Центральный (спастический) паралич. Центральный спастический паралич: анализ причин и симптомов Центральная тетраплегия

Центральный паралич возникает при поражении центрального питательного нейрона в любом его участке (двигательная зона коры больших полушарий, ствол головного мозга, спинной мозг). Перерыв пирамидного пути снимает влияние коры головного мозга на сегментарный рефлекторный аппарат спинного мозга; его собственный аппарат растормаживается. В связи с этим все основные признаки центрального паралича так или иначе связаны с усилением возбудимости периферического сегментарного аппарата. Основными признаками центрального паралича являются мышечная гипертония, гиперрефлексия, расширение зоны вызывания рефлексов, клонусы стоп и коленных чашечек, патологические рефлексы, защитные рефлексы и патологические синкинезии. При мышечной гипертонии мышцы напряжены, плотноваты на ощупь; сопротивление их при пассивном движении больше ощущается в начале движения. Резко выраженная мышечная гипертония приводит к развитию контрактур - резкому ограничению активных и пассивных движений в суставах, в связи с чем конечности могут “застывать” в неправильной позе. Гиперрефлексия сопровождается расширением зоны вызывания рефлексов. Клонусы стоп, коленных чашечек и кистей - это ритмичные сокращения мышц в ответ на растяжение сухожилий. Они являются следствием резкого усиления сухожильных рефлексов. Клонус стоп вызывается быстрым тыльным сгибанием стоп. В ответ на это происходит ритмичное подергивание стоп. Иногда клонус стоп отмечается и при вызывании рефлекса с пяточного сухожилия. Клонус коленной чашечки вызывается ее резким отведением вниз.

Патологические рефлексы появляются при повреждении пирамидного пути на любом из его уровней. Различают кистевые и стопные рефлексы. Наибольшее диагностическое значение имеют патологические рефлексы на стопе: рефлексы Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Шеффера, Россолимо, Жуковского.

При исследовании рефлексов следует учитывать, что у новорожденного и детей раннего возраста в норме обнаруживаются эти рефлексы.

Рефлекс Бабинского вызывают штриховым раздражением стопы ближе к ее наружному краю. При этом происходит веерообразное разведение пальцев и разгибание большого пальца (извращенный подошвенный рефлекс). Отчетливое разгибание большого пальца и веерообразное разведение всех других пальцев возникает при энергичном проведении рукой сверху вниз по внутреннему краю большой берцовой кости (рефлекс Оппенгейма), нажатии на икроножную мышцу (рефлекс Гордона), сжатии ахиллова сухожилия (рефлекс Шеффера). Перечисленные патологические симптомы являются разгибательной группой патологических рефлексов.

Существуют также сгибательные рефлексы. При отрывистом ударе по мякоти кончиков пальцев ног происходит их сгибание (рефлекс Россолимо). Тот же эффект наблюдается при ударе молоточком по тыльной поверхности стопы в области основания II-IV пальцев (рефлекс Бехтерева) или посередине подошвы у основания пальцев (рефлекс Жуковского).

Защитные рефлексы возникают в ответ на болевое или температурное раздражение парализованной конечности. При этом она непроизвольно отдергивается.

Синкинезии-непроизвольно возникающие содружественные движения, сопровождающиеся выполнением активных движений (например, размахивание руками при ходьбе). При центральном параличе отмечаются патологические синкинезии. Так, при напряжении мышц здоровой конечности на парализованной стороне рука сгибается в локте и приводится к туловищу, а нога разгибается.

Поражение пирамидного пути в боковом столбе спинного мозга вызывает центральный паралич мускулатуры ниже уровня поражения. Если поражение локализуется в области верхних шейных сегментов спинного мозга, то развивается центральная гемиплегия, а если в грудном отделе спинного мозга, то центральная плегия ноги.

Поражение пирамидного пути в области мозгового ствола приводит к центральной гемиплегии на противоположной стороне. Одновременно могут быть поражены ядра или корешки черепных нервов. В этом случае могут возникать перекрестные синдромы: центральная гемиплегия на противоположной стороне и периферический паралич мышц языка, лица, глазного яблока на стороне поражения. Перекрестные синдромы позволяют точно определить локализацию поражения. Поражение пирамидного пути во внутренней капсуле характеризуется центральной гемиплегией на противоположной стороне с центральным параличом мышц языка и лица на той же стороне. Поражение передней центральной извилины чаще приводит к моноплегии на противоположной стороне.При центральном параличе мышц языка атрофия его не развивается.

Синдром псевдобульбарного паралича

При двустороннем поражении корково-ядерных путей с ядрами подъязычного, языкоглоточного и блуждающего нервов развивается центральный паралич мышц языка, глотки, мягкого нёба и гортани. Этот синдром называется псевдобульбарным параличом.

Симптоматика псевдобульбарного паралича такая же, как и при бульбарном параличе, но остаются сохранными нёбный и глоточный рефлексы и выявляются патологические псевдобульбарные рефлексы - рефлексы орального автоматизма. К ним относятся: ладонно-подбородочный рефлекс (при штриховом раздражении ладони возникает сокращение мышц подбородка), губной (при легком постукивании пальцем или молоточком по верх ней губе происходит выпячивание губ), сосательный (штриховое раздражение губ вызывает сосательное движение), носогубный (при легком постукивании по переносице губы вытягиваются “хоботком”), дистансоральный (при приближении к лицу молоточка происходит выпячивание губ хоботком). У больных псевдобульбарным параличом отмечаются также приступы насильственного плача или смеха.

Параличом в медицине называется полное выпадение группы мышц из двигательной активности. Есть два вида: спастический (центральный) и (периферический) паралич.

