Что за болезнь кератодермия? Что такое кератодермия ладоней и подошв: методы лечения

23.04.2019

Которые характеризуются нарушением ороговения кожи. При этом на ладонях и стопах появляются избыточное ороговение кожного покрова. Что является причиной этого, не выяснено. Однако последние исследования показали, что патология начинает развиваться в случае, когда есть мутация гена, который отвечает за кодировку кератина.

Что касается пусковых механизмов, то здесь огромную роль играет нехватка или даже полное отсутствие в организме витамина А, нарушение гормонального баланса, заражение бактериальными или вирусными инфекциями. Также заболевание передаётся по наследству. Посмотреть, как выглядит кератодермия, можно на фото.

Диффузная форма

Диффузный тип – это целый ряд болезней, которые включают в себя:

  1. Кератодермию Унны-Тоста.
  2. Кератодермию Меледа.
  3. Кератодермию Папийона-Лефевра.
  4. Мутилирующую форму.
  5. Диффузную форму, которая возникает как один из симптомов других заболеваний.

В первом случае заболевание имеет ещё и такие симптомы, как врождённый ихтиоз и наследуется от родителей к ребёнку, причём у родителей болезнь может протекать в скрытой форме. В этом случае избыточный роговой слой появляется на ладонях и на подошвах, хотя в некоторых случаях диагностируется только кератодермия подошв. Иногда такое состояние сочетается с липомами, олигофренией и кератитом.

Во втором случае появляются толстые наслоения кожи, которые имеют желтоватый цвет, а уже на них начинают образовываться довольно глубокие и грубые трещины. Отмечается деформация ногтей, а ороговение кожи может со временем перейти на всю стопу или на всю кисть. Относится к ладонно-подошвенному типу.

В третьем случае заболевание начинает проявляться на третьем году жизни, к тому же вместе с поражением кожи отмечаются и аномалии зубов – пародонтоз, кариес и гингивит.

И, наконец, в четвёртом случае также виновата наследственность, причём со временем появляются очень глубокие борозды, и даже случается самопроизвольная ампутация пальцев.

Очаговая форма

Данная патология ладоней и подошв может носить не только диффузную, но и очаговую форму. К этой форме принадлежат такие патологические состояния, как:

  1. Диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке.
  2. Акрокератоэластоидоз Косты.
  3. Ограниченная кератодермия Брюаауэра-Францешести.
  4. Линейная кератодермия Фукса.

Первое название – это также наследственное заболевание, которое начинает проявляться в юношеском возрасте. Начинается болезнь с небольших крупинок под кожей, которые потом разрастаются и превращаются в плотные, коричневые очаги, с одной особенностью – они не сливаются между собой. Заболевание может проявляться на ладонях и на подошвах.

Акрокератоэластоидоз Косты развивается только у женщин в возрасте 18 – 20 лет. Основной симптом – появление многочисленных групп роговых папул овальной формы с шероховатой поверхностью. Элементы не возвышаются над кожей, увидеть их довольно сложно, а вот прощупать легко.

Третья форма развивается на участках, которые с самого детства подвергаются сильному давлению, однако это также наследственное заболевание. Причём кожные проявления выражены довольно слабо, но могут быть и сопутствующие заболеваний, например, олигофрения или дистрофия роговицы.

Консервативная терапия


Так как кератодермия – это наследственное заболевание, то вылечить его невозможно. Однако можно улучшить состояние, использую всевозможные крема, мази или таблетки. Но прежде, чем начинать терапию, необходимо обратиться к врачу для уточнения диагноза.

Лечение ладоней и подошв – это долгий процесс, который может длиться не один год. В это время пациенту необходимо принимать комплексные витамины – А, Е, аскорбиновую кислоту, витамины группы В.

Наружное лечение – это использование мазей и кремов, которые помогают отслаиваться излишкам кожи. В некоторых случаях хорошо помогает физиотерапия. Однако отзывы о лечении можно прочитать самые разные и здесь всё зависит от квалификации врача.

Несмотря на все направленные усилия на лечение подошв и ладоней от кератодермии, полного излечения не наступает никогда.

