Синдром Гийена-Барре представляет собой заболевание, при котором иммунная система организма атакует собственные нервы. Первыми симптомами, как правило, являются слабость и покалывание в конечностях. Эти ощущения быстро распространяются по всему телу, что в итоге приводит к парализации всего тела. В наиболее тяжелой форме, синдром Гийена-Барре требует экстренной медицинской помощи и госпитализации.

Точная причина синдрома Гийена-Барре, неизвестна, но очень часто появлению этого синдрома предшествуют инфекционные заболевания, такие как респираторные инфекции или инфекции желудочно-кишечного тракта. К счастью, синдром Гийена-Барре встречается достаточно редко, и возникает у 1-2 человек на 100000. К сожалению, лечение этого синдрома только симптоматическое, но лечение позволяет уменьшить симптоматику и ускорить выздоровление. Большинство пациентов полностью выздоравливают после этого синдрома, но у определенного процента пациентов в течение длительного времени может сохраняться такая симптоматика как слабость онемение или усталость.

Симптомы

Синдром Гийена-Барре часто начинается с покалывания и слабости, начинается, эти симптомы с ног и распространяются на верхнюю часть туловища и руки. Эти симптомы могут начаться - часто незаметно с небольших ощущений - в пальцах рук и ног. У некоторых людей симптомы появляются в руках или даже лице. По мере прогрессирования синдрома мышечная слабость перерастает в паралич.

Симптомы синдрома Гийена-Барре могут включать в себя:

• покалывания, ощущение "ползания мурашек" ощущения в пальцах рук, ног
• Слабость или покалывания в ногах, которые распространяются на верхнюю часть тела
• Неустойчивая ходьба или неспособность ходить
• Трудности в движение глаз, движения мышц лица, нарушения речи, жевания или глотания
• Сильная боль в пояснице
• Нарушение контроля над функцией мочевого пузыря или кишечника
• Тахикардия
• Низкое или высокое кровяное давление
• Затруднение дыхания

Большинство пациентов с синдромом Гийена-Барре начинают испытывать выраженную слабость в течение четырех недель после появления симптомов. В некоторых случаях, симптомы могут прогрессировать очень быстро, вызывая полный паралич ног, рук и дыхательных мышц в течение нескольких часов. Поэтому с учетом возможного быстрого прогрессирования заболевания необходимо обязательно обратиться к врачу при наличии следующих симптомов:

• Покалывание, которое началось в ноге или ногах, и потом перешло на все тело
• Покалывание или слабость которые быстро распространяются
• Трудности при дыхании
• Поперхивание от слюны

Синдром Гийена-Барре является серьезным заболеванием, которое требует немедленной госпитализации из-за возможного быстрого прогрессирования. Чем раньше начато соответствующее лечение, тем выше шансы на хороший результат.

Причины

Точная причина синдрома Гийена-Барре неизвестна. Примерно в 60 процентах случаев синдрому предшествует инфекция дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта. Недавно проведенная операция беременность вакцинация также были связаны с синдромом Гийена-Барре. Но ученые не могут пока объяснить, почему инфекции у одних людей приводят к развитию синдрома, а у других нет. Тем более много случаев возникновения этого синдрома без каких-либо триггеров.

При синдроме Гийена-Барре, иммунная система, - которая обычно воздействует только на чужеродные тела и микроорганизмы - начинает атаковать на нервы, которые передают сигналы в головной мозг. При наиболее распространенной форме синдрома Гийена-Барре происходит повреждение защитной оболочки нервов (миелиновой оболочки), что приводит к нарушению проведения импульсов по нервам и это вызывает слабость онемение или паралич.

Факторы риска

Синдром Гийена-Барре может возникнуть в любой возрастной группе, но наиболее подвержены взрослые пациенты молодого и пожилого возраста.

Синдром Гийена-Барре может быть вызван:

• Чаще всего инфекция бактерией Campylobacter, которая часто встречается в недоваренной пище, особенно птице.
• Микоплазменная пневмония
• Инфицирование в результате хирургического вмешательства
• Вирус Эпштейна-Барра
• Вирус гриппа
• Болезнь Ходжкина
• Мононуклеоз
• В редких случаях прививка от бешенства или гриппа

Осложнения

Синдром Гийена-Барре оказывает влияние на нервы и может вызвать эффект домино на другие системы в организме, такие как дыхание и сердечнососудистая деятельность. Осложнения Синдрома Гийена-Барре включают в себя:

• Нарушение дыхания. Потенциально смертельным осложнением синдрома Гийена-Барре является то, что слабость или паралич может распространяться на мышцы, которые участвуют в акте дыхания. В таких случаях может потребоваться искусственная аппаратная вентиляция легких в условиях стационара.
• Остаточные онемение или другие ощущения. Большинство людей с синдромом Гийена-Барре выздоравливают полностью или отмечают лишь незначительную остаточную слабость или необычные ощущения, такие как онемение или покалывание. Тем не менее, полное восстановление может быть достаточно медленным, часто год или более, у 20 - 30 процентов пациентов отмечается неполное восстановление.
• Сердечнососудистые нарушения. Колебания артериального давления и нарушения сердечного ритма являются частыми побочными эффектами синдрома Гийена-Барре, что требует мониторинга давления и частоты сердечных сокращений.
• Боль. У почти половины пациентов с синдромом Гийена-Барре отмечается наличие невропатической боли, которая достаточно легко снимается анальгетиками.
• Нарушение функции кишечника и мочевого пузыря. Вялая функция кишечника и задержка мочи может быть следствием синдрома Гийена-Барре.
• Тромбоз. Пациенты, которые находятся в неподвижном состоянии из-за синдрома Гийена-Барре, подвергаются повышенному риску развития тромбов. Поэтому пока пациент в состоянии самостоятельно ходить, необходимо принимать препараты для разжижения крови и носить компрессионные чулки.
• Пролежни. Неподвижность увеличивает также риск развития пролежней и поэтому рекомендуется частое репозиционирование, что позволяет минимизировать появление пролежней.
• Рецидив. Почти у 10 процентов пациентов с синдромом Гийена-Барре отмечается рецидив.