Очаги поражения нейронов могут находиться в коре головного мозга или в грудном отделе спинного мозга, поражение первого приводит к спастическому параличу, во втором проявляется вялый.

Особенности нарушения

У здорового человека при соприкосновении кожи с раздражителями импульсы передаются через спинной мозг в головной мозг при помощи нервных волокон. При спастическом параличе мышцы находятся в постоянном . Рефлексы по сухожилиям не проходят. Болевой импульс не доходит до головного мозга, создавая спазм мышц и бесконтрольные движения.

При спастическом параличе больной не может принять определенные позы. доставляют моральные страдания.

Временное снижение тонуса возможно путем прогрева, специального массажа и лечебной физкультуры.

Импульсы, повышающие тонус, имеют внутренний и внешний характер. Со временем больной научится самостоятельно определять их характер. Таким образом, у людей со спастическим параличом единственным способом ощущать боль и дискомфорт становится степень .

Люди с умеренным уровнем спастики имеют шанс ходить медленными шагами или пересаживаться из одного места на другое.

Так как центральный паралич является следствием поражения определенного очага неврологической системы, то он может быть не единственным проявлением этого состояния.

Характерными следствиями являются нарушение координации движения и затруднение процесса приемы пищи. Также могут наблюдаться затруднения в дыхательной системе и проблемы с пищеварением.

Тактильная чувствительность может обостриться, или наоборот, притупляться. Возможно ухудшение зрения. Уход за такими больными требует осторожного обращения с ними. Изменение позы тела может доставить значительные трудности.

Отличие от периферического паралича

Детский центральный паралич

В развитии детского паралича огромную роль играет образ жизни матери. Женщинам детородного возраста категорически нельзя курить, применять наркотики или увлекаться спиртными напитками.

На лю-бом его уровне. Характеризуется утратой произвольных движений и усилением непроизвольных, повышением мышечного тонуса и глубоких рефлексов, появлением патологических рефлексов и признаков автоматизиро-ванной деятельности спинного мозга и мозгового ствола. Периферический нейрон лишается субординирующих и управляющих импульсов, поступающих по централь-ному двигательному пути. Вследствие этого функцио-нальная активность периферического мотонейрона по-вышается, на приходящие к нему любые импульсы он реагирует чрезмерным ответом. Это проявляется, в част-ности, в повышении мышечного тонуса (мышечной спастичности) и глубоких рефлексов. Возникают также нарушения реципрокных (взаимосочетанных) нейродинамических процессов. Все это ведет к появлению пато-логических симптомов, синкинезий, признаков автома-тизированной деятельности сегментарного аппарата спинного мозга и стволовых структур.

Поражение спинного мозга

Корково-спинальная часть пирамидного пути осущест-вляет перекрест на уровне перехода мозгового ствола в спинной мозг. Поэтому при поражении пирамидного пу-ти в спинном мозге на уровне верхнешейных сегментов (кортикоспинальный путь) симптоматика будет на сторо-не поражения — гемипарез (одностороннее поражение руки или ноги) или двусторонняя — тетрапарез. При по-ражении грудного отдела спинного мозга возникает соот-ветственно нижний спастический моно- или парапарез.

Локализация патологического процесса на нижнешей-ном уровне (C V -C VIII) может вести к появлению со сто-роны верхних конечностей сочетанных признаков спа-стического (поражение кортикоспинального пути) и периферического паралича (следствие поражения передних рогов спинного мозга). Одновременно возникает нижний спастический парапа-рез, как следствие поражении кортикоспинального пути (рис. 1.2.7).

Поражение мозгового ствола

Иная картина развивается при поражении мозгового ствола, в котором различают базальную часть — базис и дорсальную — покрышку. В базальной части или основа-нии мозгового ствола проходит пирамидный путь, в по-крышке лежат ядра черепных нервов , клетки ретику-лярной формации, в среднем слое проходят проводящие пути, в частности восходящие — поверхностной (стволо-вая часть спиноталамического пути) и глубокой (ме-диальная петля) чувствительности. В среднем мозге помимо основания (ножки мозга) и по-крышки выделяют еще и крышу (четверохолмие), нахо-дящуюся над водопроводом мозга.

Повреждение основания мозгового ствола характе-ризуется возникновением альтернирующих синдро-мов: на стороне патологи-ческого процесса развива-ется периферический пара-лич того или иного череп-ного нерва (в зависимости от уровня) — следствие по-ражения периферического мотонейрона, а именно во-локон, идущих от клеток соответствующего ядра че-рез основание мозгового ствола к выходу из него уже в качестве корешка. На противоположной па-тологическому процессу стороне выявляется цент-ральный паралич — геми-плегия или гемипарез вследствие поражения пи-рамидного пути до его пе-рехода на противополож-ную («свою») сторону.

Поражение внутренней капсулы

При более высоких поражениях (задняя ножка внутренней капсулы, centrum semiovale) гемиплегия (централь-ный гемипарез) сочетается с парезом языка и нижней половины лица — резуль-тат того, что ядро подъ-язычного нерва и нижняя часть двигательного ядра лицевого нерва связаны кортиконуклеарными во-локнами только с двига-тельной корой противопо-ложного полушария, в то время как верхняя часть ядра лицевого нерва и все дви-гательные ядра черепных нервов, кроме подъязычного, получают кортиконуклеарные волокна от обоих полуша-рий. Лишь при двустороннем поражении кортиконуклеарных волокон возникают признаки их центрального па-ралича, наиболее часто — псевдобульбарный синдром .

