Интенсивная терапия врождённых пороков сердца. Дуктус зависимые пороки сердца у новорожденных. Резкая коарктация аорты

19.02.2019

Место проживания. Скажем, если человек живет в горах, то ему приходится находиться в условиях разряженного воздуха, отсюда и приспособляемость организма в виде увеличения гемоглобина.
То чем вы занимаетесь, тоже имеет значение. У тех, кто занимается скалолазанием, горными лыжами, а также у пилотов повышенный уровень гемоглобина, считается нормой. Это характерно для всех кто испытывает большие физические нагрузки.
Вредные привычки. Возможно, мало кто удивится, но и курение оказывает влияние, поскольку у людей, пристрастных к этому занятию, сужаются капилляры, легкие получают меньше воздуха и это все приводит к недостатку кислорода.
Врожденные пороки. Болезни сердца, легких или неправильной формы эритроциты, а также многие другие генетические аномалии.
Заболевания онкологические, сахарный диабет, эритроцитоз, заболевания внутренних органов, желчекаменная болезнь — частые спутники повышенного гемоглобина.
Избыточное количество витаминов B9 и B12.
Проблемы с экологией.
Гемоглобин может повыситься от увеличения размера эритроцитов или от того, что их стало больше. Это, как правило, связанно с заболеваниями, например, такими, как истинная полицитемия. Или эритроцитоз — заболевание, при котором количественное содержание эритроцитов и гемоглобина повышается. Злокачественная и гемолитическая анемии тоже вызывают увеличение этого белка. При злокачественной анемии снижается еще и количество эритроцитов.
Наличие искусственных клапанов сердца.

Стоит заметить, что бывают случаи, когда высокий уровень гемоглобина у мужчин, является нормой. Связанно это в первую очередь с наследственностью, частым времяпрепровождением на воздухе и территорией проживания.

Симптомы

К сожалению, без специальных анализов, мы не можем определить точный уровень гемоглобина, но его повышение можно понять по внешним признакам. Обратить внимание стоит на такие симптомы как:

Постоянное желание спать.
Быстрая потеря сил и энергии.
Ухудшение зрения.
Плохой аппетит.
Побледнение кожи.
Проблемы с мочеиспусканием и половой функцией.

При первом обнаружении этих симптомов стоит немедленно обратится к врачу. При промедлении, возможны последствия в виде образования тромбов, сгущения крови, вплоть до инсульта либо инфаркта.

Рацион

Пройдите анализ на уровень гемоглобина. И если он оказался повышенным, то помимо лечения медикаментами, стоит ограничить себя в некоторой пище.

Во-первых, избегайте животных жиров. Они повышают уровень холестерина, что в свою очередь приводит к закупорке сосудов.
Орехи, фрукты, овощи. Эти продукты богаты железом, уровень которого вам следует снизить. Также не налегайте на зелень, она тоже богата железом.

Добавьте в свой рацион морепродуктов, курицы и бобовых и рыбу. Море продукты и рыба очень богаты йодом, он помогает укрепить стенки сосудов, в жирной рыбе также много полиненасыщенных жирных кислот, которые разжижают кровь. В аптеке можно купить рыбий жир и употреблять его в качестве источника ненасыщенных жиров.

За своим рационом нужно пристально следить. Проблемы с гемоглобином часто преследуют людей с больным желудком. Плохая работа слизистой желудка не дает полезным веществам всасываться, а также вызывает затрудненное переваривание.

Болезни желудка оказывают негативное комплексное влияние на организм человека. Не забывайте — мы то, что мы едим.

Не стоит принимать витамины без назначения доктора. Поскольку в составе могут, имеется витамины группы B, медь, фолиевая кислота. Эти элементы повышают усвоение железа, которое повышает гемоглобин. Избыток железа в организме это одна из важнейших причин, почему высокий гемоглобин у мужчин.

Избавитесь от вредных привычек, таких как курение.
Старайтесь не испытывать серьезных физических нагрузок. Но стоит делать пешие прогулки и легкие пробежки, они заставят кровь быстрее двигаться по сосудам, что предотвратит образование тромбов. Нормированные физические нагрузки, также будут держать ваши сосуды в тонусе и сделают их более крепкими.
Старайтесь, высыпаться и хорошо отдыхать. Отдохнувший организм, быстрее восстанавливает все процессы организма.
Соблюдайте диету.
Регулярно посещайте своего лечащего врача и следуйте его указаниям.

Помочь могут и некоторые народные рецепты:

Мумие, хорошо помогает при повышенном гемоглобине, продается в аптеке. Кусок не больше спичечной головки следует растворить в воде. Полученный раствор принимать на ночь в течение десяти дней. Затем сделать пятидневный перерыв и повторить.
Пить растворенный в воде сок лимона.
Принимать овес гречневую и перловую крупу пока уровень гемоглобина не нормализуется.

Не лишним будет рассмотреть некоторые неординарные методы. Например, сдача крови в донорских пунктах. Это позволить запустить процесс кроветворения.

