Что делать при диагнозе дерматит Дюринга? Болезнь Дюринга. Дерматит герпетиформный Чем лечить дерматит дюринга

Хроническое рецидивирующее поражение кожи, проявляющееся полиморфной сыпью в виде эритематозных пятен, пузырей, папул, волдырей и сопровождающиеся выраженным зудом и жжением. Заболевание получило свое название благодаря тому, что элементы сыпи при дерматите Дюринга группируются таким же образом, как высыпания при герпесе. Диагностика проводится при помощи гистологического исследования, анализа содержимого пузырей и реакции прямой иммунофлуоресценции. В лечении герпетиформного дерматита Дюринга эффективна сульфоновая группа препаратов и кортикостероиды.

Общие сведения

Герпетиформный дерматит Дюринга встречается в любом возрасте, но наиболее часто он развивается в 30-40 лет. Мужчины более подвержены этому заболеванию, чем женщины. В некоторых случаях герпетиформный дерматит Дюринга является кожной реакцией на имеющуюся в организме злокачественную опухоль внутренних органов, то есть выступает в качестве параонкологического дерматоза.

Причины возникновения

Причины и механизм развития герпетиформного дерматита Дюринга неизвестны. У многих пациентов выявляется непереносимость белка глютеина, содержащегося в злаковых растениях. В пользу аутоиммунного компонента в развитии заболевания говорит обнаружение IgA-антител на границе дермы и эпидермиса - в области базальной мембраны. Предполагают, что определенную роль в возникновении герпетиформного дерматита Дюринга играют повышенная йодная чувствительность, наследственность, аскаридоз , воспалительные процессы желудочно-кишечного тракта (гастрит , язвенная болезнь), вирусные заболевания (ОРВИ , герпетическая инфекция и др.).

Симптомы

Обычно герпетиформный дерматит Дюринга имеет острое начало с появлением очагов полиморфной сыпи. Высыпаниям могут предшествовать умеренный подъем температуры тела, общая слабость, зуд и чувство покалывания. Элементы сыпи могут возникать на любом участке кожного покрова, кроме подошв и ладоней. Но наиболее частое их расположение - это разгибательные поверхности рук и ног, область лопаток, плечи, поясница и ягодицы. На ладонях могут возникать петехии и экхимозы - крупные (больше 3мм) пятна внутрикожных кровоизлияний. Высыпания сопровождаются выраженным дискомфортом: ощущением жжения, интенсивным зудом и парестезиями. Поражение слизистых оболочек при герпетиформном дерматите Дюринга, как правило, отсутствует. В редких случаях в полости рта могут возникать пузыри, быстро переходящие в эрозии.

Истинный полиморфизм сыпи при герпетиформном дерматите Дюринга связан с одновременным появлением на коже различного размера эритематозных пятен, волдырей, папул и пузырей. Со временем к истинному полиморфизму присоединяется ложный: образуются связанные с трансформацией высыпаний эрозии и корочки, а также вызванные сильным расчесыванием кожи экскориации. При заживлении элементов сыпи на коже остаются очаги гипо- и гиперпигментации , иногда рубцы .

Эритематозные пятна при герпетиформном дерматите Дюринга имеют четкий контур и округлую форму. Их гладкая поверхность часто покрыта расчесами, кровянистыми и серозными корочками. Со временем они пропитываются выпотом из расширенных сосудов и превращаются в похожие на волдыри (уртикароподобные) образования. Последние растут по периферии и сливаются, трансформируясь в розово-синюшные очаги, покрытые корочками, расчесами и пузырьками. Наряду с этим эритематозные пятна могут переходить в сочные розово-красные папулы. Кроме того, возникновение папул и уртикароподобных высыпаний может происходить без стадии эритематозного пятна.

Пузырные элементы сыпи при герпетиформном дерматите Дюринга могут быть небольшого размера - везикулы и диаметром более 2 см - буллезные высыпания. Они заполнены прозрачной жидкостью, помутнение которой говорит о присоединении инфекции. Пузыри вскрываются и подсыхают с образованием корки. Из-за расчесывания происходит снятие корки и на месте пузыря остается эрозия.

В зависимости от преобладания того или иного вида сыпи над остальными выделяют следующие виды герпетиформного дерматита Дюринга: папулезную, везикулезную, буллезную и уртикароподобную. Возможны атипичные варианты заболевания: трихофитоидные, экзематоидные, строфулоидные и др.

Острые периоды герпетиформного дерматита Дюринга сочетаются с довольно продолжительными ремиссиями (от нескольких месяцев до года и более). Обострения часто протекают с ухудшением общего состояния больного, подъемом температуры, нарушениями сна .

Диагностика

При подозрении на герпетиформный дерматит Дюринга проводят йодную пробу Ядассона. На здоровый участок кожи накладывают компресс с мазью, содержащей 50% йодида калия. Через 24 ч компресс снимают. Выявление на его месте покраснения, везикул или папул говорит в пользу герпетиформного дерматита Дюринга. Если проба отрицательна, то ее повторяют. Для этого через 48 ч накладывают такой же компресс на область пигментации, оставшейся после бывших высыпаний. Пробу Ядассона можно проводить с приемом препарата йода внутрь. Но такое исследование чревато резким обострением заболевания.

При герпетиформном дерматите Дюринга в клиническом анализе крови обнаруживается повышенное содержание эозинофилов. При цитологическом исследовании содержимого пузырей также выявляется большое количество эозинофилов. Однако эти данные, как и проба Ядассона, не являются обязательными или строго специфичными для заболевания.

