Приобретенный мегауретер у детей рефлюкс мочеточника. Лечение мегауретера у ребенка. Мегауретер одного из сегментов удвоенной почки

Обструктивный мегауретер - это нарастающая дилатация и нарушение функции мочеточника и полостной системы почки и почечной паренхимы в результате препятствия, локализующегося в юкставезикальном, интрамуральном отделах мочеточника или в области мочеточникового устья.

Причиной мегауретера является в большинстве случаев врожденная стриктура дистального его отдела с выраженным развитием коллагеновых и фиброзных тканей, сужение устья с развитием уретероцеле, реже - дивертикул мочеточника, приводящий к его сдавлению и сужению просвета. В результате развивается дилатация, извитость супрастенотических отделов вплоть до возникновения тяжелого уретерогидронефроза. Морфологически помимо дегенерации мышечных волокон, образования фиброзных тканей нередко выявляют и нейромышечную дисплазию мочеточниковой стенки. Ввиду присоединения пиелонефрита гистологически находят воспалительные изменения во всех отделах мочевой системы. Клиническая картина складывается преимущественно из симптомов хронического рецидивирующего пиелонефрита с повышением температуры тела, болей в животе и поясничной области, периодической рвоты, не связанной с приемом пищи, а также изменений в моче в виде пиурии или лейкоцитурии, не поддающихся консервативной терапии. У детей раннего возраста с двусторонним мегауретером нередко возникают диспептические явления, обусловленные как хроническим пиелонефритом, так и почечной недостаточностью

Диагностика

Ультрасонография почек, мочеточников и мочевого пузыря до и после мочеисускания - при этом выявляют пиелокаликоэктазию (в ряде случаев с истончением почечной паренхимы); при тяжелом уретерогидронефрозе расширенный мочеточник определяется в верхних отделах (лоханка плавно переходит в расширенный мочеточник); дилатированный мочеточник визуализируется и над заполненным мочой мочевым пузырем; при обструктивном мегауретере диаметр мочеточника не сокращается после мочеиспускания; при выполнении диуретической пробы с лазиксом отмечается нарастание дилатации и задержка опорожнения мочевых путей с больной стороны. При проведении ультрасонографии в пренатальном периоде определяют пиелоэктазию и расширенный на всем протяжении мочеточник

Экскреторная урография - выявляют нарушение функции почки, дилатацию полостной системы почки и мочеточника; наибольшее расширение отмечается в дистальном цистоиде, который хорошо визуализируется на фоне слабоконтрастированного мочевого пузыря на отсроченных снимках (особенно при единственной почке)

Микционная цистоуретрография - пузырно-мочеточниковый рефлюкс отсутствует; уретра не изменена

Динамическая нефросцинтиграфия - определяют снижение накопительной и выделительной функций почки, что особенно важно при выборе тактики

Допплерография - определяют кровоснабжение почечной паренхимы, которое при мегауретере в подавляющем большинстве случаев может быть нарушено

Магнитно-ядерная томография - выявляют толщину паренхимы и степень дилатации мочевых путей

Цистоскопия с катетеризацией устья мочеточника - определяют несколько суженное устье, которое с трудом пропускает или не пропускает мочеточниковый катетер возрастного диаметра

Антенатально при визуализации мочеточника о степени его поражения судят не только по размерам поперечного сечения околопузырного сегмента, но и по степени постоянного расширения мочеточника как в поперечном, так и в продольном сечении, различая при этом 3 степени мегауретера: 1-я - эпизодическое расширение мочеточника в процессе микционного цикла: «нестабильная пиелоэктазия и уретерэктазия»; 2-я - постоянно определяется расширенный мочеточник в поперечном и продольном сечении на всем протяжении; 3 -я - мочеточник расширен, имеет множественные петлеобразные изгибы.

Если при сонографии почек находят расширение их полостной системы, то следующим обязательным действием врача-узиста является необходимость сканирования мочеточника в верхнем и особенно нижнем его отделах на фоне заполненного мочой мочевого пузыря. При наличии мегауретера над мочевым пузырем определяется расширенный мочеточник.

Больным с подозрением на мегауретер выполняют экскреторную урографию для определения анатомо-функционального состояния почек и мочевых путей. При наличии препятствия в дистальном отделе мочеточника на отсроченной экскреторной урограмме определяется туго заполненный контрастным препаратом мочеточник, иногда сужающийся в дистальном отделе в виде «репки». При двустороннем процессе или единственной почке обращает на себя внимание замедленное выделение контраста из мочеточников в мочевой пузырь, поэтому в таких случаях особенно отчетливо визуализируются туго заполненные контрастом мочеточники на фоне практически пустого или слабо заполненного мочевого пузыря.

У тяжелых больных с выраженным двусторонним мегауретером и с почечной недостаточностью, когда проведение экскреторной урографии нежелательно, а при микционной цистоуретрографии рефлюкса не получено, ребенку показана магнитнорезонансная томография для уточнения анатомического состояния почек и мочевых путей. Это исследование относится к дорогостоящим методикам диагностики, однако в таких ситуациях оно незаменимо.

ИНФРАВЕЗИКАЛЬНАЯ ОБСТРУКЦИЯ

Врожденная инфравезикальная обструкция - это препятствие,

локализующееся по ходу мочеиспускательного канала, приводящее к нарушению оттока мочи из мочевого пузыря и верхних мочевых путей. Данная патология встречается у мальчиков (клапаны задней уретры, клапаны передней уретры, дивертикул уретры, полип уретры, эктопическое уретероцеле, меатальный стеноз, пеноскротальный стеноз и др.) и девочек (меатальный стеноз и стеноз кольца Лиона).