Поскольку во внутренней капсуле (рис. 1.2.8) волокна пирамидного пути проходят компактно (колено — кортиконуклеарный путь, передние 2 / 3 задней ножки — кортикоспинальный), для капсулярной локализации пораже-ния характерно равномерное вовлечение руки и ноги на противоположной стороне в сочетании с центральным па-резом мимической мускулатуры и мышц языка той же стороны. В задней 1 / 3 задней ножки внутренней капсулы проходит чувствительный таламокортикальный путь, в связи с чем гемиплегия часто сочетается с гемианесте-зией. Материал с сайта

Возможна и гемианопсия — результат поражений зачечевидного отдела внутренней капсулы, где проходит центральный зрительный путь. Острое разви-тие этой триады обычно является следствием ишемиче-ского инсульта в каротидном бассейне, реже — кровоиз-лияния в указанную область.

Для осуществления двигательного акта необходимо, чтобы импульс из двигательной области коры беспрепятственно был проведен к мышце. При повреждении корково-мышечного пущ на любом его участке (двигательная зона коры головного мозга пирамидный путь, двигательные клетки спинного мозга, передний корешок, периферический нерв) проведение импульса становится невозможным, и соответствующая мускулатура принимать участия в движении уже не может - она оказывается парализованной. Таким образом, паралич, или плегия , - это отсутствие движения в мышце или группах мышц в результате перерыва двигательного рефлекторного пути . Неполная утрата движения (ограничение его объема и силы) называется парезом.

В зависимости от распространенности параличей различают моноплегии (парализована одна конечность), гемиплегии (паралич одной половины тела), параплегии (паралич обеих рук или ног), тетраплегии (паралич всех четырех конечностей). При поражении периферического двигательного нейрона и его связей с мышцей (периферический нерв) возникает периферический паралич . При повреждении центрального двигательного нейрона и его связи с периферическим нейроном развивается центральный паралич . Качественная характеристика этих параличей различна (Таблица 1).

Таблица 1

Клиническая характеристика центрального и периферического паралича

Симптомы паралича	Центральный паралич	Периферический паралич
Тонус мышц
Рефлексы	Сухожильные рефлексы повышены, брюшные снижены или утрачены	Сухожильные и кожные рефлексы утрачены или снижены
Патологические рефлексы		Oтcyтcтвyют
Содружественные движения (cинкинeзии)		Oтcyгcтвyют
Атрофия мышц	Отсутствует	Выражена
peaкция пepepoждeния	Отсутствует

Периферический паралич

Периферический паралич характеризуется следующими основными симптомами:

отсутствием рефлексов или их снижением (гипорефлексия, арефлексия),

снижением или отсутствием мышечного тонуса (атония или гипотония),

атрофией мышц.

Кроме того, в парализованных мышцах и пораженных нервах развиваются изменения электровозбудимости, называющиеся реакцией перерождения. Глубина изменения электровозбудимости позволяет судить о тяжести поражения при периферическом параличе и прогнозе. Утрата рефлексов и атония объясняются перерывом рефлекторной дуги; такой перерыв дуги приводит к утрате мышечного тонуса. По этой же причине не может быть вызван и соответствующий рефлекс. Атрофия мышц, или их резкое похудание, развивается из-за разобщения мышцы с нейронами спинного мозга; от этих нейронов по периферическому нерву к мышце притекают импульсы, стимулирующие нормальный обмен веществ в мышечной ткани. При периферическом параличе в атрофированных мышцах могут наблюдаться фибриллярные подергивания в виде быстрых сокращений отдельных мышечных волокон или пучков мышечных волокон (фасцикулярные подергивания). Они наблюдаются при хронических прогрессирующих патологических процессах в клетках периферических двигательных нейронов.

Поражение периферического нерва приводит к возникновению периферического паралича иннервируемых данным нервом мышц. При этом наблюдаются также нарушения чувствительности и вегетативные расстройства в этой же зоне, так как периферический нерв является смешанным - в нем проходят двигательные и чувствительные волокна. В результате поражения передних корешков возникает периферический паралич иннервируемых данным корешком мышц. Поражение передних рогов спинного мозга вызывает периферический паралич мышц в зонах иннервации данным сегментом.

Так, поражение передних рогов спинного мозга в области шейного утолщения (пятый - восьмой шейные сегменты и первый грудной) приводит к периферическому параличу руки . Поражение передних рогов спинного мозга на уровне поясничного утолщения (все поясничные и первый и второй крестцовые сегменты) вызывает периферический паралич ноги . Если же поражается шейное или поясничное утолщение с обеих сторон, то развивается верхняя или нижняя параплегия.

Примером периферического паралича конечностей являются параличи, возникающие при полиомиелите - остром инфекционном заболевании нервной системы. При полиомиелите могут развиваться параличи ног, рук, дыхательных мыщц При поражении шейных и грудных сегментов спинного мозга наблюдается периферический паралич диафрагмы и межреберных мышц, приводящий к нарушению дыхания..

Синдром поражения лицевого нерва

Нередко встречаются воспалительные поражения лицевого нерва, приводящие к периферическому параличу лицевых мышц. На стороне поражения лицевого нерва сглажены складки в области лба, несколько опущена бровь, глазная щель не смыкается, щека свисает, сглажена носогубная складка, опущен угол рта. Больной не может вытянуть губы вперед, задуть горящую спичку, надуть щеки (рис. 57). При еде жидкая пища выливается через опущенный угол рта. Наиболее ярко парез мышц лица выявляется при плаче и смехе. Эти нарушения иногда могут сопровождаться слезотечением, повышенной чувствительностью к слуховым раздражителям (гиперакузия), расстройством вкуса на передних двух третях языка.