Тяжелая, ранняя симптоматика при синдроме Гийена-Барре значительно увеличивает риск серьезных долгосрочных осложнений. В редких случаях возможно наступление смерти от осложнений, таких как респираторный дистресс-синдром и острая сердечно-сосудистая недостаточность.

Диагностика

Нередко синдром Гийена-Барре бывает трудно диагностировать на ранних стадиях. Его симптомы, аналогичны другим неврологическим расстройствам и могут варьировать у разных людей.

Первым шагом в диагностике синдрома Гийена-Барре является тщательный анализ истории болезни и симптомов возникших у пациента.
Спинномозговая пункция и функциональные тесты нервные часто необходимы для того чтобы подтвердить диагноз синдрома Гийена-Барре.
Спинномозговая пункция - эта процедура представляет собой забор с помощью пункции небольшого количества жидкости из позвоночного канала в поясничном отделе позвоночника. Затем проводится анализ образца спинномозговой жидкости и выявление характерных для этого синдрома изменений в жидкости.
Электромиография определяет электрическую активность в мышцах, что позволяет определить с чем связана слабость, повреждением мышц или повреждением нерва.
Электронейрография позволяет определить скорость распространения импульсов по нервам и мышцам.

Лечение

И хотя некоторым пациентам требуются месяцы или даже годы для выздоровления в большинстве случаев синдром Гийена-Барре протекает в определенные сроки:

• После появления первых симптомов болезни, состояние постепенно ухудшатся в течение примерно двух недель.
• Симптомы достигают максимума в течение четырех недель.
• Восстановление, как правило, длится от шести до 12 месяцев, хотя у некоторых пациентов это может занять до трех лет.

Специфического лечения синдрома Гийена-Барре нет, только симптоматическое. Но два вида лечения значительно ускоряют восстановление и уменьшают тяжесть синдрома Гийена-Барре:

• Плазмаферез. Это лечение - также называют еще «очищением крови». При плазмаферезе удаляется жидкая часть крови (плазма) а клеточная масса вводится обратно. Организм после процедуры начинает активно восстанавливать необходимый объем плазмы. Пока не ясно, почему это лечение эффективно, но ученые полагают, что плазмаферез удаляет из тока крови определенные антитела, которые способствуют агрессии иммунной системы на периферические нервы.
• Внутривенное введение иммуноглобулина. Иммуноглобулин содержит антитела от здоровых доноров крови. Высокие дозы иммуноглобулина могут блокировать патологические антитела, которые могут способствовать синдрому Гийена-Барре.

Эти процедуры являются одинаково эффективными. Нецелесообразно одновременное использование этих методов.

ЛФК . Для восстановления физической активности необходимо активное применение лечебной физкультуры, что позволяет быстрее вернуться к нормальной физической активности. Нередко на начальных этапах выздоровления требуется инвалидная коляска или ходунки.

Эмоциональные нарушения могут быть очень сильными при синдроме Гийена-Барре. Связано это с определенным периодом нарушения двигательных функций и страхом остаться обездвиженным. В таких случаях требуется помощь психотерапевта.

Синонимы: острая демиелинизирующая полирадикуло(невро)патия, острая постинфекционная полинейропатия, синдром Ландри-Гийена-Барре, устар. восходящий паралич Ландри.

Термин синдром Гийена-Барре является эпонимом (т.е. дающим имя) для обозначения совокупности синдромов острой воспалительной полирадикулоневропатии аутоиммунной природы, характерным проявлением которых является прогрессирующий симметричный вялый паралич в мышцах конечностей и мышцах, иннервируемых черепными нервами (с возможным развитием опасных нарушений дыхания и глотания) с или без чувствительных и вегетативных нарушений (нестабильное АД, аритмии и др.).

Нередко заболевание развивается непосредственно после перенесенных инфекций. В классическом варианте синдрома наблюдается восходящий (от ног) тетрапарез (парез (паралич) всех четырех конечностей).

Диагноз ставится на основе анализа характерной клинической картины и подтверждается исследованием спинномозговой жидкости и электромиографическим исследованием (ЭМГ).

Лечение синдрома Гийена-Барре проводится в отделении интенсивной терапии под контролем функций дыхания и глотания. Основными методами специфической терапии являются приблизительно равно эффективные плазмаферез и внутривенная пульс-терапия иммуноглобулином G. Хорошее восстановление в парализованных мышцах наблюдается примерно в 75-85% случаев.

Наряду с тем, что классически синдром Гийена-Барре представляется как демиелинизирующая полинейропатия с восходящей слабостью, получившая название острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия и составляющая 75 – 80% случаев, в литературе описано и выделено несколько атипичных вариантов или подтипов этого синдрома, представляющих собой гетерогенную группу иммунозависимых периферических невропатий: синдром Миллера-Фишера (3 - 5%), острая моторная аксональная полиневропатия и острая сенсомоторная аксональная полиневропатия (составляют 15-20%), и более редкие острая сенсорная полиневропатия, острая пандизавтономия, острая краниальная полиневропатия, фаринго-цервико-брахиальный вариант. Как правило, эти варианты клинически обычно протекают более тяжело, чем основной.

• Эпидемиология

  Синдром Гийена-Барре самая частая острая полиневропатия. Заболеваемость составляет 1,7 – 3,0 на 100 000 населения в год, примерно равна у мужчин и женщин, не имеет сезонных колебаний, чаще встречается в пожилом возрасте. Заболеваемость в возрасте до 15 лет составляет 0,8 – 1,5, а в возрасте 70 – 79 лет доходит до 8,6 на 100 000. Смертность составляет от 2 до 12%.