Нарушение оттока мочи приводит к повышению внутрипузырного давления, гипертрофии детрузора, мегацистису с остаточной мочой и вторичным изменениям со стороны верхних мочевых путей в виде уретерогидронефроза с дегенерацией почечной паренхимы, что особенно часто встречается при клапанах задней уретры и способствует развитию хронической почечной недостаточности. Тяжесть патологии определяется степенью обструкции и дисплазии мочевыделительной системы, которая формируется на ранних этапах эмбрионального развития патологического процесса.

Клиническая картина складывается из локальных (патогномоничных) симптомов расстроенного мочеиспускания - затрудненные, прерывистые, редкие или учащенные мочеиспускания тонкой, вялой струей с натуживанием, неполным опорожнением мочевого пузыря, иногда капельное мочеиспускание, ручное выдавливание мочи из пузыря, острые задержки мочи. Отмечается дневное (чаще) или ночное недержание мочи.

При наличии пиелонефрита и вторичных изменений со стороны верхних мочевых путей в виде уретерогидронефроза, обусловленного пузырномочеточниковым рефлюксом или стенозом дистальных отделов мочеточников, присоединяется рецидивирующее течение пиелонефрита и развивается картина хронической почечной недостаточности.

Диагностика

Ультрасонография почек, мочеточников, мочевого пузыря, транспромежностное исследование задней уретры - определяют нормальную или расширенную полостную систему почек, расширенный мочеточник (при мегауретере), увеличенный в размерах мочевой пузырь с утолщенными стенками, остаточную мочу после мочеиспускания, парауретеральные дивертикулы, расширенную заднюю уретру типа «замочной скважины»; при пренатальной диагностике для клапанной обструкции задней уретры характерны маловодие, двусторонняя пиелоэктазия, неопорожняющийся мегацистис и расширение задней уретры типа «замочной скважины»

Экскреторная урография выявляет своевременное или замедленное выделение контрастного вещества, нормальные или расширенные верхние мочевые пути, увеличенный, трабекулярный, в некоторых случаях с наличием дивертикулов (преимущественно парауретеральных) мочевой пузырь

Микционная цистоуретрография до и во время мочеиспускания (лучше

выполнить уродинамичекое исследование с ЭОП) - определяют увеличенный, трабекулярный с наличием (или без) парауретеральных дивертикулов пузырномочеточниковый рефлюкс (пассивный или активный), состояние

мочеиспускательного канала в момент мочеиспускания - выявляют

супрастенотическое расширение уретры над местом обструкции (при клапанах задней и передней уретры, дивертикуле уретры, пеноскротальном стенозе), наличие линейного или полуовальных дефектов заполнения при клапанах задней уретры в проекции простатического или мембранозного отделов, дефекта заполнения в месте локализации полипа, эктопического уретероцеле, гипертрофии или опухоли семенного бугорка (простатической уретре), дополнительной контрастной полуовальной формы тени при дивертикуле мочеиспускательного канала; ниже места обструкции уретра (чаще передняя) сужена и слабо контрастирована

Динамическая нефросцинтиграфия - определяют снижение выделительной и накопительной функции почек при вторичных изменениях верхних мочевых путей

Допплерография почек - при вторичном мегауретере или рефлюксной нефропатии определяют степень нарушения кровоснабжения почек

Магнитно-резонансная томография позволяет определить толщину паренхимы почек и степень дилатации мочеточников

Урофлоуметрия - выявляют снижение объемной скорости потока мочи

Цистоуретроскопия - определяют локализацию и характер обструкции, трабекулярность мочевого пузыря, изменения со стороны устьев мочеточников в виде их латерализации, изменения формы и размеров (расширение и зияние при ПМР), находят вход в парауретеральный или иной локализации дивертикул мочевого пузыря

Если при пренатальном исследовании обнаруживают значительное увеличение в размерах мочевого пузыря, то синдром мегацистиса, как правило, является значимым диагностическим маркером грубой патологии мочевыделительной системы и входит в состав группы «фатальных пороков развития». Об уменьшении или увеличении размеров пузыря можно судить при использовании номограммы объема мочевого пузыря в зависимости от сроков гестации. Превышения нормативных значений пузыря в 2,5-4 раза расценивается как синдром мегацистиса и требует к себе повышенного внимания. Значительное расширение полостных систем почек и мочеточников в сочетании с огромным мочевым пузырем, наличием маловодия сопровождается резким истончением и дисплазией паренхимы, что заставляет рассматривать данную ситуацию с точки зрения целесообразности пролонгации беременности. Синдром мегацистиса в сочетании с расширением верхних мочевых путей может быть проявлением синдрома «мегацистис - мегауретер - микроколон» или клапанной обструкции уретры. Проведение уродинамического исследования в таких случаях позволяет провести дифференциальную диагностику между упомянутыми состояниями.

При клапанной обструкции уретры, помимо увеличения объема мочевого пузыря в 4-6 раз, гипертрофии его стенки, цистографическая кривая имеет горизонтальное направление, изломанную конфигурацию. Микционные циклы отсутствуют, а частые и множественные сокращения до 12-15% от максимального объема свидетельствуют об обструктивном типе патологического мочеиспускания плода. Если при наличии клапанной обструкции уретры прогноз состояния ребенка определяется степенью сохранности почечной паренхимы и многоэтапная оперативная коррекция позволяет рассчитывать на улучшение его состояния, то при синдроме «мегацистис-мегауретер- микроколон» отсутствие сокращений пузыря обусловлено отсутствием его сократительной способности и полной атонией, что не позволяет рассчитывать на эффективность консервативной и хирургической коррекции и предопределяет фатальный прогноз. Цистографическая кривая носит горизонтальный изотонический характер, микционные циклы и сокращения пузыря отсутствуют. Расширение верхних мочевых путей при этом может носить функциональный или органический вариант уродинамической обструкции, обусловленный ахалазией мочеточников или обструктивным уретерогидронефрозом.

