Лимфатико-гипопластический диатез (ЛГД) - врожденная дизрегуляторная эндокринопатия, проявляющаяся нарушением адаптации к внешней среде и транзиторной иммунологической недостаточностью; состояние, характеризующееся гиперплазией лимфоидной ткани, преходящим иммунодефицитом, недостаточным развитием хромаффинной ткани.

Э п и д е м и о л о г и я. Выявляется чаще у детей от 2 до 6 лет с частотой около 10-12 % среди мальчиков и девочек.

Э т и о л о г и я. К развитию ЛГД предрасполагают семейная отягощенность по обменно-эндокринной патологии (ожирение, сахарный диабет), инфекционно-аллергическим болезням, заболеваниям крови, хроническим бронхолегочным процессам.

Предрасполагающими факторами являются также тяжелые гестозы беременных, гипоксия плода и новорожденного, повторные инфекционно-токсические заболевания. Имеет значение нерациональное вскармливание детей раннего возраста (избыток углеводов).

П а т о г е н е з. В основе ЛГД лежит дисфункция симпатоадреналовой системы, генетически обусловленная или связанная с неблагоприятными условиями внутриутробного развития, длительной гипоксией, асфиксией в родах, тяжелыми интоксикациями и инфекциями. Снижение синтеза катехоламинов и глюкокортикоидов приводит к преобладанию минералокортикоидов и вторичной гиперплазии лимфоидной ткани, в том числе вилочковой железы, неустойчивости водно-солевого обмена, непереносимости стрессовых ситуаций. Часто имеет место лабораторное подтверждение транзиторных иммунных нарушений.

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а. Для детей с ЛГД характерен специфический фенотип (Habitus lymphaticus): «мягкие» черты лица, бледность без анемии и «мраморность» кожи, пастозность подкожной клетчатки, снижение тургора тканей и мышц, мышечная гипотония, избыточная масса тела.

Выявляются также особенности физического развития (большая масса и рост при рождении, увеличение головы и живота, длинные конечности, кисти и стопы, короткая шея и др.). Высокие параметры роста и массы тела остаются такими же и в дальнейшем.

Дети с ЛГД обычно рождаются крупными, пастозными, легко теряют и набирают массу тела.

Обращают на себя внимание нарушение деятельности ЦНС: вялость, адинамия, быстрая утомляемость. Условно-рефлекторная деятельность замедлена, преобладают тормозные реакции.

Характерным признаком является гиперплазия лимфоидной ткани вне связи с инфекцией: увеличение периферических лимфатических узлов (лимфаденопатия), гиперплазия небных и носоглоточных миндалин, нередко - увеличение тимуса (тимомегалия), селезенки. В результате аденоидных разращений формируется так называемый аденоидный тип лица. Аденоиды способствуют частым ринитам и отитам, приводят к нарушениям мозгового кровообращения, что сказывается на успеваемости в школе. Тимомегалия может обусловливать синдром внутригрудной компрессии - пыхтящее дыхание, цианоз, кашель, стридор, отечность шеи, частые срыгивания, коллапс, обморочные состояния.

ЛГД часто сочетается с кожными проявлениями аллергии. Возможны анафилактоидные реакции на лекарственные средства, вакцины.

Нередко к 3-5 годам формируется ожирение, атопический дерматит, бронхиальная астма.

В связи со снижением иммунного ответа дети склонны к инфекционным заболеваниям (повторные ОРИ, подсвязочный ларингит, обструктивный синдром), которые протекают вяло и имеют тенденцию к затяжному течению, сопровождаются длительным субфебрилитетом. Наблюдается склонность к судорогам, развитию нейротоксикоза.

Характерен гипопластический синдром в виде дисфункции и гипофункции надпочечников, гипоплазии половых органов, дуги аорты, капельного сердца.

Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечается функциональная лабильность: низкое АД, брадикардия, акцидентальный систолический шум. Сильное стрессовое воздействие может привести к status thymicolimphaticus (коллапсы, остановка сердца - morbus thymica).

Д и а г н о з. ЛГД следует диагностировать тогда, когда имеется характерный внешний вид ребенка в сочетании со стойким, значительным увеличением лимфатических узлов и вилочковой железы, сохраняющимся и в период, свободный от инфекции, снижением функционального состояния надпочечников.

Лабораторная и инструментальная диагностика. При исследовании крови выявляется умеренный лейкоцитоз, эозинофилия, лимфоцитоз и моноцитоз. Повышена концентрация общих липидов, холестерина, Na и К, минералокортикоидов, СТГ и ТТГ, снижен уровень глюкокортикоидов (кортизола) и тиреоидных гормонов (Т4). Снижено содержание Т-хелперов и Т-супрессоров, имеется дефицит секреторного IgA.

Точная оценка тимомегалии производится с помощью кардиотимикоторакального индекса (КТТИ), который рассчитывается по методу J. Gewolb (1979) как частное от деления ширины сосудистого пучка на уровне бифуркации трахеи (в мм) и диаметра грудной клетки на уровне купола диафрагмы (в мм) при измерении последнего по внутреннему краю ребер. Степень тимомегалии определяется по величине КТТИ: 1-я степень - 0,33 0,42.

Д и ф ф е р е н ц и а л ь н ы й д и а г н о з. ЛГД дифференцируют с алиментарным лимфатизмом, обусловленным перекормом ребенка. Следует исключить наличие наследственного дефицита иммунитета, заболеваний, которые также приводят к генерализованному увеличению лимфатических узлов, в том числе акселерации.

Л е ч е н и е. Показан рациональный режим дня, закаливание, массаж, гимнастика, ограничение контактов с больными детьми.

Диета должна быть гипоаллергенной с преобладанием овощей и фруктов; уменьшением легкоусвояемых углеводов и жиров. Рекомендуется увеличение числа кормлений с уменьшением разового объема пищи.

Показаны адаптогены (глицирам или этимизол по 1-2 мг/кг в сутки в течение 14-21 дней; кальция пантотенат по 1/3-1 таблетке 2-3 раза в день внутрь в течение 2-3 нед; дибазол по 1 мг на год жизни 1 раз в сутки и др.), средства, стимулирующие неспецифическую резистентность и иммунитет (настойки элеутерококка, женьшеня, левзеи, китайского лимонника, календулы по 1-2 капли на год жизни; оротат калия и магния, витамины А, С, Е, группы В (В1, В2, В6, В15), селен, цинк, железо и др.).

