Коагулопатия мкб. Свёртывание внутрисосудистое диссеминированное - описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение. коагулопатия при беременности это

Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм (D50-D89)

Исключены: аутоиммунная болезнь (системная) БДУ (M35.9), отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00-P96), осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00-O99), врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99), эндокринные болезни, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00-E90), болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] (B20-B24), травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00-T98), новообразования (C00-D48), симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00-R99)

Этот класс содержит следующие блоки:
D50-D53 Анемии, связанные с питанием
D55-D59 Гемолитические анемии
D60-D64 Апластические и другие анемии
D65-D69 Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния
D70-D77 Другие болезни крови и кроветворных органов
D80-D89 Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

Звездочкой отмечены следующие категории:
D77 Другие нарушения крови и кроветворных органов при болезнях, классифицированных в других рубриках

АНЕМИИ, СВЯЗАННЫЕ С ПИТАНИЕМ (D50-D53)

D50 Железодефицитная анемия

Включено: анемия:
. сидеропеническая
. гипохромная
D50.0 Железодефицитная анемия вторичная вследствие потери крови (хроническая). Постгеморрагическая (хроническая) анемия.
Исключены: острая постгеморрагическая анемия (D62) врожденная анемия вследствие кровопотери у плода (P61.3)
D50.1 Сидеропеническая дисфагия. Синдром Келли-Патерсона. Синдром Пламмера-Винсона
D50.8 Другие железодефицитные анемии
D50.9 Железодефицитная анемия неуточненная

D51 Витамин-B12-дефицитная анемия

Исключены: дефицит витамина B12 (E53.8)

D51.0 Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие дефицита внутреннего фактора.
Анемия:
. Аддисона
. Бирмера
. пернициозная (врожденная)
Врожденная недостаточность внутреннего фактора
D51.1 Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие избирательного нарушения всасывания витамина B12 с протеинурией.
Синдром Имерслунд(-Гресбека). Мегалобластная наследственная анемия
D51.2 Дефицит транскобаламина II
D51.3 Другие витамин-B12-дефицитные анемии, связанные с питанием. Анемия вегетарианцев
D51.8 Другие витамин-B12-дефицитные анемии
D51.9 Витамин-B12-дефицитная анемия неуточненная

D52 Фолиеводефицитная анемия

D52.0 Фолиеводефицитная анемия, связанная с питанием. Мегалобластная алиментарная анемия
D52.1 Фолиеводефицитная анемия медикаментозная. При необходимости идентифицировать лекарственное средство
используют дополнительный код внешних причин (класс XX)
D52.8 Другие фолиеводефицитные анемии
D52.9 Фолиеводефицитная анемия неуточненная. Анемия, обусловленная недостаточным поступлением в организм фолиевой кислоты, БДУ

D53 Другие анемии, связанные с питанием

Включена: мегалобластная анемия, не поддающаяся лечению витами-
ном B12 или фолатами

D53.0 Анемия вследствие недостаточности белков. Анемия вследствие недостаточности аминокислот.
Оротацидурическая анемия
Исключен: синдром Леша-Нихена (E79.1)
D53.1 Другие мегалобластные анемии, не классифицированные в других рубриках. Мегалобластная анемия БДУ.
Исключена: болезнь Ди Гульельмо (C94.0)
D53.2 Анемия, обусловленная цингой.
Исключена: цинга (E54)
D53.8 Другие уточненные анемии, связанные с питанием.
Анемия, связанная с дефицитом:
. меди
. молибдена
. цинка
Исключена: недостаточность питания без упоминания об
анемии, такие как:
. дефицит меди (E61.0)
. дефицит молибдена (E61.5)
. дефицит цинка (E60)
D53.9 Анемия, связанная с питанием, неуточненная. Простая хроническая анемия.
Исключена: анемия БДУ (D64.9)

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ (D55-D59)

D55 Анемия вследствие ферментных нарушений

Исключена: ферментдефицитная анемия, вызванная лекарственными средствами (D59.2)

D55.0 Анемия вследствие недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы [Г-6-ФД]. Фавизм. Г-6-ФД-дефицитная анемия
D55.1 Анемия вследствие других нарушений глутатионового обмена.
Анемия вследствие недостаточности ферментов (за исключением Г-6-ФД), связанных с гексозомонофосфатным [ГМФ]
шунтом метаболического пути. Гемолитическая несфероцитарная анемия (наследственная) типа 1
D55.2 Анемия вследствие нарушений гликолитических ферментов.
Анемия:
. гемолитическая несфероцитарная (наследственная) типа II
. вследствие недостаточности гексокиназы
. вследствие недостаточности пируваткиназы
. вследствие недостаточности триозофосфатизомеразы
D55.3 Анемия вследствие нарушений метаболизма нуклеотидов
D55.8 Другие анемии вследствие ферментных нарушений
D55.9 Анемия вследствие ферментного нарушения неуточненная

D56 Талассемия

D56.0 Альфа-талассемия.
Исключена: водянка плода, обусловленная гемолитической болезнью (P56. -)
D56.1 Бета-талассемия. Анемия Кули. Тяжелая бета-талассемия. Серповидно-клеточная бета-талассемия.
Талассемия:
. промежуточная
. большая
D56.2 Дельта-бета-талассемия
D56.3 Носительство признака талассемии
D56.4 Наследственное персистирование фетального гемоглобина [НПФГ]
D56.8 Другие талассемии
D56.9 Талассемия неуточненная. Средиземноморская анемия (с другой гемоглобинопатией)
Талассемия (малая) (смешанная) (с другой гемоглобинопатией)

D57 Серповидно-клеточные нарушения

Исключены: другие гемоглобинопатии (D58. -)
серповидно-клеточная бета-талассемия (D56.1)

D57.0 Серповидно-клеточная анемия с кризом. Hb-SS болезнь с кризом
D57.1 Серповидно-клеточная анемия без криза.
Серповидно-клеточная(ое):
. анемия }
. болезнь } БДУ
. нарушение }
D57.2 Двойные гетерозиготные серповидно-клеточные нарушения
Болезнь:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3 Носительство признака серповидно-клеточности. Носительство гемоглобина S.Гетерозиготный гемоглобин S
D57.8 Другие серповидно-клеточные нарушения

D58 Другие наследственные гемолитические анемии

D58.0 Наследственный сфероцитоз. Ахолурическая (семейная) желтуха.
Врожденная (сфероцитарная) гемолитическая желтуха. Синдром Минковского-Шоффара
D58.1 Наследственный эллиптоцитоз. Эллитоцитоз (врожденный). Овалоцитоз (врожденный) (наследственный)
D58.2 Другие гемоглобинопатии. Аномальный гемоглобин БДУ. Врожденная анемия с тельцами Гейнца.
Болезнь:
. Hb-C
. Hb-D
. Hb-E
Гемолитическая болезнь, обусловленная неустойчивым гемоглобином. Гемоглобинопатия БДУ.
Исключены: семейная полицитемия (D75.0)
болезнь Hb-M (D74.0)
наследственное персистирование фетального гемоглобина (D56.4)
полицитемия, связанная с высотой (D75.1)
метгемоглобинемия (D74. -)
D58.8 Другие уточненные наследственные гемолитические анемии. Стоматоцитоз
D58.9 Наследственная гемолитическая анемия неуточненная

D59 Приобретенная гемолитическая анемия

D59.0 Медикаментозная аутоиммунная гемолитическая анемия.
При необходимости идентифицировать лекарственный препарат используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
D59.1 Другие аутоиммунные гемолитические анемии. Аутоиммунная гемолитическая болезнь (холодовый тип) (тепловой тип). Хроническая болезнь, вызываемая холодовыми гемагглютининами.
«Холодовая агглютининовая»:
. болезнь
. гемоглобинурия
Гемолитическая анемия:
. холодовый тип (вторичная) (симптоматическая)
. тепловой тип (вторичная) (симптоматическая)
Исключены: синдром Эванса (D69.3)
гемолитическая болезнь плода и новорожденного (P55. -)
пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (D59.6)
D59.2 Медикаментозная неаутоиммунная гемолитическая анемия. Медикаментозная ферментдефицитная анемия.
При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
D59.3 Гемолитико-уремический синдром
D59.4 Другие неаутоиммунные гемолитические анемии.
Гемолитическая анемия:
. механическая
. микроангиопатическая
. токсическая
При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
D59.5 Пароксизмальная ночная гемоглобинурия [Маркиафавы-Микели].
D59.6 Гемоглобинурия вследствие гемолиза, вызванного другими внешними причинами.
Гемоглобинурия:
. от нагрузки
. маршевая
. пароксизмальная холодовая
Исключена: гемоглобинурия БДУ (R82.3)
D59.8 Другие приобретенные гемолитические анемии
D59.9 Приобретенная гемолитическая анемия неуточненная. Идиопатическая гемолитическая анемия хроническая

