Гиперпаратиреоз симптомы, лечение, описание. Что такое первичный, вторичный и третичный гиперпаратиреоз Гиперпаратиреоз симптомы

Гиперпаратиреоз - это болезнь, которая сопровождается избытком паратгормона, как следствие гиперплазии паращитовидных желез или опухолевых образований. Во время гиперпаратиреоза увеличивается количество Са в крови, в результате чего возникают патологии, в области почек и костной ткани. Гиперпаратиреоз наблюдается в большинстве случаев у женщин, больше в два-три раза, чем у мужской части населения. Гиперпаратиреозом часто страдают женщины от двадцати пяти до пятидесяти лет. Болезнь может иметь субклинический или смешанный характер, висцеропатическую, костную формы, и острую форму в виде гиперкальциемического криза.

Клиническая картина данного заболевания будет зависеть от первопричины, которая вызвала данный синдром. Лечебная тактика в разных случаях будет отличаться.

Классификация и причины гиперпаратиреоза

Выделяют четыре вида гиперпаратиреоза:

• псевдогиперпаратиреоз;
• третичный;
• вторичный;
• первичный.

Клинические проявления во всех видах сходны - вымывается из косной системы кальций, развивается гиперкальциемия.

При гиперпаратиреозе первичном у заболевания могут быть различные формы. Первичный гиперпаратиреоз провоцирует первичная патология паращитовидной железы. Как правило причиной развития первичного гиперпаратиреоза становится опухоль органа. Реже встречаются множественные аденомы, а еще реже - злокачественная опухоль. Типичны данные процессы преимущественно для пожилых людей, женщин перед менопаузой. Редко они будут характерны для молодого возраста, обычно тогда сочетаются с другими заболеваниями.

Первичный гиперпаратиреоз делится на 3 вида:

1. Первичный субклинический гиперпаратиреоз.
Два типа у данного заболевания:

• бессимптомный;
• биохимический.

Первичный гиперпаратиреоз клинический.

Можно выделить следующие виды, которые зависят от симптомов:

• костный. Деформируются конечности, при заболевании человек может остаться инвалидом. Появление переломов происходит без наличия травм, восстанавливаются они медленно, плотность тканей костей уменьшается, развивается остеопороз.
• висцеропатическая форма;
• почечная: наблюдается мочекаменная тяжело протекающая болезнь, продолжительные колики и недостаточность в почках;
• перемешанная;
• желудочно-кишечная, могут возникнуть заболевания такие как панкреатит, язва 12-ти перстной кишки и язвы желудка, холецистит.

Гиперпаратиреоз (первичный), степень острая.

Развивается данная болезнь в паращитовидных железах при наличии:

• опухоли (аденомы);
• увеличенной железы (гиперплазии);
• рака (опухоли), имеет гормональный характер, происходит в одном проценте болезней.

В десяти процентов ситуаций у больных гиперпаратиреоз проходит в сочетании с опухолями, которые носят гормональный характер. К таким заболеваниям относятся: рак щитовидной железы, феохромоцитома.

Гиперпаратиреоз (первичный) носит часто наследственный характер.

Вторичный гиперпаратиреоз

Гиперпаратиреоз (вторичный) может быть вызван уменьшенным составом Са в крови, когда причиной этого будут другие заболевания, а сами паращитовидные железы остаются здоровыми при этом.

В таком случае выделяют:

• интестинальную;
• почечную формы.

Увеличение синтеза паратгормона происходит:

• при почечной недостаточности;
• при недостатке D витамина;
• во время заболевания мальабсорбции.

В 50-70% случаев больные, которые находятся на гемодиалезе, страдают от вторичного гиперпаратиреоза. Вероятность развития синдрома повышается для пациентов, перенесших резекцию желудка. Кроме этого гипокальцемия возникает и у больных с тяжелыми заболеваниями печени, нарушениями обмена витамина D, при рахитоподобных заболеваниях и рахите.

Третичный гиперпаратиреоз

Образование гиперпаратиреоза (третичного) наблюдается в том случае, если вторичный гиперпаратиреоз много времени не лечили, связан он может быть также с возникновением паратиреоаденомы.

Впервые данное явление было замечено у пациентов, которые перенесли трансплантацию почки. Как оказалось, восстановление всех показателей не решило проблему повышенного уровня паратгормона в крови.

Эктопированный гиперпаратиреоз

Эктопированный гиперпаратиреоз или псевдогиперпаратиреоз происходит при опухолях, имеющих злокачественный тип (раке молочной железы и бронхогенном), которые имеют способность создавать паратгормоны, при наличии аденоматозах второго и первого вида.

Появление заболевания гиперпаратиреоза происходит в связи с избыточном количеством паратгормона, в результате чего он выводит из костной ткани кальций и фосфор. При этом кости теряют свою структуру, они становятся мягкими, наблюдается искривление, переломы могут происходить чаще, чем это может быть в обычных условиях.

Гиперкальциемия (состав кальция завышен в крови) провоцирует слабость мышц, выделяется с мочой избыточный Ca. Постоянное мочеиспускание сопровождается сильной жаждой, появляется нефролитиаз (болезнь почек), соли кальция образуются в почках.

Во время заболевания гиперпаратиреоз может возникнуть артериальная гипертензия, в результате воздействия на сосуды избыточного кальция.

Симптомы гиперпаратиреоза

Определить гиперпаратиреоз можно только при диагностике, так как он симптомов может не иметь. Клинические проявления будут зависеть от того, что поражено в большей мере - почки, кости, желудочно-кишечный тракт, неврологическая, психическая сферы.

Во время гиперпаратиреоза у больного может сразу развиваться несколько симптомов, которые связаны с поражением различных органов. Могут появиться заболевания, такие как язва желудка, мочекаменное заболевание, остеопороз и остальные.

К начальным симптомам болезни относятся:

• усталость;
• мышцы становятся более слабыми;
• головные боли;
• при движениях могут возникнуть трудности (во время длительных расстояний и при подъеме);
• походка становится переваливающейся;
• у больных наблюдается плохая память;
• часто наблюдается депрессивное состояние;
• неуравновешенность;
• общая вялость;
• возникает постоянная тревога;
• у больных в возрасте наблюдаются сильные расстройства, носящие психологический характер;
• кожный покров во время продолжительного гиперпаратиреоза приобретает серый цвет;
• боли в стопах;
• расшатывание и выпадение здоровых зубов;
• жажда;
• обильное мочеиспускание;
• значительное похудание.

