Рак щитовидной и паращитовидной железы. По каким симптомам можно распознать рак паращитовидной железы

22.04.2019

Рак паращитовидной железы – это нечастое заболевание, у молодых людей оно вообще практически не встречается. Несмотря на то, что существует утверждение, что опухоли паращитовидных желез у женщин диагностируются чаще, точных научных доказательств этому нет, поэтому можно сказать, что этой онкологии с одинаковой частотой подвержены как мужчины, так и женщины.

Рассматриваемые железы расположены на щитовидной железе – на ее задней стенке, по-другому они называются околощитовидные железы. Это тоже часть железистой системы организма человека. Нормальный размер околощитовидных желез 4х4х5 мм, у большинства людей их 4, но в некоторых случаях бывает и больше. Паращитовидная железа синтезирует специфический гормон, который принимает непосредственное участие в обмене кальция

Патологические процессы в паращитовидных железах долгое время могут протекать бессимптомно, и никаких специфических признаков новообразований не имеется. Опухоль паращитовидной железы – это следствие перерождения здоровых клеток в атипичные, либо результат малигнизации доброкачественного образования железы.

Причины заболевания

Точные причины этого редкого заболевания до конца еще не установлены, есть предположения, что в злокачественном процессе могут играть роль генетические мутации, другие патологии в организме (например, почечная недостаточность), а также перерождение аденомы или кисты в злокачественную опухоль.

В группе риска следующие люди:

имеющие нехватку в организме йода и кальция;
больные дистрофией;
имеющие в анамнезе анорексию;
с интоксикацией тяжелыми металлами;
после лучевой терапии;
возрастная группа старше 50 лет.

Клиническая картина

Злокачественное образование характеризуется достаточно медленным ростом, и признаки заболевания появляются постепенно. Раковая опухоль, прорастая в ткани, начинает давить на трахею и пищевод. Иногда опухоль может сопровождаться гиперпаратиреозом, и тогда наблюдаются почечные изменения и патологические процессы в костной ткани.

Подозревая рак паращитовидной железы, симптомы можно наблюдать следующие:

слабость в мышцах и высокий уровень утомляемости;
кашель и сиплость голоса;
ощущения давления в грудной клетке;
костные боли;
боли в области брюшины;
остеопороз;
резкое снижение веса при нормальном питании;
камни в органах мочевыделения.

Как видно из перечисленных симптомов, в основе их лежат признаки гиперпаратиреоза, поэтому они так разнообразны. Из-за этого злокачественный процесс может долгое время оставаться не диагностированным, так как медики ищут причины симптомов в других заболеваниях.

Что касается метастаз, то почти у половины больных онкологией данных желез они проникают в лимфоузлы и легкие, редко метастазы могут быть обнаружены в почках, печени или в костной ткани. Иногда может наблюдаться парез возвратного нерва. Карциномы чаще всего гормонально активны, но бывает, что недуг протекает без гормонального дисбаланса.

Диагностика заболевания

При лабораторных исследованиях можно обнаружить высокий уровень некоторых гормонов в крови, а в моче повышенное выделение фосфора и кальция. Основным диагностическим методом в обнаружении злокачественного процесса в паращитовидных железах является аппаратный метод – УЗИ, КТ, МРТ, сцинтиграфия. Что касается селективной ангиографии, то это исследование может не только обнаружить и визуализировать опухоль, но и взять на анализ кровь, чтобы определить в ней уровень гормона. Для того чтобы выяснить морфологию образования, необходима тонкоигольная биопсия.

Чтобы определить размеры патологического процесса и его распространенность на другие органы человека проводится эхокардиография, УЗИ почек и брюшины, рентген грудной клетки, исследование пищевода. Важно дифференцировать злокачественный процесс от доброкачественных опухолей (аденомы), гиперплазии, схожей симптоматикой характеризуется киста паращитовидной железы. Кроме эндокринолога и онколога, пациенту рекомендуется обследоваться и проконсультироваться у других узких специалистов.

Лечение недуга

На данный момент единственное эффективное лечение онкологии паращитовидных желез – это хирургическое вмешательство. Насколько масштабной будет операция зависит от диагностических результатов, от размера самого образования, от степени захвата в процесс близлежащих тканей и органов, а также от метастазирования образования.

Говорить о полном выздоровлении можно только тогда, когда опухоль обнаруживается на той стадии, при которой она еще не покидает железу. В этом случае железа удаляется полностью. В случае же когда опухоль уже проросла в шейные лимфатические узлы, необходимо и их удаление, чтобы не допустить распространения злокачественного процесса в другие органы и системы.

В настоящее время злокачественные опухоли паращитовидных желез удаляются при помощи эндоскопа, однако, этот способ имеет один существенный недостаток перед традиционным вмешательством – в очаге могут остаться атипичные клетки, что естественно спровоцирует рецидив.

Если онкологический процесс уже распространился на другие органы – щитовидную железу, пищевод или трахею, то удалить все атипичные клетки становится невозможно, поэтому пациенту назначается химиотерапия или терапия лучами.

После проведенной операции пациентами назначаются препараты кальция и витамин Д, при удалении щитовидной железы в том числе, обязательна пожизненная гормонзаместительная терапия.

Какова продолжительность жизни

Понятно, что давать какие-то прогнозы о продолжительности жизни очень сложно, но в целом они благоприятны. При своевременном обращении к врачу и при условии, что лечение было подобрано правильно, около половины пациентов могут прожить еще 20 лет, десятилетняя выживаемость составляет около 80%, а пятилетняя – 90%.

