Гипоспадия головчатая форма у детей причины. Причины и последствия гипоспадии у новорожденных мальчиков. Реабилитация после операции при гипоспадии

Гипоспадия – аномалия развития переднего отдела уретры и полового члена, при которой наружное отверстие уретрального канала смещено относительно его нормального положения и располагается по нижней поверхности пениса, проксимальнее кончика головки.

Первые упоминания о гипоспадии относятся ко второму веку нашей эры, когда эта патология была описана в трудах Галена, и впервые был употреблен соответствующий термин. Во время первого тысячелетия нашей эры наиболее частым «лечением» патологии была ампутация пениса выше точки открытия канала уретры.

С течением времени врачи постепенно научились устранять врожденный дефект пластикой (в медицинской литературе описано более 300 различных методик пластики уретрального канала). Большинство из пластических методов были внедрены в последние 60 лет, однако основные техники были предложены более века назад.

Рис.1 – Аномальное расположение отверстия уретры при гипоспадии. Источник иллюстрации - http://diseaseszoom.com/

В настоящее время единственным методом лечения гипоспадии у детей является оперативное вмешательство. Причина вмешательства – косметическое и функциональное восстановление нормальной анатомии пениса.

Чем ближе к основанию пениса и яичкам открывается уретра, тем выше вероятность отклонения струи при мочеиспускании вниз, что может привести к единственно возможному мочеиспусканию в положении сидя на унитазе.

Наличие аномалии развития уретры может приводить к бесплодию: аномальное положение наружного отдела уретры нарушает процесс эякуляции и приводит к снижению/невозможности инсеминации влагалища и шейки матки во время полового акта, неприятным/болезненным ощущениям при эрекции.

Современное развитие методов обезболивания, медицинского инструментария, перевязочных материалов, антибактериальной терапии позволило улучшить результаты оперативного лечения, снизить частоту осложнений и привело к возможности одномоментного устранения дефекта на первом году жизни ребенка.

• Показать всё

  1. Предрасполагающие факторы

  Факторы, повышающие вероятность развития гипоспадии у новорожденного :

  1. 1 Вероятность гипоспадии у новорожденного в семье, у члена которой ранее была диагностирована данная патология, составляет 7%.
  2. 2 Иногда гипоспадия сочетается с эндокринными расстройствами у ребенка.
  3. 3 Дети слишком молодых или возрастных матерей.
  4. 4 Низкий вес при рождении.
  5. 5 Рост частоты встречаемости патологии в последние 20 лет может говорить о влиянии факторов внешней среды (пестициды, факторы, нарушающие гормональный баланс организма беременной женщины).
  6. 6 Прием оральных контрацептивов до зачатия не влияет на повышение вероятности гипоспадии у детей.
  7. 7 Прием оральных контрацептивов после зачатия повышает риск развития средней и задней гипоспадии.

  2. Как возникает гипоспадия?

  Гипоспадия – врожденный дефект, который возникает во время эмбрионального развития, между 8 и 20 неделями гестации .

  До восьмой недели беременности наружные половые органы мужских и женских эмбрионов не отличаются; с восьмой недели гестации гениталии мальчиков начинают развиваться по мужскому типу под влиянием мужского полового гормона – тестостерона. Во время роста пениса уретральная борозда смещается от основания ствола до уровня основания головки.

  Уретральный листок, выстилающий борозду между пещеристыми (кавернозными) телами на нижней поверхности пениса, смыкается по средней линии, формируя уретральную трубку. Процесс замыкания листка в трубку происходит от основания пениса к его головке.

  Замыкание передней уретры в канал идет навстречу проксимальной, задней уретре. Передняя и задняя трубки уретрального канала смыкаются. Данную теорию поддерживает факт наибольшей частоты встречаемости гипоспадии в области основания головки (субкорональной).

  Крайняя плоть закладывается в виде складки кожи, отходящей от области основания головки и растущей в боковых направлениях, покрывая головку. Нарушение смыкания листка уретры при гипоспадии нарушает процесс формирования крайней плоти, приводя к ее смещению в заднем направлении.

  В редких случаях происходит формирование бороздки головки с нормально развитой крайней плотью (мегамеатус с интактной крайней плотью).

  Совместно с гипоспадией нередко встречаются хорды (тяжи), приводящие к вентральному искривлению полового члена у ребенка. Искривление обязано дисбалансу в росте тканей дорсального и вентрального отделов пениса (при патологии наблюдается нормальный темп роста и развития кавернозных тел и окружающих тканей дорсального отдела и замедленный рост уретры и прилежащих тканей вентрального отдела пениса).

  3. Причины патологии

  Перечислим основные причины гипоспадии полового члена у новорожденных :

  1. 1 Генетические факторы. Вероятность развития гипоспадии у ребенка выше при наличии аномалии у отца, дедушки.
  2. 2 Эндокринные нарушения. Снижение уровня андрогенов, снижение концентрации рецепторов андрогенов могут приводить к нарушению в развитии наружных половых органов, развитию гипоспадии. В докладе Aaronson и соавторов установлено, что у 66% мальчиков с умеренной степенью болезни и у 40% мальчиков с выраженной гипоспадией наблюдались проблемы с синтезом в яичках тестостерона. С развитием врожденных дефектов пениса и мошонки связаны мутации в гормоне 5-альфа-редуктаза, который приводит к преобразованию тестостерона в дигидротестостерон, оказывающий более мощный эффект. Частота развития гипоспадии у детей, зачатых в зимнее время, выше, что связывают с зимним изменением в работе гипоталамо-гипофизарной системы в ответ на изменение длины светового дня.
  3. 3 Факторы окружающей среды могут приводить к гормональному дисбалансу и аномалиям развития уретрального канала. К нарушениям развития могут приводить женские половые гормоны, эстрогены. Доказано влияние пестицидов, приема пероральных контрацептивов после зачатия на повышение риска развития гипоспадии у новорожденного.
  4. 4 Сочетанное влияние нескольких, описанных выше, факторов.

  4. Эпидемиология

  Мировая статистика заболеваемости гипоспадией составляет 0,26-2,11 случаев на 1000 живорожденных мальчиков .