• Код по МКБ-10 G.61.0

Лечение

• Основные положения
  • Лечение синдрома Гийена-Барре включает две составляющие: неспецифическая поддерживающая терапия и специфическая терапия плазмаферезом или пульс-терапия иммуноглобулином класса G.
  • В связи с возможностью развития декомпенсации с тяжелой дыхательной недостаточностью в течение нескольких часов, а также нарушений сердечного ритма, необходимо относиться к синдрому Гийена-Барре в острой фазе как к неотложному состоянию. На случаи развития острой дыхательной недостаточности в лечебном учреждении обязательно должна быть возможность проведения длительной искусственной вентиляции легких.
  • В тяжелых случаях с ранним развитием острой дыхательной недостаточности лечение проводят в условиях отделения реанимации или интенсивной терапии. Проводят почасовой мониторинг ЖЕЛ, газов крови, содержание электролитов крови, сердечного ритма, артериального давления, состояния бульбарной мускулатуры (появление и нарастание нарушения глотания, не приносящего облегчения кашля, осиплости голоса, нарушения речи). При бульбарном параличе с нарушениями глотания, поперхиванием, выливанием питья через нос показано введение назогастрального зонда, а нередко и интубация (для профилактики аспирации и аспирационной пневмонии). Показана интубация трахеи с проведением ИВЛ при развитии дыхательной недостаточности, если ЖЕЛ опускается ниже 12 – 15 мл/кг, а при бульбарном параличе и нарушениях глотания и речи ниже 15 – 18 мл/кг. При отсутствии тенденции к восстановлению спонтанного дыхания в течение 2-х недель проводят трахеостомию.
  • Кортикостероиды в настоящее время не используются, поскольку доказана их неэффективность. Они не улучшают исход заболевания.

• Специфическая терапия

Специфическая терапия с применением плазмафереза или внутривенного введения высоких доз иммуноглобулина начинается вскоре после установления диагноза. Показана приблизительно равная эффективность обоих методов лечения, равно как и отсутствие дополнительного эффекта от комбинации этих методов. В настоящее время нет консенсуса в выборе метода специфической терапии.

С учетом того, что имеется высокая вероятность спонтанного восстановления, лечение больных с легким течением синдрома Гийена-Барре можно ограничить неспецифической и поддерживающей терапией. При средней тяжести процесса, а особенно при тяжелом течении специфическая терапия начинается как можно раньше.

Лечение иммуноглобулином имеет некоторое преимущество перед плазмаферезом, поскольку более легко и удобно в применении, имеет значительно меньшее число побочных эффектов, легче переносится пациентом, в связи с чем иммуноглобулин является препаратом выбора при лечении синдрома Гийена-Барре.

• Внутривенная пульс-терапия иммуноглобулином Внутривенная пульс-терапия иммуноглобулином (IgG, препараты – октагам, сандоглобулин, интраглобулин, иммуноглобулин человеческий нормальный) показана больным, которые не способны пройти больше 5 м без посторонней помощи, или более тяжелым (с параличами, нарушениями дыхания и глотания) пациентам, с максимальной эффективностью препарата при начале терапии в сроки не позднее 2 – 4 недель от начала заболевания. Вводится внутривенно в дозе 0,4 г/кг/сут в течение 5 суток (суммарная курсовая доза 2 г/кг или около 140 г). Альтернативная схема введения той же курсовой дозы: 1 г/кг/сут в два ведения в течение двух дней. Его применение ограничивается высокой стоимостью.

• Плазмаферез Плазмаферез, назначаемый в фазе прогрессирования заболевания (приблизительно в первые две недели) почти вдвое ускоряет процесс восстановления и уменьшает остаточный дефект. Назначается в среднетяжелых и тяжелых случаях по схеме 4 – 6 сеансов через день, с обменом 50 мл/кг за сеанс (не менее 35-40 мл плазмы на кг массы тела), всего за курс суммарно 200 – 250 мл/кг (не менее 160 мл плазмы на 1 кг массы тела на курс). В легких случаях и фазе восстановления плазмаферез не показан. Плазмаферез показал достаточно высокую эффективность при назначении тяжелым больным, при начале терапии в срок более 30 дней от начала заболевания.

У 5 – 10% больных возникает рецидив заболевания после окончания лечения плазмаферезом или иммуноглобулином. В этом случае или возобновляют лечение тем же методом, или используют альтернативный способ.

• Неспецифическая терапия и реабилитация
  • Необходима профилактика тромбоза глубоких вен голени у лежачих больных (особенно при параличе в ногах). Применяют перорально антикоагулянты непрямого действия фенилин или варфарин в дозах, стабилизирующих МНО на уровне 2,0, или фраксипарин (надропарин) 0,3 мл. п/к 1 - 2 раза/сут., или сулодексид (вессел Дуэ Ф) 2 раза в сутки по 1 ампуле (600 LSU) в/м в течение 5 дней, затем перорально по 1 капс (250 LSU) 2 раза в день. Профилактику проводят до того времени, как больной начнет вставать с постели. Если тромбоз развился до начала терапии, профилактику проводят по той же схеме. Также применяют бинтование эластичным бинтом ног до середины бедра (или используют чулки с градуированной компрессией) и приподнимание ног на 10-15º. Показана пассивная и при возможности активная «ходьба в постели» со сгибанием ног, эмитирующим ходьбу по 5 мин 3-5 раза в день.
  • При парезе лицевой мускулатуры проводят меры по защите роговицы: закапывание глазных капель, повязка на глаза на ночь
  • Предупреждение контрактур и параличей. Для этого проводят пассивные упражнения 1 – 2 раза в день, обеспечивают правильное положение в постели (удобная постель, опоры для стоп), проводят массаж конечностей. В последующем подключают активную лечебную физкультуру.
  • Профилактика пролежней - менять положение в постели каждые 2 часа, протирать кожу специальными составами, использовать противопролежневые матрасы.
  • Профилактика легочной инфекции в виде дыхательной гимнастики, максимально ранней мобилизации пациента. При снижении жизненной емкости легких, затруднении отделения бронхиального секрета показан массаж (поколачивание и вибрация с одновременным поворотом тела в положении лежа) каждые 2 ч в течение дня.
  • Симптоматическая терапия: антиаритмическая , гипотензивная, аналгетическая. При артериальной гипотензии, падении АД (ориентировочно АД 100 – 110/60 – 70 мм. рт. ст. и ниже) осуществляют в/в введение коллоидных или кристаллоидных растворов (изотонический р-р хлорида натрия, альбумин, полиглюкин), а при недостаточности эффекта в сочетании с кортикостероидами: преднизолон 120 – 150 мг., дексазон 8 – 12 мг.. При недостаточности указанных средств применяют вазопрессоры: допамин (50 – 200 мг. разводят в 250 мл. изотонического р-ра натрия хлорида и вводят со скоростью 6 12 капель/мин), или норадреналин, или мезатон. При умеренных болях используют простые аналгетики и нестероидные противовоспалительные средства. При выраженном болевом синдроме применяют трамал или кабамазепин (тигретол) или габапентин (нейронтин), возможно в сочетании с трициклическими антидепрессантами (имипрамин, амитриптилин, азафен и др.).
  • Занятия с логопедом для лечения и профилактики нарушений речи и глотания.
  • Реабилитация включает массаж, лечебную гимнастику, физиотерапевтические процедуры. Чрескожная мышечная стимуляция выполняется при мышечных болях и парезах конечностей.

