Как выглядит пузырчатка у взрослых. Пузырчатка обыкновенная (вульгарная): особенности болезни и ее лечения. Клинические проявления пузырчатки

23.02.2019

Согласно Аюрведе питание является нашим главным лекарством.

Что такое аюрведа? это система индийской медицины, возникшая около 6000 лет назад, переводится с санскрита как «наука о жизни» и считается упаведой (дополнительной) одной из четырех вед - Атхарва веды. Болезнь в человеке начинается когда в организме нарушается равновесии трех дош - Вата, Питта и Капха, накапливаются шлаки и токсины. Человек считается здоровым, когда доши находятся в сбалансированном состоянии.

Это наиболее древняя из доступных сейчас систем медицины, проверенная опытом многих тысяч врачей, избавивших от болезней и страданий на протяжении многих тысячелетий, огромное количество пациентов. Целью аюрведы является достижение здоровья людей с помощью обретения гармонии и равновесия. Аюрведа, в отличии от западной медицины, делает человека здоровым, а не борется с каким-то конкретным заболеванием. Огромная роль в ней отводится профилактике. Для достижения здоровья всего человеческого организма необходимо достижение физиологического и психического равновесия, гармония мыслей, понимание законов природы и духовное развитие.

Европейская медицина наилучшим образом справляется острыми заболеваниями и травмами, требующими немедленного, порой хирургического, вмешательства. Жители Запада, главным образом же страдают от сердечно сосудистых заболеваний, ринитов, ожирений, артритов, различного вида опухолей, больной психики – последствий часто повторяющихся стрессов, наркомании, алкоголизма и некоторых других болезней. Индийская медицина Аюрведа - это комплексная система знаний, в которой одними из основных лекарств являются правильной поведение и стиль жизни. Исцеление осуществляется с помощью растений и минералов, йоги и медитации.

Согласно древней индийской философии материя состоит из пяти первоэлементов - панчамахабхут: земля (притхви), вода (джала), огонь (агни), воздух (ваю), эфир (акаша). На основании комбинаций панчамахабхут образуются доши - это патофизиологические факторы, поддерживающие человеческое тело подобно угловым столбам, поддерживающим дом.

Эфир и воздух образуют дошу Вата, отвечающую за вдох и выдох, движение, циркуляцию в организме различных субстанций и выведение продуктов распада.

Огонь и вода образуют дошу Питта, которая управляет зрением, пищеварением, выработкой тепла в организме, гибкостью, веселостью, интеллектом.

Вода и земля образуют дошу Капха, отвечает за пышность, работу суставов, мужество, выдержку, стабильность, сопротивляемость.

Принципы Аюрведы

Аюрведой сформированы следующие доктрины. Для каждого элемента существует сбалансированное и несбалансированное состояния. Когда Вата сбалансирована, человек энергичный и творческий, но, когда он обладает слишком сильной подвижностью, то, как правило, испытывает тревогу, бессонницу, сухость кожи, склонен к запорам и трудностям при концентрации. Когда Питта является сбалансированной, человек является теплым и доброжелательным, дисциплинированным, хорошим лидером и оратором. Когда Питта выходит из равновесия, человек становится навязчивым и раздражительным, может страдать от расстройства желудка или воспалительных состояний. При сбалансированной Капхе человек приятен, надежен и стабилен, но при выходе Капхи из равновесия, возможно ощущение вялости, склонность к избытку веса, заложенность пазух.

Важной целью "науки о жизни" является определение идеального состояния баланса дош в организме, определение, когда они находятся вне баланса. Восстановление сбалансированного состояния осуществляется путем использования диеты, лекарственных трав, ароматерапии, массажа, музыки и медитации.

Статьи по Аюрведе

Аюрведа представляет собой знание о жизни с учетом всех ее многогранных аспектов. Объектами ее изучения является не только жизнедеятельность нашего физического тела, но также ум и душа. Тело, ум и душа являются тремя составными частями, на которых основывается аюрведическая терапия. Аюрведа придерживается целостного взгляда на человеческую жизнь и методы поддержания ее здоровья. Только если тело, ум и душа находятся в гармонии с мирозданием и друг с другом, можно достигнуть совершенного здоровья.

Целостность аюрведического подхода заключается также в том, что человека рассматривается не только на индивидуальном уровне, но и на социальном, определяются не только пути достижения личного благополучия, но и большое внимание уделяется гармонии общества и личности. Человеческая жизнь в социальном плане может быть плохой или хорошей, а на личностном плане - счастливой или нет. Хорошая жизнь способствует общественному процветанию, а плохая, как правило, оказывает противоположное воздействие. Здоровый человек является счастливым, а больной - несчастным.

Теория тридоша основывается на универсальных законах природы, на концепции о том, что на тело человека действуют те же законы, что и ко всему окружающему миру. Три доши, являющиеся тремя жизненными принципами, отвечают не только за физиологические функции организма, но и за поведенческие факторы и умственную деятельность. Три гуны (качества ума) взаимодействуют с тремя дошами. Древняя индийская медицинская наука Аюрведа рассматривает тело и ум человека в их взаимном единстве, не анализируя организм по отдельным частям.

Важное внимание в Аюрведе придается индивидуальной конституции человеческого организма, различной у многих людей. Выбор методов лечения осуществляется в соответствии с конституциональным типом человека. В целом, ведические методы поддержания здорового состояния организма направлены на осуществлении помощи природе в восстановлении равновесия тела и ума. Равновесием ума подразумевает под собой гармоническое состояния трех качеств ума - гун: саттвы, раджаса и тамаса. Аюрведой определена следующая концепция, исцеление человека подразумевает под собой не подавление симптомов болезни, а приведение тела в состояние гармонии.

Здоровье - нормальное состояние человека, а целью аюрведического лечения является восстановление этого состояния путем использования правильного питания, лекарственных препаратов, определенных физических упражнений и т.п.

Аюрведическая медицина является составной частью культуры Индии. На принципах аюрведы основана индийская кулинария. Эти ведические принципы определяют каждодневную жизнь людей, их ритуалы и традиции. Праздники и свободное время организуются так, чтобы здоровье людей в меньшей степени затрагивали перенапряжения и стрессы.

Древние источники Аюрведы

- Чарака самхита датированна приблизительно 150 г. н. э. Является самым древним из дошедших до нас аюрведических текстов, представляет собой основной труд по терапии (Кайа чикитса). Здесь детально описаны знания о естественных законах существования человека. Подробно описаны методы диагностики и лечения множества заболеваний и процедура Панчакарма. В Чакара самхите описано множество препаратов растительного и животного происхождения, несколько десятков препаратов состоящих из минералов, даны рецепты лекарств с описанием процедуры их изготовления и применения.
- Сушрута самхита - 350 г. н. э. Сушрута рассказывает о более 1000 болезней, 700 лекарственных растениях, 100 препаратах животного и минерального происхождения. Трактат содержит 186 глав и посвящен правилам лечения, теории тридоша, описанию хирургических инструментов, объясняет воздействие различных времен года на людей и растения. Некоторые главы посвящены анатомии, патологии, токсикологии, терапии различных заболеваний, способам очищения и омоложения человеческого организма.

- Аштанга самграха - дата создания варьируется от 200 до 500 годов н.э., написана Вагбхатой. В этом труде описываются восемь направлений аюрведы;
также написана Вагбхатой и датируется ориентировочно IV веком н. э. Этот текст изучается врачами Аюрведы в Индии и многих других странах. Он переведен на тибетский, китайский, персидский, арабский и другие языки. Аштанга хридая самхита содержит шесть разделов, общее количество глав составляет 120.

Корнем всех болезней является оторванность человека от полного целого, от не понимания своего места в нем.

- Шарангадхара самхита - написана как руководство для врачей в XIII веке;
- Мадхава нидана ;
- Бхава пракаша - написана в 1558 году Бхава Мишрой. Эта самхита является руководством по этиологии, симптоматике, терапии;
- Харита самхита ;
- Кашьяпа самхита ;
- Бхела самхита .

Хроническая болезнь аутоиммунной природы, которая проявляется через образование на кожном покрове и слизистых оболочках пузырей носит название пузырчатка. Эта патология имеет несколько стадий протекания.

Детский организм хрупок и подвержен многим заболеваниям. Болезнь, при которой на теле ребенка образуются не водные, а гнойные пузыри называют стрептодермией. Подробнее об этом недуге можете прочитать в статье на тему стрептодермия у детей, фото.

Симптоматические проявления заболевания:

пузыри в области слизистых оболочек глаз, рта или гениталий;
появление неприятного запаха в местах пораженной кожи;
образование внутри пузырьков бесцветного содержания;
после разрыва пузырьков происходит появление язв.

Наиболее часто признаки заболевания локализуются на слизистых оболочках в области:

паховых зон;
носовой полости;

Буллами называют повреждения или некие мешочки под кожей, ограниченные эпидермисом и заполненные эрозивной жидкостью. Схожесть они имеют с другими кожными высыпаниями - везикулами и волдырями.

Главное отличие заключается только в размере булл. Они, к слову, достигают не меньше 1 см в диаметре.

Еще больше размер пузыря при обморожении или ожоге.

Сама булла состоит из нескольких специфических слоев:

Верхняя кожа. Самая тонкая часть, очень часто сквозь перегородку видно серозную жидкость. Слой иногда называем «покрышкой».
Полость с жидкостью.
Глубокий слой кожи, образующий «дно» пузыря.

Механизм образования пузырей

Человеческую кожу образно можно описать как водно-пружинный «матрац», покрытый своеобразной «стенкой». В образовании пузырей «матрац» не участвует – страдает только верхний слой, эпидермис.

Состоит эпидермальный пласт из 10-20 клеточных слоев, выглядящих под микроскопом как кирпичики. «Кирпичики» второго слоя эпидермиса связаны друг с другом своеобразными «мостиками».

Сверху на «стенке» находятся пластами клетки, уже не совсем похожие на клетки, напоминающие нанесенный крем. Это – чешуйки, корнеоциты, необходимые для защиты от механических, химических и физических повреждений.

Причины пузырчатки

Размножение микроорганизмов под дермой

Наиболее вероятными причиной пузырчатки являются нарушения аутоиммунных процессов, в результате чего клетки организма становятся для иммунной системы антителами. Нарушение антигенной структуры клеток эпидермиса происходит под воздействием внешних факторов, в частности воздействие ретровирусов и агрессивных условий окружающей среды.

Повреждающее действие на клетки эпидермиса и выработка специфических антигенов приводит к нарушению связи между клетками в результате чего и образуются пузыри. Факторы риска при пузырчатке не установлены, но у лиц с наследственной предрасположенностью процент заболеваемости выше.

Возможными первопричинами образования пузырчатки являются нарушения в работе иммунной системы детского организма. В итоге проявляется реакция иммунитета на собственные клеточные структуры.

А вот нарушение целостности кожного покрова происходит под воздействием ретровирусов или агрессивных условий внешней среды. Пузырьки образуются из-за нарушений в обменных процессах между клетками.

Основными факторами, провоцирующими заболевание, выступают:

болезни нервной системы;
нарушение обменных процессов организма;
болезни эндокринных органов;
изменение в структуре ферментов;
воздействие вредных факторов.

Этому поражению дермы свойственен аутоиммунный механизм развития, при нем наблюдается появление аутоантител к клеткам кожи. Болезнь является очень опасной (возможен летальный исход) из-за кахексии, присоединения вторичной инфекции.

До сих пор ученые не установили причины, которые провоцируют изменения в иммунной системе. Существуют версии о влиянии на организм экзогенных факторов (если у пациента обнаружена генетическая предрасположенность).

Виды и стадии пузырчатки

Буллезный дерматит подразделить можно на несколько категорий:

О том, каковы диагностика и лечение булл, водяных пузырей на теле у взрослого и ребенка, расскажем ниже.

