Геморрагическая болезнь новорождённых: симптомы и лечение. Что вызывает низкую свертываемость и кровоточивость? Почему возникает геморрагический синдром у новорожденных

15.04.2019

К счастью, геморрагическая болезнь новорожденных - явление нечастое, встречается всего у 2-5 детей из 1000, а с её более опасной поздней формой врачи сталкиваются и того реже - 5-20 детей на 100 тысяч. «Значит, это точно не про нас», - подумаете вы, и хорошо, если окажетесь правы. В противном же случае лишь молниеносная реакция родителей на тревожные симптомы поможет спасти малыша… Так что, как говорится: «предупрежден - значит вооружён».

Причины геморрагической болезни новорожденных

Причиной геморрагической болезни является дефицит витамина К , который необходим для нормального свёртывания крови. Его нехватка приводит к различным кровотечениям, представляющим опасность для жизни ребенка.

К факторам, способствующим развитию геморрагической болезни, относится прием матерью во время беременности ряда медикаментов (индометацина, фенитоина, ацетилсалициловой кислоты, антибиотиков), незрелость или недоношенность новорожденного, перинатальная гипоксия, асфиксия, несвоевременное прикладывание к груди, а также родовые травмы.

Новорожденным, находящимся, по мнению врачей, в группе риска, сразу после рождения вводят профилактическую дозу витамина К (Викасол ).

У поздней геморрагической болезни причины возникновения несколько другие, мы остановимся на них подробнее чуть позже.

Симптомы и лечение геморрагической болезни новорожденных

Поскольку классическая геморрагическая болезнь развивается на 2-4 день после рождения (редко в первый же день), то есть пока ребенок еще находится в роддоме, то родителям нужно просто довериться профессионализму врачей и не препятствовать лечению малыша.

Наиболее распространенные симптомы классической геморрагической болезни - это носовые и желудочно-кишечные кровотечения , непрекращающиеся кровотечения из или после . Поэтому, если малыш срыгивает с кровью, у него течет кровь из носа, долго кровит место инъекции, пупочная ранка или на подгузнике присутствует кровь, не ждите очередного обхода, попросите неонатолога осмотреть новорожденного внепланово, ведь чем быстрее начнется лечение, тем больше шансов на успех.

Если анализ крови подтверждает диагноз, то малыша незамедлительно начинают лечить . Лечение заключается во внутримышечном введении витамина К, переливании плазмы и крови (в особо тяжелых случаях). Кроме того, около 6 раз в сутки новорожденного кормят сцеженным материнским молоком, которое способствует остановке кровотечения за счет того, что содержит тромбокиназу.

Если диагностика будет своевременной, а лечение геморрагической болезни правильным, у новорожденных довольно быстро наступает полное выздоровление .

Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных

Поздняя геморрагическая болезнь поражает детей в возрасте от 1 до 4 месяцев , наиболее часто проявляясь в 2 месяца. Однако и здесь возможны исключения, то есть могут заболеть груднички как старше указанного возраста, так и младше. Поздняя форма болезни имеет несколько другую природу - она вызвана тем, что флора кишечника не способна синтезировать витамин К2 в достаточном количестве. Это заболевание протекает тяжелее и куда более опасно, чем классический вариант.

Кто же находится в группе риска? Как правило, это доношенные дети, не получавшие, соответственно, в роддоме профилактическую дозу витамина К, страдающие транзисторной недостаточностью печени (косвенным признаком такой недостаточности является желтушка, не прошедшая к 1 месяцу) и, как ни странно, находящиеся исключительно на грудном вскармливании . При чем же тут грудное вскармливание? Оказывается, кишечник детей, питающихся материнским молоком, заселяется флорой, которая плохо справляется с синтезом витамина К2, тогда как при искусственном вскармливании всё совсем наоборот.

Опасность поздней геморрагической болезни новорожденных заключается в том, что если не начать лечение в кратчайшие сроки, то масштабных внутричерепных кровоизлияний не избежать. Высокий процент смертности от поздней формы этой болезни связан как раз со сложностью её распознавания. Поскольку это явление считается очень редким, не каждый участковый педиатр сможет своевременно интерпретировать симптомы, да и родители зачастую не торопятся обращаться ко врачу, не догадываясь, что в такой ситуации счет идет буквально на минуты.

Итак, насторожить родителей должно появление на теле грудничка синяков - в любом количестве и любых размеров. Не надо додумывать, при каких обстоятельствах малыш мог получить такую травму - кнопочкой от боди натер, об кроватку ударился, на погремушку лег… Не ищите оправданий, а вызывайте скорую помощь, так как это первый тревожный звоночек!

Если у грудничка брали кровь на анализ, а пальчик никак не перестанет кровить , то это уже верный признак проблем со свертываемостью крови, а значит, повод срочно вызвать медиков. К чему такая спешка? Дело в том, что самые первые видимые симптомы, такие как синяки на теле, кровоточивость и т.д., всего через 1-2 суток перерастут во внутричерепное кровоизлияние, так что в данном вопросе лучше «перебдеть».

И напоследок хотелось бы пожелать вашим деткам крепкого здоровья. Пусть знания, полученные из этой статьи, останутся лишь теоретическими, и вам никогда не доведется применить их на практике!

Асия САФИНА,
заведующая кафедрой педиатрии и неонатологии КГМА, главный педиатр Минздрава РТ, профессор, д. м. н.

Установление причин повышенной кровоточивости у детей может быть успешным в том случае, когда в результате клинико-лабораторных исследований удаётся установить нарушения гемостаза, которые явились непосредственной причиной их развития.

