Хроническая анемия легкой степени. Тяжелая степень анемии: причины. Недостаточная выработка эритроцитов или их повреждение

28.06.2019

Гематолог

Высшее образование:

Гематолог

Самарский государственный медицинский университет (СамГМУ, КМИ)

Уровень образования - Специалист
1993-1999

Дополнительное образование:

«Гематология»

Российская Медицинская Академия Последипломного Образования

Степени анемии, классификация и стадии ее развития: хотя бы элементарные познания об этом заболевании необходимо иметь, в первую очередь, женщинам, собирающимся познать радость материнства, а также – молодым мамам. Почему именно этой категории наших читателей? Об этом расскажем чуть ниже. А пока напомним, что анемия – патологическое состояние кровеносной системы, выражающееся в снижении содержания гемоглобина в красных кровяных тельцах.

Основными факторами, провоцирующими заболевание, являются:

недостаток в человеческом организме некоторых жизненно важных микроэлементов и витаминов – железа, фолиевой кислоты и витамина В 12. Соответственно, различают анемию железодефицитную (кстати, эта форма анемии встречается наиболее часто – примерно в восьми клинических случаях из десяти), а также В – двенадцатидефицитную и фолиеводефицитную ее разновидности;
второй фактор – обильные потери крови, которые могут быть острыми либо носить хронический характер. В этом случае имеем дело с постгеморрагической анемией;
третий фактор – генетическая предрасположенность, перенесенные вирусные инфекции, химические вещества либо определенные лекарственные препараты могут стать причиной апластической анемии;
еще одним виновником является процесс разрушения эритроцитов (гемолиз). Эта разновидность заболевания называется гемолитической.

Если в двух словах описать реакцию указанных факторов на человеческий организм, получается следующая клиническая картина: поступление кислорода и других питательных веществ к органам и тканям пациента задерживается либо нарушается, провоцируя ту или иную степень тяжести заболевания. Об этом – более подробно.

Основными показателями для классификации анемии являются следующие:

механизм развития;
степень тяжести;
показатель цветности;
морфологической признак;
способность костного мозга регенерировать.

Три стадии заболевания

Стадии анемии представляют собой промежуточные переходные состояния, через которые проходит заболевание в своем развитии.

Первая стадия, называемая прелатентным дефицитом железа, характеризуется постоянным уменьшением его запаса в тканях, причем снижается также количество железа, получаемого из пищи. Содержание гемоглобина при этом остается в пределах допустимого.

Вторая стадия – скрытый дефицит железа. В ходе ее резко уменьшается не только количество запасенного железа, но и концентрация в кровяной сыворотке.

Третья стадия регистрирует тотальную серьезную нехватку железа в организме; при этом уровень гемоглобина сильно понижается. Параллельно сокращается процентное содержание эритроцитов в крови. Так начинается заболевание, именуемое железодефицитной анемией.

Степени тяжести анемии

Степень тяжести является одним из важнейших классификаций этого заболевания. Она непосредственно зависит от количества гемоглобина в клетках крови и может диагностироваться только после соответствующих лабораторных исследований.

По степени тяжести различают следующие стадии анемии:

Легкая (анемия 1). Характеризуется понижением уровня гемоглобина, однако, не более, чем на 20 процентов от нормы;
Средняя (анемия 2). Регистрируется при снижении его уровня до 40 процентов от оптимального;
Тяжелая (анемия 3). При этом гемоглобин падает больше, чем на 40 процентов от нормативного значения.

Симптомы анемии легкой степени

Основными симптомами легкой анемии являются:

частые недомогания;
утомляемость, слабость, наблюдаемые преимущественно в утренние и вечерние часы;
апатическое отношение к происходящим событиям;
нежелание, а нередко – невозможность сконцентрироваться;
перманентное снижение работоспособности.

Риски, возникающие при анемии 1

При анемии 1 наибольшему риску подвергаются:

Внимание! Если в поведении ребенка наблюдаются такие изменения, как вялость, бледность, апатичность, снижение аппетита – необходимо срочно сдать анализы на глистные инвазии, о которых, возможно, вы и не подозревали!

Причиной анемии могут стать также проблемы с пищеварительной системой, печенью, почками. Она может также сопутствовать определенным инфекционным либо онкологическим заболеваниям.

Такая широкая негативная палитра имеет свое объяснение: отрицательные раздражители внешней среды гораздо легче поражают еще полностью не сформировавшиеся — как анатомически, так и физиологически – кроветворительные органы ребенка. Риск возрастает вдвойне, когда заболевание поражает будущих мамочек, поскольку данный недуг опасен не только для них самих, но и — в гораздо большей степени – для еще не родившегося ребенка. Дело в том, что зачастую болезнь протекает бессистемно, а ее симптомы обычно списываются на общее физиологическое состояние беременной. В итоге, женщина узнает о ней только после сдачи соответствующих анализов крови, между тем, как малыш в чреве матери уже испытывает кислородный голод.

Осложнения при анемии 1

Если не пресечь недуг на корню и не начать лечить болезнь, в дальнейшем можно столкнуться со следующими осложнениями:

понижением артериального давления;
задержкой внутриутробного развития;
токсикозом;
преждевременными родами;
слабой родовой деятельностью;
гипоксией плода;
возрастанием опасности кровотечений.

Профилактика анемии 1

Чтобы предотвратить эти риски и не дать болезни перейти в более серьезную либо в хроническую стадию, необходимо:

сбалансировать питание, обогатив ее железом, витамином В 12 и другими необходимыми микроэлементами;
соблюдать соответствующую диету.

Особенности рациона для беременных

Рацион беременной женщины обязательно должен состоять из куриных яиц, в частности, из желтков, а также молочной продукции, мяса индейки, говяжьей печенки, миндаля, какао и некоторых других продуктов. Причем железосодержащая пища в ее рационе должна количественно увеличиваться по мере приближения ко времени разрешения от бремени.

Между прочим, такая диета является отличной профилактикой также для здоровых женщин и рекомендуется уже на первых неделях беременности.

Лечение анемии 1

Эффективное лечение анемии первой степени предполагает помимо диеты медикаментозную терапию, поскольку из лекарственных препаратов организмом всасывается во много раз больше железа, чем при приеме пищи. Могут назначаться также внутривенные или внутримышечные инъекции железа. Если длительный прием содержащих железо препаратов не дал ощутимых результатов, следовательно, дело не в железодефицитной анемии и следует искать другие, описанные выше причины недуга.

Если проблема заключается в дефиците витамина В 12, необходимо срочно обогатить меню молоком, яйцами, твердыми сортами сыра, морепродуктами, печенью, почками. В случае фолиеводефицитной анемии прописываются добавки, содержащие фолиевую кислоту, а в рационе желательно присутствие свежих плодов, цветной капусты, зелени, брокколи, цельнозлаковых каш.

Симптомы анемии средней степени

При анемии средней степени тяжести происходит еще большее падение содержания гемоглобина, приводя к увеличению количества сопутствующих болячек, следовательно – к дополнительной анемической симптоматике, выражающейся следующим образом:

головная боль и головокружения;
учащенное сердцебиение;
снижение способности миокарда сердца к сокращениям;
шум и свист в ушах;
нарушения сна;
потеря аппетита;
падение сексуального влечения.

