Фиброзная дисплазия костей (болезнь Брайцева). Фиброзная дисплазия костей (остеодисплазия) Фиброзная дисплазия большой берцовой кости

Фиброзная дисплазия – поражение кости, при котором участок нормальной костной ткани замещается соединительной тканью с включением костных трабекул.

Фиброзная дисплазия относится к категории опухолеподобных заболеваний, может быть локальной или распространенной, поражать одну или несколько костей. Причины развития не ясны, не исключена генетическая предрасположенность.

Проявляется болями, деформацией, укорочением или удлинением сегмента и патологическими переломами. Диагноз выставляется на основании рентгенографии, МРТ, КТ и других исследований. Лечение обычно хирургическое.

Фиброзная дисплазия – системное поражение скелета, которое относится к категории опухолеподобных заболеваний, но не является истинной опухолью костей. Возникает вследствие неправильного развития остеогенной мезенхимы (ткани, из которой в последующем образуется кость).

Симптомы обычно выявляются еще в детстве, но возможно и позднее начало. В литературе описаны случаи, когда монооссальная фиброзная дисплазия впервые диагностировалась у людей пенсионного возраста. Женщины болеют чаще мужчин.

Возможно перерождение в доброкачественную опухоль; озлокачествление наблюдается редко.

Заболевание впервые было описано в первой половине 20 века. В 1927 году российский хирург Брайцов сделал доклад о клинических, микроскопических и рентгенологических признаках очагового фиброзного перерождения кости.

В 1937 году Олбрайт описал многоочаговую фиброзную дисплазию, сочетающуюся с эндокринными нарушениями и характерными изменениями кожи.

В том же году Альбрехтом была описана многоочаговая дисплазия в сочетании с преждевременным половым созреванием и нечеткой кожной пигментацией.

А чуть позже Яффе и Лихтенштейн исследовали одноочаговые поражения и опубликовали выводы о причинах их возникновения. В литературе фиброзная дисплазия может встречаться под названиями болезнь Лихтенштейна, болезнь Лихтенштейна-Яффе или болезнь Лихтенштейна-Брайцова.

Классификация

Выделяют две основные формы фиброзной дисплазии: монооссальную (с поражением одной кости) и полиоссальную (с поражением нескольких костей, обычно расположенных на одной стороне тела).

Полиоссальная форма развивается в детском возрасте и может сочетаться с эндокринными нарушениями и меланозом кожи (синдром Олбрайта).

Монооссальная форма может манифестировать в любом возрасте, эндокринопатий и пигментации кожи у пациентов не наблюдается.

Российские специалисты используют клиническую классификацию Зацепина, включающую следующие формы заболевания:

• Внутрикостная форма . Может быть монооссальной или полиоссальной. В кости образуются единичные или множественные очаги фиброзной ткани, в ряде случаев наблюдается перерождение кости на всем протяжении, однако структура коркового слоя сохранена, поэтому деформации отсутствуют.
• Тотальное поражение кости . Страдают все элементы, включая кортикальный слой и область костномозгового канала. Из-за тотального поражения постепенно формируются деформации, часто возникают усталостные переломы. Обычно наблюдается полиоссальное поражение длинных трубчатых костей.
• Опухолевая форма . Сопровождается разрастанием очагов фиброзной ткани, которые иногда достигают значительных размеров. Выявляется редко.
• Синдром Олбрайта . Проявляется полиоссальным или практически генерализованным поражением костей в сочетании с эндокринными расстройствами, преждевременным половым созреванием у девочек, нарушением пропорций тела, очаговой пигментацией кожи, тяжелыми деформациями костей туловища и конечностей. Сопровождается прогрессирующими нарушениями со стороны различных органов и систем.
• Фиброзно-хрящевая дисплазия . Появляется преимущественным перерождением хряща, нередко наблюдается перерождение в хондросаркому.
• Обызвествляющая фиброма . Особая форма фиброзной дисплазии, встречается очень редко, обычно поражает большеберцовую кость.

Выраженные врожденные деформации обычно отсутствуют. При полиоссальной форме первые симптомы появляются в детстве. Поражение костей сопровождается эндокринопатиями, пигментацией кожи и нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы.

Проявления болезни достаточно разнообразны, наиболее постоянными признаками являются незначительные боли (обычно в бедрах) и прогрессирующие деформации. Иногда болезнь диагностируется только при возникновении патологического перелома.

Обычно при полиоссальной форме наблюдается поражение трубчатых костей: большеберцовой, бедренной, малоберцовой, плечевой, лучевой и локтевой. Из плоских костей чаще страдают кости таза, кости черепа, позвоночник, ребра и лопатка.

Нередко выявляется поражение костей кистей и стоп, при этом кости запястья остаются интактными. Степень деформации зависит от локализации очагов фиброзной дисплазии. При возникновении процесса в трубчатых костях верхних конечностей обычно наблюдается только их булавовидное расширение.

При поражении фаланг пальцы укорачиваются, выглядят «обрубленными».

Кости нижних конечностей искривляются под тяжестью тела, возникают характерные деформации. Особенно резко деформируется бедренная кость, в половине случаев выявляется ее укорочение.

Из-за прогрессирующего искривления проксимальных отделов кость приобретает форму бумеранга (пастушьего посоха, хоккейной клюшки), большой вертел «сдвигается» вверх, иногда достигая уровня тазовых костей.

Шейка бедра деформируется, возникает хромота. Укорочение бедра может составлять от 1 до 10 см.

При формировании очага в малоберцовой кости деформация конечности отсутствует, при поражении большеберцовой кости может наблюдаться саблевидное искривление голени или замедление роста кости в длину.

Укорочение обычно менее выражено, чем при очаге в бедренной кости. Фиброзная дисплазия подвздошной и седалищной костей вызывает деформацию тазового кольца.

Это, в свою очередь, негативно влияет на позвоночник, провоцируя нарушения осанки, сколиоз или кифоз.

Ситуация усугубляется, если процесс одновременно поражает бедро и кости таза, поскольку в подобных случаях ось тела еще больше нарушается, а нагрузка на позвоночник – увеличивается.

Монооссальная форма протекает более благоприятно, внекостные патологические проявления отсутствуют.

Выраженность и характер деформаций сильно варьируют в зависимости от локализации, размера очага и особенностей поражения (тотальное или внутрикостное).

Могут наблюдаться боли, хромота и повышенная утомляемость после нагрузки пораженного сегмента. Как и при полиоссальной форме, возможны патологические переломы.

Диагноз выставляется на основании клинической картины и данных рентгенологического исследования.

На начальном этапе на рентгеновских снимках в области диафиза или метафиза пораженной кости выявляются зоны, по виду напоминающие матовое стекло.

Затем пораженный участок приобретает характерный крапчатый вид: очаги уплотнения чередуются с участками просветления. Хорошо видна деформация.

При обнаружении одиночного очага необходимо исключить множественное поражение костей, которое на начальных стадиях может протекать бессимптомно, поэтому больных направляют на денситометрию. При наличии подозрительных участков выполняют рентгенографию, при необходимости используют КТ кости.

Следует учитывать, что фиброзная дисплазия, особенно монооссальная, может представлять значительные трудности в процессе диагностики.

При нерезко выраженной клинической симптоматике нередко требуется длительное динамическое наблюдение.

Для исключения других заболеваний и оценки состояния различных органов и систем могут потребоваться консультации фтизиатра, онколога, терапевта, кардиолога, эндокринолога и других специалистов.

Лечение преимущественно хирургическое – полная резекция пораженного участка кости в пределах здоровых тканей и замещение дефекта костным трансплантатом. При патологическом переломе накладывают аппарат Илизарова.

При множественных поражениях проводят профилактические мероприятия, направленные на предотвращение деформаций и патологических переломов. Прогноз для жизни благоприятный.

В отсутствие лечения, особенно при полиоссальной форме, могут возникать грубые калечащие деформации. Иногда очаги дисплазии перерождаются в доброкачественные опухоли (гигантоклеточную опухоль или неоссифицирующую фиброму).

У взрослых описано несколько случаев злокачественного перерождения в остеогенную саркому.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/fibrous-dysplasia

Впервые о фиброзной дисплазии кости было сообщено в 1927 году на 19-м съезде хирургов России. Этот доклад принадлежал Брайцеву В.Р., именем которого данное заболевание сейчас называется. Но так было не всегда.

Несмотря на то, что фиброзную дисплазию костей первым описал Брайцев, в течение некоторого время ее стали называть болезнью Лихтенштейна-Яффе. Эти два ученных только дополнили то описание, которое дал Брайцев. В последующем по инициативе Т.П.

Виноградовой в 1973 году данную патологию переименовали в болезнь Брайцева-Лихтенштейна во всей мировой литературе.

По мнению первооткрывателя, причиной развития остеофиброзной дисплазии считалась нарушенная работа мезенхимы, которая воспроизводит костную ткань фиброзного типа. В итоге последняя имеет назавершенное и неполноценное строение.

Поэтому происходит фиброзирование костного мозга со склонностью к его разрастанию и образованию типичного остеоида. Подобные нарушения развиваются еще в эмбриональном периоде под воздействием неопределенных факторов.

Онимогут распространиться либо на участок кости, либо на всю кость, либо вовлекать несколько костей подряд.

Классификация фиброзной дисплазии костей

К настоящему времени нет единой классификации фиброзной дисплазии костей, которая бы удовлетворяла всем требованиям клиницистов. Предложены различные варианты разделения данной патологии. Наиболее распространенными являются следующие.