Может помочь и процедура с пиявками, они не только высосут кровь, но и выделят слюну, которая имеет благоприятные для крови свойства.

Имеет смысл принимать препараты для разжижения крови. В качестве такого препарата можно использовать аспирин либо «Кардионмагнил» или «Трентал».

Но помните, что прежде чем проводить самолечение проконсультируйтесь с доктором.

В особо тяжелых случаях для лечения приходится применять процедуру — эритрофорез. Во время этой процедуры из крови удаляется часть эритроцитов.

Лечение не стоит оставлять на потом. Последствия могут быть и необратимыми и даже привести к летальному исходу. Воспользуйтесь вышеизложенными рекомендациями для профилактики и предупреждения болезни. Берегите свое здоровье.

Дать точный ответ на вопрос о том, сколько живут с пороком сердца, не смогут даже высококвалифицированные кардиологи с огромным практическим опытом. Причины развития патологии разнообразны, как и ее проявления. Иногда заболевание протекает спокойно и не дает о себе знать долгие годы. Серьезные пороки требуют пожизненной терапии, а порой – срочного хирургического вмешательства. Но одно дело, когда человек попадает в такую ситуацию из-за причин, от него не зависящих. И совсем другое – если угроза его жизни возникла из-за бездействия, промедления или каких-то предубеждений.

Что такое порок сердца

Порок сердца – патология, которой свойственны анатомические нарушения структур сердечной мышцы, клапанов, перегородок или крупных сосудов, снабжающих ее кровью. Сердце не может справиться со своей работой по снабжению органов кислородом. Они испытывают кислородное голодание, подвергаясь серьезной опасности. Различают приобретенные и врожденные пороки сердца.

Врожденный порок

Врожденный порок сердца – аномалия в структуре сосудов и сердца, по разным причинам возникшая во время внутриутробного развития плода. Патологии принадлежит одно из первых мест в числе врожденных деформаций органов, способных вызвать смерть новорожденных до достижения ими годовалого возраста.

Зачастую врожденный порок сердца во внутриутробной фазе не проявляется. Случается, что патология остается незамеченной и в течение первых лет жизни малыша. Но со временем она обязательно напомнит о себе.

Ответственность за появление патологии лежит, прежде всего, на родителях ребенка. Их болезни, наследственность и образ жизни напрямую влияют на здоровье будущего малыша. Спровоцировать развитие порока сердца могут:

инфекционные заболевания;
прием некоторых лекарственных препаратов;
пристрастие к спиртному;
употребление наркотиков;
воздействие радиации;
патологии эндокринной системы;
выраженный токсикоз во время вынашивания ребенка;
немолодой возраст матери;
плохая наследственность;
хромосомные нарушения.

Различают несколько видов врожденных пороков сердца:

открытые отверстия в сердечной мышце;
трудности с кровотоком;
патологии кровеносных сосудов;
дефекты сердечных клапанов;
тетрада Фалло;
аортальный стеноз;
общий ствол артерий;
аномалия Эбштейна;
одновременное проявление нескольких видов.

Выявленная сразу после рождения аномалия позволит своевременно приступить к ее лечению и снизить угрозу смерти малыша в течение первых дней жизни. Перед планированием потомства необходимо выяснить, насколько здоровы будущие родители. Следует поинтересоваться у вторых «половинок», нет ли у них генетических проблем и случаев врожденного порока сердца у ближайших родственников.

Если при развитии у плода обнаруживают патологию сердца, матери во время беременности назначают соответствующую терапию. Она должна поддержать сердечные функции ребенка до его рождения.

Порок сердца у детей

Своевременное лечение патологии предупреждает возникновение осложнений. Дети могут расти и развиваться наравне со здоровыми одногодками. Далеко не все сердечные пороки нуждаются в экстренной операции. Если так, специалисты придерживаются выжидательной позиции, держа под контролем сердечную деятельность подопечных. Но в любом случае ребенку с пороком сердца нужны особые условия взросления.

Визуально симптомы патологии обычно проявляются, когда малышу исполняется три года. В это время внимательные родители могут заметить:

замедленное физическое развитие малыша;
бледность кожных покровов, иногда их синюшность;
появление одышки во время привычных движений.

Детям с врожденным пороком сердца свойственны психоэмоциональные переживания – из-за проблем с развитием и обучением. Обычно больные дети начинают ходить, говорить, читать и писать позже своих здоровых сверстников. Со временем ситуацию может усугубить появление излишнего веса, хотя изначально у малышей с врожденным пороком сердца регистрируется пониженная масса тела. Иммунитет у больного ребенка низкий, поэтому ему грозят инфекционные заболевания.

Но детей поражают не только врожденные сердечные пороки. У подростков нередко диагностируют пороки приобретенные. Этот вид патологии может возникнуть при обострении разнообразных недугов. Вредоносные бактерии могут попасть в кровоток:

путем инфицирования при инъекциях (зараженные шприцы и иглы);
при нарушениях санитарии во время проведения медицинских манипуляций (в том числе стоматологических);
при возникновении абсцессов.

