Генитальный инфантилизм 1 2 степени. Способы диагностики заболевания. Психическая форма нарушения

С момента рождения в организме девочки имеется более 700 тысяч фолликулов, часть из которых являются зреющими. Это говорит о том, что репродуктивная система новорожденной отличается от таковой взрослой женщины разве что размерами. К 4 годам жизни матка опускается из брюшной полости в малый таз, а к 13-14 годам – достигает размеров взрослого органа.

Важную роль в жизни девочки играет период полового развития . Начиная с восьмилетнего возраста, девочка постепенно превращается в девушку, за что отвечают гормональные изменения в организме. При нарушении гормонального равновесия развитие мочеполовой системы нарушается, что приводит к появлению инфантильной матки.

Что такое инфантильная матка?

Инфантильная матка (гипоплазия матки, недоразвитие матки, генитальный инфантилизм) - состояние, при котором правильно сформированная матка не соответствует по размерам возрастным физиологическим нормам. Гипоплазия матки зачастую сопровождается недоразвитием придатков, наружных половых органов и влагалища.

Размеры матки взрослой женщины:

• нерожавшая: 4,2-4,8 см в длину, 4,2-5 см в ширину, длина полости 7 см;
• нерожавшая, с беременностью в анамнезе: 4,8-5,4 см в длину, 4,5-5,5 см в ширину;
• рожавшая: 5,5-6,1 см в длину, 4,8-6 см в ширину, длина полости 8 см.

Длина шейки матки в норме составляет 2,5 см.

Степень инфантильности матки определяется отставанием в размерах, а также соотношением длины шейки матки и ее полости.

Инфантильная матка. Основные причины.

• Нарушение работы эндокринной системы (заболевания щитовидной железы, надпочечников, яичников);
• Тяжелые заболевания инфекционного генеза в анамнезе;
• Внутриутробное отставание плода в развитии;
• Воздействие на организм радиации и токсических веществ;
• Аутоиммунные заболевания;
• Нарушение закладки половых органов на генетическом уровне;
• Хроническая патология со стороны органов и систем (болезни сердца, патология ЖКТ, заболевания органов дыхания и т.д.).

Инфантильная матка развивается на фоне недостаточной работы половых желез в результате влияния следующих факторов:

• наследственность;
• недостаточное поступление необходимых витаминов и микроэлементов (строгая диета, однообразное питание);
• тяжелые физические нагрузки;
• умственная перегруженность, неполноценный отдых;
• стрессы, отсутствие взаимопонимания в семье и школе, депрессии;
• воздействие на организм токсических веществ (наркотические препараты, табак, алкоголь).

Механизм развития инфантильной матки при гормональном дисбалансе.

Гормональную функцию яичников контролирует центральная нервная система, а именно, гипоталамо-гипофизарный комплекс. Гипоталамус представляет собой отдел головного мозга, в котором происходит синтез гипофизотропных гормонов.

Гипофиз – часть головного мозга, контролирующая работу яичников и коры надпочечников, которые отвечают за выработку половых гормонов. Под действием активных веществ, продуцируемых гипоталамусом, в гипофизе происходит секреция гонадотропных гормонов, которые, в свою очередь, воздействуют на половые железы (яичники). Этот сложный механизм работает как в прямом, так и в обратном порядке. Другими словами, при недостаточной выработке гормонов яичниками, в гипофиз, а оттуда в гипоталамус, поступает сигнал о том, что уровень половых гормонов в организме ниже нормы. Нарушение передачи этого сигнала в виде нервного импульса на одном из участков приводит к гормональным нарушениям, с последующим развитием инфантильной матки.

Инфантильная матка. Степени генитального инфантилизма.

В зависимости от размеров органа и причин, способствующих развитию инфантильной матки, выделяют следующие степени гипоплазии:

• I степень – зародышевая (рудиментарная, фетальная) матка.

Возникает в результате нарушения развития на эмбриональном уровне. Длина инфантильной матки не более 1-3 см. Менструации отсутствуют. Восстановить функцию детородного органа практически невозможно.

• II степень – инфантильная матка (детская).

Размер органа не более 3-5 см, яичники недоразвиты, маточные трубы удлиненные и извитые. Менструальная функция частично сохранена, в некоторых случаях удается восстановить детородную функцию органа.