Дети с ЛГД подлежат систематическому наблюдению педиатра, ЛОР- специалиста с целью плановой санации носоглотки. При острой тимиконадпочечниковой недостаточности (бледность, падение АД, тошнота, рвота, частое обильное мочеиспускание) проводится немедленная госпитализация с назначением глюкокортикоидов (преднизолон по 1-5 мг/кг внутримышечно), симпатомиметиков.

П р о г н о з. Обычно признаки ЛГД исчезают к периоду полового созревания, хотя отдельные индивидуумы сохраняют все проявления ЛГД на всю жизнь. До 10 % детей с ЛГД умирает до 1 года.

П р о ф и л а к т и к а. Важное значение для профилактики ЛГД имеют соблюдение режима дня, закаливание, массаж, гимнастика и физкультура, рациональное вскармливание. Необходим индивидуальный подход к проведению профилактических прививок. Наиболее важным звеном профилактики является лечение инфекций, передаваемых половым путем, рациональное питание беременной.

В детском возрасте широко распространены так называемые аномалии конституции. Сами по себе они еще не являются заболеваниями, однако свидетельствуют о предрасположенности ребенка к определенному типу реакций. Среди подобных состояний встречается лимфатико-гипопластический диатез (ЛГД). Из-за чего он появляется, чем характеризуется и в какой нуждается коррекции – на эти вопросы лучше ответит специалист.

Причины и механизмы

Определяющее значение при диатезе имеют неблагоприятные факторы, влияющие на организм ребенка в различные периоды его жизни. К ним относят следующие:

• Гестозы, сахарный диабет, инфекционная патология у матери при беременности.
• Внутриутробная инфекция, гипоксия, родовые травмы.
• Дефекты вскармливания (искусственное, преимущественно белково-углеводное), инфекционно-токсические состояния.

Замечено, что случаи лимфатико-гипопластической аномалии конституции также встречаются у детей с семейной склонностью к аллергическим реакциям. Все это ведет к нарушению функции в иммунной и эндокринной сферах. Отмечается усиление пролиферации лимфоцитов при их недостаточном дозревании в сочетании с дисбалансом в гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковом аппарате.

Закономерным следствием описанных изменений будут функциональные расстройства в различных системах и органах. С большой закономерностью у детей выявляют:

• Гиперплазию ретикулярной ткани лимфоузлов.
• Дисплазию тимуса (вилочковой железы).
• Надпочечниковую и сердечно-сосудистую дисфункции.
• Снижение адаптации к влиянию стрессовых факторов.

В результате гормональных сдвигов в организме ребенка (прежде всего в минералокортикоидном обмене) отмечается предрасположенность к задержке воды, натрия и хлора. Это ведет к неустойчивой массе тела и вероятности скопления жидкости в тканях.

Основа аномалии конституции у детей закладывается во внутриутробном периоде и после рождения. А развитие диатеза опосредуется иммунно-эндокринной дисфункцией.

Симптомы

Детей с диатезом можно заметить даже по внешнему виду. Их телосложение зачастую характеризуется большей длиной конечностей, короткой шеей, горизонтальным расположением ребер, широкими костями. Кожа бледная, дряблая, мышечный тонус снижен. Дети вялые и апатичные, быстро устают.

Второй и, пожалуй, наиболее важной клинической особенностью рассматриваемого состояния становится распространенный гиперпластический процесс в лимфоидной ткани. Увеличиваются в размерах различные группы лимфатических узлов (включая внутрибрюшные и средостенные), тимус, миндалины, глоточные фолликулы. Разрастание аденоидной ткани ведет к ухудшению носового дыхания, что, в свою очередь, способствует формированию особых черт лица: полуоткрытый рот, диспропорция лицевого черепа.

Ухудшение мозгового кровообращения и гипоксия ведут к появлению сонливости и малоподвижности. Выраженная гиперплазия вилочковой железы может вызывать дыхательные расстройства: кашель, одышка в горизонтальном положении, осиплость и грубость голоса. Иммунодефицитное состояние проявляется склонностью к респираторной патологии, поэтому дети входят в группу часто болеющих. Инфекции у них нередко протекают с явлениями нейротоксикоза, диспепсическими (тошнота, рвота, понос) и электролитными расстройствами. Помимо этого, выявляется склонность к аутоиммунным процессам (васкулитам, артритам и пр.).

На коже у детей с ЛГД зачастую появляются признаки, возникающие при экссудативно-катаральной аномалии конституции (покраснение и шелушение щечек, гнейс на волосистой части головы). Типичны изменения со стороны сердечно-сосудистой системы: учащение пульса, склонность к снижению давления, функциональные шумы, приглушенность тонов.

Возраст максимального развития симптомов диатеза соответствует 3–6 годам. Со временем аномалия конституции постепенно исчезает, однако в дальнейшем можно отметить некоторую задержку полового развития. Нельзя забывать и о том, что у детей с диатезом существует более высокий риск возникновения иммунопатологических состояний и бронхиальной астмы.

Клиническая картина лимфатико-гипопластического диатеза у детей складывается из функциональных изменений, которые с возрастом проходят.

Дополнительная диагностика

В большинстве случаев диагноз диатеза устанавливается на основании осмотра и физикального обследования. Увеличенную вилочковую железу можно выявить на основании рентгенологических данных, а гипоплазию надпочечников хорошо видно на УЗИ. Также следует провести анализ крови на антитела к инфекциям. Необходимы консультации смежных специалистов: педиатра, эндокринолога, иммунолога, ЛОР-врача. Это позволит получить более детальную информацию о проблеме и спланировать лечебные мероприятия.

