Что из себя представляет атаксия и как ее лечить. Атаксия Атаксия легкой степени

В последнее время все чаще стало проявляться такое явление, как генетический характер развития болезни, или другими словами невозможность пациента оказать влияние на развитие недуга на начальной стадии. К подобным болезням относится и атаксия, а вот что это такое атаксия и какие виды данного недуга встречаются, рассмотрим в данной статье.

Атаксия характеризуется нарушением моторики движения человека и является нервно-мышечным видом болезни. Диагноз атаксия ставится врачом-неврологом, так как данный недуг относится к заболеваниям нервной системы. В ходе ее развития у больного поражается центральная нервная система, может отмечаться некая скованность в движениях, натужность при ходьбе и зависимость движений от визуального контакта, нарушение координации движения.

При этом мышцы не теряют своей силы, или теряют ее незначительно.

Причины развития данного недуга связывают в первую очередь с генетической природой. Кроме того, есть основание полагать, что на формирование подобной болезни оказывает влияние дефицит в организме витамина В12.

Кроме того, в качестве причин выделяют:

• воспалительные процессы в организме ();
• употребление наркотических веществ;
• конверсионные расстройства;
• злоупотребление алкоголя;
• наличие инфекции в организме или на фоне перенесенного инфекционного заболевания;
• наличие опухолевых процессов;
• сбои в эндокринной системе.

Многие специалисты считают, что нарушение подобного толка возникают не как самостоятельный вид болезни, а как следствие перенесенного или имеющегося заболевания. То есть, атаксия - это один и симптомов какого-то более тяжелого и опасного заболевания, о котором пациенту пока не известно.

Классификация атаксии и ее симптомы

Симптомы атаксии имеют серьезное отличие в зависимости от вида болезни. Так как при поражении того или иного органа наблюдаются индивидуальные проявления. Данный недуг имеет следующие подвиды:

1. Мозжечковая.
2. Вестибулярная.
3. Корковая.

Определение атаксии по походке

Помимо вышеперечисленных подвидов болезни есть еще несколько ее разновидностей, которые так или иначе могут быть отнесены к одному из основных типов, но имеют некоторые особенности, позволяющие выделить их в отдельную группу, в том числе:

• мозжечковая атаксия Пьера-Мари;
• семейная атаксия Фридрейха (наследственная атаксия Фридрейха);
• телеангиэктазия ().

Имеется еще несколько подвидов, которые не будут подробно рассмотрены в рамках данной статьи, в том числе:

Оптическая - болезнь, возникающая в результате поражения задней теменной коры головного мозга. Она характеризуется невозможностью человека дотронуться, до какого либо предмета на расстоянии видимости из-за несогласованности движений рук.

Интрапсихическая атаксия - часть шизофрении, заключается в нарушении психики личности.

Несмотря на богатую классификацию данного недуга у него имеется общая симптоматика, и первые симптомы включают в себя:

• нарушение координации движения;
• тошнота;
• рвота;
• непроизвольные подергивания мышц;
• перемена почерка;
• медленная речь;
• ухудшение зрения;
• изменения психического состояния;
• наличие галлюцинаций (слуховых, зрительных);
• нарушение памяти;
• нарушение мимики.

Зачастую симптомы данного недуга похожи на те, которые возникают при неврозе, в результате чего многие путают первые признаки болезни. В любом случае, при подозрении на какие- то отклонения в поведении потенциального больного не нужно тянуть, а необходимо как можно скорее обратиться к врачу.

Сенситивная атаксия является наиболее часто встречающимся недугом и развивается в результате поражения задних столбов спинного мозга, а именно расположенных там проводящих путей.

Различают несколько разновидностей (тяжестей) болезни:

• поражение верхних конечностей с потерей координации движения;
• поражение нижних конечностей с утратой координации и чувствительности в данной области тела;
• поражение какой-то одной из конечностей, с утратой координации и чувствительности ее;
• поражение всех конечностей;
• потеря координации движения всего тела (тот случай, когда мозг не может определить, как относительно земной поверхности он расположен, а также как расположены относительно друг друга руки и ноги).

В случае развития данного вида болезни человек может ощущать нарушения равновесия, так как зачастую поражаются именно нижние конечности. Ходьба становиться визуальнозависимой (отсутствие визуального контакта с той местность, куда будет поставлена ступня делает передвижение крайне сложным). Больному может казаться, что ходьба напоминает передвижение по плотному картону или вате. Нога ставиться на пол с характерным нажимом на ступню.

Пораженный ствол спинного мозга

Кроме того, больной не в состоянии удерживать равновесие в положении с разведенными в стороны руками и ногами.

При тестировании больного по методу Ромберга результат - отрицательный.

Проба Ромберга - способ определения координации движения, который выражается в наблюдении за пациентом, когда тот находится в позе, которую укажет врач. Обычная поза Ромберга - Ноги в стороны, руки вперед, пальцы растопырены. Сложная поза - Ноги стоят на одной линии, причем пятка одной ноги касается носка другой, руки вытянуты вперед, пальцы растопырены. Среднее время пребывания в такой позе с закрытыми глазами составляет от 30 до 50 секунд без нарушения координации.

Чем тяжелее недуг, тем хуже способность ходить. На самых тяжелых стадиях такая возможность может быть полностью утрачена.

Мозжечковая

Мозжечковая атаксия (иногда ее называют туловищная) относится ко второму большому подвиду данной болезни. Главное отличие заболевания от сенситивного типа в том, что при поражении мозжечка симптоматика распространяется на все конечности и тело в целом, в то время, как при сенситивном типе недуга затронута может быть лишь одна конечность.

Основные симптомы данного заболевания следующие:

• изменение в походке, невозможность стоять ровно;
• нарушение равновесия;
• тремор конечностей;
• натянутое выговаривание слов с их заметным разделением;
• дергание глаз.

В качестве причин развития данного недуга выделяют:

• отравление медикаментозными препаратами (злоупотребление или чрезмерно долгое применение одного и того же лекарства);
• инсульт мозжечка (данное явление опасно не только риском возникновения атаксии, но и опасностью летального итога);
• инфекционные заболевания (энцефалит, ветрянка и т. п.);
• детский церебральный паралич;
• черепно-мозговые травмы.

