Мастоцитоз - европейские рекомендации. Системный мастоцитоз Мастоцитоз можно спутать с другим кожным заболеванием

Особенности клинической картины:

1. признаки пигментной крапивницы способны к проявлению с момента рождения до взрослого возраста. При этом они могут либо появляться в пределах кожи (у детей), либо у взрослых разрушать внутренние органы (костный мозг, печень, селезенку).
2. Мастоцитома отмечается в виде тусклого пятна или узла в детском возрасте.
3. У детей процесс регрессирует к пубертату.
4. Во взрослом возрасте высыпаний может не быть или они будут представлены в виде коричневатых пятен или папул. Болезнь длится в течение всей жизни.
5. У подавляющей части взрослых диагностируются пятна в виде телеангиоэктазий.
6. Трение морфологических элементов опосредует возникновение волдырей (симптом Дарье).
7. В раннем детском возрасте могут отмечаться пузыри.

У более чем 30% больных мастоцитозом зафиксированы случаи сочетанных приступов анафилактического шока.

Если говорить о кожной форме мастоцитоза, то он бывает местным (представлен в виде мастоцитомы), проявлять себя генерализованно как множественные пятна, папулы и узлы.

Возможны такие высыпания как стойкая эруптивная пятнистая телеангиэктазия или эритродермический мастоцитоз.

Пигментная крапивница чаще бывает у детей.

Процесс манифестирует в течение первых 2 лет жизни, при этом выздоровление происходит к пубертатному периоду.

Сначала появляются розовато-красноватые пятна, склонные к зуду.

Позднее они переходят в волдыри. Исходом волдырей являются стойкие коричневачтые пятна, а на этом фоне со временем появляются папулы.

У взрослых людей на коже появляются пятна и папулы. Пятна круглые по форме, имеют четкие границы, с гладкой поверхностью, не шелушатся, по цвету сероватые или розоватые. Такие симптомы как зуб или жжение чаще отсутствуют.

Существует несколько вариантов узловатой формы мастоцитоза. Ксантелазмоидная форма характеризуется изолированными или сгруппированными плоскими узелками или узловатыми элементами с диаметром до 1 см.

Они имеют овальную форму, четкие границы, плотную консистенцию.

Их поверхность гладкая, имеет желтоватый цвет, что делает их похожими на ксантелазмы.

Если речь идет о многоузловатом мастоцитозе, узлы имеют форму полусфер, их диаметр составляет до 1 см. По цвету они могут быть розоватых, красноватых или желтоватых оттенков.

Существует так узловато-сливной подвид, который отличен тенденцией к слиянию отдельных узлов в группы, чаще всего в области складок.

При диффузном мастоцитозе на коже видны обширные коричневаты очаговые высыпания, имеющие четкие границы и плотную консистенцию. Чаще они расположена в подмышечной, паховой, межъягодичной областях.

Мастоцитома среди детей дебютирует до 2 лет, чаще в течение первых трех месяцев. Это чаще единственное в своем роде образование, внешне напоминающее опухоль, коричневатого цвета, овальной формы, имеет четкие границы, с диаметром до 6 см, по консистенции похоже на каучук.

Редкой формой пигментной крапивницы является телеангиэктатический мастоцитоз, в подавляющем большинстве случаев встречается у взрослых людей. Это высыпания в виде телеангиоэктазий на фоне усиленной пигментации.

Буллёзный мастоцитоз может как предшествовать другим симптомам заболевания, так и сочетаться с ними. Характерно появление буллёзной сыпи в сочетании с высыпаниями в виде узлов и пигментных пятен.

Диаметр таких высыпаний составляет до 2 см, они имеют ригидную покрышку и содержат бесцветный или геморрагический экссудат. В биологическом материале со дна пузырей обнаруживают клетки-мастоциты.

Фото пигментной крапивницы

Причины возникновения у взрослых

Не существует общепринятой точки зрения касательно причин мастоцитоза. Большая часть ученые склонны считать, что этиология кроется в наличии у пациента системной патологии ретикулогистиоцитарного комплекса.

Факты о семейном накоплении, наличии болезни у близнецов (однояйцовых) говорят о генетической составляющей в развитии процесса.

В развитии патологии ведущую роль играет гистамин. Под воздействием иммунных и неиммунных факторов происходит дегрануляция мастоцитов, из которых выделяется гистамин и другие биологически активные вещества.

Иммунные механизмы реализуются за счет того, что мастоциты имеют гликопротеиновые рецепторы, чувствительные к иммуноглобулинам Е. Под неиммунными факторами подразумевают медикаменты, факторы физического воздействия, токсины бактерий.