Синдром Гийена–Барре

Что такое Синдром Гийена–Барре -

Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (синдром Гийена-Барре). Описана французскими невропатологами Г. Гийеном и Дж. Барре в 1916 г. Причина болезни остается недостаточно выясненной. Часто она развивается после предшествующей острой инфекции. Возможно, заболевание вызывается фильтрующимся вирусом, но так как до настоящего времени он не выделен, большинство исследователей считают природу заболевания аллергической. Заболевание рассматривается как аутоиммунное с деструкцией нервной ткани, вторичной по отношению к клеточным иммунным реакциям. Обнаруживаются воспалительные инфильтраты в периферических нервах, а также корешках, сочетающихся с сегментарной демиелинизацией.

Что провоцирует / Причины Синдрома Гийена-Барре:

До конца науке не известны. Предполагается, что в основе заболевания лежат аутоиммунные механизмы. Это значит, что иммунная система человека «восстаёт» против своего собственного организма, вырабатывая антитела к определённым молекулам оболочки нервов. Поражаются сами нервы и их корешки (они находятся на стыке центральной и периферической нервных систем). Головной и спинной мозг не поражаются. Пусковым фактором к развитию заболевания выступают вирусы (среди них важное значение имеют цитомегаловирус, вирус Эпштайн - Барр); бактерии (Campylobacter jejuni). Иммунная система всегда реагирует на любой чужеродный агент, который проникает в организм, но иногда на молекулярном уровне возникает сбой в системе «свой - чужой», и тогда иммунная система восстаёт против своего организма. В науке такое явление называется «молекулярная мимикрия». В случае синдрома Гийена- Барре «больше всех достаётся» периферическим нервам и их корешкам.

Патогенез (что происходит?) во время Синдрома Гийена-Барре:

Важную роль в патогенезе СГБ играют метаболические нарушения. Отмечаются изменения в системе простаноидов и перекисного окисления липидов (ПОЛ). В крови значительно изменяется соотношение между про- и антиоксидантами, повышается содержание малонового диальдегида. Поскольку мембраны шванновских клеток образованы в основном липидами, активация ПОЛ способствует их дестабилизации и разрушению. Увеличивается суммарная концентрация общего пула простаноидов и их отдельных компонентов: простагландинов, простациклина и тромбоксана А. Это усиливает воспалительные и демиелинизирующие реакции и, возможно, повышает проницаемость барьера между кровью и периферическими нервами. Патоморфологические изменения характеризуются клеточной инфильтрацией периферической нервной системы лимфоцитами и макрофагами с последующей деструкцией миелина.

Симптомы Синдрома Гийена-Барре:

Заболевание начинается с появления общей слабости, повышения температуры тела до субфебрильных цифр, болей в конечностях. Иногда боли носят опоясывающий характер. Главным отличительным признаком болезни служит мышечная слабость в конечностях. Появляются парестезии в дистальных отделах рук и но г, а иногда вокруг рта и в языке. Тяжелые нарушения чувствительности возникают редко. Могут возникать слабость лицевых мышц, поражения других черепных нервов и вегетативные нарушения.

Поражения нервов бульбарной группы при отсутствии дыхательной реанимации могут приводить к летальному исходу. Двигательные нарушения раньше возникают в ногах, а затем распространяются на руки. Возможны поражения преимущественно проксимальных отделов конечностей; при этом возникает симптомокомплекс, напоминающий миопатию. Нервные стволы болезненны при пальпации. Могут быть симптомы натяжения (Ласега, Нери).

Особенно выражены вегетативные нарушения - похолодание и зябкость дистальных отделов конечностей, акроцианоз, явления гипергидроза, иногда имеются гиперкератоз подошв, ломкость ногтей.

Типична белково-клеточная диссоциация в цереброспинальной жидкости. Уровень белка достигает 3-5 г/л. Высокая концентрация белка определяется как при люмбальной, так и окципитальной пункции. Этот критерий очень важен для отличия синдрома Гийена-Барре от спинальной опухоли, при которой высокие концентрации белка обнаруживаются только при люмбальной пункции. Цитоз не более 10 клеток (лимфоциты и моноциты) в 1 мкл.

Заболевание обычно развивается в течение 2-4 нед, затем наступает стадия стабилизации, а после этого - улучшение. Кроме острых форм, могут встречаться подострые и хронические. В подавляющем большинстве случаев исход заболевания благоприятный, но наблюдаются также формы, протекающие по типу восходящего паралича Ландри с распространением параличей на мышцы туловища, рук и бульбарную мускулатуру.

