Фиброзная дисплазия: лечение, причины, диагностика. Виды и причины возникновения фиброзной дисплазии Дисплазия малой берцовой кости

26.07.2019

Фиброзная дисплазия большеберцовой кости – серьезное поражение скелета. Оно сопровождается замещением участка здоровой кости соединительной тканью с небольшими вкраплениями костных трабекул. Относится к опухолеподобным патологиям, хотя истинной опухолью (ни злокачественной, ни доброкачественной) не является. Фоном для развития заболевания становится нарушение развития ткани, формирующей кость – остеогенной мезенхимы.

Чаще всего клиническая картина фиброзной дисплазии нижних конечностей проявляется в детстве, однако медицинской практике известны случаи патологии и среди людей пенсионного возраста. Чаще всего заболеванию подвержены представительницы женского пола. Нередко фиброзная дисплазия перерождается в опухоль доброкачественной природы.

Немного истории

Различные степени развития дисплазии

О заболевании впервые заговорили в первой половине ХХ в. Советским хирургом Брайцовым в 1927 году был сделан доклад о клинических, рентгенологических, микроскопических признаках очагового перерождения кости фиброзного типа.

Спустя 10 лет другой специалист, Олбрайт, дал детальное описание многоочаговой фиброзной дисплазии, которая осложняется нарушениями работы эндокринной системы, а также изменениями кожных покровов. Параллельно Альбрехт исследовал многоочаговую дисплазию, связанную с ранним половым созреванием и измененной пигментацией кожи.

По прошествии некоторого времени еще два ученных, Лихтенштейн и Яффе, изучили поражения одноочагового типа и сформулировали причины их развития.

Классификация патологии

Дисплазия тазобедренного сустава

Согласно международной классификации фиброзная дисплазия малоберцовой кости делится на два типа:

Монооссальная. Поражает только одну кость. Может проявляться независимо от возраста. Изменения пигментации кожных покровов не отмечается.
Полиоссальная. Диагностируется исключительно у детей, часто сочетается с нарушениями со стороны эндокринной системы, избыточным накоплением пигмента меланина.

Пример полиоссальной дисплазии у ребенка – фиброзный кортикальный дефект большеберцовой кости. Также это состояние называется неоссифицирующей фибромой. Считается наиболее крупным типом – размер превышает 3 см.

Неоссифицирующая фиброма чаще всего диагностируется у подростков в возрасте от 10 до 15 лет. Хотя нередко отмечаются и случаи у детей 4-8 лет. Патология чаще всего поражает мальчиков. Это отличает фиброзный кортикальный дефект от иных форм дисплазии большеберцовой кости, которые выявляются преимущественно в среде представительниц женского пола.

Факт: неоссифицирующую фиброму редко выявляют у людей старше 30 лет. Это объясняется тем, что патология имеет тенденцию к самостоятельному излечиванию. Атипичные образования замещаются костной тканью.

Клиническая картина неоссифицирующей фибромы практически отсутствует. Исключение составляют образования больших размеров, которые становятся причиной болевого синдрома. Кроме того, из-за ослабления кости под массой опухоли может случиться патологический перелом.

Если рассматривать фиброму под микроскопом, можно увидеть поражение с незначительными участками кровоизлияния, имеющее коричневый тон.

Структура образования волокнистая, мясистая.

Для постановки точного диагноза требуется рентгенография, магнитно-резонансная томография, сцинтиграфия. Лечение в большинстве случаев не требуется. Достаточно регулярно проходить контрольное исследование одним из перечисленных методов для исключения осложнений.

Клиническая картина фиброзной дисплазии

Для фиброзно-кистозной дисплазии большеберцовой кости не свойственен врожденный характер. Первые признаки полиоссальной формы проявляются в детском возрасте. У больного ребенка отмечаются изменения пигментации кожных покровов, нарушается работа сердечно-сосудистой системы. Также он может жаловаться на болезненные ощущения в бедрах. Деформации костного аппарата становятся заметными достаточно быстро.

Часто в практике встречаются случаи, когда патология диагностируется только на фоне перелома без видимых причин.

Большеберцовые кости чаще всего поражаются именно полиоссальной формой, иногда заболевание осложняется поражением стоп. Они подвержены деформации, а бедренные – укорочению, это объясняется разницей нагрузок на них. Это приводит к изменению походки больного – появляется хромота, припадание на здоровую ногу и подтягивание больной.

Если на большой берцовой кости отмечается формирование очаговой формы фиброзной дисплазии, голень деформируется, приобретая форму сабли. Также может замедлиться рост костного аппарата.

Течение монооссальной формы намного легче. Патологические проявления в околокостных тканях отсутствуют. Степень деформации и ее выраженность определяется особенностями и локализацией поражения. Для больных с этой формой также свойственны хромота, ярко выраженное чувство усталости в пораженном сегменте. Часто встречаются переломы патологического характера.

Диагностические и лечебные методики

Способы лечения дисплазии

Поставить точный диагноз возможно на основании детального анализа клинической картины, рентгенографического исследования. На первых стадиях фиброзной дисплазии большой берцовой кости снимки покажут небольшие патологические участки, по виду напоминающие матовое стекло. По мере развития патологии зоны с уплотнениями сочетаются со здоровыми областями.

Возможны признаки деформации, особенно если патология успела достигнуть второй или третьей стадии.

Если на снимках обнаружен одиночный очаг, врач может назначить денситометрию для исключения более глубоких и обширных поражений. Множественные образования на начальной стадии не имеют ярко выраженной клинической картины.

Монооссальная форма фиброзной дисплазии – самая тяжелая для диагностики. Если клиническая картина полностью отсутствует смазана, врачи предпочитают вести динамическое наблюдение.

Дополнительно может потребоваться консультация специалистов других квалификаций – терапевт, кардиолог, онколог, эндокринолог.

Лечение обычно заключается в резекции (удалении) пораженного участка кости. Практикуется небольшой выход за границы образования, чтобы исключить вероятность распространения в дальнейшем. Удаленный участок заменяется имплантом.

Фиброзная дисплазия является патологией кости, в рамках которой нормальная костная ткань заменяется фиброзно-костной с возможным наличием трабекул (костных перегородок). По сути, это означает, что мышцы и связки близ очага поражения постепенно превращаются в кости. Процесс способен развиваться локально или затронуть сразу несколько костей. Болезнь относится к разряду опухолевых, но практически никогда не приводит к возникновению злокачественных новообразований.

При проявлении первых симптомов в детстве, заболевание, чаще всего, удается устранить полностью. Если во взрослом возрасте обнаруживается фиброзная дисплазия кости, лечение ее будет более сложным и, в зависимости от стадии, не гарантирует 100%-го результата. Достоверно установить причины развития патологии сегодня все еще не удается, но известно, что в большей мере ей подвержены женщины.

Если у вас или ваших близких обнаружена фиброзная дисплазия, лечение в нашей клинике станет эффективным решением проблемы. Высококлассные специалисты, новейшее оборудование, большой опыт - мы давно занимаемся лечением этой болезни, и поможем вам как можно быстрее вернуться к активной жизни.

Записаться на приём

Классификация

Основная классификация патологии проходит из расчета масштабности поражения: монооссальная форма предусматривает наличие очагов на одной кости, полиоссальная - на нескольких, но обычно с одной стороны тела.

В российской медицине используется классификация Зацепина, согласно которой фиброзную дисплазию подразделяют на:

Внутрикостную дисплазию. Внешнее искривление кости отсутствует, поскольку процесс замещения нормальной ткани на фиброзную происходит только внутри кости

Тотальную дисплазию. Замещению подвергаются как внутренние, так и внешние ткани кости

Опухолевую дисплазию. Редкий случай, когда замещение тканей достигает крайне больших размеров

Синдром Олбрайта. Обычно встречается у детей, характеризуется множественностью очагов, нарушением работы эндокринной системы, заметной деформацией и диспропорцией частей тела

Фиброзно-хрящевую форму. По сравнению с другими имеет самые высокие риски злокачественных новообразований

Обызвествляющую дисплазию. Возникает редко, поражает малую и большую берцовую кости

На заметку: какую бы форму не приняла фиброзная дисплазия, лечение должно начинаться с консультации врача-ортопеда.

Причины фиброзной дисплазии

Большая часть специалистов сходится во мнении, что болезнь возникает в результате генетических мутаций и начинает развиваться еще в утробе матери, однако это лишь популярная теория.

Причины фиброзной дисплазии окончательно не установлены и по сей день, но выявлен ряд факторов, при наличии которых болезнь возникает чаще:

Неоднократные переломы одного и того же участка кости (не слишком распространенный фактор, встречается только у ⅓ обратившихся пациентов)

Наличие сопутствующих патологий (рудиментарная почка, врожденная атрофия зрительных нервов и пр.)

Не достаточно быстрая скорость роста костей

Деформационные процессы кости (вздутие и пр.)

Симптомы заболевания

На ранних стадиях фиброзная дисплазия может никак себя не проявлять и развиваться незаметно. Как правило, в этих случаях ее выявляют случайно в ходе обследования других заболеваний. Явственными симптомами патологии можно считать появление боли (чаще в области бедер), нарушение работы сердца и кровеносной системы, эндокринные нарушения, пигментацию.

Если в ходе обследования обнаружена фиброзная дисплазия кости, лечение назначается индивидуально, в зависимости от степени развития болезни, множественности ее очагов, возраста пациента и других факторов.

Генетический аспект лечения

В 2006 году был открыт ген, из-за мутации которого и возникает фиброзная дисплазия. Сегодня продолжаются работа по поиску возможности блокировки этой мутации, однако все это пока остается на уровне предварительных лабораторных исследований. В настоящее время предотвратить развитие фиброзной дисплазии кости невозможно, а ее лечение, в основном, заключается в хирургическом устранении деформированных тканей и заменой их на трансплантаты.