В детском возрасте процесс ограничен кожными проявлениями и самопроизвольно регрессирует к подростковому возрасту. У взрослого населения чаще отмечается системный мастоцитоз. Эта форма заболевания характеризуется инфильтрацией внутренних органов, но при этом в крови не циркулируют мастоциты.

Также у взрослых возможен тучноклеточный лейкоз с присоединением органов и циркулирующими тучными клетками в крови.

Диагностика системного мастоцитоза

Обращаться к специалисту-дерматологу необходимо при появлении любых высыпаний на коже. Для диагностики пигментной крапивницы большое значение имеет клиническая картина, а также проведение теста Дарье–Унны.

Тест состоит в следующем: при активном трении любого высыпания возникает эритема, элементы набухают.

Лабораторные и инструментальные исследования:

• общий анализ крови;
• биохимический анализ крови (обращают внимание на аминотрансферазы);
• ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости;
• оценка уровня гистамина и продуктов его распада в плазме и моче;
• оценка уровня aльфа-триптазы в плазме крови.

Если aльфа-триптаза определяется от 15 нг/мл, это говорит о вероятно системном процессе. Существенную роль в диагностике мастоцитоза играет проведение гистологических анализов.

Также проводятся иммуногистохимические реакции с антителами против специфических антигенов мастоцитов.

Препараты и народные средства для лечения

В первую очередь пациенты должны оградить себя от факторов, стимулирующих дегрануляцию тучных клеток. Речь идет об употреблении алкоголя, использовании медикаментов с антихолинергической активностью, НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты).

Необходимо сделать акцент на том, что жаркий климат и расчесывание высыпаний усугубляют выраженность болезни. Не рекомендуется принимать горячие ванны, использовать мочалку для мытья, а также носить сковывающую одежду.

Для купирования клинических проявлений в качестве симптоматического лечения показаны блокаторы гистаминовых рецепторов. Применяют ПУВА-терапия несколько раз в неделю. Это сочетанное действие лекарств (псораленов) и ультрафиолета.

Эффективно используют топические кортикостероиды в течение 6 недель, при этом симптоматика регрессирует на длительный срок.

При ярко выраженной клинике используют системные кортикостероиды.

К использованию рекомендованы Н1-антигистаминовые блокаторы II поколения как основные препараты для терапии мастоцитоза. Доказано высокая эффективность. Тогда как использование H1-анитгистаминовых блокаторов I поколения не рекомендовано из-за низкой эффективности.

Н1-антигистаминовые блокаторы II поколения необходимо принимать перманентно до наступления стойкой ремиссии. При отсутствии улучшения состояния пациента показано увеличение дозы Н1-антигистаминовых блокаторов II поколения в 4 раза.

Антигистаминные средства:

• Дезлоратадин (5 мг в день);
• Левоцетиризин (5 мг в день);
• Лоратадин (10 мг в день);
• Фексофенадин (120 – 180 мг в день);
• Цетиризин (10 мг в день);
• Эбастин (10-20 мг в день);
• Рупатадин (10 мг в день);
• Клемастин;
• Хлоропирамин;
• Дифенгидрамин;
• Гидроксизин;
• Ципрогептадин;
• Хифенадин Сехифенадин;
• Хифенадин.

Схема лечения:

1. лечение начинается с применения неседативных Н1-антигистаминовых блокаторов. В случае, если в течение 2 недель симптомы сохраняются, дозу увеличивают максимум в 4 раза.

   Если высыпания сохраняются в течение 1-2 недель, к терапии добавляют антагонисты лейкотриеновых рецепторов.

2. Замена неседативного H1-антигистаминового блокатора зачастую дает положительный результат. При обострении проводится курс глюкокортикостероидов в течение 3-7 суток.
3. В случае сохранения симптоматики спустя 1-4 недели, применяют циклоспорин А, Н2-антигистаминовые блокаторы, дапсон, омализумаб.

Эффективность применения народных средств не доказана, однако при пигментной крапивнице применяется следующее:

• настой крапивы;
• сок сельдерея;
• ванны с настоем трав (ромашка, шалфей, череда);
• настой мяты;
• свекольный настой;
• настойка из валерианы;
• настойка из боярышника.

Диета при заболевании

Из пищевого рациона необходимо исключить жирную, копченую, острую, соленую пищу. Целесообразно воздержаться от употребления алкогольных напитков. Любые общепринятые аллергены (цитрусовые, шоколад, арахис) категорически запрещается принимать в качестве пищи.

Полезное видео

Что такое мастоцитоз? Смотрим видео по теме ниже:

Заключение

Пигментная крапивница в течение последних лет стала все чаще обращать на себя внимание. Создается картина того, что клинические случаи мастоцитоза часто упускаются из вида врачей. Причиной того является спонтанный регресс данной патологии.