В зависимости от количества вовлеченных костей заболевание делится на следующие виды:

• Моноостический – процесс поражает только одну кость
• Осевой – поражаются длинные кости трубчатого строения одной из конечности, например, руки или ноги
• Односторонний – поражаются кости с одной из стороны, например, кости правой верхней и нижней конечностей
• Двусторонняя – поражаются кости правой и левой стороны.

Онне различает следующие формы:

1. Синдром Олбрайта – характерные поражения кости, при которых наблюдается повышенная кожная пигментация и период пубертата у девочек, который начинается раньше возрастной нормы
2. Полиоссальная – в процесс вовлекаются только кости, причем 2 и более
3. Монооссальная – поражена только одна какая-либо кость.

В современной медицине наиболее рациональной принято считать классификацию, основанную на клинических и рентгенологических данных. Согласно ей, выделяют следующие формы:

• Монооссальная – заболевание вовлекает только одну кость
• Олигооссальная – 2 или 3 кости
• Полиоссальная, в рамках которой выделяют формы без внекостных проявлений и формы с таковыми, например, неполный вариант синдрома Олбрайта
• Синдром Олбрайта
• Смешанная форма, при которой в патологический процесс вовлекается не только костная ткань, но и хрящевая (костно-хрящевая дисплазия).

Симптомы

Течение заболевания в разных случаях может быть различным. По непонятным причинам у одних пациентов наблюдается медленное течение, а у других – быстрое прогрессирование патологического процесса.

Такой бурный рост сочетается с выраженным клеточным полиморфизмом, что сближает его с онкологическим процессом (с саркомой кости). Чаще всего в патологический процесс вовлекается большеберцовая кость, что приводит к характерному внешнему виду пациента.

Однако характер клинической картины зависит от локализации поражения. Общими клиническими симптомами являются следующие:

1. Изменение формы костей
2. Хромота (если процесс поражает кости нижних конечностей, что приводит к их укорочению или удлинению)
3. Боль в месте поражения
4. Патологические переломы.

Болевой синдром при фиброзной дисплазии костей характеризуется определенными признаками. Речь идет о следующих:

• Чаще всего характерны для поражения костей нижних конечностей и черепа, практически отсутствуют, если в патологический процесс вовлекаются верхние конечности или кости туловища
• Боли имеют разную продолжительность и, соответственно, степень ограничения пациента также существенно разнится
• В отсутствие физической нагрузки и во время отдыха боли практически не беспокоят человека
• Усиление боли наблюдается, если человека совершает какие-либо движения или же поднимает тяжести
• Наличие хромоты и деформации способствует усилению боли.

Поражение большеберцовой кости, которая является излюбленной локализацией фиброзной остеодисплазии, приводит ее искривлению кпереди, а также в сторону.

При этом наблюдается боковое уплощение кости и участки неравномерного расширения.

Боли могут возникать либо одновременно с появлением деформации, либо спустя некоторое время до или после ее появления.

Изменение формы бедренной кости приводит тоже к характерной деформации. Она заключается в выраженном искривлении бедра в наружную сторону.

При этом большой вертел может достигать практически подвздошного крыла. Это приводит к значительному изменению походки.

Такая деформация в медицинской литературе имеет различные названия, например, форма хоккейной клюшки, ручки кувшина и т.д.

Патологический процесс, поражающий плечевую кость, вызывает ее расширение по типу булавы. При этом нарушается также и строение кисти, внешний вид которой напоминает обрубленные пальцы. Это происходит за счет укорочения и утолщения пальцевых фаланг.

Костные искривления становятся причиной разболтанности суставов.

Это создает условия для развития дегенеративно-дистрофического процесса в них (деформирующий остеоартроз), что еще больше нарушает состояние человека.

Ситуация может усугубляться при неправильно сросшихся переломах, при которых кость окончательно искривляется и укорачивается.

При фиброзной дисплазии костей могут отмечаться и более редкие формы заболевания, при которых поражаются следующие анатомические структуры:

1. Позвонки
2. Ребра
3. Кости таза.

Важно отметить одну особенность фиброзной остеодисплазии. Это заболевание всегда начинается еще с детского возраста, затем наблюдается его прогрессирование (медленное или быстрое в зависимости от действия причинных факторов).

По наступлению половой зрелости наблюдается стабилизация патологического процесса. Поэтому лечение данного заболевания должно начинаться как можно раньше, чтобы по возможности сохранить большее количество костей нормальными.

Диагностика

Диагностика фиброзной дисплазии костей во многом основывается на результатах рентгенологического исследования.

Его проведение в сочетании с оценкой клинических проявлений резко снижает процент диагностических ошибок.

Основными отличительными признаками данного заболевания, которые могут быть выявлены на рентгенограмме, являются следующие:

• Варусное отклонение бедра, то есть больше к наружной поверхности
• Большой вертел располагается выше обычного уровня, приближаясь к крылу подвздошной кости
• Увеличение костных бугров в черепе – лобного, затылочного и теменных
• Увеличение толщины височной дуги
• Сглаженность спинки носа
• Укорочение костей верхней и/или нижней конечности
• Крапчатые включения на общем фоне кости
• Характерный признак – «матовое стекло», который определяется на рисунке пораженной кости
• Практически полное отсутствие костно-мозгового канала, что связано с патологическим разрастанием несовершенной кости
• Чередование очагов просветления с очагами уплотнения.

Наличие тех или иных рентгенологических признаков заболевания зависит от длительности заболевания и количества вовлеченных в патологический процесс костей. Вовсе не обязательно сочетание всех приведенных симптомов у одного пациента.

Диагностика фиброзной остеодисплазии должна быть своевременной, как и последующее за ней лечение, так как данное заболевание относится к предопухолевым процессам. С онкологическими состояниями его сближают следующие признаки:

1. Возможность перехода фиброзной остеодисплазии в истинную опухоль, особенно в детском возрасте
2. Рецидив патологического процесса после хирургического удаления очага поражения
3. Некоторые особенности морфологии
4. Малигнизация, то есть озлокачествление процесса.

Таким образом, болезнь Брайцева-Лихтенштейна является диспластическим процессом, при котором существует реальная возможность полноценно неразвитой костной ткани в опухолевую с патологически быстрым ростом и делением.

Лечение дисплазии костей

Лечение фиброзной дисплазии костей сопряжено с различными трудностями. Наибольшая из них заключается в том, что отсутствуют средства патогенетической терапии, так как заболевание связано с нарушением эмбрионального развития.

К тому же причинные факторы данной патологии окончательно не известны. Так, Шлумбергер считал, что в основе фиброзной остеодиплазии находятся извращенные реакции костной ткани на травматическое повреждение.

Не у всех пациентов остеобласты функционируют нормально, чтобы в полном объеме возместить образовавшийся дефект в кости. У кого-то происходит образование незрелой ткани, с которой и связано развитие заболевания.

Некоторые авторы пытались объяснить происходящие патологические изменения как следствие неправильной работы эндокринной системы. В подтверждение они приводили синдром Олбрайта. Однако эндокринные нарушения обнаруживались далеко не у всех пациентов.

Реклингхаузен рассматривал эту патологию как местное проявление нейрофиброматоза.

В настоящее время принята некоторая условная концепция относительно причин и механизмов развития данного заболевания.

Считается, что это эмбриональное нарушение, которое реализуется после рождения в связи с наличием врожденного неврологического расстройства. Это подтверждается наличием центральных нарушений в системе гипофиза и коры надпочечников.

Данное обстоятельство может открывать новые возможности лечения (использование некоторых фармакологических препаратов с эндокринной активностью).

задача в лечении таких пациентов – это уменьшить выраженность проявлений данной патологии и улучшить возможность самостоятельного обслуживания и выполнения профессиональной деятельности.

Для реализации этой задачи в большинстве случаев применяется ортопедическое лечение. Также очень важны мероприятия по профилактике патологически возникающих переломов.

В данном случае тактика будет определяться минеральной плотностью кости, уровнем кальция и фосфора в крови.

Хирургические методы лечения фиброзной дисплазии костей не являются рутинными. Для их применения существуют определенные показания, когда вероятность получения наиболее благоприятного результата высока. Основными показаниями являются следующие:

• Быстрое увеличение патологического очага
• Стойкий болевой синдром, связанный с фиброзной остеодисплазией
• Наличие перелома определенной локализации, при котором существует огромная угроза жизни пациента
• Наличие очаговых кист.

Основными этапами оперативного лечения являются следующие:

1. Удаление участка кости, пораженного патологическим процессом
2. Удаление содержимого
3. Заполнение образовавшейся полости гомотрансплантантом
4. Длительный период иммобилизации конечности для образования прочной костной мозоли.

В детском возрасте чаще всего применяется радикальная операция. Она преследует цель полного ограничения распространения данного заболевания.

Дальнейший рост кости обеспечивается за счет стимуляции остеобластов. Если образуются ложные суставы независимо от возраста пациента, то применяются аппараты Илиазарова.

Они позволяют предупредить укорочение конечности.

Какой врач лечит

Лечением фиброзной дисплазии кости занимается хирург или травматолог в зависимости от уровня специализации медицинского учреждения.

