Аутоиммунный полимиозит. Полимиозит — симптомы, причины, диагностика и лечение. Как протекает полимиозит

Полимиозит возникает из-за системного поражения ткани мышц, чаще всего страдает поперечно-полосатая мускулатура конечности, при этом возникает сильная боль, появляется слабость и атрофируются пораженные мышцы. Также в сердце и легких из-за полимиозита возможно развитие патологических процессов. Чтобы диагностировать заболевание нужно обязательно проконсультироваться у ревматолога и других врачей, также нужно сдать все необходимые анализы, пройти биопсию ткани мышц, чтобы обследовать соматические органы нужно провериться на УЗИ, рентген, ЭКГ, электромиографию.

Лечат полимиозит с помощью иммунодепрессантов и стероидных гормонов. Полимиозит – это системное аутоиммунное заболевание, относится к группе воспалительной миопатии. Возникает полимиозит в разном возрасте, но чаще всего страдают дети 5-15 лет, взрослые 40 – 60 лет. Часто заболевание возникает из-за злокачественной опухоли.

Причины возникновения полимиозита

Чаще всего полимиозит появляется из-за таких вирусов – , вирус Коксаки. Также могут влиять на мышечную ткань и другие вирусы. Учеными доказано, что полимиозит появляется из-за генетической предрасположенности.

Также заболевание могут провоцировать такие факторы – хроническая инфекция, аллергические реакции на лекарство – крапивница, дерматит и т.д.

Виды полимиозита

В медицине можно выделить такие формы полимиозита:

1. Первичная, при ней поражаются мышцы шеи, конечностей, пищевода, гортани, глотки, может возникать артралгия. При этом кожные проявления могут поражать лицо и суставы, слизистую глаз, тогда возникает конъюнктивит, если ротовая полость – стоматит, если глотку, то фарингит.

2. Полимиозит при злокачественной опухоли характерен для людей старше 40 лет, чаще всего он является последствием рака желудка, молочной железы, рака легкого, кишечника, яичников и простаты. Также может появиться при лимфоме.

4. Полимиозит, который сопровождает другие аутоиммунные заболевания – болезнь Шегрена, системную красную волчанку, ревматоидный артрит, склеродермию.

5. Редкой формой полимиозита является миозит с включениями, он может поражать мышцы конечностей в дестальном отделе. Исследование пораженной мышцы показывает, что в них присутствуют включения.

Симптомы полимиозита

Сначала заболевание поражает мышцы таза и плеча, затем могут поражаться соматические органы – сердце, легкие и желудочно-кишечный тракт, суставный синдром.

Синдром в мышцах характеризуется болью в мышцах, которая возникает, когда человек двигается, прикасается к пораженной мышце, в некоторых случаях в состоянии покоя.

При возникновении боли может прогрессировать слабость в мышцах, из-за этого пациент не может полноценно передвигаться – тяжело поднимать и удерживать конечности, невозможно в руках крепко удерживать предметы, также больному нелегко поднимать голову с подушки, сидеть и вставать. Мышцы отекают и уплотняются.

При полимиозите в мышце, которая поражена, может наблюдаться контрактура, кальциноз, атрофия и миофиброз. Из-за того, что мышца поражена, пациент полностью перестает двигаться.

Полимиозит может поражать гладкую мускулатуру пищевода, гортани, глотки, из-за этого человеку трудно глотать пищу, он постоянно может во время приема пищи давится, у него нарушается речь. Если заболевание поражает мышцы глаз, может опускаться верхнее веко, двоится в глазах и развивается косоглазие.

Если полимиозит поражает мимическую мускулатуру, лицо человека обретает вид маски.

При суставном синдроме поражаются лучезапястные суставы, мелкие суставы в кистях. Очень редко могут возникать проблемы с плечевыми, голеностопными, локтевыми, коленными суставами. Если сустав поражен, он начинает воспаляться, отекать, краснеет, очень сильно болит, движение в суставе ограниченное. Над суставом отлаживаются кальцификаты.

Если полимиозит влияет на внутренние органы, могут наблюдаться разнообразные симптомы, которые характерны для желудочно-кишечного тракта:

1. Анорексия.

2. Появляется сильная боль в области живота.

3. Наблюдается понос и запор.

4. Кишечная непроходимость.

5. Эрозия поражает слизистую желудочно-кишечного тракта, из-за этого может появиться кровотечение.

6. Язва желудка и кишечника.

Из-за полимиозита может возникнуть пневмония, при этом ослабевает дыхательная мускулатура, пища может попадать в дыхательный путь. Если полимиозит поражает сердечнососудистую систему, человек страдает гипотонией, аритмией, миокардит, развивается сердечная недостаточность.