Лечение

Основное внимание в лечении детей с диатезом уделяется общим мероприятиям: рациональному питанию, регулярным прогулкам, закаливанию и массажу. В диете рекомендуют ограничить легко усваиваемые углеводы, коровье молоко, продукты с аллергизирующими свойствами. Лечение также предполагает использование медикаментов:

• Биостимуляторов и адаптогенов (Пентоксил, экстракты элеутерококка и женьшеня, алоэ).
• Иммуномодуляторов (Виферон, Тактивин).
• Витаминов (A, C, E, группы B) и минералов (кальций, железо).
• Пробиотиков (Линекс, Бификол).

Если аденоиды мешают дышать, становятся источником постоянного воспаления или поддерживают рецидивы респираторной патологии, то их нужно удалять хирургически. Детей вакцинируют в общепринятые сроки, однако с проведением предварительной подготовки (прием антигистаминных средств и витаминов группы B).

Профилактика

Чтобы предотвратить развитие диатеза у детей, женщинам следует вовремя выявлять и лечить инфекции, передаваемые половым путем, соблюдать диету при беременности. Немаловажное значение имеет рациональное вскармливание младенцев – в течение первого года жизни предпочтение должно отдаваться естественному способу (грудному) с введением необходимых прикормов. Кроме того, необходимы регулярные прогулки на свежем воздухе, массаж и гимнастика.

Лимфатико-гипопластическая аномалия конституции характеризуется дисфункцией различных систем организма: иммунной, эндокринной, сердечно-сосудистой. Со временем изменения исчезают, но у некоторых детей формируется склонность к развитию определенной патологии. Поэтому нужно вовремя выявить диатез и провести соответствующее лечение.

Подозревать, что у ребенка может быть обнаружен лимфатический диатез приходится тогда, когда при других условиях нормального функционирования режима, малыш имеет признаки отклонений. В первую очередь это касается увеличения размера лимфоузлов и высокой частоты различных заболеваний. Если детям вовремя ставить прививки, осуществлять правильный уход и гигиену, то особых проблем в его развитии быть не должно. Но когда у ребенка наблюдаются аденоиды, склонность к возникновению аллергических реакций и повышенная нервная раздражимость, то это чаще всего указывает на лимфатико-гипопластический диатез (ЛГД).

Следует сделать акцент на том, что лимфатический диатез не является болезнью, он определяет наличие состояния, при котором у детей выявляется увеличенная лимфоидная ткань, несоответствие нормальному развитию надпочечников, эндокринных желез, сердца. Малыш с рождения имеет дефект иммунитета.

Такие симптомы становятся следствием влияния внешних факторов:

• Неправильное внутриутробное развитие. Отклонения появляются из-за развития плода в неблагоприятных условиях, причинами которых становятся плохое питание мамы, перенесение беременной женщиной различных заболеваний, гипоксия плода и другие осложнения;
• Неправильное течение родов. На состояние здоровья ребенка влияет процесс его рождения. Если наблюдались дефицит кислорода, родовые травмы, был риск удушья, то все это дает свой отпечаток на дальнейшее благополучие малыша;
• Постнатальное развитие также влияет на детей и состояние их здоровья, особенно если происходит перевод ребенка с грудного вскармливания на искусственное. Немаловажную роль играют заболевания, переносимые на раннем этапе жизни, режим питания и степень правильности ухода.

Основания появления ЛГД могут быть заложены еще во время беременности

Как происходит диагностирование ЛГД

Подозрение на лимфатический диатез начинается, когда наблюдается устойчиво неизменяющееся увеличение размеров лимфоузлов. Происходит рост миндалин неба, носоглотки, растут фолликулы языка и глотки. Эти симптомы способствуют затруднению дыхания ребенка и принуждению его получать кислород через рот. Как следствие наблюдается нарушение кровоснабжения и кислородное голодание мозга. Другие симптомы, наблюдающиеся при ЛГД:

• поведенческие особенности: вялость, малоподвижность;
• внешние проявления: бледность кожных покровов, снижение тонуса мышц, повышенный аппетит, короткая шея и большой размер головы, живота;
• стридорозное дыхание, сиплый голос, коклюшеподобный кашель;
• частые случаи ОРВИ, воспаления горла, повышенная температура тела;
• возможны случаи потери сознания.

Анализы крови и мочи, взятые у ребенка, также свидетельствуют об отклонениях. Наблюдается повышенное количество лейкоцитов, моноцитоз. Результаты УЗИ вилочковой железы указывают на ее увеличение. О происходящих изменениях, несоответствующих нормам, могут сказать исследование гормонального статуса и иммунограмма.

При наличии лимфатического диатеза простудные заболевания и кишечные инфекции имеют длительный характер течения и переживаются ребенком более тяжело. ЛГД считается фактором риска возникновения бронхиальной астмы, а также проявления аллергической реакции на пищу и лекарственные препараты.

Наличие лимфатического диатеза увеличивает шанс возникновения аллергии у детей на пищевые продукты

В целом, диагностирование данного отклонения у ребенка происходит с учетом множества факторов и исследований. Необходимо оценить внешний вид малыша, определить наличие диспластического телосложения (короткое туловище и немного удлиненные конечности), бледности и пастозности кожных покровов. Кроме этого обязательно обращают внимание на лимфатические узлы, состояние миндалин и аденоидов. Может быть выявлена склонность к артериальной гипотензии.

Проведение лечения лимфатического диатеза

Помимо медикаментозного лечения, которое назначает специалист, настоятельно рекомендуется проводить процедуры закаливания. Очень полезны массаж и специальная гимнастика. В то же время следует особое внимание уделять режиму питания малыша. Для исключения осложнений, связанных с функционированием кишечника, необходимо следить за тем, чтобы ребенок не переедал.

Если дети, у которых выявляется диатез, еще не достигли 3-летнего возраста, то рекомендуется не отдавать их в детский сад. В коллективе с другими малышами ребенок, у которого выявлен слабый иммунитет, будет болеть чаще. Немаловажным аспектом является поддержание спокойствия и уравновешенного эмоционального состояния. Нужно по мере возможности ограждать малыша от негативных ситуаций. Такие детки очень ранимы, не могут сдерживать эмоций, а потому им свойственно быстро и ярко проявлять свое недовольство и раздражение.