В зависимости от того, в каком звене системы гемостаза произошли основные нарушения, все геморрагические заболевания подразделяются на следующие группы:

1. Нарушения свёртываемости крови и фибринолиза (коагулопатии).

2. Тромбоцитарные нарушения, включающие в себя тромбоцитопении и качественные аномалии тромбоцитов (тромбоцитопатии).

3. Вазопатии – формы, при которых инициативная роль в развитии кровоточивости принадлежит поражению сосудистого русла.

4. Геморрагические диатезы, характеризующиеся одновременным нарушением в разных звеньях гемостаза – коагуляционном, тромбоцитарном и сосудистом (болезнь Виллебранда, коагулопатия потребления).

Диагностика геморрагического синдрома всегда начинается со сбора анамнеза. Сначала необходимо уточнить, имеем ли мы дело с наследственными или приобретёнными нарушениями гемостаза, а в случаях наследственного генеза – тип наследования. Так, установление того факта, что кровоточивостью в семье страдают только лица мужского пола, а передаётся болезнь только женщинами, сразу же наводит на мысль о гемофилии. Не всегда наследственные нарушения гемостаза являются врождёнными, т.е. выявляются в периоде новорождённости. Например, у больных с гемофилией средней степени тяжести первые признаки кровоточивости могут проявиться только на 3–4 годах жизни, а при лёгкой форме заболевания – значительно позднее.

При сборе анамнеза необходимо также уточнить информацию о предшествующих и фоновых болезнях и воздействиях (например, приём лекарственных препаратов), с которыми может быть связана кровоточивость, что будет указывать на приобретённый характер.

Какие ещё вопросы нужно задать родителям, чтобы убедиться, что у ребёнка нет нарушений гемостаза:

1. Были ли у вашего ребёнка мелкоточечные кровоизлияния на коже всего тела или на нижних и верхних конечностях, в местах плотного прилегания одежды, а также на слизистых оболочках?

2. Были или есть десневые, носовые, почечные, желудочно-кишечные кровотечения (рвота «кофейной гущей», тёмный стул), кровоизлияния в суставы?

3. Как долго заживала пупочная ранка, и сколько времени продолжалось кровотечение из дёсен при смене молочных зубов, после травмы, операции, удаления зубов и пр.?

4. Наблюдались ли подобные явления у ближайших родственников (особенно у мужчин) по линии матери?

5. Какие особенности менструаций у девочек-подростков, каков объём теряемой при этом крови?

Следующий этап диагностики – это клиническая оценка геморрагического синдрома. Так как каждый вид нарушений гемостаза имеет чёткие клинические различия, прежде всего необходимо определить тип кровоточивости у ребёнка. Существуют пять типов кровоточивости, по которым с большой долей вероятности можно установить поражение сосудистого, коагуляционного, тромбоцитарного или сразу нескольких компонентов гемостаза.

1. Гематомный тип. Для него характерны глубокие, обширные, болезненные кровоизлияния в подкожную клетчатку, под апоневрозы, в серозные оболочки, мышцы и суставы, обычно после травм с развитием деформирующих артрозов, контрактур, патологических переломов. Наблюдаются длительные, профузные посттравматические и послеоперационные кровотечения, реже – спонтанные. Выражен поздний характер кровотечений, то есть спустя несколько часов после травмы. Возможны профузные носовые, почечные и желудочно-кишечные кровотечения. Гематомный тип характерен для гемофилии А и В, редко С (дефицит факторов VIII, IX, XI). Приобретённые формы в подавляющем большинстве случаев связаны с появлением в крови иммунных ингибиторов VIII фактора.

2. Петехиально-пятнистый или микроциркуляторный тип характеризуется петехиями, экхимозами на коже и слизистых оболочках, спонтанными (возникающими преимущественно по ночам несимметричными кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки) или возникающими при малейших травмах кровотечениями: носовыми, десневыми, маточными, почечными. Отсутствуют гематомы и гемартрозы, оперативные вмешательства проходят, как правило, без большой кровопотери – серьёзную опасность могут представлять ЛОР-операции. Возможны кровоизлияния в мозг. Длительность кровотечения при них увеличивается. Микроциркуляторный тип наблюдается при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях, при гипо- и дисфибриногенемиях, дефиците факторов II, V, VII, X (наследственный дефицит этих прокоагулянтов крайне редок), дефиците витамина К.

3. Смешанный (микроциркуляторно-гематомный) тип характеризуется сочетанием двух вышеперечисленных форм и некоторыми особенностями; преобладает микроциркуляторный тип, гематомный тип выражен незначительно (кровоизлияния преимущественно в подкожную клетчатку). Кровоизлияния в суставы редки. Смешанный тип кровоточивости отмечается при тяжёлой форме болезни Виллебранда, дефиците факторов VII, XIII. Этот тип кровоточивости характерен и для приобретённых форм нарушения гемостаза, в первую очередь для ДВС-синдрома, а также для комплексного дефицита факторов II, V, VII, X, наблюдающегося при геморрагической болезни новорождённого, при тяжёлых гепатитах, передозировке или случайном приёме ребёнком антикоагулянтов непрямого действия.

