Врожденный порок сердца при дефекте межпредсердной перегородки. Описание и лечение дефекта межпредсердной перегородки

– врожденная аномалия сердца, характеризующаяся наличием открытого сообщения между правым и левым предсердиями. Дефект межпредсердной перегородки проявляется одышкой, повышенной утомляемостью, отставанием в физическом развитии, сердцебиением, бледностью кожи, шумами в сердце, наличием «сердечного горба», частыми респираторными заболеваниями. Дефект межпредсердной перегородки диагностируется с учетом данных ЭКГ, ФКГ, ЭхоКС, катетеризации полостей сердца, атриографии, ангиопульмонографии. При дефекте межпредсердной перегородки производится его ушивание, пластика или рентгенэндоваскулярная окклюзия.

Причины дефекта межпредсердной перегородки

Формирование дефекта связано с недоразвитием первичной или вторичной межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков в эмбриональном периоде. К нарушению органогенеза могут приводить генетические, физические, экологические и инфекционные факторы.

Риск развития дефекта межпредсердной перегородки у будущего ребенка существенно выше в тех семьях, где есть родственники с врожденными пороками сердца. Описаны случаи семейных дефектов межпредсердной перегородки в сочетании с атриовентрикулярной блокадой или с недоразвитием костей кисти (синдромом Холта-Орама).

Кроме наследственной обусловленности, к возникновению дефекта межпредсердной перегородки, могут приводить вирусные заболевания беременной (краснуха , ветряная оспа , герпес , сифилис и др.), сахарный диабет и другие эндокринопатии, прием некоторых медикаментов и алкоголя во время беременности, производственные вредности, ионизирующая радиация, гестационные осложнения (токсикозы , угроза выкидыша и др.).

Особенности гемодинамики при дефекте межпредсердной перегородки

В силу разницы давления в левом и правом предсердиях, при дефекте межпредсердной перегородки происходит артериовенозное шунтирование крови слева направо. Величина сброса крови зависит от размеров межпредсердного сообщения, соотношения сопротивления атриовентрикулярных отверстий, пластического сопротивления и объема заполнения желудочков сердца.

Лево-правое шунтирование крови сопровождается увеличением наполняемости малого круга кровообращения, возрастанием объемной нагрузки правого предсердия и усилением работы правого желудочка. Ввиду несоответствия между площадью клапанного отверстия легочной артерии и объемом выброса из правого желудочка, происходит развитие относительного стеноза легочной артерии.

Длительная гиперволемия малого круга кровообращения постепенно приводит к развитию легочной гипертензии . Это наблюдается только тогда, когда легочный кровоток превышает норму в 3 и более раза. Легочная гипертензия при дефекте межпредсердной перегородки обычно развивается у детей старше 15 лет, при поздних склеротических изменениях легочных сосудов. Тяжелая легочная гипертензия вызывает правожелудочковую недостаточность и смену шунта, что проявляется вначале транзиторным веноартериальным сбросом (при физической нагрузке, натуживании, кашле и др.), а затем и стойким, сопровождающимся постоянным цианозом в покое (синдром Эйзенменгера).

Классификация дефектов межпредсердной перегородки

Дефекты межпредсердной перегородки различаются по количеству, размерам и расположению отверстий.

С учетом степени и характера недоразвития первичной и вторичной межпредсердных перегородок соответственно выделяют первичные, вторичные дефекты, а также полное отсутствие межпредсердной перегородки, обусловливающее общее, единственное предсердие (трехкамерное сердце).

К первичным ДМПП относят случаи недоразвития первичной межпредсердной перегородки с сохранением первичного межпредсердного сообщения. В большинстве случаев они сочетаются с расщеплением створок двух- и трехстворчатого клапанов, открытым атриовентрикулярным каналом. Первичный дефект межпредсердной перегородки, как правило, характеризуется большим размером (3-5 см) и локализуется в нижней части перегородки над предсердно-желудочковыми клапанами и не имеет нижнего края.

Вторичные ДМПП образованы недоразвитием вторичной перегородки. Обычно они имеют небольшие размеры (1-2 см) и располагаются в центре межпредсердной перегородки или в области устьев полых вен. Вторичные дефекты межпредсердной перегородки часто сочетаются с аномальным впадением легочных вен в правое предсердие. При этом типе порока межпредсердная перегородка сохранена в своей нижней части.

Встречаются комбинированные дефекты межпредсердной перегородки (первичный и вторичный, ДМПП в сочетании с дефектом венозного синуса). Также дефект межпредсердной перегородки может входить в структуру сложных ВПС (триады и пентады Фалло) или сочетаться с тяжелыми сердечными пороками - аномалией Эбштейна , гипоплазией камер сердца, транспозицией магистральных сосудов .

Формирование общего (единственного) предсердия связано с недоразвитием или полным отсутствием первичной и вторичной перегородок и наличием большого дефекта, занимающего площадь всей межпредсердной перегородки. Структура стенок и оба предсердных ушка при этом сохранены. Трехкамерное сердце может сочетаться с аномалиями атриовентрикулярных клапанов, а также с аспленией.

Одним из вариантов межпредсердной коммуникации является открытое овальное окно , обусловленное недоразвитием собственного клапана овального отверстия или его дефектом. Однако ввиду того, что открытое овальное отверстие не является истинным дефектом перегородки, связанным с недостаточностью ее ткани, данная аномалия не может быть причислена к дефектам межпредсердной перегородки.

Симптомы дефекта межпредсердной перегородки

Дефекты межпредсердной перегородки могут протекать с длительной гемодинамической компенсацией, а их клиника отличается значительным разнообразием. Выраженность симптоматики определяется величиной и локализацией дефекта, длительностью существования ВПС и развитием вторичных осложнений. На первом месяце жизни единственным проявлением дефекта межпредсердной перегородки обычно служит транзиторный цианоз при плаче и беспокойстве, что обычно связывается с перинатальной энцефалопатией .

При дефектах межпредсердной перегородки средних и больших размеров симптоматика проявляется уже в первые 3-4 мес. или к концу первого года жизни и характеризуется стойкой бледностью кожных покровов, тахикардией , умеренным отставанием в физическом развитии, недостаточным приростом массы тела. Для детей с дефектами межпредсердной перегородки типично частое возникновение респираторных заболеваний - рецидивирующих бронхитов , пневмоний , протекающих с длительным влажным кашлем, стойкой одышкой, обильными влажными хрипами и др., обусловленными гиперволемией малого круга кровообращения. У детей первого десятилетия жизни отмечаются частые головокружения, склонность к обморокам , быстрая утомляемость и одышка при физической нагрузке.

Небольшие дефекты межпредсердной перегородки (до 10-15 мм) не вызывают нарушения физического развития детей и характерных жалоб, поэтому первые клинические признаки порока могут развиться лишь на втором-третьем десятилетии жизни. Легочная гипертензия и сердечная недостаточность при дефекте межпредсердной перегородки формируются примерно к 20 годам, когда возникает цианоз, аритмии , редко – кровохарканье.

Диагностика дефекта межпредсердной перегородки

При объективном обследовании пациента с дефектом межпредсердной перегородки выявляется бледность кожных покровов, «сердечный горб», умеренное отставание в росте и весе. Перкуторно определяется увеличение границ сердца влево и вправо; при аускультации слева от грудины во II-III межреберьях выслушивается умеренно интенсивный систолический шум, который в отличие от дефекта межжелудочковой перегородки или стеноза легочной артерии, никогда не бывает грубым. Над легочной артерией выявляется расщепление II тона и акцентирование его легочного компонента. Аускультативные данные подтверждаются при проведении фонокардиографии .

При вторичных дефектах межпредсердной перегородки ЭКГ -изменения отражают перегрузку правых отделов сердца. Могут регистрироваться неполная блокада правой ножки пучка Гиса , АВ-блокады, синдром слабости синусового узла . Рентгенография органов грудной клетки позволяет увидеть усиление легочного рисунка, выбухание ствола легочной артерии, увеличение тени сердца вследствие гипертрофии правого предсердия и желудочка. При рентгеноскопии обнаруживается специфичный признак дефекта межпредсердной перегородки - усиленная пульсация корней легких.

Дефект межпредсердной перегородки следует дифференцировать от дефекта межжелудочковой перегородки, открытого артериального протока, митральной недостаточности, изолированного стеноза легочной артерии, триады Фалло, аномального впадения легочных вен в правое предсердие.

Лечение дефекта межпредсердной перегородки

Лечение дефектов межпредсердной перегородки только хирургическое. Показаниями к кардиохирургической операции служит выявление гемодинамически значимого артериовенозного сброса крови. Оптимальный возраст для коррекции порока у детей - от 1 до 12 лет. Хирургическое лечение противопоказано при высокой легочной гипертензии с веноартериальным сбросом крови, обусловленной склеротическими изменениями легочных сосудов.

При дефектах межпредсердной перегородки прибегают к различным способам их закрытия: ушиванию , пластике с помощью перикардиального лоскута или синтетической заплаты в условиях гипотермии и ИК. Рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта межпредсердной перегородки позволяет закрывать отверстия не более 20 мм.