Однако ее опасность состоит в возможности трансформации в менее благоприятную системную форму, поэтому необходима своевременная диагностика и лечение.

Мастоцитоз – это болезнь системы кровообращения, при которой образуются массивные особые клетки – мастоциты, лаброциты и тканевые базофилы. Данные клетки пропитывают собой разные внутренние органы и кожу.

Классификация мастоцитоза

Мастоцитоз имеет две формы – кожную и системную.

Кожный мастоцитоз – это, как правило, мастоцитоз у детей. При мастоцитозе у детей появляется пигментная крапивница, диффузная или локальная макулопапулезная сыпь на коже коричневого или оранжево-розового цвета, которая возникает из-за скопления большого количества мелких тучных клеток.

Реже встречается диффузный кожный мастоцитоз, при котором возникает инфильтрация кожи тучными клетками без поражений дискретного характера.

Чаще всего кожный мастоцитоз у детей появляется в возрасте до двух лет.

Системная форма мастоцитоза зачастую встречается у взрослых. Проявляется в виде мультифокальных поражений костного мозга, при этом также может затрагивать кожу, лимфатические узлы, селезенку, печень и желудочно-кишечный тракт.

Существует несколько классификаций системного мастоцитоза:

Безболезненный. Имеет положительный прогноз;

Ассоциированный с другими нарушениями гематологического характера (с миелопролиферативными нарушениями, лимфомой, миелодисплазией);

Агрессивный мастоцитоз. Характеризируется серьезной органной дисфункцией;

Тучноклеточная лейкемия, при которой в костном мозге наблюдается более 20% тучных клеток, отсутствуют поражения кожи, мультиорганные поражения. Имеет плохой прогноз.

Признаки и симптомы мастоцитоза

Кожный мастоцитоз в основном затрагивает только кожные покровы. При этом наблюдаются следующие симптомы:

Покраснение кожи;

Кожный зуд;

Сниженное давление;

Периодическое учащение сердцебиения;

Периодическое повышение температуры тела.

Системный мастоцитоз поражает:

Нервную ткань;

Селезенку (она увеличивается в размерах);

Костный мозг (нормальные клетки в костном мозге замещаются мастоцитами, формируется лейкоз);

Печень (печень увеличивается, уплотняется, и в ней появляются фиброзные узлы);

Пищеварительный тракт (появляется диарея и язвенные поражения);

Костную систему (образуется остеопороз (размягчение костей) и остеосклероз (костная ткань замещается соединительной), появляются боли в костях);

Лимфатические узлы (увеличение и появление болезненных ощущений).

Диагностика

Для диагностики мастоцитоза исследуют кровь.О мастоцитозе свидетельствует присутствие в крови множества тучных клеток, а также триптазы и гистамина, которые являются продуктами их жизнедеятельности.

Для определения количества, вида и степени развития тучных клеток, проводится биопсия кожи, костного мозга и других пораженных органов.

Для выявления каких-либо нарушений в селезенке или печени проводится КГ и УЗИ. При поражениях пищеварительного тракта применяется эндоскопия.

Лечение мастоцитоза

Для начала лечения мастоцитоза следует обратиться к терапевту и гематологу.

Для лечения мастоцитоза применяется симптоматическая терапия, которая направлена на подавление продуцирования тучными клетками биологически активных веществ:

Недокромил натрия, Кетотифен – для стабилизации мембран на тучных клетках;

Зодак, Тавегил, Супрастин – в качестве антигистаминных средств.

При наличии диффузного системного мастоцитоза показано удаление селезенки.

При тяжелой форме мастоцитоза или при его устойчивости к противоаллергическим препаратам применяется ПУВА-терапия. Данная терапия эффективно уменьшает количество высыпаний. Улучшение наблюдается уже после 25-ти сеансов ПУВА-терапии по 3-5Дж/см² на один сеанс.

Видео с YouTube по теме статьи:

Мастоцитоз или пигментная крапивница – группа заболеваний невыясненной этиологии, которые характеризуются размножением тучных клеток и инфильтрации кожных покровов или внутренних органов. В последнем случае речь идёт о системном заболевании, которое может приводить к серьёзным осложнениям.

Пигментная крапивница у детей диагностируется, чаще всего, в возрасте до двух лет. Клиницисты отмечают, что каждый второй случай этого недуга самоустраняется у детей в период полового созревания. Системная форма недуга чаще всего встречается у взрослых и поражает селезёнку, печень и желудочно-кишечный тракт.

Лечение в большинстве случаев консервативное. В более сложных случаях и при наличии сопутствующих осложнений, что чаще всего встречается при системной форме недуга, может быть показано хирургическое вмешательство.