Как протекает полимиозит?

Острая форма может появиться из-за интоксикации или лихорадки, стремительно поражаются мышцы. Затем может обезвоживаться организм, у больного начнут поражаться легкие и сердце. Если не предпринимать меры, человек может умереть.

Хроническая форма полимиозита поражает отдельные мышцы, человек при этом трудоспособен.

Диагностика полимиозита

Очень важно вовремя проконсультироваться у ревматолога, чтобы отличить полимиозит от неврологического заболевания – миастении, больного направляют к неврологу.

Анализ крови показывает воспалительный процесс – повышенной количество лейкоцитов и . Биохимический анализ может показывать повышенное АСТ, КФК, АЛТ.

Очень важно исследовать мышечные волокна, для этого нужно провести биопсию. С помощью его можно вовремя выявить вакуоли, некроз в мышечных волокнах, дегенерацию.

Лечение полимиозита

Обязательно врач назначает прием глюкокортикостероидов. Если в течение 20 дней пациенту не стало лучше, может быть назначен метотрексат, азатиоприн. Но обязательно при их введении, нужно брать биохимические пробы печени.

Итак, сложной формой полимиозита является острая, потому что она может привести к летальному исходу, потому что развивается легочно-сердечная недостаточность. Если полимиозит развивается у детей, он опасен тем, что может привести к тому, что больной не сможет передвигаться. Наиболее легкой формой является хронический полимиозит.

Все интересное

Мастоцитоз возникает тогда, когда клетки, которые вырабатывают гестамин, принимают участие в иммунной реакции, из-за этого начинают накапливаться в коже и других системных органах. Мастоцитоз очень сильно влияет на кожу, особенно детскую, также…

Миалгия является мышечной болью, которая появляется при гипертонусе мышц. Неприятные ощущения могут возникать при физическом напряжении и в состоянии покоя. Каждому человеку приходится сталкиваться с болью в мышцах. На сегодняшний день миалгия…

Видео: Миастения симптомы, причины, лечениеМиастения является аутоиммунным заболеванием, из-за которого в нервно-мышечном соединении нарушается функциональность, из-за этого возникает слабость в мышцах. Иммунная система при миастении начинает…

Очень часто людям доставляет большой дискомфорт боль в мышцах рук, что делать в этом случаи? Для начала нужно выяснить причину появления боли – она может возникать из-за вирусной инфекции, из-за тонуса мышцы, быть последствием травмы и т.д. Если она…

Рак щитовидной железы возникает крайне редко, но за последние года статистика говорит о том, что заболевание стало более распространено, особенно часто наблюдается у детей и пожилых людей. Также опухоль больше всего поражает женщин, в некоторых…

При синдроме Гийена-Барре сначала появляется сильная слабость, ощущается покалывание в конечностях, они теряют чувствительность, сначала заболевание поражает ноги, затем руки. Часто у людей при синдроме поражаются мышцы, которые отвечают за дыхание,…

Синдром грушевидной мышцы поражает область ягодиц, сопровождается сильной болью, может отдавать в пах, спину, бедра, голень. Относится к туннельной невропатии. Патология может возникнуть из-за инъекции лекарственным препаратом, после ее мышца…

При воспалении лицевого нерва поражаются мимические мышцы, которые расположены в одной части лица, из-за этого они становятся слабыми, может возникать парез, в тяжелом случае наступает паралич в мимических мышцах, лицо обретает асимметрическую…

Ювенильный ревматоидный артрит чаще всего появляется в детском возрасте у девочек, симптоматикой отличается от ревматоидного артрита, который характерен для взрослых. Заболевание развивается из-за инфекционных заболеваний, таких как ОРВИ, ангина,…

Миалгией принято называть боль в мышцах, возникающую как при физических нагрузках и движении, так и в состоянии покоя, что происходит по причине гипертонуса мышечных клеток.Виды и симптомы миалгииВсе миалгии делятся на три вида: фибромиалгия,…

Мышечная слабость или миастения представляет собой уменьшение сократительной способности одной или нескольких мышц. Данный симптом может наблюдаться в любой части тела. Чаще встречается мышечная слабость в ногах и руках.В качестве причин мышечной…

Полимиозит - системное аутоимунное заболевание мышечной ткани (в основном мышц поперечно-полосатой мускулатуры). Характеризуется болью, слабостью и атрофией пораженных мышц. При этой патологии воспаляются мышцы рук, ног, поражается система пищеварения, сердце, легкие, суставы.