Хирургическая коррекция дефектов межпредсердной перегородки сопровождается хорошими отдаленными результатами: у 80-90% больных отмечается нормализации гемодинамики и отсутствие жалоб.

Прогноз дефекта межпредсердной перегородки

Малые дефекты межпредсердной перегородки совместимы с жизнью и могут обнаруживаться даже в пожилом возрасте. У некоторых больных с небольшим дефектом межпредсердной перегородки возможно спонтанное закрытие отверстия в течение первых 5-ти лет жизни. Продолжительность жизни лиц с большими дефектами межпредсердной перегородки при естественном течении порока составляет в среднем 35-40 лет. Гибель пациентов может наступить от правожелудочковой сердечной недостаточности, нарушений ритма и проводимости сердца (пароксизмальной тахикардии , мерцательной аритмии и др.), реже - от легочной гипертензии высокой степени.

Пациенты с дефектами межпредсердной перегородки (оперированные и неоперированные) должны находиться под наблюдением кардиолога и кардиохирурга .

Дефекты межпредсердной перегородки составляют 30% всех случаев врожденных пороков сердца у взрослых. Величина и направление сброса определяются размером дефекта и относительной податливостью желудочков. У большинства взрослых правый желудочек более податлив, чем левый; вследствие этого сброс происходит из левого предсердия в правое. Небольшой сброс ведет к умеренной объемной перегрузке правых отделов сердца, и давление в легочной артерии остается нормальным. Выраженность легочной гипертензии может быть незначительной даже при большом сбросе. Только в редких случаях развивается тяжелая легочная гипертензия, приводящая к правожелудочковой недостаточности (увеличение печени, асцит) и сбросу справа налево (цианоз, симптом барабанных палочек, парадоксальные эмболии). В отличие от дефектов межжелудочковой перегородки, при которых значительный сброс приводит к объемной перегрузке обоих желудочков, при дефектах межпредсердной перегородки сброс меньше и влияет только на правые отделы сердца.

1. Медикаментозное. При неосложненных дефектах межпредсердной перегородки типа ostium secundum профилактику инфекционного эндокардита обычно не проводят. Напротив, при дефектах межпредсердной перегородки типа ostium primum и больших дефектах типа sinus venosus назначают антибиотики до и в течение 6 мес после неосложненной хирургической коррекции. При правожелудочковой недостаточности назначают диуретики.

2. Хирургическое. Хирургическое закрытие (одиночным швом или заплатой) показано при QP/QS і 1,5:1, даже в отсутствие симптомов. Это предупреждает легочную гипертензию и правожелудочковую недостаточность и снижает риск инфекционного эндокардита. Хирургическое закрытие неэффективно при тяжелой легочной гипертензии, когда отношение легочного сосудистого сопротивления к ОПСС і 0,9. Осложнения: при неосложненных дефектах типа ostium secundum периоперационная летальность — менее 1%, несколько выше она при дефектах типа ostium primum, при которых требуется также протезирование или пластика митрального клапана. Послеоперационные осложнения включают дисфункцию синусового узла (после коррекции дефектов типа sinus venosus) и полную АВ -блокаду (после коррекции дефектов типа ostium primum). При митральной недостаточности до операции возможно усугубление симптомов после коррекции дефекта межпредсердной перегородки, так как сброс в правое предсердие блокируется, а митральная недостаточность остается. Мерцательная аритмия, возникшая до операции, как правило, сохраняется и после нее.

Дефект межпредсердной перегородки у детей - это группа врожденных пороков сердца, для которых характерно наличие аномального сообщения между двумя предсердными камерами. Дефекты межпредсердной перегородки у детей различаются по расположению отверстия. Часто встречаются центральный, верхний, нижний, задний, передний дефекты. Также дефект может квалифицироваться по его размеру от небольшого щелевидного отверстия, например, при незаращении овального окна, до полного отсутствия овального окна. Встречается также и полное отсутствие межпредсердной перегородки - единственное предсердие. Решающее значение для диагностики и дальнейшего лечения имеет количество дефектов (от одного до многих). Неодинаково располагаются дефекты и в отношении места впадения верхней и нижней полых вен.

Как проявляется дефект межпредсердной перегородки у детей

Клинически и симптоматически обычно проявляются только дефекты межпредсердной перегородки с величиной в 1 см и более. В результате наличия межпредсердного сообщения происходит смешивание крови в предсердиях. Кровь течет из предсердия с большим систолическим давлением (слева) в предсердие с меньшим давлением (справа). Уровень давления имеет значение в определении направления сброса крови лишь в тех случаях, когда диаметр дефекта не превышает 3 см.

При больших дефектах межпредсердной перегородки у детей компонент давления отсутствует, однако сброс крови, как правило, идет слева направо, поскольку ток крови из правого предсердия в правый желудочек встречает при движении значительно меньшее сопротивление, чем ток крови из левого предсердия в левый желудочек. Это обусловлено анатомическими особенностями правого предсердия: тонкая и более податливая к растяжению стенка предсердия и желудочка; большая площадь правого атриовентрикулярного отверстия по сравнению с левым (10,5 и 7 см), большая лабильность и емкость сосудов малого круга кровообращения.

В результате сброса крови через дефект из левого предсердия в правое развивается увеличение наполняемости кровью малого круга кровообращения, увеличивается объем правого предсердия и усиливается работа правого желудочка. Повышение давления в легочной артерии развивается в 27% случаев и наблюдается в основном у детей старшего возраста. В результате увеличения объема крови наблюдается расширение легочного ствола и левого предсердия. Левый желудочек остается нормальным по размеру, а при большом объеме дефекта межпредсердной перегородки может быть даже меньших размеров, чем в норме.

У новорожденных детей вследствие высокого легочно-капиллярного сопротивления и низкого давления в левом предсердии может периодически наблюдаться сброс крови из правого предсердия в левое отделение. У детей раннего возраста также может легко изменяться направление движения крови в связи с повышением давления в правом предсердии (при большой физической нагрузке, заболеваниях органов дыхания, крика, сосании). В поздних стадиях болезни при увеличении давления в правых камерах сердца, вследствие развития гипертензии в малом круге кровообращения возникает перекрестный сброс, а затем постоянный сброс венозной крови из правого предсердия в левое отделение.

Врожденный дефект межпредсердной перегородки и его клиника

Клиника врожденного дефекта межпредсердной перегородки отличается большим разнообразием. В течение первого месяца жизни основным, а нередко и единственным симптомом является непостоянный, слабо выраженный цианоз, что проявляется при крике, беспокойстве, который у ряда детей остается незамеченным.

Основные симптомы пороков начинают проявляться на 3-4 месяцах жизни, однако часто диагноз пороков ставится только в 2-3 года и даже позже.

При небольших дефектах межпредсердных перегородок (до 10-15 мм) дети физически развиты нормально, жалобы отсутствуют.

В раннем детстве у детей с большим дефектом межпредсердной перегородки наблюдается отставание в физическом развитии, психическом развитии, развивается недостаточность веса. Они часто болеют респираторными заболеваниями. Признаки застойной недостаточности у них, как правило, отсутствуют. В старшем возрасте у детей также наблюдается отставание в росте, опоздание полового развития, в то же время физические нагрузки они переносят плохо.

При осмотре кожа бледная. Деформация грудной клетки в виде центрального сердечного горба, которая обусловлена ослабеванием мышечного тонуса и увеличением в размерах правого желудочка, отмечается в 5-3% случаев (при больших дефектах и быстро прогрессирующей легочной гипертензии у детей немного старшего возраста). Систолическое дрожание, как правило, отсутствует. Верхушечный толчок средней (нормальной) силы или усилен, смещен влево, всегда разлит, обусловленный гипертрофированным правым желудочком.

Границы сердца расширены вправо и вверх, главным образом за счет увеличения правого предсердия и легочного ствола, но при больших дефектах и у детей старшего возраста отмечается также расширение отделов сердца, как правило, за счет правого желудочка, что оттесняет левый желудочек назад. Выраженные симптомы расширения сердечных границ встречаются редко.

Пульс нормального напряжения и несколько сниженного наполнения. Артериальное давление в норме или снижено систолическое и пульсовое артериальное давление при большом шунте крови через дефект.

При прослушивании: тон чаще усиленный из-за уменьшения загруженности левого желудочка и усиленного сокращения перегруженного объемом правого желудочка, II тон, как правило, усилен и расщеплен над легочной артерией из-за увеличения объема крови и повышения давления в малом круге кровообращения и позднего закрытия пульмонального клапана, особенно у детей старшего возраста. Систолический шум - средней интенсивности и продолжительности, не грубого тембра - выслушивается локально в 2-3-м межреберье слева от грудины, умеренно проводится к левой ключице и реже до 5 точки Боткина. Шум лучше выслушивается в положении больного лежа, на глубине максимального выдоха. При физической нагрузке шум при дефекте межпредсердной перегородки усиливается, в отличие от физиологического шума (умеренного акцента тона над легочной артерией у здоровых детей до 10-летнего возраста), который при нагрузке исчезает. Кроме основного систолического шума, у детей старшего возраста может выслушиваться короткий междудиастолический шум относительного стеноза трикуспидального клапана (шум Кумбса), связанный с увеличением кровообращения через правое атриовентрикулярное отверстие.