Диагностика Синдрома Гийена-Барре:

Очень важно распознать заболевание на ранних стадиях и вовремя начать правильное лечение. При расспросе становится ясно, что симптомы заболевания наросли у больного в течение нескольких дней, после непродолжительного периода лихорадки, сопровождавшейся симптомами ОРВИ или послаблением стула. Необходимыми критериями для постановки диагноза синдром Гийена - Барре являются прогрессирующая мышечная слабость в руках и /или ногах и сухожильная арефлексия. Важно обратить внимание на симметричность поражения, чувствительные нарушения, поражение черепных нервов (могут поражаться все черепные нервы кроме I, II и VIII пар); вегетативные нарушения (тахикардия, аритмия, постуральная гипотензия и т.д., см. выше), отсутствие лихорадки в начале заболевания (некоторые больные лихорадят из-за сопутствующих заболеваний). Симптомы заболевания развиваются быстро, но прекращают нарастать к концу 4 недели. Восстановление обычно начинается через 2-4 недели после прекращения нарастания заболевания, но иногда может задерживаться на несколько месяцев.

Синдром Гийена-Барре имеет ряд сходных симптомов с другими заболеваниями его необходимо отличать от: миастении, ботулизма, параличом, вызванного приёмом антибиотиков, заболеваний спинного мозга, поперечного миелита, острого некротизирующего миелита, поражения ствола головного мозга, синдрома «запертого человека», стволового энцефалита, гипермагниемии; порфирийной полиневропатии (для ее диагностики следует взять анализ мочи на порфобилиноген), полиневропатии критических состояний, нейроборрелиоза (Лаймской болезни), острого тетрапареза (это когда парализованы все 4 конечности) укуса клеща, отравлений солями тяжёлых металлов (свинца, золота, мышьяка, таллия), отравлений лекарственными препаратами (винкристин и др.).

Лечение Синдрома Гийена-Барре:

Наиболее активным методом терапии является плазмаферез с внутривенным введением иммуноглобулина. У больных частично удаляют плазму крови, возвращая форменные элементы. Применяются также глюкокортикоиды (преднизолон по 1-2 мк/кг в сутки), антигистаминные средства (димедрол, супрастин), витаминотерапия (группа В), антихолинэстеразные препараты (прозерин, галантамин). Важное значение имеет уход за больным с тщательным контролем за состоянием дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Дыхательная недостаточность в тяжелых случаях может развиваться очень быстро и приводит к смерти при отсутствии адекватной терапии. Если у больного жизненная емкость легких оказывается менее 25-30 % предполагаемого дыхательного объема или имеются бульбарные синдромы, рекомендуется интубация или трахеотомия для проведения искусственной вентиляции легких. Выраженную артериальную гипертензию и тахикардию купируют применением антагонистов ионов кальция (коринфар) и бета-адреноблокаторов (пропранолол). При артериальной гипотензии внутривенно вводят жидкости с целью увеличения внутрисосудистого объема. Необходимо каждые 1-2 ч осторожно менять положение больного в постели. Острая задержка мочевыделения и расширение мочевого пузыря могут вызвать рефлекторные нарушения, приводящие к колебаниям артериального давления и пульса. В таких случаях рекомендуется применение постоянного катетера. В восстановительном периоде назначают ЛФК для предупреждения контрактур, массаж, озокерит, парафин, четырехкамерные ванны.

Профилактика Синдрома Гийена-Барре:

Большинство больных имеет перспективы хорошего восстановления.

В восстановительном периоде важно проведение физиотерапии (массаж), электростимуляции мышц глотки (если имеются нарушения глотания) и занятия лечебной физкультурой. Состояние больного оценивается как клинически, так и объективно, с помощью электронейромиографии.

При своевременном и правильном лечении прогноз благоприятный. Больные выздоравливают, полностью сами себя обслуживают - живут полноценной жизнью, хотя на всю жизнь может сохраниться умеренная слабость в руках и ногах.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Гийена–Барре:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Синдрома Гийена-Барре, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни нервной системы:

Абсансная эпилепсия Кальпа

Абсцесс мозга

Австралийский энцефалит

Ангионеврозы

Арахноидит

Артериальные аневризмы

Артериовенозные аневризмы

Артериосинусные соустья

Бактериальный менингит

Боковой амиотрофический склероз

Болезнь Меньера

Болезнь Паркинсона

Болезнь Фридрейха

Венесуэльский лошадиный энцефалит

Вибрационная болезнь

Вирусный менингит

Воздействие сверхвысокочастотного электромагнитного поля

Воздействие шума на нервную систему

Восточный лошадиный энцефаломиелит

Врожденная миотония

Вторичные гнойные менингиты

Геморрагический инсульт

Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы

Гепатоцеребральная дистрофия

Герпес опоясывающий

Герпетический энцефалит

Гидроцефалия

Гиперкалиемическая форма пароксизмальной миоплегии

Гипокалиемическая форма пароксизмальной миоплегии

Гипоталамический синдром

Грибковые менингиты

Гриппозный энцефалит

Декомпрессионная болезнь

Детская эпилепсия с пароксизмальной активностью на ЭЭГ в затылочной области

Детский церебральный паралич

Диабетическая полиневропатия

Дистрофическая миотония Россолимо–Штейнерта–Куршмана

Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области

Доброкачественные семейные идиопатические неонатальные судороги

Доброкачественный рецидивирующий серозный менингит Молларе

Закрытые повреждения позвоночника и спинного мозга

Западный лошадиный энцефаломиелит (энцефалит)

Инфекционная экзантема (бостонская экзантема)

Истерический невроз

Ишемический инсульт

Калифорнийский энцефалит

Кандидозный менингит

Кислородное голодание

Клещевой энцефалит

Кома

Комариный вирусный энцефалит

Коревой энцефалит

Криптококковый менингит

Лимфоцитарный хориоменингит

Менингит, вызванный синегнойной палочкой (псевдомонозный менингит)