АПЛАСТИЧЕСКИЕ И ДРУГИЕ АНЕМИИ (D60-D64)

D60 Приобретенная чистая красноклеточная аплазия (эритробластопения)

Включена: красноклеточная аплазия (приобретенная) (взрослых) (с тимомой)

D60.0 Хроническая приобретенная чистая красноклеточная аплазия
D60.1 Преходящая приобретенная чистая красноклеточная аплазия
D60.8 Другие приобретенные чистые красноклеточные аплазии
D60.9 Приобретенная чистая красноклеточная аплазия неуточненная

D61 Другие апластические анемии

Исключен: агранулоцитоз (D70)

D61.0 Конституциональная апластическая анемия.
Аплазия (чистая) красноклеточная:
. врожденная
. детская
. первичная
Синдром Блекфена-Дайемонда. Семейная гипопластическая анемия. Анемия Фанкони. Панцитопения с пороками развития
D61.1 Медикаментозная апластическая анемия. При необходимости идентифицировать лекарственное средство
используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
D61.2 Апластическая анемия, вызванная другими внешними агентами.
При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
D61.3 Идиопатическая апластическая анемия
D61.8 Другие уточненные апластические анемии
D61.9 Апластическая анемия неуточненная. Гипопластическая анемия БДУ. Гипоплазия костного мозга. Панмиелофтиз

D62 Острая постгеморрагическая анемия

Исключена: врожденная анемия вследствие кровопотери у плода (P61.3)

D63 Анемия при хронических болезнях, классифицированных в других рубриках

D63.0 Анемия при новообразованиях (C00-D48+)
D63.8 Анемия при других хронических болезнях, классифицированных в других рубриках

D64 Другие анемии

Исключены: рефрактерная анемия:
. БДУ (D46.4)
. с избытком бластов (D46.2)
. с трансформацией (D46.3)
. с сидеробластами (D46.1)
. без сидеробластов (D46.0)

D64.0 Наследственная сидеробластная анемия. Связанная с полом гипохромная сидеробластная анемия
D64.1 Вторичная сидеробластная анемия в связи с другими заболеваниями.
При необходимости идентифицировать заболевание используют дополнительный код.
D64.2 Вторичная сидеробластная анемия, вызванная лекарственными препаратами или токсинами.
При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
D64.3 Другие сидеробластные анемии.
Сидеробластная анемия:
. БДУ
. пиридоксинреагирующая, не классифицированная в других рубриках
D64.4 Врожденная дизэритропоэтическая анемия. Дисгемопоэтическая анемия (врожденная).
Исключены: синдром Блекфена-Дайемонда (D61.0)
болезнь Ди Гульельмо (C94.0)
D64.8 Другие уточненные анемии. Детский псевдолейкоз. Лейкоэритробластная анемия
D64.9 Анемия неуточненная

НАРУШЕНИЯ СВЕРТЫВАЕМОСТИ КРОВИ, ПУРПУРА И ДРУГИЕ

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ (D65-D69)

D65 Диссеминированное внутрисосудистое свертывание [синдром дефибринации]

Афибриногенемия приобретенная. Коагулопатия потребления
Диффузная или диссеминированная внутрисосудистая коагуляция
Фибринолитическая кровоточивость приобретенная
Пурпура:
. фибринолитическая
. молниеносная
Исключен: синдром дефибринации (осложняющий):
. у новорожденного (P60)

D66 Наследственный дефицит фактора VIII

Дефицит фактора VIII (с функциональным нарушением)
Гемофилия:
. БДУ
. А
. классическая
Исключен: дефицит фактора VIII с сосудистым нарушением (D68.0)

D67 Наследственный дефицит фактора IX

Болезнь Кристмаса
Дефицит:
. фактора IX (с функциональным нарушением)
. тромбопластического компонента плазмы
Гемофилия В

D68 Другие нарушения свертываемости

Исключены: осложняющие:
. аборт, внематочную или молярную беременность (O00-O07, O08.1)
. беременность, роды и послеродовой период (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Болезнь Виллебранда. Ангиогемофилия. Дефицит фактора VIII с сосудистым нарушением. Сосудистая гемофилия.
Исключены: ломкость капилляров наследственная (D69.8)
дефицит фактора VIII:
. БДУ (D66)
. с функциональным нарушением (D66)
D68.1 Наследственный дефицит фактора XI. Гемофилия С. Дефицит предшественника тромбопластина плазмы
D68.2 Наследственный дефицит других факторов свертывания. Врожденная афибриногенемия.
Дефицит:
. АC-глобулина
. проакцелерина
Дефицит фактора:
. I [фибриногена]
. II [протромбина]
. V [лабильного]
. VII [стабильного]
. X [Стюарта-Прауэра]
. XII [Хагемана]
. XIII [фибринстабилизирующего]
Дисфибриногенемия (врожденная).Гипопроконвертинемия. Болезнь Оврена
D68.3 Геморрагические нарушения, обусловленные циркулирующими в крови антикоагулянтами. Гипергепаринемия.
Повышение содержания:
. антитромбина
. анти-VIIIа
. анти-IXа
. анти-Xа
. анти-XIа
При необходимости идентифицировать использованный антикоагулянт используют дополнительный код внешних причин
(класс XX).
D68.4 Приобретенный дефицит фактора свертывания.
Дефицит фактора свертывания вследствие:
. заболевания печени
. недостаточности витамина K
Исключена: недостаточность витамина K у новорожденного (P53)
D68.8 Другие уточненные нарушения свертываемости. Присутствие ингибитора системной красной волчанки
D68.9 Нарушение свертываемости неуточненное

D69 Пурпура и другие геморрагические состояния

Исключены: доброкачественная гипергаммаглобулинемическая пурпура (D89.0)
криоглобулинемическая пурпура (D89.1)
идиопатическая (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3)
молниеносная пурпура (D65)
тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (M31.1)

D69.0 Аллергическая пурпура.
Пурпура:
. анафилактоидная
. Геноха(-Шенлейна)
. нетромбоцитопеническая:
. геморрагическая
. идиопатическая
. сосудистая
Аллергический васкулит
D69.1 Качественные дефекты тромбоцитов. Синдром Бернара-Сулье [гигинтских тромбоцитов].
Болезнь Гланцманна. Синдром серых тромбоцитов. Тромбастения (геморрагическая) (наследственная). Тромбоцитопатия.
Исключена: болезнь Виллебранда (D68.0)
D69.2 Другая нетромбоцитопеническая пурпура.
Пурпура:
. БДУ
. сенильная
. простая
D69.3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Синдром Эванса
D69.4 Другие первичные тромбоцитопении.
Исключены: тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости (Q87.2)
преходящая неонатальная тромбоцитопения (P61.0)
синдром Вискотта-Олдрича (D82.0)
D69.5 Вторичная тромбоцитопения. При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
D69.6 Тромбоцитопения неуточненная
D69.8 Другие уточненные геморрагические состояния. Ломкость капилляров (наследственная). Сосудистая псевдогемофилия
D69.9 Геморрагическое состояние неуточненное

ДРУГИЕ БОЛЕЗНИ КРОВИ И КРОВЕТВОРНЫХ ОРГАНОВ (D70-D77)

D70 Агранулоцитоз

Агранулоцитарная ангина. Детский генетический агранулоцитоз. Болезнь Костманна
Нейтропения:
. БДУ
. врожденная
. циклическая
. медикаментозная
. периодическая
. селезеночная (первичная)
. токсическая
Нейтропеническая спленомегалия
При необходимости идентифицировать лекарственное средство, вызвавшее нейтропению, используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
Исключена: преходящая неонатальная нейтропения (P61.5)

D71 Функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтрофилов

Дефект рецепторного комплекса клеточной мембраны. Хронический (детский) гранулематоз. Врожденный дисфагоцитоз
Прогрессирующий септический гранулематоз