Согласно международной классификации болезней десятого пересмотра мастоцитоз обозначен как пигментная крапивница. Код по МКБ 10 – Q82.2, сюда не относится злокачественный мастоцитоз.

Этиология

В настоящее время этиологических причин развития мастоцитоза у взрослого или ребёнка не обнаружено. Отмечается, что в некоторых случаях этот патологический процесс может быть обусловлен генетически и передаваться аутосомно-доминантным путём.

Классификация

Различают системный и кожный мастоцитоз. Системный мастоцитоз, в свою очередь, может быть таких видов:

• тучноклеточный – злокачественная форма, в таком случае диагностируется до 20% тучных клеток в спинном мозге, имеет негативный прогноз, плохо поддаётся лечению;
• агрессивный – провоцирует органную дисфункцию;
• ассоциированный с другими патологиями гематологического характера;
• безболезненный .

Кожный мастоцитоз различают следующих видов:

• узловой – характеризуется узелками шаровидной формы красного, розового или жёлтого цвета диаметром не более 1 сантиметра;
• мастоцитома – поражение в виде небольшого количества узелков с поверхностью, напоминающей апельсиновую корку диаметром до 2 сантиметров;
• телеагиоэктазийный – чаще всего встречается у женщин, характеризуется пятнами красно-коричневого цвета, которые при трении покрываются волдырями, может переходить в системную форму и поражать костную ткань;
• макуло-папулезный – при такой форме на коже образуются пятна красного, реже коричневого цвета;
• диффузный – отличается множественными высыпаниями в области ягодиц и подмышечных впадин. Пятна жёлтого цвета сопровождаются сильным зудом, могут преобразовываться в волдыри.

Кожный мастоцитоз у детей и взрослых по своему внешнему проявлению схож с некоторыми дерматологическими заболеваниями, поэтому заниматься самолечением настоятельно не рекомендуется. Нужно обращаться к врачу за обследованием.

Симптоматика

Клиническая картина будет зависеть от типа заболевания. Кожный мастоцитоз характеризуется следующими симптомами:

• образование на кожном покрове пятен, узлов, папул;
• цвет высыпаний может быть розовым, красным, жёлтым, коричневым;
• зуд в месте высыпаний;
• периодически поднимается температура тела;
• пониженное артериальное давление;
• учащённое сердцебиение.

Симптомы системного мастоцитоза будут зависеть от локализации патологического процесса. Так, при поражении желудочно-кишечного тракта возможно наличие следующих клинических проявлений:

• тошнота, рвота;
• боли в животе;
• диарея, в более сложных случаях до 10 раз в сутки;
• ухудшение аппетита;
• потеря веса;
• отрыжка с неприятным запахом;
• бледность кожных покровов;
• слабость, пониженная работоспособность.

При поражении селезёнки возможно присутствие такой клинической картины:

• увеличение органа в размерах;
• ощущение тяжести и дискомфорта со стороны поражённого органа;
• ощущение переполненности в желудке, даже при минимальном количестве употреблённой пищи;
• снижение иммунитета человека, что проявляется в виде частых заболеваний, медленного процесса выздоровления;
• повышенная восприимчивость кожи к механическому воздействию – кровоподтёки могут образовываться даже при лёгком нажатии;
• учащённый пульс;
• частый , образование язвочек на стопах, реже руках;
• боль, которая локализуется слева, может отдавать в спину, руку;
• повышенная температура тела;
• сильная утомляемость, слабость.

Если заболевание поражает костные ткани, то возможно проявление симптоматики (размягчение ткани) или остеосклероза (происходит замещение костной ткани соединительной).

При поражении печени может присутствовать следующая клиническая картина:

• увеличение в размерах печени;
• ощущение дискомфорта и тяжести в области правого подреберья;
• повышенное потоотделение и желтушность кожных покровов;
• нарушение акта дефекации, изменение цвета и консистенции каловых масс;
• живот может увеличиваться в размерах;
• резкая потеря веса, без видимой на то причины;
• горечь во рту, неприятная отрыжка;
• общая слабость, недомогание;
• на поверхности языка могут образовываться трещины, сам язык может быть обложен белым налётом;
• отёчность ног, лица;
• кожный зуд;
• сыпь по коже.

Также системная форма мастоцитоза может поражать центральную нервную систему, что будет характеризоваться следующей симптоматикой:

• частые головные боли, без видимой на то причины;
• головокружение;
• нарушение двигательной и речевой функции;
• тошнота, иногда со рвотой;
• нарушение цикла сна;
• раздражительность, резкие перепады настроения;
• ухудшение памяти;
• кожные высыпания.

