Сенсорная атаксия. Сенситивная атаксия. Симптомы сенситивной атаксии

Атаксия – это объемный патологический процесс, который связан с нарушением нервной системы. Заболевание вызвано расстройством чувствительности, в результате чего возникают проблемы с движение, походкой, координацией и равновесием. Для атаксии характерен еще целый ряд специфичных признаков. Она имеет большое число форм и возникает при разных заболеваниях.

Одним из видов атаксии является сенситивная. Она связана с поражением глубокого типа мышечно-суставной чувствительности. При этом нарушается походка людей и координация их движений. Больные не контролируют направление тела, не ощущают, как оно располагается в пространстве. Нередко сеситивный вид атаксии сочетается с мозжечковым.

Формы заболевания:

• Статическая - нарушение поддержания позы. Появляется неустойчивость;
• Динамическая, с проявлением во время движения.

В зависимости от симптомов, атаксия бывает нескольких степеней:

• Легкой – наблюдается в случае изолированного поражения спинно-мозжечкового пути. Связана с умеренным нарушением координации и походки;
• Средней, которая приводит к снижению тонуса в мышцах сгибателей и разгибателей, что не дает больному возможности даже застегнуть собственные пуговицы. У таких людей снижены глубокие рефлексы, они не ощущают опору в теле, необходим зрительный контроль движений. Походка при этом нарушается и имеет характер «штампующей»;
• Тяжелой, не дающей больному ходить и стоять.

В зависимости от распространенности процесса, атаксия носит характер:

• Односторонней и локализоваться или слева, или справа;
• Двусторонней.

Причин для возникновения сенситивной атаксии достаточно много. Нередко ее появление обусловлено поражением следующих компонентов нервной системы:

• Заднего канатика спинного мозга, а именно, Голля и клиновидного пучков. Это самая частая причина, которую связывают с травмой, полученной при резком сгибании позвоночника;
• Периферических нервных волокон ввиду аксонопатии или сегментарной демиелинизации;
• Заднего спинномозгового корешка при его сдавлении;
• Медиальной петли, которая расположена в мозговом стволе;
• Таламуса;
• Теменной доли.

Возникновение сенситивной атаксии нередко обусловлено:

• Нейросифилисом, а точнее его поздняя стадия - спинная сухотка. Процесс захватывает вначале спинальные нервы, а затем переходит на ганглии и вещество;
• Фуникулярным миелозом, связанным с поражением заднего и бокового канатика спинного мозга из-за продолжительной нехватки витамина В12 и фолиево-дефицитной анемии;
• Некоторыми формами полиневропатий, такими как синдром Гийена – Барре или дифтерийная невропатия;
• Сосудистыми нарушениями по типу ишемии спинальной артерии или перенесенного инсульта;
• Острыми формами инфекционно-вирусных патологий;
• Неудачными операциями на головном мозге;
• Опухолями мозга;
• Наследственными заболеваниями по типу болезни Фридрейха, передающейся аутосомно-рецессивно.

Симптомы

Каждый из видов атаксии имеет характерную клиническую картину. Она не может не беспокоить больного. Среди симптомов заболевания, особого внимания заслуживают следующие:

• Неустойчивая походка из-за чрезмерного сгибания ног в тазобедренном и коленном суставах;
• Псевдоатетоз, вызванный отсутствием зрительного контакта за движением;
• Расстройство равновесия, в сопровождении с шаткостью и неловкостью, больным свойственно часто спотыкаться;
• Крупноразмашистый нистагм – подергивание глазных яблок;
• Дисметрии, проявляющиеся отсутствием контроля в движениях. Так, больные утрачивают ощущение расстояния. Размашисто двигают конечностями, действия теряют точность;
• Нарушение почерка;
• Скандированная речь, которая проявляется замедлением произношения слов, невнятность;
• Проблемы концентрации внимания;
• Расстройства чувствительности;
• Снижение мышечного тонуса. Им свойственна вялость и слабость. Со временем это приводит к атрофии и истончению мышечных волокон. Это сопровождается потерей веса у больных.

В отличие от иных видов атаксии, для сенситивной не характерно интенционное дрожание, то есть то, которое появляется при движении, а в состоянии покоя отсутствует.

Диаг ностические исследования

В исследовании сенситивной атаксии особая роль отводится пробам:

• Пальценосовая, в случае атаксии характеризуется появлением мимопопадания. Больной не может попасть в собственный нос;
• Пальцемолоточковая - аналог предыдущей пробы, исключая то, что больной не попадает по неврологическому молоточку врача;
• Пяточно-коленная выполняется в положении лежа на спине с вытянутыми ногами. Доктор просит пациента пяткой одной ноги коснуться коленки другой. А затем «спуститься» вниз до стопы по передней поверхности голени. Больные атаксией не могут попасть пяткой по коленке, ровно скользить по ноге. Их движения прерывисты и кривы;
• Проба на адиадохокинез, которая выявляет неспособность к выполнению чередующихся, быстрых движений;
• Проба Ромберга, выявляющая неустойчивость в положении больного стоя с вытянутыми вперед руками.

