Вирильный синдром диагностика. Вирильный синдром: андрогенам в женском организме не место! Причины и механизмы развития вирильного синдрома надпочечникового происхождения

(облысение по мужскому типу).

Фигура у женщин сильно меняется из-за перераспределения жира. Бедра становятся узкими, а плечи, наоборот, широкими. Молочные железы уменьшаются, а клитор увеличивается.

Часто у страдающих вирильным синдромом появляется акне. Голос у таких женщин становится ниже, тембр его похож на мужской.

Характерный признак этого синдрома - нарушение менструального цикла. Причем оно может проявляться как удлинением времени между менструациями, так и аменореей (отсутствием менструаций). Внутренние и наружные женские половые органы постепенно атрофируются.

Дети, страдающие вирильным синдромом, сначала опережают сверстников в росте, но через некоторое время стремительный рост прекращается, и дети остаются низкорослыми.

Описание

Вирильный синдром возникает из-за нарушения гормонального баланса в организме. В норме у женщин есть небольшое количество мужских гормонов, но иногда надпочечники или яичники производят их в избыточном количестве.

Причин для этого нарушения несколько:

• андрогенстимулирующая опухоль (адренобластома, текома, альдостерома);
• эндокринные заболевания (болезнь Иценко-Кушинга , акромегалия);
• побочные действия некоторых лекарственных препаратов.

От вирильного синдрома может страдать как весь организм, так и отдельные органы, особенно чувствительные к действию андрогенов. Обычно страдают клитор, хрящи гортани, волосяные фолликулы, расположенные на лобке, животе, лице, голенях, предплечьях, а также мышцы. В большинстве случаев симптомы появляются постепенно и медленно, поэтому изменения плохо заметны. Однако если причина синдрома - опухоль, симптомы появляются быстро.

Диагностика

Для диагностики вирильного синдрома нужны консультации гинеколога, эндокринолога и онколога . Важно не только установить сам факт вирильного синдрома, но и выяснить, что послужило причиной его развития.

Профилактика

Специфической профилактики вирильного синдрома не разработано. Однако специалисты рекомендуют избегать стрессов, при необходимости своевременно обращаться к врачам, выполнять их рекомендации. При первых проявлениях вирильного синдрома на фоне приема лекарств нужно сразу же проконсультироваться с врачом. Возможно, последствий удастся избежать, отменив препарат.

Понятие о том, как должна выглядеть идеальная женщина, у каждого мужчины своё. Кому-то нравятся пышногрудые барышни, некоторым – субтильные школьницы, а кое-кто находит волнительным модельные формы. Потому в определённом смысле слабый пол может чувствовать себя в относительной безопасности, и при некоторой сообразительности каждая женщина, какой бы фигурой её ни наградила природа, обязательно найдёт вторую половинку. Но, к сожалению, подобные предположения иногда оказываются бессильными. И дело тут совсем не в завышенных требованиях слабого пола. Помните, в романе «Мастер и Маргарита» Михаил Афанасьевич Булгаков описывал чудеса передачи наследственной информации: «Как причудливо тасуется колода»? И если Маргарите повезло, то некоторые женщины, в медкарте которых значится «вирилизм», считать себя счастливыми могут с очень большой натяжкой. Заболевание это не столько опасное, сколько неприятное, да и ощущать постоянно на себе косые взгляды, в которых смешались жалость, презрение и брезгливость, согласится не каждая .

Нужно ли проклинать судьбу, если врач поставил диагноз «вирилизм»? Является ли заболевание неизлечимым или можно попытаться стать «нормальной»? Существуют ли профилактические мероприятия, которые могли бы гарантировать «иммунитет»? Что это: наследственная патология, результат действия внешних факторов или не до конца изученный сбой в организме? Давайте разбираться!

Вирильный синдром: немного теории

Распространённое в народе мнение, согласно которому вирилизм – это наследственное заболевание, можно считать дважды неверным . Во-первых, его, скорее, следовало бы назвать синдромом или патологией. А во-вторых, свой вклад в возникновение и развитие вирилизма вносят не только и не столько гены, сколько иные факторы (о них чуть ниже), имеющие к наследственности достаточно опосредованное отношение.

Потому солидные медицинские источники осторожно указывают, что вирилизация – это паталогическое изменение синтеза гормонов в организме женщины, при котором начинает усиливаться выработка мужских половых гормонов (андрогенов) за счёт женских (эстрогенов). Другими словами, в вирилизме виноват гормональный сбой, который пациентки и должны благодарить за то, что у них в ванной поселяется бритвенный станок, гель и набор сменных лезвий .

Симптомы вирилизма

Повышение концентрации андрогенов в женском организме чаще всего имеет вполне очевидные внешние проявления, потому на первый взгляд особых проблем при постановке диагноза возникнуть не должно. При этом пациентки часто упускают из виду, что симптомы вирилизма могут свидетельствовать о некоторых других заболеваниях (в том числе раке) и потому обращаются к врачу, когда время уже упущено.

Внимание! Если вы заметили у себя один из этих симптомов, нужно понять, что ничего постыдного, неудобного или неприличного в них нет. И не стоит затягивать с визитом к врачу, надеясь, что «пройдёт и так»!

Основные причины и факторы риска

Говорить о том, что может спровоцировать развитие вирилизма, не совсем корректно. Ведь основной (и, кстати, единственной!) причиной патологии является преобладание в организме пациентки андрогенов . Следовательно, есть смысл говорить не о причинах вирилизма как таковых, а о том, какие факторы ответственны за гормональный дисбаланс:

1. Приём некоторых лекарственных препаратов (циклоспорин, интерферон, миноксидил, стрептомицин, диакарб и некоторые кортикостероиды).
   
