Кровеносная система человека имеет довольно сложное строение. Она может подвергаться атакам разных заболеваний, в том числе и тех, которые несут угрозу жизни и здоровью человека. Причем причины многих таких недугов до сих пор не известны ученым, и специалисты осуществляют их коррекцию, ориентируясь лишь на симптомы и на предполагаемые механизмы развития. Как раз к таким заболеваниям относится болезнь Мошковича, при которой происходит повреждение мелких сосудов в сочетании с прочими проблемами со здоровьем. Такое заболевание также классифицируется врачами, как тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, симптомы и лечение которой рассмотрим далее чуть более подробно.

При тромботической тромбоцитопенической пурпуре у больного поражаются мелкие сосуды (классифицируется, как микроангиопатия), а также развивается гемолитическая анемия, внутрисосудистая коагуляция, тромбоцитопения, пурпура, поражение почек (обычно еще возникает острая почечная недостаточность), а также нервной системы. Подобный недуг является довольно редким, чаще всего его фиксируют у молодых женщин. При этом доктора не могут выяснить точных причин его развития.

Симптомы тромботической тромбоцитопенической пурпуры

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура в большей части случаев характеризуется острым началом. В ряде случаев появлению первых симптомов предшествуют респираторные либо прочие инфекционные недуги, а также непереносимость лекарственных средств.

Первыми проявлениями заболевания становятся головные боли, чувство слабости и головокружения. Больного беспокоит тошнота, переходящая в рвоту, а также болезненные ощущения в области живота.

Со временем развивается тромбоцитопения, которая сопровождается геморрагическим синдромом. На коже больного появляются петихии (точечные кровоизлияния фиолетового либо красного цвета) и экхимозы (крупные кровоизлияния под кожу, диаметр которых достигает трех-пяти сантиметров, имеют неправильную узорчатую форму). Кроме того наблюдается кровоизлияние в сетчатку глаз, возникает желудочно-кишечное кровотечение, маточные и носовые кровотечения.

Патологические процессы приводят к развитию гемолитической анемии, которая в свою очередь вызывает бледность и небольшую желтуху.

Со временем тромботическая тромбоцитопеническая пурпура вызывает ряд неврологических расстройств, представленных судорогами, параличами черепных нервов, гемиплегией (полным односторонним параличом руки и ноги) и нарушениями речи. В ряде случаев возможно развитие комы. Частенько наблюдается психотическое поведение, возможен бред, ступор и спутанность сознания.

Кроме того тромботическая тромбоцитопеническая пурпура приводит к поражению почек, вызывая микро и макрогематурию, протеинурию, азотемию, гипертонию, а частенько возникает острая печеночная недостаточность.

К распространенным проявлениям болезни Мошковича относят также тахикардию, «ритм галопа», гепато- и спленомегалию, лимфаденопатию.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура отличается волнообразным течением. В большей части случаев недуг оканчивается смертью больного уже спустя несколько недель либо месяцев. Иногда заболевание протекает в молниеносной форме, также оно может становиться хроническим.

Как корректируется тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, лечение ее какое эффективно?

Основа терапии тромботической тромбоцитопенической пурпуры лежит в проведении плазмообмена, осуществляемого путем плазмафереза. При этом частота такой процедуры напрямую зависит от клинического эффекта. В большей части случаев больные нуждаются в ежедневном проведении одного-двух плазмаферезов. Объемы удаленной плазмы (от полутора до трех литров) в обязательном порядке восполняют свежезамороженным донорским материалом, в котором содержится ингибитор фактора агрегации тромбоцитов.

В том случае, если у больного фиксируется положительная реакция на проведение такой терапии, на что указывает рост количества тромбоцитов, уменьшение активности лактатдегидрогеназы, а также количества шизоцитов, доктора могут уменьшить частоту плазмафереза. Но такая процедура должна обязательно проводиться в течение нескольких недель либо даже месяцев.

Пациентам с тромботической тромбоцитопенической пурпурой назначают глюкокортикоиды. Практикуется применение методики пульс-терапии – больному дают сверхвысокие дозы таких препаратов в течение короткого временного промежутка. Медикаментом выбора становится метилпреднизолон (1гр в сутки внутривенно в течение трех дней). Также может применяться преднизолон перорально – по 1мг на килограмм массы тела в сутки.

Терапия тромботической тромбоцитопенической пурпуры чаще всего подразумевает использование антиагрегантов, которые предупреждают агрегацию тромбоцитов (тромбообразование). Однако эффективность таких лекарств не доказана. Из антиагрегатов часто применяют дипиридамол – по 300-400мг в сутки.

Стоит отметить, что переливание тромбоцитов при таком диагнозе категорически противопоказано, так как подобная процедура способна увеличить тромбообразование.

Современные методы лечения тромботической тромбоцитопенической пурпуры позволяют достичь выздоровления у значительного количества пациентов (до 80%), но лишь при условии ранней терапии.

Народные средства

К сожалению, ни один метод народной медицины не помогает приостановить течение тромботической тромбоцитопенической пурпуры, вылечить ее либо предупредить развитие данного недуга. Тем не менее, многие травы и подручные средства помогут восстановиться пациентам, перенесшим такое заболевание.

Так при анемии, вызванной таким недугом, можно приготовить сбор из равных долей цветков и листиков тысячелистника, огуречных сухих плетей, а также пастушьей сумки трава. Столовую ложечку полученного сбора заварите полулитром кипятка. Настаивайте в течение пяти-шести часов под крышкой, после процедите. Принимайте готовое лекарство по сто пятьдесят миллилитров трижды на день примерно за двадцать минут до трапезы.

Целесообразность применения средств народной медицины нужно в обязательном порядке обсудить с врачом.

Тромбоцитопеническая пурпура: факторы риска, виды, развитие, диагностика, терапия, прогноз

Тромбоцитопеническая пурпура относится к геморрагическим диатезам, которые идут с нарушением тромбоцитарного компонента гемостаза, где количество кровяных пластинок падает ниже допустимого уровня (150 х 10 9 /л) . Подобное явление возникает при обстоятельствах, которые способствуют тому, что начинают усиленно разрушаться, чрезмерно потребляться или недостаточно пролиферироваться в костном мозге.