В постнатальном периоде у детей с клапанной обструкцией задней уретры обращает на себя внимание пальпируемый увеличенный мочевой пузырь, напоминающий опухолевидное образование за счет большого объема мочи или наличия остаточной мочи. При ультразвуковом исследовании визуализируется резко гипертрофированный детрузор, особенно после мочеиспускания.

Поскольку при клапанной обструкции задней уретры отмечается супрастенотическое расширение верхних мочевых путей за счет пузырномочеточникового рефлюкса или стеноза дистальных отделов мочеточников, то расширенные мочеточники достаточно хорошо видны над мочевым пузырем.

Основным методом лучевой диагностики инфравезикальной (клапанной) обструкции мочеиспускательного канала является микционная цистоуретрография, при которой определяют характер обструкции уретры, состояние мочевого пузыря, наличие парауретеральных дивертикулов и пузырно -мочеточниковый рефлюкс.

Выполнение микционной цистоуретрограммы у новорожденного нередко затруднено в связи с невозможностью младенца осуществить мочеиспускание сразу после удаления катетера, поэтому у отдельных больных мы удаляем уретральный катетер медленно с тем, чтобы мочеиспускание осуществилось вслед за удаляемым катетером. В некоторых случаях необходимо некоторое надавливание на область мочевого пузыря, в случаях достаточно орошения головки полового члена водой.

В связи с тем что при клапанной обструкции отмечается супрастенотическая дилатация мочевых путей, включая и суправезикальные отделы мочевого тракта, больным выполняют экскреторную урографию на предмет определения анатомофункционального состояния почек и верхних мочевых путей. При этом нередко находят тяжелый декомпенсированный уретерогидронефроз, обусловленный стенозом или пузырно-мочеточниковым рефлюксом уретеровезикальных отделов мочеточников.

При нарушении азотовыделительной функции почек и отсутствии рефлюкса у больных с клапанной обструкцией желательно выполнить магнитно-резонансную томографию, при которой определяется анатомическое состояние почек и мочевых путей.

При других видах инфравезикальной обструкции редко встречается тяжелая дегенерация верхних мочевых путей и почек. В подавляющем числе случаев процесс локализован в уретре, имеется супрастенотическое расширение нижних мочевых путей, включая и мочевой пузырь, а верхние мочевые пути не вовлечены в патологический процесс. Возможно, это связано с меньшей обструкцией мочеиспускательного канала и отсутствием антенатального поражения верхних мочевых путей по сравнению с клапанами задней уретры.

При дивертикуле в проекции уретры на микционных цистоуретрограммах определяется дополнительная тень продолговато-овальной формы, интимно прилежащая к стенке мочеиспускательного канала.

Полип уретры наиболее часто обтурирует заднюю уретру, ножка его отходит от семенного бугорка, нередко имеет длину около 4-5 см, поэтому полип мигрирует в мочевой пузырь и мочеиспускательный канал при изменении положения больного и при мочеиспускании.

ПУЗЫРНО-МОЧЕТОЧНИКОВЫЙ РЕФЛЮКС

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс - ретроградный заброс мочи из мочевого пузыря в мочеточник и полостную систему почки.

Причиной возникновения первичного пузырно-мочеточникового рефлюкса становятся аномалии развития мочеточника, проявляющиеся сокращением длины его подслизистого тоннеля в везико-уретеральном соединении, латерализацией и зиянием мочеточникового устья. Возникновение вторичного пузырномочеточникового рефлюкса связано с развитием хронического воспалительного процесса в мочевом пузыре (цистит) или повышенным давлением в мочевом пузыре, которое обусловлено его нейрогенной дисфункцией или инфравезикальной обструкцией. При этом происходит нарушение клапанного механизма внутрипузырного отдела мочеточника и возникает обратный заброс мочи. Тяжесть патологии определяется степенью рефлюкса, уровнем повышения давления в мочеточнике и полостной системе почек, что обуславливает степень их дилатации.

Выделяют 5 степеней ПМР:

1- я - рефлюкс в дистальный отдел мочеточника без изменения его диаметра;

2- я - рефлюкс в мочеточник и чашечно-лоханочную систему без их расширения;

3- я - рефлюкс с умеренной дилатацией мочеточника, пиелоэктазией и нарушением форникального строения чашечек;

4- я - рефлюкс с выраженным расширением, извитость мочеточника, пиелокаликоэктазией и деформацией чашечно-лоханочной системы;

5- я - рефлюкс с выраженным гидроуретером с серпантиновидной извитостью и резким истончением паренхимы почки.

Тяжелые формы пузырно-мочеточникового рефлюкса характеризуются развитием рефлюксной нефропатии, проявляющейся очаговым нефросклерозом. Наиболее частыми осложнениями ПМР являются хронический пиелонефрит, вторичное сморщивание почки, нефрогенная гипертония, ХПН. Клинические проявления пузырно-мочеточникового рефлюкса до присоединения инфекций мочевых путей чаще всего отсутствуют. Иногда пассивный (вне мочеиспускания) пузырно-мочеточниковый рефлюкс может проявляться болями в поясничной области при значительном заполнении мочевого пузыря. Признаками активного (во время мочеиспускания) рефлюкса может служить боль в пояснице при мочеиспускании. ПМР в детском возрасте необходимо исключить при рецидивирующей инфекции мочевых путей.