Менингиты

Менингококковый менингит

Миастения

Мигрень

Миелит

Многоочаговая невропатия

Нарушения венозного кровообращения головного мозга

Нарушения спинального кровообращения

Наследственная дистальная спинальная амиотрофия

Невралгия тройничного нерва

Неврастения

Невроз навязчивых состояний

Неврозы

Невропатия бедренного нерва

Невропатия большеберцового и малоберцового нервов

Невропатия лицевого нерва

Невропатия локтевого нерва

Невропатия лучевого нерва

Невропатия срединного нерва

Незаращение дужек позвонков и спинномозговые грыжи

Нейроборрелиоз

Нейробруцеллез

нейроСПИД

Нормокалиемический паралич

Общее охлаждение

Ожоговая болезнь

Оппортунистические заболевания нервной системы при ВИЧ-инфекции

Опухоли костей черепа

Опухоли полушарий большого мозга

Острый лимфоцитарный хориоменингит

Острый миелит

Острый рассеянный энцефаломиелит

Отек мозга

Первичная эпилепсия чтения

Первичное поражение нервной системы при ВИЧ-инфекции

Переломы костей черепа

Плечелопаточно-лицевая форма Ландузи–Дежерина

Пневмококковый менингит

Подострые склерозирующие лейкоэнцефалиты

Подострый склерозирующий панэнцефалит

Поздний нейросифилис

Полиомиелит

Полиомиелитоподобные заболевания

Пороки развития нервной системы

Преходящие нарушения мозгового кровообращения

Прогрессивный паралич

Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия

Прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера

Прогрессирующая мышечная дистрофия Дрейфуса

Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна

Прогрессирующая мышечная дистрофия Эрба–Рота

Радиационные поражения нервной системы

• Лечение Синдрома Гийена-Барре
• К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Гийена–Барре

Что такое Синдром Гийена–Барре

Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (синдром Гийена-Барре). Описана французскими невропатологами Г. Гийеном и Дж. Барре в 1916 г. Причина болезни остается недостаточно выясненной. Часто она развивается после предшествующей острой инфекции. Возможно, заболевание вызывается фильтрующимся вирусом, но так как до настоящего времени он не выделен, большинство исследователей считают природу заболевания аллергической. Заболевание рассматривается как аутоиммунное с деструкцией нервной ткани, вторичной по отношению к клеточным иммунным реакциям. Обнаруживаются воспалительные инфильтраты в периферических нервах, а также корешках, сочетающихся с сегментарной демиелинизацией.

Что провоцирует Синдром Гийена–Барре

До конца науке не известны. Предполагается, что в основе заболевания лежат аутоиммунные механизмы. Это значит, что иммунная система человека «восстаёт» против своего собственного организма, вырабатывая антитела к определённым молекулам оболочки нервов. Поражаются сами нервы и их корешки (они находятся на стыке центральной и периферической нервных систем). Головной и спинной мозг не поражаются. Пусковым фактором к развитию заболевания выступают вирусы (среди них важное значение имеют цитомегаловирус, вирус Эпштайн - Барр); бактерии (Campylobacter jejuni). Иммунная система всегда реагирует на любой чужеродный агент, который проникает в организм, но иногда на молекулярном уровне возникает сбой в системе «свой - чужой», и тогда иммунная система восстаёт против своего организма. В науке такое явление называется «молекулярная мимикрия». В случае синдрома Гийена- Барре «больше всех достаётся» периферическим нервам и их корешкам.

Патогенез (что происходит?) во время Синдрома Гийена-Барре

Важную роль в патогенезе СГБ играют метаболические нарушения. Отмечаются изменения в системе простаноидов и перекисного окисления липидов (ПОЛ). В крови значительно изменяется соотношение между про- и антиоксидантами, повышается содержание малонового диальдегида. Поскольку мембраны шванновских клеток образованы в основном липидами, активация ПОЛ способствует их дестабилизации и разрушению. Увеличивается суммарная концентрация общего пула простаноидов и их отдельных компонентов: простагландинов, простациклина и тромбоксана А. Это усиливает воспалительные и демиелинизирующие реакции и, возможно, повышает проницаемость барьера между кровью и периферическими нервами. Патоморфологические изменения характеризуются клеточной инфильтрацией периферической нервной системы лимфоцитами и макрофагами с последующей деструкцией миелина.

Симптомы Синдрома Гийена-Барре

Заболевание начинается с появления общей слабости, повышения температуры тела до субфебрильных цифр, болей в конечностях. Иногда боли носят опоясывающий характер. Главным отличительным признаком болезни служит мышечная слабость в конечностях. Появляются парестезии в дистальных отделах рук и но г, а иногда вокруг рта и в языке. Тяжелые нарушения чувствительности возникают редко. Могут возникать слабость лицевых мышц, поражения других черепных нервов и вегетативные нарушения.

Поражения нервов бульбарной группы при отсутствии дыхательной реанимации могут приводить к летальному исходу. Двигательные нарушения раньше возникают в ногах, а затем распространяются на руки. Возможны поражения преимущественно проксимальных отделов конечностей; при этом возникает симптомокомплекс, напоминающий миопатию. Нервные стволы болезненны при пальпации. Могут быть симптомы натяжения (Ласега, Нери).

Особенно выражены вегетативные нарушения - похолодание и зябкость дистальных отделов конечностей, акроцианоз, явления гипергидроза, иногда имеются гиперкератоз подошв, ломкость ногтей.

Типична белково-клеточная диссоциация в цереброспинальной жидкости. Уровень белка достигает 3-5 г/л. Высокая концентрация белка определяется как при люмбальной, так и окципитальной пункции. Этот критерий очень важен для отличия синдрома Гийена-Барре от спинальной опухоли, при которой высокие концентрации белка обнаруживаются только при люмбальной пункции. Цитоз не более 10 клеток (лимфоциты и моноциты) в 1 мкл.