Чаще всего (ТП) имеет место при усиленном разрушении клеток, хотя все эти процессы также не исключаются у одного пациента, они сочетаются между собой, идут параллельно и, естественно, усугубляют ситуацию. Количество тромбоцитов в таких случаях падает до критических цифр, что в свою очередь, определяет тяжесть заболевания.

Предпосылки возникновения тромбоцитопении

Большинство тромбоцитопений, как уже доказано, носит приобретенный характер , то есть, генетически запрограммированные дефекты не являются основой заболевания, хотя единичные случаи наследственной патологии все же иной раз имеют место:

1. Нарушение синтеза тромбоцитопоэтинов в человеческом организме связывают с наследственной тромбоцитопенией;
2. Недостаток ферментов, осуществляющих гликолиз или цикл Кребса, также принадлежит к генетическим аномалиям.

Все остальные состояния, характеризующиеся снижением тромбоцитарного звена, разделяют на иммунные и неиммунные, которые имеют свои определенные причины.

Неиммунные тромбоцитопении

Стартом для возникновения неиммунной тромбоцитопении являются следующие факторы:

• Механическое воздействие на тромбоциты, вызывающее их травмирование (протезирование сосудов, спленомегалии, гемангиомы гигантских размеров);
• Опухоли с метастазами в костный мозг;
• Нарушение кроветворения, сопровождаемое вялым размножением клеток, что характерно для апластической , которой часто сопутствует ;
• Воздействие радиации или химических соединений с повреждением миелопоэза;
• Высокая потребность в тромбоцитах при нехватке фолиевой кислоты или Vit В 12 , диссеминированной агрегации тромбоцитов – ДАТ, РДС — респираторном дистресс-синдроме, тромбозах, длительной терапии малыми дозами гепарина).

К неиммунному варианту ТП отнесена и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), которая имеет острое начало и отличается злокачественным течением. Этиология этого заболевания до сих пор не ясна, однако то, что оно, как правило, ведет к смертельному исходу, известно. Замечено, что ТТП возникает чаще у взрослых в следующих случаях:

1. Перенесенная бактериальная или вирусная инфекция;
2. Прививки;
3. Наличие ВИЧ-инфекции;
4. Беременность;
5. Применение пероральных противозачаточных средств;
6. Лечение некоторыми противоопухолевыми препаратами;
7. Коллагенозы;
8. Как наследственная патология (очень редко).

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура характеризуется отложением гиалиновых тромбоцитарных тромбов , причиной образования которых стала самопроизвольная агрегация тромбоцитов в сосудах мелкого калибра, в результате чего они закрывают сосуд. Тромбоцитарные тромбы захватывают весь организм человека и повреждают микрососуды многих органов, поэтому ТТП характеризует наличие симптомов:

• Гемолитической анемии;
• Лихорадки;
• Неврологической симптоматики;
• Оострой почечной недостаточности.

Смерть больного обычно наступает в результате отказа почек работать (ОПН).

Выработка антитромбоцитарных антител – путь к иммунной тромбоцитопении

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура имеет несколько видов:

Аутоиммунная тромбоцитопения тоже имеет свое деление в зависимости от направленности антител и причины возникновения. Аутоиммунный тромбоцитолиз идиопатическим называют тогда, когда причина агрессии против собственных клеток не установлена, симптоматическим, если удается установить, почему кровяные пластинки вдруг начинают разрушаться. Симптоматическая тромбоцитопеническая пурпура зачастую является спутницей хронических патологических состояний:

• Склеродермии;

• Хронических форм (чаще хр. лимфолейкоза);
• Воспалительных заболеваний печени и почек;

При АИТП иммунная система вдруг начинает не узнавать свой родной вполне нормальный во всех отношениях тромбоцит и, принимая его за «чужака», отвечает выработкой на него антител.

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура встречается в любом возрасте, начиная с неонатального периода, поэтому у детей она далеко не редкость. Поражает болезнь преимущественно лиц женского пола. Течение патологического процесса часто приобретает хроническую рецидивирующую форму, особенно это касается идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, поскольку существующие гипотезы ее возникновения так и не объясняют истинную причину появления болезни.

Развитие пурпуры

Развитие тромбоцитопенической пурпуры во многом зависит от тромбоцитолиза (гибели клеток при влиянии антител). В костном мозге начинают активно продуцироваться мегакариоциты, которые быстро расходуются и увеличивают количество тромбоцитов, поступающих в кровяное русло, где кровяные пластинки гибнут в течение короткого времени. Вместо положенной им недели жизни, они существуют несколько часов, заставляя тем самым костный мозг интенсивно работать и восполнять потери. Такие тромбоцитопении называются гиперрегенераторными, которые преимущественно встречаются у детей и составляют большую часть клинических форм в педиатрии. Но бывает, что антитела, помимо тромбоцитов, направляются и на мегакариоциты, что опустошает росток и не дает возможности кровяным пластинкам образоваться. Это так называемая гипорегенераторная тромбоцитопения, которая не обязательно будет иммунной.

Большая роль в патогенезе ТП отводится и функциональным особенностям тромбоцитов, их участию в гемостазе и питании сосудистой стенки, а также адгезивно-агрегационной способности, ведь они умеют приклеиваться друг к другу и к поврежденному эндотелию с образованием тромбоцитарной пробки.

Можно сделать вывод, что главным моментом, запускающим кровоточивость, является тромбоцитопения. Когда сосудистые стенки перестают получать тромбоцитарную подкормку, наступает их дистрофия, которая не может препятствовать прохождению через сосуды эритроцитов. Малейшая травма в подобных случаях может вызвать длительное кровотечение.