Следует отметить, что кожное проявление недуга не всегда наблюдается при системной форме заболевания.

При наличии пигментации и дополнительных признаков следует срочно обращаться за медицинской помощью. Только врач может установить причину тех или иных клинических проявлений путём соответствующих диагностических мероприятий. Самолечение может привести к развитию серьёзных осложнений.

Диагностика

Изначально проводится физикальный осмотр больного. Во время первичного осмотра врач должен установить следующее:

• как давно начали проявляться первые признаки;
• какие симптомы присутствуют;
• личный и семейный анамнез больного;
• наличие хронических заболеваний со стороны ЖКТ, ЦНС, селезёнки, сердечно-сосудистой системы;
• принимает ли в настоящее время пациент какие-либо препараты без назначения врача.

Для уточнения диагноза могут проводиться такие диагностические мероприятия:

Так как клиническая картина при этом заболевании довольно неоднозначна, может потребоваться дифференциальная диагностика, для подтверждения или исключения следующих заболеваний:

• пигментные невусы;
• новорождённых при симптоматике у детей до года;
• врождённая форма пойкилодермии Ротмунда-Томсона;

Тактику лечения врач может определить только после получения результатов всех необходимых диагностических процедур. Самостоятельно сопоставлять симптомы с причиной заболевания настоятельно не рекомендуется.

Лечение

В большинстве случаев проводится консервативная терапия. Однако если установлена злокачественная форма недуга, то возможно проведение операции с лучевой или химиотерапией.

Медикаментозное лечение может включать в себя приём следующих препаратов:

• противоаллергические;
• ингибиторы серотонина;
• хлоргидрат ципрогептадина;
• нестероидные противовоспалительные;
• цитостатики;
• кортикостероиды;
• антигистаминные;

В отдельных случаях кожные мастоцитомы могут удалять хирургическим путём.

Кроме медикаментозного лечения, врач может назначить физиотерапевтические процедуры. Чаще всего это ультрафиолетовое облучение.

При поражении ЖКТ в лечение будет включена диетотерапия. Тип диетического стола избирается индивидуально, в зависимости от текущей клинической картины.

Следует отметить, что консервативные методы лечения, так же как и хирургические, недостаточно эффективны, даже в случае своевременно начатого лечения. Обусловлено это тем, что точные причины развития такого патологического процесса не установлены.

Возможные осложнения

При кожной пигментной крапивнице осложнений практически не наблюдается. Системная форма недуга может привести к развитию заболеваний, которые обусловлены поражением тех или иных органов первопричинным фактором. В таком случае это печень, ЖКТ, селезёнка, ЦНС. При злокачественной форме заболевания возможно распространение онкологического процесса на близлежащие органы, что крайне опасно для жизни и может привести к летальному исходу.

Прогноз

Кожная форма мастоцитоза у детей может самоустраняться в подростковом возрасте, у взрослых осложнения после такой формы недуга наблюдаются крайне редко.

Наиболее негативные прогнозы имеет тучноклеточная форма мастоцитоза, так как является онкологическим процессом.

Профилактика

К сожалению, действенных методов профилактики нет, так как точные причины этого заболевания не установлены. При первых клинических проявлениях нужно обращаться за медицинской помощью.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Существует системное заболевание, которое чаще возникает у детей, называется мастоцитоз. Мастоцитоз – это заболевание, при котором происходит резкое увеличение количества тучных клеток. Далее, эти клетки накапливаются в коже или во внутренних органах. Ранее это заболевание считали за крапивницу, так как после себя оставались необычные пятна на коже. Но в 1953 году это заболевание приобрело название «мастоцитоз».

Классификация болезни

В целом мастоцитоз у детей считается редким заболеванием. Чаще наблюдают этот недуг детские дерматологи. Подвержены одинаково как мальчики, так и девочки. У детей чаще поражается кожа, чем внутренние органы.

Если вовремя не начать лечить это заболевание кожи, то могут возникнуть тяжелые осложнения. Из осложнений это чаще крапивница, анафилактический шок, отеки и нарушение пищеварительной системы.

По современной классификации выделяют такие виды мастоцитоза:

• кожный;
• вялотекущий системный;
• системный, ассоциированный с гематологическим заболеванием;
• системный агрессивного характера;
• лейкемический системный;
• саркома тучных клеток;
• мастоцитома вне кожи.

У новорожденных деток довольно чаще происходит возникновение кожного мастоцитоза. При этом абсолютно нет повреждения внутренних органов. В период полового развития детей, кожные явления исчезают, и заболевание само по себе проходит.

В некоторых редчайших случаях наблюдается переход кожной формы мастоцитоза в системную.