Больной и окружающие его люди обязательно заметят, что с пациентом что-то не так. К примеру, походка больного будет напоминать маятник. Он будет передвигаться на прямых ногах раскачиваясь из стороны в сторону. При стоянии на месте с широко расставленными ногами, если резко подтолкнуть одну из ног, больной упадет и даже не заметит этого.

Во время поворотов при ходьбе больной может даже падать.

Постепенно пациент перестает понимать, в какой последовательности необходимо переставлять ноги и двигать руками при ходьбе. На лице застывает своеобразная маска, из-за чего больной похож на выпивающего человека. Речь замедляется, почерк портится, может развиться косоглазие и ухудшиться острота зрения. Постепенно развиваются психические расстройства и депрессивное состояние.

У детей данный недуг может развиться после 3 лет, однако основной возраст приходится именно на промежуток от года до трех.

Мозжечковая атаксия Пьера-Мари

Данное заболевание является одним из подвидов мозжечковой атаксии и относится к наследственным заболеваниям.
Вероятность болезни у родственников больного по первой линии довольно велика. Болезнь является прогрессирующей и диагностировать ее на ранних этапах развития сложно.

Первые проявления заболевания визуализируются окружающими в возрасте 35 −40 лет. Симптоматика такая же, как и при обычной мозжечковой атаксии.

Основное отличие - это причина развития - гипоплазия мозжечка.

Вестибулярная

Данный вид болезни является прямым продолжением основного заболевания. То есть, самостоятельно вестибулярная атаксия не встречается, а лишь в качестве сопутствующего симптома.

Основные проявления данного заболевания заключаются в следующем:

• нарушение координации движения и покоя (стоя или сидя);
• тошнота;
• рвота;
• нистагм;

Нистагм - непроизвольное движение глаз (дергание)

• нарушение сна (головокружение может беспокоить больного в положении лежа);
• головокружение;
• вегетативные нарушения (бледность или покраснение, тахикардия, непостоянность пульса).

Основные причины развития вестибулярного типа недуга бывают следующие:

• поражение волосковых клеток, в результате воспалительных процессов во внутреннем ухе (отит, травмы, аэроотит, опухоль, холестеатома уха)

Волосковые клетки - слуховые рецепторы

Холестеатома - опухолевое новообразование, содержащее в себе капсулообразные наросты

• поражение вестибулярного нерва (опухоль, инфекционное заболевание, токсическое отравление)
• поражение вестибулярных ядер в продолговатом мозге (опухоль, энцефалит, арахноидит, рассеянный склероз, атеросклероз)
• черепно-мозговая травма

Основное отличие вестибулярного недуга от остальных - зависимость симптоматики от поворотов головой или туловищем. Обычно данные действия причиняют больному максимальные неудобства, по этой причине он старается выполнять их плавно и без резких движений, кроме того с закрытыми глазами он чувствует нарушение координации движения сильнее.

Так как обычно волосковые клетки поражаются на одной из сторон тела, то и больного будет «косить» на данную сторону.

Корковая

Корковая или лобная атаксия одна из разновидностей болезни, которая по многим симптомам схожа с мозжечковой, но имеет и свои особенности.

Некоторые научные факты о недуге

Основные симптомы прогрессирования данного недуга, помимо общих, следующие:

• развитие хватательного рефлекса;
• изменение психики;
• нарушение обоняния;
• заваливания назад при ходьбе;
• неустойчивость.

Больной корковым типом недуга передвигается по одной линии с постоянным отклонение тела назад.

Причина развития болезни заключается в поражении лобной доли головного мозга в результате:

• опухолей;
• абсцессов;
• нарушении кровообращения;
• инсульта.

Атаксия Фридрейха

Атаксия Фридрейха - это наследственное заболевание, которое имеет практически все симптомы, характерные для атаксии. Основное отличие данной болезни от остальных - пути ее передачи - наследственность.

Атаксия Фридрейха может быть как мозжечкового, так и сенситивного типов. Развивается недуг с 10 до 20 лет, есть вероятность более позднего проявления, но в редких случаях.

Основная симптоматика следующая:

• шаткая походка;
• спотыкания и падения при ходьбе;
• неуверенность при движении;
• тремор рук;
• изменение почерка;
• ослабление слуха;
• ухудшение и замедление речи;
• утрата способности обслужить себя;
• развитие деменции;
• нарушения нервной системы (аритмия, формирование «стопы Фридрейха», нарушения в эндокринной системе).

Так выглядит стопа Фридрейха

Причинами заболевания становятся мутации, которые приводят к накоплению в организме токсичных веществ и тяжелых металлов. Это, в свою очередь, приводит к поражению нейронов, клеток поджелудочной железы и сердца, а также мышц глаза и т. п. Все эти процессы, так или иначе, ведут к развитию атаксии Фридрейха.

Динамичный характер мозжечковой атаксии

В современной неврологии различают два вида атаксии по характеру ее проявления - динамическая и статическая

Как правило, чаще всего можно встретить такое понятие, как динамическая мозжечковая атаксия, которая проявляется, как стало понятно при поражении мозжечка.

Основное ее отличие от статической в том, что все нарушения, так или иначе, связаны с движением больного.

Считается, что динамический тип недуга это наиболее тяжелая форма болезни, так как больной не в состоянии самостоятельно передвигаться.

Статичный характер мозжечковой атаксии

Что касается статичного типа данного недуга, или как его иногда называют статико локомоторная болезнь. То в данном случае тяжесть заболевания ниже, чем при динамическом. Основу симптоматики составляют проявления нарушения равновесия при расположении тела больного в покое (стоя, сидя и даже лежа).

Диагностика атаксии

Для того чтобы правильно поставить диагноз и дифференцировать разные виды болезни применяется комплексная диагностика, которая в себя включает несколько этапов.

Так, на самом первом этапе врачу необходимо определить, к какому виду болезни, по типу течения относится недуг. Для этого применяется особая неврологическая классификация:

1. Острая.
2. Подострая.
3. Прогрессирующая.
4. Эпизодическая.