Если в организме возник к тому же дефицит минералов и аминокислот, мы имеем дело с полифакторной анемией второй степени тяжести, в некоторых случаях сопровождаемой кислородным голоданием (говоря по научному — гипоксией) всех тканей организма. При этой разновидности малокровия могут проявиться дополнительные симптомы:

появляются отеки в виде мешков вокруг глаз;
приобретают бледность слизистые оболочки и кожа;
больному чудятся мелькающие точки;
резко ухудшается память.

Лечение анемии 2

Помимо медикаментозной терапии железодефицитной анемии железосодержащими составами и требуемыми витаминами, рекомендуются:

сбалансированное диетическое питание;
максимально возможных доступ к свежему воздуху.

Симптомы анемии тяжелой степени

Анемия тяжелой степени наиболее сложно поддается терапии и представляет непосредственную опасность для жизни человека.

Характерные дополнительные симптомы анемии третьей степени:

начинают крошиться ногти и ломаться и опадать волосы;
происходит изменение вкусовых ощущений пищи, возникает желание попробовать на вкус несъедобные материалы, например – известь или землю;
возникают нарушения функции сердечно – сосудистой системы;
снижается иммунитет;
возникает похолодание и нарушение чувствительности конечностей, вплоть до полного онемения;
нередки приступы тахикардии;
почти постоянно бывает сильная одышка;
происходит постепенные атрофические изменения мышц;
может возникнуть стоматит;
начинаются проблемы с заживаемостью слизистых оболочек и кожи. Она начинает шелушиться и чесаться.
больной мучается недержанием мочи;
появляется синюшность белков глаз;
происходят перманентные увеличения температуры, достигающие 37,5 градусов.

Беременным анемия 3 угрожает появлениями маточной и плацентарной дистрофии, а еще не родившемуся крошке – задержкой дыхания, развитием инфекционных заболеваний.

Риски для детей при анемии тяжелой степени

Для детей наиболее серьезными являются следующие опасности:

тормозится физическое и умственное развитие;
происходят перебои сердечного ритма;
нарушается работа органов пищеварения;
вслед за снижением иммунитета появляются частые заболевания.

Лечение анемии тяжелой степени

Лечение анемии 3, как правило, производится в стационарных условиях и включает в себя обширную медикаментозную терапию и переливание эритроцитов, после чего необходимо предпринимать меры по поддержанию оптимального уровня гемоглобина.

Анемия тяжелой степени возникает при нехватке железа, в результате чего снижается уровень гемоглобина, а также может быть вызвана дефицитом витамина В12 и фолиевой кислоты. Это опасное состояние может привести к серьезным последствиям. Как правило, анемия 3 степени не является основной болезнью. Основаниями возникновения служат различные заболевания, поэтому необходимо выяснить причину и только после этого начинать лечение. Своевременное обращение к врачу и диагностирование недуга поможет предотвратить тяжелые последствия.

Причины

Заболевание анемия подразделяется на нескольких видов. Самой распространенной среди населения является железосодержащая анемия, она часто встречается у 40% женского населения.

Выделяют много видов анемий:

гемолитическая, которая возникает при распаде эритроцитов;
мегалобластные, распространяющиеся при нехватке витамина В12 и фолиевой кислоты;
железодефицитные, которые образуется при нехватке железа;
дисгемопоэтическая, когда нарушено кровообращение в красном костном мозге.

При дефиците железа красных телец в крови становится меньше, и у человека возникает малокровие. Какие причины могут спровоцировать заболевание и ухудшить состояние человека?

К ним относят:

сильное кровотечение при травмах;
обильная менструация;
внутренние излияния крови;
злоупотреблением донорством;
послеродовые кровотечения;
отсутствие в рационе белковой и витаминизированной пищи;
хронические заболевания (туберкулез, пиелонефрит, бруцеллез);
нарушен процесс образование гемоглобина и эритроцитов.

Тяжелым видом анемии часто страдают вегетарианцы, так как в их рационе отсутствуют продукты животного происхождения.

А также новорожденные, находящиеся на искусственном вскармливании в первые месяцы жизни. Им рекомендуют принимать смеси, в которых содержится железо. А также практикуется ранее введение прикорма в виде гречневой и овсяной каши, зеленых яблок.

По степени тяжести существуют три вида анемии:

Легкая степень, когда гемоглобин выше 90 г/л.
Средняя степень, гемоглобин показывает от 70-90 г/л.
Тяжелая степень анемии, показатели ниже 70 г/л.

Тяжелая анемия считается самой опасной, ее развитие может привести к тяжелым осложнениям. Одними из которых являются разжижение крови и нарушение функции сердечно-сосудистой системы.

Больше всего железодефицитной анемией страдает женское население, так как у них имеется риск кровопотери при ежемесячной менструации, во время беременности и после родовой деятельности.

Симптомы анемии могут возникать у детей и мужчин при неполучении достаточных белков и витаминов с пищей.

Во время беременности имеется риск возникновения анемии легкой и средней степени. Поэтому нужно принимать меры, чтобы восстановить нормальный показатель гемоглобина в крови. При нехватке витамина В12 или фолиевой кислоты, требуется их введение в организм. Отсутствие лечения может привести к анемии тяжелой степени, что создаст неблагоприятные условия при рождении будущего ребенка.

Последствия могут быть непредсказуемыми: рождение недоношенного ребенка, гестоз и другие патологические процессы. Ребенок впоследствии также может страдать анемией, что негативно будет сказываться на его здоровье. Поэтому важно беременной женщине проводить профилактические меры против любого вида анемий.

Признаки заболевания

Как и при всех видах анемий, в данном случае у больного появляется слабость, чрезмерная сонливость и упадок сил. В результате чего нарушается работоспособность, может появиться головокружение и мушки перед глазами. При этом кожные покровы становятся сухими и появляется синий оттенок. У некоторых людей можно заметить отдышку, учащенное сердцебиение и приступы стенокардии.

Если не принять меры по лечению анемии, то возникают дополнительные симптомы:

постоянные обмороки без причины;
лицо приобретает нездоровый вид;
сильная одышка;
выпадение волос;
ломкость ногтей;
нарушение работы внутренних органов;
глоссит;
недержание мочи.

При отсутствии терапии может наступить летальный исход, поэтому следует при начальных проявлениях воспользоваться услугами медицинского учреждения. В большинстве случаев прогноз лечения благоприятный.

При данном недуге поражается каждая клетка из-за нехватки необходимых питательных веществ. Поэтому могут возникнуть серьезные последствия для человека.

А это:

угнетение иммунной системы;
разрушаются эпителиальные ткани, в результате, возле уголков губ появляются «заеды», нарушается пищеварение, и обостряются аллергические реакции, дерматит или экзема;
нарушается работа нервной системы, человек становится раздражительным;

увеличивается печень;
возникает отечность на нижних конечностях;
развивается сердечная недостаточность из-за недостатка кислорода.