  По данным медицинской статистики США патология диагностируется у одного из 250 новорожденных мальчиков.

  Частота встречаемости патологии выше среди белого населения.

  5. Какая бывает гипоспадия?

  Чаще всего гипоспадию классифицируют по степени смещения наружного отверстия уретры .

  

  Рис. 2 – Типы гипоспадии. Источник иллюстрации - http://diseaseszoom.com/

  1. 1 Передняя (гланулярная гипоспадия - отверстие уретры смещено в области головки пениса; субкорональная (венечная гипоспадия) - отверстие уретры открывается в бороздке между головкой и стволом пениса). Эти формы встречаются в 50% случаев.
  2. 2 Средняя (наружное отверстие уретры смещено на область ствола пениса, может открываться на дистальной, средней, либо проксимальной его трети; встречается в 20% случаев).
  3. 3 Задняя: мошоночно-стволовая (пено-скротальная), мошоночная и промежностная (встречается в 30% случаев).

  Гипоспадия без гипоспадии - это аномалия развития, при которой наблюдается лишь искривление полового члена без смещения отверстия уретры. Это вариант относится к врожденным искривлениям полового члена.

  6. Осмотр ребенка

  1. 1 Перед обследованием ребенка у родителей собирается анамнез о наличии схожей патологии у кого-либо из близких родственников, врач может уточнить информацию о возможных факторах риска по развитию болезни .
  2. 2 Обследование на гипоспадию у новорожденных мальчиков проводится всем без исключения, в первые дни жизни.
  3. 3 При осмотре и мануальном обследовании врач обращает внимание на: расположение, диаметр наружного отверстия мочеиспускательного канала, наличие разделения кавернозных тел, внешний вид листка препуциум (крайней плоти), размер пениса, наличие изгибов ствола члена при эрекции.
  4. 4 Во время осмотра и пальпации врач проверяет мошонку на наличие яичек с целью исключения крипторхизма (частота сочетания крипторхизма с гипоспадией – 10%), наличие/отсутствие врожденной паховой грыжи (в 9-15% случаев патология развития уретры сочетается с открытым влагалищным отростком брюшины, врожденной пахово-мошоночной грыжей).
  5. 5 Выраженная гипоспадия в сочетании с крипторхизмом/монорхизмом (одно-/двустороннее неопущение яичек в мошонку), двойственными гениталиями требует полноценного генетического и эндокринологического обследования сразу после рождения для исключения нарушений полового развития ребенка

  7. Показания к операции

  Для установления показаний к оперативному лечению необходимо определиться с тем, какие результаты должны быть достигнуты в результате операции, какие нарушения должны быть устранены – косметические и/или функциональные .

  Функциональные нарушения, являющиеся показанием к операции, включают:

  1. 1 Задняя гипоспадия;
  2. 2 Вентральное отклонение струи при мочеиспускании, разбрызгивание струи;
  3. 3 Стеноз наружного отверстия уретры;
  4. 4 Искривленный пенис.

  Косметические показания к операции:

  1. 1 Аномальное расположение наружного отверстия уретрального канала;
  2. 2 Расщепленная головка пениса;
  3. 3 Ротированный пенис со смещением срединного шва;
  4. 4 Аномалии развития крайней плоти;
  5. 5 Расщепленная мошонка.

  Любое оперативное вмешательство сопровождается риском осложнений, поэтому перед операцией необходимо разъяснить родителям ребенка показания к операции и возможные ее осложнения.

  Операция при гипоспадии проводится с целью восстановления нормальной формы пениса, устранения его изгибов, формирования нового канала уретры, подведения наружного отверстия нового канала к кончику головки пениса .

  Основные принципы операций на уретре:

  1. 1 Минимальная травма тканей во время операции;
  2. 2 Точечное использование электрокоагуляции;
  3. 3 Послойная пластика дефекта без натяжения тканей;
  4. 4 Использование для пластики лоскутов с хорошей васкуляризацией;
  5. 5 Закрытие дефекта максимально возможным количеством слоев ткани;
  6. 6 Одномоментное восстановление дефекта с инверсией эпителия.

  8. Варианты оперативного лечения

  В настоящее время предложено огромное количество разнообразных методов по устранению врожденных аномалий развития уретры.

  После полноценной оценки анатомии пениса производится отведение кожи, кожа проверяется на отсутствие сдерживающих «перемычек», создается искусственная эрекция для диагностики искривлений ствола пениса.

  Основные техники по восстановлению нормальной анатомии уретрального канала включают первичное формирование наружного отдела уретры, использование методов реплантации тканей, техники удлинения уретры.

  На протяжении всей истории операций по устранению гипоспадии наиболее часто использовались методики восстановления уретры с помощью выкраиваемого кожного лоскута. Однако в последние десятилетия была внедрена методика, которая потеснила прежние операции – операция надсечения и тубуляризации уретральной пластинки (TIP).

  Методика TIP позволяет корректировать как дистальную, так и проксимальную гипоспадию, достаточно легко выполнима, сопровождается меньшим количеством и частотой осложнений .

  8.1. Операция TIP

  Кончик головки пениса прошивается для возможности манипулировать пенисом во время операции, лигатура также используется для фиксации в последующем мочевого катетера.

  Далее производится поперечный разрез по внутреннему краю крайней плоти, разрез начинается с вентральной стороны полового члена и продолжается в поперечном направлении. Кожа отводится к основанию ствола члена.

  Создается искусственная эрекция, которая позволяет убедиться в отсутствии искривлений пениса.

  При наличии вентрального искривления по дорсальной поверхности пениса производится пликация (формирование складок) ткани напротив места наибольшей кривизны, которая приводит к исправлению формы полового члена.

  

  Рис. 3 – Этап 1 (TIP). Источник иллюстрации - Surgical Atlas Snodgrass technique for hypospadias repair. Department of Paediatric Urology, Children"s Medical Center of Dallas and University of Texas South-western Medical Center at Dallas, TX, USA p 683-693.

  Далее выполняются два продольных надреза вдоль видимого соединения крыльев головки пениса с уретральной пластинкой. С соблюдением методики сохранения васкуляризации тканей, выполняется мобилизация крыльев головки пениса. Мобилизация крыльев головки необходима для возможности их сближения без избыточного натяжения.