Реже периферический парез мышц лица обусловлен недоразвитием ядер лицевого нерва. В таких случаях поражение обычно двустороннее симметричное; симптомы наблюдаются с рождения и часто сочетаются с другими пороками развития.

Рис. 57. Периферический паралич мимических мышц

Двустороннее поражение лицевого нерва, чаще его корешков, может наблюдаться также при множественных невритах (полиневриты), воспалении мозговых оболочек (менингиты), переломах костей основания черепа и других травмах черепа.

Синдром сочетанного поражения языко-глоточного, блуждающего и подъязычного нервов (бульбарный синдром)

При поражении языко-глоточного и блуждающего нервов двигательные нарушения характеризуются периферическим параличом мышц глотки, гортани, мягкого нёба, трахеи, языка. Такое состояние называется бульбарным параличом . Паралич мышц глотки приводит к затрудненному глотанию. При глотании больные поперхиваются. Паралич мышц надгортанника приводит к попаданию жидкой пищи в гортань и трахею, а паралич мыши мягкого нёба - к затеканию пищи в полость носа. Паралич мыши гортани приводит к провисанию связок и к афонии или гипофонии (голос становится беззвучным). Из-за провисания мягкого нёба голос может приобретать гнусавый оттенок. Язычок отклоняется в здоровую сторону. Из-за паралича языка нарушается жевание. Язык отклоняется в пораженную сторону, движения его затрудняются. Наблюдаются атрофия и гипотония языка. Имеет место нарушение звукопроизношения: развивается бульбарная дизартрия.

Блуждающий нерв обеспечивает вегетативную (парасимпатическую) иннервацию кровеносных сосудов и внутренних органов (в том числе сердца). Его двустороннее поражение вызывает смерть вследствие остановки деятельности сердца и дыхания.

Центральный паралич

Центральный паралич возникает при поражении центрального питательного нейрона в любом его участке (двигательная зона коры больших полушарий, ствол головного мозга, спинной мозг ). Перерыв пирамидного пути снимает влияние коры головного мозга на сегментарный рефлекторный аппарат спинного мозга; его собственный аппарат растормаживается. В связи с этим все основные признаки центрального паралича так или иначе связаны с усилением возбудимости периферического сегментарного аппарата . Основными признаками центрального паралича являються:

мышечная гипертония,

гиперрефлексия,

расширение зоны вызывания рефлексов,

клонусы стоп и коленных чашечек,

патологические рефлексы,

защитные рефлексы и патологические синкинезии.

Отличие центрального паралича от периферического характеризуют данные, представленные в табл. Таблица 1.

При мышечной гипертонии мышцы напряжены, плотноваты на ощупь; сопротивление их при пассивном движении больше ощущается в начале движения. Резко выраженная мышечная гипертония приводит к развитию контрактур - резкому ограничению активных и пассивных движений в суставах, в связи с чем конечности могут “застывать” в неправильной позе. Гиперрефлексия сопровождается расширением зоны вызывания рефлексов. Клонусы стоп, коленных чашечек и кистей - это ритмичные сокращения мышц в ответ на растяжение сухожилий. Они являются следствием резкого усиления сухожильных рефлексов. Клонус стоп вызывается быстрым тыльным сгибанием стоп. В ответ на это происходит ритмичное подергивание стоп. Иногда клонус стоп отмечается и при вызывании рефлекса с пяточного сухожилия. Клонус коленной чашечки вызывается ее резким отведением вниз.

Патологические рефлексы появляются при повреждении пирамидного пути на любом из его уровней. Различают кистевые и стопные рефлексы. Наибольшее диагностическое значение имеют патологические рефлексы на стопе: рефлексы Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Шеффера, Россолимо, Жуковского.

При исследовании рефлексов следует учитывать, что у новорожденного и детей раннего возраста в норме обнаруживаются эти рефлексы.

Рефлекс Бабинского вызывают штриховым раздражением стопы ближе к ее наружному краю. При этом происходит веерообразное разведение пальцев и разгибание большого пальца (извращенный подошвенный рефлекс) Отчетливое разгибание большого пальца и веерообразное разведение всех других пальцев возникает при энергичном проведении рукой сверху вниз по внутреннему краю большой берцовой кости (рефлекс Оппенгейма ) (рис. 59), нажатии на икроножную мышцу (рефлекс Гордона ) (рис. 60), сжатии ахиллова сухожилия (рефлекс Шеффера ) (рис. 61). Перечисленные патологические симптомы являются разгибательной группой патологических рефлексов.

Существуют также сгибательные рефлексы. При отрывистом ударе по мякоти кончиков пальцев ног происходит их сгибание (рефлекс Россолимо ) (рис. 62). Тот же эффект наблюдается при ударе молоточком по тыльной поверхности стопы в области основания II-IV пальцев (рефлекс Бехтерева ) (рис. 63) или посередине подошвы у основания пальцев (рефлекс Жуковского ) (рис. 64).

Защитные рефлексы возникают в ответ на болевое или температурное раздражение парализованной конечности. При этом она непроизвольно отдергивается.

Синкинезии - непроизвольно возникающие содружественные движения, сопровождающиеся выполнением активных движений (например, размахивание руками при ходьбе). При центральном параличе отмечаются патологические синкинезии. Так, при напряжении мышц здоровой конечности на парализованной стороне рука сгибается в локте и приводится к туловищу, а нога разгибается.

Поражение пирамидного пути в боковом столбе спинного мозга вызывает центральный паралич мускулатуры ниже уровня поражения. Если поражение локализуется в области верхних шейных сегментов спинного мозга, то развивается центральная гемиплегия, а если в грудном отделе спинного мозга, то центральная плегия ноги.