Фиброзная дисплазия черепа: лечение

Разрастание фиброзной ткани в области черепа всегда приводит к его деформации и асимметрии, но более точные проявления определяются локализацией очага:

Поражение челюсти характеризуется ее утолщением и визуальным расширением верхней или нижней части лица. Чаще встречается фиброзная дисплазия нижней челюсти. Она развивается близ больших и малых коренных зубов, и выглядит как припухлость щек.

Патология в области лба или темени представляет особую опасность, поскольку может вызвать смещение костной пластины и давление на мозг

На фоне эндокринных нарушений болезнь способна спровоцировать разрастание фиброзной ткани у основания черепа и сбой в работе гипофиза. Последствия: диспропорция тела, локальная пигментация, нарушение связи в работе внутренних органов и систем

Если в детском возрасте диагностируется фиброзная дисплазия костей черепа, лечение предусматривает щадящее хирургическое вмешательство. Взрослым будет проведена резекция поврежденного участка кости с последующей трансплантацией. В ходе лечения могут быть показаны препараты, угнетающие развитие очага, снимающие болевой симптом и стимулирующие уплотнение костной ткани.

Фиброзная дисплазия бедренной кости: лечение

Поскольку бедренная кость постоянно подвергается большим физическим нагрузкам, деформационные процессы в ее структуре быстро становятся заметны. Обычно они характеризуются искривлением бедра в наружную сторону и укорачиванием конечности. На первых этапах это ведет к изменению походки, далее - к сильной хромоте. Костные искривления провоцируют развитие остеоартроза, что еще больше отягощает ситуацию.

Так как изменения бедренной кости отражаются на работе всего скелета, особенно важно выявить патологию на начальной стадии. Однако, когда бы не была обнаружена фиброзная дисплазия бедренной кости, лечение обязательно будет предусматривать оперативное вмешательство. Стоит сказать, что в большинстве случаев оно проходит удачно и не влечет осложнений.

Фиброзная дисплазия малой берцовой кости: лечение

Поражение малой берцовой кости, как правило, долго остается незамеченным и не влечет сильной деформации конечности. Даже боли часто возникают не сразу, а лишь через некоторое время. По сравнению с вышеописанным случаем, при диагнозе фиброзная дисплазия малой берцовой кости, лечение проходит и быстрее, и эффективнее, хотя также подразумевает хирургическую операцию с резекцией и трансплантацией.

Чаще всего, воздействие патологии ограничивается локальным участком кости, и не вредит работе внутренних систем организма. Если поражение не обширное и присутствует только на одной кости, прогноз лечения является благоприятным и практически всегда имеет положительный исход.

В случае, если диагностирована деформация костей конечностей или фиброзная дисплазия черепа, лечение следует начинать немедленно, ведь только так можно сохранить максимальное количество здоровой костной ткани. Не теряйте драгоценное время, обратитесь к специалистам нашей клиники за качественной медицинской помощью. Симптоматика проявления всегда разнообразна, а потому где-бы не была обнаружена патология, лечение необходимо подбирать в индивидуальном порядке.

Записаться на приём

Диагностика

Диагностика проводится на основании анамнеза и рентгенологического исследования. Проведение последнего обязательно, так как это оптимальный способ изучить состояние скелета и его тканей. Даже если пациент обратится за помощью на первых стадиях болезни, рентген четко покажет очаги деформации. На снимке эти участки будут похожи на матовое стекло и содержать специфические вкрапления. При наличии одного или нескольких факторов, пациент может быть отправлен на денситометрию и КТ кости.

Нужно помнить, что на очень ранних стадиях, при малом количестве симптомов и одном небольшом очаге, даже при рентгенологическом исследовании диагностировать заболевание не всегда просто. Для полноты картины и исключения других возможных причин, пациенту могут быть рекомендованы консультации и обследования у ряда специалистов (кардиолога, онколога и пр.).

Фиброзная дисплазия: противопоказания к операции

Оперативное вмешательство при лечении фиброзной дисплазии имеет свои противопоказания и рекомендовано не всем. Выбирать другие методы воздействия стоит, когда:

Болезнь только начала развиваться, 1-2 ее очага еще малы и не несут особой угрозы

Речь идет о ребенке и расположение небольшого очага не подвержено сильной компрессии. В этом случае остается вероятность, что развитие патологии сойдет на нет самостоятельно, однако постоянное медицинское наблюдение все же требуется

Процесс распространен в больших масштабах и задействовал множество костей. Таким пациентам рекомендованы другие способы лечения, в том числе медикаментозное.

Важно: на какой-бы стадии не была обнаружена фиброзная дисплазия, противопоказания к ее хирургическому лечению - не повод отчаиваться. Сегодня медицина располагает достаточными возможностями, чтобы давать положительные прогнозы в случаях с самыми обширными поражениями.

Профилактика

В качестве профилактических мер может рассматриваться общее оздоровление организма: лечебная гимнастика, укрепление мышечного корсета, массаж, лечебные ванны, профилактика переломов, употребление витаминов и пр. Рекомендуется отказаться от вредных привычек и избегать физических перегрузок.

Риски и осложнения

Фиброзная дисплазия, лечение которой не было проведено вовремя, нередко приводит к инвалидности. Кроме того, последствием ее запущенных форм могут стать: опухолевые процессы (доброкачественные и злокачественные новообразования), развитие сопутствующих заболеваний (нарушение слуха, зрения, работы сердца и пр.), чрезмерная активность гормона роста.

Не рискуйте своим здоровьем, если у вас обнаружена фиброзная дисплазия кости, лечение стоит доверить только высококвалифицированным специалистам, которые занимаются этой патологией уже многие годы. Такую узкопрофильную помощь на должном уровне оказать смогут далеко не везде, тогда как в нашей клинике фиброзная дисплазия является одним из ключевых направлений.

Записаться на приём

Фиброзная дисплазия.