Во время заболевания, на поздних сроках, часто болят руки и ноги, а также позвоночник. При остеопорозе могут расшатываться челюсти и можно потерять зубы, совершенно здоровые. Происходит деформация скелета человека, он становится меньшего роста. Переломы при заболевании заживают не быстро, даже с возникновением ложных суставов. Периартикулярные кальцинаты возникают во время болезни. Образовываются они в верхних и нижних конечностях. Аденома образовывается в шейной зоне там, где располагаются паращитовидные железы.

Характерных симптомов, во время гиперпаратиреоза висцеропатического не наблюдается, но могут быть:

• рвота;
• болевые ощущения в желудке;
• метеоризм;
• тошнота;
• плохой аппетит и уменьшение веса.

Больные часто страдают пептическими язвами. Они сопровождаются кровяными выделениями, появляются серьезные обострения заболеваний. Возникают симптомы болезни желчного пузыря, поджелудочной железы. Заболевание полиурии сопровождается симптомами сильной жажды, меньше становится плотность мочи. На поздних сроках болезни наблюдаются: почечная недостаточность, а также нефрокальциноз, впоследствии развивается уремия.

Во время гиперкальциемии и гиперкальциурии наблюдается склероз кальциноза сосудов, впоследствие чего происходит нарушение питания органов. В крови Са будет в увеличенном составе, ухудшается состояние сердечно-сосудистой системы, давление повышается и появляется стенокардия. Синдром, который носит название «красного глаза», может возникнуть при кальцификации.

Больные страдают нарушением психической деятельности, наблюдается сонливость, утомляемость, снижение умственных способностей, могут появиться слуховые или зрительные галюцинации, полностью утратится воспроизводство произвольных движений.

Диагностика гиперпаратиреоза

На этапе первичного гиперпаратиреоза специфические симптомы могут не проявиться и установить диагноз будет сложно, но комплексная диагностика способна справиться с этой задачей.

Результаты складываются на основе следующих обследований:

• анализ мощи (общий).
Определяется сколько кальция выводится из мочи и состав в ней Р.
• обследование на биохимию (пататгормон, Р, Са).
Состав Са в крови увеличивается, состав P меньше нужного, повышенная активность фосфатазы. Наиболее весомым показателем при заболевании будет состав паратгормона (от 5 до 8 нг/мл и больше если состав от 0,15 до 1 нг/мл), в крови.
• обследование ультрозвуковое.
С применением УЗИ обследуют паращитовидную железу на расположение в ней паратиреоаденом.
• МРТ и КТ, обследование с помощью рентгена.
Исследование помогает определить произошедшие в костях изменения, а также переломы, остеопороз. Денситометрия необходима, чтобы выявить плотность костей. Рентгенологическое обследование позволяет диагностировать появление в желудке и кишечнике пептических язв. Компьютерная томография почек и мочевого пузыря помогает выявить камни. Также можно выявить в области загрудинного пространства расположение паратиреоаденомы. МРТ намного лучше ультразвукового обследования и компьютерной томографии, так как она может определить разные изменения, которые происходят в щитовидных железах.
• сцинтиграфия.
Выявляет изменения в паращитовидных железах. Обследование проводят при вторичном гиперпаратиреозе.

Осложнения гиперпаратиреоза

Гиперкальциемический криз - одно из самых тяжелых осложнений, которое может угрожать больному. К факторам риска относятся: прием витаминов D и кальция, а также тиазидных диуретиков (понижают в моче кальций) в избыточном количестве, продолжительный постельный режим. При гиперкальциемии может возникнуть криз мгновенно (Ca в крови от 3,5 до 5 ммоль/л, при составе от 2,15 до 2,50 ммоль/л), возникают симптомы острого характера.

В таком состоянии может наблюдаться повышенная температура тела 39-40 °С, рвота, боли в эпигатрии, сонливость, кома. Быстро увеличиваются ощущение слабости в теле и появляется обезвоживание. Могут возникнуть серьезные осложнения: развиваются мышечная атрофия, диафрагмы межреберных мышц. Появляются пептические язвы (кровяные), тромбозы, перфорации, отек легких.

Когда данное осложнение возникает, смертность составляет 60% и выше.

Спровоцировать его могут: беременность, инфекции, дегидратация, интоксикация, массивный выход кальция в кровь, запущенное состояние первичного гиперпаратиреоза.

Лечение гиперпаратиреоза

При гиперпаратиреозе необходимо будет лечение в срочном порядке. Основным в лечении будет хирургическое вмешательство, при гиперкальциемическом кризе вмешательство проводится в экстренном порядке. Большая часть времени уходит на то, чтобы найти опухоли, когда проходит операция. Если обнаружена висцеропатическая форма заболевания, что подтверждено обследованием (высокая концентрация паратгормона), то в таком случае операция проводится даже без проведения топической диагностики.

Операционное вмешательство - один из основных методов, чтобы спасти пациента, если диагноз гиперпаратиреоз или его первичная форма.

Если пациенты возрастом выше пятидесяти лет, то операцию осуществляют:

• при обнаружении прогрессивного остеопороза;
• если норма креатинина от возрастной нормы меньше тридцати процентов;
• если состав Са выше 3 ммоль/л, если есть острые симптомы гиперкальциемии;
• если имеются осложнения, обусловленные гиперпаратиреозом первичным.

При принятии решения операцию не проводить, больные должны употреблять норму жидкости, которую им необходимо, больше двигаться, чтобы не возникла гиподинамия. При лечении противопоказаны сердечные гликозиды и тиазидовые диуретики. Также нужно следить за артериальным давлением, если у больных постменопауза, прописываются эстрогены. Через полгода нужно проходить обследование. Именно оно позволит определить состав креатинина плазмы, кальция, клиренса креатинина. Каждый год проводить обследование брюшной части с использованием ультразвукового метода.

При гиперплазии паращитовидных желез нужна подсадка желез. Их удаляют и добавляют в предплечье клетчатки.

Прогноз гиперпаратиреоза

Прогноз гиперпаратиреоза

Осуществлять прогнозы заболевания можно только в том случае, если заболевание диагностировали на первоначальных сроках и лечение провели вовремя.