В поздних стадиях заболевания, при значительном расширении ствола легочной артерии (у 10-15% больных) иногда появляется нежный протодиастолический шум относительной недостаточности пульмонального клапана.

Диагноз изолированного вторичного дефекта межпредсердной перегородки у детей ставят на основе следующих признаков - появление неинтенсивного транзиторного цианоза в течение первых 2-3 месяцев жизни, частые респираторные заболевания на первом году жизни, выслушивание умеренного систолического шума в 2 межреберье слева от грудины.

Со второго полугодия или после года - наличие признаков перегрузки правого предсердия, гипертрофии правого желудочка, интактный левый желудочек по данным ЭКГ, Эхо-КГ, катетеризации полостей сердца, признаков перегрузки малого круга кровообращения.

Дифференциальный диагноз проводится с функциональным систолическим шумом, врожденными пороками сердца (открытый аортальный порок сердца, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз устья аорты), недостаточностью митрального клапана.

Осложнения и прогноз межпредсердной перегородки у детей

В числе осложнений дефекта межпредсердной перегородки сердца у детей наиболее часто встречается ревматизм и бактериальная вторичная пневмония. Присоединение ревматизма наблюдается у 10% пациентов, в основном заканчивается летально либо образуются митральные пороки.

Аритмии возникают в результате резкой дилатации правого предсердия (экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия и другие нарушения ритма).

В результате частых респираторных заболеваний, пневмоний у ряда больных формируется хронический неспецифический бронхолегочный процесс.

Легочная гипертензия развивается в возрасте 30-40 лет и старше.

Средняя продолжительность жизни при вторичном дефекте межжелудочковой перегородки сердца у детей - 36-40 лет, однако некоторые пациенты доживают до 70 лет, но после 50 лет становятся инвалидами. Спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки у детей наступает в 5-6 лет в 3-5%.

Иногда дети с дефектом межжелудочковой перегородки погибают в грудном возрасте в результате тяжелой недостаточности кровообращения или пневмоний.

Лечение дефекта межпредсердной перегородки у детей

Лечение дефекта межпредсердной перегородки у детей подразделяется на хирургическое и консервативное. Последнее направлено в основном на устранение последствий недостаточности кровообращения.

Оптимальным сроком оперативного закрытия дефекта является возраст 5-6 лет. Показания к операции: выраженные нарушения гемодинамики в системе малого круга кровообращения.

Операция выполняется на сухом сердце в условиях гипотермии и искусственного кровообращения. Небольшие вторичные дефекты межпредсердной перегородки у детей закрывают ушиванием. При больших дефектах, первичных дефектах межпредсердной перегородки у детей из-за опасности прорезывания швов дефект всегда закрывается с помощью метода пересадки тканей. Летальность не превышает 2%. Летальность тем выше, чем выше степень легочной гипертензии, недостаточности кровообращения и нарушение сердечного ритма и проводимости, наличие тяжелых проявлений эндогенного эндокардита.

Частые причины летальных исходов: острая сердечная недостаточность, эмболия и кислородное голодание головного мозга.

pediatriya.info

Симптомы ДМПП

У новорожденных ДМПП никак не проявляется, поэтому порок часто обнаруживается либо при плановой диагностике, либо при появлении специфических симптомов. ДМПП характеризуется:

• шумами в сердце (обнаруживаются через аускультацию);
• одышкой при выполнении упражнениях разной тяжести;
• постоянной усталостью и вялостью;
• отеками нижних и верхних конечностей, живота;
• учащенным сердцебиением, которое ощущается в состоянии покоя;
• частыми осложнениями ОРЗ (легкие).

Внимание: если у вашего ребенка обнаружен хотя бы один из вышеуказанных симптомов, необходимо срочно отправиться к врачу на прием. Потому как одышка, утомляемость, отеки и ускоренное сердцебиение свидетельствуют в первую очередь о наличии осложнения ДТПП (сердечной недостаточности и других характерных заболеваний).

Причины ДМПП у детей

До этого момента точные причины формирования порока сердца, в том числе ДМПП, не установлены. Если говорить о механизме возникновения патологий, то все они являются следствием нарушений развития плода на ранних этапах. Причинами называются генетические сбои и экологические факторы.

Врачи акцентируют внимание на том, что, ДМПП и другие патологии возникают как следствие негативного влияния внешнего или внутреннего характера. Течение ДМПП у детей обусловлено тем, что миокард левых отделов испытывает нагрузку меньше, чем правые, соответственно, обогащенная кровь в правом предсердии смешивается с кровью, которая практически не содержит кислорода. Поскольку она затем снова попадает в легкие, возникает перегрузка, от которой страдают правые отделы сердечной мышцы и легкие.

Со временем из-за постоянных и значительных нагрузок, правые отделы расширяются, возникает гипертрофия, а это приводит к ослаблению сердечной мышцы, о котором мы упоминали выше. Одним из осложнений на данном этапе ДМПП может стать застой жидкости в легочном круге кровообращения.

Видео — ДМПП или дефект межпредсердной перегородки

ДМПП и незаращение овального окна: различаем патологии

Когда мы говорим о ДМПП, подразумеваем наличие отверстия между правым и левым предсердием, которое анатомически не заложено; овальное окно, наоборот, является естественным отверстием, предназначающимся для осуществления кровотока плода в утробе матери. После появления ребенка на свет, овальное окно должно зарасти. Если этого не случилось, мы говорим о малой патологии (МАРС-синдром), проявления которой напрямую зависят от размеров окна. К тому же окно может закрыться на протяжении первых пяти лет жизни.

Факторы риска развития ДМПП

Как мы уже говорили ранее, врачи не могут назвать точных причин формирования пороков сердца. Однако исследования продолжают проводиться и медикам удалось обозначить факторы риска, которые при определенных условиях приводят к возникновению патологии.

Во-первых, это генетическая предрасположенность, если у кого-то из родственников поставили диагноз ДМПП, значит, у вас отягощенная наследственность. Желательно пройти консультацию у врача генетика, чтобы узнать риск возникновения этого заболевания у будущего ребенка.

Во-вторых, факторами риска являются болезни, которыми женщина переболела в процессе вынашивания плода. Например, краснуха — вирусное заболевание, особенно опасное для плода на ранних сроках беременности.

Именно в этот период формируются основные органы и возможны аномалии, например, ДМПП.

В-третьих, на развитии ребенка в утробе матери может сказаться прием некоторых медикаментозных препаратов, курение, употреблением алкоголя и плохая экологическая ситуация, стрессы, неправильное питание.

Основные осложнения ДМПП

Если отверстие маленькое, ребенок может не ощущать дискомфорта, к тому же небольшие дефекты могут закрыться сами в первые года жизни. Но если речь идет о значительном отверстии, то вскоре появляются первые осложнения. Чаще всего больным ДМПП ставят диагноз легочной гипертензии (из-за чрезмерной нагрузки правые отделы растягиваются, ослабевают и увеличиваются в размерах), возникают застойные явления.

В исключительных случаях гипертензия способствует развитию синдрома Эйзенменгера (необратимые изменения в легких).

Среди осложнений встречается аритмия, при длительном отсутствии лечения развивается сердечная недостаточность.

Диагностика сердечных патологий

Дефект перегородки можно обнаружить и в процессе планового медосмотра. Как правило, первые подозрения на ДМПП возникают после проведения аускультации (слышны шумы в сердце). Дает возможность обнаружить патологию и УЗИ сердца (эхокардиограмма).

Если ваш лечащий врач подозревает вышеуказанное отклонение в функционировании сердца, чтобы подтвердить диагноз понадобятся специфические методы исследования:

• уже указанная выше эхокардиограмма (оценивает работу сердечной мышцы и ее состояние);
• рентгенография грудной клетки (дает возможность обнаружить расширение отдельных отделов. Если на снимке видно расширение правых отделов, скорее всего, у пациента присутствует патология ДМПП);
• пульсоксиметрия (метод изучения крови на предмет содержания кислорода. Процедура абсолютно безболезненна для ребенка, выполняется с помощью датчика, он и подсчитывает количество кислорода);
• катетеризация сердца (через артерию с помощью катетера в систему кровотока впрыскивается контрастное вещество, с помощью снимков фиксируется его путь. Это позволяет сделать выводы о функциональном состоянии сердца и выявить патологию);
• МРТ(магнитно-резонансная томография) дает возможность оценить состояние структурных элементов сердца, не подвергая ребенка рентгеновскому излучению. Обычно, МРТ используют как дополнительный метод постановления диагноза, если результаты предыдущих исследований не дали однозначного ответа о наличии патологии.