Наиболее надежным способом диагностики герпетиформного дерматита Дюринга считается гистологическое исследование участков пораженной кожи. Оно выявляет расположенные под эпидермисом полости, скопления эозинофилов, нейтрофилов и остатков их разрушенных ядер. Реакция прямой иммунофлуоресценции (РИФ) обнаруживает на верхушках дермальных сосочков отложения IgA.дерматолога . Назначают диету, исключающую злаки и йодосодержащие продукты (морская рыба, морепродукты, салат и др.). Медикаментозная терапия проводится препаратами сульфоновой группы: диафенилсульфон, сульфасалазин, солюсульфон и другие. Эти препараты обычно назначают внутрь циклами по 5-6 дней с перерывами в 1-3 дня. В случаях неэффективности сульфоновой терапии лечение проводят средними дозами кортикостероидов (преднизолон, дексаметазон и др.) Для купирования зуда применяют антигистаминные препараты: лоратадин, цетиризин, дезлоратадин.

Местное лечение герпетиформного дерматита Дюринга включает теплые ванны с раствором марганцовки, вскрытие пузырей и их обработку зеленкой или фукарцином, наложение кортикостероидных мазей или аэрозолей, применение 5% дерматоловой мази.

Существует множество различных кожных заболеваний, с которыми сталкиваются люди по всему миру. Некоторые из них носят временный характер и могут пройти самостоятельно, однако существуют болезни с хроническим течением, которые часто рецидивируют и доставляют множество неудобств, вызывая сильные неприятные ощущения. Одной из таких патологий является герпетиформный дерматит.

Описание заболевания

Герпетиформный дерматит Дюринга - это вид хронических заболеваний кожи, при котором на ней формируются эритематозные высыпания, волдыри, везикулы и папулы. Поражённые участки очень сильно зудят. Рецидивы происходят часто и доставляют множество неудобств пациентам. Название болезнь получила из-за того, что сыпь при дерматите Дюринга внешне очень схожа с кожными высыпаниями при герпесе. Другое название - пемфигоидный герпес.

Эритематозные высыпания могут появляться при множестве различных заболеваний. Они представляют собой красноватые или розоватые пятна с проступающими капиллярами, которые могут слиться в единое пятно, если их становится очень много. Везикулы - это небольшие пузырьки с жидкостью на поверхности кожи. Папулы - это особые узелки, которые похожи на небольшие прыщики и не имеют внутренней полости.

Герпетиформный дерматит может поражать большие участки кожи

Заболевание чаще всего обнаруживается в возрасте 20–40 лет. В основном дерматит Дюринга поражает мужчин, у них он встречается в два раза чаще, чем у женщин. Иногда эта болезнь сопровождает пациентов с онкологическими опухолями, что делает её одним из признаков формирования раковых заболеваний, и является видом параонкологического дерматоза.

Острая стадия герпетиформного дерматита может сменяться достаточно длительными периодами ремиссии, которые иногда длятся несколько лет.

Формы заболевания

В зависимости от того, какой именно вид сыпи проявляется больше всего, выделяют несколько форм герпетиформного дерматита Дюринга:

папулёзный характеризуется преобладанием папул;

везикулярный сопровождается наличием большого числа везикул, заполненных жидкостью;

буллёзный особенно неприятен, при нём на коже формируются большие волдыри;

При буллёзной форме патологии поверхность кожи покрывается большими волдырями

уртикароподобный внешне напоминает ожог от крапивы;

трихофитоидный очень схож со стригущим лишаем;

экзематоидный проявляет себя как различные виды экзем;

строфулоидный сопровождается появлением всевозможных прыщей и узелков.

Последние три формы являются атипичными и могут быть похожи на другие дерматологические заболевания.

Причины и факторы развития

На данный момент причины возникновения герпетиформного дерматита ещё не до конца изучены. Учёные выдвигают несколько гипотез о факторах формирования этого заболевания:

индивидуальная непереносимость белка глютена, который в большом количестве содержится в злаках;

наследственная предрасположенность также играет роль в возникновении этого вида дерматита. Если страдали от недуга родители, то у детей шансы заболеть повышаются вдвое. Какой именно ген отвечает за эту патологию, на этот момент ещё не известно;

аутоимунные нарушения в организме, о которых говорит особый антиген IgA, обнаруживаемый у пациентов в базальной мембране между дермой и эпидермисом;

чувствительность к йоду и йодосодержащим продуктам;

заражение гельминтами (аскаридоз);

различные виды заболеваний желудочно-кишечного тракта (гастрит, язвы);

вирусные поражения организма (ОРВИ, герпес и т. д);

гормональные изменения во время беременности и менопаузы;

реакция организма на проведённую вакцинацию;

нервное и физическое истощение организма;

чрезмерная инсоляция (частое пребывание на солнце).

Видео о непереносимости глютена в программе Елены Малышевой «Жить здорово!»

Симптомы

Первыми признаками герпетиформного дерматита являются зуд, жжение и покалывание. У некоторых пациентов формируется парестезия, при которой происходит расстройство чувствительности, и некоторые участки кожи онемевают. Приблизительно через десять часов начинают проступать особые высыпания в виде эритематозных пятен и различных пузырей, заполненных жидкостью. Пузырьки небольших размеров, глубоко расположены и очень упругие из-за их серозного содержимого. Чаще всего начало заболевания носит острый характер, и все симптомы развиваются очень быстро.

Пузырьки с серозным содержимым очень часто лопаются при расчёсывании и оставляют после себя эрозии

Иногда рядом с воспалением появляются небольшие кровоподтёки в виде маленьких подкожных синячков (петехии и экхимозы), размером они около 3 мм. Со временем после расчёсывания могут образовываться эрозии, которые впоследствии покрываются желтоватыми корочками. После заживления на коже остаются более светлые участки или же, наоборот, пигментированные. Если ранки были глубокими, то на их месте могут формироваться рубцы.