Восстановление трудоспособности после лечения у больного костным гиперпаратиреозом связано с тем, насколько сильно была костная ткань повреждена. Если заболевание имело легкую форму, пациент может восстановиться после четырех месяцев, после лечения; при тяжелой форме восстановление происходит на протяжение двух лет. Если заболевание запущено, то трудоспособность будет ограничена.

Почечный гиперпаратиреоз - заболевание более тяжелое. Выздоровление прежде всего зависит от того, насколько были поражены почки до операции. Если операция не будет проводиться, то больные могут остаться инвалидами или умирают от недостаточности в почках.

Профилактика гиперпаратиреоза

После операции назначают обезболивающие лекарства, для того чтобы избежать пневмонии. Также может возникнуть тетания, серьезное осложнение. Образоваться оно может на протяжение 24 часов после хирургического вмешательства или на протяжение нескольких дней и месяцев.

Во время гипокальциемии назначают витамин D. Лечение после операции непосредственно зависит от того, какой характер носит заболевание.

Больным после перенесения операции, необходимо пройти наблюдение в диспансере. Проводить периодические обследование и непосредственно делать рентгенологическое исследование. После операции, когда больные приходят в себя, нормализуются биохимические показатели, но остается деформация, где были переломы.

Если гиперпаратиреоз был вторичным или третичным, то лечение предстоит не легкое. Пересадка почек способна продлить жизнь у заболевших на десять лет и более.

Эффективным методом в лечении является применение витамина D.

Если заболевание имело острую форму, то трудоспособность у больных может резко снизиться или вовсе быть потеряна. А при удалении паратиромы, период восстановления может проходить от шести до двенадцати месяцев. Реабилитационный период из-за изменения, которые произошли в почках или костной ткани, может быть увеличен до трех лет.

Одним из самых хороших способов профилактики заболевания может быть санаторное лечение. В санатории можно пройти лечение с применением грязей, минеральных вод. Также при санаторном лечении всегда имеются квалифицированные специалисты и новейшее оборудование.

Если правильно соблюдать все предписания врача, то лечение будет эффективным. В течение нескольких дней или месяцев можно почувствовать себя значительно лучше после перенесенного заболевание или после хирургического вмешательства. Необходимо также соблюдать назначенную врачом диету, регулярно проходить обследование и сдавать необходимы анализы, для того чтобы определить картину выздоровления. Не стоит подвергать организм сильным нагрузкам, только если они необходимы в ходе лечения. Все изменения, которые происходят в результате лечения, необходимо контролировать и консультироваться с лечащим врачом.

Если назначена диета, необходимо ее соблюдать, так как это в значительной части способствует выздоровлению. Результаты должны быть положительными если все предписания будут соблюдаться вовремя. От правильного лечения зависит скорейшее выздоровление и возвращение к нормальной жизни.

– эндокринопатия, в основе которой лежит избыточная продукция паратгормона паращитовидными железами. Гиперпаратиреоз ведет к повышению уровня кальция в крови и патологическим изменениям, происходящим, в первую очередь, в костной ткани и почках. Заболеваемость гиперпаратиреозом среди женщин отмечается в 2 – 3 раза чаще, чем у мужчин. Гиперпаратиреозу подвержены в большей степени женщины от 25 до 50 лет. Гиперпаратиреоз может иметь субклиническое течение, костную, висцеропатическую, смешанную форму, а также острое течение в виде гиперкальциемического криза. Диагностика включает определение Ca, P и паратгормона в крови, рентгенологическое исследование и денситометрию.

Общие сведения

– эндокринопатия, в основе которой лежит избыточная продукция паратгормона паращитовидными железами. Гиперпаратиреоз ведет к повышению уровня кальция в крови и патологическим изменениям, происходящим, в первую очередь, в костной ткани и почках. Заболеваемость гиперпаратиреозом среди женщин отмечается в 2 – 3 раза чаще, чем у мужчин. Гиперпаратиреозу подвержены в большей степени женщины от 25 до 50 лет.

Классификация и причины гиперпаратиреоза

Гиперпаратиреоз бывает первичным, вторичным и третичным. Клинические формы первичного гиперпаратиреоза могут быть разнообразными.

Первичный гиперпаратиреоз

Первичный гиперпаратиреоз подразделяют на три вида:

I. Субклинический первичный гиперпаратиреоз.

• биохимическая стадия;
• бессимптомная стадия ("немая" форма).

II. Клинический первичный гиперпаратиреоз . В зависимости от характера наиболее выраженных симптомов выделяют:

• костную форму (паратиреоидная остеодистрофия , или болезнь Рекглингхаузена). Проявляется деформацией конечностей, приводящей к последующей инвалидности. Переломы появляются «сами по себе», без травмы, заживают долго и трудно, уменьшение плотности костной ткани ведет к развитию остеопороза .
• висцеропатическую форму:

• почечную - с преобладанием мочекаменной болезни тяжелого течения, с частыми приступами почечной колики , развитием почечной недостаточности ;
• желудочно-кишечную форму - с проявлениями язвы желудка и двенадцатиперстной кишки , холецистита , панкреатита ;

• смешанную форму.

III. Острый первичный гиперпаратиреоз (или гиперкальциемический криз).

Первичный гиперпаратиреоз развивается при наличии в паращитовидных железах:

• одной или нескольких аденом (доброкачественных опухолевидных образований);
• диффузной гиперплазии (увеличения размеров железы);
• гормонально – активной раковой опухоли (редко, в 1-1,5% случаев).

У 10% пациентов гиперпаратиреоз сочетается с различными гормональными опухолями (опухоли гипофиза , рак щитовидной железы , феохромоцитома). К первичному гиперпаратиреозу также относят наследственный гиперпаратиреоз, который сопровождается другими наследственными эндокринопатиями.

Вторичный гиперпаратиреоз

Вторичный гиперпаратиреоз служит компенсаторной реакцией на длительно имеющийся в крови низкий уровень Ca. В этом случае усиленный синтез паратгормона связан с нарушением кальциево-фосфорного обмена при хронической почечной недостаточности, дефиците витамина D, синдроме мальабсорбции (нарушением всасывания Ca в тонком кишечнике). Третичный гиперпаратиреоз развивется в случае нелеченого длительно протекающего вторичного гиперапартиреоза и связан с развитием автономно функционирующей паратиреоаденомы.

Псевдогиперпаратиреоз (или эктопированный гиперпаратиреоз) возникает при различных по локализации злокачественных опухолях (раке молочной железы , бронхогенном раке), способных продуцировать паратгормоноподобное вещество, при множественных эндокринных аденоматозах I и II типа.

