При прогрессивном параличе преимущественно поражаются. Прогрессивный паралич – стадии, симптоматика и лечение патологии. Ювенильный прогрессивный паралич

На фоне резкого снижения заболеваемости таким страшным заболеванием, как сифилис, прогрессивный паралич сегодня встречается не так часто.

Обычно патология развивается примерно десять-пятнадцать лет спустя после того, как человек заразился.

Сифилис мозга характеризуется поражением оболочек и сосудов. Прогрессивный паралич мозга отличается тем, что в этом случае в первую очередь поражается мозговая паренхима. При этом аномальном состоянии в сосудах и оболочках головного мозга появляются тяжелые воспалительные процессы.

Общие данные

В большей степени прогрессирующий паралич поражает лиц мужского пола, перешагнувших сорокалетний рубеж. Немаловажная роль в происхождении этого патологического состояния принадлежит:

• травмам мозга;
• инфекционных патологиям;
• алкогольной интоксикации (хронической).

По мнению медиков, развитию этого заболевания подвергаются лица, не получившие своевременного лечения или совершившие ошибку в подборе и приеме лекарств.

Особенности протекания заболевания

Прогрессивный паралич мозга является сложным и опасным заболеванием. Медики, активно занимающиеся этой проблемой, полагают, что развивается патология постепенно. Всего известно три периода прогрессивного паралича мозга.

Первый период

Начальная симптоматика опасного заболевания заключается в наличии неврастенических жалоб. Человек становится сверхраждражительным, рассеянным и забывчивым. Он страдает от нарушений сна и снижения работоспособности. Нередко на глазах больного появляются беспричинные слезы.

Отличием прогрессивного паралича мозга от неврастенических проявлений является нарастание неприятных признаков даже после отдыха.

Ключевым неврологическим симптомом этого патологического состояния является дизартрия. Человек «спотыкается» на словах, которые представляют для него сложность в произношении.

Не менее важным симптомом является дисграфия. Почерк больного трансформируется в настоящие каракули. Кроме того, он нередко пропускает и буквы, и целые слоги.

Длительность первого периода может составлять как несколько недель, так и два-три месяца.

Второй период

Этот период прогрессивного паралича мозга характеризуется развитием симптомов заболевания. На первый план в этом периоде выступают признаки ярко выраженного слабоумия. Так, медики отмечают:

1. Отсутствие способности критического оценивания собственного состояния (человеку нередко кажется, что он абсолютно здоров).
2. Эйфорию (иногда наблюдается просто постоянно приподнятое, несколько возбужденное состояние).
3. Совершение странных поступков, привлекающих внимание окружающих.

Поведение человека становится несколько эксцентричным. Это может выражаться как в неразборчивости в сексуальных связях, так и в манере одеваться.

Немаловажным симптомом в этом периоде является физическое истощение.

Третий период

Слово «маразм» так прочно вошло в лексикон современного человека, что он редко когда придает ему значение. А подлинный смысл этого слова страшен: маразм, или стадия распада является третьим периодом прогрессивного паралича мозга. Когда заболевание преобразуется в эту стадию, слабоумие достигает ужасающих степеней.

Так, человек оказывается неспособным к членораздельной речи и произносит только набор странных звуков. Передвигаться и самостоятельно обслуживать себя он тоже не может, поскольку его конечности оказываются парализованными. Результатом паралича сфинктеров является непроизвольное выделение кала и мочи.

Больной крайне истощен. На кожном покрове образуются трофические проявления и пролежни. Человек превращается в живой скелет, а кости, став очень ломкими, часто травмируются.

В эту стадию болезнь развивается спустя примерно пять лет после начала. В третьем периоде заболевание считается неизлечимым.

Как распознать

Многих лиц интересует вопрос особенностей психических расстройств при прогрессивном параличе. К сожалению, наличие тех или иных психических расстройств не является причиной обращения человека к врачу. И ему и его близким нередко кажется, что все «чудачества» носят временный характер и никакой опасности не представляют. Выявить прогрессивный паралич мозга помогают следующие проявления неврологического характера:

• сужение зрачков;
• неправильная форма зрачков;
• отсутствие реакции на световой раздражитель;
• наличие эпилептических припадков;
• нарушение сухожильных рефлексов.

Помощь больному

Для того чтобы вылечить прогрессивный паралич мозга, врач назначает прохождение специальной антибиотической терапии. Лечение длится в течение восьми курсов. Антибиотические препараты сочетаются с бийхинолом.

Несколько лет назад для уничтожения сифилисного возбудителя применялся способ прививки 3-хдневной малярии. Сегодня доктор предпочитает «старым» препаратам использование пирогенала или сульфозина.

Чем раньше человек обратится к врачу, и чем корректнее будет лечение, тем выше его шансы на выживание.

Прогрессивный паралич (син. болезнь Бейля) считается довольно редкой формой сифилиса головного мозга, поскольку диагностируется в среднем у 5% людей, перенесших подобное заболевание. Примечательным является то, что наиболее часто от такого недуга страдают представители мужского пола.