Диагностика

Заподозрить такой диагноз как тромбоцитопеническая пурпура можно, если присутствуют частые и геморрагическая петехиально-пятнистая сыпь, которая от аллергической отличается тем, что не исчезает при надавливании. Сниженное количество тромбоцитов в анализе крови подтверждает диагноз ТП.

При диагностике ТП в гемостазиограмме можно получить увеличение времени кровотечения по Дьюку до 30 минут и более и уменьшение (менее 60%) ретракции кровяного сгустка, тогда как свертываемость по Ли Уайту будет оставаться нормальной. Тромбоцитопеническую пурпуру дифференцируют с наследственной тромбоцитопатией (тромбоцитопенией) с помощью семейного анамнеза. Для наследственной тромбоцитопатии характерно сокращение жизни кровяных пластинок за счет неполноценности мембран или недостаток ферментов в самих клетках.

Геморрагическая сыпь – значит, пурпура

Для тромбоцитопенической пурпуры характерно появление петехиально-пятнистого типа кровоточивости. А в случае больших травм могут наблюдаться экхиматозы. Таким образом, симптомы тромбоцитопенической пурпуры можно представить в следующем виде:

1. Кровоизлияния, появившиеся в местах инъекций;
2. Выраженные кровотечения из слизистых оболочек (ротовая полость, миндалины, глотка);
3. Инфекция за одну-две недели до появления сыпи;
4. Нормальная температура тела даже у детей и, лишь за редким исключением, она может подняться до субфебрильной;
5. Единичные или множественные спонтанные кровоизлияния (иногда после незначительного травмирования);
6. Ассиметричное поражение кожи, и разных размеров;
7. Кровоизлияния разного цвета: от пурпурной (ярко-красная) до сине-зеленой и желтой;
8. Синяки рассасываются до 3 недель;
9. Несоответствие травмы и кровоизлияния;
10. Появление кровоизлияний в ночной период (во время сна);
11. Появление геморрагической сыпи на ногах, руках и туловище;
12. Кровотечения из носа, и в естественные полости;
13. Желудочно-кишечные кровотечения (черная окраска стула или примесь алой крови);
14. Кровавая рвота, которая носит вторичный характер, так как возникает в результате заглатывания крови из носа;
15. Анемия, формирующаяся на почве постоянной потери крови;
16. Возможны , что является весьма опасным симптомом.

Кроме этого в медицинской практике были описаны кровотечения из ушей, кровохарканье и кровоизлияние в стекловидное тело глаза, которое привело к полной слепоте.

Тромбоцитопеническую пурпуру люди часто путают с пурпурой Шенлейна-Геноха, для которой характерен васкулитно-пурпурный тип сыпи, поэтому болезнь называют . С толку сбивает то, что сыпь похожа на петехиально-пятнистую при ТП. Болезнь Шенлейна-Геноха можно описать таким образом:

• Ярко-красная папулезная сыпь, тускнеющая со временем и оставляющая синеватые пигментные пятна;
• Ощущение зуда перед высыпанием;
• Нередко поднимается температура тела;
• Высыпания располагаются симметрично на ногах и руках;
• Поражение сосудов почек (микро- и макрогематурия).

Сыпь в случае геморрагического васкулита очень напоминает аллергическую, однако при надавливании она не исчезает. Болезнь Шенлейна-Геноха имеет хроническое течение, где, помимо кожи, могут поражаться суставы, желудочно-кишечный тракт, слизистые, поэтому выделяют 4 формы этого заболевания:

1. Кожную:
2. Абдоминальную;
3. Суставную;
4. Смешанную.

Как лечить тромбоцитопеническую пурпуру?

Заподозрив тромбоцитопеническую пурпуру, больного следует госпитализировать , ведь строгий постельный режим с подобным заболеванием обязателен до того, пока тромбоциты не восстановятся до минимального физиологического уровня.

Если есть кровотечение, первым делом применяются местные (ε-аминокапроновая кислота, гемостатическая губка, тромбин, адроксон) и общие (аскорутин и кальций хлористый для внутривенного введения) кровоостанавливающие средства. На первом этапе лечебных мероприятий включают кортикостероидную терапию, которая продолжается до 3-х месяцев.

Лечением тромбоцитопенической пурпуры путем переливания тромбомассы увлекаются не очень, ввиду того, что тромбоциты донора должны еще прижиться у реципиента, а не иммунизировать его еще больше (показан индивидуальный подбор), поэтому при глубокой анемии, возникшей на фоне кровопотери, предпочтение отдают отмытым эритроцитам.

Спленэктомия (радикальный метод) производится на втором этапе лечения в случаях упорных кровотечений, асептического воспаления или угрозы разрыва селезенки. Однако если удаление селезенки также не дает эффекта, то лечение продолжают малыми дозами кортикостероидов. Они хоть и не восстановят число тромбоцитов, но, по крайней мере, уменьшат опасность кровоизлияния в головной мозг.

Таким больным абсолютно противопоказаны барбитураты, кофеин, аспирин и другие лекарственные препараты, способствующие снижению тромбоцитарного компонента в крови , поэтому пациент строго предупреждается об этом.

После прохождения курса лечения и выписки из больницы, пациент ставится на диспансерный учет в поликлинике по месту жительства для дальнейшего наблюдения. Обязательной в таком случае является санация всех очагов хронической инфекции, а полости рта — в особенности. Также проводится дегельминтизация.

Учитывая то, что тромбоцитопеническая пурпура не является редкостью у детей, часть ответственности за дальнейшее течение болезни возлагается на родителей. С ними проводится беседа о том, что может спровоцировать рецидив заболевания (ОРВИ, обострение очаговых инфекций). Кроме того, родители должны знать, как постепенно вводить закаливание, лечебную физкультуру и вести пищевой дневник (устранение аллергогенных продуктов). Чтобы уберечь ребенка от травм, он на этот период освобождается от занятий в школе, ему показана учеба в домашних условиях.

На диспансерном учете по выздоровлению человек находится не менее 2-х лет. Прогноз заболевания, если это не тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, как правило, благоприятный.