Заболевание диагностируется путем сдачи лабораторных анализов. При сдаче крови исследуют уровень гемоглобина, лейкоцитов и эритроцитов. При сниженном гемоглобине проводят и другие исследования, чтобы выяснить настоящую причину заболевания. К ним относятся: компьютерная томография, колоноскопия, гастроскопия.

Методы лечения

Любой вид тяжелой анемии лечится введением недостающих организму веществ. К примеру, при пернициозной анемии необходимо введение витамина В12. Основной задачей при тяжелой анемии является поднятие гемоглобина до нормальных показателей. Это делается в стационаре при наблюдении докторов. Когда медикаментозная терапия не улучшает состояние больного, то необходимо переливание эритроцитарной массы. При достижении нормального уровня гемоглобина и эритроцитов, назначают поддерживающие медицинские препараты.

Назначение лекарства, зависит от:

причины возникновения;
степени тяжести заболевания.

Поэтому лечение направлено на устранение симптомов основного заболевания. Как правило, в таких случаях поднять уровень гемоглобина можно за короткий срок.

Чтобы повысить гемоглобин, необходимо проведение комплексного лечения. В первую очередь оно заключается в правильном питании. В рационе больного должны присутствовать железосодержащие продукты.

К ним относятся:

говядина;
печень и другие субпродукты;
овощи и фрукты: свекла, гранаты.
молоко и изделия из него.

Недостаток фолиевой кислоты компенсируется яйцами, зелеными овощами и фруктами.

Также назначаются мультивитаминные комплексы, в них должны содержаться препараты железа и фолиевой кислоты, витамины группы В и Е, аскорбиновая кислота.

Основное лечение заключается в приеме железосодержащих препаратов, помогают компенсировать недостаток железа.

Выделяют две группы препаратов:

Двухвалентные (Ферретаб, Ферроплекс, Сорбифер дурулес).
Трехвалентные (Фенюльс, Феррум Лек).

Дозировку врач определяет самостоятельно, исходя из картины заболевания. Однако препараты, содержащие железо, имеют побочные эффекты. У больных может появиться неприятный вкус во рту, тошнота, рвота. Поэтому их рекомендуется принимать в строгой дозировке, которую назначил врач. При действии побочных эффектов, врач назначает другие средства или уменьшает дозу.

При тяжелой степени анемии грудничкам назначают Эпрекс, Эпокрин, а также человеческий эритропоэтин. Кроме лекарственных препаратов, необходим положительный настрой, длительные прогулки на свежем воздухе. Эффект наступает через неделю.

Если в течение двух недель положительный результат при лечении анемии отсутствует, то проводят дополнительное исследование и назначают другие препараты.

В качестве дополнительного лечения используют народные методы:

При тяжелой степени анемии рекомендуется пить настои из черной смородины и шиповника.
Подойдут и отвары из полевого хвоща, череды, одуванчика.

Хорошо поднимает гемоглобин в крови свежий гранатовый сок, только его рекомендуется разводить с водой.
Ежедневно надо употреблять вареную свеклу, орехи, гранаты, мясо говядины.

Эффективным средством считается настойка из золотого уса и чеснока. Средство настаивают в течение трех недель в темном месте, затем принимают по 20 капель на полстакана молока в день. Но прежде чем использовать этот рецепт необходимо проконсультироваться с лечащим врачом, так как он имеет противопоказания.

Профилактика

Чтобы предотвратить третий вид анемии необходимо следить за здоровьем. При постоянной слабости, недомогании и утрате работоспособности следует обращаться к врачу. Также рекомендуется сбалансировано питаться, в рационе ежедневно должно присутствовать мясо, печень, овощи и фрукты, орехи, молочные изделия.

Обязательно проводится медикаментозная профилактика железодефицитной анемии среди детей, родившихся от матерей, у которых в период беременности наблюдалась средняя и тяжелая форма заболевания.

В этом случае препараты железа назначают в виде капель. При грудном вскармливании их назначают кормящим женщинам, ребенок получает необходимое количество железа через молоко.

Существует несколько степеней тяжести анемии, и все они характеризуются неодинаковой симптоматикой и последствиями, к которым способны привести.

Классификация анемии по степени тяжести (ВОЗ)

Данное заболевание принято дифференцировать на три степени протекания анемий, названия которых уже известны по предыдущим статьям: легкая, средняя и тяжелая. Что касается легкой степени, в этом случае отметка гемоглобина находится в границах от 119 до 90 г/л. При степени тяжести, которую принято именовать средней, границы такого показателя, как гемоглобин, будут следующими: от 89 до 70 г/л. Наконец, при последней степени анемии белок будет становиться менее показателя в 70 г/л.

При последней степени анемии последствия для организма довольно серьезные. При первых двух степенях главная проблема больного пациента обычно заключается в том, что он не может полноценно жить и работать ввиду постоянной усталости.

Что нужно учитывать при разговоре об анемии в целом? Классификация анемий по степени тяжести также предполагает, что будет сделана поправка на уровень гемоглобина у женщин, мужчин и детей, а также пожилых людей, поскольку уровень гемоглобина также связан с возрастом и полом.

То же самое также можно назвать степенями тяжести анемии по гемоглобину.

Гипохромная анемия: степени тяжести

Гипохромная анемия бывает следующей:

Железодефицитная. Это встречается наиболее часто. Вызывается такая анемия небольшими кровотечениями в стадии хронизации, дефектами желудочно-кишечного тракта, при которых нарушена усвояемость железа и недостатком железа в поступающем в организм питании. Кроме того, такое состояние может наблюдаться и в период вынашивания малыша.
Диагностируется такая разновидность положительным эффектом железосодержащей терапии, гипохромией, низким уровнем сывороточного железа, падающим уровнем цветового показателя;
Анемия железонасыщенная, или, как она названа иначе, сидероахрестическая. В таком случае железо присутствует в крови в нормальном количестве, но в силу определенных причин нарушено его всасывание. По этой причине не происходит образование гемоглобина. Болезнь появляется тогда, когда человек отравляется химическими ядами, главным образом промышленной природы. Кроме того, возможно ее появление из-за нескольких препаратов.

Диагностируется данная гипохромная анемия гипохромией, нормальным показателем сывороточного железа в крови, неэффективной терапией железосодержащими препаратами, сниженным цветовым показателем.

Последняя степень гипохромной анемии называется железораспределительной анемией. При этом в ходе разрушения эритроцитов в крови накапливается слишком много железа. Диагностировать болезнь можно отсутствием эффективности железотерапии, нормальном показателем железа, эритроцитной гипохромией, сниженным уровнем гемоглобина.

Классификация железодефицитной анемии по степени тяжести будет совпадать с классификацией, предложенной ВОЗ. Железодефицитная анемия и степени тяжести по гемоглобину предполагают назначение различного лечения на каждой стадии.