Синие и белые пороки

Различают синие и белые сердечные пороки. При синих наблюдается заброс венозной крови в артериальное русло. При этом сердечная мышца «перекачивает» кровь, обедненную кислородом. Патологии присуще раннее проявление симптомов сердечной недостаточности:

цианоз (синюшность);
одышка;
нервное перевозбуждение;
обмороки.

При белых пороках венозная и артериальная кровь не смешиваются, кислород в органы поступает в необходимом количестве. Патологии присущи те же приступы, что наблюдаются при синих пороках, но проявляются они позднее – в 8-12 лет.

Медицинская практика свидетельствует: часто люди с пороком сердца живут полноценной жизнью, не испытывая страданий и неприятных ощущений.

Приобретенный порок

Приобретенные пороки сердца воздействуют на сердечные клапаны. «Спусковым крючком» к их развитию становятся серьезные патологии:

хронические заболевания сосудов (атеросклероз);
системные поражения соединительных тканей (ревматизм, дерматомиозит, склеродермия);
воспаление эндокарда (инфекционный эндокардит);
системные заболевания суставов (болезнь Бехтерева);
системные венерические заболевания (сифилис).

Причиной приобретенных пороков сердца нередко становится отмирание клеток сердечных створок. Спровоцировать течение патологии могут травмы.

Встречаются компенсированные и декомпенсированные приобретенные пороки. В первом случае не наблюдается явных симптомов недостаточности кровообращения, во втором эти симптомы имеются.

Симптомы патологии схожи с проявлениями других болезней сосудов и сердца. Поэтому диагноз выставляют только по результатам обследования, включающего проведение эхо- и электрокардиографии. В ряду приобретенных пороков сердца выделяют:

Митральный – проявляется пролапсом (провисанием створок) митрального клапана. Лечение симптоматическое. Параллельно с ним проводится медикаментозная терапия патологии, вызвавшей порок сердца. При серьезных поражениях клапана показана его хирургическая коррекция;
Аортальный – поражается аортальный клапан. Основная патология лечится медикаментозно. Терапия порока сердца может потребовать оперативного вмешательства – вплоть до пересадки клапана;
Комбинированный – поражаются два и более клапана сердечной мышцы. Деформации могут подвергнуться митральный, трехстворчатый и аортальный клапаны, что вызовет затруднения при диагностировании и терапии патологии. Чаще всего одновременно проявляются недостаточность митрального клапана и митральный стеноз. При подобных обстоятельствах появляются цианоз и тяжелая одышка;
Сочетанный – нескольким нарушениям подвергается один клапан. Обычно это стеноз и недостаточность. Диагностируя этот тип сердечного порока, выясняют степень выраженности поражений и преобладание одного из них. Это нужно, чтобы назначить адекватное лечение и вид возможного оперативного вмешательства;
Компенсированный – трудная для диагностирования, бессимптомная патология. Нарушения функций одних частей сердечной мышцы в полной мере компенсируются возросшей нагрузкой на иные отделы сердца. Диагностировать этот порок способен лишь опытный кардиолог, в распоряжении которого находится высокотехнологичная спецаппаратура.

«Простые», изолированные пороки сердца встречаются намного реже, чем «сложные», комбинированные. Инфекционные недуги преследуют пациентов годами, поражая мышечные ткани. В итоге к одному пороку добавляется другой.

Продолжительность жизни с пороком сердца

Даже очень грамотный кардиолог не возьмется спрогнозировать, сколько сможет прожить больной с пороком сердца. Прилагать усилия ради выздоровления и профилактики осложнений патологии нужно самостоятельно – иногда превозмогая плохое настроение и банальное нежелание.

Неосложненные пороки сердца

Зачастую люди даже не знают о том, что живут с заболеванием под грозным названием «порок сердца». На продолжительность жизни больных с сердечными пороками влияют объективные и субъективные факторы. Огромную роль играют особенности организма больного и условия его жизни. Понизят вероятность развития патологии или даже сведут ее проявления к минимуму:

четкое следование всем рекомендациям доктора;
здоровый образ жизни;
отказ от пагубных привычек;
регулярные занятия физкультурой;
дозирование физических нагрузок;
полноценный сон.

Взвешенный подход к течению заболевания избавит пациента от болей, неприятных ощущений и прочих последствий. Тщательное медицинское обследование поможет определить тяжесть патологии, а современные лекарственные препараты и физиопроцедуры улучшат состояние пациента.

Осложненные формы патологии

При многих видах сердечных пороков операция необязательна или невозможна. Организму при таких обстоятельствах необходима медикаментозная поддержка. Если лечения нет, патология прогрессирует. Единственный исход в таком случае – летальный. Сердечная мышца отказывается выполнять свои прямые функции, нарушая снабжение организма кровью. Если оперативное вмешательство – единственно возможный шанс продлить жизнь или улучшить ее качество, не стоит от него отказываться. Очень малый процент хирургического лечения сердечных пороков приводит к летальности. Свыше 97% прооперированных больных в дальнейшем живут полноценной жизнью.