Можно попробовать и народные методы. Так, например, на патологические очаги очень полезно накладывать мякоть алоэ. Лучше всего компрессы делать на ночь.

Второй способ – это луковая шелуха, которая заливается яблочным уксусом и настаивается на протяжении пары недель. После этого шелуха накладывается на участки поражённой кожи.

На очаги пораженной кожи можно наносить смесь глицерина и столового уксуса. Оба продукта перемешать в равных пропорциях и использовать 2 раза в день.

При точечном поражении при лечении можно использовать прополис и другие продукты пчеловодства.

Кератодермия

Кератодермия - (tyiosis) - диффузный кератоз, чаще всего поражающий ладони и подошвы.;

Найдено в 47-и вопросах:


29 июня 2013 г. / Аноним

Здравствуйте,у меня кератодермия с детского возраста на подошве,раньше было только на впадине ноги и терпимо и не очень заметно но сейчас она распространяется по всей подошве.Проходила 3 курса лечения за последние 3 месяца но результаты не утешительные,я...

21 марта 2013 г. / Светлана…

Сергей, у моего дяди тоже кератодермия (как у меня и большинства из нашей семьи), но из 3х детей заболевание только у младшей дочки. Старшие сыновья здоровы (дети точно его, очень похожи), у их детей тоже все хорошо. Шанс есть.

6 декабря 2011 г. / Аня

Как лучше лечить? Врач предложил пить неотигазон или вырезать под общим наркозом. Насколько опасен неотигазон и какие могут быть последствия? Что Вы посоветуете?И еще вопрос: кератодермия это рак кожи?

25 ноября 2011 г. / Александр…

Вокруг в виде пыли и стружки... Сначала думал, что это проявления какой то аллергии. но обследование показало что это КЕРАТОДЕРМИЯ . врач прописал мази с повышенным содержанием мочевины. толку от них никакого. в поиске нашел и другие мази. попробую и их. ...

Все чаще мужчины и женщины различных возрастов жалуются на трещины и шелушение на пятках. Часто это проблема является легким косметическим дефектом, который вылечивается за пару месяцев, если сменить обувь на удобную и мазать проблемные места увлажняющим кремом.

Но бывают случаи, когда трещины являются симптомом серьезного заболевания, или причиняют очень много неудобств и даже боль. Тогда заболевание перестает иметь косметический характер и его нужно лечить медикаментами под присмотром специалистов. Одно из серьезных кожных заболеваний стоп и ладоней — кератодермия.

Кераторермия

Кератодермия — это целый ряд заболеваний, которые характеризуют нарушением структуры ороговевшего слоя стоп и ладоней. Болезнь затрагивает именно эти зоны, так как на них мало сальных желез и кожа попросту пересыхает, кроме того, стопы постоянно терпят большую нагрузку, а руки приходится мыть по несколько раз на дню.

Проявляется себя заболевание изменениями цвета и утолщением рогового слоя кожи, при котором появляются коричневые пятна, кожа сильно шелушится. Через некоторое время слои кожи, которые находятся под пораженными участками, постепенно отмирают. Как следствие, на ступнях появляются болезненны трещинки , а руки деформируются, ногтевая пластина становится толще и меняет цвет.

Причины

Точные причины возникновения этого заболевания не известны, но врачи мира считают, что связанно оно с мутацией на генетическом уровне. Кроме того, было отмечено, что спровоцировать болезнь могут следующие факторы:

  • Генетическая предрасположенность, заболевание может передавать по наследству от родителей к детям;
  • Инфекции внутренних органов могут спровоцировать заболевание;
  • Опухоли, злокачественные и доброкачественные;
  • Авитаминоз , недостаток витамина А;
  • Нарушение активности ферментов в организме;
  • Отравление тяжелыми металлами;
  • Слабый иммунитет .

Симптомы

Симптомы кератодермии

Болезнь обычно сопровождается следующими симптомами:

  • Шелушение кожи на ладонях и подошвах;
  • Изменение цвета ладоней и подошв;
  • Усиленное потоотделение ладоней и подошв;
  • Появление болезненных трещин на ступнях;
  • Изменение формы пальцев на руках, утолщение ногтей.