  

  Рис. 4 – Этап 2 (TIP). Источник - тот же.

  Ключевой этап операции – продольное надсечение уретральной пластинки. Мочевой катетер вводится в мочевой пузырь, наружная часть его фиксируется лигатурой к головке пениса. Уретральная пластинка тубуляризуется (формируется новая трубка уретры) с использованием шовного материала. Для формирования нового участка уретры используется непрерывный двухрядный шов.

  

  Рис. 5 – Этап 3 (TIP). Источник - тот же

  Из мясистой оболочки, которая располагается сразу под кожей пениса, выкраивается листок на ножках, на нем делается центральный надрез, выкроенный листок перемещается на вентральную поверхность пениса, покрывая вновь сформированный отдел уретры.

  

  Рис. 6 – Этап 4 (TIP). Источник - тот же

  Над поверхностью сформированной неоуретры, перемещенного лоскута мясистой оболочки производится ушивание мобилизованных крыльев головки пениса.

  

  Рис. 7 – Этап 5 (TIP). Источник - тот же

  Кожа пениса ушивается внутрикожным косметическим швом. При сохранении крайней плоти ушивание кожи производится послойно изнутри кнаружи.

  

  Рис. 8 – Этап 6 (TIP). Источник - тот же

  8.2. Операция Бека

  По окружности наружного отверстия уретры выполняется окаймляющий разрез. Разрез продолжается в вертикальном направлении вверх, расщепляя головку, и вниз, мобилизуя уретру .

  Мобилизованная уретра перемещается на верхушку головки, в сформированный ранее разрез, фиксируется лигатурами в концевом отверстии. Рана ушивается.

  

  Рис. 9 – Операция Бека при гипоспадии. Источник иллюстрации - Атлас операций на органах мочеполовой системы. Д. П. Чухриенко, А. В. Люлько

  8.3. Метод Геккера-Барденгоиера

  Окаймляющий разрез вокруг наружного отверстия уретры, разрез продолжается вертикально вниз, уретра мобилизируется . Острым путем через верхушку головки создается туннель.

  Во вновь сформированный туннель проводится мобилизованная уретра. Концевая часть уретры фиксируется к головке лигатурами. Рана ушивается.

  

  Рис. 10 – Этапы операции Геккера-Барденгоиера. Источник -

  

  Рис. 11 – Этапы операции Геккера-Барденгоиера (окончание). Источник -

  8.4. Метод Хохолка-Мариона

  Через головку пениса создается туннель, который соединяет верхушку головки с наружным отверстием уретры. В сформированный канал вводится проводник . Ниже наружного отверстия уретры производится мобилизация кожи, выкраивается лоскут кожи прямоугольной формы.

  Из сформированного лоскута формируется трубка кожей внутрь, которая проводится через канал до верхушки головки. Сформированная «новая уретра» фиксируется у верхушке головки отдельными швами. Дефект кожи на нижней поверхности пениса ушивается.

  

  Рис. 12 – Этапы операции Хохолка-Мариона. Источник -

  

  Рис.13 - Этапы операции Хохолка-Мариона (окончание). Источник - тот же

  9. Послеоперационный период

  В послеоперационном периоде внимание уделяют уходу за раной (необходимы регулярные перевязки) и установленным мочевым катетером.

  • С целью профилактики инфекционных осложнений пациентам назначается антибактериальная терапия, которая проводится до момента удаления мочевого катетера.
  • Родителей инструктируют, как наносить антибактериальную мазь на область оперированной головки. Мазь наносится при каждой смене памперса, каждом мочеиспускании ребенка.
  • При наличии болевого синдрома пациенту назначаются ненаркотические анальгетики.

  10. Адъювантная гормональная терапия

  Гормональная терапия может назначаться перед оперативным вмешательством мальчикам с очень малыми размерами пениса. Рост пениса ускоряется на фоне инъекций и мазей тестостерона, инъекций хорионического гонадотропина человека.

  11. Когда оперировать ребенка?

  До 1980 года операцию по устранению гипоспадии проводили мальчикам старше 3 лет, так как считалось, что больший размер пениса приводит к облегчению выполнения оперативного вмешательства.

  Однако выполнение операции в этой возрастной группе может приводить к значительным физиологическим и психологическим нарушениям.

  В настоящее время, как правило, пластическая операция с целью устранения аномалии развития уретры и пениса проводится в возрасте 6-18 месяцев.

  Почему же детей оперируют в таком раннем возрасте? Почему не подождать?

  1. 1 Анестезия относительно безопасна уже в возрасте старше шести месяцев, поэтому выдерживается данный минимальный интервал после рождения ребенка. Так как ребенок в возрасте 5-6 месяцев еще находится основную часть времени в памперсе, то родителям гораздо легче будет следить за его послеоперационной раной, обрабатывать ее. Мочевой катетер может быть просто помещен в подгузник, а ребенка можно выписать уже на следующий день после операции.
  2. 2 В раннем возрасте ткани наиболее пластичны и очень хорошо заживают.
  3. 3 У ребенка еще нет эрекций, что снижает риск развития несостоятельности швов, инфицирования раны.
  4. 4 Меньшая психологическая травма. Ребенок в будущем не будет помнить о своем заболевании и прошедшей операции.

  12. Как долго длится операция?

  Длительность оперативного вмешательства зависит от тяжести гипоспадии. В среднем длительность операции составляет 2-3 часа, включая время, потраченное на наркоз. При больших дефектах уретры длительность операции может доходить до 4-5 часов.

  13. Какой вид анестезии используется?

  Для проведения обезболивания используется общая анестезия в сочетании с проводниковой или местной анестезией.

  14. Динамическое наблюдение

  Как правило, после операции ребенок наблюдается у участкового уролога в течение двух лет. В данный временной интервал выявляется большая часть возможных послеоперационных осложнений.