Что это такое «порог сердца», сколько живут с диагностированным пороком сердца? Эти вопросы тревожат многих. Одни обеспокоены собственным диагнозом, другие заботятся о здоровье своих будущих детей. В любом случае настраиваться на худший исход не следует. Поводы для позитивного взгляда на ситуацию есть. Новейшее оборудование, передовые медицинские технологии и высокий уровень квалификации медиков могут обеспечить долгую полноценную жизнь даже людям с тяжелыми формами порока сердца.

В структуре младенческой смертности аномалии развития занимают третье место, и половину случаев летальности определяют врожденные пороки сердца (ВПС). Среди детей, умерших от ВПС и пороков развития крупных сосудов, 91% пациентов — это младенцы первого года жизни, из них 35% летальных исходов приходятся на ранний неонатальный период (до 6 дней). Около 70% детей умирают в течение первого месяца жизни .

Масштаб проблемы подчеркивает высокая частота ВПС: в разных странах этот показатель варьирует от 0,6% до 2,4% в год у детей, родившихся живыми, с учетом внутриутробной гибели плода и ранних выкидышей общая частота ВПС составляет 7,3% .

Пренатальная диагностика. С целью снижения младенческой смертности используется пренатальный ультразвуковой скрининг, позволяющий выявить большинство ВПС до 24-й недели гестации. При подозрении на порок проводится прицельное УЗИ плода на аппарате экспертного класса. Основная задача — предотвратить рождение детей с неоперабельными пороками — синдромом гипоплазии левого сердца (СГЛС), гипертрофической кардиомиопатией с признаками органического поражения миокарда, множественными пороками развития плода. Пренатальный консилиум должен предложить прерывание беременности только при условии точной диагностики некурабельного порока .

Классификация. В периоде новорожденности (иногда в первые дни, часы или минуты после рождения) манифестируют пороки, называемые критическими, так как они в 95-100% случаев сопровождаются жизнеугрожающими состояниями и определяют раннюю неонатальную летальность. К группе критических пороков относят транспозицию магистральных сосудов (ТМС), СГЛС, атрезию трикуспидального клапана или легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (МЖП), предуктальную коарктацию аорты, общий артериальный ствол, единственный желудочек, двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка и другие .

Учитывая высокую летальность новорожденных детей и младенцев от ВПС, для данной возрастной группы пациентов создана классификация, основанная на определении ведущего клинического синдрома, эффективности терапевтической тактики и определяющая сроки хирургического вмешательства .

Синдромальная классификация ВПС у новорожденных и детей первого года жизни (Шарыкин А. С., 2005)

ВПС, проявляющиеся артериальной гипоксемией (хроническая гипоксемия, гипоксемический статус) — «дуктус-зависимые» пороки.

ВПС, преимущественно проявляющиеся сердечной недостаточностью (острая сердечная недостаточность, застойная сердечная недостаточность, кардиогенный шок).

ВПС, проявляющиеся нарушениями ритма сердца (полная атриовентрикулярная блокада, пароксизмальная тахикардия).

Данные состояния могут сочетаться, усугубляя тяжесть состояния детей, 50% этих детей требуют хирургического или терапевтического вмешательства на первом году жизни.

Гемодинамика. Критические пороки характеризуются дуктус-зависимым легочным или системным кровообращением, их объединяет внезапное резкое ухудшение внешне благополучного при рождении ребенка, связанное с уменьшением кровотока через артериальный проток. Дуктус-зависимое легочное кровообращение при ТМС, атрезии (или критическом стенозе легочной артерии) с интактной МЖП обеспечивает кровоток через проток в малый круг кровообращения, и при его ограничении или прекращении развивается тяжелая артериальная гипоксемия, острая гипоксия органов и тканей.

Клиника ВПС с легочным дуктус-зависимым кровообращением

Анатомия одного из самых частых критических пороков — транспозиции магистральных сосудов — заключается в неправильном отхождении аорты — из правого и легочной артерии — из левого желудочка, что способствует разобщению кругов кровообращения: в системе малого круга циркулирует артериальная кровь, в системе большого круга — венозная.

Поступление кислорода к жизнеобеспечивающим органам возможно только при условии функционирующих фетальных коммуникаций — артериального протока, межпредсердного дефекта. Данное сообщение между кругами кровообращения не обеспечивает компенсации гипоксемии. С целью компенсации дефицита периферического кровообращения увеличивается минутный объем кровотока, возникает перегрузка малого круга (это происходит быстрее при наличии дефекта МЖП), быстро развивается легочная гипертензия. Именно поэтому в ходе ведения больного необходим постоянный контроль симптомов артериальной гипоксемии и мониторинг клинических признаков сердечной недостаточности (СН) — табл. 1.