Помимо проб, в качестве дополнительных методов диагностики, используют:

• ЭЭГ – электроэнцефалографию;
• МРТ – магнитно-резонансную томографию;
• ЭМГ – электромиографию.

Лечение

Самым главным в терапии любого заболевания является устранение фактора, вызывающего патологический процесс. В этом плане сенситивный вид атаксии ничем не отличается от других заболеваний. В зависимости от провоцирующего фактора, назначают:

• Витамины группы «В», вводимые внутримышечно, при фуникулярном миелозе;
• Фолиевая кислота при фолиево-дефицитной анемии;
• Ноотропы по типу «Церебролизина» и «Амиридина»;
• Иммуноглобулины;
• «Рибофлавин» при имеющихся новообразованиях;
• Антихолинэстеразные средства при периферическом неврите. Эти препараты способствуют более хорошему проведению возбуждения по нервным окончаниям.

Помимо медикаментозной терапии, больным с сенситивной атаксией, и другими ее видами, назначают гимнастические упражнения ЛФК. Они направлены на снижение дискоординации движений, а также на укрепление мышц, находящихся в состоянии гипотонуса. Больным рекомендована ходьба на свежем воздухе каждый день. Не менее чем 1 км.

Своими силами лечить сенситивную атаксию нельзя. Это невозможно без вмешательства специалиста-невролога. Он не только оценит состояние больного, но и сможет подобрать индивидуальный план терапии. Самолечение, в данном случае, не принесет никакой пользы.

Так как симптоматика любого из вида атаксий имеет достаточно выраженный характер, ее выявление не составляет труда. Первые признаки заболевания сразу бросаются в глаза. Поэтому не могут не насторожить самого больного и близких ему людей. Не стоит откладывать посещение врача в таком случае. Чем раньше диагностирован процесс, тем выше шанс на благополучное разрешение.

Видео

Сенситивная атаксия проявляется нарушением координации движений.

Ее причинами являются нарушения в центральной нервной системе. Тяжелые случаи приводят к инвалидности пациентов.

Мучает какая-то проблема? Введите в форму "Симптом" или "Название болезни" нажмите Enter и вы узнаете все лечении данной проблемы или болезни.

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача. У любых препаратов есть противопоказания. Необходима консультация специалиста, а также подробное изучение инструкции! .

Что это

Сенситивная атаксия — это нарушение координации, обусловленное поражением проводников мышечной и суставной чувствительности.

Сенситивная это название одной из классификаций расстройства, которая напрямую связана с задними столбами спинного мозга.

Само слово «атаксия» переводится с греческого, как «беспорядок».

Несмотря на неровность действий, психика таких людей стабильна.

Причины

Атаксия бывает нескольких видов, но все они связаны с центральной нервной системой.

Самой опасной считается наследственная патология, которая помимо трудного лечения, может передаться потомкам.

Причинами сенситивной атаксии служат поражения следующих точек:

1. Пучков Голля и Бурдаха (задние столбы спинного мозга).
2. Коры мозга в теменной доле.
3. Зрительного бугра.
4. Периферической нервной системы (полинейропатия).
5. В редких случаях причиной болезни является поражение задних нервов.

Развитию синдрома помогают факторы:

• Операции головного мозга. Например, удаление опухолей. При физических воздействиях на мозг могут разрушаться внутренние ткани. Сюда относится повреждение зрительного нерва или бугра.
• Острое проявление инфекций и вирусов. Например, синусит, полиневрит. Тяжёлая клиническая картина часто встречается в запущенных случаях.
• Сосудистые заболевания — инсульт. Разрыв сосудов мозга прекращает работу участка. Тот отдел, за который отвечает участок мозга, продолжает функционировать, но с явными расстройствами.

Болезни, при которых встречается

Как упоминалось выше, синдром станет следствием острого заболевания. Например, одной из опасных вирусных болезней считается полиневрит.

При этой инфекции поражается много нервов — и черепно-мозговых. Если в период этого заболевания поражается корковый отдел теменной доли, то изменяется чувствительность.

Впоследствии нарушится координация движений. Причиной внедрения вируса и его проявления служит длительное нахождение на холоде.

Ещё одним заболеванием, которое плохо влияет на двигательную систему человека, является спинная сухотка. На первых стадиях болезнь не представляет вреда, без лечения поражаются задние столбы спинного мозга.

Их поражение служит причиной атаксии.

Заболевания, которые поражают отделы в организме, будут следствием специфического нарушения движений.