Пузырчатка достаточно распространенное заболевание, так как одной из разновидностей его форм выступает вирусная. Больной человек может легко заразить здорового, у которого в этот период слабая иммунная система. Инкубационный период составляет всего от 3 до 6 дней. С одинаковой вероятностью заболеть может как мужчина, так и женщина. В зависимости от этапа развития болезни, выделяют 4 основные стадии пузырчатки:

начальная стадия - характеризуется множественными высыпаниями в виде пузырей с прозрачной жидкостью, не более, чем на двух участках тела;
стадия активного распространения заболевания (генерализация) - ухудшается общее состояние, фиксируются признаки обезвоживания, высыпания проявляются на трех и более анатомических областях тела;
временное ослабление или исчезновение основных симптомов, в частности, после курса глюкокортикостероидов, которые оказывают иммунодепрессивное действие;
повторное обострение пузырчатки - наблюдается при хронической, наиболее частой форме.

Пузырчатка как дерматологическое заболевание до конца не изучена по сегодняшний день. Медики и ученые не могут определить главные причины ее происхождения, но уже смогли совершенно точно выделить две основные разновидности: акантолитическую или истинную пузырчатку и неакантолитическую или доброкачественную пузырчатку.

Каждая из них делится на несколько подвидов. Таким образом, акантолитическая форма делится на 4 ключевых вида:.

Вульгарная - самая распространенная. Пузыри как основной симптом заболевания локализуются на спине и груди, а также на слизистой ротовой полости. При этом образованные сперва единичные очаги постепенно распространяются по всей полости, могут сливаться друг с другом. После вскрытия пузыря образуется эрозия ярко-красного цвета. Из-за сильной болезненности затрудняется прием пищи.

Симптомы болезни

Существует несколько основных видов пузырчатки, и для каждого из них характерна своя симптоматика.

Вульгарная пузырчатка

Фото: вульгарная пузырчатка на предплечье

Эта форма пузырчатки характеризуется наличием пузырей по всему телу. Их оболочка тонка, западает в центре, а гнойное содержимое мутное. Появляются пузыри сначала в ротовой полости и становятся причиной ненужного визита к стоматологу.

Пузырчатка у взрослых - заболевание хроническое с волнообразным течением, то есть характерно чередование периодов угасания клинических проявлений и обострений недуга. Характерным признаком болезни является появление пузырей (булл).

Пузыри могут локализоваться на слизистых оболочках рта, верхних дыхательных путей, наружных половых органов, кожных покровов. Различают несколько форм пузырчатки:

Обыкновенная (вульгарная);
Вегетирующая;
Листовидная;
Эритематозная (себоерейная);
Бразильская.

Обыкновенная пузырчатка

Это самая распространенная форма пузырчатки у взрослых. Начинается обычно незаметно, без видимой на то причины.

Болезнь манифестирует с появления пузырей на слизистой оболочке рта, красной кайме губ, носа, носоглотки. Пациента беспокоят боли при глотании пищи и слюны, при разговоре.

Кроме того, отмечаются усиленное слюноотделение и, что характерно, неприятный запах изо рта. Зачастую пациенты обращаются с такими симптомами к стоматологу или отоларингологу и безуспешно лечатся от стоматита, ринита или же ларингита.

Изначально на теле болеющего появляются участки кожи со специфическим покраснением, которое покрыто пузырями (уплощенными, дряблыми). Иногда болезнь может развиваться подобно вульгарной пузырчатке, дерматиту Дюринга, другим видам дерматита. В некоторых случаях пузырьки очень слабо выражены.

Заразился человек или нет, проконтактировав с больным, будет видно не сразу, а через 3-10 суток инкубационного периода. Далее у детей появляются общие признаки, говорящие о том, что ребенок заболел:

слабость;
быстрая утомляемость;
сонливость;
ухудшение аппетита;
могут быть: насморк, першение в горле, головная боль, кашель, иногда – послабление стула.

Пузырчатка подразделяется на несколько видов: вирусная, обыкновенная, вегетирующая, листовидная и себорейная.

Вирусная пузырчатка — распространенное неопасное заболевание кожи, вызванное энтеровирусом. Чаще всего такая пузырчатка наблюдается у детей в осеннее или весеннее время и проходит спустя неделю.

Заражение происходит, например, во время чихания, а симптомы появляются через несколько дней. Проявления болезни можно заметить во рту (затрудняет прием пищи) и на конечностях.

Появляются волдыри с тонкой оболочкой, которые могут разрываться. Ребенок ощущает слабость и повышение температуры, может болеть горло.

Специального лечения не требуется, кроме обработки ранок обеззараживающими средствами и исключения пряной и острой пищи во избежание раздражения слизистой.

Обыкновенная (вульгарная) пузырчатка начинается остро и, как правило, начинается с поражения ротовой полости. Этот симптом длительное время является единственным проявлением болезни.

Пациент наблюдает у себя появление единичных пузырей или небольшого их количества в области языка. Из-за механических повреждений оболочка пузырей постепенно повреждается и вскрывается, образуя эрозии ярко-красного цвета.

Они настолько болезненны, что человек не может пережевывать и глотать пищу. Позднее появляются глубокие трещины в уголках рта, которые еще больше затрудняют течение болезни.

По прошествии 3-5 месяцев пузыри появляются и на других частях тела. Они могут быть различных размеров, с серозным или мутным содержимым.

Сыпь захватывает все большие участки кожи, образовывая крупные очаги. Раскрывшиеся пузыри оставляют болезненные эрозии, а позднее — вторичные пигментированные пятна.

Рубцы образуются редко и только на фоне присоединенной инфекции или повреждения базальной мембраны.

Зачастую развитие пузырчатки начинается со слизистых оболочек (рот, зев). Обнаружить их своевременно очень сложно, ведь эти пузырьки очень быстро лопаются. После их случайного вскрытия остаются лишь эрозии, которые болят и имеют характерный ярко-красный окрас. Если не приступить к лечению, происходит рост, слитие пузырьков. На этом этапе развития болезни наблюдаются такие симптомы:

зловонный запах со рта;
снижение аппетита из-за болезненности;
эрозии на слизистой ротовой полости.

На эпидермисе пузырьки начнут проявляться спустя несколько месяцев после их образования на слизистой оболочке рта. Очень редко может отмечаться покраснение дермы вокруг пузыря. Оно подобно тонкому ободку. Высыпания при этой патологии носят очаговый характер. Сыпь обычно проявляется в таких областях:

паховые складки;
спина;
подмышечные области;
грудь.

Традиционное лечение

Пузыри, которые образуются в активной фазе заболевания, располагаются внутри эпидермиса. При этом кожа вокруг остается неизмененной.

Они имеют очень мягкую и тонкую оболочку, сквозь которую просматривается прозрачная жидкость. Если она приобрела белесый оттенок, значит присоединилась бактериальная инфекция.

Спустя несколько дней в очаговых поражениях формируется эрозия, пузырь вскрывается. Неоднократно отмечалось, что от больного исходит специфический запах, схожий с прелыми яблоками.

В качестве подтверждения диагноза, можно провести своеобразный эксперимент: если потянуть за оболочку пузыря или сдвинуть два участка кожи вблизи него, станет заметной отслойка эпидермиса на 1 - 2 миллиметра.

Крупные пузыри могут принимать форму груши, что происходит вследствие воздействия тяжести содержимого. Болезненность очагов пузырчатки отмечается не всегда, так же как и зуд.

Однако, образованные эрозии всегда доставляют массу неприятных ощущений. Из-за воспалительного процесса язвы окаймляются красным ободком, затем покрываются коркой.

Она отпадает самостоятельно через несколько дней.

Описанные выше симптомы проявляются приблизительно на 3-4 день после окончания инкубационного периода. Продолжительность которого составляет от 3 до 6 дней. Первыми же признаками, свидетельствующими о начальной стадии заболевания, выступают:

общее ухудшение состояния, слабость;
повышенная температура тела;
ухудшение настроения и аппетита;
редко - кашель, насморк, мигрень.

Когда высыпания случаются в ротовой полости, болевой синдром неизбежен. Боль усиливается при попадании на пузыри холодного, горячего, кислого и острого.

Особенно тяжелым становится состояние после вскрытия образований. Нередко, сыпь в ротовой полости становится причиной тошноты и рвоты.

В большинстве случаев увеличиваются шейные и подчелюстные лимфатические узлы.

Если сыпь при пузырчатке локализуется на конечностях: пальцах, кистях, стопах, через несколько дней от начала проявлений болезни, с наибольшей вероятностью начнут крошиться и отслаиваться ногти.

Что интересно, такой симптом не доставляет болезненных ощущений. Через 2-3 недели отрастает новая ногтевая пластина, таким образом внешних следов перенесенной пузырчатки не остается.

Основным симптомом данного заболевания являются волдыри, появляющиеся по всему телу на здоровых участках кожи и слизистых оболочках. Они по своему размеру редко превышают три сантиметра в диаметре.

На начальной стадии болезнь пузырчатка проявляется через белые или прозрачные высыпания, которые со временем мутнеют и наливаются кровью. В некоторых случаях содержимое пузырей выливается наружу, но чаще всего оно засыхает, образуя корочку из содержимого.

Диагностика

Диагностированием и лечением кожной патологии занимается дерматолог. При внешнем осмотре пузырчатку на ранних стадиях заподозрить сложно, поэтому пациент сдает биохимические анализы:

Анализ крови
По количеству тромбоцитов определяется общее состояние здоровья и иммунитета.
Анализ мочи
Повышенное содержание лейкоцитов и продуктов распада белков свидетельствует о наличии обширного воспалительного процесса.

Лаборанты производят посев образца мочи в питательную среду. Возбудитель начинает активно размножаться с образованием колоний. По форме и цвету колонии можно выявить энтеровирус пузырчатки.

Клинические проявления особенно на первоначальных этапах болезни малоинформативны, и поэтому опрос пациента позволяет избежать ошибочного диагноза. Лабораторные исследования позволяют заподозрить пузырчатку, так в мазках-отпечатках при цитологическом исследовании обнаруживаются акантолитические клетки.

При гистологическом исследовании обнаруживается внутриэпидермальное расположение пузырей.

Излечить пузырчатку может врач дерматолог. Однако, в зависимости от протекания заболевания может понадобиться консультация дополнительных специалистов.

Зачастую это хирург или инфекционист. Для полного диагностирования достаточно бывает только осмотра дерматолога.

Но при этом специалист исключает все возможные заболевания, согласно клиническому проявлению болезни.

Для детальной диагностики заболевания у ребенка могут понадобиться:

Общий анализ крови.
Гистологический анализ содержимого пузырьков.
Иммунологическое исследование.
Проведение антибиотикограммы.

При подозрении на акантолитическую пузырчатку производят цитологическое исследование мазка из язвы. При исследовании лаборант может обнаружить акантолитические эпидермальные клетки Тцанка, которые свидетельствуют о наличии пузырчатки у больного.

Также может производиться гистологическое исследование участка кожи. При пузырчатке обнаруживаются межклеточный отек в эпидермисе, акантолитические нарушения целостности, пузыри.

С помощью иммунологического исследования между эпидермальными клетками в участке пузыря удается обнаружить отложения IgG, IgА.

Внешний осмотр. Чаще всего опытные дерматологи ставят точный диагноз обнаружив у больного симптомы, которые мы расписали выше.
Мазок-отпечаток. Он нужен для обнаружения акантолитических клеток , которые свойственны всем формам пузырчатки.
Гистологическое исследование . Благодаря ему специалист может обнаружить между слоями эпидермиса щели, пузыри, дегенерацию клеток зернистого слоя.
Иммунологические исследования. Они нужны для подтверждения аутоиммунного механизма развития болезни. Прямая/непрямая РИФ не всегда являются эффективными, предоставляют возможность отличить вульгарный, листовидный вид патологии.

Дифференциальная

Кроме этих исследований также потребуется дифференциальная диагностика рассматриваемого поражения дермы от:

Лечение

Опасными осложнениями пемфигуса являются менингит и энцефалопатия - повреждения клеток головного мозга и (или) его оболочек, приводящие к смерти человека.