• III степень – гипоплазия матки.

Длина инфантильной матки составляет 6-7 см. Детородная функция сохранена, матка достигает нормальных размеров с началом половой жизни и при наступлении беременности.

Формы генитального инфантилизма:

• в сочетании с гормональной дисфункцией яичников;
• без сопутствующей недостаточности яичников.

Соотношение длины шейки матки к размерам полости при первой степени инфантилизма 3:1, при третьей степени - соответствует норме, то есть, 1:3.

Инфантильная матка. Клинические признаки генитального инфантилизма.

Главным симптомом развития инфантильной матки является отставание в физическом развитии, которое сопровождается нарушением менструального цикла (поздняя менструация, альгодисменорея, аменорея).

Внешний вид девушки при инфантильной матке имеет некоторые особенности: низкий рост, хрупкое телосложение, узкие таз и грудная клетка, недоразвитие молочных желез, скудное оволосение подмышечных впадин и лобковой области.

При гинекологическом осмотре определяются недоразвитые половые губы, которые не прикрывают клитор, узкое влагалище со слабо развитыми сводами.

При ультразвуковом исследовании определяется несоответствие размеров матки, высоко расположенные яичники, извитые удлиненные трубы.

Девушки с инфантильной маткой предъявляют жалобы на болезненные и нерегулярные менструации, при этом кровянистые выделения зачастую скудные и кратковременные.

У взрослой женщины с инфантильной маткой снижено половое влечение и практически всегда отсутствует оргазм. Забеременеть и выносить ребенка возможно только при легкой форме генитального инфантилизма.

Лечение инфантильной матки.

Гипоплазия матки – диагноз, который снижает вероятность беременности в несколько раз. К тому же, инфантильная матка неблагоприятно влияет на сексуальную активность женщины, способствуя развитию неуверенности и закомплексованности. Как правило, эффективность терапии зависит от степени генитального инфантилизма, а также профессионального подхода гинеколога к лечению.

Заместительная гормональная терапия – основной метод лечения инфантильности матки. В сочетании со сбалансированным питанием, эмоциональным покоем, а также такими дополнительными методами, как магнитотерапия, гинекологический массаж, ЛФК, парафинолечение, грязелечение, индуктотермия, лазеротерапия и т.д., на фоне длительной стимулирующей гормонотерапии повышается вероятность наступления беременности и благополучного вынашивания.

Инфантильная матка: методы профилактики.

Для профилактики развития инфантильной матки достаточно исключить воздействие вредных факторов на организм девочки-подростка, обеспечить организм необходимыми питательными веществами и полноценным отдыхом.

Генитальный инфантилизм – это результат пребывания организма в состоянии прекращения роста репродуктивных органов до достижения зрелости. При подобном диагнозе у человека нет возможности ведения полноценной половой жизни. Развития наружных половых органов тоже не происходит.

То есть, у женщины репродуктивного возраста половые органы представлены маленькими яичниками, тонкими и длинными маточными трубами, мелкой маткой и удлиненной шейкой, размерами не отличающимися от детских.

Причины генитального инфантилизма

Генитальный инфантилизм в основе своей имеет проблему гормонального сбоя, в гипофизе и гипоталамусе не происходит выработка гормонов, отвечающих за развитие матки и яичников. Такими нарушениями часто характеризуются первые годы жизни и подростковый возраст.

Нарушения в работе эндокринной системы и разные болезни женщины могут привести к инфантилизму. Если заболевания поражают сосуды, сердце, пищеварительный тракт, и продолжаются длительное время, то это, во многих случаях, заканчивается половым инфантилизмом.

Дело может быть не только в физиологии, но и в психологии. Причиной инфантилизма может быть общая задержка развития. У людей с таким диагнозом внешний вид соответствует более молодому возрасту.

Чрезмерная родительская опека отражается на психике ребенка, и может привести к заболеванию. Для такого человека, уже взрослого возникает много проблем в отношениях с лицами противоположного пола, в том числе, в интимной сфере. Сексуальность не формируется и не развивается при наличии полового инфантилизма.