Источник: http://www.knigamedika.ru/kost/osteo/fibroznaya-displaziya-kosti.html

Фиброзная дисплазия: симптомы и лечение

• Боль в колене
• Нарушение осанки
• Задержка полового развития
• Хромота
• Непропорциональность телосложения
• Хруст в пораженном суставе
• Деформация строения лица
• Нарушение подвижности конечностей
• Искривление коленного сустава
• Патологические переломы
• Нарушение формирования зубов
• Утолщение челюсти
• Укорочение бедренной кости
• Надломы большеберцовой кости
• Деформация первого позвонка
• Уменьшение полости черепа
• Изменение формы нижних конечностей
• Изменение объема околоносовых пазух
• Нависание мозгового отдела черепа над лицевым
• Увеличение подвижности колен

Фиброзная дисплазия – недуг, характеризующийся системным поражением скелета, при котором происходит замещение здоровой костной ткани соединительной.

Основным фактором развития болезни выступает генная мутация, но клиницисты выделяют множество других источников недуга, которые могут отличаться в зависимости от формы её течения.

Заболевание характеризуется ярко выраженной клинической картиной, в которой помимо внешних деформаций преобладают болевой синдром и патологические переломы.

Поставить правильный диагноз возможно уже на основании симптоматики, но главную роль играют инструментальные обследования, в частности МРТ. Лечение во всех случаях предусматривает хирургическое вмешательство.

Этиология

На сегодня главные причины и механизм возникновения недуга остаются выясненными не до конца. Однако клиницисты полагают, что источник заключается в генных мутациях и аномалиях внутриутробного развития.

Клиницисты полагают, что не последнее место в формировании недуга занимают следующие предрасполагающие факторы:

1. нарушение гормонального фона;
2. значительные нарушения формирования и развития хрящей и костей;
3. патологии мышц и связок, сочленяющих суставы;
4. генетическая предрасположенность;
5. нерациональное питание будущей матери – сюда стоит отнести отсутствие в рационе свежих овощей и фруктов, а также других продуктов, обогащённых витаминами и питательными элементами;
6. пристрастие к вредным привычкам и неблагоприятные условия окружающей среды, влияющие на женский организм во время беременности;
7. обострение хронических недугов или перенесённые тяжёлые инфекционные заболевания в период вынашивания ребёнка;
8. бесконтрольный приём некоторых медикаментов при беременности;
9. влияние токсических или химических веществ на организм женщины в положении;
10. наличие у будущей матери проблем гинекологического характера, которые напрямую связаны с маткой;
11. тяжёлый токсикоз;
12. маловодие.

Из этого следует, что основную группу риска составляют дети, но известны случаи, когда подобное заболевание впервые было диагностировано у человека преклонного возраста. Примечательно то, что у представительниц женского пола такая патология диагностируется в несколько раз чаще, нежели у сильной половины человечества.

Классификация у детей и взрослых

У детей и взрослых выделяют несколько основных форм фиброзной дисплазии:

• монооссальная – характеризуется поражением только одной кости, а симптоматика может проявиться в любом возрасте;
• полиоссальная – отличается тем, что в патологию вовлекается несколько костей, например, бедра или плеча, но только с одной стороны тела.

На сегодняшний день широко используется классификация Зацепина, которая предполагает его разделение недуга на:

1. внутрикостную дисплазию – может протекать как в монооссальной, так и в полиоссальной форме. Во время проведения микроскопии отмечается наличие очаговых образований, но в некоторых случаях фиброзная ткань может поразить все тело кости. Тем не менее у пациентов с такой разновидностью недуга не происходит выражения костных деформаций;
2. тотальное повреждение – от предыдущего типа отличается тем, что поражаются все слои кости, что становится причиной развития деформаций кости, а это, в свою очередь, приводит к частым переломам. Исходя из названия, становится понятно, что такой тип болезни протекает в полиоссальной форме, а наиболее часто поражается берцовые и бедренная кость;
3. опухолевую форму – во всех случаях приводит к разрастанию фиброзной ткани. Такая разновидность болезни встречается крайне редко;
4. синдром Олбрайта – наиболее частая форма, которая диагностируется среди детей. Патология быстро прогрессирует и носит стремительный характер;
5. фиброзно-хрящевой тип – отличается от остальных видов недуга тем, что практически во всех случаях переходит в злокачественную форму;
6. обызвествляющую форму – эта особая форма болезни диагностируется достаточно редко.

Фиброзная дисплазия и ее проявление в ротовой полости

Локализация болезни также может отличаться, наиболее часто в патологию вовлекаются:

• большая и малая берцовая кость;
• рёбра и позвоночник;
• кости челюсти и черепа;
• коленный сустав и плечевая кость.

Фиброзная дисплазия костей черепа имеет собственную классификацию и бывает:

1. склеротической – характеризуется образованием участков ярко выраженной перестройки костной ткани, что становится причиной её уплотнения. Наиболее часто такие изменения наблюдаются у основания черепа, костей носа, лобной и верхнечелюстной кости;
2. кистоподобной – зачастую поражает нижнечелюстную кость. Кистообразные новообразования могут быть множественными и одиночными
3. педжетоподобной – деформация черепа происходит при болезни Педжета и выражается в значительном возрастании объёмов мозговой области черепа.

Симптоматика

Клинические проявления болезни будут несколько отличаться в зависимости от места локализации патологического процесса.

Фиброзная дисплазия большой берцовой кости имеет следующие клинические проявления:

• укорочение бедренной кости;
• патологические переломы;
• надломы большеберцовой кости;
• хромота во время ходьбы.

Фиброзная дисплазия коленного сустава выражается в:

1. болевых ощущениях, интенсивность которых возрастает под влиянием тяжёлых физических нагрузок или при резком изменении погодных условий;
2. характерном хрусте суставов, во время сгибательных и разгибательных движений коленом;
3. изменении формы не только сустава, но и коленной чашечки;
4. частичном или полном изменении формы нижних конечностей;
5. увеличении подвижности колен.

Фиброзная дисплазия челюстей характеризуется:

• утолщением нижней или верхней челюсти;
• деформацией лица;
• медленным процессом полового созревания.

Фиброзная дисплазия кости черепа приводит к появлению таких признаков:

1. пороки формирования зубов;
2. уменьшение полости черепа;
3. нависание мозгового отдела черепа над лицевым;
4. изменение объёма околоносовых пазух;
5. деформация первого позвонка.

Нередко подобная разновидность приводит к дисплазии тазобедренного сустава и позвоночника, что приводит к различным нарушениям осанки.

В случаях локализации патологии в плечевой кости, на первый план выходит нарушение подвижности поражённой верхней конечности.

Синдром Олбрайта имеет наиболее ярко выраженную симптоматику, среди которой:

• нарушение функционирования эндокринной системы;
• преждевременное половое созревание у девочек;
• нарушения пропорций туловища;
• пигментация кожного покрова очагового характера;
• тяжёлые деформации костей.

Помимо этого, такая форма подобного заболевания очень часто сопровождается неправильной работой внутренних органов и систем.

Симптомы фиброзной дисплазии

Диагностика на основании наличия признаков

Опытный врач сможет поставить правильный диагноз на основании наличия специфических признаков. Первичное обследование должно включать в себя:

1. детальный опрос пациента, необходимый для выяснения первого времени появления и интенсивности выраженности симптоматики;
2. изучение истории болезни и анамнеза жизни – для поиска предрасполагающего этиологического фактора;
3. тщательный физикальный осмотр поражённой области, её пальпацию и перкуссию.

Диагностирование фиброзной дисплазии кости не предусматривает проведение лабораторных анализов крови, мочи и кала, поскольку они не имеют диагностической ценности.

Среди инструментальных методик диагностирования стоит выделить:

• рентгенографию;
• денситометрию;
• КТ и МРТ.

Лечение консервативными методами

Применение консервативных методов терапии в большинстве случаев не даёт положительных результатов, отчего после установления окончательного диагноза для взрослого или ребёнка назначается операция.

Лечение фиброзной дисплазии проводится:

1. остеотомией;
2. резекцией поражённой области кости с последующим замещением костным трансплантатом;
3. удлинением кости – только в случаях наличия укорочения.

Полиостозная фиброзная дисплазия может ограничивать возможность проведения операбельной терапии. В таких случаях лечение будет включать в себя:

• ношение ортопедической обуви и других приспособлений, снижающих нагрузку на кости и суставы;
• прохождение курса лечебного массажа;
• физиотерапевтические процедуры;

Профилактика и прогноз

Поскольку механизм развития патологии неизвестен, во избежание развития такого недуга необходимо соблюдать общие правила:

1. вести здоровый образ жизни во время беременности и не пропускать посещения акушера-гинеколога;
2. соблюдать правила безопасности при работе с опасными веществами;
3. правильно и сбалансировано питаться;
4. удерживать в норме массу тела;
5. исключить влияние чрезмерных физических нагрузок на самые распространённые места локализации патологии;
6. регулярно проходить полный медицинский профилактический осмотр.

Исход фиброзной дисплазии зачастую благоприятный, лишь полиоссальная форма может привести к грубым калечащим деформациям. Осложнение в виде формирования доброкачественного новообразования наблюдается в 4% от всех случаев, а озлокачествление – в 0,2%.

Артроз тазобедренного сустава – заболевание, которое также встречается под названием коксартроз, и поражает обычно людей после сорока лет. Его причиной является снижение объёмов выделения синовиальной жидкости в суставе.

Согласно медицинской статистике, женщины склонны болеть коксартрозом чаще мужчин. Он поражает один или два тазобедренных сустава. При этом заболевании нарушается питание хрящевой ткани, что вызывает её последующее разрушение и ограничивает подвижность сустава.