2. Врождённая или приобретённая патология коры надпочечников.
3. Злокачественные новообразования в яичниках или надпочечниках.
4. Поликистоз и гипертекоз яичников.
5. Доброкачественное новообразование железистой ткани (пролактинома).
6. Нехватка гормонов щитовидной железы (гипотиреоз).
7. Избыток в организме гормонов, производимых корой надпочечников.
8. Отягощённый семейный анамнез (наследственный фактор).

Диагностика

Адекватная постановка диагноза «вирилизм» требует от врача немалой квалификации и наличия соответствующей лабораторной базы, потому любимый некоторыми барышнями метод посещения знакомого гинеколога «зайти и поговорить» в данном случае приходится признать совершенно неэффективным. А вот настроиться на сотрудничество и предоставить всю нужную информацию женщина может, тем более что тем самым она существенно упростит работу медицинского персонала и сделает процедуры максимально эффективными:

Лечение

Если врач поставил диагноз «вирилизм», то худшее, что вы можете сделать, - это отправиться в магазин за новой бритвой с умопомрачительным количеством лезвий . Дорогие женщины, поймите: лечить надо не гирсутизм (акне, плоский бюст, нерегулярные месячные), а то, что провоцирует симптомы. Потому, если врач хочет облагодетельствовать вас визиткой суперсовременного салона красоты, то можете смело разворачиваться и уходить.

Ещё одно важное замечание касается оптимизма, проявляемого некоторыми нетерпеливыми пациентками. Запомните, ожидать первых результатов на следующий день после начала лечения – то же самое, что рассчитывать выиграть в лотерею после заполнения первого же билета . Да, такое теоретически (!) возможно, но очень маловероятно. Тем более что на подбор эффективных именно в вашем случае медикаментов (коих великое множество) тоже потребуется некоторое время.

Какие же препараты и методы лечения вирилизма в настоящее время считаются наиболее эффективными?

1. Медикаментозная терапия

• Эстрогены. Пероральный приём контрацептивов (ПОКП), содержащих прогестины, норгестимат и дезогестрел.
  
• Антиандрогены. Содержащийся в них спиронолактон блокирует рецепторы андрогенов, причём наибольшая эффективность достигается при комплексном лечении вместе с ПОКП.
• Агонисты гонадотропин-рилизинг гормона (ГнРГ). Они снижают секрецию гонадотропинов, что ведёт к уменьшению выработки яичниками как эстрогенов, так и андрогенов.
• Прогестероновые препараты. Самый известный из них – ацетат ципротерона. Обладает умеренным антиандрогенным действием.

1. Косметология

Ещё раз напомним читательницам: лечение вирилизма – это совсем не то же самое, что избавление от его внешних проявлений. Вам никто не сможет запретить посещение салона красоты или клиники эстетической медицины, но это не избавит от проблемы, а только позволит выглядеть красивее и привлекательнее. Что, если вдуматься, не так уж и плохо!

Вирильный синдром footnote Далее в тексте ВС, или вирилизм (от лат.





гипертрофируется клитор. Вирильный синдром footnote Далее в тексте ВС, или вирилизм (от лат.
vir — муж, мужчина), выражается в появлении у женщин вторичных
мужских половых признаков. При этом изменяется внешний облик
женщины: она приобретает мужское телосложение, выраженную
мускулатуру, изменяется отложение жировой ткани на бедрах,
атрофируются молочные железы, снижается тембр голоса,
гипертрофируется клитор. Одним из первых признаков ВС является
гирсутизм (от лат. hirsus — волосатый) — появление оволосения по
мужскому типу, обусловленное повышенной чувствительностью волосяных
фолликулов к нормальному или повышенному количеству андрогенов (по
определению не может быть мужского гирсутизма, он встречается только
у женщин и детей).
Необходимо отличать
гирсутизм от гипертрихоза. При гирсутизме в андрогеночувствительных зонах
(кожа нижней части лица, передней брюшной стенки, лобка, спины, разгибательных поверхностей конечностей) наблюдается усиленный рост постоянных волос.
При гипертрихозе же усиливается рост пушковых
волос, не зависящий от секреции андрогенов и не связанный с вирилизацией.
ВС может возникать в любом возрасте.
В зависимости от его происхождения различают несколько его типов:
Конституционально-наследственный. Характеризуется наличием
гирсутизма без каких-либо патологических изменений в организме;
нередко наблюдается у женщин восточного типа. В настоящее время
идиопатический, или простой, гирсутизм принято рассматривать как
конституционную особенность организма, возможно, обусловленную повышенной
чувствительностью волосяных фолликулов к нормальному количеству андрогенов.
Надпочечниковый с разновидностями, обусловленными гиперплазией коры
надпочечников или развитием опухоли (андростеромы) надпочечников;
Яичниковый, обусловленный развитием склерокистозных яичников,
омужествляющей опухоли: арренобластомы, липоидоклеточных опухолей,
лютеомы, опухолей, сходных по строению с корой надпочечников, в яичниках, трубах, lig. teres uteri.
Гипофизарный — при болезни
Иценко-Кушинга, акромегалии с оволосением по мужскому типу, но без развития мужского телосложения и изменения голоса. Различают две клинические формы ВС, различные по генезу:
ВС надпочечникого
генеза и