Гиперпаратиреоз проявляется избытком паратгормона, который способствует выведению из костной ткани кальция и фосфора. Кости становятся непрочными, размягчаются, могут искривляться, повышается риск возникновения переломов. Гиперкальциемия (избыточный уровень Ca в крови) приводит к развитию мышечной слабости, выделению избытка Ca с мочой. Усиливается мочеиспускание, появляется постоянная жажда, развивается почечнокаменная болезнь (нефролитиаз), отложение солей кальция в паренхиме почек (нефрокальциноз). Артериальная гипертензия при гиперпаратиреозе обусловлена действием избытка Ca на тонус кровеносных сосудов.

Симптомы гиперпаратиреоза

Гиперпаратиреоз может протекать бессимптомно и диагностироваться случайно, при обследовании. При гиперпаратиреозе у пациента одновременно развиваются симптомы поражения различных органов и систем – язва желудка, остеопороз, мочекаменная, желчнокаменная болезни и др.

К ранним проявлениям гиперпаратиреоза относятся быстрая утомляемость при нагрузке, мышечная слабость, головная боль , возникновение трудностей при ходьбе (особенно при подъеме, преодолении больших расстояний), характерна переваливающаяся походка. Большинство пациентов отмечают ухудшение памяти, эмоциональную неуравновешенность, тревожность, депрессию. У пожилых людей могут проявляться тяжелые психические расстройства. При длительном гиперпаратиреозе кожа становится землисто-серого цвета.

На поздней стадии костного гиперпаратиреоза происходит размягчение, искривления, патологические переломы (при обычных движениях, в постели) костей, возникают рассеянные боли в костях рук и ног, позвоночнике. В результате остеопороза челюстей расшатываются и выпадают здоровые зубы. Из-за деформации скелета больной может стать ниже ростом. Патологические переломы малоболезненны, но заживают очень медленно, часто с деформациями конечностей и образованием ложных суставов. На руках и ногах обнаруживаются периартикулярные кальцинаты. На шее в области паращитовидных желез можно пальпировать большую аденому .

Висцеропатический гиперпаратиреоз характеризуется неспецифической симптоматикой и постепенным началом. При развитии гиперпаратиреоза возникает тошнота, желудочные боли, рвота, метеоризм, нарушается аппетит, резко снижается вес. У пациентов обнаруживаются пептические язвы с кровотечениями различной локализации, склонные к частым обострениям, рецидивам, а также признаки поражения желчного пузыря и поджелудочной железы. Развивается полиурия, плотность мочи уменьшается, появляется неутолимая жажда. На поздних стадиях выявляется нефрокальциноз, разиваются симптомы почечной недостаточности, прогрессирующей со временем, уремия .

Гиперкальциурия и гиперкальциемия, развитие кальциноза и склероза сосудов, приводит к нарушению питания тканей и органов. Высокая концентрация Ca в крови способствует поражению сосудов сердца и повышению артериального давления , возникновению приступов стенокардии . При кальцификации конъюнктивы и роговицы глаз наблюдается синдром красного глаза .

Осложнения гиперпаратиреоза

Гиперкальциемический криз относится к тяжелым осложнениям гиперпаратиреоза, угрожающим жизни пациента. Факторами риска являются длительный постельный режим, бесконтрольный прием препаратов Ca и витамина D, тиазидных диуретиков (снижают экскрецию Ca с мочой). Криз возникает внезапно при острой гиперкальциемии (Ca в крови 3,5 – 5 ммоль/л, при норме 2,15 – 2,50 ммоль/л) и проявляется резким обострением всех клинических симптомов. Для этого состояния характерны: высокая (до 39 – 40°С) температура тела, острые боли в эпигастрии, рвота, сонливость, нарушение сознания , коматозное состояние. Резко усиливается слабость, возникает обезвоживание организма, особо тяжелое осложнение – развитие миопатии (атрофии мышц) межреберных мышц и диафрагмы, проксимальных отделов туловища. Также могут возникнуть отек легких, тромбозы , кровотечения, перфорации пептических язв.

Диагностика гиперпаратиреоза

Первичный гиперпаратиреоз не обладает специфическими проявлениями, поэтому поставить диагноз по клинической картине довольно сложно. Необходима консультация эндокринолога , обследование пациента и трактовка полученных результатов:

• общего анализа мочи

Моча приобретает щелочную реакцию, определяется экскреция кальция с мочой (гиперкальциурия) и повышение содержания в ней P (гиперфосфатурия). Относительная плотность понижается до 1000, часто бывает белок в моче (протеинурия). В осадке обнаруживаются зернистые и гиалиновые цилиндры.

• биохимического анализа крови (кальций, фосфор, паратгормон)

Повышается концентрация общего и ионизированного Ca в плазме крови, содержание P ниже нормы, активность щелочной фосфатазы повышена. Более показательным при гиперпаратиреозе является определение концентрации паратгормона в крови (5-8 нг/мл и выше при норме 0,15-1 нг/мл).

• ультразвукового исследования

УЗИ щитовидной железы информативно только при расположении паратиреоаденом в типичных местах - в области щитовидной железы.

• рентгенологического исследования, КТ и МРТ

Рентгенография позволяет обнаружить остеопороз, кистозные изменения костей, патологические переломы. Для оценки плотности костной ткани проводится денситометрия . При помощи рентгенологического исследования с контрастным веществом диагностируют возникающие при гиперпаратиреозе пептические язвы в желудочно-кишечном тракте. КТ почек и мочевыводящих путей выявляет камни. Рентгенотомография загрудинного пространства с пищеводным контрастированием бариевой взвесью позволяет выявить паратиреоаденому и ее местоположнение. Магнитно–резонансная томография по информативности превосходит КТ и УЗИ, визуализирует любую локализацию околощитовидных желез.

• сцинтиграфии паращитовидных желез

Позволяет выявить локализацию обычно и аномально расположенных желез. В случае вторичного гиперпаратиреоза проводят диагностику определяющего заболевания.

Лечение гиперпаратиреоза

Комплексное лечение гиперпаратиреоза сочетает операционную хирургию и консервативную терапию медикаментозными препаратами. Основным способом лечения первичного гиперпаратиреоза служит хирургическая операция , заключающаяся в удалении паратиреоаденомы или гиперплазированных паращитовидных желез. На сегодняшний день хирургическая эндокринология располагает малоинвазивными методиками хирургических вмешательств, проводимых при гиперпаратиреозе, в том числе и с применением эндоскопического оборудования.