Видео

Симптомы

Симптомы сенситивной атаксии:

• Происходит атрофия и истончение мышц. При поражениях в спинном мозге, снижается мышечный тонус. Человек значительно теряет вес.
• Нарушается сгибательная и разгибательная функция всех частей тела. Невозможность правильно сгибать пальцы не позволит выполнить человеку выполнить такие действия, как: застёгивание пуговиц, поднесений ко рту стакан или ложку.
• Нечёткость движений. Пациенты часто не в состоянии контролировать свои действия.
• Ухудшается рефлекторная функция. Больной медленнее реагирует на внешние раздражители. Происходит это по причине физических нарушений.
• Изменение походки. Больные часто широко ставят ноги при хождении. По словам самих пациентов, их не покидает ощущение того, что поверхность неровная. Поэтому, каждый шаг подобен резкому удару, словно убеждаясь в том, что нога наступит на ровное место. Человек старается подробно всё рассмотреть.

Люди, страдающие этим синдромом, отмечают, что выполнять любые движения с закрытыми глазами и не возможно.

В запущенных формах атаксии, пациенты совсем не могут стоять или ходить.

Диагностика

Диагностировать атаксию может врач невролог. Симптомы болезни видимые, поэтому легко распознаются.

Много заболеваний могут иметь схожие проявления.

Врач сначала сам должен убедиться в том, что пациент обладает сенситивной атаксией:

• Исследуемого попросят выполнить простой действие, например, выпить стакан воды. Если человек страдает рассматриваемым синдромом, то у него едва ли получится сделать это самостоятельно.
• Важно проверить способность управления ногами. Для этого пациент должен принять позу Ромберга, то есть ровное положение стоя. Если у человека это с трудом получается, значит он страдает сенситивной атаксией.
• Врач должен направить исследуемого на ЭЭГ, МРТ, ЭМГ и ДНК-экспертизу.
• Формулируется диагноз и назначается лечение.

Лечение

Основная задача лечения будет заключаться в устранении факторов и причин, создающих расстройство. Если основой синдрома служит вирус, то нужно избавиться от него:

1. Полиневрит лечат внутримышечными уколами с антибактериальной сывороткой. При вирусах выписывают антибиотики.
2. Если причиной поражения послужило физическое воздействие, то лечение будет направлено на восстановление коры головного мозга. Восстановить корковый отдел возможно, но только с помощью стволовых клеток. Это длительная и кропотливая работа, которая требует операции.
3. Инсульт представляет серьёзную угрозу для жизни. Но даже тогда можно найти способ лечения. Сосуды могут восстанавливаться.
4. Лечебная физкультура. С помощью ЛФК можно улучшить координацию, и укрепить мышцы. Необходима общеукрепляющая терапия.

Врач может назначить и лучевую терапию.

Неврологическое заболевание – сенситивная атаксия – сопровождается нарушением вертикального положения человека, потерей координации полностью или частично. Патология относится к наследственным, генетически обусловленным заболеваниям, при которых нарушается структура генома.

Атаксия – заболевание, которое поражает мозжечок, расположенный в головном мозге. Он отвечает за положение человека, является своеобразным гироскопом. Если через спинной мозг мозжечок получает неправильные сигналы, то его функциональность изменяется.

Для сенситивной атаксии характерно нарушение получения импульсов от тканей, идущих по столбу мозга. Это проявляется как неконтролируемый тремор или движение конечностей. В результате, если сенситивная патология поражает ноги, человек не может нормально удерживать равновесие.

При некоторых подформах поражаются периферические сети, а также теменные доли. При появлении атаксии в ногах у пациента возникает неустойчивая похода, словно он вбивает обувь в пол, при этом сильно сгибаются колени, а стопы ставятся с чрезмерным вдавливанием в пол. Если сенситивная атаксия поражает глубокие ткани, человек теряет возможность нормально ходить .

Первичные признаки патологии

Бывают клинические внешние и внутренние симптомы сенситивного заболевания:

• возникает атрофия и сильное повреждение мышечных тканей – повреждения обычно обусловлены патологиями спинного мозга, развивается потеря веса;
• изменяются сгибательные функции конечностей, пальцев и других частей тела – пациент не может нормально использовать руки, в результате чего теряет способность совершения мелких бытовых дел: не может использовать ложку, завязывать шнурки или застегивать пуговицы, чистить зубы, пить воду из стакана;

• движения становятся размытыми, смазанными, так как человек не в силах их контролировать;
• рефлекторные функции постепенно угнетаются при сенситивной атаксии – отсутствует адекватная реакция на внешние раздражители, она становится неполной, либо пропадает;
• меняется походка – ноги пациенты с заболеванием ставят широко, они ощущают, что поверхность неровная, и можно упасть, если неправильно поставить стопу.