Лечение ДМПП у детей

Детям с отверстием в межпредсердной перегородке нужно оперативное хирургическое вмешательство. Если отверстие небольшое, врач может принять решение какое-то время понаблюдать за состоянием ребенка. Бывает, что патология не наносит ощутимого вреда и сердце функционирует нормально. Но в большинстве случаев, наличие отверстия несет прямую угрозу жизни и операции не избежать. Риски хирургического вмешательства зависят от состояния здоровья пациента, присутствия функциональных патологий, состояния сердечной мышцы.

Медикаментозная поддержка

Ни один существующий препарат не может стимулировать устранение патологии.

Консервативное лечение направлено прежде всего на то, чтобы уменьшить негативные влияния порока и устранить риск ухудшения состояния. Больным назначают препараты, способные регулировать ритм сердца, а также антикоагулянты, чтобы предупредить образование тромбов. Медикаментозная терапия проводится также перед операцией, чтобы скорректировать состояние больного.

Оперативное вмешательство

Желательно провести операцию по устранению ДМПП сразу после его обнаружения, когда организм еще не так сильно пострадал от патологии. Операция предусматривает закрытие отверстия с помощью «заплатки» или его сшивание. Благодаря этому, удается предотвратить смешение жидкости в правом предсердии. Операция проводится путем катетеризации или на открытом сердце (пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения и вшивают заплатку на основе синтетических не аллергенных материалов). Второй вариант операционного вмешательства опаснее из-за риска возникновения осложнений.

Эндоваскулярное закрытие патологии

Поскольку операции на открытом сердце очень опасны, требуют подключения больного к аппаратам поддержания жизни и чреваты последствиями или, как минимум, длительной реабилитацией, медики активно искали менее опасный и травматичный метод устранения пороков сердца. Когда речь идет оДМПП, операция проводится с помощью окклюдера. Это аппарат, который в сложенном виде помещается в тонкую трубку катетера и вводится пациенту. Визуально окклюдер похож на два диска, обладает эффектом памяти формы. Окклюдеры создаются из нитинола, полностью биосовместимые, не вызывают аллергии и не обладают магнитными свойствами.

Перед операцией пациент должен пройти процедуру ультразвукового исследования сердца (транспищеводную), благодаря ей врачи получают точную информацию об особенностях строения органа и анатомии порока.

Этот метод исследования позволяет определить показания и противопоказания такого типа лечения. Несмотря на то, что эндоваскулярная операция не требует надрезов, большинству пациентов процедуру делают под наркозом (датчик вызывает дискомфорт). Информацию о размере дефекта измеряют через ЭхоКГ, затем через бедренную вену водят окклюдер (в сложенном виде) и устанавливают так, чтобы диски находились в правом и левом предсердии. Если операция успешна, заплатка закрывает просвет и кровь больше не смешивается.

Если окклюдер сместился, его втягивают в катетер и процесс повторяется. После того как заплатка установлена, аппарат извлекается наружу. Процедура занимает не более часа (с подготовкой пациента). Еще сутки пациент должен пребывать под наблюдением врачей и пройти обследование.

По статистике приблизительно 90% больных с дефектом межпредсердной перегородки могут пройти лечение таким образом. Противопоказаниями к процедуре являются дефекты без краев, а также наличие некоторых сердечно-сосудистых аномалий (принимать решение о возможности проведения эндоваскулярной операции должен врач).

Реабилитационный курс, как правило, занимает шесть месяцев. В это время пациенту стоит воздержаться от физических нагрузок, вакцинации и беременности. А также принимать ряд препаратов по предписанию доктора.

Операция на открытом сердце

Если размер дефекта не превышает 1,2 (по некоторым данным до 3) сантиметра, его ушивают. Если отверстие больше, то оно закрывается с помощью заплатки. Второй вариант устранения патологии предпочтительнее, потому что он в меньшей степени способствует образованию тромбов на месте хирургического вмешательства.

В дальнейшем пациент должен регулярно наблюдаться у кардиохирурга, восстановительная терапия длится год. Только по прошествии этого времени больному разрешается физическая активность.

Видео — Пластика дефекта межпредсердной перегородки

Прогноз

Прогноз зависит прежде всего от того, когда была проведена операция. Если дефект был устранен в детстве или юности, есть хорошие шансы, что осложнений удастся избежать. Имеет значение и функциональное состояние сердечной мышцы: насколько на ее работу повлияла патология и какой ущерб нанесен. Чаще других среди постоперационных осложнений встречается аритмия. Если на момент операции у ребенка развилась сердечная недостаточность, устранить заболевание, увы, невозможно даже с помощью операции. В таком случае хирургическое вмешательство нужно прежде всего для того, чтобы не допустить ухудшения состояния больного. При своевременном лечении ребенок может полностью излечиться от ДМПП.

med-explorer.ru

Диагностика дефекта межпредсердной перегородки

Диагноз предполагают на основании данных физикального обследования сердца, рентгенографии органов грудной клетки и ЭКГ, подтверждают при эхокардиографии с помощью цветной допплеркардиографии.

Катетеризация сердца обычно не требуется, если только не подозревают наличие сочетанных пороков сердца.

При клиническом осмотре сердечный горб обнаруживают в более старшем возрасте у детей с кардиомегалией, систолическое дрожание выявляют редко, его наличие свидетельствует о возможности сопутствующего порока (стеноз лёгочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки). Верхушечный толчок ослабленный, неразлитой. Границы относительной сердечной тупости могут быть расширены в обе стороны, но за счёт правых отделов: левая граница — из-за смещения влево увеличенным правым желудочком левого, правая граница — за счёт правого предсердия.

Основной аускультативный признак, позволяющий заподозрить дефект межпредсердной перегородки, -систолический шум средней интенсивности, негрубый, без выраженной проводимости, с локализацией во втором-третьем межреберье слева у грудины, лучше выслушиваемый в ортостазе. Мнение о происхождении систолического шума едино: он связан с функциональным стенозом лёгочной артерии, возникающим из-за увеличения кровотока при неизменённом фиброзном кольце лёгочного клапана. По мере повышения давления в лёгочной артерии появляется и нарастает акцент II тона над лёгочной артерией.

С развитием относительной недостаточности трикуспидального клапана нарастает перегрузка предсердий, возможно появление нарушений сердечного ритма. На ЭКГ характерно отклонение электрической оси сердца вправо до +90…+120. Признаки перегрузки правого желудочка имеют неспецифический характер: неполная блокада правой ножки пуска Гиса в виде rSR в отведении V1. По мере увеличения давления в лёгочной артерии и перегрузки правого желудочка амплитуда зубца R нарастает. Обнаруживают и признаки перегрузки правого предсердия.

Данный порок не имеет специфических рентгенологических признаков. Выявляют усиление лёгочного рисунка. Изменение размеров сердца на рентгенограмме определяется величиной сброса. В косых проекциях видно, что сердце увеличено за счёт правых камер. При рентгенографии органов грудной клетки обнаруживают кардиомегалию с дилатацией правого предсердия и правого желудочка, расширение тени легочной артерии и усиление легочного рисунка.

Трансторакальная двухмерная ЭхоКГ позволяет непосредственно обнаружить перерыв эхосигнала в зоне межпредсердной перегородки. Диаметр дефекта межпредсердной перегородки, определённый эхокардиографически, практически всегда отличается от измеренного во время операции, что связано с растяжением сердца движущейся кровью (в период операции сердце расслаблено и опорожнено). Именно поэтому измерение фиксированных тканевых структур возможно произвести довольно точно, а меняющихся параметров (диаметр отверстия или полости) — всегда с определённой ошибкой.

Катетеризация сердца и ангиокардиография в настоящее время потеряли свое значение в диагностике дефекта межпредсердной перегородки. Применение данных методов целесообразно лишь при необходимости точного измерения величины сброса через дефект или степени лёгочной гипертензии (у пациентов старших возрастных групп), а также дли диагностики сопутствующей патологии (например, аномального дренажа лёгочных вен).

Дифференциальная диагностика дефекта межпредсердной перегородки

Дифференциальную диагностику при вторичном дефекте межпредсердной перегородки прежде всего проводят с функциональным систолическим шумом, выслушиваемым на основании сердца. Последний ослабевает в положении стоя, правые отделы сердца не увеличены, неполная блокада правой ножки пучка Гиса не характерна. Достаточно часто дефект межпредсердной перегородки приходится дифференцировать с такими заболеваниями, как изолированный стеноз лёгочной артерии, триада Фалло, аномальный дренаж лёгочных вен, дефект межжелудочковой перегородки, аномалия развития трёхстворчатого клапана (аномалия Эбштейна).

ilive.com.ua

Симптоматика

У новорожденных чаще всего не обнаруживается какой-либо симптоматики этого вида ВПС. Признаки дефекта в большинстве случаев начинают обнаруживаться к 30-летнему возрасту или даже позднее. Данная разновидность порока чаще встречается у женщин.