Проводится следующая терапия:

Противовирусные препараты: Циклоферон (350 р.), Лавомакс (730 р.), Ацикловир (25 р.).
Противовоспалительные и обезболивающие средства: Нимесулид (100 р.), Ибупрофен (40 р.).
Антигистаминные препараты: Лоратадин (20 р.), Зодак (125 р.).
Дезинфицирующие растворы: Мирамистин (230 р.), Хлоргексидина биглюконат (12 р.).
Мази наружные: Ацикловир (20 р.), Солкосерил (250 р).

Курсовое лечение пузырчатки занимает около 2-х месяцев, но вероятность рецидивов остается. После окончания терапии пациенту рекомендуется укреплять иммунитет.

Для его укрепления и профилактики заболевания следует исключить из рациона копченую и жирную пищу. Замечательно помогают снизить риск рецидивов прогулки на свежем воздухе и занятия физкультурой.

Гипоаллергенная диета и исключение из рациона грубой пищи, консервов, простых углеводов, соленых продуктов и других экстрактивных веществ показаны пациентам с любыми формами пузырчатки. Если же поражается полость рта, то необходимо включить в рацион супы-пюре и слизистые каши, чтобы не допустить полного отказа от пищи, продукты питания богатые белком, включенные в рацион, ускоряют процесс регенерации клеток и эпителизацию открытых эрозий.

Все пациенты больные пузырчаткой должны находиться на диспансерном наблюдении у дерматолога, рекомендован щадящий режим работы, отсутствие физических нагрузок и избегание инсоляции. Частая смена нательного и постельного белья предотвращает присоединение вторичной инфекции.

Показано назначение глюкокортикостероидов сразу в высоких дозах, так как иначе терапевтического эффекта достигнуто не будет, после купирования острых проявлений пузырчатки дозировки гормональных препаратов постепенно снижают до минимально эффективных. В лечении пузырчатки применяют методы экстракорпоральной гемокоррекции: гемосорбцию, криоаферез и мембранный плазмаферез. В качестве местного лечения пузырчатки используют анилиновые красители и неагрессивные антисептические растворы.

Зачастую лечатся острые формы протекания пузырчатки кортикостероидными гормонами.

Очень часто врачи назначают препараты:

преднизолон;
полькортолон;
метипред;
дексаметазон.

Противопоказанием к использованию гормонов являются язвенные болезни желудка или двенадцатиперстной кишки. В случаях присутствия таких показаний применяют введение гормональных препаратов внутримышечно.

Процесс лечения пузырчатки довольно сложен. Поэтому самолечение данного вида заболевания ни в коем случае недопустимо. Болезнь быстро прогрессирует, поражая большие участки кожи, что приводит к нарушениям работы внутренних органов.

Лечение пузырчатки в обязательном порядке проводится в дерматологическом стационаре. В первую очередь назначаются кортикостероидные препараты, цитостатики и другие лекарства, предназначенные для облегчения течения болезни и продолжительности жизни больных.

Препараты нужно сначала принимать в больших дозах. При этом обращать внимание на уровень сахара в крови и моче, следить за артериальным давлением и соблюдать правила личной гигиены.

При частой смене постельного, нательного белья предотвращается проявление вторичной инфекции.

Больным пузырчаткой назначают кортикостероидные препараты в сочетании с анаболическими стероидными гормонами, а также кальцием, калием и аскорбиновой кислотой.

Прием препаратов проводится длительное время до полного отсутствия высыпаний на коже. Ни в коем случае нельзя отменять или прекращать, в случае улучшения, кортикостероидную терапию, так как это повлечет за собой обострение заболевания.

Пациентам обязательно нужно находиться на диспансерном учете у врача-дерматолога. Амбулаторным больным рекомендуется уменьшить физические нагрузки, избегать нервных стрессов, обязательно соблюдать режим сна. Во время лечения желательно не менять климатические условия.

При лечении пузырчатки лечащий врач назначает гормоны (Преднизолон) вовнутрь, а также наружно (Бетаметазон). Причем противопоказания отодвигаются на второй план. Это является отличительной особенностью заболевания пузырчаткой.

Снижать суточную дозу Преднизолона нужно очень осторожно и постепенно. Когда наступает заметное улучшение состояния больного, суточная доза Преднизолона снижается через каждые 4-5 дней на 2,5-5 мг.

Таким образом, будет достигаться поддерживающая минимальная доза препарата, при которой обеспечивается ремиссия заболевания.

Применение гормонов в комбинации с цитостатическими препаратами, иммуносупрессивными (Сандиммун) приводит к излечению больного в более сжатые сроки и при употреблении меньших суточных доз препаратов. Этим самым добивается положительный результат в лечении пузырчатки.

Сандиммун сначала назначают в половинной дозе для установления переносимости препарата больным. Затем суточная доза делится на 2 приема с интервалом в 12 часов. При явном улучшении состояния больного и уменьшения изъязвлений суточную дозу лекарства снижают.

После полного очищения кожи заболевание не считается побежденным, больной все равно должен принимать минимальную дозу Сандиммуна, подобранную индивидуально для каждого, даже после достижения ремиссии. В качестве поддерживающей терапии препарат следует принимать 2-4 месяца.

В комбинации с гормонами применяют Азатиоприн за 2-4 приема в сутки и Метотрексат – 1 раз в неделю.

При лечении пузырчатки применяются также методы очищения крови – гемосорбция и плазмаферез.

Гемосорбцию применяют пациентам при сопутствующих тяжелых заболеваниях, таких как атеросклероз, сахарный диабет, гипертиреоз. При гемосорбции происходит удаление иммуноглобулинов и других болезнетворных компонентов.

Переливание плазмы при плазмаферезе проводится с интервалом от 7 до 14 дней. За одну процедуру удаляют от 500 до 2000 мл плазмы с введением плазмы донора или плазмозаменителя. В результате чего циркулирующие иммунные комплексы удаляются из крови больных.

Сущность метода фотохимиотерапии при лечении пузырчатки сводится к инактивации клеток крови при помощи G-метоксипсоралена в комплексе с облучением клеток ультрафиолетовыми лучами и введением их в кровь. В результате этих процедур кровь очищается от токсичных веществ, а также иммуноглобулинов.

Данную болезнь нужно лечить своевременно. Терапия должна проводиться под наблюдением дерматолога после постановки точного диагноза. Лечение проводится исключительно медикаментозным способом.

Терапевтическим способом

В качестве дополнения к медикаментозному лечению можно воспользоваться терапевтическим способом. Дерматологи может посоветовать местно ванны, которые содержат дезинфицирующие, противовоспалительные средства, вяжущие добавки. Так, можно использовать для ванн отвар, приготовленный из коры дуба.

Медикаментозным способом

Лечение направлено на снижение выработки антител организмом к собственным тканям. Основные лекарственные средства, используемые в терапии этой опасной болезни, это кортикостероидные гормоны.

Чаще всего дерматологи отдают предпочтение преднизолону. Дерматолог в индивидуальном порядке подбирает схему лечения. Для старта подбирается доза, которая равна 80 – 100 мг препарата в сутки. Необходимо 2/3 от назначенной дневной дозы употребить сутра.

Заметный эффект от проводимой гормонотерапии появляется к 10 – 14 дню применение лекарства. С этого времени следует снизить дозу применяемого препарата. Первое понижение обычно равно 25 – 30%, после этого понижение дозировки вводится более плавно.

Из глюкокортикостероидов могут быть назначены:

«Триамцинолон».
«Преднизолон».
«Дексаметазон ».
«Метилпреднизолон».

Если случай относится к очень тяжелым, дерматолог назначает иммуносупрессоры:

Эффект в лечении болезни отмечен при одновременном использовании кортикостероидов, синтетических противомалярийных средств («Гидроксихлорохин», «Хлорохин»).

Народным способом

Разные варианты народной медицины можно применять в виде дополнения к той терапии, которую назначил дерматолог. Для обработки пораженных областей можно использовать:

гриб-дождевик (его мякоть);
листья крапивы (сок, выжатый из них);
масляная настойка, приготовленная из свежих листьев грецкого ореха.

Лечение пузырчатки начинается после постановки диагноза. Это делается на основании осмотра и разговора с родителями больного или самим больным, если это – взрослый человек.

Выполняет диагностику или врач-инфекционист, или врач-дерматолог (чаще применяется совместный осмотр этих двух специалистов). После осмотра необходима сдача крови из вены на предмет антител к энтеровирусу, но лечение назначается сразу же, так как диагностика вируса будет продолжаться не менее 2 недель.

Терапия заключается в следующем:

Если пузыри зудят, назначают антигистаминные средства: «Фенистил», «Эриус», «Зодак», «Супрастин». При выраженном зуде 2 этих средства (например, «Супрастин» и «Эриус») можно комбинировать, не превышая при этом суточной дозировки.
При выраженном зуде сыпных элементов общее лечение дополняется обработкой пузырей местными антигистаминными препаратами: «Псило-бальзамом», «Фенистил-гелем».
Для снятия болезненности сыпи и снижения температуры тела используется «Нурофен», «Парацетамол», «Найз» (последний – только у взрослых). «Аспирин» или ацетилсалициловую кислоту детям применять недопустимо!
Примените особую диету: исключите из рациона острые, копченые, кислые и пряные продукты и напитки, которые будут раздражать воспаленную слизистую полости рта. Исключите также горячую пищу, отдавайте предпочтение тем блюдам и напиткам, которые гармоничнее ощущаются в холодном виде (окрошка, компоты, мороженое, фруктовый лед).
Полощите рот растворами антисептиков: водным раствором фурациллина, хлоргексидином. Для взрослых можно использовать «Орасепт», «Стрепсилс-спрей с лидокаином» и другие спреи, содержащие антисептик и анестетик.
Пузырьки на коже можно обработать фукорцином или раствором бриллиантовой зелени.

В некоторых случаях врачи-инфекционисты назначают противовирусные препараты. Для детей это «Виферон» или «Лаферон» в свечах, для взрослых – «Циклоферон» в таблетках или «Лаферон» в виде внутримышечных инъекций.

Для облегчения зуда в дополнение к препаратам официальной медицины с успехом применяются народные средства:

Основным средством лечения этого заболевания является прием кортикостероидных гормональных препаратов, например, преднизолона. Дозировка составляет 80-100 мг/сут для купирования болезни и 200 мг/сут — для лечения запущенных случаев.

Эффект от приема лекарств будет заметен уже через две недели после начала приема. Затем доза снижается до 5 мг/сут, чтобы избежать рецидива. Кроме преднизолона также используют урбазон, триамцинолон или метипред.

Гормональная терапия нередко дает осложнения, такие как ожирение, диабет, язва желудка, гипертония, тромбоэмболия, панкреатит и снижение иммунитета. Поэтому во избежание появления сопутствующих заболеваний следует соблюдать специальную диету, богатую витаминами и белком, ограничить употребление соли и углеводов.

Назначается также прием хлорида калия (3 г/сут), и, при необходимости, антибиотиков.

Кроме этого применяются лечебные ванны со слабым раствором марганцовки или коры дуба, наружное использование мазей и бриллиантового зеленого, различные масла для смягчения кожи.

Применяются обезболивающие, такие как новокаин и обеззараживающие препараты, например, перекись водорода.

Пациенты должны находиться под контролем врача, раз в месяц сдавать анализы крови и мочи. Необходимо избегать физических нагрузок, соблюдать режим. Не желательны смена климата и самолечение.

Единственный эффективный способ лечения этой болезни заключается в использовании медикаментов. В качестве вспомогательного способа можно воспользоваться терапевтическим.

Терапевтическое

Наряду с применением медикаментов назначают экстракорпоральную гемокоррекцию. Для очистки крови чаще применяют:

Медикаментозное

Медикаментозная терапия предполагает использование таких групп препаратов:

Терапия пузырчатки любой этиологии всегда начинается с приема ударных доз таких гормонов, как Преднизолон, Дексаметазон и им подобных. Дозировку устанавливает лечащий врач в индивидуальном порядке, рассчитывая ее исходя из тяжести заболевания.

Лечение кортикостероидами очень длительное, может продолжаться в течение нескольких месяцев. Больной принимает ударную дозу до тех пор, пока образованные пузыри и эрозии не начнут заживать и пропадать.