Видео: тромбоцитопении и геморрагический синдром

Тромбоцитопеническая пурпура относится врачами-клиницистами к группе диатезов с . Название болезни предполагает наличие сниженного количества тромбоцитов (тромбоцитопении) в сочетании с мелкими капиллярными кровоизлияниями на коже, внутри кожных слоев или в слизистых оболочках. Болезнью Верльгофа именуют только одну из разновидностей патологии - идиопатическую.

В Международной статистической классификации МКБ-10 заболевание можно найти в классе « и иммунных патологий» в подгруппе «Геморрагических состояний» с кодом D69. Нельзя путать с тромботической тромбоцитопенической пурпурой, которая тоже выражается кровоизлияниями, но вызвана нарушенной микроциркуляцией и множественными тромбозами. Другое название - болезнь Мошковича. Кодируется D69.4 в группе «других» тромбоцитопений.

Некоторые ученые настаивают на отношении к пурпуре как наиболее общему комплексу симптомов разных заболеваний, проявляющихся склонностью к кровоточивости, изменением уровня тромбоцитов. Ее даже называют первичной и вторичной, если доказана связь с другой патологией.

Можно выявить тромбоцитопеническую пурпуру как у детей, так и у взрослых людей. Начало болезни чаще приходится на дошкольный возраст. В подростковом и взрослом периоде более подвержены девушки и женщины (в 2–3 раза болеют чаще мужчин).

Причины болезни

Споры по причинам заболевания продолжаются до сих пор. Изучено и сопоставлено множество факторов, способных стать пусковым механизмом разрушения тромбоцитов. Установлено, что в 45% случаев заболевание носит идиопатический характер, то есть причины неизвестны.

Не опровергается роль:

• наследственной предрасположенности;
• сильного переохлаждения или обморожения;
• перенесенного стресса;
• физических травм;
• повышенного ультрафиолетового облечения;
• радиации;
• негативной реакции на вакцину или гаммаглобулин;
• приема медикаментов (барбитуратов, лекарств из салициловой кислоты, антибактериальных средств, препаратов на основе эстрогенов, мышьяка, солей ртути).

Сочетание этих факторов становится наиболее опасным. Наибольшее число сторонников в ученом мире имеют иммунная и вирусная теории. Они точнее всех отражают достигнутые успехи в диагностике.

При расследовании случаев негативной реакции на прививку приходится отличать пурпуру от аллергии

Согласно иммунной гипотезе, в организме заболевшего человека появляются антитела к собственным тромбоцитам, поэтому механизм поражения называют аутоиммунным. Клетки иммунитета, которые обязаны защищать человека от чужеродных агентов, теряют «память», перестают отличать свои и чужие образования и «обрушивают» всю силу на тромбоциты крови.

Тромбоциты имеют наименьшую продолжительность жизни, не более 10 дней, но тромбоцитопеническая пурпура у детей и взрослых вызывает их разрушение спустя несколько часов. В крови пациентов найдены специфические антитромбоцитарные антитела (IgG).

Около 40% случаев заболевания имеют связь с перенесенной ранее инфекцией (за 2–3 недели до высыпаний на коже). Более половины из них связаны с вирусами. Это и послужило обоснованием вирусной теории. Доказана роль вирусов:

• ветряной оспы,
• инфекционного мононуклеоза,
• эпидемического паротита,
• коклюша,
• кори,
• коревой краснухи,
• гриппа и аденовирусной инфекции.

Бактериальная природа болезни встречается крайне редко. В качестве вторичного заболевания тромбоцитопеническая пурпура осложняет течение:

• септического эндокардита,
• малярии,
• брюшного тифа,
• лейшманиозов.

Кроме основных механизмов поражения, имеют значение:

• состояние селезенки, ее «готовность» разрушать повышенное количество тромбоцитов;
• нарушение развития конечных форм тромбоцитов из мегакариоцитарных клеток (затрудняется процесс «отшнуровывания» пластинок) при апластической и В 12 -дефицитной анемии, лейкозах, ретикулезах, метастатическом поражении костного мозга злокачественными опухолями;
• замедление синтеза серотонина и тромбопластина (влияют на удлинение времени кровотечения, процессы тромбообразования).

Чем отличается механизм развития тромботической пурпуры?

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура встречается редко, только в среднем и пожилом возрасте (после 40 лет), у женщин в 10 раз чаще. Болезнь отличается тяжелым агрессивным течением. Тромбы образуются в артериальном конце капилляров, что вызывает ишемию жизненно важных органов: головного мозга, легких, сердца, почек.

Причины неясны. Установлена связь с дефицитом необходимого ингибитора – фактора, вызывающего . Это вызывает повышенное тромбообразование.

Обязательно возникают гемолитическая анемия с разрушением эритроцитов и тромбоцитопения в связи с повышенным расходом тромбоцитов.

Классификация и клинические формы болезни

Классификация тромбоцитопенической пурпуры основана на причинах заболевания, клиническом течении.

В зависимости от причин выделяют:

• идиопатическую форму - неясную;
• изоиммунную - связана с повторными переливаниями крови или тромбоцитарной массы;
• трансиммунную - наблюдается у новорожденных в ответ на прохождение через плацентарный барьер антител материнского организма;
• гетероиммунную - тромбоцитарные антигены повреждаются чужеродными агентами лекарственных препаратов, вирусов;
• аутоиммунную - как следствие разных аутоиммунных заболеваний (гемолитической анемии, ), значение придается первичному поражению селезенки и вилочковой железы;
• симптоматическую - не связанную с какими-либо нарушениями иммунитета.

Трансиммунная форма вызвана нарушением структуры плаценты, ее проходимостью для антител больной матери к плоду

В зависимости от клиники принято различать формы течения:

1. острую - более характерна для детей, протекает до полугода, затем наступает нормализация уровня тромбоцитов и полное выздоровление;
2. рецидивирующую - сопровождается периодами улучшения (ремиссии) и обострения, циклы повторяются, подразделяется на частые, редкие рецидивы и непрерывно рецидивирующую форму;
3. хроническую - длится более полугода, чаще поражает взрослых.