Полиомиозит может появиться в любом возрасте, в том числе в детском возрасте (до 15 лет) и у пожилых после 60 лет. Полимиозит считается преимущественно женской болезнью, из 10 случаев 7 выпадает на представительниц прекрасного пола.

Причины полимиозита

В настоящее время причины этого заболевания усиленно изучаются медиками и учеными. Есть предположение, что одна из причин возникновения полимиозита - это вирусы (цитомегаловирус , вирус Коксаки). Выяснилось, что у клеток мышечной ткани и отдельных групп вирусов имеется антигенное сходство.

Недавно в крови у больных полимиозитом были найдены маркеры, указывающие на наличие наследственной предрасположенности к этому виду заболевания. Возможно, что дети могут получить полимиозит «в наследство» от больных родителей.

Внешние факторы, провоцирующие заболевание:

• переохлаждение организма;
• избыточное пребывание на солнце;
• влияние хронических инфекций;
• травмы;
• лекарственная аллергия (медикаментозный дерматит, токсикодермия, крапивница, синдром Стивеса-Джонсона).

Виды и формы полимиозита

Клиническая ревматология выделяет 5 видов полимиозита:

Первичный (идиопатический ) полимиозит проявляется воспалением мышц проксимальных отделов конечностей (т.е.частей конечностей, менее удаленных от туловища), а также поражением пищевода. Иногда сюда могут добавиться и суставные боли.

Первичный дерматомиозит - это полимиозит в сочетании с кожной патологией. Например, на лице и в области суставов могут появиться эритематозные пятна. Возможно появление стоматита, и фарингита .

Полимиозит при онкологических заболеваниях . Чаще встречается у пациентов старше 40 лет. Заболевание может возникнуть на фоне онкологических процессов в легких, желудке, молочной железе, предстательной железе, кишечнике, яичниках.

Детский полимиозит , обычно сочетается с кожными проявлениями. Характеризуется атрофией мышц, воспалением легких и сосудов желудочно-кишечного тракта.

Полимиозит в сочетании с аутоиммунными заболеваниями , например, ревматоидный полимиозит, а также полимиозит, комбинированный с системной красной волчанкой , болезнью Шегрена , склеродермией .

По характеру течения можно выделить следующие формы полимиозита:

Острая форма . У человека сразу наступает расстройство глотания, нарушение произношения, атрофируются мышцы, поражаются легкие и сердце. При несвоевременном лечении может наступить летальный исход.

Подострая форма . Воспаления органов не столь обширны, и не так быстро наступает атрофия мышц.

Хроническая форма . При хроническом полимиозите происходит воспаление единичных мышц, заболевание развивается достаточно медленно. Поэтому, если лечение начинается вовремя, пациент не теряет трудоспособности.

Симптомы полимиозита

Полимиозит может начаться с боли мышц плеч, бедер, затем появляются воспаление легких , сердца , поражение желудочно-кишечного тракта . В некоторых случаях присоединяются боли в суставах.

У человека появляются боли в мышцах, мышечная слабость, отечность. Через некоторое время может возникнуть атрофия мышц.

Если начинают воспаляться мышцы гортани и пищевода, то человеку становится трудно глотать, говорить.

При полимиозите снижается двигательная активность. Больному тяжело повернуть голову, встать с постели, держать ложку в руке.

Появляются отек и боль в суставах. Больше всего поражаются суставы кисти и запястья, меньше и реже - голеностопные и коленные суставы.

Начинают воспаляться внутренние органы, развиваются пневмония , сердечная недостаточность , кишечная непроходимость.

При первых признаках заболевания необходимо срочно обратиться к врачу-ревматологу . Так как полимиозит - заболевание системное, то лечащий врач может вас отправить на консультацию к кардиологу , пульмонологу , гастроэнтерологу и к другим специалистам.

Необходимо будет сдать следующие анализы:

• .

  Лечение полимиозита

  Лечение полимиозита заключается в купировании воспалительной реакции и поддержании ремиссии заболевания.

  Основное лечение приходится на прием глюкокортикоидов (начинают с 40-60 мг в сутки преднизолона, затем дозу снижают до 10-20 мг).

  Если не наблюдается улучшение состояния пациента, то ему назначают иммунодепрессанты. Это внутримышечное или пероральное введение метротрексата. Однако препарат может быть противопоказан при нарушении функции печени и почек, и нарушении свертываемости крови.

  Возможен прием и других антидепрессантов: азатиоприна, циклоспорина, циклофосфамида.

  При полимиозите в сочетании с васкулитом назначают экстракорпоральное лечение с помощью плазмафереза и лимфоцитофереза.

  Помните, что при правильном и своевременном лечении полимиозита воможно достичь длительной ремиссии заболевания.