Рис. 67. Характерная поза больного при капсулярном параличе (поза Вернике - Манна)

Поражение пирамидного пути в области мозгового ствола приводит к центральной гемиплегии на противоположной стороне. Одновременно могут быть поражены ядра или корешки черепных нервов. В этом случае могут возникать перекрестные синдромы: центральная гемиплегия на противоположной стороне и периферический паралич мышц языка, лица, глазного яблока на стороне поражения (рис.65). Перекрестные синдромы позволяют точно определить локализацию поражения. Поражение пирамидного пути во внутренней капсуле характеризуется центральной гемиплегией на противоположной стороне с центральным параличом мышц языка и лица на той же стороне (рис. 66, 67). Поражение передней центральной извилины чаще приводит к моноплегии на противоположной стороне.

Центральный паралич мышц лица отличается от периферического паралича, наблюдаемого при неврите лицевого нерва или при перекрестном синдроме Майяра - Гублера, тем, что пораженными оказываются только мышцы нижней половины лица. Больной не может вытянуть губы вперед и произвести оскал зубов на пораженной стороне. У него сглажена носогубная складка, опущен угол рта. Однако мышцы лба остаются сохранными, глазная щель смыкается полностью. Слезотечения, гиперакузии и расстройства вкуса не бывает.

При центральном параличе мышц языка атрофия его не развивается.

Синдром псевдобульбарного паралича

При двустороннем поражении корково-ядерных путей с ядрами подъязычного, языко-глоточного и блуждающего нервов развивается центральный паралич мышц языка, глотки, мягкого нёба и гортани. Этот синдром называется псевдобульбарным параличом.

Симптоматика псевдобульбарного паралича такая же, как и при бульбарном параличе, но остаются сохранными нёбный и глоточный рефлексы и выявляются патологические псевдобульбарные рефлексы - рефлексы орального автоматизма (рис. 68). К ним относятся: ладонно-подбородочный рефлекс (при штриховом раздражении ладони возникает сокращение мышц подбородка), губной (при легком постукивании пальцем или молоточком по верх ней губе происходит выпячивание губ), сосательный (штриховое раздражение губ вызывает сосательное движение), носогубный (при легком постукивании по переносице губы вытягиваются “хоботком”), дистансоральный (при приближении к лицу молоточка происходит выпячивание губ хоботком). У больных псевдобульбарным параличом отмечаются также приступы насильственного плача или смеха.

Рис. 68. Исследование рефлексов орального автоматизма:

а - ладонно-подбородочного; б - губного; в - носогубного; г – дистансорального В логопедической практике важное значение имеет дифференциальная диагностика бульбарной и псевдобульбарной дизартрии.

Синдромы поражения экстрапирамидной системы

Синдром поражения мозжечка

Синдром поражения мозжечка выражается в нарушении равновесия, координации движений и мышечного тонуса.

Нарушения равновесия проявляются статической атаксией . При нарушении статики больной в позе Ромберга отклоняется в сторону пораженного полушария мозжечка. В тяжелых случаях нарушение статики настолько выражено, что больной не может сидеть и стоять даже с широко расставленными ногами.

Нарушение равновесия и координации во время движений называется динамической атаксией . Динамическая атаксия обнаруживается при ходьбе (атактическая походка ). Ее можно выявить также при пальценосовой и коленно-пяточной пробах. При этом выявляется интенционное дрожание . В случае поражения мозжечка имеет место гиперметрия - несоразмерность движений. Гиперметрия выявляется при помощи пронаторной пробы. Больного просят быстро перевести кисти вытянутых рук из положения ладонями вверх (супинация) в положение ладонями вниз (пронация). На стороне мозжечковых расстройств движение производится с избыточной ротацией кисти.

Выявляется также адиадохокинез - нарушенное чередование противоположных движений. Адиадохокинез обнаруживается при попытке быстро попеременно совершать супинацию и пронацию кисти. У больного получаются неловкие, неточные движения.

При поражении мозжечка речь становится замедленной, разорванной на слоги, скандированной (мозжечковая дизартрия).

При движениях глазных яблок выявляется нистагм - подергивания глазных яблок.

Вследствие тремора и нарушения координации движении у больных изменяется почерк. Он становится неровным. Линии букв приобретают зигзагообразный характер. Сами буквы оказываются слишком крупными.

Поражение мозжечка ведет и к мышечной гипотонии.

Синдром поражения паллидарной системы

Симптомокомплекс поражения паллидарной системы носит название паркинсонизма . Основными симптомами паркинсонизма являются нарушение двигательной активности и мышечная гипертония. Движения больного становятся бедными, маловыразительными (олигокинезия ) и замедленными (брадикинезия ). Больные малоподвижны, инертны, скованны, при переходе из положения покоя в движение часто застывают в неудобной позе (поза восковой куклы или манекена). Обычная поза также изменяется: спина согнута, голова наклонена к груди, руки согнуты в локтевых и лучезапястных, а ноги - в коленных суставах (рис. 69). Походка больных замедленна, им трудно начать движение (паркинсоническое топтание на месте), но в дальнейшем больной может “разойтись”, двигаться быстрее. Но ему трудно быстро остановиться. При необходимости остановиться его продолжает “тянуть” вперед. Передвигается с трудом, мелкими частыми шажками; при этом отсутствуют физиологические синкинезии (руки при ходьбе неподвижны).