В зависимости от основного заболевания и характера проявления симптомов можно делать выводы о том или ином типе недуга. Вариантов может быть несколько, поэтому врач никогда не опирается только на результаты какого-то одного исследования.

После того, как тип течения установлен, доктор начинает разбираться с непосредственно видом недуга, из приведенной выше классификации. Как правило, для этого используют комплексные неврологические тесты:

• поза Ромберга;
• пальценосные пробы;
• коленопяточные пробы;
• проба опускания рук;
• симптом обратного толчка;
• обращают внимание и на наличие синдрома Бурдзинского.

Помимо изучения анамнеза пациента и проведения различных тестов, назначают инструментальные исследования. В том числе:

• магнитно-резонансную томографию;
• общий и клинический анализ крови;
• компьютерная томография;
• УЗИ головного мозга;
• анализ спинномозговой жидкости.

В зависимости от тяжести постановки диагноза могут назначаться дополнительные анализы.

Лечение и прогноз атаксии

Для лечения такого заболевания важно отсутствие промедления, так как оно прогрессирует и может перетечь в более тяжелую форму.
Так как основной причиной возникновения недуга является сопутствующая болезнь, атаксия лечится симптоматически, а основная терапия уже направляется на болезнь, вызвавший данный симптом.

В большинстве случаев говорить о том, что болезнь излечима, не стоит, возможно, лишь снизить симптоматику и облегчить дальнейшую жизнь человека. Однако это не означает, что полностью избавиться от нее невозможно. Как вылечить навсегда неприятный недуг?

В первую очередь путем полного излечения от основного заболевания. Однако если развитие болезни запущено, шансы навсегда избавиться от атаксии, невелики.

• лечебный массаж;
• лечебная физическая культура (ЛФК);
• применение витаминного комплекса (витамин Е, коэнзин Q10);
• использование рибофлавина и янтарной кислоты.

Прогноз сильно зависим от тяжести заболевания. При тяжелых формах возможно ограничение трудозанятости пациента, в случае благоприятного исхода велика вероятность доживания больных до глубокой старости. При легкой форме и исключения повторного развития инфекционных болезней возможно избавление от недуга полностью.

Лечение данного недуга народными средствами, да еще и без наблюдения специалиста крайне не разумное решение и наша редакция резко против таких решений.

ЛФК

Важную роль в лечении недуга играют упражнения при атаксии, которые можно разделить на несколько блоков:

1. Общеукрепляющие (повороты, махи конечностями).
2. Развивающие точность (основное условие - попасть рукой или ногой в указанную плоскость, постепенно сложность заданий повышается, добавляются грузы).
3. Вырабатывающие согласованность в суставах (заключается в постановке заданий по подниманию или перемещению различных предметов, причем в данную работу должны быть вовлечены суставы, постепенно возможно применение грузов в ходе данных упражнений).
4. Для стимулирования баллистики (броски, толчки или имитация такой деятельности, с каждым разом расстояние броска увеличивается).
5. Для улучшения равновесия (упражнения на улучшение равновесия при помощи дополнительных движений, стоя, сидя и при ходьбе, постепенно можно вводить использование для данных целей брусья).
6. Тренирующие мышцы глаз (Фиксация глазами определенной точки, за которой происходит слежение во время наклонов головой или поворотов, а также в движении).
7. Для выработки мышечно-суставного чувства (угадывание предмета по ощущениям с закрытыми глазами).

Имеется мнение, что возможно использование такого приспособления, как балансир для детей, однако, применение его может назначить только врач, ни в коем случае не занимайтесь самолечением, так как можно травмировать малыша.

Профилактика

Под профилактикой понимают комплекс мероприятий, исключающих дальнейшее распространение заболевание и исключение его возникновение у здоровых людей.

• исключение родственных браков;
• исключение беременности в семьях с наличием атаксии;
• своевременное лечение инфекционных заболеваний;
• недопущение накопления в организме токсичных и тяжелых металлов;
• ведение здорового образа жизни;
• соблюдение режима сна, питания;
• своевременное обращение к специалисту за помощью.

Итак, атаксия серьезное сопутствующее заболевание, которое требует обязательного врачебного вмешательства. Чем дольше пациент будет тянуть с обращением к специалисту, тем меньше шансов у него полностью восстановиться при такой болезни, более того, основное заболевание и вовсе может его убить. Берегите себя, не занимайтесь самолечением и лечитесь у правильных врачей!

Атаксия или по-другому инкоординация или нарушение согласованности во взаимодействии групп мышц, проявляющееся нарушением целенаправленных статических функций и движений человеческого тела. Классифицируются различные виды атаксии.

Атаксия считается часто встречающейся патологией, которая характеризуется нарушением моторики — при этом сила конечностей полностью сохраняется или совсем немного уменьшается. Но движения становятся нечеткими, неуклюжими, а во время ходьбы или в положении стоя происходит нарушение равновесия.

Для реализации любого необходимого движения требуется совместная деятельность множества мышц. Само по себе движение обеспечивается механизмами, регулирующими выбор той или иной группы мышц, продолжительность и силу каждого мышечного сокращения, а также последовательность их действия в двигательном акте. При отсутствии координации в мышцах развивается нарушение качества движений, утрата соразмерности движений, их точности. Движения при этом становятся прерывистыми, неплавными и неуклюжими. А переход между двумя движениями, к примеру, разгибание и сгибание сильно осложняется.

Типы и симптомы заболевания

Существует 5 разновидностей атаксии: локомоторная, корковая, лабиринтная, сенсорная, эпизодическая и интрапсихическая. Каждая из них — это эпизодическая атаксия, характеризующаяся острыми эпизодами обострений.

Мозжечковая или локомоторная атаксия

К развитию данного типа патологии приводит болезнь мозжечка. Во время ходьбы пациент широко расставляет ноги и сильно наклоняется вперед и назад. Легкая форма диагностируется лишь при условии, что пациент будет идти строго по прямой линии приставными шагами. С закрытыми глазами нарушения координации не проявляются сильнее. Если заболевание затрагивает срединную часть мозжечка, то пациент ощущается проблемы с равновесием и процессом ходьбы. При повреждении полушарий мозга движения пациента становятся неточными, и может выявляться тремор.