4. Васкулитно-пурпурный тип обусловлен воспалительными явлениями в микрососудах на фоне иммуно-аллергических и инфекционно-токсических нарушений. Наиболее распространённым заболеванием этой группы является геморрагический васкулит (синдром Шенлейна – Геноха). Геморрагический синдром представлен преимущественно на ногах и вокруг крупных суставов. Элементы сыпи несколько возвышаются над поверхностью кожи, а при тяжёлом течении васкулита сливаются, над ними часто образуются корочки, участки некрозов. Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости характерен для заболеваний, протекающих с системным микротромбоваскулитом, при котором сосуды кожи поражаются циркулирующими иммунными комплексами и активированными компонентами системы комплемента. У детей наиболее часто встречается геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна – Геноха). При тяжёлом течении этой болезни могут встречаться кишечные кровотечения и гематурия.

5. Ангиоматозный тип. Встречается редко при различных вариантах наследственной телеангиэктазии (болезнь Рандю – Ослера), при ангиомах, артериовенозных шунтах. Для этого заболевания характерны упорные, повторяющиеся, строго локализованные и обусловленные локальной сосудистой патологией носовые, желудочно-кишечные, почечные и др. кровотечения. Кровотечения возникают из телеангиоэктазов – узловатых или звёздчатых сосудистых расширений, которые обнаруживаются на коже и слизистых оболочках. Вне телеангиэктазов кровоточивость не отмечается.

Руководствуясь данными о типах кровоточивости и заболеваниях, при которых они наблюдаются, клиницист существенно приближается к диагнозу и получает представление, в каком направлении ему следует вести лабораторное исследование системы гемостаза (рис.1).

Скрининговые тесты для оценки сосудисто-тромбоцитарного звена гемостаза у ребёнка с пятнисто-петехиальным или смешанным типом кровоточивости:

Удлинение времени кровотечения по Дьюку;
снижение числа тромбоцитов в крови;
снижение индуцированной агрегации тромбоцитов.

Скрининговые тесты для оценки плазменного звена гемостаза при гематомном или смешанном типе кровоточивости:

Удлинение АПТВ (активированное парциальное тромбопластиновое время);
удлинение протромбинового времени (по Квику);
удлинение тромбинового времени и/или снижение фибриногена (табл.1).

Табл. 1. Ориентировочная схема обследования при определении причин кровоточивости

основной метод	патология
время кровотечения по Дьюку	более 4 мин.
количество тромбоцитов в крови	менее 100 10 9 /л
оценка агрегационной функции тромбоцитов с использованием таких индукторов, как АДФ, адреналин и коллаген	гипоагрегация
активированное парциальное тромбопластиновое время (АПТВ)	гипокоагуляция
протромбиновое время	гипокоагуляция
концентрация фибриногена	менее 1,0 г/л
дополнительные методы,
в случае наличия увеличения времени кровотечения и гипокоагуляции по АПТВ:
фактор Виллебранда	менее 55 % активности
факторы VIII и IX	менее 40 % активности

Таким образом, повышенная кровоточивость у детей является серьёзной проблемой здравоохранения, поскольку несвоевременная диагностика нарушений гемостаза может представлять угрозу для жизни ребёнка во время оперативных вмешательств, при травмах и пр. Возраст появления повышенной кровоточивости может быть самый разный – от периода новорождённости до пубертата у девочек. Задачей клинициста является своевременная диагностика нарушений гемостаза у детей с повышенной кровоточивостью, которая базируется на тщательном сборе анамнеза, клинической и лабораторной оценке.

Геморрагический синдром у детей может возникать в период новорожденности. Существует несколько причин и признаков его появления. Лечение геморрагического синдрома у новорожденных должно проходить только под контролем врачей.

Повышенная кровоточивость кожи и слизистых оболочек носит название «геморрагический синдром». У детей данное заболевание возникает в связи с наличием различных диатезов: тромбоцитопении, вазопатии или коагулопатии, а также может быть следствием неопластических поражений соединительной ткани и различных аномалий. Очень часто служит признаком гемофилии - наследственного заболевания сниженной свертываемости крови.

Геморрагический синдром новорожденных

Ранний геморрагический синдром у новорожденных детей развивается вследствие недостаточного синтеза витамина К. Встречается у 0,25-0,5% новорожденных. Причиной его появления может послужить прием матерью антибиотиков, салицилатов, фенобарбиталов. Признаками геморрагического синдрома новорожденных служат:

кожные геморрагические высыпания;
пупочное кровотечение;
кровотечения из ЖКТ (редко);
кровоизлияние в мозг (очень редко).

У детей может произойти также на 2-4 сутки после рождения. Это так называемый «классический» геморрагический сидром новорожденных. Его наличие характерно для недоношенных детей и детей с ЗУВР (задержка внутриутробного развития), а также для детей, рожденных от матерей с патологиями ЖКТ, гестозами или дисбактериозом. Признаками классического геморрагического синдрома у детей служат:

кровь в испражнениях;
кровавая рвота;
пупочное кровотечение;
гематурия;
кровотечения из носа;
маточные кровотечения;
кровоизлияние в мозг, надпочечники, легкие (очень редко).

Геморрагический синдром у детей может развиваться и на более поздних этапах жизни, после третьей недели. Развивается на фоне приема цефалоспоринов, при дисбактериозе и вследствие отсутствия профилактики после рождения. Признаки позднего геморрагического синдрома у детей:

кровавая рвота;
кровоизлияния в мозг.

Лечение детского геморрагического синдрома

Основное лечение направлено на лечение заболевания, вызвавшего геморрагический синдром. Общие методы лечения детского геморрагического синдрома включают:

внутримышечное или внутривенное введение витамина К (викасола);
применение местных кровоостанавливающих препаратов (аминокапроновая кислота, гемостатическая губка, тромбин);
введение препаратов, повышающих агрегацию тромбоцитов и имеющих ангиопротекторные свойства (этамзилат);
переливание крови и плазмы (в тяжелых случаях).