После чего количество препарата медленно снижается до определенного минимума.

Народные средства от пузырчатки

Благодаря средствам нетрадиционной медицины невозможно избавиться от такого дерматологического заболевания как пузырчатка, но реально облегчить состояние при болезненных высыпаниях. Следующие рецепты помогут уменьшить воспаление и ускорить процесс заживления образованных ранок:

пропитать салфетки соком из свежих листьев крапивы и приложить к эрозии или ране. Такой компресс обладает ранозаживляющим, кровоостанавливающим и обезболивающим действием;
то же самое можно сделать из сока зеленых листьев древовидного алоэ, эффект будет идентичным;
смешать в равных пропорциях лук, чеснок, соль, перец и мед - протомить в духовке не менее 15 минут. Полученную вязкую кашицу остудить и смазывать вскрывшиеся пузыри. Кроме заживления ран, средство способствует вытягиванию гнойного содержимого;
2 столовые ложки измельченных цветочных головок лугового клевера залить одним стаканом кипятка и настоять около 2 часов. После чего отваром можно обмывать образованные эрозии при пузырчатке, что будет благоприятствовать их скорейшему заживлению.

В качестве профилактики от пузырчатки эффективны самые простые рекомендации: как можно чаще мыть руки - после туалета, посещения общественных мест, улицы; следить за иммунитетом, избегать переутомления; своевременно реагировать на признаки любых заболеваний и не пренебрегать полным курсом лечения; придерживаться здорового питания и активного образа жизни.

Осложнения

Энтеровирусная пузырчатка – болезнь, которая обычно протекает легко, но при наличии ослабленного иммунитета может быть осложнена:

менингитом – воспалением оболочек головного мозга. В большинстве случаев он имеет легкое течение, заканчиваясь выздоровлением;
энцефалитом – воспалением вещества мозга. Развивается редко, может протекать в виде различной степени тяжести;
пневмонией ;
миокардитом – воспалением сердечной мышцы, которое без должного лечения может закончиться сердечной недостаточностью. Причина миокардита в том, что последовательность антигенов, которые показывают клетки миокарда иммунной системе (так делают почти все клетки), в отдельном участке идентична тем, которые имеет вирус Коксаки, вызывающий вирусную пузырчатку. Иммунитет «думает», что миокард – это микроб, и начинает атаковать его.

Развившись в первых трех месяцах беременности, вирусная пузырчатка может вызвать выкидыш. Под действием этого вируса могут сформироваться тяжелейшие пороки развития плода, из-за которых придется вызывать искусственные преждевременные роды.

Из-за большого количества побочных эффектов у глюкокортикоидов возможны серьезные осложнения. Длительный прием этих препаратов может вызвать:

Профилактика

Наилучший способ избежать пузырчатки у ребенка – это соблюдение профилактических рекомендаций.

Основными профилактическими мероприятиями при пузырчатке являются:

Выполнять предписания врача.
Не прерывать лечение гормональными препаратами.
Исключить воздействие провоцирующих факторов.

Пузырчатка у детей любого возраста требует обязательного и четкого выполнения медикаментозной терапии. А также коррекция питания и образа жизни ребенка.

Суть профилактики заключается в ведении здорового образа жизни. Пациенту рекомендовано:

полноценное питание;
здоровый сон;
прогулки на свежем воздухе (солнца рекомендовано избегать).

Вакцин или сывороток от энтеровируса не существует – их так много штаммов, что угадать, с которым вы проконтактируете, невозможно. Если вы или ваш ребенок проконтактировал с больным вирусной пузырчаткой, чтобы уменьшить шанс того, что вы заболеете, нужно ближайшую неделю питаться полноценно, обогащая рацион достаточным количеством витаминных продуктов (это фрукты, овощи, натуральные свежевыжатые соки, изюм).

Также стоит проконсультироваться со своим врачом по поводу того, можно ли принимать препараты кальция, и, если это не навредит здоровью, 3-7 дней пить «Кальция-D3» или «Кальция глюконат» в возрастной дозировке.

Если в анамнезе уже было заболевание пузырчаткой, необходимо принимать поддерживающую терапию в виде гормонов. Здоровым же людям нужно следить за уровнем сахара в крови и моче, поддерживать артериальное давление в норме.

Для профилактики вирусной пузырчатки следует чаще мыть руки с мылом и выполнять правила личной гигиены.

После устранения признаков болезни следует подумать о ряде профилактических мероприятий, которые необходимы для предотвращения рецидивов. Они заключаются в:

слежении за состоянием дермы;
приемом витаминов, кальция, калия;
слежении за проявлением побочных реакций после приема лекарств;
контроле (регулярном) уровня сахара в моче, крови;

Группа редких, но нередко весьма тяжёлых, инвалидизирующих, а порой и смертельно опасных везикулобуллёзных (т.е. пузырчатых) аутоиммунных заболеваний, распространению которых подвержена кожа и слизистые оболочки.

Причины возникновения пузырчатки на сегодняшний день не установлены, однако существует ряд соображений на этот счет. По данным большинства исследований, главная роль в патогенезе этого заболевания принадлежит аутоиммунным процессам, о чем свидетельствуют:

образование антител к межклеточному веществу;
фиксация комплекса антиген-антител в межклеточном веществе, что, как считают, обусловливает разрушение десмосом эпидермоцитов или эпителия слизистых оболочек;
потеря способности клеток к соединению между собой, развитие акантолиза, хотя механизм его сложный и до конца не изучен.

Пузырчатка чаще развивается у женщин в возрасте 40-60 лет, хотя может возникнуть в любом возрасте (однако редко у детей).

Клинические проявления пузырчатки характеризуются беспричинным развитием вялых или напряженных буллезный элементов на неизмененной коже или слизистых оболочках. Чаще это единичные буллезные элементы на слизистых оболочках рта, в области естественных складок, на волосистой части головы, туловище. Поверхность этих элементов быстро разрушается, а содержание засыхает, образуя корочки, длительное время заболевание может скрываться под маской импетиго.

В других случаях, по словам больных, "кожа как плывет", и эрозии не покрываются корочками. По сводным данным, начало болезни с образованием эрозий на слизистой оболочке рта наблюдается в 85% случаев (здесь они долго не заживают, даже под влиянием противовоспалительной терапии), а диссеминация сыпи на коже происходит через 1-9 месяцев. Реже болезнь начинается с поражения слизистых оболочек половых органов, гортани. Иногда длительное время наблюдают только поражение красной каймы губ. Накануне диссеминации процесса у больных могут наблюдать недомогание, повышение температуры тела, беспокойство.

Сыпь мономорфная в виде буллезных элементов на любых участках кожи, содержание их серозное, затем мутное и гнойное. Размер элементов сыпи - от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, они имеют тенденцию к периферийному росту и образованию фестончатых очагов поражения. Буллезные элементы при малейшей травме разрушаются, образуя красные сочные эрозии, по периферии которых - клочки покрышек. В этот период болезни всегда положительный симптом Никольского (при потягивании пинцетом за клочки корочек в сторону здоровой кожи эпидермис отслаивается за пределами буллезного элемента на несколько миллиметров в виде ленты; второй вариант симптома Никольского заключается в том, что при интенсивном трении пальцем здоровой на вид кожи у очагов поражений, реже на отдаленных участках, эпидермис отслаивается, оставляя влажную поверхность). Острота и тяжесть патологического процесса при пузырчатке определяется не воспалительными явлениями, а развитием свежих буллезный элементов. В последние годы наблюдается некоторый патоморфоз болезни - буллезные элементы появляются на эритематозной, отечной основе, имеется тенденция к группированию ("герпетиформный пемфигус").

Классификация пузырчатки представлена следующими разновидностями:

герпетиформная,
вегетирующая,
листовидная,
эритематозная,
обусловленная приемом медикаментов.

Для герпетиформной пузырчатки характерны:

герпетиформный характер сыпи, сопровождающийся жжением и зудом;
супрабазальный и субкорнеальный акантолиз с образованием интраэпидермальных буллезных элементов;
откладывание иммуноглобулинов В в межклеточном пространстве эпидермиса.

Характерной клинической особенностью пузырчатки является очень медленная эпителизация эрозий. В складках вследствие трения эрозивных поверхностей могут развиваться грануляции или даже вегетации. На местах обратного развития сыпи остается пигментация.
Чаще всего без лечения процесс постоянно прогрессирует. Иногда при "злокачественном" течении наблюдают быструю генерализацию сыпи с поражением слизистых оболочек, тяжелым общим состоянием вследствие интоксикации, отеками, лихорадкой, а через несколько месяцев наступает летальный исход. Ранняя генерализация процесса предвещает плохой прогноз.

В других случаях наблюдается локальное поражение или поражение только слизистой оболочки рта, с длительным течением без нарушения общего состояния и значительной генерализации процесса. При адекватной кортикостероидной терапии в большинстве случаев процесс останавливается, эрозии эпителизируются и создается впечатление, что наступило полное выздоровление. Но больные нуждаются в длительном, чаще пожизненном, применении поддерживающей терапии.

Ранними гистологическими изменениями является внутриклеточный отек и исчезновение межклеточных мостиков в нижней трети остеподобного слоя (акантолиз); вследствие акантолиза сначала образуются щели, а затем буллезные элементы, базальные клетки теряют связь между собой, но остаются прикрепленными к базальной мембране, в буллезных элементах выявляются круглые кератиноциты - акантолитические клетки.

Клиника вегетирующей пузырчатки представлена буллезными элементами, чаще вначале возникающими на слизистой оболочке рта, особенно на местах перехода ее в кожу. Одновременно или несколько позже аналогичная сыпь появляется на коже вокруг естественных отверстий и в складках кожи. Буллезные элементы быстро разрушаются, образуя ярко-красные эрозии, имеют тенденцию к периферийному росту. На поверхности этих эрозий в ближайшие 6-7 дней появляются сочные, сначала мелкие, потом крупные вегетации ярко красного цвета с выделениями и неприятным запахом. Сливаясь, очаги образуют вегетирующие бляшки диаметром 5-10 см различных форм, на периферии которых иногда наблюдаются долго храняющиеся пустулы.

Симптом Никольского положительный непосредственно у очагов поражения. Акантолитические клетки можно обнаружить и на поверхности бляшек. Течение вегетирующей пузырчатки длительное, иногда наблюдают довольно длительные ремиссии, возможна трансформация обычной пузырчатки в вегетирующую, и наоборот.

Клиника листовидной пузырчатки в начальных стадиях может напоминать эритемно-сквамозные изменения при экссудативном псориазе, экземе, импетиго, себорейном дерматите и тому подобное. Иногда сначала на неизмененной или незначительно гиперемированной коже появляются поверхностные, дряблые буллезные элементы с тоненькой крышкой, они быстро разрушаются, образуя сочные красные эрозии, на поверхности которых экссудат засыхает в послойные чешуйки-корочки и под ними снова образуются поверхностные буллезные элементы. В отдельных случаях полостные элементы маленькие и размещаются на отечной, эритемной основе, что напоминает герпетиформный дерматит Дюринга. Впоследствии, в результате периферийного роста, образуются значительные эрозивные поверхности, частично покрытые корочками, напоминающими эксфолиативную эритродермию.

Симптом Никольского хорошо выражен вблизи очагов и в отдаленных участках. В мазках-отпечатках обнаруживают акантолитические клетки. В случаях длительного течения на отдельных участках кожи (лицо, спина) формируются ограниченные очаги с выраженным фолликулярным гиперкератозом, что, по мнению некоторых исследователей, является патогномоничным для листовидной пузырчатки. Слизистые оболочки не вовлекаются в патологический процесс.

При генерализации процесса нарушается общее состояние, повышается температура тела, присоединяется вторичная инфекция, развивается кахексия, и больные умирают.

