менопауза),лимфогранулематоза,токсемии,вакцинации,нервных и физичюпереутомлений.Повыш.чувствительночть к йоду позволяет предаоложить,что заб-е возникает как аллергическая р-ция на разнообразные эндогенные раздражители.Клин.картина:Дерматоз вознакает в возрасте 25-55 лет,чаще болеют муж.Особенность появление пузырей различной величины, которые образуются под эпидермисом, при этом в верхушках сосочков дермы формируются микроабсцессы, на ранней стадии содержащие главным образом нейтрофильные, на более поздней - эозинофильные лейкоциты; в результате слияния микроабецессов происходит отделение эпидермиса от дермы, кроме пузырей на коже появляются воспалительные пятна, волдыри, папулы, которые группируются в кольца, полукольца и гирлянды. Очаги поражения, состоящие из мелких пузырей, напоминают проявления простого герпеса, а при их кольцевидном расположении - трихофитию. В ряде случаев образуются сгруппированные папуловезикулы, характерные для почесухи. Высыпания локализуются симметрично преимущественно на коже туловища,разгибательных поверхностях конечностей и ягодиц. Начальный период заболевания или очередного рецидива может, особенно в детском и юношеском возрасте, протекать остро и сопровождаться повышением температуры тела до 37,5-38°.Диагноз устанавливают на основании клинической картины, подтверждают лабораторными исследованиями (эозинофилия в крови и в содержимом пузырей). В большинстве случаев наблюдается положительная проба Ядассона, основанная на выявлении повышенной чувствительности больных к йоду. Для ее проведения на кожу накладывают компресс с мазью, содержащей 50% калия йодида. Развитие через 24 ч эритемы, иногда с образованием пузырей, свидетельствует о положительном результате пробы.Диф.Ds-ка:при эксудативной эритеме продромальный период заболевания возникает после переохлаждения,простуды,обычно весной или осенью.высыпыния располог.на разгибательных поверхностях,предплечий,голени,бедер,на слиз.олочках рта и красной кайме губ,зуд отсутствует.;при вульгарной наблюд.мономорфность сыпи,тяжелое течение,развитие интрадермально расположенных пузырей на видимо неизмененной коже.+ с-м Никольского.;у детей дифференцируют с врожденным буллезным эпидермолизом,при котором внутрикожно расположенные пузыри выявляються на местах,подвергшихся травматизации(кожа локтей,коленей,пяток,кистей).Леч-е:Диаминодифенилсульфон 0,005-0,1г 2 р/сут.с перерывами между циклами 1-3 дня;детям0,005-0,025г 2 р/сут 3-5 дней;Диуцифон по 0,05-0,1г 2 р/сут. В течен 5 дн.Местное леч-е назнач с учетом клинич проявлений;теплые ванны с пермангонатом калия,отваром лечебных трав.Полостные эл-ты вскрывают и тушируют фукорцином,используют противозудные средства.Профилактика:Для предупреждения рецидивов важное значение имеет иск.из рациона продуктов из пшеницы,ржи,овса,ячменя и продуктов содержащих йод(морская капуста,морская рыба).Противопоказаны любые лекарственные и диагностические препараты,содержащие йод.

53. Булезный пемфигоид (син. пузырчатка неакантолитическая, буллезный пемфигоид Левера) – доброкачественное хроническое заболевание кожи, первичный элемент которого – пузырь, формирующийся субэпидермально без признаков акантолиза. Этиология неизвестна.Предложена иммунологическая гипотеза патогенеза. Она основана на обнаружении в крови больных антител к базальной мембране эпидермиса. Использование в реакции иммунофлюоресценции антиС3-конъюгата и свечение при этом базальной мембраны позволило говорить о комплементсвязывающей активности пемфигоидных антител. Антитела к базальной мембране эпидермиса, способные связывать комплемент, были обнаружены и в жидкости пузырей, что свидетельствует о формировании в них иммунного комплекса.

Гипотеза патогенеза буллезного пемфигоида схематично представляется следующим образом. Антитела реагируют с гомологичным антигеном в зоне базальной мембраны, при этом активизируется система комплемента. Вместе с фиксацией 3, 5, 6 и 7 компонентов комплемента освобождаются хемотаксические факторы, привлекающие полиморфноядерные лейкоциты. Эти лейкоциты высвобождают лизосомальные энзимы, которые вызывают деструкцию базальной мембраны.Клинич.картина:Заболевание встречается в любом возрасте, но чаще начинается после 55-60 лет. Женщины болеют несколько чаще, чем мужчины. Пемфигоид характеризуется появлением напряженных пузырей диаметром 0,5-1 см и более. Пузыри появляются как на видимо неизмененной коже, так и на эритематозно-уртикарном фоне, располагаются изолированно или группируются. Преимущественная локализация - живот, паховые складки, конечности. Однако высыпания могут быть на любом участке тела. Наблюдаются распространенные и локализованные формы.Содержимое пузырей прозрачное, иногда геморрагическое. Образовавшиеся на их месте эрозии не имеют тенденции к периферическому росту, в отличие от истинной пузырчатки довольно быстро эпителизируются. Симптом Никольского отрицательный. Может наблюдаться небольшая отслойка эпидермиса при потягивании за покрышку пузыря. Слизистые оболочки вовлекаются примерно в половине случаев - чаще рот, нос, гортань, пищевод, реже - наружные гениталии, прямая кишка.Поражения слизистых обычно хорошо поддаются терапии, но у отдельных больных они протекают очень упорно, несмотря на активную терапию. Н. Д. Шеклаков (1967) выделяет четыре клинических разновидности пемфигоида: слизистых оболочек, кожи с мономорфными и полиморфными высыпаниями и универсальную с поражением кожи и слизистых. Неприятных субъективных ощущений обычно нет. Зуд и жжение бывают у отдельных больных с полиморфными высыпаниями. Пемфигоид протекает длительно, иногда годами, приступообразно, реже непрерывно. Акантолитические клетки не обнаруживаются. Нередко наблюдается эозинофилия в пузырной жидкости и в крови. Пробы с иодистым калием обычно отрицательные, у части больных могут быть положительными. Методы иммунофлюоресценции у 70-80% больных пемфигоидом выявляют циркулирующие и фиксированные в коже антитела класса IgG, редко IgA к базальной мембране эпидермиса. Титр их в отличие от пузырчатки часто не коррелирует с активностью заболевания.Дифференциальный диагноз проводят с истинной пузырчаткой, герпетифюрмным дерматитом.Лечение:назначают кортикостероидные гормоны (40-80 мг преднизолона в сутки). Продолжительность лечения и темпы снижения суточной дозы определяются тяжестью болезни. Применяют также цитостатики (азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат). Выявление антител IgА в базальной мембране или преимущественно нейтрофильного инфильтрата служит показанием к назначению сульфоновых препаратов, в частности диаминодифенилсульфона, авлосульфона по 50 мг два раза в день.Трансфузии плазмы, крови.

54. Многоморфная экссудативная эритема - циклически протекающее заболевание, хар-ся эритематозно-папулезными и буллезными высыпаниями на коже и слизист. оболочках.

Этиология неизвестна.

Патогенез: инфекционно-аллергический и токсико-аллер-гический (лекарственный).

Клиника. Начинается остро, часто с повышения температуры до 38 - 39°С, недомогания. На этом фоне спустя 1-2 дня преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей симметрично возникают резко отграниченные овальные или круглые отечные пятна и уплощенные папулы диаметром до 30 мм, розово-красного и ярко-красного цвета. Свежие высыпания появл-ся в течение 2-4 дней, после t°C Я и общие явл. постепенно проходят. Одновременно с Эразмеравысыпаний, их централ. часть западает, а периферич. валик приобретает цианотический оттенок. В центре многих высыпаний, а иногда и на неизмененной коже возникают разнокалиберные пузыри с серозн. или геморрагич. содерж-м. Постепенно пузыри спадают, иногда вскрываются с образов-ем эрозий; на их месте появл-ся грязновато-кровянистые корки.Примерно у 1/3 больных пораж-ся слизист. оболочка рта. Высыпания появл-ся на огранич-х участках или захватывают всю слизист. оболочку рта и губы. Процесс начин-ся с отека и гиперемии. В течение последующих 1-2 дней на этом фоне возник. пузыри. Быстро вскрыв-ся, образ-ся ярко-красные эрозии, поверх-ть которых легко кровоточит и очень болезненна. На губах содерж-ое пузырей обычно ссыхается в кровянист. корки. Поражение слизист. оболочки полости рта обусловливает тяжесть заб-я. Спустя 3-6 дней процесс начинает регрессировать и ч/з 3-6 нед заканчивается выздоровлением. Симптоматич. форма экссудативной эритемы обусловлена чаще медикаментозными (в том числе сыворотками и вакцинами) и инфекцион. факторами, имеет обычно более распространен. хар-р, но бывает и фиксированной (излюбленная локализация - рот и половые органы); отсут-ют сезонность рецидивов заб-я и продромальные явл. Наиболее тяж. формой экссудативной эритемы явл. синдром Стивенса - Джонсона.