У подростков процесс заболевания происходит немного по-другому, чем у маленьких деток. Кожный мастоцитоз характеризуется проникновением тучных клеток в органы: почки, печень, сердце и кишечник.

Системный мастоцитоз у деток бывает реже, чаще болеют взрослые. При этом мастоцитозе идет нарушение и поражение органов, которое одновременно совмещается с кожными проявлениями.

Лейкемический системный мастоцитоз происходит в результате превращения тучных клеток, в злокачественные клетки. По-другому еще называют тучноклеточной лейкемией. Злокачественные клетки проникают в ткани и органы, в результате чего приводят к тяжелым последствиям. Если возникла эта форма мастоцитоза, то кожные проявления обычно отсутствуют.

Факторы возникновения заболевания

Наука до сих пор не доказала точные причины возникновения мастоцитоза у детей. Но существует ряд факторов, которые, возможно, могут как-то влиять на появление этого заболевания:

1. Частое нахождение под солнцем.
2. Запущенные случаи переохлаждения.
3. Побочное действие определенных лекарств.
4. Употребление ряда продуктов питания.
5. Наследственный фактор.
6. Частые стрессы.
7. Воздействие перегрева на организм.

Симптомы

При мастоцитозе у детей наблюдается следующая симптоматика:

• резкое снижение артериального давления;
• учащение пульса у ребенка;
• резкий скачок температуры тела;
• зуд или свербеж кожных покровов;
• покраснение на месте расчеса.

В местах, где происходит увеличение количества тучных клеток, на коже наблюдается покраснение. Тучные клетки могут накапливаться в разных слоях кожи. По этой причине наблюдается ряд форм детского мастоцитоза:

• Макулопапулезная форма. Форма, при которой наблюдается на кожном покрове ребенка многочисленные пятна и папулы небольших размеров. Некоторые очаги четко выражены и легко определяются врачом. Можно четко определить симптом Дарье-Унны. При этом симптоме, если надавливать или натирать на месте пятна, то можно увидеть маленькие пузыри, очень похожи на такие, как при крапивнице. Некоторые источники из-за схожести симптомов называют ее, как крапивница пигментная.
• Солитарная форма. При этой форме легко можно определить появленин мастоцитом. Мастоцитома – это узел, размеры которого от 2,5 до 5 сантиметров. Консистенция резинового характера, слегка сморщена, иногда имеет абсолютно гладкое покрытие. Обычно бывает всего лишь один узел, но при определенных осложнениях, наблюдается от 2 до 5 узлов.
• Макулопапулезной сыпь . Очень редко, мастоцитомы комбинируются с этой сыпью. Эта форма наблюдается только у детей младшего возраста. Мастоцитомы располагаются на коже плеч, спины, живота и шеи. Если вдруг произошла травма узла, то сразу же появляются пузырьки. Ребенок начинает предъявлять жалобу на боль в области пузырька.
• Узловая форма. Зачастую, наблюдается именно на кожном покрове ребенка. Это либо узелочки, либо уплотнения, размеры которых достигает 1 сантиметра. Окраска узелков в основном бывает розового или красноватого цвета. Далее, они начинают сгруппировываться в бляшки. Поверхность бляшек напоминает апельсиновую корку. Но если бляшка огромных размеров, то поверхность неровная, бугристая.
• Телеангиэктатическая форма. Оставляет большой эффект на процесс поражения кожи, которая приобретает красный или коричневый цвет, вследствие образования из пигментированной поверхности-телеангиэктазия. Локализация пигментации на руках, ногах и груди. У детей эта форма наблюдается редко, в основном, у взрослых.
• Эритродермическая форма. Образуются небольшие очаги на коже, характерной формы. Очаги имеют неровные края, но четко отграничены и определяются умеренной плотностью. Цвет желтый или коричневый. Ребенок часто расчесывает это пятно, в результате чего образуются трещины и язвы.

У малышей часто наблюдается эта патология на ягодицах, в области складок, а также подмышками. Симптом Дарье-Унны абсолютно выражен. На случай травмы очага, появляется пузырек и начинает резко усиливаться зуд. Нужно всегда предупреждать появления большого количества пузырьков.

Способы диагностики

Решающим диагностическим моментом в плане определения заболевания является симптом Дарье-Унны. Этот симптом дает возможность дерматологу определить мастоцитоз кожи у ребенка. Для определения этого недуга существует ряд методов:

• осмотр кожного покрова;
• забор клеток кожи;
• анализ мочи;
• клинический анализ крови;
• ультразвуковое исследование внутренних органов;
• рентгенологическое исследование.