Эритематозные пятна обладают чётко выраженной границей и округлой или овальной формой. Они могут расти, сливаться друг с другом и образовывать крупные пятна, покрытые ранами, корками и пузырями. Последние могут быть как очень маленькими, так и достигать размеров около двух сантиметров, превращаясь в буллёзные волдыри. Они заполнены прозрачной жидкостью, которая может помутнеть, если произошло инфицирование.

Обычно высыпания обнаруживаются на следующих участках тела:

разгибательная поверхность конечностей;

ягодичная область;

крестец;

волосистая часть головы;

лицо;

лопатки;

плечи;

поясница.

В целом могут поражаться все участки тела, кроме подошв стоп и ладоней. Слизистая оболочка редко затрагивается, однако у некоторых пациентов могут обнаруживаться волдыри в полости рта, которые быстро перерастают в эрозивные участки, долго не заживающие.

Пузырьки и волдыри обычно желтоватого цвета из-за серозного содержимого

Диагностика и дифференциальная диагностика

Существует несколько способов диагностики герпетиформного дерматита. Врач может назначить следующие процедуры:

Йодная проба Ядассона заключается в изучении реакции организма пациента на раздражитель. Врач выбирает не затронутый болезнью участок кожи и накладывает на него примочку, пропитанную 50% йодидом калия. Через сутки компресс снимают, и если под ним обнаруживаются покраснения, пузырьки или папулы, то это указывает на дерматит Дюринга. В случае отсутствия реакции процедуру повторяют, но задействуют уже заживший участок кожи, на котором осталась пигментация после сыпи. В редких случаях могут назначить приём йода внутрь, но это может привести к серьёзным последствиям.

Общий анализ крови и цитологический анализ содержимого волдырей. При герпетиформном дерматите у пациента в полученных результатах будет существенно завышено содержание эозинофилов, особых лейкоцитов.

Гистологическое исследование поражённых областей кожи. Для этого заболевания характерно обнаружение особых полостей под эпидермисом, в которых скапливаются эозинофилы, нейтрофилы и продукты их расщепления.

Реакция прямой иммунофлуоресценции назначается для выявления на дермальных сосочках иммуноглобулина А (IgA).

Дифференциальная диагностика проводится с целью исключить болезнь Левера (буллёзный пемфигоид), обыкновенную пузырчатку, герпетический везикулярный дерматит, буллёзную токсидермию, доброкачественную пузырчатку Хейли-Хейли, субкорнеальный пустулёз, экссудативную эритему.

Так как дерматит Дюринга может быть параонкологической болезнью, то пациентам могут назначить дополнительно исследование внутренних органов с помощью УЗИ, рентгена, магнитно-резонансной или компьютерной томографии.

Лечение заболевания

При появлении первых симптомов следует обратиться к дерматологу. После сбора всех анализов врач назначит индивидуальное лечение, которое будет зависеть от анамнеза пациента и сопутствующих заболеваний.

Медикаментозная терапия

Существует несколько видов лекарств, которые назначаются при герпетформном дерматите:

Противолепрозные препараты, входящие в группу сульфаниламидов. Они нарушают процесс синтеза фолатов в микробных клетках, оказывают антибактериальное действие и подавляет развитие дерматита Дюринга. Это достаточно серьёзные лекарства, которые могут вызывать множество побочных эффектов. К ним относятся Диафенилсульфон, Диуцифон, Дапсон, Сульфасалазин, Солюсульфон и некоторые другие.

Кортикостероиды назначаются при неэффективности сульфоновой терапии (Преднизолон, Дексаметазон и т. д).

Антигистаминные препараты необходимы для устранения зуда и отёчности (Зодак, Лоратадин, Цетиризин).

Для местного лечения применяют раствор марганцовки, кортикостероидные мази, обработку эрозий с помощью зелёнки и фукорцина.

При буллёзной форме проводится вскрытие волдырей. Процедура выполняется с особой осторожностью, чтобы не повредить дно пузыря. В противном случае появятся эрозии, которые требуют хирургического лечения.

Медикаментозные средства - фотогалерея

Зодак - антиаллергическое средство 2 поколения с пролонгированным эффектом Преднизолон - синтетический глюкокортикоидный лекарственный препарат Сульфасалазин - препарат с антимикробными и противовоспалительными свойствами

Диета и питание

Во время лечения дерматита Дюринга пациента должны исключить из рациона всевозможные продукты, в которых содержится йод. Это могут быть:

морепродукты;

морская капуста;

некоторые виды рыб;

фейхоа;

курага;

куриные желтки;

картофель;

йодированная соль.

Также нельзя употреблять в пищу глютенсодержащие злаки и все блюда, приготовленные из них:

пшеница;

ячмень;

овёс;

рожь.

Йод в больших количествах содержится в морской рыбе

Помимо вышеперечисленных продуктов, стоит исключить:

квас, пиво и пивные напитки;

заменители кофе;

шоколад, конфеты, мороженое;

полуфабрикаты в панировке;

копчёные и маринованные продукты;

колбасные изделия.

Видео о безглютеновой диете от Союза педиатров России

Народные средства

Народные средства можно использовать только после консультации у врача, так как даже растительные препараты, несмотря на кажущуюся безобидность, могут вызвать осложнения.

При герпетиформном дерматите Дюринга подходят травы, обладающие противовоспалительным и антигистаминным эффектами. К ним можно отнести календулу, можжевельник, солодку, облепиху.

Календула обладает противовоспалительными, антисептическими, заживляющими свойствами

Для укрепления иммунитета подойдут аптечные настойки из элеутерококка и женьшеня.

Травяная настойка

Применение этого рецепта способствует устранению микробов и бактерий, подсушиванию ран и снятию воспаления.

