Гемосидероз — симптомы и лечение, фото. Что такое гемосидероз: причины, симптомы гемосидероза, диагностика и лечение Гемосидероз после переливания крови лечение

Пигментные пятна на коже с необычным ржаво-коричневым цветом означают гемосидероз кожи - заболевание, связанное с нарушением выработки гемоглобина и обмена его пигментов. В норме гемоглобин расщепляется ферментами на несколько производных - таких как билирубин, ферритин и гемосидерин. Эти производные участвуют в переносе кислорода и железа по организму, поэтому гемосидерин в небольших количествах имеется во многих органах и тканях - например, в селезенке, печени, костном мозге. При некоторых патологических состояниях организм начинает вырабатывать слишком много гемосидерина, и он накапливается в тканях, развивается гемосидероз, который проявляется на коже характерными пигментными пятнами.

Причинами избыточного продуцирования и накопления гемосидерина в организме могут стать некоторые заболевания (лейкемия, малярия, цирроз печени, бруцеллез), резус-конфликт, химическое отравление организма некоторыми веществами (свинец, хинин, сульфаниламиды). Гемосидероз может возникать в результате внесосудистого разрушения эритроцитов (местный) при образовании гематом или быть следствием внутрисосудистого разрушения эритроцитов (генерализованный), когда при общих заболеваниях гемосидерин накапливается в клетках одного из органов и придает ему бурую окраску.

Формы кожного гемосидероза и причины их проявления

Гемосидероз кожи может возникать на фоне некоторых эндокринных и сердечно-сосудистых заболеваний, либо к его развитию могут приводить некоторые болезни кожи. Избыточный гемосидерин может откладываться и накапливаться в дерме. При этом на коже проявляются пигментные пятна или геморрагическая сыпь бурого или желтоватого цвета, а иногда это могут быть телеангиэктазии, узелки, папулы. Пораженные места вызывают несильный зуд. Пигментные пятна локализуются чаще всего на коже в области голеней и предплечий, кистей и лодыжек.

Накопление гемосидерина в дерме случается на фоне таких кожных заболеваний как экзема, нейродермит, пиодермия. Спровоцировать гемосидероз и появление пигментных пятен могут следующие факторы:

• переохлаждение;
• переутомление и стресс;
• травмы кожи;
• прием лекарственных препаратов (парацетамол, диуретики, НПВП, некоторые виды антибиотиков).

Состояние пациента при гемосидерозе кожи не вызывает беспокойства и воспринимается им скорее как косметологическаяпроблема, пигментные пятна могут оставаться на коже продолжительное время - от нескольких месяцев до нескольких лет.

Диагностика и виды лечения гемосидероза кожи

При диагностировании гемосидероза кожи его следует дифференцировать от атипичных форм псевдосаркомы, красного плоского лишая, саркомы Капоши.

Лечение гемосидероза кожи обычно заключается в приеме препаратов кальция, витаминов (аскорбиновая кислота, рутин), ангиопротекторов, рекомендуется местное применение кортикоидных мазей. Хороший эффект при лечении пигментных пятен, связанных с гемосидерозом кожи, дает криотерапия. При тяжелых поражениях кожи назначается дефероксамин, ПУВА-терапия.

Пигментные пятна при гемосидерозе кожи представляют собой в большей степени косметический дефект, нежели проявление заболевания, и склонны к постепенному самостоятельному разрешению.

В качестве профилактических мер, предупреждающих появление пигментных пятен, рекомендуется исключать интоксикации организма лекарствами и тяжелыми металлами из химических веществ, своевременно лечить инфекционные, сосудистые и гематологические заболевания и не допускать их хронизации.

Мелкие красные и коричневые точки на ногах, пигментные пятна и сыпь - всегда ли это только косметическая проблема? Или такие симптомы говорят о каком-то серьёзном заболевании? Вполне возможно, что это внешние признаки болезни Шамберга.

Что представляет собой болезнь Шамберга?