Основным признаком недуга является боль в паховой области.

​(Visited 876 times, 1 visits today)​

​Фиброзная дисплазия кости - си­стемное заболевание скелета, нарушение развития костной ткани, хотя и не является истинной опухолью, но близко стоит к ново­образованиям. Среди различных новообразований скелета оно занимает у детей 10%. Впервые его описали Брайцев и Lichten­stein. В участках на стадии неполного обызвествления имеют место скопления остеогенной волокнистой ткани. Являясь пороком развития кости, как и хрящевая дисплазия, фиброзная дисплазия костей наблюдается чаще у детей и под­ростков.​

Что такое фиброзная остеодисплазия?

​Фиброзная дисплазия проявляется уже в детском возрасте, но вследствие медленного развития процесса ее диагностируют значительно позже. Первым признаком болезни может быть искривление кости или иная ее деформация, а иногда патологический перелом. При локализации процесса в костях лица возникает его деформация.​

​Прогнозы для жизни можно назвать достаточно благоприятными. Очаг может перейти в доброкачественную опухоль – гигантоклеточную опухоль кости или неоссифицирующуюся фиброму. Кроме того, существует ряд случаев, когда у взрослых происходило злокачественное перерождение очага в остеогенную саркому.​

​Полиоссальную, когда поражены одновременно несколько костей одной стороны тела. Эта форма нередко сочетается с различными эндокринными патологиями и с меланозами кожных покровов. Возникает у детей.​

​Неправильно сформированные костные органы понижают опорную функцию скелета. Такая аномалия сопровождается не только деформацией кости, но также частыми переломами. При множественной локализации может привести к инвалидности.​

​сопутствующая патология​

Причины возникновения болезни

​Фиброзную дисплазию костей выявляют по результатам рентгенологического исследования. На снимке врачи могут заметить зону диффузного просветления костной ткани. Диагностика обязана быть своевременной, как и лечение, так как это заболевание причисляется к предопухолевым процессам.​

​Деформация костей​

​Олигооссальную форму​

​Наиболее современным и распространенным считаю учение о диспластическом характере развития фиброзной остеодисплазии, рассматривая вероятность преобразования недоразвитой костной ткани в опухоль.​

​Человек может ходить, писать и управлять своим телом по собственному желанию, благодаря опорно-двигательному аппарату. Скелет играет немаловажную роль в том, чтобы людской организм был крепким и надежным.​

​При поражении больших участков кости пер­вым симптомом болезни могут быть переломы (в 30% случаев), которые в последующем повторяются. Иногда болезнь обращает на себя внимание вследствие возникающих деформаций, появления вздутия кости, искрив­ления оси конечности, замедления роста кости в длину.​

​Диагноз заболевания основывается на рентгенологическом и гистологическом исследованиях.​

Классификация заболевания

​Если говорить о функциональных прогнозах, то в случае отсутствия лечения и ортопедической профилактики большие поражения (одновременно и диффузные формы, и многоочаговые) могут привести к искривлению костей, к многократно повторяющимся и трудно срастающимся патологическим переломам, особенно к перелому бедренной кости, а также к выбухающим деформациям. Многократным переломам обычно подвержены нижние конечности, переломы рук, как правило, срастаются хорошо, но их деформация при этом увеличивается.​

​Фиброзная дисплазия может поразить любую кость. И диффузные, и очаговые поражения располагаются в диафизах и метафизах, чаще всего в длинных трубчатых костях рук и ног. Наиболее часто этой болезни подвергаются большеберцовая, бедренная, лучевая и плечевая кости, также нередко страдают ребра.​

1. ​Фиброзная дисплазия, или фиброзно-кистозная болезнь кости относится к системному заболеванию скелета, которое выражается в нарушении развития костной ткани, а именно, в ее замещении на ткань фиброзную, что приводит к деформации кости. Этот вид дисплазии, так же как и другие ее виды: фиброзно-мышечная, эктодермальная, цервикальная и прочие, не является истинно опухолевым, однако он стоит совсем рядом с новообразованиями.​ ​– нарушение слуха, зрения, появляются мигрени, развивается рахитизм, нарушается ритм сердца.​
2. ​Лечение патологического костеобразования заключается в применении стандартных ортопедических мероприятий: укрепление мышечной системы, профилактики переломов, укреплении скелета и т. п.​ ​. Искривление может быть еле заметным или значительным (вплоть до изменения целого сегмента конечности). Утолщение или поражение костей зависит от того насколько долго продолжается заболевание и его локализации.В одних случаях, этот симптом не сопровождает болевые ощущения. В других появляется вмести с ним, или значительно позже.​
3. ​– поражение двух-трех костей. Как правило, затрагивает определенные смежные области скелета (например, соседние ребра или кости черепа).​ ​Нарушение функционирования эндокринной, центральной нервной системы, или системы: гипофиз ¬¬– кора надпочечников, как показали клинические наблюдения, являются основной причиной заболевания.​
4. ​Поэтому так важно знать о болезнях связанных с костной системой.​ ​Локализация фиброзной дисплазии костей разнообразна. Практически пора­жение может быть в любой кости. Поражения и диффузные, и очаговые располагаются в метафизах и диафизах, чаще в длинных трубчатых костях конечностей. При диффузных формах преобла­дает поражение подвертельной области бедра, при многооча­говой монооссальной - диафиз большеберцовой кости. Возможная сим­метричность поражения и преобладающее одностороннее поражение всех сегментов конечности говорят в пользу врожденной природы заболевания.​

​При гистологическом исследовании фиброзной дисплазии определяют относительное постоянство изменений до, во время и после пубертатного периода. Гистологически выявляют патологические изменения в кости, напоминающие изменения при гиперпаратиреозе, но четко видно волокнистую метаплазии костного мозга и нормальную остеобластической функцию периоста.​

Основные симптомы

​Если очаги фиброзной дисплазии костей небольшие и одиночные, то особой опасности они не представляют. В случае отсутствия беспокойств удалять их не нужно, поскольку возможна самостоятельная оссификация.​

​При монооссальной форме обычно поражаются длинные трубчатые кости, ребра, череп и лопатки, а при полиоссальной – более половины всех костей скелета, как правило, с одной стороны, но поражение также может быть и многосторонним, что говорит о врожденной природе заболевания.​

​Для фиброзной дисплазии скелета характерны следующие признаки:​ ​Гигантизм и акромегалия​

1. ​Рекомендуют употреблять много витаминов, регулярно проводить массажи, принимать морские ванны, проводить лечебную гимнастику.​ ​Патологические переломы​
2. ​Полиоссальную форму​ ​Нарушения возникают в результате естественного, но искаженного и крайне замедленного, патологического развития эмбриональной остеобластической мезенхимы.​
3. ​Несмотря на то что это достаточно редкое заболевание, оно изучалось учеными со всего мира. Услышав от одного врача диагноз – фиброзная остеодисплазия, от другого – болезнь Брайцева-Лихтенштейна, от третьего – патология Джеффи-Лихтенстайна, знайте, они говорят об одном и том же заболевании.​ ​Фиброзная дисплазия кости иногда сочетается с другими заболеваниями. Jaffe к ним причисляет наблюдав­шиеся им сочетания с гипертиреоидизмом, рудиментарной поч­кой, врожденной атрофией зрительного нерва, а также с множе­ственными фибромиксоидными опухолями тканей. Все эти примеры говорят о дизонтогенетической основе с нарушением развития мезенхимы. Так называемый синдром Олбрайта является подтверждением также этой мысли.​

​При лабораторных исследованиях крови при фиброзной дисплазии патологических отклонений нет, но при множестенных поражениях может быть несколько повышена активность основной фосфатазы.​

​Фиброзная дисплазия - это доброкачественная патология, обусловленная нарушением развития скелета и бывает спорадической. В 1937 году Олбрайт с соавторами описал сочетание многоочаговой фиброзной дисплазии с типичными изменениями кожи, эндокринной дисфункцией, и это отнесли к синдрому Маккун - Олбрайта (McCune - Albright).​

Возможности терапии

​Очаги поражения могут возникать как на совсем небольших участках костей, так и на значительных. В самом начале развития заболевания пораженные участки скелета способны сохранять свои первоначальные и форму, и размеры. Со временем начинают появляться очаги «вздутия», костная ткань начинает деформироваться: удлиняться или, наоборот, укорачиваться.​

​периодически повторяющиеся переломы, которые наблюдаются в 30% случаев заболеваний;​

​– повышенная активность гормона роста.​

​Прибегать к оперативному вмешательству следует только при обширных деформациях, когда медикаментозное лечение не эффективно.​

Последствия запущенной патологии

​. При срастании костей формируются дегенеративно-дистрофические зоны перестройки. Частые болевые ощущения. Может наблюдаться надломом кости, с внутрикостным кровоизлиянием, возникающий даже при отсутствии перегрузки.​