  1. 1 Ранняя выписка из больницы способствует скорейшему забыванию ребенком о наличии у него патологии, пройденной операции.
  2. 2 Осмотр уролога необходим через 5-7 дней после операции. Во время осмотра удаляется послеоперационная повязка.
  3. 3 Родителей инструктируют о необходимости нанесения на послеоперационную рану антибактериальной мази 4-5 раз в день и при каждой смене памперса.
  4. 4 Второй визит делают через 10-14 дней после операции. Во время осмотра удаляется мочевой катетер.
  5. 5 Интервалы посещений участкового уролога – 1, 3, 6 месяцы после операции, через 2 года после операции при отсутствии осложнений.

  15. Послеоперационные осложнения

  1. 1 Боли. В большинстве случаев ребенка могут беспокоить умеренные боли в раннем послеоперационном периоде. По прибытии домой, ребенок начинает чувствовать себя лучше из-за привычных условий жизни. Для купирования болей врач может назначить сироп с болеутоляющим (НПВС).
  2. 2 Спазмы внизу живота. Из-за наличия катетера в мочевом пузыре ребенок может ощущать неприятные спазмы, которые связаны с сокращением мускулатуры пузыря.
  3. 3 Капли крови на внутренней стороне памперса могут появляться в первые дни после операции. Обнаружение нескольких капель крови на памперсе допустимо в раннем послеоперационном периоде. При продолжающемся кровотечении необходимо срочно обратиться в больницу.
  4. 4 Ослабление повязок не является редкостью, особенно в первые 2-3 дня после операции. Повязку может сменить медсестра хирургического кабинета поликлиники. На 5-7 сутки после операции повязка удаляется.
  5. 5 Инфицирование послеоперационной раны является основной причиной несостоятельности оперативного лечения. Для профилактики инфицирования раны детям назначается антибиотик широкого спектра действия на 7-10 дней.
  6. 6 Формирование фистулы. Фистула – мелкий ход, который формируется при несостоятельности небольшого участка швов на ране, приводящий к протеканию мочи через рану. Фистулы малых размеров, при отсутствии стриктур уретры, чаще всего быстро зарастают. Фистулы больших размеров могут существовать до 6-9 месяцев.
  7. 7 Стеноз/стриктура сформированной уретры. Чаще всего стеноз развивается в наружном отделе уретры и легко устраняется введением расширителей в просвет канала. В некоторых случаях может потребоваться лазерное иссечение стриктуры.

Гипоспадией называют врожденную аномалию мочеиспускательного канала (МК). Это достаточно распространенный врожденный порок, он отмечается у 3 детей на 1000 новорожденных, и отмечается рост этой патологии. Дефект представляет собой отсутствие задней стенки уретры или МК. Преобладает эта патология у мальчиков, у девочек встречается крайне редко.

Причины

Причины развития этого порока у детей до конца не установлены. Специалисты считают, что к нему могут привести:

• генетические нарушения в виде мутации генов;
• наследственный фактор (иногда такой врожденный дефект развития наблюдается в нескольких поколениях);
• гормональная терапия, назначаемая женщине при угрозе выкидыша;
• гормональные нарушения в организме беременной в сроке 9-12 недель (в этот гестационный срок происходит закладка мочеполовых органов плода);
• гормональная контрацепция, применяемая в течение года до наступления беременности;
• экстракорпоральное оплодотворение (в период беременности часто применяется гормональная терапия);
• экологические катастрофы;
• употребление в пищу продуктов, содержащих гербициды и пестициды, способные повлиять на гормональный фон плода.

Симптомы

В норме наружное отверстие МК располагается на верхушке головки пениса, а при гипоспадии оно может обнаруживаться на нижней поверхности пениса, в области ствола его, в области венечной борозды, на мошонке или в области промежности. В зависимости от этого различают такие формы заболевания:

• головочная;
• стволовая;
• мошоночная;
• венечная;
• промежностная;
• «гипоспадия без гипоспадии».

У девочек при такой патологии отверстие МК находится во влагалище.

Головочная форма (наиболее легкая) встречается в 75% случаев. Промежностная и мошоночная формы относятся к тяжелым порокам развития. При любой форме отмечается искривление (в разной степени выраженности) полового члена. Это связано с несоответствием укороченной длины МК и нормальной длины кавернозных тел полового члена.

Одним из постоянных симптомов порока является также дисплазия крайней плоти: она может быть расщеплена или расположена сверху пениса, нависая в виде «капюшона».

Гипоспадия может быть самостоятельной аномалией развития, а может сочетаться с другими, более тяжелыми врожденными дефектами (и не только мочеполовой системы). Изолированный порок выражается более легкими формами («гипоспадия без гипоспадии», головочная форма).

Часто встречается сочетание тяжелой формы гипоспадии и женского или мужского пседогермафродитизма, при котором внутренние половые органы одного пола, а наружные – противоположного. Могут встречаться и другие нарушения мочеполовой системы: пузырно-мочеточниковый рефлюкс, урогенитальный рефлюкс, гидронефроз и др.

При головчатой форме аномалии крайняя плоть недоразвита. Отверстие уретры (часто суженное) находится на головке пениса, несколько не доходя до верхушки ее. Искривление кавернозных тел полового члена выражено незначительно. Родители ребенка жалуются на измененный вид пениса и выделение мочи тонкой струей.

Для венечной формы порока характерно расположение наружного суженного отверстия МК в области венечной борозды. Крайняя плоть провисает в виде «капюшона». Струя мочи направлена под углом к искривленному пенису.

При стволовой форме уретра открывается на разном уровне стволовой части значительно искривленного пениса. Для мочеиспускании стоя ребенку приходится оттягивать половой член к животу.

При мошоночной или члено-мошоночной аномалии отверстие МК располагается на мошонке или между стволом полового члена и мошонкой. Искривление пениса резко выражено, в некоторых случаях отмечается атипичное его расположение. Мочеиспускание возможно только в положении сидя. У наружных половых органов значительное сходство с большими половыми губами и увеличенным клитором.

Промежностная форма порока развития имеет такие проявления: отверстие уретры располагается на промежности, имеется расщепление мошонки и резко выраженное искривление пениса. Строение наружных половых органов смешанное.

Мочеиспускание возможно в сидячем положении. В этих случаях для диагностики проводят генетическое обследование, необходима консультация эндокринолога.