К основным причинам мозжечковой атаксии относятся: абсцесс в мозжечке, инсульт, вирусная форма энцефалита, отравление медикаментами.

К причинам формирования хронической формы мозжечковой атаксии относятся: дегенерация мозжечка из-за развития онкологии яичников, легких, молочных желез, новообразование в области задней части черепной ямки, гипотиреоз, опущение миндалин в мозжечке, алкогольное отравление мозжечка, плохая наследственность. Наследственная форма патологии может протекать по аутосомно-рецессивному или аутосомно-доминантному типу.

Корковая атаксия

Она проявляется нарушением походки человека — походка словно приобретает пошатывающийся характер. При сильном повреждении коры головного мозга может сформироваться паралич, и пациент утрачивает возможность ходить и даже стоять. Кроме того, развиваются и другие проявления поражения коры головного мозга, такие как изменения психического состояния, галлюцинации обонятельного характера, слуховые галлюцинации, ухудшение памяти на происходящие события и нарушение работы зрительных органов.

Атаксия лабиринтная или вестибулярная

Развивается в случае патологии вестибулярного нерва или вестибулярного аппарата во внутреннем ухе.

К проявлениям вестибулярного типа атаксии относятся: тошнота с рвотой, нистагм, головокружения и ухудшение слуха. При повороте глаз или при перемене позы симптоматика вестибулярного типа атаксии проявляется сильнее, при этом координация верхних конечностей никак не страдает.

К её развитию приводит заболевание волокон, в которых заложена информация о позах человека, положении тела, в особенности в горизонтальной плоскости.

Сенсорная форма атаксии может быть спровоцирована влиянием на организм следующих факторов: патологии спинного мозга, которые повреждают волокна, восходящие к головному мозгу — это опухолевые образования различного происхождения, рассеянная форма склероза, болезни сосудистой системы, авитаминозы, как правило, недостаток в организме витамина В12.

Это важно! К симптомам сенсорной атаксии относятся следующие: нарушение координации при ходьбе в полной темноте, ухудшение рефлексов в сухожилиях, плохое равновесия с закрытыми глазами, нарушение вибрационной чувствительности, выявляемое при осмотре.

Человек с сенсорной формой атаксии благодаря зрению контролирует собственные шаги, но вместо твердого покрытия чувствует вату под ногами. Во время ходьбы пациент высоко поднимает ноги и с большой силой опускает их на землю.

Атаксия интрапсихическая

Данный тип атаксии представляет собой несогласованность мышления с эмоциями человека и чаще всего рассматривается в качестве проявления шизофрении.

Как проводится диагностика атаксии

Диагностика заболевания основывается на выявлении его формы и установлении в семье человека, пораженного атаксией.

При проведении лабораторного обследования выявляется неправильный обмен аминокислот — их концентрация слишком низкая, а также уменьшается их выделение вместе с мочой.

МРТ головного мозга свидетельствует об атрофических процессах в головном и спинном мозге, в верхней части отделов черепа. Благодаря электромиографии диагностируется повреждение сенсорных волокон в периферических нервах.

Это важно! При проведении дифференциации атаксии с другими патологиями требуется обращать внимание на возможности изменения клинических проявлений атаксии. В медицинской практике известны случаи рудиментарных типов атаксии и развития её переходных типов, когда клинические признаки походят на симптоматику рассеянного склероза и т.п.

С целью выявления наследственной атаксии понадобится реализация косвенного или прямого исследования анализов ДНК. Посредством молекулярно-генетических способов выявляется атаксия, а затем реализуется ДНК тест для установления возможности наследования патологического гена детьми от родителей.

Иногда требуется проведение комплексного обследования анализов ДНК, для этого требуется биоматериал, взятый у всех членов семьи.

Организация лечебного процесса

Лечение заболевания организует невролог и оно в основном симптоматическое и включает в себя:

• Общеукрепляющее лечение — потребление витаминов группы В и других средств.
• Комплекс физических упражнений лечебной физкультуры, помогающих укрепить мышцы и нормализовать координацию движений.

Помимо описанного лечения для терапии атаксии требуется проведение коррекции иммунодефицита. Так, необходимо проведение курса приема иммуноглобулина. Лучевая терапия в этой ситуации противопоказана, а также нужно предотвращать чрезмерное облечение рентгеном и длительное нахождение под открытыми солнечными лучами.

Это важно! Важную роль в лечебном процессе могут играть медикаменты, восстанавливающие работу митохондрий, а именно рибофлавин, янтарная кислота, витамин Е.

Как проводится профилактика

При заболевании наследственной формой атаксии следует отказаться от рождения детей. Помимо этого нужно отказаться от возможности заключения родственных браков.

Прогнозы описанных заболеваний редко остаются благоприятными. Происходит медленное развитие нарушений нервно-психической системы организма. Чаще это негативно влияет на работоспособность больного.

Но при правильной организации симптоматической терапии и предупреждении инфекционных поражений организма, отравлений, травм человек может прожить ещё долгие годы.

Атакси́я (греч. ἀταξία — беспорядок) — нарушение координации движений; одно из часто наблюдаемых расстройств моторики.

Выделяют атаксию статическую (нарушение равновесия при стоянии) и атаксию динамическую (дискоординацию при движениях).

Типы атаксий в клинической практике:

• сенситивная или заднестолбовая (атаксия при нарушении проводников глубокомышечной чувствительности);
• мозжечковая (атаксия при поражении мозжечка);
• вестибулярная (атаксия при поражении вестибулярного аппарата);
• корковая (атаксия при поражении коры лобной или височно-затылочной области).

Теперь по пунктам.

I. Сенситивная атаксия — специфическое нарушение походки и координации движений. Возникает при нарушении мышечно-суставного чувства, которое, в свою очередь, может возникать при поражении:

• задних столбов спинного мозга (они представляют собой мощную систему волокон различного происхождения, у наземных млекопитающих в эволюции формируются в связи с развитием конечностей, когда возникает необходимость в тонком анализе информации от суставов и кожи, без которого невозможны ходьба, бег, прыжки, удержание равновесия и положения тела в пространстве.);
• спинальных нервов (передающих афферентацию от рецепторного аппарата конечностей);
• таламуса (принимающего в своей вентробазальной части аксоны нейронов проводящих путей);
• периферических нервов (при полинейропатии).