1. ​– поражение более трех костей. При этом замечают, чаще всего, большие внекостные изменения. Наблюдают также и отсутствие внескелетных поражений.​ ​Клетки утрачивают способность преобразовываться в нормальные остеобласты.​
2. ​Суть патологии заключается в сбое при формировании костей, обусловленном нарушением развития эпифизарной пластинки во время периода роста кости. Теряется способность преобразования остеобластической мезенхимы в костную ткань.​​Причины сочетания симптомов остаются непонятными, но они говорят в пользу диспластической природы. Факт поступления гона­дотропного гормона в кровь заставляет предполагать, что эндокринная система при этом вовлечена вторично: по-видимому, костные изменения диспластического характера затрагивают и кости основания черепа.​ ​Рентгенологически в костях обнаруживают очаговые просветления, заполненные костной тканью различной плотности, которые распространяются на кортикальный слой кости, указывает на пониженное ремоделирования. Частые переломы и микропереломы, а также деформации проксимального конца бедренной кости в виде » палки пастуха » является классическим признаком. Пигментация кожи цвета » кофе с молоком » имеет нечеткие границы. Стефан Фэнсон с соавторами изучали серийные срезы костей при фиброзной дисплазии.​
3. ​Фиброзная дисплазия (волокнистая дисплазия) костей бывает одноочаговой и многоочаговой, но не общим процессом. Суть болезни заключается в нарушении образования костной ткани со стороны костно - мозговой полости. Нормальное костеобразование заменяется образованием волокнисто - костной ткани. Эти изменения касаются как коркового, так и губчатой??кости. Со стороны периоста происходит нормальное костей, поскольку в процесс не вовлечен камбиальный слой клеток надкостницы. Процесс, расширяясь со стороны костной полости, постепенно, очень медленно заменяет губчатую структуру кости фиброзной тканью, которая расталкивает и истончает корковый слой кости, остается хоть и тонким, но зрелым.​ ​На распиле кости определяются белые, с красноватыми вкраплениями очаги, которые обычно имеют округлую или удлиненную форму, иногда сливающиеся между собой. При этом канал костного мозга расширен и заполнен новообразованными тканями.​

​деформация конечности: вздутие, искривление ее оси;​

​Прогнозы врачей часто неутешительны. Хотя, в большинстве случаев, это не смертельное заболевание, однако часто ведет к инвалидности.​

​Протезирование назначается при ярко выраженной патологии.​

​Хромота​

​Синдром Олбрайта​

​Процесс оссификации скелета, протекающий в момент эмбрионального формирования, чрезвычайно аномальный. Болеть ребенок начинает в утробе, во время первичного образования костных органов, хотя симптоматика проявиться может не сразу после рождения.​

osteocure.ru

Фиброзная дисплазия кости

​У больных костная ткань преобразуется в некую волокнистую субстанцию. Простейшие костные структуры кардинально изменяются, они содержат хрящевые включения или остеоидные вещества. Образуется необычная кость с фиброзным костным мозгом.​

Признаки и причины развития заболевания

​Микроскопически очаги заболевания это малодиф­ференцированная остеогенная ткань. Остеобласты, вернее фибробласты, клеточно-волокнистая ткань участвуют в формировании волокон и костных балок, но строение их крайне примитивное и они не дают возможности образования твердого костного вещества.​

• ​В основном в 88 % случаев лечение фиброзной дисплазии верхних конечностей, где были минимально выраженные функциональные расстройства, было успешным, чего не наблюдалось при поражениях костей нижних конечностей. У больных старше 18 лет, после консервативной терапии в 89 случаях из ста получили удовлетворительные результаты, а в других применяли кюретаж и костную пластику трансплантантами, однако результаты лечения были неудовлетворительными.​
• ​Альбрехт в 1937 году описал многоочаговую волокнистую дисплазию, которая сочетается с нечеткой контурной пигментацией кожи и преждевременным половым созреванием у девочек.​
• ​Лечение фиброзной дисплазии кости предполагает лишь оперативное вмешательство, при котором осуществляется резекция очага поражения независимо от его размеров в пределах здоровых тканей, с дальнейшим замещением дефекта гомотрансплантатом.​
• ​замедление роста кости в длину;​

​Фиброзная дисплазия большой берцовой кости​

Классификация фиброзной дисплазии

​Несвоевременное обращение к врачу провоцирует следующие осложнения:​

1. ​. Вызывается изменением длины конечностей (удлинение или укорочение). Наблюдаются боли в пораженной области.​
2. ​– поражение костей сопровождается пигментацией кожи, эндокринными расстройствами. В некоторых случаях у девочек наблюдается раннее половое созревание.​

Локализация заболевания

​Прогноз и методы лечения во многом зависят от числа затронутых костей.​

​В затронутых участках скелета вместо костной ткани появляется плотное, упругое мякотное образование. Рыхлая масса, содержащая вместо пластинчатого строения веретенообразные клетки, провоцирует наличие своеобразных островков хрящевой ткани.​

​Большие трудности для дифдиагностики фиброзной дисплазии кости представ­ляют регионарные очаговые формы образования. При краевом расположе­нии дисплазию могут напоминать гигантоклеточные опу­холи, очаги эозинофильной гранулемы в стадии репарации и абсцессы кости.​

​Неудачи заключались в резорбции трансплантанта или рецидиве. Это наталкивает на мысль, что заболевание является достаточно тяжелым и создает трудности в лечении кюретаж. Локальные резекции, радикальные резекции и ампутации является залогом успеха лечения.​

Как лечить фиброзно-кистозную болезнь

​Лихтенштейн и Яффе описали одноочаговую фиброзную дисплазию и трактовали ее как врожденную, что является следствием недостаточно функционирующей мезенхимы, которая формирует кости. У больных детей в первый месяц жизни, как правило, наблюдаются прогрессирующие деформации и патологические переломы вследствие нарушения структурного строения кости.​

​Ослабление клинических симптомов данного заболевания возможно в результате проведения определенных ортопедических процедур: остеотомии, пересадки костей и кюретажей.​

​сочетание с другими заболеваниями: рудиментарной почкой, гипертиреоидизмом, врожденной атрофией зрительного нерва, фибромиксоидными опухолями тканей.​

​На фоне частых переломов нарушается естественная фиксация скелета, нарушается общая пропорция строения тела.​

​Злокачественная трансформация​

Какие прогнозы могут дать врачи

​Гормональные нарушения​

​Нередко больные не подозревают о наличии у них патологий. В начальной стадии заболевание развивается без субъективных симптомов или клинических объективных признаков.​

​Выделяют четыре формы болезни по числу затронутых болезнью костей:​

NashyNogi.ru

Фиброзная дисплазия - Травматология и ортопедия

​В некоторых случаях присутствие отдельных огромных клеток типа остеокластов. Фиброзная ткань может мигрировать из эпифизарной пластинки, распространиться и стать причиной возникновения остеоидной ткани, образуя кость с неполным типом костеобразования.​

Виды

​Прогноз для жизни у детей благоприятен. Вместе с тем возможен переход очага в доброкачественную опухоль - неоссифицирующуюся фиброму или гигантоклеточную опухоль кости. Кроме того, описаны случаи злокачественного перерож­дения очага в остеогенную саркому у взрослых. Именно поэтому дети должны находиться под непосредственным наблюдением врача. Что касается функционального прогноза, то большие поражения костей - диффузные и многоочаговые формы в одной кости, при отсутствии ортопедической профилактики и лечения могут вести к значительному калечеству: искривлениям костей, выбухающим дефор­мациям, многократным патологическим переломам, а при диффузной форме - к длительному их срастанию, вплоть до образования ложных суставов. Небольшие одиночные очаги фиброзной дисплазии не являются опасными. При отсутствии беспокойств их не следует удалять в расчете на самостоятельную оссификацию.​

​При патологических переломах аппаратный остеосинтез наружной фиксации дает хорошие результаты в 86 % случаев, независимо от возраста больного. Механическая прочность кости зависит от ее структуры после лечения, от прогрессирования или рецидива заболевания.​

​Причина фиброзной дисплазии до сих пор остается до конца невыясненной. Наличие односторонних, а иногда двусторонних с преобладанием на одной стороне, патологических изменений указывает на ранние эмбриональные нарушения развития мезенхимальной ткани. Убедительных доказательств генетического наследования болезни нет.​

Причины

​Назначают проведение данных вмешательств в случае прогрессирующих деформаций, многократных и долго не срастающихся переломов, а также при болевом синдроме, избавиться от которого с помощью обычных лекарственных средств не удается.​

Симптомы

​Причины развития этой болезни до сих пор не изучены до конца. Принято считать, что в ее основе лежат опухолеподобные процессы, которые связаны с нарушением развития остеогенной мезенхимы. Чаще возникает фиброзная дисплазия у детей (среди детских новообразований фиброзная дисплазия занимает 10%), но также встречается и у взрослых и пожилых людей. Наиболее подвержены этому заболеванию женщины.​

​В то же врем, при одиночных или небольших очагах фиброзной дисплазии костей, прогнозы положительны. Это не опасно и угрозы не представляет.​

​– опухоли, хондросаркомы, остеосаркомы, фибросаркомы.​

Диагностика

​. Ландкартообразные или веснушчатые пятна коричневой окраски на коже ягодиц, шеи затылка и т. п. Нередко наблюдается аденома щитовидной железы, гипертиреоидизм. Для девочек – раннее развитие половых признаков, преждевременные менструации. У мальчиков – чрезмерно быстрый рост, раннее огрубение голоса и т. п.​

​К признаками патологии относят:​

​Монооссальную форму​

​Вопрос о происхождении фиброзной дисплазии костей все еще вызывает дискуссии в медицинских научных кругах.​

Лечение фиброзной дисплазии

​Лечение только оперативное. Показана резек­ция очага поражения в пределах здоровых тканей, как бы велик он ни был, с замещением дефекта гомотрансплантатами.​