Диф.Ds-ка:В отличии от пузырчатки впри экссуд.эритеме отмечаеться быстрое начало с быстрой динамикой высыпанний,некоторое время сохраняються пузыри на воспаленном фоне,- с-м Никольского.Могут быть сходны с сифилитическими папулами,но в них имеется инфильтрация,гиперемия вокруг папул,в том числе эрозированных,имеет вид резко отграниченного от здоровой слизистой оболочки узкого ободка.

Лечение. Пост. режим; Na салицилат до 2 г в день, препараты Ca, антигистаминные средства; при более тяж. формах, особенно при поражен. слиз.оболочки полости рта, назначают кортикостероидные препараты (преднизолон не менее 20 - 30 мг в день в теч.е 10-14 дн. с последующим Я дозы), а/б шир. спектра действия или сульфаниламиды (если причинами заболевания не явл-ся медикаменты), аскорбин. к-ту, гамма-глобулин. Местно - присыпка из окиси цинка и талька, водные и масляные болтушки. При пораж. слиз. оболочки полости рта - полоскания ромазулоном, р-ром фурацилина (1:5000), 0,5% р-ром новокаина, 2% р-ром борной кислоты с последующ. орошением аэрозолем оксикорта.

55. Вульгарный ихтиоз (обыкновенный) ихтиоз (ichthyosis vulgaris) наследуется аутосомно-доминантно. Болезнь проявляется на первом - четвертом году жизни, достигает максимального развития к 10-летнему возрасту и продолжается всю жизнь с улучшениями в летний период и во время полового созревания. Процесс носит распространенный характер, характеризуется сухостью, утолщением кожи (без эритемы!) и шелушением, часто фолликулярным кератозом. Отмечаются выраженное понижение функции потовых и сальных желез вплоть до полного прекращения их деятельности. Заболевание локализуется преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей (особенно в области локтевых и коленных суставов), лодыжек, где наблюдаются участки выраженных роговых наслоений, в области спины (главным образом крестца); в детстве в процесс бывает вовлечена кожа щек и лба, которая позднее очищается от чешуек. Межъягодичные и суставные складки, подмышечные ямки, кожа паховой области и половых органов, как правило, остаются неповрежденными. В зависимости от выраженности вульгарного ихтиоза чешуйки могут быть от мелких тонких белых отрубевидных до толстых крупных темных. .Этиология и патогенез. Вульгарный ихтиоз наследуется по аутосомно-доминантному типу. Отмечаются функциональная недостаточность эндокринной системы (щитовидной, половых желез) в комплексе с иммунодефицитным состоянием (снижением активности В- и Т-клеточного иммунитета), склонность к аллергическим заболеваниям при низкой сопротивляемости пиококковым и вирусным инфекциям.Классификация:Ксеродермия (xerodermia),Блестящий ихтиоз (ichthyosis nitida),ichthyosis hystrix (hystrix - дикобраз).Клин.картина:азличают несколько клинических вариантов вульгарного ихтиоза (в зависимости от выраженности сухости кожи, скопления и вида роговых пластинок или чешуек). Ксеродермия (xerodermia) - это наиболее легкая разновидность ихтиоза, при которой имеются сухость кожных покровов и шелушение отрубевидного характера. При простом ихтиозе (ichthyosis simplex) отмечают наличие пластинчатых чешуек, плотно прилегающих к утолщенной, сухой, жесткой и шершавой коже. Блестящий ихтиоз (ichthyosis nitida) характеризуется значительным скоплением роговых масс, в основном на конечностях, в устьях волосяных фолликулов. Чешуйки имеют своеобразный блеск, напоминающий перламутр. Иногда высыпания располагаются лентовидно, напоминая чешуйки змеи. Эти чешуйки становятся толще и более ороговевшими, имеют темно-серую окраску и прорезаны глубокими бороздами (змеевидный ихтиоз - ichthyosis serpentina). Наконец, наиболее выраженной формой вульгарного ихтиоза является ichthyosis hystrix (hystrix - дикобраз), при которой на ограниченных участках кожи, особенно на разгибательных поверхностях конечностей, имеются скопления толстых роговых масс в виде выступов (шипов), поднимающихся на 5-10 мм над поверхностью кожи и напоминающих иглы дикобраза. Возможны сухость, истончение и разрежение волос, в том числе пушковых, а также ломкость, истончение или, чаще, утолщение ногтевых пластинок.

При легких формах ихтиоза общее состояние больных остается вполне удовлетворительным и заболевание мало беспокоит их. Дети с тяжелой формой ихтиоза резко отстают в физическом развитии. У них отмечается снижение сопротивляемости организма различным инфекциям, склонность к развитию пиодермии, пневмонии, отита, которые могут закончиться летально.Диф.диагностика:врожденной ихтиозиформной эритродермии от обычного ихтиоза состоит в существовании воспаления с рождения. Существует несколько форм:Эритродермия ихтиозиформная врожденная буллезная характеризуется образованием пузырей, поверхностные слои эпидермиса отторгаются крупными пластами; с возрастом усиливается гиперкератоз.

При ихтиозе ламеллярном ребенок рождается с тонкой, сухой, сморщенной кожей, напоминающей коллодийную пленку. Вскоре на ней появляются крупные чешуйки, трещины.Лечение: Показано длительное применение больших доз витамина А: по 20-30 (детям 10-15) капель концентрата витамина А 3 раза в день до или во время еды на кусочке черного хлеба, в течение 1-1 Ѕ мес; в дальнейшем подобные курсы повторяют. Витамин А, специально приготовленный для внутримышечного введения, оказывает лучшее лечебное действие. Его масляный раствор вводят по 0,5 мл (50000 ME) через день (первые 2-4 инъекции), а затем по 1 мл; на курс 15-20 инъекций. Для лучшего усвоения витамин А целесообразно сочетать с витамином Е, который назначают внутрь по 1/4 - 1 чайной ложке в день или внутримышечно (препарат эривит) по 1 мл ежедневно или через день (на курс до 20 инъекций). Рекомендуется аевит, в 1 мл масляного раствора которого содержится около 100000 ME (35 мг) витамина А и 100 мг витамина Е. Препарат вводят внутримышечно ежедневно или через день (на курс 20-30 инъекций; инъекции аевита несколько болезненны) или по 1 капсуле 2-3 раза в день.

Общеукрепляющее лечение больных ихтиозом проводят препаратами железа, фитина, кальция и др. Назначают инъекции витаминов группы В, гамма-глобулина, гемотерапию. В тяжелых случаях применяют стероидные гормоны, при наличии пиодермии сочетая их с антибиотиками. При гипофункции щитовидной железы, что приводит к снижению обменных процессов, показан тиреодин в небольших дозах (по 0,01-0,02 г 1-2 раза в день детям, по 0,03-0,05 г 1-2 раза в день взрослым) в течение 15-20 дней.

Хорошее действие оказывают ежедневные ванны (температуры 38-39° С) с последующим втиранием смягчающих мазей и кремов, в которые можно добавлять (для лучшего отхождения чешуек) 1% салициловой кислоты, крем или мази с 0,25% поливитаминной соли. Показаны сероводородные и морские ванны, грязевые аппликации на курортах.

56. Х-сцепленный ихтиоз - наследственное заболевание, характеризующееся диффузным нарушением ороговения по типу гиперкератоза и проявляющееся образованием на коже чешуек, напоминающих чешую рыбы.Этиология и патогенез:Х-сцепленный ихтиоз возникает вследствие недостаточности плацентарной сульфатазы, стероидов. Клиническая картина:Х-сцепленный ихтиоз может существовать с рождения. Полную клинику наблюдают только у мальчиков. Чешуйки имеют более крупные размеры, чем при обыкновенном ихтиозе, буроватую окраску. Поражение более обширное, в процесс могут вовлекаться складки кожи, шея, тыл стопы, сгибательные поверхности конечностей, в меньшей мере спина, волосистая часть головы. Более интенсивно, чем при обыкновенном ихтиозе, поражается живот. Не поражается кожа ладоней и подошв, отсутствует фолликулярный гиперкератоз. Часто наблюдают помутнение роговицы, гипогонадизм, крипторхизм.Диф.диагностика:врожденной ихтиозиформной эритродермии от обычного ихтиоза состоит в существовании воспаления с рождения. Существует несколько форм:Эритродермия ихтиозиформная врожденная буллезная характеризуется образованием пузырей, поверхностные слои эпидермиса отторгаются крупными пластами; с возрастом усиливается гиперкератоз.

При ихтиозе ламеллярном ребенок рождается с тонкой, сухой, сморщенной кожей, напоминающей коллодийную пленку. Вскоре на ней появляются крупные чешуйки, трещины.Лечение:Местное лечение

Смягчающие средства- вазелин.

Кератолитические средства:

Пропиленгликоль. Лечение проводят перед сном. 44-60% водный раствор пропи-ленгликоля наносят на кожу после принятия ванны и надевают «пижаму» из поли- этиленовой пленки. После улучшения состояния этот метод лечения применяют 1 раз в неделю или еще реже.

Салициловая кислота, мочевина (10-20%), гликолевая и молочная кислоты в разных лекарственных формах.

Общее лечение

Назначают внутрь этретинат или ацитретин. Суточная доза - 0,5-1,0 мг/кг. После того как состояние улучшится, дозу постепенно снижают до минимальной эффективной.