Для физиологического и психологического инфантилизма применяются разные методики лечения, на их выбор также влияет степень данного заболевания.

Симптомы и проявления инфантилизма

Женщины невысокого роста с изящной и тонкой костной системы, узким тазом, узкими плечами могут страдать генитальным половым инфантилизмом. Также у больных отмечается позднее начало менструации, выделения характеризуются скудностью, болезненностью и нерегулярностью, с присутствием головных болей, слабости, обморочных состояний и тошноты.

Также диагностируется непропорциональность половых наружных органов (преобладание по размерах малых губ над большими), увеличение клитора, несомкнутость щели. Размеры матки серьезно уступают нормальным, просматривается загиб вперед. Именно размеры матки лежат в основе определения степени инфантилизма.

При первой степени инфантилизма матка имеет зародышевые (рудиментарные) размеры. Но с такой аномалией врачи встречаются редко, и помочь больной ничем не могут, при генитальном инфантилизме второй степени матка имеет трехсантиметровый размер – это норма для десятилетней девочки.

Высокое расположение яичников, наличие длинных и извитых труб. При третьей степени инфантилизма матка имеет длину 6-7 см. эта степень – самая легкая, возможно достижение гипопластической маткой нормальных размеров. Влияние на этот процесс имеют половая жизнь и беременность.

Лечение генитального инфантилизма

Полная диагностика, в ходе которой измеряют антропометрические данные, занимаются гормональными исследованиями крови, анализу подвергается моча, щитовидная железа, проводится УЗИ, лапароскопия и гистеросальпинография, заканчивается назначением оптимальной в каждом конкретном случае терапии.

Половой инфантилизм лечится, в его результате женский организм, повышает защитные силы, адаптационные механизмы развиваются, репродуктивная система улучшает свою работу. Для этого работа, отдых и питание должны быть подчинены оптимальному режиму, обязательными являются витаминотерапия, гормонотерапия, бальнеолечение и гинекологический массаж.

Суть генитального инфантилизма состоит в том, что организм пребывает в состоянии, когда репродуктивные органы прекратили свой рост, не достигнув зрелости. Человек с подобным диагнозом не может вести полноценную половую жизнь. Наружные половые органы также не развиваются. Так, женщина репродуктивного возраста может иметь размеры половых органов, которые не отличаются от детских: маленькие яичники, тонкие и длинные маточные трубы, мелкая матка и удлиненная шейка.

Причины генитального инфантилизма

В большинстве случаев причинами генитального инфантилизма являются сбои в гормональной системе, когда гипофиз и гипоталамус не продуцируют гормоны, которые отвечают за развитие матки и яичников. Такие нарушения развиваются зачастую в ранние годы или в подростковом возрасте. Толчком развития инфантилизма у женщин служат сбои в эндокринной системе или различные заболевания. Наиболее часто причинами инфантилизма становятся длительно текущие заболевания внутренних органов – болезни сосудов, сердца, пищеварительного тракта.

Кроме физиологических, есть также психологические причины. Так, инфантилизм может сопровождать общую задержку развития организма. Люди, которым установлен такой диагноз, выглядят значительно моложе своих лет. Иногда причина заболевания кроется в том, что родители слишком опекали ребенка, что отразилось на его психике. Такой человек во взрослом возрасте оказывается неспособным налаживать контакт с противоположным полом, вступать в интимные отношения. Половой инфантилизм означает полное торможение формирования и развития сексуальности.

Лечение назначается в зависимости от вида инфантилизма (физиологический или психологический) и его степени.

Симптомы и проявления инфантилизма

Основными признаками генитального полового инфантилизма у женщин являются невысокий рост, изящная и тонкая костная система, узкие таз и плечи. Обычно менструация начинается в позднем возрасте, а сами выделения скудные, болезненные и нерегулярные, сопровождаются головными болями, слабостью, обморочными состояниями и тошнотой.