Естественное течение порока очень тяжелое. Ребенок рождается в срок с нормальной массой тела, но в первые часы после рождения появляется диффузный цианоз кожи, особенно выраженный на периферии — цианоз лица, кистей, стоп. Состояние крайней степени тяжести обусловлено тяжелой артериальной гипоксемией. Одышка, тахикардия появляются через 1-2 часа после пережатия пуповины. Отмечается прогрессирующее ухудшение состояния. Ребенок вялый, заторможенный, легко охлаждается.

При закрытии фетальных коммуникаций острая гипоксия приводит к развитию полиорганной недостаточности и гибели новорожденного в течение нескольких часов. При выживании ребенка в течение нескольких недель нарастает сердечная недостаточность. Быстро развивается тяжелая гипотрофия. Необходимо отметить, что в случае адекватной тактики наблюдения и лечения, а также своевременной — до месяца — хирургической коррекции порока у ребенка (так как только в этот период возможна радикальная коррекция методом артериального переключения магистральных сосудов) полностью восстанавливается физиологическая гемодинамика, темпы роста и развития, физическая и в последующем социальная адаптация. Если коррекция порока проводится позже — исходы менее благоприятны.

Диагностические критерии ТМС включают:

Электрокардиографические признаки гипертрофии правого предсердия и правого желудочка — высокий зубец Р в «правых» отведениях — III, V1-3, глубокие зубцы S в «левых» — I, V5-6 и высокие зубцы R в отведениях III, V1-3.

Рентенологически определяется кардиомегалия и «овоидная» форма сердца с узким сосудистым пучком в результате совмещения контуров крупных сосудов (фото).

По данным эхокардиографии — параллельный ход выводных отделов желудочков — легочной артерии и аорты.

Гипероксидный тест отрицательный — при попытке подачи 100% кислорода через маску у больных с «синими» пороками через 10-15 минут рО2 возрастает не более чем на 10-15 мм рт. ст. (тогда как при болезнях легких рост рО2 составляет до 100-150 мм рт. ст.).

Схема обследования новорожденного ребенка с подозрением на ВПС:

Осмотр больного (с оценкой симптомов гипоксемии и/или сердечной недостаточности);

Оценка пульсации на всех конечностях;

Аускультация сердца и легких (динамический контроль частоты сердечных сокращений, дыхания);

Измерение артериального давления (АД) на всех конечностях (в дальнейшем динамический контроль).

Кроме того, наблюдение ребенка предполагает мониторинг газов крови (рО2, рСО2), сатурации кислорода (SatO2) с помощью пульсоксиметрии и метаболических показателей — рН, ВЕ. Газообмен в легких не нарушен, если РаО2 находится в пределах 60-80 мм рт. ст., SаО2 — 96-98%. Артериальная гипоксемия развивается при РаО2 менее 60 мм рт. ст. и уровне насыщения гемоглобина 85-75%.

Задачи педиатра (неонатолога):

Обеспечить снижение потребностей организма в кислороде с помощью создания температурного и физического комфорта — условия кювеза, с возвышенным положением верхней части туловища;

Пеленание со свободными грудной клеткой и руками;

Ограничение энергетических затрат на физиологическую нагрузку (кормление через зонд);

Поддержка кровотока через артериальный проток (инфузия жидкостей, простагландина Е);

Коррекция метаболических сдвигов, при необходимости — искусственная вентиляция легких (ИВЛ) без добавления кислорода во вдыхаемую смесь, в режиме, исключающем гипервентиляцию и при одновременной инфузии препарата простагландина Е (расчет дозы препарата описан ниже). Принимая решение о назначении ИВЛ, необходимо учитывать, что кислород оказывает вазоконстрикторное влияние на артериальный проток, что делает кислородотерапию опасной в данной группе пациентов;

При угрозе закрытия дуктус-зависимых пороков объем инфузий и кормления увеличивают до 110-120% от нормальных потребностей на фоне постоянной оценки диуреза. Установлено, что прирост массы тела у новорожденного на 5% за 1-2 суток стабилизирует функцию артериального протока.

Транспортировка в кардиохирургический центр оптимальна в течение первых недель, первого месяца жизни. Предварительно необходимо сообщить в кардиохирургический стационар о больном с врожденным пороком сердца с дуктус-зависимым кровообращением. Период наблюдения до момента перевода и транспортировка в центр проводится на фоне инфузии препарата простагландина Е (Алпростан, Вазапростан).

Клиника ВПС с системным дуктус-зависимым кровообращением (группа пороков включает СГЛС, выраженную коарктацию аорты, перерыв дуги аорты). Наиболее позитивным примером пороков данной группы является выраженная предуктальная коарктация, занимающая от 1% до 10% среди критических ВПС. При данном пороке резко ограничен или полностью отсутствует кровоток из проксимальной ее части (ниже места отхождения артериального протока) к дистальной. Нарушение гемодинамики, соответственно, заключается в том, что в нисходящую аорту (в большой круг) небольшой объем крови поступает только из легочной артерии через артериальный проток. При закрывающемся артериальном протоке остро развивается гипоперфузия органов и тканей и полиорганная недостаточность. Клиника: доношенный новорожденный с резким ухудшением в первые несколько дней жизни — адинамия, холодные конечности, симптом гипоперфузии периферических тканей («белого пятна»), пульс малого наполнения, высокое АД на руках и низкое или не определяется на ногах, одышка, тахикардия, олигоурия с нарастающей азотемией, гепатомегалия с ростом трансаминаз, некротизирующий энтероколит.