D72 Другие нарушения белых кровяных клеток

Исключены: базофилия (D75.8)
иммунные нарушения (D80-D89)
нейтропения (D70)
предлейкоз (синдром) (D46.9)

D72.0 Генетические аномалии лейкоцитов.
Аномалия (грануляции) (гранулоцита) или синдром:
. Альдера
. Мая-Хегглина
. Пельгера-Хюэта
Наследственная:
. лейкоцитарная
. гиперсегментация
. гипосегментация
. лейкомеланопатия
Исключен: Синдром Чедиака-Хигаси (-Стейнбринка) (E70.3)
D72.1 Эозинофилия.
Эозинофилия:
. аллергическая
. наследственная
D72.8 Другие уточненные нарушения белых кровяных клеток.
Лейкемоидная реакция:
. лимфоцитарная
. моноцитарная
. миелоцитарная
Лейкоцитоз. Лимфоцитоз (симптоматический). Лимфопения. Моноцитоз (симптоматический). Плазмацитоз
D72.9 Нарушение белых кровяных клеток неуточненное

D73 Болезни селезенки

D73.0 Гипоспленизм. Аспления послеоперационная. Атрофия селезенки.
Исключена: аспления (врожденная) (Q89.0)
D73.1 Гиперспленизм
Исключены: спленомегалия:
. БДУ (R16.1)
. врожденная (Q89.0)
D73.2 Хроническая застойная спленомегалия
D73.3 Абсцесс селезенки
D73.4 Киста селезенки
D73.5 Инфаркт селезенки. Разрыв селезенки нетравматический. Перекручивание селезенки.
Исключен: травматический разрыв селезенки (S36.0)
D73.8 Другие болезни селезенки. Фиброз селезенки БДУ. Периспленит. Спленит БДУ
D73.9 Болезнь селезенки неуточненная

D74 Метгемоглобинемия

D74.0 Врожденная метгемоглобинемия. Врожденная недостаточность NАDH-метгемоглобинредуктазы.
Гемоглобиноз M [болезнь Hb-M].Метгемоглобинемия наследственная
D74.8 Другие метгемоглобинемии. Приобретенная метгемоглобинемия (с сульфгемоглобинемией).
Токсическая метгемоглобинемия. При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
D74.9 Метгемоглобинемия неуточненная

D75 Другие болезни крови и кроветворных органов

Исключены: увеличение лимфатических узлов (R59. -)
гипергаммаглобулинемия БДУ (D89.2)
лимфаденит:
. БДУ (I88.9)
. острый (L04. -)
. хронический (I88.1)
. брыжеечный (острый) (хронический) (I88.0)

D75.0 Семейный эритроцитоз.
Полицитемия:
. доброкачественная
. семейная
Исключен: наследственный овалоцитоз (D58.1)
D75.1 Вторичная полицитемия.
Полицитемия:
. приобретенная
. связанная с:
. эритропоэтинами
. снижением объема плазмы
. высотой
. стрессом
. эмоциональная
. гипоксемическая
. нефрогенная
. относительная
Исключены: полицитемия:
. новорожденного (P61.1)
. истинная (D45)
D75.2 Эссенциальный тромбоцитоз.
Исключена: эссенциальная (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3)
D75.8 Другие уточненные болезни крови и кроветворных органов. Базофилия
D75.9 Болезнь крови и кроветворных органов неуточненная

D76 Отдельные болезни, протекающие с вовлечением лимфоретикулярной ткани и ретикулогистиоцитарной системы

Исключены: болезнь Леттерера-Сиве (C96.0)
злокачественный гистиоцитоз (C96.1)
ретикулоэндотелиоз или ретикулез:
. гистиоцитарный медуллярный (C96.1)
. лейкемический (C91.4)
. липомеланотический (I89.8)
. злокачественный (C85.7)
. нелипидный (C96.0)

D76.0 Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не классифицированный в других рубриках. Эозинофильная гранулема.
Болезнь Хенда-Шюллера-Крисгена. Гистиоцитоз X (хронический)
D76.1 Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз. Семейный гемофагоцитарный ретикулез.
Гистиоцитозы из мононуклеарных фагоцитов, отличных от клеток Лангерганса, БДУ
D76.2 Гемофагоцитарный синдром, связанный с инфекцией.
При необходимости идентифицировать инфекционный возбудитель или болезнь используют дополнительный код.
D76.3 Другие гистиоцитозные синдромы. Ретикулогистиоцитома (гигантоклеточная).
Синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией. Ксантогранулема

D77 Другие нарушения крови и кроветворных органов при болезнях, классифицированных в других рубриках.

Фиброз селезенки при шистосомозе [бильгарциозе] (B65. -)

ОТДЕЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ, ВОВЛЕКАЮЩИЕ ИММУННЫЙ МЕХАНИЗМ (D80-D89)

Включены: дефекты в системе комплемента, иммунодефицитные расстройства, за исключением болезни,
вызванной вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] саркоидоз
Исключены: аутоиммунные болезни (системные) БДУ (M35.9)
функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтрофилов (D71)
болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] (B20-B24)

D80 Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител

D80.0 Наследственная гипогаммаглобулинемия.
Аутосомная рецессивная агаммаглобулинемия (швейцарский тип).
Сцепленная с X-хромосомой агаммаглобулинемия [Брутона] (с дефицитом гормона роста)
D80.1 Несемейная гипогаммаглобулинемия. Агаммаглобулинемия с наличием B-лимфоцитов, несущих иммуноглобулины. Общая агаммаглобулинемия . Гипогаммаглобулинемия БДУ
D80.2 Избирательный дефицит иммуноглобулина А
D80.3 Избирательный дефицит подклассов иммуноглобулина G
D80.4 Избирательный дефицит иммуноглобулина M
D80.5 Иммунодефицит с повышенным содержанием иммуноглобулина M
D80.6 Недостаточность антител с близким к норме уровнем иммуноглобулинов или с гипериммуноглобулинемией.
Дефицит антител с гипериммуноглобулинемией
D80.7 Преходящая гипогаммаглобулинемия детей
D80.8 Другие иммунодефициты с преимущественным дефектом антител. Дефицит каппа-легких цепей
D80.9 Иммунодефицит с преимущественным дефектом антител неуточненный

D81 Комбинированные иммунодефициты

Исключена: аутосомная рецессивная агаммаглобулинемия (швейцарский тип) (D80.0)

D81.0 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с ретикулярным дисгенезом
D81.1 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким содержанием T- и B-клеток
D81.2 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким или нормальным содержанием B-клеток
D81.3 Дефицит аденозиндезаминазы
D81.4 Синдром Незелофа
D81.5 Дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы
D81.6 Дефицит молекул класса I главного комплекса гистосовместимости. Синдром «обнаженных лимфоцитов»
D81.7 Дефицит молекул класса II главного комплекса гистосовместимости
D81.8 Другие комбинированные иммунодефициты. Дефицит биотинзависимой карбоксилазы
D81.9 Комбинированный иммунодефицит неуточненный. Тяжелое комбинированное имуннодефицитное расстройство БДУ

D82 Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектами

Исключена: атактическая телеангиэктазия [Луи-Бар] (G11.3)

D82.0 Синдром Вискотта-Олдрича. Иммунодефицит с тромбоцитопенией и экземой
D82.1 Синдром Ди Георга. Синдром дивертикула глотки.
Вилочковой железы:
. алимфоплазия
. аплазия или гипоплазия с иммунной недостаточностью
D82.2 Иммунодефицит с карликовостью за счет коротких конечностей
D82.3 Иммунодефицит вследствие наследственного дефекта, вызванного вирусом Эпштейна-Барр.
Сцепленная с X-хромосомой лимфопролиферативная болезнь
D82.4 Синдром гипериммуноглобулина E
D82.8 Иммунодефицит, связанный с другими уточненными значительными дефектами
D82.9 Иммунодефицит, связанный со значительным дефектом, неуточненный

D83 Обычный вариабельный иммунодефицит

D83.0 Общий вариабельный иммунодефицит с преобладающими отклонениями в количестве и функциональной активности B-клеток
D83.1 Общий вариабельный иммунодефицит с преобладанием нарушений иммунорегуляторных T-клеток
D83.2 Общий вариабельный иммунодефицит с аутоантителами к B- или T-клеткам
D83.8 Другие общие вариабельные иммунодефициты
D83.9 Общий вариабельный иммунодефицит неуточненный