ВС яичникого генеза с двумя его разновидностями,
обусловленными развитием склерокистозных яичников или маскулинизирующих опухолей
яичника.
ВС надпочечникого генеза принято называть
адреногенитальным footnote Далее в тексте АС. Он характеризуется
гиперфункцией коры надпочечников. Сущность патологии состоит в том,
что вследствие дефекта в энзимной системе коры надпочечника
нарушается ее способность синтезировать гидрокортизон и кортизол из
17a-гидроксипрогестерона (17а-ГПГ). Недостаточное образование
гидрокортизона корой надпочечника ведет к увеличению секреции АКТГ
аденогипофизом (но может быть и гиперпродукция АКТГ гипофизом при его
первичном поражении); в результате этого возникает гиперплазия коры надпочечника и образуется еще больше 17а-ГПГ.
Т.о., в коре надпочечника накапливается еще больше 17а-ГПГ как из-за недостаточного перехода в гидрокортизон, так и вследствие его усиленного образования, обусловленного повышенной адренокортикотропной функцией гипофиза.
Избыток 17а-ГПГ ведет к увеличению образования
прегнандиола и различных андрогенов, синтез которых не нарушен
(андростерон, этиохоланолон, дегидроэпиандростерон). Большое
количество андрогенов, вызывая маскулинизацию женского организма, не
в состоянии уменьшить выделение АКТГ гипофизом, но угнетает
гонадотропную функцию гипофиза, тем самым снижает функцию яичников.
Нарушение энзимных процессов в надпочечнике могут обусловить возникновение трех клинических вариантов АС:
ize
недостаток
21-гидроксилазы ведет к частичному дефекту
21-ги -дрок -си -ли -за -ции, что вызывает повышение секреции андрогенов надпочечниками и явление вирилизма;
более полный
дефект 21-гидроксилизации нарушает синтез 17а-ГПГ, гидрокортизона и
альдостерона, и появляется не только вирилизм, но и признаки аддисонизма;
при недостатке 11в-гидроксилазы образуется дефект
11в-гид -рок -си -ли -за -ции: это приводит к избыточному образованию
минералокортикоидов, вследствие чего — задержке в организме натрия и
воды, и клинически проявляется не только вирилизмом, но и гипертонией.
АС имеет характерные особенности, обусловленные возрастом больной.
При врожденном АС наблюдается нарушение развития наружных половых
органов, которое нередко проявляется в виде женского
псевдогермафродитизма. При этом женские внутренние половые органы
развиты нормально. Это происходит потому, что надпочечники начинают
функционировать только в конце 3-го месяца внутриутробной жизни, т.е.
после наступления дифференцировки пола (7-я неделя), но до
окончательного формирования влагалища и уретры (конец 5-го месяца
внутриутробной жизни). Чем раньше проявляется избыточное влияние
андрогенов, тем более выражен псевдогермафродитизм. При женском
псевдогермафродитизме происходит увеличение клитора, а влагалище
открывается в уретроподобный мочевой синус или уретру. В связи с этим
наружные половые органы могут иметь вид мужских половых органов. Т.о.
генетический и гонадный пол — женский, фенотипический — мужской.
Частота встречаемости врожденного АС 1:5000 родов, причем в 1/3
случаев аномалии развития наружных половых органов сочетаются с
сольтеряющим синдромом, который сопровождается тошнотой, рвотой,
похуданием, дегидратацией и коллапсом. Смерть таких детей наступает
в первые недели после рождения при явлениях аддисонизма вследствие
пониженной секреции минералокортикоидов. Характерная особенность
врожденной гиперплазии надпочечников — прогрессирование вирилизации
после рождения девочки. АС в постнатальном или препубертатном
периоде (ранний) характеризуется преждевременным половым созреванием
девочки с признаками ви лиризма. Синдром встречается крайне редко и
обычно обусловливается развитием опухоли надпочечника. Избыточное
выделение опухолью андрогенов вызывает появление acne, огрубение
голоса, уменьшение матки и яичников. Ускоренный рост костей ведет к
раннему закрытию эпифизарных хрящей; в результате этого дети, вначале
высокие ростом, затем останавливаются в развитии и в конце концов
остаются низкорослыми. При этом наблюдается непропорциональный рост
верхней половины туловища и короткие толстые нижние конечности.
Наружные половые органы, как правило, развиты нормально.
Различают два типа АС в препубертатном периоде:
: ожирение по типу Иценко-Кушинга, как правило развивается при кортикостероме надпочечника;
: резко выраженная гипертрофия мускулатуры, ребенок имеет вид; этот тип развивается, как правило, при андростероме надпочечника.
АС в постпубертатном периоде (у половозрелых женщин,
поздний) характеризуется вирилизацией различной степени и может быть
обусловлен как незначительной гиперплазией, так и опухолью
надпочечника. У женщин наблюдаются следующие изменения: чрезмерный гирсутизм, олиго-,
спанио- или аменорея, бесплодие, атрофия молочных желез, уменьшение
матки и яичников, значительное уменьшение подкожной жировой
клетчатки, гипертрофия мышц, голос грубеет в результате утолщения и
удлинения голосовых связок, кожа становится грубой, пористой,
появляются acne, значительная пигментация наружных половых органов,
происходит гипертрофия клитора, снижается libido. Интенсивность проявления данных симптомов может быть различной, иногда некоторые отсутствуют. Наиболее постоянным и ранним признаком АС является гирсутизм. Нередко он бывает единственным признаком заболевания, поэтому создаются определенные трудности при дифференциальной диагностике с конституциональным гирсутизмом.
Непосредственная причина вирилизма нередко — опухоль надпочечника.
Первичная опухоль надпочечника редка. Встречаются кортикостеромы(КС),
андростеромы(АДС) и кортико- андростеромы надпочечника. КС
продуцирует избыточное количество всех стероидов, г.о.
глюкокортикоидов; в связи с этим развивается тотальный
гиперкортицизм. Вирилизм здесь выражается в основном в гирсутизме и
может сочетаться с ожирением по кушингоидному типу, повышением
артериального давления, остеопорозом, появлением стрий и acne, иногда
развивается стероидный диабет. АДС вызывает частичный гиперкортицизм
и развитие вирилизации без обменных нарушений. Вирилизм здесь
выражен резко и характеризуется всеми признаками АС. Кроме того могут
появляться слабость, головные боли, гипотония и др. признаки
аддисонизма, что указывает на дисфункцию коры надпочечника,
ослабление глюкокортикоидной функции и повышение андрогенной функции
коры надпочечников. Вирилизм при болезни Иценко-Кушинга развивается
вследствие вторичной стимуляции коры надпочечника АКТГ
аденогипофиза при его поражении, что приводит к гиперфункции всех
трех зон коры надпочечника и усиленной секреции андрогенов,
минералокортикоидов и особенно глюкокортикоидов. В результате их
катаболического действия на белковый и анаболического — на углеводный
и жировой обмены развиваются гипергликемия и глюкозурия, атрофия мышц
и кожных покровов, остеопороз, гипертония, характерное ожирение
верхней половины туловища и лица, аменорея, атрофия молочных желез и
гирсутизм. Клинические синдромы при гиперплазии и опухолях коры
надпочечников во многом сходны, что создает трудность в их
дифференциальной диагностике. Необходимо также их дифференцировать от
ВС яичникого генеза. Большая трудность в проведении диф. диагностики
этих синдромов представляется в случаях скудных клинических проявлений, выражающихся, как правило, изолированным вирилизмом.
Диагноз уточняется на основании данных анамнеза, объективного
обследования, эндоскопического, УЗ-, рентгенологического