Покраснение кожи в месте поражения

Боль в пораженном суставе

Боль при движении

Отечность сустава

Увеличение плотности мышц

Отек мышц

Полимиозит – это системный недуг воспалительного характера, поражающий мышечную ткань мускулатуры верхних и нижних конечностей. Как следствие, развивается , прогрессирует слабость, а также постепенно начинают атрофироваться мышцы. Заболевание может поразить сердце и легкие.

• Этиология
• Симптоматика
• Диагностика
• Лечение
• Народная медицина

Полимиозит относится к группе идиопатических воспалительных миопатий. Поражает людей из различных возрастных групп, но чаще всего им от 5–15 лет, а также взрослые люди от 40 и до 60 лет. Полимиозит может развиться на фоне другой аутоиммунной патологии, а также у людей, в анамнезе которых есть онкозаболевания.

Ученые предполагают, что некоторую роль в развитии данного недуга играют вирусы (цитомегаловирусы). Также значительная роль в этом процессе отводится антигенной схожести некоторых вирусов и мышечной ткани человека.

Триггерные факторы, которые могут способствовать развитию полимиозита:

• травмы;
• переохлаждение;
• хроническая инфекция;
• аллергия на синтетические медикаментозные препараты;
• повышенная инсоляция.

Виды

В медицинских учреждениях пользуются ниже представленной классификацией для более точной постановки диагноза:

• первичный (идиопатический) полимиозит. Его также именуют полимиозит взрослых. Преимущественно поражает женщин от 30 до 55 лет. Начало заболевания постепенное. Сначала поражаются мышцы шеи, затем патологический процесс распространяется на верхние и нижние конечности, гортань и пищевод. Как правило, недуг прогрессирует в хронической форме, но периодически происходит его обострение. При правильно подобранной методике лечения прогноз благоприятный. Эта форма заболевания лечится медикаментозно, а также с применением народных средств;
• первичный . Поражает преимущественно женщин трудоспособного возраста. Заболевание начинается внезапно. В области суставов и на лице образуются эритематозные пятна. В некоторых клинических случаях поражаются также и слизистые оболочки;
• полимиозит, развивающийся совместно со злокачественными опухолями. Основные факторы, способствующие его развитию – , кишечника, желудка или поджелудочной железы. В этом случае лечение не всегда оказывается эффективным, поэтому прогноз в большинстве случаев неблагоприятный;
• детский полимиозит. Сопровождается поражением всех органов ЖКТ, легких, а также контрактурами. Важно вовремя заметить первые симптомы заболевания, чтобы провести диагностику и лечение, и не допустить развития осложнений;
• полимиозит в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями. Недуг развивается стремительно. Симптомы выражены и проявляются практически сразу;
• с включениями. Эта форма недуга встречается крайне редко. Ее отличие от прочих состоит в том, что воспалительный процесс поражает мышцы дистальных отделов конечностей.

Характерные симптомы для различных видов полимиозита

Формы заболевания по характеру его течения:

• острая. Заболевание прогрессирует быстро. У пациента развивается дизартрия, атрофия мышц. Симптомы ярко выражены. В более тяжелых случаях поражается сердце и легкие. Необходимо в экстренном порядке проводить диагностику и лечение, так как без отсутствия терапии возможен летальный исход;
• подострая форма. Недуг прогрессирует постепенно. Поражения внутренних органов не так обширны, а атрофия мышц конечностей происходит намного позже;
• хронический полимиозит. В этом случае происходит поражение отдельных мышечных волокон. Если своевременно провести диагностику и правильное лечение, то можно снизить болевой синдром и предотвратить развитие осложнений. Как правило, прогноз благоприятный.

Симптомы болезни

• мышечный синдром. Для него характерно появление болей в мышцах при попытке совершать любые движения, а также при прощупывании мышечных волокон. Появление болей сопровождается мышечной слабостью, которая постепенно прогрессирует. Из-за этого человек не может нормально совершать привычные для него движения. Пораженные мышцы отекают и становятся более плотными. Если данные симптомы были замечены не вовремя, и не было проведено адекватное лечение, то со временем в пораженных мышцах начнутся процессы атрофии и миофиброза;
• суставной синдром. В этом случае поражаются мелкие суставы кисти, а также лучезапястные суставы. Симптомы выражены ярко. В месте поражения сустава отмечается покраснение, отечность и болезненность;
• поражения внутренних органов. У 50% пациентов больных полимиозитом, отмечаются боли в животе, диарея или запор. В некоторых случаях возможно развитие эрозивного поражения слизистой оболочки ЖКТ. В случаи поражения дыхательной мускулатуры развивается . Также страдает и ССС - у пациента с полимиозитом развивается , сердечная недостаточность, синдром Рейно. Если появились симптомы данных заболеваний, то лечение следует проводить только комплексное и в условиях стационара. Народные средства в этом случае не помогут.