Почти все пациенты постоянно смотрят вниз, под ноги, из-за ощущения нестабильности. Многие отмечаются, что делать какие-либо действия с закрытыми глазами становится невозможно. Даже если раньше эти действия не вызывали трудностей.

Формы нарушения

Сенситивная атаксия подразделяется на 2 типа. Статическая – патология сопровождается нарушениями в позах тела. Динамическая – нарушения возникают только во время движения. Также заболевание делят по клинической картине:

• Легкая форма . Возникает при небольших повреждениях спинно-мозжечковых путей. Любые нарушения координации и движения имеют незначительные проявления, тогда как сгибательные признаки полностью отсутствуют.
• Средняя степень . Больной страдает от нарушений при движении, изменяется координация, а также усложняются сгибательные функции, особенно связанные с мелкой моторикой.
• Тяжелая степень . Сопровождается серьезными нарушениями, при которых больной теряет любую предрасположенность к движению, нормальному самочувствию в вертикальном положении.

Если поражаются глубокие пути чувствительности, то можно выделить еще 2 формы заболевания. Первая – это одностороннее поражение в таламусе, либо в стволе. Вторая форма – двустороннее изменение в области медиальной петли.

Причины неврологической болезни

Наиболее распространенные причины сенситивной атаксии с точки зрения физиологических процессов:

• повреждения канатиков спинного мозга – происходят обычно при травмах позвоночника, обусловленных резким сгибанием;
• разрушение периферических нервов – происходят при развитии заболеваний, разрушающих структуры волокон;
• повреждение спинномозговых корешков, расположенных сзади, что случается в результате травм или сдавливания;
• повреждение медиальной петли, которая находится в стволе головного мозга;
• разрушение клеток таламуса, что приводит к изменению безусловных рефлексов и чувствительности.

Кроме травм, сенситивную провоцируют некоторые заболевания. Третичный нейросифилис, или спинная сухотка, стартует в спинальных нервах и постепенно охватывает части головного мозга, чаще всего – задние столбы.

Еще одна болезнь, вызывающая неврологическое нарушение, — фуникулерный миелоз. Для него характерна атрофия боковых и задних канатиков мозга. Причиной этой сенситивной патологии принято считать недостаток витамина B12 (длительный). Также заболевание может развиваться из-за недостатка фолиевой кислоты.

Полиневропатия – заболевание, вызывающее сенситивную атаксию. Также к болезни могут приводить ишемические нарушения, затрагивающие головную артерию, опухоли. В некоторых случаях она развивается в результате проведения операций нейрохирургического характера.

Диагностика патологии

Выявить заболевание можно на простом осмотре у невролога, но для подтверждения потребуются дополнительные инструментальные обследования. Инструментальное исследование необходимо для определения источника и причины атаксии.

Для этого назначают электроэнцефалограмму для изучения активности мозга, а также и . Причем необходима томография не только головного мозга, но и позвоночника. Если предполагается наследственная форма болезни, назначают ДНК анализ с привлечением генетика.

Тактики лечения

Сенситивная атаксия плохо поддается лечению, базисная терапия сводится к коррекции симптомов. Существует несколько направлений лечения, в одном из которых ведущее место отдается методам физиотерапии и ЛФК. Применение медикаментов сводится к поддерживающему лечению:

• витамины группы B – влияют на состояния мышечных тканей, индивидуально подобранные дозировки способны сгладить спазмы и другие неприятные признаки болезни. Используются в основном в форме инъекций;
• назначение рибофлавина и иммуноглобулинов – эти вещества необходимы для стимуляции нервных волокон;
• ноотропные препараты подбираются для нормализации мозговой активности, передачи нейронных импульсов. Некоторые ноотропы используются в качестве легких транквилизаторов для коррекции психоэмоционального состояния;
• для коррекции иммунного состояния дополнительно назначаются поливитаминные комплексы;
• если присутствуют новообразования или гипертиреоз, обязательно используют витамин B2.

Возможно назначение антихолинэстеразных средств, если наблюдается выраженная мышечная дистрофия или невриты. Комплексное применение препаратов, отмеченных в этих группах, стимулирует нормальную работу мышц и нервных рецепторов, отвечающих за движение и координацию. Однако они не могут устранить ключевые причины атаксии.

Ноотропные препараты используются в основном тогда, когда нарушается работа сосудов головного мозга, сокращаются интеллектуальные способности.

Однако медикаментозное воздействие – не всегда верный и эффективный способ борьбы с болезнью. В большинстве случаев занятия физкультурой дают лучший эффект.

Упражнения ЛФК

Лечебная гимнастика должна выполняться регулярно. Первые занятия терапевт проводит вместе с пациентом, затем человек может самостоятельно выполнять их дома, либо под контролем родственников. Для тренировки иногда используются специальные тренажеры, например, для развития сгибательной функции или мелкой моторики.