При поражении вышеуказанных образований человек перестаёт ощущать опору, что, при отсутствии зрительного контроля или в условиях недостаточного освещения, становится достаточно критичным для оценки положения и передвижения тела в пространстве. Походка становится «штампованной». Больной «штампует» каждый свой шаг, чтобы быть уверенным в нахождении стопы на твёрдой поверхности. (Схожее ощущение - если, поднимаясь по лестнице, думаете, что под ногой должна быть ступенька, делаете шаг и "проваливаетесь", впечатывая ногу в пол.)

II. Мозжечковая атаксия - обобщённый термин, указывающий на нарушение координации движений при повреждениях, заболеваниях мозжечка и его связей. Проявляется специфическими нарушениями походки (дисбазия мозжечковая), равновесия, дискоординации движений, нарушением плавности речи (мозжечковая дизартрия), различными видами мозжечкового тремора, гипотонией мышц, окуломоторной дисфункцией и, иногда, головокружением. В силу множества различного типа поражений мозжечка, клинического разнообразия описываемой симптоматики, единой классификации мозжечковой атаксии не создано по сей день. Для практикующего невролога удобна классификация, основанная на клинических признаках и особенностях течения атаксии, в значительной степени облегчающая диагностический поиск.

Атаксия с острым началом:

1. Сосудистые катастрофы, или объёмные образования с псевдоинсультным течением
2. Рассеяный склероз
3. Синдром Гийена-Барре
4. Постинфекционные церебеллиты и энцефалиты
5. Интоксикации (в т.ч. и лекарственные - препараты лития, барбитураты, дифенин)
6. Метаболические расстройства
7. Гипертермия
8. Обструктивная гидроцефалия

Атаксия с подострым началом (от одной до нескольких недель):

1. Абсцессы, опухоли и прочие объёмные процессы в мозжечке
2. Нормотензивная гидроцефалия
3. Токсические и метаболические расстройства (в т.ч. с нарушением питания и усвоения питательных веществ)
4. Паранеопластическая церебеллярная дегенерация
5. Рассеяный склероз

Хронические прогрессирующие атаксии:

1. Спиноцеребеллярные атаксии (с ранним началом)
2. Корковые церебеллярные атаксии
3. Мозжечковые атаксии с поздним началом, вовлечением ствола мозга и других частей нервной системы

Пароксизмальная эпизодическая атаксия

У детей: аутосомно-доминантная наследственная периодическая атаксия (двух типов, в зависимости от длительности приступов) и другие атаксии ("болезнь кленового сиропа", болезнь Хартнупа, недостаточность пируватдегидрогеназы)

У взрослых эпизодическая атаксия обусловлена чаще транзиторными ишемическими атаками, лекарственными средствами, рассеяным склерозом, объёмным сдавлением в области большого затылочного отверстия, интермиттирующей обструкцией желудочковой системы

(подробнее обо всех типах мозжечковой атаксии можно почитать, например, у Голубева В.Л. и Вейна А.М. в фундаментальном труде "Неврологические синдромы", возможно, к описанию отдельных причин атаксии мы вернёмся впоследствии)

III. Вестибулярная атаксия (или «лабиринтная», по некоторым авторам) — специфическое нарушение походки и координации движений, которое развивается при поражении одного из разделов вестибулярного аппарата — лабиринта, вестибулярного нерва, ядер в стволе мозга и коркового центра в височной доле мозга. Сама атаксия дополняется клинической картиной поражения вестибулярного аппарата: системным головокружением (пациенту кажется, что все окружающие его предметы движутся в одном направлении), при поворотах, при резких движениях головой или изменении положении тела, данное головокружение усиливается. В связи с этим пациент беспорядочно шатается или падает, а движения головой совершает с заметной осторожностью, которое сопровождается тошнотой и рвотой. Сюда же - горизонтальный нистагм и возможное нарушенеи слуха. Вестибулярная атаксия наблюдается при стволовых энцефалитах, заболеваниях уха, опухолях IV желудочка мозга, а также при синдроме Меньера. Фактически этот синдром можно считать определенным подтипом сенситивной атаксии. Пациенты с вестибулярной атаксией демонстрируют грубые нарушения ходьбы и стояния (вестибулярное нарушение равновесия), но без вовлечения конечностей и речи. При односторонних поражениях лабиринта значительно нарушена «фланговая походка» в сторону повреждения.

IV. Корковая атксия ("лобная") - её развитие обусловлено поражением лобной доли мозга, вызванным дисфункцией лобно-мостомозжечковой системы. При лобной атаксии в максимальной степени страдает нога, контралатеральная пораженному полушарию мозжечка. При ходьбе наблюдается неустойчивость (в большей степени при поворотах), наклон или заваливание в сторону, ипсилатеральной (т.е. соответствующей, на той же стороне) пораженному полушарию. При тяжелых поражениях лобной доли пациенты вообще не могут ходить и стоять. Контроль зрения никак не сказывается на выраженности нарушений при ходьбе. Корковой атаксии свойственны и другие симптомы, характерные для поражения лобной доли — хватательный рефлекс, изменения психики, нарушение обоняния. Симптомокомплекс лобной атаксии весьма схож с мозжечковой атаксией. Основным отличием поражения мозжечка является доказательная гипотония в атактичной конечности. Частые причины лобной атаксии — нарушения мозгового кровообращения, абсцессы, опухоли.

Немного о диагностике.