D84 Другие иммунодефициты

D84.0 Дефект функционального антигена-1 лимфоцитов
D84.1 Дефект в системе комплемента. Дефицит C1 ингибитора эстеразы
D84.8 Другие уточненные иммунодефицитные нарушения
D84.9 Иммунодефицит неуточненный

D86 Саркоидоз

D86.0 Саркоидоз легких
D86.1 Саркоидоз лимфатических узлов
D86.2 Саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов
D86.3 Саркоидоз кожи
D86.8 Саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций. Иридоциклит при саркоидозе(H22.1).
Множественные параличи черепных нервов при саркоидозе (G53.2)
Саркоидная(ый):
. артропатия (M14.8)
. миокардит (I41.8)
. миозит(M63.3)
Увеопаротитная лихорадка [болезнь Герфордта]
D86.9 Саркоидоз неуточненный

D89 Другие нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках

Исключены: гиперглобулинемия БДУ (R77.1)
моноклональная гаммапатия (D47.2)
неприживление и отторжение трансплантата (T86. -)

D89.0 Поликлональная гипергаммаглобулинемия. Гипергаммаглобулинемическая пурпура. Поликлональная гаммапатия БДУ
D89.1 Криоглобулинемия.
Криоглобулинемия:
. эссенциальная
. идиопатическая
. смешанная
. первичная
. вторичная
Криоглобулинемическая(ий):
. пурпура
. васкулит
D89.2 Гипергаммаглобулинемия неуточненная
D89.8 Другие уточненные нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках
D89.9 Нарушение, вовлекающее иммунный механизм, неуточненное. Иммунная болезнь БДУ

Нормальная беременность протекает с небольшим увеличением свёртывающей способности крови, возникающей вследствие увеличения количества факторов свёртывания (VII, VIII, Х и фибриногена). Этот процесс имеет важное значение, так как в результате данных изменений некоторые формы нарушения свёртывания крови могут быть не диагностированы.

Виды нарушения свёртывания крови

Основными заболеваниями системы свёртывания крови, возникающими во время вынашивания, являются заболевания, связанные со снижением уровня тромбоцитов (тромбоцитопении), и врождённые коагулопатии.

К тромбоцитопениям беременных относят:

• Гестационная тромбоцитопения.
• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.
• HELLP-синдром.
• Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.
• Гемолитико-уремический синдром.

Основными наследственными нарушениями свёртывания, которые могут возникнуть в период вынашивания, являются болезнь Виллебранда и гемофилия А и В.

Отдельным грозным состоянием, которое встречается в процессе родов или в послеродовом периоде, является синдром диссеминированного свёртывания крови (ДВС-синдром).

Причины коагулопатии беременных

Основными причинами нарушения коагуляции при беременности являются:

• Влияние гормональных изменений организма матери на срок жизни тромбоцитов.
• За счёт увеличения количества циркулирующей крови количество тромбоцитов по отношению к общему объёму крови уменьшается.
• Неправильное питание беременных, которое ведёт к дефициту витамина В 12 , что угнетает процесс образования тромбоцитов.
• Осложнение беременности в виде заболеваний почек.
• Перенесённые острые вирусные инфекции в период вынашивания.
• Если происходит патологическая активация иммунитета, то вырабатываются антитела к собственным тромбоцитам.
• Аллергические реакции.
• Приём медикаментов, влияющих на уровень тромбоцитов.
• Внутриутробная гибель плода.

Симптомы

Все нарушения свёртывания крови у беременных протекают с похожими клиническими проявлениями. Основными из них являются:

• Появление синяков на теле после незначительной травмы или прикосновения. Иногда синяки появляются без причины.
• Нередко встречаются носовые кровотечения, кровотечения из дёсен (чаще при чистке зубов).

Самым опасным нарушением свёртывающей активности крови является развитие ДВС-синдрома, который может возникнуть во время или после родов и привести к гибели роженицы от массивных кровотечений, спровоцированных критическим снижением уровня тромбоцитов.

Лечение

Лечение нарушения свёртывающей активности крови проводят в случае, если количество тромбоцитов снижается до 40 тыс на мкл и ниже. Главным в лечении является устранение фактора, который вызвал снижение уровня тромбоцитов.

Помимо лечения основного заболевания необходимо поддерживать адекватную работу системы крови путём назначения стероидных гормонов (преднизолон, дексаметазон). Если вводить эти препараты на поздних сроках беременности, то они способствуют ускорению дозревания лёгких ребёнка.

Если введение кортикостероидов не даёт нужного эффекта, пациентке назначают введение иммуноглобулина. В период вынашивания его можно вводить 3–4 раза, кроме того, рекомендуют делать ещё по одной инъекции непосредственно перед родами и после родов.

Довольно редким в лечении нарушения свёртывания крови у беременных является переливания тромбоцитов. Такая процедура проводится только в очень тяжёлых случаях, если есть риск для жизни роженицы.

Если у беременной на протяжении первого триместра беременности наблюдается значительное снижение уровня тромбоцитов, которое не удаётся поднять диетой, традиционными лекарственными средствами или народной медициной, то рекомендуется проведение удаления селезёнки. Такую операцию проводят не позже второго триместра беременности для исключения риска нанесения вреда ребёнку.

Лечение травами

Лечение нарушения свёртываемости крови у беременных с применением лекарственных трав является действенным и безопасным методом. Травы стимулируют образование тромбоцитов и основных факторов свёртывания крови, не нанося вреда плоду. Необходимо помнить, что народная медицина – именно дополняющий метод лечения коагулопатии и не стоит использовать её в качестве единственного метода лечения. Перед тем как принимать любые средства при беременности, обязательно посоветуйтесь с вашим врачом!

Одним из самых распространённых растений, которое способно повысить уровень тромбоцитов в крови, является крапива. Для приёма внутрь используют свежевыжатый сок крапивы, который смешивают со свежим молоком в пропорции 1:1 и принимают за полчаса до еды три раза в день по 100 мл. Смесь должна быть постоянно свежей, хранить её нельзя, так как она теряет свои лечебные свойства. Курс лечения составляет две недели, но если не наблюдается нужного эффекта, то его можно продлить до достижения нужного уровня тромбоцитов.

Ещё одним народным средством для улучшения свёртывания крови является отвар, приготовленный из коры калины. Две столовые ложки измельчённой коры необходимо отварить в 300 мл воды на протяжении 30 мин, потом процедить и остудить. Принимать данный отвар необходимо 5 раз на день по 2 столовые ложки при возникновении кровоточивости.

Прогноз

Серьёзные нарушения свёртывания крови являются опасными для беременной, так как могут вызвать развитие маточного кровотечения во время родов, которое сложно остановить. Тактику проведения родов выбирает врач, и она является для каждой пациентки индивидуальной.

Незначительная тромбоцитопения (при снижении уровня тромбоцитов до 80 тыс на мкл) не требует коррекции и не несёт особой угрозы для жизни плода и матери. Над такими пациентками проводят усиленное наблюдение с контролем уровня тромбоцитов. Если же тромбоцитопения усугубляется, то стоит немедленно проводить лечение, потому что возникает угроза развития кровотечений, что несёт значительный риск для жизни как плода, так и матери.

• Распечатать

Материал публикуется исключительно в ознакомительных целях и ни при каких обстоятельствах не может считаться заменой медицинской консультации со специалистом в лечебном учреждении. За результаты использования размещённой информации администрация сайта ответственности не несёт. По вопросам диагностики и лечения, а также назначения медицинских препаратов и определения схемы их приёма рекомендуем обращаться к врачу.

Патогенез

При повреждении артерии, вены или капилляра происходит кровоизлияние в расположенные рядом с сосудом участки мягких тканей.

Для восстановления целостности полого органа тромбоциты начинают притягиваться друг к другу, образуя крупный конгломерат. Такой сгусток крови быстро запечатывает деформированный сосуд, восстанавливая циркуляцию крови.

Причины коагулопатии различны, но все они провоцируют сбой механизма свертываемости крови на одном из следующих этапов:

1. После повреждения сосуда через несколько минут образуется тромб, который называется первичным.
2. Вскоре происходит укрупнение кровяных сгустков. В процессе задействованы специфические белки плазмы - фибриногены. Результатом агрегации становится вторичный тромб.
3. После восстановления целостности капилляров тромб рассасывается, а продукты его метаболизма покидают кровяное русло.