Болезнь начинается не сразу после заражения сифилисом – в среднем проходит 10-15 лет. Основной возбудитель такой патологии – бледная трепонема из первичного очага, то есть из половых органов, которая распространяется по всему организму.

Клиническая картина включает в себя большое количество признаков, среди которых:

• сильнейшие головные боли;
• шум в ушах;
• нарушение процессов переваривания пищи;
• бессонница;
• слабость мышц;
• проблемы с координацией движений;
• галлюцинации.

Для постановки правильного диагноза необходимо всестороннее обследование организма. Это означает, что диагностика будет состоять не только из лабораторно-инструментальных исследований, но также из мероприятий, выполняемых непосредственно клиницистом.

Лечение при этом осуществляется только консервативное и заключается в длительном приеме антибактериальных средств. Прогноз напрямую зависит от стадии протекания болезни и времени начала специфической терапии.

Этиология

Болезнь провоцируется бледной трепонемой, которая выступает в качестве возбудителя . Такой микроорганизм из первичного очага внедряется в нервную систему и оказывает на нее разрушительное воздействие. В крайне редких случаях она достигает головного мозга. На фоне чего, собственно, и развивается прогрессивный паралич.

Подобное заболевание имеет некоторые особенности: оно поражает только паренхиму (основное вещество мозга) и при этом не распространяется на оболочки или сосудистые образования, которые окружают этот орган.

Существует несколько путей проникновения болезнетворной бактерии в головной мозг:

• лимфогенный – внедрение происходит через тело человека, а именно через поврежденные слизистые оболочки или кожные покровы. Инфекция распространяется с потоком крови;
• гематогенный – в таких ситуациях осуществляется инфильтрация возбудителя в спинномозговую жидкость. На этом фоне в патологический процесс вовлекается не только головной, но и спинной мозг.

Основную группу риска составляют лица трудоспособного возраста, а именно от 30 до 50 лет. Примечательно, что недуг развивается не сразу же после заражения сифилисом. Это обуславливается тем, что лишь со временем человеческий организм перестает бороться с болезнетворной бактерией.

Классификация

Прогрессивный паралич в своей клинической картине имеет несколько стадий прогрессирования, каждая из которых имеет собственную специфическую симптоматику. Этапами прогрессирования выступают:

• инициальная стадия или ;
• развернутая стадия или выраженное слабоумие;
• терминальная стадия или маразм.

Также существует несколько форм недуга:

• экспансивная – возникновение маниакальных симптомов, эйфории и бессмысленных идей. Человек считает себя совершенно здоровым, более того – он доволен тем, что находится в психиатрическом учреждении;
• депрессивная – подавленное настроение в сочетании с нелепым ипохондрическим бредом;
• дементная – нарастание слабоумия, настроение у пациентов при этом веселое и благодушное;
• табетическая – присоединение признаков спинной сухотки к симптоматике паралитического слабоумия;
• ажитированная – злокачественное течение. У человека ярко выражается спутанность сознания и быстро развивается распад психики.

Подобная патология также включает в себя такие стадии:

• латентная – начинает развиваться через год после инфицирования. При этом какие-либо специфические клинические проявления отсутствуют. Могут возникать головные боли и головокружения;
• острая – проявляется в среднем через 2 года и обладает неспецифической симптоматикой, среди которой тошнота и рвота, незначительное снижение остроты слуха и зрения;
• менинговаскулярная – диагностируется на 7 году протекания. Возникают жалобы со стороны личностного нарушения и эмоциональной неустойчивости;
• менингомиелит – отмечается нарушение функционирования органов малого таза и нижних конечностей, появляются проблемы с чувствительностью;
• спинная сухотка – зачастую выражается через 20 лет течения недуга. Отмечается присутствие нейрогенных расстройств;
• паралитическое слабоумие – начинает развиваться через 10-20 лет с момента заражения сифилисом. Отличается резким прогрессированием, отчего нередко приводит к летальному исходу.

Также выделяется детский и ювенильный прогрессивный паралич – встречается он крайне редко у лиц от 6 до 16 лет. В подавляющем большинстве ситуаций выступает в качестве редкой формы врожденного сифилиса.

Симптоматика

Клиническая картина такого заболевания будет прогрессировать вместе с тяжестью его протекания. Так, на начальных этапах развития присутствуют:

• нарушения сна – сюда стоит отнести бессонницу или сонливость в дневное время суток;
• беспричинная раздражительность;
• хроническая усталость;
• постоянная слабость;
• сильнейшие головные боли;
• понижение трудоспособности – из-за того, что человек не может в полной мере выполнять свои обязанности, он вынужден сменить работу на более легкую;
• частая смена настроения – зачастую на первый план выходят грубость и наглость;
• снижение остроты зрения.

На этапе слабоумия возникают:

• сильные нарушения памяти;
• утрата простейших навыков;
• неспособность узнавать близких и друзей;
• потеря критичности к окружающим событиям;
• невозможность анализировать происходящее;
• дезориентация;
• отсутствие инициативности;
• повышенная тревожность;
• личностные изменения;
• психоэмоциональное возбуждение.