Половые наружные органы непропорциональны: малые половые губы больше, чем большие, клитор увеличен, щель не сомкнута. Матка по размерам значительно меньше нормы и очень загнута вперед. Степень инфантилизма определяют по размерам матки. Так, инфантилизм матки 1 степени характеризуется зародышевыми (рудиментарными) размерами этого органа. Такая аномалия встречается крайне редко и лечению не подлежит. Генитальный инфантилизм 2 степени диагностируется при наличии инфантильной матки, длина которой не превышает трех сантиметров, что соответствует десятилетнему возрасту. Яичники при этом расположены высоко, трубы длинные и извитые. 3 степень инфантилизма при матке длиной шесть-семь сантиметров является самой легкой. Зачастую гипопластическая матка после начала половой жизни и при беременности вырастает до нормальных размеров.

Лечение генитального инфантилизма

После полной диагностики, которая включает измерение антропометрических данных, гормональные исследования крови, мочи и щитовидной железы, проведение УЗИ, лапароскопии и гистеросальпингографии, назначается оптимальная для конкретного случая терапия. Главной целью лечения полового инфантилизма является повышение защитных сил женского организма, развитие адаптационных механизмов и улучшение работы репродуктивной системы. Эти проблемы решаются с помощью налаживания режима работы, отдыха, питания, а также витаминотерапией, гормонотерапией, бальнеолечением и гинекологическим массажем.

ИНФАНТИЛИЗМ (infantilismus ; лат. infantilis младенческий, детский, от infans неговорящий) - клинический синдром различного генеза, характеризующийся задержкой развития организма с сохранением у больного морфологических, физиологических и психических особенностей, свойственных более раннему возрасту.

Термин предложен Ласегом (E. Ch. Lasegue) в 1864 г. Подробное описание клин, картины И. принадлежит Лорену (P. J. Lorain, 1871). Антон (G. Anton, 1908) выделил общий И. (задержка общего развития) и частичный И. (относительно изолированное нарушение соматического полового или психического развития), рассмотрел этиологию синдрома. Фальта (W. Fait а) и Цондек (Н. Zondek, 1929) предложили исключить из понятия «инфантилизм» формы задержки развития, при которых наблюдаются черты определенных эндокринных заболеваний, т. е. так наз. эндокринные формы И. старых авторов. Напр., тиреоидный И. (болезнь Бриссо), развивающийся в результате пониженной функции щитовидной железы и характеризующийся задержкой роста, психического развития и выраженными симптомами гипотиреоза, современными авторами рассматривается как симптоматика гипотиреоза (см.). Вопросы этиологии, клиники и лечения И. разрабатывали М. Я. Брейтман, А. А. Кисель, Д. М. Российский, Н. А. Шерешевский и др.

Этиология

Причиной развития И. могут быть хрон, заболевания в детском возрасте (болезни жел.-киш. тракта, печени, поджелудочной железы, почек, сердечно-сосудистой и кроветворной системы, туберкулез, сифилис, малярия и др.), заболевания и травмы головного мозга (особенно родовая травма). И. может быть проявлением функциональной или органической гипоталамо-гипофизарной недостаточности (тотальной или парциальной). Большое значение имеют хрон, интоксикации у родителей (алкоголизм, наркомания и др.) и плохие материальные условия (недостаточное питание, гипо- и авитаминоз) в раннем детстве. В отдельных случаях И. носит наследственный характер.

Так наз. поздний И. (реверсивный, или регрессивный старых авторов), наступающий в постпубертатном периоде, в возрасте 20-40 лет (тиреогенный, половой, гипофизарный) может возникнуть в результате опухолевого, травматического, сосудистого, инфекционно-токсического поражения гипоталамуса или гипофиза, а также аутоагрессивного иммунного процесса, нарушающего функции эндокринных желез. У мужчин половой И. возможен вследствие дисгенезии тестикул и семенных канальцев (см. Клайнфелтера синдром), крипторхизма (см.), в результате повреждения или оперативного вмешательства в области задней части уретры у детей. При оценке генеза позднего полового И. необходимо исключить генетическую патологию.

Патогенез

Независимо от этиологии патол, процесс, вызывающий задержку развития организма, всегда опосредуется задержкой развития ц. н. с. и недостаточной функциональной активностью одной или нескольких эндокринных желез с соответствующими нарушениями обменных процессов. Всегда имеет место недоразвитие органов половой системы - первичное (дисгенезия гонад, Гипергонадотропный гипогонадизм) или вторичное (гипогонадотропный гипогонадизм).