57. Врожденный ихтиоз - наследственное заболевание, характеризующееся диффузным нарушением ороговения по типу гиперкератоза и проявляющееся образованием на коже чешуек, напоминающих чешую рыбы.Этиология и патогенез:Тип наследования ихтиоза плода - аутосомно-рецессивный.Классификация:ихтиоз плода,ихтиозиформная эритродермия.Клиническая картина:Ихтиоз плода (плод Арлекина) - врожденный ихтиоз, при котором образуется толстый панцирь из многочисленных чешуек с глубокими трещинами по всей поверхности кожного покрова, обычно сочетается с недоразвитием внутренних органов.Эритродермия ихтиозиформная врожденная– форма врожденного ихтиоза, выделенная Броком в 1902 г. Различают сухой и буллезный тип. Буллезный тип в дальнейшем чаще стал именоваться эпидермолитическим гиперкератозом (ихтиозом), а эритродермия ихтиозиформная небуллезная врожденная стала многими авторами отождествляться с ламеллярным ихтиозом. Однако биохимические исследования и незначительные признаки клинической картины выявляют некоторые различия.

Ихтиоз ламеллярный проявляется при рождении ребенка клинической картиной так называемого коллоидального плода. Кожа ребенка при рождении покрасневшая, полностью покрыта тонкой, сухой желтовато-коричневой пленкой, напоминающей коллодий. Такая пленка, просуществовав некоторое время, превращается в крупные чешуйки. С возрастом эритродермия регрессирует, а гиперкератоз усиливается. Поражение захватывает все кожные складки, причем изменения кожи в них часто более выражены. Кожа лица обычно красная, натянутая, шелушится. Волосистая часть головы покрыта обильными чешуйками. Наблюдается повышенная потливость кожи ладоней, подошв, лица.

Волосы и ногти растут быстро (гипердермотрофия), ногтевые пластинки деформируются, утолщаются; отмечаются подногтевой гиперкератоз, диффузный кератоз ладоней и подошв. Характерным проявлением ламеллярного ихтиоза является также эктропион, которому нередко сопутствуют лагофтальм, кератит, фотофобия. Иногда при ламеллярном ихтиозе наблюдается умственная отсталость.Лечение:Немедикаментозное лечение.Следует купать ребёнка в масляной взвеси (100 г оливкового масла на ванну), чешуйки и корочки смазывать мазью ируксол за 1 ч до купания, во время купания аккуратно их удалять. Масляные обёртывания.

Медикаментозное лечение

Лечение врождённого ихтиоза основано на назначении преднизолона. Стартовая доза составляет 2 мг/кг. Эту дозу ребёнок получает в течение 2 нед. Затем преднизолон назначают в дозе 1,5 мг/кг в сутки ещё в течение 2 нед. В последующем в зависимости от тяжести заболевания и эффекта терапии возможна постепенная отмена преднизолона либо продолжение терапии до 2 мес в дозе 1 мг/кг в сутки.

После купания кожу смазывают кремами с добавлением жирорастворимых витаминов, 1 раз в неделю обрабатывают кожу маслом с добавлением жирорастворимых витаминов (на 100 г стерильного масла 3 капли раствора аевита).Обработка глаз: промывание раствором калия перманганата, закапывание 20% раствора сульфацетамида, смазывание кожи вокруг глаз стерильным маслом.Показано также профилактическое введение стандартного иммуноглобулина для внутривенного введения 400-500 мг/кг массы тела. Также назначают витамины А и Е.

58. Вульгарные угри -Заб-е кожи, возникающее в пубертатном периоде и хар-ся гнойно-воспалительным поражением сальных желез на фоне себореи.

Этиология не известна.

Патогенез обусловлен себореей, осложнением которой они являются. Основную роль играет свойственное себорее снижение бактерицидности кожного сала, приводящее к активизации сапрофитирующей кокковой флоры.

Клиника хар-ся эволюционным полиморфизмом высыпных элементов, располагающихся на себорейных участках (лицо, грудь, спина). В основании комедонов (сальных пробок) возникают воспалительные узелки (папулезные угри), трансформирующиеся затем в гнойнички разной величины и глубины (пустулезные и флегмонозные угри). В некоторых случаях нагноение начинается с глубоких слоев кожи и приводит к образованию мягких полушаровидных узлов - флюктуирующих и абсцедирующих синюшно-красного цвета (конглобатные угри). Содержимое пустул засыхает в корки, по отпадении которых остаются синюшно-розовые пятна или рубцы. Глубокие угри болезненны. Пестрота клинической картины обусловлена непрерывным, обычно многолетним течением процесса.Лечение зависит от глубины и распространенности процесса. В тяжелых случаях - повторные курсы антибиотиков (тетрациклин по 0,2 г 3 - 4 раза в день), иммунопрепараты (стафилококковая аутовакцина, стафилококковый анатоксин), индометацин, витамины (A, By пангексавит, декамевит), электрокоагуляция, ультрафиолетовое облучение, горячий душ. В легких случаях достаточно витаминотерапии, обезжиривающих и дезинфицирующих местных средств (молоко Видаля, 1 - 2% салициловый спирт, 5% левомицетиновый спирт, маски из пасты сульсена). Ограничение жирной, острой и сладкой пищи. Коррекция нервно-эндокринных нарушений.

59. Розовые угри. Угри возникают у женщин старше 40 лет,а так же лиц с патологией ЖКТ и имеют хроническое течение.Этиология и патогенез:важная роль пренадлежит заб-ю ЖКТ,гипертенезии,генетической предрасположенности,особенно у лиц со светлой тонкой кожей.Определенную роль в патогенезе играет железница,заб-е создает благоприятные условия для жизнедеятельности клеща.Железница углубляет течение болезни:часто появляются жжение и зуд.Клин.картина:Элементы локализуются в обл.кожи щек,носа,лба,подбородка;может поражаться конъюнктива(проявляеться светобоязнь,кератит,конъюнктивит).Заб-е начин.с назначит.эритемы,усиливающейся от приема горячей и острой пищи-->эритема становится стойкой,преобретает синюшно-красный цвет,который ослабевает к периферии.появляются телеангиэктазии.Очаги могут сливаться между собой.На фоне застойной эритемы появляються небольш.узелки плотной консистенции в центре формируется пустула.Узелки могут сливаться.Диф.диагностика:при красной волчанке отмечают эритематозные очаги различной величины с четкими границами,покрытые плотно сидящими чешуйками.Обыкновенные угри появляются в юношеском возрасте,на жирной коже лица образуются узелки,из которых формируется пустула с воспалит.р-ей вокруг.Лечение:Устранение причинных факторов наруш.ф-ций ЖКТ,эндокринных расстройств,нормализация стула,нераздражающая диета,запрещение алкоголя.Антибиотики тетрациклинового ряда(доксициклин по 100 мг/сут),метронидазол 500мг/сут. втечен.2 нед,роаккутан 0,1-0,2 мг/кг ежедневно в течен.3-4 мес.При обнаружении железницы-мазь “Ям”,аэрозоль спрегаль,20% гельбензилбензоата,метрогил-желе(1%метронидазол).

60. Лепра -Хр. инфекцион. заб-е, хар-ся длительным инкубационным периодом, затяжным течением с периодическими обострениями, хар-ся поражением кожи, видимых слизистых, периферич. НС и внутренних органов. Различают туберкулоидный, лепроматозный типы и пограничные группы лепры.

Клиника. Инкубацион. период - несколько лет. Болезнь продолжается многие годы, временами тяжело обостряется. При лепроматозном типе гл. обр. на коже конечностей и лице появляются красновато-бурые пятна без четких границ, инфильтраты, бугорки и узлы; выпадают брови и ресницы, утолщаются ушные мочки, деформируется нос; на слизистой оболочке рта и носа возникают язвы, голос становится сиплым, развив-тся одышка, невриты, расстройство зрения вплоть до слепоты, увеличение лимф. узлов. При диффузной инфильтрации кожи лица оно приобретает характерный вид так наз. львиной морды: естественные морщины и складки углубляются, надбровные дуги резко выступают, нос утолщен, щеки, губы и подбородок имеют дольчатый вид. Печень и селезенка часто увелич., плотны, без­болезненны; в костях фаланг пальцев образуются лепромы, в длинных костях - остеопериоститы (воспалительный процесс в кости, захватывающий надкостницу).При туберкулоидном на коже появл-тся красные или бледные пятна либо бляшки, по мере бляшек центральная часть их уплощается, пигментация Ї, что приводит квозникновениюкольцевидны х элементов. В очагах поражения отсут-ют поверхностная чувств-ность кожи и потоотделение, выпадают волосы, развивается атрофия кожи. Часто отмечаются невриты за счет поражения нервных стволов. Более легкое течение по сравнению с лепроматозным, лучше лечится.Пограничные группы Л. хар-ся наличием пятен на коже, чаще кольцевидных. Пятна сухие, не имеют поверхн. чувствит-сти, отмечается болезненность по ходу нервн. стволов (локтевых, малоберцовых и др.); в очагах поражения развиваются атрофии и контрактуры мышц, трофические язвы на подошвах, лагофтальм (несмыкание век), рассасываются кости фаланг пальцев кистей, стоп. Диф.Ds-ка:с третичным сифилисом,лейшманиозом,туберкулозом кожи.