Симптомы полимиозита

Диагностика

При появлении первых симптомов полимиозита, следует немедленно обратиться за консультацией к квалифицированному ревматологу, а не начинать самолечение. Точная постановка диагноза и назначение правильного плана лечения базируется на данных инструментальных и лабораторных методов исследований.

Лабораторные методы:

• ОАК. В нем отмечается , а также ускорение СОЭ;
• биохимический анализ крови. В нем отмечается повышение «мышечных ферментов» - АЛТ, альдолазы, АСТ и КФК;
• анализ кала.

Инструментальные методы:

• электромиография;
• УЗИ органов брюшной полости и сердца;
• рентген-диагностика суставов и легких;
• гастроскопия.

Важная роль в диагностике полимиозита отводится биопсии мышц. Этот метод является наиболее информативным. Гистологическое исследование способно выявить наличие патологических изменений в 80% случаев.

Лечение болезни

Больным полимиозитом назначают . Доза препарата будет постепенно снижаться до поддерживающего уровня. Данная терапия не всегда оказывает должный эффект. А при миозите с включениями эффект вообще отсутствует. В некоторых случаях можно добавить к медикаментозной терапии и народные средства. Только делать это можно с разрешения лечащего врача.

Если улучшение не наступает на протяжении 20 дней от начала лечения, то в таком случае необходимо назначать антидепрессанты. Как правило, врачи назначают парентеральное введение метотрексата. Лечение этим препаратом проводится строго под контролем лечащего врача! Также необходимо каждый месяц сдавать биохимические пробы печени. При правильном лечении заболевания прогноз, как правило, благоприятный.

Полимиозит – это воспаление поперечнополосатой мускулатуры, которое носит системный характер и поражает не только мышцы таза, плеча, конечностей, но также и сердце, легкие, систему пищеварения, суставы. Полимиозит имеет склонность к постоянному прогрессированию, часто сочетается со злокачественными опухолями. Вследствие поражения мышц больной теряет способность двигаться, а при отсутствии лечения возникают серьезнейшие осложнения.

Полимиозит может возникнуть в любом возрасте, однако наиболее часто диагностируется у детей в возрасте 5-15 лет и у взрослых в возрасте 40-60 лет. Женщины страдают этим заболеванием в 2 раза чаще мужчин. В целом, полимиозит встречается достаточно редко: за 1 год выявляется 1 случай заболевания на 200 тысяч человек.

Симптомы

• Заболевание начинается с поражения мышц плеча и таза, затем добавляются симптомы поражения сердца, легких, ЖКТ, а у 15% пациентов еще и суставной синдром.
• Мышечный синдром – боли в мышцах при движении, прикосновении и даже в состоянии покоя, мышечная слабость, уплотнение мышц, отечность. Со временем происходит атрофия мышц, контрактура, кальциноз.
• Иногда страдает и гладкая мускулатура, например мышцы гортани и пищевод. Человеку трудно глотать пищу, происходит расстройство речи, лицо приобретает вид маски, т.е. обездвиживается мимика. В отдельных случаях возникает птоз верхнего века, косоглазие, диплопия.
• Снижение двигательной активности – больной не в состоянии встать и даже сесть, поднять руку, держать в руке ложку, оторвать голову от кровати и т.п.
• Суставной синдром – покраснение, отек суставов, ограничение движения, а также боль в суставах. Чаще всего страдают суставы запястья и кисти, реже – локтевой, коленный и голеностопный суставы.
• Синдром поражения внутренних органов – кишечная непроходимость, понос или запор, анорексия, боли в животе; пневмония, синдром Рейно , миокардит, симптомы сердечной недостаточности.

Причины возникновения

Несмотря на все усилия ученых, причины полимиозита до сих пор окончательно не установлены. Большинство специалистов склоняется к тому, что данное заболевание имеет аутоиммунный механизм, который запускается различными типами вирусов (в качестве примера приводится цитомегаловирус, вирус Коксаки). Определенную роль (хотя не определяющую) также отыгрывает наследственный фактор.

Дополнительным фактором запуска полимиозита может стать резкое снижение сопротивляемости иммунной системы вирусам в результате переохлаждения, травмы, инфекционных заболеваний, аллергических реакций и др.