Рис. 69. Характерная поза больного при синдроме паркинсонизма

Мимика бедная, лицо маловыразительное, маскообразное (гипомимия), речь тихая, монотонная. Мышечный тонус повышен, причем сопротивление, испытываемое при исследовании тонуса, остается равномерным в начале и в конце движения (пластическая, или экстрапирамидная, мышечная гипертония, или мышечная ригидность).

При паркинсонизме отмечается тремор в пальцах кисти и (иногда) в нижней челюсти. Тремор возникает в покое, отличается ритмичностью, малой амплитудой и малой частотой. Поскольку основными симптомами поражения паллидарной системы являются гипокинезия и мышечная гипертония, этот симптомокомплекс называется также гипокинетически-гипертоническим .

Синдром поражения стриарной системы

При поражении стриарного отдела экстрапирамидной системы отмечается гиперкинетически-гипотонический симптомокомплекс .

Осноовными симптомами при этом бывают мышечная гипотония и избыточные непроизволные движения - гиперкинезы . Последние возникают непроизвольно, исчезают во сне, усиливаются при движениях. При исследовании гиперкинезов обращают внимание на их форму, симметричность, сторону и локализацию проявления (в верхних, или проксимальных, отделах конечностей или в нижних - дистальных). Гиперкинезы имеют pазличные по форме проявления.

Хореические гиперкинезы проявляются в виде быстрых сокращений различных групп мышц лица, туловища и конечностей чаще всего они наблюдаются в проксимальных отделах конечностей и на лице. Они носят неритмичный, некоординированный характер. Для них типична острая смена локализации, подергиваются то мышцы рук, ног, лица, то одновременно мышцы разных групп. Отмечаются непроизвольное нахмуривание бровей, лба, высовывание языка, порывистые, беспорядочные движения конечностей. Гиперкинезы могут быть выражены только в одной половине тела (гемихорея).

Атетоз наблюдается в нижних отделах конечностей в виде медленных, червеобразных, вычурных движений в кистях, пальца рук и стоп (рис. 70). Атетоидные движения могут наблюдаться и мышцах лица (выпячивание губ, перекашивание рта, гримасничанье).

Рис. 70. Последовательные фазы атетоидного гиперкинеза в руке (а, б, в) и атетоз в ноге (г)

Торзионный спазм проявляется в виде тонического искривления позвоночника в поясничном и шейном отделах. Характеризу ется возникающими при ходьбе штопорообразными движениями туловища (рис. 71).

Спастическая кривошея - судорожные сокращения мышц шеи. Голова при этом поворачивается в сторону и наклоняется к плечу (рис. 72).

Гемибаллизм - производимые с большой силой крупные, размашистые бросковые движения конечностей (рис. 73).

Рис. 71. Торзионный спазм

Рис. 72. Ребенок со спастической кривошеей

Рис. 73. Гемибаллический гиперкинез

Рис. 74. Лицевой гемиспазм

Лицевой гемиспазм - периодически повторяющиеся сокращения мышц половины лица (рис. 74).

Тремор - дрожание вытянутых рук туловища, головы.

Тики представляют собой насильственные однообразные движения производящие впечатление нарочитых Они проявляются быстрым наморщиванием лба, поднятием бровей, миганием, высовыванием языка.

Гиперкинезы, как правило, сопровождаются мышечной гипотонией У детей они наблюдаются часто; возникают вследствие органических поражений стриарного отдела экстрапирамидной системы из-за отсутствия тормозящего влияния стриатума на нижележащие двигательные центры. Однако у детей не редко наблюдаются и функциональные (невротические) гиперкинезы, которые носят характер навязчивых движений. Они возникают после испуга, переутомлений, перенесенных заболеваний черепно-мозговых травм и травмирующих психику ребенка переживаний.

Навязчивые движения отличаются от гиперкинезов тем, что ребенок может их произвольно задержать. Они исчезают, если внимание ребенка отвлечено. Навязчивые движения усиливаются при волнениях, физическом и психическом переутомлении.

Миоклонии - быстрые, молниеносные подергивания отделы ных групп мышц или одиночных мышц.

Центральный паралич возникает в результате поражения центрального двигательного нейрона в любом его отделе. Так как расположение клеток и волокон пирамидных пучков довольно тесное, то центральные параличи обычно диффузны, распро­страняются на целую конечность или половину тела. Перифери­ческие же параличи могут ограничиваться поражением некото­рых мышечных групп или даже отдельных мышц. Из этого пра­вила, правда, могут быть и исключения. Так, небольшой очажок в коре головного мозга может обусловить возникновение изо­лированного центрального паралича стопы, лица и т.д.; и нао­борот, множественное диффузное поражение нервов или перед­них рогов спинного мозга вызывает иногда распространенные параличи периферического типа.

Как было указано выше, симптоматология центрального па­ралича резко отличается от таковой при периферическом: здесь не характерны выраженные атрофии мышц и отсутствует реак­ция перерождения, не наблюдается ни атонии мышц, ни утраты рефлексов.

Незначительная диффузная атрофия мышц может иногда наблюдаться и при центральном параличе, но она никогда не достигает столь значительной степени, как при периферическом параличе, и не сопровождается типичной для последнего реакцией перерождения. Эта атрофия может быть результатом от­сутствия деятельности мышц, но иногда она развивается рано, вслед за пора­жением; в таком случае она может быть объяснена как трофическое расстрой­ство, возникающее в результате поражения коры (по некоторым данным - чаще теменной доли). В случаях остро возникающих центральных параличей (травма, кровоизлияние) возможна вначале гипотония мышц и утрата рефле­ксов. У И.П. Павлова находим указание, что при тромбозах и кровоизлияниях в больших полушариях, сопровождающихся параличом, а не «каталепсией» (т. е. не гипертонией. - Авт.), наблюдается даже отсутствие спинномозговых рефлексов.