Патогистологические изменения характеризуются наличием внутриэпидермальных щелей и буллезных элементов, которые локализуются под зернистым или роговым слоем эпидермиса; выраженным акантолизом; в старых очагах - гиперкератозом, дискератозом зернистых клеток. В процессе диагностики обращают внимание на наличие вялых буллезных элементов, пластинчатого шелушения, повторного появления буллезных элементов на предыдущих эрозивно-корочковых участках и другие симптомы, характерные для пузырчатки.

Клиника эритематозной пузырчатки состоит из отдельных симптомов красной волчанки, пузырчатки и себорейного дерматита. Чаще всего локализуется на коже лица (в виде бабочки), волосистой части головы и реже туловища (участок грудины и между лопатками). Появляются эритемные очаги с четкими границами и тонкими, распушенными серыми чешуйками-корочками на поверхности. Очаги часто влажные, мокнущие, тогда на поверхности формируются серо-желтые или коричневые корочки в результате высыхания экссудата вялых буллезных элементов, которые образуются на этих очагах или соседних участках и очень быстро разрушаются. Очаги на лице могут существовать на протяжении месяцев и лет, и только тогда наступает генерализация. На волосистой части головы сыпь имеет характер себорейного дерматита, но могут быть и ограниченные очаги с плотными массивными корочками, выделением экссудата. На этих местах возможно развитие атрофии и алопеции. Иногда вблизи эритемно-сквамозных очагов можно наблюдать единичные небольшие дряблые тонкостенные буллезные элементы.

Симптом Никольского в зонах поражения положительный. У трети больных возможно поражение слизистых оболочек. Течение длительное, с ремиссиями. Возможно ухудшение процесса после ультрафиолетового облучения.

Пузырчатка, обусловленная приемом медикаментов, по клинической картине, цитологическим и иммунологическим параметрам не отличается от обычной. При устранении действия определенных лекарств возможен благоприятный прогноз. Развитие пузырчатки могут вызвать такие лекарства:

Д-пеницилламин (купренил),
ампициллин,
пенициллин,
каптоприл,
гризеофульвин,
изониазид,
этамбутол,
сульфаниламиды.

Это случается очень редко и в большинстве случаев сыпь исчезает после отмены этих препаратов.
Всем больным с различными клиническими формами пузырчатки предоставляют группу инвалидности в зависимости от тяжести течения болезни и они на протяжении всей жизни вынуждены принимать поддерживающие дозы кортикостероидов.

Как лечить пузырчатка?

Основным в лечении пузырчатки является применение глюкокортикостероидных гормонов, все остальные лекарства имеют вспомогательное значение.

Общими принципами применения этих гормонов являются:

начальные ударные дозы для стабилизации и регресса сыпи;
постепенное снижение дозы;
индивидуальные поддерживающие дозы, в большинстве случаев на протяжении всей жизни.

По начальным ударным дозам единого мнения нет. Одни специалисты считают, что в случае активной генерализации процесса следует назначать от 150-180 до 360 мг преднизолона в сутки, другие же рекомендуют 60-80-100 мг/сутки и, лишь если эта доза в течение 6-7 дней не дает эффекта, следует увеличить ее вдвое. Есть методики, согласно которым 150-200 мг преднизолона в сутки назначают 4-6 дней, затем дозу снижают до 60 мг или наполовину, и эту дозу снова применяют в течение недели с последующим снижением на 50%, а далее дозу снижают постепенно.

Эффективным оказалось введение 1 г метилпреднизолона натрия сукцината в течение 3 дней (пульс-терапия), когда эту дозу вводили в течение 15 минут, а в последующие дни снижали до 150 мг в сутки.

Важное значение имеет вопрос о длительности применения максимальных (ударных) доз кортикостероидов и тактике их снижения. Большинство авторов придерживаются мнения, что максимальная суточная доза должна сохраняться до наступления выраженного терапевтического эффекта и эпителизации эрозий.

Один из вариантов снижения максимальной дозы такой: в течение первой недели дозу снижают на 40 мг, второй - на 30 мг, третьей - на 25 мг до суточной дозы 40 мг, снижение дозы проводят на фоне применения цитостатиков: метотрексата (по 20 мг в неделю), циклофосфамида (100 мг в сутки) или азатиоприна (150 мг в сутки). На этом фоне суточную дозу преднизолона снижают на 5 мг ежемесячно, а при дозе 15 мг в сутки - на 5 мг каждые 2 месяца. Необходимо принять во внимание, что это лишь общие рекомендации, потому что каждый больной по-своему реагирует на кортикостероиды и темпы снижения их дозы.

Следует заметить, что эрозии на слизистой оболочке рта эпителизируются очень медленно и поэтому не стоит продолжать лечением высокими дозами кортикостероидов.

Практическое значение имеет также форма введения стероидов. Один из вариантов такой: при активном диссеминированном процессе перорально назначают 60 мг преднизолона (12 таблеток), учитывая суточный биоритм выделение стероидов в кровь, и 60 мг преднизолона (2 ампулы по 30 мг) - внутримышечно. В процессе снижения суточной дозы, прежде всего, отменяют инъекционную форму (30 мг - 1 мл в неделю).

Следует отметить, что в отдельных случаях наблюдается резистентность процесса к стероидам и вообще к отдельным препаратам. В таком случае преднизолон можно заменить на триамцинолон, метилпреднизолон, дексаметазон, бетаметазон в эквивалентных дозах.

Необходимо заметить, что при лечении пузырчатки практически нет противопоказаний для назначения кортикостероидов, поскольку без их назначения болезнь заканчивается летально.

С целью снижения дозы кортикостероидов, кроме комбинации их с цитостатиками, применяют одновременно гепарин, плазмаферез, гемосорбцию, ингибиторы протеиназ (контрикал). Показаны инъекции гаммаглобулина, интерферона, рибоксина, витаминов, переливание крови, плазмы, дифенилсульфон.

Иногда для лечения эритематозной пузырчатки, кроме стероидов, рекомендуют рибофлавин или бензафлавин.

Поддерживающую терапию, подобранную для каждого больного индивидуально, необходимо проводить перманентно в течение лет. Кроме клинических, нет других объективных критериев контроля над снижением дозы стероидов.

При рецидивах пузырчатки поддерживающую дозу удваивают, а при необходимости увеличивают еще. При локализации эрозий на слизистой оболочке рта периодически показан доксициклин, метотрексат, низорал, дифени; в случае осложнения кандидозом - низорал и флуконазол, пиодермией - антибиотики, стероидным диабетом - противодиабетические средства после консультации эндокринолога.

Наружная терапия пузырчатки имеет второстепенное значение. Используют аэрозоли с кортикостероидами и антибиотиками (оксициклозоль, оксикорт, полькортолон), кортикостероидные кремы, фукорцин, ксероформ, линимент синтомицина. При локализации процесса во рту показано частое полоскание раствором соды, борной кислоты с добавлением 0,5% раствора новокаина. Больным пузырчаткой категорически противопоказана инсоляция.

Прогноз тяжелый и для жизни, и для выздоровления. Только у единичных больных после длительной терапии удается полностью отменить ГКС. Жизни угрожает сама болезнь и ее осложнения, а также длительное воздействие кортикостероидов. В зависимости от состояния, таких больных переводят на соответствующую группу инвалидности. Больные умирают от осложнений: пневмонии, сепсиса, сердечнососудистой недостаточности, кахексии и др.

Профилактика пузырчатки не разработана.

С какими заболеваниями может быть связано

Развитие пузырчатки часто сопровождается осложнениями, тем более на фоне отсутствующего или неадекватного лечения. Однако и соответствующая диагнозу терапия способна с течение лет отразиться на здоровье, поскольку это обычно пожизненный прием кортикостероидов.

Осложнениями пузырчатки считаются:

Таковые нередко становятся причиной летального исхода.

Лечение пузырчатки в домашних условиях

Лечение пузырчатки преимущественно происходит в домашних условиях, госпитализация оказывается необходимой при острых и критических состояниях, при наличии осложнений или на этапе формирования схемы лечения. В домашних условиях противопоказано заниматься самолечением, важно в точности следовать врачебным назначениям.

Какими препаратами лечить пузырчатка?

Лечение пузырчатки обычно проводится гормональными препаратами, которые принимаются ударными дозами, а затем их концентрацию стремятся свести к минимуму, крайне редко удается вовсе отказаться от приема препаратов. Конкретные схемы приема медикаментов определяет лечащий врач в каждом индивидуальном случае, ориентируясь как минимум на индивидуальную переносимость назначенной схемы пациентом.

Среди применяемых следующие фармацевтические средства:

- 150 мг в сутки,
- 10000 ЕД 2 раза в день внутримышечно 15 дней,
- 0,1 г 2 раза в день,
- 0,1 г 2 раза в день,
- по 20 мг в неделю,
- от 40 до 180 мг в сутки,
- 100 мг в сутки.

Лечение пузырчатки народными методами

Пузырчатка - это заболевание, склонное к частым рецидивам, лечение которого преимущественно длится пожизненно. Никогда не поздно при этом заболевании прибегнуть к действию народных средств, однако выбор таковых лучше обсудить со своим лечащим врачом. На заметку можно взять следующие рецепты:

соединить в равных пропорциях изрубленный репчатый лук и чеснок, соль, черный перец и мед, поставить в разогретый духовой шкаф и томить там 15 минут; получившуюся в результате вязкую кашицу использовать для аппликаций на вскрывшиеся буллезные элементы, что поспособствует вытягиванию гноя из них и скорому заживлению;
80 грамм свежих листьев грецкого ореха измельчить и залить 300 мл растительного масла (оливкового, подсолнечного, кукурузного или любого другого), оставить в темноте, но при комнатной температуре на 21 день, периодически встряхивать; полученное масло процедить, использовать для смазывания вскрывшихся очагов;
2 ст.л. соцветий лугового клевера поместить в термос, залить стаканом крутого кипятка, настоять в течение 2 часов, процедить; использовать для обмывания эрозий при пузырчатке.

Лечение пузырчатки во время беременности

В силу ослабленного иммунитета и изменений гормонального фона у беременных женщин несколько выше риск столкнуться с пузырчаткой. Кроме того, отдельно рассматривают так называемую пузырчатку беременных - раздражение, разрастающееся с пупка по животу, спине, ягодицам, несколько похожее на герпес, однако таковым не являющееся.

При развитии пузырчатки у беременных женщин несколько увеличивается риск преждевременных родов, в то же время статистика выкидышей и мертворождений оценивается по-прежнему. У каждого двадцатого ребенка от женщины, болеющей пузырчаткой, после рождения наблюдают раздражение.

Лечение пузырчатки у беременных важно проводить исключительно совместно с профильными специалистами, в компетенции которых лежит компетентный подбор наиболее безопасных стероидных, а при необходимости и антибактериальных средств.

К каким докторам обращаться, если у Вас пузырчатка

Диагностика пузырчатки основывается на следующих признаках:

резистентность к любой местной терапии;
частое поражение слизистых оболочек рта;
положительный симптом Никольского;
выявление акантолитических клеток по методу Тцанка - это исследование проводится с целью подтверждения диагноза путем выявления так называемых акантолитических клеток, которые формируются в результате акантолиза (разрыва связей между клетками).

Метод Тцанка заключается в том, что на свежие эрозии накладывают предметное стекло и к нему прилипают акантолитические клетки (мазок-отпечаток). На слизистых оболочках с эрозиями прикладывают стерильную резинку, а потом эту поверхность резинки - к предметному стеклу, перенося таким образом на него акантолитические клетки. Применяется окраска по методу Романовского-Гимза.

Морфологические особенности акантолитических клеток:

по величине они меньше, чем нормальные эпидермоциты, но их ядра больше, чем у нормальных клеток;
ядра акантолитических клеток окрашиваются интенсивнее;
в ядре всегда есть 2-3 ядрышка;
цитоплазма клеток резко базофильная, окрашивается неравномерно, вокруг ядра наблюдается голубая зона, а по периферии - интенсивная синяя кайма.

Акантолитические клетки при пемфигусе часто имеют несколько ядер. Однако акантолитические клетки могут быть обнаружены при синдроме Лайелла, болезни Дарье, транзиторном акантолитическом дерматозе. Эти клетки следует дифференцировать от раковых клеток.