Если у пациента был диагностирован гиперкальциемический криз, необходимо проведение операции по экстренным показаниям. До операции обязательно назначение консервативного лечения, направленного на снижение Ca в крови: обильное питье, внутривенно - изотонический раствор NaCl, при отсутствии почечной недостаточности - фуросемид с KCl и 5% глюкозой, экстракт щитовидных желез скота (под контролем уровня Ca в крови), бифосфонаты (памидроновая к-та и этидронат натрия), глюкокортикоиды.

После оперативного вмешательства по поводу злокачественных опухолей паращитовидных желез проводится лучевая терапия , также применяют противоопухолевый антибиотик – пликамицин. После хирургического лечения у большинства пациентов снижается количеств Ca в крови, поэтому им назначают препараты витамина D (в более тяжелых случаях - соли Ca внутривенно).

Прогноз и профилактика гиперпаратиреоза

Прогноз гиперпаратиреоза благоприятен только в случае раннего диагностирования и своевременного проведения хирургического лечения. Восстановление нормальной трудоспособности пациента после оперативного лечения костного гиперпаратиреоза зависит от степени поражения костной ткани. При легком течении заболевания работоспособность восстанавливается после хирургического лечения примерно в течение 3 - 4 месяцев, в тяжелых случаях – в течение первых 2 лет. В запущенных случаях могут остаться ограничивающие трудоспособность деформации костей.

При почечной форме гиперпаратиреоза прогноз на выздоровление менее благоприятный и зависит от выраженности поражения почек на дооперационном этапе. Без хирургического вмешательства пациенты, обычно, становятся инвалидами и умирают от прогрессирующей кахексии и хронической почечной недостаточности. При развитии гиперкальциемического криза прогноз определяется своевременностью и адекватностью проводимого лечения, летальность при этом осложнении гиперпаратиреоза составляет 32 %.

При имеющейся хронической почечной недостаточности имеет значение медикаментозная профилактика вторичного гиперпаратиреоза.

Гиперпаратиреозом называется заболевание, при котором в крови пациента наблюдается повышенное содержание паратиреоидного гормона или, как его еще называют, паратгормона. Данный гормон вырабатывается паращитовидными, расположенными в переднем отделе шеи. Его функцией является регулирование обмена кальция и фосфора.

Гиперпаратиреоз может быть нескольких видов:

1. Первичная форма. В этом случае повышенная выработка паратгормона паращитовидными железами возникает на фоне их гиперплазии или злокачественного перерождения. Заболевание чаще всего поражает женщин, находящихся в периоде постменопаузы.
2. Вторичная форма. Возникает как осложнение некоторых заболеваний, при которых также страдает фосфорно-кальциевый обмен. Например, вторичный гиперпаратиреоз часто наблюдается при синдроме мальабсорбции, приводящем к гипокальциемии или на фоне хронической почечной недостаточности, сопровождающейся гиперфосфатемией и дефицитом витамина D.
3. Третичная форма. Возникает на фоне длительно протекающего первичного гиперпаратиреоза и обусловлена аденомой паращитовидной железы.
4. Псевдогиперпаратиреоз. Возникает при ряде злокачественных новообразований, например, при молочной железы или бронхогенном раке легкого. Паталогический механизм развития этой формы заболевания связан с тем, что злокачественные клетки некоторых видов опухолей обладают способностью самостоятельно секретировать паратгормон.

Симптомы гиперпаратиреоза

Наиболее типичными симптомами гиперпаратиреоза являются:

1. Мочекаменная болезнь;
2. Повышенная хрупкость костной ткани;
3. Учащенное мочеиспускание;
4. Повышенная утомляемость;
5. Боли в брюшной полости;
6. Ухудшение памяти;
7. Депрессивные состояния;
8. Боли в суставах и костях;
9. Потеря аппетита, тошнота, иногда рвота.

Осложнения гиперпаратиреоза

Длительно протекающее заболевание вызывает серьезные расстройства фосфорно-кальциевого обмена в организме, что является основной причиной возникновения осложнений. К ним можно отнести:

1. . Кости теряют содержащийся в них кальций, в результате чего становятся слишком хрупкими и под воздействием даже совсем небольшого физического усилия может наступить их перелом.
2. Мочекаменная болезнь. Организм стремится вывести излишний кальций, содержащийся в сыворотке крови, через почки. Это способствует отложению в их чашечно-лоханочной системе солей кальция, образующих достаточно плотные конкременты.
3. Артериальная гипертензия.

Диагностика гиперпаратиреоза

Если у вас однажды будет обнаружено повышенное содержание кальция в крови, то это еще не является точным признаком того, что вы страдаете гиперпаратиреозом. Точный диагноз может быть установлен только в том случае, когда гиперкальциемия сочетается и с повышенной концентрацией паратгормона. В качестве методов дополнительной диагностики гиперпаратиреоза проводят следующие исследования:

1. Анализы мочи (общий, Нечипоренко, Зимницкого). Они позволяют оценить выделительную способность почек и выявить возможные сопутствующие их заболевания;
2. Остеоденситометрия. Данный метод диагностики гиперпаратиреоза позволяет оценить плотность костной ткани.
3. Экскреторная урография. Позволяет обнаружить почечные камни, оценить их размер и локализацию.
4. УЗИ паращитовидных желез.
5. Сцинтиграфия паращитовидных желез.

Лечение гиперпаратиреоза

Терапия гиперпаратиреоза проводится далеко не во всех случаях. Если у пациента сохранена функция почек, плотность костной ткани незначительно уменьшена, а уровень гиперкальциемии невысокий, то ему может быть рекомендовано только наблюдение у эндокринолога. В этом случае он будет должен каждые полгода сдавать кровь на содержание кальция, а остальные методы диагностики гиперпаратиреоза используются по показаниям.

При опухолевом поражении паращитовидных желез может потребоваться хирургическое вмешательство. Операция может быть проведена в амбулаторных условиях и под местной анестезией. Осложнения ее бывают крайне редко.

Диета при гиперпаратиреозе

Все пациенты, страдающие гиперпаратиреозом, должны не только наблюдаться у врача и при необходимости получать лечение, но и придерживаться правильного образа жизни и, конечно же, питания.