Клинические проявления

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры проявляются при снижении уровня тромбоцитов до 50 х 109/л и ниже. Фактор, спровоцировавший заболевание, должен подействовать за 2–3 недели до этого срока. Высыпания обнаруживаются на коже и слизистых на разной глубине. Они болезненны, отличаются по размеру. По виду могут быть:

• единичными мелкими точками (петехии);
• собираться в группы и «складываться» в полоски (вибекс);
• иметь множественный характер и образовывать крупные пятна, сочетающие и петехии, и полоски длиной до 10 мм.

Цвет сыпи соответствует названию заболевания - пурпурный. Изначально подразумевался оттенок бордового с синевой (так назывались самые дорогие ткани, окрашиваемые специальным красителем из моллюсков). В дальнейшем стали включать все оттенки красного. «Отцветающие» кровоподтеки имеют желто-зеленый цвет, поэтому общий фон высыпаний довольно яркий.

Различают:

• сухую сыпь;
• влажную, сочетающуюся с кровотечениями в ночное время.

При этом наличие кровоточивости не связано с травматическим или механическим воздействием.

Локализация - чаще на туловище спереди, руках и ногах, реже на лице и шее. Одновременно проявляются на видимых слизистых оболочках:

• вокруг небных миндалин и на них;
• по мягкому и твердому небному своду;
• на конъюнктиве и в сетчатке глаз (симптом «кровавых слез»).

В недоступных осмотру местах без специальных аппаратов:

• в области барабанной перепонки;
• на серозной оболочке мозга;
• в различных органах;
• внутри жировой ткани.

Кровотечения как признак болезни возможны различной формы и интенсивности:

• носовые;
• из лунки удаленного зуба;
• после тонзилэктомии (оперативного удаления небных миндалин);
• с кашлем в виде кровохарканья;
• как примесь к рвотным массам или моче;
• в испражнениях;
• из матки при длительных и обильных менструациях у девушек и женщин.

Обычно они сочетаются и возникают на фоне или после кожных проявлений.

Кровотечение из лунки зуба длительно не останавливается, приходится применять гемостатическую губку и повторно тампонировать десну

Кровоизлияния во внутренние органы носят болезненный характер, симулируют разную экстренную патологию. Например, при овуляторных кровотечениях у женщин кровь попадает в брюшную полость и возникает картина внематочной беременности.

Температура не повышается.

У некоторых пациентов возникает тахикардия.

При осмотре обнаруживается небольшое увеличение селезенки.

У детей при острой форме обнаруживается увеличение лимфоузлов, имеет место их болезненность, припухлость.

Особенности течения

Болезнь протекает по-разному, в зависимости от основного провоцирующего фактора:

• при реакции на лекарства - выздоровление происходит самопроизвольно через одну неделю или 3 месяца;
• после радиационного облучения - отличается тяжелым состоянием больного, распространенным диатезом, кровотечением и поражением костного мозга до полного апластического состояния (неспособности синтезировать клетки крови);
• в детском возрасте (инфантильная форма) особенно до двух лет - начинается внезапно, протекает тяжело, может перейти в хроническое течение, при этом тромбоциты «падают» до 20 х 10 9 /л и ниже.

Заболевание проходит три фазы или стадии течения:

• геморрагический криз - в клинике ярко выражена вся симптоматика, снижено количество тромбоцитов;
• клиническая ремиссия - симптомы исчезают, но сохраняются характерные изменения на уровне лабораторных показателей;
• клинико-гематологическая ремиссия - нормализуются показатели крови, отсутствуют какие-либо другие признаки.

Высыпания разного срока (свежие и «отцветающие») на лице и конъюнктиве глаза встречаются реже, чем на теле

Клиническая картина тромботической тромбоцитопенической пурпуры

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура отличается по клинике и течению. Основные проявления более тяжелые. На фоне геморрагической мелкоточечной сыпи у больного имеются:

• выраженная лихорадка;
• судороги, нарушение чувствительности и другие неврологические признаки за счет ишемии головного мозга;
• возможно быстрое развитие мозговой комы, если ишемия затронула стволовую часть;
• выраженные аритмии, тахикардия;
• гемолитическая желтуха кожи и склер;
• при ишемии почечной ткани в моче появляется белок и эритроциты;
• боли в животе возникают в случае тромбоза мезентериальных артерий;
• суставные боли за счет кровоизлияний внутрь суставной сумки.

Диагноз ставится при сопоставлении симптоматики с данными лабораторных исследований.

Способы диагностики тромбоцитопенической пурпуры

Для правильного диагноза врачу необходимо учитывать симптомы и факторы в комплексе. При расспросе взрослого пациента или родителей малыша обращается внимание на:

• связь с факторами-провокаторами болезни, время, прошедшее после их действия;
• наличие подобных признаков у родственников;
• зависимость кровоизлияний от силы травматического воздействия;
• все возможные признаки кровотечения из разных органов.

Осмотр кожи и видимых слизистых дает представление о сыпи. Наличие кровоизлияний в месте наложения жгута или манжетки указывает на повреждение сосудов.

Окончательный диагноз ставится специалистом-гематологом после проверки и уточнения лабораторным методом изменений в показателях крови. Наиболее типичны:

• падение уровня тромбоцитов до единичных при сохранении нормального или повышенного уровня клеток-предшественников (мегакариоцитов);
• сохранившиеся тромбоциты увеличены в размерах и имеют зернистость;
• сниженный гемоглобин и количество эритроцитов (признаки анемии) при обильных или повторяющихся кровотечениях;
• увеличение времени кровотечения свыше 30 мин;
• наличие в крови антитромбоцитарных антител;
• изменение ретракции кровяного сгустка (отделение сыворотки от сгустка) вплоть до полного отсутствия.

В специализированных отделениях обязательно проводят стернальную пункцию для забора анализа костного мозга. В клеточном составе обнаруживается очень мало «готовых» тромбоцитов, но значительное количество мегакариоцитов. Соотношение жирового и кроветворного мозга не нарушено.