В целях профилактики появления геморрагического синдрома у детей раннего периода жизни производится пережатие пуповины в течение нескольких секунд после родов, раннее прикладывание к груди и введение викасола в первые 1-3 дня после рождения.

На раннем этапе появления симптомов детского геморрагического синдрома лечение проводится в стационаре роддома. На более поздних сроках, в зависимости от степени тяжести заболевания, выявленной после обследования, вполне возможно лечение в домашних условиях, но под обязательным контролем педиатра.

Педиатрия Лекция№1

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ У ДЕТЕЙ.

Геморрагические заболевания - это такие патологические состояния которые характеризуются склонностью к последующему развитию синдрома повышенной кровоточивости, в основе которого лежат те или иные изменения в системе гемостаза.

Эта большая группа заболеваний с различным генезом и клиническими проявлениями, и то обстоятельство что они объединены в одну группу обусловлено тем, что все эти заболевания характеризуются синдромом повышенной кровоточивости.

Соответственно трем системам гемостаза различают 3 группы геморрагических заболеваний:

1. Вазопатии - в основе этой патологии лежат изменения сосудистого звена.

2. Тромбоцитопатии, в основе лежит изменения тромбоцитарного звена гемостаза.

3. Коагулопатии: в основе лежит дефект факторов свертывания крови.

С точки зрения распространенности в структуре геморрагических болезней у детей чаще всего встречаются вазопатии. Вазопатии - это сборная группа в которую входят следующие болезни:

1. гиповитаминоз витамина С

2. ангиоматоз сетчатки

3. наследственная простая пурпура

4. болезнь Шенлейн-Геноха (тоже что геморрагический васкулит, капилляротоксикоз, по международной классификации болезней аллергическая пурпура).

ПАТОГЕНЕЗ

В основе патогенеза болезни Шенлейн-Геноха лежит иммунопатологический процесс. По сути дела при данной патологии речь идет о 3-м типе аллергических реакций - феномене Артюса.

Идет поступление некого антигена в организм. В случае избытка поступления антигена с одной стороны и какой-то незрелости иммунных систем с другой, которая неспособна активно связать антиген и вывести его, часть антигена почему-то прицельно оседает на эндотелии сосуда (микрокапилляра). К антигену присоединяются антитела и идет реакция антиген-антитело с присоединением комплемента. При этом образуются микропреципитаты, что ведет к нарушению гемодинамики в микроциркуляторном русле, нарушается проходимость русла. Под влиянием факторов комплемента повреждается русло, повышается проницаемость (отсюда пропотевание содержимого сосуда во внешнюю среду). Поскольку наблюдается микротромбоз повреждаются форменные элементы крови в частности нейтрофилы с выделением повреждающих факторов (лизосомальных ферментов), что вторично нарушает целостность стенки капилляра. Все это ведет к ишемизации, нарушению питания органа.

Доказано что важнейшим звеном патогенеза этого заболевания является также нарушение факторов свертываемости крови с гиперкоагуляцией с одной стороны и с недостаточностью фибринолитической функции с другой стороны, что в свою очередь усиливает кровотечение.

Аллергическую реакцию провоцируют аллергены, которые попадают в организм. В структуре аллергенов на первом месте стоят инфекционные аллергены: стрептококк, стафилококк. В качестве аллергенов также могут выступать пищевые факторы, химические факторы, лекарства. Это доказывается фактами из анамнеза: где-то за 2-3 недели до появления симптомов повышенной кровоточивости ребенок либо перенес инфекцию, либо принимал какие-либо лекарства, либо употреблял какие-либо продукты. При изучении анамнеза жизни и болезни у детей с этой патологией удается отметить следующее: у кого-то симптомы повышенной кровоточивости возникли после переохлаждения, после физической или психической травм. Поэтому существует мнение что эти факторы снижают общую резистентность, в том числе иммунологическую и запускают болезнь либо в роли параллергии (т.е. когда болезнь развивается минуя фазу сенсибилизации).

Это заболевание считается наследственно-обусловленным, оно наследуется по аутосомно-рецесивному типу. Встречается с равной частотой у мальчиков и девочек. Чаще эпизоды этого заболевания наблюдают весной и осенью Чаще у детей дошкольного и школьного возраста.

Процесс поражения сосудов может носить системный характер, но чаще всего (в подавляющем числе случаев) он локализован в рамках одной какой-либо системы. Именно это обстоятельство дает основание выделить несколько клинических форм этого заболевания.

КЛАССИФИКАЦИЯ

1. по клинической форме

суставная
абдоминальная
почечная
сердечная
смешанная

2. По степени тяжести

средней тяжести

3. По периоду (или фазе)

активная фаза

фаза стихания

фаза ремиссии

4. По течению

острое (симптомы болезни наблюдаются в течение 1.5 - 2 месяцев)

подострое (симптомы болезни наблюдаются от 2 до 6 мес.)

хроническое (от 6 и более)

Важно научиться оценивать тяжесть и течение, отчего зависит лечение.

кожная форма характеризуется появлением преимущественно на разгибательных и боковых поверхностях нижних конечностей, ягодицах и редко на туловище геморрагической сыпи, размеры которой от просяного зерна до 5 копеечной монеты. Сыпь макулезно-папулезная. Иногда сыпь беспокоит зудом. Элементы сочетаются с отеком голени, стоп, наружных половых органов, век, по типу отека Квинке. Геморрагические элементы в тяжелых случаях некротизируются, что является одним из критериев тяжести течения заболевания. Через некоторое время элементы исчезают, а затем наступает рецидив. Эта рецидивируемость может быть спровоцирована нарушением двигательного режима, диета и др.