Лечение:сульфоновые препараты:диаминодиэтилсульфон внутрь по0,05г 2 р/день,авлосульфон,сульфатин внутрь по 0,5-г 1-2 р/день,сульфетрон в/м 50% водного р-ра 2р/нед,в течении 6 мес.;дапсон,лепросан,рифампицин по 0,3-0,45г 2 р/сут. За 30-40 мин до еды,курс 6 мес.

62. Алопеция(Круговидное облысение волос). Этиология не установлена,относится к мультифактериальным заболеваниям.В патогенезе гнездной алопеции участвуют генетические,местные,эндокринные и аутоимунные нарушения.Доказательством аутоиммунного генеза служат данные об избыточном кол-ве патолог. Циркулирующих иммунных комплексов в сыворотке крови,скопление лимфоидных кл-ок вокруг волосяных луковиц в активной фазе заб-я,отложение иммунных комплексов в фолликулах и образование вокруг них Т-хелперных инфильтратов.Клин.картина:Облысение наступает внезапно,обычно на голове,в обл.щек,подбородка,кожи век.Олиночные или множественные очаги облысения имеют правильные округлые очертания,четкие границы,склонность к периферическому росту и образованию крупных участков(тотальная алопеция).Кожа пораженных очагов сначала слегка гиперемирована,а затем вялая,сглаженная,атрофичная,блестящая,напоминает слоновую кость.В период прогрессирования б-ни хор.определяеться краевая зона расшатанных,легко удаляемых волос.Клинические разновидности дерматоза:Лентовидная-очаги поражения расположены по переферии затылочной и височно-теменных обл;короновидная-облысение диффузно окружает всю краевую зону;тотальная форма-при злокачественном течении.Диф.Ds-ka проводят с микроспорией,поверхностной трихофитией и мелкогнездным облысением при п б-ых вторичным сифилисом.Лечение:Цинктерал по 0,2 2-3 р/день курс 1-3 мес,в комплексе с гемостимулином по 0,25-0,52р/день.,Пентоксифиллин по 0,1 2 р/день.,настойка травы пустырника по 1ст/л 3-4 р/день,магния сульфат по 5-10мл в/м.

63. ВИТИЛИГО - заболевание из группы дисхромий кожи, которое характеризуется развитием депигментированных пятен белого цвета вследствие потери или снижения функции меланоцитов, прежде всего в коже, волосах, сетчатке глаз и, возможно, в мягких мозговых оболочках. Слово “витилиго” происходит от “vitilus” - теленок.

Витилиго в настоящее время классифицируется на два основных подтипа: сегментарное витилиго, включающее очаговые поражения, ограниченные сегментом кожного покрова, которые не прогрессируют в сторону генерализации заболевания, и несегментарное витилиго, которое соответствует всем остальным, обычно генерализованным симметричным формам.Этиология. Заболевание Витилиго обусловлено потерей отдельными участками кожи способности к выработке пигмента вследствие отсутствия в меланоцитах фермента тирозиназы, катализирующего процесс пигментообразования. В развитии болезни Витилиго определенную роль могут играть генетические и нейроэндокринные факторы (психические травмы, дисфункция надпочечников, щитовидной и поповых желез).В патогенезе определенную роль играют факторы, задерживающие окисление энзимов, способствующих превращению тирозина в меланин, и дефицит микроэлементов меди и железа.Встречаются семейные случаи болезни, которая наследуется чаше по аутосомно-доминантному типу, но возможно и аутосомно-рецессивное наследование. Генетическому закреплению дисхромии способствуют разнообразные нарушения функционального состояния нервной системы, желез внутренней секреции, обменных процессов. Чаше всего при витилиго наблюдаются нейроэндокринные нарушения, о чем свидетельствуют случаи развития заболевания после нервно-психической травмы, а так же частое сочетание его с поражением эндокринной системы. У таких больных могут отмечаться нарушения функционального состояния гипофизарно-надпочечниковой системы, щитовидной железы, выявляется гипотиреоз, либо тиреотоксикоз, Аддисонова болезнь, дисфункция яичников.Большое значение в развитии витилиго имеют стрессовые состояния, перенесенные инфекционные заболевания, наличие фекальной инфекции, хронические болезни внутренних органов, интоксикации, контактирование кожи с некоторыми синтетическими тканями, физическая травма.У многих больных определялись нарушения баланса витаминов, обмена меди, железа, цинка и других микро- и макроэлементов, отмечался синдром нарушения всасывания. В последние годы важная роль отводится нарушениям со стороны иммунной системы, имеются данные об аутоиммунном патогенезе витилиго. Депигментацию кожи объясняют угнетением образования фермента тирозиназы, которая необходима для пигментирования.Клинич.картина:Начинается болезнь с появления на коже слегка розовых или молочно-белого цвета пятен, которые постепенно становятся депигментированными на фоне неизмененной вокруг кожи. Постепенно пятна увеличиваются, приобретают различную величину, четкие границы, округлые или овальные очертания, часто сливаются и окружены зоной гиперпигментации или нормально окрашенной кожей. Очаги депигментации могут быть одиночными или множественными, располагаются на любом участке кожного покрова, но чаше всего на открытых местах: на лице (вокруг глаз и рта), на шее, верхних и нижних конечностях, крупных складках в области наружных половых органов, заднего прохода.Очаги располагаются чаще симметрично, иногда имеются односторонние поражения, нередко локализация по ходу нервных стволов. У ряда больных, в связи с нарушениями симпатической и центральной нервной систем наблюдаются дистрофические изменения нервно-рецептурного аппарата кожи, снижение мышечно-волосковых и сосудодвигательных рефлексов, уменьшение сало- и потоотделения в очагах депигментированной кожи.Наиболее выраженной степенью развития витилиго является универсальное поражение, когда вся кожа становится депигментированной. При расположении очагов на голове - волосы обесцвечиваются. Субъективные ощущения при витилиго отсутствуют. При прогрессировании витилиго очаги депигментации появляются на местах недавних травм, на участках трения или давления на кожу.Лечение:При лечении витилиго применяют облучение ультрафиолетовым светом,сульфат меди(методом электрофореза),Аскорбиноваю к-та,Витаминотерапия проводится по схеме: 10–15 инъекций витамина B1, чередуя с никотиновой кислотой, и прием внутрь витамина А, аскорбиновой кислоты с рибофлавином.Больным витилиго рекомендуется исключение прямого солнечного облучения, использование солнцезащитных кремов.

Кератомикозы. Не вызывают воспалительных реакций и практически неконтагиозны:отрубевидный лишай;узловатая трихоспория.

Псевдомикозы:эритразма;подмышечный трихомикоз.

Дерматомикозы – очень заразны. Вызывают воспалительные изменения в коже и аллергические реакции, поражают гладкую кожу, ногти и волосы:эпидермофития паховая;эпидермофития стоп;руброфития;трихофития;микроспория;фавус.

Кандидозы (кожи, слизистых оболочек, внутренних органов).

Глубокие микозы – системное поражение кожи, внутренних органов. Заболевание метастазирует по кровеносным и лимфатическим путям:бластомикоз;споротрихоз;хромомикоз;актиномикоз.

65. Кератомикозы.Разноцветный лишай. Этиология и патогенез:Возбудителями отрубевидного лишая являются Pityrosporum orbiculare, Malassesia furfur. Чаще болеют люди среднего возраста и дети. Развитию заболевания способствуют несбалансированное питание, патологические изменения внутренних органов, гипергидроз, себорея, нарушения углеводного обмена и физиологического шелушения кожи. Для отрубевидного лишая характерно хроническое рецидивирующее течение и контагиозность.

Клинич.картина:Очаги поражения появляются преимущественно на плечах, груди, спине, часто в области шеи, волосистой части головы в виде розовых, коричневых пятен, склонных к слиянию,пятна имеют микрофестончатые края,постепенно цвет пятен становится темно бурым,иногда цвет «кофе с молоком».Пятна не выступают над уровнем кожи,субъективно не беспокоят.При поскабливании пятен наблюдается нежное отрубевидное шелушение.Диагностика: применяются:

Проба Бальзера (при смазывании 3-5% раствором йода пораженные участки кожи окрашиваются более интенсивно, что происходит вследствие разрыхления рогового слоя эпидермиса).

Бактериоскопическое (бактериологическое) исследование.

Люминесцентное исследование (золотисто-желтое свечение очагов поражения при облучении люминесцентной лампой).Лечение:Общее лечение рекомендуется проводить при хронических рецидивирующих и распространенных формах заболевания.Назначаются противогрибковые препараты (флуконазол – 50 мг в сутки, в течение 2-4 нед; тербинафин – 250 мг в сутки, в продолжении 2 нед; кетоконазол – 200 мг в сутки, 2-3 нед; итраконазол – 200 мг в сутки, 7 дней).

Наружное лечение:Для местного лечения применяются: способ Демьяновича, обработка очагов поражения 20% эмульсией бензилбензоата (в течение 3 дней); смазывание участков поражения 3-5% серной (дегтярной) мазью или 3-5% резорциновым спиртом (1-2 раза в день); применение 5% салицилового спирта (утром) и 5% салициловой мази (на ночь); нанесение противогрибковых мазей (кремов). Курс лечения рекомендуется проводить в течение 2-3 нед 2-3 раза с месячным перерывом.