Проявления ДМПП:

• шумы в сердце;
• быстрое уставание;
• диспноэ (в первую очередь при физических нагрузках);
• отечность в области ног, стоп и живота;
• учащенный сердечный ритм;
• регулярные рецидивы инфекционных болезней легких;
• острое нарушение мозгового кровообращения;
• синюшность кожи.

Однозначного мнения о причинах развития пороков сердца не существует. ВПС, в частности, дефект межпредсердной перегородки, возникает как результат неправильного развития сердца на начальных стадиях формирования плода. Существенное влияние на процесс оказывают генетика и экология.

Основными факторами риска, способными повлиять на развитие дефекта во время беременности, могут стать:

1. Краснуха. Если пациентка переболела этой болезнью на начальной стадии беременности, возрастает опасность появления у младенца врожденных пороков сердца, например, ДМПП.
2. Увеличивают риск рождения ребенка с дефектом и сопутствующие заболевания у матери, например, сахарный диабет, фенилкетонурия, системная красная волчанка.
3. Употребление алкоголя и прием определенных групп лекарственных препаратов (антибиотики, противоопухолевые средства).
4. Контакт с фенолами, нитратами, бензпиреном.
5. Ионизирующее излучение.

При ДМПП кровь проникает из левого предсердия в правое через отверстие дефекта. Кровь поступает обогащенной кислородом из легких. В правом предсердии происходит перемешивание с бедной кислородом кровью, а затем кровь вновь направляется в легкие. При дефекте большого размера легкие и правые отделы сердца испытывают чрезмерную нагрузку. С течением времени правые отделы увеличиваются, появляется гипертрофия миокарда правого предсердия и желудочка. В отдельных случаях возможен застой крови в легочном круге кровообращения и легочная гипертензия.

ДМПП отличается от незаращения овального окна, представляющего собой отверстие непатологического характера в межпредсердной перегородке, необходимое для кровотока плода в материнской утробе. После рождения ребенка отверстие чаще всего зарастает естественным образом. Если же имеет место незаращение, речь идет о ВПС.

Осложнения

Если дефект межпредсердной перегородки невелик в размерах, пациент зачастую не ощущает дискомфорта. Если же размеры дефекта большие, возможны угрожающие жизни осложнения:

1. Легочная гипертензия, возникающая из-за перегрузки кровью правых сердечных отделов.
2. Синдром Эйзенменгера, характеризующийся значительным ростом давления в легочной артерии. В результате давление в легочной артерии сравнивается с давлением в аорте или даже превышает его.

К прочим последствиям дефекта относят недостаточность правых сердечных отделов, аритмию, сокращенную продолжительность жизни, инсульт.

ДМПП и беременность

Если дефект межпредсердной перегородки небольшой, основная масса женщин хорошо переносит беременность. При значительном по размеру ДМПП или при наличии осложнений порока (сердечная недостаточность, нарушенный ритм сердца, легочная гипертензия), возрастает опасность осложнений у беременной женщины. При синдроме Эйзенменгера медики рекомендуют воздержаться от рождения детей, поскольку это состояние опасно для жизни женщины.

Следует учитывать и то обстоятельство, что при наличии порока у родителей вероятность возникновения ВПС у детей значительно возрастает. Поэтому при наличии факторов риска лицам, страдающим пороком сердца и желающим завести ребенка, рекомендуется пройти консультацию у врача. Также еще до беременности необходимо отказаться от приема ряда препаратов, выступающих в качестве фактора риска для возникновения дефекта.

Диагностика

Подозрения на дефект межпредсердной перегородки возникают на основании проведения аускультации, после фиксации шумов в сердце.

После аускультации назначаются следующие дополнительные методы исследований для уточнения диагноза:

1. Ультразвуковая диагностика (эхокардиография). Данный диагностический метод безопасен и позволяет дать оценку функционированию сердечной мышцы, ее состоянию, а также сердечной проводимости.
2. Рентгенография грудной клетки. Методика дает возможность обнаружить увеличение сердца или присутствие дополнительной жидкости в легких, что может указывать на сердечную недостаточность.
3. Пульсоксиметрия. Благодаря методике можно определить содержание кислорода в крови. Для проведения исследования на кончик пальца пациента устанавливается особый датчик, регистрирующий концентрацию кислорода. Недостаточное насыщение указывает на проблемы с сердцем.
4. Катетеризация. Метод состоит во введении контрастного вещества через тонкий катетер в бедренную артерию. Затем производится серия рентгеновских снимков. Методика позволяет определить состояние сердечных структур и установить величину давления в камерах сердца.
5. Магнитно-резонансная томография. Благодаря МРТ можно получить картину послойного строения исследуемых тканей и органов. Преимущество метода состоит в отсутствии необходимости подвергать пациента рентгеновскому излучению. Однако методика отличается высокой стоимостью и используется в ситуациях, когда УЗИ сердца не позволяет установить точный диагноз.

Дифференциальная диагностика при ДМПП осуществляется с функциональным систолическим шумом. Шум снижается в положении стоя, правые сердечные отделы нормальной величины, нехарактерна неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Нередко ДМПП нужно дифференцировать с такими патологиями, как триада Фалло, изолированный стеноз легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, аномальный дренаж легочных вен, аномалия Эбштейна.

Лечение

Если осложнения ДМПП не создают угрозу жизни больного, в немедленном хирургическом вмешательстве нет необходимости. Срочность проведения операции также зависит от присутствия других ВПС и общего самочувствия пациента. При выявлении дефекта у ребенка медики обычно только наблюдают за его состоянием, поскольку ДМПП может зарасти самостоятельно.

Иногда дефект не закрывается самостоятельно, но отверстие настолько мало, что не создает дискомфорта человеку, и он может вести нормальную жизнь. В данной ситуации операция необязательна. Однако в большей части случаев дефект межпредсердной перегородки требует хирургического вмешательства.

Большинство специалистов рекомендует хирургическое лечение дефекта в детском возрасте. Раннее лечение позволяет избежать осложнений в зрелом возрасте. Суть операции состоит в наложении «заплаты» на дефект с тем, чтобы пресечь проникновение крови из левых сердечных отделов в правые. Хирургическое лечение предусматривает два варианта вмешательства: катетеризация и открытое хирургическое вмешательство.

Катетеризация представляет собой малоинвазивную методику, состоящую во введении по бедренной артерии тонкого зонда, конец которого доходит до ДМПП. Ход проведения операции контролируется с применением рентгеновского оборудования. С помощью зонда устанавливается специальная сетка, перекрывающая дефект. Спустя определенное время заплатка зарастает тканью, и дефект межпредсердной перегородки закрывается.

Катетеризация отличается рядом достоинств, и речь здесь идет, прежде всего, о непродолжительном периоде восстановления после операции и незначительном уровне осложнений. Также катетеризация менее травматична в сравнении с открытой хирургической операцией.

Среди потенциальных осложнений катетеризации нужно отметить следующие:

• кровотечения;
• болевой синдром;
• инфицирование в области ввода катетера;
• травмирование кровеносного сосуда;
• аллергическая реакция на контрастное вещество.

Открытое вмешательство осуществляется под общим наркозом и состоит в проведении разреза грудной клетки. Во время операции больной подключен к «искусственному сердцу». В ходе хирургического вмешательства дефект устраняется с применением «заплаты» из синтетического материала. Недостаток методики - продолжительный период восстановления пациента после операции и существенный риск развития осложнений.

Катетеризация характеризуется лучшими результатами по закрытию дефектов. Однако несколько худшая статистика по открытым операциям обусловлена, главным образом тем, что такие вмешательства назначаются в запущенных или сложных случаях.

Терапевтическое лечение ДМПП не направлено на его заращение. Однако лекарственная терапия позволяет смягчить симптоматику, а также опасность развития послеоперационных осложнений.

В числе препаратов, назначаемых пациентам, у которых выявлен дефект межпредсердной перегородки, можно назвать следующие:

• регуляторы сердечного ритма, включая бета-блокаторы и дигоксин;
• препараты для уменьшения свертываемости крови (антикоагулянты).

При первичном ДМПП осуществляются профилактические мероприятия по предотвращению эндокардита. При вторичном дефекте межпредсердной перегородки и дефектах в венозном синусе профилактика эндокардита не проводится.

Послеоперационный период и прогноз

После перенесенного хирургического вмешательства детям необходимо пожизненное наблюдение у врача. Помимо контроля за общим состоянием, проводятся исследования сердца. Важна профилактика присоединения всевозможных инфекций из-за ослабления иммунной системы после хирургического вмешательства. Поэтому рекомендуется проведение иммунизации, в частности, вакцинации против гриппа и других инфекций.

Систолический шум на верхушке сердца Остановка сердца причины

На здоровье будущего малыша влияет много факторов. Неправильное внутриутробное развитие может вызвать врожденный порок внутренних органов. Одним из расстройств является дефект межжелудочковой перегородки сердца (дмжп), который встречается в трети случаев.