На поздних этапах присоединяются:

• помутнение сознания;
• нарушение речевой функции;
• потеря способности считать;
• слабость мышц в верхних и нижних конечностях, а также в иных частях тела;
• утрата кратковременной памяти;
• бред и галлюцинации;
• капризность и вспыльчивость;
• судорожные припадки;
• изменение размера и реактивности зрачка;
• слабость и общее истощение – по этой причине человек вынужден постоянно находиться в постели;
• парезы и параличи;
• приступы потери сознания.

При игнорировании подобных симптомов развивается глубокое слабоумие, в значительной степени повышается вероятность летального исхода.

Диагностика

Данная патология выражается в большом количестве довольно специфических внешних проявлений, а именно психических расстройств. Для того чтобы поставить правильный диагноз, необходимо осуществить широкий спектр диагностических мероприятий. В первую очередь клиницисту необходимо лично выполнить несколько манипуляций, среди которых:

• изучение истории болезни для подтверждения факта инфицирования сифилисом;
• сбор и анализ жизненного анамнеза;
• оценка состояния зрачков и остроты зрения;
• неврологический осмотр;
• детальный опрос больного или его родственников для установления первого времени возникновения и степени выраженности характерной симптоматики.

Лабораторные исследования в данном случае представлены:

• общеклиническим анализом крови;
• микроскопическим изучением цереброспинальной жидкости;
• биохимией крови;
• специфическими тестами с сывороткой крови;
• анализами крови на сифилис РИФ и РИТ.

Что касается инструментальной диагностики, то она ограничивается осуществлением:

• КТ и МРТ головы;
• люмбальной пункции – это нужно для получения ликвора;
• процедур, направленных на изучение проводимости нервов.

Такое заболевание необходимо дифференцировать от:

• опухолевых поражений или сосудистых патологий головного мозга;
• серозного ;
• церебрального ;
• злокачественных форм .

Лечение

Избавление от подобного заболевания проводится только консервативными методами. Лечение основывается на длительном приеме антибактериальных веществ, обычно пациентам назначается 8 курсов таких препаратов. Нередко такая методика дополняется «Бийохинолом».

Ранее в терапии широко использовались прививки трехдневной малярии, который были направлены на повышение температурных показателей. Это обусловливалось тем, что только так можно было достичь гибели бледной трепонемы.

На сегодняшний день для этого используются такие вещества, как «Сульфозин» и «Пирогенал». Также больным могут быть прописаны:

• витаминные комплексы;
• никотиновая кислота;
• аминокислоты, обладающие антиоксидантным, нейрометаболическим и нейропротекторным свойствами;
• препараты железа;
• общеукрепляющие вещества.

Помимо этого, лечение может включать в себя:

• массаж конечностей;
• электрофорез и иные физиотерапевтические процедуры;
• гимнастику по Френкелю;
• гомеопатию;
• народные средства медицины.

Операбельная терапия при лечении такого заболевания не используется.

Возможные осложнения

Если человек или его родственники будут игнорировать клинические проявления болезни и отказываться от квалифицированной помощи, то не исключается вероятность развития следующих осложнений:

• полная утрата навыков;
• недееспособность;
• нарушения коммуникативного поведения;
• крайняя степень истощения;
• травмы, полученные из-за потери сознания.

Профилактика и прогноз

Поскольку прогрессивный паралич является одной из форм сифилиса, то профилактика, в первую очередь, будет направлена именно на предупреждение возникновения именно этого недуга.

Таким образом, к профилактическим мероприятиям относятся:

• избегание случайных сексуальных связей;
• занятие только защищенным сексом;
• соблюдение правил личной и интимной гигиены;
• отказ от пользования предметами быта совместно с человеком, больным сифилисом;
• регулярные профилактические обследования в медицинском учреждении с обязательным посещением всех клиницистов, в том числе и невролога.

Прогноз болезни в целом неблагоприятный – лишь у каждого пятого пациента удается достичь полной ремиссии. В 30% ситуаций восстановление будет сопровождаться незначительными психическими проявлениями. В остальных случаях даже специфическое лечение оказывается малоэффективным, развиваются вышеописанные осложнения, приводящие к инвалидности и летальному исходу.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Прогрессивный паралич или болезнь Бейля – это патология, которая возникает в качестве осложнения после сифилиса. Данное заболевание представляет собой органическое поражение одного из самых главных органов – головного мозга.

Механизм развития

Заболевание начинается не сразу после заражения сифилисом, а через довольно большой промежуток времени (в среднем через 10-15 лет). Чаще патология встречается у мужчин. Из первичного очага (половых органов) заболевание распространяется по организму. В некоторых случаях оно затрагивает мозг.

Характерной особенностью прогрессивного паралича является то, что он поражает основное вещество головного мозга (паренхиму) и не распространяется на оболочки и сосудистые образования, окружающие его. Это позволяет отличить сифилис мозга и прогрессивный паралич. Нарушение строения ткани органа приводит к появлению клинической картины заболевания.

Стоит отметить, что прогрессивный паралич встречается не у всех пациентов, заболевших сифилисом. В последнее время количество случаев его появления значительно снизилось. Это объясняется тем, что патология связана с недостаточным лечением первичного заболевания – сифилиса.