исследований (ретропневмоперитонеум, определение костного возраста по
точкам окостенения у девочек, ангиография надпочечника, исследование
sella turcica) , лабораторных данных. Из лабораторных показателей патогномоничным для опухоли коры надпочечника считается выявление абсолютного и относительного увеличения в крови в-фракции 17-ОКС (состоящей в основном из дегидроэпиандростерона) более 8000 нг/л или (и) тестостерона более 2000 нг/л.
ВС яичникого генеза может быть обусловлен развитием склерокистозных
яичников (встречаются в 10 раз чаще) или маскулинизирующей опухоли
яичника — арренобластомы, опухоли из лейдиговых клеток,
липоидоклеточных опухолей. Синдром склерокистозных яичников
(Штейна-Левенталя) характеризуется аменореей различной
про -дол -жи -тель -нос -ти, иног -да после аменореи появляются
длительные ациклические кровотечения, ожирением, гирсутизмом,
бесплодием и поликистозно-измененными яичниками. При синдроме и
болезни Кушинга, акромегалии, гиперплазии коры надпочечников могут
появляться поликистозные яичники, но они не секретируют повышенного
количества андрогенов, как при типичном синдроме
Штейна-Левенталя footnote Далее в тексте ШЛ. При миомах матки и ановуляторных кровотечениях может наблюдаться мелкокистозное перерождение яичников, что обусловливает гиперэстрогенизм. Этот синдром также неверно отождествляют с ШЛ.
Патогенез окончательно не выяснен. Существует несколько теорий возникновения синдрома:
Теория гипофизарного генеза (Mohesh, Greenblatt, Givens, др., 1977г.): первичное избыточное выделение ФСГ или (и) ЛГ ведет к резкому увеличению яичников и гиперпродукции ими андростерона и этиохоланолона.
Теория надпочечникого генеза (Mohesh, Israel,
др., 1978г.): гиперфункция коры надпочечников по выработке андрогенов является причиной развития поликистоза яичников. В подтверждение этой теории приводятся данные:
случаи одновременного развития опухоли надпочечника и ШЛ;
идентичность клинических синдромов, возникающих при гиперплазии коры надпочечника и при ШЛ;
благоприятные результаты лечения кортикоидами некоторых больных с поликистозными яичниками; др.
Теория морфологических и
функциональных нарушений в яичниках (Riley, Evans, др., 1967г.):
чрезмерное утолщение белочной оболочки яичников вследствие
воспалительных процессов, склерозирования его сосудов, интоксикации и
нарушения кровоснабжения яичников при неправильном положении матки
механически препятствует овуляции и ведет к кистозному перерождению
яичников.
ШЛ встречается обычно в 20-30 лет, характеризуется
появлением определенного симптомокомплекса:
Нарушение
менструальной функции. Появляются ановуляторные циклы. Менструации
появляются с интервалом в 3-6 месяцев и более. Затем появляется
спаниоменорея или вторичная аменорея, которая объясняется блокирующим
действием избытка андрогенов, образующихся в поликистозных яичниках,
на ФСГ гипофиза.
Гирсутизм, появляется у 50% больных.
Интенсивность его различна — от незначительного оволосения на лице до
универсального. Гирсутизм нередко сочетается с уменьшением молочных
желез, матки; могут появиться гипертрофия клитора, понижение тембра голоса.
Ожирение, встречается у 10-50% больных.
Бесплодие, наблюдается в 75% случаев.
Маскулинизирующие опухоли яичников (МОЯ) способны вырабатывать в
повышенном количестве тестостерон, благодаря чему появляются симптомы
дефеминизации, а затем маскулинизации. Происхождение МОЯ до конца
остается не выясненным. Принято считать, что все они происходят из
остатков мужской части гонады в яичнике, но остается неясным, почему
эти эмбриональные зачатки приобретают функциональную активность и
способность к пролиферации и почему иногда при одном и том же
гистологическом строении опухоли можно наблюдать различные
клинические симптомы. Так описаны случаи, когда при одинаковом
гистологическом строении опухолей гонад у женщины наблюдали
вирилизующий эффект, а у мужчины — феминизацию. Также известно,
арренобластома и опухоль лейдиговых клеток яичника иногда вызывают
гиперэстрогенизацию организма. Т.о., можно предположить, что ведущая
роль в патогенезе гормональноактивных опухолей яичника принадлежит
гормональным факторам, возможно, нарушению выделения ФСГ, ЛГ, АКТГ
гипофизом; это может обусловить дифференцировку опухолевых клеток в
том или другом направлении. Поскольку образование эстрогенов в
яичнике идет из прогестерона через андрогены, то при дефекте энзимных
процессов может нарушаться превращение андростерона в эстрогены, в результате чего в яичнике образуются в избытке андрогены.
Арренобластома — наиболее часто встречающаяся МОЯ, чаще наблюдается
в 20-35 лет. Клинически наблюдается:
Нарушение менструального
цикла: менструации редкие, скудные; олигоменорея постепенно переходит
в аменорею, но иногда аменорея может возникнуть внезапно.
Атрофия молочных желез, матки.
Бесплодие, хотя описаны случаи сочетания арренобластомы и беременности.
Формирование
мужеподобного телосложения в результате уменьшения количества
подкожной жировой клетчатки, гирсутизм, нередко в пожилом возрасте
наблюдается облысение по мужскому типу, огрубение голоса, гипертрофия
клитора.
Снижается или исчезает libido.
При влагалищном исследовании определяется опухоль яичника; если она значительных размеров, то могут появиться асцит, боли внизу живота.
ВС развивается постепенно, в течении нескольких лет, или быстро
прогрессирует, завершаясь в течении нескольких месяцев. В настоящее
время известно, что малигнизация арренобластомы происходит в 20-25%
случаев. Липоидоклеточные опухоли (ЛО) наиболее часто встречаются в
климактерическом периоде. Из-за небольших размеров (иногда 1-2 см в
диаметре) не всегда пальпируются, не вызывают развитие асцита и
болей. Клинические симптомы те же, что и при арренобластоме. Но при
наличии адреналоподобной опухоли яичника клиника может быть разнообразной, т.к. опухоль продуцирует не только андрогены, но кортикостероиды и прогестерон; эти опухоли в 21% случаев злокачественны. Опухоли из лейдиговых клеток отличаются медленным ростом (иногда 18-32 года), постепенным развитием симптомов маскулинизации.
Таким образом, выяснение генеза вирильного синдрома
нередко представляет значительные трудности, которые могут быть
разрешены только в условиях стационара при всестороннем обследовании
больной. Сложность вопроса состоит в том, что не всегда можно
провести четкую грань между патологией яичника и коры надпочечника,
так как при гиперплазии ее может возникать гипертекоз яичника, а при
синдроме поликистозных яичников в патологический процесс может вторично вовлекаться кора надпочечника в результате угнетения энзимных его систем чрезмерным выделением яичниками андрогенов.
Гинекологическая эндокринология./Под ред. К.Н. Жмакина. — М.:
Медицина, 1980. С. 324—365.
Внутренние болезни. Под ред. Е. Браунвальда, М.: Медицина. —
1993. Т.1. С.545—550.
Р.Б. Тейлор. Трудный диагноз, М.: Медицина, 1995. Т.2. С.387—400.;
Н.Т. Старикова. Вирильный синдром. М.: Медицина. — 1964., С.
41—115;
Ю.А.Крупко-Большова. Гинекологическая эндокринология девочек и девушек. Киев: Здоровья. — 1986, С.149-157.
В Medinfo для вас самая большая русская коллекция медицинских
рефератов, историй болезни, литературы, обучающих программ, тестов.
Заходите на http://www.doktor.ru — Русский медицинский сервер для всех!
Сибирский государственный медицинский университет
Кафедра акушерства и гинекологии
ВИРИЛЬНЫЙ СИНДРОМ
Студент: Соболев А.В.
Факультет: ЛПФ
Курс: V
Группа: 1312
Ассистент: Стрелис Л.С.