Рассмотрим диагностику и оптимальную терапевтическую тактику в отношении пациента с выраженной коарктацией аорты на конкретном клиническом примере.

Доношенный новорожденный А., доставлен в реанимационное отделение в тяжелом состоянии: вялый, грудь не сосет, кожные покровы бледные, тахипноэ 120 в минуту, дыхание симметрично проводится по всем полям, хрипов нет. Тоны сердца звучные, 167 в минуту, нежный систолический шум в третьем межреберье слева от грудины, гепатомегалия (печень +5 см из-под края ребра, плотная). Диурез снижен, периферических отеков нет. АД на руках — 127/75 мм рт. ст., пульсация на бедренной артерии не определяется. SatO2 — 98%.

Из анамнеза: состояние ухудшилось внезапно на 14-е сутки жизни, когда ребенок стал вялым, появилась выраженная одышка, госпитализирован машиной «скорой помощи». Мальчик от второй, нормально протекавшей беременности, срочных родов с массой 3220 г, оценкой по шкале Апгар 5 (9) баллов. Выписан из родильного дома в удовлетворительном состоянии, находился на естественном вскармливании. Периодически отмечались эпизоды беспокойства, метеоризм.

При поступлении ребенок интубирован, проводится ИВЛ с низким содержанием кислорода во вдыхаемой смеси. Обследование в стационаре выявило кардиомегалию (кардиоторакальный индекс — 80%), обеднение легочного рисунка, по данным электрокардиографии — сочетанную перегрузку обоих желудочков. Эхокардиография установила гипоплазию аорты ниже места отхождения левой подключичной артерии (и выше локализации артериального протока), в типичном для артериального протока месте — точечный кровоток (закрывающийся артериальный проток). Через 6 часов состояние ребенка ухудшилось: развилась олигурия, отмечен рост креатинина до 213 ммоль/л, трансаминаз в 4-5 раз от уровня лабораторной нормы. Гуморальная активность не установлена.

Обоснование диагноза и тактики: учитывая клинику выраженной дыхательной и в последующем — полиорганной недостаточности в сочетании с кардиомегалией, системной артериальной гипертензией, почечной и печеночной недостаточностью, по клиническим данным следовало заподозрить коарктацию аорты. Внезапное ухудшение состояния ребенка в отсутствие признаков инфекции позволяет думать о дуктус-зависимом системном кровообращении, с учетом данных визуализации сердца и сосудов имеет место диагноз: «ВПС, предуктальная коарктация аорты, артериальная гипертензия 2 ст., вторичная, полиорганная недостаточность».

С момента подтверждения диагноза по данным ЭхоКГ необходимо начать терапию Вазапростаном 0,02 (с увеличением дозы до 0,05 мкг/кг/мин) с целью восстановления кровотока через артериальный проток. При данном пороке шунт направлен из легочной артерии в нисходящую аорту, и только эта небольшая порция крови обеспечивает весь большой круг кровообращения.

Расчет дозы и методика введения. Вес ребенка при поступлении — 3220 г. В 1 ампуле содержится 20 мкг Вазапростана. В данном случае введение препарата начали с дозы 0,02 мкг/кг/мин, то есть потребовалось 0,02 ´ 3,2 = 0,064 мкг/кг/мин. За час доза препарата составила 0,064 ´ 60 = 3,8 мкг/час. Для введения препарата 1 ампулу (20 мкг Вазапростана) развели в 20 мл физиологического р-ра (в 1 мл — 1 мкг). При отсутствии эффекта в течение двух часов доза была увеличена до 0,04-0,05 мкг/кг/мин: соответственно скорость введения препарата увеличилась до 7,6-9,5 мл/час. В данном случае был очень показателен контроль терапии — через 6 часов инфузии отмечено улучшение состояния, усиление дующего систолического шума во втором межреберье слева, увеличение размеров потока через артериальный проток по данным ЭхоКГ. Переведен на поддерживающую дозу Вазапростана — 0,01 и затем 0,005 мкг/кг/мин, которая сохранялась в течение всего периода наблюдения в педиатрическом стационаре и в ходе транспортировки при переводе в кардиохирургический стационар. В данном клиническом случае полностью отойти от ИВЛ было невозможно (учитывая тяжесть дыхательной недостаточности), на 5-й день госпитализации (19-е сутки жизни) ребенок на фоне терапии переведен в клинику им. Мешалкина, где была успешно проведена коррекция порока — формирование аортолегочного шунта.