В некоторых случаях врожденный дефект заключается лишь в более короткой длине МК, а наружное его отверстие нормально расположено. Такую форму заболевания называют «гипоспадия без гипоспадии».

При этой форме также выявляется деформация полового члена, причиной которой является не только недоразвитая уретра, но и дисплазия кожи с наличием соединительно-тканного тяжа вдоль МК.

Диагностика

Диагноз обычно ставят в родильном отделении после осмотра младенца. При тяжелых пороках развития важно определить пол новорожденного. Истинный гермафродитизм характеризуется наличием и яичников, и яичек.

Женский псевдогермафродитизм проявляется резко увеличенным клитором у девочки. Иногда он имеет крайнюю плоть, переходящую на малые половые губы. Вход во влагалище нормальный, имеются малые половые губы.

В случае же женской гипоспадии малые половые губы практически отсутствуют, влагалище недоразвитое. Вход во влагалище и наружное отверстие МК покрывает толстая слизистая оболочка.

Проявлениями мужского псевдогермафродитизма являются: неопущение обоих яичек, недоразвитие полового члена, гипоспадия и незаросшая мошонка.

Лечение

Гипоспадию лечат только хирургическим путем, и желательно в раннем возрасте: от 6 мес. до 1,5-2 лет. Оперативное лечение, проведенное в таком возрасте, даст возможность кавернозным телам в последующем нормально развиваться. В противном случае дальнейшее неправильное развитие пениса вызовет нарушение половой жизни в будущем.

Успех операции зависит от профессионального уровня хирурга. Согласно статистике, успешными являются 90-95% операций.

При легкой форме проводится только одна операция. При более сложных формах гипоспадии проводятся реконструктивно-пластические операции в несколько этапов. Суженный наружный отдел атипично расположенного МК, нарушающий мочеиспускание, является абсолютным показанием для оперативного лечения.

Основные цели операций при гипоспадии:

• устранение искривления кавернозных тел пениса;
• пластика недостающего отдела МК достаточного диаметра;
• расположение наружного отверстия уретры на верхушке головки с продольным направлением для обеспечения прямой мочевой струи без загибов и разбрызгивания;
• максимальное устранение косметического дефекта.

Первый этап операции ставит целью закрытие кожного дефекта и формирование недостающего участка уретры с помощью лоскута из кожи мошонки или крайней плоти.

Второй этап оперативного лечения проводится в дошкольном возрасте (в 4-6 лет). По ходу этой операции проводят пластику уретры с диаметром не менее 6 мм, чтобы дефект уретры не препятствовал росту пениса, для создания условий нормального мочеиспускания.

При выявлении сочетанной врожденной патологии в мочевыделительной системе (например, пузырно-мочеточниковый рефлюкс) вначале проводят коррекцию верхних и нижних мочевых путей, а затем проводят операцию по поводу гипоспадии.

При выявлении «гипоспадии без гипоспадии» во время первой операции производят иссечение фиброзных тяжей в уретре, чтобы выпрямить кавернозные тела пениса. Второй этап операции – выполнение пластики МК (как при других формах гипоспадии).

После проведенного хирургического лечения пациенты находятся под наблюдением вплоть до периода полового созревания. Успешно выполненные операции не оказывают влияния на половую функцию пациента в будущем и обеспечивают его психосоциальную адаптацию.

Резюме для родителей

При выявлении гипоспадии после рождения малыша не следует поддаваться панике. Необходимо провести полное обследование ребенка для выявления возможной сочетанной патологии.

После точного установления диагноза в раннем детском возрасте проводится оперативное лечение (в один или несколько этапов). У детей не остается даже воспоминаний о проведенной операции, и они развиваются наравне со сверстниками.

2017-01-16 📖 2437

В настоящее время все больше и больше детей рождается с диагнозом «гипоспадия». Если 30 лет назад частота встречаемости гипоспадии составляла 1 случай на 300–400 детей, то сейчас заболевание выявляется у 1 из 150–200 новорожденных мальчиков.

Что такое гипоспадия?

Гипоспадия – это врожденный порок развития наружных половых органов мальчиков, характеризующийся отсутствием части уретры и соответствующим неправильным расположением наружного отверстия уретры (на половом члене, мошонке или даже промежности ребенка). Также для данного заболевания характерно искривление полового члена разной степени выраженности.

Лечение гипоспадии

Лечение возможно исключительно хирургическим способом. Разные формы гипоспадии требуют и дифференцированного подхода. Принимается во внимание не только расположение наружного отверстия уретры, степень искривления полового члена, но и внешне небольшие анатомические аномалии (истончение стенки уретральной трубки, отсутствие губчатой ткани уретры, степень развития крайней плоти и др.), которые влияют на методику операции, длительность дренирования созданной уретры катетером, вид операционной повязки и т.д.

Наиболее распространенной методикой в мире является операция, предложенная американским хирургом W.Snodgrass в 1994 году. В ходе операции по данной методике сохраненная уретральная площадка рассекается по всей длине будущей неоуретры, сшивается в виде трубки и накрывается еще двумя рядами швов из местных тканей.

По словам заведующего урологическим отделением ДГКБ № 9 им. Г.Н. Сперанского, детского хирурга высшей квалификационной категории Олега Васильевича Староверова, в его отделении данная методика используется с момента ее появления и по настоящее время. Кроме этой операции применяются методики, разработанные и запатентованные самим Староверовым. Данные методики позволяют значительно снизить количество послеоперационных осложнений.

В сложных случаях гипоспадии все больше и больше урологов в мире предпочитают выполнять операцию в два этапа. При выраженном искривлении полового члена в ДГКБ № 9 им. Г.Н. Сперанского операция проходит в два этапа. Вначале производится выпрямление полового члена с использованием внутреннего листка крайней плоти (патент О.В. Староверова). В результате происходит выпрямление полового члена и создается площадка, из которой через 6 месяцев формируется уретральная трубка с наружным отверстием уретры, расположенным на головке полового члена.

Лечение гипоспадии бесплатно по полису ОМС

По полису ОМС лечение гипоспадии осуществляется бесплатно. Плановое оперативное лечение в одной из лучших детских больниц России – ДГКБ № 9 им. Г.Н. Сперанского – доступно для каждого гражданина РФ вне зависимости от города проживания. Это гарантировано Федеральным законом «Об обязательном медицинском страховании в РФ» № 323. Застрахованный гражданин имеет право на выбор города, медицинской организации, соответствующей профилю его заболевания, а также врача-специалиста из штата больницы.