В природе существует четкое разделение людей на два пола: мужской и женский. Во многом люди похожи в своем строении и функционировании. Однако есть особенности, которые присущи исключительно мужскому или женскому полу. Когда в женском организме начинают возникать процессы, не свойственные ей, тогда появляются патологии. Они могут не лечиться. Однако они приносят некоторый дискомфорт женщине из-за изменения ее внешнего вида. Речь идет о вирилизме, или вирильном синдроме.

Вирильным синдромом (вирилизмом) сайт сайт называет эндокринное заболевание, которое проявляется у женщин при продуцировании большого количества андрогензависимых гормонов, что отмечается в маскулинности дамы, появлении волосяного покрова на бороде и уменьшении грудных желез.

Вирильный синдром может проявиться в любом возрасте. Связано это с неправильной работой надпочечников или яичников, которые вырабатывают большое количество андрогенов (мужских гормонов) либо нарушением метаболических процессов в тканях, где усваиваются стероидные гормоны.

Другими причинами развития данного заболевания могут быть болезни:

1. Синдром Морганьи.
2. Болезнь Иценко-Кушинга.
3. Акромегалия.
4. Опухоль надпочечников.
5. Гиперплазия коры надпочечников.
6. Опухоль головного мозга.
7. Поликистозные яичники.
8. Туберкулез половых органов.
9. Маскулинизирующие опухоли яичников.

Вирилизм может быть следствием генетической конституции, беременности или менопаузы.

Женщины уделяют большое внимание своей внешности. Ценность женщины в первую очередь заключается в ее физиологической привлекательности. Вот почему вирильный синдром может стать причиной психологических проблем, поскольку женщина может ощущать дискомфорт, комплексовать, бояться, что мужчины заметят ее изъян.

Строгое отношение к внешности женщины заставляет ее даже избавляться от тех проявлений, которые считаются естественными (например, брить ноги на ногах либо подмышками). А если у женщины еще отмечаются признаки маскулинизации, тогда она понимает, что не сможет привлечь противоположный пол.

Главными причинами развития патологии врачи выделяют в неправильной функциональности яичников или надпочечников, которые могут продуцировать большое количество мужских гормонов. Если организм начинает поглощать большое количество гормонов, которые свойственны мужскому полу, тогда возникают соответствующие мужские признаки:

1. Появление широких плеч и узких бедер.
2. Возникновение бороды и усов.
3. Уменьшение молочных желез.

Врачи отмечают некоторую дисфункцию желез из-за имеющихся в них заболеваний.