Благодаря современной медицине при своевременной терапии данной болезни можно избежать появления серьезных осложнений, в том числе и прогрессирующего паралича.

Стадии заболевания

Клиническая картина заболевания имеет три основные стадии, каждая из которых характеризуется определенными психологическими симптомами. К ним относятся:

1. неврастеническая стадия;
2. выраженное слабоумие;
3. стадия маразма.

Рассмотрим более подробно каждую из стадий заболевания.

Стадия неврастении

На начальных этапах прогрессивного паралича у пациентов наблюдается клиническая картина, характерная для неврастении. Больной отмечает появление следующих симптомов:

• Нарушения сна (бессонницу, дневную сонливость);
• Сильная раздражительность без причины;
• Грубость, наглость;
• Повышенная утомляемость, хроническая усталость;
• Понижение активности (апатичность, вялость).

На данном этапе заболевания можно заметить первые признаки изменения личности пациента. Окружающие замечают, что человек становится более грубым и раздражительным, большую важность для него приобретают примитивные влечения.

Изменяется и работоспособность: при прогрессировании патологии больному становится все сложнее выполнять свои обязанности. Со временем человеку придется сменить работу на более легкую.

Слабоумие

На стадии слабоумия личность пациента меняется еще сильнее. Вначале это может проявляться нелепыми, непонятными окружающим поступками. Например, больной может купить то, что ему совсем не нужно, или сделать дорогой подарок совершенно незнакомому человеку.

У многих больных возникает клептомания, при этом пациент может не скрываясь взять и попытаться унести из магазина какой-нибудь товар.

Важный признак слабоумия – сильное нарушение памяти и утрата простейших навыков. Человек не может решить простейший арифметический пример или не помнит, в каком городе и какой стране он находится. Часто пациент забывает, где он живет, теряет ключи, деньги, документы.

Человек может не узнавать своих близких и родных, потому что не помнит их лиц. Больные теряют критичность по отношению к окружающим событиям, не могут анализировать происходящее.

Для стадии слабоумия характерны также следующие психиатрические симптомы:

1. Появление бреда;
2. Депрессивные состояния;
3. Повышенная тревожность;
4. Психоэмоциональное возбуждение.

В зависимости от поведения больного выделяют несколько основных форм слабоумия:

1. Экспансивная форма. Главным проявлением является «мания величия». Пациент считает себя бесконечно богатым и известным, рассказывает нелепые истории о вагонах золота и огромных банковских счетах. Больной ощущает эйфорию, доволен происходящим, чувствует себя центром вселенной.
2. Дементная форма. Пациент постоянно находится в хорошем настроении. К окружающим он относится благодушно и спокойно.
3. Депрессивная форма. У пациентов появляются признаки депрессии, они обвиняют себя в каких-либо проступках. В некоторых случаях появляется нелепый бред о том, что они уже умерли, у них есть неизлечимое заболевание и т.д.
4. Ажитированная форма. При таком течении больной постоянно испытывает психоэмоциональное возбуждение. Он постоянно хочет что-то делать, куда-то бежать, срывает с себя одежду. Часто пациенты кричат бессмысленные фразы, которые, как им кажется, объясняют причину их «спешки».

Таким образом, на второй стадии гораздо более выражено изменение личности больного, поражение головного мозга. При отсутствии должного лечения прогрессирующий паралич может перейти в терминальную стадию, для которой характерны еще более тяжелые нарушения психики.

Стадия маразма

На третьей стадии заболевания развивается маразм – состояние, при котором пациент утрачивает простейшие навыки. Больной тяжелым прогрессивным параличом не может вспомнить, как его зовут, где он живет, не узнает окружающих. Его движения приобретают хаотичный характер, во многом они похожи на детские: пациент тянет в рот все, что видит и может взять в руки.

Больные не могут самостоятельно двигаться, у них появляется сильная слабость и общее истощение. Поэтому постоянно находятся в постели. Из-за неподвижного образа жизни, сопровождающегося нарушением питания мышц, у них появляются мышечные контрактуры, парезы или параличи.

Диагностика

Диагностика заболевания обычно не вызывает затруднений. Если у пациента при наличии диагноза «сифилис» появляются симптомы психиатрических нарушений, то ему стоит обратиться к врачу-неврологу. Паралич мозга характеризуется рядом неврологических симптомов, которые могут проявляться уже на начальных стадиях заболевания и позволяют его диагностировать.

Так, почти сразу появляются нарушения речи. Больной не может нормально выговаривать длинные и сложные слова, не может проговорить простейшие скороговорки, когда его просит врач. Еще одним неврологическим симптомом заболевания является сужение зрачков. Иногда они могут быть неодинакового размера, что также является признаком патологического процесса.

Реакция зрачков на свет обычно отсутствует, однако аккомодация (наведение резкости, фокусировка) сохраняется. Такое сочетание называется симптомом Аргайль-Робертсона. Данный признак является характерным симптомом прогрессивного паралича и позволяет его вовремя диагностировать.

Для заболевания характерно также нарушение чувствительности. Пациент часто не замечает появления царапин и ссадин. Еще одним характерным признаком является изменение почерка. Буквы искривляются, больной не может писать в одной строчке, текст то поднимается, то опускается.