Это хроническое заболевание, относящееся к группе гемосидерозов кожи (геморрагически-пигментных дерматозов). Гемосидерозы, в свою очередь, представляют собой один из видов поверхностных васкулитов - сосудистых заболеваний кожи. Этот недуг дерматологи называют также хронической пигментной пурпурой, пурпурой Шамберга или пигментным дерматозом Шамберга. Заболевание связано с поражением сосудистой стенки расположенных в коже капиллярных сосудов, повышением их проницаемости и накоплением в коже гемосидерина (светло-коричневого пигмента, который образуется при распаде гемоглобина и состоит из оксида железа). Внешне болезнь проявляется возникновением на коже петехий (мелких кровоизлияний в виде отдельных точек), которые, сливаясь, образуют коричневато-бурые пятна. Заболевание чаще всего поражает кожу ног - стоп и голеней, но может распространяться и на кожу бёдер, ягодиц, реже - туловища и крайне редко поражает кожу лица. Болеют, как правило, мужчины, причём пигментный дерматоз может развиться как в молодом возрасте, так и в пожилом.

Виды и классификация патологии

Клинически заболевание относится к хроническим пигментным васкулитам и подразделяется на несколько типов по течению:

• петехиальный;
• телеангиэктатический;
• лихеноидный;
• экзематозный.

Каждый из этих типов заболевания имеет свои особенности.

Причины болезни

Точные причины заболевания - предмет активной дискуссии в научных кругах.

Большая часть дерматологов уверена, что болезнь Шамберга имеет аутоиммунное происхождение. По некоторым причинам в организме больного включаются процессы, разрушающие сосудистые стенки капилляров, причём в определённых местах, при этом отсутствуют воспалительные явления. Этот разрушительный процесс могут вызывать хронические гнойничковые заболевания кожи, микозы, гормональные нарушения.

Внешние проявления болезни Шамберга - петехии и пигментные пятна - появляются в результате повреждения капилляров и их повышенной проницаемости

Провоцирующими факторами заболевания могут также выступать:

• механические травмы;
• сильное переохлаждение ног, в результате которого происходит сосудистый спазм и микротравмы стенок капилляров;
• гиповитаминоз;
• различные эндокринные нарушения, особенно сахарный диабет, при котором сосуды становятся слишком ломкими;
• системные заболевания, из-за которых развивается токсико-аллергическое поражение мелких сосудов.

В целом пурпуру Шамберга относят к заболеваниям неясного происхождения.

Проявления пигментной пурпуры

Петехии, пятна, которые появляются на коже при заболевании, их окраска довольно разнообразны. Это множество форм и оттенков связано с тем, что на старые высыпания наслаиваются новые. Свежие элементы бурого или тёмно-красного цвета соседствуют с пятнами тёмно-жёлтой окраски и всех оттенков коричневого. Элементы могут иметь определённую симметрию, что связано с большой протяжённостью участков поражения, и ответвления больных сосудов образуют симметричные «узоры» на коже. Патологический процесс начинается с единичных петехий, их становится всё больше, они сливаются в пятна, вокруг них появляются новые элементы, которые постепенно светлеют.

Общее самочувствие больного не нарушено, в редких случаях отмечается слабый кожный зуд. Заболевание имеет доброкачественный характер, не сопровождается кровоизлияниями в другие органы, так как поражаются исключительно капилляры кожи.

Для укрепления сосудов и улучшения микроциркуляции применяется настойка софоры японской. Её можно сделать из сухих или свежих плодов растения.

1. Свежие плоды или сухие берутся в соотношении к медицинскому спирту 1:1 или 1:2 соответственно.
2. Сырьё необходимо измельчить, поместить в тёмную стеклянную тару и добавить 70% спирт.
3. Настаивать 20 дней в тёмном месте, процедить, хранить в той же таре.
4. Принимать настойку по 20 капель до еды дважды в день на протяжении месяца.

Средства с конским каштаном хороши для укрепления сосудов. Отвар из кожуры каштанов:

1. Кожуру с пяти плодов вымыть, поместить в эмалированную посуду, залить двумя литрами воды, довести до кипения и проварить на слабом огне 10 минут.
2. Готовый отвар остудить, процедить и хранить в холодном месте.
3. Пить по столовой ложке трижды в день перед едой на протяжении месяца.

Настойка из каштана:

1. Каштаны в кожуре (100 грамм) мелко порезать, сложить в стеклянную тару, залить водкой (0,5 литра).
2. Закупорить и оставить в тёмном месте на 7 дней.
3. Затем процедить и пить по 10 капель трижды в день на протяжении 30 дней.