Рекомендуется избегать сильных эмоциональных переживаний

В качестве профилактических мероприятий специалисты советуют особенно внимательно относиться к рациону питания женщины, вынашивающей малыша. Организация вскармливания младенца должна соответствовать рекомендациям врачей. Ребенку необходимы прогулки, дневной отдых. Можно постоянно применять растения-адаптогены (например, элеутерококк, лимонник, женьшень и другие).

При соблюдении мер медикаментозного лечения, профилактических мероприятий прогноз считается благоприятным.

Лимфатико-гипопластический диатез (лимфатический) — аномалия конституции, характеризующаяся устойчивым увеличением практически всех лимфатических органов (вилочковой железы, лимфатических узлов, селезенки), снижением функции желез внутренней секреции, недоразвитием ряда внутренних органов (сердца, почек), нарушением обмена жиров и углеводов в сочетании с нарушением системы иммунитета, пониженной адаптацией к воздействиям окружающей среды, склонностью к аллергическим реакциям.

На фоне лимфатико-гипопластического диатеза достаточно долго протекает острые респираторные заболевания, кишечные инфекции, гнойно-воспалительные процессы.

История срока

Понятие «лимфатический диатез» введено австрийским патологоанатомы А. Пальтауфом и педиатром Т. эшерихий в 1889-1890 pp. В связи с тем, что у детей с таким диатезом часто находили гипоплазия надпочечников, ретикулоепителиального аппарата тимуса, щитовидной, половых желез, сердца, аорты, термин «лимфатический диатез» было заменено на «лимфатико-гипопластический диатез». Однако в многочисленных исследованиях второй половины XX века было подмечено, что у значительного числа детей нет гипоплазии внутренних органов, а является гипо- или дисфункция подавляющего большинства органов. Итак, исходя из современных исследований, следует считать более правомерным предыдущий срок, который был введен А. Пальтауфом — «лимфатический диатез»

Этиология

Лимфатический диатез чаще наблюдается у детей с функциональной незрелостью физиологических систем при рождении. Основная роль в его формировании принадлежит неблагоприятным факторам внешней среды, начиная с внутриутробного периода развития: токсикозы беременной, инфекционные заболевания в первой и второй половине беременности, эндокринная дисфункция, способствует угрозе прерывания беременности, гипоксии плода. В интранатальном периоде развития ЛД способствуют слабость родовой деятельности, преждевременное отхождение околоплодных вод, стремительные роды, приводящих к асфиксии и родовой травмы, особенно мозговой. Существенное значение в формировании ЛД имеют особенности родословной: наследственность эндокринными и обменными заболеваниями, ожирением, хроническими воспалительными болезнями, ендокринопатиямы и аллергическими заболеваниями. Манифестации ЛД после рождения ребенка способствуют раннее нерациональное искусственное или смешанное вскармливание, частые вирусно-бактериальные инфицирования.

Патогенез

В 70-80% детей с ЛД является гиперплазия тимуса. Во время гиперплазии тимуса увеличивается количество лимфоидных клеток, однако функциональная активность лимфоцитов, тимоцитов снижена. Закономерными для детей с ЛД является выраженный лимфоцитоз (60-70% в формуле крови), снижение уровня сывороточного тимического фактора (тимозина), количества Т-лимфоцитов в основном за счет Т-хелперно субпопуляции, увеличение числа В-лимфоцитов и 0-лимфоцитов. Наблюдаются ультраструктурные изменения значительного количества лимфоцитов в миндалинах и признаки дегенерации плазматических клеток. Аллергические реакции у детей с ЛД связанные с клеточной гиперчувствительностью замедленного типа. Нарушение иммунологического контроля тимуса может привести к появлению клона реактивных Т-клеток, которые участвуют в процессе аутоагрессии. Итак, у детей с лимфатическим диатезом является недостаточность клеточных и гуморальных механизмов иммунитета. Это способствует частым и затяжным течением вирусно-бактериальные заболевания. Тяжесть заболеваний обусловлена ​​определенной степени и дисфункцией эндокринной системы и хроническим гипокортицизмом. Известно, что функция тимуса находится под контролем гипоталамуса, гипофиза и надпочечников. Между тимуса и надпочечниками существует взаимодействие по типу обратной связи. Возможно, корреляционная взаимодействие между этими железами осуществляется на уровне гипоталамуса, потому что с него выделены гормоны, которые стимулируют секрецию гормонов надпочечников, и вещества, которые влияют на функцию тимуса. Уровень АКТГ у детей с ЛД снижен, а уровни соматотропного гормона и пролактина повышены. При наличии тимомегалии отмечают морфофункциональную (или только функциональную) недостаточность надпочечников. К тому же снижена продукция глюкокортикоидов и катехоламинов с преобладанием синтеза последних, что, кроме содействия вторичной гиперплазии лимфоидной ткани, ведет к задержке в организме натрия, хлоридов и воды. Итак, у детей с ЛД настойкой водно-солевой обмен, что приводит к нарушению микроциркуляции, большие колебания массы тела, легкий развитие отеков и гемоциркуляторних нарушений.

Для детей с ЛД типично снижение синтеза кортизола и тестостерона на фоне повышенной продукции альдостерона и прогестерона. Экскреция с мочой андрогенов и эстрогенов у детей раннего возраста при ЛД значительно снижена, постепенно она повышается и до 5-7 лет нормализуется.

Тимико-лимфатический состояние как возможная причина смерти детей с классическими признаками ЛД является проявлением тяжелого нейроэндокринной расстройства со значительным гипокортицизмом и резким снижением адаптивных реакций. Действие стрессовых факторов (окунання ребенка в холодную или горячую воду, плановое хирургическое вмешательство и др.) У детей со значительными морфофункциональными отклонениями в гипоталамо-гипофизарно-тимико-надпочечниковой системе может стать чрезмерной, в результате чего наступает внезапная смерть ребенка.