«Ясно, что задерживающее (тормозное) действие происшедшего разру­шения спустилось даже на спинной мозг…» Эта фаза обычно кратковременна и в большинстве случаев вскоре сменяется типичной картиной централь­ного паралича (с гипертонией мышц и повышением рефлексов).

Отсутствие расстройств, характерных для вялого паралича, понятно, так как периферический двигательный нейрон (и сег­ментарная рефлекторная дуга) при центральном параличе остается неповрежденным; следовательно, отсутствуют и симп­томы, зависящие от его поражения. Остающийся неповрежден­ным сегментарный аппарат спинного мозга не только сохраняет свою рефлекторную деятельность, но и повышает ее, освобож­денный при центральном параличе (повреждении пирамидной системы) от тормозящих (субординирующих) влияний коры головного мозга.

Основными чертами центрального паралича являются гипер­тония мышц, повышение сухожильных рефлексов, так называе­мые сопутствующие движения, или синкинезии, и патологиче­ские рефлексы.

Гипертония, или спастичность мускулатуры, определяет дру­гое наименование центрального паралича - спастический. Мышцы напряжены, плотны на ощупь; при пассивных движе­ниях ощущается ясное сопротивление, которое с трудом удает­ся иногда преодолеть. Эта спастичность является результатом повышения рефлекторного тонуса и распределяется обычно не­равномерно, что приводит к типичным контрактурам. При цен­тральных параличах верхняя конечность обычно приведена к туловищу и согнута в локтевом суставе: кисть и пальцы также находятся в положении сгибания. Нижняя конечность разогнута в тазобедренном и коленном суставах, стопа согнута и повер­нута подошвой внутрь (нога распрямлена и «удлинена»). Такое положение конечностей при центральной гемиплегии создает своеобразную позу Вернике-Манна, истолкование закономер­ностей возникновения которой с точки зрения истории развития нервной системы дано М.И. Аствацатуровым.

Походка в этих случаях носит «циркумдуцирующий» харак­тер: из-за «удлинения» ноги больному приходится (чтобы не задевать носком пола) «обводить» пораженной ногой.

Повышение сухожильных рефлексов (гиперрефлексия) яв­ляется также проявлением усиленной, расторможенной, авто­матической деятельности спинного мозга. Рефлексы с сухожи­лий и надкостницы крайне интенсивны и вызываются легко в результате даже незначительных раздражении: рефлексогенная зона значительно расширяется, т. е. рефлекс может быть вы­зван не только с оптимального участка, но и с соседних обла­стей. Крайняя степень повышения рефлексов ведет к появлению клонусов (см. выше).

В противоположность сухожильным, кожные рефлексы (брюшные, подошвенные, кремастерные) при центральном па­раличе не повышаются, а исчезают или понижаются.

Сопутствующие движения, или синкинезии, наблюдаемые при центральном параличе, могут возникать в пораженных ко­нечностях рефлекторно, в частности при напряжении здоровой мускулатуры. В основе возникновения их лежит наклонность к иррадиации возбуждения в спинном мозге на ряд соседних сег­ментов своей и противоположной сторон, в норме умеряемая и ограничиваемая корковыми влияниями. При расторможении сегментарного аппарата эта наклонность к распространению возбуждения выявляется с особенной силой и обусловливает появление «добавочных», рефлекторных сокращений в парали­зованных мышцах.

Существует целый ряд синкинезии, характерных для цент­рального паралича. Приведем здесь некоторые из них:

1) если больной по заданию оказывает здоровой рукой со­противление разгибанию в локтевом суставе, производимому исследующим, или сильно пожимает ему здоровой кистью руку, то в парализованной руке происходит сопутствующее рефлек­торное сгибание;

2) то же сгибание пораженной руки происходит при кашле, чихании, зевоте;

3) при упомянутых условиях в парализованной ноге (если больной сидит со свисающими за край кушетки или стола го­ленями) наблюдается непроизвольное разгибание;

4) лежащему на спине с вытянутыми ногами больному пред­лагают приводить и отводить здоровую ногу, в чем ему оказы­вают сопротивление. В парализованной ноге наблюдается при этом непроизвольное соответствующее приведение или отведение;

5) наиболее постоянным из сопутствующих движений при центральном параличе является симптом сочетанного сгибания бедра и туловища. При попытке больного перейти из горизон­тального положения в сидячее (больной лежит на спине со скре­щенными на груди руками и разведенными выпрямленными но­гами), парализованная или паретическая нога приподнимается (иногда и приводится).

Патологические рефлексы являются группой весьма важных и постоянных симптомов центрального паралича. Особенное значение имеют патологические рефлексы на стопе, наблюдаю­щиеся, понятно, в тех случаях, когда пораженной оказывается нижняя конечность. Наиболее чувствительными являются симп­томы Бабинского (извращенный подошвенный рефлекс), Россолимо и Бехтерева. Остальные патологические рефлексы на стопе (см. выше) менее постоянны. Патологические рефлексы на руках выражены обычно слабо и большого значения в прак­тике клинического исследования не приобрели. Патологические рефлексы на лице (главным образом группа «оральных» реф­лексов) характерны для центрального паралича или пареза мускулатуры, иннервируемой черепными нервами, и указывают на двухстороннее надъядерное поражение tractus cortico-bulbaris в корковом, подкорковом или стволовом отделах.