Настой бадана толстолистного для снижения проницаемости капилляров:

1. Взять столовую ложку сухих и измельчённых цветков и листьев растения или чайную ложку корней, залить кипятком (250 мл).
2. Подержать на водяной бане 15 минут, настоять в течение полутора часов.
3. Процедить, пить по столовой ложке три раза ежедневно.

Настой арники и корней орешника для укрепления стенок капилляров:

1. Взять по 2 чайные ложки сырья, залить кипятком (0,5 литра).
2. Настаивать в течение нескольких часов (можно ночь) в тёмном месте.
3. Пить по столовой ложке за полчаса до еды трижды в день.

Галерея - народные средства для укрепления капилляров

Плоды софоры японской применяют для укрепления сосудов Кора орешника эффективна при повышенной проницаемости капиллярных сосудов Бадан толстолистный рекомендуют для нормализации периферичесого кровообращения
Средства на основеконского каштана хорошо укрепляют сосуды Арника горная обладает ангиопротекторными свойствами

Прогноз, осложнения, последствия

Заболевание имеет благоприятный прогноз. Характеризуется затяжным течением, но возможно полное выздоровление.

В тяжёлых случаях может наблюдаться развитие анемии, при травмировании поражённых участков кожи (порезы, ссадины, открытые раны) - обширное капиллярное кровотечение; закрытые травмы, возникшие в результате ударов, ушибов, сдавливании кожных покровов, сопровождаются обширными гематомами. Экзематоидный тип болезни может грозить присоединением вторичной инфекции.

Профилактика

Специфических мер профилактики заболевания не существует. Для того чтобы предотвратить развитие патологии, нужно избегать провоцирующих факторов:

• лечить эндокринные расстройства;
• избегать переохлаждений;
• не допускать большой нагрузки на нижние конечности;
• укреплять сосуды - вести активный образ жизни, правильно питаться, закалять организм, отказаться от вредных привычек.

Особенности заболевания у женщин

Несмотря на то что заболевание поражает преимущественно мужчин, им могут болеть и женщины. Проявления патологии и причины у обоих полов идентичны. Женщин болезнь беспокоит скорее как косметический дефект, именно поэтому они чаще обращаются к дерматологу. Однако важно знать, что в основе проблемы лежат патологические процессы, происходящие в организме, поэтому подойти к её решению необходимо комплексно: полноценно обследоваться, проконсультироваться у иммунолога, сосудистого хирурга, аллерголога и инфекциониста.

Видео: Лечение сосудов в домашних условиях

Столкнувшись с болезнью Шамберга, не стоит надеяться на скорое выздоровление. Заболевание имеет затяжное течение, однако, выполняя врачебные назначения и рекомендации, можно достичь ремиссии - предотвратить появление новых высыпаний на длительный срок.

Гемосидероз — основные симптомы:

• Слабость
• Кожный зуд
• Повышенная температура
• Головокружение
• Потеря аппетита
• Учащенное сердцебиение
• Одышка
• Увеличение селезенки
• Боль за грудиной
• Увеличение печени
• Пониженное артериальное давление
• Кровохарканье
• Бледность кожи
• Кашель с мокротой
• Снижение работоспособности
• Желтушность слизистых
• Помутнение мочи
• Пожелтение кожи
• Посинение носогубного треугольника
• Геморрагическая сыпь

Гемосидероз – это заболевание, которое относится к категории пигментных дистрофий, а также для него характерно скопление в тканях большого количества гемосидерина, который представляет собой железосодержащий пигмент. Механизм развития болезни остается до конца не известным, однако специалистами из области дерматологии установлено, что причины формирования могут отличаться в зависимости от формы протекания такого расстройства.

• Этиология
• Классификация
• Симптоматика
• Диагностика
• Лечение
• Возможные осложнения
• Профилактика и прогноз

Симптоматическая картина также напрямую диктуется разновидностью недуга. Примечательно то, что гемосидероз может поражать как внутренние органы, так и кожный покров. Во втором случае пациенты очень редко предъявляют жалобы касательно ухудшения самочувствия.

Основу диагностики составляют лабораторные изучения крови, которые в обязательном порядке должны дополняться инструментальными процедурами и рядом манипуляций, выполняемых непосредственно клиницистом.