​ Фиброзная дисплазия - фото​

​Если заболевание сопровождается значительным содержанием щелочной фосфатазы, то в данной ситуации рекомендуется принимать гормон кальцитонин.​ ​Различают следующие основные формы данного вида дисплазии:​

surgeryzone.net

Фиброзная дисплазия кости - Онкология

​Составляя примерно 5,5% от всех заболеваний костной ткани и 9,5% от доброкачественных костных опухолей (по данным предоставленным М.В. Волковым) болезнь, тем не менее заслуживает более пристального внимания. С каждым годом ей болеет все больше детей и пожилых.​

Симптомы фиброзной дисплазии кости

​На фоне болезни развивается​

​Скудность клинической симптоматики затрудняет процесс диагностики недуга на ранних стадиях развития. В данном случае лабораторные анализы не покажут отклонений, так как обменные процессы не нарушаются.​

​На фото фиброзная дисплазия костей черепа​

​– поражена одна кость. Встречается у людей разного возраста. Особенно подвержены патологии пожилые, чаще наблюдается у мужчин, нежели женщин.​

​Несмотря на разнообразие трактовок, большинство ученых слоняются в сторону теории патогенеза заболевания. Рассматривая его как врожденный порок развития костной ткани.​

​Спасибо, что прочитали, получите подарок!​

Прогноз при фиброзной дисплазии кости

​(Visited 174 times, 1 visits today)​

Лечение фиброзной дисплазии кости

​Болезнетворный процесс может развиться в любой кости, но чаще всего он локализуется в шейке бедренной кости и в большеберцовой и лучевой костях, иногда в ребрах, основания черепа и костях лица.​

​В любом случае, диагностику и лечение болезни должен проводить специалист-ортопед, прием каких-либо препаратов без разрешения врача категорически запрещен!​ ​Монооссальную, при которой поражается лишь одна кость. Может возникать у людей любого возраста.​

Врач ортопед-травматолог первой категории, НИИ, 2012 г.

Фиброзная дисплазия – заболевание костной ткани, при котором она замещается соединительными волокнами. Из-за этого функции костей серьезно нарушаются, человек сталкивается с дискомфортом. Статистика показывает, что в большинстве случаев патологии подвергаются трубчатые кости, однако существуют случаи распространения фиброзной , черепа и ребер.

В основе классификации лежит деление на моноссальную и полиоссальную формы. Для первого случая характерно серьезное повреждение костной ткани на единичном участке, для второго – многочисленные перерождения нескольких костей одной стороны тела. Статистика показывает, что многоочаговая дисплазия обычно обостряется у детей младшего возраста. Поражение может обостриться в любом возрасте, оно не вызывает серьезных отклонений в работе внутренних органов.

Современные онкологи выделяют следующие виды фиброзной дисплазии:

1. Внутрикостная – одиночное или многочисленное поражение. Характеризуется очаговым образованием. В редких случаях приводит к перерождению костной ткани всего тела в фиброзную соединительную. При данной форме недуга человек не сталкивается с деформацией костей, у него не изменяется структура костного слоя.
2. Тотальное перерождение – возникает серьезная деформация, провоцирующая частые переломы. Исследования показали, что тотальному перерождению больше всего подвержены берцовые кости.
3. Опухолевый тип – единичное поражение, при котором на кости разрастается фиброзная ткань.
4. Синдром Олбрайта – детская болезнь. Характеризуется развитием заболеваний эндокринной системы, из-за чего нарушается рост и развитие. У ребенка нарушается рост бедер и голени, из-за чего развивается диспропорция.
5. Фиброзно-хрящевая – костная ткань перерождается в онкологические новообразования.
6. Обызвествляющаяся – встречается только на берцовых костях.

Проявления

У каждого человека течение фиброзной дисплазии происходит по-разному. Причин, почему так происходит, до сих пор не установлено. Доказано, что у некоторых людей патология может прогрессировать очень медленно. У других же патологический процесс развивается крайне быстро.

Чаще всего стремительное разрастание поражения вызывает клеточный полиморфизм, из-за чего риск онкологии значительно возрастает. Наибольшую опасность представляет поражение большеберцовой кости, из-за чего внешний вид пациента значительно изменяется.

К общим проявлениям фиброзной дисплазии можно отнести следующие симптомы:

• Болезненность в костной ткани;
• Частые переломы;
• Хромота;
• Уплотнение или воспаление кости.

В большинстве случаев пациенты начинают бить тревогу, когда их замучивают болезненные ощущения. Чаще всего они отмечают следующие особенности:

1. При поражении ног или черепа дискомфорт у человека может отсутствовать;
2. Наибольшую болезненность представляют патологии костей туловища;
3. При поднятии тяжестей или любой другой активности дискомфорт значительно увеличивается;
4. При деформации кости болезненность становится постоянной;
5. Болезненность практически отсутствует, когда человек находится в неподвижном состоянии;
6. Болезненность во время обострения продолжительная, она обездвиживает человека.

Чаще всего фиброзная дисплазия поражает большую берцовую кость. Из-за этого она искривляется, начинает выпячивать вперед и в сторону. Боковая часть кости заметно уплотняется, сверху начинает расширяться.

При деформации к патологическому процессу присоединяются болезные ощущения. Любые изменения приводят к изменению походки. Пациент начинает хромать, может часто падать.

Изменения кости приводят к нарушению в работе суставов – они начинают разбалтываться. Все это является явной причиной для дегенеративно-дистрофического процесса, что значительно отягощает течение заболевания.

Наибольшую опасность представляют переломы, которые неправильно срослись. Из-за них пациент вынужден терпеть сильные болезненные ощущения. Фиброзная дисплазия может поражать также кости таза, позвоночник, ребра. Нужно учитывать, что первые признаки патологии возникают у человека еще в детском возрасте. Они могут не проявляться до появления раздражающих факторов.

Причины возникновения

Точных причин, почему возникает фиброзная дисплазия, до сих пор не существует. В медицинском мире постоянно проходят исследования и дискуссии, однако специалисты не пришли к однозначным выводам.

Большинство врачей рассматривают патологию как врожденное заболевание, которое со временем начинает стремительно прогрессировать. Дегенеративным процессам подвержены ткани, которые не успели полноценно развиться во время внутриутробного периода.

Также спровоцировать фиброзную дисплазию способны отклонения в работе центральной нервной системы, эндокринных органов: гипофиза, коры надпочечников. Нужно учитывать, что каждый случай фиброзной дисплазии – аномальный. Он требует комплексного обследования, без него назначить эффективное лечение невозможно.

Диагностика

Диагностировать фиброзную дисплазию достаточно просто – обычно пациенты обращаются за медицинской помощью при появлении явных признаков отклонения. Чтобы определить заболевание, врачу необходимо собрать подробный анамнез. После этого он отправляет пациента на рентгенологическое исследование. На нем:

• Изучается область диафиза и метафиза;
• Изучается пораженный участок – обычно он имеет крапчатый вид;
• Изучаются особенности деформации.

После этого пациент отправляется на компьютерную томографию костей. Это необходимо для изучения подозрительных участков – данный метод исследования позволяет исключить или подтвердить онкологию.

Диагностировать фиброзную дисплазию недеформированных костей достаточно тяжело. Болезнь не проявляет себя какими-то отличительными симптомами. Врачу необходимо следить за состоянием пациента в динамике. Также больному необходимо пройти обследования у смежных специалистов.

Методы лечения

Избавиться от фиброзной дисплазии возможно только одним методом – при помощи полного хирургического иссечения пораженного участка кости. При этом он замещается полноценным имплантатом. Если у пациента обнаруживается перелом, ему накладывают аппарат Елизарова. Чтобы предотвратить возникновение переломов, необходимо соблюдать профилактические меры.

При комплексном подходе прогноз на выздоровление достаточно благоприятный. Если игнорировать течение болезни, воспаленные участки могут перерождаться в гигантские доброкачественные опухоли. Возможно возникновение .

Лечение дисплазии черепа

Если фиброзная дисплазия возникла в головном мозгу, то это обязательно приводит к его асимметрии и деформации. Верхняя и нижняя части лица заметно утолщаются, может возникнуть поражение нижней челюсти – разбиваются коренные зубы. При поражении темени или области лба смещается костная пластина, что приводит к повышенному давлению на мозг.

При развитии отклонений эндокринной системы нарушается деятельность гипофиза, что вызывает локальную пигментацию или диспропорцию тела. Лечение предполагает оперативное иссечение пораженного участка, его замену трансплантатом. При этом назначаются препараты, снимающие болезненность и ускоряющие уплотнение костной ткани.

Терапия бедренной кости

Бедренная кость – то, что выдерживает максимальную нагрузку. Это приводит к видимым внешним изменениям, также человек начинает сильно хромать. При развитии остеоартроза течение заболевания значительно отягощается. Лечение патологии предполагает оперативное вмешательство.

При своевременно оказанной помощи человек не сталкивается с осложнениями.

Избавление от фиброзной дисплазии малой берцовой кости

Фиброзная дисплазия малой берцовой кости на протяжении долгого времени может не проявлять себя никакими симптомами. Болезненные ощущения возникают у человека уже на запущенных стадиях. Однако лечение данной патологии более легкое, оно также требует хирургического вмешательства, но восстановление после него занимает меньше времени.

Малая берцовая кость – локальная кость, которая не сказывается на работе костного скелета. Лечение малой берцовой кости носит положительный прогноз.

Прогноз

При своевременно начатом лечении прогноз у фиброзной дисплазии благоприятный. При отсутствии своевременной терапии существует вероятность перерастания в опухоль. Заболевание может вызвать развитие саркомы, однако это возможно только у взрослых.