В зависимости от вида кератодермии, болезнь могут сопровождать и другие симптомы, которые проявляются на органах всего организма. Могут поражаться зубы, выпадать волосы, развиваться патологические процессы во внутренних органах, нарушаться работа слухового аппарата, нервной и эндокринной систем. Бывали случае, когда из-за кератодермии выпадали зубы, и возникал рак пищевода.

Виды

Кератодермия ладонно подошвенная подразделяется на 4 вида:

Кератодермия

  • Мутилирующая. Это наследственное заболевание, которое еще называют синдромом Фонвинкеля. Такое заболевание встречает у детей после года, проявляется оно изменениями кожи у ребенка на ступнях и ладонях, с чрезмерным потоотделением . Со временем на пальцах могут формировать болезненные полоски, которые со временем углубляются и в тяжелых случаях могут приводить к самостоятельной ампутации пальцев. С течением времени ногтевые пластины истончаются, могут возникать проблемы со слухом и нарушения в развитии половых органов, кроме того, заболевание часто сопровождается фолликулярным гиперкератозом , который поражает кожные покровы тела.
  • Папийона-Лефевра. Это заболевания является наследственным и передает от родителей к детям, оно проявляется от 2 до 3 лет. Первые признаки заболевание — изменение цвета подошв и ладоней и появление глубоких трещин , появляются грубые и шершавые пятна желтого или коричневого цвета с фиолетовым контуром, иногда они переходят со стоп на голени и с ладоней на запястья, ногти утолщаются, появляется сильное потоотделение. Часто такое заболевание сопровождает поражением зубов, периотонитом, гингивитом, кариесом и неправильным прорезыванием зубов.
  • Меледа. Это наследственное заболевание, которое проявляется себя в возрасте от 5 до 15 лет. Второе его название ладонно подошвенный кератоз Когоя. Это заболевание проявляется себя грубыми пятнами желто-коричневого с цвета с фиолетовым контуром и трещинами. Также как и в предыдущем случае, патологический процесс часто переходит на голени и кисти, а также на тыльную стороны стопы и кистей. Также деформируются ногти , появляется сильное потоотделение, из-за которого на ладонях и подошвах образуются черные точки.
  • Унны-Тоста. Эта форма кератодермии появляется в среднем от года до 2 лет и имеет второе название врожденный ихтиоз. Такая кератодермия характеризуется возникновением листовидной пузырчатки, которая постепенно разрастается гладким ороговевшим пятном желтого цвета, трещины при такой форме появляются редко. Иногда при ихтиозе могут возникать проблемы с зубами, волосами и развитием позвоночника, так же были редкие случае нарушения развития внутренних органов.

Лечение

Диагностирует заболевание обычно специалист на основе осмотра и после сдачи анализов кожи на гистологию. Период лечения обычно комплексный и длительный, пациенту назначают принимать ряд медикаментов по определенной схеме, а также наносить специальные отслаивающие средства и другие мази, а также посещать физиолечение.

Назначают обычно следующие препараты:

  • Неотигазон — этот препарат нормализует процесс ороговения и обновления клеток кожи, применяют его в комплексной терапии при всех видах кератодермии.
  • Витамины А. Е, В и аскорбиновую кислоты;
  • Ретинол часто назначают при этом заболевании, но очень важно правильно подобрать дозировку, иначе возникнет избыток витамина А.
  • Антибиотики назначают при кератодермии Папийона-Лефевра.
  • Мазь из мочевины;

Также назначается лазерная и криотерапия , фонофонез с лекарствами. В зависимости от того, появляются ли улучшения, врач может убирать одни процедуры и назначать другие, которые в конкретном случае могут быть более эффективны.

Народное

В комплексном лечении кератодермии можно использовать народные средства, примочки и ванночки, для быстрого размягчения и отхождения рогового слоя, кроме того, такое лечение помогает снять воспалительный процесс и боль и ускорить заживление трещин, улучшая таким образом общее самочувствие.