Возьмите по одной чайной ложке можжевельника, пижмы, крапивы, календулы и тысячелистника.

Залейте полученную смесь 0,5 л водки.

Поместите жидкость в стеклянную банку и поставьте в тёмное место на 10–15 дней.

Процедите настойку.

Протирайте поражённые области кожи один раз в день.

Курс проведения процедур индивидуальный и составляет, в среднем, около 5–10 дней.

Физиотерапия

Как правило, при этой патологии физиотерапевтическое лечение не назначается. Возможно проведение рентгенотерапии в том случае, если применение медикаментов неэффективно.

Прогноз лечения и возможные осложнения

Вылечиться от герпетиформного дерматита крайне сложно, обычно он протекает в хронической форме. Болезнь часто рецидивирует, особенно при несоблюдении диеты и рекомендаций врача. Основным осложнением, которое может возникнуть, является вторичное инфицирование из-за попадания бактерий на открытые раны.

Профилактика

Особых профилактических мер для предотвращения герпетиформного дерматита не существует. Если пациент знает о чувствительности своего организма к глютену и йоду, то он должен избегать продуктов, в которых содержатся эти вещества на протяжении всей жизни, чтобы исключить рецидивы заболевания.

Также важно наладить режим сна, больше отдыхать, избегать переутомления и стрессовых ситуаций. Стоит следить за своим иммунитетом и всячески его укреплять с помощью закаливаний или специальных препаратов.

Помимо прочего, необходимо нормализовать работу желудочно-кишечного тракта, улучшить состояние микрофлоры кишечника и употреблять меньше вредной пищи.

Особенности заболевания у детей

В младшем возрасте иногда не требуется лечение, так как очень часто болезнь может пройти самостоятельно. Симптомы и причины формирования герпетиформного дерматита Дюринга у детей такие же, как и у взрослых. Лечение назначается схожее, только в меньших дозировках. Обязательно соблюдение диеты, а если болезнь появилась у грудного ребёнка, то следить за своим питанием нужно матери. Ей стоит исключить йодосодержащие продукты и глютен.

У большинства детей болезнь Дюринга развивается после перенесённых инфекционных болезней

В настоящее время не все кожные заболевания достаточно изучены. Среди них дерматит Дюринга (герпетиформный). Это довольно редкое кожное заболевание, которое редко встречается у женщин и детей. Чаще этому заболеванию подвержены лица мужского пола в возрасте старше 30 лет. Заболевание не передаётся одного человека к другому при контактной близости.

Дерматит Дюринга – до конца не изученное кожное заболевание, сопровождающееся появлением сыпи и кожного зуда.

Стадия ремиссии имеет продолжительный характер, вплоть до одного года. Чаще всего страдают лица мужского пола в возрасте от 35 – 50 лет. При лабораторных исследованиях выявилось повешенная чувствительность к белкам злаковых культур (глютену). Среди причин появления хронического заболевания:

• аллергическая реакция на некоторые раздражающие факторы, в том числе йода;
• беременность;
• климактерический период;
• нервно-психические расстройства;
• физическое переутомление;
• повышенная чувствительность на вакцины;
• токсемия;
• лимфогранулематоз;
• злокачественные новообразования;
• выявлены случаи наличия данного заболевания у ближайших родственников;
• аутоиммунная предрасположенность.

Формы заболевания:

• буллёзная;
• герпесоподобная;
• трихофитоидная;
• строфулезная.

Симптомы

Дерматоз часто имеет рецидивирующее или хроническое течение с симптоматическим проявлением в виде болезненной чувствительности, невыносимого зуда и жжения.

• Сначала на коже могут одновременно появляться папулы, пузырьки, волдыри.
• Со временем начинают проявляться вторичные признаки хронического состояния – участки эрозий, чешуек, корочек бледно-жёлтого цвета на туловище, слизистой оболочки губ, разгибательных частях рук и ног, ягодичной области.
• При вскрытии одного из пузырьков вытекает серозная или геморрагическая жидкость.
• Температура тела может быть в норме, либо значительно повышаться. Особенно это касается того случая, когда в открытую ранку попадает инфекция.

Более тяжёлая форма – буллёзная. Размер булл достигает в среднем около двух сантиметров. Обнаружение мутного оттенка булл говорит о присоединении вторичной инфекции.

Фото

Лечение

Перед тем как начать комплексное лечение (медикаментозное и немедикаментозное), нужно поставить заключительный диагноз. Он должен быть основан на проведении лабораторных и диагностических исследованиях. Помимо сдачи общего крови и мочи, проводят цитологическое исследование выделяемой жидкости из папул, пустул и прочих.

Диагностическое исследование проводится с помощью йодной пробы. Нанеся на поверхность кожи небольшого количества йода, появляются новые поражённые участки.

Для лечения герпефоидного дерматита назначают следующие группы препаратов для внутреннего и наружного применения:

• препараты сульфоновой группы;
• ГКС (глюкокортикостероиды);
• антигистаминные препараты;
• топические ГКС;
• антисептические средства для обрабатывания поражённых участков кожи, особенно после вскрытия очагов.

Список препаратов:

• Гентамицин;
• Гидрокортизон;
• Бетаметазон;
• Дексаметазон;
• Дезлоратадин;
• Лоратадин;
• Клотримазол;
• Метилпреднизолон;
• Мометазон;
• Неомицин;
• Оксид цинка (мазь);
• Цетиризин;
• Хлоропирамин;
• Сульфасалазин.

В зависимости от степени тяжести болезни врач назначает лечение в стационаре или амбулаторно. Немедикаментозная терапия включает в себя диету и профилактические мероприятия. Хирургическое лечение не требуется.