При диагностике данной патологии пациент должен находится под постоянным контролем лечащего врача. Специалист должен контролировать течение болезни, следить за динамикой изменений.

Если во время лечения фиброзной дисплазии будет отсутствовать ортопедическое воздействие, существует риск возникновения серьезных отклонений: искривления кости, выбухающих деформаций, переломов и много другого.

Также существует вероятность возникновения ложных переломов. Нужно учитывать, что при фиброзная дисплазия не приводит к серьезным осложнениям. Не стоит пускать заболевание на самотек, его необходимо постоянно контролировать.

Профилактика

Несмотря на достижения современной медицины, точных причин, почему возникает фиброзная дисплазия, не установлено. Из-за этого специалисты не могут дать эффективных профилактических рекомендаций.

Снизить риск возникновения патологии помогут следующие советы:

• Старайтесь соблюдать технику безопасности при работе на вредном производстве;
• Откажитесь от бесконтрольного приема лекарственных препаратов;
• Откажитесь от употребления алкогольных напитков;
• При появлении боли в суставах незамедлительно обращайтесь к врачу;
• Во время беременности женщины должны особенно тщательно относиться к своему здоровью. Также необходимо регулярно посещать врача;
• Следите за массой тела, ожирение крайне опасно;
• Регулярно занимайтесь физической активностью;
• Раз в год проходите медосмотр, который поможет определить фиброзную дисплазию на начальных этапах развития.

При своевременном лечении фиброзная дисплазия вылечивается. Если игнорировать данное заболевание или же при полиоссальной форме, патология часто приводит к серьезной деформации.

Статистика показывает, что такие образования в 4% случаев перетекают в доброкачественные опухоли, в 0.2% — в злокачественные.

Фиброзная дисплазия костей представляет собой заболевание, характеризующееся замещением нормальной костной соединительной, содержащей в себе трабекулы. Патологию относят к опухолевым формам. Она способна развиваться как на одной, так и на нескольких трубчатых костях сразу.

Факторы развития заболевания

Этиология дисплазии полностью не изучена. Поэтому назвать точные причины, из-за которых возникает патология, не представляется возможным.

Но есть некоторые предположения, согласно которым заболевание появляется вследствие генетических мутаций и нарушений внутриутробного развития плода.

Специалисты указывают на несколько факторов, которые способны спровоцировать фиброзную дисплазию:

• Сбой гормонального баланса.
• Нарушения образования костной и хрящевой ткани.
• Болезни мышц и связок, с помощью которых соединяются суставы.
• Наследственность.
• Неправильное питание беременной женщины, заключающееся в недостаточном употреблении овощей, фруктов, витаминов.
• Наличие вредных привычек.
• Неблагоприятная экологическая обстановка.
• Периоды обострения хронических патологий.
• Тяжелые формы инфекционных болезней, гинекологических заболеваний при беременности.
• Применение некоторых медикаментов без контроля врача при вынашивании ребенка.
• Воздействие вредных веществ на организм беременной женщины.
• Выраженный токсикоз.
• Маловодие.

Исходя их указанных провоцирующих факторов, в группе риска находятся малыши, которые еще живут внутри матери. Многое зависит от того, какой образ жизни ведет женщина при беременности. Чаще всего фиброзная дисплазия выявляется у женского пола.

Типы патологии

Основные разновидности фиброзной дисплазии – монооссальная и полиоссальная. Первая форма указывает на то, что поражена только одна кость, а вторая – несколько костных тканей, находящихся рядом. Полиоссальный тип диагностируется чаще у детей. Нередко сопровождается сбоем в работе эндокринных органов, меланозом кожных покровов.

Монооссальная разновидность патологии обнаруживается в любом возрасте без каких-либо дополнительных нарушений.

Доктора используют следующую классификацию фиброзных заболеваний костей:

1. Внутрикостный вид. Он поражает как одну, так и несколько костей, внутри которых формируются очаги замещения соединительной тканью. Иногда заметно преобразование всей кости за исключением коркового слоя.
2. Тотальный вид. Затрагивает все составляющие ткани, вызывая развитие деформации костей, которое приводит к переломам. Чаще диагностируется несколько очагов поражения.
3. Опухолевый вид. Он сочетается с ростом фиброзной ткани. Иногда новообразования становятся достаточно крупными. Такое заболевание встречается крайне редко.
4. Синдром Олбрайта. При данном типе патологии поражается несколько костей. У человека также выявляются нарушения эндокринной системы, преждевременное половое созревание у девочек, изменение размеров частей тела, пигментные пятна на коже, выраженная деформация костной ткани. Пациента могут беспокоить различные болезни внутренних органов.
5. Фиброзно-хрящевой вид. При таком нарушении происходит замещение хрящевой ткани, что часто приводит к перерождению в хондросаркому.
6. Обызвествляющий вид. Диагностируется редко. Затрагивает большеберцовую кость нижней конечности человека.

Болезнь бедренной кости

Бедренная кость является самой крупной среди элементов скелета, вследствие чего на нее оказывается значительная нагрузка. Из-за этого при развитии фиброзной дисплазии кость деформируется, часто происходит ее укорочение.

Кость бедра при патологическом процессе деформируется настолько, что внешне выглядит, как клюшка для хоккея. Проксимальная часть ткани подвергается искривлению так существенно, что большой вертел располагается на уровне таза.

В результате таких процессов бедренная шейка деформируется, пациенты начинают хромать, что создает большую нагрузку на скелет. При фиброзном поражении укорочение бывает как небольшим (1см), так и выраженным (свыше 10 см).

Кость теряет длину под воздействием следующих факторов:

• Сильная нагрузка на ногу приводит к нарушению структуры костной ткани.
• При дисплазии разрастание фиброзной ткани осуществляется в левую или правую сторону. Такое явление способствует утолщению и укорочению кости.
• Возникновение патологического перелома, который увеличивает вероятность уменьшения ткани в размере из-за неверного срастания отломков.

Поражение большой и малой берцовой кости

Эти кости достаточно редко подвергаются фиброзной дисплазии. При полиоссальной форме патологии есть риск, что поражение затронет и большеберцовую кость.

Вследствие развития болезни у пациента в редких случаях наблюдается небольшое укорочение ноги. Оно возникает из-за того, что кость искривляется вперед и перестает расти в длину.

Также редко, как и развитие фиброзной дисплазии большой берцовой кости, встречается поражение костей стопы и пяточной кости. В таких случаях происходит замещение губчатого вещества на фиброзную ткань.

Болезнь сопровождается хрупкостью костей, болезненностью при передвижении. Фаланги становятся короткими и утолщенными. Внешне пальцы смотрятся так, как будто их обрубили.

Заболевание костей таза

Развитие фиброзной костной дисплазии возможно и в области таза. При появлении поражения в седалищной или подвздошной кости структура тазового кольца нарушается. В результате деформируются позвонки и искривляется позвоночник.

Клиническая картина

Симптомы фиброзной дисплазии могут быть разными в зависимости от локализации очага поражения. У одних больных патология развивается медленно, у других – быстро. Причины расхождения врачам до сих пор не ясны.

При стремительном разрастании патологической ткани происходит сильный полиморфизм клеток. Этой чертой дисплазия похожа на развитие злокачественной опухоли.

К общим признакам патологии можно отнести следующие явления:

• Изменение костной структуры и формы.
• Хромота. Она появляется, если пораженные нижние конечности удлиняются или же, наоборот, укорачиваются.
• Болевой синдром, проявляющийся в пораженном участке.
• Возникновение патологических переломов.

Болезненность при фиброзной костной дисплазии отличается некоторыми признаками. Она может иметь разную длительность, не тревожит больного при отсутствии физической активности и во сне. Боль не усиливается при движении, подъеме тяжелых грузов. Если человек хромает или его кости начинают деформироваться, то болевые ощущения выражаются сильнее.

Диагностические мероприятия

Фиброзную дисплазию костей у детей и взрослых выявляют с помощью изучения анамнеза, осмотра пациента, проведения рентгенологического обследования. Врачу необходимо знать, были ли у человека множественные и патологические переломы. На развитие патологии указывает болевой синдром, нарушение размеров ног.

Болевые ощущения больше наблюдаются у взрослых, у детей их практически нет. Такое явление объясняется тем, что детская костная ткань имеет хорошую компенсаторную способность.

Лучшим методом обследования при диагностировании фиброзной дисплазии является рентгенографическое исследование. При его проведении у больного заметно следующее:

1. Костная ткань становится схожа с матовым стеклом.
2. Места утолщения чередуются с очагами просветления.
3. Кость на снимке выглядит крапчатой, что имеет большое значение при выявлении дисплазии.
4. Четко видно нарушение структуры костной ткани.

Если было выявлено хоть одно фиброзное поражение конечности, то врач не может оставить без внимания состояние других тканей. Доктору важно быть уверенным в том, что обнаруженный очаг является единственным. Поэтому пациента отправляют на рентген всех костей.

Назначают также компьютерную томографию, чтобы уточнить клинические признаки фиброзной патологии. При слабо выраженных симптомах диагноз часто ставят только после продолжительного наблюдения за динамикой заболевания.

При определении дисплазии важно отличить ее от других недугов. Фиброзную болезнь можно спутать с новообразованиями, туберкулезом костей, остеодистрофией тиреоидного генеза. Для этого проводится дополнительная диагностика и рекомендуется консультации узких специалистов.