Рецепты народных средств:

Перед использованием народных средств, особенно у детей, нужно обязательно проконсультироваться со специалистом. Перед тем, как помещать ребенка в ванну из трав, нужно обязательно провести тест на аллергическую реакцию. Для этого нужно смочить в отваре ватный диск и протереть им здоровый участок кожи, нужно дать жидкости высохнуть самостоятельно. Если через несколько часов на месте воздействия не появилось покраснения, можно использовать ванну с этим отваром для лечения.

Прогноз и осложнения

Кератодермия — это хроническое заболевание, которое полностью вылечить невозможно, но правильно подобранная схема лечения поможет максимально снять неприятные симптомы и облегчить пациенту жизни. Как правильно, лечение кератодермии проходит пожизненно.

Кератодермия часто осложняется патологическими процессами во внутренних органах, разрушаются зубы, ногти и волосы. Поэтому заболевание нужно лечить вовремя и комплексно, чтобы снизить все негативные эффекты на организм.

Кератодермии - группа дерматозов, характеризующихся нарушением процессов ороговения, - избыточным рогообразованием преимущественно ладоней и подошв.

Причины и патогенез заболевания окончательно не выяснены. Исследованиями установлено, что кератодермии обусловлены мутациями в генах кодирующих кератин 6, 9, 16. В патогенезе большое значение имеют недостаточность витамина А гормональные дисфункции, в первую очередь половых желез, бактериальные и вирусные инфекции. Они являются одним из симптомов наследственных болезней и опухолей внутренних органов (парапсориатические кератодермии).

Симптомы . Различают диффузную (кератодермия Унны-Тоста, кератодермия Меледа, кератодермия Папийона-Лефевра, мутилируюшая кератодермия и синдромы, включающие диффузную кератодермию как один из основных симптомов) и очаговую (диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке, акрокератоэластоидоз Кости, ограниченная кератодермия Брюаауэра-Францешести, линейная кератодермия Фукса и др.) кератодермии.

Кератодермия Уины-Тоста (синонимы: врожденный ихтиоз ладоней и подошв, синдром Уины-Тоста) передается аутосомно-доминантно. Отмечается диффузное избыточное ороговение кожи ладоней и подошв (иногда только подошв), которое развивается в первые два года жизни. Кожно-патологический процесс начинается с легкого утолщения кожи ладоней и подошв в виде полоской эритемы ливидного цвета на границе со здоровой кожей. Со временем на их поверхности появляются гладкие, желтоватого цвета роговые наслоения. Поражение редко переходит на тыльную поверхность запястий или пальцев. У некоторых больных могут образоваться поверхностные или глубокие трещины и отмечается локальный гипергидроз. У наблюдаемого автором больного дядя со стороны матери, брат и сын страдали кератодермией Уины-Тоста.

Описаны случаи поражения ногтей (утолщение), зубов, волос при кератодермии Уины-Тоста в сочетании с различными аномалиями скелета и патологией внутренних органов, нервной и эндокринной систем.

Гистопатология . При гистологическом исследовании обнаруживают выраженный гиперкератоз, гранулез, акантоз, небольшие воспалительные инфильтраты в верхнем слое дермы. Дифференциальный диагноз. Заболевание надо дифференцировать от кератодермии других типов.

Кератодермия Меледа (синонимы: болезнь Меледа, врожденная прогрессирующая акрокератома, ладонно-подошвенный трансградиентный кератоз Сименса, наследственный ладонно-подошвенный проградиентный кератоз Когоя) передается по наследству аутосомно-рецессивио. При этой форме кератодермии появляются толстые роговые наслоения желто-коричневого цвета с глубокими трещинами. По краям очага поражения видна фиолетово-лиловая кайма шириной в несколько миллиметров. Характерен переход процесса на тыльную поверхность кистей и стоп, предплечий и голеней. У большинства больных наблюдается локальный гипергидроз. В связи с этим поверхность ладоней и подошв становится слегка влажной и покрывается черными точками (выводные протоки потовых желез).

Заболевание может развиться к 15-20 годам. Ногти утолщаются, деформируются.