суставная форма. В патологический процесс чаще всего вовлекаются крупные суставы. В основе суставного синдрома лежит пропотевание серозно-геморрагической жидкости в полость и синовиальной оболочки, периартикулярные ткани. Запомнить клинику суставного синдрома очень легко - симптомы такие же, как при ревматизме: чаще поражаются крупные суставы, внешне суставы увеличены, болевой синдром и все это проходит без каких - либо последствий. На высоте процесса очень сильно беспокоят боли, ребенок занимает вынужденное положение. Суставы отечны, при пальпации болезненны.

Абдоминальная форма. В основе лежит пропотевание серозно - геморрагической жидкости в слизистые пищеварительного тракта. Клиника: боли в животе, развитие защитного напряжения передней брюшной стенки. Диспептические явления: рвота, иногда с кровью, жидкий стул с кровью. Такие дети чаще всего попадают к хирургам, либо в инфекционный стационар с клиникой какого-либо гастроэнтерита. Если ребенок попадает в хирургическое отделение, то диагноз ставится во время лапаротомии.

по данным литературы в 30-40% случаев входе развития криза появляется почечная симптоматика в виде почечного кровотечения с последующим появлением симптомов геморрагического нефрита

к сожалению, возможны и неврогенные симптомы при данном заболевании, когда имеет место кровоизлияние в структуры головного мозга или спинного. В этом случае возможно появление периферических параличей, афазии, эпилептиформных судорог.

Описывают также кардиальную форму, когда патогенетические и гистологические те же изменения оболочек сердца. Наблюдается при этом расширение всех границ сердца, снижение АД.

Степени тяжести

Легкая степень: как правило, это кожная необильная форма, может сочетаться с болями в животе.

Средней тяжести: как правило, суставная форма, или изолированная абдоминальная форма.

Тяжелая: как правило, это сочетанные по локализации формы: тяжелые кожные поражения+ поражения почек, ЦНС, сердца, и т.д.

ДИАГНОСТИКА

В основе диагностики болезни Шенлейн-Геноха лежит выявление клинических симптомов и лабораторные методы.

ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА

Клинический анализ крови: снижение количества, эритроцитов, гемоглобина, цветного показателя, анизоцитоз, пойкилоцитоз, лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, ускоренная СОЭ

Протеинограмма: снижение альфа-глобулинов, увеличение некоторых фракций гамма-глобулинов

Характеризуя патогенез мы говорили, что одним из элементов патогенеза является развитие гиперкоагуляции, поэтому существует еще один критерий лабораторной диагностики: исследование времени свертывания крови (при болезни Шенлейн-Геноха оно сокращается). В норме свертывание начинается на 8-й и заканчивается на 10 минуте. Используют методы определения свертываемости на стекле, и по Ли-Уайту (кровь берут из вены).

СОВРЕМЕННЫЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ БОЛЕЗНИ ШЕНЛЕЙН-ГЕНОХА.

РЕЖИМ: на пике заболевания режим строго постельный. Расширяют режим, когда уменьшаются симптомы повышенной кровоточивости.

ДИЕТА: так как пищевые факторы могут выступать в качестве запускающих, даже если в анамнезе нету непереносимости некоторых пищевых продуктов рекомендуется исключение из питания облигатных аллергенов (молоко, яйца и т.д.)

проблема с противоинфекционной терапией решается по обстоятельствам. Но не надо забывать что антибиотики также являются провоцирующими факторами.

Витаминные препараты: витамин С, рутин, кальций

антигистаминные препараты

во всех случаях независимо от степени тяжести болезни назначается гепарин в дозе 150-500 ЕД./кг/сут в четыре введения. Гепарин вводят подкожно в области живота. При легкой форме гепарин вводят в течение 10-14 дней. При средней степени тяжести и при тяжелой форме гепарин вводят внутривенно в течение первых 2-3 дней, а затем подкожно на протяжении 1 -1.5 месяцев. Доза подбирается индивидуально, критерием эффективности при этом является время свертывания, которое должно уменьшаться.

При средней и тяжелой формах также применяют преднизолон по 0.5 - 0.7 мг на кг в сутки в течение 5 дней, затем делаются 5-ти дневный перерыв, затем проводят еще курс 5 дней и так далее до достижения эффекта.

В ряде случаев, особенно при хронических рецидивирующих формах можно использовать препараты аминохинолинового ряда: резохин, плаквинил и др. они обладают иммунносупрессивным, противовоспалительным, обезболивающим эффектом.

Также при средней тяжести и тяжелой формах можно подключить антиаггреганты (трентал).

Можно также использовать плазмаферез, гемосорбцию, энтеросорбцию.

В подавляющем числе случаев удается купировать первый в жизни ребенка криз и на этом все может остановиться, но при условии что вы добились ремиссии, проводилась общеукрепляющая терапия, осуществлялась санация хронических очагов инфекции. Необходимо избегать введения сывороток.

ТРОМБОЦИТОПАТИИ

В рамках понятия тромбоцитопатии выделяют:

1. тромбоцитопенические формы

2. варианты, когда тромбоцитов в норме, а симптомы кровоточивости есть (тромбастения, болезнь Виллебранда и т.д.)

Главная форма патологии среди тромбоцитопении - болезнь Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура).

КЛАССИФИКАЦИЯ

По происхождению выделяют врожденные и приобретенные формы.