Гормональная недостаточность может возникнуть в связи с первичной патологией эндокринных органов (гипофиза, щитовидной, половых желез), но чаще она связана с нарушением центральной (гипоталамической) регуляции эндокринных функций, что и обусловливает плюригландулярный (многожелезистый) характер заболевания. Основная симптоматика общего И. определяется нарушением соматотропной и гонадотропной функций передней доли гипофиза и гормональной недостаточностью, чаще вторичной, половых желез, а также задержкой развития ц. н. с., выражающейся в слабости активного торможения, недостаточности коркового контроля над деятельностью подкорковых центров, преобладания первой сигнальной системы над второй.

Клиническая картина

Клиническая картина зависит от этиологии, поражения той или иной системы, степени задержки развития и возраста, в к-ром развилось заболевание. Течение И. (независимо от генеза) хроническое. Воздействие этиол, факторов в допубертатном периоде ведет к развитию общего И., включающего половой и психический И. Однако половой или психический И. могут являться основным клин, проявлением синдрома (частичный И.).

Основываясь на принципе соответствия внешнего вида, строения и размеров организма определенному периоду нормального развития, М. Я. Брейтман (1949) выделяет три формы: 1) И. в узком смысле слова - сохранение признаков грудного возраста, 2) пуэрилизм (лат. puer мальчик) - сохранение признаков допубертатного периода, 3) ювенилизм (лат. juvenilis юношеский) - сохранение признаков юношеского возраста. Некоторые авторы выделяют эмбрионализм - сохранение зародышевых признаков (у недоношенных детей).

Общий инфантилизм

Наиболее ярким симптомом общего И. служит задержка роста и веса при сохранении детских пропорций тела: облика и полового развития взрослого человека организм не приобретает. По мнению Д. Г. Рохлина (1931), при И., в отличие от гипофизарной карликовости (см.), речь идет лишь о недостаточном росте (140-149 см). Характерна хрупкость строения скелета (часто костный возраст отстает от истинного возраста), тонкая не по возрасту нежная кожа. Типично резкое отставание в развитии наружных и внутренних половых органов; вторичные половые признаки, как правило, отсутствуют, иногда - слабо выражены. Со стороны внутренних органов наибольшая гипоплазия обнаруживается в сердечно-сосудистой системе (узкая аорта, капельное сердце), АД чаще понижено. Нередко отмечается задержка интеллектуального развития.

Половой инфантилизм у женщин

Половой инфантилизм у женщин выражается в недоразвитии преимущественно половой системы (частичный). Основным клин, синдромом при этом является гипогенитализм (см. Гипогонадизм): задержка развития наружных и внутренних половых органов, не развиты или слабо развиты молочные железы и другие вторичные половые признаки, нарушен менструальный цикл (см.) по типу олиго-, опсоменореи, возможны дисфункциональные маточные кровотечения (см.), аменорея (см.), бесплодие (см.) или самопроизвольный аборт (см.).

При гинекол, исследовании обнаруживают недостаточное развитие клитора, больших и малых половых губ, узкое, короткое влагалище, недостаточной глубины влагалищные своды, тонкую слизистую оболочку влагалища со слабо выраженной складчатостью. Шейка матки удлинена, коническая. Тело матки уменьшено в размерах, высоко расположено в малом тазу, часто отклонено в сторону. Иногда обнаруживается недоразвитие только матки при хорошем развитии наружных половых органов и вполне женском общем телосложении. Половой И. может сочетаться с общим ожирением или с истощением. При половом И. отмечаются постоянные боли в области крестца, чувство давления в глубине таза, болезненность при половых сношениях, половое влечение понижено.

Особенности телосложения зависят от генеза И. Так, рост может быть низким при агенезии гонад по типу синдрома Шерешевского - Тернера (см. Тернера синдром), нормальным или высоким при других синдромах. При врожденной форме гипогонадизма часто отмечаются акроцианоз, иногда ночное недержание мочи и отсутствие обоняния.

Половой инфантилизм у мужчин.