Виды патологического процесса

Несмотря на множественные причины коагулопатии, патология классифицируется только по способам возникновения. Специалисты подразделяют заболевание на такие виды:

• Врожденные. В данном случае сбой происходит уже на стадии гомеостаза. Снижается концентрация биологически активных веществ в кровяном русле, что непременно отражается на его качественном составе. Нарушается равновесие системы, отвечающей за тромбообразование. Врожденные коагулопатии в свою очередь подразделяются на различные формы, каждая из которых характеризуется отсутствием определенного компонента на этапе формирования кровяного сгустка.
• Приобретенные. Аномалия образуется на фоне развившегося острого или хронического заболевания. Коагулопатия является осложнением патологии, также ее можно отнести и к специфическим симптомам. Именно так выглядит клиническая картина злокачественных новообразований и тяжелых бактериальных инфекций. Фармакологические препараты для лечения системных заболеваний обладают подобным побочным действием.

Плохая свертываемость крови практически всегда диагностируется у пациентов, перенесших обильную кровопотерю, и носит транзиторный характер. Организм просто не в силах быстро восполнить запас эритроцитов и тромбоцитов, снижается продуцирование фибриногена.

К врожденным патологиям относятся все формы гемофилии. При отсутствии врачебного вмешательства человек может умереть от потери крови и остановки сердца.

Все гемофилии - виды первичных коагулопатий, обусловленных мутацией генов. Кровоизлияния могут быть обнаружены в мышцах, жировой клетчатке, в желудочно-кишечном тракте и легочной паренхиме.

Причины заболевания

Основные виды коагулопатии, независимо от их принадлежности к приобретенным или врожденным патологиям, быстро развиваются в организме человека. Спусковым крючком нарушения свертываемости крови являются провоцирующие факторы:

• аутоиммунные заболевания, протекающие на фоне повышенного образования тромбов;
• системные патологии, характеризующиеся истончением стенок мелких сосудов;
• злокачественные и доброкачественные опухоли;
• длительная терапия антикоагулянтами;
• жировая дистрофия печени, гепатиты, цирроз;
• недостаток в организме жирорастворимого витамина К;
• интоксикация ядами растительного и животного происхождения, едкими щелочами и кислотами, тяжелыми металлами;
• нарушение гормонального фона;
• реакции сенсибилизации;
• нарушение всасывания биологически активных веществ в тонком и толстом отделах кишечника.

Наследственные коагулопатии обуславливаются различными видами тромбоцитопений. Патологии обостряются при снижении сопротивляемости организма к вирусным и бактериальным инфекциям.

Особенно резко происходит нарушение гомеостаза при острой почечной недостаточности. Снижается способность парных органов фильтровать кровь, в ней накапливается значительная концентрация шлаков и токсинов.

Такое состояние часто диагностируется при беременности, когда растущая матка давит на почки и мочеиспускательный канал. Поэтому в период вынашивания ребенка некоторым пациенткам с предрасположенностью к коагулопатии гинекологи и урологи рекомендуют постельный режим.

Таким способом можно восстановить нормальную циркуляцию крови в мочевыделительной системе женщины. Коагулопатия у беременных часто лечится в условиях стационара под присмотром медицинского персонала.

Симптомы патологического состояния

Классификация коагулопатий не зависит от проявляемых симптомов, однако существуют признаки патологии, характерные именно для определенного вида. Точно диагностировать принадлежность аномалии гомеостаза может только опытный врач, но следует немедленно обратиться в лечебное учреждение при появлении такой симптоматики:

• бледность кожи, цианоз носогубной складки и кистей;
• припухлость суставов из-за кровоизлияния в полости;
• кровь не сворачивается очень долго даже после использования перекиси водорода, спиртовых растворов йода или бриллиантового зеленого;
• возникновение обширных гематом на фоне незначительных ушибов;
• повышенная кровоточивость кожных покровов и слизистых оболочек.

При длительных кровотечениях происходит значительная потеря витаминов группы В и железа. У человека крошатся зубы, слоятся ногти, наблюдается выпадение волос. Особенно опасна коагулопатия у детей: во время формирования суставов, мышц, костей и сухожилий отсутствие железа и витаминов приводит к негативным последствиям.

Диагностика

На первом этапе диагностики врач выслушивает жалобы пациента и производит оценку состояния его здоровья. Заподозрить наличие коагулопатии поможет изучение заболеваний в анамнезе. Но наиболее информативны исследования крови и мочи.

Обнаружение в урине большого количества кальция часто становится сигналом наличия злокачественных опухолей, провоцирующих кровотечения. Если урина содержит много протеинов, то проводится ультразвуковое исследование почек для оценки их функциональной активности.

Так как коагулопатия может быть симптомом или осложнением более тяжелого заболевания, возникает необходимость дальнейшей диагностики. Пациентам предписывается прохождение таких процедур обследования:

• компьютерная томография;
• рентгенологическое исследование;
• магнитно-резонансная томография;
• ультразвуковое исследование.

С помощью анализа крови определяется нарушение гомеостаза и стадия развития коагулопатии. Лабораторные признаки плохой свертываемости крови - низкая концентрация гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов в биологическом образце.

Это также указывает на низкий иммунитет и развивающуюся железодефицитную анемию. Пациентам проводятся тесты (коагулограммы) для выявления способности тромбоцитов к агрегации.

Лечение патологического состояния

Врожденные коагулопатии подразумевают определенный образ жизни - постоянный прием фармакологических препаратов и соблюдение особой диеты. Терапия приобретенных патологий носит комплексный характер и направлена на устранение причины заболевания.

Когда провоцирующим фактором стала тяжелая травма, пациент подлежит срочной госпитализации. В реанимационной палате проводится восполнение потерянной крови растворами для парентерального введения. При необходимости осуществляется переливание донорской крови.

Чтобы поддерживать свертываемость на должном уровне, для лечения используются следующие препараты:

• глюкокортикостероиды - Дексаметазон, Преднизолон;
• антибиотики - Амоксиклав, Кларитромицин, Амоксициллин;
• химиотерапевтические лекарственные средства;
• спазмолитики - Дротаверин, Спазган;
• комплексы витаминов и микроэлементов;
• препараты железа - Фенюльс, Сорбифер.

Восстановить нормальную свертываемость крови помогают плазмозаменители и (или) тромбоцитарная масса. Для остановки наружных кровотечений используется коллагеновая гомеостатическая губка или порошок. При отсутствии эффекта от лечения коагулопатии фармакологическими средствами хирурги проводят удаление селезенки.

Своевременное лечение заболеваний, прохождение ежегодного медосмотра и правильный образ жизни - вот самая эффективная профилактика приобретенной коагулопатии. Если диагностирована предрасположенность к появлению кровотечений, следует внести изменения в свой рацион. Диетологи советуют полностью исключить из меню острые, соленые, жареные продукты, ограничить употребление алкогольных напитков.

• Заболевания
• Части тела

Предметный указатель на часто встречающиеся заболевания сердечно-сосудистой системы, поможет Вам с быстрым поиском нужного материала.

Выберете интересующую Вас часть тела, система покажет материалы, связанные с ней.

© Prososud.ru Контакты:

Использование материалов сайта возможно только при наличии активной ссылки на первоисточник.

коагулопатия при беременности что это

коагулопатия при беременности это

Гиперкоагуляционный синдром при беременности

Очень редко в наш век стрессов, плохой генетики и неправильного питания беременность женщин протекает без проблем. Иногда при вынашивании малыша могут усугубляться уже имеющиеся болезни. Не исключение - заболевания кровеносной системы. Итак, что же собой представляет гиперкоагуляционный синдром? Как он совмещается с беременностью?

Медицинскими исследованиями доказано, что целые семьи и династии могут быть подвержены тромбозу. Состояние высокого риска этой патологии называют гиперкоагуляционным синдромом. Статистика гласит, что ним страдают около 5% людей. Если говорить о беременных женщинах, то у каждой третьей из них встречается гиперкоагуляционный синдром. У людей старше 60 лет его проявления очень частые. Это 3/4 мужчин и женщин.

При наличии данного синдрома даже незначительные факторы способны провоцировать развитие тромбозов. Именно поэтому диагностика и нейтрализация таких факторов является мерой профилактики заболевания.