В основе врожденных вариантов болезни Верльгофа лежит какой-то дефект тромбоцитов. Этот дефект может касаться мембраны, ферментных систем обеспечивающих жизнедеятельность тромбоцитов. Этот дефект приводит к сокращению длительности жизни тромбоцита. Под влиянием каких-либо внешних факторов развивается криз.

Чаще всего встречаются приобретенные формы, которые с точки зрения патогенеза делят на 2 подгруппы:

а. Неиммунные формы

б. Иммунные формы

Неиммунные формы - это та ситуация, когда болезнь Верльгофа развивается вторично на фоне какой-либо болезни, например, на фоне лейкоза, мегалобластической анемии.

Иммунные формы: в патогенезе таких форм имеют значение иммунопатогенетические механизмы. Эти формы в зависимости от природы антител, ориентированных против пластинок делятся на 3 подгруппы:

1. изоиммунные формы

2. гетероиммунные формы

3. аутоиммунные формы

Вариант изоиммунной формы болезни Верльгофа - это где-то патогенетически аналог гемолитической болезни новорожденных, когда через плаценту из организма матери к плоду поступают антитела к тромбоцитам плода. Антитела попадают в русло, происходит реакция антиген-антитело с антигеном (тромбоцитом).

Гетероиммунная форма: это тот вариант, когда на мембране тромбоцита оседает вирус, лекарственное вещества и формируется гаптен на который в организме ребенка начинают вырабатываться антитела на эти гаптены.

Аутоиммунные формы: антитела в организме синтезируются на неизменный тромбоцит (при СКВ, хроническом гепатите).

Из этих трех форм чаще всего встречается гетероиммунная форма.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Симптомы повышенной кровоточивости (делятся на 2 группы):

1. кровоизлияния в кожу и слизистые

2. кровотечения (чаще слизистых). Эти кровотечения могут быть и в полости.

При болезни Верльгофа кровоизлияния появляются в любых отделах, различных размеров. Появление более обширных кровоизлияний связано с микротравмой кожи, и чаще носит петехиальный характер.

Кровотечения возникают также при провокации: экстракции зуба, тонзилэктомии. Провоцирующими моментами могут быть те же что и при болезни Шенлейн-Геноха. Очень редко кровоизлияния могут быть во внутренние органы и ЦНС. В отличие от болезни Шенлейн-Геноха при болезни Верльгофа нет болевого синдрома.

ДИАГНОСТИКА

Диагноз устанавливается не только на основании клинической картины. Чрезвычайно важным моментом в постановке диагноза является лабораторные методы диагностики:

клинический анализ крови: анемия, снижение количества эритроцитов, гемоглобина, цветного показателя, анизоцитоз. СОЭ обычно нормальная, со стороны белой крови, как правило, изменений нет.

Определение количества тромбоцитов - имеет большее диагностическое значение. В принципе симптомы кровоточивости могут появиться уже при снижении количества тромбоцитов до 100 тыс. в 1 мкл.

исследование времени кровотечения: время кровотечения удлиняется (в норме 2-4 по Дюке)

исследование ретракции кровяного сгустка: при болезни Верльгофа нарушается, иногда вообще не наблюдается ретракции

проверка симптомов жгута, молоточкового симптома, симптома щипка

Все эти изменения с тем что тромбоциты участвуют не только в тромбоцитарном звене гемостаза, а во всех стадиях свертывания. Соответственно нарушения идут во всех звеньях гемостаза.

ФОРМЫ БОЛЕЗНИ ВЕРЛЬГОФА

Легкая форма: наблюдаются кровоизлияния только в кожу

Средняя тяжесть: наблюдаются кровоизлияния в кожу, слизистые

Тяжелая форма: наблюдаются обильные кровоизлияния и кровотечения из кожи слизистых.

РЕЖИМ: постельный до уменьшения симптомов повышенной кровоточивости

ДИЕТА: если есть данные о пищевой аллергии, то естественно надо дать гипоаллергенную диету

ЛЕКАРСТВЕННАЯ ТЕРАПИЯ:

1.Во главе угла, имеется ввиду гетероиммунная форма, лежит назначение глюкокортикоидов. Назначают в дозе 1 мг/кг массы тела в сутки. Чаще используются преднизолон в 2 приема (утром и вечером). Если в течение 4-5 дней терапии эффекта нет от этой дозы, тогда дозу увеличивают в 1.5 раза чего, как правило, оказывается достаточно чтобы получить клинический и гематологический эффект.

В каждом конкретном случае сроки терапии индивидуальны, но в среднем при гетероиммунных формах курс составляет 4-6 недель. Далее начинают отменять преднизолон по 15 мг в сутки. Когда вы достигли поддерживающей дозы (например, снижая дозу состояние ухудшилось значит надо поднять немного дозу) преднизолон отменяют очень медленно.

Глюкокортикоиды используются и при аутоиммунных формах, но если в течение 4 месяцев преднизолонотерапии вы не получили эффекта, значит его уже не получить. В этом случае рекомендуется подключить оперативное лечение (раньше выполнялась спленэктомия отрицательной стороной которой является то что после удаления селезенки отмечается склонность к инфекциям, замедление развития, поэтому сейчас разработана частичное удаление селезенки).

2.Также назначаются витамин С, рутин, препараты кальция.

Как правило, при правильно проведенной терапии удается достичь длительной ремиссии.

ПРОФИЛАКТИКА такая же, как при болезни Шенлейн-Геноха.

КОАГУЛОПАТИИ.

В группу коагулопатий входят:

1. гемофилия А, В, С.