Так как в крови пациентов с этой патологией отмечается повышенное содержание кальция, то диета при гиперпаратиреозе должна включать в себя минимум продуктов, богатых кальцием. Поэтому прежде всего из нее следует исключить молоко и молочные продукты.

Учитывая, что излишки кальция организм выводит с мочой и это создает предпосылки для нефролитиаза, то диета при гиперпаратиреозе подразумевает и употребление пациентами ежедневно не менее 6 - 8 стаканов жидкости.

Прогноз при гиперпаратиреозе

Прогноз данного заболевания прежде всего определяется длительностью его протекания и схемой лечения. При хирургическом лечении трудоспособность пациентов обычно восстанавливается в течении трех месяцев, а изменения в костях исчезают спустя один-два года. При почечных формах заболевания прогноз гиперпаратиреоза менее благоприятный.

Быстрый переход по странице

Гиперпаратиреоз - эндокринная патология, третья по частоте после болезней щитовидной железы и сахарного диабета. Последнее время гиперпаратиреозу уделяется пристальное внимание: эндокринопатия паращитовидных желез является частой причиной гипертонии, язвенного поражения желудка, моче- и желчекаменной болезни, а также тяжелого заболевания - остеопороза.

К тому же есть сведения, что гиперпаратиреоз может спровоцировать развитие онкологии молочных желез и простаты. Столь серьезные последствия нарушения работы паращитовидных желез, а их в организме четыре, требуют от каждого человека знания первых симптомов гиперпаратиреоза.

Что это такое?

Гиперпаратиреоз - это патологическое состояние паращитовидных желез, приводящее к повышенной продукции паратгормона. Данный гормон регулирует обмен фосфора и кальция: концентрация последнего в крови нарастает за счет его вымывания из костной ткани. Все последствия патологии касаются органов и систем, чувствительных к изменению уровня данных веществ в организме.

В первую очередь страдают почки, сосудистая (атеросклероз) и костно-мышечная система, ЖКТ, психическое состояние (особенно у пожилых людей).

Гиперпаратиреоз чаще всего диагностируется у людей 20-50 лет. При этом у женщин (особенно в период менопаузы) данный синдром обнаруживается в 2-3 раза чаще мужчин. Болезнь изначально может протекать скрыто или с минимальным набором неспецифических признаков (усталость, снижение аппетита и т. д.). Диагноз устанавливается на основе исследования крови - уровень кальция (ионизированного и общего), паратгормона, фосфора, вит. Д - и анализа мочи на суточный уровень кальция.

Важно! Зачастую гиперпаратиреоз сочетается с диффузно-узловым зобом (заболевание щитовидной железы). Поэтому все пациенты с таким диагнозом в обязательном порядке должны быть обследованы на паратгормон, уровень кальция и фосфора.

Причины и типы гиперпаратиреоза

В зависимости от причины повышения концентрации паратгормона в крови эндокринологи различают несколько типов гиперпаратиреоза. От формы болезни зависит последующая тактика лечения.

• Первичный гиперпаратиреоз

Первичное поражение паращитовидных желез, называемое болезнью Реклингхаузена, характеризуется изначальным повышением паратгормона вследствие доброкачественного (аденома) или злокачественного (аденокарцинома) разрастания паращитовидных желез. Нередко гиперпаратиреоз является составляющей множественных эндокринных неоплазий. При таком генетическом нарушении одновременно с гиперпаратиреозом диагностируются онкопатология щитовидной железы, феохромоцитома (опухолевое образование в надпочечниках), рак поджелудочной железы и гипофиза.

При первичном гиперпаратиреозе в крови обнаруживается высокий уровень кальция (возможна и его нормальная концентрация), паратгормона, 25-ОН вит. Д. Клинически болезнь проявляется при общем кальции от 3 ммоль/л (норма 2,15 – 2,50 ммоль/л) и ионизированном от 2 ммоль/л (норма 1,03-1,37 ммоль/л). Концентрация фосфора снижена (ниже 0,7 ммоль/л). Суточное количество кальция в моче чаще всего нормальное, иногда повышенное. Соотношение хлора и фосфора находится в значениях от 32.

• Вторичный гиперпаратиреоз

Повышение паратгормона при вторичной форме - следствие длительной недостаточности кальция. Чаще всего диагностируется вторичный гиперпаратиреоз у детей ввиду дефицита вит. Д (рахит у детей до 1 года). Хроническая недостаточность вит. Д у взрослых - уровень менее 14 нг/мл - приводит к остеомаляции (уменьшение минерализации костей и снижение их прочности). Также к вторичному повышению паратгормона приводит нарушение всасываемости кальция в кровь из тонкого кишечника (мальсорбция) и вяло текущая почечная недостаточность. При этом происходит гиперпластическое разрастание околощитовидных желез и повышение продукции их гормона для компенсации кальциевой недостаточности.

На биохимическом уровне вторичный гиперпаратиреоз проявляется повышением паратгормона, 25-ОН вит. Д и фосфора в крови, тогда как уровень кальция снижен. В моче повышен суточный кальций - выше 400 мг/сут (10 ммоль/сут).

• Третичный гиперпаратиреоз

Эта форма заболевания является следствием длительно нелеченного вторичного гиперпаратиреоза. При этом гиперплазия переходит в стадию паратиреоидной аденомы, а почечная декомпенсация требует гемодиализа.

Важно! Следует знать о том, что некоторые эктопические новообразования - рак груди, бронхов - могут продуцировать паратгормон, при неизмененных паращитовидных железах. В таких случаях диагностируется псевдогиперпаратиреоз.

Симптомы гиперпаратиреоза по стадиям и формам

Выраженность симптомов при гиперпаратиреозе нарастает постепенно. Иногда, на фоне мнимого здоровья, внезапно случается гиперкальциемический криз. При незначительном увеличении паратгормона у больного с разной интенсивностью отмечаются:

• быстрая утомляемость после физической нагрузки, судорог не бывает;
• боли в костях и мышцах, спровоцированные вымыванием кальция из костной ткани;
• постоянная жажда и головная боль;
• учащенное мочеиспускание (обычно безболезненное, что исключает инфекции мочеполовых путей);
• частое подташнивание, запоры, редко рвота;
• кожный зуд, в тяжелых случаях кожа приобретает землисто-серый оттенок;
• снижение памяти на фоне депрессивного состояния, повышенной тревожности и перепадов настроения;
• «утиная походка» - пациент переваливается с ноги на ногу;
• похудение, повышение температуры;
• патологическое расшатывание и потеря зубов.