Узнать больше о возможности плановой бесплатной госпитализации по ОМС в эту или другие московские больницы и получить информационную помощь специалиста можно на сайте http://столицаздоровья.рф

Детская городская клиническая больница им. Г.Н. Сперанского

Детская больница № 9 им. Г.Н. Сперанского является одним из крупнейших в России многопрофильным стационаром с богатой историей, штатом высокопрофессиональных врачей и квалифицированных медсестер и самыми современными эффективными методиками диагностики. Предоставление медицинских услуг осуществляется детям от 0 до 18 лет.

Операция при гипоспадии считается одной из самых сложных в детской урологии-андрологии. Опыт хирурга играет огромную роль в результатах лечения.

В ДГКБ № 9 все операции у детей с гипоспадией в течение двадцати лет проводит сам заведующий отделением урологии Олег Васильевич Староверов.

Олег Васильевич Староверов – кандидат медицинских наук, детский хирург высшей квалификационной категории, уролог-андролог. Автор более 60 научных публикаций, двух монографий («Гипоспадия», «Урофлоуметрия») и книги для родителей «У вас родился мальчик».

Ознакомиться с дополнительной информацией о работе врача можно на сайтах: http://staroverov.ru/ , http://hypospadia.ru/ и http://urolog-dgkb9.ru/ .

Оптимальный возраст оперативного лечения гипоспадии, рекомендованный Европейским обществом урологов, – от 6 месяцев до 2 лет. Операция, проведенная в раннем возрасте, минимально сказывается на психике ребенка – он просто не запоминает негативный опыт, и дальнейший процесс полового осознания у мальчика проходит без осложнений.

Но при необходимости операцию можно выполнить в любом возрасте, в том числе и у взрослых мужчин.

Как оформить госпитализацию в детскую больницу № 9 им. Г.Н. Сперанского

Пациентам с прикреплением к любой московской поликлинике можно напрямую записаться на прием к О.В. Староверову (понедельник, 14:00) в Консультативно-диагностическую поликлинику (КДП) больницы.

Врач назначит конкретный день операции и выдаст путевку на госпитализацию. По этой путевке необходимо получить направление на госпитализацию в ДГКБ № 9 им. Г.Н. Сперанского из местных органов здравоохранения или от участкового педиатра.

Для иногородних пациентов запись производится по телефону горячей линии 8 495 587-70-88. Операторы горячей линии готовы предоставить вам бесплатную информационную поддержку по возможностям первичной консультации и плановой госпитализации. Куратор пациентов поможет решить проблемы с получением направления и оптимизирует процесс госпитализации.

Этапы подготовки к госпитализации

Чтобы получить первичную консультацию в ДГКБ № 9 им. Г.Н. Сперанского, необходимо иметь предварительный диагноз и предоставить все имеющиеся медицинские документы.

Для иногородних пациентов в больнице возможно заочное (онлайн) консультирование. Чтобы его получить, нужно отправить письмо-запрос c подборкой медицинских документов и анализов на имя главного врача больницы, проф., д.м.н. А.А. Корсунского, адрес электронной почты: info@столицаздоровья.рф . От врача или консультационной комиссии вы получите подтвержденный диагноз и в случае положительного решения список обязательных предоперационных анализов и направление на госпитализацию.

Документы и анализы, необходимые для госпитализации в ДГКБ № 9 им. Г.Н. Сперанского

Для ребенка:

1. Направление на госпитализацию в ДГКБ № 9 г. Москвы из местных органов здравоохранения или от участкового педиатра.
2. Страховой полис ребенка.
3. Ксерокопия страхового полиса ребенка + свидетельство о рождении.
4. Паспорт одного из родителей (опекуна, если есть – ребенка). Для иногородних – копия паспорта.
5. Клинический анализ крови с количеством тромбоцитов, временем кровотечения и свертываемости (указать способ определения) – действителен 10 дней.
6. Общий анализ мочи – действителен 10 дней.
7. Анализ крови на HBS-антиген, HCV-антиген – действителен 2 месяца. Анализ крови на ВИЧ с 15 лет – действителен 2 месяца.
8. ЭКГ, заключение кардиолога при изменениях на ЭКГ – 1 месяц.
9. Анализ кала на гельминты, энтеробиоз, сальмонеллез (матери и ребенку) – действителен 7 дней.
10. Справка-заключение участкового педиатра о возможности оперативного лечения – действительна 3-е суток.
11. Сведения о профилактических прививках + справка о прививке против кори или медотвод.
12. Сведения о перенесенных инфекционных заболеваниях.
13. Справка об отсутствии контактов с инфекционными заболеваниями за последние 3 недели по месту жительства – действительна 1 сутки.
14. Справка об отсутствии контактов с инфекционными заболеваниями за последние 3 недели по школе или детскому саду/яслям – действительна 1 сутки.
15. Выписка из истории развития и заключение специалиста (если ребенок состоит на диспансерном учете).
16. Рентгенограммы предыдущих исследований.

Для мамы:

1. Справка о прививке против кори до 35 лет, или справка о перенесенном заболевании, или титр антител к кори.
2. Анализ кала на сальмонеллез (имеющим ребенка до 2 лет).

Чтобы минимизировать время ожидания госпитализации, нужно предоставить следующие документы:

1. Ритм спонтанных мочеиспусканий за 3 дня. Учитывается время мочеиспусканий и объем выделенной мочи (в мл).
2. Результаты предыдущих обследований (выписки из стационаров).
3. Рентгенограммы урологических обследований (если проводились ранее).
4. Для поступающих повторно надо иметь ксерокопию предыдущей выписки (сдается в историю болезни в приемном покое).

Противопоказания

Ко времени госпитализации и проведения операции ребенок должен быть полностью здоров: ничем не болеть в течение месяца перед операцией, осмотрен педиатром на предмет других заболеваний, при которых операцию проводить нельзя (например, порок сердца). В этом случае операция откладывается, и ребенок наблюдается у специалистов.