Виды заболевания

Существует несколько классификаций полимиозита, рассмотрим наиболее распространенную из них, согласно которой выделяет 5 форм данного заболевания:

1. Первичный (идиопатический) полимиозит – наиболее распространенная форма (примерно 35% случаев), которую также часто называют полимиозит взрослых. Встречается преимущественно у женщин в возрасте 30-55 лет, выделяется постепенным началом, поражением шеи, конечностей, гортани и пищевода. Прогрессирует в хронической форме, периодически обостряясь.
2. Первичный (идиопатический) дерматомиозит – встречается в 27% случаев, чаще у женщин в молодом и зрелом возрасте. Начало внезапное, характеризуется появлением пятен на лице и в области суставов, также страдают слизистые оболочки (во рту – стоматит, глотка – фарингит, глаза – конъюнктивит).
3. Полимиозит в сочетании со злокачественными опухолями – составляет 10% случаев, обычно возникает у людей старше 40 лет, причем у мужчин в 3 раза чаще, чем у женщин. Основные причины – рак желудка, поджелудочной железы, кишечника, легкого, простаты и др.
4. Детский полимиозит – встречается в 7% случаев, сочетается с васкулитом, сопровождается контрактурами, поражением легких и органов ЖКТ.
5. Полимиозит в сочетании с заболеваниями соединительной ткани – встречается в 21% случаев, быстро прогрессирует, сопровождается синдромом Шегрена и инфильтратами из плазматических клеток и лимфоцитов в мускулатуре.

По течению заболевания выделяют следующие формы:

• Острая – быстрое прогрессирование заболевания, возникают дисфагия, дизартрия, поражения сердца и легких, атрофия мышц. При отсутствии лечения возможен летальный исход.
• Подострая – болезнь неуклонно прогрессирует, но поочередно отступает и обостряется. Атрофия мышц наступает позже, чем при остром течении полимиозита, поражения внутренних органов не столь обширны.
• Хроническая – характеризуется поражением отдельных мышц, однако это не носит системный характер. Пациенты длительное время остаются трудоспособными, поскольку заболевание прогрессирует достаточно медленно. При своевременном лечении можно существенно снизить болевой синдром и предотвратить ряд осложнений.

Диагностика

При появлении болей в мышцах необходимо обратиться к ревматологу. Как правило, для диагностики полимиозита в зависимости от симптоматики понадобится консультация невролога, кардиолога, гастроэнтеролога, ортопеда.

Постановка диагноза базируется на данных лабораторных и инструментальных исследований. Лабораторные данные основаны на проведении общего и биохимического анализа крови, которые показывают лейкоцитоз, ускорение СОЭ, увеличение альдолазы, КФК, наличие АНАТ, у некоторых пациентов – увеличение концентрации креатинина, высокие титры РФ, повышение АЛТ и АСТ. Электромиография показывает повышение мышечной возбудимости, спонтанные фибрилляции, ЭКГ – аритмию. Для оценки состояния внутренних органов проводят УЗИ сердца и органов брюшной полости, рентгенологическое исследование легких и суставов, гастроскопию, анализ мочи и кала.

Особая роль в диагностике полимиозита отводится биопсии мышц. Для исследования мышечных волокон производят забор материала из двуглавой мышцы плеча, дельтовидной или четырехглавой мышцы бедра. Гистологическое исследование идентифицирует патологические изменения в 80% случаев, помогая в постановке окончательного диагноза.

Дифференциальная диагностика полимиозита проводится с миастенией, синдромом Ламберта-Итона, инфекционным миозитом, лекарственными миопатиями, на отдельных этапах диагностики – с эндокринными заболеваниями (гипертиреоз, гиперальдостеронизм, гипопаратиреоз).

Лечение

Тактика лечения полимиозита включает в себя две составные части: вначале необходимо купировать воспаление, затем поддерживать ремиссию. Основа лекарственной терапии – глюкокортикоиды, обычно назначается преднизолон. В острой стадии начальная суточная доза преднизолона составляет 1 мг/кг, если улучшение не наступает, то дозу каждый месяц увеличивают на 0,25 мг/кг в сутки и доводят ее до 2 мг/кг в сутки. В большинстве случаев такой дозировки достаточно для наступления ремиссии, после чего дозировку снижают на четверть каждый месяц, при этом строго контролируют ситуацию постоянной сдачей анализов (если вновь ситуация ухудшается, то дозировку снова увеличивают). Снижение производится до дозировки поддерживающего уровня – 10-20 мг в сутки. Нередко такое лечение длится до 2-3 лет.