Такие симптомы, как повышение сухожильных рефлексов конечностей, ослабление брюшных рефлексов и симптом Бабин­ского, являются весьма тонкими и ранними признаками нару­шения целости пирамидной системы и могут наблюдаться тогда, когда поражение еще недостаточно для возникновения самого паралича или даже пареза. Поэтому диагностическое значение их весьма велико. Е.Л. Вендерович описал симптом «ульнарного двигательного дефекта», указывающий на очень легкую степень пирамидного поражения: на пораженной стороне сла­бее сопротивление больного насильственному отведению в сто­рону максимально приведенного к IV пальцу мизинца.

Приводится табл. 6 (по М.И. Аствацатурову) симптомов периферического и центрального параличей.

Методика исследования движений складывается из 1) изу­чения общего вида, мимики, речи, позы и походки больного, 2) определения объема и силы активных движений, 3) иссле­дования пассивных движений и тонуса мускулатуры, 4) иссле­дования координации движений и 5) проверки электровозбу­димости нервов и мышц.

Уже один наружный осмотр больного может дать много су­щественного и направить внимание исследующего на тот или иной дефект в состоянии мускулатуры и двигательной функции.

Таблица 6

Вид паралича	Центральный или спасти­ческий	Периферический, вялый, или атрофический
Локализация поражений	Двигательная проекцион­ная область коры или пи­рамидные пучки	Передние рога спинного мозга, передние корешки и двигательные волокна периферических нервов
Распространение парали­ча	Чаще диффузное	Чаще ограниченное
Тонус мышц	Гипертония, спастичность	Гипотония, вялость
Рефлексы	Сухожильные повышены, брюшные и подошвенные утрачены или понижены	Сухожильные и кожные утрачены или понижены
Патологические рефлексы	Симптом Бабинского и др.	Отсутствуют
Сопутствующие движения
Атрофия мышц	Отсутствует
Реакция перерождения

Так, сразу же могут быть установлены атрофии мышц, контрак­туры конечностей. Иногда обращает на себя внимание поза больного, малая или, наоборот, избыточная подвижность его. В беседе с больным может быть подмечен парез мимической мускулатуры, расстройства речи, нарушения фонации. Заметны дрожание, судорожные подергивания и т.д. Обязательно ис­следуется походка больного, которая может оказаться рас­строенной. В частности, при гемипарезе центрального типа от­мечается «гемиплегическая, циркумдуцирующая» походка, поза Вернике-Манна, о чем было сказано выше. При спастическом нижнем парапарезе наблюдается «спастическая» или «спастически-паретическая» походка, когда больной ходит с распрям­ленными ногами, не отрывая подошвы от пола; при движениях ног заметна существующая в них напряженность. При вялом парапарезе обычно свисают стопы, и больной, чтобы не заде­вать носком пола, принужден высоко поднимать ногу (так на­зываемая «петушиная», или перонеальная походка).

Активные движения исследуются в порядке сверху вниз; обычно определяется объем только некоторых основных движе­ний.

На лице исследуется наморщивание лба кверху, смыкание век, движения глазных яблок, открывание рта и оттягивание углов рта кнаружи, высовывание языка.

Определяется объем поворота головы в стороны. Предла­гается исследуемому произвести движение поднятия плеч («пожимание» плечами). Производится поднимание рук до горизон­тали и выше; сгибание и разгибание в локтевом, лучезапястном и пальцевых суставах; пронация и супинация кистей; сведение и разведение пальцев; для определения легкой степени пареза и расстройства тонких движений целесообразно предложить ис­следуемому делать быстрые сгибательные и разгибательные движения пальцами, перебирая ими в воздухе при вытянутых вперед руках.

Производится сгибание и разгибание в суставах тазобедренных, коленных, голеностопных, пальцевых, ходьба на пятках и на носках.

В необходимых случаях приходится по ходу исследования проверять более тонкие и изолированные движения, касающиеся отдельных мышц.

Не всегда наличие полного объема активных движений ис­ключает возможность существования легкого пареза, который может в таких случаях ограничиваться ослаблением мышечной силы. Поэтому исследование объема активных движений конеч­ностей обычно сопровождается одновременным исследованием и мышечной силы, для чего исследуемый оказывает производи­мому движению известное противодействие. Определяется сила сжатия кисти, которая может быть измерена динамометром.

Пассивные движения, понятно, не будут ограничены в слу­чае наличия полного объема активных движений. Их исследо­вание необходимо при установлении отсутствия или ограниче­ния активных движений в той или иной мышечной группе. Мо­жет оказаться, что движения ограничены не из-за пареза, а из-за поражения суставов, вследствие болей и т.д. Исследование пассивных движений производится также с целью определения мышечного тонуса.

Тонус определяется прежде всего ощупыванием находящейся в покое мышцы. При атонии или гипотонии мышцы на ощупь дряблы, вялы; при гипертонии - плотны, напряжены. При пас­сивных движениях в случае атонии экскурсии в суставах совер­шенно свободны, даже избыточны; суставы «разболтаны». При повышении тонуса пассивные движения встречают значитель­ное сопротивление, для преодоления которого необходимо изве­стное напряжение. При спастичности мускулатуры, сопровож­дающей центральный паралич, наблюдается явление, которое называется «симптомом складного ножа»: если мы производим быстрое пассивное движение, то сопротивление, оказываемое ригидной мускулатурой, не на всем протяжении движения оди­наково; оно особенно ощущается вначале и уменьшается в дальнейшем.

Координация движений нарушается в результате поражения мозжечковой системы и при утрате «чувства положения и дви­жения» (суставно-мышечного чувства). Возникающие при этом атактические расстройства будут рассмотрены в даль­нейшем.