Особенности

Дмжп является к врожденным порокам сердца (впс). В результате патологии образуется отверстие, соединяющее нижние камеры сердца: его желудочки. Уровень давления в них разный, из-за чего при сокращениях сердечной мышцы немного крови из более мощной левой части попадает в правую. В результате ее стенка растягивается и увеличивается, нарушается кровоток малого круга, за который отвечает правый желудочек. Из-за повышения давления венозные сосуды перегружаются, возникают спазмы, уплотнения.

Левый желудочек отвечает за кровоток в большом круге, поэтому он мощнее и имеет более высокое давление. При патологическом протекании артериальной крови в правый желудочек необходимый уровень давления снижается. Для поддержания нормальных показателей желудочек начинает работать с большей силой, что еще прибавляет нагрузку на правую часть сердца и приводит к его увеличению.

Количество крови в малом круге возрастает и правому желудочку приходится повышать давление, чтобы обеспечить нормальную скорость прохождения по сосудам. Так возникает обратный процесс – давление в малом круге теперь становится выше и кровь из правого желудочка протекает в левый. Обогащенная кислородом кровь разбавляется венозной (обедненной), в органах и тканях возникает недостаток кислорода.

Такое состояние наблюдается при больших отверстиях и сопровождается нарушением дыхания и сердечного ритма. Зачастую диагноз ставится в первые несколько дней жизни малыша, и врачи начинают незамедлительное лечение, готовят к операции, при возможности избежать операции проводят регулярное наблюдение.

Дмжп маленьких размеров может сразу не проявиться, или не диагностируется по причине слабо выраженной симптоматики. Поэтому важно знать о возможных признаках наличия этого вида впс, чтобы своевременно принять меры и провести лечение ребенка.

Кровоток у новорожденных

Сообщение между желудочками не всегда является патологическим отклонением. У плода при внутриутробном развитии легкие не участвуют в обогащении крови кислородом, поэтому в сердце есть открытое овальное окно (ооо), через него выполняется перетекание крови из правой части сердца в левую.

У новорожденных легкие начинают работать и ооо постепенно зарастает. Полностью окно закрывается в возрасте около 3 месяцев, у некоторых не считается патологией зарастание к 2 годам. При некоторых отклонениях ооо может наблюдаться у детей в 5 – 6 лет и старше.

В норме у новорожденных ооо не больше 5 мм, при отсутствии признаков сердечно-сосудистых заболеваний и других патологий это не должно вызывать опасений. Доктор Комаровский рекомендует постоянно следить за состоянием малыша, регулярно посещать детского кардиолога.

Если же размер отверстия 6 -10 мм, это может быть признаком дмжп, требуется хирургическое лечение.

Виды дефекта

Сердечная перегородка может содержать одно или несколько патологических отверстий разного диаметра (например, 2 и 6 мм) – чем их больше, тем сложнее степень заболевания. Размер их варьируется от 0,5 до 30 мм. При этом:

• Дефект размером до 10 мм – считается малым;
• Отверстия от 10 до 20 мм – средние;
• Дефект свыше 20 мм является крупным.

По анатомическому разделению дмжп у новорожденного бывает трех типов и различается по месту локализации:

1. В перепончатой (верхней части сердечной перегородки) отверстие возникает в больше чем 80% случаев. Дефекты в форме круга или овала достигают 3см, если они небольшие (около 2 мм), то способны самопроизвольно закрываться в процессе взросления ребенка. В некоторых случаях зарастают дефекты 6 мм, нужна ли операция, решает врач, ориентируясь на общее состояние ребенка, особенности протекания болезни.
2. Мышечный джмп в средней части перегородки встречается реже (около 20 %), в большинстве случаев круглой формы, при размере 2 – 3 мм могут закрыться с возрастом ребенка.
3. На границе выводящих сосудов желудочков образуется надгребневый дефект перегородки – самый редкий (примерно 2 %), и почти не купируется самостоятельно.

В редких случаях встречается сочетание нескольких видов джмп. Дефект может быть самостоятельной болезнью, или сопутствовать другим тяжелым отклонениям в развитии сердца: дефекту межпредсердной перегородки (дмпп), проблемам с артериальным кровотоком, коарктации аорты, стенозам аорты и легочной артерии.

Причины развития

Дефект формируется у плода с 3 недель до 2,5 месяцев внутриутробного развития. При неблагоприятном течении беременности могут возникать патологии в строении внутренних органов. Факторы, увеличивающие риск возникновения дмжп:

1. Наследственность. Предрасположенность к дмжп может передаваться генетически. Если у кого из близких родственников наблюдались пороки различных органов, в том числе и сердца, велика вероятность возникновения отклонений у ребенка;
2. Вирусные заболевания инфекционного характера (грипп, краснуха), которые женщина перенесла в первые 2,5 месяца беременности. Опасность представляют также герпес, корь;
3. Прием лекарственных средств – многие из них могут вызывать интоксикацию эмбриона и приводить к образованию различных пороков. Особенно опасными являются антибактериальные, гормональные, лекарства против эпилепсии и воздействующие на цнс;
4. Вредные привычки у матери – алкоголь, табакокурение. Этот фактор, особенно в начале беременности, увеличивает риск возникновения отклонений у плода в несколько раз;
5. Наличие хронических заболеваний у беременной женщины – сахарный диабет, проблемы нервной, сердечной системы и подобные могут провоцировать патологии у малыша;
6. Авитаминоз, дефицит необходимых питательных веществ и микроэлементов, строгие диеты во время беременности увеличивают риск возникновения врожденных пороков;
7. Тяжелые токсикозы на ранних сроках беременности;
8. Внешние факторы – опасная экологическая обстановка, вредные условия труда, повышенная утомляемость, перенапряжение и стрессы.

Наличие этих факторов не всегда вызывает возникновение тяжелых заболеваний, но увеличивает эту вероятность. Чтобы снизить ее, нужно по возможности ограничить их воздействие. Вовремя принятые меры по предотвращению проблем в развитии плода являются хорошей профилактикой врожденных заболеваний у будущего ребенка.

Возможные осложнения

Дефекты маленького размера (до 2 мм) при нормальном состоянии малыша не являются угрозой для его жизни. Необходим регулярный осмотр, наблюдение у специалиста и способны со временем самопроизвольно купироваться.

Отверстия большого размера вызывают нарушение работы сердца, которое проявляется в первые дни жизни малыша. Дети с дмжп тяжело переносят простудные и инфекционные заболевания, зачастую с осложнениями на легкие, пневмонией. Они могут развиваться хуже сверстников, тяжело переносят физические нагрузки. С возрастом одышка возникает даже в состоянии покоя, появляются проблемы с внутренними органами из-за кислородного голодания.

Межжелудочковый дефект может вызывать серьезные осложнения:

• Легочную гипертензию – повышение сопротивления в сосудах легких, которое вызывает правожелудочковую недостаточность и развитие синдрома Эйзенменгера;
• Нарушение работы сердца в острой форме;
• Воспаление внутренней сердечной оболочки инфекционного характера (эндокардит);
• Тромбозы, угрозу инсульта;
• Сбои в работе сердечных клапанов, формирование клапанных сердечных пороков.

Чтобы минимизировать пагубные для здоровья малыша последствия, необходима своевременная квалифицированная помощь.

Симптомы

Клинические проявления заболевания обусловлены размерами и местонахождением патологических отверстий. Небольшие дефекты перепончатой части сердечной перегородки (до 5 мм) протекают в некоторых случаях без симптоматики, иногда первые признаки возникают у детей от 1 до 2 лет.

В первые дни после рождения у младенца можно услышать сердечные шумы, вызванные перетеканием крови между желудочками. Иногда можно ощутить небольшую вибрацию, если положить руку на грудь малыша. В последствии шум может ослабевать, когда ребенок в вертикальном положении или испытал физические нагрузки. Это вызвано сжатием мышечной ткани в области отверстия.

Крупные дефекты могут обнаружиться у плода еще до или в первое время после рождения. Из-за особенностей кровотока при внутриутробном развитии у новорожденных нормальный вес. После рождения система перестраивается на обычную и отклонение начинает проявлять себя.

Особенно опасны маленькие дефекты, находящиеся в нижней области сердечной перегородки. Они могут не проявлять симптомов в первые несколько дней жизни ребенка, но в течение некоторого времени формируется нарушение дыхание и работы сердца. При внимательном отношении к ребенку можно вовремя заметить симптомы заболевания и обратиться к специалисту.

Признаки возможной патологии, о которых необходимо сообщить педиатру:

1. Бледность кожных покровов, посинение губ, кожи вокруг носа, ручек, ножек при нагрузке (плаче, криках, перенапряжении);
2. Младенец теряет аппетит, устает, часто бросает грудь во время кормления, медленно набирает вес;
3. Во время физических нагрузок, плача у малышей появляется одышка;
4. Повышенное потоотделение;
5. Грудничок старше 2 месяцев вялый, сонливый, у него снижена двигательная активность, наблюдается задержка в развитии;
6. Частые простуды, которые тяжело лечатся и перетекают в пневмонию.

При выявлении подобных признаков проводится обследование грудничка для выявления причин.