На поздней стадии гиперпаратиреоза паращитовидных желез на шее спереди пальпируется крупное уплотнение. При этом заболевание поражает одну или несколько систем-мишеней.

Костная форма

Радикальное уменьшение плотности костей приводит к развитию остеопороза и патологическим переломам, зачастую случающимся даже без малейшей физической нагрузки (в постели). Изнуряющие боли возникают или в конечностях, или в позвоночнике.

Постепенно происходит деформация скелета: больной становится меньше ростом, около суставов рук и ног формируются плотные кальцинаты, длинные кости конечностей искривляются.

Переломы, хоть и не приносят сильной болезненности, однако заживают значительно дольше обычного.

Висцеральная форма

Поражение внутренних органов развивается постепенно. Симптомы гиперпаратиреоза соответствуют наиболее подверженной патологическому воздействию системе организма:

• ЖКТ - пептические язвы в желудке с повторными кровотечениями, панкреатит, камни в желчном пузыре и частые приступы желчной колики;
• почки - нефрокальциноз приводит к образованию камней в почках, почечная недостаточность усугубляется, что приводит к уремии;
• сердце, сосуды - развивается атеросклероз, гипертония, нередки приступы стенокардии и аритмия, интервал QT укорочен;
• глаза - кальцификация сосудов глаза приводит к появлению синдрома «красного глаза», острота зрения неуклонно снижается, часто появляются «мушки» в глазах;
• нервно-психическая сфера - в тяжелых случаях подавляется интеллект, нередки психозы, возможны ступор и кома.

Смешанная форма

Для смешанного типа гиперпаратиреоза характерны симптомы поражения костной ткани и внутренних органов, выраженные в одинаковой степени.

Осложнения — гиперпаратиреоидный криз

Тяжелое состояние, угрожающее жизни больного, возникает при критическом повышении показателя кальция в крови - общий выше 3,5-5,0 ммоль/л. Факторам, способствующими развитию гиперкальциемического (гиперпаратиреоидного) криза, являются:

• бесконтрольный прием кальция, вит. Д, гипотиазида (диуретик);
• длительный постельный режим во время тяжелых инфекций или при переломах;
• беременность.

Подъем давления и повышение температуры до 40ºС сопровождаются резкой слабостью, сонливостью, усилившимися болями в мышцах, неукротимой рвотой. Изначальное психическое возбуждение и возникшие судороги на фоне обезвоживания приводят к нарушению сознания, дальнейшему снижению сухожильных рефлексов и коматозному состоянию. Возможно желудочное кровотечение, тромбоз, отек легких.

При возникновении гиперпаратиреоидного криза необходима незамедлительная госпитализация и интенсивная терапия, направленная на восполнение объема жидкости (внутривенное вливание физраствора) и выведение излишков кальция с мочой.

Лечение гиперпаратиреоза — операция или лекарства?

Современное лечение гиперпаратиреоза зависит от интенсивности симптомов болезни, выраженности биохимических изменений крови и формы болезни. При первичном и третичном гиперпаратиреозе однозначно применяется хирургическое вмешательство - удаление гиперплазированных или аденоматозных участков паращитовидных желез. Операция паратиреоидэктомия в большинстве случаев проводится эндоскопическим доступом (через проколы), однако требует от хирурга достаточного опыта в проведении подобных вмешательств.

Также показаниями к хирургическому иссечению паращитовидных желез при гиперпаратиреозе являются:

• хоть один случай гиперкальциемического криза;
• ионизированный кальций в крови выше 3,0 ммоль/л;
• прогрессирующая почечная недостаточность - клиренс креатинина ниже возрастных показателей на треть;
• увеличение суточной нормы кальция, выводимого с мочой, в 2-3 раза (более 400 мг/сут);
• тяжелая стадия остеопороза - критерий Т выше 2,5.

Консервативное лечение целесообразно лишь при легких формах гиперпаратиреозе (например, у женщин в менопаузе) и при наличии хронической почечной недостаточности (противопоказание к радикальной хирургии). Незначительный вторичный гиперпаратиреоз, спровоцированный недостатком кальция и вит. Д, соответственно, корректируется курсом препаратов вит. Д в больших дозах и кальция.

Комплексно, индивидуально дозированно используют глюкокортикостероиды (Преднизолон), кальцимиметики (Мимпара, Кальцитонин), Бифосфонаты (памидроновая кислота, Золедро-Денк, Клодронат), форсированный диуерз (в/в вливания физраствора в комбинации с диуретиками Фуросемид, Тораземид).

Прогноз

Состояние пациента напрямую зависит от выраженности изменений крови и симптомов гиперпаратиреоза, своевременности обращения за медицинской помощью. В 98% случаев оперативное вмешательство гарантирует полное выздоровление. Ввиду искривления костей и сформировавшихся постпереломных суставов значительно снижается качество жизни, некоторым пациентам грозит инвалидность.

Наиболее опасен для жизни гиперпаратиреоидный криз.

Гиперпаратиреоз – хроническая патология околощитовидных желез, прогрессирующая вследствие возникновения опухолей или усиленного разрастания их тканей. Патология характеризуется повышенным продуцированием паратгормона, влияющего на кальциевый обмен. Избыточное его содержание в крови становится причиной того, что из костей вымывается кальций, а это, в свою очередь, приводит к тяжёлым осложнениям.

Среди всех эндокринных болезней, гиперпаратиреоз занимает 3 место – чаще, чем это заболевание, встречается только и . Болеют патологией женщины чаще, чем мужчины в несколько раз (особенно женщины в возрасте за 45 лет). Иногда встречается гиперпаратиреоз у детей – вследствие врождённой патологии околощитовидных желез.

Причины

Болезнь возникает тогда, когда околощитовидными железами продуцируется большое количество паратгормона, что приводит к увеличению концентрации кальция в крови и снижению уровня фосфора. Всем известно, что кальций играет важную роль в нашем организме. Он необходим для нормального функционирования костного скелета, а также является важным компонентом зубов. Кроме того, с его помощью в мышцы передаются сигналы, обеспечивающие их работу.

Причины повышения уровня кальция в крови могут быть наследственные и физиологические. Наследственные причины – это врождённые патологии в строении, количестве и работе паращитовидных желез. Однако такие причины встречаются реже, чем физиологические, то есть возникшие в результате жизнедеятельности организма.