Диагностика

Микционная цистоуретрография - основной метод диагностики ПМР. После заполнения контрастным веществом мочевого пузыря снимки выполняют до и во время мочеиспускания (оптимально с наблюдением на ЭОП - динамическое исследование), что позволяет выявить ПМР, определить его степень и получить изображение мочеиспускательного канала

Радиоизотопная цистография - позволяет определить наличие рефлюкса и его степень

Экскреторная урография дает представление о характере структурных изменений в почках при пузырно-мочеточниковом рефлюксе (явления рефлюксной нефропатии). Определяется деформация чашечек, истончение паренхимы. Снижение функции почек проявляется уменьшением концентрации контрастного вещества и замедленным его выведением

УЗИ органов мочевой системы является как скрининговым методом определения ПМР, так и методом выявления структурных изменений. УЗИ почек проводят до и после мочеиспускания. Значительное расширение полостной системы почки и дистального отдела мочеточника при полном мочевом пузыре и значительное уменьшение этих размеров после опорожнения пузыря косвенно свидетельствует о наличии пассивного ПМР, а увеличение полостной системы почки после мочеиспускания доказывает активность рефлюкса

Цистоуретроскопия - оценивают состояние мочевого пузыря и мочеиспускательного канала (явления цистита, уретрита), положение и форму устьев мочеточников

Профилометрия уретеро-везикального сегмента - оптимальное исследование для оценки его функционального состояния

При проведении антенатальных исследований изменение размеров расширенной лоханки и нередко расширенного мочеточника в зависимости от наполнения и опорожнения мочевого пузыря определяет функциональный характер обструкции верхних мочевых путей и позволяет назвать эту группу «пузырно -зависимыми пиелоэктазиями». В наших наблюдениях постнатальное клиническое течение таких состояний проявлялось мочевым синдромом, рецидивирующим течением инфекции мочевыводящей системы, дизурическими расстройствами в виде беспокойства перед мочеиспусканием, учащенным мочеиспусканием малыми порциями, многоактным мочеиспусканием, перемежающейся пиелоэктазией.

Микционная цистоуретрография является основным и наиболее информативным методом исследования активного и пассивного пузырно-мочеточникового рефлюкса.

Рис. 124. Ультразвуковое изображение расширенной пузырно-зависимой лоханки и мочеточника плода 28 нед гестации

В педиатрической практике мегауретер у младенца встречается с частотой 1 на 10 000 случаев, чаще всего у младенцев мужского пола (на одну заболевшую девочку приходится 4-5 больных мальчиков). Что представляет собой данное заболевание?

Мегауретер - это врожденное патологическое расширение мочеточника, приводящее к проблемам с его опорожнением, а следовательно, и к хроническим воспалениям почек, вплоть до развития почечной недостаточности и потери почкой своей функции.

Ввиду специфики заболевания статья содержит много медицинских терминов. Однако, насколько возможно, постараемся говорить просто о сложном. Чтобы разобраться в патофизиологии происходящих процессов, для начала давайте вспомним строение и роль мочеточников в мочевыделительной системе.

Роль мочеточника в организме

Мочеточник, именуемый на языке медицины ureter, это парный трубчатый орган, соединяющий почечную лоханку с мочевым пузырем. По нему моча стекает в мочевой пузырь. У новорожденного длина мочеточника составляет от 5 до 7 см. К двухлетнему возрасту расстояние удваивается и, по мере взросления, к 30 годам длина колеблется от 25 до 33 см.

Мочеточник делится на 3 отдела: брюшной, тазовый и внутристеночный. Также в нем есть 3 анатомических сужения:

• на границе лоханки и мочеточника;
• при переходе его брюшного отдела в тазовый;
• на входе непосредственно в мочевой пузырь.

У мочеточника важная проводниковая функция. От его экскреторной способности во многом зависит слаженная работа мочевыделительной системы

Трехслойное строение стенок мочеточника делает возможным постепенное продвижение мочи. Мышечная оболочка представляет собой сплетения из мышц разной толщины, а наружная содержит нервные пучки и коллагеновые волокна. Благодаря такому строению, происходят перистальтические движения с частотой сокращения до 5 раз в минуту, продвигающие мочу.

Мегауретер: суть заболевания

В норме ширина мочеточника у новорожденного колеблется от 3 до 5 мм. Если же ширина превышает 10 мм, говорят о патологическом развитии заболевания мегауретер (дословно ¬«большой мочеточник»).

В педиатрической практике часто имеют дело с сочетанными патологиями: поликистоз, гидронефроз, агенезия почки, различные кистозные образования, удвоение мочеточника, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, уретероцеле. Практически каждый седьмой случай заболевания связан с двусторонним поражением органа.

У пузырно-мочеточникового рефлюкса (ПМР) существует пять степеней. Их классификация зависит от того, насколько высоко происходит обратный заброс мочи и какова степень дилатации мочеточника

При данном заболевании, в случае ослабления сократительной способности, прогрессирует расширение мочеточника, а также почечных лоханок и чашечек. Поскольку нормальная эвакуация мочи затруднена, внутрипочечное давление возрастает. Со временем развивается состояние, при котором происходит сбой в работе почек.

Виды мегауретера

Заболевание может быть:

• Первичным - связано с врожденными аномалиями, когда из-за отсутствия слаженной работы мышечной и соединительной ткани мочеточника в нем нет достаточной силы для продвижения мочи. Патология развивается еще во внутриутробном периоде, может сопровождаться врожденным стенозом, дивертикулом (выпячиванием) мочеточника.
• Вторичным - обусловлено повышением давления в мочевом пузыре из-за различных его дисфункций или существующих неврологических расстройств. При вторичной мегауретере вначале нередко наблюдается хронический цистит, несостоятельность клапанов уретры.

В зависимости от этиологии развития, мегауретер делят на:

1. Рефлюксирующий. Проявляется на фоне сбоев в работе клапанного аппарата на входе в мочевой пузырь.
2. Обструктивный. Возникает при патологии одного из дистальных (суженных) отделов.
3. Пузырно-зависимый. Диагностируется после установления имеющихся неврологических патологий, влияющих на работу мочевыделительной системы.