Клиника

Дети с ЛД имеют характерный внешний вид: бледная кожа, выраженная пастозность, вялость, малоподвижность, слабое развитие мышц и их гипотония, масса тела преимущественно превышает средние нормативы во все возрастные периоды. Строение тела детей с ЛД имеет следующие особенности: короткая шея, широкая грудная клетка, узкие лопатки, длинные конечности. У всех детей с ЛД наблюдается генерализованная гиперплазия лимфатических образований. Уже на 1-2 году жизни у детей заметное увеличение лимфоузлов, выраженные аденоидные вегетации, гиперплазированные миндалины, несколько увеличены печень и селезенка. Гиперплазированный тимус примерно в 10-12% детей сопровождается признаками сдавливания дыхательных путей: низкий тембр голоса, осиплость, запрокидання головы во время сна, частое шумное дыхание, одышка смешанного характера, которая усиливается при горизонтальном положении ребенка, «петушиный крик» при плаче, легкий цианоз носогубного треугольника преимущественно при горизонтальном положении ребенка.

Следует отметить, что у детей с ЛД наблюдаются различные пороки развития: грыжи передней брюшной стенки, аномалии мочевыделительной, сердечно-сосудистой и пищеварительной систем, костей и тому подобное. Морфо-функциональная незрелость сердечно-сосудистой системы может проявляться «капельным» сердцем или увеличением размеров сердца с вялой пульсацией, тахикардией, функциональными шумами, частым нарушением ритма. В период новорожденности и на 1-м году жизни наблюдаются частые расстройства дыхания: одышка, гипопневматоз отдельных элементов легких.

Имунопатия у детей с ЛД проявляется высоким инфекционным индексом (7-10 заболеваний за один год). В первые годы жизни вирусно-бактериальные заболевания преимущественно суроводжуються нейротоксикозом, разносторонними проявлениями нарушения микроциркуляции, гипертермией. Частыми осложнениями ОРВИ является бронхиолит, обструктивный бронхит, пневмония, имеющие преимущественно затяжное течение с длительной персистенцией инфекции.

У подавляющего большинства детей с ЛД уже в раннем возрасте формируются хронические очаги инфекции в носоглотке.

В крови детей с ЛД отмечаются лимфоцитоз, нейтропения. Максимально выраженные проявления ЛД отмечаются у детей до 3-6 лет, с возрастом они постепенно уменьшаются. Однако у детей школьного возраста наблюдаются незначительные проявления ЛД, в том числе нередко и задержка полового развития.

Профилактика, реабилитация

Профилактические мероприятия следует проводить начиная с антенатального периода. К их числу относятся рациональная профилактика вирусно-бактериальных заболеваний во время беременности (минимизация инфекционных контактов, здоровый образ жизни с рациональным питанием и достаточным двигательной активностью, пребыванием на свежем воздухе и т.п.), своевременная и рациональная терапия токсикозов беременных и угрозы прерывания беременности, профилактика внутриутробной гипоксии плода, родовой травмы. В постнатальном периоде важно длительное грудное вскармливание ребенка, ограничения инфекционных контактов и избежания стрессовых ситуаций.

В реабилитации / абилитации детей с ЛД особое значение имеет систематическое назначение адаптогенов, средств, стимулирующих развитие защитных механизмов организма и функцию надпочечников. К числу этих средств относятся элеутерококк, женьшень, эхинацея, золотой корень, препараты корня лакрицы, а также дибазол, пентоксил, поливитаминные комплексы, включающие витамины А, Е, С и витамины группы В. Эти средства назначают курсами в 3-4 недели дважды -тричи в год. Если индивидуально подобранные вышеперечисленные комплексные средства недостаточны (проявления лимфатизму не снижаются, дети часто и длительно болеющих вирусно-бактериальные инфекции), назначают курс лечения Тималин или тактивин, тимогеном после иммунологического обследования ребенка.

При синдроме сдавливания органов проводят 5-8-дневный курс кортикотропина или синактен. Перед плановыми оперативными вмешательствами за 1-2 дня до операции и в день операции следует применять ГКС (0,5-1 мг преднизолона на килограмм массы тела в сутки). ГКС применяют также при тяжелых вирусно-бактериальных заболеваниях курсом до 3-5 дней. Эти заболевания у детей грудного и раннего возраста с ЛД обязательно лечат только в стационаре.

Профилактические прививки против детских инфекционных заболеваний детям с ЛД проводят по существующим календарем прививок на фоне реабилитационно-абилитационных мероприятий. Прививки детям с тимомегалии II-III степени начинают проводить после нормализации размеров железы или при уменьшении ее до размеров I степени.

Следует отметить, что при своевременном проведении реабилитационно-абилитационных мероприятий до 3-5 лет (реже — до 7 лет), дети с ЛД нормально развиваются, болеют не чаще, чем здоровые дети. При несвоевременном лечении у большинства детей с ЛД развиваются хронические очаги инфекции, хронические заболевания дыхательной, пищеварительной и мочевыводящей систем, ожирение, эндокринные болезни.

38. Д.1г5м.На гр.Вскармл.До 7мес.1кратн.Эпизод судорожн.Подерг. Нервно-псих.Разв-е по возр.Кукольн.Лицо,коротк.Шея,гепатомегал.

40.Д.З.1г.Быстр.Утомл,выпад.Волос,сниж.Апп-та,бледн.Кожи,Hb-76, ц.П-0,53.Мать-студ.Мгу.С 4мес-девочка в деревне.Часто ела землю

41 М.Р.1г2м-сниж.Апп,вялость,лижет стены,ест мел.

43. М.Б.6м.Перевод на исск.Вск-покрасн,мокнутие,корочки.В 5,5мес- овсян.Каша-разжиж.Стул со слиз,неперевар.Комочк,прожилк.Кр.

44. М.Д.5,5мес.Забол.4д назад-разжиж.Стул.От госпит-отказ.На 3д-ухудш.8ч.Не мочится.Неукрот.Рвота.

45. Д.Ю.1г.Слаб,пов.T,повторн.Рв.За 2д.До поступ-t,рв,част.Водян.Стул

59 М.Ю.6л.Заб.О:умер.Недомог, г.Б, обильн. Слиз. Выдел.Из носа,сух. Навязч. Каш. 1е 2д-лихор, сниж.После парацетамола.

62. Р.7л.После переохл:о-t39,сух,болезн.Кашель,г.Б.На 1г.Ж-орви 3р.