Основные причины, вызывающие гиперпаратиреоз, следующие:

• нехватка витамина D;
• опухоли различного генеза на паращитовидных железах;
• заболевания кишечника, при которых в органе нарушаются процессы всасывания;
• гиперплазия двух или более околощитовидных желез.

В зависимости от причины, выделяют несколько разновидностей данной патологии. Так, в медицинской практике различают первичный, вторичный и третичный гиперпаратиреоз. Кроме того, существует так называемый алиментарный и псевдогиперпаратиреоз.

Первичный вызывается непосредственной патологией данного органа. Чаще всего данное заболевание возникает при наличии на органе доброкачественной аденомы, а реже (5% случаев) причиной становятся множественные опухоли. Очень редко первичный гиперпаратиреоз возникает как следствие раковой опухоли на околощитовидной железе.

Также данную разновидность болезни вызывает гиперплазия околощитовидных желез.

Вторичный гиперпаратиреоз возникает как следствие нарушения кальциевого обмена из-за других патологических нарушений в теле человека. Из-за недостатка этого микроэлемента в крови, вследствие каких-то внутренних нарушений, паращитовидные железы начинают активно продуцировать кальцитонин, что приводит к развитию .

Чаще всего вторичный гиперпаратиреоз развивается вследствие сложных патологий внутренних органов, например, патологии почек и патологических нарушений в работе кишечника. Соответственно данная разновидность заболевания может быть двух форм:

• почечной;
• интерстинальной.

Такая патология, как алиментарный гиперпаратиреоз, относится ко вторичной форме и возникает она на фоне нарушения питания. Болезнь возникает в тех случаях, когда питание детей или взрослых является несбалансированным и в нём отмечается недостаток кальция. Лечение гиперпаратиреоза этой формы самое простое – необходимо нормализовать количество поступающего в организм вместе с пищей кальция.

Третичный гиперпаратиреоз – достаточно редкая форма заболевания, которая становится причиной нарушения продуцирования паратгормона вследствие трансплантации почки.

Последняя разновидность псевдогиперпаратиреоз. Это состояние, возникающее при некоторых онкологических опухолях, например, при опухоли молочных желез и лёгких. Зачастую данная разновидность патологического нарушения наблюдается из-за того, что раковые клетки способны продуцировать вещества, по своим свойствам схожие с паратгормоном.

Симптомы

Очень часто в начале своего развития болезнь протекает бессимптомно, поэтому диагностика её затруднена. Признак, говорящий о болезни, один - повышенное содержание кальция в крови, что выявляется случайно, во время обследования пациента по поводу других проблем со здоровьем или прохождения им профосмотра.

У большинства людей при начальной стадии нарушения отмечаются лишь общие симптомы, такие как:

• плохое настроение;
• усталость;
• снижение аппетита;
• появление запоров;
• болезненные ощущения в костях и суставах.

Иногда может возникать необоснованная тошнота, и даже рвота.

На стадии прогрессирования заболевания симптомы становятся более выраженными и связаны они с нарушением нервно-мышечной проводимости. Отмечается слабость в мышцах, болевые ощущения в них, возникновение трудностей при ходьбе. Чтобы встать со стула, человеку с таким нарушением требуется опора, также он не может самостоятельно без посторонней помощи подняться по лестнице, войти в трамвай и т. д.

Другие симптомы данного нарушения – это разболтанность суставов и развитие «утиной походки». Из-за этого нарушения люди могут оказаться прикованными к постели ещё до того момента, как кости станут хрупкими и будут возникать патологические переломы. Именно хрупкость костей и возникновения постоянных переломов – это важные симптомы прогрессирования патологии. А ещё человек теряет зубы, причём даже те, которые были совершенно здоровыми.

Кроме вышеописанных, наблюдаются при гиперпаратиреозе и другие симптомы, например, резкое снижение массы тела, развитие , приводящей к обезвоживанию, землистый оттенок кожных покровов и их сухость, развитие . Человек с данным нарушением выглядит измождённым и уставшим.

При тяжёлом течении болезни отмечаются нарушения со стороны внутренних органов. В частности, могут возникнуть такие симптомы:

• поражение скелета ( , тяжёлые костные деформации, и , патологические переломы, ложная и истинная подагра);
• развитие , характер которой необратим;
• нарушение работы органов ЖКТ, вследствие чего развиваются такие симптомы, как боль, тошнота, рвота, диареи и и т. д.;
• развитие и .

Если говорить про вторичный и третичный гиперпаратиреоз, то их симптомы обычно связаны с костно-мышечной системой. Характерным является поражение глаз, проявляющееся постоянными конъюнктивитами.

Одним из самых тяжёлых, хотя и редких осложнений данной патологии, является гиперкальциемический криз, который характеризуется:

• развитием кардиоваскулярной недостаточности;
• усилением свёртываемости крови;
• сильными нарушениями нервной деятельности.

Такое патологическое состояние способно вызвать или привести к остановке сердца, поэтому при развитии гиперкальциемического криза летальность составляет порядка 60%.

Диагностика

Важное значение в лечении патологии играет диагностика заболевания на ранней стадии. Основное значение при диагностике болезни отводится лабораторным методам исследования, которые позволяют определить повышенное содержание кальция в крови и недостаточное содержание фосфора.

Также диагностика предполагает проведение УЗИ паращитовидных желез, КТ и МРТ.

При установке диагноза первичный гиперпаратиреоз, необходима дифференциальная диагностика данного заболевания, с такими патологиями, как гипервитаминоз Д или злокачественные опухоли в организме.

Диагностика других форм данного нарушения проводится аналогичным образом. Кроме того, пациентам с любой разновидностью данной патологии необходима диагностика осложнений, которые могли развиться на её фоне.

Лечение

Когда установлена форма патологии, её лечение будет зависеть от полученных при диагностике данных. Для купирования гиперкальциемического криза пациента помещают в реанимационное отделение и проводят форсированный диурез. Также показано проведение гемодиализа и других экстренных мер.

Лечение гиперпаратиреоза преимущественно осуществляется хирургическим способом. Хирургическое лечение заключается в удалении опухоли на железе, или удалении лишней (разросшейся) ткани. Вторичная форма может лечиться медикаментозно – с этой целью назначают препараты витамина D. Если же консервативное лечение не даёт эффекта, показана субтотальная паратиреоидэктомия.