От того, насколько патология затронула работу почек, заболевание классифицируют по трем степеням тяжести:

• I ст. - функция выведения почек (экскреторная) снижена меньше чем на 30%;
• II ст. - несостоятельность почки на 30-60%;
• III ст. - выделительная способность снижена более чем на 60%.

Симптоматика

Распространенной ситуацией является полное отсутствие клинической картины, когда ребенок себя хорошо чувствует и вполне активен. Первыми ласточками, сигнализирующими о проблемах мочевыделительной системы, могут стать двухфазные мочеиспускания. То есть вскоре после того, как ребенок пописал, следует второй позыв к мочеиспусканию.

Вторая порция больше первой по объему. Она отличается специфическим запахом и наличием осадка. К сожалению, данный симптом в грудничковом возрасте не всегда удается отследить, поскольку практически все время малыши проводят в подгузниках.

Скрытыми симптомами мегауретера могут быть астенический синдром, какие-то патологии близлежащих органов или скелета, отставание в физическом развитии.

Клиника заболевания дает о себе знать на II-III стадии, когда становятся явными осложнения болезни, такие как пиелонефрит, хроническая почечная недостаточность (ХПН), уретерогидронефроз.

Наиболее тяжело переносится обструктивный мегауретер, симптоматика которого основана в большей степени на клинических проявлениях пиелонефрита:

• температура стабильно держится на уровне 37-37,5 O C;
• в животе и пояснице ощущаются тупые боли;
• присутствие в моче крови (гематурия);
• стойкое наличие гноя в моче (пиурия);
• боли при мочеиспускании и недержание;
• наличие камней в мочеточнике.

Пиелонефрит - это серьезное заболевание, характеризующееся воспалительным процессом, затрагивающим канальцевую систему почки, почечную лоханку, чашечку и почечную паренхиму

Если поражение затрагивает сразу две стороны, симптоматика нарастает стремительными темпами, поскольку быстро развивается ХПН. Кроме проблем с недержанием мочи, ее можно распознать по признакам интоксикации: общая слабость, утомляемость, кожные покровы бледные, снижение аппетита, анемия, желание пить.

Рефлюксирующий вариант заболевания протекает не так тяжело, но его нелечение приводит к хроническим воспалительным процессам в почках, что чревато необратимыми морфологическими изменениями.

Причины возникновения

Причины, приводящие к заболеванию, могут быть как врожденными, так и приобретенными:

• Увеличенное давление внутри мочеточника. Отток мочи затрудняется, а сам орган расширяется.
• Врожденная слабость мышечной оболочки. В такой ситуации мышечные клетки неспособны выполнять свою функцию и замещаются на неэластичную ткань, что сразу сказывается на уродинамике. Нет хорошо работающей мышцы, значит, мышечный тонус и перистальтика ослаблены, возникают застои.
• Недоразвитость нервных волокон, окружающих мышечную стенку.
• Патологическое сужение канала на месте его впадения с мочевой пузырь. На этом фоне происходит заброс порций мочи обратно в мочеточник или почку, так называемый пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР).

Диагностика

Врожденную болезнь диагностируют почти всегда во время вынашивания плода, когда женщина проходит плановое УЗИ-обследование. Если проявления мегауретера были заподозрены после рождения, ребенка направляют в урологическое отделение для детального обследования с целью установить точный диагноз и степень тяжести заболевания.

Лабораторные исследования

• У грудничка обязательно определяется уровень креатинина и кальция. Это дает возможность оценить работу почек в целом.
• Анализ мочи общий и биохимический, по Нечипоренко, проба Земницкого.

Инструментальная диагностика

МР-урография. Двусторонний мегауретер и расширение чашечно-лоханочной системы обеих почек

Обычное УЗИ почек и мочевого пузыря позволяет увидеть анатомические особенности органов.

УЗИ с лазиксной нагрузкой (лазикс - мочегонное средство) делается для оценки компенсаторных возможностей выделительной системы.

Внутривенная урография . Больному, лежащему на спине, вводят внутривенно рентгеноконтрастное вещество (обычно с содержанием йода). После этого делается серия снимков (от 3 до 6) с интервалом приблизительно в 7 минут, на основании которых можно судить о степени расширения чашечки и почечной лоханки, самого мочеточника, какие есть проблемы с опорожнением. Распространенной ошибкой является прерывание ряда последовательных снимков урограммы или введение малой дозы контрастного вещества, что приводит к постановке неверного диагноза.

Цистография . Также разновидность рентгеновского исследования на фоне введения контрастного вещества, но предметом изучения становится на сей раз мочевой пузырь. Ее не проводят при наличии воспалительного процесса в мочевыделительной системе.

Радиоизотопное исследование позволяет детально оценить картину повреждений, чтобы решить, есть ли смысл в пластике, или же необходимо удалять орган.

При проведении диагностических процедур врачу важно быть предельно внимательным, чтобы избежать типичных ошибок, приводящих к неоправданным вмешательствам.

Принципы лечения

Правильно и своевременно установленный диагноз помогает избежать неоправданного хирургического вмешательства, и в то же время оказать необходимую помощь в случае обострения ситуации.

Согласно наблюдениям врачей-урологов, расширение мочеточника со временем может остановиться, а функция выведения мочи полностью восстановиться.

В период новорожденности в организме еще происходят процессы дозревания многих органов и систем. Кроме того, не всегда в первые месяцы легко оценить работу почек. Поэтому до 2-х лет за ребенком обычно наблюдают с помощью УЗИ и лабораторных показателей мочи. В случаях развития пиелонефрита назначается антибиотикотерапия.