Госпитализация и реабилитация

Если все в порядке, ребенок поступает в отделение на плановую госпитализацию. После осмотра анестезиолога проводится оперативное лечение под общим наркозом. Родители сопровождают своих детей во время всех процедур, которые проводятся только безболезненными методами. Вводный этап наркоза проводится в присутствии одного из родителей. Утром в день операции ребенок не ест и не пьет, ему делается специальный успокаивающий укол. Операция длится, как правило, около 1 часа, после чего ребенок переводится в свою палату. Таким образом, маленький пациент остается без родителей только на время проведения операции.

Срок госпитализации зависит от формы гипоспадии, но, как правило, не превышает 8 дней.

Во время операции больному накладывается специальная фиксирующая повязка и устанавливается уретральный катетер. Обычно дети возрастной группы, рекомендуемой для операции, находятся в памперсах, поэтому ребенку надевают два памперса – один прилежит к телу, а катетер проводится в наружный памперс, куда и отводится моча.

Ребенок не фиксируется после операции, и через пару часов родители могут брать его на руки, а дети постарше уже могут ходить на другой день. Катетер, как правило, удаляется на 7-й день после операции, и на следующий день ребенок выписывается домой.

Что можно считать хорошим результатом?

«Хороший результат – когда ребенок мочится хорошей струей, а внешним видом полового члена довольны и родители, и хирург. В послеоперационный период в условиях КДП больницы им проводится урофлоуметрическое исследование (ребенок мочится в специальный унитаз, соединенный с компьютером, в котором оцениваются параметры мочеиспускания) », – говорит сам О.В. Староверов . Для дальнейшего контроля результатов операции ведущий детский хирург рекомендует проходить контрольные осмотры через 1–2 недели после выписки, через 1, 3 и 6 месяцев, а далее 1 раз в год до 17 лет.

Возможные осложнения

Благодаря высокой квалификации ведущего хирурга осложнения после оперативного лечения гипоспадии в ДГКБ № 9 им. Г.Н. Сперанского очень редкое явление – 1–2 случая в год. В основном это свищи уретры. В таком случае требуется повторная операция через 6 месяцев – 1 год.

Можно ли лечь в стационар вместе с ребенком?

Да, можно. Один из членов семьи пропускается в отделение по уходу вне зависимости от возраста ребенка с 8:00 до 20:00.

Если ребенку меньше 4 лет, родителю предоставляется спальное место и питание.

Адрес ДГКБ № 9 им. Г.Н. Сперанского

Шмитовский пр-д, д. 29, корп. 5

• м. «Выставочная», «Международная» – 10 минут пешком по улице Антонова-Овсеенко
• м. «Улица 1905 года» – пешком 30 минут по Шмитовскому проезду или автобус № 12, троллейбус № 18, 54, остановка «Детская больница»
• м. «Краснопресненская» – автобус № 4, 152, 328, троллейбус № 66, остановка «Детская больница»

У всех ли детей с гипоспадией имеется крайняя плоть в виде капюшона?

В силу особенностей эмбриологического развития полового члена и мочеиспускательного канала, кожа крайней плоти практически у всех мальчиков с гипоспадией остается не полностью закрытой по нижней поверхности. В редких случаях гипоспадии с большим наружным отверстием мочеиспускательного канала (мегамеатальная гипоспадия) имеется неизмененная крайняя плоть, и диагноз обычно устанавливают во время циркумцизии.

Как часто встречается гипоспадия?

По частоте встречаемости это второе заболевание после крипторхизма у мальчиков. Частота развития гипоспадии варьирует в пределах 5,2-8,2 на 1000 новорожденных мальчиков, или примерно 1 случай на 200 новорожденных.

Что вызывает гипоспадию?

Гипоспадия возникает вследствие неполного развития уретры. Точная причина неизвестна. В некоторых случаях развитие гипоспадии обусловлено генетическим фактором, однако у большинства пациентов наследственный анамнез не отягощен. Если у новорожденного ребенка имеется гипоспадия, то риск появления второго ребенка с гипоспадией составляет 12 % при неотягощенном семейном анамнезе. Он повышается до 19 %, если гипоспадия имеется у другого члена семьи, например у двоюродного брата или дяди, и до 26 %, если гипоспадия имеется у отца и брата.

Требуется ли мальчикам с гипоспадией урологическое обследование для выявления других аномалий?

Только мальчики с тяжелыми формами гипоспадии и неясным полом, у которых имеются пороки развития яичек (например, крипторхизм), нуждаются в обследовании. До 25 % этих больных имеют увеличенную простатическую маточку или другие женские образования. Обычное обследование при других формах гипоспадии не требуется, так как частота пороков развития у них примерно соответствует таковой во всей популяции в целом.

Какие проблемы могут возникать вследствие гипоспадии?

• Гипоспадия может вызывать отклонение струи мочи при мочеиспускании у вашего сына, особенно в положении стоя, что вызывает определенные трудности
• Косметические/психологические проблемы: необычный вид пениса может оказывать негативное влияние, в частности на взаимоотношения со сверстниками. Во взрослой жизни могут быть проблемы с сексуальной жизнью
• Искривление полового члена во время эрекции может отрицательно влиять или ограничивать сексуальную функцию

Можно ли вылечить гипоспадию?

Да. В этой ситуации нет каких-либо лекарств и Ваш ребенок не "перерастет" гипоспадию. Коррекция гипоспадии производится только хирургическим путем. При условии, что операция выполняется урологом, имеющим опыт в реконструкции гениталий, результат операции обычно успешный. Мы предпочитаем выполнять эти операции в возрасте между 6 и 18 месяцами жизни. В большинстве случаев операция производится в 1 этап и длится от 1 до 4 часов (в зависимости от тяжести гипоспадии). В некоторых тяжелых случаях операция выполняется в 2 этапа.

Какой возраст считается оптимальным для выполнения операции по поводу гипоспадии?