Гистологический метод исследования дает возможность выявить тучные клетки, которые располагаются во всех слоях тканей. Клинический анализ крови устанавливает стойкое повышение нейтрофилов и базофилов. Анализ мочи выявляет гистамин, который присущ при мастоцитозе, но также и при воспалительных процессах.

При мастоцитозе можно наблюдать увеличение размеров селезенки и печени. А при исследовании с помощью рентгена, наблюдается остеопороз, то есть нарушение плотности костной ткани. Поражение костной ткани наблюдается у 27% больных деток с мастоцитозом.

При дифференциальной диагностике мастоцитоз нужно различать со следующими заболеваниями:

• ксантомы;
• невусы;
• веснушки;
• пузырчатка;
• дерматофиброма;
• пойкилодермия;
• гемангиома;
• лимфома;
• лимфогранулематоз.

Лечение паталогии

Если у ребенка кожный мастоцитоз и не возникают заболевания со стороны внутренних органов, то какой-либо лечебной терапии здесь не требуется. Ребенок постепенно выздоравливает.

Но если вдруг возникли симптомы со стороны систем, то важнейшей лечебной терапией является прием антигистаминных препаратов.

Для борьбы против данной патологии существует определенная терапия:

• препараты против аллергии (клемастин, супрастин, тавегил);
• ингибиторы серотонина;
• нестероидные препараты (аспирин, ацеклофенак, кетопрофен);
• специфическая ПУВА-терапия;
• цитостатики (доксорубицин, фторурацил, циклофосфан);
• применение кортикостероидов.

В некоторых случаях от мастоцитом можно избавиться в результате хирургического вмешательства. Как показывает практика, чаще всего вышесказанное лечение при лейкемии тучных клеток никакой пользы не дает. Современная медицина не нашла оптимального лечения при существующих формах мастоцитоза.

Профилактические меры

Чтобы снизить риск появления мастоцитоза у ребенка, нужно обратить внимание на следующие меры:

1. Снизить или исключить жареную, острую пищу.
2. Минимизировать количество высокоаллергенных продуктов, а если есть возможность и вовсе исключить из рациона (апельсины, мандарины и другие экзотические продукты).
3. Не злоупотреблять конфетами и шоколадом.

Если малыша кормится грудью, то исключить прием вышесказанных продуктов питания для матери. Обратить внимание на активный образ жизни своего ребенка, меньше находится на солнце. Но с другой стороны, также необходимо остерегаться переохлаждения. При подобных рекомендациях, уменьшается шанс не заболеть данной патологией, если имеется предрасположенность.

Доктор Комаровский советует при мастоцитозе, исключить прием такого препарата, как «Нурофен», то есть ряд противовоспалительных препаратов. Обращать внимание на состояние иммунитета, работу желудочно-кишечного тракта и наличие глистных инвазий.

Мастоцитоз – сложное системное заболевание, которое обусловлено накоплением и пролиферацией в тканях организма тучных клеток. Данное заболевание (злокачественная форма которого называется тучноклеточный лейкоз) было впервые описано в 1869 году, как хроническая крапивница, оставляющая после себя буроватые пятна. Термин был введен только в 1953 году. Это редкая болезнь, которая значительно чаще встречается у детей, причем, как правило, ограничивается поражением кожи, в то время как у взрослых практически всегда развивается системная форма.

Чаще всего мастоцитоз поражает кожу детей, но также может затрагивать и другие органы, например, кишечник, желудок, селезенку, печень, кости или лимфатические узлы. Более тяжелые случаи тучноклеточного лейкоза сопутствуют таким тяжелым заболеваниям крови, как острый лейкоз, хроническая нейропения или лимфома. Приблизительно 90% пациентов, страдают пигментной крапивницей. Лечение чаще всего заключается в назначении различных антигистаминных препаратов и контроле над основным заболеванием.

Причины

Этиология заболевания неизвестна. Тучные клетки распространены практически во всех органах и располагаются в непосредственной близости к лимфатическим и кровеносным сосудам, эпителиальным поверхностям и периферическим нервам, что позволяет им выполнять защитные и регуляторные функции, а также участвовать в различных воспалительных реакциях.

Патогенез заболевания основан на высвобождении различных медиаторов тучных клеток, включая гепарин, гистамин, лейкотриены и цитокины воспаления. Обширная инфильтрация органа тучными клетками, приводит к нарушениям в его функциях. Среди причин, которые способны запустить выделение медиаторов, отмечают тяжелые физические нагрузки, действие различных токсических веществ химического или органического происхождения. Также в этиологии заболевания отмечается мутация генов, которые кодируют рецептор тирозинкиназы. Существует теория о передаче заболевания аутосомно-доминантным путем, хотя большая часть пациентов не имеет семейного анамнеза.