Степени тяжести анемии у детей

Классификация степеней тяжести у детей (возраст до пяти лет) также осуществляется по гемоглобину и выглядит приведенным ниже образом:

Детская анемия первой степени тяжести – отметка гемоглобина находится в границах от 90 до 110 г/л, причем если речь идет о малышах до шести месяцев, то данный диагноз можно будет ставить в том случае, если уровень белка равен менее 90 г/л;
Детская анемия, по тяжести вторая– количество белка в данном случае пребывает в границах от 70 до 90 г/л;
Детская анемия тяжелой степени тяжести – отметка содержания белка оказывается равной менее 70 г/л.

Анемия беременных: степени тяжести

Различные точки зрения представляют разные показатели концентрации гемоглобина для беременных, которые можно считать отклоняющимися от нормы. Ниже представлена одна из таких классификаций:

Первая, или степень тяжести анемии у женщин, называемая легкой, в положении подразумевает границы гемоглобина от 110 до 92 г/л;
Вторая, иначе именуемая средней степенью протекания, анемия у вынашивающих ребенка женщин характеризуется границами гемоглобина от 91 до 72 г/л;
Тяжелая, или как ее называют по-другому, последняя (третья) степень течения анемии, при которой гемоглобин понижается до 71 г/л и ниже.

Анемия (степени тяжести по уровню гемоглобина): лечение

Соответствующая диагностика и процедуры для ее проведения, которые призваны детерминировать лечение анемий по степени тяжести, предполагает учет количественных показателей гемоглобина и ориентировку на выбор терапии исходя из данных значений.

Первое, о чем пройдет речь, это осуществление лечения анемии первой степени тяжести. В данном случае необходима в первую очередь нормализация питания и специальная диета, в которой будет содержаться адекватное количество железа. Если такая мера эффективной не окажется, нужно будет прибегнуть к приему специализированных препаратов, которые содержат железо и другие витамины и минералы, способствующие его усвоению;
Лечение анемии второй степени тяжести предполагает также нормализацию питания, его обогащение и грамотное планирование совместно с приемом лекарственных средств, которые содержат железо. Нужно также начать прием витамина В12. Однако, какой препарат лучше, с ходу сказать сложно, поскольку только врач, делая вывод о сданных анализах и уровне гемоглобина в крови, а также учитывая индивидуальные особенности пациента, может принять решение о целесообразности применения того или иного средства;
Анемия последней степени и ее лечение – дело очень серьезное, которому не поможешь путем нормализации пищевого режима или приема добавок. Если случай течения болезни зашел так далеко, то, возможно, будет логичным воспользоваться переливанием крови.

Таким образом, становится очевидно, что лучше не допускать перетекания анемии в запущенную, тяжелую форму. Важно диагностировать ее на начальном этапе и срочно начать должное лечение. Это поможет избежать многих осложнений в будущем, которые нанесут серьезный вред организму.

Малокровие или анемия, по сути, не является самостоятельным заболеванием. Это состояние, включающее комплекс клинико-гематологических синдромов, которые объединяет только понижение в крови концентрации гемоглобина. Адекватное лечение патологии зависит от того, насколько быстро прогрессирует анемия – степени тяжести малокровия определяются в соответствии с количеством клеток красящего пигмента красных кровяных телец.

Какие существуют степени тяжести анемии по уровню гемоглобина?

Описываемое состояние, с учетом клинических проявлений, бывает 3-х степеней тяжести:

Легкая. Концентрация гемоглобина в крови колеблется от 90 до 120 г/л.
Средняя. Уровень красящего пигмента составляет 70-90 г/л.
Тяжелая. Количество гемоглобина сильно понижено, до 70 г/л.

Рассмотрим прогрессирование заболевания более подробно.

Симптомы и терапия анемии легкой степени тяжести

Чаще всего незначительное малокровие никак себя не проявляет и обнаруживается случайно, при получении результатов анализа крови.

Иногда железодефицитная анемия легкой степени тяжести сопровождается такими признаками:

быстрая утомляемость;
частые недомогания;
слабость, особенно по вечерам и утром;
снижение способности концентрировать внимание;
плохая работоспособность.

Небольшое снижение уровня гемоглобина поддается диетотерапии. Для ее осуществления необходимо составить полноценный и сбалансированный рацион питания. В диету обязательно включаются продукты, богатые витаминами группы В и железом.

Признаки и лечение анемии средней степени тяжести

Более интенсивное уменьшение концентрации гемоглобина характеризуется следующими симптомами:

учащенное сердцебиение (периодически);
одышка даже при незначительных физических и эмоциональных нагрузках;
головная боль;
нарушения сна;
потеря аппетита;
головокружения;
снижение либидо.

Весьма выраженными клиническими проявлениями обладает полифакторная анемия средней степени тяжести, так как это состояние сопровождается дефицитом не только железа, но и витаминов, аминокислот, минералов. Развивается гипоксия (кислородное голодание) всех тканей организма, включая головной мозг. Поэтому пациенты, страдающие данной разновидностью малокровия, дополнительно могут отмечать:

отечность вокруг глаз («мешки»);
бледность слизистых оболочек и кожи;
мелькание точек перед глазами;
плохая сгибаемость коленей, локтей;
ухудшение памяти.

Лечить прогрессирующую анемию нужно в соответствии с ее формой, причиной возникновения, интенсивностью симптомов. Помимо диеты при патологии средней степени необходим пероральный прием медикаментов с высокой концентрацией железа, минеральных комплексов.

Каковы проявления и терапевтические методы при анемии тяжелой степени тяжести?

Самый сложный в лечении вид малокровия характеризуется всеми ранее перечисленными симптомами и следующими дополнительными признаками:

В зависимости от формы анемии и факторов, провоцирующих ее, разрабатывается комплексный терапевтический подход. Как правило, железодефицитная, гемолитическая и полифакторная анемия тяжелой степени тяжести подлежит только стационарному лечению под постоянным наблюдением врача.

Анемия (малокровие) - весьма распространенное и серьезное заболевание, которое наблюдается при поражении самых различных органов и систем и имеет весьма различное клиническое значение. Приводимая ниже патогенетическая классификация анемий, по которой дальше и расположено описание различных форм анемических состояний, указывает на более простые механизмы их возникновения, легче доступные уточнению в клинике. Участие нарушения нервной регуляции имеет большое значение в происхождении каждой из приводимых патогенетических групп анемий и должно учитываться в клинике с особой тщательностью.

Острое малокровие от кровопотерь --«малокровие» в узком смысле слова: в сосудах циркулирует в первые часы после кровопотери меньшое количество качественно не измененной крови, что приводит прежде всего к острой сосудистой недостаточности и порой даже к смерти. Уже к концу первых полусуток восстанавливается нормальная масса крови за счет всасывания тканевой жидкости и выступают признаки недостатка гемоглобина и железа.
Недостаток в организме железа, вследствие нарушения всасывания железа, содержащегося в пище, или малого содержания его в пище, а также в результате повторных кровопотерь, приводит к анемиям, при которых эритроциты даже при достаточном их числе бедны пигментом (гемоглобином),-гипохромные хлоранемии, объединяемые по основному фактору термином железодефицитные анемии.
В другой группе анемий страдает вызревание эритроцитов вследствие недостатка противоантианемического вещества, образующегося из пищи под влиянием кроветворного фермента Кастла в желудке и откладываемого в печени; при этом образуются хорошо прокрашенные гемоглобином недозревшие эритроциты большого размера - гиперхромные, мегало- и макроцитарные анемии.
Независимо от достаточного количества кроветворных веществ и хорошей работы костного мозга анемии возникают от повышенного распада эритроцитов при некоторых нарушениях обмена веществ, отравлениях и инфекциях-гемолитические анемии.
Независимо от наличия кроветворных субстанций в организме анемия возникает при разрушении костного мозга, вытеснении его, например, опухолью, или костными разрастаниями, при параличе, торможении его функции - а пластические и гипопластические анемии.