Подтвердить диагноз необходимо с помощью лабораторных исследований. Признаки заболевания можно обнаружить при анализе крови и спинномозговой жидкости. На основании полученных данных доктор устанавливает диагноз и сразу же назначает соответствующее стадии заболевания лечение.

Лечение

Прогрессивный сифилитический паралич – это очень тяжелое заболевание, которое долгое время считалось неизлечимым. На данный момент имеется эффективный способ терапии, однако он имеет сильное побочное действие на организм.

Для лечения прогрессивного паралича используется комплексная терапия. В первую очередь пациенту необходимо пройти противосифилитическую терапию, чтобы предотвратить прогрессирование заболевания. Однако одного специфического лечения будет недостаточно.

В терапии сифилитического паралича используется инфекционная терапия – заражение пациента другим возбудителем для того, чтобы активизировать его иммунитет и устранить сифилитическое поражение. Для этого больному вводится специальная сыворотка, содержащая малярийных плазмодиев.

По истечении 1-2 недель у пациента появляются симптомы малярии. Заболевание имеет течение в виде частых приступов. Врачи дают пациенту перенести около 10 приступов малярии, после чего ее излечивают с помощью специфической терапии.

На данный момент инфекционная терапия является единственным эффективным способом лечения прогрессивного паралича. Проводить ее необходимо как можно раньше, так как на начальных стадиях больше вероятность, что функциональная активность головного мозга восстановится.

Таким образом, сифилитический паралич – это серьезное заболевание, которое характеризуется сочетанием психиатрической и неврологической симптоматики. Для того чтобы предотвратить появление такого серьезного осложнения, необходимо своевременно проходить противосифилитическую терапию. Это поможет больному сохранить нормальные когнитивные способности.

Прогрессивный паралич - психическое заболевание, характеризующееся нарастанием разнообразных параличей и тяжелого слабоумия, возникает на основе первичного поражения самого вещества головного мозга, хотя страдает при этом и ткань мезодермального происхождения (сосуды и оболочки). При этом речь идет о появлении и нарастании в процессе болезни полной ареактивности, в связи с чем нормальные автоматизированные реакции организма исчезают (кашель, глотание, мочеиспускание и др.). Одновременно снижается и иммунобиологическая реактивность.

Классическая картина прогрессивного паралича включает в себя три стадии: начальную, расцвета болезни и заключительную (стадия маразма). Для каждой из этих стадий характерны определенные психические, неврологические и соматические нарушения. В настоящее время прогрессивный паралич не только стал встречаться редко, но изменил и свою клиническую картину. Сейчас практически не встречаются больные в состоянии паралитического маразма (III стадия). Заметно изменилась картина прогрессивного паралича за счет резкого превалирования над всеми другими дементной формы. В связи с активным лечением прогрессивный паралич уже не считается, как раньше, заболеванием с обязательным исходом в тяжелое слабоумие.

Психические нарушения

Начальная стадия

Начальная (неврастеническая) стадия прогрессивного паралича характеризуется появлением неврозоподобной симптоматики в виде все нарастающих головных болей, повышенной утомляемости, раздражительности, плохого сна, снижения работоспособности. К этой симптоматике довольно скоро присоединяются нарушения, которые на первых порах можно охарактеризовать как утрату прежних этических навыков. Больные становятся развязными, неряшливыми, грубыми и нетактичными, обнаруживают несвойственный им ранее цинизм и легкое отношение к своим обязанностям. Затем эти личностные изменения становятся все более брутальными и бросающимися в глаза - наступает вторая стадия (период расцвета болезни).

Период расцвета болезни

Выявляются все более нарастающие расстройства памяти и слабость суждений, больные уже не могут с полной критикой оценивать свое состояние и окружающую обстановку, неправильно себя ведут. Нередко обнаруживают грубую сексуальную распущенность, полностью утрачивают чувство стыда.

Нередко возникает склонность к пустым тратам, больные занимают деньги и покупают совершенно случайные вещи. Типично появление болтливости и хвастливости.

Резко меняется и эмоциональность больных. Появляется выраженная лабильность эмоций, у больных легко возникают вспышки раздражения вплоть до выраженной гневливости, но эти злобные вспышки обычно непрочны, и больного довольно быстро можно переключить на что-то постороннее. Так же легко эти больные переходят от слез к смеху и наоборот. Преобладающей окраской настроения может быть довольно рано появляющаяся эйфория. В некоторых случаях, наоборот, возникает выраженное депрессивное состояние с возможными суицидальными тенденциями. Возможно также возникновение бредовых идей, особенно бреда величия и одной из его разновидностей - бреда богатства.

Быстрое нарастание слабоумия накладывает явный отпечаток и на бредовое творчество больных. Паралитический бред обычно отличается нелепостью и грандиозными размерами. Реже появляются идеи преследования, ипохондрический бред и т. д., обычно тоже нелепого содержания. Изредка встречаются галлюцинации, главным образом слуховые.