Проявления вирильного синдрома

Естественно, что организм будет реагировать на большое количество мужских гормонов путем формирования мужской стати. Вирильный синдром будет проявляться в:

• Обильном оволосении туловища и лица.
• Атрофии молочных желез.
• Развитой мускулатуре.
• Атрофии или гипертрофии наружных или внутренних половых органов (например, увеличение клитора).
• Низком мужском голосе.
• Широких плечах и узких бедрах.
• Жирной коже и угревой сыпи.
• Алопеция – обратный процесс оволосению на голове (облысение).
• Нарушении менструального цикла.

Если женщина отметила у себя подобные признаки, то следует обратиться к врачу за лечением. Симптоматика будет развиваться медленно и постепенно. Женщина поначалу может не отметить у себя патологических изменений. Однако со временем все проявится, что доставит определенный дискомфорт.

Некоторые женщины не обращаются за помощью. Они соглашаются с теми изменениями, которые с ними происходят. Вирильный синдром не является смертельным, однако он неизбежно приводит женщину к изменению ее внешности в мужскую сторону. Большая часть мужчин будет избегать знакомств с такой женщиной, что будет определенным психологическим дискомфортом. Здесь может даже потребоваться помощь психолога.

Врач проводит диагностику следующим образом:

1. Сначала выслушивает жалобы пациентки и делает внешний осмотр, выявляя мужские изменения в ее теле.
2. Назначение радиоиммунологического исследования крови и мочи, чтобы выявить уровень андростендиона и тестостерона.
3. Фармакологические пробы с подавлением функции коры надпочечников.
4. Аппаратное исследование при помощи УЗИ, рентгенографии, МРТ и КТ, ЭЭГ головного мозга с целью выявления внутренних изменений в организме, которые должны наблюдаться при вирильном синдроме.

Диагностику женщина должна пройти, чтобы врач удостоверился в причинах развития патологических изменений. Ведь есть женщины, которые приобретают мужские формы не из-за болезни, а по причине соответствующего образа жизни. К примеру, женщины-бодибилдеры становятся внешне похожими на мужчин, у них меняется даже голос, что абсолютно не связано с их физиологическими процессами на уровне эндокринной системы.

Как лечить вирилизм?

Если диагностика подтверждает наличие вирилизма, тогда терапия направляется на устранение главного источника, который ее вызывает. Часто причиной являются новообразования в мочеполовой системе женщины. Здесь требуется хирургическое вмешательство с последующей реабилитацией.

Если вирильный синдром является следствием функциональных нарушений, тогда назначается консервативное лечение с применением лекарств:

1. Стероидогенез – нормализация уровня гормонов.
2. Устранение косметических патологий.
3. Нормализация внутричерепного давления.
4. Нормализация правильного функционирования половых гормонов.
5. Снижение массы тела.

Хорошие результаты наблюдаются после прибегания к физиотерапевтическим процедурам, которые включают электрокаутеризацию и лазерную вапоризацию. Не помешает специальная гимнастика в спортивном зале в качестве формирования женских форм.

Если причиной вирильного синдрома являются заболевания надпочечников или яичников, тогда назначаются соответствующие лекарства по устранению проблемы.

Дополнительно рекомендуется прохождение курса терапии у психолога с целью устранения проблем, которые были вызваны изменениями в теле. Женщине нужно вернуть веру в себя и собственную красоту, что возможно, если она начнет оценивать себя не только с точки зрения ее тела, но и душевных качеств. Устраняются комплексы и зажимы, которые были вызваны заболеванием, которое наверняка заставило женщину поменьше уделять себе внимания.

Прогноз

Чем раньше будет выявлена причина вирильного синдрома, тем быстрее будет устранена проблема как физиологическая, так и косметическая. Прогнозы преимущественно являются благоприятными как при функциональном характере болезни, так и в результате опухолей, которые зачастую являются доброкачественными.

Врачи рекомендуют женщинам, переболевшим вирилизмом, периодически проходить обследование на выявление ранних повторных развитий патологии. Следует пролечивать все гинекологические заболевания. Также важно следить за здоровьем щитовидной железы, которая входит в группу эндокринной системы и влияет на половую систему. Без рекомендаций врача заниматься самолечением не следует, даже если терапия является консервативной, не требующей хирургического вмешательства.

Вирильный синдром (вирилизм) - симптомокомплекс, характеризующийся появлением у представительниц женского пола вторичных половых признаков, характерных для мужского организма. Патологическое состояние определенным образом отражается на внешности женщины, а именно: строение и пропорции тела становятся сходными с таковыми у мужчин, чрезмерно развита мышечная система, грудные железы подвергаются атрофии, клитор увеличивается, напоминая мужской половой член, голос "грубеет". Вирильный синдром может возникать как в детском, так и в пожилом возрасте.

Самым первым признаком вирильного синдрома считается гирсутизм - избыточное оволосение по мужскому типу, т.е. рост волос в области подбородка и над верхней губой, который следует дифференцировать от гипертрихоза, для которого характерно увеличение роста и количества пушковых волос на теле, происходящее на фоне нормально развитых вторичных половых признаков, и не зависящее от секреции андрогенов.

Вирильный синдром классифицируют в зависимости от его происхождения на:

1. Конституционально-наследственный вирильный синдром , когда в структуре и работе желез внутренней секреции не наблюдается явных изъянов (может наблюдаться у женщин из южных регионов, либо у людей с повышенной чувствительностью волосяных луковиц к влиянию мужских половых гормонов);

2. Надпочечниковый вирильный синдром , который развивается в результате гиперпластических процессов в коре надпочечников, либо при развитии опухолевого процесса в них;

3. Яичниковый вирильный синдром , который вызывается развитием в яичниках новообразований типа лютеомы, липоидоклеточных опухолей,а также при склерокистозных процессах в них;

4. Гипофизарный вирильный синдром , обусловленный возникновением болезни Иценко - Кушинга, акромегалии.