Дифференциальную диагностику проводят со вторичной пурпурой, которая сопутствует:

• системной красной волчанке,
• лейкозам,
• тромбоцитопатиям,
• злокачественным образованиям с метастазами в костный мозг,
• гемофилии,
• геморрагическому васкулиту,
• фибриногенемиям,
• маточным кровотечениям.

Отличительными признаками тромботической пурпуры, кроме снижения тромбоцитов, являются:

• лейкоцитоз, ретикулоцитоз, изменение формы эритроцитов (фрагментация);
• измененные биохимические тесты (рост уровня мочевины, креатинина, билирубина, лактатдегидрогеназы, продуктов распада фибриногена);
• в костном мозге количество мегакариоцитов, наоборот, снижено, отмечается разрастание клеток эритроцитарного ростка.

Фрагментация эритроцитов видна при микроскопии мазка крови

Лечение

Если тромбоцитопеническая пурпура протекает изолированно, без выраженных кровотечений, и из всех лабораторных показателей наблюдается умеренное снижение тромбоцитов при их уровне более 50 х 10 9 /л), лечение не проводится.

При тромбоцитопении средней тяжести (от 30 до 50 х 10 9 /л тромбоцитов) медикаменты назначаются только в случае риска кровотечения, если пациент страдает гипертензией, язвенной болезнью желудка или кишечника.

При снижении тромбоцитов ниже 30 х 10 9 /л показано стационарное лечение в специализированном гематологическом отделении.

Применяемые методы учитывают все знания о патогенезе заболевания:

• плазмаферез - для очистки крови от лишних антител;
• кортикостероидная терапия - позволяет задержать аутоиммунный процесс;
• гипериммунные глобулины - влияют на тяжесть иммунной реакции;
• при наружных кровотечениях - используют гемостатическую губку, при внутренних - вводятся кровоостанавливающие средства;
• большая кровопотеря и выраженная анемия требуют переливания отмытых эритроцитов и плазмы, тромбоцитарную массу не используют;
• в тяжелых случаях для прекращения повышенного уничтожения тромбоцитов проводят удаление селезенки;
• иммунодепрессанты (цитостатики) назначаются для подавления чрезмерной аутоиммунной реакции.

В лечении тромботической пурпуры, в отличие от тромбоцитопенической, используются:

• препараты-антиагреганты тромбоцитов (Дипиридамол), хотя считается, что их эффективность весьма сомнительна;
• лекарства, улучшающие циркуляцию крови в капиллярном русле (Трентал).

Какие возможны осложнения?

Самым тяжелым осложнением считается инсульт, кровоизлияние в головной мозг. Он возникает внезапно, сопровождается нарушением сознания, головной болью, рвотой, судорогами и неврологическими нарушениями в зависимости от локализации гематомы.

При массивных кровотечениях может образоваться постгеморрагическая анемия (малокровие), а при хронической форме - железодефицитная анемия.

У маленьких детей к высыпаниям во рту быстро присоединяется инфекция и начинается воспаление в виде стоматита, гингивита.

Прогноз и профилактика

Летальный исход при тромбоцитопенической пурпуре - редкое явление, а при тромботическом варианте определяется размером и нарушением питания головного мозга, сердца и других органов.

Полное выздоровление наблюдается в 75% случаев у взрослых пациентов, в 90% - у детей. Серьезные опасения возникают только в остром периоде.

Производные Аспирина входят в состав всех «шипучих» таблеток от головной боли

Для профилактики обострений и повторных заболеваний необходимо:

• исключить из питания продукты, обладающие повышенными аллергенными свойствами (острые приправы, жареные блюда, алкоголь);
• не принимать препараты, оказывающие влияние на снижение склеивания тромбоцитов (снотворные, Аспирин, Ибупрофен, Индометацин, противогриппозные средства с кофеином);
• воздержаться от пребывания на солнце, действия ультрафиолета, УВЧ-процедур в случае необходимого лечения;
• ограничить вакцинацию переболевших детей;
• не использовать антигриппозную вакцину для взрослых пациентов;
• воздерживаться от контакта с инфекционными больными.

Хотя заболевание недостаточно изучено, врачи предлагают разумные меры излечения и предупреждения болезни. К ним следует прислушаться и не задерживать выявление патологии в случае обнаружения неясных кровотечений или сыпи.

ПУРПУРА ТРОМБОТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ мед.
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура - заболевание, характеризующееся геморрагическим синдромом в виде кожных геморрагии и повышенным тромбообразованием, приводящим к ишемии внутренних органов. Частота - наблюдают редко. Преобладающий возраст - 40-60 лет. Преобладающий пол - женский (10:1).

Патоморфология

Нестойкие тромбоцитарно-фибриновые тромбы, локализующиеся главным образом в прекапиллярах.

Клиническая картина

Лихорадка
Геморрагическая пете-хиальная сыпь
Неврологические нарушения при ишемичес-ком поражении ЦНС
Судорожный синдром
Парестезии
Коматозное состояние (при ишемии ствола мозга)
Гемо-литическая желтуха
Ишемическое поражение почек: проте-инурия, гематурия
Боли в животе при тромбозе брыжеечных
сосудов (нечасто)
Поражение миокарда (аритмии, приглушение тонов)
Артралгии.

Лабораторные исследования

Общий анализ крови: тромбоцитепения, анемия, лейкоцитоз, фрагментация эритроцитов (шлемовидная, треугольная форма эритроцитов) вследствие их прохождения через тромбы сосудов, ретикулоцитоз
Биохимический анализ крови
Повышение содержания мочевины и креатинина
Повышение концентраций непрямой и прямой фракций билирубина
Повышение содержания ЛДГ
Увеличение концентрации продуктов деградации фибриногена в крови, криофибриногенемия (редко)
Общий анализ мочи: протеинурия, гематурия
Миелограмма: снижение количества мегакариоцитов, повышенная пролиферация клеток эритроидного ростка.