Задержка только полового развития у мужчин наблюдается реже, чем у женщин; у мужчин чаще оно сочетается с общим И. При низком росте отмечается почти полное отсутствие вторичных признаков пола и недоразвитие половых органов. Больные выглядят моложе своих лет, имеют хрупкое телосложение, сохраняется высокий голос; оволосение на лице, лобке и в подмышечных впадинах выражено слабо или отсутствует полностью. Половой член конической формы с транзиторным фимозом (см.). Мошонка недоразвита, депигментирована. Яички маленькие, желеобразной консистенции. Предстательная железа настолько мала, что при пальпаторном исследовании, как правило, не обнаруживается. Половое влечение, спонтанные и адекватные эрекции (см.) и поллюции (см.) отсутствуют. Иногда эрекции возникают, но при малом размере полового члена половой акт затруднен.

Частичный И. - преимущественное недоразвитие половых органов- может наблюдаться при ясно выраженных формах первичного и вторичного гипогонадизма. Клин, картина частичного И. определяется формой гипогонадизма, лежащего в его основе.

Психический инфантилизм

Ласег писал, что лица, страдающие психическим И., остаются «детьми на всю жизнь»; Лорен отмечал, что расстройства, составляющие психический И., относятся больше ко всей конституции, чем к отдельным системам организма.

Легкие признаки психического И. могут встречаться и при нормальном физ. развитии. В патол, случаях особенности психического И. обусловлены разнообразием этиол, и патогенетических факторов, условиями, при которых он проявляется.

Предложены различные классификации форм психического И. Различают эндогенный и экзогенный И.; врожденный и приобретенный И., «чистый» конституциональный И., связанный с нек-рыми видами психопатии; И., наблюдающийся при эндокринных заболеваниях; И. при органических поражениях головного мозга; И., связанный с соматическими болезнями или поражениями отдельных органов (печени, почек, сердечно-сосудистой системы); И., связанный с психическими заболеваниями (шизофрения, эпилепсия и т. п.), а также психогенно обусловленную инфантилизацию под влиянием неправильного, изнеживающего воспитания.

Г. Е. Сухарева выделяет гармонический, дисгармонический и органический инфантилизм. В. В. Ковалев различает простой, или неосложненный, и осложненный психический И.; осложненный И. включает церебрастенический, невропатический, диспропорциональный (сочетание психического И. с частичной физ. акцелерацией), а также психический И. в сочетании с выраженным недоразвитием эмоциональноволевой сферы. Предлагают различать также парциальный и тотальный психический И.; И. как незрелость, существующую на протяжении всей жизни, И. как проявление запаздывающего созревания, к-рое с возрастом преодолевается.

Клин, картина психического И. условно может быть разделена на симптомы наиболее общие и на признаки, связанные с особенностями нозол, принадлежности. В картине общего И. черты детскости одинаково проявляются как в физ., так и психическом складе больного (психофизический И.), при этом оба признака незрелости гармонически сочетаются. У инфантильных детей отмечается не только отставание в росте и весе, но сохраняются пропорции тела, особенности мимики, жестикуляции и психомоторики, свойственные более раннему возрасту. В психическом складе на первый план выступает незрелость эмоциональноволевой сферы; при относительной сохранности интеллектуального развития мышление отличается конкретностью, незрелостью суждений, преобладанием поверхностных ассоциаций и слабостью отвлеченного мышления. Слабо выражена способность к интеллектуальному напряжению и концентрации внимания, возникает быстрая утомляемость от деятельности, требующей волевого усилия, при неутомимости в играх. Наблюдается нестойкость интересов, постоянное стремление к переменам, особое стремление к новым ощущениям и впечатлениям («сенсорная жажда»). Характерна непосредственность и непоследовательность в высказываниях и поступках, недостаточная самостоятельность, повышенная внушаемость. В настроении неустойчивость, легко возникают аффективные вспышки, которые также быстро проходят.

Дисгармонический И. может быть обозначен как психопатический И., ибо проявления И. органически входят в структуру психопатической личности, чаще истерической и неустойчивой. Черты детской психики в этих случаях особенно заострены, отчетливо выступает дисгармоничность психических свойств, раздражительность и неуравновешенность, неспособность управлять своим поведением, к-рое подчиняется прелюде всего желаниям настоящего момента. Помимо незрелости мышления, отмечается преобладание воображения над логикой; черты незрелости психики сочетаются с нормальным или даже опережающим физ. развитием и ускоренным половым созреванием.