Очень полезно при атаксии прогуливаться на расстояния до 1 км ежедневно, заниматься с мелким мячом. Курс лечебной гимнастики – от 25 процедур. Нельзя увлекаться чрезмерными нагрузками – 20-30 минут в день вполне достаточно .

Сенситивная атаксия – неврлогическая патология, которая не поддается полному излечению. Если у человека ее обнаружили, нужно быть готовым к длительной реабилитации и частичному отказу от привычного образа жизни. В результате атрофии мышц соверашть привычные дейсвтия больше не получится.

Которое может возникать при поражении:

• задних столбов спинного мозга ;
• спинальных нервов;
• периферических нервов (полинейропатии).

При поражении вышеуказанных образований человек перестаёт ощущать опору. При отсутствии зрительного контроля или в темноте человек не ощущает своих движений. Походка становится «штамповальной». Больной «штампует» каждый свой шаг, чтобы быть уверенным в нахождении стопы на твёрдой поверхности.

Литература

Віничук С. М., Дубенко Є. Г., Мачерет Є. Л. укр. Нервові хвороби . - К.:: Здоров"я, 2001. - С. 60-61. - 696 с.

Wikimedia Foundation . 2010 .

Смотреть что такое "Сенситивная атаксия" в других словарях:

АТАКСИЯ - – нарушение координации движений, обычно вызывающее нарушение ходьбы и равновесия (статики), но не связанное с параличами. Выделяют сенситивную, вестибулярную, мозжечковую, лобную и психогенную атаксию. Сенситивная атаксия бывает вызвана… …

АТАКСИЯ - [от греч. ataxia беспорядок, отсутствие координа ции] расстройство координации движений, согласованности в работе различных групп мышц при произвольных движениях, наблюдаемое при различных заболеваниях (поражениях) головного мозга: коры больших… …

Атаксия наследственная Фридрейха - Син.: Болезнь Фридрейха. Атаксия спинно церебеллярная. Относится к ранним мозжечковым атаксиям. Проявляется чаще в возрасте 7–25 лет. Характерна прогрессирующая мозжечковая патология (нистагм, мозжечковая атаксия, мышечная гипотония,… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

МКБ 10 R27.027.0 МКБ 9 781.3781.3 MeSH … Википедия

АТАКСИЯ - мед. Атаксия двигательное расстройство, проявляющееся в неспособности к координации произвольных движений; может быть следствием мозжечковых нарушений, расстройств двигательной или чувствительной систем. Генетические аспекты см. Приложение 2.… … Справочник по болезням

АТАКСИЯ АФФЕРЕНТНАЯ - [от лат. afferens, afferentis принося щий] нарушение координации произвольных движений, обуслов ленное недостаточностью коркового анализа и синтеза афферентных нервных импульсов, идущих от мышц, выполняющих движение, что приводит к нарушению… … Психомоторика: cловарь-справочник

- (a. spinalis) сенситивная А., возникающая при поражении задних столбов спинного мозга, напр. при tabes dorsalis … Большой медицинский словарь

- (греч. ataxia беспорядок, от а отрицательная частица и taxis порядок) расстройство координации произвольных движений. Для точного и правильного выполнения движений и сохранения равновесия при различных положениях тела требуется… … Большая советская энциклопедия

- (a. sensitiva) статическая и динамическая А., возникающая при поражении путей проприоцептивной чувствительности; усиливается при выключении зрительного контроля движений … Большой медицинский словарь

Атаксия сенситивная - Развивается при поражении путей глубокой суставно мышечной чувствительности (см.), чаще вследствие вовлечения в процесс задних канатиков (столбов) спинного мозга – нежного и клиновидного трактов, но может быть обусловлена также поражением… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

"Ataxia" в дословном переводе с греческого языка обозначает "беспорядок". Однако наше современное понимание этого термина заключается в плохо координированных движениях, связанных, главным образом, с повреждением мозжечка и/или мозжечковых связей. В дополнение к мозжечковой атаксии (объясняющей большую часть случаев атаксий в клинической практике) существует также случаи так называемой сенситивной и вестибулярной атаксии, вызываемые соответственно повреждениями спинальных проприоцептивных путей и вестибулярной системы.