63. Б.К.4г.8м.Неот.Пом-жал.На ув.T,б.В жив.Заб.Наконуне-среди полн. Здор-t39,4,резк.Ухуд.Общ.Сос,болезн.Каш,мало мокр,озноб,б.В пр.Боку

64. М.У.11м.Пов.T,каш.Болен 7дней.Дзтир.Орви.На6д-пов.T38,6,чсс- 140в’.Бледн.Периор.Циан.При плаче,раздув.Крыльев носа при кормл.

65.М.М.1г1м.Ухудш.Сост,вял,t38,8,влажн.Кашель.Забол.7д.Назад-вял, слиз. Сопли. На 6д-ув.T,усил.Каш,чсс 160,чДдо 60.Притупл.Справа

67. Р.4г.Заб.5д.Назад-t37,5,сопли,покашл.На 5д-38,6,нараст.Влажн.Каш

68. Реб.9 мес,о:t39,5,вял,отказ от еды,слиз.Выдел.Из.Носа, покашл.

69. М.5л, госпитализир.В стац 4й раз с жал.На t до 38, упорн.Влажн. Каш.С мокр.1г-игра-приступ каш-задых-од/кр.Рв-улуч.Ч/з 3д-о.Пневм.

72.М.8л, жал.На затрудн.Дых, бол.С рожд. Пост.Каш.,на 1г 3р.Пневм.

73. М.М,5л, осмотр.Педиатром-жал.На выдел.Из носа и чихание.2г назад-в апреле-слезотеч,сил.Зуд и жжен.Глаз,светобояз,гиперем.Конъ.

74. Д.6л.Актив неотл.Пом. Жал.На приступооб.Каш, свист.Дых.Искус. Вскар.С 2м.До 1г-экзема.Мать-крапивн,отец-ябж.Приступы за город.

75. М.5л, поступ. С жал.На приступообразный кашель, свистящее дыхание,одыш.После поступл.В ясли-част.Орви.В 3г-удушье.

76 Б.7л.Пост на 3 дб г/б,отечн.Лица,моча”мясн.Помои” с 5л на дисп учете с хр.Тонзиллитом.Заб.Ч/з 2н после ангины.Сут.Диурез 300-400.

77. М.10,5л. Жал.На вялость,ум.Диуреза,изм.Цвета мочи,2 нед.Назад орви. Нач.О.Пов t,39,5 дизурия,моча цв. Мясн.Помоев

78. М, 13 лет, слабость,сниж. Аппетит, отеки, заболел, ч-з 16 дней после гриппа. Нарастание отечного синдрома, анасарка.

81. Р.7л.Жал.На отеки,редк.Мочеисп.Заболел в 2г-после орви-распр. Отеки,гк-с эфф-том.2р.Было обостр.Госп.В нефрологию рдкб.

83. М.9л.Жал.На измен.Ан.Моч,сниж.Слуха.1й реб-умер в11л от ПочН.

84. Р.2м.1я бер с токс.С 1х дн-редко моч,отеки.Родств-ранн.Дет.См-ть

85. М.6,5л.Бер-ть с токс,у мамы-контакт с хим.Реактивами. В 3г-изм-я в ан.Мочи. Для уточн.Направл.В стац.

87. М.12,5л.Боли в поясн,г/кр,уреж.М/исп.Болен с рожд-лей-ур, эпизоды пов.T до38, 2стор.Пмр 4-5ст,мегауретер.Оперир.С 12л-ухуд.

88. М.10л.Наруш.Апп-та,боли в жив.Отец-36л-АртГип,заб-е поч,баб- изм-я в моче.3г.Назад у реб-оксалатно-кальциев.Кристаллурия.

89. Д.8л.Жал.На утомл,б.В жив,частое болезн.М/исп.При рожд-асфикс, реаним.За 4д до поступ-t,рвота,боли в жив.Хир.Дз снят.

90. Р.2,5л.Бер-нефропат.IIпол.С 5,5мес-деформ.Череп,уплощ.И облыс. Затыл, уплощ.Краев б.Родн.Получал леч-е витD2,массаж-без эфф-та.

91. М.4г.1я бер-ть.Зубы с 8мес.В 1г3м-умеренн.Деформ.Голеней,утин. Походка. В 4г-рост 87см,браслетки,мыш.Гипотония,четки.

95. Д.Л,13л.Жал.На ув.Шейн.Л/уз.Уже 1мес.Дз уч.Пед-шей.Лимфаденит

Гастроэнтерология

103. Д.13л,слаб,утом,2д-г/кр,нед-мелена,2,5г-боли в жив,натощ,ноч; купир.Едой.Спецшк.6дн,мам-гастрит,от,дед-яб.151см,40кг.Ад85/50

104. М.11л.Боли7лет ок.Пуп,в эпиг.Ч.1.5-2ч.Пос.Еды,м.Б.Натощ.Отрыж, тошн.Ест.Вск.До2мес.Алл-цитр,морк,яйца.Реж,диеты нет.137см,31кг

105.М.12л.1год-боли подлож.Обл.После остр,жар,обильн.Еды,газ.Вод

107. Д,12л.Туп,ноющ.Боли ч/з 30-45м пос.Ед,слаб,утомл,г.Боли.Уже 6 мес.Не леч.1бер.10л-учет у невр.По всд.Родит-яб,г/дуод137см,31кг

108.М,13л.Боли в эпиг ч/з 15-20м пос.Еды.Уже 2года.8 лет-оки. Родит-хр.Хол,яб.Любит копч,жар,торты

112. М.9л,1,5г.Боли около пуп,в лев.П/р,опояс,многокр.Рв.Провоц. “празд.Столом”.Неуст.Стул.Мам-гастрит,баб-холец-панкр.136см26кг

113.М.11л,бол.1сут.Удар в жив,схв.Боли,мн/кр рв,о.Живот снят.Ноги

114. Д.12л, 2 года колющ.Боли в эпиг.И лев.Подреб ч/з 10’после еды, диеты,режима нет.Мам,баб-гастрит,отец-яб12пк.Боли в точ.П/ж.

117. Р.1,5г.Отсут.Апп,приб.Веса,обильн.Стул.1й умер,2й здоров,он-3-й

118. Р.1,5г.Неуст.Стул,боли в жив,2я б-ть,род.50,3200.В 6мес.-каша на молоке-разжиж.Стула,без мол-улучш.Родст.Не люб.Мол. 78см,11кг.