При определении оптимального возраста для хирургического лечения необходимо учитывать эмоциональные аспекты, как в отношении ребенка, так и в отношении семьи. Считается, что идеальный возраст приходится на промежуток между 6 и 15 месяцами, когда уточнены факторы полового осознания, соблюдена настороженность в отношении определения половой принадлежности, определены технические аспекты операции и легче проводить мероприятия в послеоперационный период. Дело в том, что уход за пациентом в этом возрасте значительно упрощается по сравнению с возрастом 2-4 года. Во-вторых, размеры полового члена с 1 года до 3 лет практически не меняются. В-третьих, отведение мочи у грудничка производится трубочкой (катетером) между 2 памперсами, в связи с чем, ребенок не фиксируется, не привязывается и т.д. И самое главное, ребенок до 15-18 месячного возраста не запоминает события, связанные с операцией и пр.

Как выполнить операцию по поводу гипоспадии при маленьком половом члене?

Иногда для индуцирования роста полового члена используется тестостерон. Чаще всего это тяжелые формы гипоспадии, где имеется маленький половой член. Тестостерон назначается за 1.5-2 месяца до операции в виде геля или инъекций. Непосредственно сама операция по поводу гипоспадии способствует увеличению длины полового члена.

Что такое гипоспадийный инвалид?

"Гипоспадийный инвалид" - это старый термин, который применяли в отношении мальчика или мужчины, перенесшего многочисленные операции, направленные на ликвидацию гипоспадийного дефекта. Ранее такие случаи встречались достаточно часто, однако в последнее время число таких пациентов существенно сократилось, что связано с улучшением техники операций и лучшим пониманием сути заболевания.

Задаетесь вопросом,почему мой парень не называет меня по имени .

В чем состоит принцип операции при гипоспадии?

Реконструкцию условно можно разделить на 3 ключевых этапа:

1. Создание прямого полового члена (ортопластика)
2. Реконструкция недостающей части уретры (уретропластика)
3. Пластика головки пениса и наружного отверстия уретры (меатогланулопластика)

Операция выполняется под общей анестезией. После операции пенис будет иметь вид нормального полового члена (как после обрезания). В некоторых случаях (по желанию родителей) мы воссоздаем крайнюю плоть (препуциопластика). После операции обычно в мочевой пузырь устанавливается катетер (трубочка из 100% силикона), который отводит мочу в течение 7-10 дней.

Если операции по поводу гипоспадии выполняли несколько раз, и они оказались неудачными, что еще можно предпринять?

Неудавшаяся операция по поводу гипоспадии - это чаще всего упрек хирургу, так как вся сложность при последующем лечении заключается в выраженном рубцевании полового члена и недостатке кожи для пластики. Часто для создания мочеиспускательного канала требуется пересадка кожи. Несмотря на то, что раньше применяли кожные лоскуты, в настоящее время предпочитают использовать другие ткани, например слизистую оболочку щеки. Это позволяет добиться лучших результатов, как в ближайшем, так и в отдаленном периодах.

Перечислите наиболее важные технические факторы, обеспечивающие успех операции по поводу гипоспадии.

• Применение хорошо кровоснабжаемых тканей
• Деликатные манипуляции с тканями
• Наложение анастомоза (ушивание тканей) без натяжения
• Избежание перехлеста тканей при накладывании швов
• Тщательный гемостаз
• Тонкий, рассасывающийся шовный материал
• Адекватное отведение мочи

Какие осложнения наблюдаются при хирургическом вмешательстве по поводу гипоспадии?

Целый спектр осложнений, начиная от косметических и вплоть до полного расхождения тканей в области операции. К ним относятся образование уретральных свищей, стриктуры мочеиспускательного канала, стеноз наружного отверстия мочеиспускательного канала, дивертикул мочеиспускательного канала, излишки или дефицит кожи, сохраняющееся искривление и гипоспадия.

Требуется ли отведение мочи во время операции по поводу гипоспадии?

В большинстве случаев отведение мочи является желательным компонентом лечения. Оно позволяет обеспечить заживление тканей и снижает риск образования уретрально-кожных свищей. Несмотря на то, что некоторые авторы предлагают не применять отведение мочи при операциях по поводу дистальной гипоспадии, отведение мочи предоставляет преимущества и, теоретически, способствует меньшей частоте развития осложнений, особенно при сложных реконструктивных операциях. Применение удерживающегося уретрального стента пришло на смену надлобковой цистостомической трубке даже в тяжелых случаях. Надлобковое отведение мочи в некоторых случаях может иметь некоторое преимущество (особенно при повторных операциях и у подростков). Длительность отведения мочи составляет примерно от 1 до 12-14 дней (в среднем 5-7 дней в зависимости от формы гипоспадии).

Какая операция при гипоспадии считается лучшей?

Не существует какого-либо одного наилучшего метода оперативного лечения гипоспадии. Описано более 150 видов операций. В настоящее время наиболее часто используемыми операциями являются операция Snodgrass (TIP), операция продвижения уретры, операция "onlay", операция Bracka, реконструкции с использованием свободных трансплантатов слизистой оболочки щеки.

После операции по поводу гипоспадии

• Обычно ребенку назначаются антибиотики на период стояния мочевого катетера
• Для предупреждения болей в послеоперационном периоде назначаются анальгетики
• Иногда, вследствие стояния катетера, Ваш ребенок может испытывать так называемые спазмы мочевого пузыря (обычно в ночное время). В этих случаях назначается препарат Дриптан (оксибутинина гидрохлорид). Эти спазмы не так опасны для ребенка, сколько дискомфортны. После удаления катетера Дриптан отменяется
• В ходе операции мы выполняем так называемую "пениальную блокаду" (блок нервов полового члена) препаратом Маркаин (Бупивакаин) для предупреждения болей в раннем послеоперационном периоде. Это блок длится 4-6 часов
• После операции мы накладываем специальную повязку на половой член, которая удаляется на 3-5 день после операции

На сегодняшний день в нашей клинике коррекция гипоспадии производится согласно самым современным стандартам и техникам, принятым в Европе и Северной Америке (операции Snodgrass, Mathieu, Bracka (с использованием слизистой щеки), операция продвижения уретры и др., с использованием графтов (трансплантатов) при крайне тяжелых искривлениях полового члена. Мы используем шовный материал и инструментарий ведущих производителей мира, оптическое увеличение (лупы, микроскоп).