1. Базисная часть терапии основана на введении безглютеновой диеты, устранение энтеропатии, исчезновение антител к иммуноглобулину А и т. д.
2. Применение сульфасалазина должно быть под контролем лечащего врача, так как может проявиться такие симптомы, как протеинурия, аллергическая реакция к основному веществу препарата, гемолитическая анемия, повышенное содержание кристаллов в моче.Помимо этого, применение данного препарата сопутствует появлению диспептического синдрома: тошнота, рвота, снижение аппетита. После таких проявлений препарат следует заменить более безопасным аналогом, например, дапсон. Исключить приём йодосодержащих препаратов.
3. Системные глюкокортикостероиды значительно снизят болезненный зуд и жжение кожи.
4. Для обработки кожи использовать антисептические средства на основе анилиновых красителей. При вторичных поражениях необходимо применять аэрозоли на основе ГКС.
5. Антигистаминные препараты имеют тенденцию к снижению кожного зуда как при наличии основного заболевания, так и при ответной реакции организма на действие некоторых препаратов.
6. При попадании на повреждённые участки кожи вторичной инфекции, следует подключить антибактериальные препараты в виде таблеток, мазей и спрея.
7. Жаропонижающие препараты при выраженном повышении температуры тела.
8. Антибиотикотерапия назначается при попадании в открытые раны патогенных микроорганизмов.

Диета

Из рациона питания должны быть исключены все злаковые культуры:

• пшеница;
• рожь;
• ячмень;
• овёс.

Также следует исключить продукты питания, содержащие йод:

• грецкие орехи;
• хурма;
• некоторые разновидности рыбы;
• фейхоа и т. д.

Люди, страдающие этим диагнозом, должны всю жизнь придерживаться безглютеновой диеты. Такая погрешность в диете снизит количество применяемых препаратов, назначенных для лечения дерматита, а также снизит симптоматические проявления.

Профилактика

Первичная форма профилактики ещё не разработана, так как в редких случаях болезнь проявляется с рождения. При вторичной форме следует придерживаться назначениями лечащего врача:

1. пожизненная безглютеновая диета;
2. ежегодный осмотр у дерматолога;
3. приём гормональных препаратов.

В домашней аптечке необходимо всегда держать антисептичекие аэрозоли с глюкокортикостероидами. Избегать употребление продуктов и препаратов, содержащие йод.

Дерматит Дюринга до конца не изучен. Чаще всего болезнь затрагивает лиц мужского пола. Лечение основывается на пожизненной безглютеновой диете, приём антигистаминных препаратов, приём ГКС, в том числе системные. Также необходимо при себе иметь антисептические препараты для обработки эрозий. Ежегодно проходить осмотр у врача-дерматолога.

Герпетиформный дерматит (dermatitis herpetiformis Duhring; болезнь Дюринга) – воспалительное заболевание кожи, ассоциированное с глютеновой энтеропатией и характеризующееся полиморфными зудящими высыпаниями, хроническим рецидивирующим течением, гранулярным отложением IgA в сосочках дермы.

Этиология и эпидемиология

Герпетиформный дерматит (ГД) – редкий дерматоз, чаще встречающийся у жителей Северной Европы. По данным эпидемиологических исследований, проведенных в Северной Европе, в различных странах заболеваемость ГД колеблется от 0,4 до 3,5 случаев на 100 000 населения в год, распространенность – от 1,2 до 75,3 случаев на 100 000 населения. Обычно заболевание начинается в возрасте 30– 40 лет, однако может развиться в детском и пожилом возрасте.

Мужчины болеют чаще женщин; соотношение заболеваемости мужчин и женщин варьирует от 1,1:1 до 1,9:1. По данным официальных государственных статистических наблюдений, в 2014 году распространенность ГД в Российской Федерации составила 2,0 случаев на 100 тысяч населения в возрасте 18 лет и старше, заболеваемость – 0,8 случаев на 100 тысяч населения в возрасте 18 лет и старше. Герпетиформный дерматит, как и глютен-чувствительная энтеропатия (целиакия), ассоциирован с гаплотипами HLA-DQ2 и HLA-DQ8. Примерно у 5% пациентов с глютеновой энтеропатией развивается ГД.

К потенциальным механизмам развития ГД при глютеновой энтеропатии относятся следующие:

• после употребления и переваривания пищи, содержащей глютен, образуется глиадин, который всасывается через слизистую оболочку тонкой кишки;
• глиадин дезаминируется тканевой трансглютаминазой в слизистой оболочке тонкой кишки, формируются ковалентные перекрестные связи между глиадином и трансглютаминазой;
• дезаминированные пептиды глиадина связываются с молекулами HLA DQ2 или HLA DQ8 на антиген-презентирующих клетках, где они распознаются Тh-лимфоцитами;
• активированные Тh-лимфоциты вырабатывают провоспалительные цитокины и матриксные металлопротеиназы, которые стимулируют повреждение слизистой оболочки кишки и продукцию В-клетками антител против тканевой трансглютаминазы;
• развивается формирование иммунного ответа против эндогенного антигена или множественных эндогенных антигенов вследствие его/их экспозиции во время повреждения тканей и начинается продукция IgA антител, способных связываться с эпидермальной трансглютаминазой;
• IgA антитела к эпидермальной трансглютаминазе распространяются с кровотоком, достигают кожи, и связываются с эпидермальной трансглютаминазой в сосочках дермы;
• отложение иммунных комплексов в сосочках дермы стимулирует хемотаксис нейтрофилов, которые вызывают протеолитическое расщепление базальной мембраны на уровне светлой пластинки, приводящее к формированию субэпидермальных пузырей.

Классификация

Общепринятой классификации не существует.

Симптомы болезни Дюринга

Наблюдаемая иногда мономорфность высыпаний позволила выделить ряд клинических форм ГД:

• буллезная;
• герпесоподобная;
• трихофитоидная;
• строфулезная.