Лечение гемосидероза ограничивается применением консервативных методик терапии, в частности приемом лекарственных препаратов. Однако при тяжелом течении болезни может понадобиться такая процедура, как плазмаферез.

В международной классификации болезней десятого пересмотра такому заболеванию отведено несколько собственных шифров, отличающихся по варианту течения. Гемосидероз кожи имеет значение L 95.8. Гемосидероз легких код по МКБ-10 – J 84, а идиопатическая форма патологии — J 84.8.

Причины гемосидероза

Поскольку подобный недуг у детей и взрослых может быть первичным и вторичным, то и предрасполагающие факторы будут отличаться.

В первом случае патогенез и этиология гемосидероза остаются до конца не выясненными, однако клиницисты выдвигают несколько предположений, среди которых:

• генетическая предрасположенность;
• иммунопатологический характер патологии;
• врожденные нарушения обменных процессов.

Что касается вторичного гемосидероза, то в качестве возможных причин могут выступать:

• гемолитическая ;
• поражение печени циррозом;
• протекание некоторых болезней инфекционной природы – сюда стоит отнести и возвратный тиф, малярию и ;
• частые гемотрансфузии;
• отравления химическими веществами и ядами. Наиболее часто в качестве провокаторов выступают сульфаниламиды, свинец и хинин;
• протекание и иных нарушений обмена веществ;
• злокачественная ;
• в хронической форме;
• экземы и пиодермии;
• любые нарушения целостности кожного покрова.

Спровоцировать манифестацию недуга можно такими причинами:

• длительное переохлаждение организма;
• физическое ;
• стрессы и нервные перенапряжения;
• бесконтрольный прием некоторых групп лекарственных препаратов, в частности диуретиков, нестероидных противовоспалительных средств, а также и ампициллина.

Не последнее место в формировании подобного патологического процесса занимают:

• избыток в организме – этого можно достичь путем потребления продуктов или медикаментов, в состав которых входит большое количество этого вещества;
• процедура переливания крови, в особенности если это проводится несколько раз в неделю. В таких случаях говорят про возникновение трансфузионного гемосидероза;
• повышенное всасывание гемосидерина органами пищеварительной системы;
• нарушение метаболизма гемосидерина;
• переохлаждение организма.

Классификация болезни

По степени распространенности патологического процесса существует:

• генерализованный или общий гемосидероз – формируется на фоне какого-либо системного процесса. В таких ситуациях гемосидерин скапливается в селезенке и печени, а также в красном костном мозге, отчего они меняют свой окрас и становятся ржавыми или бурыми;
• локальный, очаговый или местный гемосидероз – отличается тем, что накопление железосодержащего внутриклеточного пигмента может осуществляться как в небольших участках тела, например, в зоне гематом, так и в полости одного из внутренних органов. Наиболее часто это отмечается в легочных тканях.

По этиологическому фактору гемосидероз бывает:

• первичным – причины на сегодняшний день остаются неизвестными;
• вторичным – развивается на фоне протекания какого-либо из вышеуказанных недугов.

К самостоятельным типам болезни стоит отнести:

• гемосидероз кожи;
• идиопатический легочный гемосидероз, который в медицинской сфере носит название бурая пурпура легких.

В случаях поражения кожного покрова заболевание может протекать в нескольких вариациях, отчего делится на:

• кольцевидную телеангиэктатическую пурпуру Майокки;
• старческий гемосидероз;
• лихеноидный пигментный или пурпурозный ангиодермит;
• охряный дерматит.

Вторичная форма патологии также имеет собственную классификацию:

• гемосидероз печени;
• гемосидероз почек;
• гемосидероз костного мозга;
• гемосидероз селезенки;
• гемосидероз с поражением слюнных или потовых желез.

Симптомы гемосидероза

Клиническая картина подобного заболевания у детей и взрослых напрямую диктуется разновидностью его протекания.

Таким образом, идиопатический гемосидероз легких представлен такими проявлениями:

• продуктивным кашлем, т. е. с выделением мокроты;
• кровохарканьем;
• одышкой;
• повышением температурных значений;
• болевым синдромом с локализацией в грудине;
• бледностью кожи;
• иктеричностью склер;
• синюшностью носогубного треугольника;
• сильнейшими головокружениями;
• слабостью и понижением работоспособности;
• отсутствием аппетита;
• учащением сердечного ритма;
• понижением АД;
• одновременным изменением объемов печени и селезенки в большую сторону.

На фоне того, что бурая индурация легких является тяжелым недугом, подобный диагноз при жизни человека устанавливается достаточно редко.

Гемосидероз кожи прежде всего выражается в возникновении пигментных пятен, имеющих коричневый и в подавляющем большинстве случаев локализуется нижней части ног. Помимо этого, симптоматика такой вариации недуга также включает в себя:

• возникновение геморрагической сыпи или небольших пигментных пятен, которые в диаметре варьируются от одного миллиметра до 3 сантиметров;
• вовлечение в патологию голеней, предплечий и кистей;
• вариабельность оттенка высыпаний – они могут быть кирпично-красными, бурыми, темно-коричневыми или желтоватыми;
• незначительный кожный зуд;
• формирование на проблемных участках кожного покрова петехий, узелков, лихеноидных папул и бляшек.

Симптомы гемосидероза кожи фото.

Гемосидероз печени выражается в:

• увеличении размеров и плотности пораженного органа;
• болезненности при пальпации проекции этого органа;
• скоплении большого количества жидкости в брюшине;
• повышении кровяного тонуса;
• желтушности кожных покровов, видимых слизистых и склер;
• пигментации верхних конечностей, лица и подмышечных впадин.

В случаях вовлечения в патологический процесс почек будет отмечаться присутствие:

• отечности нижних конечностей и век;
• отвращения к пище;
• помутнения урины;
• болей в области поясницы;
• общей слабости и разбитости;
• диспепсии.

Всю вышеуказанную симптоматику целесообразно относить к ребенку и взрослому.

Диагностика

Поскольку гемосидероз, прежде всего, характеризуется изменением состава крови, то вполне естественно, что основу диагностики будут составлять лабораторные исследования.

При возникновении характерной симптоматики стоит обратиться за помощью к терапевту, который проведет манипуляции первичного диагностирования и назначит общие обследования, а при необходимости направит пациента на дополнительную консультацию к иным специалистам.

Первый шаг в установлении правильного диагноза направлен на:

• изучение истории болезни – для поиска патологических факторов, приводящих к вторичному гемосидерозу;
• ознакомление с анамнезом жизни человека – для установления возможных источников первичной формы недуга;
• тщательнейший физикальный осмотр больного, который обязательно должен включать в себя изучение состояния кожи, пальпацию передней стенки брюшной полости, измерение пульса и АД;
• детальный опрос пациента – для составления полной симптоматической картины протекания болезни.

Лабораторные исследования основываются на:

• общеклиническом анализе крови;
• биохимии крови;
• ПЦР-тестах;
• общем анализе урины;
• дисфераловой пробе;
• микроскопическом изучении мокроты.

Самыми ценными в плане диагностики выступают такие инструментальные процедуры:

• биопсия пораженного сегмента, т. е. кожного покрова, печени, почек, легкого, костного мозга и т. д.;
• спирометрия;
• бронхоскопия;
• сцинтиграфия;
• рентгенография грудины;
• КТ и МРТ.

Процедура спирометрия фото.

Лечение гемосидероза

Вылечить подобное заболевание можно при помощи консервативных методик терапии, применяемых при любом варианте его протекания.

Лечение гемосидероза включает в себя:

• прием глюкокортикоидов;
• применение иммунодепрессантов и препаратов железа;
• осуществление плазмафереза;
• использование медикаментов для купирования симптомов;
• ингаляции кислорода;
• криотерапию;
• витаминотерапию;
• прием , содержащих кальций и ангиопротекторов;
• ПУВА-терапию – при кожном гемосидерозе.

Хирургическое вмешательство в терапии недуга не применяется.

Возможные осложнения

Идиопатический гемосидероз легких и иные разновидности болезни, при отсутствии терапии, чреваты формированием таких последствий:

• легкого;
• внутренних кровоизлияний;
• рецидивирующего пневмоторакса;
• хронической дыхательной недостаточности;
• гипохромной анемии.

Профилактика и прогноз

Поскольку в половине случаев не удается выяснить причину формирования такой болезни, то профилактические рекомендации будут не специфическими, а общими. К ним стоит отнести:

• правильное и сбалансированное питание;
• ведение здорового и активного образа жизни;
• недопущения каких-либо травм и переохлаждений;
• раннюю диагностику и полноценное лечение патологий, которые могут спровоцировать развитие вторичного гемосидероза;
• исключение лекарственных и химических интоксикаций;
• регулярное прохождение профилактического осмотра в медицинском учреждении.

На фоне того, что гемосидероз довольно сложно диагностировать, его прогноз будет относительно благоприятным – лучше всего переносится людьми кожная форма. Очень часто иные разновидности недуга приводят к инвалидности и развитию осложнений, которые иногда становятся причиной летального исхода пациента.

Что делать?

Если Вы считаете, что у вас Гемосидероз и характерные для этого заболевания симптомы, то вам может помочь врач терапевт.

Гемосидероз – метаболическое расстройство, обусловленное избыточным содержанием пигмента гемосидерина в клетках организма. Гемосидерин образуется в результате биохимического распада гемоглобина под воздействием эндогенных ферментов. Это вещество участвует в транспортировке и хранении некоторых химических веществ и соединений. Ускоренный распад эритроцитов, чрезмерное всасывание гемосидерина в кишечнике, нарушение обменных процессов в организме приводят к избыточному образованию пигмента и развитию гемосидероза.

Гемосидероз имеет несколько равнозначных названий: пигментный геморрагический дерматоз, хроническая пигментная пурпура, капиллярит. Эта дистрофическая патология может протекать в различных формах:

• Местной или локальной, связанной с поражением кожи и легких,
• Общей или генерализованной, при которой гемосидерин скапливается в печени, селезенке, почках, костном мозге, слюнных и потовых железах.

Различные формы патологии проявляются сходными клиническими признаками: геморрагической сыпью красного или бурого цвета, кровохарканьем, анемией, общей астенизацией организма. Заболевание чаще развивается у мужчин в зрелом возрасте. У детей патология встречается крайне редко.

Гемосидероз является болезнью крови и обмена веществ, которая с трудом поддается терапии. Это не просто косметический дефект, а серьезная проблема, вызывающая дисфункцию внутренних органов и систем.

Диагностикой и лечением патологии занимают врачи различных специальностей: гематологи, дерматологи, пульмонологи, иммунологи. Больным назначают глюкокортикостероиды, цитостатические и ангиопротекторные препараты, поливитамины, плазмаферез.

Виды

Местный гемосидероз развивается в результате внесосудистого гемолиза в очаге поражения - в органе или гематоме. Избыточное скопление пигмента не приводит к повреждению ткани. Если при этом имеются склеротические изменения в органе, его функция нарушается.

отложения гемосидерина в тканях (идиопатический легочный гемосидероз)

Общий гемосидероз - результат внутрисосудистого гемолиза и значительного отложения гемосидерина во внутренних органах. Преимущественно поражаются гепатоциты печени, клетки селезенки и прочих внутренних органов. Избыток пигмента делает их бурыми или «ржавыми». Это происходит при системных болезнях.

В отдельные нозологические формы выделяют:

1. Эссенциальный легочный гемосидероз,
2. Наследственный гемохроматоз,
3. Кожный гемосидероз,
4. Гемосидероз печени,
5. Идиопатический гемосидероз.

В свою очередь кожный гемосидероз подразделяется на следующие формы: болезнь Шамберга, болезнь Майокки, болезнь Гужеро-Блюма, охряный дерматит.

Причины

Этиология заболевания до конца не выяснена. Гемосидероз – вторичное состояние, вызванное имеющимися в организме патологическими процессами.

Болезнь развивается у лиц, имеющих:

• Гематологические проблемы – ,
• Инфекционные заболевания - сепсис, бруцеллез, тиф, малярию,
• Аутоиммунные процессы и иммунопатологии,
• Эндокринопатии - сахарный диабет, гипотиреоз,
• Врожденные дефекты и аномалии сосудистой стенки,
• Сосудистые патологии – , гипертоническую болезнь,
• в стадии декомпенсации или цирроз печени,
• Интоксикационный синдром,

Большое значение в развитии патологии имеют частые гемотрансфузии, наследственная предрасположенность, заболевания кожи, ссадины и раны, переохлаждение организма, прием некоторых лекарственных средств, чрезмерное потребление железа в пищу.