При органически обусловленном И. психическая незрелость выступает на фоне органической недостаточности, обусловленной энцефалопатией или хрон, органическим процессом. В этих случаях психический И. проявляется наряду с признаками органического психосиндрома. Отчетливо выступает раздражительная слабость, повышенная истощаемость, ослабление памяти и внимания.

Особенности психического И. при эндокринной патологии определяются прежде всего симптоматикой основного заболевания; психические нарушения в этих случаях различны. При врожденном гипогенитализме наиболее характерна неспособность детей к длительному волевому напряжению, склонность рассуждать, вместо того чтобы действовать, эмоциональная лабильность при общем благодушном фоне настроения. Легкомыслие и повышенная самооценка, хвастовство сочетаются с чувством неполноценности. Отмечается крайняя несамостоятельность и внушаемость, рассеянность, медлительность и неловкость движений. Для гипофизарного субнанизма характерно сочетание детского облика с несоответствующей возрасту солидностью («маленькие старички»); наблюдается смена депрессивных и эйфорических состояний, скрытность и недоверчивость. Наряду с этим проявляется свойственная И. повышенная внушаемость, недостаточная самостоятельность, неустойчивость поведения.

При шизофрении, развившейся в раннем возрасте, сочетаются признаки общего И. и шизофрении. В других случаях шизофрении проявления И. выступают наряду с симптомами дефекта как выражение регресса личности. Клин, своеобразие И. при этом проявляется в особой вычурности и манерности, чудаковатости внешнего облика и поведения (утрированная дисгармоничность вплоть до карикатурности).

И., отмечаемый в некоторых случаях эпилепсии у детей, обнаруживается наряду с симптомами изменения личности и слабоумия, свойственных эпилепсии.

Психический И. при хрон, соматических болезнях проявляется в виде церебрастенического, диспропорционального вариантов и в сочетании с выраженным недоразвитием эмоционально-волевой сферы.

Инфантильное поведение, обусловленное неправильным, изнеживающим воспитанием, характеризуется эгоцентризмом, капризностью. Постоянное стремление к признанию и сочувствию вытекает из самовлюбленности; неоправданные претензии сочетаются с беспомощностью и подчас с беззащитностью, т. е. налицо общая несостоятельность, несмотря на полноценный интеллект.

Диагностика

Клинически диагноз И. ставят на основе отсутствия вторичных половых признаков в том возрасте, когда они должны развиваться при нормальном росте организма. Рентгенологически можно установить отставание костного возраста. Половой И. устанавливается по признакам недоразвития половых органов. При биконтрастной гинекографии (см.) у женщин находят уменьшение полости матки, удлинение цервикального канала, длинные, узкие, извитые маточные трубы, уменьшенные в размерах яичники.

Для диагностики причин И. у мужчин проводят определение морфотипа, биопсию яичек и др. При выраженном половом И. в крови и моче обнаруживается уменьшение содержания половых гормонов. Большое значение имеет определение полового хроматина (см.); его отсутствие говорит о мужском генетическом типе.

Лабораторные исследования часто обнаруживают анемию и лимфоцитоз. Для дифференциальной диагностики первичного и вторичного гипогонадизма определяют содержание гонадотропинов в сыворотке крови для выработки тактики лечения.

Лечение

Лечение должно быть направлено на основное заболевание, вызвавшее задержку развития. Необходимо проведение лечебно-оздоровительных мероприятий (улучшение бытовых условий, полноценное питание с увеличением количества животного белка и витаминов, леч. гимнастика, санаторное лечение, ограничение умственного перенапряжения). Необходима деликатная коррекция гормональных нарушений и нарушения процессов белкового обмена (назначают соматотропин, инсулин, анаболические стероиды, витамины группы В, алоэ, гемотрансфузии и др.). Параллельно проводят лечение полового И. с целью вызвать созревание половых органов, формирование вторичных половых признаков и нормализовать функции половых желез.