Клинические проявления различных типов атаксий

Мозжечковая атаксия

Клинически церебеллярная атаксия манифестирует неустойчивой и шаткой походкой с расширенной базой, а также дискоординацией и неуклюжестью движений, дизартрией (скандированной, отрывистой речью), дисметрией саккад и осцилляциями. Пациенты обычно стоят с широко отставленными стопами, при попытке поставить ноги ближе друг к другу они начинают раскачиваться или даже падают, из-за неустойчивого равновесия требуется поддержка или опора на окружающие предметы. Даже небольшие проявления атаксии ходьбы могут быть выявлены при так называемой тандемной ходьбе по прямой. Атаксия может быть генерализованной или преимущественно нарушать ходьбу, движения в руках, ногах, речь, движения глаз; может быть односторонней или вовлекать обе стороны. Атаксия часто сопровождается мышечной гипотония, замедленностью движений, интенционным тремором (тремор действия, усиливающийся по амплитуде при приближении к цели), нарушением контроля сложных многосуставных движений (асинергия), усиленными постуральными рефлексами, нистагмом (обычно горизонтальным при мозжечковой атаксии) и некоторыми когнитивными и аффективными изменениями (так называемым "мозжечковым когнитивно-аффективным синдромом", вызываемым обычно острыми, достаточно большими ишемическими повреждениями задней доли мозжечка). Следует подчеркнуть, что двигательные нарушения при атаксии обычно не связаны с мышечной слабостью, гиперкинезами, спастичностью и т.д., однако, все они, а также и другие дополнительные симптомы могут усложнять клиническую картину заболевания. В свою очередь выраженная атаксия может быть основной причиной инвалидизации и социальной дезадаптации.

Относительно изолированная туловищная атаксия с нарушением стояния и ходьбы наблюдается при ограниченных поражениях червя мозжечка (пациенты отклоняются или падают вперед при ростальных поражениях червя и назад - при каудальных). Атаксию в конечностях обычно относят к поражению церебеллярных гемисфер, саккадическую дисметрию – к дисфункции дорзальных отделов червя. Одностороннее повреждение мозжечка проявляется нарушениями на одноименной стороне: такие пациенты стоят с опущенным ипсилатеральным плечом, пошатываются и отклоняются при ходьбе в сторону повреждения, координаторные пробы также выявляют атаксию в вовлеченных руке и ноге. Хотя у человека нет строгого соответствия между определенными части тела и областями полушарий мозжечка, считается, что поражение передне-верхней части полушарий приводит преимущественно к атаксии в ногах (подобный паттерн характерен для алкогольной мозжечковой дегенерации), тогда как заднелатеральные части полушарий связаны с движениями в руках, лицом и речью. Атаксия может быть связана также с повреждением проводящих путей мозжечка; иногда манифестирует достаточно характерными клиническими симптомами, как например, грубым высокоамплитудными "рубральным" тремором при вытягивании перед собой рук (типично для повреждения дентато-рубральной петли, например, при рассеянной склерозе или болезни Вильсона-Коновалова).

Сенситивная атаксия

По сравнению с мозжечковой сенситивная атаксия достаточно редка. Обычно она является следствием поражения задних столбов и, соответственно, нарушения проприоцептивной афферентации (например, при болезни Фридрейха, дефиците витаминов Е и В12, нейросифилисе). Сенситивная атаксия может быть диагностирована по отчетливому проприоцептивному дефициту и значительному усилению симптоматики при закрытии глаз. Иногда в таких случаях можно заметить феномен "псевдоатетоза" в пораженной конечности.

Вестибулярная атаксия

Вестибулярная дисфункция может вызывать синдром, обозначаемый "вестибулярная" (или "лабиринтная") атаксия. Фактически этот синдром можно считать определенным подтипом сенситивной атаксии. Пациенты с вестибулярной атаксией демонстрируют грубые нарушения ходьбы и стояния (вестибулярное нарушение равновесия), но без вовлечения конечностей и речи. При односторонних поражениях лабиринта значительно нарушена "фланговая походка" в сторону повреждения. Этот тип атаксии часто сопровождается головокружением, рвотой и потерей слуха

Патофизиология

Патофизиологически мозжечковая атаксия представляет собой несостоятельность нормальных анти-инерционных механизмов, которые отвечают за плавность, равномерность и точность движений

В физиологических условиях любое произвольное движение является результатом точно скоординированной и организованной активности множества мышц-антагонистов и мышц-синергистов. Скоординированное в пространстве и времени взаимодействие между различными мышцами реализуются через двусторонние связи мозжечка с различными уровнями центральной нервной системы, участвующими в выполнении двигательных функций (моторные зоны коры, базальные ганглии, ядра ствола мозга, ретикулярная формация, мотонейроны спинного мозга, проприоцептивные нейроны и проводящие пути). Будучи основным координаторным центром движений, мозжечок опережающее получает информацию о любых изменениях мышечного тонуса и положений частей тела, а также о любых планирующихся действиях. Использую подобную упреждающую информацию, мозжечок корректирует мышечную активность, осуществляет тонкий моторный контроль и обеспечивает точное выполнение движений. Поэтому заболевания, затрагивающие мозжечок, приводят к десинхронизации мышечных сокращений, что клинически проявляется сбивчивыми нерегулярными "толчками" - скандированной речи, интенционным тремором, дисметрией, туловищной титубацией и другими мозжечковыми феноменами.