Заболевание характеризуется хроническим рецидивирующим течением со сменой рецидивов периодами медикаментозных или спонтанных полных ремиссий продолжительностью от нескольких недель до нескольких лет. Спонтанные ремиссии возможны у 10– 25% больных.

Для ГД характерны полиморфизм, группировка и симметричность высыпаний. Высыпания локализуются преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей, волосистой части головы, плечах, коленях, локтях, крестце, ягодицах, сопровождаются зудом. Сыпь представлена пятнами, волдырями, папулами и пузырями различной величины. Пузыри напряженные, с плотной покрышкой, наполненные прозрачным или мутным, иногда геморрагическим содержимым, образуются на гиперемированном отечном основании. Пузыри вскрываются, образуя эрозии, которые быстро эпителизируются, оставляя гиперпигментацию. Иногда поражение кожи носит локализованный характер. Поражение слизистой оболочки полости рта наблюдается редко. Общее состояние больных удовлетворительное.

Диагностика болезни Дюринга

Диагноз основывается на анализе анамнестических, клинических и лабораторных данных.
Для постановки диагноза необходимо проведение следующих лабораторных исследований:

• исследование содержимого пузырей на эозинофилию;
• гистологическое исследование биоптата кожи, полученного из свежего очага поражения, содержащего полость (пузырь) позволяет выявить субэпидермальное расположение полости, содержащей фибрин, нейтрофильные и эозинофильные лейкоциты;
• исследование биоптата кожи методом прямой иммунофлюоресценции позволяет выявить зернистые отложения иммуноглобулина класса А в сосочковом слое дермы;
• исследование сыворотки крови методом ИФА:
  • определение содержания IgA-антител к тканевой трансглютаминазе в крови;
  • определение содержания IgA-антител к эндомизию в крови.

Для оценки общего состояния больного и выявления ассоциированных с ГД заболеваний возможно проведение дополнительных исследований:

• биопсии тонкой кишки (в редких случаях по рекомендации гастроэнтеролога);
• определения маркеров мальабсорбции (уровня железа, витамина В12, фолиевой кислоты в сыворотке крови);
• скрининга на другие аутоиммуные заболевания:
  • определение содержания неспецифических антител в крови: антител к тиреопероксидазе (обнаруживаются приблизительно у 20% больных ГД) и к париетальным клеткам желудка (у 10–25% больных ГД), антинуклеарных антител;
  • тестирование для выявления заболеваний щитовидной железы (исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ), общего трийодтиронина (Т3) в крови, общего тироксина (Т4) в сыворотке крови);
  • типирование на антигены гистосовместимости второго типа (HLA II): DQ2, DQ

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят с буллезным пемфигоидом, вульгарной пузырчаткой, линеарным IgA-дерматозом, многоформной эритемой, а также с атопическим дерматитом, чесоткой, папулезной крапивницей у детей.

Буллезный пемфигоид Левера отличается от герпетиформного дерматита отсутствием интенсивного зуда, группировки пузырей, локализацией высыпаний в складках тела. При исследовании биоптатов кожи больных буллезным пемфигоидом методом прямой иммунофлюоресценции вдоль базальной мембраны выявляются иммуноглобулины класса G.

Вульгарная пузырчатка. Первые высыпания чаще всего появляются на слизистых оболочках полости рта, носа, глотки и/или красной кайме губ. Больных беспокоят боли при приеме пищи, разговоре, при проглатывании слюны. Характерные признаки – гиперсаливация и специфический запах изо рта. Через 3–12 месяцев процесс приобретает более распространенный характер с поражением кожного покрова. Пузыри сохраняются непродолжительное время (от нескольких часов до суток). На слизистых оболочках их появление иногда остается незамеченным, поскольку покрышки пузырей – тонкие, быстро вскрываются, образуя длительно незаживающие болезненные эрозии. Некоторые пузыри на коже могут ссыхаться в корки. Эрозии при вульгарной пузырчатке обычно ярко-розового цвета с блестящей влажной поверхностью, имеют тенденцию к периферическому росту, возможна генерализация кожного процесса с формированием обширных очагов поражения, ухудшением общего состояния, присоединением вторичной инфекции, развитием интоксикации и смертельным исходом. Одним из наиболее характерных признаков акантолитической пузырчатки является симптом Никольского – клиническое проявление акантолиза, который при вульгарной пузырчатке может быть положительным как в очаге поражения, так и вблизи от него, а также на видимо здоровой коже вдали от очага поражения.

При многоформной экссудативной эритеме наряду с пятнами и папулами могут возникать пузырьки, пузыри, волдыри. На слизистых оболочках образуются пузыри, которые вскрываются с образованием болезненных эрозий. По периферии пятен и/или отечных папул образуется отечный валик, а центр элемента, постепенно западая, приобретает цианотичный оттенок (симптом «мишени», или «радужной оболочки», или «бычьего глаза»). Субъективно высыпания сопровождаются зудом. Высыпания склонны к слиянию, образуя гирлянды, дуги. Высыпания появляются в течение 10–15 дней и могут сопровождаться ухудшением общего состояния: недомоганием, головной болью, повышением температуры. Затем в течение 2–3 недель они постепенно регрессируют, не оставляя рубцов; на их месте может наблюдаться пигментация.

Лечение болезни Дюринга

Цели лечения:

• прекращение появления новых высыпаний;
• эпителизация эрозий;
• достижение и поддержание ремиссии;
• повышение качества жизни больных.

Общие замечания по терапии

Основу терапии составляет безглютеновая диета, приводящая к разрешению кожного процесса, устранению энтеропатии, исчезновению IgA- антител к глиадину, эндомизию и тканевой трансглютаминазе.