В названные группы не укладываются некоторые редкие патогенетически и этиологически недостаточно ясные формы анемий.

Многочисленные другие предлагавшиеся ранее классификации анемий клинически менее обоснованы. Так, нередко различают анемии первичные - при заболеваниях собственно системы крови - и анемии вторичные, или симптоматические,- при заболеваниях желудка, почек, инфекциях и пр. Однако и развитие классических первичных анемий - злокачественного малокровия и хлороза - в настоящее время связывают в основном с поражением других систем - нарушением желудочно-кишечного пищеварения и всасывания, и нервной регуляции. Правда, в каждом анемическом или, шире, гематологическом синдроме важно выделять симптоматические формы, устанавливать основную причину заболевания в данном случае, особенно если эту причину можно устранить. Равным образом и гемолитические, и апластические анемии, не связанные часто в клинике с поражением какого-либо органа, возникают в результате интоксикаций, нарушения обмена веществ и гиперергических реакций, возникающих в свою очередь в результате нарушения нервной регуляции. Боткин в происхождении анемий придавал основное значение неврогенному фактору, выделяя анемии от поражения центров головного мозга и периферические нервнорефлекторные формы. Однако неврогенный фактор не изучен в такой степени, чтобы его можно было положить уже в настоящее время в основу практической классификации анемий.

Деление анемий на гемолитические и гипорегенераторные имеет большое значение, но в основе, например, гемолиза могут лежать дефекты строения эритроцитов (их недозревание при злокачественном малокровии) или одновременно повышенная функция клеточной кроворазрушающей системы (как при хронической гемолитической анемии), или, наконец, наличие гемолизинов в крови, почему с практической точки зрения и нецелесообразно объединять, например, все аномии с повышенным распадом крови в одну патогенетическую группу.

Морфологические или узко гематологические деления анемий по особенностям эритроцитов на гиперхромные и гипохромные, мегало-, макро- и мйкроцитарные, мегалобластические и нормобластические по существу близки выделению двух основных форм, возникающих вследствие недостаточности основных кроветворных субстанций-противоанемического вещества и железа. Но морфологические особенности, например, в отношении цветного показателя, не так доказательны, так как цветной показатель выше единицы может быть и при недостатке противоанемического вещества. И при анемиях гемолитических; также и микроцитоз может развиться в результате не только недостатка железа, но и в результате повышенного гемолиза, поэтому указанные рубрики не дают клиницисту прямых указаний на необходимую патогенетическую терапию. Морфологические признаки периферической крови не всегда соответствуют состоянию костного мозга и поэтому могут иметь меньшее принципиальное значение, исследование же пунктата костного мозга не всегда дает однозначные результаты и несколько сложно для повседневного применения. Установление при различных гематологических синдромах этиологических факторов широко используется для практических целей предупреждения и лечения.

Анемия (малокровие) - снижение общего уровня гемоглобина (Нb), чаще проявляющееся в уменьшении его в единице объема крови. Истинная анемия отличается от псевдоанемии величиной гематокрита (у взрослых он равен 36-48%).

В мире около 30% населения страдают анемиями, и половина их, 600 млн человек, имеют дефицит железа. Разделение анемий по размеру эритроцитов (MCV) указывает на вероятную причину. Эритроциты в костном мозге должны накопить минимальный уровень гемоглобина. Предшественники эритроцитов подвергаются делению, что регулируется эритропоэтином. Если эритроцитам не будет доставлено нужного количества гемоглобина, до выхода в кровь произойдёт делений клетки больше, чем в норме, и объём эритроцита окажется уменьшенным. MCV может стать меньше в связи с недостатком компонентов, нужных для молекулы гемоглобина. При дефиците железа не хватает железа; при талассемии - цепей глобина; при врождённой сидеробластной анемии - колец гема; и иногда недостаток утилизации железа приводит к анемии хронических заболеваний. При мегалобластной анемии биохимические нарушения, обусловленные дефицитом витамина В 12 или фолата, тормозят синтез новых оснований для построения ДНК. Подобный дефект деления клеток в костном мозге наблюдают под действием цитостатиков и при некоторых гематологических заболеваниях, например при миелодисплазии. При этом клетки получают гемоглобин достаточно, но проходят через меньшее число делений, в результате циркулирующие эритроциты увеличивают MCV. Мембрана эритроцита построена по типу двойного липидного слоя, который легко обменивается с плазменными липидами плазмы. Заболевания печени, гипотиреоз, гиперлипидемии и беременность сопровождаются увеличением липидов в плазме может вызвать увеличение MCV.

Термином«анемия» обозначают уменьшение количества эритроцитов, гемоглобина (основной показатель для анемии) и/или гематокрита при нормальном, как правило, общем объеме крови. Непосредственно после острой массивной кровопотери, при дегидратации или гипергидратации диагноз анемии можно ставить только после восстановления ОЦК. Патогенетическая классификация анемий отражает нарушение отдельных этапов эритропоэза, а также продолжительность жизни эритроцитов, циркулирующих в крови (гемолитическая анемия).

Расстройства эритропоэза возникают при:

нарушении или отсутствии дифференцировки плюрипотентных гемопоэтических стволовых клеток (апластическая анемия при панмиелопатии или остром миелобластом лейкозе);
преходящем (при вирусных инфекциях) или постоянном уменьшении только клеток-предшественниц эритропоэза (изолированная апластическая анемия) вследствие образования аутоантител против эритропоэтина или белков мембраны клеток-предшественниц эритропоэза;
дефиците эритропоэтина при патологии почек (так называемая почечная анемия);
хроническом воспалении или опухолях, которые активируют помимо прочего интерлейкины, подавляющие эритропоэз (вторичная анемия);
нарушениях дифференцировки клеток (неэффективный эритропоэз), причиной которых помимо генетических дефектов может быть дефицит фолатов или витамина В 12 (мегалобластная анемия);
нарушениях синтеза гемоглобина (микроцитарная гипохромная анемия).

Острая постгеморрагическая анемия

Причины острой постгеморрагической анемии

Возникновению заболевания способствуют:

всевозможные травмы, особенно с повреждением крупных сосудов;
эктопическая беременность;
различные заболевания внутренних органов, сопровождающихся острым кровотечением (язвенная болезнь желудка и ДНК, варикозное расширение вен пищевода при циррозе печени, распадающаяся опухоль желудка; туберкулез, абсцесс легкого и бронхо-эктазы);
геморрагические диатезы, особенно гемофилия.