Диагностика

Проверить состояние и работу сердца, выявить заболевание позволяют следующие методы исследования:

• Электрокардиограмма (ЭКГ). Позволяет определить перегруженность сердечных желудочков, выявить наличие и степень гипертензии легких;
• Фонокардиография (ФКГ). В результате исследования возможно выявление шумов сердца;
• Эхокардиография (ЭхоКГ). Способно выявлять нарушения кровотока и помогает подозревать дмжп;
• Ультразвуковое исследование. Помогает оценить работу миокарда, уровень давления артерии легкого, количество сбрасываемой крови;
• Рентгенография. По снимкам грудной клетки возможно определение изменений легочного рисунка, увеличение размеров сердца;
• Зондирование сердца. Позволяет определить уровень давления в артерии легких и желудочке сердца, повышенное содержание кислорода в венозной крови;
• Пульсоксиметрия. Помогает выяснить уровень содержания кислорода в крови – недостаток говорит о нарушениях в сердечно-сосудистой системе;
• Катетеризация сердца. Помогает оценить состояние структуры сердца, выяснить уровень давления в сердечных желудочках.

Лечение

Дмжп 4 мм, иногда до 6 мм – маленького размера – при отсутствии нарушения дыхательного, сердечного ритма и нормальном развитии ребенка позволяет в некоторых случаях не использовать хирургическое лечение.

При ухудшении общей клинической картины, появлении осложнений возможно назначение операции в 2 – 3 года.

Хирургическое вмешательство проводится с подключением пациента к аппарату искусственного кровообращения. Если дефект меньше 5 мм, его стягивают швами в форме П. При размерах отверстия больше 5 мм, его прикрывают с помощью заплаток из искусственного или специально подготовленного био-материала, зарастающего в последствии собственными клетками организма.

Если необходимо оперативное лечение ребенку в первые недели жизни, но оно невозможно по некоторым показателям здоровья и состояния малыша, ему накладывают временную манжетку на легочную артерию. Она помогает выравнивать давление в желудочках сердца и облегчает состояние пациента. Спустя несколько месяцев манжету удаляют и проводят операцию по закрытию дефектов.

У детей с врожденными пороками сердца примерно в 6-10% случаев встречаются единичные или множественные отверстия на перегородке, которая находится между двумя предсердиями сердца. Это заболевание называется «дефект межпредсердной перегородки», и оно приводит к патологическому сбросу крови влево, постепенному развитию нарушений гемодинамики и развитию сердечной недостаточности и легочной гипертензии.

Особенности заболевания

Предсердная перегородка формируется у плода во время его внутриутробного развития. Она закладывается из двух гребней, один из которых растет вверх от атриовентрикулярного соединения (первичная часть перегородки — ее нижняя треть), второй — от основания сердца вниз. Примерно в середине перегородки находится овальная ямка, которая у плода не закрыта и представляет собой окно — естественный компонент кровообращения во время внутриутробного развития ребенка. У новорожденных закрытие овального окна происходит в первые недели после появления на свет. Если же закрытия не произошло, ставится диагноз «дефект предсердной перегородки».

До 10% среди всех ВПС принадлежит именно дефектам межпредсердной перегородки (ДМПП), причем этот порок является самостоятельным (изолированным). Что касается сочетанных, сложных ВПС, то в таких случаях ДМПП соседствует с другими нарушениями строения сердца уже у 30-35% детей с пороками. В большинстве случаев он ассоциируется с такими ВПС и другими врожденными заболеваниями сердечно-сосудистой системы:

• стеноз легочной артерии;
• недостаточность митрального или трикуспидального клапана;
• аномалии развития легочных вен;
• коарктация аорты;
• открытый артериальный проток;
• дефект межжелудочковой перегородки;

Незакрывшиеся отверстия в предсердной перегородке могут представлять собой и варианты недоразвития одной из ее частей. В любом случае, один или множественные дефекты обуславливают нарушения гемодинамики внутри сердца. Давление крови в левом предсердии выше давления в правом предсердии на 8-10 мм.рт.ст. При наличии дефекта оно может выравниваться, либо приближаться к равному. Происходит заброс крови через шунт слева направо, что провоцирует увеличение легочного кровотока и перегрузку правого желудочка, при этом выраженность патологических изменений напрямую зависит от размера дефекта в предсердной перегородке и податливости желудочков.

Так как в первое время жизни толщина стенок желудочков одинакова, то в период диастолы они растягиваются равномерно, патологический сброс небольшой. С возрастом растет и уменьшение сосудистого сопротивления, а через шунт сбрасывается все более значительное количество крови.

Правые отделы сердца из-за хронической перегрузки увеличиваются в размерах, но даже на данном этапе симптомов патологии может не быть. Только появление признаков легочной гипертензии (обычно к 2-3 годам и старше), а также сердечной недостаточности вызывает развитие симптоматики (чем крупнее дефект, тем раньше наблюдаются патологические признаки у ребенка).

Многие ДМПП спонтанно закрываются в первые годы жизни (речь идет о дефектах небольшого размера — до 2-5 мм.). Кроме подразделения по размеру, отверстия в межпредсердной перегородке классифицируются следующим образом:

1. Первичный дефект, расположенный в нижней трети перегородки. Такие отверстия локализованы вблизи атриовентрикулярных клапанов, которые деформированы, либо наблюдается их дисфункция. Первичные дефекты представляют собой аномалии развития эндокардиальных подушечек. Изредка у взрослых возникает синдром Лютембаше — комбинация ДМПП с приобретенным стенозом митрального клапана , который возникает на фоне перенесенного ревматизма.
2. Вторичный дефект, находящийся в верхней части перегородки или зоне овальной ямки (до 80% от всех ДМПП). Такие дефекты не следует путать с заболеванием «незаращение овального отверстия», которое, при малых размерах, вообще не влияет на продолжительность жизни и гемодинамику. Вторичные дефекты чаще всего сочетаются и с другими пороками сердца, с аневризмами. К группе вторичных ДМПП также относится редкий дефект венозного синуса.

Причины дефекта межпредсердной перегородки

Образование ДМПП связано с различными нарушениями в развитии плода в эмбриональном периоде. Эти нарушения касаются недоразвития частей межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков. Несмотря на то, что многие случаи дефектов являются спорадическими, есть множественные данные наследственной передаче патологии в тех семьях, где мать, отец или ближайшие родственники уже имели ВПС. Нередко ДМПП как семейные случаи появляются в комбинации с атриовентрикулярной блокадой, либо с недоразвитием костей кистей (синдром Холта-Орама).

Влияние тератогенных факторов на плод также может привести к развитию патологии. К ним относятся:

• инфекции у беременной женщины, перенесенные ею в первом триместре беременности — краснуха, ветрянка, цитомегаловирус, грипп, герпес, сифилис и многие другие;
• острые лихорадочные состояния;
• наличие нескорректированных эндокринопатий, особенно, сахарного диабета;
• прием лекарств, обладающих токсическим действием на плод;
• рентгеновское обследование матери, попадание под воздействие ионизирующей радиации;
• ранний токсикоз вплоть до угрозы выкидыша;
• работа матери на вредном производстве;
• прием алкоголя, наркотиков;
• неблагоприятная экология в месте проживания.

Привести к появлению множественных пороков сердца, а также аномалий развития этого органа вкупе с другими нарушениями в организме могут хромосомные мутации, случающиеся при зачатии. Так, дефект предсердной перегородки может становиться частью тяжелых генетических заболеваний — синдрома Гольденхара, синдрома Вильямса, синдрома Эллиса-Ван Кревельда и многих других.

Симптоматика болезни

Данный порок сердца имеется у ребенка с самого рождения. Тем не менее, его симптомы появляются намного позже — через несколько недель, месяцев, либо даже лет. При прослушивании сердца в родильном доме, как правило, отклонений не обнаруживается. Только позже появляется характерный шум в сердце, который, впрочем, может быть и очень слабым или не слышен вообще. Отсутствие симптоматики нередко приводит к позднему распознаванию порока, когда у ребенка уже имеются серьезные осложнения.

Чем больше размер отверстия в предсердной перегородке и меньше величина сопротивления легочной артерии, тем быстрее появляется клиническая картина ДМПП. Обычно ребенок до определенного возраста растет и развивается наравне со сверстниками, но затем становятся заметны первые признаки — более скорая утомляемость и непереносимость высоких физических нагрузок. Но когда данной порок сердца сочетается с другими ВПС, а нарушения гемодинамики более значимы, симптоматика может быть и ранней, и более явной. В целом, возможны следующие составляющие клиники заболевания:

• тахикардия;
• чувство сердцебиения;
• одышка при напряжении;
• формирование «сердечного горба»;
• усиление пульсации правого желудочка и легочной артерии;
• шумы в сердце;
• цианоз (как правило, выражен слабо);
• стойкая бледность кожи;
• холодность конечностей;
• слабость;
• головокружения, склонность к обморокам;
• увеличение размеров печени.