Различают повышенный и высокий риски тромбоза. В первом случае профилактические мероприятия надо проводить только в периоды интенсивной физической работы, путешествий с длительными перелетами, при хирургических операциях, травмах, вынашивании детей, в родах и после них.

Флебологи говорят, что при генетической склонности к тромбозу он может и не наступить, если человек будет соблюдать такие рекомендации:

При сидячей работе и длительном нахождении в статической позе устраивать перерывы через 40 минут, вставая и двигаясь 2-3 минуты.

Такое состояние может существенно отяготить течение беременности. Речь идет о ее замирании на раннем сроке; развитии ретрохориальных гематом; предлежании хориона; спонтанных самоабортах на поздних сроках беременности; развитии эклампсии и преэклампсии. Такж

Что такое коагулопатия?

Коагулопатия являет собой процесс, при котором происходит отклонения в системе свертываемости крови. Характеризуется она обширными носовыми кровоизлияниями, недостатком железа в крови, а также формированием на коже больших гематом.

Патология может передаваться от матери к ребенку и формироваться на протяжении жизни человека. В последнем случае, в крови находится достаточное количество форменных компонентов, но их качество страдает.

В нормальном состоянии, в организме циркулируют, в динамическом равновесии, достаточное количество белка гемоглобина, тромбоцитов и эритроцитов. При открытом кровотечении, организм запускает процесс, называемый коагуляцией, для того, чтобы кровь сворачивалась и доставлялась в место травмы, останавливая кровотечение.

Закупоривание раны, происходит при помощи склеивающихся тромбоцитов, которые замещают поврежденные стенки сосудов и артерий.

МКБ-10

Согласно классификации коагулопатии соответственно Международной классификации болезней, коагулопатия принадлежит к классу «Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие», с кодировкой D65.

Виды коагулопатии

Возникновение отклонений свертываемости крови имеет много разных причин, но разделяется на виды исключительно по способу возникновения. Выделяется два основных вида коагулопатии:

Прогрессирующие в течении жизни. Патология приобретается при развитии заболеваний, и является осложнением на фоне другой болезни, являясь одним из симптомов.

Преимущественно коагулопатия наблюдается при инфекциях, спровоцированных бактериями и опухолевых образованиях злокачественного характера. Также нарушения свертываемости могут вызывать некоторые лекарственные препараты.

Передающиеся от матери к ребенку. В таком случае патология является в

Симптомы коагулопатии и ее лечение

Коагулопатия – это совокупность заболеваний, вызывающих кровотечение вследствие комплексных нарушений в свёртывающем и противосвёртывающем механизмах крови. Тип кровоточивости при данном заболевании носит гематомный характер.

В зависимости от того, является ли заболевание наследственным или приобретенным, оно вызвано либо недостаточным количеством компонентов плазмы, либо низким их качеством. В обоих случаях это обусловлено генетическим фактором.

Симптомы, причины, диагностика

У больных коагулопатией наблюдаются бледность кожного покрова и геморрагический синдром, при котором кровь изливается из стенок сосудов в прилегающие ткани или выходит наружу. Это – главные симптомы заболевания, вызванные сбоем работы гемостаза или изменениями в структуре его звеньев (повреждение стенки сосуда, изменения количества тромбоцитов и т.п.)

Порой нарушение гемостаза происходит из-за приёма некоторых лекарственных препаратов, вызывающих нарушение слипания тромбоцитов и механизм свёртываемости крови.

вторичный, его длительность –минут, после чего образуется фибрин (конечный продукт процесса свёртывания крови), который скрепляет тромб;

Коагулопатии можно диагностировать лишь при комплексном обследовании с применением клинико-лабораторных методов и дифференциальной диагностики. Необходимо сделать развёрнутый анализ крови.

Классификация коагулопатий

Наследственная коагулопатия возникает от снижения компонентов гемостаза (системы организма, работающей на предупреждение и остановку кровотечений) или от их нарушения. Наиболее распространённые формы заболевания – гемофилия типов А, В, С и афибриногенемия.

Что касается приобретённой коагулопатии, она возникает на фоне инфекционных заболеваний, поражения печени, энтеропатий в тяжёлой форме, а также на фо

Коагулопатия: причины и лечение

Коагулопатия - совокупность негативных процессов, характеризующаяся нарушениями механизмов свертываемости крови. Патология может быть как приобретенной (почечная недостаточность), так и врожденной (гемофилия). Заболевание проявляется опасными длительными кровотечениями, развитием железодефицитной анемии, образованием обширных гематом на кожных покровах.

Диагностирование коагулопатии заключается в проведении лабораторных и инструментальных исследований. После изучения результатов пациентам проводится комплексное лечение, направленное на устранение причины патологии, а также ее симптоматики. В терапии заболевания используются антибиотики, гормональные препараты, витамины и микроэлементы.

Патогенез

Коагулопатия - что это такое, почему у ранее совершенно здорового человека учащаются носовые кровотечения? В основе патогенеза заболевания лежит нарушение процесса свертываемости крови под воздействием внешних или внутренних провоцирующих факторов.

Нормальная циркуляция тромбоцитов, эритроцитов и гемоглобина обуславливается особыми механизмами гомеостаза для поддержания динамического равновесия. Для того чтобы кровь сворачивалась при возникновении опасных для жизни человека ситуаций, организм запускает процесс коагуляции.

При возникновении провоцирующих коагулопатию факторов не происходит полноценной свертываемости крови. Поэтому крайне важно при диагностировании установить, на какой стадии формирования тромба и его утилизации происходят нарушения.

Виды патологического процесса

Врожденные. В данном случае сбой происходит уже на стадии гомеостаза. Снижается концентрация биологически активных веществ в кровяном русле, что непременно отражается на его качественном составе. Нарушается равновесие системы, отвечающей за тромбообразование. Врожденные

Коллапс при беременности

У беременных, обычно молодых и здоровых, за исключением простого обморока, коллапс с остановкой сердца возникает очень редко.

Коллапс при беременности обычно указывает на тяжелое, опасное для жизни состояние. Типичная последовательность событий при развитии коллапса: возбуждение, поверхностное дыхание, затем спутанность, потеря сознания и коллапс. Даже при неясном диагнозе необходимо немедленно начинать реанимационные мероприятия. Во время неотложного обследования определяют наличие сознания, дыхания и значительной кровопотери. Реанимационные мероприятия проводят в соответствии со стандартными протоколами интенсивной поддержки жизни, и диагноз проясняется только после проведения неотложных мероприятий.

Причины коллапса при беременности

Кровотечение в результате: кровопотери - нарушенная эктопическая беременность, отслойка плаценты, разрыв матки; коагулопатии - сепсис, отслойка плаценты, эмболия амниотической жидкостью

В норме из-за сниженного периферического сопротивления во II триместре беременности артериальное давление обычно снижается. В нижних конечностях возникает скопление крови и для обеспечения адекватного венозного возврата беременным требуется большее мышечное усилие, чем небеременным. Поэтому беременные более чувствительны к развитию обморока по всем причинам, усиливающим эти нормальные физиологические изменения. Длительное пребывание в положении стоя, например в общественном транспорте, быстрое вставание из положения лежа на спине в поздние сроки беременности с большей вероятностью вызовут обморок, чем у небеременных. Жаркая погода усиливает периферическую вазодилатацию, и обморок более вероятен.

Как отменять ДИВИГЕЛЬ?Может ли быть срыв после отмены.

Диагноз обычно подтверждают анамнезом (со слов женщины или очевидцев) и ситуацией возникновения, например стояние в переполненном душном поезде. Потеря сознания не происходит внезапно, ей

Как устранить коагулопатию при беременности

Коагулопатия - это патология, возникающая во время вынашивания плода. Отличительным признаком является нарушение свертываемости крови, из-за чего могут возникать многочисленные кровотечения. Коагулопатия при беременности – это очень серьезная болезнь, требующая особого внимания со стороны врачей и будущей мамы.

Нормальное изменение крови

У женщины, вынашивающей ребенка, организм подвергается серьезным изменениям, что увеличивает количество крови, участвующей в циркуляции. В том случае, когда сама беременность проходит хорошо, способность крови свертываться увеличивается, т к в появляется большое количество факторов, обеспечивающих этот процесс. Благодаря таким изменениям можно не узнать о каких-то патологических нарушениях свертываемости крови, именно поэтому проводят исследование показателей фибриногена в крови.