Атактические расстройства при поражениях мозжечка

Поражения мозжечка и мозжечковых путей могут быть обусловлены острой или хронической патологией (см. таблицу).

Острая атаксия

Повторяющиеся пароксизмы острой атаксии наблюдаются при периодических (эпизодических) атаксиях. Эти наследственные заболевания вызваны генетическими дефектами ионных каналов (кальциевых, калиевых), которые в свою очередь приводят к нарушениям возбудимости нейронов. Некоторые пациенты с атактическими пароксизмами могут хорошо отвечать на прием ацетазоламида (ацетазоламид-чувствительные формы периодических атаксий). Периодические атаксии принадлежат к группе так называемых каналопатий.

Хроническая атаксия

Хроническая атаксия может быть вызвана рядом различных заболеваний (см. таблицу) как генетической, так и негенетической природы. Хроническая или подострая мозжечковая атаксия, особенно в молодом возрасте, является типичной манифестацией рассеянного склероза, диагноз которого подтверждается ремитирующим течением и множественными очагами демиелинизации в головном и спинном мозге на МРТ. Следует всегда помнить, что хроническая или подострая мозжечковая атаксия может вызываться опухолью (среди характерных для мозжечка опухолей – церебеллопонтинная шваннома, медуллобластома и гемангиобластома), нормотензивной гидроцефалией (синдром Хакими-Адамса) и паранеопластической мозжечковой дегенерацией (рак легких и другие системными новообразованиями); все эти заболевания требуют соответствующего и своевременного хирургического лечения. Дегенерация мозжечка также может быть вызвана хроническим алкоголизмом, гипотиреозом, глютеновой болезнью, дефицитом витамина В12, тепловым ударом, злоупотреблением некоторыми препаратами с анксиолитическим, снотворным и противосудорожным действием.

Хроническая прогрессирующая атаксия является ключевой особенностью дегенеративных атактических синдромов как наследственных, так и спорадических.

Наследственные атаксии – клинически и генетически гетерогенная группа заболеваний, передающихся чаще всего по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.

Для аутосомно-доминантных атаксий (СЦА) на сегодняшний день картировано 28 локусов на различных хромосомах, и идентифицировано 14 генов и их белковых продуктов. В большинстве аутосомно-доминантных СЦА мутации представлены патологическими внутригенными экспансиями тринуклеотидных повторов ("динамическими" мутациями). Наиболее часто встречается экспансия ЦАГ-повторов, которые транслируется на белковом уровне в пропорциональное удлинение полиглутаминового участка белка (отсюда название - "полиглутаминовые" болезни и специфичный механизм нейродегенерации). Существует обратная корреляция между числом тринуклеотидных повторов в мутантном гене и возрастом начала заболевания; более того, чем больше протяженность экспансии, тем тяжелее клиническая симптоматика. Кроме динамических мутаций, СЦА могут также вызываться точковыми мутациями в генах, кодирующих, например, протеинкиназу гамма, фактор роста фибробластов и ряд других белков. Частота встречаемости определенных форм аутосомно-доминантных СЦА в различных популяциях различно. Например, в России более 40% семей с доминантными СЦА связаны с мутациями в гене ATXN1 на хромосоме 6р (СЦА1), тогда как в большинстве западноевропейских стран преобладают мутации в гене ATXN3 (СЦА3 или болезнь Мачадо-Джозеф).

Среди аутосомно-рецессивных и Х-сцепленных рецессивных атаксий наиболее часто встречается атаксия Фридрейха, вызываемая экспансией ГАА-повторов в некодируемом участке гена FRDA на хромосоме 9q. Белковый продукт этого гена, фратаксин, считается вовлеченным в гомеостаз митохондриального железа. Таким образом, болезнь Фридрейха представляет собой менделирующую форму митохондриальных цитопатий. Обычно заболевание манифестирует достаточно рано (до 20 лет) и проявляется смешанной сенситивно-мозжечковой атаксией, дизартрией, мышечной слабостью, кардиомиопатией, скелетными деформациями, диабетом и неуклонно прогрессирующим течением. Существует достаточно строгая корреляция между длиной экспансии и клиническими проявлениями болезни Фридрейха, так относительно позднее начало и "доброкачественное" течение характерно для непротяженной экспансии ГАА-повторов.