В рамках диагностики пузырчатки применяются иммуноморфологические исследования методом прямой иммунофлуоресценции - в 100% случаев обнаруживают в срезах кожи антитела класса IgО, которые локализуются в межклеточных пространствах эпидермиса. Методом непрямой иммунофлуоресценции обнаруживают циркулирующие антитела класса IgО против антигенных комплексов межклеточной субстанции эпидермиса.

Гистологическое исследование выявляет внутриэпидермальные (надбазальные) буллезные элементы и щели.

Дифференциальный диагноз герпетиформной пузырчатки проводят с буллезным пемфигоидом, синдромом Лайелла, герпетиформным дерматитом и другими буллезными дерматозами.

Дифференциальная диагностика вегетирующей пузырчатки проводится с широкими сифилитическими кондиломами, хроническим семейным доброкачественным пемфигусом, вегетирующей пиодермией.

Дифференциальная диагностика листовидной пузырчатки проводится с эритродермией, синдромом Лайелла, субкорнеальным пустулезом Снеддона-Вилькинсона, эритематозной (себорейным) пузырчаткой.

Симптоматические проявления заболевания:

пузыри в области слизистых оболочек глаз, рта или гениталий;
появление неприятного запаха в местах пораженной кожи;
образование внутри пузырьков бесцветного содержания;
после разрыва пузырьков происходит появление язв.

Наиболее часто признаки заболевания локализуются на слизистых оболочках в области:

паховых зон;
носовой полости;

Фото показывают, насколько пугающими могут быть симптомы этого недуга. Пузырчатка — это инфекционное заболевание, которое может распространяться при непосредственном контакте, а также с капельками слюны при кашле и чихании и даже через предметы обихода.

Пузырчатка у детей характеризуется появлением болезненных прыщиков, похожих на водянистые пузыри различного размера. Несколько очагов могут сливаться в один. Вызывает заболевание энтеровирус Коксаки.

Причины пузырчатки

А вот нарушение целостности кожного покрова происходит под воздействием ретровирусов или агрессивных условий внешней среды. Пузырьки образуются из-за нарушений в обменных процессах между клетками.

Основными факторами, провоцирующими заболевание, выступают:

болезни нервной системы;
нарушение обменных процессов организма;
болезни эндокринных органов;
изменение в структуре ферментов;
воздействие вредных факторов.

Повреждающее действие на клетки эпидермиса и выработка специфических антигенов приводит к нарушению связи между клетками в результате чего и образуются пузыри. Факторы риска при пузырчатке не установлены, но у лиц с наследственной предрасположенностью процент заболеваемости выше.

Причинами заражения могут служить следующие факторы:

ослабленный иммунитет;
несоблюдение правил личной гигиены;
использование общих предметов обихода (игрушки или инвентарь в детском саду);
наследственность.

Так почему же при одних и тех же условиях одни дети заболевают пузырчаткой, а другие нет? Проведенные медицинские исследования свидетельствуют, что основной причиной пузырчатки (пемфигуса) являются нарушения иммунной системы и образование аутоагрессивных тел.

Эти антитела при неблагоприятных условиях (контакте с вирусом) воздействуют на клетки кожи, что приводит к образованию пузырей и расслоению слоев эпидермиса.

К пораженной коже легко может присоединиться бактериальная или грибковая инфекция.

Этиология данной патологии до конца не изучена. Ученые выдвигают 2 теории на счет ее происхождения:

Современные ученые доказали ведущую роль аутоиммунных процессов. Их проявление считается ответной реакцией на происходящие изменения в антигенной структуре клеток дермы. Такая реакция спровоцирована разными повреждающими агентами.

Укажем факторы, которые влияют на нарушение клеток:

биологические;
физические;
химические.

Причины заболевания неясны. Под действием неизученных факторов организм начинает вырабатывать антитела к белкам особых пластинок, соединяющих клетки, - десмосом.

Реакция между антителами и белками-десмоглеинами приводит к разрушению межклеточных связей в поверхностном слое кожи. Это явление носит название «акантолиз».

В итоге акантолиза происходит отслойка эпидермиса и образование многочисленных пузырей.

Существует несколько теорий происхождения болезни:

Развитие вульгарной пузырчатки связано с нарушениями в работе иммунной системы, в результате которых происходит выработка антител типа IgG к собственным клеткам шиповатого слоя эпидермиса.

Под действием аутоантител происходит разрушение десмосом, связывающих клетки эпидермиса между собой. Потеря связей между клетками (акантолиз) приводит к тому, что пространство между ними заполняется межклеточной жидкостью с образованием характерных для вульгарной пузырчатки акантолитических пузырей.

Размножение микроорганизмов под дермой

Разновидности и симптомы

Акантолитическая пузырчатка имеет несколько отдельных форм, у каждой из них специалисты обнаружили свои особенности:

листовидная;
себорейная;
вульгарная;
вегетирующая.

Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка

Попадается чаще, ее доля составляет до 75% от всех подобных случаев заболевания. Прежде всего, признаки заболевания появляются на слизистой оболочке ротовой полости и зева, впоследствии распространяющиеся по кожным покровам тела: конечностям, лицу, наружным половым органам.

Наблюдения показывают, что на внешне здоровой коже вдруг могут появиться плотные пузыри, небольшие по размеру, они достаточно быстро принимают вялый вид и наполняются прозрачной серозной жидкостью, которая потом становится мутной.

Вслед за вскрытием образуются эрозивные поверхности, они потом заживляются и на их месте остаются следы – пигментные пятна бурого цвета. Известны также и тяжелые формы протекания хронической формы заболевания.

В практике известны случаи, когда и при отсутствии лечения состояние спонтанно улучшается, а потом наступает обострение.

Симптомы пузырчатки

Вирусная пузырчатка — распространенное неопасное заболевание кожи, вызванное энтеровирусом. Чаще всего такая пузырчатка наблюдается у детей в осеннее или весеннее время и проходит спустя неделю.

Специального лечения не требуется, кроме обработки ранок обеззараживающими средствами и исключения пряной и острой пищи во избежание раздражения слизистой.

Обыкновенная (вульгарная) пузырчатка начинается остро и, как правило, начинается с поражения ротовой полости. Этот симптом длительное время является единственным проявлением болезни.

Они настолько болезненны, что человек не может пережевывать и глотать пищу. Позднее появляются глубокие трещины в уголках рта, которые еще больше затрудняют течение болезни.

По прошествии 3-5 месяцев пузыри появляются и на других частях тела. Они могут быть различных размеров, с серозным или мутным содержимым.

Рубцы образуются редко и только на фоне присоединенной инфекции или повреждения базальной мембраны.

Обыкновенная (вульгарная);
Вегетирующая;
Листовидная;
Эритематозная (себоерейная);
Бразильская.

Обыкновенная пузырчатка

Это самая распространенная форма пузырчатки у взрослых. Начинается обычно незаметно, без видимой на то причины.

Каждой из клинических форм изучаемой патологии характерно хроническое волнообразное течение. Отмечается ухудшение в общем состоянии при отсутствии соответствующей терапии. Рассмотрим признаки, свойственные каждой из форм истинной пузырчатки.

Вульгарная

Ей характерны пузырьки разных размеров, кожица на пузыре довольно-таки тонкая, вялая. Под кожицей содержится серозная жидкость. Появляются пузыри на визуально здоровой дерме, слизистых оболочках гениталий, рта, носоглотки, ротоглотки.

Изначально сыпь покрывает слизистые (рот, глотка, нос, кайма губ). У больных могут проявляться такие патологии:

ринит;
стоматит;
ларингит;
гингивит.

Характерными признаками данной формы патологии считаются:

гиперсаливация;
боли при глотании;
появление во рту специфического запаха;
боли при разговоре.

Существует несколько основных видов пузырчатки, и для каждого из них характерна своя симптоматика.

Вульгарная пузырчатка

Фото: вульгарная пузырчатка на предплечье

Диагностика

При подозрении на акантолитическую пузырчатку производят цитологическое исследование мазка из язвы. При исследовании лаборант может обнаружить акантолитические эпидермальные клетки Тцанка, которые свидетельствуют о наличии пузырчатки у больного.

С помощью иммунологического исследования между эпидермальными клетками в участке пузыря удается обнаружить отложения IgG, IgА.

Зачастую это хирург или инфекционист. Для полного диагностирования достаточно бывает только осмотра дерматолога.

Но при этом специалист исключает все возможные заболевания, согласно клиническому проявлению болезни.

Для детальной диагностики заболевания у ребенка могут понадобиться:

Общий анализ крови.
Гистологический анализ содержимого пузырьков.
Иммунологическое исследование.
Проведение антибиотикограммы.

Клинические проявления особенно на первоначальных этапах болезни малоинформативны, и поэтому опрос пациента позволяет избежать ошибочного диагноза. Лабораторные исследования позволяют заподозрить пузырчатку, так в мазках-отпечатках при цитологическом исследовании обнаруживаются акантолитические клетки.

При гистологическом исследовании обнаруживается внутриэпидермальное расположение пузырей.

Специфической диагностики не требуется. Опытный педиатр при первичном осмотре без труда поставит диагноз «вирусная пузырчатка» у детей. Лечение назначается симптоматическое.

Для установления точного диагноза проводят исследование крови на наличие специфических антител.

Общие правила

Обычную пузырчатку нужно различать от следующих болезней:

Вегетирующая пузырчатка иногда напоминает широкие кондиломы, листовидная – эритродермию, себорейная – себорейный дерматит и импетиго. Провести такую дифференциальную диагностику может только врач-дерматолог.

Вирусная пузырчатка

Поставить диагноз этого заболевания можно лишь гистологическим исследованием кожного покрова, который выполняется при помощи специальных щипцов. Эта манипуляция проводится при местной анестезии.

Исследуется кусочек кожи в том месте, где пузырь свежий и маленького размера. Часто проводится реакция иммунофлюоресценции с биоптатом, в процессе этой манипуляции можно выявить скопления иммуноглобулина G на оболочке эпидермальных клеток и в межклеточном пространстве.

В крови с помощью этого метода можно выявить наличие антител к десмосомам.

Когда заболевание сконцентрировано во рту, то уместно цитологическое обследование, призванное выявить наличие или отсутствие клеток Тцанка. Если результат этого обследования положительный, все равно нужно провести дополнительное гистологическое обследование.

Дополнительно для правильной диагностики применяются иммунологические методы, которые или подтверждают, или отрицают аутоиммунный характер заболевания.

Прямой реакцией иммунофлуоресценции (РИФ) выявляется скопления IgG в межклеточном пространстве, а также — на поверхности оболочек клеток эпидермиса. Непрямую РИФ проводят с использованием сыворотки пациента и определяют наличие антител к десмосомам клеток эпидермиса.

Анализ крови
По количеству тромбоцитов определяется общее состояние здоровья и иммунитета.
Анализ мочи
Повышенное содержание лейкоцитов и продуктов распада белков свидетельствует о наличии обширного воспалительного процесса.

Лаборанты производят посев образца мочи в питательную среду. Возбудитель начинает активно размножаться с образованием колоний. По форме и цвету колонии можно выявить энтеровирус пузырчатки.

Пузырчатка лечение

Гормональная терапия нередко дает осложнения, такие как ожирение, диабет, язва желудка, гипертония, тромбоэмболия, панкреатит и снижение иммунитета. Поэтому во избежание появления сопутствующих заболеваний следует соблюдать специальную диету, богатую витаминами и белком, ограничить употребление соли и углеводов.

Назначается также прием хлорида калия (3 г/сут), и, при необходимости, антибиотиков.

Применяются обезболивающие, такие как новокаин и обеззараживающие препараты, например, перекись водорода.

Зачастую лечатся острые формы протекания пузырчатки кортикостероидными гормонами.

Очень часто врачи назначают препараты:

преднизолон;
полькортолон;
метипред;
дексаметазон.

Противопоказанием к использованию гормонов являются язвенные болезни желудка или двенадцатиперстной кишки. В случаях присутствия таких показаний применяют введение гормональных препаратов внутримышечно.