Дифференциальный диагноз

Гемолитико-уремический синдром
Гемолитическая микроангиопатическая пурпура
Гепаторенальный синдром.

Лечение

Инфузии свежезамороженной плазмы по строгим показаниям
Плазмаферез
Глюкокортикоиды
Пульс-терапия - метилпреднизолон 1 г/сут в/в 3 дня подряд
Пред-низолон внутрь 1 мг/кг/сут
Антиагреганты (эффективность не доказана) - дипиридамол 300-400 мг/сут
Препараты, улучшающие микроциркуляцию (например, трентал).
Прогноз и течение. Различают острое и хроническое течение. Течение заболевания осложняет неврологическая симптоматика и ХПН. Прогноз для жизни неблагоприятный при выраженной ишемии ЦНС, миокарда.

Синонимы

Мошкович болезнь
Акроангиотромбоз тромбоцито-пенический
Микроангиопатия тромботическая
Мошкович- Сйн-гера-Симмерса синдром
Пурпура тромботическая
Пурпура тром-боцитопеническая тромбогемолитическая
См. также , Пурпура Шёнлайна-Геноха

МКБ

М31.1 Тромботическая микроангиопатия

Справочник по болезням . 2012 .

Смотреть что такое "ПУРПУРА ТРОМБОТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ" в других словарях:

Мед. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) заболевание неясной этиологии, характеризующееся развитием тромбоцитопении и геморрагического синдрома. Чаще всего разрушение тромбоцитов обусловлено аутоиммунным процессом, спровоцированным… … Справочник по болезням

Мед. Пурпура Шенлайна Геноха геморрагический васкулит мелких сосудов, характеризующийся симметричными геморрагическими высыпаниями, артритом, болями в животе и нефритом. Различают кожную, кожно суставную, почечную, абдоминальную и смешанную формы … Справочник по болезням

Мед. Тромбоцитопения пониженное содержание тромбоцитов в периферической крови, наиболее частая причина кровоточивости. При снижении числа тромбоцитов менее 100х109/л удлиняется время кровотечения. В большинстве случаев пе техии или пурпура… … Справочник по болезням

Тромбоциты - Тромбоцит Тромбоциты (от греческого θρόμβος, сгусток и κύτος, клетка) – это небольшие (2 4 мкм диаметром) дискообразные безъядерные клеточные фрагменты, циркулирующие в кровотоке, чутко реагирующие на повреждения сосуда и играющие критически… … Википедия

Зилт - Действующее вещество ›› Клопидогрел* (Clopidogrel*) Латинское название Zyllt АТХ: ›› B01AC04 Клопидогрел Фармакологическая группа: Антиагреганты Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› I21 Острый инфаркт миокарда ›› I63 Инфаркт мозга ›› I70… … Словарь медицинских препаратов

Мошкович болезнь - I Мошкович болезнь (Е. Moschcowitz, американский врач, 1879 1964; синоним: тромботическая пурпура, тромбоцитопенический акроангиотромбоз, тромботическая микроангиопатия, синдром Мошкович Сингера Симмерса) заболевание, характеризующееся… … Медицинская энциклопедия

Заболевания крови - большая и разнородная группа заболеваний, сопровождающихся тем или иным нарушением функций или строения тех или иных клеток крови эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов, или патологическим изменением их числа повышением либо снижением, или… … Википедия

Болезни крови - Заболевания крови большая и разнородная группа заболеваний, сопровождающихся тем или иным нарушением функций или строения тех или иных клеток крови эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов, или патологическим изменением их числа повышением либо… … Википедия

Тромбоцитопеническая пурпура, второе название - болезнь Верльгофа - это болезнь крови, которая приводит к формированию множественных тромбов в мелких артериях.

Тромбоцитопеническая пурпура, что это такое?

При болезни Верльгофа резко снижается количество тромбоцитов в крови, так как все эти кровяные клетки задействуются в тромбообразовании мелких сосудов. Происходит поражение ишемического характера всех основных систем организма: кровеносной, нервной, мочевыделительной и т.д.

Пурпура является спутником коагулопатии и может проявиться у детей (в том числе младенцев), и взрослых.

Этиология возникновения этого заболевания до конца не исследована. Существуют различные гипотезы о вирусных и аутоиммунных предпосылках, но ни одна из них пока не доказана.

Тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) имеет две основные формы:

• Гетероиммунная – возникает как следствие воздействия вирусов и антигенов. Протекает остро, чаще всего заболевают дети. После устранения причины болезнь проходит быстро и без последствий.
• Аутоиммунная – возникает как следствие воздействия на тромбоцитарные клетки собственных аутоантител и антигенов. Этиология не известна. Протекает хронически, с постоянными рецидивами.

Течение болезни Верльгофа бывает:

• Острым (период до полугода);
• Хроническим (более полугода, с редкими или постоянными рецидивами).

Этапы заболевания:

• Кризы (периоды обострения);
• Ремиссии (отсутствие проявлений).

Степени тяжести:

• Лёгкая (при наличии кожных проявлений);
• Средняя (кожный синдром и кровотечения, количество тромбоцитов в анализах крови от 50 до 100 х 109/л);
• Тяжёлая (кожный синдром и обильные кровопотери, анемия, количество тромбоцитов в анализах крови 30–50 х 109/л).

Факторы риска, провоцирующие хроническое течение заболевания Верльгофа:

• Развитие кризов без видимых причин;
• Наличие рецидивирующих инфекций;
• Проявление заболевания у девушек подросткового возраста.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) чаще всего поражает детей. Замечено, что, за 3-21 день до появления его симптомов, у ребёнка наблюдалась вирусная инфекция.

Учёные склоняются к мысли, что ИТП имеет иммунные причины. Был проведён опыт с переливанием крови заболевшего ИТП здоровому человеку, и у испытуемого снизилось количество тромбоцитных клеток. Впоследствии выяснилось, что это иммуноглобулиновый фактор, который развивает активность против тромбоцитов клеток человека.