Заболевание обычно развивается в течение 2-4 нед, затем наступает стадия стабилизации, а после этого - улучшение. Кроме острых форм, могут встречаться подострые и хронические. В подавляющем большинстве случаев исход заболевания благоприятный, но наблюдаются также формы, протекающие по типу восходящего паралича Ландри с распространением параличей на мышцы туловища, рук и бульбарную мускулатуру.

Диагностика Синдрома Гийена-Барре

Очень важно распознать заболевание на ранних стадиях и вовремя начать правильное лечение. При расспросе становится ясно, что симптомы заболевания наросли у больного в течение нескольких дней, после непродолжительного периода лихорадки, сопровождавшейся симптомами ОРВИ или послаблением стула. Необходимыми критериями для постановки диагноза синдром Гийена - Барре являются прогрессирующая мышечная слабость в руках и /или ногах и сухожильная арефлексия. Важно обратить внимание на симметричность поражения, чувствительные нарушения, поражение черепных нервов (могут поражаться все черепные нервы кроме I, II и VIII пар); вегетативные нарушения (тахикардия, аритмия, постуральная гипотензия и т.д., см. выше), отсутствие лихорадки в начале заболевания (некоторые больные лихорадят из-за сопутствующих заболеваний). Симптомы заболевания развиваются быстро, но прекращают нарастать к концу 4 недели. Восстановление обычно начинается через 2-4 недели после прекращения нарастания заболевания, но иногда может задерживаться на несколько месяцев.

Синдром Гийена-Барре имеет ряд сходных симптомов с другими заболеваниями его необходимо отличать от: миастении, ботулизма, параличом, вызванного приёмом антибиотиков, заболеваний спинного мозга, поперечного миелита, острого некротизирующего миелита, поражения ствола головного мозга, синдрома «запертого человека», стволового энцефалита, гипермагниемии; порфирийной полиневропатии (для ее диагностики следует взять анализ мочи на порфобилиноген), полиневропатии критических состояний, нейроборрелиоза (Лаймской болезни), острого тетрапареза (это когда парализованы все 4 конечности) укуса клеща, отравлений солями тяжёлых металлов (свинца, золота, мышьяка, таллия), отравлений лекарственными препаратами (винкристин и др.).

Лечение Синдрома Гийена-Барре

Наиболее активным методом терапии является плазмаферез с внутривенным введением иммуноглобулина. У больных частично удаляют плазму крови, возвращая форменные элементы. Применяются также глюкокортикоиды (преднизолон по 1-2 мк/кг в сутки), антигистаминные средства (димедрол, супрастин), витаминотерапия (группа В), антихолинэстеразные препараты (прозерин, галантамин). Важное значение имеет уход за больным с тщательным контролем за состоянием дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Дыхательная недостаточность в тяжелых случаях может развиваться очень быстро и приводит к смерти при отсутствии адекватной терапии. Если у больного жизненная емкость легких оказывается менее 25-30 % предполагаемого дыхательного объема или имеются бульбарные синдромы, рекомендуется интубация или трахеотомия для проведения искусственной вентиляции легких. Выраженную артериальную гипертензию и тахикардию купируют применением антагонистов ионов кальция (коринфар) и бета-адреноблокаторов (пропранолол). При артериальной гипотензии внутривенно вводят жидкости с целью увеличения внутрисосудистого объема. Необходимо каждые 1-2 ч осторожно менять положение больного в постели. Острая задержка мочевыделения и расширение мочевого пузыря могут вызвать рефлекторные нарушения, приводящие к колебаниям артериального давления и пульса. В таких случаях рекомендуется применение постоянного катетера. В восстановительном периоде назначают ЛФК для предупреждения контрактур, массаж, озокерит, парафин, четырехкамерные ванны.

Профилактика Синдрома Гийена-Барре

Большинство больных имеет перспективы хорошего восстановления.

В восстановительном периоде важно проведение физиотерапии (массаж), электростимуляции мышц глотки (если имеются нарушения глотания) и занятия лечебной физкультурой. Состояние больного оценивается как клинически, так и объективно, с помощью электронейромиографии.

При своевременном и правильном лечении прогноз благоприятный. Больные выздоравливают, полностью сами себя обслуживают - живут полноценной жизнью, хотя на всю жизнь может сохраниться умеренная слабость в руках и ногах.

Синдром Гийена-Барре - это одно из самых тяжелых неврологических заболеваний, которое у каждого третьего пациента в период разгара болезни требует лечения в отделении реанимации. Термином обозначается быстро прогрессирующая нейропатия , характеризующаяся вялыми параличами в симметричных мышцах конечностей с чувствительными и вегетативными нарушениями. Состояние развивается остро, обычно после перенесенных простуд и других инфекций. Однако при адекватном лечении возможно полное восстановление.

Причины

Болезнь Гийена-Барре принято относить к аутоиммунным заболеваниям. Справившись с инфекцией, иммунная система человека не распознает этого и начинает атаковать собственный организм, в частности нервную ткань. Клетки иммунной системы вырабатывают антитела, которые приводят к демиелинизации, то есть к повреждению миелиновой оболочки нервов. В результате аутоиммунных процессов могут повреждаться также и аксоны – отростки, участвующие в иннервации мышц и внутренних органов.

Первые признаки заболевания фиксируются через одну – три недели после таких инфекционных заболеваний как:

• Вирусный энтерит.
• Респираторные инфекции (ОРВИ).
• Цитомегаловирусная инфекция.
• Инфекционный мононуклеоз.

Значительно реже признаки развития синдрома появляются после:

• Операций.
• Травм.
• При системной красной волчанке.
• У носителей ВИЧ.
• При злокачественных новообразованиях.

В проведенных медицинских исследованиях не была подтверждена связь возникновения синдрома Гийена-Барре с вакцинацией против гриппа.

Виды

Синдром Гийена-Барре принято подразделять на два вида – демиелинизирующий и аксональный, чаще встречается первый вариант поражения периферических нервов.