Если лечение глюкокортикоидами в течение 1 месяца не приводит к улучшению, то дополнительно назначают иммунодепрессанты, в первую очередь метотрексат. Дозировки метотрексата: прием внутрь – вначале 7,5 мг в неделю с постепенным увеличением дозы на 0,25 мг в неделю до наступления улучшения (но не более 25 мг в неделю); внутривенно – вначале 0,2 мг/кг в неделю с постепенным увеличением на 0,2 мг/кг в неделю (но не более 25 мг в неделю). При поражении мышц обычно внутримышечно метотрексат не вводят. Когда наступает улучшения, то дозировку снижают на 25% в неделю с выполнением контрольных анализов крови, мочи, состояния печени. Стоит напомнить, что метотрексат противопоказан при серьезных заболеваниях печени и почек, при беременности и лактации, нарушениях свертываемости крови.

Для лечения полимиозита применяются и другие иммунодепрессанты:

• Азатиоприн – 2-3 мг/кг в сутки в течение 6-7 месяцев или до наступления улучшения, затем дозу снижают.
• Циклоспорин – 2,5-3,5 мг/кг в сутки.
• Циклофосфамид – 2 мг/кг в сутки – при наличии опухолей.

Для борьбы с поражением кожи применяют гидроксихлорохин (200 мг/сут), также назначают внутривенно иммуноглобулин (0,4-0,5 г/кг). При сочетании полимиозита с васкулитом назначают плазмаферез и лимфоцитоферез.

Прогноз

Ввиду обширной симптоматики полимиозита трудно рассчитывать на полное выздоровление, однако у 60% пациентов при правильном лечении в течение 5 лет наступает длительная ремиссия, а у детей – до 80% случаев. И все же, рецидив может случиться в любой момент. При острой форме заболевания может развиться дисфагия, аспирационная пневмония или дыхательная недостаточность, у детей – кишечный васкулит, что может привести к летальному исходу.

Согласно статистике, общая выживаемость пациентов в течение 5 лет – 75% у взрослых и 85% у детей. При сочетании полимиозита со злокачественными опухолями выживаемость крайне низкая. При хронической форме полимиозита прогноз в целом благоприятный: можно достаточно быстро добиться ремиссии, что снижает боль, предотвращает ряд осложнений, а пациент длительное время сохраняет трудоспособность.

Полимиозит – это воспалительное поражение мышечной ткани системного типа, которое в основном происходит в поперечнополосатом мускульном отделе, который имеет отношение к конечностям. Вследствие этого заболевания , атрофия пораженных мышц. Также в процессе развития болезни вероятно возникновение патологических изменений в сердце и легких.

Полимиозит – это болезнь вызывающая воспаление в мышцах скелета человека, в результате инфильтрация лимфоцитов. Полимиозит относят к системным аутоиммунным болезням, входящим в группу идеопатических воспалительных миопатий.

Почему возникает полимиозит и его формы

Современные исследования еще не до конца изучили этиологические факторы полимиозита. Существуют предположения, что провоцирующую роль играют несколько вирусов (вирусы Коксаки, цитомегаловирус) во включении аутоиммунного механизма заболевания.

Значительная роль в этом отводится антигенному подобию определенных видов вирусов и тканей мышц. Генетические исследования, которые были недавно проведены, выявили у отдельных пациентов маркеры наследственной расположенности к появлению полимиозита.

Среди провоцирующих факторов, которые возможно дают начало развитию полимиозита, выделяют следующие:

• Хронические инфекции;
• Переохлаждение;
• Повышенная инсоляция;
• Аллергия на лекарства (медикаментозный дерматит, крапивница, токсикодермия).

Согласно одной из общепринятых классификаций, принято разделение полимиозита на шесть форм представленных в следующей таблице:

Форма полимиозита	Описание	Примечание
Первичный полимиозит	Выражается через поражение мышц расположенных в проксимальных отделах шеи и конечностей, пищевода, гортани и глотки.	В отдельных случаях сопутствует с артралгией ( в суставах).
Первичный дерматомиозит	Это полимиозит при котором возникают проявления на коже в виде эритиматозных пятен на лице и .	Имеет место также заболевания глаз (конъюнктивит), глотки (фарингит), ротовой области (стоматит).
Полимиозит при онкологических процессах	Часто проявляется у людей старше 40 лет. Может развиваться на фоне рака желудка, толстой кишки, яичников, легких, молочных желез.	Также вероятно его проявление при лимфоме.
Детский полимиозит	Во многих случаях сопутствуют кожные проявления, в виде возникновения подкожных и внутрикожных кальцификатов. Отличается прогрессирующим протеканием с формированием контрактур и мышечных атрофий.	Может, происходит развитие поражения сосудов желудочно-кишечного тракта с формированием тромбоза и васкулита, которые приводят к возникновению острых болей в животе, кровотечений в кишечнике и желудке.
Полимиозит при прочих аутоиммунных заболеваниях	Вероятно возникновение при системной красной волчанке, заболевании Шигрена.	Наблюдалось развитие на фоне , склеродермии.
Миозит с включениями	Редкая встречающаяся форма полимиозита, с характерным отличием поражения мышц дистальных частей конечностей.	Название этой формы возникло вследствие исследования биоптата мышц, которые подверглись поражениям и что характеризовалось включениями в мышечных волокнах.