Порой ИТП возникает при применении лекарств, что тоже можно объяснить связью антигена с медикаментом, на который формируется отрицательная реакция организма.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) характеризуется поражением нервной системы и почек, отёками и фиброзом.

Провоцирующими факторами могут быть присутствие в крови токсических соединений, наследственная расположенность к заболеванию или присутствие неустановленных микроорганизмов.

При ТТП развивается почечная недостаточность. В числе признаков болезни Верльгофа - анемия гемолитического происхождения, тромбоцитопения и лихорадочное состояние. Могут проявляться неврологические признаки. В их числе – угнетение сознания, эпилепсия, поражение зрения. Поражение центральной нервной системы может привести к коме.

Зачастую заболевание ТТП связывают с беременностью, синдромом приобретённого иммунодефицита и склеродермией. Кроме того, среди причин ТТП – метастазы при онкологических заболеваниях и химиотерапия.

Тромбоцитопеническая пурпура: симптомы

Главным симптомом, позволяющим обнаружить тромбоцитопеническую пурпуру, являются кровоизлияния и кровотечения.

Симптомы на коже

Возникают при случайных и мелких травмах, или в местах инъекций. Могут иметь самый разный размер – от точечного до обширного. Синяк имеет разную цветовую окраску в зависимости от времени его возникновения. При этом место кровоизлияния абсолютно безболезненно, опухлости нет.

Симптомы на слизистой

Кровоизлияния появляются во рту, на небе и миндалинах. При тяжёлом течении болезни возможно поражение белков глаз и барабанной перепонки.

Кровотечение

Чаще всего кровоточат десны и слизистая носа, особенно при небольшом травмировании. Кровопотеря может образоваться и в районе почек и желудка, но её довольно трудно распознать, потому что обследование редко показывает патологии внутренних органов. Крайне редко замечается незначительное увеличение селезёнки.

Температура при тромбоцитопенической пурпуре не поднимается и остаётся в норме.

Причины тромбоцитопенической пурпуры

В большинстве случаев тромбоцитопеническая пурпура не имеет объяснимых причин. В сорока процентах отмечается, что ТТП предшествовало инфекционное заболевание вирусной или бактериальной природы. В основном это поражения дыхательных путей, а также такие недуги, как ветрянка, коклюш, краснуха, корь и мононуклеоз.

Как осложнение, ТТП может возникнуть при малярии и тифе. Отмечены случаи тромбоцитопенической пурпуры после вакцинации.

Спровоцировать ТТП может приём лекарств на основе барбитуратов, мышьяка, эстрогенов и облучение радиоактивными изотопами.

Пурпура может проявиться после обширного хирургического вмешательства или травмы, длительной соляризации.

Есть случаи наследственной формы этой болезни.

Тромбоцитопеническая пурпура: лечение

Не каждое проявление болезни Верльгофа требует лечения. Если симптомы вызваны вирусной инфекцией, чаще всего, они проходят в процесс выздоровления. Окончательно все следы исчезают уже спустя пару месяцев. В редких случаях заболевание длится до 6 месяцев, но и после такого периода оно способно пройти бесследно.

Крайне редко ТТП принимает хроническую форму. Такие пациенты должны постоянно наблюдаться у врача, процесс лечения может длится до 5 лет. Во время лечения противопоказана любая вакцинация и не рекомендуется менять место жительства (климатическую зону). Нужно стараться избегать нахождения на солнце и не принимать препараты, содержащие ацетилсалициловую кислоту.

Заболевшего ребёнка лучше не водить на занятия спортом, чтобы не допускать малейших травм. Опасной может стать даже обычная игра в мяч. Следует тщательно следить за показателями крови. При отсутствии геморрагических симптомов можно разрешить ребёнку вести активный образ жизни.

Лечение ТТП посуществляется в условиях стационара. Основные виды лечения:

• Приём медикаментов, повышающих свёртываемость крови;
• Укрепление кровеносных сосудов (аскорутин и т.п.);
• Терапия гормонами;
• Переливание крови и плазмы;
• Фитотерапия (травяные сборы, сгущающие кровь).

Резко снижает количество летальных случаев, обменное переливание крови и плазмаферез с замороженной плазмой.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей

У детей ТТП может проявиться после перенесённых вирусных инфекций, сильного переохлаждения или перегрева на солнце.

Следы кровоизлияний проявляются на животе, груди и на конечностях. Кровотечение может идти из носа и дёсен

Симптомом внутреннего кровотечения может быть рвота с кровью или необычный цвет мочи и кала. Ребёнок может жаловаться на боли в животе и груди.

Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых

У взрослых редко наблюдается идиопатическая форма пурпуры. В основном развиваются проявления тромботической тромбоцитопенической пурпуры.

Множественные кровоизлияния под кожу могут придать ей «расцветку леопарда». Могут наблюдаться лёгочные, желудочные и маточные кровотечения.

Тромбоцитопеническая пурпура: диагностика

Основным диагностическим симптомом болезни Верльгофа считается тромбоцитопения. Размеры тромбоцитов увеличиваются, сгустки крови остаются рыхлыми в течение длительного времени.

Кроме этого, обнаруживается кровь в моче и кале, боли в животе.

ТТП следует дифференцировать с геморрагическими заболеваниями, которые не связаны с тромбоцитопенией: гемофилией, болезнью Гланцманна, васкулитом и т.д. В этих случаях места кровоизлияний болезненны, кроме того, при гемофилии происходит излияние крови в суставы.

Течение и прогноз

Болезнь Верльгофа чаще всего заканчивается полным восстановлением пациента уже через несколько недель.

Осложняет течение заболевания кровоизлияния в область мозга и внутренних органов.

Если ТТП имеет хронический характер, то она протекает волнообразно, сменяя этапыобострения и восстановления.

Смертность при ТТП составляет не более 1% и к ней приводят кровоизлияния в центральную нервную систему и тяжёлая анемия.

Влияние на трудоспособность

После клинического выздоровления трудоспособность восстанавливается в полном объёме. Исключения составляют тяжёлые хронические формы болезни с частыми кровопотерями и анемией.