Симптоматика

Клиническая картина гемосидероза определяется местом расположения очага поражения. Заболевание начинается внезапно и развивается постепенно.

При кожной форме высыпания держатся месяцами и годами и сопровождаются зудом различной интенсивности. Пигментные пятна четко ограничены, имеют красноватую окраску и остаются на коже даже при надавливании.

Легочной гемосидероз характеризуется появлением одышки в покое, анемии, влажным кашлем с кровавым отделяемым, подъемом температуры до фебрильных значений, нарастанием признаков дыхательной дисфункции, гепатоспленомегалией. Обострения спустя несколько дней сменяются ремиссией, при которой уровень гемоглобина нормализуется, а клинические признаки постепенно исчезают.

Гемосидероз легких

Идиопатический гемосидероз легких – тяжелая хроническая патология, основными патоморфологическими звеньями которой являются: повторяющиеся кровоизлияния в альвеолы, распад эритроцитов и значительное скопление гемосидерина в легочной паренхиме. В результате у больных формируется стойкая легочная дисфункция.

Симптомами острой формы болезни являются:

1. Продуктивный кашель и кровохарканье,
2. Бледность кожи,
3. Инъецирование склер,
4. Разбитость,
5. Одышка,
6. Боль в груди,
7. Артралгия,
8. Подъем температуры,
9. Учащенное сердцебиение,
10. Падение артериального давления,
11. Гепатоспленомегалия.

Ремиссия отличается отсутствием жалоб и выраженной клинической симптоматики. В этот период больные сохраня­ют работоспособность. Со временем обострения патологии возникают все чаще, а ремиссия становится короче.

В тяжелых случаях хроническое течение гемосидероза проявляется симптомами , пневмонии, пневмоторакса и может закончиться летально.

Бурая индурация легких - тяжелое заболевание, редко диагностируемое при жизни. В крови больных образуются аутоантитела в ответ на воздействие сенсибилизирующего антигена. Образуется комплекс антиген-антитело, и развивается аутоаллергическое воспаление, для которого органами-мишенями становятся легкие. Легочные капилляры расширяются, эритроциты проникают из сосудистого русла в легочную ткань, в ней начинает откладываться гемосидерин.

Гемосидероз кожи

Гемосидероз кожи - дерматологическое заболевание, при котором на коже больных появляются пигментные пятна и различные высыпания. Появление участков пигментации и обусловлено скоплением гемосидерина в дерме и поражением капилляров сосочкового слоя.

кожный гемосидероз

Пятнышки на коже имеют разлиную окраску и размер. Свежие высыпания обычно окрашены в ярко красный цвет, а застаревшие – в коричневатый, бурый или желтый. Пятна размером до трех сантиметров локализуются на нижних конечностях, на кистях и предплечьях. На пораженной коже часто возникают петехии, узелки, папулы, бляшки. Больные жалуются на незначительное жжение и зуд.

В дерме больного изменяется структура эндотелия капилляров, в них повышается гидростатическое давление. Плазма выходит из сосудистого русла, а вместе с ней выводятся эритроциты. Капилляры расширяются, в эндотелии откладываются глыбки гемосидерина, поражаются гистоциты и эндотелиоциты, развивается периваскулярная инфильтрация. Так происходит процесс отложения гемосидерина в коже. У пациентов в клиническом анализе крови обычно обнаруживают тромбоцитопению и нарушение обмена железа.

Гемосидероз кожи может протекать в различным клинических формах, среди которых наиболее распространенными являются: болезнь Майокки, Гужеро-Блюма, ортостатическая, экзематидоподобная и зудящая пурпура.

Болезнь Шамберга

Особого внимая заслуживает болезнь Шамберга . Это достаточно распространенная аутоиммунная патология хронического течения, характеризующаяся появлением на коже красных точек, похожих на след от обычного укола. В стенке сосудов откладываются циркулирующие иммунные комплексы, развивается аутоиммунное воспаление эндотелия, появляются внутрикожные петехиальные кровоизлияния. Гемосидерин в большом количестве скапливается в сосочковом слое дермы, что клинически проявляется появлением на коже симметричных коричневых пятен. Они объединяются и формируют бляшки или целые области желтого или коричневого цвета. По краям таких бляшек появляются ярко-красные высыпания. У больных на коже также присутствуют петехии и геморрагии размером с горошину, которые сливаются между собой и образуют крупные очаги. Со временем бляшки по центру атрофируются. Общее самочувствие больных при этом остается удовлетворительным. Прогноз патологии благоприятный.