119.Р.1г2м,отеки,олигурия,разжиж.Стула.1я б-ть.51/3300.С 5мес-ман.

Эндокринология

122.СветаК,1г8мес.Рожд-3800г,52см.Мама-эутириозIiIст.Н/р-длит. Желтуха,медл.Эпит.Пуп.Ран,вяло сосет,держ.Гол с 6мес,сидит с 10.

123.АлешаМ,9л.Задерж.Роста.Таз.Предлеж.С 2,5л-замедл.Роста до 3см в год.105см,16кг.Жир на груди,животе.

124.ЮраФ,11л.Избыт.Вес,пов.Апп,слаб,утомл.Родит,сестр.Полные.

125.Р.К,4дня.Рожд.3кг,51см.Неправ.Наруж.Генит(пенисооб.Клитор, складч.Б.Пол.Губы,гиперпигм).3день-ухудш.Сост,бледн.С сер,рв.Фонт.

156.Д.9м.Врожд.Стридор.О:t 38,8,лающ.Кашель,осипл.Голос,к вечеру ухудш.Затрудн.Дых-е.Инспират.Одышка.Акроциан.Чсс-100-130

157.Р.7м.Бол.3д.T38-39,беспок,сниж.Апп.Пост:ср.Тяж,t38,3,отеч.Век, гиперем.Конъ,н.Веко-бел,своб.Сним.Плен.Пов.Не кр/точ.Гиперм.Минд.

161.Р.3мес.Пост.В бокс.Отд.На 14д.Дз-орви,пневм(?).2нед.Наз-появ. Кашель,ч/з1н-стал приступооб.Сопров.Беспок,покрасн.Лица,выс.Язык

162. Д.5л.О:t38,каш,насм,4д-за уш-пятн-пап.Сыпь,за 2д-на тул,кон-ях.

163.М5л.Доставл.В тр/пункт-рван.Рана лев.Щеки.Налож.Швы,ч/з 1д- t38,гиперем,отечн.Тк,скудн.Гнойн.Отд-е.На теле роз.Мелкоточ.Сыпь

164.Д,5л.Остро:t 38,5,интокс.8день-субфибр.Ув.Шейн,п/м луз.Госпит.

166.Р.2,5л.Д/с.О:t39,г.Б,в кон.Дня-судор,потеря созн.Вынужд.Поза, ув. Кол-во геморр.Эл-тов на коже,многокр.Рв.

167.Д.8л.Боль при глот.T37,5.Вр-дз ангина.Ампицилл.Налож.Сохр.1н.

169.Д.2л.О:t37,8;каш.Появ.Осипл,одыш,3д-госпит.Орви,крупIi.Мед. Отвод от прив.До года.1г-адс-м анатокс.Однокр.На голос.Св-пленки

172.М.3м.Подозр.На гепат.1я бер.Токс.1й пол.Рожд(m3кг).Асфикс, инфуз.Тер.Ув.Tдо субфиб,вял,срыг,желтуха,един.Геморр.Высып.

173.М.4л.О:t38,б.В жив,повт.Рв.Дз-орви.4д-темн.Моча,5д-желт. Склер и кожи.Госп.За 3н.До этого-то же в сос.Гр.Д/с

175.Д.7л.1год-орз,осл.Пневм.Перелив.Преп.Кр.5л-обсл.По контакту- hbs-аг,ув.Алт.Ч/з1г-Nферм,есть Hbs.За 3м.До поступ-стоматолог.

177.М.3л.В стац.С дзом-га,безжелт.Форма.В д/c 1н.Наз-у воспитат. Гепатит.Обслед.По конт-ув.Печ,б/х-алт до 85.Н/р-пневм,инфуз.Тер.

180.Д,10л.Вернулась из деревни,ела консер,купалась в озере,пила некипяч.Воду.Прогрессир.Мыш.Слаб,утомл,туман,диплопия.

181.Д.11л.Повt38,6,боль при глот,на2д-госпит.Дз-перитонз.Абсцесс.

182.М.12л.Отдых в Индии.Заб.Ч/з 2д.Пос.Возвр.Обильн,жидк,водян. Стул(рис.Отвар),жажда,повт.Рв.Фонтаном.Заторм,холодн.Кон-ти.

184.М.3л.Заб.В д/с-повт.Рв,t38,3,жидк.Водян.Стул(жел-зел,с запах), неперевар.Поступ.В стац.На 2д.Вялый,сниж.Тургор,бледн.Сухая слиз.

187.Р.5мес.Бол.3дня.Рв.2-3р,жидк.Стул-5-6р.На 3д-стул до12,жидк, обильн,водян,слизь,зелень-бол.Тина.Сигма не спазм,анус сомкнут.

190.Р.5л.Д/с.О:t38,2р.Рв,бол.Горл.Ч/з неск.Ч-покрас.Лица,сыпь.Стац.

195.Д.2г.О:t39,каш,насм,конъюк.4д-сыпь на лице,затем-тул,кон.Госп.

197.М.1,5г.Род(3750,52).7мес-орви-стац,массив.Парентер.Тер.Сл.4м- орви,пневм,оки,парапрокт.С 10м-упорн.Диар.С ум.Mт.Сейч-40%.

Экссудативно-катаральный диатез (экд)

Аллергический (атопический) диатез

Лечение

Лимфатико-гипопластический диатез (лгд)

Нервно-артритический диатез (над)

Лимфатико-гипопластический диатез (лгд)

ЛГД - аномалия конструкции, характеризующаяся врож­денной иммунопатией, когда снижены показатели клеточного и гуморального иммунитета, что связано с генетически обусловленным дефектом Т- и В-лимфоцитов.

Характерным является гиперплазия ретикулярной стромы вилочковой железы и лимфоузлов одновременно с гипоплазией хромаффинной ткани, ретикулоэпителиального аппа­рата. Встречается ЛГД у 3,2-6,8% дошкольников и у 11% детей 1-2-го года жизни

Группу риска по формированию ЛГД составляют дети:

1) с отягощенной наследственностью по аллергии, диабету, ожирению, хроническому тонзиллиту, рецидивирующим гнойно-воспалительным заболеваниям;

2) у матерей которых бе­ременность протекала с тяжелым токсикозом, инфекцион­ными заболеваниями во II половине, нерациональным пита­нием с излишним употреблением белков, углеводов, жиров, соли.