66. Дерматофитии - (английские синонимы «tinea» или «ringworm»)наиболее распространенные поверхностные микозы человека и животных, при которых поражаются кератиновые ткани кожи, волосы и ногти. Они вызываются группой родственных мицелиальных кератинофильных грибов, имеющих общее название «дерматофиты» и способных использовать кератин в качестве источника питания. К этой группе относят около 100 грибов, большинство из которых является почвенными кератинофильными грибами, но только 42 вида признано достоверно существующими и действительно связаны с микозами человека. Из них 11 видов наиболее распространены как возбудители дерматофитозов. Несовершенные формы дерматофитов подразделяются на 3 рода:1. Род Epidermophyton - продуцирует только макроконидии при отсутствии микроконидий. Включает 2 вида, один из которых патогенен для человека.2. Род Microsporam - продуцирует микроконидии и шорехова-тые макроконидии. Описано 19 видов, из которых 9 вызывают инфекции людей и животных.3. Род Trichophyton - продуцирует гладкостенные макроконидии и микроконидии. Включает 22 вида, преимущественно вызывающих инфекции человека и животных. Совершенные формы относят к роду Arthroderma гимноасковых.Этиология и патогенез:Возбудитель заболевания – Epidermophyton floccosum. Инфицирование происходит вследствие контакта с больным, предметами обихода (клеенки, мочалки, белье и др.). Развитию заболевания способствуют нарушение углеводного обмена, повышенная температура окружающей среды, усиленное потоотделение.

Клиника:Клинически заболевание характеризуется появлением очагов поражения в складках кожи (паховые, межъягодичные, подкрыльцовые и др.). Нередко в патологический процесс вовлекается кожа волосистой части головы, туловища, конечностей. Очаги в виде пятен розового цвета, округлые, с шелушением в центре. По краю пятна определяется отечный валик, состоящий из пузырьков, пустул, эрозий, корок, чешуек. Может наблюдаться мокнутие. Субъективно отмечается зуд кожи.

Для диагностики эпидермофитии паховой применяется микроскопическое (бактериологическое) исследование.Лечение проводится в зависимости от течения заболевания. При явлениях экзематизации внутрь назначаются антигистаминные препараты, гипосенсибилизирующие средства. Наружно на очаги поражения применяются примочки (0,25% раствор нитрата серебра, 2% раствор танина, риванол 1:1000 и др.). После стихания острых воспалительных явлений рекомендуется смазывание очагов поражения 3-5% раствором йода или 3-5% серно-дегтярной мазью, или противогрибковыми мазями (кремами) 1-2 раза в день, в течение 2-3 нед. Оптимальным является смена фунгицидных средств через каждые 5 дней после начала лечения.

67. Руброфития (рубромикоз) - гриб-е. заболевание стоп, поражает стопы, м. кисти, крупные складки, особенно пахово-бедренные, и др. участки кож. покрова с нередким вовлечением пушковых, а порой и длинных волос.

Этиология, патогенез. Возбудитель - Тг. rubrum. Поражает эпидермис, дерму, подкож. жировую клетчатку. М. распростр-ся не только continuitatem, но и лимфо-гематогенным путем. Источник - больной человек. Предр-щие факторы те же при эпидермофитии, общепатологические процессы, длительное лечение а/б, кортико-стероидами и.цитостатиками.

Клиника. Болеют глав. образом взрослые. Локализация - стопы и кисти. Классич. форма хар-ся гиперемией и сухостью подошв и ладоней, выражен. утолщением рогов. слоя, муковидным шелушением, особенно по кожным бороздкам. Субъектив.ощущения обычно отсутствуют. Рубромикоз стоп м. протекать по типу сквамозной, дисгидротической и интертригинозной эпидермофитии, отличаясь возможностью поражения тыла стоп, где возникают слегка инфильтрированные бляшки, покрытые узелками, пузырьками, пустулами, корочками и чешуйками. Субъективно -зуд. Это м. б. на кистях, отличаясь здесь меньшей интенсивностью. Руброфития стоп м. протекать бурно с явлениями по типу острой эпидермофитии. Др. очаги руброфитии хар-ются округлыми очертаниями, резкими границами, прерывистым периф-ским валиком, незначит. инфильтрацией, синюшно-розовой окраской с буроватым оттенком и разной интенсивности шелушением. Пораж-е крупн. складок отлич-ся мощной инфильтрацией кожи, многочисл. экскориациями, мучительным зудом. Проявл. на голенях, бедрах и ягодицах - нередко фолликулярно-узловатому типу. Очаги могут быть обширн. и многочислен. (генерализованная форма).

Лечение. Внутрь - гризеофульвин, низорал;местно – фунгицидные препараты (мази «Микосептин», «Микозолон» , «Канестен» , Вилькинсона) , отслойки по Ариевичу. Генерализованные формы требуют лечения в условиях стационара.Прогноз при правильном лечении хороший.

Профилактика. Личная - предупреждение потливости;своевременное лечение опрелости и обработка микротравм. Общественная - выполнение сан-гиг. требований в банях, плават. бассейнах.

Вульгарная пузырчатка или пемфигус – это тяжелое аутоиммунное заболевание, при котором происходит поражение кожи. Свое название болезнь получила по той причине, что у больного на кожных покровах образуются пузыри. Эти пузыри заполнены жидкостью. Со временем они лопаются, и кожа покрывается изъязвлением. В настоящее время точно не установлены причины, провоцирующие начало патологии. Считается, что болезнь может быть спровоцирована рядом факторов, влияющих на иммунитет человека. Заболевание является очень опасным и без должного лечения приводит к летальному исходу. Больной умирает от истощения или сопутствующих патологий. Часто на эрозивной поверхности начинают развиваться бактерии, возникает инфекционный процесс, который может перерасти в сепсис.

Для терапии заболевания используют народные средства. Такое лечение является безопасным и не вызывает побочных эффектов. Лечение народными средствами направлено на улучшения состояние кожи, предотвращение развития бактериальной инфекции и заживление ран. Кроме наружных средств, принимают еще травяные отвары, которые уменьшают воспалительный процесс и улучшают общее состояние больного.

Причины заболевания

Чаще всего вульгарная пузырчатка развивается у женщин старше 30 лет. Более подвержены этому заболеванию жители Израиля, Индии и стран Средиземноморья. Возможно, спровоцировать начало патологического процесса может солнечное излучение.

Вульгарная пузырчатка – аутоиммунное заболевание. Это означает, что при этом патологическом процессе в организме человека образуются антитела к собственным тканям. В случае пузырчатки антитела поражают белки клеток кожи человека, отвечающие за межклеточные связи.

Точные причины пузырчатки в настоящее время неизвестны. Существует ряд негативных факторов, которые, по мнению врачей, могут спровоцировать развитие заболевания.

• болезни нервной системы, эмоциональные расстройства, стресс, депрессия;
• инфекционные болезни, в частности, вирусные инфекции;
• нарушения обмена веществ, в частности, водно-солевого баланса, задержка в организме жидкости и солей;
• эндокринные нарушения, в частности, ухудшение работы надпочечников;
• нарушение работы иммунной системы;
• негативное действие внешних факторов: ультрафиолетовое излучение, термические ожоги, повреждение целостности кожи;
• длительный прием некоторых лекарственных средств;
• генетическая предрасположенность.

Пузырчатка – это неинфекционное заболевание, и оно не передается от больного человека к здоровому. Контакты с больными людьми не представляют никакой опасности. Иногда заболевание развивается в пределах одной семьи, но это связано не с передачей болезни от одного человека к другому, а с генетической предрасположенностью всех членов семьи к пузырчатке.

История болезни

Чтобы понять схему развития заболевания, необходимо знать особенности строения кожи человека. Верхний слой кожи – это эпидермис. Он состоит из четырех основных слоев. Под ними лежат два слоя живых клеток. Клетки первого из этих слоев, самого нижнего, соединяются между собой особыми клеточными структурами – десмосомами. Это придает коже прочность и препятствует разрывам. Следом располагается зернистый слой. Клетки зернистого слоя не соединяются между собой при помощи десмосом. Верхние два слоя – это отмершие клетки, их основная функция – защитная. Они предохраняют коду от механических, термических и химических повреждений, микробной контаминации.

При пузырчатке в организме человека образуются антитела к белку десмосом. Эти структуры разрушаются, что приводит к разобщению клеток. У этого процесса есть специальное название – акантолиз. Акантолиз протекает с образованием экссудата, который по бокам ограничен неповрежденными клетками кожи, а сверху – ороговевшим эпителием. Таким образом, при пузырчатке формируется пузырь. Диаметр новообразования может быть различным: от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров.

Верхняя кожица или покрышка пузыря быстро лопается, и образуется изъязвление. По сути это – раневая поверхность, которая болит. Часто в этом месте начинает развиваться вторичная бактериальная инфекция. Такой инфекционный процесс может стать генерализированным, и развивается сепсис. Также это место легко повреждается механическим воздействием, термическим или химическим ожогом.