В клинике принято выделять две формы вирильного синдрома, отличающиеся друг от друга происхождением:

Вирильный синдром надпочечникового происхождения и

Вирильный синдром яичникового происхождения.

Причины и механизмы развития вирильного синдрома надпочечникового происхождения

Вирильный синдром надпочечникового происхождения, характеризующийся избыточной функцией коры надпочечников из-за гиперпластического или опухолевого процесса, иначе именуют адреногенитальным синдромом . Первичные опухоли надпочечников встречаются крайне редко. Чаще к развитию вирильного синдрома приводят кортикостеромы, андростеромы и андрокортикостеромы.

Основой механизма развития адреногенитального синдрома является дефект в ферментной системе коры надпочечников, а именно, кора утрачивает способность к образованию гидрокортизона и кортизона из 17а-гидроксипрогестерона. Для компенсации недостаточной продукции гидрокортизона в коре надпочечников в аденогипофизе увеличивается выработка адренокортикотропного гормона, которая приводит к гиперплазии коры надпочечников и ещё большему увеличению выработки 17а-гидроксипрогестерона. Избыточное количество данного метаболита стимулирует образование прегнантриола, андростерона и других андрогенов, повышая их секрецию. Накопление высокой концентрации мужских половых гормонов в женском организме влечет за собой его маскулинизацию, а также угнетает гонадотропную функцию гипофиза, в результате чего снижается функция женских половых желез.

Признаки вирильного синдрома надпочечникового происхождения

В зависимости от возраста пациентов существуют характерные особенности адреногенитального синдрома. Так, например, врожденный адреногенитальный синдром характеризуется нарушением развития наружных половых органов при нормальном развитии внутренних половых органов, по типу псевдогермафродитизма. Причем, чем раньше проявляется воздействие избытка мужских половых гормонов, тем сильнее он выражен.

Врожденный адреногенитальный синдром встречается в одном случае на 5000 родов, причем в 30% случаев аномалия развития наружных половых органов сочетается с сольтеряющим синдромом, для которого характерна тошнота, рвота, обезвоживание и коллапс. Новорожденные с таким сочетанием патологий умирают, как правило, в первые недели после рождения из-за снижения выработки минералокортикоидных гормонов. При врожденной гиперплазии надпочечников после рождения девочки отмечается усугубление вирилизации.

Вирильный синдром надпочечникового происхождения, который развивается уже после рождения или в подростковом возрасте, характеризуется наряду с вирильными чертами преждевременным половым созреванием. Развитие синдрома при этом чаще связывают с наличием новообразования в надпочечниках. Большое количество мужских половых гормонов, выделяемых опухолью, приводит к появлению акне, огрубению голоса, атрофии матки и яичников. Тело ребенка приобретает диспропорциональный вид из-за вытянутой верхней части туловища и коротких толстых ног. Причиной этому является усиленный рост костей, приводящий к раннему закрытию зон роста, в результате чего дети рано останавливаются в развитии и остаются низкорослыми. Наружные половые органы у них без патологических изменений.

В раннем периоде полового созревания вирильный синдром надпочечникового генеза может развиваться в двух вариантах:

- "жирный тип", или ожирение по типу болезни Иценко - Кушинга, которое развивается при кортикостероме надпочечников;

- "мышечный тип", характеризующийся чрезмерным развитием мышечной системы, характерный для андростеромы надпочечников.

Адрогенитальный синдром, развившийся в организме половозрелой женщины, характеризуется вирилизацией различной выраженности и может быть обусловлен как гиперпластическими, так и опухолевыми процессами в надпочечниках. При обследовании женщин выявляется избыточное оволосение по мужскому типу, нарушение менструального цикла (олигоменорея, аменорея), бесплодие, уменьшение грудных желез, атрофия матки и яичников, усиление пигментации наружных половых органов, огрубение кожи. На фоне чрезмерно развитой мускулатуры отмечается значительное уменьшение подкожного жирового слоя. На лице и теле появляются акне, увеличивается клитор, снижается половое влечение. Постоянным, нередко единственным и одним из первых признаков вирильного синдрома считают гирсутизм.

Вирильный синдром, развивающийся на фоне кортикостеромы, проявляется, как правило, гирсутизмом, повышением артериального давления, остеопорозом, "кушингоидным" ожирением, появлением стрий и акне, развитием стероидного диабета. Вирилизм, связанный с развитием андростеромы, обычно выражен более ярко, наряду с вирилизацией у пациенток отмечаются головные боли, общая слабость, снижение артериального давления и другие признаки, указывающие на ослабление глюкокортикоидной и усиление андрогенной функции коры надпочечников.

Причины и механизмы развития вирильного синдрома яичникового генеза

Вирилизм может возникать при склерокистозном поражении яичников, либо при маскулинизирующих опухолях яичников. Механизм развития склерокистозных яичников или синдрома Штейна - Левенталя до конца не изучен. Существует ряд теорий возникновения синдрома - теория гипофизарного происхождения, теория надпочечникового происхождения, теория морфофункциональных нарушений в яичниках, каждая из которых находит свое подтверждение.

Происхождение новообразований яичников маскулинизирующего типа, выделяющих большое количество тестостерона, вследствие чего развиваются признаки маскулинизации, также достоверно не известно. Большинство авторов считают, что они произрастают из остатков мужской части гонады в яичниках. Основой механизма развития гормонально активных опухолей яичников являются нарушения выработки в гипофизе фолликулостимулирующего, лютеотропного и адренокортикотропного гормонов. Так как образование женских половых гормонов из прогестерона связано с андрогенами, при дефектах ферментных процессов происходит нарушение превращения андростерона в эстрогены, а в результате этого в яичниках образуется избыток мужских половых гормонов.