Состояние, связанное с быстрой потерей значительного объема крови (20-25% крови в течение примерно 1 ч). Фактором, определяющим степень нарушения функций и их компенсации, является некорригируемая гиповолемия.

Стадии компенсации острой кровопотери

Рефлекторная фаза компенсации. Возникает на 1-е сутки после острой кровопотери за счет активации симпатоадреналовой системы: возрастает периферическое сопротивление сосудов, происходит перераспределение крови (централизация кровообращения).

Гидремическая фаза компенсации. Наступает на 2-4-е сутки и состоит в перемещении в сосуды жидкости из внеклеточного пространства. Один из механизмов гидремической фазы - вызванная катехоламинами гипергликемия, обусловленная гликогенолизом в печени; содержание основных электролитов в плазме практически не меняется.

Костномозговая фаза компенсации. В этой фазе имеет значение активация образования эритро-поэтинов в почках на фоне выраженной гипоксии.

В первое время после кровопотери в связи с уменьшением объема сосудистого русла обычно не выявляется снижение содержания гемоглобина и эритроцитов, показатель гематокрита также не меняется.

В связи с гидремией начинается постепенное падение уровней гемоглобина и эритроцитов.

Лечение острой постгеморрагической анемии

Направлено на быстрое восстановление объема циркулирующей крови: гемотрансфузии, введение коллоидных или солевых растворов. Для гемостаза внутривенно вводят кальция хлорид, викасол, нашивную плазму, фибриноген, аминокапроновую кислоту. При необходимости проводят хирургическую остановку кровотечения.

Хроническая постгеморрагическая анемия

Анемия, развивающаяся в результате многократных потерь небольших объемов крови при кровотечениях из желудочно-кишечного тракта, при почечных, маточных, носовых и геморроидальных кровотечениях.

Периферическая кровь характеризуется снижением цветового показателя, микроцитозом, умеренным лейкоцитозом с нейтрофильным сдвигом влево. При длительном течении болезни анемия приобретает гипорегенераторный характер.

Анемии, связанные с нарушением кровообразования

1. Дисрегуляторная - обусловлена нарушением регуляции кроветворения при снижении выработки эритропоэтинов или росте числа их ингибиторов (хронические заболевания почек, гипофункция гипофиза, надпочечников, щитовидной железы).

2. Дефицитная - возникает при недостатке веществ, необходимых для эритропоэза (железо, витамины, белок).

Железодефицитная анемия составляет до 80% всех анемий и развивается в результате нарушения баланса между поступлением железа в организм, его использованием и потерями.
Потери железа отмечаются при повторных и продолжительных кровотечениях - маточных, желудочно-кишечных, почечных, легочных, при геморрагических диатезах.

В ряде случаев возможна алиментарная недостаточность железа (менее 2 мг в сутки), например, при малом объеме потребления мясной пищи, при искусственном вскармливании или при позднем прикорме в детском возрасте.

Пониженное всасывание железа отмечается при гипоацидном гастрите, хроническом энтерите или при резекции отделов желудочно-кишечного тракта.

Нарушение транспорта железа возможно при наследственных или приобретенных гипотрансферринемиях.

Повышенный расход железа развивается в периоды роста и созревания, при беременности и лактации, при хронических воспалительных заболеваниях.

Дефицит железа сопровождается увеличением неэффективного эритропоэза, уменьшением продолжительности жизни эритроцитов.

Картина крови характеризуется снижением содержания гемоглобина (от 100 до 20 г/л), содержание эритроцитов может быть нормальным или существенно сниженным, выявляется гипохромия. Типичны также склонность к микроцитозу, пойкилоцитоз, регенеративный или гипорегенеративный характер анемии.

В периферической крови имеют место: уровень сывороточного железа ниже 30 мкг/л; содержание ферритина в крови ниже 40 мкг/л.

Дефицит сывороточного железа проявляется повышенной утомляемостью, извращением вкуса и обоняния, общей слабостью, головными болями. Дефицит железа приводит также к уменьшению уровня миоглобина и активности ферментов тканевого дыхания. Следствие гипоксии - дистрофические процессы в органах и тканях. Часты слоистость и ломкость ногтей, стоматит, кариес, атрофический гастрит и др.

Анемии, обусловленные дефицитом витамина В 12 (пернициозные)

Дефицит витамина В 12 может развиться в связи с нарушением его поступления, всасывания, транспорта, депонирования и усвоения на уровне костного мозга.

Нарушение всасывания вероятно при отсутствии внутреннего фактора Кастла (транскоррин), при атрофических процессах со стороны слизистой желудка, при наследственно обусловленном избирательном расстройстве продукции витамина, при аутоиммунном разрушении, при агастральной форме дефицита.

Всасывание витамина В|2 резко ограничивается при распространенном поражении тонкого кишечника - при энтеритах, целиакии, а также при его резекции.

Показана патогенетическая роль конкурентного расхода витамина при инвазии широким лентецом, а также при синдроме «слепой кишки» (при наложении анастомозов остаются участки тонкой кишки).

В некоторых случаях к дефициту витамина В 12 приводит недостаток транскобаламина.

Дефицит витамина В 12 вызывает нарушение образования ДНК и далее расстройство деления кроветворных клеток, т.е. замедление митотического процесса и сокращение числа митозов. В таких условиях формируется сходный с эмбриональным мегалобластный тип кроветворения.

Развитие анемии связано со следующими механизмами.

Снижение митотической активности.
Неэффективный эритропоэз за счет внутрикостномозгового разрушения мегалобластов.
Внесосудистый гемолиз в селезенке из-за увеличенных размеров мегалоцитов.
Внутрисосудистый гемолиз за счет снижения осмотической стойкости мембраны мегалоцитов.

В периферивеской крови выявляется резкая анемия, преимущественно гиперхромная, гипорегенераторная. Типичны наличие ядерных остатков, анизоцитоз, пойкилоцитоз. Отмечается также нейтропения и тромбоцитопения.

Фолиеводефицитная анемия по механизму развития и картине крови близка к витамин В 12 -дефицитной.

Гипо- и апластические анемии

Эти анемии представляют собой совокупность синдромов, при которых наряду с панцитопенией выявляется угнетение кроветворения в костном мозге.

По этиологии апластические анемии подразделяют следующим образом:

Генуинные (идиопатические), конституционально-наследственные, обусловленные нарушением реактивности организма или эндокринной недостаточностью.
Апластические анемии, связанные с действием повреждающих факторов: излучения, токсических факторов (бензол, ртуть), цитотоксических (хлорэтиламин, ТиоТЭФ, колхицин, 6-меркаптопурин и др.), лекарственных (амидопирин, барбитураты, сульфаниламиды, аминазин), инфекционных (вирусный гепатит А, В, генерализованные формы туберкулеза, брюшного тифа, сальмонеллеза, септические состояния).