Конечно большую роль в благоприятном прогнозе играет стадия онкологического процесса, поэтому, при малейших симптомах надо незамедлительно обращаться к специалисту, ведь в случае с онкологией даже месяц промедления может быть причиной ухудшения прогноза.

Другие новообразования паращитовидной железы

Аденомы.

Это доброкачественные опухоли, которые могут стать причиной рака паращитовидной железы. Они развиваются из секреторных клеток, и проявляются следующей симптоматикой:

функциональность почек снижается;
появляется постоянная жажда;
возникновение мочекаменной болезни;
развитие почечного ацидоза;
почечная недостаточность.

Кроме того, могут проявляться симптомы патологий желудочно-кишечного тракта, сердечной и нервной системы.

Если аденома переходит в злокачественный процесс, то может измениться внешний вид шеи – при пальпации прощупываются бугорки, а также очаг онкологического процесса – шишка, подвижность которой ограничена.

Киста.

Киста паращитовидной железы может быть гормональной и негормональной. Независимо от причины, повлекшей за собой кистозное образование, киста представляет собой круглую полость, внутри которой имеется жидкое содержимое. Симптомы этого недуга могут быть следующие:

снижение веса;
боль в костях;
мышечная слабость;
конкременты в почках и мочевыводящих органах;
расстройства психического характера;
проблемы с зубами;
мигрени.

И аденома, и кистозное образование может стать причиной злокачественного процесса в паращитовидной железе. Так как симптоматика этих недугов проявляется на поздних стадиях заболеваний, рекомендуется проходить ежегодный профилактический осмотр у эндокринолога даже при отсутствии патологических признаков.

Что касается профилактики заболеваний паращитовидной железы, то она заключается в правильном питании – в рационе обязательно должны присутствовать продукты, обеспечивающие организм достаточным количеством кальция.

Рак Щитовидной и Паращитовидной Железы - Злокачественные опухоли щитовидной железы составляют около 1% всех злокачественных новообразований. Чаще всего рак щитовидной железы наблюдается у людей 40 - 50 лет, 6% всех опухолей этой локализации приходится на детей.

Этиология заболевания неизвестна. Существует мнение, что провоцирующую роль в развитии рака щитовидной железы играет повышение продукции тиреотропного гормона и стимуляция им гиперпластических процессов. Определенную роль может играть ионизирующая радиация, в частности предшествующая лучевая терапия. Рак щитовидной железы развивается на фоне узлового, в том числе эндемического, зоба и составляет около 90 - 95% всех злокачественных опухолей этого органа.

В гистологической структуре выделяют 4 основные формы: папиллярный, фолликулярный, солидный, недифференцированный.

Папиллярный рак встречается чаще всего (около 60%), характеризуется сосочковыми разрастаниями, состоящими из соединительной ткани, покрытыми высоким цилиндрическим эпителием.

Недифференцированный рак встречается примерно у 30% больных, характеризуется полной потерей дифференцировки. Строма опухоли состоит из мелких сосудов, выстланных одним слоем эндотелия и окруженных мелкоклеточными инфильтратами. Выражена анаплазия, очаги некроза, кровоизлияний.

Фолликулярный рак характеризуется наличием мелких и средних неправильной формы фолликулов, в которых редко содержится коллоид. Опухоль обычно в капсуле.

Солидный рак с амилоидной стромой напоминает сосочковую карциному. Характерным является обнаружение пластов и гнезд эозинофильных клеток, окруженных фиброзной стромой, содержащей аморфные массы амилоида. Опухолевые клетки имеют веретенообразную форму и гиперхромное ядро. Рак щитовидной железы обычно не сопровождается нарушением ее функции. В начальных стадиях опухоль определяется в виде узла небольших размеров с тенденцией к росту. В последующем отмечается ограничение подвижности железы и метастазирование опухоли в другие органы. У 60% больных первым проявлением являются узлы на шее с одной или с обеих сторон. К более, поздним симптомам относятся изменение голоса, нарушение дыхания, дисфагия в результате сдавления и прорастания опухоли в соседние ткани и органы.

Папиллярный рак возникает преимущественно у лиц моложе 40 лет, обладает медленным ростом и относительно доброкачественным течением, метастазирует в регионарные лимфоузлы.

Фолликулярный рак растет медленно, метастазирует лимфогенным и гематогенным путем, чаще в кости и легкие, реже - в лимфоузлы. Метастазы папиллярного и фолликулярного рака гормонально активны.

Солидный рак растет медленно, метастазирует в регионарные лимфоузлы.

Недифференцированный рак отличается крайне злокачественным течением, возникает в любом возрасте, обладает склонностью к быстрому инфильтративному росту и метастазированию.

Наряду с бессимптомным началом рака щитовидной железы, следует помнить о возможности ложно-воспалительной формы, встречающейся у 0,5 - 1,5% больных. Заболевание начинается острой болью, утолщением шеи, покраснением кожи и инфильтратом, захватывающим щитовидную железу, и сопровождается лихорадкой. Появление флюктуации ведет в ряде случаев к необоснованному вскрытию предполагаемого абсцесса.

Диагноз рака щитовидной железы основывается на клинических данных и специальных методах исследования. Важную роль играет скеннирование, отражающее характерное для большинства форм рака низкое поглощение радиоактивного йода (I 131) тканью опухоли. Дополнительным скеннированием с селенометионином (Se 75), накапливающимся в злокачественных опухолях, можно отдифференцировать доброкачественные опухоли и кисты. При наличии метастазов, поглощающих I 131 , диагноз рака щитовидной железы не вызывает сомнений.

В качестве дополнительного метода диагностики можно использовать пункционную биопсию опухоли и рентгенологические методы исследования для выявления метастазов в легкие, средостение, кости и др.