Препаратом выбора для лечения больных ГД является дапсон. Терапия дапсоном требует тщательного лабораторного контроля, особенно функции печени и почек. Возможно развитие серьезных побочных эффектов, особенно гемолиза. Может также развиться тяжелый синдром гиперчувствительности.

В случае возникновения нежелательных явлений во время терапии дапсоном или его неэффективности может назначаться сульфасалазин. На фоне терапии сульфасалазином могут отмечаться реакции гиперчувствительности, гемолитическая анемия, протеинурия и кристаллурия. Для контроля нежелательных явлений терапии препаратом назначаются клинический анализ крови и общий анализ мочи, которые проводят перед началом терапии и ежемесячно первые 3 месяца, далее – 1 раз в 6 месяцев. Наиболее частые нежелательные явления терапии сульфасалазином – тошнота, рвота и отсутствие аппетита предотвращаются назначением кишечно-растворимых форм препарата.

Системные глюкокортикостероидные препараты малоэффективны.

Диета при болезни Дюринга

Из рациона должны быть полностью устранены пшеница, ячмень, рожь, овес и другие злаки. Также необходимо исключить продукты, содержащие йод (продукты моря, фейхоа, хурма и др.).

Безглютеновая диета приводит к регрессу высыпаний через 1–2 года, однако герпетиформный дерматит неизменно рецидивирует в течение 12 недель после повторного поступления глютена с пищей, в связи с чем пациенты должны пожизненно придерживаться диеты. Только у 10–20% больных развивается иммунная толерантность, и появляется возможность придерживаться обычной диеты после нескольких лет строгой безглютеновой диеты; это наиболее часто наблюдается в случаях начала заболевания в детском возрасте и у пациентов, получавших дапсон.

Строгое соблюдение безглютеновой диеты в течение длительного времени приводит к уменьшению потребности в лекарствах, снижению риска развития лимфом кишечника, разрешению кожных высыпаний и симптомов энтеропатии/мальабсорбции.

Методы лечения болезни Дюринга:

Системная терапия

• дапсон
• сульфасалазин

Антигистаминные препараты

Антигистаминные препараты могут применяться для контроля зуда, чередуясь при необходимости каждые 10 дней:

• клемастин 1 мг
• хлоропирамин 25 мг
• лоратадин 10 мг
• мебгидролин 50–200 мг

При выраженном зуде показано парентеральное введение антигистаминных препаратов:

• клемастин 2 мг
• хлоропирамин 20–40 мг

Наружная терапия

Глюкокортикостероидные препараты

Топические глюкокортикостероидные препараты могут применяться при выраженном зуде для его уменьшения:

• клобетазола пропионат 0,05% мазь, крем
• триамцинолон 0,1% мазь
• бетаметазон 0,01% мазь

Обработка пузырей и эрозий:

Область пузырей, эрозий обрабатывают раствором анилиновых красителей, при наличии вторичной инфекции – аэрозолями, содержащими глюкокортикостероиды и антибактериальные препараты. На эрозии в области слизистой оболочки полости рта наносят антисептические растворы для полосканий.

Особые ситуации

Болезнь Дюринга — лечение детей

Показания к госпитализации

• отсутствие эффекта от лечения, проводимого в амбулаторных условиях;
• появление новых высыпаний;
• наличие вторичного инфицирования в очагах поражения.

Требования к результатам лечения

• регресс высыпаний;
• эпителизация эрозий;
• исчезновение зуда.

Тактика при отсутствии эффекта от лечения

В случае отсутствия эффекта от терапии дапсоном в дозировке 1 мг на кг массы тела в сутки дозировка препарата может быть повышена до 150–200 мг в сутки кратким курсом или может быть назначена терапия сульфасалазином перорально.

Профилактика болезни Дюринга

Первичная профилактика дерматита герпетиформного не разработана. Мерой вторичной профилактики является соблюдение безглютеновой диеты больными дерматитом герпетиформным и глютеновой энтеропатией (целиакией).

ЕСЛИ У ВАС ВОЗНИКЛИ ВОПРОСЫ ПО ДАННОМУ ЗАБОЛЕВАНИЮ, ТО СВЯЖИТЕСЬ С ВРАЧОМ ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОМ АДАЕВЫМ Х.М:

WHATSAPP 8 989 933 87 34

EMAIL: [email protected]

INSTAGRAM @DERMATOLOG_95

Герпетиформный дерматит Дюринга: симптомы и лечение, фото.

Довольно популярное в медицинской практике заболевание, получившее название дерматит Дюринга, является кожным недугом, характеризующимся довольно продолжительным протеканием.

Болезнь сопровождается периодическими приступами появления на кожных покровах сыпи в виде колец, полуколец, гирлянд и отдельных пузырьков.

Все это сопровождается очень сильным зудом.

Зачастую дерматит такого типа поражает представителей мужского пола в возрасте от тридцати до сорока лет.

Обнаружили и стали исследовать недуг в конце 19-го века.

Именно по имени дерматолога из Америки, занимающегося изучением данной разновидности дерматита, и было присвоено болезни такое название.

Герпетиформному заболеванию Дюринга присущ хронический и чаще всего повторяющийся характер.

Нередко дерматит Дюринга выступает в качестве реакции на развитие опухоли внутренних органов злокачественного характера.

Причины развития недуга

Возникновение рассматриваемой болезни может носить внезапный характер, вне зависимости от пола либо возраста больного.

Отличительная черта недуга заключается в его возможной продолжительности, которая составляет от двадцати до тридцати лет.

Зачастую происходит чередование рецидивных периодов с периодами ремиссии.

Длительность ремиссионного процесса может составлять около года.

До сих пор не установлены точные причины возникновения и развития недуга.