С течением времени все более заметным становится снижение интеллекта. Резко нарушается память, все более явно обнаруживаются слабость суждений и потеря критики. Слабоумие при прогрессивном параличе, в отличие от сифилиса мозга, носит диффузный, общий характер.

Маразматическая стадия

Для третьей (маразматической) стадии заболевания (до которой, как уже указывалось, болезненный процесс сейчас обычно не доходит) самым характерным является глубокое слабоумие, полный психический маразм (наряду с маразмом физическим).

Соматоневрологические нарушения

Довольно часто отмечается сочетание прогрессивного паралича с сифилитическим мезаортитом. Могут также отмечаться специфические поражения печени, легких, иногда кожи и слизистых оболочек. Очень характерны общие нарушения обмена. Возможны трофические нарушения кожи вплоть до образования язв, повышенная ломкость ногтей, выпадение волос, возникновение отеков. При хорошем и даже повышенном аппетите может быть резко прогрессирующее истощение. Понижается сопротивляемость организма, у больных с прогрессивным параличом легко возникают интеркуррентные (сопутствующие) заболевания, в частности гнойные процессы.

Клиническая картина

Характерным и одним из первых неврологических признаков является синдром Аргайлла-Робертсона - отсутствие зрачковой реакции на свет при сохранении ее на конвергенцию и аккомодацию. Характерны и другие зрачковые нарушения: резкое сужение величины зрачков (миоз), иногда до размеров булавочной головки, возможна анизокория или деформация зрачков. Нередко при прогрессивном параличе наблюдаются также асимметрия носогубных складок, птоз, маскообразное лицо, отклонение языка в сторону, отдельные фибриллярные подергивания мышц языка и круговых мышц рта (так называемые зарницы). Очень типична довольно рано появляющаяся дизартрия. Помимо невнятности и нечеткости речи, больные могут пропускать отдельные слова или, наоборот, застревать на каком-либо слоге, по многу раз повторяя его (логоклония). Нередко речь становится гнусавой (ринолалия).

К ранним проявлениям относятся также характерные изменения почерка (он становится неровным, дрожащим) и нарушения координации тонких движений. С течением болезни в письме больных появляются все более грубые ошибки в виде пропусков или перестановки слогов, замены одних букв другими, повторения одних и тех же слогов и т. д.

Все более грубыми могут становиться и нарушения координации. Довольно часто отмечаются изменения сухожильных рефлексов, а также более или менее выраженное снижение чувствительности. Возможно появление патологических рефлексов.

Нередки нарушения иннервации тазовых органов. Наиболее грубая неврологическая симптоматика характерна для последней, третьей стадии болезни. Преимущественно в этой стадии наблюдаются апоплектиформные припадки, оставляющие за собой вначале сглаживающиеся, а затем все более стойкие очаговые нарушения в виде парезов и параличей конечностей, явлений афазии, апраксии и т. д.

Нередкой патологией при прогрессивном параличе являются эпилептиформные припадки, в третьей стадии болезни обычно возникающие сериями или в виде статусов с возможным летальным исходом.

Формы прогрессивного паралича

Экспансивная (классическая, маниакальная) форма была описана одной из первых не только благодаря своей яркой клинической картине, но и большому распространению. Сейчас эта форма, особенно в чистом виде, встречается довольно редко. Характеризуется появлением маниакального состояния и нелепых идей величия. На фоне благодушно-эйфорического настроения могут иногда внезапно возникать вспышки гнева, но раздражение это обычно кратковременное, и больной вскоре вновь становится эйфоричным и благодушным.

В настоящее время чаще всего встречается дементная форма (до 70% всех случаев). На первый план выступает яркая картина общего (тотального) слабоумия. В настроении преобладает либо благодушие, либо вялость, безразличие ко всему окружающему.

Кроме того, выделяют депрессивную, ажитированную, припадочную, циркулярную, параноидную и атипичные формы прогрессивного паралича.

В большинстве случаев реакция Вассермана в крови и ликворе положительная уже при разведении 0,2. Используются реакции иммобилизации бледных трепонем (РИБТ и РИТ), а также реакция иммунофлюоресценции (РИФ). Характерна реакция Ланге 7777765432111.

Нелеченый паралич через 2-5 лет приводит к полному маразму и летальному исходу. Особенно быстро явления общего маразма нарастают при так называемом галопирующем параличе, характеризующемся катастрофическим течением болезни. Чаще всего это бывает при ажитированной форме. Очень неприятно протекает и припадочная форма.

Прогноз (как в отношении жизни, так и дальнейшего течения болезни и выздоровления) определяется, как правило, результатами лечения, которое необходимо начинать как можно раньше.

Лечение прогрессивного паралича заключается в применении комбинированной специфической терапии: антибиотики и препараты висмута и йода назначают повторными курсами по схемам.

Нейросифилис - это инфекционное сифилитическое поражение центральной нервной системы человека, вызванное бледной трепонемой.

Возбудитель бледная трепонема (или бледная спирохета), имеющая спиралевидное строение, как штопор проникает через микротрещины кожи или слизистой оболочки человека, попадая в кровь или лимфу, а затем в мозг, поражая нервную систему.