Иногда трудно провести грань между ЭКД и ЛГД, так как у детей с ЭКД обнаруживаются признаки “лимфатизма”, а при ЛГД у 1/3 детей могут быть дерматиты, респиратор­ные аллергозы, диспептические явления. В формировании ЛГД основную роль играют повторные инфекционные (ви­русные и бактериальные) заболевания. Таким образом, гипофункция хромаффинной системы может быть наследст­венной, врожденной и приобретенной.

Клиническая картина.

Отмечаются сниже­ние возбудимости ЦНС, паратрофия пастозная или с избы­точной массой тела, бледность кожи с мраморным рисунком, повышенная гидрофильность тканей. Характерна избыточная прибавка массы тела, особенно в первые месяцы жизни, склонность к булемии. Часто на фоне перекорма углеводистой пищей возникают диспепсические явления и признаки экссудативно-катарального диатеза на коже. Нередко появ­ляются гнойничковые элементы (везикопустулез, псевдофу­рункулез). Типично разрастание фолликулов задней стенки глотки, гипертрофия небных и носоглоточных миндалин, что нарушает носовое дыхание.

Увеличение вилочковой железы можно обнаружить при объективном обследовании методом перкуссии или аускультофрикции в области рукоятки грудины. Первое респираторное вирусное заболевание возникает часто в возрасте 3-4 мес На фоне недостаточности адаптационных механизмов и прежде всего системы “гипофиз - кора надпочечников - вилочковая железа (лимфатический аппарат)” инфекция имеет склонность к рецидивирующему течению с длительным суб­фебрилитетом.

Субфебрилитет не всегда является следствием инфицированности, а носит непирогенный характер и обусловлен на­рушением терморегуляции.

Пациенты с ЛГД - это контингент часто болеющих детей. До болезни они относятся к группе здоровья II (группа рис­ка). В ближайшее время или более отдаленные сроки по­вторные вирусные инфекции могут быть причиной формиро­вания различного вида респираторных аллергозов (если бронхиальная астма, то по типу инфекционно-аллергической в отличие от атонической при ЭКД), хронического тонзиллита. Булемия и перекорм углеводами могут привести к ожирению, сахарному диабету. Полиэтиологична у этих детей железо-дефицитная анемия. Снижение клеточного иммунитета дела­ет детей восприимчивыми к гнойно-септической и грибковой инфекциям.

Диагностика.

Семейн анамнез, клинико-лабораторного обследования (в анализе капиллярной крови-анемия, лимфоцитоз, нейтропения), жалобах и характере течения заболева­ний. Диагностика ЛГД правомочна до рентгенологической-диагностики тимомегалии. Тимомегалия-признак ЛГД фа­культативный, дополняющий общую клинико-анамнестическую картину. Дифференциальный диагноз проводится в ста­ционаре, как правило, с иммунодефицитным состоянием. Це­лесообразно лабораторно подтвердить функциональную сла­бость надпочечников.

Лечение по ходу диспансе­ризации. Задача-не допустить реализации предрасположенности в заболевание.

Рекомендации соблюдения ре­жима дня, особенно питания. Категорически запрещается ночное кормление. При беспокойстве ночью ребенку предла­гается кипяченая вода. Объем пищи ограничивается верхней границей возрастной нормы. Недопустим перекорм углево­дами, жирами (особенно животного происхождения). Расчет их ведется на долженствующую массу. Ограничивается соль. Принимая во внимание, как правило, склонность к уско­ренному росту при ЛГД, что объясняется прямой корреляци­онной связью между гиперинсулинемией и активностью со-матотропного гормона в организме, неправильно было бы ограничение белка в пищевом рационе. Белок назначается в количестве возрастной нормы при расчете на фактическую массу.

Особое внимание должно быть уделено уходу за ребен­ком, соблюдению санитарно-гигиенических моментов (про­ветривание помещения, чистота принадлежностей ребенка, достаточное пребывание на свежем воздухе, раннее назначе­ние массажа, гимнастики). Важное значение имеет обучение ребенка дыханию через нос. Элементы закаливания рано вводятся в повседневную жизнь малыша (световоздушные игры, воздушные ванны, влажные обтирания и обливания. душ и др.). Немаловажным элементом в закаливании явля­ется постепенное приучение ребенка к питью холодной воды. а также к постоянному полосканию рта после приема пищи. Для полоскания в зависимости от возраста и состояния здо­ровья могут использоваться вода, раствор соды, соли, на­стойки календулы, эвкалипта, японской софоры, отвар шалфея.

По возможности, воспитывать ребенка в первые 3 года в домашних условиях. Нередко именно с момента посещения детских яслей ребенок с ЛГД начинает часто болеть.

Косвенные иммуномодуляторы и стимулято­ры функции надпочечников: производные пиримидинов (пентоксил, метилурацил), не уступающие по эф­фективности гамма-глобулину; дибазол, глицерин; витами­ны С, В 5 , В 6 , В 13 , (оротат калия), РР, Е.

В комплексе реабилитационной терапии по показаниям назначают симптоматические средства: антигистаминные пре­параты, препараты железа и др.

Максимально ЛГД проявляется у детей в возрасте с 2 до 6 лет повторными острыми респираторными вирусными заболеваниями. В период острого заболевания усилия врача должны быть направлены на восстановление носового ды­хания, профилактику крупа, надпочечниковой недостаточ­ности и, в конечном итоге, внезапной (неожиданной) смерти. При первых признаках стенозирующего ларингита показана немедленная госпитализация.

Сложным является решение вопроса о проведении при­вивок. Прививочный календарь должен быть прежде всего индивидуальным. При полном синдроме ЛГД (наличие ис­тинной тимомегалии) дается отвод от профилактических прививок до 1 года с рекомендацией наблюдения у эндокри­нолога и рентгенологическим контролем 1 раз в 6-12 мес за состоянием тимуса.