Анамнез. Тщательно собранный анамнез составляет большую часть диагноза. По анамнестическим данным можно разделить развившуюся атаксию (см. классификацию выше) на острую, атаксию с подострым началом и хроническую, эпизодическую, отсюда диагностический поиск пойдёт уже по нозоологическим единицам. Сенситивная атаксия - проявляется при утрате зрительного контроля, это специфический признак. С вестибулярной атаксией тоже более-мене понятно, признаки поражения вестибулярного аппарата в сочетании с данными анамнеза, консультацией лор-врача (если затрудняетесь самостоятельно оценить поражение). В остальных случаях возникают трудности, и тогда у пациентов с атактическими расстройствами диагноз основывается в первую очередь на нейровизуализационных (КТ, МРТ) и нейрофизиологических (вызванные потенциалы, электронейромиография и др.) исследованиях, которые предоставляют данные о структурных и функциональных характеристиках центральной и периферической нервной системы. В большинстве случаев наследственных атаксий сегодня доступна верификация диагноза с помощью ДНК-анализа как для самих больных, так и для их клинически здоровых родственников из группы «риска». Для предотвращения новых случаев заболевания в этих семьях может проводиться медико-генетическое консультирование и пренатальная ДНК-диагностика. У пациентов со спорадическим вариантом атаксии необходим поиск всех возможных соматических расстройств, которые могут вызывать мозжечковую симптоматику (новообразования, эндокринные заболевания и др.). Атаксия может быть проявлением ряда метаболических заболеваний, поэтому следует проводить соответствующий биохимический скрининг.

В неврологическом статусе мы должны обращать внимание не только на координаторную сферу (В позе Ромберга устойчив или отклоняется вправо/влево/назад/вперед (с открытыми и закрытыми глазами). Выполнение пальценосовой пробы, коленно-пяточной пробы удовлетворительно или с интенционным тремором, м.б. мимопопадание. Проба на попадание в молоточек. Пробы на дисдиадохокинез, на дисметрию (проба опускания рук, пронационная проба, симптом обратного толчка - симптом Стюарта-Холмса). Скандированная речь. Походка с открытыми и закрытыми глазами.) , данным неврологического статуса следует уделить пристальное внимание в целом - очаговые знаки, патологические симптомы - всё это в комплексе подтолкнёт нас к определению уровня поражения, а, впоследствии - к причине.

Кстати, чуть не забыл. Психогенная или истерическая атаксия являет собой причудливые изменения ходьбы: больной может двигаться как будто он конькобежец, ходить по ломаной линии, перекрещивать ноги при ходьбе или двигаться на выпрямленных ногах, словно на ходулях. Такого рода атаксия чаще идёт в сочетании с другими функциональными или даже некоторыми органическими нарушениями. Данный вид расстройства движений является исключительно функциональным, и суждение о психогенной атаксии уместно в случае, если объективное обследование и данные дополнительных методов не дают убедительного суждения о генезе заболевания. В случае функционального нарушения всегда обращаем внимание на следующие пункты:

• обилие и красочность описываемых жалоб (данный пункт характерен для всех "функциональных" пациентов, обусловлен личностными особенностями и значимостью заболевания для личности пациента)
• несоответствие обилия жалоб тяжести состояния пациента
• связь дебюта заболевания с психотравмирующей ситуацией (смерть или утрата значимого человека, неприятности на работе, значительные трудности в социальной сфере при которой уход в болезнь является, хоть и не осознанным, но "позитивным" выходом из трудной ситуации)
• зачастую - уникальная клиническая картина, обуславливающая трудности дифференциальной диагностики
• наличие у пациента среднего медицинского образования или места труда, связанного с медициной, в сочетании с личностными особенностями (стремлением "примерить болезнь" на себя)
• множественные госпитализации/обследования с большим количеством диагнозов (иногда - и с большим количеством оперативных вмешательств за короткий период
• "прекрасное равнодушие" - при всей "тяжести" описываемого пациент улыбатся или смеётся во время рассказа о своих злоключениях

Атаксия - это не сопровождающееся параличом нарушение моторики, характерными особенностями которого выступают расстройства ритма и В переводе с греческого слово ataxia означает "хаотичность" и "беспорядочность".

При таком диагнозе движения становятся несоразмерными, неловкими, неточными, зачастую страдает ходьба, а в некоторых случаях даже речь. Рассмотрим, какие выделяются разновидности атаксии, и каковы их характерные особенности.

Атаксия Фридрейха

Наследственная атаксия Фридрейха - это генетически обусловленное неврологическое заболевание, носящее прогрессирующий характер. Начальные проявления недуга становятся заметными в первые несколько десятилетий жизни.

Сначала появляются нарушения почерка и походки. Для детей, правда, выявить нарушение почерка сложно ввиду того, что он еще окончательно не сформировался. Что касается походки, то больной при этом нуждается в опоре, он постоянно качается. Все движения ног носят более рывковый, нежели поступательный характер.

Со временем развивается невозможность стоять (астазия) и даже ходить (абазия). Однако последнее является характерным проявлением быстро прогрессирующего течения заболевания и последних его стадий.

Наблюдаются изменения позвоночника, что особенно актуально для подростков, у которых процесс его формирования еще не закончен. Через несколько лет у больного из-за сбоев в работе поджелудочной железы развивается диабет. Немногим позднее ввиду дистрофических изменений половых желез возникает гипогонадизм. На последних стадиях атаксии присоединяется нарушение зрения, возникающее как результат дистрофических изменений в зрительном и Вдобавок ко всему, из-за повреждения нейронов головного мозга развивается деменция.

Поражение мозжечка

Мозжечковая атаксия - это расстройство двигательной координации, развивающееся при поражении главного, несущего за нее ответственность, органа - В некоторых случаях развиваются незначительные изменения, а в других - более серьезные и тяжелые.

Развитие такой атаксии происходит ввиду затрагивания различных областей мозжечка патологическим процессом. Часто мозжечковая атаксия диагностируется при энцефалите, сосудистых заболеваниях мозжечка, рассеянном склерозе, злокачественных опухолях головного мозга, интоксикациях, а также отдельных недугах генетического происхождения. Выделяют 2 вида мозжечковой атаксии - статическую и динамическую.