Но опасность заболевания не только в повреждении кожи и инфекционном процессе. Главная опасность заключается в истощении организма. Такое истощение наступает в связи с тем, что когда пузырь лопается, из него вытекает жидкость, богатая белками и электролитами. Это приводит к потере необходимых для организма веществ. Если повреждения кожи обширны, восполнить такую потерю бывает очень трудно.

Симптомы патологии

Выделяют несколько этапов развития вульгарной пузырчатки.

1. Этап первый: начало процесса.

У 2/3 больных людей болезнь начинается с поражения ротовой полости. Пузыри образуются на слизистой оболочке рта, зева, нижней части языка, а также на коже вокруг рта. Пузыри покрыты тонкой кожицей и быстро лопаются. На их месте возникают эрозии, которые выделяются на фоне нормальной слизистой своим ярко-красным цветом. У больного усиливается выделение слюны. Кожа в уголках губ трескается.

Примерно через месяц пузыри начинают появляться на коже лица, шеи, рук, верхней части туловища и в области кожных складок в паху, под грудью и подмышками. Пузыри могут образовываться на слизистой половых органов.

Кожица над пузырями натянутая, они заполнены жидкостью, вначале прозрачной и постепенно мутнеющей. Когда пузыри лопаются, образуется изъязвление, которое затем покрывается коркой и подсыхает. Кожа в этом месте становится более темной.

Длительность первой стадии процесса составляет от нескольких недель до нескольких месяцев. Общее самочувствие больного при этом удовлетворительное.

Этап второй: генерализация.

На этой стадии увеличивается количество пузырей и на коже, и в ротовой полости. Размер пузырей варьирует от 1 мм до 4 см. Когда они лопаются, остается эрозивная поверхность. Эрозии могут сливаться между собой. Человек испытывает боль. Вследствие повреждения слизистой оболочки ротовой полости затрудняется процесс приема пищи и разговора. Движения также затруднены вследствие поражения кожи.

Часто на этой стадии присоединяется инфекционный процесс. Эрозии могут поражаться грибковой и бактериальной инфекцией. При этом повышается температура тела, эрозивные поверхности покрываются налетом, начинается нагноение.

Происходит общее ухудшение состояния больного: возникает слабость, бессонница, лихорадка. Нарастают симптомы общей интоксикации организма, прогрессирует истощение. Без лечения болезнь заканчивается летальным исходом. Если терапия была начата, пузырчатка переходит в следующую стадию.

Этап третий: эпителизация.

На фоне удачно подобранной терапии происходит уменьшение проявления заболевания. Пузыри возникают реже, их размер уменьшается. Уменьшается болевой синдром, общее состояние больного нормализуется.

Диагностика заболевания

Вульгарная пузырчатка диагностируется на основе клинических проявлений болезни. Для подтверждения диагноза проводят гистологическое исследование образца поврежденной кожи. Также проводит иммунологическое исследование крови, которое выявляет наличие антител к собственным белкам кожи. Общий лабораторный анализ крови показывает анемию и воспалительный процесс.

Лечение вульгарной пузырчатки

Вульгарная пузырчатка является тяжелым аутоиммунным заболеванием, которое без должного лечения может привести к смерти больного.

Терапия болезни нацелена на восстановление кожи и скорейшее заживление ран. Также важно принимать противовоспалительные средства. Существует народное лечение пузырчатки. Наружные народные средства оказывают обезболивающее, противовоспалительное и противомикробное действие. Они предотвращают развитие вторичной бактериальной или грибковой инфекции и способствуют скорейшему заживлению ран. Отвары для приема внутрь оказывают противовоспалительное действие и улучшают общее состояние здоровья человека.

Наружные народные средства:

1. Народное снадобье. Необходимо измельчить в кашицу и смешать в равном количестве чеснок, лук, перец, а также соль и мед. Все тщательно перемешивают и выдерживают в духовом шкафу 15 минут. Эту смесь остужают и хранят в холодильнике. Мазь используют для смазывания раневой поверхности два раза в день.
2. Народное снадобье №2. Измельчают в кашицу и смешивают в равном соотношении листья сирени, полыни, тысячелистника и подорожника. Эту кашицу наносят на поврежденную кожу и накрывают марлей. Длительность процедуры– четверть часа.
3. Крапива и алоэ. Сок этих растений способствует заживлению ран, обезболивает, снимает воспаление и предотвращает развитие инфекции. Применение сока алоэ и крапивы можно чередовать. Для приготовления снадобья листья измельчают в кашицу и при помощи свернутой в несколько слоев марли отжимают сок. В нем смачивают стерильную марлю или хлопковую ткань, предварительно проглаженную утюгом, и прикладывают к раневой поверхности. Каждый раз готовят свежий сок.
4. Растительное масло. Полезно смазывать поврежденную кожу оливковым, подсолнечным, кукурузным, облепиховым или другим растительным маслом. Это помогает отделить засохшие корки, а также способствует заживлению.

При развитии болезни в ротовой полости применяют целебные травяные отвары для полоскания. Рецепты:

Снадобья для приема внутрь:

1. Травяной сбор №1. Готовят смесь из двух частей эвкалипта, почек березы и цвета ромашки, 3 частей травы тысячелистника и 4 частей травы зверобоя. В полулитре кипятка запаривают 2 ст. л. такого сбора, настаивают два часа, затем фильтруют. Употребляют по 50 мл снадобья каждые 4 часа. Терапия длится не менее трех месяцев.
2. Пижма. В стакане кипятка запаривают 1 ч. л. цвета пижмы, настаивают час, затем процеживают. Выпивают по 20 мл настоя три раза в день. Терапия длится неделю, затем делают недельный перерыв.
3. Клевер. В 200 мл кипятка запаривают 2 ст. л. измельченных головок клевера, настаивают два часа и фильтруют. Пьют по 50 мл 3–4 раза в день.

Подход к лечению должен быть комплексным, и в терапии лучше всего комбинировать разные средства. Каждые три недели необходимо менять снадобье, чтобы не выработалось привыкание, и не пропало целебное действие.

Лечение болезни включает ведение здорового образа жизни и правильное питание. У человека с пузырчаткой часто пропадает аппетит, но ему все равно необходимо полноценно питаться, чтобы восполнить потерю белка и электролитом с экссудатом. Важно кушать много овощей и фруктов, как источников витаминов и минералов. В качестве питья подойдут соки и травяные чаи.

При поражении ротовой полости питание должно быть отварным или приготовленным на пару. Полезно в этом случае кушать супы-пюре и протертые каши.

Важно избегать тяжелого физического труда, стрессов и сохранять позитивный настрой, полноценно отдыхать и высыпаться.

Напишите в комментариях о своём опыте в лечении заболеваний, помогите другим читателям сайта!

Истинная пузырчатка - эта болезнь хронического характера. Она имеет аутоиммунную природу. Это заболевание проявляется появлением пузырей (волдырей) различной конфигурации и размеров на клинически здоровых кожных покровах и слизистых оболочках. Оно может вызвать серьезные последствия для пациента. Именно поэтому многие озабочены вопросами о том, что за болезнь пузырчатка, как передается и лечится, насколько она опасна для человека.

Истинная пузырчатка (акантолитическая) является буллезным дерматозом. Чаще всего она возникает у людей в возрасте 40-60 лет, хотя иногда отмечается и в другом возрасте. Для пузырчатки характерна генерализация высыпаний, а также постоянно прогрессирующее течение, которое зачастую заканчивается смертью пациента. Неуклонно нарастающая тяжесть пузырчатки иногда прерывается ремиссиями разной степени и длительности.

Информации об этом кожном заболевании достаточно, чтобы быть обеспокоенным в случае ее появления. Считается, что оно не передается воздушно-капельным или контактным путем.

Пузырчатка - болезнь, основной причиной которой являются нарушения аутоиммунных процессов. На сегодняшний день этиология ее остается неизвестной. В результате такого сбоя «родные» клетки организма опознаются иммунной системой как антитела. Что это означает? Иными словами, в патогенезе данной болезни основную роль играют аутоиммунные процессы, которые связаны непосредственно с появлением антител к межклеточному веществу эпителия и формированием в нем иммунного комплекса "антиген-антитело". В результате этого нарушается связь между клетками, отчего появляются водянистые пузыри.

Причины такого явления медики не могут установить до сих пор, но можно с уверенностью сказать, что нарушение структуры клеток эпидермиса возникает в результате воздействия некоторых внешних факторов. К ним относятся:

влияние ретровирусов;

агрессивные условия окружающей среды.

У кого может возникнуть пузырчатка? История болезни родителей дает ответ на этот вопрос. У данного заболевания есть определенная особенность: у людей с генетической (наследственной) предрасположенностью вероятность ее возникновения значительно повышается. Пузырчатка - болезнь, причины которой выявляются с помощью осмотра и различных анализов. Причем после проведенной терапии она может при благоприятных для нее условиях снова рецидивировать. Вот почему так важна правильно задокументированная история болезни по дерматовенерологии. Пузырчатка бывает разных видов, каждый из который имеет определенные особенности.

Виды пузырчатки

При данном заболевании нередко наблюдается трансформация одной формы в другую.