Симптомы полимиозита

При заболевании полимиозитом, характерной особенностью является подострое начало болезни с последовательно развивающимся поражением мышц таза, а также Часто к мышечным синдромам добавляются различные патологии соматических органов (сердца, легких, ЖКТ). Примерно у 15% страдающих от полимиозита диагностируется суставной синдром.

При заболевании полимиозитом существуют следующие проявления различного рода синдромов:

• Мышечный синдром. В первую очередь наблюдаются боли в мышцах при движениях, пальпировании, иногда даже при неподвижности. К болевым ощущениям также, может добавляться слабость (нельзя поднять и удержать предметы в руках и т.д.). Наблюдается отечность и уплотнение в . С течением определенного времени полимиозит приводит к атрофиям, контрактурам, миофиброзам, иногда даже к кальцинозу. Вероятно протекание полимиозита с нарушениями гладкой мускулатуры гортани, глотки, пищевода. При данных обстоятельствах возникает дисфагия (сложность при проглатывании еды) и дизартрия (расстройство речи). В случаях распространения поражения на мимическую мускулатуру, лицо больного полимиозитом приобретает обездвиженный вид.

• Суставный синдром. Выражается нарушением лучезапястных суставов и малых суставов кисти. В зоне пораженного сустава наблюдаются характерные признаки его воспаления: покраснение, отечность, ограниченность движений. Кожа, находящаяся над суставами может иметь отложения кальцификатов. Нечасто, при полимиозите, отмечаются поражения коленных, голеностопных, плечевых и локтевых суставов.
• Нарушения внутренних органов. Примерно у половины больных полимиозитом, наблюдаются разные желудочно-кишечные расстройства (запор, понос, анорексия, боли в животе). Вероятно возникновение эрозий слизистой желудочно-кишечного тракта с протеканием кровотечения, перфорации кишечника.
  Образование пневмонии при полимиозите является следствием гиповентиляции легких, по причине слабости дыхательной мускулатуры и проникновения пищи в дыхательные пути в случаях, когда человек поперхнулся.

Сердечно-сосудистая система у больных полимиозитом, подвержена таким заболеваниям как миокардит, аритмия, синдром Рейно, гипотония.

Проведение диагностики при полимиозите

В случаях подозрения на полимиозит больному необходима . Для разграничения мышечного синдрома от миастении, следует обратиться за консультацией к неврологу. Для выявления других симптомов со стороны органов желудочно-кишечного тракта, легких сердечно-сосудистой системы необходимы консультации соответственно таких специалистов как: гастроэнтеролог, пульмонолог, кардиолог.

При проведении клинического анализа крови у больных полимиозитом обнаруживаются характерные черты воспалительного процесса (лейкоцитоз и ускорение СОЭ).

Биохимический анализ крови показывает повышение степени «ферментов мышц» (АСТ, АЛТ, КФК). В случаях полимиозита их применяют для расценивания степени интенсивности появившегося воспалительного

Необходимость использования электромиографии при заболевании полимиозитом нужна для исключения других нервно-мышечных патологий. Она показывает увеличенную возбудимость и внезапные фабрилляции, невысокую амплитуду потенциалов действия.

Для оценки состояния внутренних органов назначают проведение таких методов как:

• брюшной полости.
• Копрограмму.
• Гастроскопию.
• УЗИ сердца.
• Рентгенографию легких.

Как проводится лечение полимиозита

Проведение лечения от полимиозита базируется на использовании глюкокортикостероидных препаратов. Назначение такого лечения в некоторых случаях оказывается малоэффективным, поскольку наблюдения показали улучшения результатов лишь у 30-50% пациентов. Практически полностью неэффективно использование данной терапии с включениями.

Отсутствие улучшений, при лечении полимиозита, в состоянии больного, дает повод к назначению иммунодепрессантов. Прежде всего, это использование препарата метотрексанта. Препаратом запаса используется азатиоприн. При лечении данными препаратами необходимо проведение ежемесячных биохимических проб печени. Терапия полимиозита также предусматривает использование таких препаратов как: циклоспорин, хлорамбуцил, циклофосфамид, а также их сочетание.