Все пациенты больные пузырчаткой должны находиться на диспансерном наблюдении у дерматолога, рекомендован щадящий режим работы, отсутствие физических нагрузок и избегание инсоляции. Частая смена нательного и постельного белья предотвращает присоединение вторичной инфекции.

Процесс лечения пузырчатки довольно сложен. Поэтому самолечение данного вида заболевания ни в коем случае недопустимо. Болезнь быстро прогрессирует, поражая большие участки кожи, что приводит к нарушениям работы внутренних органов.

Препараты нужно сначала принимать в больших дозах. При этом обращать внимание на уровень сахара в крови и моче, следить за артериальным давлением и соблюдать правила личной гигиены.

При частой смене постельного, нательного белья предотвращается проявление вторичной инфекции.

Прием препаратов проводится длительное время до полного отсутствия высыпаний на коже. Ни в коем случае нельзя отменять или прекращать, в случае улучшения, кортикостероидную терапию, так как это повлечет за собой обострение заболевания.

При лечении пузырчатки лечащий врач назначает гормоны (Преднизолон) вовнутрь, а также наружно (Бетаметазон). Причем противопоказания отодвигаются на второй план. Это является отличительной особенностью заболевания пузырчаткой.

Снижать суточную дозу Преднизолона нужно очень осторожно и постепенно. Когда наступает заметное улучшение состояния больного, суточная доза Преднизолона снижается через каждые 4-5 дней на 2,5-5 мг.

Сандиммун сначала назначают в половинной дозе для установления переносимости препарата больным. Затем суточная доза делится на 2 приема с интервалом в 12 часов. При явном улучшении состояния больного и уменьшения изъязвлений суточную дозу лекарства снижают.

После полного очищения кожи заболевание не считается побежденным, больной все равно должен принимать минимальную дозу Сандиммуна, подобранную индивидуально для каждого, даже после достижения ремиссии. В качестве поддерживающей терапии препарат следует принимать 2-4 месяца.

В комбинации с гормонами применяют Азатиоприн за 2-4 приема в сутки и Метотрексат – 1 раз в неделю.

При лечении пузырчатки применяются также методы очищения крови – гемосорбция и плазмаферез.

Гемосорбцию применяют пациентам при сопутствующих тяжелых заболеваниях, таких как атеросклероз, сахарный диабет, гипертиреоз. При гемосорбции происходит удаление иммуноглобулинов и других болезнетворных компонентов.

Если появилось подозрение на истинную пузырчатку обращайтесь к дерматологу, стоматологу. Перед началом терапии специалист уточняет форму поражения дермы.

Обычно лечение проводится медикаментозное. Также можно использовать терапевтический метод, некоторые средства из народной медицины.

Терапевтическим способом

Местное лечение назначают для скорейшего заживления язв, обезболивания. Ванночки для ротовой полости ускоряют эпителизацию травмированной слизистой. Кроме ванночек используют:

смазывание слизистой кортикостероидными мазями;
аппликации на слизистую оболочку;
использование антисептических препаратов;
санация ротовой полости;
полоскание раствором перманганата калия (он должен быть теплым);
полоскание хлоргексидином (0,02%);
обработка красной каймы губ мазями с антибиотиками, кортикостероидами;
полоскание хлорамином (0,25%).

Если пузырчатка осложнена кандидозом, приписывают противогрибковые средства.

Чтобы ускорить заживление ран внутри полости рта используют лазерную терапию (используют инфракрасный, гелий-неоновый лазер).
Чтобы уменьшить побочный эффект от использования цитостатиков, глюкокортикоидов, рекомендовано выполнять гемосорбцию, плазмаферез.

Медикаментозным способом

В терапии пузырчатки используют кортикостероиды. Именно эти медикаменты считаются основным оружием в борьбе с опасной патологией. Специалисты обычно назначают такие препараты:

Дозировку врач устанавливает, учитывая состояние болеющего. Также могут использоваться иммунодепрессанты, глюкокортикоиды. Многим пациента помогают цитостатики («Азатиоприн», «Циклофосфамид», «Метротрексат»).

Верным и единственным способом лечения с утешительны прогнозом является назначение высокой дозы кортикостероидов (дексаметазон, триамцинолон, преднизолон.

) Начальную дозу препарата определяет тяжесть состояния больного. Снизить дозировку можно лишь после того, как начнется эпителизация всех эрозий и прекратятся новые высыпания.

Если лечение идет успешно, потом начинается подбор поддерживающей дозы (минимальное количество препарата в сутки, прием которого предотвращает появление свежих пузырей).

Эта доза впоследствии принимается больным постоянно и систематически.

Наряду с приемом кортикостероидов, назначают лечение цитостатиками: метотрексатом, циклоспорином, азатиоприном. Благодаря этому обеспечивается лечение пузырчатки меньшими дозами кортикостероидов, ремиссия в заболевании достигается гораздо быстрее.

Применением методов экстракорпоральной гемокоррекции (плазмофореза, гемосорбции и других.) обеспечивается очищение крови от иммунных комплексов и антител, которыми кровь насыщена.

Все это позволяет говорить о ремиссии вульгарной пузырчатки (очень актуально в случае низкой эффективности кортикостероидов). Лечение пузырчатки обыкновенной проводят препаратами калия, анаболическими стероидами, а в случае вторичной инфекции - антибиотиками.

Во избежание осложнений при лечении кортикостероидами, нужно воспользоваться препаратами, защищающими стенки желудка (нитратом висмута и т.п.).

Положительный исход зависит от своевременности лечения кортикостероидами. Но постоянный прием этих лекарств в течение многих лет обязательно приведет к тяжелым осложнениям (внутренние органы и системы), что может стать причиной смерти больного.

Для локадьного (местного) лечения используют:

Солкосерил и Актовегин, которые делают лучше метаболизм, благодаря их приему ткани заживают быстрее.
Аэрозоль с содержанием таких препаратов, как окситетрациклин и гидрокортизон.
Мазь с гидрокортизоном.
Лекарство Тридерм (современный препарат, объединяющий глюкокортикоид, противогрибковое средство в сочетании с антибиотиком).
Эритромициновая мазь.

Единственный способ спасти больного вульгарной пузырчаткой заключается в назначении высоких доз кортикостероидов: дексаметазона, триамцинолона и преднизолона.

Начальная доза препарата зависит от тяжести состояния пациента. Снижение дозировки начинают только после эпителизации всех эрозий и прекращения свежих высыпаний.

Постепенно подбирают поддерживающую дозу - минимальное суточное количество препарата, при приеме которого не наблюдается появление новых высыпаний. Эту дозу больной должен принимать постоянно.

Совместно с кортикостероидной терапией применяют цитостатики: метотрексат, циклоспорин, азатиоприн. Это позволяет проводить лечение вульгарной пузырчатки меньшими дозами кортикостероидов и быстрее добиться ремиссии заболевания.

Применение методов экстракорпоральной гемокоррекции (плазмофорез, гемосорбция и т.п.) дает возможность очистить кровь от циркулирующих в ней иммунных комплексов и антител.

Это способствует ремиссии вульгарной пузырчатки и особенно актуально при слабой эффективности кортикостероидной терапии. В лечении вульгарной пузырчатки используют препараты калия, анаболические стероиды, при присоединении инфекции - антибиотики.

Для профилактики осложнений кортикостероидной терапии назначают медикаменты, защищающие стенку желудка (нитрат висмута и др.), и другие препараты.

Проводится следующая терапия:

Противовирусные препараты: Циклоферон (350 р.), Лавомакс (730 р.), Ацикловир (25 р.).
Противовоспалительные и обезболивающие средства: Нимесулид (100 р.), Ибупрофен (40 р.).
Антигистаминные препараты: Лоратадин (20 р.), Зодак (125 р.).
Дезинфицирующие растворы: Мирамистин (230 р.), Хлоргексидина биглюконат (12 р.).
Мази наружные: Ацикловир (20 р.), Солкосерил (250 р).

Курсовое лечение пузырчатки занимает около 2-х месяцев, но вероятность рецидивов остается. После окончания терапии пациенту рекомендуется укреплять иммунитет.

Профилактика заболевания

Если в анамнезе уже было заболевание пузырчаткой, необходимо принимать поддерживающую терапию в виде гормонов. Здоровым же людям нужно следить за уровнем сахара в крови и моче, поддерживать артериальное давление в норме.

Для профилактики вирусной пузырчатки следует чаще мыть руки с мылом и выполнять правила личной гигиены.

Наилучший способ избежать пузырчатки у ребенка – это соблюдение профилактических рекомендаций.

Основными профилактическими мероприятиями при пузырчатке являются:

Выполнять предписания врача.
Не прерывать лечение гормональными препаратами.
Исключить воздействие провоцирующих факторов.

Пузырчатка у детей любого возраста требует обязательного и четкого выполнения медикаментозной терапии. А также коррекция питания и образа жизни ребенка.

После проведенной терапии необходима вторичная профилактика. Она заключена в использовании гормональных средств (курсовая терапия).

Также необходимо ежегодное санаторно-курортное лечение, которое необходимо для восстановления функционирования болезней желудочно-кишечного тракта, нервно-сосудистой системы.

Что такое Истинная пузырчатка
Симптомы Истинной пузырчатки
Лечение Истинной пузырчатки
К каким докторам следует обращаться если у Вас Истинная пузырчатка

Что такое Истинная пузырчатка

Истинная (акантолитическая) пузырчатка - это хроническое рецидивирующее, гормональнозависимое заболевание, в процессе которого происходит генерализованное распространение пузырей, в результате чего страдает общее состояние организма. Заболевание имеет прогрессирующее течение. Иногда могут случаться периоды ремиссии разной степени выраженности и продолжительности. Болеют обычно лица 40-60 лет.

Что провоцирует Истинная пузырчатка

Причины возникновения и механизмы развития пузырчатки неизвестны, хотя имеется большое количество теорий. К ним относятся: инфекционная, иммунологическая, обменная, неврогенная, эндокринная, ферментативная, токсическая. Наиболее признанной большинством исследователей причиной являются иммунопатологические аутоагрессивные процессы в организме. Это подтверждается обнаружением антител против межклеточной субстанции в пораженной коже, пузырной жидкости и сыворотке крови больных.

Применение иммунофлюоресцентного метода обследования подтверждает наличие характерного только для больных пузырчаткой свечения в области межклеточного пространства в шиповидном слое эпидермиса. Наиболее вероятно, что аутоиммунные механизмы при пузырчатке имеют патогенетическое, а не этиологическое значение.

Патогенез (что происходит?) во время Истинной пузырчатки

Некоторыми исследователями все формы пузырчатки рассматриваются как виды одного заболевания, которое вызывается фильтрирующимся вирусом или группой биологически близких вирусов. Авторы этой теории приводят свои доказательства, такие как:

заражение белых мышей и кроликов содержимым пузырей;
заражение куриных эмбрионов материалом от больных пузырчаткой с образованием у эмбрионов пузырей;
положительная реакция связывания комплемента, приготовленного из содержимого пузырей и сывороток больных пузырчаткой и дерматозом Дюринга;
обнаружение вирусоподобных образований в клетках пузырчатки при электронном микроскопировании, выявление цитопатогенного действия сыворотки крови и содержимого пузырей больных пузырчаткой и дерматозом Дюринга при использовании метода культуры тканей и прочих. Но все эти данные не являются абсолютными доказательствами вирусной природы заболевания.

Существует также неврогенная концепция возникновения пузырчатки , являющаяся одной из первых, которую поддерживал и развивал П. В. Никольский. Он считал пузырчатку нервно-трофическим заболеванием, которое вызывается перерождением нервных клеток. В пользу этой теории приводятся случаи развития дерматоза после нервно-психических травм, сильных эмоциональных потрясений. В некоторых случаях у больных, умерших от пузырчатки, обнаруживались дегенеративные изменения в клетках спинного и продолговатого мозга и спинномозговых ганглиях. Эти изменения скорее всего имеют патогенетический характер.