Классификация

Исходя из клинических особенностей, различают четыре формы заболевания:

• Кожный мастоцитоз младенческого возраста чаще всего развивается у детей в первые два года жизни. Отличительной чертой этого вида проявления болезни, является полнейшее отсутствие каких-либо поражений во внутренних органах. Все кожные проявления, как правило, полностью исчезают в пубертатном периоде и больше никогда не проявляются. Детская форма, протекающая с ярко выраженной симптоматикой, требует своевременного и правильного лечения.
• Кожный мастоцитоз подростков и взрослых характеризуется обильной инфильтрацией тучными клетками не только кожных покровов, но также и разных внутренних органов. Однако, в отличие от более сложной, системной формы болезни, возникающие при данной форме заболевания, изменения во внутренних органах не прогрессируют. Лишь в некоторых случаях, кожная форма может перейти в системную.
• Системный мастоцитоз в основном развивается у взрослых и представляет прогрессирующее поражение различных внутренних органов в сочетании с изменениями кожи. Эта форма заболевания встречается лишь в 10% случаев и развивается, как правило, вслед за кожными проявлениями.
• Тучноклеточная лейкемия - злокачественная форма мастоцитоза, которая обусловлена перерождением тучных клеток. Инфильтраты из измененных тучных клеток широко поражают внутренние органы и ткани, что приводит к летальному исходу. При этой форме болезни кожные проявления обычно полностью отсутствуют.

Симптомы

При кожной форме заболевания в основном поражаются кожные покровы и отмечаются такие основные симптомы, как кожный зуд, приступы сердцебиения, краснота кожи, снижение давления и периодическое повышение температуры тела.

Кожный мастоцитоз характеризуется пятью основными видами поражений кожного покрова:

• макулопапулезный тип – характеризуется возникновением множественных красно-коричневых пятнышек с сильной пигментацией и четкими очертаниями границ. При механическом воздействии, пятнышки превращаются в красные бугорки, внешне напоминающие крапивницу;
• узловой тип – проявляется возникновением в тканях кожи множественных узелковых уплотнений до 1 см в диаметре. При этом цвет уплотнений может быть красным, желтым или розовым, а узелки могут сливаться в большие бляшки;
• солитарная форма – проявляется образованием большой мастоцитомы, размером до 5 см, плотной, словно резиновой консистенции. Чаще всего образование всего одно, но встречаются и формы с образованием до четырех узлов. Солитарная форма характеризует только мастоцитоз у детей младенческого возраста;
• эритродермическая форма мастоцитоза характеризуется четко ограниченными желто-коричневыми очагами поражения плотной консистенции, с неровными краями. Также для данного вида характерен выраженный зуд. Чаще всего локализуются высыпания в подмышечных впадинах и ягодичной ямке. Даже легкое механическое травмирование очагов приводит к усилению зуда и образованию пузырей;
• телеангиэктатическая форма – характеризуется пятнами различного размера, красно-коричневого цвета, расположенными, как правило, на груди и коже конечностей. При механическом воздействии на месте пятен появляются волдыри, возможен зуд, процесс может распространиться на кости. Эта форма заболевания в основном наблюдается у взрослых.

При системном мастоцитозе различные внутренние органы инфильтруются тучными клетками. При этом в работе пораженных заболеванием органов, наблюдаются множественные специфические нарушения – боли в костях, уплотнение и увеличение печени, диарея, язвенные поражения пищеварительного тракта, увеличение селезенки, формирование лейкоза, увеличение лимфоузлов, поражение нервной ткани.

Диагностика

Основой диагностики мастоцитоза являются клинические проявления заболевания и обнаружение на коже и тканях большого числа тучных клеток. Применяют комплекс лабораторных и инструментальных методик исследования – анализы крови, биопсия кожи, пораженных органов и костного мозга, хромосомный анализ для определения аномалий, рентгенологическое исследование костей, МРТ, УЗИ и КТ внутренних органов, эндоскопические методы диагностики.

Лечение

Если мастоцитоз не сопровождается какими-либо системными симптомами, то в лечении он не нуждается, поскольку имеет великолепную тенденцию к самоизлечению до подросткового возраста. Заболеванием занимаются гематологи и терапевты, специфических методов терапии нет, поэтому применяется симптоматическая терапия. Лечение в основном базируется на использовании антигистаминных препаратов, которые подавляют продуцирование тучными клетками биологически активных веществ. При сложных формах и тяжелом течении заболевания показано применение ПУВА-терапии. Оперативное вмешательство в виде удаления селезенки требуется при системной диффузной форме. Прогноз лечения мастоцитоза определяется его формой и степенью поражения внутренних органов.