Клиническую оценку распространенности процесса принято проводить по международной классификации TNM: распространение опухоли (Т), поражение лимфоузлов (N), отдаленные метастазы (М), в сочетании с клиническими стадиями:

Т0 - опухоль непальпируемая (или определяющаяся только гистологически) ;

Т1 - опухоль в одной из долей или перешейке, ограничена не деформирует железу;

Т2 - опухоль большая одиночная или множественная, деформирует железу, поражает большую часть доли, прорастает капсулу, но подвижность железы сохранена;

Т3 - опухоль занимает большую часть или всю железу, подвижность железы ограничена.

I стадия -T0-1N0 М0,

II стадия - ТО - 2N0-1M0,

III стадия - T0-3N0-2 М0,

IV стадия - T1 - 3N0-2 M1.

Терапевтическое лечение должно быть строго индивидуализировано, в зависимости от стадии процесса, гистологической структуры опухоли и способности поглощать I 131 .

Хирургическое лечение показано во всех случаях рака щитовидной железы, при условии его операбельное, с применением срочного гистологического исследования для решения вопроса об объеме хирургического вмешательства. При I стадии дифференцированного рака - удаление пораженной доли с перешейком и медиальными отделами здоровой доли щитовидной железы (при локализации опухоли в перешейке - удаление перешейка с медиальными отделами обеих долей); при недифференцированных опухолях - тиреоидэктомия. При II и III стадиях с вовлечением в процесс лимфоузлов показана футлярная шейная лимфаденэктомия. При IV стадии - тиреоидэктомия с лимфаденэктомией.

Лучевое лечение . Дистанционная гамма-терапия в предоперационном периоде показана при раке II и III стадии с ограниченно подвижными опухолями или регионарными метастазами (очаговые дозы. 2500 - 4500 рад). Операцию производят через 2 - 4 нед после окончания облучения. Послеоперационное облучение проводится при раке во всех стадиях для ликвидации оставшихся в ране имплантированных клеток рака, воздействия на невыявленные и неудаленные регионарные метастазы. Очаговая доза - 4000 - 5500 рад. При папиллярной аденокарциноме I стадии после радикальной операции послеоперационное облучение не обязательно. При невозможности хирургического вмешательства ограничиваются облучением с очаговой поглощенной дозой до 6000 - 8000 рад.

Показания к лечению радиоактивным йодом (I 131) определяются способностью опухоли и ее метастазов накапливать изотоп, что зависит от гистоструктуры опухоли. Чем менее дифференцирована неопластическая ткань, тем меньше ее способность концентрировать I 131 , поэтому при недифференцированных опухолях радиойодтерапия не показана, в том числе и при IV стадии.

Лечение I 131 в послеоперационном периоде в I стадии нецелесообразно. Для послеоперационного облучения I 131 применяется у больных с II и III стадиями рака (20 - 30 мкг однократно) при отсутствии уверенности в радикальности операции. I 131 применяется при рецидивах рака (20 - 30 мкг одноразово); при иноперабельных опухолях (после дистанционной лучевой терапии) по 50 - 70 мкг однократно, каждые 3 - 4 мес, до тех пор, пока есть накопление I 131 . Для лечения отдаленных или неудалимых регионарных метастазов - 50 - 70 мкг однократно каждые 3 - 4 мес. Суммарные активности I 131 определяются клиническим эффектом и уровнем накопления I 131 в опухоли и ее метастазах по данным радиоизотопного скеннирования. Глубокий гипотиреоз, как следствие такой терапии, требует индивидуального назначения заместительной гормонотерапии (после окончания облучения) - тиреоидин в дозах от 0,2 до 1,0 г и трийодтиронин 100 - 150 мкг в сутки.

В неоперабельных случаях по жизненным показаниям до начала лучевой терапии накладывают трахеостому.

Химиотерапия (циклофосфан - при солидном раке, 5-фтор-урацил, ТиоТЭФ, дийодбензотэф - при аденокарциномах) малоэффективна и используется в качестве дополнительного лечения при недифференцированных и неоперабельных опухолях.

Результаты терапии зависят от формы опухоли и стадии процесса. Введение в терапевтический комплекс I 131 значительно улучшило прогноз: при дифференцированном раке - выздоровление у 85% больных. Менее благоприятные результаты терапии при недифференцированных формах (25 - 35%).

Рак паращитовидных желез встречается очень редко, описываются единичные случаи.

Гистологически опухоль имеет строение трабекулярного солидного рака. Основным критерием злокачественности является прорастание капсулы и окружающих тканей. Метастазирует в лимфатические узлы шеи и средостения, в легкие, реже - в кости, печень и почки.

Растет медленно, обычно сопровождается гиперпаратиреоидизмом, изредка - без эндокринных нарушений. В отличие от аденом злокачественные опухоли больше по размеру, плотны, часто бугристы, ограниченно подвижны, прорастают в окружающие ткани, сдавливают и смещают пищевод, трахею, с соответствующей симптоматикой. Эти признаки и наличие явлений гиперпаратиреоидизма позволяют поставить диагноз.

Лечение - хирургическое. Дает эффект при раннем распознавании и радикальном удалении опухоли. Лучевая терапия неэффективна. Часто наблюдаются рецидивы. Тетания, которая может развиться после операций, устраняется введением кальция и больших доз витамина D.
читайте так-же

В паращитовидной железе могут появляться (доброкачественные новообразования) и карциномы (злокачественные). В большинстве случаев они гормонально-активны и приводят к развитию – недуга, при котором паратгормоны паращитовидной железы вырабатываются в больших количествах. На наличие опухоли может указывать шишка на шее, которая сдавливает соседние органы – трахею, пищевод, однако окончательный диагноз ставится после проведения комплексного обследования.

Общие сведения

Паращитовидная железа расположена на задней поверхности щитовидки. В норме у человека функционирует 2 пары желез – в нижней и верхней части долей органа, соединенных перешейком. Паращитовидная железа является частью эндокринной системы и обеспечивает синтез паратиреоидного гормона, или паратгормона, отвечающего за кальциевый обмен .

Опухоли паращитовидных желез находят редко (в 2% случаев всех онкологических заболеваний). При этом 95% всех диагнозов подтверждают наличие гормонально-активных новообразований, в то время как 5% являются гормонально-неактивными. Именно влияние на синтез гормонов паращитовидной железы позволяет врачам заподозрить недуг.

Обратите внимание! В зоне риска – люди, достигшие 50 – 60-летнего возраста .

Механизм развития заболевания ученые объясняют перерождением здоровых клеток железы. Происходит это под влиянием внешних факторов, например, если человек проходит курс лучевой терапии, направленной на облучение шеи. При выявлении новообразования рекомендуется сразу проводить лечение, так как со временем клетки аденомы могут перерастать в карциному.

Растет опухоль медленно. Указывать на ее наличие могут признаки, которые не вызывают дискомфорта у человека, поэтому новообразования тяжело диагностируются.

Причины

Точных причин развития опухолей паращитовидной железы ученые не называют. Помимо облучения, они указывают наследственность, акцентируя внимание на том, что патологии подвержены люди с синдромом множественных эндокринных неоплазий.

Некоторые исследователи считают, что благоприятные условия для развития опухоли создают авитаминозы, вызванные неполноценным питанием, . Приводит к этому и низкий уровень кальция в организме.

Возможной причиной развития патологии также может быть изменение структуры молекулы белка, кальмодуллина, который в норме связывает ионы кальция и доставляет их в паратиреоидные клетки. Патология провоцирует хаотический митоз клеток или их деления, в результате чего их количество увеличивается, и аденома возникает.

Симптомы новообразований паращитовидной железы

Аденомы развиваются из основных секреторных клеток – паратиреоцитов и находятся в нижних железах. Что касается симптоматики, то на первый план выходят явления , .

У пациента развиваются почечный синдром, который проявляется:

угасанием концентрационной функции почек;
появлением ;
развитием почечного тубулярного ацидоза;
диффузного нефрокальциноза;

Желудочно-кишечный синдром влечет за собой:

появление и двенадцатиперстной кишки;
, или гастроэзофагеальный рефлюкс, при котором содержимое желудка выбрасывается снова в пищевод.

Со стороны сердечно-сосудистой системы наблюдаются:

кальциноз клапанов и сосудов сердца – отложение солей кальция на стенках;

Обратите внимание! В результате гиперкальцимии соли кальция могут откладываться также в поверхностных слоях роговицы глаз, провоцируя развитие , кератита.

Если поражается центральная нервная система, человек:

быстро устает;
испытывает постоянную слабость;
страдает от , .

В случае развития карциномы меняется конфигурация шеи, в результате чего прощупывается бугристость, шишка с ограниченной подвижностью . По мере прогрессирования заболевания метастазы разрастаются в лимфатические узлы, легкие, реже кости, печень, почки.

Когда опухоль давит на окружающие органы, к вышеописанным признакам добавляются :

голосовая осиплость;
усиленное потоотделение;
болезненность в костных структурах.

Вследствие развития мочекаменной болезни наблюдаются , иногда появляется , повышается ломкость костей, как результат появления .

Важно! В первую очередь у пациентов с опухолью паращитовидной железы проявляются признаки гиперпаратиреоза. Ввиду того, что при этом поражается несколько органов, что влечет за собой размытую симптоматику, постановка диагноза затрудняется.

Диагностика

Наличие опухолей паращитовидной железы подтверждает эндокринолог, онколог. При выборе терапии назначается консультация хирурга . Изначально пациенту выписывают направления на лабораторные исследования крови и (по Нечипоренко), цель которых заключается в выявлении уровня паратгормона, а также уровня кальция и .

Для выявления места локализации опухоли проводят , шеи, субстракционную паращитовидных желез (радионуклидное исследование, заключающееся во введении в организм больного радиоизотопов, которые поглощаются тканями паращитовидных желез и позволяют получить их изображение с помощью специального оборудования).

Обратите внимание! С целью визуализации опухоли проводится селективная ангиография. Процедура также позволяет осуществить забор венозной крови для выявления уровня паратгормона в ней. Форма опухоли определяется посредством проведения тонкоигольной аспирационной биопсии.

Если врач заподозрит поражение других органов, он назначит:

пищевода и грудной клетки;
эхокардиографию;
– метод, позволяющий оценить состояние желудка, пищевода и двенадцатиперстной кишки.

При необходимости назначаются консультации кардиолога, нефролога, офтальмолога, отоларинголога, невролога, гастроэнтеролога.

Комплексное исследование позволяет исключить наличие и подтвердить наличие опухоли.

Лечение

Вылечить опухоль паращитовидной железы медикаментозным путем невозможно. Единственный способ ее устранения – хирургическое вмешательство . Успех операции напрямую зависит от подготовки к ней, поэтому перед ее выполнением пациентам рекомендуют диетическое питание с преобладанием продуктов с высоким содержанием кальция и малым содержанием фосфора. Иными словами, им рекомендуют включить в рацион жирную рыбу, говядину, крупы, творог.

Дополнительно на этапе подготовки внутривенно вводят физраствор, мочегонные средства для форсирования диуреза. Если есть риск развития гиперкальмического криза, приписывают глюкозу в растворе и бикарбонат натрия.

Операцию проводят под общим наркозом. По времени она растягивается на 1 – 3 часа, в зависимости от места локализации и величины опухоли. При этом врач может:

полностью удалить железу, если проводится тиреоидэктомия;
удалить одну долю щитовидки, когда имеет место гемитиреоидэктомия;
удалить перешеек железы;
удалить отдельные участки, если проводится субтотальная эктомия.

Важно! Способ резекции выбирается индивидуально на основании полученных результатов обследования пациента.

Профилактика

Предотвратить развитие заболевания можно, следя за своим питанием. Ввиду того, что болезнь развивается вследствие дефицита кальция, нужно позаботиться о том, чтобы его хватало, то есть ввести в рацион молочные продукты, грибы, жирную рыбу и морепродукты, сырые фрукты и овощи.

Некоторые специалисты советуют дополнительно пить курсами витамины с высоким содержанием кальциферола.

Прогноз при опухолях паращитовидной железы

В большинстве случаев после проведения операции прогноз благоприятный. Врачи рекомендуют пациентам оставаться под их наблюдением во время реабилитационного периода и регулярно проверять уровень кальция в организме . Он должен нормализоваться уже на вторые сутки после хирургического вмешательства. Нормализация других органов и систем наблюдается спустя несколько месяцев после операции. Несмотря на это, рецидивы диагностируются у 50% больных.

Опухоли паращитовидной железы – доброкачественные и злокачественные новообразования, которые являются следствием мутаций клеток. Ввиду того, что развиваются они при дефиците кальция в организме, медики рекомендуют увеличить потребление продуктов с этим веществом в составе по достижению 50-летнего возраста.

Чумаченко Ольга, медицинский обозреватель

Из-за того, что воспалена или повреждена паращитовидная железа, симптомы заболевания у женщин и мужчин могут проявляться совершенно по-разному. Клиническая картина зависит и от специфики дисфункции органа.

Место локализации околощитовидной железы – поверхность щитовидки. Главная миссия органа — поддержание оптимального уровня кальция в крови человека. Коррекция происходит посредством паратгомронов.

Дисбаланс Са становится причиной развития целой плеяды неприятных симптомов. Данный микроэлемент выполняет следующие миссии:

Сокращение мышц;
Быстрая и корректная передача импульсов по нервному полотну;
Функционирование сердечной мышцы, согласно нормам физиологии.

Любое отклонение от нормы существенно сказывается на самочувствии человека. Лечение паращитовидной железы будет зависеть от специфики патологии, индивидуальных особенностей организма, наличия сопутствующих патологий и ряда других важных нюансов.

Патологии

Спектр патологий крайне широкий. Достаточно открыть любой современный медицинский справочник, и убедиться в этом. На сегодняшний день официальная медицина используют следующую классификацию патологических состояний, свойственных околощитовидным железам:

Гиперпаратиреоз (усиленная продукция паратгормонов);
Гипопаратиреоз (дефицит паратгормонов в организме);
Псевдогипопаратиреоз (синдром повышенной чувствительности организма к паратиреоидному гормону);
Гипокальциуремическая гиперкальциемия (повышенная концентрация СА в крови, сопряжённая с крайне высокой способностью почек поглощать микроэлемент);
Гипокальциемия (хронический дефицит кальция на фоне недостатка витамина Д);
Гиперплазия паращитовидных желез (патологическое разрастание железистых структру органа);
Острая гипокальциемия (дефицит кальция, сопровождающийся серьезным недомоганием);
Онкологические состояния (рак паращитовидной железы);
Латентная гипокальциемия (дефицит кальция, который проявляется незначительными отклонениями от нормы).

Гиперпаратиреоз

Различают первичную и вторичную форму данного заболевания. Первичный гиперпаратиреоз формируется на фоне изменение функционального потенциала самой железы. Провоцировать дисфункцию могут:

Гиперплазия железистой ткани;
Доброкачественные новообразования;
Киста паращитовидной железы;
Аденома;
Злокачественные явления (рак).

Приведено с некоторыми сокращениями

Опухоли паращитовидных желез наблюдаются редко. Это могут быть аденомы и значительно реже рак.

АДЕНОМА . Наблюдается как у мужчин, так и у женщин в возрасте от 20 до 60 лет. Чаще развивается из нижних паращитовидных желез. Наряду с расположением в обычных местах залегания паращитовидных желез аденомы могут быть и дистопическими (в доле щитовидной железы, во влагалище общей сонной артерии, в средостении).

Патологическая анатомия . Аденомы обычно бывают небольших размеров (2X3 см), мягко-эластической консистенции, с гладкой поверхностью. Они имеют дольчатое строение, на разрезе желтоватого или коричневато-оранжевого цвета, с очагами кровоизлияний или мелкокистозных полостей. Капсула хорошо выражена. Микроскопически можно видеть альвеолы, отделенные друг от друга соединительнотканными перегородками с богато развитой сетью сосудов. Клетки, образующие альвеолы, располагаются компактно и могут быть представлены различными типами - светлыми, главными, оксифильными, синтициальными. В зависимости от преобладания тех или других клеток выделяют аденомы из главных клеток, светлых клеток, ацинозные и оксифильные. Наиболее часто наблюдаются светлоклеточные аденомы. В них возможны полиморфизм, патологические митозы. В связи с этим признано, что одних морфологических признаков не всегда достаточно для решения вопроса о доброкачественности или злокачественности опухоли.

Клиника . Течение аденом доброкачественное. Опухоль медленно увеличивается, не давая метастазов. Пальпаторно определяется редко. По симптоматике различают два типа аденом. Аденомы первого типав функциональном отношении не активны, не вызывают эндокринных расстройств. Они обнаруживаются случайно при операциях на шее, чаще на щитовидной железе или при аутопсии. Исключительно редко такие опухоли выявляются при их росте из-за сдавления близлежащих органов (трахеи, пищевода), что сопровождается соответствующими симптомами (дисфагия, диспноэ, охриплость и др.). В этих случаях опухоль рассматривается обычно как исходящая из щитовидной железы.

Аденомы второго типа характеризуются эндокринными нарушениями, связанными с гиперфункцией паращитовидной железы. Наблюдается чаще и правильно распознаются клинически на основании костных или почечных изменений. Явления гиперпаратиреоидизма развиваются постепенно на протяжении ряда лет. Почечные явления наблюдаются чаще и выражаются в полиурии, жажде, снижении концентрационной способности почек. Резко увеличивается количество кальция в сыворотке крови (до 15 мг% и выше вместо 9-11 мг% в норме), а также выделение его с мочой (до 150 мг в сутки при норме 100 мг). Содержание фосфора в сыворотке крови снижается до 1-2 мг% (вместо 3 мг% в норме).

Наблюдаются отложение кальция в эпителии почечных канальцев, нефросклероз, нефрокальцинация. Развивается почечная недостаточность. Может возникать почечная колика и прогрессирующая гипертония. Рентгенологически выявляются камни почек и мочеточников. Возможно отложение камней в поджелудочной железе. При костных поражениях, которые отмечены примерно у 40% больных с аденомами паращитовидных желез, развивается картина генерализованной остеодистрофии. Основными симптомами являются боли в костях и мышцах, снижение мышечного тонуса, утомляемость, потеря аппетита, психическая депрессия. В связи с мышечной слабостью больных возможны частое падение и патологические переломы.

В поздних стадиях наблюдаются костные деформации. Рентгенографически выявляются отложения солей кальция в межпозвонковых дисках и связках, остеопороз костей таза и плоских костей, остеодистрофия трубчатых костей (утолщение их с дугообразным искривлением и множественными кистами). Характерны картина костей таза в виде «карточного сердца» и мелконоздреватый остеопороз в костях черепа. Возможно сочетание почечных и костных изменений.

Лечение . Хирургическое. При операции представляет трудность поиск опухоли, если она не определяется пальпаторно, а показанием к вмешательству служат признаки гиперпаратиреоидизма. Операция осуществляется из воротникообразного разреза. Обнажают щитовидную железу, выделяют сначала правую долю, отклоняют кпереди и кнутри и обследуют сначала область нижнего, а затем верхнего полюса. Если при этом аденома не обнаружена, тщательно обследуют клетчатку вдоль пищевода, трахеи, влагалище сонной артерии, гортань и глотку.

Если и при этом опухоль не обнаруживается, в той же последовательности обследуют левую долю щитовидной железы и указанные зоны. Неизмененные паращитовидные железы удалять не следует. В некоторых случаях необходима ревизия переднего средостения. В незапущенных случаях, особенно только при костных изменениях, операция дает хороший терапевтический эффект. Почечные изменения поддаются лечению труднее и часто к моменту операции оказываются необратимыми. (Кроме операции, показана симптоматическая терапия. Лучевое лечение при аденомах эффекта не дает.

РАК ПАРАЩИТОВИДНЫХ ЖЕЛЕЗ . Встречается значительно реже аденом. Опухоли по размерам обычно больше аденом, часто бугристы, более плотны, ограниченно подвижны. Макроскопически раковая опухоль серовато-коричневого цвета. При микроскопическом исследовании чаще всего выявляется картина трабекулярного солидного рака. Основным критерием злокачественности является прорастание капсулы и окружающих тканей.

Клиника . Раковая опухоль паращитовидных желез развивается относительно медленно, прорастая и сдавливая окружающие ткани (пищевод, трахею). Как и при аденомах, течение заболевания может не сопровождаться эндокринными нарушениями и тогда основными признаками заболевания бывают рост опухоли и сдавление прилежащих органов. Значительно чаще, однако, клиническая картина проявляется гиперпаратиреоидизмом, что приводит к почечным и костным изменениям, как и при аденомах. Для рака паращитовидных желез характерны частые рецидивы после операции, метастазы, в первую очередь в лимфатические узлы шеи и средостения, в легкие, реже в кости, печень и почки.

Лечение . В основном хирургическое, однако оно дает хороший результат преимущественно в ранних стадиях заболевания. Лучевая терапия малоэффективна.

БРАНХИОГЕННЫЙ РАК . Нозологическая самостоятельность этой формы опухоли шеи в настоящее время ставится под сомнение. Большинство описываемых в прошлом наблюдений бранхиогенного рака в действительности являлось метастазами в лимфатические узлы шеи скрыто протекающего рака, чаще всего носоглотки, гортани, полости рта или других органов. Однако как редко встречаемая опухоль бранхиогенный рак все же должен быть признан самостоятельной формой, развивающейся чаще всего в стенке боковых кист шеи. Развитие их обусловливается нарушением эмбриогенеза жаберного аппарата. Особенно достоверен диагноз бранхиогенного рака, если развитию злокачественной опухоли предшествовала длительное время клинически определяемая боковая киста.

Патологическая анатомия . При развитии рака в стенке кисты образуется плотная беловатая на разрезе опухоль, иногда с полостью в центре. Гистологически опухоль имеет обычно строение плоскоклеточного рака с ороговением или без него, иногда цистокарциномы. Особенно убедителен диагноз, когда развитие плоскоклеточного рака определяется в стенке кисты с сохраненными остатками плоскоэпителиальной выстилки.

Клиника . Опухоль определяется в сонном треугольнике шеи, под углом нижней челюсти, у большого рожка подъязычной кости. Рано инфильтрирует окружающие ткани, становится малоподвижной. При значительных размерах может сдавливать окружающие ткани, вызывает выбухание боковой стенки ротоглотки и сопровождается неприятными ощущениями при глотании, а иногда и дисфагией. Иногда инфильтрирует кожу и вызывает изъязвление. Метастазы появляются поздно, преимущественно в регионарных шейных лимфатических узлах.

Диагностика . Диагноз бранхиогенного рака может быть поставлен только после исключения метастатического поражения лимфатического узла. В связи с этим необходимо тщательное исследование органов, где может локализоваться малосимптомно протекающая первичная опухоль. Особенно тщательно нужно исследовать носоглотку, гортань, гортаноглотку, полость рта, щитовидную железу, молочные железы, легкие. Если первичная опухоль в указанных органах не обнаружена, диагноз бранхиогенного рака может быть поставлен как предположительный.

Цитологическое исследование диагноз обычно не уточняет. Более достоверны гистологические данные, если определяется развитие рака в стенке кисты. Окончательная достоверность диагноза подтверждается наблюдением за больным после лечения. Если в течение 3-5 лет или на вскрытии не выявлена первичная опухоль, диагноз бранхиогенного рака может быть признан достоверным. В противном случае следует думать о метастазе скрыто протекавшего рака.

Лечение . Предпочтение отдается комбинированному лечению. При цитологическом подтверждении диагноза рака в качестве первого этапа целесообразно провести дистанционную гамма-терапию в суммарной дозе 4000-4500 рад. В период стихания реактивных явлений после лучевой терапии больного необходимо подвергнуть повторному всестороннему обследованию с целью обнаружения возможной первичной опухоли. Если и при этом она не выявляется, через 3-4 недели по окончании лучевой терапии следует произвести операцию Крайля. При отсутствии цитологических данных, подтверждающих диагноз рака, в качестве первого этапа может быть произведена операция Крайля, а затем послеоперационная гамма-терапия. Хирургическое вмешательство часто приходится выполнять в расширенном объеме, с широким иссечением кожи и пластическим замещением ее, резекцией наружной сонной артерии, а иногда и денудацией общей сонной. В дальнейшем необходимо систематическое обследование больных с целью выявления первичной опухоли.

ХЕМОДЕКТОМЫ ШЕИ . В большинстве наблюдений хемодектомы шеи представлены опухолями каротидного тельца (гломуса) и значительно реже - хемодектомами блуждающего нерва. В прошлом хемодектомы шеи описывались как опухоли каротидной железы, аденомы каротидной железы. Каротидная хемодектома развивается из параганглионарной ткани каротидного тельца, которое имеет форму рисового зерна размером 7x3 мм и располагается в развилке общей сонной артерии, ближе к внутренней, в едином влагалище артерии. В функциональном отношении каротидное тельце относится к хемо-рецепторным образованиям, регулирующим насыщение крови О2 и СО2, pH крови. Аналогичные гломусные тельца встречаются в зоне верхнего узла блуждающего нерва, луковицы внутренней яремной вены, дуги аорты.

По гистологической структуре каротидные хемодектомы относятся к параганглионарной нервной ткани. Наблюдаются довольно редко, преимущественно в возрасте 30-40 лет, одинаково часто у женщин и мужчин. В большинстве наблюдений опухоли доброкачественные, но в 5-8% могут быть злокачественными. Известны случаи двусторонних опухолей, а также наличия опухолей у нескольких членов одной семьи.

Патологическая анатомия . Каротидные хемодектомы имеют овоидную или округлую форму, плотную или эластическую консистенцию, слабо выраженную капсулу. Характерно желобоватое вдавление на поверхности опухоли в месте, где она наиболее интимно подлежит к сонным артериям. Размеры опухоли могут быть от 1,5-2 до 8-12 см. На разрезе она серовато-розового или буроватокрасного цвета. Микроскопически выявляется альвеолярное строение за счет перегородок, идущих от капсулы внутрь опухоли. Клетки опухоли в альвеолах крупные, полигональные, часто без четких контуров, с одним, редко с двумя, ядрами. Эти клетки напоминают эпителиальные. Встречаются гигантские клетки. В других альвеолах клетки формируют псевдорозетки вокруг сосудов - перителиоматозный тип. В опухолях видны синусоидные сосуды, выстланные одним слоем эндотелия. Имеются гиалиноз стенок сосудов и стромы.

Злокачественный вариант хемодектом отличается макроскопически либо местным инфильтрирующим ростом, более интимной связью с сосудистой стенкой, либо метастазированием в регионарные лимфатические узлы или отдаленные органы. Гистологические признаки злокачественности малохарактерны, так как возможен тот же тип альвеолярного строения, что и в доброкачественных опухолях. При злокачественном варианте может быть утрачена альвеоляриость строения, наблюдается резкий атипизм, полиморфизм и гиперхромность клеток, много митозов. Однако судить о злокачественности опухоли по гистологической структуре бывает трудно.

Клиника . Каротидные хемодектомы отличаются медленным ростом. В большинстве случаев больные обращаются к врачу в связи с обнаружением опухоли на боковой поверхности шеи под углом нижней челюсти. Опухоли бывают различных размеров; по мере увеличения они распространяются вверх в зачелюстную ямку. Опухоли обычно имеют неправильно овоидную форму, гладкую или слегка бугристую поверхность и эластическую консистенцию. Определяется подвижность в поперечном направлении и несмещаемость сверху вниз. Нередко обнаруживается пульсация.

Отвести опухоль от сонных сосудов не удается. Клинические проявления в виде болезненности при пальпации, самостоятельных болей с иррадиацией в ухо или висок, голову наблюдаются редко. Так же редко обнаруживаются симптомы, связанные с раздражением каротидного синуса; бледность, кратковременная потеря сознания, падение артериального давления при надавливании на опухоль. При росте опухоль может распространяться в окологлоточное пространство, выпячивая боковую стенку глотки, и определяется при осмотре зева. Подобная картина чаще встречается при хемодектомах блуждающего нерва.

При хемодектомах блуждающего нерва часто наблюдаются симптом Горнера, кашель при давлении на опухоль, а иногда и охриплость вследствие поражения волокон блуждающего нерва, образующих возвратный нерв; возможны отклонение языка и атрофия мышц на стороне опухоли при вовлечении в процесс подъязычного нерва или паралич неба при поражении языкоглоточного нерва, что клинически проявляется поперхиванием. Эти симптомы у больных с каротидными хемодектомами отмечаются лишь при больших опухолях или злокачественных вариантах. Если для каротидных хемодектом характерна интимная связь с бифуркацией и всеми ветвями сонной артерии, то при хемодектомах блуждающего нерва муфтообразное окутывание опухоли бывает по отношению только к внутренней сонной артерии. Кроме наблюдаемой пульсации, при хемодектомах может выслушиваться систолический шум над опухолью.

Дифференцировать доброкачественную и злокачественную формы хемодектом трудно. Характерными признаками могут служить быстрое развитие опухоли с нарастанием указанных выше неврологических симптомов, обусловленных сдавлением или прорастанием близлежащих нервов, появление метастазов в регионарных лимфатических узлах или отдаленных органах (чаще в костях, печени).

Диагностика . Если врач имеет представление о каротидных хемодектомах, он может поставить правильный диагноз или хотя бы заподозрить эту форму опухоли. Следует помнить о ее типичном расположении в области бифуркации сонной артерии, длительном существовании, медленном росте и часто определяемой пульсации. Для хемодектом блуждающего нерва более характерны локализация в зачелюстной ямке и парафарингеально с выбуханием боковой стенки глотки, а также отмеченные неврологические симптомы.

Хемодектомы шеи следует дифференцировать е невриномами области сонного треугольника, исходящими из симпатического пограничного шейного ствола, блуждающего нерва и, реже, подъязычного. Рост этих неврином в парафарингеальное пространство обусловливает появление клинических признаков, общих с другими хемодектомами, особенно блуждающего нерва. Они также растут медленно, локализуются позади сонных артерий и кнутри от них; иногда можно пальпаторно определить передаточную пульсацию над опухолью. Дифференциальный диагноз каротидных хемодектом следует проводить и с метастазами рака, если они солитарны и локализуются в зоне бифуркации сонной артерии.

Нужно также иметь в виду аневризму сонной артерии. Менее сложно дифференцировать хемодектому от боковой кисты шеи, так как при пункции ее получают обычно значительное количество жидкости. Цитологическое исследование облегчает дифференциальный диагноз, так как позволяет установить картину метастаза, невриномы. Однако цитологическое исследование при хемодектомах представляет трудности из-за их редкости и недостаточного опыта в цитологической диагностике.

Важную роль в распознавании хемодектом имеет каротидная ангиография. При этом выявляются смещение внутренней сонной артерии кнаружи, раздвигание сонных артерий опухолью, а в капиллярной фазе исследования - богатая сосудистая сеть в месте расположения опухоли. Эта картина настолько характерна для хемодектом, что позволяет безошибочно ставить диагноз. Ангиография играет важную роль и в выявлении степени развития окольного мозгового кровообращения, если вводить контрастное вещество в противоположную сонную артерию при пальцевом сдавлении сонной артерии на стороне опухоли. Это помогает решить вопрос о допустимости резекции сонной артерии при удалении хемодектомы.

Лечение . Основным методом лечения хемодектомы шеи является хирургический. Операция при каротидных хемодектомах и хемодектомах блуждающего нерва опасна из-за возможности повреждения или необходимости резекции сонных артерий с развитием тяжелых нарушений мозгового кровообращения (гемиплегия). В связи с этим показания к удалению опухолей следует ставить с большой осторожностью, а оперативное вмешательство должно осуществляться только в лечебных учреждениях, имеющих опыт в лечении таких больных. Перед операцией необходимо произвести функциональную пробу по Матасу - пережатие общей сонной артерии по 2 раза в день с 2-3 до 10-15 минут в течение 10-12 дней.

Если при длительном (на 10-15 минут) пережатии сонной артери признаки нарушения мозгового кровообращения (головокружение, головная боль) не выявляются, это может указывать на достаточное коллатеральное кровообращение и снижает риск вмешательства. Во время операции желательно срочное гистологическое исследование кусочка опухоли. При доброкачественных формах опухоли операцию следует производить без перевязки сонных артерий. При злокачественном варианте может возникнуть необходимость в резекции сонных артерий.

В этих случаях желательно производить пластическое замещение сосудов для восстановления кровотока между общей и внутренней сонными артериями. Для этого могут быть использованы сосудистый шов между общей и внутренней сонными артериями, сшивание внутренней и наружной артерий или сосудистый трансплантат. Летальность после операций, при которых производится удаление опухоли с перевязкой сонных артерий, достигает 15-16%. Лучевая терапия при лечении хемодектом неэффективна.

Прогноз . При доброкачественных формах опухолей прогноз для жизни хороший, при злокачественных - неблагоприятный.