Статичный характер мозжечковой атаксии

Выражается в статической атаксии ввиду сокращения тонуса мускулов. Больному в процессе этого становится затруднительно длительное время пребывать в одном положении, также у него наблюдается несущественное нарушение двигательной координации. Человек передвигается очень широкими и шатающимися шагами, словно пребывает в состоянии опьянения. В случае тяжелого течения заболевания пациент не в состоянии самостоятельно сидеть и стоять, так как, не обладая силами даже удерживать голову, он постоянно падает. Статическая атаксия в тяжелой форме лишает больного способности самостоятельно удерживать равновесие. Стоит отметить, что на двигательные координации не оказывает влияния то, находится пациент с открытыми или же с закрытыми глазами.

Динамичный характер мозжечковой атаксии

Динамическая атаксия развивается при вовлечении мозжечковых полушарий в патологический процесс. При данной разновидности болезни координационные расстройства наблюдаются исключительно при физическом движении. Утрачиваются плавность и точность движений, они становятся размашистыми и неловкими. Дискоординация и замедление движений наблюдаются на стороне поражения. Для динамической атаксии характерны гиперметрия (чрезмерность, противоположные движения), адиадохокинез, промахивание, а также интенционный тремор и расстройства речи (больные разговаривают замедленно, расчленяя слова на слоги).

В положении стоя и при ходьбе больной отклоняется в соответствующую поврежденному полушарию мозжечка сторону. Изменяется почерк пациента: он становится неровным, размашистым, с крупными буквами. Не исключено снижение сухожильных рефлексов.

Сенситивная атаксия

Данная атаксия - это расстройство движений, при котором изменение походки возникает ввиду потери чувствительности в ногах, являющейся следствием поражения периферических нервов, медиальной петли, задних столбов или задних корешков спинного мозга. Больной не ощущает положение ног, а потому испытывает трудности как при ходьбе, так и при стоянии. Как правило, он стоит с широко расставленными ногами и при этом может удерживать равновесие только при открытых глазах, если же их закрыть, то человек начнет шататься и, вероятнее всего, упадет (положительный симптом Ромберга). При ходьбе больные также широко расставляют ноги и поднимают их гораздо выше, чем это необходимо, а также порывисто раскачиваются то вперед, то назад. Их шаги имеют различную длину, а стопы, касаясь пола, издают хлопающие звуки. Пациент при ходьбе обычно использует для опоры палку и несколько сгибает в тазо-бедренных суставах туловище. Нарушения походки усугубляют Часто больные теряют устойчивость, качаются и падают при умывании, так как, закрывая глаза, они на время теряют зрительный контроль.

Спиноцеребеллярная атаксия

Данный термин обозначает множество двигательных расстройств, возникающих в большинстве своем вследствие ишемических повреждений ЦНС в перинатальном периоде или гипоксии. Выраженность изменения походки может быть различной и зависит от тяжести и характера поражения. Так, легкие ограниченные поражения способны вызвать симптом Бабинского, повышение сухожильных рефлексов и не сопровождаться выраженным изменением походки. Обширные и более выраженные поражения обычно влекут за собой двусторонний гемипарез. Возникают изменения походки и поз, характерные для парапареза.

Порождает двигательные расстройства, влекущие за собой изменение походки. У больных при этом возникают в конечностях, которые сопровождаются гримасами на лице или вращательными движениями шеей. Как правило, ноги вытянуты, а руки согнуты, однако данная асимметрия конечностей может стать заметна только при внимательном наблюдении за больным. Так, например, одна рука может быть пронирована и вытянута, а другая супинирована и согнута. Асимметричное положение конечностей возникает зачастую и при поворотах головы в разные стороны.

Диагностика атаксии

Для установления диагноза используются такие методы диагностики, как:

• МРТ головного мозга;
• электроэнцефалография головного мозга;
• ДНК-диагностика;
• электромиография.

В дополнение к любому из обозначенных методов необходимо сдать анализ крови, пройти осмотр у таких специалистов, как невропатолог, психиатр и окулист.

Лечение атаксии

Атаксия - это серьезное заболевание, требующее своевременного принятия мер. Лечение, которое проводит специалист-невролог, преимущественно является симптоматическим и включает в себя следующие направления.

1. Общеукрепляющая терапия "Церебролизин", АТФ, витамины группы В).
2. Физиотерапия, направленная на предотвращение различного рода осложнений (мышечной атрофии и контрактуры, например), улучшение ходьбы и координации, поддержание физической формы.

Специальный гимнастический комплекс упражнений ЛФК, цель которого состоит в уменьшении дискоординации и укреплении мышц. При радикальном способе лечения (хирургии опухолей мозжечка, например) можно ожидать частичного или полного восстановления или, как минимум, прекращения дальнейшего прогрессирования.

При атаксии Фридрейха, если принимать во внимание патогенез заболевания, огромную роль могут сыграть препараты, направленные на поддержание функций митохондрии ("Рибофлавин", витамин Е, коэнзим Q10, янтарная кислота).

Прогноз при заболевании

Прогноз наследственных заболеваний является довольно неблагоприятным. Со временем, особенно при бездействии, нервно-психические нарушения лишь прогрессируют. У людей с диагнозом "атаксия", симптомы которой с возрастом становятся все более явно выраженными, как правило, значительно снижена трудоспособность.

Однако благодаря симптоматическому лечению, а также предотвращению интоксикаций, травм и инфекционных заболеваний, пациенты доживают до преклонного возраста.

Профилактика

Проводить профилактические мероприятия конкретно для атаксии невозможно. Прежде всего, требуется предотвратить возможное появление и развитие острых инфекционных заболеваний (синусита, отита, пневмонии, например), способных спровоцировать атаксию.

Необходимо избегать кровных браков. Кроме того, следует помнить, что велика вероятность передачи наследственной атаксии от родителя к ребенку, а потому пациентам зачастую рекомендуют отказаться от появления на свет собственных малышей и усыновить чужого ребенка.

Атаксия - это серьезное неврологическое расстройство, к лечению которого необходимо приступать незамедлительно. Именно поэтому чем раньше был выявлен этот недуг, тем более благоприятным для больного будет прогноз.

По сути, атаксия представляет собой хаотичные произвольные движения, при которых движения мышц и их антагонистов не координированы. Отсутствие координации происходит в результате нарушения проводимости ощущений с периферии в высшие центры центральной нервной системы. Важной областью, по которой проводятся эти ощущения, является мозжечок.