Виды нарушений

В основном, если кровообращение подвергается каким-либо болезням, это сигнализирует о пониженном количестве тромбоцитов. В отдельных случаях, врачи обнаруживают врожденную коагулопатию у женщины.

Нарушения свертывания крови, передаваемые по наследству, делятся на гемофилию крови А и В, а также на болезнь Виллебранда. Иногда, при родах, или некоторое время после них, возникает ДВС-синдром.

Причины

Неправильное питание, являющееся причиной недостаточной выработки витамина В12, который влияет на образование тромбоцитов.

Симптомы

Больше всего стоит опасаться ДВС-синдрома, возникающего во время родов, или же после них. В случае осложнений и сильных кровотечений, роженица может погибнуть.

Лечение

Недостаточно сбалансированное питание и другие причины приводят к недостатку витаминов и микроэлементов в организме, из-за чего беременная женщина чувствует себя вяло, слабо, нарушается метаболизм, появляются функци

Принимать меры необходимо тогда, когда уровень тромбоцитов понижается до 40т на мкл. Основная цель лечения коагулопатии – устранение фактора, мешающего выработке необходимых частиц. Кроме избавления от этой про

Коагулопатия

Кровь – это важный компонент человеческого организма, который обеспечивает доставку кислорода и питательных веществ к внутренним органам и их клеткам. Порой и работа данного механизма дает сбой и развивается ряд заболеваний. Особое внимание при рассмотрении болезней крови следует уделить коагулопатии – это общее понятие ряда патологических нарушений свертываемости крови, которые могут возникать в ходе жизнедеятельности или передаваться по наследству. Существует много разновидностей заболевания, которые отличаются течением, симптомами, а соответственно, и лечением. При проявлении малейших тревожных признаков (например, долго не останавливается кровь после пореза, удаления зуба) следует обязательно проконсультироваться с врачом, установить причину такого явления и подобрать максимально эффективные пути ее устранения.

Что такое коагулопатия?

В медицине понятие «коагулопатия» имеет широкое значение и включает ряд патологических нарушений свертываемости крови. Гемостаз – совокупность реакций организма, которые направлены на остановку кровотечения, сворачивание крови. При развитии ряда заболеваний происходит нарушение данного процесса, что приводит к большой кровопотери и другим негативным последствиям. Произойти патологические изменения могут на любом этапе гемостаза, в связи с этим и различают разные виды коагулопатий, которые отличаются клиническими проявлениями, причинами развития и лечением.

Причины развития заболевания

Наследственный – развивается в результате наличия генетических патологий, в частности, недостаточное содержание плазменных компонентов гомеостаза, их низкое качество. Наиболее распространенной формой проявления болезни является гемофилия.

Приобретенный – в таком случае коагулопатия возникает из-за перенесенной серьезной инфекционной болезни, в результате болезни печени, почек, наличия злок

- (от лат. coagulum свертывание и...патия) болезненные состояния, обусловленные нарушениями свертываемости крови … Большой Энциклопедический словарь

- (от лат. coagulum свёртывание и...патия), болезненные состояния, обусловленные нарушением свёртываемости крови. * * * КОАГУЛОПАТИЯ КОАГУЛОПАТИЯ (от лат. coagulum свертывание и греч. pathos страдание, болезнь), болезненные состояния,… … Энциклопедический словарь

- (coagulopathia; коагуло + греч. pathos страдание, болезнь) нарушение функции свертывающей системы крови … Большой медицинский словарь

- (от лат. coagulum свёртывание и...патия), болезненные состояния, обусловленные нарушением свёртываемости крови … Естествознание. Энциклопедический словарь

коагулопатия - коагулоп атия, и … Русский орфографический словарь

- (с. haemorrhagica; син. ингибиторная форма кровоточивости) К., основным проявлением которой является геморрагический диатез … Большой медицинский словарь

К., обусловленная резким снижением уровня в крови факторов I, II, V, VII, VIII, XIII и количества тромбоцитов, возникающим после массивной кровопотери, при шоке, ожоговой болезни, внутрисосудистом гемолизе и некоторых других состояниях … Большой медицинский словарь

I Отравления (острые) Отравления заболевания, развивающиеся вследствие экзогенного воздействия на организм человека или животного химических соединений в количествах, вызывающих нарушения физиологических функций и создающих опасность для жизни. В … Медицинская энциклопедия

3
1 ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образова- ния» МЗ РФ, Москва; ГБУЗ «Детская городская клиническая больница им. З.А. Башляевой» ДЗ г. Москвы
2 ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России, Москва; ГБУЗ «ДГКБ им. З.А. Башляевой ДЗМ»
3 ГБУЗ «ДГКБ им. З.А. Башляевой ДЗМ», Москва, Россия

Для цитирования: Заплатников, Дмитриева Ю.А., Шишкина С.В., Катаева Л.А., Бражникова О.В., Гавеля Н.В. Поздняя геморрагическая болезнь новорожденного (клинический разбор) // РМЖ. 2014. №21. С. 1547

Среди всех патологических состояний у детей особое место занимают геморрагические нарушения, что обусловлено потенциально высоким риском развития серьезных осложнений . Причинами этого, как правило, являются поздняя диагностика и неадекватная терапия.

Несвоевременная нозологическая верификация геморрагического синдрома нередко обусловлена недооценкой анамнестических данных, некорректной трактовкой клинических проявлений, а также ошибками интерпретации результатов лабораторного обследования . Кроме этого, в ряде случаев причиной поздно установленного диагноза является терминологическая путаница, в результате которой у практикующего врача-педиатра может сложиться ошибочное представление о возрастных ограничениях для определенных видов геморрагических нарушений.
Так, общепризнанный термин «геморрагическая болезнь плода и новорожденного» (код Р53 по МКБ-10) с формальных позиций должен применяться только в тех случаях, когда витамин-К-дефицитная коагулопатия выявляется в перинатальный период. В то же время доказано, что дефицит витамина К в организме ребенка клинически может манифестировать не только в период новорожденности, но и в последующие недели и даже месяцы жизни . В этих случаях говорят о «поздней геморрагической болезни новорожденного». Однако корректность данного термина вызывает обоснованные сомнения, поскольку он применяется для обозначения геморрагического синдрома, проявившегося в постнеонатальный период. Ошибочная привязка дефицита витамина К только к периоду новорожденности создает предпосылки для игнорирования этих состояний при поиске причин геморрагических нарушений у детей в возрасте старше 1 мес. Недооценка роли витамин-К-дефицитных состояний в генезе геморрагического синдрома в постнеонатальном периоде может стать причиной поздней диагностики и риска развития серьезных осложнений. В качестве примера поздней верификации витамин-К-зависимой коагулопатии приводим собственное клиническое наблюдение.