В случаях развития сердечной недостаточности у новорожденных при пороках, сопровождающихся массивным сбросом крови в малый круг кровообращения, применяется тот же принцип мониторинга основных показателей и симптоматическая терапия:

Ограничение введения жидкости по диурезу, в тяжелых случаях — до 1/3 возрастной нормы (но недопустимо ограничение жидкости до 50% от суточной физиологической потребности);

Наличие объемной перегрузки требует применения диуретиков (при отечном синдроме предпочтение отдается Фуросемиду/Лазиксу в дозе 1-2 мг/кг; возможна комбинация с Верошпироном (1-3 мг/кг/сутки внутрь в 2-3 приема);

С целью купирования тахикардии (экономически невыгодный режим для миокарда и неэффективный объем для периферического кровообращения) используется Дигоксин (табл. 2).

При появлении симптомов перегрузки малого круга (аускультативно — усиление, расщепление 2-го тона на легочной артерии, на ЭхоКГ — увеличение давления в легочной артерии более 30 мм рт. ст. после шести суток жизни), а также признаков нарушения диастолической функции сердца рекомендуется применять препараты из группы ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента (иАПФ). Используется Капотен (каптоприл) в дозе 0,5-1 мг/кг при условии контроля системного АД. Терапевтическое действие иАПФ связано со снижением периферического сопротивления сосудов и частичным депонированием крови, в результате чего уменьшается объем крови, возвращаемой в правые отделы сердца. Соответственно уменьшается объем шунта и нагрузка на левые камеры и сосуды малого круга. Кроме того, известно, что иАПФ являются ингибитором апоптоза, стимулированного гипоксией, что объясняет ангио- и кардиопротективный эффект препаратов.

Таким образом, тактика педиатра, включающая раннюю диагностику критических ВПС и терапию, управляющую внутрисердечной, центральной и периферической гемодинамикой, а также по возможности ранняя координация действий с кардиохирургическим центром способны существенно улучшить прогноз больных и уменьшить показатели младенческой смертности.

Литература

Бураковский В. А., Бухарин В. А., Подзолков В. П. и др. Врожденные пороки сердца. В кн. Сердечно-сосудистая хирургия. Под ред. В. И. Бураковского, Л. А. Бокерия. М.: Медицина, 1989; 345-382.

Врожденные пороки сердца. Справочник для врачей. Под ред. Е. В. Кривошеева, И. А. Ковалева. Томск, 2009; 285.

Шарыкин А. С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. М.: Изд-во «Теремок», 2005; 384.

Шарыкин А. С. Перинатальная кардиология. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. М.: Изд-во «Теремок», 2007; 347.

(проявляются артериальной гипоксемией, «дуктус-зависимые»)

Транспозиция магистральных артерий (ТМА) 0,22-0,33 на 1000 новорожденных, 6-7 % от всех ВПС, 23 % среди критических ВПС.

Анатомия порока: легочная артерия является выходным трактом левого желудочка, аорта – выходным трактом правого желудочка. Это нарушает гемодинамику: в системе малого круга циркулирует артериальная кровь, в системе большого круга – венозная. Поступление кислорода к жизнеобеспечивающим органам возможно только при условии функционирующих фетальных коммуникаций – артериального протока, овального окна, или при наличии межпредсердного дефекта. При рождении у ребенка сразу отмечается диффузный цианоз, состояние крайней тяжести, тяжелая артериальная гипоксемия. При выживании в течение нескольких недель нарастает сердечная недостаточность, тяжелая гипотрофия. При закрытии коммуникаций острая гипоксия приводит к развитию полиорганной недостаточности и гибели новорожденного в течение нескольких часов. Оптимальные сроки хирургической коррекции: при интактной МЖП в первые 3-4 недели жизни может быть проведена операция артериального переключения (радикальная), имеющая лучшие результаты, чем процедура Rastelli. При сочетании ТМА+ДМЖП артериальное переключение может быть выполнено в течение 1 года жизни.

Атрезия (критический стеноз) легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (АЛА + ИМЖП) 0,06-0,07/1000, 1-3% от всех ВПС, 3-5% критических ВПС.

Анатомия: отсутствует выход из ПЖ, ЛА гипоплазирована, гипоплазия правых отделов сердца. Гемодинамика: кровь не поступает в легочную артерию, шунтируется в левые отделы сердца через ООО (ОАП), то есть условие выживания - «дуктус-зависимое» кровообращение. Левый желудочек нагнетает кровь в оба круга кровообращения. Рождается доношенный ребенок. В первые часы жизни состояние ухудшается. Нарастающий цианоз с рождения, одышка, тахикардия, гепатомегалия, периферические отеки. Состояние очень тяжелое. Выслушивается шум ОАП. Беспокойство или вялость гипоксического генеза могут сопровождаться «криком боли» при коронарных расстройствах, потерей сознания. Подобное нарушение гемодинамики, и сходная клиническая картина отмечается при атрезии трехстворчатого клапана. Оптимальные сроки хирургической коррекции: в первые месяцы жизни должна быть решена задача декомпрессии правого желудочка с восстановлением эффективного кровотока через него, что будет способствовать росту и развитию его полости, путем создания межсистемных анастомозов, легочной вальвулотомии.