Гистопатология . При гистологическом исследовании выявляют гиперкератоз, иногда - акантоз, в сосочковом слое дермы - хронический воспалительный инфильтрат.

Дифференциальный диагноз . Кератодермию Мелела необходимо отличить от кератодермии Унны-Тоста.

Кератодермия Папийона-Лефевра (синоним: ладонно-подошвенный гиперкератоз с периодонтитом) наследуется аутосомно-рецессивно.

Заболевание проявляется на 2-3 году жизни. Клиническая картина заболевания сходна с болезнью Мелела. Кроме того, характерны изменения зубов (аномалии прорезывания молочных и постоянных зубов с развитием кариеса, гингивита, быстро прогрессирующего парадонтоза с преждевременным выпадением зубов).

Гистопатология . При гистологическом исследовании выявляют утолщение всех слоев эпидермиса, особенно рогового, в дерме - незначительные клеточные скопления лимфоцитов и гистиоцитов.

Дифференциальный диагноз . Заболевание следует отличить от других кератодермий. При этом важным отличительным моментом является характерная патология зубов, не встречающаяся при других формах наследственных диффузных кератодермий.

Мутилирующая кератодермия (синонимы: синдром Фонвинкеля, наследственная мутилирующая кератома) - разновидность диффузной кератодермий, наследуемая аутосомно-доминантно. Развивается на 2-м году жизни, характеризуется диффузными роговыми наслоениями на коже ладоней и подошв с гипергидрозом. Со временем формируются шнуровидные борозды на пальцах, что приводит к контрактурам и спонтанной ампутации пальцев. На тыльной поверхности кистей, а также в области локтевых и коленных суставов выражен фолликулярный кератоз. Ногтевые пластины изменены (часто по типу часовых стекол). Описаны случаи гипогонадизма, рубинового облысения, потери слуха, пахионихии.

Гистопатология . При гистологическом исследовании выявляют мощный гиперкератоз, гранулез, акантоз, в дерме - небольшие воспалительные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов и гистиоцитов.

Дифференциальный диагноз . При дифференциации мутилирующей кератодермии от других форм диффузных кератодермии следует учитывать прежде всего эффект мутиляции, нехарактерный для других форм. Проводя дифференциальную диагностику всех форм диффузной кератодермии, необходимо помнить, что она может быть одним из основных симптомов ряда наследственных синдромов.

Лечение . В общей терапии кератодермии показан неотигазон. Доза препарата зависит от тяжести процесса и составляет 0,3-1 мг/кг веса больного. При отсутствии неотигазона рекомендуют витамин А в дозе от 100 до 300 000 мг в сутки длительное время. Наружная терапия заключается в использовании мазей с ароматическими ретиноидами, кератолитических и стероидных средств.

Это группа дерматитов, для которой характерно нарушение ороговения кожи. Проявляется кератодермия в области ладоней и подошв. Ороговевшие образования очерчены четким контуром фиолетово-лилового цвета. А пораженные участки окрашены желтовато-коричневатым цветом. В этих местах кожа с трещинами и очень твердая. Ткань с течением времени отмирает под деформированным слоем кожи. Формы пальцев при ладонно-подошвенной кератодермии изменяются — они заостряются, ногтевая пластина утолщается, на ее поверхности появляются бугорки.

Симптомы и причины кератодермии ладоней и подошв

По клиническим признакам кератодермия подразделяется на очаговую и диффузную (распространенную равномерно). К диффузным формам принадлежат наследственная кератодермия Тоста-Унны, Вернера, Грейтера, болезнь острова Меледа, мутилирующая и Папийона-Лефевра. Поверхность кожи подошв и стоп в этом случае поражена полностью.

Форма Тоста-Унны характерна сплошным гиперкератозом (ороговением) стоп и ладоней. Сходна с ней кератодермия Вернера, характерная наличием пузырей. Воспалительные изменения происходят при форме Грейтера, поражается тыльная поверхность стоп и кистей. Помимо этого, вовлечены в патологический процесс могут быть зубы, ногти и даже волосы.