Если ситуация серьезная, с осложнениями, так что нельзя занять выжидательную позицию, или по прошествии времени отток мочи не восстанавливается, единственным выходом остается оперативное лечение.

Определение тактики ведения операции зависит от многих факторов:

• возраста пациента, его самочувствия;
• разновидности заболевания и его степени тяжести;
• насколько повреждена функция почек;
• есть ли пиелонефрит.

Если ситуация не ургентная (не требует неотложного вмешательства), операцию проводят, предварительно пролечив пиелонефрит или другой воспалительный процесс. Какие вмешательства возможны?

Если сказать коротко, то обуживание заключается в ушивании мочеточника в диаметре, делая его таким, чтобы моча могла беспрепятственно эвакуироваться, в то же время обеспечивая нормальную длину антирефлюксного тоннеля.

В серьезных, угрожающих жизни ситуациях, делают нефроуретерэктомию, например, когда функции мочевыделительной системы полностью утрачены или имеется быстрорастущая опухоль.

Уретероцистоанастомоз - это вид хирургического вмешательства, при котором из-за дивертикул, травм, свищей при поражении дистального отдела мочеточник приходится соединять с мочевым пузырем, восстанавливая нормальный пассаж мочи. С помощью системы трубок мочевые пути дренируются во время операции и после нее.

Уретероцистоанастомоз с имплантацией мочеточника по Политано-Лидбеттеру

В случае когда есть противопоказания к операции или имеются тяжелые сопутствующие патологии, применяют малоинвазивную методику. К ней относится установка стента, бужирование, лапароскопия и т. п.

Бывают ситуации, когда оперативное лечение проводится поэтапно. Сначала мочеточник выводят на кожу, восстанавливая мочевой отток. Спустя некоторое время нормализуется его сократительная способность. Тогда приступают ко второму этапу - реимплантации. Завершающим штрихом является закрытие уретерокутанеостомы.

Прогнозы и осложнения

Наиболее частым осложнением является появление рефлюкса. Тогда требуется повторное проведение операции с обуживанием. Но проблемы возникают лишь в 2% случаев. В послеоперационный период назначается длительная антибиотикотерапия с целью предупреждения развития воспалительного процесса.

Прогноз исхода заболевания во многом зависит от функциональности почки. Если имеется дисплазия почечной ткани или ХПН наряду с постоянными мочевыми инфекциями, говорят о дальнейшей инвалидности пациента. В 90% случаев операция проходит успешно. Правда, деткам, перенесшим подобное хирургическое вмешательство, следует особо беречься от переохлаждений. Также они длительно стоят на учете и наблюдаются у уролога или нефролога.

Итак, мегауретер - заболевание, которое нельзя оставлять без внимания. Так как оперативное вмешательство всегда является стрессом и испытанием для организма, возможно, придется проконсультироваться у нескольких специалистов. Но если все они говорят, что операция нужна, откладывать не стоит.

Одно из заболеваний мочеполовой системы с вовлечением соединяющей трубки почки с мочевиком называется расширение мочеточника. Характерные поражения мочевыводящих трубок влияют на мочеиспускание, образуется затрудненный отток мочи, и застой жидкости. Долгосрочный застой влечет за собой серьезные осложнения, на фоне продуктов распада мочи развивается интоксикация.

Что такое мегауретер?

Мегауретер - врожденный или приобретенный патологически расширенный трубчатый орган, заболевание характеризуется нарушением функции эвакуации (выведения) мочи.

Функция мочеточника заключается в продвижении мочи от почки до мочевого пузыря, в здоровом организме диаметр трубки не превышает 5 мм, и имеет нормальную эластичность. Заболевание поражает внешний (слизистый) и внутренний (мышечный) слои, вследствие чего происходят аномальное расширение мочевыводящей трубки, нарушается ее структура и эластичность. Нарушается функции сокращения мочеточника, что способствует продвижению жидкости в мочевик. Вследствие образуется застой мочи и повышается давление в почке, что влечет за собой другие заболевания мочевыводящей системы и почек.

Какие существуют разновидности?

Мегауретр разделяют на разные формы, все распространенные разновидности перечислены ниже:

При первичной форме болезни сбой происходит еще на этапе развития эмбриона.

• По началу развития:
  • Первичная форма, для которой характерны врожденные причины развития. Ученые считают, что нарушение происходит в эмбриональном периоде развития из-за неправильного срастания мышечной и слизистой оболочки, ненормального формирования мочеполовой системы, отсутствия характерных сокращений мочеточника.
  • Вторичная проявляется вследствие инфекционно-воспалительных заболеваний, а также развивается при получении механических травм. Увеличивается давление в мочевом пузыре, что приводит к аномальному расширению мочеточника.
• По характеру распространенности:
  • Односторонний.
  • Двусторонний.
• По клиническому течению:
  • Обструктивный - расширение происходит только в нижнем отделе трубчатого органа.
  • Рефлюксирующий - аномально увеличен диаметр по всей трубке.
  • Необструктиный - дилатация затрагивает верхний отдел, в нижнем отделе соединенным с мочевиком, проходимость сохраняется.
• По степени тяжести:
  • Выраженный.
  • Умеренный.
  • Слабоактивный.

Причины развития дилатации

Расширение почечной лоханки возникает из-за задержки жидкости в органе.

Основной причиной развития патологии считают чрезмерное давление в почках или мочевом пузыре, из-за скапливания мочи в органах. Скапливание жидкости в почке влечет за собой расширение лоханки, оказываемое давление вызывает необструктивную форму дилатации. Есть и другие причины:

• ослабленная мышечная оболочка трубчатого органа;
• недоразвитость нервных окончаний;
• патологические сужения мочеточника, при увеличении давления - расширение;
• хронические воспалительные реакции;
• образование кисты (уретроцеле);
• врожденное нарушение развития трубчатых органов.