2. псевдогеомфилия (гипопротромбинемия, гипопроакцелеринемия, гипоконвертинемия, афибриногенемия и т.д.)

3. геморрагические заболевания вызванные избытком антикоагулянтов крови.

Гемофилия А вызвана дефицитом антигемофилического глобулина (VIII фактор свертывания).

Гемофилия В вызвана дефицитом IX фактора свертывания.

Гемофилия С вызвана дефицитом XI фактора свертывания (фактор Розенталя), протекает наиболее тяжело.

Гемофилия А и В - наследственно обусловленные заболевания, передаются сцепленно с Х-хромосомой, аутосомно-рецесивно).

Гемофилия С передается аутосомно-доминантно (страдают и женщины и мужчины).

В основе повышенной кровоточивости лежит дефицит факторов свертывания крови. Провоцирующим моментом всегда является травма (физическая) т.е. нарушение целостности слизистой оболочки, кожи.

Течение гемофилии имеет особенности:

1. кровотечения возникает не сразу после травмы, с спустя 2-3 часа

2. выраженность кровотечения неадекватно травме

3. продолжительность кровотечения до нескольких часов и дней.

4. сгусток образуется, но кровь продолжает течь (просачивается).

5. наблюдается кровотечение в мышцы, в суставы, во внутренние органы.

6. Кровотечение может быть из одного и того же мести (кровотечение рецидивирует).

При кровоизлиянии в мышцы наблюдается болевой синдром т.к. идет растяжение мышц, сдавление нервных окончаний. При гемартрозах наблюдается выпадение фибрина, образуются спайки синовиальной оболочки, кальцификация. Редко происходит кровоизлияния в головной мозга, внутренние органы.

Лечение складывается из местного и общего:

МЕСТНОЕ ЛЕЧЕНИЕ: ляпис, хлористое железо, эфедриновые повязки, тромбиновые губки, грудное молоко. При надобности используют атравматические иглы, тонкий шовный материал.

ОБЩЕЕ ЛЕЧЕНИЕ: применяется, если местное не помогает.

При гемофилии А: переливание цитратной крови, криопреципитата.

При гемофилии В, С используют переливание плазмы крови, криопреципитаты, концентрат факторов свертывания.

При гемоатрозах проводят пунктирование сустава с введением гидрокортизона, чтобы не дать развиться гемартриту.

Сильная кровопотеря - опасное состояние организма, при котором требуется срочная медицинская помощь. Происходит серьезное уменьшение микроциркуляции крови. Клетки различных органов начинают ощущать голод из-за сокращения поступления питательных веществ и кислорода. И в то же время, из организма не удаляются вредные вещества. Незаметно нарастает и геморрагический шок, который способен развиться при кровопотере более 500 мл. В тяжелых случаях возможна полисистемная и полиорганная недостаточность. Так как циркуляция крови в жизненно важных органах (легкие, мозг) почти прекращается, может наступить смерть.

Причины и последствия шока

Возникновение геморрагического шока в акушерстве может последовать за серьезной травмой или патологией с большой потерей крови. Кровоизлияние бывает, как открытым, так и закрытым. могут появиться при онкологических болезнях, язвенных патологиях ЖКТ, в акушерстве.

Центральным пунктом в развитии геморрагического шока является расстройство в системе кровообращения. Объем циркулирующей в теле крови начинает резко снижаться. Разумеется, системы организма начинают стремительно реагировать на этот процесс.

Рецепторы передают сигнал тревоги по нервным окончаниям всем органам, которые откликаются усилением своих функций: , спазмирование сосудов, учащенное дыхание. Дальнейшее развитие ведет к централизации кровообращения и к еще более сильному падению давления, стимуляции барорецепторов.

Со временем, в кровеносной системе остаются только мозг и сердце. Все остальные органы прекращают принимать участие в кровообращении. Наиболее стремительно уменьшается объем кислорода в легочной системе. Именно это и приводит к смерти.

Медики делают акцент на важнейшие симптомы потери крови, по которым можно диагностировать его наступление.

Симптомы геморрагического шока:

Возможно появление приступов тошноты, и в то же время ощущение сухость во рту;
Общая слабость при резком головокружении;
и потемнение, потеря сознания.
Кожные покровы бледнеют вследствие уменьшения объема крови в тканях мышц. При приближении потери сознания возможна серая окраска кожи. Это происходит из-за компенсаторного перераспределения кровотока.
Конечности потеют и делаются липкими.
В почках отмечается кислородное голодание, что ведет к некрозу канальцев и ишемии.
Нарушается дыхательная функция, что ведет к появлению .
Нарушается работа сердца.

Геморрагический шок от кровопотери в акушерстве легко диагностируется по приведенным признакам. Потребуется срочное выявление причины геморрагического шока, чтобы избежать смертельного итога.

Выделяют основные показатели общего состояния пострадавшего:

Температура и тон кожного покрова;
(только при наличии других признаков геморрагического шока);
Шоковый индекс (по мнению медиков это высокоинформативный показатель тяжелого состояния). Высчитывается как соотношение частоты пульса к величине систолического давления;
Почасовой диурез. При его постепенном понижении диагностируется приближение шока;
. Проведение тестирования сможет проявить проблемы с кровотоком.

Стадии геморрагического шока

Есть общепринятая классификация, в соответствии с которой поэтапно проявляются признаки болезни. Можно выделить несколько стадий развития геморрагического шока.