Выявлены лишь возможные провоцирующие факторы, которые представлены:

• Генетической предрасположенностью;
• Нарушениями в функционировании иммунной системы;
• Злокачественной опухолью;
• Повышенной чувствительностью к таким веществам как йод и глютен;
• Изменениями в работе эндокринной системы при беременности либо в период женского климакса;
• Наличием гельминтов;
• Воспалительными процессами в пищеварительной системе;
• Вирусными заболеваниями по типу герпеса, ОРВИ и прочих.

Проявления заболевания

Рассматриваемая болезнь сопровождается рядом признаков обязательного характера, которые заключаются в:

• Плохом сне;
• Слабости;
• Полифекалии;
• Жирном стуле серого оттенка;
• Нарушениях функционирования щитовидки;
• Незначительном повышении температуры тела;
• Эозинофилах в папулах;
• Зуде и жжении кожных покровов, изредка покалывании;
• Папулях, которые группируются в пятна, круги, гирлянды;
• Эозинах в папулах.

К еще одному отличающему симптому заболевания Дюринга относится отрицательный результат исследования на синдром Никольского.

Основные проявления недуга выражаются в виде пузырей, волдырей и пятен, имеющих эритематозный характер. Пятна могут быть самых различных размеров. В пузырях имеется прозрачная жидкость. В случае проникновения в больной организм инфекционного заболевания, жидкости, заполняющей пузырьки, свойственно быстро темнеть.

В процессе своего развития недуг проходит ряд этапов:

1. Появление на кожных покровах волдырей, которые сохраняются в течение около четырех суток.
2. Лопание папул, что приводит к развитию эрозии.
3. Формирование корочки.

Специалистами выделяется две разновидности заболевания: истинная и ложная.

Истинный тип проявляется в виде пятен, папулам, волдырей, а ложный тип сопровождается развитием эрозии и корочек.

Типы заболевания

В основу первой классификации заложен тип высыпаний.

В зависимости от этого выделяют:

1. папулезного типа – преобладают на кожных покровах папулы;
2. буллезного вида – преимущественно сопровождается развитием булл;
3. везикулезного – в преимуществе проявляется в виде формирования везикул;
4. уртикарподобного.

Помимо этого, можно встретить и ряд других разновидностей уже атипичного дерматита в виде:

1. экзематоидного;
2. трихофитоидного;
3. тихофитоидного;
4. строфулоидного.

При условии, что развитие недуга спровоцировано злокачественной опухолью, болезнь Дюринга в таком случае получил название параонкологического.

Диагностика заболевания

При появлении первых же схожих с рассматриваемым заболеванием симптомов, необходимо неотложно обратиться к доктору.

Профессиональный дерматолог должен назначить ряд диагностических процедур.

Зачастую диагностика заболевания осуществляется посредством:

• определения уровня эозинофилов в крови и в папулах (при заболевании это значение высокое);
• выполнения пробы Яддасона (в случае появления реакции на йод, можно говорить о наличии дерматита);
• произведения гистологии и иммуннофлюорисцентного исследования.

Лечение дерматита Дюринга

Рассматриваемая болезнь довольно серьезное заболевание, по этой причине не стоит заниматься самолечением, хотя есть и ряд народных средств, позволяющих бороться с симптомами заболевания.

Лечение недуга включает в себя два этапа:

1. Диету
2. Медикаментозную терапию.

Первый этап связан с введением аглютеиновой диеты, существенно улучшающей общее состояние больного. Запрещается пациенту употреблять весь ряд продуктов, содержащих глютен и йод. Зачастую, такие продукты представлены злаковыми культурами и морской рыбой.

Второй этап заключается в назначении приема лекарственных препаратов.

Терапия должна осуществляться лишь по назначению и под присмотром доктора.

Препараты, назначаемые специалистами при Дюринге, представлены сульфонами.

В случае отсутствия желаемого эффекта от воздействия этой группы медикаментов, назначается прием кортикостероидных (преднизалона и дексаметазона) и антигистаминных препаратов (зиртека, кларитина, эриуса).

Группа сульфонов представлена:

1. Дапсоном.
2. Автосульфоном.
3. Сульфапиридином.
4. Диафенилсульфоном.
5. Диуцифоном.

Изредка, для облегчения состояния пациента, врачами рекомендуется прием ванн с растворенным в воде перманганатом калия.

Для обработки образовавшихся ран предпочтительнее применять специальную дерматоловую мазь либо простую зеленку.

При обостренном заболевании практикуется использование кортикостероидных мазей и анилиновых красителей.

Уже выше говорилось о том, что заболевание проходит этапы рецидива и ремиссии.

В ряде случаев ремиссионный процесс может быть довольно стойкого характера и продолжаться в течении одного и больше лет, а изредка отмечается полная ремиссия, которая характеризуется исчезновением симптомов недуга и выздоровлением больного.

Способы профилактики

Мер профилактики, предупреждающих болезнь нет. Однако, есть ряд советов, выполнение которых может способствовать предупреждению болезни Дюринга.

Первостепенно, необходимо уделять особое внимание состоянию своего иммунитета.

В случае пониженной иммунной защиты следует употреблять отвары и настойки на элеутерококке, левзеи либо аралии.

Время от времени следует пить настойки на таких травах как солодка, спорыш, облепиха и можжевельник. Этим растениям присущи противовоспалительные и антигистаминные свойства.

В случае не стоит вдаваться в панику, так как возможно в лечении не будет необходимости.

У детей организм с большой скоростью противодействует болезни, и зачастую, она исчезает самостоятельно.

Самая эффективная профилактическая мера связана с соблюдением безглютенновой диеты и принятием витаминного комплекса.

Болезнь герпетиформный дерматит Дюринга: лечение, причины, диагностика, профилактика