Девочка в возрасте 1 мес. 11 дней с диагнозом «Гастродуоденальный рефлюкс? Эзофагит?» направлена участковым врачом-педиатром на госпитализацию в связи с частыми срыгиваниями и появлением прожилок коричневатого цвета в рвотных массах.
Из анамнеза известно: девочка от соматически здоровой женщины 26 лет. От первой беременности, протекавшей с токсикозом в I триместре. Роды 1-е, самостоятельные на 38 нед., физиологические. Масса тела при рождении - 3100 г, рост - 51 см. Оценка по шкале Апгар - 8-9 баллов. К груди приложена сразу после рождения. Грудь взяла активно. С 3-х сут жизни отмечена иктеричность кожных покровов, что было расценено как проявление физиологической желтухи. В родильном доме вакцинирована против туберкулеза и гепатита В. Выписана из родильного дома на 4-е сут в удовлетворительном состоянии.
Девочка с рождения на грудном вскармливании в свободном режиме. Прибавка массы тела за первый месяц жизни составила 1100 г. На фоне грудного вскармливания с первых дней жизни отмечались необильные срыгивания после кормления, расцененные как проявления младенческой регургитации, терапия не проводилась. В течение 3 нед. у ребенка сохранялась желтушность кожных покровов с постепенным угасанием. За 1 нед. до госпитализации срыгивания участились.
При поступлении в отделение состояние ребенка средней тяжести. Умеренно выраженная вялость. Кожные покровы бледные. На левом плече и в области левой груди плотноватые подкожные узелки до 1,0 и 0,5 см в диаметре соответственно (со слов матери - «из-за застежек-клипсов на распашонке»). Слизистые влажные, чистые. Тоны сердца звучные, ритмичные, нежный систолический шум на верхушке. В легких дыхание пуэрильное. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации. Печень +1,0 см. Стул самостоятельный, кашицеобразный, с небольшой примесью слизи. Мочеиспускание свободное. Очаговая и менингеальная симптоматика отсутствует. В рефлюктате - скудные прожилки крови.
При поступлении проведены исследования клинического и биохимического анализов крови, общего анализа мочи, УЗИ внутренних органов с дополнительной оценкой функционального состояния гастроэзофагеальной области (водно-сифонная проба). При этом была выявлены легкая нормохромная, нормоцитарная анемия: HGB 106 г/л, RBC 3,4х1012, MCV 81 фл, MCH 26,1 пг, ЦП 0,93, умеренно выраженный тромбоцитоз: 612х109. В биохимическом анализе крови отмечены незначительная гипербилирубинемия (общий билирубин - 30 мкмоль/л, прямой - 7 мкмоль/л) и умеренное повышение ЛДГ (1020 ед./л). Данные УЗИ внутренних органов свидетельствовали об отсутствии гастроэзофагеального рефлюкса, халазии и пилоростеноза.
В течение 1 сут пребывания ребенка в отделении обратили внимание на продолжающееся кровотечение из мест забора крови для исследований. Учитывая сохраняющийся геморрагический синдром (кровотечение из мест инъекций, прожилки крови в рвотных массах) ребенку были проведены (сito!) клинический анализ крови с ретикулоцитами, нейросонография и коагулограмма. Одновременно детально проанализировали анамнез и клинические данные, что позволило дополнительно выявить следующее:
- отсутствие геморрагических заболеваний в семье;
- в период беременности и после родов (данный временной период изучали, учитывая вскармливание ребенка исключительно грудным молоком) мать не получала лекарственные препараты, которые могли бы повлиять на гемостаз;
- менадиона натрия бисульфит ребенку в роддоме не вводился;
- прожилки крови в рефлюктате появились еще за 1 нед. до госпитализации;
- четко ограниченное изменение цвета кожи (по типу «синячков») до 0,5 и 1,0 см в диаметре над «узелками» в области соска грудной железы слева и левого плеча. При пальпации указанного опухолевидного образования в области левой грудной железы обнаружено геморрагическое отделяемое из соска. После оттока геморрагического отделяемого «узелок» перестал пальпироваться, но ограниченная синева кожи в этом месте сохранилась. Все это позволило рассматривать выявленные «узелки» как подкожные гематомы, которые мама трактовала как проявление травматизации кожи застежками-клипсами детской одежды.
С учетом продолжающегося кровотечения и появившихся клинических признаков анемизации сразу после забора крови была начата неотложная посиндромная терапия: в/в введение менадиона натрия бисульфита (1 мг/кг), свежезамороженной плазмы (СЗП) (20 мл/кг), наложена давящая повязка на места инъекций с гемостатической губкой.
Анализ результатов проведенного (сito!) обследования позволил выявить изменения в клиническом анализе крови в виде появления гипохромной гиперрегенераторной анемии средней тяжести (Нв - 88 г/л, эритроциты - 3,2х1012, цветной показатель - 0,83, ретикулоциты - 5,3%), сохраняющийся тромбоцитоз (621х109) и нормальный уровень длительности кровотечения (по Дуке - 2 мин). При этом по данным коагулограммы обращало на себя внимание отсутствие коагуляции по внутреннему (активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) - нет сгустка) и внешнему (протромбиновый индекс - нет сгустка) путям свертывания при нормальных уровне фибриногена (3,81 г/л) и конечном этапе свертывания (тромбиновое время (ТВ) - 15,1 с) (табл. 1). Данные нейросонографии позволили исключить интракраниальные геморрагические изменения.
Полученные результаты лабораторного обследования позволили диагностировать нарушение плазменного гемостаза по типу витамин-К-зависимой коагулопатии. В пользу этого свидетельствовали:
- отсутствие нарушений первичного гемостаза (не было выявлено ни тромбоцитопении, ни пролонгации кровотечения по Дуке);
- наличие нарушений только тех звеньев вторичного гемостаза, функциональная активность которых определяется витамином К. Так, имела место выраженная гипокоагуляция по внутреннему и внешнему путям свертывания, в то время как фибриноген и ТВ оставались в пределах нормы.
Таким образом, данные анамнеза, клиническая картина и результаты обследования позволили верифицировать позднюю геморрагическую болезнь новорожденного, что определило необходимость продолжить терапию менадиона натрием бисульфитом еще в течение последующих 3 дней. При этом следует подчеркнуть, что геморрагический синдром у ребенка был купирован после введения СЗП, в то время как полная нормализация показателей коагулограммы произошла только после окончания курса лечения менадиона натрием бисульфитом (табл. 1).
С учетом того, что дефицит витамина К в организме ребенка мог быть обусловлен не только алиментарным фактором (исключительно вскармливание материнским молоком, характеризующееся низким содержанием витамина К), но и его недостаточным синтезом эндогенной микрофлорой кишечника, а также нарушением его утилизации в кишечнике, были проведены дополнительные обследования. Клинических и лабораторных признаков холестаза и мальабсорбции выявлено не было. Это позволило в качестве основных провоцирующих факторов развития витамин-К-зависимой коагулопатии у данного пациента рассматривать отсутствие профилактического введения менадиона натрия бисульфита в раннем неонатальном периоде и исключительно грудное вскармливание.
Заключительный диагноз: основной - «Поздняя геморрагическая болезнь новорожденного»; осложнения - «Постгеморрагическая анемия средней тяжести»; сопутствующий - «Младенческая регургитация». Амбулаторно рекомендовано продолжение грудного вскармливания при соблюдении мамой рациональной диеты для кормящих женщин и ежедневном приеме поливитаминных препаратов. С целью коррекции анемии назначен полимальтозный комплекс 3-валентного железа (5 мг/кг/сут по элементарному железу) для приема в течение 1 мес. с последующим контролем показателей клинического анализа крови.

Представленный клинический случай свидетельствует о необходимости настороженности врача-педиатра к любым, даже самым минимальным, геморрагическим проявлениям, особенно у детей раннего возраста. При этом замена широко используемого термина «поздняя геморрагическая болезнь новорожденного» на «витамин-К-зависимую коагулопатию» позволит избежать ошибочной привязки витамин-К-дефицитных состояний исключительно к неонатальному периоду. Включение указанного патологического состояния в перечень возможных причин геморрагического синдрома у детей независимо от их возраста позволит своевременно верифицировать диагноз и назначить адекватную терапию.

Литература
1. Баркаган Л.З. Нарушения гемостаза у детей. М., 1993.
2. Nelson Textbook of Pediatrics, 19th Edition /R.M. Kliegman, B.M. Stanton, J. St. Geme, N. Schor, R.E. Behrman. New York, London: Elsevier Inc., 2014.
3. Детские болезни / под ред. Н.П. Шабалова / 6-е изд. СПб.: Питер, 2009.
4. Долгов В.В., Свирин П.В. Лабораторная диагностика нарушений гемостаза. М.: Триада, 2005.
5. Шабалов Н.П. Геморрагические расстройства у новорожденных / В кн.: Неонатология.
В 2-х тт. / 3-е изд., испр. и доп. М.: МЕДпресс-информ, 2004. Т. 2. С. 208-223.
6. Неонатология. Национальное руководство. Крат. изд-е / под ред. Н.Н. Володина. М.: ГЭОТАР-медиа, 2013.
7. Takahashi D., Takahashi Y., Itoh S. et al. Late vitamin K deficiency bleeding in an infant born at a maternity hospital // Pediatr Int. 2014 Jun. Vol. 56 (3). Р. 436.
8. Van Winckel M., De Bruyne R., van de Velde S., van Biervliet S. Vitamin K an update for the paediatrician // Eur J Pediatr. 2009 Feb. Vol. 168 (2). Р. 127-134.
9. Hubbard D., Tobias J.D. Intracerebral hemorrhage due to hemorrhagic disease of the newborn and failure to administer vitamin K at birth // South. Med. J. 2006. Vol. 99 (11). Р. 1216-1220.