В патогенезе имеют значение следующие механизмы:

Уменьшение количества стволовых клеток или их дефекты.
Нарушение микроокружения, приводящее к изменению стволовых клеток.
Иммунные воздействия, вызывающие расстройства функции стволовой клетки. Картина крови характеризуется резко выраженной, чаще нормохромной, макроцитарной, гипорегенераторной анемией. Отмечается значительная гранулоцитопения и тромбоцитопения. В костном мозге уменьшается количество миелокариоцитов. Клиническая картина зависит от степени нарушения отдельных ростков кроветворения и их сочетаний; она включает анемический, тромбоцитопенический и гранулоцитопенический синдромы.

Гемолитические анемии

В эту группу входят различные анемии, связанные либо с наследственным повышенным разрушением эритроцитов, либо с действием гемолитических факторов экзогенного происхождения.

Наследственные гемолитические анемии

1. Анемии, связанные с нарушением мембраны эритроцитов (мембранопатии). Наследственный микросфероцитоз - аутосомно-доминантного типа наследования, характеризуется повышением, проницаемости мембраны эритроцитов и избыточным поступлением в клетку ионов натрия. Отмечается набухание эритроцитов, нарушение способности к деформации и уменьшение продолжительности их жизни, разрушение макрофагами селезенки.

При микросфероцитозе выявлено отсутствие либо нарушение связывания белка мембраны спектрина с белком 4.1. Предполагается возможность нарушения образования тетрамерной формы спектрина из димерной, а также отсутствие белков мембраны эритроцита, обозначаемых 4.2.

Обычно анемия нормохромная, регенераторная. По картине крови отличается разной степенью выраженности, во время гемолитического криза - более резкой, но при этом развивается высокий ретикулоцитоз.

К мембранопатиям относятся также эллиптоцитоз (овалоцитоз), стоматоцитоз (ротовидные эритроциты).

Акантоцитоз обусловлен нарушением липидной структуры мембраны эритроцитов.

2. Анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов. Дефицит ферментов, участвующих в выработке энергии в эритроцитах, приводит к нарушению ионного состава, снижению устойчивости к действию окислителей и уменьшению продолжительности жизни данных клеток.

Описан наследственный дефицит ферментов ликолиза и обмена АТФ (гексокиназы, гексофосфатизомеразы, фосфофруктокиназы, пируваткиназы, АТФ-аз).

Дефицит ферментов пентозофосфатного цикла ведет к недостатку НАДФ*Н2, необходимого для восстановления глутатиона - фактора, противостоящего действию окислителей. Подобное происходит при дефиците ферментов синтеза глутатиона - синтетазы глютатиона, глутатионредуктазы, глутатион-пероксидазы.

В таких случаях формируется анемия различной степени выраженности. Обычно нормохромная, с явлениями анизоцитоза, пойкилоцитоза, полихромазии. Содержание ретикулоцитов повышено, особенно при обострениях.

3. Анемии, связанные с нарушением структуры и синтеза гемоглобина (гемоглобинопатии).

Иммунные гемолитические анемии

Гетерогенная группа заболеваний , объединенных участием антител или иммунных лимфоцитов в повреждении и гибели эритроцитов или эритрокариоцитов.

Изо- или аллоиммунные анемии могут развиваться при гемолитической болезни новорожденного или при переливании крови.

Гетероиммунные анемии (гаптеновые) связаны с появлением на поверхности эритроцитов новых антигенов (например, в результате фиксации на эритроцитах лекарств - пенициллина, сульфаниламидов). Гаптеном порой становится вирус, также фиксированный на поверхности эритроцита.

Аутоиммунные гемолитические анемии - группа заболеваний, обусловленных образованием антител против собственных антигенов эритроцитов или эритрокариоцитов.
Помимо идиопатических, существуют и симптоматические аутоиммунные анемии; при них гемолиз развивается на фоне других заболеваний (злокачественные опухоли различной локализации и гемобластозы, системная красная волчанка, ревматоидный полиартрит, иммунодефицитные состояния).

Наиболее вероятную патогенетическую основу аутоиммунных гемолитических анемий составляет срыв иммунологической толерантности.

В картине крови отмечается нерезкая анемия, чаще нормохромная, с повышенным содержанием ретикулоцитов. При гемолитических кризах показатели крови нарушаются в большей степени, возможны ретикулоцитарные кризы с увеличением содержания ретикулоцитов до 80-90%.

В 12 -дефицитная (пернициозная) анемия

Симптомы и признаки . В 12 - дефицитная анемия развивается медленно, постепенно. Отмечаются нарастающая слабость, утомляемость, одышка.

В гемограмме - снижение количества эритроцитов при большой насыщенности их гемоглобином, МСН >31 пг. Клетки красной крови неодинаковой величины (анизоцитоз), преобладают макроциты.

Диагностика . Диагноз ставится при наличии гиперхромной анемии с макроцитозом, лейкопенией и тромбоцитопенией, МСН >31 пг, аутоиммунного гастрита с ахлоргидрией, признаков поражения нервной системы. Он подтверждается гематологическим эффектом лечения витамином B 12 .

Лечение . Проводится подкожным введением витамина B 12 .

Фолиеводефицитная анемия

Фолиеводефицитная анемия встречается существенно реже, чем В 12 -дефицитная, поскольку фолаты представлены в мясных (мясо, печень) и растительных продуктах.

Причины . К развитию заболевания приводят: обширные резекции тонкой кишки; целиакия; длительное голодание (ГУЛАГ); прием противосудорожных (дифенин, фенобарбитал и др.), противотуберкулезных и противозачаточных средств; алкоголизм (повышает потребность в фолиевой кислоте); гемолитические анемии (потребность в фолиевой кислоте повышена из-за постоянных процессов пролиферации в костном мозге); беременность; кулинарная обработка пищи (при кипячении через 15 мин фолиевая кислота полностью разрушается).

Симптомы и признаки . Анемический синдром аналогичен таковому при В 12 -дефицитной анемии. Отличие состоит в наличии жалоб на нарушения функции ЖКТ; не бывает фуникуляр-ного миелоза, зато часто встречаются эпилепсия, шизофрения, психические нарушения.

В крови - признаки гиперхромной анемии, выраженный анизоцитоз, снижение количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. В костном мозге - мегалобласты.

Лечение . Проводится фолиевой кислотой; профилактический прием фолиевой кислоты, если не устранена причина ее дефицита.

Профилактика . Проводится у беременных и больных гемолитическими анемиями - постоянный прием фолиевой кислоты (1 мг/сут).

Анемии, обусловленные нарушениями синтеза гемоглобина

Эритроциты необходимы для транспорта O 2 и СO 2 , а также для поддержания буферных свойств крови. Гемоглобин важен для всех этих трех функций. Его молекула состоит из четырех субъединиц, в состав каждой из которых входит три компонента: протопорфирин, железо (Fe 2+) и глобин (α или β). При включении Fe 2+ в структуру протопорфирина образуется гем. Синтез гемоглобина нарушается при дефиците или дефекте одного из компонентов гема. В этих случаях размеры эритроцитов обычно уменьшаются (MCV), содержание гемоглобина в них также уменьшается (МСН) (микроцитарная гипохромная анемия).