Существует несколько видов пузырчатки:

Вульгарная , которая встречается наиболее часто. Ее основными симптомами являются пузыри на слизистой оболочке десен, щек, неба. Они быстро лопаются, а на их месте образуются болезненные красные эрозии, которые окаймлены остатками волдыря. Иногда эти раны покрываются белесым налетом. Со временем у больного человека пузыри появляются на коже груди и спины. При этом они могут быть различной величины. Пузыри содержат прозрачную серозную жидкость. Спустя несколько дней они подсыхают и покрываются корками. В некоторых случаях пузыри лопаются и на их месте появляются красные эрозии. При лечении этой болезни важна история болезни. Вульгарная пузырчатка нередко появляется у тех, чьи родители перенесли эту болезнь. При установлении наследственной связи врачу будет легче назначить наиболее эффективный вид терапии.

Эриматозная , при которой пузыри сперва появляются на кожных покровах. Они образуются на лице, груди, шее, волосистой части головы. В начале заболевания они имеют себорейный характер. Пузыри отличаются четкими границами, а их поверхность покрывается желто-бурыми корочками. При их отделении открывается эрозированная поверхность кожи. Эриматозная пузырчатка - болезнь, которую специалисты дифференцируют с себорейным дерматитом или красной волчанкой.

Листовидная , которая проявляется эритемно-скваматозными высыпаниями. При ней тонкостенные пузыри появляются на ранее пораженных участках кожи. После их вскрытия обнажается красная эрозированная поверхность. При ее подсыхании образуются пластинчатые корочки. При этой форме пузыри могут снова появляться прямо на них. Из-за этого на коже образуется толстая слоистая корка. Происходит постоянное отделение экссудата.

Вегетирующая , которая отличается вялотекущим течением. При ней пузыри чаще всего поражают кожу вокруг отверстий на теле и в зоне кожных складок. После их вскрытия остаются эрозии со зловонным запахом. На них появляются вегетации (патологические разрастания ткани), которые покрыты серозно-гнойным налетом.

Клинические проявления

Пузырчатка - болезнь, симптомы которой, независимо от ее вида, имеют определенное сходство. Это кожное заболевание отличает волнообразное течение. При отсутствии адекватной терапии наблюдается нарушение общего состояния здоровья пациента.

Общие для всех видов пузырчатки симптомы:

слабость;

повышение температуры;

замедление эпителизации эрозий;

нарастание кахексии;

потеря аппетита.

Существуют и определенные различия в симптомах разных видов этого заболевания:

При вульгарной форме пузыри имеют разный размер. Оболочка волдырей тонкая и вялая. Чаще всего больной человек, обнаружив у себя в ротовой полости эти пузыри, отправляется на лечение к стоматологу, хотя этим заболеванием должен заниматься врач-дерматолог. Пациент жалуется на боль во время еды и при разговоре, неприятный запах изо рта. Этот период длится 3-12 месяцев и при отсутствии соответствующего лечения принимает распространенный характер. Далее воспалительный процесс переходит на кожные покровы. Запущенная болезнь приводит к ухудшению состояния больного, у него развивается интоксикация. К пузырчатке присоединяется вторичная инфекция. При отсутствии должного лечения пациенту грозит летальный исход.

При эриматозной форме пузыри имеют небольшие размеры. Их покрышка вялая и дряблая. Очень часто они самопроизвольно лопаются. Эту форму сложно диагностировать.

При листовой форме поражаются все кожные покровы, но иногда воспаляются и слизистые оболочки. Она отличается от других видов тем, что при ней одновременно могут наблюдаться пузыри, эрозии и корки, которые, сливаясь друг с другом, образуют большую раневую поверхность. При листовой форме часто возникает сепсис, который приводит к гибели пациента.

При вегетативной форме вокруг образований в эрозиях появляются пустулы, поэтому ее дифферинцируют с хронической пиодермией. По своим клиническим проявлениям эта пузырчатка сходна с вульгарной.

Диагностика

На начальной стадии данного заболевания только опытный специалист может определить, что это пузырчатка. История болезни в этом случае может охватывать очень длительный период времени, поскольку ее течение может быть довольно продолжительным. На первоначальных этапах клинические проявления пузырчатки малоинформативны, поэтому врач осуществляет тщательный опрос пациента.

Для подтверждения диагноза проводят лабораторные исследования:

Прицитологическое , во время которого в мазках-отпечатках обнаруживают акантолитические клетки.

Гистологическое . С его помощью обнаруживают внутриэпидермальное расположение пузырей.

Принципы терапии

Болезнь пузырчатка, лечение которой зачастую позволяет спасти пациенту жизнь, требует экстраординарных мер. Терапия должна быть только комплексной. Она включает в себя:

Лечение кортикостероидными средствами в повышенных дозах. Чаще всего используют такие препараты, как "Преднизолон", "Метипред", "Полькортолон", "Дексаметазон". Повышение доз необходимо потому, что нормальные схемы приема этих лекарственных средств не приносят желаемого результата. После того как острые проявления пузырчатки будут купированы, дозировку гормональных препаратов постепенно снижают до минимально эффективной.



Прием цитостатических средств, таких как "Метотрексат", "Циклофосфамид", "Азатиоприн".

Гипоалергенную диету, при которой из рациона полностью исключается грубая пища, соленые продукты, консервы, простые углеводы. При возникновении пузырей в ротовой полости пациент должен отказаться от твердой пищи и потреблять слизистые каши, суры-пюре. Рацион следует обогатить белковыми продуктами, которые ускоряют регенерацию и эпитализацию открытых эрозий.

Местное лечение неагрессивными антисептическими растворами и анилиновыми красителями, кортикостероидными мазями. Для орошения язв применяют анестизирующие средства (ксилокаин, лидокаин). Больному назначают ванны с раствором перманганата калия. Лекарственный раствор "Куриозин" используют для стимуляции эпителизации.

В лечении пузырчатки также используют методы экстракорпоральной гемокоррекции, к которым относятся мембранный плазмо- и криоаферез, гемосорбция.

Прогноз

Прогноз данного заболевания всегда неблагоприятный, поскольку в случае неадекватного лечения гибель пациентов от присоединившихся осложнений и вторичной инфекции происходит довольно быстро.



При пузырчатке требуется прием сильнодействующих гормональных препаратов, которые в высоких дозах могут привести к возникновению различных побочных явлений, что также неблагоприятно сказывается на здоровье пациента. Отказ от кортикостероидного лечения приводит к рецидивам этой кожной болезни. Такой «замкнутый круг» и обуславливает неблагоприятные прогнозы специалистов.

Диспансерное наблюдение и профилактика

Люди, у которых была диагностирована пузырчатка, должны быть поставлены на постоянный диспансерный учет у дерматолога. Все сведения о течении болезни и методах ее терапии отражаются в истории болезни пациента.

Переболевшим пузырчаткой рекомендуется трудовая деятельность со щадящим режимом работы. Также следует с осторожностью относится к физическим нагрузкам, избегать облучения поверхности кожи солнечными лучами. Необходимо часто менять нательное и постельное белье.

Детская пузырчатка

Многие люди думают, что пузырчатка - болезнь у детей с ослабленным иммунитетом. На самом деле это заболевание у новорожденных является высококонтагиозной инфекцией кожи. Ее основным симптомом является образование пустул, быстро распространяющихся по телу и лицу.



Детская болезнь пузырчатка, в отличие от истинной, имеет бактериальную природу. Она вызывается золотистым стафилококком. На течение заболевания оказывает большое влияние реактивность кожи новорожденных, усиливающаяся при недоношенности и родовых травмах. Также она может быть спровоцирована неправильным образом жизни беременной женщины.

При появлении возбудителя и нарушении гигиенических норм на коже младенца появляются водянистые волдыри, которые диагностируют как детскую пузырчатку. В основе этого заболевания лежит наличие у окружающих новорожденного очагов хронической инфекции. В некоторых случаях отмечается аутоинфицирование пузырчаткой, особенно при развитии гнойных заболеваний пупка.

Течение заболевания

Пузырчатка у младенцев возникает в первые недели жизни. При этом на коже ребенка возникают небольшие тонкостенные пузыри, в которых находится серозное содержимое. Спустя всего несколько часов патологический процесс генерализуется, а пузыри увеличиваются и лопаются. На их месте образуются болезненные эрозии, окруженные остатками эпидермиса по краям. Эти ранки покрываются гнойными корочками.

При несвоевременном лечении наблюдается интоксикация организма, повышение температуры и потеря аппетита. В запущенном состоянии пузырчатка провоцирует развитие воспалений внутренних органов: отит, пневмонию, флегмоны. При ослабленном иммунитете у новорожденного может возникнуть септическая форма заболевания, которая нередко приводит к летальному исходу.

Терапия детской пузырчатки

Диагностируют детскую пузырчатку после визуального осмотра. Ее дифференцируют с сифилитической, которая является врожденной и при которой воспаления кожи локализуются на ладонях. Основу лечения этого заболевания составляет антибитотикотерапия, которая позволяет значительно снизить процент летальных исходов. Чаще всего используют антистафилококковый гамма-глобулин. Местно назначают использование анилиновых красителей и неагрессивных антисептиков. Врач назначает поддерживающую и дезинтоксикационную терапию, переливание плазмы.