Кожный гемосидероз, в отличии от легочного и общего, хорошо поддается коррекции. Больные чувствуют себя удовлетворительно и быстро восстанавливаются.

Гемосидероз внутренних органов

Системный или генерализованный гемосидероз развивается при наличии массивного внутрисосудистого гемолиза эритроцитов. Заболевание отличается поражением внутренних органов и имеет тяжелое клиническое течение. Больные с общим гемосидерозом жалуются на плохое самочувствие, у них изменяется цвет кожи, возникают частые кровотечения.

Системный гемосидероз представляет опасность для жизни больных, делая ее несчастной и короткой. Поражение внутренних органов часто заканчивается развитием серьезных последствий.

Диагностика

После выслушивания жалоб больных, сбора анамнеза и проведения общего осмотра специалисты переходят к лабораторным и инструментальным методам исследования.

1. В клинической лаборатории берут кровь на общий анализ, определяют и общую железосвязывающую способность.
2. Биопсия пораженных тканей и гистологическое исследование биоптата имеет большое значение для постановки диагноза.
3. Десфераловая проба позволяет определить гемосидерин в моче после внутримышечной инъекции «Десферала».
4. Дерматоскопия области высыпаний - микроскопическое исследование сосочкового слоя дермы.

Среди дополнительных методов диагностики наиболее распространенными являются следующие исследования легких:

• рентгенографическое,
• томографическое,
• сцинтиграфическое,
• бронхоскопическое,
• спирометрическое,
• микроскопическое и бактериологическое исследование мокроты.

Лечение

Лечение гемосидероза начинают с выполнения общих врачебных рекомендаций:

1. Правильно питаться, исключить из рациона пищевые аллергены, острые и жареные блюда, копчености, алкоголь;
2. Избегать травм, переохлаждений, перегрева и перенапряжения;
3. Своевременно выявлять и санировать имеющиеся в организме очаги хронической инфекции;
4. Лечить сопутствующие заболевания;
5. Не пользоваться косметическими средствами, которые могут спровоцировать аллергию;
6. Бороться с вредными привычками.

Медикаментозная терапия заключается в назначении больным лекарственных препаратов:

• Местных и системных кортикостероидов – «Преднизолона», «Бетаметазона», «Дексаметазона» и препаратов на их основе,
• Противовоспалительных препаратов – «Ибупрофена», «Индометацина»,
• Дезагрегантов – «Аспирина», «Кардиомагнила», «Ацетилсалициловой кислоты»,
• Иммуносупрессантов – «Азатиоприна», «Циклофосфана»,
• Ангиопротекторов – «Диосмина», «Гесперидина»,
• Антигистаминных средств – «Диазолина», «Супрастина», «Тавегила»,
• Ноотропных препаратов – «Пирацетама», «Винпоцетина», «Максидола»,
• Поливитаминов и полиминералов - аскорбиновой кислоты, рутина, препаратов кальция.

Симптоматическая коррекция включает длительное использование препаратов железа, кровоостанавливающих средств, поливитамиинов, бронхолитиков, оксигенотерапии. Пациентам проводят экстракорпоральную гемокоррекцию: гемосорбцию, плазмофорез, криопреципитацию, кроитерапию. В тяжелых случаях спленэктомия и переливания крови дают хорошие результаты.

Средства народной медицины, применяемые для укрепления сосудистой стенки и уменьшения проявлений гемосидероза: настой из горной арники и коры орешника, отвар толстолистного бадана.

Профилактика

Гемосидероз - хроническое заболевание, характеризующееся сменой обострения и ремиссии. После проведения грамотного лечения и стабилизации состояния больных необходимо соблюдать профилактические мероприятия, предупреждающие новое обострение. К ним относится санаторно-курортное лечение, правильное питание и здоровый образ жизни.

Профилактические мероприятия, позволяющие предупредить развитие гемосидероза:

1. Своевременное и адекватное лечение острых инфекционных и дерматологических патологий,
2. Решение проблем с сосудами,
3. Контроль массы тела, уровня холестерина и артериального давления,
4. Исключении отравлений и интоксикаций.