Обменная теория базируется на фиксируемых у больных пузырчаткой значительных изменениях водного, минерального и белкового обмена. Хлоридно-натриевый обмен регулируется функцией коры надпочечников. Эта функция называется минералокортикоидной. Данная теория имеет клинические доказательства: эффективность при лечении пузырчатки стероидных гормонов, повышенная экскреция глюкокортикоидов у таких больных, что подтверждает угнетение, вплоть до истощения у них глюкокортикоидной функции коры надпочечников. За эндокринную концепцию этиологии пузырчатки говорят известные случаи возникновения этого заболевания у беременных и исчезновения его после родов. Но наиболее вероятно, что обменные и эндокринные нарушения не являются первичными при пузырчатке, а возникают вторично в ответ на воздействие какого-либо другого фактора. Кроме всего прочего, существуют единичные наблюдения наследственной передачи пузырчатки.

Симптомы Истинной пузырчатки

Существующая классификация выделяет 4 формы истинной пузырчатки:

вульгарная (обычная);
вегетирующая;
листовидная (эксфолиативная);
себорейная.

Истинной пузырчаткой чаще болеют женщины. Преимущественный возраст для возникновения пузырчатки колеблется между 40 и 60 годами. В детском и юношеском возрасте встречается редко и характеризуется тяжелым, нередко злокачественным течением, вплоть до летального исхода.

Вульгарная (обычная) пузырчатка

Вульгарная пузырчатка является наиболее часто встречающейся формой из всех форм истинной пузырчатки (приблизительно в 75% случаев). При этом виде дерматоза сначала поражаются слизистые оболочки полости рта и зева, в дальнейшем происходит вовлечение в процесс кожи туловища, конечностей, лица, наружных половых органов, паховых складок и подмышечных впадин. Заболевание имеет тяжелое хроническое течение. Характерно внезапное начало, когда без видимых причин на фоне неизмененной кожи возникают вначале напряженные, а затем быстро становящиеся вялыми пузыри небольших размеров. На начальных стадиях болезни они заполнены прозрачной серозной жидкостью, которая в дальнейшем становится мутной. Под пузырями быстро образуются мокнущие эрозии различных очертаний. Заживление эрозированных поверхностей заканчивается образованием слоистых корок коричневого цвета, после отпадения которых сохраняется буроватая пигментация.

Встречаются случаи спонтанного улучшения (без лечения), которые сменяются обострениями заболевания. Если течение пузырчатки доброкачественное, то общее состояние больного практически не изменяется. Общее тяжелое состояние и истощение организма, септическая лихорадка, которая особенно выражена при присоединении вторичной инфекции, наблюдается при злокачественном течении болезни. В этих случаях в крови больных выражена эозинофилия, уменьшено содержание белка, изменены белковые фракции, содержащие иммуноглобулины А, J, M. Довольно часты поражения печени, почек, сердца и легких. При пузырчатке зуда почти не бывает. Многочисленные эрозии болезненны и усиливаются при изменении положения тела, перевязках. Поражения вызывают особенно мучительные боли при их локализации на слизистых оболочках полости рта, гениталий и др.

Важным клинико-диагностическим признаком пузырчатки является симптом, или феномен, Никольского. Он вызван дегенерацией в мальпигиевом слое кожи, так называемым "акантолизом", и заключается в том, что при потягивании за обрывок покрышек пузыря происходит отслойка эпидермиса на видимо здоровой коже. Также при трении кожи, которая кажется здоровой и расположена между пузырями, происходит легкое отторжение верхних слоев эпидермиса.

При пузырчатке существует диагностический тест, называемый симптомом Асбо-Ганзена. Он заключается в том, что при надавливании на еще не вскрывшийся пузырь пальцем видно, как жидкость, находящаяся в пузыре, отслаивает прилегающие участки эпидермиса и сам пузырь на глазах увеличивается в размерах по периферии. Но симптом Никольского для истинной пузырчатки не является строго обязательным признаком только этого заболевания, хотя и представляет большую ценность для диагностики. Этот симптом встречается и при других дерматозах: врожденный буллезный эпидермолизис, болезнь Риттера, синдром Лайелла. Почти у всех больных пузырчаткой этот симптом бывает положительным только в фазе обострения. В другие периоды болезни он отрицательный.

Хорошо подобранное лечение больных истинной пузырчаткой значительно удлиняет периоды ремиссии (улучшений) и отдаляет сроки наступления рецидива, а поддерживающая терапия с помощью применения стероидных гормонов сохраняет жизнь в течение многих лет.

Вегетирующая пузырчатка

Эта форма пузырчатки на начальных этапах развития по клиническим признакам сходна с вульгарной пузырчаткой и часто начинается с возникновения пузырей на слизистых оболочках полости рта. Но при вегетирующей пузырчатке наблюдается склонность пузырей располагаться вокруг естественных отверстий, пупка, а также в области крупных складок кожи (подмышечных, пахово-бедренных, межъягодичных, под молочными железами, за ушными раковинами). Когда пузыри вскрываются, то на их месте образуются эрозии, покрытые грязным налетом и папилломатозными разрастаниями. При этом выделяется большое количество экссудата. Имеется наклонность к слиянию поражений и образованию обширных вегетирирующих поверхностей, в некоторых местах с гнойно-некротическим распадом. Симптом Никольского часто положительный. Больные ощущают боль и жжение, которые затрудняют активные движения.

При успешном лечении вегетации уплотняются, подсушиваются, происходит эпителизация эрозий с выраженной остаточной пигментацией. Но у части больных может быстро развиваться истощение, и некоторые из них погибают.

Листовидная (эксфолиативная) пузырчатка

Для этой разновидности пузырчатки характерен резкий акантолиз, который приводит к оформлению поверхностных щелей, превращающихся в дальнейшем в пузыри. У взрослых листовидная пузырчатка встречается чаще, чем вегетирирующая, а у детей она преобладает над другими видами вульгарной пузырчатки.

Заболевание начинается на видимо неизмененной коже с появления дряблых, с тонкой покрышкой пузырей, которые немного выступают над поверхностью. Вскрытие пузырей проходит довольно быстро, а на их месте образуются обширные эрозии. Но чаще всего покрышки пузырей ссыхаются, образуя тонкие пластинчатые чешуйко-корки. Под корками эрозии эпителизируются медленно. Слоистые корки формируются вследствие образования новых порций экссудата (отделяемого) и напоминают слоеное тесто, поэтому эта разновидность пузырчатки носит название "листовидная" - эксфолиативная.

Симптом П. В. Никольского, описанный в 1896 г., именно при листовидной пузырчатке всегда резко положительный. Болезнь имеет многолетнее хроническое течение с периодами спонтанного улучшения. В результате прогрессирования процесс постепенно занимает обширные участки кожи, вплоть до волосистой части головы, и часто протекает по типу эритродермии. Крайне редко поражаются слизистые оболочки полости рта. От обширности поражений кожи зависит тяжесть общего состояние больного. Если очаги малочисленны, то состояние нарушается мало, а при генерализованных поражениях отмечаются повышение температуры, нарушения водного и солевого обмена, прогрессирование анемии, эозинофилии. Больные в таких тяжелых случаях слабеют, худеют, вплоть до развития кахексии.

Себорейная (эритематозная) пузырчатка - синдром Сенира-Ашера

Это заболевание является истинной пузырчаткой, так как оно может переходить в листовидную или вульгарную формы.

Течение себорейной пузырчатки длительное, но в большинстве случаев доброкачественное. Чаще всего вначале поражается кожа лица, груди и спины. Иногда процесс затрагивает волосистую часть головы. Близко расположенные друг к другу жирные корки образуются на покрасневшей коже, т. е. на эритематозном фоне. Процесс на лице сходен по внешнему виду с картиной рубцующегося эритематоза.

Под корками обнаруживаются влажные эрозии. Если с этих эрозированных поверхностей сделать мазок-отпечаток, то в нем можно выявить анатомические клетки. Довольно часто пузыри незаметны, и вследствие этого создается ложное представление о первичности корочек. На слизистых оболочках себорейная пузырчатка проявляется редко, но если патологический процесс на них развивается, то это является плохим прогностическим признаком.

Для этого вида пузырчатки характерны внутриэпидермальные абсцессы (внутрикожные гнойники), которые состоят из эозинофилов (лейкоцитов).

Диагностика Истинной пузырчатки

Если болезнь протекает классически, то диагностика не представляет трудностей. Необходимо дифференцировать пузырчатку от многоформной экссудативной эритемы, буллезных токсикодермий, герпетиформного дерматоза Дюринга, врожденного буллезного эпидермолиза, буллезной формы красной волчанки.

Лечение Истинной пузырчатки

Назначаются стероидные гормоны по схеме. Сначала лечение проводится ударными дозами. Преднизолон или метилпреднизолон - по 40-60 мг, триампцинолон - по 32-48 мг, дексаметазон - по 4-6 мг в сутки. В случае прекращения появления новых высыпаний, уменьшения явлений экссудации в очагах поражения дозу гормонов понижают, но делают это очень медленно, чтобы избежать обострения процесса и с целью профилактики "феномена отмены" стероидных гормонов.

Поддерживающая доза гормонов назначается строго индивидуально для конкретного больного, чтобы она была минимальна и не приводила к рецидиву заболевания. Такое лечение проводится в течение длительного времени. Для уменьшения дозы кортикостероидных гормонов и избежания тяжелых осложнений, вызываемых ими, гормоны комбинируют с одновременным назначением цитостатиков - иммунодепрессантов, к которым относятся: метотрексат, проспидин, азатиоприн. Применяют также анаболические гормоны - метиландростинолон, нероболил, метиландростендиол, препараты кальция, калия, средства для повышения фагоцитоза (пентоксил, метилурацил, аскорбиновая кислота, витамины, рутин, аскорутин, рибофлавин, кальция пантотенат, фолиевая кислота). В случае присоединения вторичной инфекции применяют антибиотики.

Большое значение имеет симптоматическая терапия , которая зависит от общего состояния больного - это переливания крови, вливания нативной плазмы, введение y-глобулина, препаратов печени (гепарин, витагепанкреатин, таблетки "Гепавит"), аутогемотерапия.

Больные должны соблюдать сбалансированную по содержанию белков, кальция и витаминов диету. При наличии у больного больших очагов поражения кожи и слизистых оболочек назначают частые теплые ванны с дезинфицирующими растворами, например, с калием перманганата, с последующим применением дезинфицирующих средств: жидкости Кастеллани, 1-2%-ного водного раствора пиоктанина, 5%-ной борно-нафталиновой мази и др. Пораженные участки кожи смазывают кортикостероидными мазями ("Локакортен", "Флюцинар", "Дермазолон", "Оксикорт", "Гиоксизон" и др.).

Принципы Аюрведы

Статьи по Аюрведе

Древние источники Аюрведы

Механизм образования пузырей

Причины пузырчатки

Виды и стадии пузырчатки

Симптомы болезни

Вульгарная пузырчатка

Обыкновенная пузырчатка

Традиционное лечение

Диагностика

Дифференциальная

Лечение

Терапевтическим способом

Медикаментозным способом

Народным способом

Терапевтическое

Медикаментозное

Народные средства от пузырчатки

Осложнения

Профилактика

Как лечить пузырчатка?

С какими заболеваниями может быть связано

Лечение пузырчатки в домашних условиях

Какими препаратами лечить пузырчатка?

Лечение пузырчатки народными методами

Лечение пузырчатки во время беременности

К каким докторам обращаться, если у Вас пузырчатка

Причины пузырчатки

Разновидности и симптомы

Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка

Симптомы пузырчатки

Обыкновенная пузырчатка

Вульгарная

Вульгарная пузырчатка

Диагностика

Общие правила

Вирусная пузырчатка

Пузырчатка лечение

Терапевтическим способом

Медикаментозным способом

Профилактика заболевания

Что такое Истинная пузырчатка

Что провоцирует Истинная пузырчатка

Патогенез (что происходит?) во время Истинной пузырчатки

Симптомы Истинной пузырчатки

Диагностика Истинной пузырчатки

Лечение Истинной пузырчатки

Интересные статьи

Интересные статьи