Синдром гипоплазии левого сердца (СГЛС) 0,12-0,21/1000 новорожденных, 3,5-7,5% от всех ВПС, 16% - среди критических ВПС.

Анатомия: отмечаются различные комбинации атрезии, стеноза или гипоплазии аортального и/или митрального клапана, гипоплазия или отсутствие левого желудочка, гипоплазия аорты. Гемодинамика: выраженное препятствие кровотоку через левые отделы сердца, кровь из левого предсердия через овальное окно поступает в правые отделы, легочную артерию, затем небольшой объем крови через ОАП – в нисходящую аорту и большой круг, что сопровождается выраженным обеднением малого круга. Сразу после рождения клиника напоминает РДС, поражение ЦНС и/или септический шок: кожа серая, адинамия, холодные конечности, цианоз (больше на ногах), выраженная одышка, олиго-, анурия. Оптимальные сроки хирургической коррекции: если принимается решение об оперативной коррекции, она выполняется в первые 3-4 недели жизни в виде: реконструкции сердца, когда функции системного желудочка передаются правому желудочку, трансплантации сердца или (при условии умеренной гипоплазии – как двухжелудочковая корреция).

Выраженная предуктальная коарктация/перерыв дуги аорты (КА) 0,02/1000 новорожденных, 0,4% от всех ВПС, 1-10% среди критических ВПС.

Анатомия: резко ограничен кровоток из проксимальной части аорты к дистальной (ниже места отхождения артериального протока) или полностью отсутствует. Гемодинамика: в нисходящую аорту (в большой круг) небольшой объем крови поступает только из легочной артерии через артериальный проток. При закрывающемся артериальном протоке развивается гипоперфузия органов и тканей и полиорганная недостаточность. Клиника. Внешне благополучный новорожденный с резким ухудшением в первые 1-3 дня жизни – адинамия, холодные конечности, симптом «белого пятна», пульс малого наполнения, высокое АД на руках и низкое (не определяется) на ногах, одышка, тахикардия, олигоурия с нарастающей азотемией, гепатомегалия с ростом трансаминаз, некротизирующий энтероколит. Оптимальные сроки хирургической коррекции: после достижения стабилизации состояния ребенка проводится хирургическая коррекция порока – создание прямого анастомоза между сегментами аорты или интерпозиция синтетического протеза в случае перерыва дуги, аналогичная тактика коррекции при предуктальной коарктации.

Дуктус-зависимое кровообращение . При некоторых пороках у новорожденных открытый артериальный проток (дуктус) может быть основным или даже единственным источником поступления крови в легочную артерию или аорту. В этих случаях закрытие протока приводит к значительному ухудшению состояния, часто не совместимому с жизнью. При других патологиях наличие открытого артериального протока (ОАП) может усугублять гемодинамические проблемы, однако не является жизненно важным фактором. В связи с этим определяют принадлежность порока к дуктус-зависимым или дуктус-независимым аномалиям.

1. Дуктус-зависимые врожденные пороки сердца :
- с обеспечением через ОАП легочного кровотока (пороки с атрезией легочной артерии или с критическим легочным стенозом, транспозиция магистральных артерий);
- с обеспечением через ОАП системного кровотока (перерыв дуги аорты, резкая коарктация аорты, критический аортальный стеноз, синдром гипоплазии левого сердца).

2. Дуктус-независимые врожденные пороки сердца : ДМЖП, ДМПП, аномальный дренаж легочных вен и др.

Критический порок сердца.

Критическое состояние характеризуется острым дефицитом сердечного выброса, быстрым прогрессированием сердечной недостаточности, кислородным голоданием тканей с развитием декомпенсированного метаболического ацидоза и нарушением функций жизненно важных органов. Критические состояния при ВПС возникают наиболее часто в период перехода от пренатального к постнатальному типу кровообращения.

К основным причинам развития критического состояния относятся (в скобках - наиболее типичная патология сердца ):
1) закрытие ОАП при дуктус-зависимом кровообращении;
2) выраженное препятствие кровотоку (аортальный стеноз, коарктация аорты, синдром гипоплазии левого сердца, критический легочный стеноз);

3) неадекватный возврат крови к левому сердцу (тотальный аномальный дренаж легочных вен, атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой);
4) выраженная гиперволемия малого круга кровообращения и объемная перегрузка сердца (общий артериальный ствол, большой ДМЖП, недостаточность атриовентрикулярных клапанов);

5) выраженная артериальная гипоксемия (транспозиция магистральных артерий, атрезия легочной артерии);
6) ишемия или гипоксия миокарда (аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии, транспозиция магистральных артерий).

Некоторые из этих причин могут комбинироваться. Характерной особенностью критических врожденных пороков сердца у новорожденных является отсутствие или слабая выраженность компенсаторных реакций (гипертрофии миокарда, коллатерального кровообращения и т. п.). Если не проводится экстренная терапия или оперативное вмешательство, ребенок погибает в течение нескольких дней или недель. Некоторые исследователи расценивают ВПС как критический, если он приводит к смерти в течение первого года жизни.