Какие симптомы характеризуют заболевание?

Дилатация мочеточника первичной формы проявляется сразу при рождении, или диагностируется, когда плод находиться в утробе. Проявляется как затрудненный отток мочи в зависимости от степени развития. Вызывает повышенное внутреннее давление и болевые синдромы в области пораженного трубчатого органа. Вторичная форма, не проявляет клиническую картину на начальной стадии, но возможно наблюдать такие симптомы:

• болевой синдром в области живота и поясницы;
• наблюдаются выделения с мочой (кровь, гной);
• температура;
• повешенное давление.

По мере развития болезни симптомы усиливаются, можно наблюдаться:

При усугублении проблемы у больного может быть рвота.

• рвота;
• частые позывы к мочеиспусканию;
• субфебрильная температура;
• чувство неполного опорожнения;
• слизистые, кровяные выделения при мочеиспускании.

Может наблюдаться двойное мочеиспускание, зачастую встречается при первичном или двустороннем поражении трубчатых органов. Проявляется как вторичный позыв после первого мочеиспускания, может беспокоить сразу после опорожнения или через несколько минут. Во время второго мочеиспускания моча изменяет цвет, появляется неприятный запах аммиака.

Особенности расширения мочеточника у детей

С улучшением диагностики стало легче определять заболевания мочеполовой системы во время внутриутробного развития плода. Но обнаружение расширения мочеточника может быть ложным. Это объясняется тем, что при установлении диагноза расширения проходили сами собой, через несколько месяцев жизни. У новорожденного ребенка еще некоторое время случается дозревание органов, из-за этого сложно оценивать работу мочевыводящих путей. В этом возрасте нужно постоянный контроль и наблюдение у специалистов, а еще ультразвуковое изучение.

Как подтвердить диагноз?

Диагностику проводят по таким методам:

Патологию можно обнаружить с помощью пальпации.

• Метод пальпации, когда прощупывается опухолевые образования.
• УЗИ используют для определения размера мочеточника, и при исследовании плода.
• Радиоизотопное исследование служит для определения пораженных участков мочеточника по току мочи.
• КТ с контрастом необходимо для определения поврежденных сосудов.
• Цистоуретрография - процедура, при которой с помощью катетера вводят контраст под низким давлением для изучения тока мочи, показан для детей до 5 лет.

Первичный мегауретер формируется в результате функциональной обструкции дистального отдела мочеточника, обусловленной отсутствием его перистальтики. Прогноз при этом состоянии бывает благоприятным. При умеренно выраженных расширениях мочеточника возможно наблюдение, а при тяжелых формах может выполняться хирургическая коррекция.

При ультразвуковом исследовании обычно обнаруживается гидронефроз и гидроуретер. Мочеточник может быть настолько расширен, что будет заполнять большую часть нижних отделов брюшной полости плода и иногда перистальтировать. Поскольку сочетание гидронефроза и гидроуретера наблюдается как при рефлюксе, так и при мегауретере, пренатальная дифференциальная диагностика этих состояний обычно бывает невозможной и должна проводиться после родов с помощью внутривенной экскреторной урографии или цистоуретрографии во время мочеиспускания.

Инфравезикальная обструкция плода

Обструкция устья мочевого пузыря встречается почти исключительно у мальчиков, чаще всего обусловлена возникновением заднего уретрального клапана. Она может также наблюдаться при атрезии мочеиспускательного канала или при синдроме каудальной регрессии, при этом оба состояния одинаково часто встречаются как у мальчиков, так и у девочек.

Независимо от причины обструкции , при ультразвуковом исследовании мочевой пузырь будет расширенным и с утолщенными стенками. Задний отдел мочеиспускательного канала может быть расширен и выглядеть как основание мочевого пузыря, особенно при наличии заднего уретрального клапана. Мочеточники в этих случаях также обычно расширены.

Вид почек будет различным в зависимости от наличия дисплазии и ее степени. Возможны гидронефроз при нормальной паренхиме почки, гидронефроз с эхогенной или кистозной паренхимой или небольшие сморщенные почки с гиперэхогенной паренхимой. Почки также могут выглядеть нормальными или иметь незначительно выраженный гидронефроз в случаях, когда происходит разрыв стенки мочевыводящего тракта и наступает его декомпрессия.
При этом в околопочечном пространстве или в брюшной полости плода будет определяться свободная жидкость. Такое состояние носит название мочевого асцита.

При ультразвуковом исследовании аналогичная картина наблюдается при синдроме недостаточности мышц живота (синдроме prune-belly), который возникает у мальчиков и характеризуется отсутствием мышц брюшной стенки, мышечного слоя стенок мочевого тракта и крипторхизмом.

Эти два синдрома могут быть связаны между собой и некоторые новорожденные, у которых обнаруживают синдром недостаточности мышц живота (синдром prune-belly), могли иметь внутриутробно инфравезикальную обструкцию с расширением мочевыводящих путей, что приводило к растяжению передней брюшной стенки и сопровождалось перенапряжением и нарушением эластичности ее мышц. При ультразвуковом исследовании синдром prune-belly следует подозревать в тех случаях, когда помимо признаков обструкции расширенного мочевого пузыря и двухстороннего гидроуретера и гидронефроза - стенки мочевого пузыря остаются тонкими, а яички не определяются в мошонке.

Эхографическая картина при мегацистисе с формированием мегауретера также может напоминать картину, которая обнаруживается при заднем уретральном клапане или синдроме prune-belly. В отличие от аномалий, связанных с обструкцией устья мочевого пузыря, при мегацистисе с мегауретером объем околоплодных вод обычно бывает нормальным или повышенным.