В 1927 г. В.Р. Брайцев на XIX съезде российских хирургов первым подробно привел точное описание клинической, рентгенологической, микроскопической картины измененных костей, сообщил о микроскопическом строении очага фиброзной дисплазии. Он считал, что в основе заболевания лежит «отклонение функций остеобластической мезенхимы... Остеобластическая мезенхима создает кость незаконченного строения». Поэтому нужно согласиться с мнением Т.П. Виноградовой (1973), что гораздо больше оснований присвоить фиброзной дисплазии костей имя В.Р. Брайцева, чем называть ее болезнью Лихтенштейна или Лихтенштейна-Яффе, которые лишь уточнили и дальше развили положения В.Р. Брайцева.
В.Р. Брайцев описал фиброзную дисплазию также в журналах «Новая хирургия» (1928) и «Archiv klinische Chirurgi» (1928), т.е. на 10 лет раньше J. Lichtenstein, который в 1938 г. сообщил об этом заболевании, а в 1942 г. описал 15 собственных наблюдений.
Необходимо исправить эту историческую несправедливость: заслуга В.Р. Брайцева в открытии новой нозологической единицы - фиброзной дисплазии костей - очевидна.
В.Р. Брайцев в 1927 г. на XIX съезде Российских хирургов сделал также доклад, посвященный местной остеодистрофии - osteodystrophia fibrosa localisata (cystica). Он говорил: «Хирургов особо интересует практическая сторона дела, но целесообразность хирургических мероприятий при местной остеодистрофии может базироваться только на полной ясности сущности заболевания». Хорошо зная мировую литературу по этому вопросу, он на основании трех собственных наблюдений выдвигает новую оригинальную теорию происхождения, сущности заболевания, выделяет его в самостоятельную нозологическую единицу, обосновывает причины развития фиброзной ткани кист и рекомендует методы лечения. Описание морфологической картины фиброзной дисплазии необычайно точно. В заключение он делает следующие выводы.
1. Сущность фиброзной остеодистрофии состоит в функциональном отклонении остеобластической мезенхимы при развитии кости в эмбриональном периоде, вследствие чего с самого начала создается своеобразная кость с фиброзным костным мозгом, способным разрастаться и давать «остеоидную ткань и кость незаконченного типа».
2. Такое отклонение функции остеобластической мезенхимы может иметь место в изолированных участках единой кости, может распространяться на целую кость и даже на многие кости скелета.
3. Рост фиброзной ткани является активным, но энергия роста в разных случаях различна. В одних случаях процесс протекает тихо, медленно, в других - бурно, сопровождается большим полиморфизмом клеток, что морфологически приближает его к саркоматозному.
4. Солитарные костные кисты, по данным, полученным многими авторами, развиваются на почве osteodystrophia fibrosa вследствие отека и разжижения центральных фиброзных разрастаний, а также, возможно, на почве кровоизлияний в фиброзную ткань».
В. Р. Брайцев рекомендовал выполнять поднадкостничную резекцию на протяжении с замещением дефекта аутотрансплантатами, ибо «патологическая фиброзная ткань, как видно из гистологического исследования, пронизывает костную оболочку вплоть до надкостницы».
В прениях по его докладу выступали такие крупнейшие хирурги, как И.И. Греков, С.П. Федоров, Н.Н. Петров, но из их выступлений ясно, что они недооценили уникальные данные, полученные В.Р. Брайцевым, - открытие им новой нозологической единицы. Все эти хирурги, как и Н.Н. Теребинский и Т.Н. Краснобаев, говорили только о кистах костей, которые им встречались часто и по поводу которых они иногда делали операции.
Под нашим наблюдением в стационаре было 245 больных с фиброзной дисплазией; число больных с полиоссальным поражением было значительно больше, чем число пациентов с монооссальным процессом, нуждавшихся в оперативном лечении.
По данным литературы, монооссальная и полиоссальная формы фиброзной дисплазии наблюдаются почти одинаково часто, однако, по сообщению М.К. Климовой (1970), все же несколько чаще встречается полиоссальная форма, это же отмечает и М.В. Волков (1968, 1985).
Клиника. С резкими деформациями скелета больные рождаются редко. Симптомы фиброзной дисплазии появляются обычно в детском возрасте и характеризуются разнообразием: это или незначительные болевые ощущения чаще в бедрах, или появление деформации и ее нарастание, или патологический перелом вследствие сильной и неадекватной травмы, при этом правильный диагноз ставят не всегда.
При полиоссальной форме фиброзной дисплазии наиболее часто поражаются большеберцовая, бедренная, малоберцовая, плечевая, лучевая, локтевая кости. Частота поражения (по мере убывания) плоских костей: кости таза, кости черепа, позвонки, ребра, лопатка. Сравнительно часто поражаются кости стопы и кисти (но не кости запястья).
Дети с синдромом Олбрайта иногда рождаются с выраженными деформациями и, конечно, с типичным пигментным пятном. После первого проявления болезни как клинические, так и рентгенологические признаки могут прогрессировать и внутрикостная форма болезни может перейти затем в форму с поражением всего кортикального слоя или в области одного из очагов, чаще всего в верхнем конце бедренной кости или на протяжении всего диафиза, что свидетельствует о различной активности диспластического процесса. Эпифизы костей, как правило, не бывают поражены. Прогрессирование процесса у детей и лиц молодого возраста довольно часто сопровождается переломами. По наблюдениям А.И. Снеткова (1984), у больного, оперированного в 4-летнем возрасте (краевая резекция, удаление фиброзной ткани, костная аллопластика), через 7 лет наблюдалась перестройка аллотрансплантатов с зонами их лизиса, обусловленных ростом новых патологических очагов. Таким образом, имеется запрограммированность в развитии дисплазии: диспластическая фиброзная ткань развивается у некоторых больных в участках кости, которые ранее рентгенологически казались нормальными.
Л.Н. Фурцева и др. (1991) выявили у больных с фиброзной дисплазией значительные нарушения глюкокортикоидной функции коры надпочечников: «Уровень кальция при всех видах болезни повышен, но не пропорционально обширности поражения костной ткани; при этом экскреция кальция с мочой снижена по сравнению с нормой. Более выражено снижение при полиоссальной форме, чем при монооссальной. При ограниченных формах болезни фосфатурия снижена, при обширных поражениях костной ткани отмечается лишь тенденция к снижению. Общий аминазот и общий оксипролин мочи повышены при обширных процессах, причем при синдроме Олбрайта и полиоссальной форме с распространенными очагами поражения экскреция аминокислот достоверно выше».
Сердечно-сосудистая система: чаще у больных с полиоссальной формой наблюдается синусовая тахикардия - 96-140 в 1 мин, реже на ЭКГ отмечается синусовая аритмия и у большинства больных артериальная гипотония - 115/60 и даже 95/50 мм рт.ст., при этом у некоторых пациентов нарушается метаболизм в мышце сердца. Отмечается повышение СОЭ: у больных с монооссальной формой - до 15-27 мм/ч, с полиоссальной - до 22- 45 мм/ч. При изучении функции надпочечников определялось содержание 11-оксикортикостероидов (11-ОКС) в плазме; у больных с полиоссальной формой выявлено нарушение функционального состояния коры надпочечников, о чем свидетельствовали менее выраженное повышение уровня общих и активных 11 -ОКС плазмы крови и ослабленная или парадоксальная ответная реакции на введение адренокортикотропного гормона (АКТГ).
Одна больная 30 лет с полиоссальной формой умерла во время операции в 1974 г. от внезапного падения артериального давления; вторая - в возрасте 19 лет умерла после операции в 1978 г. от прогрессирующей легочно-сердечной недостаточности. При патологоанатомическом исследовании, кроме типичных изменений в костях, были обнаружены сходные изменения: поликистоз яичников, аденоматоз коркового слоя надпочечников, щитовидной железы, передней доли гипофиза и гиперплазия вилочковой железы.
А.И. Морозов, В.П. Иванников (1972), изучая случай «болезни Олбрайта» у больной 16 лет, выявили на электроэнцефалограмме изменения глубоких срединно расположенных структур мозга. А.Г. Поваринский, З.К. Быстрова с помощью энцефалографических исследований, проведенных параллельно с неврологическими исследованиями, установили глубокие и характерные именно для данного заболевания нарушения функции головного мозга и неустойчивость церебрального гомеостаза в результате расстройства регуляторных механизмов, находящихся в области глубоких структур. Все это заставило нас последние 20 лет тщательно обследовать больных с фиброзной дисплазией, особенно с полиоссальной формой.
У ряда больных эта дисплазия протекает скрыто. Мы консультировали профессора-хирурга 62 лет, у которого впервые случайно на рентгенограммах была обнаружена фиброзная дисплазия всей левой бедренной и большеберцовой костей, и показаний к оперативному лечению не установили. Мы не считаем, что всех больных, у которых обнаружена фиброзная дисплазия, следует оперировать, особенно с внутрикостной формой. Показаниями к операции являются боли, обусловленные прогрессирующей деформацией, усталостными переломами, наличие кист с резким истончением кортикального слоя, хромота, укорочение конечности, сдавление спинного мозга и т.д. При переломе на месте кисты мы проводим консервативное лечение, выжидаем 8 мес после срастания, и если киста остается прежних размеров или прогрессирует, - оперируем.
М.В. Волков (1985) различает полиоссальную, монооссальную и регионарную формы фиброзной дисплазии, а по характеру изменений в кости - очаговую и диффузную. Мы предлагаем клиническую классификацию с более детальным описанием особенностей каждой формы, используя предложенное нами понятие «память формы кости», однако следует учитывать, что фиброзная дисплазия - патологический процесс, имеющий бесчисленное количество вариантов и переходных форм.
Клиническая классификация фиброзной дисплазии костей (по С.Т. Зацепину)
Предложенная нами классификация включает следующие формы. I. Внутрикостная форма фиброзной дисплазии: очаги фиброзной ткани могут быть единичными, множественными, занимать какой-либо отдел кости или кость на всем протяжении, однако кортикальный слой может быть истончен, но сохраняет нормальное строение - форма костей остается правильной, так как нет нарушения памяти формы кости. Могут быть поражены одна кость, кости различных сегментов конечности, т.е. процесс бывает или монооссальным, или полиоссальным.
Адекватной операцией является полное удаление фиброзной ткани путем краевой резекции кости необходимой длины, удаление фиброзной ткани и замещение полости консервированными костными гомотрансплантатами, Операция может считаться радикальной, если долотом тщательно обработаны стенки полости, где располагалась фиброзная ткань. При этой форме часто развиваются кисты в центре фиброзных масс; кисты достигают кортикального слоя и истончают его, в результате часто бывают патологические переломы (рис. 15.1). Чаще прибегают к двухэтапной тактике: 1) накладывают скелетное вытяжение - отломки хорошо срастаются, так как кортикальный слой и надкостница нормальны; нередко кистозные полости исчезают, а если нет, то - 2) производят краевую резекцию, удаление фиброзных масс, костную аллопластику или выполняют операцию по нашей методике (см. ниже).
II . Патологический процесс захватывает все элементы кости: область костномозгового канала, кортикальный слой, спонгиозу метафизов, чаще поражаются длинные кости на всем протяжении, однако степень выраженности патологического процесса бывает различной; обычно это полиоссальное поражение. Поражение всех элементов, образующих кость (тотальное ее поражение), снижает ее механическую прочность, приводит к постепенно наступающим деформациям, усталостным переломам. При этой форме фиброзной дисплазии ВЫРАЖЕН СИНДРОМ НАРУШЕНИЯ ПАМЯТИ ФОРМЫ КОСТИ. Адекватных радикальных оперативных вмешательств нет (кроме удаления целиком пораженной кости. Широко применяются ортопедические корригирующие остеотомии с аллопластикой и металлическими конструкциями.
Опухолеподобные разрастания очагов фиброзной ткани могут достигать больших размеров, что свидетельствует о большей массивности процесса, но наблюдаются редко.
III. Опухолевые формы фиброзной дисплазии.
IV. Синдром Олбрайта - особая форма дисплазии, когда наряду с полиоссальной или практически генерализованной формой - тотальной фиброзной дисплазией костей - наблюдаются ряд эндокринных расстройств с ранним половым созреванием у женщин, полями пигментации на коже, нарушением пропорций тела, часто небольшим ростом; тяжелые деформации костей конечностей, таза, позвоночника, костей основания черепа, выраженные изменения сердечно-сосудистой и других систем организма. В течение жизни процесс прогрессирует, деформации костей постепенно увеличиваются. Резко выражен синдром нарушения памяти формы кости.
Существует много вариантов этой формы заболевания, ни один больной не повторяет другого, обязательно чем-либо отличается. Изучение морфологического строения патологической фиброзной и костной ткани у больных с этой формой дисплазии показало, что различным клиническим проявлениям этой дисплазии соответствует большое разнообразие гистологической картины, поэтому задачей исследователей является изучение и клинико-рентгеноморфологическое сопоставление, которое несомненно позволит выделить подгруппы больных.
V. Фиброзно-хрящевая дисплазия костей как особая форма в нашей стране выделена и описана М.А. Берглезовым и Н.Г. Шуляковской в 1963 г., наблюдавшими больного с резко выраженной клинико-рентгеноморфологической картиной. В описываемых наблюдениях на первый план выступают проявления хрящевой дисплазии, нередки случаи развития хондросаркомы.
VI. Обызвествляющаяся фиброма длинных костей относится к особому виду фиброзной дисплазии, которая была описана в 1958 г. Н.Е. Schlitter, R.L. Kempsom (1966), изучавшими ее под электронном микроскопом.
Т.О. Goerghen и соавт. (1977) представили описание 2 больных, у одного из которых после кюретажа наступил рецидив и была произведена резекция вместе с надкостницей на протяжении 10 см, но через 1 год отмечен небольшой рецидив в конце нижней части большеберцовой кости - это было единственное наблюдение, когда опухоль рецидивировала. Всего описано 8 таких опухолей, локализовавшихся в большеберцовой кости, и одна опухоль в плечевой кости. По гистологическому строению опухоли идентичны наблюдаемым в костях лицевого черепа и челюстях.

С.Т.Зацепин
Костная патология взрослых

Р. М. Рзаев

Фиброзная дисплазия - это заболевание костей, в основе которой лежит опухолеподобный процесс, связанный с неправильным развитием остеогенной мезенхимы . При этом идет процесс замещения костной ткани фиброзной, в результате которого возникает деформация костей. Причины развития данной патологии недостаточно ясны. В зависимости от распространения очага поражения различают монооссальную (когда в процесс вовлекается одна кость) и полиоссальную (когда поражаются несколько костей) формы фиброзной дисплазии.

В доступной литературе нам не удалось найти сведений о фиброзной дисплазии основания черепа, в связи с чем считаем целесообразным привести собственное наблюдение больной с полиоссальной фиброзной дисплазией основания черепа, у которой для удаления очага поражения нами была произведена операция по собственной методике .

Больная Н., 35 лет, поступила в отделение 14.03.91 с жалобами на постоянную головную боль, выпячивание левого глазного яблока и двоение в глазах. Заболевание началось в начале 1989 г.,„ когда больная заметила выпячивание левого глазного яблока. В дальнейшем к этому присоединились головная боль и двоение в глазах. При обращении к врачу пациентке был поставлен диагноз: глаукома и назначено симптоматическое лечение, которое не привело к улучшению состояния. С помощью КТ было обнаружено „новообразование основания черепа. Больная была направлена в наше отделение для решения вопроса о возможности проведения хирургического вмешательства.

При поступлении состояние пациентки удовлетворительное, отмечается левосторонний экзофтальм. Со стороны внутренних и ЛОР-органов патологических изменений не обнаружено. Показатели анализов крови и мочи без патологических изменений.

Заключение окулиста: левосторонний экзофтальм, начальные явления застоя соска зрительного нерва. Зрение удовлетворительное (Vis.OD = 1,0; OS = 0,9). Подвижность глазных яблок не ограничена.

На компьютерных томограммах прослеживается компактное уплотнение, характерное для диспластической болезни костей, локализующееся преимущественно в теле клиновидной кости слева (рис. 1, а . Обозреваются очаги „«вздутия» клиновидной кости, за счет чего ее тело приобретает округлую форму. Очаг поражения захватывает верхнюю, переднюю и боковую поверхности большого, а также нижнюю поверхность малого крыла клиновидной кости. За счет деформации задних отделов верхней и наружной стенок левой глазницы верхнеглазничная щель сужена. Отмечается компрессия зрительного нерва и смещение левого глазного яблока кпереди (рис. 1, б ).

25.04.91 произведена операция - удаление очага фиброзной дисплазии основания черепа подходом через подвисочную ямку слева. Под эндотрахеальным наркозом произведен дугообразный разрез кожи, начиная от переднего края левой височной области и заканчивая на уровне мочки ушной раковины. После рассечения подкожно-жирового слоя произведена отсепаровка и смещение кожного лоскута до обнажения височно-околоушной области. Далее скуловая дуга с обеих сторон рассечена наискось, после чего произведена отсепаровка височной мышцы от кости (в дальнейшем мышца используется для облитерации послеоперационной полости). После смещения вниз мобилизованной височной мышцы и отсеченной скуловой дуги (вместе с прикрепленной жевательной мышцей) произведено рассечение связок височно-нижнечелюстного сустава. Затем при помощи ранорасширителя Госсе, введенного в операционную рану (один крючок расширителя вводится в суставную ямку), произведено смещение вниз головки нижней челюсти. Это позволило расширить операционную рану, отделить мягкие ткани от основания черепа и обнажить подвисочную ямку. Выделенная при этом средняя артерия твердой мозговой оболочки коагулирована и рассечена около остистого отверстия. Начиная от боковой поверхности большого крыла клиновидной кости, под контролем операционного микроскопа при помощи бора и электроотсоса удалены подвисочный гребешок и скуловой край височной поверхности большого крыла одноименной кости. Кости резецированы до обнажения поверхности твердой мозговой оболочки височной доли головного мозга. На этом этапе операции была достигнута подвисочная ямка, на верхней стенке которой (на уровне тела клиновидной кости) располагался беловато-серого цвета очаг патологической ткани. Видимая часть патологической ткани доходила до переднего отдела дна височной ямки (до боковой поверхности большого крыла клиновидной кости). Используя бор и хирургические ложки (под контролем операционного микроскопа) очаги патологической ткани были удалены вместе с пораженными участками основания черепа и костей лицевого скелета. При этом установлено, что верхняя, передняя и боковая поверхности большого крыла, а также нижняя поверхность малого крыла клиновидной кости были вовлечены в патологический процесс. После осуществления гемостаза произведена облитерация послеоперационной полости височной мышцей, которая также заполнила дефекты, возникшие после операции на основании черепа, задних отделах верхней и наружной стенки глазницы. Затем головка нижней челюсти возвращена в суставную ямку, а скуловая дуга зафиксирована проволокой на прежнем месте. На завершающем этапе операции произведено дренирование операционной раны и наложены швы на кожу.

При патогистологическом исследовании в препарате обнаружена волокнистая соединительная ткань, замещающая костный мозг. В отдельных ее участках определяются малообызвествленные костные балки, образующие губчатую кость разной зрелости. Местами волокнистая ткань состоит из хаотично расположенных пучков зрелых коллагеновых волокон и веретенообразных клеток. Заключение: фиброзная дисплазия.

Больная выписана из стационара в хорошем состоянии на 31-й день после операции. Исчезли экзофтальм и диплопия. При осмотре через 6 и 12 мес после операции пациентка жалоб не предъявляла. На компьютерных томограммах признаков рецидива заболевания не обнаружено (рис. 2 ,). Единственным изъяном у больной, бросающимся в глаза после операции, была незначительная деформация (в виде впадины) и малозаметный рубец в височной области, скрывающийся под волосами (рис. 3 ).

Таким образом, приведенное наблюдение свидетельствует о возможности развития полиоссальной фиброзной дисплазии на основании черепа, распознавание которой затруднено. Хирургическое вмешательство является оптимальным методом лечения больных с данной патологией. Радикализм вмешательства может быть достигнут путем операции (по автору) с применением подхода через подвисочную ямку. КТ позволяет идентифицировать патологическую ткань при данной патологии, определить границы распространения очага поражения и судить об эффективности проведенного лечения.

Литература

1. Рзаев P.M. Способ удаления опухоли основания черепа. Патент 980024 от 09.11.92 г. Официальный бюллетень патентно-лицензионного комитета по науке и технике Азербайджанской республики. Баку 1998; 37-38.

2. Струков А.И., Серов В.В. Патологическая анатомия: Учебник. Изд.

Фиброзная дисплазия - заболевание, характеризующееся нарушением развития (дисплазия) скелета, при котором нормальная кость замещается фиброзной тканью с элементами диспластически изменённой кости. Выделяют монооссальную (около 85% случаев), мономелическую (поражено несколько соседних костей одной конечности, плечевого или тазового пояса) и полиоссальную (около 5% случаев) формы. Фиброзная дисплазия как аномалия развития иногда сочетается с внескелетными расстройствами: 1) полиоссальная форма поражения сочетается с преждевременным половым созреванием и пигментными пятнами на коже в виде кофейных пятен (Albright’s syndrome); 2) сочетание фиброзной дисплазии с миксомами мягких тканей (Mazabraud’s syndrome). Встречается в любом возрасте, наиболее часто в первые 3 десятилетия жизни (70% больных). Монооссальная форма несколько чаще встречается у лиц мужского пола, при полиоссальной форме соотношение лиц мужского и женского пола 2: 1. Поражается любая кость, наиболее частая локализация: проксимальная часть бедренной кости, большеберцовая и плечевая кости, рёбра, кости черепа, шейного отдела позвоночника. Поражение костей позвоночника только в 2,5% случаев.

Клиническая картина. Боли различной интенсивности, искривление и деформация костей, патологические переломы.
Рентгенологически - литическое поражение с чёткими контурами и склерозированными краями; может быть вздутие кости, патологический перелом.

Патоморфология.
Макроскопически - плотная ткань бело-серого цвета с мелкими включениями костной плотности; патологическая ткань почти всегда располагается только внутри костномозгового канала.

Микроскопия. Соединительнотканная строма с костными трабекулами примитивного строения, миксоидными изменениями, иногда формируются структуры типа цементом, очаги хондроидной ткани, кисты. Костные трабекулы лишь иногда ограничены остеобластами. Цитологическая атипия и митозы не характерны. В очень редких случаях может наблюдаться атипизм клеток, связанный с дегенеративными или регрессивными изменениями.

Дифференциальная диагностика. Остеофиброзная дисплазия, гигантоклеточная репаративная гранулёма кости, болезнь Педжета, высокодифференцированная центральная остеосаркома, паростальная остеосаркома.

Лечение. Краевая резекция кости с последующей пластикой дефекта. При выраженных деформациях костей, краевая резекция должна сочетаться с корригирующими остеотомиями с накостным или внутрикостным остеосинтезом.

Исход благоприятный; озлокачествление фиброзной дисплазии наблюдается в 0,4% случаев, при Albright’s syndrome - в 4% случаев, чаще в возрасте 30–40 лет. В основном озлокачествляется фиброзная дисплазия, локализующаяся в костях лицевого скелета (нижняя и верхняя челюсти), затем бедренная кость и кости таза.

Несмотря на то, что мы живем в веке современных технологий, и, казалось бы, большая часть болезней досконально изучены. Но все же, есть еще болезни, причины возникновения которых, еще не известны. К таким болезням относится и фиброзная дисплазия.

Эта болезнь относится скорее к наследственной аномалии связанной с нарушениями костного мозга и проявляется в раннем возрастном развитии. И не смотря на это, обнаружить заболевание могут как на ранней стадии развития, так и уже во взрослом возрасте.

На какие типы классифицируется фиброзная дисплазия? Какие методы диагностики существуют, и какими симптомами сопровождается заболевание? Какие могут быть риски и осложнения? Все о заболевании, можете прочитать ниже.

Фиброзная дисплазия: эпидемиология

Фиброзная дисплазия

Впервые о фиброзной дисплазии кости было сообщено в 1927 году на 19-м съезде хирургов России. Этот доклад принадлежал Брайцеву В.Р., именем которого данное заболевание сейчас называется. Но так было не всегда.

Несмотря на то, что фиброзную дисплазию костей первым описал Брайцев, в течение некоторого время ее стали называть болезнью Лихтенштейна-Яффе. Эти два ученных только дополнили то описание, которое дал Брайцев.

В последующем по инициативе Т.П.Виноградовой в 1973 году данную патологию переименовали в болезнь Брайцева-Лихтенштейна во всей мировой литературе. По мнению первооткрывателя, причиной развития остеофиброзной дисплазии считалась нарушенная работа мезенхимы, которая воспроизводит костную ткань фиброзного типа.

В итоге последняя имеет назавершенное и неполноценное строение. Поэтому происходит фиброзирование костного мозга со склонностью к его разрастанию и образованию типичного остеоида. Подобные нарушения развиваются еще в эмбриональном периоде под воздействием неопределенных факторов. Онимогут распространиться либо на участок кости, либо на всю кость, либо вовлекать несколько костей подряд.

Фиброзная дисплазия составляет около 5% от всех доброкачественных поражений костей. Однако, истинная заболеваемость неизвестна, так как многие пациенты не имеют симптомов. Локализованная фиброзная дисплазия составляет 75-80% случаев.

Фиброзная дисплазия является медленнорастущим поражением, которое обычно появляется в периоды роста костей и, таким образом, их часто можно наблюдать у лиц в раннем подростковом и в позднем подростковом возрасте.

Фиброзная дисплазия, которая развивается в нескольких костях, составляет 20-25% всех случаев и пациенты, с этой формой, как правило, показывают проявления этой болезни в несколько более раннем возрасте (средний возраст 8 лет).

Беременность может вызвать усиленный рост поражения. Лица мужского и женского пола развивают это расстройство в равной степени, хотя множественный вариант, который связан с синдромом Маккьюна-Олбрайта, чаще всего встречается у женщин.

Фиброзная дисплазия является ненаследуемой аномалией развития костей, при которой нормальная костная ткань заменяется фиброзно-костной тканью. Это условие было впервые описано в 1942 году Лихтенштейном и Яффе. Следовательно, фиброзная дисплазия иногда называют болезнью Лихтенштейна-Яффе. Процесс болезни может быть локализован в одной или в нескольких костях.

Локализированная фиброзная дисплазия может происходить как часть синдрома Маккьюна-Олбрайта или Мазабрауда. Фиброзная дисплазия также может развиваться в связи с другими эндокринными дисфункциями, например, при гипертиреозе, гиперпаратиреозе, акромегалии, при сахарном диабете, синдроме Кушинга.

Фиброзная дисплазия [ФД] (или болезнь Брайцева — Лихтенштейна) представляет собой доброкачественный патологический процесс, при котором в костях скелета взамен нормальной костной ткани происходит разрастание волокнистой соединительной ткани (по своей морфологии ФД близка к истинным опухолям, ее относят к опухолеподобным процессам).

В основе фиброзной дисплазии, по мнению большинства специалистов, лежит аномалия развития остеобластической мезенхимы, которая утрачивает способность преобразовываться в хрящевую и костную ткани и трансформируется в волокнистую соединительную ткань.

Заболевание начинается в детстве, но вследствие частого длительного бессимптомного течения может обнаруживаться в любом возрасте. Среди провоцирующих факторов наибольшее значение имеют травмы, местная инфекция, обменные нарушения, токсикоз беременной, удаление зубов, УВЧ-терапия.

Активизация роста текущего процесса происходит после биопсии, использования оральных контрацептивов, становления менструального цикла. Одной из вероятных причин является воздействие токсических промышленных отходов на организм беременной и плода.

Основываясь на том факте, что процесс нередко обнаруживается в раннем детском возрасте, можно предполагать его врожденный характер (мутация гена, кодирующего α субъединицу G белка в хромосоме 20q13.2 — 13.3). ФД медленно прогрессирует, а после наступления половой зрелости стабилизируется, однако пораженный костный орган на всю жизнь остается структурно и функционально неполноценным.

ФД чаще всего встречается в детском возрасте и составляет по данным ряда авторов от 2 до 18 % опухолевидных образований костей, из них около 20 — 40% это челюстно-лицевая локализация. Наиболее часто заболевание диагностируется в возрасте 6 — 15 лет, что соответствует периоду роста лицевого скелета, смены и роста зубов, изменению уровня половых гормонов. В структуре заболевания преобладает женский пол.

Считается, что фиброзная дисплазия является либо врожденным наследственным заболеванием, либо патологией, возникшей из-за мутации генов у плода. Но истинные причины болезни до конца пока что не выяснены. Не поддается медикаментозному лечению, при обострении симптомов требуется оперативное вмешательство. Поэтому болезнь является большой неприятностью.

Классификация форм

Фиброзную дисплазию классифицируют по количеству пораженных костей на монооссальную и полиоссальную. Если поражена только одна кость, а такое случается нередко, форму дисплазии называют монооссальной. Полиоссальная форма диагностируется при поражении нескольких костей. Причем чаще все очаги расположены на одной стороне туловища.

Поражение так же может быть:

очаговым (фиброзно-кистозная дисплазия костей);
диффузным.

Фиброзная дисплазия в костях свода черепа проявляется с некоторыми особенностями. Из всех плоских костей именно свод черепа чаще всего бывает поражен этим патологическим процессом. Часто поражение костей черепа наблюдается сразу в нескольких очагах, но наиболее распространено заболевание в лобной и верхнечелюстной кости.

Дисплазия верхней челюсти проявляется симптомом, который получил название костной львиности. Если изменена нижняя челюсть, появляется симптом, который называется «херувизм». Процесс локализуется в углу челюсти, в результате формируются характерные излишне округлые щеки, как у херувима.

Диагноз ставится на основании рентгенологических снимков и гистологического исследования патологического разрастания. Поражение верхних конечностей Локализация заболевания зависит от стадии остеогенеза, на которой произошло нарушение.

Верхние конечности обычно редко поражаются этим заболеванием, чаще это случается при полиоссальной форме. Поражение плечевой кости фиброзной остеодисплазией – единственное возможное проявление патологии на верхней конечности.

Чаще всего искривления кости не возникает, а деформация выражается только в равномерном утолщении. Кость приобретает булавовидную форму. Заболевание диагностируется после патологического перелома. В редких случаях возможно незначительное укорочение или удлинение плечевой кости.

Заболевание диагностируется на основании осмотра и рентгенологических признаков. Поражение нижних конечностей Кости ног испытывают повышенную нагрузку: они должны держать все тело, поэтому при поражении костного вещества фиброзной дисплазией часто наблюдается деформация кости, причем деформации достаточно характерны.

Важным клиническим признаком заболевания является хромота. Этот симптом наблюдается почти у половины больных, но выражен он в разной степени. Чаще всего хромота возникает при удлинении или укорочении пораженной конечности. Изменение длины встречается практически в 100% случаев, поэтому хромота – постоянный симптом заболевания. Бедренная кость – самая большая кость скелета.

Она несет значительную нагрузку, поэтому при патологическом процессе в кости практически всегда возникает ее деформация и в половине случаев укорочение:

бедренная кость, пораженная дисплазией, искривляется так, что напоминает пастуший посох (хоккейную клюшку, бумеранг);
проксимальный отдел кости искривляется иногда так значительно, что большой вертел находится на уровне тазовых костей;
это ведет к деформации шейки бедра, влияет на походку (появляется хромота), что создает дополнительную нагрузку на позвоночник.

Если поражена бедренная кость, укорочение обычно более значительное, чем при заболевании большеберцовой кости: укорочение может быть, как незначительным (около 1см), так и очень большим (более 10 см).

Укорочение формируется по ряду причин:

Под действием значительной нагрузки кость деформируется и в результате укорачивается;
В патологическом очаге рост происходит не в длину, а вбок, что приводит к утолщению кости, но при этом она теряет в длине;
Если патологический очаг располагается в метафизе, утолщение может не сопровождаться деформацией и в этом случае укорочение кости будет меньше;
После патологического перелома резко возрастает риск укорочения кости в результате неправильного срастания отломков.

Большеберцовая и малоберцовая кости сравнительно редко становятся очагами поражения, особенно при изолированной форме заболевания. Если у пациента имеются многочисленные поражения костей, то вероятность того, что один из очагов окажется в костях голени, весьма велик.

В результате поражения этих костей может даже возникнуть укорочение конечности, но незначительное и такие случаи редки. Укорочение возникает в результате саблевидной деформации (искривление кпереди), замедлении роста кости в длину.

В редких случаях фиброзная дисплазия поражает пяточную кость или кости стопы. В этом случае губчатое вещество в кости замещается на патологическую ткань, кость становится хрупкой, при ходьбе часто возникает боль. Фаланги пальцев становятся короткими и толстыми, пальцы выглядят, как обрубленные.

Если патологический очаг локализуется в седалищной или подвздошной кости, это приводит к деформации тазового кольца, что, в свою очередь, вызывает деформацию позвонков и искривление позвоночника.

Причины возникновения

Это приводит к образованию фиброзной дезорганизованной костной матрицы с образованием примитивной костной ткани, которая не способна созревать в пластинчатые кости. Процесс самой минерализации также проходит ненормально.

Причины заболевания до конца не выяснены. Возможна генетическая предрасположенность, но специальные исследования не проводились. Предполагают, что заболевание начинается с нарушений в формировании мезенхимы еще на эмбриональном этапе.

Фиброзная дисплазия вызывается соматической мутацией в гене GNAS1, локализованном на хромосоме 20q13.2-13.3. Этот ген кодирует альфа-субъединицу стимулирующего белка G, Gsα. Вследствие этой мутации, происходит замена аминокислоты аргинина (в белке) в положении 201 (R201) на аминокислу цистеин (R201C) или гистидин (R201H). Этот аномальный белок стимулирует G1 циклический аденозинмонофосфат (АМФ) и остеобласты (клетки) к более высокой скорости синтеза ДНК, чем в нормальных клетках.

Причина фиброзной дисплазии до сих пор остается до конца невыясненной. Наличие односторонних, а иногда двусторонних с преобладанием на одной стороне, патологических изменений указывает на ранние эмбриональные нарушения развития мезенхимальной ткани. Убедительных доказательств генетического наследования болезни нет.

Фиброзная дисплазия чаще всего проявляется в детстве и носит врожденный характер, но иногда регистрируется и значительно позже. Чаще болеют женщины, в 78 % регистрируется полиоссальная форма поражения одной конечности.

Фиброзная дисплазия характеризуется медленным прогрессированием (в самом начале заболевания нет никаких болевых ощущений), в дальнейшем постепенно кость утолщается, деформируется, искривляется.

У подростков после наступления половой зрелости несколько приостанавливается развитие, и если дисплазию к этому времени не обнаружили, то патология может затаиться на многие годы. Часто у взрослых болезнь начинает вновь прогрессировать после перелома или какой-то тяжелой травмы в области бедренной или берцовой кости.

В настоящее время предотвратить развитие фиброзной дисплазии кости невозможно, а ее лечение, в основном, заключается в хирургическом устранении деформированных тканей и заменой их на трансплантаты.

Симптомы и проявления

Течение заболевания в разных случаях может быть различным. По непонятным причинам у одних пациентов наблюдается медленное течение, а у других – быстрое прогрессирование патологического процесса.

Такой бурный рост сочетается с выраженным клеточным полиморфизмом, что сближает его с онкологическим процессом (с саркомой кости). Чаще всего в патологический процесс вовлекается большеберцовая кость, что приводит к характерному внешнему виду пациента. Однако характер клинической картины зависит от локализации поражения.

Общими клиническими симптомами являются следующие:

Изменение формы костей Хромота (если процесс поражает кости нижних конечностей, что приводит к их укорочению или удлинению)
Боль в месте поражения
Патологические переломы.

Болевой синдром при фиброзной дисплазии костей характеризуется определенными признаками.

Речь идет о следующих:

Чаще всего характерны для поражения костей нижних конечностей и черепа, практически отсутствуют, если в патологический процесс вовлекаются верхние конечности или кости туловища
Боли имеют разную продолжительность и, соответственно, степень ограничения пациента также существенно разнится
В отсутствие физической нагрузки и во время отдыха боли практически не беспокоят человека
Усиление боли наблюдается, если человека совершает какие-либо движения или же поднимает тяжести
Наличие хромоты и деформации способствует усилению боли.

Поражение большеберцовой кости, которая является излюбленной локализацией фиброзной остеодисплазии, приводит ее искривлению кпереди, а также в сторону. При этом наблюдается боковое уплощение кости и участки неравномерного расширения.

Боли могут возникать либо одновременно с появлением деформации, либо спустя некоторое время до или после ее появления. Изменение формы бедренной кости приводит тоже к характерной деформации.

Она заключается в выраженном искривлении бедра в наружную сторону. При этом большой вертел может достигать практически подвздошного крыла. Это приводит к значительному изменению походки. Такая деформация в медицинской литературе имеет различные названия, например, форма хоккейной клюшки, ручки кувшина и т.д.

Патологический процесс, поражающий плечевую кость, вызывает ее расширение по типу булавы. При этом нарушается также и строение кисти, внешний вид которой напоминает обрубленные пальцы.

Это происходит за счет укорочения и утолщения пальцевых фаланг. Костные искривления становятся причиной разболтанности суставов. Это создает условия для развития дегенеративно-дистрофического процесса в них (деформирующий остеоартроз), что еще больше нарушает состояние человека. Ситуация может усугубляться при неправильно сросшихся переломах, при которых кость окончательно искривляется и укорачивается.

При фиброзной дисплазии костей могут отмечаться и более редкие формы заболевания, при которых поражаются следующие анатомические структуры:

Позвонки
Ребра
Кости таза.

Важно отметить одну особенность фиброзной остеодисплазии. Это заболевание всегда начинается еще с детского возраста, затем наблюдается его прогрессирование (медленное или быстрое в зависимости от действия причинных факторов).

По наступлению половой зрелости наблюдается стабилизация патологического процесса. Поэтому лечение данного заболевания должно начинаться как можно раньше, чтобы по возможности сохранить большее количество костей нормальными.

Пациенты с небольшими одиночными поражениями могут вообще не ощущать никаких симптомов и не проявлять никаких знаков, а их костные патологии могут быть случайно выявлены при проведении рентгенологических обследований по совершенно другим причинам.

Тем не менее, боль в костях, отек и болезненность являются самыми частыми симптомами и проявлениями у симптоматических пациентов. Эндокринные аномалии могут быть первоначальными проявлениями у некоторых пациентов.

Наиболее распространенные скелетные локации, в которых развиваются одиночные фиброзные дисплазии включают:

ребра,
проксимальные отделы бедренной кости,
черепно-лицевые кости,
задние части верхней челюсти.

Эти одиночные поражения, как правило, охватывают лишь небольшой сегмент кости, но в некоторых случаях, эта фиброзная ткань может занять всю длину кости. При множественной фиброзной дисплазии, болезнь может развиться от минимум в двух костях до более чем в 75% костях скелета.

Эта форма фиброзной дисплазии наиболее часто встречается в бедре, голени, в костях таза и в костях ног. Другие места, в которых также развивается эта болезнь, но реже, включают: ребра, череп и кости верхних конечностей. И еще реже (и даже необыкновенно), эта форма болезни может развиваться в поясничном, шейном отделах позвоночника и в ключицах.

Наиболее распространенными физическими уродствами этой болезни являются несоответствия длин ног, асимметрия лица и деформации ребер. Перелом – наиболее частое осложнение фиброзной дисплазии всех двух типов.

Переломы костей фиксируются у более чем половины пациентов. У многих лиц также развиваются деформации несущих костей. Почти 75% пациентов, с фиброзной дисплазией, страдают от боли, деформаций костей или от патологических переломов.

Злокачественная трансформация фиброзной дисплазии происходит очень редко, зарегистрированная частота составляет приблизительно 0,4-4%. Более половины пациентов, с злокачественной трансформацией, проходили лучевую терапию.

Наиболее распространенными злокачественными опухолями являются остеосаркомы, фибросаркомы и хондросаркомы. Возраст большинства пациентов > 30 лет. В костях черепа развивается большая часть таких раковых опухолей, затем бедра, голени и таз. Скорость злокачественной трансформации выше у одиночных поражений, чем у множественных.

Диагностика заболевания

Диагностика фиброзной дисплазии костей во многом основывается на результатах рентгенологического исследования. Его проведение в сочетании с оценкой клинических проявлений резко снижает процент диагностических ошибок.

Основными отличительными признаками данного заболевания, которые могут быть выявлены на рентгенограмме, являются следующие:

Варусное отклонение бедра, то есть больше к наружной поверхности
Большой вертел располагается выше обычного уровня, приближаясь к крылу подвздошной кости
Увеличение костных бугров в черепе – лобного, затылочного и теменных
Увеличение толщины височной дуги
Сглаженность спинки носа
Укорочение костей верхней и/или нижней конечности
Крапчатые включения на общем фоне кости
Характерный признак – «матовое стекло», который определяется на рисунке пораженной кости
Практически полное отсутствие костно-мозгового канала, что связано с патологическим разрастанием несовершенной кости
Чередование очагов просветления с очагами уплотнения.

Наличие тех или иных рентгенологических признаков заболевания зависит от длительности заболевания и количества вовлеченных в патологический процесс костей. Вовсе не обязательно сочетание всех приведенных симптомов у одного пациента. Диагностика фиброзной остеодисплазии должна быть своевременной, как и последующее за ней лечение, так как данное заболевание относится к предопухолевым процессам.

С онкологическими состояниями его сближают следующие признаки:

Возможность перехода фиброзной остеодисплазии в истинную опухоль, особенно в детском возрасте
Рецидив патологического процесса после хирургического удаления очага поражения
Некоторые особенности морфологии
Малигнизация, то есть озлокачествление процесса.

Таким образом, болезнь Брайцева-Лихтенштейна является диспластическим процессом, при котором существует реальная возможность полноценно неразвитой костной ткани в опухолевую с патологически быстрым ростом и делением.

При проведении рентгенографии, операторы аппарата и другие компетентные в этом вопросе специалисты, могут обнаружить фиброзную дисплазию в качестве интрамедуллярного и хорошо определяемого очага в области диафиза или метафиза кости.

Поражения могут варьироваться от полностью просветленных до полностью склеротических. Однако, большинство поражений имеют характерный туманный вид или как его еще называют вид матового стекла.

Степень помутнения на рентгеновском снимке коррелирует напрямую с его основной гистопатологией. Более рентгенопрозрачные поражения состоят преимущественно из волокнистых элементов, в то время как более рентгеноконтрастные очаги содержат большую долю тканей кости. Кроме того, поражения могут быть окружены толстым слоем склеротической реактивной ткани, которую называют «кожурой».

Сцинтиграфия может быть применена в определении степени болезни. Активные волокнистые поражения, особенно у молодых пациентов, значительно увеличивают поглощение изотопа, это поглощение будет становиться менее интенсивным с созреванием поражения.

Но лучше всего, степень поражения демонстрируется на компьютерной томографии. На КТ, у большинства пациентов можно без затруднений отличить фиброзную дисплазию от других поражений в дифференциальной диагностике.

Диагноз ставится на основании сбора анамнеза, осмотра больного, рентгенологического исследования. Диагностически значимыми являются такие факты, как многочисленные переломы костей, патологические переломы.

На заболевание могут указывать постоянные боли (признак больше характерен для взрослых), деформация конечностей. Болевой синдром присутствует только у половины взрослых пациентов и практически всегда отсутствует у детей.

Это связано с тем, что детские кости в ходе роста постепенно физиологически перестраиваются, они обладают значительными компенсаторными способностями. Надкостница у детей поражается гораздо реже и позже. От расположения очага в кости так же зависит наличие и выраженность болевого синдрома.

Особое место в диагностике фиброзной дисплазии занимает рентгенографическое исследование:

часто на первых этапах костная ткань приобретает вид матового стекла;
очаги просветления чередуются с участками уплотнения;
кость выглядит крапчатой на снимке (характерный рентгенологический симптом для этого заболевания);
отчетливо видна деформация костей.

При обнаружении одного очага дисплазии необходимо убедиться, что он действительно один, исключить наличие других поражений, протекающих пока бессимптомно. Поэтому пациентов направляют на рентгеновский снимок всех костей.

Для уточнения клинической ситуации применяется КТ. Если клинические проявления выражены не сильно, часто окончательный диагноз можно поставить только после длительного динамического наблюдения.

Заболевание дифференцируется, прежде всего, с опухолями, туберкулезом кости, остеодистрофией тиреодного генеза. Помощью в диагностике будут также: ревизия паращитовидной железы; консультация фтизиатра; постановка специфических проб на туберкулез.

На снимке эти участки будут похожи на матовое стекло и содержать специфические вкрапления. При наличии одного или нескольких факторов, пациент может быть отправлен на денситометрию и КТ кости.

Лечение

Лечение фиброзной дисплазии костей сопряжено с различными трудностями. Наибольшая из них заключается в том, что отсутствуют средства патогенетической терапии, так как заболевание связано с нарушением эмбрионального развития.

К тому же причинные факторы данной патологии окончательно не известны. Так, Шлумбергер считал, что в основе фиброзной остеодиплазии находятся извращенные реакции костной ткани на травматическое повреждение.

Не у всех пациентов остеобласты функционируют нормально, чтобы в полном объеме возместить образовавшийся дефект в кости. У кого-то происходит образование незрелой ткани, с которой и связано развитие заболевания. Некоторые авторы пытались объяснить происходящие патологические изменения как следствие неправильной работы эндокринной системы.

В подтверждение они приводили синдром Олбрайта. Однако эндокринные нарушения обнаруживались далеко не у всех пациентов. Реклингхаузен рассматривал эту патологию как местное проявление нейрофиброматоза. В настоящее время принята некоторая условная концепция относительно причин и механизмов развития данного заболевания.

Считается, что это эмбриональное нарушение, которое реализуется после рождения в связи с наличием врожденного неврологического расстройства. Это подтверждается наличием центральных нарушений в системе гипофиза и коры надпочечников. Данное обстоятельство может открывать новые возможности лечения (использование некоторых фармакологических препаратов с эндокринной активностью).

Главная задача в лечении таких пациентов – это уменьшить выраженность проявлений данной патологии и улучшить возможность самостоятельного обслуживания и выполнения профессиональной деятельности. Для реализации этой задачи в большинстве случаев применяется ортопедическое лечение.

Также очень важны мероприятия по профилактике патологически возникающих переломов. В данном случае тактика будет определяться минеральной плотностью кости, уровнем кальция и фосфора в крови. Хирургические методы лечения фиброзной дисплазии костей не являются рутинными. Для их применения существуют определенные показания, когда вероятность получения наиболее благоприятного результата высока.

Основными показаниями являются следующие:

Быстрое увеличение патологического очага
Стойкий болевой синдром, связанный с фиброзной остеодисплазией
Наличие перелома определенной локализации, при котором существует огромная угроза жизни пациента
Наличие очаговых кист.

Основными этапами оперативного лечения являются следующие:

Удаление участка кости, пораженного патологическим процессом
Удаление содержимого
Заполнение образовавшейся полости гомотрансплантантом
Длительный период иммобилизации конечности для образования прочной костной мозоли.

В детском возрасте чаще всего применяется радикальная операция. Она преследует цель полного ограничения распространения данного заболевания. Дальнейший рост кости обеспечивается за счет стимуляции остеобластов. Если образуются ложные суставы независимо от возраста пациента, то применяются аппараты Илиазарова. Они позволяют предупредить укорочение конечности.

Поражение челюсти характеризуется ее утолщением и визуальным расширением верхней или нижней части лица. Чаще встречается фиброзная дисплазия нижней челюсти. Она развивается близ больших и малых коренных зубов, и выглядит как припухлость щек.
Патология в области лба или темени представляет особую опасность, поскольку может вызвать смещение костной пластины и давление на мозг
На фоне эндокринных нарушений болезнь способна спровоцировать разрастание фиброзной ткани у основания черепа и сбой в работе гипофиза.

Последствия: диспропорция тела, локальная пигментация, нарушение связи в работе внутренних органов и систем. Если в детском возрасте диагностируется фиброзная дисплазия костей черепа, лечение предусматривает щадящее хирургическое вмешательство.

Взрослым будет проведена резекция поврежденного участка кости с последующей трансплантацией. В ходе лечения могут быть показаны препараты, угнетающие развитие очага, снимающие болевой симптом и стимулирующие уплотнение костной ткани.

Поскольку бедренная кость постоянно подвергается большим физическим нагрузкам, деформационные процессы в ее структуре быстро становятся заметны. Обычно они характеризуются искривлением бедра в наружную сторону и укорачиванием конечности. На первых этапах это ведет к изменению походки, далее — к сильной хромоте. Костные искривления провоцируют развитие остеоартроза, что еще больше отягощает ситуацию.

Поражение малой берцовой кости, как правило, долго остается незамеченным и не влечет сильной деформации конечности. Даже боли часто возникают не сразу, а лишь через некоторое время. По сравнению с вышеописанным случаем, при диагнозе фиброзная дисплазия малой берцовой кости, лечение проходит и быстрее, и эффективнее, хотя также подразумевает хирургическую операцию с резекцией и трансплантацией.

Риски и осложнения

Болезнь только начала развиваться, 1-2 ее очага еще малы и не несут особой угрозы
Речь идет о ребенке и расположение небольшого очага не подвержено сильной компрессии. В этом случае остается вероятность, что развитие патологии сойдет на нет самостоятельно, однако постоянное медицинское наблюдение все же требуется
Процесс распространен в больших масштабах и задействовал множество костей. Таким пациентам рекомендованы другие способы лечения, в том числе медикаментозное.

Важно: на какой-бы стадии не была обнаружена фиброзная дисплазия, противопоказания к ее хирургическому лечению — не повод отчаиваться. Сегодня медицина располагает достаточными возможностями, чтобы давать положительные прогнозы в случаях с самыми обширными поражениями.

Фиброзная дисплазия, к сожалению, медикаментозно не лечится. Лучший результат по ослаблению симптомов показывают оперативное вмешательство, остеотомия, кюретажи и пересадка костей.

Операция в раннем возрасте (3–4 года) улучшает прогноз, предупреждает укорочение конечности и развитие деформации. При резком изменении в области бедра аллопластику сочетают с накостной фиксацией металлической пластиной и корригирующей остеотомией.

При укорочении конечности проводят удлинение кости с помощью дистракционно-компрессионного аппарата. При полиоссальной форме фиброзной дисплазии множественные изменения ограничивают возможность применения оперативных вмешательств. Пациенту назначается ношение специальной ортопедической обуви, ЛФК, массаж.

Пациентам с фиброзной дисплазией рекомендуется пересмотреть образ жизни, чтобы исключить нагрузку на бедренную и берцовую кости (они особенно страдают от длительного стояния и сидения в одной позе). Также важно соблюдать диету и контролировать вес.

Прогноз лечения патологии в целом благоприятный (осложнение фиброзной дисплазии наблюдается только в 2 % случаев и в основном если патология проявилась у пациента старше 30 лет, у детей осложнение после операции и восстановление проявляется только в 0,4 % случаев). Главное условие для хорошего результата - своевременное выявление болезни и грамотное ортопедическое лечение.

Метод восстановления и снятия симптоматики фиброзной дисплазии подбирается для каждого пациента индивидуально. Необходимо помнить, что одним лечением нельзя ограничиваться - после его завершения требуется постоянное наблюдение у специалиста, которое позволит уменьшить вероятность рецидива, вплоть до полного исчезновения всех признаков патологии.

Частота рецидивов фиброзной дисплазии, даже после выскабливания и костной пластики, является высокой. Тем не менее, большинство одиночных поражений стабилизируются с скелетной зрелостью. Как правило, одиночная форма не трансформируется в множественную.

Множественные формы могут быть очень серьезными (по своим проявлениям), но они также (чаще всего) стабилизируются в период полового созревания. Тем не менее, существующие деформации могут прогрессировать.

Источники: redkie-bolezni.com; ruback.ru; stomed.ru; laesus-de-liro.livejournal.com; prokoksartroz.ru; surgeryzone.net; medbe.ru; medservices.info; knigamedika.ru.

megan92 2 недели назад

Подскажите, кто как борется с болью в суставах? Жутко болят колени((Пью обезболивающие, но понимаю, что борюсь со следствием, а не с причиной... Нифига не помогают!

Дарья 2 недели назад

Несколько лет боролась со своими больными суставами пока не прочла эту статейку , какого-то китайского врача. И уже давно забыла про "неизлечимые" суставы. Такие вот дела

megan92 13 дней назад

Дарья 12 дней назад

megan92, так я же в первом своем комменте написала) Ну продублирую, мне не сложно, ловите - ссылка на статью профессора .

Соня 10 дней назад

А это не развод? Почему в Интернете продают а?

юлек26 10 дней назад

Соня, вы в какой стране живете?.. В интернете продают, потому-что магазины и аптеки ставят свою наценку зверскую. К тому-же оплата только после получения, то есть сначала посмотрели, проверили и только потом заплатили. Да и в Интернете сейчас все продают - от одежды до телевизоров, мебели и машин

Ответ Редакции 10 дней назад

Соня, здравствуйте. Данный препарат для лечения суставов действительно не реализуется через аптечную сеть во избежание завышенной цены. На сегодняшний день заказать можно только на Официальном сайте . Будьте здоровы!