Обычно различают сенсорную и церебеллярную (мозжечковую) атаксию, в зависимости от того, что поражено: афферентные пути или мозжечок. Третью форму представляет функциональная (психоз,

Сенсорная атаксия

При сенсорной атаксии периферические раздражения не проводятся от кожи, мышц и суставов в соответствующие центры, как и глубокие ощущения. Для этого вида атаксии характерно, таким образом, что при контроле глаза она прекращается, а при закрытых глазах возобновляется (симптом Ромберга). Сенсорной атаксией могут сопровождаться заболевания периферических нервов (острое начало, онемение, «ползание мурашек», гипотония, отсутствие рефлексов), задних корешков (боль, соответствующая анестезия, выпадение рефлексов), заднего пучка спинного мозга (анестезии, усиленные рефлексы, гипертонус) или мозговых центров (гемианестезия, гемипарез).

Наиболее типичной клинической формой сенсорной атаксии является атаксия при сухотке спинного мозга. Кроме симптома Ромберга, для нее характерны своеобразная походка, при которой стопа оказывается гораздо выше и впереди, чем больной был намерен ее продвинуть, а бедро выше и латеральное, в результате шаг укорачивается, поскольку больной оттягивает ногу назад, то есть характерно внезапное выбрасывание ноги вперед.

Походка неуверенная, шаги неравномерные. Из сидячего положения больные поднимаются с широко расставленными ногами, но лучше всего их неуверенность проявляется при повороте, особенно при продвижении вниз по лестнице. Больные сухоткой не могут передвигаться в темноте, поскольку нет контроля глаз, который облегчает ходьбу. Начинающуюся атаксию можно заметить, заставив больного пройти по прямой линии: при атаксии это оказывается невозможным.

Сенсорная атаксия характерна для фуникулярного миелоза, при злокачественной анемии атаксия может быть первым симптомом заболевания.

Иногда атаксию может вызвать и опухоль или хронический склероз заднего пучка. При фуникулярном миелозе расстройства чувствительности сопровождаются в одних случаях выпадением рефлексов, в других - их усилением, симптомом Бабинского, при сухотке не вызываются рефлексы сухожилий, характерен гипотонус, что распознается и по прочим симптомам (ригидность зрачков). При наследственной спинальной атаксии сочетаются сенсорная и мозжечковая ее формы.

Мозжечковая атаксия

Церебеллярная (мозжечковая) атаксия - следствие или заболевания мозжечка (нистагм, скандирующая речь, головокружение, мышечная атония, расстройства ходьбы) или тех проводящих путей, которые соединяют мозжечок с основанием черепа или со спинным мозгом (боковой пучок).

При мозжечковой атаксии становятся некоординированными не только движения конечностей, но и туловища. Походка напоминает таковую у пьяных. Эта форма атаксии тяжелее, чем при сухотке. Часто больной совсем не способен ходить, при попытках ходить он падает. При мозжечковой атаксии часто больные падают в одну сторону, при ходьбе передвигаются в одну сторону, не способны правильно указать заданное направление.

Мозжечковая атаксия возникает при опухолях, травмах, сосудистых поражениях мозжечка, иногда при энцефалите. Ее может вызвать и диссеминированный склероз, абсцесс мозжечка, а также старческая дегенерация мозжечка. Иногда мозжечковая атаксия возникает на почве алкогольного отравления и поддерживается хроническим алкоголизмом.

Распознать мозжечковую атаксию можно, выявив асинергию (больной не может координировать движения разных суставов, поэтому ему и не удается выполнить такие движения, которые требуют участия нескольких мышц), дисметрию (больной не способен прекратить целенаправленное движение, достигнув цели: если, например, просят его достать пальцем носа, то достигнув носа, палец продолжает двигаться), адиадохо- или дисдохокинез (больной не может совершать несколько движений сразу друг за другом), интенционный тремор (чрезмерно большая амплитуда целенаправленных движений, как при полиинсулярном склерозе).

Атаксия Фридрейха

Наследственная спинальная атаксия Фридрейха - заболевание, наследуемое по рецессивному типу, для которого характерны атаксия, выпадение рефлексов, мышечная атрофия, сколиоз, значительное выгибание стопы. Все эти нарушения возникают в результате поражения задних корешков спинного мозга, спиномозжечкового пути, пирамидного пути.

Болезнь всегда начинается в молодом возрасте и носит семейный характер в отличие от спинной сухотки, которая начинается в пожилом возрасте. Наследственная мозжечковая атаксия Мари представляет собой поражение самого мозжечка, пирамидные пути остаются неповрежденными. Болезнь начинается в молодом возрасте и сопровождается атрофией зрительного нерва. Обе названные болезни входят в группу наследственно-семейных заболеваний и схожи между собой. Сюда же следует отнести атаксию Сенгера-Брауна.

Другие формы атаксии и их причины

Определенные формы атаксии могут объясняться поражениями продолговатого мозга. Тромбоз задней нижней мозжечковой артерии вызывает синдром Валленберга. Атаксию вызывает и закупорка верхней мозжечковой артерии, которая сопровождается непроизвольными движениями.

Атаксию могут вызвать и поражения мозговых центров ядами. Атаксия возникает при апоплексии, хорее, множественном склерозе, поражении зрительного бугра (гемиатаксия).

Из ядов, кроме алкоголя, атаксию вызывают прежде всего барбитураты.

Атаксия, возникающая при распространенном поражении артерий мозжечка (положительный симптом Ромберта, ходьба с широко расставленными ногами, неуверенная походка, мелкие шажки), отчасти мозговой и отчасти мозжечковой природы.

Нередко встречается и истерическая атаксия. Распознать ее помогает выявление у больного прочих симптомов истерии. Театральность движений вызывает подозрение на атаксию. Бывает, что пораженная конечность теряет чувствительность. Распознавание состояния обычно не вызывает трудностей, однако следует предвидеть возможность ошибок, поскольку такую атаксию легко спутать с начальными формами множественного склероза (спастический парапарез, выпадение брюшных рефлексов, на соске зрительного нерва - височное обесцвечивание).

Лечебная гимнастика при атаксии: