Врожденная расщелина верхней губы или неба: классификация, фото новорожденных до и после лечения. Заячья губа и волчья пасть: фото детей до и после операции

Волчья пасть - это патология строения нёба, которая относится к категории врожденных, характеризуется расщелиной зева. Малыш, рожденный с волчьей пастью, плохо дышит, с трудом ест, не соответствует нормам развития, медленно наращивает массу тела, имеют плохой иммунитет и испытывают сложности во время разговора. Лечение подразумевает хирургическое вмешательство, после которого назначается физиотерапевтические процедуры, консультация ортопеда, логопеда.

Описание:

Диагноз волчья пасть или палатосхизис – это генетически обусловленный порок строения костных структур лица. Расщелина образуется вследствие не срастания отростков челюсти с   сошником - костная ткань лицевых костей. Частота диагностирования заболевания   – около 0,15% от общего количества рожденных детей.

Различают полную расщелину неба или неполную волчью пасть:

Полная –   деформируется   мягкое и твердое нёбо
Неполная форма волчьей пасти - отверстие в нёбе.

Причины появления волчьей пасти:

Почему рождаются дети с волчьей пастью? Патология формируется под воздействием генетических факторов, конкретно, это мутация одного гена TBX22. Ученые в ходе многолетних исследований вывели ряд причин волчьей пасти, которые провоцируют мутацию гена:

Алкоголизм, пристрастие к сигаретам, наркомания будущей матери
Лишний вес женщины
Дефицит в рационе фолиевой кислоты
Неблагоприятная эко ситуация в регионе проживания
Тяжелый продолжительный токсикоз
Вирусные и инфекционные болезни
Травмы, как физические, так и эмоциональные

Симптомы:

После рождения расщелина нёба видна невооруженным глазом, однако заподозрить ее развитие можно еще во время вынашивания ребенка. На поздних сроках (после первого триместра) дефект обнаруживается при прохождении планового ультразвукового исследования.

Проявление заболевания:

В ходе родовой деятельности в дыхательные пути ребенка попадают околоплодные воды
Дыхательная функция снижена
Ребенок плохо набирает вес, пища вытекает через нос
Ухудшается слух, не формируется нормальный речевой аппарат – ставится диагноз ринопалия
Нарушается формирование зубного ряда, диагностируется неправильный прикус

К симптомам волчьей пасти относят пониженный иммунитет, предрасположенность   к заболеваниям ЛОР органов и дыхательных путей, нарушения слуха и деформацию лицевого скелета.

Лечение:

Лечение волчьей пасти предполагает оперативное вмешательство, с помощью которого удается полностью восстановить целостность губы, реконструировать альвеолярный отросток и провести пластическую процедуру на верхнем небе.

Важно! При выборе стратегии и тактики лечения волчьей пасти участвуют представители различных областей медицины –педиатр,   хирург, логопед и т.д..

Проведение операции рекомендуется после достижения пациентом восьмимесячного возраста. Более раннее хирургическое вмешательство не рекомендуется по причине слишком малого размера ротовой полости, что будет затруднять проведение успешной велопластики.

Уранопластика:

Уранопластика – это операция, в результате которой восстанавливается нормальное строение нёба и глотки. В настоящее время – это оптимальная тактика лечения волчьей пасти, положительный эффект более чем в 90%. При наличии заячьей губы и волчьей пасти, рекомендуется выбрать хейпопластику.

Операция относится к категории технически сложных и требует от хирурга достаточных знаний и опыта. Перед ним стоят следующие задачи:

Восстановление деформированного нёба и сохранение его непрерывности
Правильное крепление мышц, обеспечение их нормального сокращения

До того момента проведения хирургического вмешательства, ребенку необходимо носить обтуратор, с помощью которого удается наладить нормальное кормление и дыхание пациента.

Послеоперационный период:

Для нормального восстановления пациента после операции, нужно следовать определенным рекомендациям:

Постельный режим и полный покой - 2-3 суток
Курс антибиотиков и обезболивающих средств
Тщательная санация ротовой полости
Разработка мышц с помощью массажа и выполнения специального комплекса упражнений

Выписка больного с волчьей пастью обычно происходит на 25-18 день.

Оптимальный возраст для операции:

Диагноз волчья пасть у детей предполагает хирургическое вмешательство, которое проводится в несколько этапов, число операций может достигать более 7 раз в зависимости от тяжести патологии. Кроме того, на этапе планирования операции важно взять во внимание возраст пациента. Рекомендуется назначать плановое оперативное вмешательство не ранее возраста 8 месяцев. Однако в отдельно взятых случаях при наличии медицинских показателей операцию по коррекции волчьей пасти проводят раньше. Коррекционные операции необходимо закончить к семи годам, желательно, чтобы к этому времени окончилась и восстановительная терапия.

Оптимальным возрастом для устранения косметических дефектов после операции на расщелине неба является возраст 3-7 лет. Это необходимо для того, чтобы ребенок мог посещать дошкольное учебное заведение, а затем пойти в школу. После того, как будет проведена операция, закончится реабилитационный курс, ребенка с волчьей пастью в прошлом снимают с учета и лишают статуса инвалида.

Поддерживающая терапия:

Волчья пасть у ребенка часто становится причиной ссоциализации, ребенку трудно адаптироваться в коллективе, его дразнят, обижают, это сказывается на его психическом здоровье.

Чтобы предотвратить подобный сценарий, важно проводить не только хирургическое лечение, но и сотрудничать с психологами и социальными работниками. Сегодня протокол лечения предусматривает процесс преодоления полученной детской травмы психики и освобождение от комплексов по поводу внешности. Помните о том, что ребенку с волчьей пастью можно помочь, сегодня существуют государственные программы по финансированию подобных операций, боритесь за здоровье своего малыша и будете здоровы.

Волчья пасть является врожденной патологией, проявляющейся в виде расщелины, которая находится в середине неба. Это заболевание сопровождают нарушения дыхательных функций, а вместе с тем и сложности в приеме пищи. Такая патология может быть чревата развитием множества осложнений и поэтому требует обязательного и срочного лечения. Фото волчьей пасти у человека приведено в статье.

Что это такое?

Волчья пасть является врожденным пороком развития, при котором человек рождается с повреждением в районе лица. При этом между его носом и ртом присутствует прямое сообщение из-за имеющейся в небе расщелины.

Каковы причины волчьей пасти у детей?

Это может произойти:

• Из-за неправильного роста небных полок.
• Полки не растут горизонтально, таким образом, они не смыкаются.
• Контакт между полками отсутствует.
• После слияния полок произошел разрыв.

В целом любой фактор, препятствующий соединению небных полок по причине того, что замедлилась миграция эмбриональных клеток или произошла остановка роста ткани, либо убивающий некоторые клетки, спровоцирует развитие волчьей пасти.

Очень часто этот дефект может сочетаться с заячьей губой, так как у этих отклонений общий механизм развития. В том случае, если губа не повреждена, а пострадала лишь некоторая часть неба, то патология некоторое время остается незамеченной до тех пор, пока родители не обратят своего внимание на странное поведение ребенка во время кормления.

Расщелину неба при волчьей пасти без губного расщепления наблюдают приблизительно в двух случаях на тысячу новорожденных, чаще всего от этого страдают девочки. А изолированную заячью губу встречают в основном у мальчиков. Эта болезнь ведет к разным осложнениям со стороны отоларингологических органов и других систем организма, в связи с этим ее в обязательном порядке нужно лечить. Помогает для устранения этого дефекта только оперативное вмешательство, первый этап которого можно выполнить в возрасте до одного года. После проведенной операции требуется длительное восстанавливающее комплексное лечение.

Как выявляется болезнь волчья пасть?

Проведение диагностики патологии

Выявляют дефект расщепления неба с помощью планового ультразвукового скрининга плода уже приблизительно на пятнадцатой неделе беременности. Но объем с формой поражения можно будет рассмотреть лишь после рождения малыша. В том случае, если на фоне ультразвукового исследования у будущего ребенка обнаружена данная патология, то обязательно необходимы дополнительные методики исследования.

Такое отклонение чревато различными патологиями в развитии черепной коробки. Не исключено нарушение слуха, ухудшение дыхания и обоняния. Диагноз волчьей пасти устанавливают сразу же после рождения малыша. При этом уровень дефекта наряду с его типом определяют путем осмотра зева ребенка.

Уранопластика как основной метод лечения

Лечение такой патологии, как волчья пасть, проводится исключительно посредством хирургического метода. При этом проводят несколько косметических операций. Как правило, предпочтение врачи отдают уранопластике, представляющей собой хирургическую методику, в ходе которой удлиняют мягкое небо, соединяя его мышцы в правильном направлении, помимо всего прочего достигается сужение среднего отдела глотки.

Процесс сосания непосредственно после проведения такой операции почти невозможен, так как на фоне этого могут возникать сильные болевые ощущения. Вдобавок имеется риск возникновения грубых рубцов, а вместе с тем замедляется заживление самой раны. В связи с этим необходимо предварительно приучить ребенка к питанию с помощью специальной ложечки.

Как лечится у детей волчья пасть, на фото можно увидеть.

Лечение

В зависимости степени расщепления волчьей пасти, хирургом выбирается тактика терапевтического процесса. Пациентам, которые имеют правильную форму зубов в верхней челюсти, уранопластику рекомендуют в возрасте от двух лет. В этом случае расщелина должна быть неполной. В случаях нарушения сужения верхней челюсти и целостности альвеол непосредственно перед операцией врачи рекомендуют проводить предварительное лечение у ортодонта. Такие отклонения обычно вызывают сквозные расщелины неба. Уранопластику в данном случае проводят не ранее четырех-шести лет.

Редки случаи лечения, при которых волчья пасть обладает двусторонними расщелинами, сопровождающимися дефектами тканей. В подобной ситуации лечение проводится в два этапа. В первую очередь требуется провести пластику твердого и мягкого неба - это поможет сузить средний район глотки. Второй этап лечения проводят спустя полгода. Он заключается в закрытии расщелины переднего отдела твердого неба и отростка альвеол. Параллельно с этим проводят пластику костных тканей.

Применение методики уранопластики

Итак, каким же образом врачами проводится эта операция у детей при волчьей пасти (фото дает представление о внешнем виде деформации)? Ее исправляют посредством восстановления естественного строения неба и различных отделов глотки. Классическим вариантом уранопластики является операция по методике Лимберга. В настоящее время это главный способ, направленный на устранение врожденного небного дефекта. В дополнение проводят хейлопластику, если сочетаются заячья губа и волчья пасть. Причины мы рассмотрели выше. В ходе такой операции корректируют верхнюю губу.

Предварительно непосредственно перед выполнением уранопластики проводят тщательное планирование хирургического вмешательства. Такое планирование осуществляется всегда строго индивидуально, в зависимости от конкретного случая. При этом может осуществляться индивидуальный подбор пластических материалов для ликвидации расщепления небных тканей. Современные методы уранопластики наряду с высокой квалификацией хирургов могут обеспечивать восстановление естественной, а вместе с тем и полноценной структуры гортани и верхней челюсти примерно у девяноста пяти процентов пациентов.

Радикальная методика уранопластики по расщеплению неба

Иногда болезнь волчья пасть требует от хирургов радикального исправления мягкого и твердого неба. При этом врачам приходится решать сложный комплекс всевозможных задач. Речь идет и о восстановлении естественной непрерывности небных тканей и их размера и об устранении неправильного крепления мышц, а также об их соединении в обычное положение. Помимо всего прочего, в комплекс задач в процессе уранопластики входит предотвращение вероятного повреждения нервов, обеспечивающих сокращение мышц. К тому же необходимо стабильное закрепление структуры, функций и формы органов, которые подвергаются оперативному вмешательству.

Столь радикальная методика терапии, как правило, рекомендуется пациентам, которые находятся в возрасте от трех до пяти лет в случае наличия у них в небе несквозных расщелин. В шестилетнем возрасте операция проводится при наличии сквозных расщелин. Проведение данного хирургического вмешательства может вызывать задержку в дальнейшем развитии челюсти в том случае, если осуществить его раньше. Что касается щадящих способов уранопластики, то их можно применять для устранения дефекта уже в возрасте двух лет.

Как выглядит волчья пасть перед операцией, вы уже знаете.

Предоперационный период

В период, который предшествует уранопластике, врачи рекомендуют носить детям плавающий обтуратор, способствующий нормальному дыхательному процессу. К тому же подобная мера помогает нормальному питанию и способствует становлению речи. Данный специальный протез разрешается снимать за двенадцать дней до операции.

Период после проведения хирургической операции

В послеоперационном периоде, после того как волчью пасть исправят, пациенту необходим постельный режим в течение трех суток наряду с употреблением пищи исключительно в протертом варианте и с обильным питьем. Вдобавок ко всему необходимо как можно тщательнее ухаживать за полостью рта, а кроме того, непосредственно до и после употребления пищи требуется проводить ее орошение посредством слабого раствора марганцовки. К тому же несколько раз в день требуется надувать воздушные шары. Спустя две недели после хирургического вмешательства необходимо регулярно осуществлять специальный комплекс различных упражнений наряду с массажем мягкого неба с помощью пальцев.

Чтобы предотвратить возникновение инфекции, спустя семь дней после уранопластики комплексно применяют антибиотикотерапию. Для того чтобы купировать болевой синдром, употребляют препараты обезболивающего воздействия. Следует отметить, что после операции на лице, как правило, остается рубец. Выписку пациента из стационара производят через три-четыре недели после проведенной уранопластики.

Особенности хирургического вмешательства

Волчья пасть у людей, как правило, обусловливает проведение повторных операций после уранопластики. Подобное вмешательство следует проводить не раньше чем спустя год. Направлены такие методики лечения на ликвидацию послеоперационных дефектов. Приблизительно двенадцати месяцев обычно бывает достаточно для того, чтобы в мягкой и костной ткани восстановился кровоток.

В случаях достаточно большого размера волчьей пасти, из-за которого врачам не удается перекрыть расщелину посредством местных тканей, используют мышечно-слизистые лоскуты, их берут с языка и щек. Но необходимо подчеркнуть, что лечение этой патологии не завершается на стадии операции. Дополнительно необходимо проведение занятий с логопедом, а кроме того, с дефектологом. В обязательном порядке требуется лечение и у ортодонта, контролирующего развитие челюсти и при наличии необходимости обеспечивающего соотношение зубных дуг. Фото волчьей пасти у человека многих шокируют, но после полноценного лечения пациенты приобретают нормальный внешний вид.

Обращение к логопеду и отоларингологу

Логопед помогает ребенку с таким диагнозом, как волчья пасть, поставить правильную и нормальную речь. Этот специалист обычно проводит терапевтические консультации с детьми, уже достигшими двухлетнего возраста. Он регулирует различными методиками внешнее дыхание. Проводить систематическое наблюдение за пациентами, которые имеют расщелину неба, обязан отоларинголог.

При наличии этой патологии возможно развитие хронических заболеваний отоларингологических органов. Таковые при наличии данного дефекта возникают в десять раз чаще по сравнению со здоровыми детьми. Происходит это из-за сообщения полости рта с носовым районом и по причине нарушений в строении глотки и неба. Чтобы предотвратить развитие осложнений, требуется своевременно осуществлять лечение наряду с профилактикой тонзиллита, фарингита, ринита, отита и тому подобное.

В каком случае может быть противопоказана уранопластика?

Хирургическое вмешательство при наличии волчьей пасти, подобно другим операциям, имеет ряд некоторых ограничений и противопоказаний. Таким образом, специалисты не рекомендуют проводить хирургическое вмешательство в ряде следующих случаев:

• Наличие у пациента пневмонии или малокровия.
• Появление спинномозговых грыжевых образований.
• Возникновение респираторных заболеваний.
• Те или иные патологии, которые протекают у пациента в острой форме.
• Появление острых инфекционных заболеваний.
• Возникновение легочных патологий.
• Развитие гипоплазии легких.
• Возникновение заболеваний сердечно-сосудистой системы, которые протекают в осложненной форме.
• Присутствие дыхательных расстройств.
• Возникновение приступов удушья.
• Наличие у пациента тяжелых пороков развития.

Необходимо обратить внимание на то, что непосредственно перед проведением оперативного вмешательства в обязательном порядке нужно проконсультироваться с такими врачами, как педиатр, логопед, отоларинголог, невролог и челюстно-лицевой хирург.

Исправление волчьей пасти у человека: главные принципы лечения

Операцию уранопластики, направленную на коррекцию твердого неба, специалисты рекомендуют проводить тогда, когда ребенок немного подрастет. Эффективная, а вместе с тем и безопасная хирургическая терапия волчьей пасти, как правило, предполагает обязательное соблюдение определенных принципов:

• Хирургическое вмешательство требует поэтапного проведения.
• Очень важно завершить терапию до наступления семилетнего возраста малыша.
• Требуется индивидуальное определение оптимальной возрастной категории для проведения операции.

Фото волчьей пасти до и после операции представлено ниже.

Следует подчеркнуть, что, согласно мнению докторов, проводить уранопластику лучше всего в период с трех до шести лет. В дошкольном периоде малыши достаточно хорошо переносят любые косметические операции, а кроме того, их организм успевает полностью восстановиться непосредственно перед поступлением в школу. Сразу после успешного проведения операции и прохождения ребенком необходимого реабилитационного курса с него снимают инвалидность. Таким образом, он получает возможность дальше жить абсолютно полноценной жизнью, а вместе с тем нормально развиваться и учиться, вне зависимости от причин волчьей пасти.

Как можно предупредить эту патологию?

Профилактика в данном случае играет существенную роль для предотвращения рождения на свет ребенка с такой болезнью. Во время ожидания ребенка будущая мать должна стараться особенно бережно относиться к здоровью, соблюдая следующие врачебные рекомендации:

• Каждая женщина должна воздерживаться от курения. Речь идет и о пассивном курении в том числе. Запрещено употребление алкогольных напитков, а кроме того, наркотических веществ.
• Следует полноценно и правильно питаться. При этом нельзя забывать о приеме витаминных и минеральных комплексов, предназначенных для беременных. Также необходимы препараты кальция наряду с фолиевой кислотой.
• Очень важно стараться избегать больших физических нагрузок.
• Нужен полноценный отдых и сон.
• Избегание стрессовых ситуаций, а кроме того, всевозможных психоэмоциональных потрясений.
• Важно следить за весом, избегать во время беременности набора лишних килограммов.
• Нужно избегать травматического повреждения живота и органов.
• Регулярное выполнение ультразвукового исследования и посещение специалистов в случае возникновения проблем со здоровьем.

Таким образом, своевременное выполнение уранопластики позволяет избавить человека от волчьей пасти. Общий прогноз при наличии данного заболевания вполне благоприятный.

Волчья пасть – врожденный дефект, представляющий собой расщепление тканей твердого и мягкого неба, при котором ротовая и носовая полость соединяются. Из-за нарушения целостности обеих полостей дети испытывают трудности с дыханием и приемом пищи, плохо набирают вес, отстают в физическом развитии. Однако, при правильном лечении болезни и грамотной хирургической коррекции, ребенок будет жить полноценной жизнью и ничем не отличаться от сверстников.

Чтобы легче было понять, что это такое, необходимо разобраться в особенностях строения и развития неба человека.

Верхнее небо разделяет ротовую и носовую полость и состоит из двух частей: твердое небо (расположено в передней части ротовой полости, образовано костной основой) и мягкое небо, расположенное за ним (состоит из мышц и желез). Мышцы мягкого неба задействованы в произношении звуков и приеме пищи, а его ткани препятствуют попаданию ее в нос и носоглотку при глотании.

Формирование верхней челюсти плода начинается с восьмой недели после зачатия. Именно в этот период генетический сбой может привести к развитию патологии под названием волчья пасть.

Патология образуется в результате медленного срастания фрагментов верхней челюсти с сошником (так называется непарная кость лицевого отдела черепа).

0,1% новорожденных во всем мире появляются на свет с таким отклонением. В России один из 600–700 младенцев имеет врожденный дефект и с каждым годом показатели статистики увеличиваются.

Встречаются разные степени недуга:

• Неполное – расщелина находится в нижней части губы и не затрагивает верхний отдел;
• Полное – расщепление доходит до области носа;
• Скрытое – патология затрагивает только мышцы, а кожные покровы остаются целыми.

Выявить патологию можно при помощи ультразвукового исследования на 12–16 недели беременности. Аборт на этом сроке можно сделать, если плод имеет еще и другие патологии. В редких случаях диагностирование по УЗИ не удается и об аномалии становится известно только после того, как ребенок родился.

Немного реже встречается еще одна патология под названием это физиологическое отклонение, которое выглядит как узкое отверстие на верхней губе.

Причины

Почему такое случается? Ученые доказали, что образование небного дефекта обусловлено генетическим сбоем. Вероятность рождения малыша с волчьей пастью возрастает, если будущая мама при вынашивании:

• Употребляет алкоголь или наркотические вещества;
• Курит;
• Принимает лекарства, имеющие противопоказания при беременности;
• Живет в неблагоприятной экологической обстановке;
• Имеет проблемы с лишним весом;
• Старше 35 лет;
• Испытывает недостаток фолиевой кислоты в организме;
• Уже имеет ребенка с подобной патологией.

Причинами патологии могут стать:

• Неправильное питание;
• Сильный стресс;
• Воздействие на плод из вне (удар по животу);
• Вирусные и инфекционные заболевания ( , и прочие);
• Миома матки;
• Слабая активность половых клеток у родителей.

Чем опасно

Ребенка с волчьей пастью подстерегает опасность уже во время процесса родов. Околоплодные воды через отверстия могут проникнуть в дыхательные пути и вызвать удушье.

Врожденная аномалия способна вызвать следующие проблемы:

• Повреждения мягких тканей неба затрудняют звукообразование, это приводит к ;
• При дыхании воздух не успевает достаточно прогреться, и, попадая в легкие, может вызвать . Если расщелина имеет значительные размеры, то часть воздуха, не доходя до легких, выходит наружу через рот или нос. Хроническая нехватка кислорода негативно влияет на головной мозг и интеллект;
• Во время сосания жидкость может через пазухи проникнуть в уши, вызвав отит и проблемы со слухом. Недостаток необходимых веществ во время питания замедляет физическое развитие;
• Если расщепление полное и доходит до линии зубов, формируется неправильный прикус. Могут возникнуть проблемы с зубами, . Плохое пережевывание твердой пищи приводит к нарушению работы органов ЖКТ.
• Волчья пасть у детей затрудняет социальную адаптацию. Дети с патологией страдают комплексами, стесняются общаться со сверстниками.

Кормление ребенка с волчьей пастью так же имеет ряд особенностей:

• При грудном вскармливании используют специальные накладки на соски, перекрывающие расщелину в небе;
• Для детей на искусственном вскармливании есть специализированные мягкие бутылочки, с их помощью можно контролировать скорость подачи питания. Кроме того, бутылки оснащены специальными сосками большего размера, нежели обычные – это предотвращает попадания пищи в дыхательные пути;
• Малышам старшего возраста, имеющим дефект, закрывают щель обтуратором (накладка, имитирующая небо).

Лечение и операции

Лечение волчьей пасти проводится только оперативным путем, но в лечении участвуют специалисты разных областей: хирургии, педиатрии, ортодонтии, логопедии, неврологии, отоларингологии.

Операция имеет от 2 до 7 и даже больше этапов. Оперативное вмешательство рекомендуют начинать с восьмимесячного возраста. До этого момента ротовая полость имеет слишком маленький размер, и проводят лишь поддерживающую терапию.

В лечении волчьей пасти применяют несколько хирургических техник. На осмотре, опираясь на индивидуальные особенности пациента, врач определяет к какой технике или их сочетанию следует прибегнуть.

У людей, родившихся с аномалией, почти всегда повреждены лицевые мышцы. Задачей хирурга становится не только воссоздать целостность покровов между носовой и ротовой полостью, но и придать мышцам правильное положение, чтобы нормализовать их функционирование.

Велопластика

Велопластика является первым этапом в череде хирургических манипуляций по устранению расщелины мягкого неба. Врач делает большие разрезы слизистой и ушивает мышцы, образуя таким способом небно-глоточный клапан, защищающий верхние дыхательные пути от попадания в них пищи при глотании. Восстанавливается правильно дыхание и звукообразование.

Уранопластика

Позволяет убрать расщепление твердого неба и удлинить мягкое – это сложный и длительный этап. Чтобы закрыть щель, берут фрагменты надкостницы вместе с сосудами и перемещают в место дефекта. Со временем в этом месте образуется собственная костная ткань.

До полутора-двух лет детям не рекомендовано проводить уранопластику, так как это может спровоцировать задержку формирования костей верхней челюсти. Если есть показания, то операцию могут отложить на более поздний возраст, вплоть до 4 лет.

Одномоментная пластика

Операция проводится только при наличии узкой или неполной расщелины у ребенка. В результате дефект неба закрывается тканями ротовой и носовой полостей, путем их смещения.

Данной операции не достаточно для устранения всех проблем, однако ухаживать за ребенком и кормить его станет легче. Кроме того, уменьшится риск развития отитов и синуситов. Операция способствует созданию условий для роста костных структур, благодаря чему расщелина значительно сокращается за короткий промежуток времени.

Хейлопластика

Хейлопластика применяется в случаях, когда у ребенка одновременно волчья пасть и заячья губа. Хирургическая пластика губ, проводится у детей в возрасте старше восьми месяцев. У детей меньшего возраста еще слишком малы размеры губ и носа.

Существует большой риск неверного сопоставления тканей, что грозит не эстетичным внешним видом после заживления рубцов. Однако затягивать с операцией тоже нельзя, от нее зависит правильное развитие челюстно-лицевой системы.

Осложнения

Осложнения после операции чаще всего происходят из-за врачебной ошибки. Иногда наблюдаются:

• Расхождение раны в месте соединения твердых и мягких тканей. В таком случае требуется повторная операция;
• Фрагменты ткани, перенесенные с других участков, могут отмирать;
• Формирование грубых рубцов ;
• Укорачивание мягкого неба может повлиять на развитие речи.

Реабилитация и уход

Все оперативные вмешательства проводятся под общим наркозом. До операции ребенок проходит курс , а после к ним присоединяют обезболивающие препараты. При отсутствии осложнений, пациента выписывают через 3–4 недели.

• Первые 2–3 дня пациенту показан постельный режим.
• Первую неделю на послеоперационные раны накладывают повязки с обеззараживающим веществом. После снятия швов, повязка не нужна.
• Пищу следует употреблять только в перетертом виде. Показано обильное питье.
• Для профилактики воспаления, после каждого приема пищи, пациенту необходимо полоскать рот слабым раствором марганцовки.
• Начиная со второй недели, врач прописывает мягкий массаж неба, это ускоряет процесс регенерации тканей.

Минимальный промежуток между операциями должен составлять один год. В 98% случаев, путем хирургического вмешательства, достигается полное устранение дефекта и восстановление целостности неба.

Расщелина нёба (волчья пасть, заячья губа, мед. название - хейлосхизис, (cheiloschisis)) - относятся к врожденным порокам развития верхнечелюстной области лица. Имеются некоторые отличия между этими патологиями.

Заячья губа, или хейлосхизис, (что переводится как «расщепление») выглядит, как расщелина верхней губы, которая иногда имеет большие размеры и затрагивает носовую полость.

Волчья пасть представляет из себя незаращенное твердое и/или мягкое небо (расщепление неба), вследствие чего возникает сообщение между двумя полостями – ротовой и носовой.

В некоторых случаях у ребенка могут иметься оба порока развития. Примерное соотношение детей, рожденных с такой патологией, и здоровых малышей – 1:2500.

Фотография болезни

Причины возникновения

Мягкие и твердые ткани челюстно-лицевой области формируются уже к концу 8 недели беременности. На правильную закладку этих структур оказывают влияние как наследственные, так и внешние факторы.

Также, на развитие порока могут оказать влияние «поломки» хромосом. Независимо от типа дефекта – волчья пасть или заячья губа, причины их возникновения одинаковы.

На долю наследственных факторов возникновения хейлосхизиса или расщепления неба приходится около 25%.

Данный вопрос еще не до конца изучен. Генетики приходят к выводу, что причиной развития данных патологий является действие сразу нескольких генов. На это указывает и то, что риск возникновения волчьей пасти и заячьей губы в следующих поколениях составляет лишь 7%.

На долю аномалий хромосом приходится всего 15% . В таком случае, новорожденный имеет еще и другие множественные тяжелые пороки развития, объединенные в целые синдромы.

Оставшиеся 40% приходятся на внешние патогенные факторы, которые повлияли на плод в первые 2 месяца беременности. Некоторые факторы исходят прямиком из образа жизни матери и могут легко скорректироваться:

• курение во время беременности, которые повышает риск развития аномалии в 2 раза;
• наркотические вещества вызывают заячью губу или волчью пасть у детей в 10 раз чаще;
• чрезмерное употребление алкоголя и его суррогатов;
• применение некоторых групп противоэпилептических средств и антибиотиков;
• недостаток витамина В9 (фолиевой кислоты), которую нужно принимать каждой беременной девушке, начиная с первых недель гестации.

Есть группа внутренних факторов риска, на которые, к сожалению, беременная не может повлиять (немодифицируемые)

• возраст беременной женщины свыше 35-40 лет;
• гипоксия плода в ранних сроках беременности;
• частичная отслойка хориона, которая вызывает недостаточное питание крошечного плода и тормозит его развитие.

И, наконец, внешние факторы окружающей среды:

• хроническая интоксикация пестицидами, бензолом, ртутью или свинцом.

Такое может случиться, если будущая мама проживает рядом с промышленными заводами или работает на опасном производстве.

Проявления заболевания

Волчья пасть

Заячья губа

Несмотря на причины возникновения болезни, внешние проявления достаточно типичны. Уже при проведении первого УЗИ будущей маме скажут о наличии и степени выраженности дефекта у малыша. Так что при рождении такого ребенка команда врачей окажет ему всю необходимую помощь.

• Хейлосхизис выглядит как вертикальный «пробел» в ткани верхней губы (см. фото выше). Он может быть едва заметным, а может быть протяженным до ноздри. Поражение может локализоваться на одной стороне или сразу на обеих. Малыши могут испытывать проблемы с актом сосания, поэтому для кормления используются специальные бутылочки. Иногда врачам приходится прибегать к зондовому кормлению.

В дальнейших перспективах дети могут иметь проблемы с зубами (неправильный прикус, отсутствие некоторых зубов) и речью (гнусавость голоса и проблемы с произношением).

• Волчья пасть у детей может быть незаметна при внешнем осмотре новорожденного. Однако, заглянув в ротовую полость можно заметить вертикальное отверстие в тканях верхнего неба. Такие малыши уже с первых секунд жизни испытывают проблемы с дыханием и сосанием и получают всю необходимую помощь.

Помимо проблем, которые характерны и для хейлосхизиса, у детей с волчьей пастью могут развиться инфекционные заболевания ушей () и лицевых пазух (). Это связано с забросом вдыхаемого воздуха или жидкостей из носовой полости в область среднего уха.

Типы дефектов

Две большие группы анатомических дефектов классифицируются, исходя из различных признаков.

Классификация хейлосхизиса:

• По локализации:
  • Дефект верхней губы;
  • Дефект нижней губы (встречается крайне редко);
  • Дефект верхней и нижней губы.
• По стороне поражения
  • Одностороннее расщепление (чаще всего слева);
  • Двустороннее расщепление, симметричное и несимметричное.
• По степени выраженности
  • Полное несращение, которое тянется до ноздри;
  • Частичное несращение, в том числе и микроформы заячьей губы, которые могут быть едва заметны и не мешают нормальному питанию и дыханию малыша.
• По степени тяжести
  • Легкая степень тяжести (изолированный дефект мягких тканей губы);
  • Средняя и тяжелая степени (сочетание с дефектами верхнечелюстной кости различной степени выраженности).

Классификация расщепления неба (волчьей пасти)

Принципы классификации срединного расщепления верхнего неба немного иные.

• По внешним признакам:
  • Явная расщелина (диагностика не вызывает затруднений);
  • Скрытая расщелина, при которой имеется лишь глубинный мышечный дефект, а слизистая оболочка остается целой. При осмотре такого новорожденного ротовая полость выглядит нормальной.
• По степени выраженности:
  • Неполная (расщепление лишь мягкого неба);
  • Полная (расщелина мягкого и твердого неба);
  • Сквозная (дефект поражает не только небо, но и костную структуру верхней челюсти – альвеолярный отросток).
• Сквозные дефекты делятся на:
  • Односторонние;
  • Двусторонние.

Также, обе патологии можно подразделить на осложненные (отитом, синуситом, ) и неосложненные.

Сочетание заячьей губы и волчьей пасти относится к отдельной классификационной категории.

Диагностика

Адекватная диагностика расщепления неба или губы не представляет большой трудности. Как уже отмечалось, диагноз «волчья пасть» и «заячья губа» становятся очевидными на УЗИ в 1 – 2 триместрах беременности.

Внешний осмотр новорожденного позволяет поставить точный диагноз. Однако, для более полного обследования иногда требуется прибегнуть к определенным методам исследования:

• рентгенография челюстно-лицевой области для оценки костных дефектов;
• аудиометрия или исследование слуха. Оценивается либо при помощи специальной аппаратуры, либо тщательным наблюдением за малышом (его реакцией на слуховые раздражители). Необходимо при обширных расщелинах с высоким риском снижения слуха вплоть до глухоты;
• исследование обоняния (оценивается мимика и поведенческая реакция ребенка на некоторые категории резких запахов);
• общий анализ крови является обязательным для всех новорожденных младенцев, однако, у малышей с дефектом следует обратить на него особое внимание. Повышение уровня белых кровяных клеток – лейкоцитов, специфических белков воспаления ( , церулоплазмин) и ускорение () свидетельствуют о присоединении инфекции, которая у ослабленных малышей может пройти достаточно тяжело.

Лечение патологии

Основным методом лечения данных патологий является хирургический.

Операция при заячьей губе называется хейлопластикой. Чаще всего она выполняется ближе к 6-месячному возрасту, однако, в некоторых случаях малышу может потребоваться срочная операция (в течение первого месяца жизни).

Обычно это сопряжено с обширными дефектами.

В зависимости от пораженных тканей выполняют:

• Изолированную хейлопластику – сшивание кожи, подкожной клетчатки, мышечного слоя и слизистой оболочки губ;
• Ринохейлопластику (лат. «рино» — нос) – дополнительная коррекция хрящей носа;
• Риногнатохейлопластику – формирование мышечного каркаса области рта.

К сожалению, одним оперативным вмешательством не удается обойтись. В первые 3 года жизни малышу придется 3-4 раза лечь на операционный стол.

Успехи лечения хейлосхизиса колоссальные. В большинстве случаев у ребенка остается лишь небольшая асимметрия губ и едва заметный шрам. А уже во взрослом возрасте человек сможет обратиться к косметологу, который поможет устранить небольшие дефекты.

Лечение расщепления неба именуется уранопластикой. Сроки этой операции отличаются от хейлопластики – оптимальным является возраст 3-4 лет. Более ранняя операция может навредить росту верхней челюсти.

При обширных сквозных расщелинах операцию откладывают до 5-6 лет. Однако, к началу школьного периода, большинство детей получают весь необходимый объем помощи и ничем не отличаются от сверстников.

Для того, чтобы у родителей не возникало опасений за жизнь и здоровье ребенка до оперативного лечения, малыш носит специальный прибор – обтуратор, который создает внутреннюю преграду между носовой и ротовой полостью. С ним ребенок сможет нормально питаться, дышать и разговаривать.

Оперативное вмешательство – лишь один из этапов лечения. Ребенку обязательна понадобится помощь логопеда, который сформирует правильную речь. А проблемы с прикусом и неправильным ростом зубов решит врач – ортодонт при помощи установки брекет – системы.

К сожалению, у некоторых детей могут возникнуть проблемы в эмоционально-волевой и социальной сферах. Поэтому помощь детского психолога окажется как нельзя кстати. Малыш почувствует уверенность в себе и не будет испытывать проблем в общении со сверстниками.

Фотография детей до и после операции

Волчья пасть до и после операции

Заячья губа до и после операции

Результат пластики

Профилактика

Для того, чтобы снизить риск рождения ребенка с подобным дефектом, будущая мама должна вести здоровый образ жизни и выполнять все рекомендации врача. Ведь более 50% успеха беременности и рождения здорового малыша в данном случае зависит именно от поведения матери и ее ближайшего окружения.

Прогноз

Прогноз очень благоприятный. Благодаря современным методикам хирургических пластических операций, ортопедии и логопедии, дети с подобным диагнозом почти ничем не отличаются от окружающих и ведут абсолютно полноценную жизнь. Важно со всей серьезностью подойти к многолетнему лечению и реабилитации ребенка.

В раннем возрасте малыши могу иметь проблемы с кормлением и набором веса, а, соответственно и с нервно-психическим развитием. Поэтому следует освоить специализированные методики кормления и использовать дополнительные источники полезных веществ (энергетические комплексы, витамины).

Даже при успешной коррекции дефекта ребенку показано регулярное наблюдение специалистов – челюстно-лицевого хирурга, невролога, оториноларинголога и стоматолога-ортодонта. Посещать этих врачей хотя бы раз в год ребенок будет до 17-19 лет, пока все ткани челюстно-лицевой области не будут полностью сформированы.

Видеозаписи по теме

Высшее образование (Кардиология). Врач-кардиолог, терапевт, врач функциональной диагностики. Хорошо разбираюсь в диагностике и терапии заболеваний дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта и сердечно-сосудистой системы. Закончила академию (очно), за плечами большой опыт работ.

Специальность: Кардиолог, Терапевт, Врач функциональной диагностики.

Волчья пасть – аномальное строение неба, в середине которого хорошо виден разрыв. Такая патология является врождённой, при наличии которой новорождённые малыши не могут полноценно питаться и у них в некоторой мере нарушается дыхательная функция. Это обуславливается тем, что между полостями рта и носа отсутствует перегородка, от чего в нос попадает употребляемая еда и жидкость. С таким недугом рождается очень мало детей, на одну тысячу младенцев приходится только один, у которого наблюдается такой синдром.

Причинами волчьей пасти чаще становятся - нездоровый образ жизни будущей матери во время беременности, а также ряд определённых факторов, влияющих на жизнь женщины в этот период. В первые несколько месяцев плод наиболее подвержен влиянию различных патологических процессов и именно в этот период начинается деформация такого типа. Впервые обнаружить такой недуг можно во время прохождения УЗИ женщиной на поздних сроках беременности, но, к сожалению, повлиять на прогрессирование волчьей пасти невозможно.

При таком заболевании щель в твёрдом и мягком небе различается по размерам. Но, несмотря на это, существуют современные и эффективные методы избавления от такого порока.

Этиология

Причины возникновения такого заболевания напрямую связаны с образом жизни и окружающей средой, в которой живёт беременная женщина. Волчья пасть формируется при следующих этиологических факторах:

• злоупотреблении спиртными напитками, никотином или наркотическими веществами;
• пассивном курении (отличается ещё более пагубным влиянием, чем обычное);
• критическом увеличении массы тела женщины в период беременности;
• определённых экологических условиях проживания с высокой загазованностью воздуха;
• влиянии радиоактивных облучений;
• генетической предрасположенности. Если в роду у кого-то из родителей уже были случаи возникновения волчьей пасти, то велика вероятность повторения выражения недуга.

Медиками доказано, что большая разница в возрасте между родителями малыша является причиной выражения такого синдрома. Но только при условии, что мужчина намного старше девушки, которая сама не достигла двадцатипятилетнего возраста или же, наоборот, когда женщина старше сорока лет забеременела от молодого парня.

Кроме того, причины возникновения болезни могут быть различного характера:

• физического. К таким относят ранние аборты, опухоли матки, травмы живота на начальных сроках беременности, неудачная попытка самостоятельно избавиться от ребёнка, продолжительное времяпровождение под прямым влиянием солнечных лучей, посещение женщиной саун, бань или соляриев из-за которых велика вероятность перегрева плода;
• химического – недостаточное поступление воздуха к плоду, очень сильный токсикоз, инфекционные воспалительные заболевания, неправильное питание, которое содержит малое количество витаминов, кальция и железа, неконтролируемый приём медикаментов;
• психического – постоянные стрессы, которым подвергается женщина в такой период жизни, недостаточное количество времени для отдыха, сильные физические нагрузки, неудачный опыт предыдущей беременности.

Разновидности

По размерам образовавшей щели, волчья пасть у детей бывает:

• скрытой – неполноценность в строении наблюдается только в мягком небе, но слизистая оболочка цела;
• неполной – щель затрагивает мягкое небо и часть твёрдого;
• полной – отверстие и на мягком и на твёрдом небе;
• сквозной – сопровождается образованием , задевает оба неба. Такой вид патологии может быть односторонним и двусторонним.

Симптомы

Кроме видимого нарушения целостности неба и губы, волчья пасть сопровождается следующими симптомами:

• нарушением дыхания;
• затруднением во время грудного вскармливания, потому что новорождённый малыш не может полноценно сосать и глотать;
• понижением слуха, которое с возрастом только усиливается;
• расстройством речи - ребёнок говорит невнятно и тихо;
• задержкой в росте и развитии. Обуславливается тем, что в тело не поступает достаточного количества кислорода, и это задерживает процесс развития многих структур организма;
• постоянными и отсутствием настроения, потому что ребёнок замечает своё отличие от других детей, которые могут насмехаться над ним. Но намного хуже, когда на такую особенность обращает внимание взрослый человек и начинает издеваться над ним. Именно поэтому стоит как можно раньше начать лечение синдрома волчьей пасти.

Большинство из вышеуказанных симптомов наблюдаются у ребёнка с самого первого дня появления на свет.

Осложнения

Осложнения такой болезни появляются только в случае затяжного протекания симптомов и несвоевременного лечения. Возможными осложнениями волчьей пасти могут стать:

• сильное ухудшение или полная потеря слуха;
• неправильный прикус;
• искривление зубов;
• неполноценность речи;
• заниженная самооценка;
• неспособность адаптироваться к социальной жизни;
• затруднение выбора будущей профессии.

Диагностика

Первые признаки появления волчьей пасти у плода можно определить во время УЗИ примерно на пятнадцатой неделе беременности, но с точностью поставить диагноз и определить степень расстройства целостности неба, до рождения малыша, невозможно.

В наше время значительно поменялось отношение к такому заболеванию. Ещё несколько десятилетий назад врачи настоятельно настаивали на прерывании беременности, то сейчас, наоборот - рассказывают родителям какими способами можно избавиться от такого недуга.

Лечение

Лечение волчьей пасти проводится только теми специалистами, которые наблюдали за ребёнком с момента рождения. Возраст, рекомендуемый к проведению корректирующих мероприятий, не должен быть меньше полугода, но зачастую составляет намного больше. В любом случае составление плана лечения проводится для каждого ребёнка индивидуально. Завершение периода лечения, включающего в себя полное восстановление неба, приходится к возрасту в шесть или семь лет.

Основная задача операций направлена на восстановление целостности мягкого и твёрдого неба – все это осуществимо при помощи уранопластики. Перед началом проведения такого метода лечения, необходимо составить подробный план прохождения хирургического вмешательства, который для каждого маленького пациента будет строго индивидуальным. Новейшие технологии проведения операций и высокий уровень квалификации докторов даёт возможность полностью восстановить целостность неба в 95% случаев.

Начиная от трёх лет, ребёнку можно проводить пластические операции, направленные на устранение дефектов, а также предпринимать выполнение дополнительных операций косметологического характера. Последующие оперативные вмешательства должны проводиться не ранее, чем через год после предыдущего.

Важной составляющей лечения волчьей пасти является послеоперационная реабилитация. В первые несколько дней после врачебного вмешательства, пациент должен соблюдать постельный режим, кормить разрешается его только жидкой или пюреобразной пищей. Немаловажно выполнять должный уход за полостью рта, для избегания заражений и с целью дезинфекции. По прошествии двухнедельного срока после операции, пациенту необходимо начинать разрабатывать прооперированное небо при помощи специальных упражнений, которые назначает логопед. Кроме того, ребёнку необходимо будет проходить регулярный осмотр у детского стоматолога и отоларинголога.

При правильном, а самое главное, своевременном лечении и прохождении последующей реабилитации, гарантируется полное выздоровление ребёнка, который ничем не будет отличаться от своих сверстников и в будущем сможет стать успешным человеком.

Профилактика

Профилактические средства для предотвращения данного заболевания должна выполнять будущая мать:

• полностью отказаться от алкоголя, никотина и наркотиков;
• сбалансировано питаться, употреблять большое количество витаминов, минералов, кальция и железа;
• отказаться от сильных физических нагрузок;
• ограничиться от воздействия стрессовых ситуаций, неприятного общения, вредных условий труда;
• много отдыхать и проводить время на свежем воздухе, лучше всего в санаториях или на курорте;
• избегать всевозможных травм не только живота, но и других внутренних органов.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Детский церебральный паралич (ДЦП) – общий медицинский термин, который используют для обозначения группы двигательных нарушений, прогрессирующих у грудничка вследствие травматизации различных зон мозга в околородовом периоде. Первые симптомы ДЦП иногда можно выявить уже после рождения ребёнка. Но обычно признаки недуга проявляются у младенцев в грудном возрасте (до 1 года).