Нарушения синтеза протопорфиринов возникают в результате наследственно обусловленного дефицита ферментов, например, при наследственной сидеробластной анемии, при которой нарушается образование δ-аминолевулиновой кислоты (δ-АЛК) из глицина и сукцинил-КоА, а значит, и синтез гема. Гем подавляет активность синтазы δ-АЛК по принципу отрицательной обратной связи. Иными словами, если концентрация гема снижается, ингибирование фермента прекращается и, несмотря на дефект, образуется достаточное количество гема. Дефекты ферментов, катализирующих последующие метаболические превращения, приводят к повышению концентрации промежуточных продуктов. Из-за увеличения скорости образования гема эти метаболиты вызывают другие расстройства - порфирии.

Нарушения синтеза глобина. Перед рождением у ребенка присутствует разновидность гемоглобина, имеющего повышенное сродство к O 2 , что является механизмом адаптации к низкому PO 2 в крови сосудов плаценты. Этот фетальный гемоглобин (HbF) содержит у-цепи вместо β-цепей.

Свойства гемоглобина (растворимость, сродство к O 2 , окисляемость и др.) зависят от последовательности аминокислот в белковой части молекулы. Вместе с тем не все из более 300 известных генетически опосредованных вариантов гемоглобина характеризуются нарушением функциональных свойств гемоглобина. С другой стороны, даже единственная «аномальная» аминокислота (замещение глутамина на валин в 6-м положении β-цепи с образованием HbS) может привести к серьезным функциональным расстройствам, наблюдающимся при серповидноклеточной анемии,вызванной гомозиготным дефектом гена. В окисленном состоянии HbS группируется так, что эритроциты приобретают серповидную форму. Этиклеткине способны деформироваться, они образуют агрегаты, закупоривая мелкие кровеносные сосуды. Агрегация эритроцитов происходит в течение нескольких минут, поэтому она более выражена в капиллярах с медленным кровотоком (селезенка, прямые сосуды мозгового слоя почек). При общем замедлении кровотока (шок) или при гипоксии (в условиях высокогорья, во время авиаперелетов, при анестезии) агрегация эритроцитов может усиливаться и в других органах (например, в сердце). Окклюзия кровеносных сосудов нарушает кровоток в пораженных органах и тканях и PO 2 еще больше уменьшается, приводя к порочному кругу. Серповидноклеточная анемия встречается практически только у темнокожих, которые либо сами, либо их предки мигрировали из регионов центральной Африки с высокой распространенностью в них малярии. «Выживание» дефектного гена у40 % населения Центральной Африки, несмотря на то что до недавнего времени дети, гомозиготные поданному гену, умирали, можно объяснить тем, что гетерозиготные носители гена защищены от тяжелых форм малярии (избирательное преимущество).

При β-талассемии уменьшено образование β-цепей, что приводит к недостатку НЬА. Частично это может быть компенсировано усилением образования НЬА 2 и HbF. Частично включается в состав гема, поэтому в эритроцитах часть железа остается неиспользованной (сидероахрезия). В последующем Fe 2+ может накапливаться в организме в избыточных количествах (вторичный гемохроматоз). Хотя осмотическая резистентность эритроцитов возрастает, повышается их чувствительность к механическим повреждениям, поэтому они быстро разрушаются в селезенке (ранний гемолиз). Если гетерозиготная форма (малая талассемия) практически не сопровождается симптоматикой, гомозиготные формы (большая талассемия) могут приводить к смерти пациентов даже до наступления полового созревания. При редкой α-талассемии обычно наблюдается гибель плода, т. к. при отсутствии α-цепи также нарушается синтез HbF. Hbγ 4 , образующийся в этом случае у плода, и Hbβ 4 , синтезирующийся в постнатальный период, очевидно, не способны адекватно заменить нормальные формы гемоглобина.

Причины анемии

Ослабленный или неэффективный гемопоэз

Недостаток железа, витамина В 12 или фолата.
Почечная недостаточность.
Гипоплазия.
Анемия хронических заболеваний

Периферические причины

Кровопотеря.
Гиперспленизм
Гемолиз.

Симптомы и признаки анемии

Клиническая картина анемии определяется глубиной дефицита кислорода и зависит от степени анемии, скорости её нарастания и наличия сердечно-лёгочной патологии у больного. Быстрое развитие анемии (например, при кровотечении) сопровождается более выраженной симптоматикой, чем при постепенном её нарастании. У больных, страдающих сердечно-лёгочными заболеваниями, симптомы анемии могут проявиться на фоне более высоких цифр гемоглобина, чем у лиц со здоровыми сердцем и лёгкими.

Диагностика анемии

При диагностике анемии необходимо принимать во внимание дополнительные факторы - беременность, проживание в условиях высокогорья и т. п.

Диагноз анемии должен отражать не только тяжесть течения, но и указывать на её причину. Диагностику основывают на анамнестических данных, результатах осмотра, определении всех клинических показателей крови, просмотре мазка крови и дополнительных методах исследования.

Анамнез

Железодефицитная анемия - самая распространённая форма в мире. Важны анамнестические данные, которые касаются желудочно-кишечного тракта; обращают внимание в первую очередь на признаки, указывающие на кровопотерю. Обильные менструации - одна из наиболее типичных причин анемии у женщин. У женщин необходимо интересоваться течением менструального цикла.
При оценке характера питания необходимо выяснить уровень поступления в организм железа и фолата. Питание может оказаться недостаточным и не соответствовать потребностям организма (например, при беременности или в период интенсивного роста ребёнка или подростка),
Анамнез перенесённых заболеваний помогает выявить заболевание, которое сопровождается анемией, например ревматоидный артрит, перенесённые операции (резекция желудка или тонкой кишки, которые приводят к нарушению абсорбции железа и/или витамина В 12).
Семейный анамнез и этническая принадлежность больного важны для диагностики определённых форм гемолитической анемии, например гемоглобинопатии и наследственного сфероцитоза.
Выяснение принимаемых больным лекарств укажет на препараты, способные провоцировать кровопотерю (например, аспирин и другие противовоспалительные средства), гемолиз или аплазию костного мозга.

Физикальное обследование

Наряду с общими объективными признаками анемии, иногда удаётся выявить признаки, указывающие на происхождение анемии. Так, например, у пациента можно нащупать объёмное образование в правой подвздошной области - рак слепой кишки; гемолитические анемии проявляются желтухой; дефицит витамина В 12 сопровождается неврологической симптоматикой в виде периферической невропатии, деменции. Серповидноклеточная анемия иногда сопровождается язвообразованием на ногах. Анемия может иметь несколько причинных факторов, а отсутствие конкретных симптомов не исключает наличия «скрытой» патологии.

План обследования больного при анемиях часто основан на размере эритроцитов.

Нормальный MCV (нормоцитарная анемия) предполагает острую кровопотерю.
Малый MCV (микроцитарная анемия) может указывать на дефицит железа или талассемию.
Большой MCV (макроцитарная анемия) - признак дефицита витамина В 12 или фолата.