Заражение чаще происходит при незащищенном половом акте с больным партнером, а может возникать и бытовым путем (через влажные полотенца, посуду), но эти случаи редки.

Причинами развития нейросифилиса человека считают неправильное или несвоевременное лечение сифилиса, многочисленные черепно-мозговые травмы, нарушения иммунной системы, наследственную предрасположенность и другое.

В настоящее время отмечается снижение случаев нейросифилиса, возможно, это связано со снижением нейротропности бледной трепонемы, изменением патогенных свойств возбудителя заболевания.

Классификация нейросифилиса

1. Асимптомный нейросифилис

2. Менинговаскулярный нейросифилис (поражаются оболочки и сосуды мозга)

• церебральный (менингоэнцефалит, инфаркт головного мозга)
• спинальный (менингомиелит, инфаркт спинного мозга)

3. Паренхиматозный нейросифилис (поражаются ткани головного или спинного мозга)

• прогрессивный паралич
• табопаралич
• спинная сухотка
• атрофия зрительных нервов

4. Гуммозный нейросифилис (появление специфических образований - гумм)

Нейросифилис делят на асимптомный (скрытый), ранние и поздние формы. Скрытая форма протекает бессимптомно, патологические изменения находят только в спинно-мозговой жидкости пациентов (лимфоцитарный плеоцитоз, увеличение содержания белка в 2-3 раза за счет глобулинов).

Ранний нейросифилис возникает в течение первых 3-5 лет после заражения (чаще во вторичном периоде сифилиса). Такие формы встречаются достаточно редко, благодаря современному лечению, но имеют место быть. Психические симптомы при ранних формах нейросифилиса похожи на психические симптомы при энцефалите, менингите, сосудистых и опухолевых поражениях, встречается сифилитическая неврастения, невриты и полиневриты. Они связаны с поражением оболочек мозга и сосудов.

Поздние формы нейросифилиса появляются спустя 5-10-15 лет от начала заболевания (это третичный период сифилиса), встречаются случаи проявления болезни спустя 20 лет после заражения. К ним относятся: спинная сухотка, сифилитическая гумма и прогрессивный паралич.

Прогрессивный паралич - это менингоэнцефалит (воспаление оболочек и вещества головного мозга), приводящий к нарушению когнитивных функций (памяти, мышления), изменению личности до тотального распада психической деятельности, или деменции.

Эта форма нейросифилиса связана с непосредственным проникновением возбудителя в клетки головного мозга и последующим их разрушением. Прогрессивный паралич возникает у мужчин в 3-5 раз чаще, чем у женщин. Средний возраст заболевших - старше 40 лет, может встречаться и в старческом возрасте.

Обращает на себя внимание одутловатое, маскообразное лицо пациента, с характерной асимметрией носогубных складок, отклонением языка в сторону, фибриллярными подергиваниями околоротовой мускулатуры.

Одним из ранних симптомов прогрессивного паралича является дизартрия. Вначале она появляется при произнесении трудных слов, позже переходит в нечеткую, невнятную, скандированную речь.

В половине случаев прогрессивного паралича характерны неврологические симптомы: повышение или снижение болевой чувствительности в зонах Гитцига (зона иннервации первой ветви тройничного нерва) - область сосков, пупка, паховой складки, повышение и неравномерность сухожильных рефлексов, нарушение координации движений, тремор, изменение почерка, снижение мышечного тонуса.

Возникают эпилептиформные приступы, иногда серийные. Изредка отмечаются зрительные нарушения - синдром Арджилла-Робертсона: зрачки больного приобретают неравномерную форму и слабо реагируют на свет. Могут наблюдаться психотические симптомы по типу маниакально-депрессивных состояний, бреда или галлюцинаций. Нередко сочетание прогрессивного паралича и спинной сухотки.

Стадии прогрессивного паралича

Часто заболевание начинается исподволь, незаметно, поэтому пациенты обращаются за помощью на выраженных стадиях, когда излечение затруднено.

1. Начальная (неврастеническая) стадия. Характерны жалобы на головную боль, раздражительность, утомляемость, нарушение сна, нервозность, снижение работоспособности и так далее. Неспецифические невротические симптомы часто сочетаются с грубыми эмоциональными нарушениями органического характера: пациенты становятся злобными, вспыльчивыми или, наоборот, безучастными к окружающим людям, утрачивают нравственные установки, стыдливость.

В других случаях отмечаются случаи быстро нарастающего снижения интеллекта, памяти. Пациенты могут казаться оглушенными, невнимательными, плохо понимают смысл прочитанного или сказанного, отвечают невпопад, страдает память на прошлые и текущие события. Снижается критика своего состояния, уровень суждений, может наблюдаться необоснованный оптимизм. Уже в начале прогрессивного паралича могут наблюдаться психотические явления: маниакально-депрессивные состояния, кататоноподобное возбуждение или ступор, ипохондрические расстройства.

2. Стадия развернутого заболевания (паралитическая деменция). Происходит дальнейшая утрата индивидуальных личностных черт с полной утратой критики своего состояния. Пациенты пребывают в благодушной эйфории или тупом эмоциональном безразличии, отмечается расторможенность влечений, нарушения поведения. Продолжается интеллектуальное снижение вплоть до утраты простейших форм. Обнаруживаются описанные выше неврологические и психические расстройства.