1 стадия

Компенсированный шок возникает в случае резкого уменьшения объема циркулирующей крови до пятнадцати процентов. Проявление подобного выброса выражается в умеренной тахикардии (до 90-110 уд/мин), уменьшении мочевыделения, резком побледнении кожного покрова, умеренном снижении . Причем давление в венах остается без изменений. Сознание в норме.

В случае, когда неотложная помощь не была оказана или оказана поздно, продолжительность компенсированного шока обычно бывает длительной. Но впоследствии это приводит к опасным последствиям.

2 стадия

Когда объем циркулирующей крови понижается до двадцати процентов, говорят о субкомпенсированном геморрагическом шоке. На этом этапе наблюдается падение давления, вялость, проявление , помутнение в сознании.

3 стадия

Декомпенсированный, или некомпенсированный, обратимый шок диагностируется при кровопотере до сорока процентов и проявляется усилением сердечно-сосудистых сбоев, срывом компенсаторных механизмов организма. Случается дальнейшее , что характеризуется резким снижением давления, ослаблением пульса до нитевидного, похолоданием конечностей, одышкой, тахикардией (120-140 уд/мин).

4 стадия

Необратимый шок. Необратимость этого состояния зависит от опыта врачей и методов реанимации. Состояние больного характеризуется как чрезвычайно тяжёлое.

Объем циркулируемой крови снижен свыше сорока пяти процентов. Возможна полная потеря сознания, бледные и «мраморные» кожные покровы, пониженное (до 60 мм.рт.ст.), пульс почти не прощупывается, ярко выраженная тахикардия (140-160 уд/мин).

Дальнейшее ухудшение кровообращения в организме ведет к невосполнимой утрате плазмы, внезапному оцепенению, резкому . На этом этапе требуется срочная госпитализация (реанимация).

Геморрагический шок в детском возрасте

Геморрагический шок у детей определяется как сигнал опасности. Ведь причиной геморрагического шока в детском возрасте может стать не только кровопотеря, но и другие проблемы, нарушающие питание клеток.

Геморрагический шок у ребенка характеризуется очень тяжелым состоянием. Отличительная особенность - в определенном органе. Гипоксия тканей и ацидоз меняют обменные процессы в клетках, что доводит до функциональных нарушений разной степени тяжести в органах.

Возможными факторами возникновения шока у новорожденных считаются незрелость органов и систем.

Геморрагический шок у новорожденных детей может развиться вследствие потери крови при отслоении плаценты, повреждении пупочных сосудов или внутренних органов, сильных и др.

Симптомы проявления

Симптомы геморрагического шока у детей почти схожи с признаками у взрослых пациентов. Бледный оттенок и «мраморность» кожи, «ледяные» руки и ноги и, зачастую, общее снижение температуры. Учащенный пульс прослушивается слабо. Низкое артериальное давление.

Причиной геморрагического шока бывает уменьшение объема циркулирующей крови вследствие кровотечения, потери электролитов или (особенно при ожогах), разных формах обезвоживания организма и других причин.

У взрослых пациентов понижение объема циркулирующей крови на четверть результативно возмещается самим организмом через региональную вазоконстрикцию и перенаправленным кровотоком. В детском возрасте подобное невозможно, так как резервы детского организма недостаточны.

Потеря крови достигающей десять процентов от объема циркулирующей крови у детей может быть необратимой. Своевременное восстановление утраченного объема крови или плазмы окажется профилактикой развития шока.

На начальных этапах геморрагического шока происходит отток крови из сосудов, снабжающих кожные покровы и мышцы, для восстановления кровотока, питающего сердце, мозг, почки и печень. Следовательно, кожные покровы приобретают бледный и холодный вид, становятся потливыми. Снижается наполнение кровью шейных сосудов.

При дальнейшей кровопотере начинаются проблемы в сердечной системе (тахикардия, сопровождающаяся слабым пульсом, понижение АД), уменьшается диурез, изменяется сознания больного со сменой периодов возбуждения и заторможенности, становится частым дыхание.

Если лечение шока не начато, то общее состояние ребенка неизменно усугубляется, артериальное давление опускается до опасных показателей, отмечается угнетенность, биение пульса приобретает аритмичный и редкий характер, реальна угроза остановки сердца и дыхания.

При любом кровотечении необходимо сразу же вызвать бригаду «скорой помощи». Неотложная помощь может спасти жизнь пострадавшему.

До приезда медиков необходимо:

Приостановить кровотечение с помощью жгута или подручных средств. Это реально сделать в случае открытого кровотечения, когда виден источник.
Облегчить доступ воздуха. В обязательном порядке ослабить ворот. Убедиться, что в ротовой полости пострадавшего нет посторонних тел, что возможно при аварии. Сделать все возможное для предотвращения западания языка. Все это поможет спасти пострадавшего от удушья до приезда специалистов.
Если есть необходимость, можно дать пострадавшему анальгетики, которые не влияют на работу дыхательной и кровеносной системы.

Действия специалистов при госпитализации

При госпитализации пострадавшего в состоянии геморрагического шока врачами проводится предварительная оценка его общего состояния. Проверяются биометрические показатели пострадавшего и приступают к остановке кровотечения. Эти действия помогут вывести человека из состояния шока и минимизировать риск смертельного исхода. В обязательном порядке выполняется инфузионная усиленная терапия. Понадобится ингаляция стопроцентного кислорода, инъекционное впрыскивание адреналина.

Очень важно при кровотечении и шоковом состоянии определить и перекрыть источник кровопотери. Постараться помочь пострадавшему, оказав первую неотложную помощь. Это может помочь пострадавшему дождаться квалифицированной медицинской помощи.