У 5% детей с вторичным пороком предсердной перегородки уже к году возникает тяжелая сердечная недостаточность, что, как правило, связано с наличием крупного дефекта венозного синуса. У таких больных всегда имеется отставание в физическом развитии, а порой и — сопутствующие пороки и аномалии других органов из-за существования генетических синдромов. При отсутствии операции на сердце большинство из этих больных умирает в раннем возрасте. Возможен еще один неблагоприятный исход заболевания, когда оно протекает бессимптомно многие годы и проявляется эмболическим инсультом у больного, что нередко случается во время беременности у женщин с ВПС.

Возможные осложнения

Как правило, без устранения дефекта на фоне гиперволемии малого круга кровообращения часто возникают респираторные заболевания — бронхиты, пневмонии, которые длительно не поддаются лечению, сопровождаются сильным кашлем с влажными хрипами и одышкой. Изредка может наблюдаться кровохаркание. Как правило, к 20-ти годам у больного начинают появляться осложнения:

1. легочная гипертензия — перегрузка правой части сердца, возникновения застоя в легочном круге и повышения в нем давления;
2. сердечная недостаточность — нарушение работы сердца в части его насосной функции, в результате чего орган не справляется с обеспечением тканей кислородом;
3. аритмии — изменения сердечного ритма вплоть до тех, что угрожают внезапной остановкой сердца ;
4. синдром Эйзенменгера — необратимые изменения в легких на фоне легочной гипертензии;
5. парадоксальная эмболизация — проход тромбов из вен через имеющийся в предсердной перегородке дефект;
6. тромбоэмболия — формирование и отделение тромбов от стенок сосудов и закупорка ими жизненно важных артерий — легочной, церебральных. Подробнее о диагностике и признаках тромбоэмболии на экг

Предотвратить эти последствия и следующую за ними инвалидность и смерть способно только лишь своевременное хирургическое вмешательство.

Проведение диагностики

Способы диагностики заболевания у детей и взрослых следующие:

1. ЭКГ. Имеются признаки увеличения правого предсердия и правого желудочка, их перегрузка, если у больного уже возникает легочная гипертензия. Может выявиться резкое отклонение электрической оси влево из-за смещения уменьшенной ветви левой ножки пучка Гиса . При осложнениях на кардиограмме встречаются признаки атриовентрикулярной блокады , слабости синусового узла. При дефекте венозного синуса появляется нижнепредсердный ритм.
2. Рентгенография грудной клетки. Есть усиление легочного рисунка, расширенность корней легких, выбухание правого предсердия, более выраженная пульсация легочных корней.
3. УЗИ сердца с допплерографией (у взрослых — чреспищеводная ЭхоКГ). Обнаруживаются гипертрофия, дилатация левых отделов, при легочной гипертензии — также и правых отделов сердца. Может быть визуально заметен собственно дефект межпредсердной перегородки (на данном этапе его дифференцируют с открытым овальным окном). Проводится анализ наличия сопутствующих пороков и аномалий, оценивается степень сброса крови.
4. Катетеризация сердца (зондирование его полостей). Показана перед операцией по поводу устранения порока сердца, а также при подозрении на легочную гипертензию при противоречивых данных других обследований. При катетеризации выполняют пробу с ингаляцией кислорода и пробу с аминофиллином, которые позволят оценить степень обратимости легочной гипертензии.
5. Ангиография, МРТ-ангиография. Как правило, эти методы требуются для выявления аномального дренажа вен легких и дисфункции желудочков как сопутствующих ДМПП патологий.

ДМПП следует дифференцировать с дефектом межжелудочковой перегородки, триадой Фалло, аномальным дренажем легочных вен, открытым артериальным протоком и другими пороками сердца, а также их комбинацией. Вторичные дефекты предсердной перегородки следует также отличать от функционального систолического шума в сердце, незаращения овального отверстия.

Когда нужно срочно обратиться к врачу

В том случае, если ДМПП не был диагностирован в раннем возрасте, родители могут вообще не подозревать о его существовании. Нередко врачи рекомендуют повременить с операцией до определенного возраста малыша (как правило, вмешательства делают после 3-4 лет), и он продолжает жить и расти с имеющимся дефектом в предсердной перегородке. В любом случае, нужно срочно обратиться к врачу при появлении следующих симптомов у ребенка:

• посинение кожи;
• резкое усиление утомляемости, слабость;
• одышка;
• отеки руки и ног;
• аномальное сердцебиение;
• нарушения пульса;
• боли в области сердца.

Эти признаки отражают развитие той или иной степени сердечной недостаточности , в связи с чем операцию, возможно, придется выполнять раньше намеченного срока.

Методы лечения

Дефекты менее 3 мм. в диаметре часто закрываются самостоятельно. Обычно это происходит к 1,5 годам возраста ребенка. Что касается первичных дефектов, а также дефектов венозного синуса, они никогда не закрываются самопроизвольно. Обычно без операции к 20-30 годам возникает легочная гипертензия и сердечная недостаточность, но это может происходить и намного раньше. Поэтому операция показана всем больным с ДМПП, но не раньше, чем в 3-5 лет. Показания к более скорому выполнению вмешательства следующие:

• гиперплазия отделов сердца;
• рецидивирующие пневмонии;
• увеличение стенок легочной артерии;
• серьезная задержка физического развития;
• прогрессирование сердечной недостаточности;
• наличие сопутствующих пороков сердца.

До операции детям показано регулярное наблюдение у кардиолога и выполнение курсов медикаментозного лечения:

1. диуретики при отеках, симптомах нарушения легочного кровообращения;
2. бета-блокаторы для снижения давления, устранения нарушений ритма сердца;
3. тромболитики для понижения свертываемости крови для недопущения угрозы тромбообразования;
4. сердечные гликозиды для расширения сосудов и увеличения объема выталкиваемой сердцем крови.

Существует несколько видов операций, которые в настоящее время применяются при ДМПП. Выбор конкретной методики зависит от размера дефекта и его типа. Есть два основных вида операций и множество их разновидностей:

1. пластика (заплатка из перикарда или синтетической ткани) или ушивание дефекта при создании условий искусственного кровообращения;
2. окклюзия дефекта устройством Амплатцера и другими устройствами (обычно используется при малых размерах отверстия и его правильной форме).

Обычно при раннем выполнении операции в детском возрасте осложнения встречаются не более, чем в 1-4% случаев (тромбозы, перфорация стенки сосуда, АВ-блокада и т.д.), летальность не превышает 0,1%. Как правило, дилатация камер сердца подвергается обратному развитию после устранения дефекта. Во взрослом возрасте даже после операции могут сохраняться имеющиеся осложнения — легочная гипертензия, аритмии.

Образ жизни при данной патологии

После операции и до ее выполнения ребенку нельзя заниматься профессиональным спортом, строго запрещены физические перегрузки, тяжелый труд. В первые недели от проведения вмешательства следует носить специальный бандаж, который не даст швам разойтись, соблюдать постельный режим, а затем нужно начинать понемногу двигаться, глубже дышать. Нельзя принимать душ и ванну, пока швы полностью на заросли, а только аккуратно протирать тело влажной губкой.

При пороках сердца следует обязательно придерживаться здорового образа жизни, правильно питаться. Нужно по возможности не допускать респираторных патологий в первый год после вмешательства, а также до его выполнения. Умеренные физические нагрузки показаны всем прооперированным пациентам — гимнастика, прогулки, плавание и т.д. У кардиолога после операции желательно наблюдаться раз в год до конца жизни. Нельзя забывать принимать все лечебные и профилактические средства, которые назначил врач.

Беременность и роды

Малые размеры ДМПП у женщины обычно позволяют ей выносить и родить ребенка без проблем. Но при уже имеющихся осложнениях в виде легочной гипертензии , сердечной недостаточности, аритмии, при крупных размерах дефекта может возникнуть опасное для жизни матери и плода состояние при гестации, ведь нагрузка на сердце в этот период серьезно возрастает. Именно поэтому кардиологи настоятельно рекомендуют проводить хирургическое лечение в детском или подростковом возрасте, либо планировать беременность после прохождения курса консервативной терапии. В любом случае, следует наблюдаться у специалиста, а также на раннем сроке выполнять УЗИ сердца плода для обнаружения несовместимых с жизнью или сочетанных пороков, которые могут быть обусловлены отягощенной наследственностью.

Прогноз патологии

Прогностический расчет основывается на сроках проведения операции и наличии возникших до ее выполнения осложнений. Без операции в раннем детском возрасте течение болезни в 95% случаев доброкачественное. Тяжелые нарушения кровообращения и смерть в первый год жизни наблюдаются редко. Без лечения средняя длительность жизни — 40 лет, 15% больных погибает до 30 лет. Около 7% доживает до 70 лет, но уже к возрасту 45-50 лет становится инвалидами.

При устранении дефекта в детстве риск осложнений мал, больные, как правило, проживают полноценную жизнь.

В некоторых случаях все-таки возможно развитие различных видов аритмии в возрасте 45-60 лет. При оперативном закрытии дефекта после 20-25 лет высок риск сокращения продолжительности жизни из-за наличия необратимой легочной гипертензии и сердечной недостаточности.