Мутилирующая ладонно-подошвенная кератодермия, как правило, развивается на втором году жизни. Характерные симптомы — наличие обширных роговых наслоений на коже в области ладоней и подошв. Спустя некоторое время на пальцах появляться могут огромные борозды. Также происходят изменения ногтевых пластин.

Толстое наслоение наблюдается при кератодермии Меледа, имеющее желтовато-коричневый цвет. Фиолетово-лиловой каймой очерчены края очага. При данной разновидности поверхность подошв и ладоней слегка мокрая, покрыта черными точками. Наблюдается также деформация и утолщение ногтей. Развивается болезнь к 15-20 годам. На третьем году жизни ребенка проявляется форма Папийона-Лефевра. Он может страдать гингивитом, кариесом, пародонтозом, быстро протекающими и с преждевременным выпадением зубов. Кожа поражается в полости рта, области стоп, кистей.

Очаговая форма подразделяется на линейную, крупно- и мелколокальную. Наиболее часто встречаемая — форма Бушке-Фишера и Сименса. При синдроме Сименса происходит формирование крупных округлых мозолевидных болезненных очагов, проявление которых возможно на местах давления в районе волосистой части головы, конечностей, шеи.

Ладонно-подошвенная кератодермия Бушке-Фишера возникает в возрасте 15-30 лет. Характерна образованием на ладонях и подошвах розовых узелков диаметром 2-10 миллиметров. На коже после слущивания образований остаются небольшие углубления.

Причины возникновения и факторы риска кератодермии

Все разновидности болезни начинают развиваться при генетической предрасположенности — вследствие, к примеру, мутации генов, кодирующих образование кератина. Но для большинства заболеваний группы кератодермий пока не известна истинная генетическая причина.

  • интоксикация тяжелыми металлами,
  • недостаточность витамина A,
  • иммунная недостаточность,
  • ферментопатия — нарушение активности каких-либо ферментов,
  • гормональные дисфункции.

Кератодермия ладоней и подошв — лечение

Некоторые формы заболевания характерны нарушениями нервной и эндокринной систем, развитием патологических процессов во внутренних органах. Отдельные виды характеризуются заболеваниями зубов и даже их преждевременным выпадением, что приводит к необходимости устанавливать протезы.

Кератодермии могут сопутствовать онкологические заболевания пищевода, — это требует постоянного контроля всех членов семьи у онколога. Кроме того, вследствие заболевания значительно ухудшается качество жизни, поскольку ороговевшие участки с трещинами зачастую кровоточат, при ходьбе вызывают сильную боль. Диагностика проводится на основе клинической картины, а некоторые случаи требуют данных гистологических исследований.

Лечение кератодермии — процесс длительный, который затянуться может на несколько лет. Больному в течение продолжительного периода принимать необходимо витамин E, A, витамины группы B, аскорбиновую кислоту в комплексе.

Лечение наружное включает горячие ванны с зеленым мылом, гидрокарбонатом, натрием хлоридом, после чего под компресс накладывают мази с винилином, аевитом, 20-50%-ной мочевиной, кислотами 5-10%-ной молочной, 5-10%-ной салициловой. На 5-10 день использовать можно мазь, содержащую в равных количествах ланолин и йодид калия, в дальнейшем — диахильную мазь, мочевинный либо салициловый пластырь, и также иные кератолики.

Применима физиотерапия: фонофорез с токоферолом, ретиноидами, косвенная дистермия соответствующих отделов позвоночника, лечение холодом — криотерапия. Лазеротерапия также используется для лечения. При диффузных разновидностях кератодермии применяется низкоинтенсивное излучение. За один сеанс облучается 6-8 участков. Курс — 25-30 сеансов. Высокоинтенсивное излучение углекислого или аргонового лазера рекомендуется при очаговых кератодермиях. Роговые массы предварительно отслаивают кератоликами.

Определяется эффективность лечения кератодермии клинической картиной. Большая роль отводится препаратам ретинола. Но следует помнить, что высокие дозы этой группы лекарств вызывать могут побочные симптомы (повышение давления спинномозговой жидкости, гипервитаминоз A).

Предлагаем ознакомиться с народными средствами от псориаза — .



© dagexpo.ru, 2024
Стоматологический сайт