3. Исходная стадия (стадия маразма) наступает в разные сроки, в среднем спустя 2-5 лет от начала заболевания. Полный распад психической деятельности, физическая беспомощность, , глубокая - признаки скорой смерти больных. Благодаря современным методам лечения, заболевание обычно не доходит до этой стадии, а остается на уровне паралитической деменции.

Диагностика нейросифилиса

Диагноз нейросифилиса можно поставить на основании 3х главных критериев:

• клинической картины заболевания
• диагностических серологических проб
• исследовании спинно-мозговой жидкости пациента

Пациент должен быть осмотрен неврологом и окулистом для подтверждения сопутствующих неврологических и зрительных нарушений. Уже на ранних стадиях заболевания появляются нарушения памяти и интеллекта, что подтверждается проведением психологических тестов (тест "Рисование часов" , ).

С диагностической целью проводят серологические пробы крови или ликвора пациента (реакция Вассермана - RW, RPR, ИФА, РИБТ, РПГА).

RPR (Rapid Plazma Reagin - антикардиолипиновый тест-скрининговый нетрепонемный тест, выявляющий антитела (реагины) класса Ig G и Ig M к липоидному и липопротеиноподобному материалу, высвобождаемому из поврежденных клеток больного сифилисом. Этот тест- современный аналог реакции Вассермана (RW) . В большинстве случаев положительная RPR - реакция крови наблюдается через 7-10 дней после появления первичного шанкра или через 3-5 недель после инфицирования. Диагностическая ценность пробы снижается после наступления вторичной стадии сифилиса. У 30% пациентов с поздним сифилисом нет реакции на RPR пробу. Таким образом, исследование крови лучше выявляет ранние формы сифилиса, до 5 лет от первичного заражения. Для выявления поздних форм сифилиса исследуют спинно-мозговую жидкость (ликвор). Положительная реакция Вассермана в ликворе при прогрессивном параличе достигает 100%.

Этот тест не является специфическим, поскольку при некоторых аутоиммунных заболеваниях, сахарном диабете, у лиц, употребляющих наркотики могут наблюдаться ложноположительные результаты. Поэтому наиболее верным будет одновременное назначение RPR - теста с ИФА - анализом.

ИФА (иммуноферментный анализ) выявляет антитела Syphilis Ig M и Ig G в крови пациентов. Результаты ИФА позволяют лабораторно подтвердить диагноз сифилиса с конца 3-ей недели от момента заражения.

Реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ) является самым специфическим серологическим тестом. Начиная со второй стадии сифилиса, РИБТ положительна у всех больных. Эта проба также выявляет поздние формы сифилиса, свыше 5 лет от начала заражения.

Реакция пассивной гемагглютинации (РПГА) - тест, основанный на определении специфических антител к бледной трепонеме.

Для выявления нейросифилиса при отсутствии симптомов сдавления мозга, пациенту проводят люмбальную пункцию и исследование спинно-мозговой жидкости. Характерными особенностями ликвора служат нахождение бледных трепонем, лимфоцитарный плеоцитоз, увеличение содержания белка свыше 0,6 г/л).

Использование (МРТ или КТ) косвенно подтверждает диагноз нейросифилиса, отмечаются гидроцефалия, расширение субарахноидальных пространств, мультифокальное поражение белого вещества мозга, его атрофия, а также служит для исключения других заболеваний.

Лечение нейросифилиса

В настоящее время для лечения сифилиса используется пенициллинотерапия. Пенициллин хорошо проникает через гематоэнцефалический барьер, особенно при внутривенном введении препарата, что позволяет добиться успешного излечения пациента.

Внутривенно капельно вводят натриевую соль бензипенициллина в дозе 10-12 млн. ЕД 2 раза в сутки в течение 14-20 дней, затем проводят повторный курс.

Внутривенно струйно вводят пенициллин по 2-4 млн. ЕД 6 раз в сутки (суточная доза 12-24 млн. ЕД) в течение 14-20 дней.

При непереносимости, аллергии на пенициллин используют для лечения цефтриаксон внутримышечно или внутривенно в суточной дозе от 1 г до 4 г в течение 14-20 дней.

Первую инъекцию антибиотика вводят внутримышечно для избежания побочной реакции Яриша-Герксгеймера из-за распада большого количества бледных трепонем. Она проявляется острой лихорадкой, головными болями, ознобом, снижением артериального давления, мышечными болями, судорогами. Обычно симптомы проходят в течение суток на фоне введения глюкокортикоидов (60 мг преднизолона) и нестероидных противовоспалительных препаратов.

Критериями излечения нейросифилиса являются свертывание неврологических симптомов и нормализация ликвора пациента. Дальнейший контроль спинномозговой жидкости проводят 1 раз в 6 месяцев, в течение 3х лет после установки диагноза. Стойкая нормализация ликвора (даже при сохраняющихся остаточных неврологических симптомах) - показание к снятию с диспансерного учета у дерматовенеролога.

Видео "Нейросифилис"