• Демиелинизирующий. В патологический процесс включаются только миелиновые оболочки, разрушения цилиндров аксонов не выявляется. Это приводит к замедлению скорости проведения импульсов, что провоцирует развитие обратимых параличей. Патологические изменения затрагивают переднее, реже задние корешки спинного мозга, возможны поражения и других участков центральной нервной системы. Демиелинизирующий вид считается классическим вариантом синдрома.
• При аксональном варианте поражаются и осевые цилиндры аксонов, что приводит к развитию тяжелых парезов и параличей. Аксональный вид полиневропатии считается более тяжелым, после него двигательные функции не восстанавливаются до конца.

Синдром Гийена-Барре протекает с самоограничением развития аутоиммунных процессов. Это значит, что рано или поздно иммунные клетки прекращают свою атаку и организм начинает восстанавливаться даже при отсутствии специфического лечения.

Однако в любом случае пациенту требуется наблюдение врачей и, возможно, интенсивный курс поддерживающей терапии – вентиляция легких, зондовое питание, профилактика вторичного инфекционного заражения и др.

Симптомы

Если после перенесенной инфекции человек не чувствует себя выздоровевшим, а замечает следующие симптомы:

• субфебрильная температура;.
• покалывания и "мурашки" в кончиках пальцев;
• мышечные боли разной локализации;
• нарастающая слабость

Это повод незамедлительно обратиться к врачу. Заболевание обычно развивается быстро и времени терять нельзя.

К первым симптомам заболевания относят:

• Нарастающий за несколько дней тетрапарез – слабость в нижних и верхних конечностях. Тетрапарез обычно симметричный, при осмотре выявляются вялые сухожильные рефлексы и низкий тонус мышц.
• В первые дни отмечается слабость только в ногах – заболевший человек замечает, что ему труднее дается подъем по лестнице.
• Может беспокоить зябкость конечностей, а также потливость.

Чувствительные нарушения протекают с понижением или повышением чувствительности в дистальных отделах рук и ног. В патологический процесс могу вовлекаться мышцы шеи, дыхательная мускулатура, реже мышцы глаз.

При тяжелом поражении наблюдается нарушение функции глотания и дыхания, пациент с подобной симптоматикой нуждается в интенсивной терапии, вплоть до интубации трахеи. Максимальное развитие всех признаков наблюдается на третьей неделе заболевания. При некоторых формах развития болезни выявляется и атипичная симптоматика:

• Повышение АД.
• Аритмии.
• Задержка мочи.
• Парезы лицевых мышц.

Вегетативные нарушения могут привести к тяжелым аритмиям и остановке сердечной деятельности, что нередко является основной причиной смертельного исхода.

Нарастание симптоматики наблюдается на протяжении двух недель, затем заболевание переходит в вазу стабилизации, продолжающуюся до 4 недель. Фаза восстановления длится в среднем от одного до двух месяцев, у некоторых больных достичь нормализации функций удается только через один – два года.

Заподозрить заболевание можно уже при расспросе и осмотре больного. Для синдрома Гийена-Барре характерно симметричное поражение конечностей и сохранность функции тазовых органов. Разумеется, есть и нетипичные признаки болезни, поэтому для дифференциальной диагностики необходимо провести ряд исследований.

• Электромиография – определение скорости прохождения импульса по нервным волокнам.
• Спинномозговая пункция позволяет выявить белок в ликворе. Его содержание увеличивается через неделю от начала заболевания и достигает своего пика к концу первого месяца болезни.
• ЭГК позволяет выявить аритмии.
• В анализах крови нарастает СОЭ и количество лейкоцитов без других признаков инфекции.

В пользу подтверждения диагноза говорит скорость нарастания симптоматики (не больше 4 недель) и восстановительный период длящийся до двух месяцев. Заболевание необходимо дифференцировать с:

• Опухолью спинного мозга.
• Полиомиелитом.
• Ботулизмом.
• Дифтерийной полиневропатией.
• Интоксикациями солями тяжелых металлов.

От правильной и ранней диагностики во многих случаях зависит и исход заболевания.

Лечение

Лечение синдрома Гийена-Барре подразделяется на два взаимодополняющих вида: неспецифическую и специфическую терапию. Лечение пациентов при остром развитии симптоматики, нарушении функции дыхания, тяжелых сердечных аритмиях начинают с неспецифической терапии. Пациента помещают в отделение реанимации и интенсивной терапии. В фазе нарастания симптоматики проводят постоянный мониторинг функции дыхания и сердечной деятельности.

К специфической терапии относится введение иммуноглобулина и плазмаферез.

• Иммуноглобулин назначается внутривенно. Это особенно необходимо тем больным, которые не могут передвигаться без посторонней помощи, с затруднением глотания и дыхание.
• Плазмаферез назначается при средней и тяжелой степени болезни. Его использование значительно ускоряет сроки восстановления и предупреждает развитие остаточных явлений. При легком течении заболевания плазмаферез не используется.
• При аритмиях, повышении АД и других вегетативных расстройствах используется симптоматическая терапия.

При параличах проводят профилактику пролежней, пневмоний, для чего больного переворачивают, обрабатывают тело, проводят массаж.

В период реабилитации необходимо использовать комплексы физических упражнений, физиотерапию, курсы массажа. При нарушении речи необходимы занятия с логопедом.

Профилактика

Специфической профилактики заболевания не существует. Врачи могут только порекомендовать лечить все инфекционные заболевания в самом начале их развития, это уменьшит негативное влияние возбудителей болезни на нервную систему.

Больным с перенесенным синдромом Гийена-Барре необходимо воздерживаться от любой вакцинации как минимум полгода. Рецидив заболевания может случиться и после любой другой инфекционной болезни, поэтому необходимо избегать возможных мест заражения.

Прогноз

Почти в 80% случаев утраченные функции полностью восстанавливаются, у части больных могут наблюдаться незначительные двигательные нарушения. Примерно в 3% случаев больные становятся инвалидами. Смертность обусловлена отсутствием адекватной терапии при развитии аритмий и сердечной недостаточности, поэтому все больные с синдромом должны в разгар болезни находиться под контролем медработников.