Вирильный синдром яичникового генеза - симптомы

Синдром Штейна - Левенталя, или синдром склерокистозных яичников, приводящий к развитию вирилизма, диагностируется чаще всего в 20-30 лет. Самым ранним признаком, проявляющимся у половины больных, является гирсутизм различной степени выраженности - от незначительного оволосения на лице до тотального по всему телу. Гирсутизм сочетается с атрофией молочных желез, матки, гипертрофией клитора, снижением тембра голоса, нарушением менструальной функции. В подавляющем большинстве случаев женщины с подобным диагнозом бесплодны, у 20-40% из них встречается ожирение.

Клинические признаки при арренобластоме, являющейся наиболее часто диагностируемым маскулинизирующим новообразованием яичников у женщин в возрасте 20-35 лет, сходны с вышеописанными и складываются главным образом из нарушений менструального цикла в виде олигоменореи, переходящей впоследствии в аменорею, атрофии грудных желез и матки, гирсутизма, снижения либидо, гипертрофии клитора. При гинекологическом осмотре определяется опухоль яичника, при увеличении размеров которой пациентки жалуются на боли внизу живота. Арренобластома в четверти случаев подвергается малигнизации, что приводит к прогрессированию вирильного синдрома.

Липоидоклеточные опухоли, представляющие собой разновидность маскулинизирующих опухолей яичников, часто обнаруживаются в период климакса. Симптоматика опухолей сходна с таковой при арренобластоме, однако может быть более разнообразной из-за способности опухоли продуцировать не только андрогены, но и кортикостероиды, а также прогестерон. Размер их небольшой, из-за чего их сложно пропальпировать, и они не вызывают болевых ощущений, поэтому ранняя диагностика их затруднена. Малигнизация этих опухолей отмечается в одном случае из пяти выявленных. Данная разновидность новообразований яичников помимо симптомов вирилизации вызывает и стойкое повышение артериального давления, нарушения метаболизма углеводов, развитие ожирения.

Диагностика вирильного синдрома

Диагностический алгоритм вирильного синдрома должен складываться на данных анамнеза, лабораторных и инструментальных методов исследования, а также базироваться на заключении эндокринолога, гинеколога и онколога.

Анализ крови на выявление уровня андрогенов позволяет определить источник и характер гиперандрогенемии. Для вирильного синдрома яичникового генеза характерно повышение уровня тестостерона и андростендиона, а для вирильного синдрома надпочечникового генеза - увеличение концентрации эпиандростерона в крови.

Выявление локализации причины, вызывающей развитие вирильного синдрома, производят с помощью ультразвукового исследования яичников и надпочечников, рентгенографии надпочечников, компьютерной и магнитно-резонансной томографии, пневмопельвиграфии. Лапароскопия яичников позволяет оценить опухолевый материал при гистологическом исследовании.

Лечение вирильного синдрома

Целью лечения вирильного синдрома является устранение причины, приведшей к увеличению концентрации андрогенов в крови. Поэтому при опухолевом генезе вирильного синдрома прибегают к оперативным методам лечения - удалению новообразования надпочечников или яичников, а при функциональных формах гиперандрогенемии используют наряду с оперативными и консервативные методы - гормональную терапию синтетическими препаратами эстрогена, антиандрогенами (верошпирон, диане). Если консервативная терапия малоэффективна, прибегают к клиновидной резекции яичников или их диатермокоагуляции.

Прогноз при функциональном типе вирильного синдрома благоприятный, так как в результате лечения у пациенток восстанавливается менструальный цикл и детородная функция. Вирильный синдром опухолевого происхождения завершается благополучно в случае выявления и удаления опухоли, послужившей причиной его развития.

• Бесплодие

  В медицине бесплодием называют неспособность человека к деторождению, при этом термин «бесплодие» применяется как по отношению к женщине, так и по отношению к мужчине

• Гирсутизм

  Гирсутизм - избыточный рост жестких пигментированных волос у женщин на лице и теле по мужскому типу. Появление грубых стержневых волос в определенных зонах - над верхней губой, подбородке (по типу усов и бороды), на спине, животе, бедрах и в других андрогензависимых зонах, которые обладают высокой чувствительностью к мужским половым гормонам, вызывает косметические проблемы, сопровождающиеся развитием у женщин психологических комплексов

• Синдром поликистозных яичников

  Синдромом поликистозных яичников называют эндокринную патологию женского организма, которая характеризуется нарушением менструального цикла с отсутствием овуляторного процесса и повышенным вследствие этого уровнем мужских половых гормонов - андрогенов

• Андростерома

  Андростерома - опухоль, происходящая из сетчатой зоны коры надпочечников и характеризующаяся избыточной выработкой андрогенов

• Кортикостерома

  Кортикостерома - гормонально активное новообразование коры надпочечников, которое проявляется симптомами гиперкортицизма (синдрома Иценко-Кушинга)

• Консультация эндокринолога

  Специалисты Северо-Западного центра эндокринологии проводят диагностику и лечение заболеваний органов эндокринной системы. Эндокринологи центра в своей работе базируются на рекомендациях Европейской ассоциации эндокринологов и Американской ассоциации клинических эндокринологов. Современные диагностические и лечебные технологии обеспечивают оптимальный результат лечения.

• Консультация гинеколога-эндокринолога

  Гинеколог-эндокринолог – один из наиболее востребованных специалистов Северо-Западного центра эндокринологии. Консультации гинеколога в Санкт-Петербурге являются одними из наиболее востребованных, а консультации гинеколога-эндокринолога – особенно. Подавляющее большинство заболеваний, приводящих женщин на консультацию к гинекологу, имеют причины своих проблем в нарушенной функционировании эндокринной системы. Именно поэтому многие пациентки, обращающиеся за помощью в эндокринологический центр, нуждаются именно в консультации гинеколога-эндокринолога, а в ряде случаев – еще и в консультации терапевта-эндокринолога