При своевременной и адекватной терапии детской пузырчатки дают благоприятный прогноз. В качестве профилактических мер требуется частая смена нательного и постельного белья, отстранение от новорожденных людей с гнойничковыми воспалениями кожи, своевременное лечение таких высыпаний на эпидермисе у беременной женщины.

Как проявляется такое заболевание, как пузырчатка? Лечение и симптомы этой болезни будут рассмотрены ниже. Также вы узнаете о причинах развития этого патологического процесса и способах его диагностики.

Основные сведения

Пузырчатка, фото которой представлено в данной статье, - это группа редких, но очень тяжелых, потенциально смертельных и инвалидизирующих везикулобуллезных аутоиммунных заболеваний, которые поражают кожные покровы и слизистые оболочки.

Специалисты выделяют следующие виды этой болезни:

• вегетирующая форма;
• листовидная;
• себорейная (может иметь такие названия, как синдром Сенира-Ашера, или эритематозная).

Общие характеристики болезни

Вульгарная пузырчатка представляет собой категорию болезней подкожной клетчатки и кожи, которая протекает в хронической форме, с частыми рецидивами.

Это заболевание является гормонально зависимым. Для него характерно прогрессирующее течение, а также образование внутриэпидермальных пузырей.

Чаще всего вульгарная пузырчатка поражает людей в возрасте 50 и более лет.

Почему это заболевание возникает? О причинах развития этой болезни существуют лишь гипотезы.

Пузырчатка: причины наиболее вероятные

Перед началом лечения рассматриваемой болезни очень важно выяснить, почему это аутоиммунное заболевание возникло у того или иного пациента. К сожалению, найти причину развития пузырчатки довольно сложно. Специалисты бьются над этой проблемой уже много десятилетий. За это время они выдвинули лишь гипотезы:

• то есть прием лекарственных препаратов, в том числе пенициллина и его производных, различных интерферонов и прочего.
• Эндогенные факторы, включая иммунные и генетические.
• Физические факторы (могут влиять полученные обширные ожоги и облучение).
• Эндокринные (например, гормональный сбой в организме человека).
• Вирусы (герпесвирусы).
• Прием определенных пищевых продуктов.

Основываясь на этих факторах, объясняющих вероятное возникновение болезни, делаем вывод: вульгарная пузырчатка может быть иммунологической, эндокринной, инфекционной, неврогенной, токсической и т. д. Однако следует отметить, что до сих пор неизвестно, являются ли такие изменения первичными или же они носят вторичную природу, в ответ на воздействие первопричины.

Таким образом, невозможность выявить точную причину возникновения рассматриваемого значительно затрудняет его своевременную диагностику, поэтому у многих людей очень часто развиваются тяжелые осложнения.

Механизм зарождения

Как происходит развитие такого заболевания, как пузырчатка? Фото начальной стадии этой болезни вы можете увидеть в данной статье. Специалисты утверждают, что причиной развития такого патологического процесса является образование аутоагрессивных антител к белкам, принадлежащим семейству десмоглеинов. Последние представляют собой своеобразный «клей», соединяющий рядом находящиеся эпидермальные клетки посредством особых соединительных элементов, которые называются десмосомами.

После того как и аутоантитела атакуют десмоглеины, эпидермальные клетки отделяются друг от друга, а эпидермис становится пористым и «расклеенным», в результате чего легко отслаивается и подвергается проникновению различных грибов и бактерий. В медицинской практике такой феномен принято называть акантолизом.

В результате описанного процесса у больного появляются пузыри на коже, а также в ее толще. При этом они заполнены экссудатом и постоянно гноятся. С течением времени пузырьки отслаиваются от покровов, обнажая ткани и формируя гнойные и инфицированные язвы. В запущенных случаях такие образования могут покрывать практически всю поверхность тела человека.

Историческая справка

Первоначально о дерматологических заболеваниях специалисты не знали практически ничего. При этом термин «пузырчатка» применялся ко всем поражениям слизистых и кожи, которые сопровождались акантолизом, образованием пузырьков и отслойкой покровов с развитием гноящихся язв. Однако в 1964 году в одном из медицинских журналов была опубликована статья, которая изменила понимание врачей о рассматриваемой болезни, а также подход к ее диагностике и лечению. Именно с этого времени присутствие в плазме крови пациентов антител к десмоглеинам стало главным критерием выявления пузырчатки.

Кстати, в 1971 году вышла еще одна статья, в которой подробно исследовалась аутоиммунная природа и механизм развития этого заболевания.

Основные симптомы

Пузыри на коже, возникающие в результате развития вульгарной или обычной пузырчатки, представляют собой самый первый признак развития болезни. Следует особо отметить, что такой вид заболевания встречается наиболее часто. Согласно мнению специалистов, на ее долю приходится до 77 % всех выявленных форм пузырчатки.

Поражения в виде пузырей затрагивают не только кожные покровы пациента, но и слизистую оболочку его ротовой полости и зева. Впоследствии они распространяются на конечности, наружные половые органы, лицо и прочее.

Что следует знать о таких дерматологических заболеваниях? Как правило, пузырчатка развивается внезапно. При этом на внешне здоровой коже образуются напряженные пузыри небольшого размера, которые с заметной быстротой приобретают вялый вид. Их содержимое представляет собой прозрачную серозную жидкость (немного мутную).

После вскрытия папул образуются эрозированные поверхности, которые впоследствии заживают, но оставляют следы пигментации бурого цвета.

Для такого аутоиммунного заболевания характерно тяжелое протекание в хронической форме. При этом следует отметить, что у некоторых людей без какого-либо лечения наблюдалось спонтанное улучшение состояния, которое сменялось обострением.

Очень часто вульгарная пузырчатка сопровождается вторичной инфекцией (кандидозом).

Из-за потери белка, жидкости и инфекционных последствий прогноз этого заболевания при тяжелых формах неблагоприятный.

Выявление болезни

Как обнаруживается вульгарная пузырчатка? Диагностика этого заболевания проводится в стационаре. При этом наличие болезни выявляется на основании клинических симптомов и результатов анализов.

К первым относят:

• Симптом Асбо-Ханзена. Этот признак выявляется посредством надавливания пальцем или покровным стеклом на целый (то есть еще не вскрывшийся) пузырь. Такая процедура способствует отслоению эпидермиса в участке, который прилегает к папуле, а также увеличению его площади из-за давления жидкости, находящейся внутри.
• Данный признак выявляется в процессе захватывания кусочков пузыря пинцетом и потирания пальцем участка внешне неповрежденной кожи вблизи от места поражения. При этом возникает отслоение эпидермиса.

Следует отметить, что перечисленные симптомы вульгарной пузырчатки являются не специфическими, а диагностическими. При этом необходимо помнить, что такие проявления могут возникать и при других заболеваниях.

Лабораторные анализы

Как диагностируется вульгарная пузырчатка? Лечение этого аутоиммунного заболевания следует осуществлять только после медицинского обследования. Для выявления такой болезни применяют:

• Гистологический анализ, предполагающий исследование мазков или так называемых отпечатков пузырей для выявления акантолитических клеток (то есть эпидермальных клеток, которые претерпели морфологические изменения).

Следует особо отметить, что на основании данных гистологического анализа сделать заключение о развитии аутоиммунной болезни нельзя. Это связано с тем, что имеются и другие заболевания со схожей картиной.

• Иммунофлюоресцентный метод, позволяющий выявить внутриклеточные отложения и А, а также определить основные и второстепенные антигены - десмоглеин-3 и десмоглеин-1. Этот способ диагностики является наиболее точным.

Таким образом, диагноз «вульгарная пузырчатка» ставится на основании совокупных данных клинических симптомов и клинической картины заболевания, а также результатов иммунофлюоресцентного и гистологического метода обследования.

Лечение

В самом начале развития вульгарной пузырчатки пациенту назначают глюкокортикоиды. Препараты этой группы принимают в ударных дозах. Назначение такого лекарственного средства в больших количествах имеет жизненные показания. Что касается противопоказаний и побочных эффектов, то они вторичны.

Какие при рассматриваемом заболевании назначают глюкокортикоиды? Препараты для лечения вульгарной пузырчаки могут быть следующими: «Преднизолон», «Дексаметазон» и «Триампцинолон».

После улучшения состояния больного, то есть при отсутствии новых пузырей, дозу лекарственных средств постепенно снижают и переходят на поддерживающую с целью предотвращения рецидива. Такое лечение пациентов довольно длительное.

Кроме глюкокортикоидов, больным могут назначать цитостатики-иммунодепрессанты, в том числе «Метотрексат», «Азатиоприн» или «Проспидин». Они необходимы для снятия возникших побочных реакций после приема основных лекарственных средств.

Другие методы терапии

Если имеются показания, то при аутоиммунных заболеваниях пациенту могут быть назначены антибиотики, а также препараты, поддерживающие работу сердечно-сосудистой системы, регулирующие АД и нормализующие работу печени и почек.

Также обязателен прием калийсодержащих средств, кальция и витаминов. Для наружного лечения пузырчатки могут применяться противовоспалительные препараты, настойки лечебных трав и отвары.

Также следует отметить, что в зависимости от состояния пациента ему могут быть назначены такие процедуры, как гемабсорбция, переливание крови и плазмаферез.