Терапия полового И. у женщин определяется степенью и характером нарушения функции яичников. При нерезко выраженных явлениях И. и гипофункции яичников с наличием овуляции показана циклическая гормональная терапия; широкое распространение получила терапия синтетическими прогестинами; назначают комбинированно препараты типа Инфекундина или бисекурина (с 5-го дня от начала менструации в течение 21 дня, подряд два-три курса, затем с интервалом в 2-3 мес.).

При резко выраженном И. и гипоплазии матки Халлер (J. Haller, 1971) рекомендует лечение большими дозами синтетических прогости нов в течение 4-6 нед. Такое лечение направлено на торможение функции гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы во время приема гормонов и рассчитано на последующую активацию функции этой системы по типу «феномена отмены». Однако при резко выраженном угнетении функции яичников чаще назначают препараты, непосредственно стимулирующие функцию половых желез.

В 1961 г. Гринблатт (R. В. Greenblatt) предложил применять для стимуляции функции яичников кломид (син. клостилбегит - см. Кломифен-цитрат); во время лечения за пациенткой необходимо тщательное наблюдение (осмотр и пальпация живота, гинекол, исследование для уточнения размеров яичников, обследование по тестам функциональной диагностики). При наличии эффекта назначают повторные курсы лечения с увеличением дозы препарата; всего проводят не более 3-6 курсов лечения. При отсутствии эффекта от лечения кломифен-цитратом у больных с резко выраженными явлениями И. и аменореей показано лечение гонадотропинами. Большинство клиницистов рекомендует применять это лечение под контролем концентрации эстрогенов в крови или в моче.

Для стимулирования полового развития мужчин применяют хориогонин курсами по 15-20 инъекций. С целью усиления роста рекомендуется применение анаболических стероидов или малых доз андрогенов.

При психических нарушениях назначают также нейролептики, антидепрессанты, транквилизаторы, а также по показаниям и дегидратационную и другую симптоматическую терапию. Большое значение имеют лечебно-педагогические мероприятия, особенно для детей и подростков.

Прогноз

Прогноз зависит от характера и возможности устранения причины и степени выраженности И. Восстановление нормального развития под влиянием лечения обычно наблюдается при И., сопутствующем эндокринным заболеваниям, хорошо поддающимся гормонотерапии (гипотиреоз, сахарный диабет), и нерезко выраженном И., обусловленном неполноценным питанием в период роста. Нормализация процесса развития организма сомнительна при хронических или резко прогрессирующих заболеваниях, нередко плохо поддающихся лечению. Прогностически особенно неблагоприятен И., связанный с нарушением внутриутробного развития плода или родовой травмой.

Профилактика

Профилактика предполагает предупреждение хрон, инфекций, создание правильных гиг. и диетических условий в период развития ребенка, исключение хрон, интоксикаций у родителей; правильное воспитание предупреждает возникновение психогенно обусловленного психического И.

Библиография: Брейтман М. Я. Клиническая семиотика и дифференциальная диагностика эндокринных заболеваний, с. 164, Л., 1949; Б у х м а н А. II. Рентгенодиагностика в эндокринологии, М., 1974, библиогр.; В артапетов Б.А. Первичный (тестикулярный) гипогонадизм, Харьков, 1973, библиогр.; Жуков-с к*и й М. А. Детская эндокринология, М., 1971; Клиническая психиатрия, под ред. Г. Груле и др., пер. с нем., с. 706, М., 1967; Соколов Д. Д. Эндокринные заболевания у детей и подростков, М., 1957, библиогр.; Старкова H. Т. Основы клинической андрологии, М., 1973; Сухарева Г. Е. Клинические лекции по психиатрии детского возраста, т. 2, с. 208, 328, М., 1959; T e т e р Е. Гормональные нарушения у мужчин и женщин, пер. с польск., Варшава, 1968; У и л к и н с Л. Диагностика и лечение эндокринных нарушений в детском и юношеском возрасте, пер. с англ., М., 1963; В 1 e u 1 e г М. Endokrinologische Psychiatrie, в кн.: Psychiatrie der Gegen-wart, hrsg. v. H. W. Gruhle u. a., Bd 1/1 B, S. 161, B. u. a., 1964.

H. А. Зарубина; Б. А. Вартапетов, А. H. Демченко (yp.), М. И. Вроно (психиат.), Т. Я. Пшенктаикова (гин.).