Мегауретер представляет собой врожденное (в редких случаях приобретенное) расширение мочеточника, которое сопровождается нарушением мочеиспускания. Мочеточники представляют собой два трубчатых органа, которые расположены между мочевым пузырем и почечными лоханками. Основная функция мочеточников – это транспортировка из почек мочи в мочевой пузырь. Если трубчатые органы расширяются, нарушается возможность оттока мочи, что и приводит к нарушению кровообращения и воспалению в почках.

Суть заболевания

У ребенка (новорожденного) ширина мочеточника колеблется в пределах 3–5 миллиметров. Если ширина его более десяти миллиметров, то тогда речь идет о патологическом развитие болезни мегауретер (другими словами «большой мочеточник»).

Заболевание у детей чаще всего сочетается с другими патологиями:

• ПМР (пузырно-мочеточниковый рефлюкс);
• удвоение мочеточника;
• разнообразные кистозные заболевания и т. д.

В каждом седьмом-восьмом случае мегауретер у детей связан с поражением мочеточника с двух сторон.

Если болезнь усугубляется, то происходит расширение не только мочеточника, но и других органов, расположенных рядом с ним. Поскольку функция нормальной эвакуации уретры затруднена, то у больного возрастает давление в почках. Через определенное время развивается состояние, приводящее к сбою в работе почек.

Виды заболевания

Патологический процесс, протекающий у взрослых и детей, классифицируют на следующие виды:

• Первичный мегауретер, который связан с врожденными патологиями развития мочеточника, вызывающим нарушения продвижения жидкости от почек к мочевому пузырю. Патологическое состояние развивается у плода еще в утробе матери и, в большинстве случаев, сопровождается выпячиванием трубчатого органа, врожденным стенозом и т. д.
• Вторичный мегауретер характеризуется повышением в мочевом пузыре давления. При вторичной патологии часто появляется нарушение функционирования клапанов уретры или цистит, переходящий в хроническую форму.

Расширение, в зависимости от причин, делится на:

• Обструктивный – возникает при патологическом процессе в одном из дистальных отделов.
• Рефлюксирующий – заболевание возникает из-за нарушений в работе клапана, расположенного на входе в мочевой.
• Пузырно – зависимое расширение мочеточника . Заболевание обычно обнаруживается уже после установления неврологий, которые влияют на работу мочеполовой системы.

По степени тяжести заболевание диагностируется на:

• I степень – экскреторная функция почек снижена менее, чем на 30 процентов;
• II степень – выделительная способность снижена на 30–60 процентов;
• III степень – несостоятельность почки составляет более 60 процентов.

Симптомы заболевания

В большинстве случаев мегауретер у новорожденного не имеет клинических проявлений. Малыш отлично себя чувствует и активен. Первые симптомы, которые характеризует развитие болезни – это мочеиспускание, состоящее из двух фаз. После того как малыш сходил в туалет, возникает второй позыв к мочеиспусканию.

Вторая порция мочи, большая по объему, отличается мутностью и неприятным резким запахом. К сожалению, эту симптоматику у маленьких детей увидеть удается редко, так как малыши практически весь день в памперсах.

Но на второй–третьей стадии клиника болезни дает знать о себе – дилатация мочеточника приводит к хронической почечной недостаточности, пиелонефриту и уретерогидронефрозу.

Тяжелее всего больные переносят обструктивный мегауретер, поскольку симптомы этой патологии напоминают пиелонефрит:

• кровянистые выделения в моче;
• тупые боли в пояснице и животе;
• гнойное содержимое в моче;
• в мочеточнике наличие камней;
• болезненное мочеиспускание и недержание мочи;
• повышение температуры до 37–37,5 градусов.

Если заболевание поражает орган с двух сторон, симптомы нарастают стремительно, так как быстро развивается ХПН. Помимо проблем с мочеиспусканием, заболевание можно распознать по интоксикации в организме:

• снижение аппетита;
• кожные покровы бледнеют;
• появляется общая слабость и утомляемость;
• постоянная жажда.

Причины патологии

Есть несколько причин, которые объясняют расширение мочеточника. Основная причина заболевания – это затруднение оттока мочи и высокое давление в мочеточнике. В отдельных случаях даже если давление удается нормализовать, мочеточник все равно не сужается. При врожденном ослаблении мышц мочеточника трубчатые органы ослаблены, поэтому неспособны в полной мере функционировать, подталкивать в мочевой пузырь мочу.

Еще одна причина, объясняющая развитие патологического процесса – это суживание трубок, которое происходит на месте их соединения с мочевым пузырем.

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс

Источники дилатации мочеточника:

• благодаря сужению, уретра забрасывается непосредственно в почечную лоханку ;
• ослабление мышечной оболочки;
• недоразвитые нервные окончания;
• высокое давление в мочеточнике, приводящее к расширению трубчатого органа, а значит затруднению оттока мочи.

Диагностика заболевания

В большинстве случаев патологию врачи обнаруживают у плода еще в утробе матери при помощи УЗИ. Если у малыша заподозрили расширение или другую патологию мочеточника, то в возрасте трех недель ему назначается урологическое обследование, помогающее установить стадии и причины заболевания.

Если уролог подозревает наличие патологии в функционировании одной из почек, назначается экскреторная урография .

Иногда доктор назначает поэтапное лечение патологии. Первоначально трубчатый орган выводится на кожу, тем самым восстанавливая мочевой отток в организме. Через определенный период нормализуется сократительная функция мочеточника. После этого уже проводится следующий этап лечения – реимплантация поврежденного органа. И последняя часть хирургического вмешательства – это закрытие уретерокутанеостомы.

Видео: Мегауратер у детей