Соня 10 дней назад

Извиняюсь, не заметила сначала информацию про наложенный платеж. Тогда ладно! Все в порядке - точно, если оплата при получении. Огромное Спасибо!!))

Margo 8 дней назад

А кто-нибудь пробовал народные методы лечения суставов? Бабушка таблеткам не доверяет, мучается от боли бедная уже много лет...

Андрей Неделю назад

Каких только народных средств я не пробовал, ничего не помогло, только хуже стало...

Екатерина Неделю назад

Пробовала пить отвар из лаврового листа, толку никакого, только желудок испортила себе!! Не верю я больше в эти народные методы - полная чушь!!

Изменение объема околоносовых пазух

Изменение формы нижних конечностей

Искривление коленного сустава

Нависание мозгового отдела черепа над лицевым

Надломы большеберцовой кости

Нарушение подвижности конечностей

Нарушение формирования зубов

Непропорциональность телосложения

Патологические переломы

Увеличение подвижности колен

Укорочение бедренной кости

Уменьшение полости черепа

Утолщение челюсти

Хромота

Хруст в пораженном суставе

Фиброзная дисплазия – недуг, характеризующийся системным поражением скелета, при котором происходит замещение здоровой костной ткани соединительной. Основным фактором развития болезни выступает генная мутация, но клиницисты выделяют множество других источников недуга, которые могут отличаться в зависимости от формы её течения.

Заболевание характеризуется ярко выраженной клинической картиной, в которой помимо внешних деформаций преобладают и патологические переломы.

Поставить правильный диагноз возможно уже на основании симптоматики, но главную роль играют инструментальные обследования, в частности МРТ. Лечение во всех случаях предусматривает хирургическое вмешательство.

Этиология

На сегодня главные причины и механизм возникновения недуга остаются выясненными не до конца. Однако клиницисты полагают, что источник заключается в генных мутациях и аномалиях внутриутробного развития.

Клиницисты полагают, что не последнее место в формировании недуга занимают следующие предрасполагающие факторы:

нарушение гормонального фона;
значительные нарушения формирования и развития хрящей и костей;
патологии мышц и связок, сочленяющих суставы;
генетическая предрасположенность;
нерациональное питание будущей матери – сюда стоит отнести отсутствие в рационе свежих овощей и фруктов, а также других продуктов, обогащённых витаминами и питательными элементами;
пристрастие к вредным привычкам и неблагоприятные условия окружающей среды, влияющие на женский организм во время беременности;
обострение хронических недугов или перенесённые тяжёлые инфекционные заболевания в период вынашивания ребёнка;
бесконтрольный приём некоторых медикаментов при беременности;
влияние токсических или химических веществ на организм женщины в положении;
наличие у будущей матери проблем гинекологического характера, которые напрямую связаны с маткой;
тяжёлый ;
маловодие.

Из этого следует, что основную группу риска составляют дети, но известны случаи, когда подобное заболевание впервые было диагностировано у человека преклонного возраста. Примечательно то, что у представительниц женского пола такая патология диагностируется в несколько раз чаще, нежели у сильной половины человечества.

Классификация

У детей и взрослых выделяют несколько основных форм фиброзной дисплазии:

монооссальная – характеризуется поражением только одной кости, а симптоматика может проявиться в любом возрасте;
полиоссальная – отличается тем, что в патологию вовлекается несколько костей, например, бедра или плеча, но только с одной стороны тела.

На сегодняшний день широко используется классификация Зацепина, которая предполагает его разделение недуга на:

внутрикостную дисплазию – может протекать как в монооссальной, так и в полиоссальной форме. Во время проведения микроскопии отмечается наличие очаговых образований, но в некоторых случаях фиброзная ткань может поразить все тело кости. Тем не менее у пациентов с такой разновидностью недуга не происходит выражения костных деформаций;
тотальное повреждение – от предыдущего типа отличается тем, что поражаются все слои кости, что становится причиной развития деформаций кости, а это, в свою очередь, приводит к частым переломам. Исходя из названия, становится понятно, что такой тип болезни протекает в полиоссальной форме, а наиболее часто поражается берцовые и бедренная кость;
опухолевую форму – во всех случаях приводит к разрастанию фиброзной ткани. Такая разновидность болезни встречается крайне редко;
синдром Олбрайта – наиболее частая форма, которая диагностируется среди детей. Патология быстро прогрессирует и носит стремительный характер;
фиброзно-хрящевой тип – отличается от остальных видов недуга тем, что практически во всех случаях переходит в злокачественную форму;
обызвествляющую форму – эта особая форма болезни диагностируется достаточно редко.

Локализация болезни также может отличаться, наиболее часто в патологию вовлекаются:

большая и малая берцовая кость;
рёбра и позвоночник;
кости челюсти и черепа;
коленный сустав и плечевая кость.

Фиброзная дисплазия костей черепа имеет собственную классификацию и бывает:

склеротической – характеризуется образованием участков ярко выраженной перестройки костной ткани, что становится причиной её уплотнения. Наиболее часто такие изменения наблюдаются у основания черепа, костей носа, лобной и верхнечелюстной кости;
кистоподобной – зачастую поражает нижнечелюстную кость. Кистообразные новообразования могут быть множественными и одиночными
педжетоподобной – деформация черепа происходит при и выражается в значительном возрастании объёмов мозговой области черепа.

Симптоматика

Клинические проявления болезни будут несколько отличаться в зависимости от места локализации патологического процесса.

Фиброзная дисплазия большой берцовой кости имеет следующие клинические проявления:

укорочение бедренной кости;
патологические переломы;
надломы большеберцовой кости;
хромота во время ходьбы.

Фиброзная дисплазия коленного сустава выражается в:

болевых ощущениях, интенсивность которых возрастает под влиянием тяжёлых физических нагрузок или при резком изменении погодных условий;
характерном хрусте суставов, во время сгибательных и разгибательных движений коленом;
изменении формы не только сустава, но и коленной чашечки;
частичном или полном изменении формы нижних конечностей;
увеличении подвижности колен.

Фиброзная дисплазия челюстей характеризуется:

утолщением нижней или верхней челюсти;
деформацией лица;
медленным процессом полового созревания.

Фиброзная дисплазия кости черепа приводит к появлению таких признаков:

пороки формирования зубов;
уменьшение полости черепа;
нависание мозгового отдела черепа над лицевым;
изменение объёма околоносовых пазух;
деформация первого позвонка.

Нередко подобная разновидность приводит к дисплазии тазобедренного сустава и позвоночника, что приводит к различным нарушениям осанки.

В случаях локализации патологии в плечевой кости, на первый план выходит нарушение подвижности поражённой верхней конечности.

Синдром Олбрайта имеет наиболее ярко выраженную симптоматику, среди которой:

нарушение функционирования эндокринной системы;
преждевременное половое созревание у девочек;
нарушения пропорций туловища;
пигментация кожного покрова очагового характера;
тяжёлые деформации костей.

Помимо этого, такая форма подобного заболевания очень часто сопровождается неправильной работой внутренних органов и систем.

Диагностика

Опытный врач сможет поставить правильный диагноз на основании наличия специфических признаков. Первичное обследование должно включать в себя:

детальный опрос пациента, необходимый для выяснения первого времени появления и интенсивности выраженности симптоматики;
изучение истории болезни и анамнеза жизни – для поиска предрасполагающего этиологического фактора;
тщательный физикальный осмотр поражённой области, её пальпацию и перкуссию.

Диагностирование фиброзной дисплазии кости не предусматривает проведение лабораторных анализов крови, мочи и кала, поскольку они не имеют диагностической ценности.

Среди инструментальных методик диагностирования стоит выделить:

рентгенографию;
денситометрию;
КТ и МРТ.

Лечение

Применение консервативных методов терапии в большинстве случаев не даёт положительных результатов, отчего после установления окончательного диагноза для взрослого или ребёнка назначается операция.

Лечение фиброзной дисплазии проводится:

остеотомией;
резекцией поражённой области кости с последующим замещением костным трансплантатом;
удлинением кости – только в случаях наличия укорочения.

Полиостозная фиброзная дисплазия может ограничивать возможность проведения операбельной терапии. В таких случаях лечение будет включать в себя:

ношение ортопедической обуви и других приспособлений, снижающих нагрузку на кости и суставы;
прохождение курса лечебного массажа;
физиотерапевтические процедуры;

Профилактика и прогноз

Поскольку механизм развития патологии неизвестен, во избежание развития такого недуга необходимо соблюдать общие правила:

вести здоровый образ жизни во время беременности и не пропускать посещения акушера-гинеколога;
соблюдать правила безопасности при работе с опасными веществами;
правильно и сбалансировано питаться;
удерживать в норме массу тела;
исключить влияние чрезмерных физических нагрузок на самые распространённые места локализации патологии;
регулярно проходить полный медицинский профилактический осмотр.

Исход фиброзной дисплазии зачастую благоприятный, лишь полиоссальная форма может привести к грубым калечащим деформациям. Осложнение в виде формирования доброкачественного новообразования наблюдается в 4% от всех случаев, а озлокачествление – в 0,2%.

Фиброзная дисплазия: лечение, причины, диагностика. Виды и причины возникновения фиброзной дисплазии Дисплазия малой берцовой кости

Немного истории

Классификация патологии

Клиническая картина фиброзной дисплазии

Диагностические и лечебные методики

Классификация

Причины фиброзной дисплазии

Симптомы заболевания

Генетический аспект лечения

Фиброзная дисплазия черепа: лечение

Фиброзная дисплазия бедренной кости: лечение

Фиброзная дисплазия малой берцовой кости: лечение

Диагностика

Фиброзная дисплазия: противопоказания к операции

Профилактика

Риски и осложнения

Фиброзная дисплазия: эпидемиология

Классификация форм

Причины возникновения

Симптомы и проявления

Диагностика заболевания

Лечение

Риски и осложнения

Этиология

Классификация

Симптоматика

Диагностика

Лечение

Профилактика и прогноз

Интересные статьи

Интересные статьи