Лечебные методы

Справиться с фиброзной дисплазий костной ткани с помощью консервативных способов терапии невозможно.

Поэтому врачи прибегают к проведению оперативного вмешательства. Оно помогает устранить клинические проявления.

Хирургический метод лечения заболевания, применяемый в детском возрасте, значительно улучшает прогноз, предотвращает укорочение ноги и возникновение деформирующего процесса. При фиброзной дисплазии бедренной кости производят аллопластику. Вместе с ней назначают фиксацию надкостной ткани с помощью металлической пластины, а также проводят корригирующую остеотомию.

Если у пациента обнаружено укорочение ноги, то врачи рекомендуют делать удлинение кости. Осуществляется это с применением специального оборудования.

При обнаружении полиоссального типа патологии использование хирургических методик ограничивается. В таких ситуациях больным назначают применение специальной ортопедической обуви, выполнение лечебной гимнастики, посещение сеансов массажа.

Профилактика и прогноз

Вследствие того, что точные причины развития фиброзной дисплазии костей неизвестны, разработать специальные профилактические мероприятия врачи не могут.

Но, исходя из факторов, способных спровоцировать возникновение заболевания, можно выделить несколько общих правил предотвращения болезни.

1. Вести здоровый образ жизни, особенно в период вынашивания ребенка.
2. Регулярно ходить к врачу для плановых осмотров.
3. Соблюдать правила безопасности в процессе работы с вредными химическими веществами.
4. Рационально питаться.
5. Поддерживать вес тела в норме.
6. Не подвергать организм сильным физическим нагрузкам.

После лечения дисплазии костей нижних конечностей прогноз довольно благоприятный. Чем раньше будет выявлена патология и начата терапия, тем легче избавиться от недуга и восстановить работу скелета.

Не следует недооценивать важность своевременного лечения. Это поможет в будущем избежать искривления, укорочения пораженной конечности, переломов. Если патология будет диагностирована в детском возрасте, то лечить ее будет намного легче и быстрее.

Фиброзная дисплазия кости может впервые обнаруживаться в любом возрасте, но в подавляющем большинстве случаев распознается у детей начиная с раннего возраста, подростков и молодых взрослых (у 75% пациентов в возрасте до 30 лет). При значительных деформациях костей у пациентов с полиоссальной формой диагноз устанавливается раньше, в среднем в возрасте 8 лет (у 2/3 пациентов в этом возрасте уже обнаруживаются клинические симптомы), тогда как при небольших деформациях, бессимптомном или малосимптомном течении впервые обнаруживается у взрослых. Преобладает поражение лиц женского пола.

Гистология и патогенез фиброзной дисплазии кости

Фиброзная дисплазия кости впервые описана В.Р. Брайцевым (1947), который правильно расценил природу заболевания, хотя отнес ее к группе фиброзных остеодистрофий. ФД рассматривается как поражение костного скелета, при котором скелетогенная мезенхима дифференцируется не как обычно, в зрелую костную ткань, а в клеточно-волокнистую соединительную ткань.

Морфологически заболевание выражается в скоплениях в костях этой ткани. Новообразования способны медленно расти, обычно до завершения роста скелета, и приводят к деформациям костей - вздутию, укорочению, искривлению. Это остеогенная ткань, содержащая остеобласты, остеокласты и примитивные, обычно слабо обызвествленные костные балки. В фокусах ФД происходит костеобразование, степень которого может быть как значительной (напоминает остеому), так и слабо выраженной. Наряду с этим в таких фокусах встречаются кисты.

Фиброзная дисплазия кости может быть монооссальной (70-80% случаев) и полиоссальной (20-30%). Морфологические и рентгенологические изменения однотипны при обеих этих формах, хотя при полиоссальной форме деформации костей часто более выражены и могут привести к тяжелой инвалидности пациентов.

Полиоссальная форма нередко сопровождается другими нарушениями развития и врожденными заболеваниями, а также эндокринными расстройствами. Наиболее закономерно сочетание множественных фокусов ФД с пигментациями кожи цвета кофе с молоком (у половины больных), а у девочек также с преждевременным половым созреванием - ранним появлением менструаций и вторичных половых признаков (синдром Олбрайта). Наличие всей этой триады необязательно. Наиболее частые локализации при полиоссальной форме - кости черепа, лицевого скелета, таза, позвоночника и плечевого пояса. Поражения скелета часто односторонние или преимущественно односторонние.

При монооссальной форме ФД чаще всего поражаются длинные кости (бедренная, большеберцовая, плечевая), ребра, челюсти и кости черепа. В длинных костях поражение локализуется в диафизах и метафизах. Фокус ФД может располагаться центрально, эксцентрически или (в диафизах) интракортикально.

К осложнениям ФД относятся патологический перелом и озлокачествление. Последнее отмечается в 0,4-1% случаев и часто после проводившейся лучевой терапии, которая при ФД вообще не показана.

Симптомы и лучевая диагностика фиброзной дисплазии кости

Клиническое обследование

При фиброзная дисплазия кости отмечается дугообразное или угловое искривление оси длинной трубчатой кости. В некоторых случаях отчетливо выступает эндогенное происхождение таких деформаций, т.е. не связанное с механическими причинами: например, не coxa vara, что может быть следствием изменений механических свойств костной ткани, а coxa valga. Деформации костей при монооссальной форме ФД обычно выражены слабее, чем при полиоссальной. В некоторых случаях даже при однокостной форме ФД наблюдаются немногочисленные пятна и пигментация кожи.

Лучевая диагностика

В фокусах фиброзной дисплазии кости нередко отмечаются признаки афункционального беспорядочного костеобразования, которое происходит на основе скелетогенной соединительной ткани. Оно проявляется участками уплотнения на фоне центрального или эксцентрического дефекта костной ткани. Плотность пораженного участка определяется количеством грубоволокнистой кости в нем и степенью ее минерализации, уплотнение не достигает столь значительной степени, как в костях черепа, и может быть гомогенным или негомогенным. Оно часто характеризуется как легкая «затуманенность» участка просветления. Иногда его сравнивают с клубами папиросного дыма, но чаще всего обозначают как уплотнение типа матового стекла. Выявляемый в фокусах ФД трабекулярный рисунок обычно не так четко очерчен, как, например, при костной кисте, «смазан». Трабекулярный рисунок могут имитировать также костные гребни по эндокортикальной поверхности. Костная структура в очагах поражения выглядит аморфной. Кортикальный слой местами может быть не истончен, а утолщен.

КТ используют главным образом для уточнения распространенности поражения, особенно в сложных анатомических областях. При МРТ интенсивность на Т1-взвешенном изображении в очагах ФД сходна с сигналом мышц, а интенсивность на Т2-взвешенном изображении варьирует от более высокой, чем сигнал жира (в 2/3 случаев), до промежуточной - между сигналами жира и мышц (в 1/3 случаев). Кисты, в том числе вторичные АКК на фоне фиброзной дисплазии кости, характеризуются типичным для жидкости сигналом при всех импульсных последовательностях. При не осложненной переломом или кистами ФД магнитно-резонансный сигнал относительно гомогенный. После контрастирования в 75% случаев отмечается центральное усиление сигнала фокусов ФД и в 25% - периферическая кайма усиления.

Дифференциальная диагностика

Полиоссальную форму фиброзной дисплазии кости приходится дифференцировать с болезнью Оллье, редко встречающимися множественными локализациями ГКО, кистозным ангиоматозом, ЛКГ. В отличие от гиперпаратиреоидной остеодистрофии, при ФД поражение скелета не системное, различаются клинические и лабораторные признаки. Однако описаны отдельные случаи сочетания ФД с первичным гиперпаратиреозом, ГКО и нефротубулопатиями (в последнем случае ФД может сочетаться с остеомаляцией).

Нужно иметь в виду, что фиброзная дисплазия кости - самое частое доброкачественное поражение ребер. Эта форма требует дифференциальной диагностики с доброкачественными опухолями и другими опухолевидными образованиями костей, проявляясь во многом сходными с ними рентгенологическими симптомами: участком просветления, часто с признаками сопутствующего костеобразования, истончением кортикального слоя, вздутием кости. Однако в большинстве случаев удается отметить некоторые отличительные признаки. Например, дугообразное или угловое искривление оси длинной трубчатой кости при других заболеваниях рассматриваемой группы возникает только после предшествующего патологического перелома.

При диафизарных поражениях фокусы ФД часто занимают гораздо большее протяжение по оси кости, чем доброкачественные опухоли и другие опухолевидные образования, и нередко не столь отчетливо отграничены от неизмененных участков кости.

Однако, несмотря на все эти важные отличия, однокостную ФД с локализацией в метафизе и диафизе длинной кости в отдельных случаях очень трудно отличить от костной кисты, энхондромы и других доброкачественных образований. ФД может сопровождаться островками и узелками хрящевой ткани (смешанная фиброзно-хрящевая дисплазия). В отличие от последней, в фокусах ФД не обнаруживается дольчатости при МРТ.

При выявлении поражения одной кости, заставляющего предполагать фиброзную дисплазию кости, следует исключить другие очаги поражения посредством остеосцинтиграфии или широкого рентгенологического обзора скелета, прежде всего на стороне выявленного поражения. Иногда множественность поражения выявляется уже по одной рентгенограмме. Так, в случае поражения костей таза чаще всего обнаруживаются одновременные изменения проксимального конца бедренной кости с той же стороны, или на рентгенограмме органов грудной клетки обнаруживается поражение двух и более ребер.