Спорадическая (идиопатическая) дегенеративная атаксия – гетерогенная группа, включающая в свою очередь паренхиматозную кортикальную мозжечковую атрофию и оливопонтоцеребеллярную атрофию. Последняя сейчас рассматривается как форма множественной системной атрофии - тяжелого нейродегенеративного заболевания, характеризующегося вовлечением ряда церебральных и спинальных систем (мозжечок, базальные ганглии, ствол мозга, вегетативные ядра спинного мозга и мотонейроны) и присутствием специфических альфа-синуклеин-позитивных глиальных цитоплазматических включений.

Диагноз

У пациентов с атактическими расстройствами диагноз основывается в первую очередь на нейровизуализационных (КТ, МРТ) и нейрофизиологических (вызванные потенциалы, электронейромиография и др.) исследованиях, которые предоставляют данные о структурных и функциональных характеристиках центральной и периферической нервной системы. В большинстве случаев наследственных атаксий сегодня доступна верификация диагноза с помощью ДНК-анализа как для самих больных, так и для их клинически здоровых родственников из группы "риска". Для предотвращения новых случаев заболевания в этих семьях может проводиться медико-генетическое консультирование и пренатальная ДНК-диагностика.

У пациентов со спорадическим вариантом атаксии необходим поиск всех возможных соматических расстройств, которые могут вызывать мозжечковую симптоматику (новообразования, эндокринные заболевания и др.). Атаксия может быть проявлением ряда метаболических заболеваний (см. таблицу), поэтому следует проводить соответствующий биохимический скрининг.

Лечение

Лечение и прогноз атактических синдромов основывается на их причине. При существовании радиального лечения (как например, хирургия опухолей мозжечка или коррекция дефицита витаминов) можно ожидать полного или частичного восстановления или, по крайней мере, прекращение дальнейшего прогрессирования.

Не существует лечения непосредственно самой атаксии. Ограниченный положительный эффект сообщался при дегенеративных атаксиях при приеме амантадина, буспирона, L-5-гидрокситриптофана, тиреотропин-релизинг-фактора и прегабалина, однако, эти данные не подтверждены рандомизированными исследованиями. Есть сообщения успешного лечения мозжечкового тремора изониазидом и некоторыми антиконвульсантами (клоназепамом, карбамазепином и топираматом); в некоторых случаях возможна стереотаксическая хирургия на ядрах таламуса.

Физиотерапия является важной составляющей в лечении пациентов с атаксией. Она направлена на предотвращение различных осложнений (таких как контрактуры и мышечные атрофии), поддержания физической формы, улучшения координации и ходьбы. Рекомендованы специальные комплексы "мозжечковых" и "сенсорных" упражнений, а также процедуры с биологической обратной связью и стабилографией.

На стадии разработки находятся первые подходы к генной и клеточной терапии наследственных атаксий; возможно, что именно эти технологии в будущем позволят совершить существенный прорыв в лечении.

Таблица. Причины острой и хронической атаксии

Острая атаксия			Хроническая атаксия
		ишемический геморрагический Рассеянный склероз Черепно-мозговая травма Инфекция: Острая лекарственная интоксикация и отравление: этанол нейролептики антидепрессанты антиконвультсанты снотворные препараты химиотерапевтические препараты талий метилртуть висмут MELAS, болезнь Лея и другие митохондриальные энцефаломиопатии с острым началом Опухоли и мальформации с острой и подострой манифестацией Дефицит тиамина (энцефалопатия Вернике) Периодические атаксии Паранеопластическая мозжечковая дегенерация Гипертермия (тепловой удар) Гипогликемия (инсулинома) Наследственные болезни метаболизма: болезнь "кленового сиропа" болезнь Хартнупа мевалоновая ацидурия и другие ацидурии наследственная гипераммонемии			Рассеянный склероз Опухоли мозжечка Хроническая ишемия мозга Нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима-Адамса) Паранеопластическая дегенерация мозжечка Мозжечковая дисплазия или гипоплазия (врожденная атаксия, обычно не прогрессирующая) Прионные заболевания (атактическая форма) Хронический алкоголизм Гипотиреоз Дефицит витамина B12 Гипертермия (тепловой удар) Злоупотребление препаратами с анксиолитическим, снотворным и антиконвульсивным действием Глютеновая атаксия Наследственные атаксия с аутосомно-доминантным, аутосомно-рецессивным и Х-сцепленным наследованием Спорадические идиопатические дегенеративные атаксии: паренхиматозная кортикальная мозжечковая атрофия оливопонтоцеребеллярная атрофия Генетические метаболические заболевания: митохондриальные энцефаломиопатии с хроническими атактическими симптомами (NARP и др.) болезнь Рефсума болезнь Гоше, тип III болезнь Нимана-Пика болезнь Тея-Сакса недостаточность гексозаминидазы B недостаточность нейраминидазы дефицит витамина Е (AVED) адренолейкодистрофия и другие лейкодистрофии болезнь Вильсона-Коновалова нейроакантоцитоз церебротендинозный ксантоматоз